Hemolitikus betegség az újszülöttekben

Az újszülött hemolitikus betegsége (egy másik név az eritroblasztózisnak) az anyai vér magzati vérrel való összeegyeztethetetlenségének hátterében áll, számos tényező miatt. A betegség nagyon súlyos, mivel gyakran előszülési időszakban is fejlődik, és különböző formákat ölthet, de az elhanyagolt állapot eredménye - a vörösvérsejtek hemolízise és a magzat (vagy újszülött) halála.

Az eritrocita hemolízis a vörösvérsejt membránjának pusztulása a hemoglobin felszabadulásával a plazmába. Ez a folyamat önmagában normális, mivel 120 nap múlva befejezi az eritrocita életciklusát. Ha azonban bizonyos körülmények között kóros elváltozás következik be, a keringési rendszer teljes mechanizmusa elvész. A plazmába történő felszabadulás esetén a túlzott mennyiségű hemoglobin nagy mennyiségben mérgező, mert túl nagy mennyiségű bilirubint, vasat stb. Túlterhel. Emellett az anaemia kialakulásához vezet.

A vérből származó szabad bilirubin belép a májba, ahol konjugálódik, vagyis semlegesítve van. De ha nagyon sok van, a májnak egyszerűen nincs ideje nagy mennyiségű feldolgozásra. Ennek eredményeképpen ennek a pigmentnek a neurotoxikus formája az egyik szervből a másikba vándorol, lelassítja az oxidatív folyamatokat, és romboló változásokat okoz a szövetekben és szervekben a sejtek szintjén, a pusztulásig.

340 µmol / l feletti koncentrációknál a bilirubin áthalad a vér-agy gáton, megváltoztatva az agyi szerkezeteket. A koraszülötteknek 200 µmol / l koncentrációra van szükségük. Így alakul ki a bilirubin encephalopathia, mérgezi az agyat és a későbbi fogyatékossághoz vezet.

Továbbá a betegség az ún. Extramedularis hematopoiesisben rejlik - azok a folyamatok, amelyek során nem a csontvelő szövetekben keletkezik a vér, hanem más szervekben: a májban, a lépben, a nyirokcsomókban. Emiatt a fent említett szervek száma növekszik, ugyanakkor olyan fontos nyomelemek hiánya, mint a cink, kobalt, vas és réz. A hasnyálmirigy, a vesék és más szervek sejtjeiben "letelepedő" eritrocita bomlástermékek.

A hemolízis okai

Az újszülött hemolitikus betegségének előrehaladásának oka általában az anya és a baba vérének összeférhetetlensége lesz az Rh tényező miatt vagy az ABO konfliktus miatt. De még az ilyen megalapozott genetikai kombinációk esetén is (most a probléma lényegét tekintjük meg), az eritrocita hemolízis a 100-ból nem több, mint 6 esetben fordul elő. Beszéljünk többet a közös vérkompatibilitásokról.

ABO konfliktus

Mint ismert, az ABO rendszer szerint 4 kombinációból áll, amelyek 4 vércsoportot tartalmaznak. Tehát, ha az anyának O (I) vércsoportja van, míg a születendő gyermek II vagy III, egy antigén-antitest-immunválasz lehetséges. Bár általánosan elfogadott, hogy az ABO rendszerben az „ellenségesség” gyakrabban fordul elő, mint az Rh-konfliktus, az újszülött hemolitikus betegsége ebben az esetben sokkal könnyebb és néha alig észrevehető, így nem mindig diagnosztizálható.

Rhesus konfliktus

A Rhesus faktor pozitív vagy negatív lehet, és ezt Rh + és Rh- jelzi. E tényező jelenléte vagy hiánya (néhány antigén a vörösvérsejtek felületén) nem befolyásolja a tulajdonosának és az életének egészségét, kivéve az egyetlen helyzetet: ha nem egy negatív Rh-es nő, aki házas, és szeretné, ha Rh apja. Ezután megnő a bonyolult terhesség és a magzat hordozása kockázata.

A rhesus-konfliktus akkor jelentkezik, amikor egy nő vér Rh-negatív, és a születendő gyermeke Rh-pozitív. Honnan származik ez az ellenség? Abban az időben, amikor a magzat Rh-pozitív vérét az anyja negatív Rh vérébe áramolja, a nő immunrendszere riasztást vált ki az „idegenek” inváziójáról, mert a teste nem ismeri a Rh-fehérjét. Az antitesteket úgy termelik, hogy elpusztítsák az "ellenséget", ami kiderül, hogy... a saját gyermeked vére!

Az első terhesség általában komplikáció nélkül megy végbe, mivel az anya immunrendszere még nem érzékeny, és az antitesteket kis mennyiségben állítják elő. Vannak azonban olyan helyzetek, ahol az Rh konfliktus kockázata magas. Ezek a következők:

• a második és az azt követő szállítás (minden alkalommal, amikor a konfliktus kockázata nő);
• méhen kívüli terhesség;
• az első terhesség vetélés vagy abortusz véget ért;
• a korábban Rh-pozitív vér transzfúziója, és az elévülési idő nem játszik szerepet.

Nyugtató, hogy a fehér faji emberek 85% -ának pozitív rhesusa van.

A betegség jellege és tünetei

Az újszülöttnek többféle hemolitikus betegsége van:

1. Vérszegény. A betegség súlyosságához viszonyítva a legkedvezőbb, mivel minimális károsító hatása van a magzatra. Az anaemia általában nem azonnal diagnosztizálható, hanem csak 15-20 nappal a születés után. Halvány bőr, megnövekedett kötetlen bilirubinszint, de általában a gyermek állapota kielégítő és jól reagál a kezelésre.
2. Ödémás. A betegség legsúlyosabb változata, az esetek 2% -ában fordul elő. A fejlődés a méhben kezdődik, és gyakran a gyermek halálával zárul. Ha sikerül túlélnie, az állapot nagyon súlyos: az anaemia kifejeződik, a szív, a lép, a máj és más szervek határai megnőnek, albuminhiány van. Az újszülött testtömege a normál érték kétszerese. A szubkután zsír ödémás, a gyermek gyakran pleurisis, pericarditis, ascites.
3. Ikterikus. A bilirubin mérgezésének hátterében fordul elő, és gazdag sárgasági bőrtónus jellemzi, amely a születéskor vagy 24 óra után azonnal látható. Milyen gyorsan megnyilvánult a sárgaság, megítélik a betegség súlyosságát. A baba születése leggyakrabban a koraszülésből származik. A nukleáris sárgaság kialakulása esetén görcsök, hányás, gyakori regurgitáció, újszülött lassú, rosszul fejlett szopás reflex figyelhető meg. Amikor a bilirubin encephalopathia a központi idegrendszerben szenved, ami ezt követően befolyásolja a baba mentális fejlődését.

diagnosztika

Terhes nő regisztrálásakor először meg kell határozni a vércsoportját és az Rh tényezőjét. A negatív rhesus jövőbeli anyukái a szülészek különleges, gondos figyelem alatt állnak. Ugyanez a vizsgálat átadja a jövő apját. Egy nőt részletesen megkérdeznek a korábbi terhességekről, arról, hogy miként haladtak el, hogy vannak-e vetélés, abortusz stb.

Rh-negatív múmiákban, legalább háromszor a terhesség ideje alatt, vért veszünk az antiszérum antitest titer meghatározására. Immunkonfliktus gyanúja esetén az amniocentézist végzik (amnion folyadék vizsgálati módszer), melynek eredményeként a magzati bilirubin optikai sűrűségéről és más elemek koncentrációjáról nyerünk adatokat. Néha a cordocentesishez fordult.

Az ultrahangvizsgálat során különös figyelmet fordítanak a placenta esetleges megvastagodására, növekedési sebességére, polihidramnionok, ascites jelenlétére, a máj és a lép határainak bővítésére. Mindez együtt a placenta duzzanatát és a hemolitikus betegség kialakulását jelezheti. A kardiotokográfia elvégzése lehetővé teszi a szív aktivitásának becslését és a lehetséges hipoxia feltárását.

A születés után a betegség diagnózisa a látható megnyilvánulásokon alapszik (az integement, az anémiás állapotok sárgasága) és ezek időbeli vizsgálati eredményei. Például a bilirubin és a hemoglobin tartalmát a zsinórvérben, az eritroblasztok jelenlétét (vagy hiányát) értékeljük.

kezelés

A hemolitikus megnyilvánulások fő célja az antitoxikus terápia, azaz a mérgező anyagok eltávolítása a baba testéből, különösen a szabad bilirubin.

A fototerápia nagyon hatékony. A módszer azon megfigyeléseken alapul, amelyek szerint a napfény hatására a bőr sárgasága (a hiperbilirubinémia jele) jelentősen csökken a nem konjugált bilirubin lebomlása és eliminációja miatt.

A kék, fehér és kék-fehér fényű fénycsövek alkalmazásához. A fototerápiás kezelések felírásakor nemcsak a bilirubin szintet, hanem a testtömeget, valamint az újszülött korát is figyelembe veszik. Az ülés során a baba egy speciális ágyban, fűtéssel vagy inkubátorban van. 8–12 óránként vér kerül a bilirubin laboratóriumi megfigyelésére.

A fototerápia széles körű használatának megkezdése után a helyettesítő vértranszfúzió szükségessége 40% -kal csökkent, a sárgaságú szoptatás ideje csökkent, és a rendellenességek száma kisebb volt.

A kezelés magában foglalja a máj normalizálódását a B, E, C, kokarboxiláz vitaminok bevezetése miatt. Ezek javítják az anyagcserét. A choleretic drogok segítenek az epe sűrűség elleni küzdelemben, és a tisztító beöntés és az aktív szén használata lassítja a bilirubin felszívódását a bélben. Általános méregtelenítő infúziós terápia van folyamatban.

Súlyos helyzetekben (anémia kialakulása) a kezelést azonnal, cserélhető vérátömlesztéssel vagy annak összetevőivel, például vörösvérsejttömeggel végezzük. Ez figyelembe veszi a magzat Rh-tagságát.

Szoptathatok?

Korábban a gyermekek szoptatása Rh-konfliktus vagy hemolitikus betegség jelenlétében tilos volt, később a gyermek csak 2 héttel a születés után jelentkezett a mellre. Úgy tartották, hogy a tejben lévő antitetikus antitestek károsíthatják a babát. Most már bebizonyosodott, hogy a gyomor-traktusba jutáskor sósav és enzimek elpusztítják őket, ezért nem juthatnak be a véráramba, és ezért nem ártanak.

előrejelzések

Nehéz megmondani, hogy a hemolitikus megnyilvánulások milyen hatással lesznek a gyermekre a jövőben, mindez a betegség súlyosságától függ. A legkedvezőtlenebb esetekben egy későbbi fejlődési késleltetés, a cerebrális bénulás a különböző megnyilvánulásokban. Olyan helyzetekben, ahol a hepatobiliáris rendszer a nagy terhelés miatt szenved, a baba hajlamos allergiára, különleges reakciók a vakcinálásra, strabizmus alakulhat ki, a hallás problémái.

megelőzés

A megelőző intézkedések két szakaszra oszthatók.

Ha egy nő nem érzékeny

Ez azt jelenti, hogy Rh-negatív vérét korábban nem tapasztalták Rh-pozitív antigénekkel. Egy ilyen anyának az első terhességét tiszteletben kell tartania, mivel a legkedvezőbb esélye van a kedvező eredmény elérésére. Erősen elriasztja az abortuszokat és a vérátömlesztést. A harmadik trimeszterben az antitestek kimutatására szolgáló vérvizsgálat többször történik.

Amikor egy nő érzékeny

Az első születés után és az Rh-pozitív baba születése után az első 24 órában immunoglobulin kerül beadásra, hogy megakadályozzák az Rh-antitestek képződését az anya vérében. Hasonló eljárásra kerül sor:

• méhen kívüli terhesség;
• abortusz;
• Rh-pozitív vér transzfúziója;
• specifikus diagnózis a magzatban: amniocentesis, chorion biopszia, cordocentesis.

A megelőzés másik lehetősége a specifikus deszenzitizáció. A lényege az alábbiak: a férj (Rh +) bőrlapja átültetésre kerül a feleségre (Rh-vel), majd az antitestek átkapcsolják figyelmüket a transzplantációra, ezzel csökkentve a magzati vörösvérsejt hemolízis valószínűségét.

Mint látható, a hemolitikus betegség súlyos következményekkel jár. Emiatt rendkívül fontos, hogy egy Rh-negatív vérrel rendelkező nő emlékezzen Rh állapotára és felelősségteljesen megközelítse az anyaságot és a gyermeknevelést. Ha a szülész-nőgyógyász azt mondja, hogy további teszteket kell tennie, akkor jobb, ha a helyzet nem éri el az irányítást. Nem kevésbé fontos az időben történő kezelés. Ezután minimálisra csökken a vörösvérsejtek hemolízisének kockázata az összes következménygel.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Érdemes megjegyezni, hogy az utóbbi években a hemolitikus betegség megnyilvánulása sokkal gyakoribbá vált - körülbelül egy eset 250-300 születés után. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti konfliktus rhesusából ered. Ha a vércsoport összeegyeztethetetlenségéről beszélünk, akkor ezek az esetek többször is kisebbek. Az egyéb eritrocita antigénekkel való inkompatibilitást általában ritkaságnak tekintik, mivel az ilyen eseteket izoláljuk.

Ha a hemolitikus betegség az Rh tényezőnek megfelelően alakul ki, akkor az esetek 3-6% -ában elég könnyen megy, de ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak olyan esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget már előrehaladott állapotban észleltek egy újszülöttben, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményeket.

Amikor egy újszülött hemolízis vagy vörösvérsejtek megsemmisülése kezd, a bilirubin szintje a vérben nagyon gyorsan nő, és provokálja az anaemia kialakulását. Ha a bilirubin szintje túl magas és meghaladja a kritikus indexet, elkezdi felszabadítani az agyat és a gyermek sok más szervét érintő toxinokat. Ezen túlmenően az anaemia nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet kezd mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj mérete növekszik, és mögötte a lép.

Az újszülött hemolitikus anaemia klinikai formái

Ma az orvosok megkülönböztetik a hemolitikus anaemia következő klinikai formáit:

1. A HDN Edematous formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és a méhben fejlődik. A vörösvérsejtek pusztulása következtében a gyermek súlyos vérszegénység alakul ki, az anyagcserét zavarják, a szövetek duzzadnak és a fehérje szintje csökken. Ha a HDN a terhesség korai szakaszában elkezdett fejlődni, akkor minden abortusz véget érhet. Ha a gyermek továbbra is fennmarad, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN sárgás formája. Ez a forma a leggyakrabban megtalálható. A fő tünetek a sárgaság, az anaemia és a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy kb. 1-2 nap elteltével jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiai sárgaságra. Minél korábban megjelent, annál nehezebb lesz a HDN szivárgása. A betegség jelei zöldes bőrré válnak, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legkellemesebb és egyszerűbb. A gyermek születése után hét napig nyilvánul meg. Nem mindig lehetséges, hogy azonnal észrevegyék a bőr sápaságának megjelenését, és ezért a HDN 2-3 hónapig diagnosztizálható a baba életében. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép lép növekedni. A bilirubin szintje megemelkedik, de nem sok. A betegség ilyen formája könnyen gyógyítható anélkül, hogy káros következményekkel járna a baba egészségére.

Szükséges gondosan figyelemmel kísérni a gyermek állapotát, és ha bármilyen gyanú áll fenn, azonnal forduljon orvoshoz.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása és kezelése

Napjainkban az orvostudomány fejlettebb, és előzetesen lehetséges diagnosztizálni a hemolitikus betegség jelenlétét, valamint az időben történő kezelését. Elvégre az időben történő felismerés és kezelés a gyermek gyors helyreállításának kulcsa. Meg kell jegyezni, hogy ma kétféle diagnosztika létezik a HDN-ben: antenatalis és postnatalis diagnosztika.

Az antenatalis diagnózis a terhesség alatt is fennáll a veszélyeztetett nőknél. Ha egy nőnek negatív Rh értéke van, akkor a terhesség alatt háromszor kell meghaladnia a vérben lévő antitestek jelenlétét. Nagyon fontos, hogy figyelembe vegyük az eredményeket a dinamikában, mert nagy kockázatot jelenthetnek a gyermek betegségének. Ahhoz, hogy végül meggyőződjünk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvízet a bilirubin, a vas, a glükóz és a fehérje szintek jelenlétében. Ezen túlmenően a gyanúk okozhatnak változásokat a magzati fejlődésben, amelyet ultrahang segítségével lehet kimutatni.

A szülés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes mértékben a gyermek betegségének klinikai tüneteit vizsgálja. Ugyanakkor meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexben, mind a dinamikában.

Hogyan kezeljük az újszülött hemolitikus betegségét

Ha a gyermeknek súlyos hemolitikus betegsége van, akkor az orvosok szélsőséges kezelési intézkedéseket alkalmaznak: a vérváltás, a hemoszorpció vagy a plazmaferézis. A vérátömlesztéseknek köszönhetően a bilirubin feleslege eltávolítható a testből, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin pótlása. A mai napig az orvosok megszüntették a teljes vér transzfúzióját, és a transzfúzióhoz eritrocita tömeget és friss fagyasztott plazmát használnak.

A vérátömlesztés indikációi, ha a gyermek korai

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus értéket;
• a bilirubin szintje kb. 6-10 µmol / l-rel növekszik óránként;
• súlyos anémia figyelhető meg.

Ha egy gyermek enyhébb formája a betegségnek, a kezelést a régi módszerrel végezzük, ami szintén csökkenti a vérben lévő bilirubin szintjét. Ehhez glükózoldatokat vagy fehérje készítményeket önthetnek. Nagyon gyakran használhatják a fototerápiát, ami szintén jó eredményt ad a betegség enyhébb formáiban. A fototerápia elvégzéséhez egy gyermeket egy speciális inkubátorba helyeznek, ahol különleges fénysugárzással kezdenek besugárzni, ami stimulálja a bilirubin lebomlását olyan formában, amelyet természetesen ki lehetne tenni a testből.

Ezenkívül a B2, B6, C, aktivált szén, prednizon, kókarboxiláz vagy fenobarbitál a hemolitikus betegségek kezelésére használható. Meg kell jegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermek több hemolitikus betegség, akkor nem alkalmazható a mellkasra. Ma már bebizonyosodott, hogy egy nő tejében lévő antitestek nem lépnek be a baba vérébe, és teljesen megsemmisülnek a baba gyomor sósavja. Ezért ne félj semmit és tedd a gyermeket a lehető leggyakrabban a mellkasra. Ez segít abban, hogy gyorsabban erősödjön, és önállóan harcoljon a betegség ellen.

Krasnoyarsk orvosi portál Krasgmu.net

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége - az újszülöttek patológiás állapota, amelyet a vörösvérsejtek tömeges lebomlása kísér, az újszülöttek sárgaságának egyik fő oka.

Az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,6% -ában diagnosztizálják. Az újszülöttek hemolitikus betegsége 3 fő formában jelentkezik: anémiás, icterikus, edematikus.

AZ ÚJSZEREK HEMOLYTIKAI LEHETSÉGE

Az újszülött hemolitikus betegsége (morbus haemoliticus neonatorum) - az újszülött hemolitikus anaemiája, az anya és a magzat vérének inkompatibilitása miatt a Rh faktor, a vércsoport és más vér faktorok miatt. A betegséget a születés pillanatától a gyermekeknél észlelik, vagy az élet első napjaiban és napjaiban észlelik.

Az újszülött vagy magzati eritroblasztózis hemolitikus betegsége az újszülöttkori gyermekek egyik legsúlyosabb betegsége. Az antenatalis időszakban megjelenő betegség a spontán abortuszok és a születésnapok egyik oka lehet. A WHO (1970) szerint az újszülöttek hemolitikus betegségét az újszülöttek 0,5% -ában diagnosztizálják, az elhullás 0,3 / 1000 élve született gyermek esetében.

Az újszülött hemolitikus betegségének etiológiája, okai.

Az újszülött hemolitikus betegségének oka csak a XX. a Rh tényezőtani doktrína fejlesztésével összefüggésben. Ezt a tényezőt a Landsteiner és a Wiener fedezte fel 1940-ben a Macacus rhesus majmoknál. Később ugyanazok a kutatók azt találták, hogy az Rh-faktor az emberek 85% -ának vörösvérsejtjeiben van jelen.

További vizsgálatok kimutatták, hogy az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a mag vérének összeegyeztethetetlensége miatt lehet, mind Rh-faktorban, mind a vércsoportban. Ritka esetekben a betegség az anya és a magzat vérének más vérfaktorok miatt való összeegyeztethetetlenségéből ered (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis stb.).

A Rh faktor a vörösvértestek sztrómájában van. Nem kapcsolódik a nemhez, az életkorhoz és a tagsághoz az ABO és az MN rendszerekben. Az Rh-rendszer hat fő antigénjét három génpár örökölte, és C, C, D, D, E, E (Fisher szerint) vagy rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (a Winner szerint). Az újszülött hemolitikus betegségének előfordulása esetén a legfontosabb a D-antigén, amely az anyában nincs jelen, és az apától való öröklés következtében jelen van a magzatban.

Az újszülött hemolitikus betegsége az ABO rendszer összeegyeztethetetlensége miatt gyakrabban fordul elő az A (II) vagy B (III) vércsoportokkal rendelkező gyermekeknél. Ezeknek a gyerekeknek az anyáknak 0 (I) vércsoportjuk van, amely α és β agglutinint tartalmaz. Ez utóbbi blokkolhatja a magzati vörösvértesteket.

Megállapítást nyert, hogy az anyák, akiknek gyermekei hemolitikus betegség megnyilvánulásával születtek, a legtöbb esetben még a terhesség megkezdése előtt is érzékenyítették a magzat vörösvértest antigénjeit a korábbi vérátömlesztések, valamint a Rh-pozitív magzat terhessége miatt.

Jelenleg az Rh-negatív vérrel szenzitizált testben három ismert Rh típusú antitestet termelnek: 1) teljes antitest vagy agglutinin, 2) hiányos vagy blokkoló, 3) rejtett.

A teljes antitestek olyan antitestek, amelyek képesek az adott szérumra specifikus eritrociták agglutinációjával normális érintkezést okozni; Ez a reakció nem függ a környezet sójától vagy kolloid állapotától. A hiányos antitestek csak magas molekulatömegű anyagokat (szérum, albumin, zselatin) tartalmazó táptalajban okozhatnak eritrocita agglutinációt. A rejtett rhesus antitesteket az emberi szérumban Rh-negatív vérrel nagyon magas koncentrációban találjuk.

Az újszülött hemolitikus betegségének előfordulása során a legfontosabb szerepet a nem teljes Rh antitestek játszanak, amelyek a molekula kis mérete miatt könnyen behatolhatnak a placentába a magzatba.

Patogenezisében. Az újszülött hemolitikus betegsége

A terhesség normális lefolyása magában foglalja az antitestek szintézisét egy nő által a családjába érkező apai eredetű genetikailag idegen antigénekre. Megállapították, hogy a placentában és a magzatvízben az anyai antitestek magzati antigénekkel kötődnek. Előzetes szenzibilizációval, a terhesség patológiás lefolyásával csökken a placenta gátfunkciói, és az anyai antitestek áramolhatnak a magzatba. Ez a szülés során a legintenzívebb. Ezért az újszülöttek hemolitikus betegsége általában a születés után kezdődik.

A hemolitikus betegség kórképében a legfontosabb a vörösvérsejtek hemolízisének előfordulása a magzatban vagy az újszülöttben, számos anyai ellenanyag vörösvértestének membránjának károsodása miatt. Ez korai extravaszkuláris hemolízishez vezet. A hemoglobin lebontásával a bilirubin képződik (35 mg bilirubin minden hemoglobin grammból képződik).

Az eritrociták intenzív hemolízise és a magzat és az újszülött gyermek enzimatikus érettsége a szabad (közvetett) bilirubin, amely toxikus tulajdonságokkal rendelkezik, felhalmozódásához vezet. Vízben nem oldódik, nem ürül a vizelettel, de könnyen behatol a lipidekben gazdag szövetekbe: az agyba, a mellékvesékbe és a májba, megzavarva a sejtes légzés folyamatát, az oxidatív foszforilációt és néhány elektrolit szállítását.

A hemolitikus betegség súlyos szövődménye a nukleáris sárgaság (kernicterus), amelyet a közvetett bilirubin toxikus hatása okoz az agy alapjaira (subtalamicus, hypocampus, striatális test, kisagy, cranial idegek). A koraszülés, az acidózis, a hipoalbuminémia, a fertőző betegségek, valamint a vérben a közvetett bilirubin magas szintje (több mint 342 μmol / l) hozzájárul ezen komplikációhoz. Ismert, hogy amikor a szérum bilirubin szint 342-428 μmol / l, a gyermekek 30% -ánál előfordul a nukleáris sárgaság.

Az újszülött hemolitikus megbetegedésének patogenezisében szerepet játszik a máj, a tüdő és a szív-érrendszer károsodott működése.

Tüneteket. For. Az újszülött hemolitikus betegségének klinikai képe.

Az újszülöttek hemolitikus betegségének három formája klinikailag megkülönböztethető: edematikus, icterikus és anémiás.

Az edematikus forma a legsúlyosabb. Ehhez kifejezett ödéma, folyadékfelhalmozódás az üregekben (pleurális, hasi), a bőr és a nyálkahártyák sűrűségében, a máj és a lép mérete jelentősen emelkedik. Néhány újszülöttnek kis zúzódása és petechiája van.

A perifériás vér összetételében nagy változások figyelhetők meg. Az ilyen betegeknél a hemoglobin mennyisége 30-60 g / l-re csökken, az eritrociták száma gyakran nem haladja meg az 1x10 12 / l-t, az anizocitózist, a poikilocitózist, a polikromóziát, a normo-és eritroblasztózist; a leukociták teljes száma megnő, a neutrofília a balra mutató éles eltolódással van jelölve. Az ilyen gyermekek anémia olyan súlyos, hogy a hypoproteinémia és a kapilláris fal károsodása a szívelégtelenség kialakulásához vezet, amely a gyermek születése előtt vagy után a fő halálos oknak tekinthető.

Az icterikus forma az újszülött hemolitikus betegségének leggyakoribb klinikai formája. A betegség első tünete a sárgaság, amely az élet 1-2 napján következik be. A sárgaság intenzitása és színárnyalata fokozatosan változik: első narancs, majd bronz, majd citrom, végül pedig az éretlen citrom színe. A nyálkahártyák jegesedése foltos. A máj és a lép mérete nő. A has alsó részén paszta szövet található. A gyerekek letargikusak, adynámiásak, rosszul szívják, csökkentik az újszülöttek reflexeit.

A perifériás vér vizsgálatában különböző súlyosságú anaemiát, pszeudoleukocitózist tártunk fel, amely a vörös sorban lévő fiatal magsejtek növekedése miatt következik be, amit a Goryaev kamrában leukocitákként érzékeltek. A retikulociták száma jelentősen nő.

Az újszülött hemolitikus betegségének icterikus formája szempontjából a közvetett bilirubin szintjének emelkedése a vérben jellemző. Már a vérzsinórvérben a szint 60 μmol / l-nél magasabb lehet, és tovább eléri a 265-342 μmol / l-t. Általában nincs egyértelmű kapcsolat a bőr sárgasága, az anémia súlyossága és a hiperbilirubinémia súlyossága között, de úgy vélik, hogy a tenyér sárgasága 257 µmol / l és annál nagyobb bilirubinszintet mutat.

Az újszülött hemolitikus betegségének jódos formájának súlyos szövődményei az idegrendszer károsodása és a nukleáris sárgaság kialakulása. Amikor ezek a komplikációk előfordulnak, a gyermek először letargiát, csökkent izomtónust, a Moro reflex hiányát vagy gátlását, a regurgitációt, a hányást és a patológiás ásítást fejti ki. Ekkor a nukleáris sárgaság klasszikus jelei jelennek meg: izom-magas vérnyomás, merev nyak, kényszer testtartás opisthotonussal, merev végtagok, kefékkel összeszorított ököllel, éles "agyi" kiáltás, hipersthesia, rugó duzzadása, arc izomrángás, görcsök, a "napfény" tünete, nystagmus, tünet Gref; időnként előfordul az apnea.

Egy másik viszonylag gyakori szövődmény az epe sűrűség szindróma. A tünetei elszíneződött széklet, gazdag vizeletszín, májbővülés. A vérvizsgálat során a közvetlen bilirubin szintjének növekedését észleljük.

Az újszülöttek hemolitikus betegségében szenvedő betegek 10-15% -ánál megfigyelhető az anémiás forma. A korai és tartós tüneteket a bőr és a nyálkahártyák általános kifejezett letargiájának és sápaságának kell tekinteni. A szülést követő 5.-8. Napon a Pallor egyértelműen kimutatható, mivel először egy kis sárgaság maszkol. A máj és a lép méretének növekedése.

Ebben a formában a perifériás vérben a hemoglobin-tartalom 60-100 g / l-re csökken, az eritrociták száma 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastózis, retikulocitózis figyelhető meg. A bilirubin szint normális vagy mérsékelten emelkedett.

Az újszülött hemolitikus betegségének diagnosztizálása anamnézisen alapul (az anyának a korábbi vérátömlesztések miatt az érzékenysége, a sárgaság családban született gyermekek születése, az újszülöttkori halál, az anyai utasítások a korábbi késői vetélésekre, csendéletre), valamint a klinikai tünetek és adatok értékelése. laboratóriumi kutatás. Az utóbbi a betegség diagnózisában kiemelt jelentőségű.

Először is elvégezzük az anya és a gyermek vércsoportjának és Rh-kiegészítőinek meghatározását, megvizsgáljuk a retikulociták tartalmát a perifériás vérben és a bilirubin szintjét a gyermek vénás vérében.

Rh-inkompatibilitás esetén meghatározzuk a Rh-antitest titerét a vérben és az anyatejben, közvetlen Coombs-vizsgálatot végzünk a gyermek vörösvértestjeivel és közvetetten az anya szérumával. Ha az AVO rendszer összeegyeztethetetlen az anyai vérben és a tejben, meghatározzuk az a- vagy p-agglutinin titerét só- és fehérje közegben. Az immun antitestek a fehérje közegben négyszer magasabb titerrel rendelkeznek, mint a sóban. Ezek az ellenanyagok a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak, és átjutnak a placentán, ami az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását okozza. A Coombs közvetlen reakciója az ABO-inkompatibilitásra általában negatív.

Ha a klinikai és laboratóriumi adatok egyértelműen jelzik a hemolízist, és az anya és a gyermek vérei kompatibilisek az Rh faktor és az ABO rendszerrel, akkor ajánlatos a Coombs reakciót, az anya vérének és a gyermek vörösvértestének egyéni kompatibilitását vizsgálni, keressük az antitesteket, amelyek ritkán okoznak hemolitikus betegséget újszülöttek: s, d, e, kell, diffy, kidd.

A szülés előtti diagnózis esetében a 32-38 hetes terhességi korban a magzatvízben lévő bilirubin meghatározása prognosztikus jelentőségű: az amnion folyadék optikai spektrofotometriás sűrűsége (450 nm-es szűrővel) 0,15-0,22 egység. az újszülött hemolitikus betegségének enyhe formáját fejezi ki, 0,35 egység felett. - súlyos forma. Az újszülött hemolitikus megbetegedésének edemás formája az antenatalis időszakban ultrahang segítségével diagnosztizálható.

Az Rh antigénekre érzékeny nők kimutatását elősegíti a rhesus antitest titer meghatározása a terhes nők vérében. Azonban a terhes nő vérében a Rh-titer növekedésének mértéke nem mindig felel meg a hemolitikus betegség súlyosságának. A várandós rhesus ellenanyag titerét a várandósan kedvezőtlennek tekintik.

Diagnózis. Az újszülött hemolitikus betegségének differenciális diagnózisa.

Az újszülött hemolitikus betegségét különbözni kell számos betegségtől és élettani viszonyoktól. Az első lépés a betegség hemolitikus jellegének megállapítása és a máj- és mechanikai eredetű hiperbilirubinémia kizárása.

Az újszülöttekben a második csoport sárgaságának megjelenésének oka az, hogy a fertőző természetű veleszületett betegségek a legfontosabbak: vírusos hepatitis, szifilisz, tuberkulózis, listeriosis, toxoplazmózis, citomegalovírus-fertőzés, valamint szepszis, amelyet nem csak a méhben, hanem a születés után szerzett.

Ebben a csoportban a sárgaság gyakori jelei a következők: a hemolízis jeleinek hiánya (anémia, a vörösvértest irritáció jelei, a közvetett bilirubin szintjének növekedése, a lép növekedése) és a közvetlen bilirubin szintjének növekedése.

Emlékeztetni kell arra is, hogy újszülötteknél obstruktív sárgaság fordulhat elő, amely általában az epehólyag-rendellenességek rendellenes fejlődése, az intrahepatikus epevezetékek agenézise, ​​atresia, stenosis és cisztái miatt következik be. Ezekben az esetekben a sárgaság rendszerint az 1. hét végére jelenik meg, bár az első életnapokban előfordulhat. Ez fokozatosan fokozódik, és a bőr sötétzöldre, és bizonyos esetekben barnás árnyalatává válik. A széklet enyhén színes lehet. Az epeutak kialakulásának anomáliái esetén a bilirubin mennyisége a szérumban nagyon magas, a közvetlen bilirubin növekedése miatt elérheti az 510-680 μmol / l értéket. Súlyos és előrehaladott esetekben a közvetett bilirubin fokozódhat, mivel nem lehet konjugálni a májsejtek bilirubinnal való túlcsordulása miatt. A vizelet sötét és foltok sárga. A koleszterin és az alkalikus foszfatáz mennyisége rendszerint megnő. A máj és a lép megnagyobbodik, és a sárgaság fokozódik. Fokozatosan a gyerekek disztrófia alakulnak ki, a hipovitaminózis K, D és A. jelei vannak.

A vérben a közvetett bilirubin magas szintje és az eritrociták fokozott hemolízisének egyéb jelei hiányában a sárgaság konjugációs jellege gyanítható. Ilyen esetekben tanácsos a laktát-dehidrogenáz és az első frakciójának, a hidroxi-butirát-dehidrogenáz aktivitásának vizsgálata a gyermek vérszérumában. Az újszülött hemolitikus betegségében ezeknek az enzimeknek a szintje meredeken emelkedik, és a konjugációban a sárgaság megfelel a korhatárnak.

Nem szabad elfelejtenünk, hogy létezik egy igen ritka betegség, amelyet Kriegler-Nayar szindrómának neveznek (Krigler és Najar). Ez nem hemolitikus hiperbilirubinémia, amit a nukleáris sárgaság alakul ki. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

A Crigler-Nayar szindróma alapja a bilirubáló diglucoronid (közvetlen bilirubin) kialakulásának éles megsértése az UDP-glükoronil-transzferáz konjugáló bilirubin teljes hiánya miatt. A betegség fő tünete a sárgaság, amely a születés utáni első napon jelenik meg, és intenzíven nő, és a gyermek élete alatt tartják. A sárgaságot a vér közvetett bilirubin jelentős növekedése okozza, amelynek mennyisége nagyon gyorsan eléri a 340-850 μmol / l értéket. A közvetett bilirubin vérének hirtelen növekedésének hátterében a nukleáris sárgaság tünetei alakulnak ki. A vérszegénység nem figyelhető meg. Az eritrociták fiatal formáinak száma nem nő. Az urobilin mennyisége a vizeletben normál határokon belül van. Az epe nem tartalmaz közvetlen, konjugált bilirubint. A központi idegrendszer károsodása egy gyermek halálához vezet az élet első hónapjaiban. Gyermekek ritkán élnek 3 évig.

Az örökletes hemolitikus anémiát diagnosztizálják (az eritrociták specifikus morfológiai jelei, átmérőjük mérése, ozmotikus stabilitása, eritrocita enzimek aktivitásának vizsgálata (különösen glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, stb.), Hemoglobin típusok.

Az újszülött hemolitikus betegségének kezelése.

A magas indirekt bilirubinszintű újszülöttek hemolitikus betegségének kezelése konzervatív vagy operatív lehet (a cserélhető vérátömlesztés működése).

A hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttek esetében a megfelelő táplálkozás nagyon fontos.

Az újszülött hemolitikus betegségének konzervatív kezelése a következő intézkedéseket tartalmazza:

1. az eritrocita membrán stabilizálódása miatt a hemolízis csökkentésére irányuló intézkedések (5% -os glükózoldat intravénás infúziója, ATP adagolás, eryvitis);
2. terápia, amely felgyorsítja a bilirubin anyagcserét és kiválasztását a szervezetből (a fenobarbitál bevétele legfeljebb 10 mg / kg / nap, három adagra szájon át);
3. a bilirubint a bélbe adszorbeáló anyagok kijelölése és a széklet ürítésével történő gyorsulás (0,1 g-os agar-agar orálisan; 12,5% xilitol vagy magnézium-szulfát oldata 1 teáskanál naponta háromszor, vagy allohol). /₂ a zúzott drágák is naponta háromszor is beletartoznak);
4. eszközök és intézkedések alkalmazása a közvetett bilirubin (fototerápia) toxicitásának csökkentésére; A közelmúltban beszámoltak a kis dózisú ultraibolya sugárzás közvetett bilirubin toxikus hatásainak elleni küzdelem hatékonyságáról.

Hasznos az infúziós terápia elvégzése. Az infúziós terápia térfogata a következő: az első napon - 50 ml / kg, majd 20 ml / kg naponta adva, a 7. napon 150 ml / kg-ra.

Az infúziós oldat összetétele: 5% glükózoldat, 100 ml 1 ml 10% -os kalcium-oldat hozzáadásával, a második életnaptól, 1 mmol nátrium és klór, a harmadik naptól - 1 mmol kálium. Az infúzió sebessége - 3-5 csepp 1 perc alatt. 5% -os albuminoldat hozzáadása csak fertőző betegségben szenvedő gyermekeknél, idő előtt, amikor hipoproteinémia észlelhető (50 g / l alatt). A hemodez és a reopoliglukina infúziója az újszülött hemolitikus betegségével nem látható.

A helyettesítő vérátömlesztés bizonyos indikációk esetén történik. A helyettesítő vértranszfúzió abszolút indikációja 342 µmol / l feletti hiperbilirubinémia, valamint a bilirubin 6 µmol / l feletti emelkedésének sebessége 1 óra alatt, 60 μmol / l-nél magasabb vérzsinórvérben.

A helyettesítő vérátömlesztés indikációi az élet első napjaiban az anaemia (150 g / l-nél alacsonyabb hemoglobin), a normoblastózis és az anya és a gyermek vérének bizonyított összeegyeztethetetlensége egy csoportban vagy rhesus faktorban.

Rh-konfliktus esetén a csecsemő vérével azonos vércsoportot használnak a helyettesítő vérátömlesztésre, de legfeljebb 2-3 nappal a Rh-negatív megőrzésére 150–180 ml / kg mennyiségben (a közvetett bilirubinszint több mint 400 µmol / l) - 250-300 ml / kg mennyiségben). ABO-konfliktus esetén a vér a 0 (I) csoportba transzfundálódik alacsony titerrel a- és ß-agglutininnel, de 250-400 ml mennyiségben; ugyanakkor, általában másnap, ugyanabban a térfogatban szükség van egy második helyettesítő transzfúzióra. Ha a gyermek egyidejűleg összeegyeztethetetlen a resuz- és ABO-antigénekkel, akkor a gyermeket a csoport vérének 0 (I) -jével kell transzfundálni.

A helyettesítő vérátömlesztés során egy katétert helyezünk be a köldökvénába, legfeljebb 7 cm-es hosszúságra, a vér legalább 28 ° C hőmérsékletre kell felmelegedni. Kezdje az eljárást 40-50 ml baba vérének eltávolításával, a beadott vér mennyiségének 50 ml-rel nagyobbnak kell lennie, mint az extrahált véré. A műveletet lassan végezzük (3-4 ml 1 perc alatt), az elimináció váltakozását és a 20 ml vér bevezetését. A teljes művelet időtartama legalább 2 óra. Emlékeztetni kell arra, hogy minden 100 ml befecskendezett vér esetében 1 ml 10% -os kalcium-glükonát oldatot kell beadni. Ez azért történik, hogy megakadályozzuk a citrát sokkot. 1-3 órával a vérátömlesztés után a vér glükózszintjét meg kell határozni.

A cserélhető vérátömlesztés szövődményei: akut szívelégtelenség a nagy mennyiségű vér gyors bevezetésével, a szívritmus zavarai, a nem megfelelő donorkiválasztásból eredő transzfúziós szövődmények, elektrolit és metabolikus rendellenességek (hyperkalemia, hypocalcemia, acidózis, hipoglikémia), vérzéses szindróma, trombózis és embolia, fertőző szövődmények (hepatitis, stb.), nekrotikus enterokolitisz.

A helyettesítő vérátömlesztés után konzervatív terápiát írnak elő. Az újbóli helyettesítő vérátömlesztés indikációja a közvetett bilirubin növekedési sebessége (a helyettesítő vérátömlesztésnél a bilirubin növekedési sebessége több mint 6 µmol / l / óra).

A helyettesítő vérátömlesztéshez a következő szerszámkészletet kell készíteni: steril polietilén katéterek 8, 10, hasi szonda, olló, két sebészeti csipesz, tűtartó, selyem, 4-6 fecskendő 20 ml-es kapacitással és két-három fecskendő, 5 ml-es, két pohár 100-200 ml-en.

A köldökvénás katéterezés technikája a következő: az operatív mező feldolgozása után a köldökzsinór végét a köldökgyűrűtől 3 cm-re távolítják el; Óvatosan forgó mozgásokkal a katétert behelyezik, majd a köldökgyűrű felfelé haladva a máj felé halad. Ha a katéter helyesen van behelyezve, a vér kiválasztódik rajta.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése.

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzésének alapelvei a következők. Először is, tekintettel az újszülött hemolitikus megbetegedésének patogenezisében az előzetes szenzibilizáció nagy jelentőségére, minden lányt úgy kell kezelni, mint egy jövőbeli anyát, és ezért a vérátömlesztést csak lányoknál kell életben tartani. Másodszor, az újszülött hemolitikus betegségének megelőzésében fontos helyet kapnak annak érdekében, hogy elmagyarázzák a nőknek az abortusz károsodását. Az újszülött hemolitikus betegséggel küzdő gyermek születésének megakadályozására az anti-O-globulin bevitelét 250-300 μg mennyiségben, amely elősegíti a gyermek vörösvértestének gyors eliminálását, ajánlott minden, az abortusz után (vagy a születés után) első napon Rh-negatív vérfaktorban. az anyák megakadályozzák az Rh antitestek szintézisét. Harmadszor, az antiresus antitestek magas titerével rendelkező terhes nők 12-14 napig kórházba kerülnek a születés előtti osztályokban 8, 16, 24, 32 hétig, ahol nem specifikus kezelést kapnak: az intravénás glükózfolyadék aszkorbinsavval, kokarboxilázzal, rutin, vitamin E, kalcium-glükonát, oxigénterápia; a veszélyeztetett abortusz kialakulásával a progeszteron előírt, a B vitaminok endonális elektroforézise₁, C. 7-10 nappal a szülés előtt fenobarbitál rendelhető, naponta háromszor 100 mg. Negyedszer, az antiresus antitestek titerének növekedésével a terhes nőnél a beadást a 37-39.

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei és prognózisa.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége: a következmények veszélyesek lehetnek, a gyermek haláláig, és a gyermek máj- és vesefunkciói zavarhatnak. A kezelést azonnal meg kell kezdeni.

Az újszülött hemolitikus betegségének prognózisa a betegség formájától és a meghozott megelőző és terápiás intézkedések megfelelőségétől függ. Az edemás formájú betegek nem életképesek. Az icterikus forma prognózisa kedvező, feltéve, hogy megfelelő kezelést biztosítanak; a bilirubin encephalopathia és a nukleáris sárgaság prognosztikailag kedvezőtlen fejlődése, mivel az ilyen betegek csoportjában a fogyatékosság aránya nagyon magas. Az újszülött hemolitikus betegségének anémiás formája prognosztikailag kedvező; az ilyen formában szenvedő betegeknél öngyógyulás figyelhető meg.

Az orvostudomány modern fejlettségi szintje, a helyes diagnosztikai és terápiás taktika lehetővé teszi az újszülött hemolitikus betegségének kifejezett hatásainak elkerülését.

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége: okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége nagyon gyakori betegség. A születések mintegy 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A különböző kezelési módszerek kialakulása ellenére e betegség elhullása eléri a 2,5% -ot. Sajnos nagyszámú, tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjed ki ezen a patológián. A hemolitikus betegségben előforduló folyamatok mély megértéséhez, a normális és patológiás fiziológia ismeretéhez, valamint természetesen szülészethez is szükség van.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A HDN az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus következménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat vörösvérsejtjei felületén lévő antigénekkel való összeegyeztethetetlensége miatt alakul ki (elsősorban rhesus-konfliktus). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya teste felismer. Ezért kezdődik a terhes nő testében az immunrendszer aktiválásának folyamata. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje behatolására adott válaszként specifikus molekulák bioszintézise lép fel, amelyek képesek az antigénhez kötődni és „semlegesíteni”. Ezeket a molekulákat antitesteknek nevezik, és az antitest és az antigén kombinációját immun-komplexeknek nevezik.

Azonban ahhoz, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a HDN definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A legnagyobb számú sejtösszetételt vörösvérsejtek képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén legalább 100 különböző, az eritrocita membránon bemutatott antigén fehérjék ismertek. A legmegfelelőbbek a következők: vércsoportok, rhesus, kell, duffy. De sajnos egy téves ítélet nagyon gyakori, hogy a magzati hemolitikus betegség csak csoportos vagy rhesus antigénekben alakul ki.

A membrán-eritrocita fehérjék felhalmozott ismereteinek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy a terhes nő esetében ez az antigén kizárja az inkompatibilitást. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz kinyilatkoztatása a betegség okairól.

Az immun konfliktusokat okozó tényezők:

Az anya Rh-negatív, míg a magzat pozitív rhesus. Ebben az esetben a magzat eritrocita membránján található antigént az anyai szervezet idegen tárgyként érzékeli. A rhesus rendszer fehérjéit szokásos módon D, C, E betűkkel jelöljük. Úgy gondoljuk, hogy a D-antigént a női immunrendszer érzékeli a legveszélyesebb tárgynak. Ez az oka annak, hogy kifejezett immunrendszeri konfliktus alakul ki.

a rhesus konfliktus a HDN leggyakoribb oka

Videó: a vércsoport, a Rh faktor és a Rhesus konfliktus fogalmáról

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran, egy nő, akinek negatív rhesus aggódik a jövőbeli utódai miatt, még mielőtt terhes. Megijedt a Rhesus konfliktus kialakulásának lehetősége. Néhányan még attól is félnek, hogy feleségül vesznek egy Rh-pozitív emberrel.

De igazolható-e? És mi a valószínűsége az immunológiai konfliktusnak egy ilyen párban?

Szerencsére a Rhesus jelét az úgynevezett allél gének kódolják. Mit jelent ez? Az a tény, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon területein található információ eltérő lehet:

• Az egyik gén allélja domináns tulajdonságot tartalmaz, amely a vezető és a szervezetben nyilvánul meg (a mi esetünkben az Rh tényező pozitív, R nagybetűvel jelöljük);
• A recesszív tulajdonság, amely nem jelenik meg, és amelyet a domináns tulajdonság elnyomott (ebben az esetben az Rh antigén hiánya, egy kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy olyan személy, aki Rh-pozitív, két domináns tulajdonságot (RR) vagy mindkét domináns és recesszív (Rr) tartalmazhat.

Ugyanakkor egy Rh-negatív anyának csak két recesszív tulajdonsága van (rr). Mint tudják, az öröklés során a szülők mindegyike csak egy jelet adhat gyermekének.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött (HDN) hemolitikus megbetegedése a gyermek (magzat) kóros állapota, melyhez az eritrociták bomlása (hemolízise) következik be, melyet vérének inkompatibilitása okoz az eritrocita antigének anyjával.

A tartalom

Általános információk

Az eritrociták vörösvértestek, amelyek emberi vér elemei. Nagyon fontos szerepet töltenek be: oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe, és visszafordítják a szén-dioxid szállítását.

Az eritrociták felületén két A- és B-típusú agglutinogén (fehérje-antigén) található, és a vérplazma ellenanyagokat tartalmaz - α és β-anti-A és anti-B agglutinineket. Ezeknek az elemeknek a különböző kombinációi szolgálnak az AB0 rendszer négy csoportjának azonosításához:

• 0 (I) - nincs mindkét fehérje, ezek ellen antitestek vannak;
• A (II) - van A-protein és B-ellenanyag;
• B (III) - van B fehérje és A ellenanyag;
• AB (IV) - fehérjék és antitestek nincsenek.

Az eritrocita membrán más antigének. Ezek közül a legjelentősebb a D-antigén, jelenlétében a vér pozitív Rh-tényezője (Rh +), és hiányában negatívnak tekintik (Rh-).

Az AB0 rendszernek és az Rh faktornak a vércsoportja nagy jelentőséggel bír a terhesség alatt: az anya és a gyermek vérének konfliktusai agglutinációhoz (ragasztáshoz) és a vörösvértestek későbbi megsemmisítéséhez vezetnek, azaz az újszülött hemolitikus betegségéhez. A gyermekek 0,6% -ában találhatók, és megfelelő terápia nélkül súlyos következményekkel jár.

okok

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka a gyermek és az anya vérének konfliktusa. Ez a következő feltételek mellett történik:

• egy Rh-negatív (Rh-) vérrel rendelkező nő Rh-pozitív (Rh +) magzatot alakít ki;
• a jövőben az anya a 0 (I) csoportba tartozik, a gyermekbe pedig az A (II) vagy a B (III) csoportba;
• konfliktus van más antigénekkel szemben.

A legtöbb esetben a HDN a Rh-konfliktus miatt alakul ki. Úgy véljük, hogy az AB0 rendszerben az inkompatibilitás gyakrabban fordul elő, de a patológia enyhe lefolyása miatt nem mindig diagnosztizálható.

A rhesus-konfliktus a magzat (újszülött) hemolitikus betegségét provokálja csak az anyag előzetes szenzitizálása (fokozott érzékenysége) mellett. Szenzibilizáló tényezők:

• Rh + vérátömlesztés egy Rh-hez tartozó nőnek - függetlenül attól, hogy milyen korban történt;
• a korábbi terhességek, köztük az 5-6 hét után megszakított terhességek, a HDN kialakulásának kockázata minden későbbi születéskor nő, különösen akkor, ha a placenta megszakítása és a műtéti beavatkozások bonyolultak.

A vércsoportban inkompatibilis újszülöttek hemolitikus betegségében a szervezet szenzibilizációja a mindennapi életben - bizonyos termékek használatával, a vakcinálás során, fertőzések hatására.

Egy másik tényező, amely növeli a patológiás kockázatot, a placenta gátfunkcióinak megsértése, amely a krónikus betegségek terhes nőben való jelenléte, alultápláltság, rossz szokások és így tovább.

patogenézisében

Az újszülött hemolitikus betegségének kórokozója azzal a ténnyel függ össze, hogy egy nő immunrendszere a magzat vérének (eritrociták) elemeit idegen ágensként érzékeli és ellenanyagokat termel a pusztulásuk érdekében.

Rh-konfliktus esetén a magzat Rh-pozitív vörösvérsejtjei az anya vérébe kerülnek Rh-vel. Válaszul a teste anti-Rh antitesteket termel. Áthaladnak a placentán, belépnek a baba vérébe, kötődnek a vörösvérsejtek felszínén lévő receptorokhoz, és elpusztítják őket. Ugyanakkor a magzati vérben a hemoglobin mennyisége jelentősen csökken, és a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintje nő. Tehát az anaemia és a hyperbilirubinemia (az újszülöttek hemolitikus sárgasága) alakul ki.

A közvetett bilirubin egy epe pigment, amely toxikus hatást gyakorol minden szervre - a vesére, a májra, a tüdőre, a szívre és így tovább. Magas koncentrációban képes áthatolni a keringési és idegrendszeri gáton, és károsítja az agysejteket, ami bilirubin encephalopathiát (nukleáris sárgaságot) okoz. Az újszülött hemolitikus betegségében az agykárosodás kockázata nő:

• az albumin csökkentése - olyan fehérje, amely képes a bilirubin kötődésére és semlegesítésére a vérben;
• hipoglikémia - glükózhiány;
• hipoxia - oxigénhiány;
• acidózis - a vér savasságának növelése.

A közvetett bilirubin károsítja a májsejteket. Ennek eredményeképpen a konjugált (közvetlen, semlegesített) bilirubin koncentrációja nő a vérben. A gyermek epe-csatornájának elégtelen fejlődése gyenge eltávolításhoz, kolesztázishoz (epe stagnálásához) és hepatitishez vezet.

Az újszülött hemolitikus betegségében bekövetkezett súlyos vérszegénység miatt a lépben és a májban extramedulláris (extra-cerebrális) hematopoiesis alakulhat ki. Ennek eredményeként ezek a szervek nőnek, és az erythroblastok a vérben - éretlen eritrocitákban jelennek meg.

A vörösvérsejtek hemolízis termékei felhalmozódnak a szervek szövetében, zavarják az anyagcsere folyamatokat, és sok ásványi anyag - réz, kobalt, cink, vas és mások - hiánya van.

A HDN-nek a vércsoportban való inkompatibilitás patogenezisét hasonló mechanizmus jellemzi. A különbség az, hogy az A és B fehérjék később D-vel érik meg. Ezért a konfliktus a terhesség vége felé veszélyezteti a babát. A koraszülötteknél az eritrocita-szétesés nem fordul elő.

tünetek

Az újszülöttek hemolitikus betegsége háromféle formában fordul elő:

• icteric - az esetek 88% -a;
• anémiás - 10%;
• edemás - 2%.

Jeges formák tünetei:

• sárgaság - a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése a bilirubin pigment felhalmozódása következtében;
• csökkent hemoglobin (anémia);
• kiterjesztett lép és máj (hepatosplenomegalia);
• letargia, csökkent reflexek és izomtónus.

A rhesus elleni konfliktus esetén a sárgaság közvetlenül a születés után következik be, és az AB0 rendszer szerint 2-3 napig. A bőrszín fokozatosan narancsról halvány citromra változik.

Ha a vérben a közvetett bilirubin indikátora meghaladja a 300 µmol / l-t, az újszülöttekben a nukleáris hemolitikus sárgaság 3-4 napig alakulhat ki, ami károsítja az agykéreg magjait. A nukleáris sárgaságot négy szakasz jellemzi:

• Mérgezés. Az étvágytalanság, a monoton kiáltás, a motoros gyengeség, hányás jellemzi.
• A magok veresége. Tünetek - az occipitalis izmok feszültsége, éles kiáltás, a fontanel duzzanata, remegés, opisthotonus (testtartás az ívelt háttal), néhány reflex eltűnése, bradycardia.
• Képzeletbeli jólét (a klinikai kép javítása).
• Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei. Megjelenik az 1-es év végén - az 5 hónapos élet kezdete. Ezek közé tartozik a bénulás, parézis, süketség, cerebrális bénulás, fejlődési késleltetés stb.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságának 7-8 napján a kolesztázis jelei jelentkezhetnek:

• székletelszíneződés;
• zöldes-piszkos bőrszín;
• sötét vizelet;
• a közvetlen bilirubin vérszintjének emelkedése.

Anémiás formában az újszülött hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulása:

• anémia;
• sápadtság;
• hepatosplenomegalia;
• enyhe növekedés vagy normális bilirubinszint.

Az anémiás formát a enyhe pálya jellemzi - a gyermek általános jóléte szinte nem szenved.

A HDN legsúlyosabb formája az edematikus változat (intrauterin dropsy). tünetek:

• bőre és súlyos duzzanat a bőrön;
• nagy has;
• a máj és a lép jelentős növekedése;
• izomfekélység;
• tompított szívhangok;
• légzési rendellenességek;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülött edemás hemolitikus betegsége vetéléshez, csendélethez és gyermekek halálához vezet.

diagnosztika

A HDN diagnózisa a prenatális időszakban lehetséges. Tartalmazza:

1. Történelem - a korábbi születések számának, a vetélések és a transzfúziók számának meghatározása, az idősebb gyermekek egészségi állapotáról szóló információk megismerése,
2. A terhes nő, valamint a gyermek apja Rh tényezőjének és vércsoportjának meghatározása.
3. Az antitritikus antitestek kötelező azonosítása Rh-vérben legalább 3-szor a terhesség ideje alatt. A számok éles ingadozása a konfliktus jele. Az AB0 rendszer összeegyeztethetetlenségével az allohemagglutininek titerét szabályozzuk.
4. Ultrahang vizsgálat - a placenta, a polyhydramnios sűrűségét, a mag és a lép méhének növekedését mutatja.

Az újszülött hemolitikus betegségének nagy kockázatával a 34. héten amniocentézist hajtanak végre - az amnion folyadékot a húgyhólyagban lévő szúrás útján veszik át. Ez meghatározza a bilirubin sűrűségét, az antitestek szintjét, a glükózt, a vasat és más anyagokat.

A születés után a HDN diagnózisa a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. Vérvizsgálat mutatja:

• a szülés után 310-340 µmol / l feletti bilirubin szintje és a növekedés 18 µmol / l óránként;
• 150 g / l alatti hemoglobin-koncentráció;
• az eritrociták számának csökkenése az eritroblasztok és a retikulociták egyidejű növekedésével (éretlen érsejtek).

Egy Coombs-vizsgálatot is végeznek (ez mutatja a hiányos antitestek számát), és figyelemmel kísérik az antiszociális antitestek és az allohemagglutininek szintjét az anya és az anyatej vérében. Minden indikátor naponta többször ellenőrizhető.

Az újszülött hemolitikus betegségét megkülönbözteti az anémia, a súlyos aszfxia, az intrauterin fertőzés, a fiziológiai sárgaság és más patológiák között.

kezelés

Az újszülött súlyos hemolitikus betegségének kezelését a prenatális időszakban a vörösvértestek magzatba történő transzfúziójával (a köldökzsinór vénáján keresztül) vagy cserélhető vérátömlesztéssel (ZPK) végezzük.

ZPK - eljárás a gyermek vérének kis adagokban történő eltávolítására és a donor vér bevezetésére. Lehetővé teszi a bilirubin és az anyai antitestek eltávolítását, ugyanakkor pótolja a vörösvértestek elvesztését. Ma a ZPK nem teljes vért használ, hanem a fagyasztott plazmával kevert vörösvértest tömegét.

Jelzések a ZPK-nak a teljes idejű gyermekeknek az "újszülöttek hemolitikus sárgasága" diagnózisában:

• a vér bilirubinszintje 60 µmol / l-nél nagyobb, és ez a mutató 6-10 µmol / l óránként növekszik, a perifériás vér pigmentszintje 340 µmol / l;
• A hemoglobin 100 g / l alatt van.

Bizonyos esetekben az eljárást 12 óra múlva megismételjük.

Egyéb módszerek a HDN kezelésére újszülötteknél:

• hemoszorpció - a vér szűrése a toxinokat tisztító szorbensek segítségével;
• plazmaferézis - a plazma egy részének eltávolítása a vérből antitestekkel együtt;
• glükokortikoidok beadása.

A HDN kezelése könnyű és mérsékelt áramlással, valamint a ZPK vagy a vér tisztítása után gyógyszert és fényterápiát tartalmaz.

Az újszülött hemolitikus betegségében használt gyógyszerek:

• fehérje drogok és glükóz intravénásan;
• máj enzimindukátorok;
• vitaminok, amelyek javítják a máj munkáját és aktiválják az anyagcsere folyamatokat, - E, C, B csoport;
• cholagogue az epe megvastagodása esetén;
• vörösvértranszfúzió;
• szorbensek és tisztító beöntések.

A fototerápia a gyermek testének fehér vagy kék fényű fénycsővel történő besugárzásának folyamata, amelynek során a közvetett bilirubin a bőrben oxidálódik, majd kiválasztódik a szervezetből.

Az újszülöttek HDN-vel történő szoptatással kapcsolatos attitűdje nem egyértelmű. Korábban úgy vélték, hogy a gyermek csak a szülés után 1-2 héttel alkalmazható a mellre, mert ebben a pillanatban nincs ellenanyag a tejben. Ma az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szoptatás az első napoktól kezdődik, mivel a rhesus elleni antitestek a baba gyomrában elpusztulnak.

kilátás

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei a tanfolyam jellegétől függenek. A súlyos formában a gyermek halálát okozhatja a terhesség utolsó hónapjaiban, vagy a születést követő egy héten belül.

Ha bilirubin encephalopathia alakul ki, az ilyen komplikációk lehetségesek:

• agyi bénulás;
• süketség, vakság;
• fejlődési késedelem.

Az idősebb korú újszülöttek átruházott hemolitikus betegsége gyakori betegségekre, a vakcinázásra való nem megfelelő reakciókra és az allergiára hajlamos. A serdülők csökkent teljesítményt, apátiát, szorongást.

megelőzés

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése a nők szenzibilizációjának megakadályozására irányul. A fő intézkedések a vérátömlesztés csak az Rh tényezőt figyelembe véve, az abortuszok megelőzésére stb.

Mivel a Rh-konfliktusban a fő szenzibilizáló tényező egy korábbi születés, az első Rh + (vagy abortusz után) első gyermek megjelenését követő napon belül egy nőnek immunglobulin anti-D elleni gyógyszert kell szednie. Ennek következtében a magzat vörösvérsejtjei gyorsan eltávolodnak az anya véráramából, és a későbbi terhességek során nem provokálnak antitestek képződését. A gyógyszer elégtelen adagja vagy késői beadása jelentősen csökkenti az eljárás hatékonyságát.

A HDN megelőzése a terhesség alatt a Rh-szenzibilizáció kimutatása során:

• nem specifikus deszenzitizáció - méregtelenítés, hormonális, vitamin, antihisztamin és egyéb gyógyszerek bevezetése;
• hemoszorpció, plazmaferézis;
• specifikus deszenzitizáció - graft bőrátültetés férjétől;
• ZPK-t 25-27 hétig, majd sürgősségi szállítással.