Antiphospholipid szindróma (APS): a lényeg, az okok, a diagnózis, a kezelés, a veszély

Négy évtizeddel ezelőtt az antiphospholipid szindróma (APS) vagy az antifoszfolipid antitest szindróma (SAFA) még az orvosok számára sem ismert, akik nem vettek részt ebben a problémában, nem is beszélve a betegekről. Csak a múlt század 80-as évek elejétől kezdtek beszélni róla, amikor a londoni orvos Graham Hughes részletesen bemutatta a tünetegyütteset, ezért az APS-t ezen a néven - Hughes-szindrómában találjuk (néhány szerző Hughes-szindróma, ami szintén helyes).

Mi rémíti ezt a betegséget az orvosok, a betegek és különösen az anyaságról álmodozó nők esetében? Mindez az antifoszfolipid antitestek (APLA) hatására vonatkozik, amelyek a keringési rendszer vénás és artériás érrendszerében megnövekedett trombuszképződést okoznak, ami megnehezíti a terhesség lefolyását, vetélést és koraszülést okoz, ahol a magzat gyakran meghal. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy az antifoszfolipid antitestek szindróma gyakrabban fordul elő az emberiség felében, amely reproduktív korban (20-40 év) van. Ebben a tekintetben a férfiaknak több szerencséjük van.

A foszfolipid antitestek szindróma kialakulásának alapja

Ennek a tünetegyüttesnek a kialakulásának oka az antitestek megjelenése (AT), amelyek olyan élő foszfolipidekre irányulnak, amelyek az élő szervezet számos szövetének (vérlemezek - vérlemezkék, idegsejtek, endothel sejtek) membránjaiban élnek.

A sejtmembránokon jelenlévő és antigénekként fellépő foszfolipidek szerkezetük és immunválasz-adási képességük szerint különböznek egymástól, így típusokra, például semleges és anionos (negatív töltésű) foszfolipidekre oszlanak - ezek a két osztály leggyakoribbak.

Tehát, ha különböző foszfolipid-osztályok vannak, akkor az ellenanyaguk meglehetősen változatos közösséget alkotnak. Az antifoszfolipid antitesteknek (APLA) különböző irányúaknak kell lenniük, képesnek kell lenniük bizonyos determinánsokkal (anionos vagy semleges) reagálni. A legismertebb, széles körben elterjedt, kritikus klinikai jelentőségű immunoglobulinok, amelyeket az APS diagnosztizálására használnak:

• Lupus antikoaguláns (G vagy M-IgG osztályú immunglobulinok, IgM) - ez a populáció először SLE-ben (szisztémás lupus erythematosus) szenvedő betegekben volt, és nagyon hajlamos trombózisra;
• A kardiolipin antigén elleni antitestek, amelyek a szifiliszt teszt fő összetevője, az úgynevezett Wasserman reakció. Ezek az ellenanyagok általában az A, G, M osztályú immunglobulinok;
• AT, amely koleszterin, kardiolipin, foszfatidil-kolin keverékében jelentkezik (a Wasserman-reakció hamis pozitív eredménye);
• Béta-2-glikoprotein-1-kofaktorfüggő foszfolipidek elleni antitestek (A, G, M osztályú összes immunglobulin). Β-2-GP-1 önmagában természetes antikoagulánsokra utal, azaz olyan anyagokra, amelyek megakadályozzák a felesleges vérrögképződést. Természetesen az immunoglobulinok megjelenése a béta-2-GP-1-hez a trombózis előfordulásához vezet.

A foszfolipidek elleni antitestek vizsgálata nagyon fontos a szindróma diagnózisában, mivel önmagában bizonyos nehézségekkel küzd.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Természetesen az antifoszfolipid szindróma számos klinikai tünet esetén is gyanítható, de a végső diagnózist a beteg kombinációjával és a beteg immunológiai vizsgálatával kell elvégezni, ami egy bizonyos (és meglehetősen széles) laboratóriumi vizsgálatok listáját jelenti. Ezek a hagyományos módszerek: általános (vérlemezkeszámlálás) és biokémiai vérelemzés, beleértve a koagulogramot, és a foszfolipidek elleni antitestek azonosítására szolgáló specifikus vizsgálatok.

Az elégtelen vizsgálat (ami azt jelenti, hogy egyetlen, gyakran leginkább szabványosított és hozzáférhető módszer, amely gyakran gyakran kardiolipin-tesztnek tekinthető) valószínűleg túldiagnózishoz vezet, mivel ez az elemzés más patológiás állapotokban pozitív eredményt ad.

A laboratóriumi diagnózis nagyon fontos módszerei a következők:

1. Lupus antikoagulánsok (VA) (az APS diagnózisának fő feltétele);
2. Immunoglobulinok a cardiolipin antigén ellen (Wasserman reakció, amely pozitív a SAFA esetében);
3. Az egyes membránfoszfolipidek (β-2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antitestek foszfolipidek ellen) antitest-titerek - általában ezek emelkednek.

Ezeket a vizsgálatokat elsősorban szűrésre használják, amelynek pozitív eredményeit egy bizonyos ideig (12 hét) megerősítő immunológiai vizsgálatokkal kell ellenőrizni.

Az APS diagnosztizálásához elegendő laboratóriumi kritérium tekinthető bármely vizsgálatnak, ha:

• A VA-t 2 vagy több alkalommal határoztuk meg a fenti időtartam alatt;
• A G és M osztályú immunglobulinok a cardiolipin antigénhez legalább két alkalommal 12 (és legalább) héten belül megjelentek bizonyos koncentrációkban;
• AT-β-2-glikoprotein-1-et 12 hét alatt legalább kétszer detektáltuk, a diagnózishoz elegendő szinten.

A szűrés eredményei nem tekinthetők megbízhatónak, és a diagnózis akkor állapítható meg, ha a foszfolipidek ellenanyagainak meghatározása 12 héttel korábban kezdődött, mint a klinikai tünetek, vagy 5 évvel a betegség kezdete után. Röviden, az "APS" diagnosztizálásához klinikai tünetek jelenlétét és legalább egy, a felsorolt ​​teszt pozitív eredményét kell követni.

A foszfolipid szindróma használatának diagnosztizálására szolgáló további vizsgálatok:

1. A hamis pozitív Wasserman elemzése;
2. A Coombs teszt megfogalmazása;
3. Rheumatoid (RF) és antinukleáris faktorok meghatározása;
4. A krioglobulinok és az AT titer vizsgálata a DNS-hez.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus antikoagulánsok meghatározása nélkül az APS-esetek felében az APS nem ismeri fel, de ha minden kutatást elvégez, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a diagnózist helyesen hozzák létre, és a kezelés azonnal megkezdődik. Szerencsére most sok vállalat kényelmes és megbízható vizsgálati rendszereket kínál, amelyek a szükséges reagenskészletet tartalmazzák. Az olvasók számára (oktatási célokra) elmondható, hogy a kígyómérgeket gyakran használják ennek a tünetegyüttesnek a diagnosztikájának javítására (valahol a viperák, és valahol - effy és gyurzy).

A patológia az AFLA fejlődését sürgeti

A B-sejtek aktiválódásából eredő kóros folyamatok esetében az APLA koncentrációja meglehetősen magas, és nagy gyakorisággal észlelhetők az alábbi feltételek mellett:

a szisztémás lupus erythematosus fokozott afla termeléshez vezet

SLE (szisztémás lupus erythematosus);

az antifoszfolipid szindróma lehetséges megnyilvánulása

Az antifoszfolipid antitestek hosszú távú előállítása, függetlenül attól, hogy miért jár, általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásával zárul. Mi azonban az antifoszfolipid szindróma, milyen klinikai tünetei vannak, hogyan kell kezelni?

Patológiai lehetőségek

Az antifoszfolipid antitestek szindróma kialakulása sokféle okot okozhat, annak folyamata és klinikai tünetei nem mindig homogének, és a laboratóriumi indikátorok nem korlátozódhatnak semmilyen keretrendszerre, ezért nyilvánvaló, hogy a betegséget osztályozni kell. A felsorolt ​​kritériumok (okok, tünetek, kurzus, tesztek) alapján:

1. Elsődleges APS, amely nem etiológiailag kapcsolódik egy olyan specifikus patológiához, amely az ilyen immunválasz kialakulásának hátterét képezi;
2. Másodlagos APS - háttere más autoimmun folyamatok, és ezek kísérik őket, például SLE;
3. A katasztrofális az antifoszfolipid szindróma meglehetősen ritka, de nagyon veszélyes változata, amely a belső szervek többszörös trombózisa (általánosított trombózis) következtében gyors polyorgan-elégtelenséget okoz, és gyakran a beteg halálával zárul;
4. Az AFLA egy negatív forma, amely különösen érdekes, mivel jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz, mivel a páciens szérumában jelenlétében a lupus antikoagulánsok és a kardiolipin elleni antitestek jelenléte nélkül lép fel.

Az osztályozás leírt patológiai gyakran magában foglalja egy másik betegség, és néhány tény annak eredetét jelzi, hogy a befolyása APLA az oka az úgynevezett szindróma Sneddon - nem gyulladásos trombotikus vasculopathia kíséretében visszatérő trombózis hajók a fej, cianózis egyenetlen bőr (livedo reticularis) és a magas vérnyomás. Ebben a tekintetben maga a szindróma a SAFA egyik variánsának tekinthető.

Tehát azzal érvelhetünk, hogy a foszfolipidek elleni antitestek mindenki számára „hibásak”. De mit tesznek a testben olyan szörnyűek? Mi fenyeget? Hogyan nyilvánul meg ez a titokzatos szindróma? Miért olyan veszélyes a terhesség alatt? Milyen prognózisa van, és hatékony kezelés? Sok kérdés maradt... Az olvasó további válaszokat talál nekik...

Melyek a foszfolipidek elleni antitestek?

A patogenetikus mechanizmusok alapja abban rejlik, hogy a véredények falára ható foszfolipidek elleni antitestek negatív hatást gyakorolnak a hemosztázis rendszer faktorokra (mind a celluláris, mind a humorális), ami jelentősen felborítja a protrombotikus és antitrombotikus reakciók egyensúlyát. És ezeknek a folyamatoknak az egyensúlya viszont a vér alvadási kapacitásának növekedéséhez vezet, a vérrögök túlzott képződése, azaz a trombózis kialakulásához vezet.

Az antifoszfolipid szindrómával különböző edények érhetők el: a kapillárisoktól az emberi test bármely részén elhelyezkedő nagy artériákig, ezért ennek a patológiának a tünetei rendkívül szélesek. Ez az orvoslás különböző területeit érinti, ezáltal sok szakembert vonzza: reumatológusok, neurológusok, kardiológusok, szülészek, bőrgyógyászok stb.

Thrombosis a vénákban és az artériákban

Leggyakrabban az orvosok a trombózisban találkoznak, amely a természetben visszatérő, és a lábak vénás hajóira hat. Az ott kialakuló trombok a tüdőedényekbe kerülnek, blokkolják őket, és ez olyan veszélyes és gyakran halálos állapot kialakulásához vezet, mint a tüdőembólia vagy a tüdőembólia. Itt mindent a bejövő thrombus méretétől és az edény méretétől függ, amelyben ez a trombus elakadt. Ha a pulmonalis artéria (LA) fő törzse zárva van, akkor nem szükséges számolni a kedvező kimenetelre - a reflex szívmegállás egy személy pillanatnyi halálához vezet. Az LA kis ágainak eltömődésének esélyei a túlélésre adnak lehetőséget, azonban nem zárják ki a vérzés, a pulmonalis hypertonia, a pulmonalis infarktus és a szívelégtelenség kialakulását, ami szintén nem „kiemel” különösen fényes kilátásokat.

A vese és a máj vérének trombózisa a megfelelő szindrómák kialakulásával (nefrotikus, Budd-Chiari szindróma) az előfordulási gyakoriság szempontjából a második helyre kerülhet.

Más helyzetekben (a helytől függően) a trombózis az alsó vagy a felső vena cava szindróma kiváltó mechanizmusai közé tartozik.

Az artériás trombózis a nekrózis kialakulásával ischaemiás eseményeket okoz. Röviden, szívrohamok, aortaív szindróma, gangrén, a combcsont fej aszeptikus nekrózisa az artériás trombózis következménye.

Az APS a terhesség alatt a szülészeti gyakorlat kihívása

A terhesség alatt az antifoszfolipid antitest szindróma a szülészeti ellátáshoz rendelt különösen nehéz feladatok listáján szerepel, mivel a nők harmada az anyaság boldogságát váró helyett könnyek és frusztráció. Általánosságban elmondható, hogy a szülészeti patológia elnyelte az antifoszfolipid antitest szindróma legjellemzőbb, de inkább veszélyes jellemzőit:

• A terhesség megszűnése, amely szokásos lesz;
• Ismétlődő spontán vetélés (1 trimeszter), amelynek kockázata a G osztályú immunglobulinok cardiolipin antigénhez viszonyított növekedésével arányosan nő;
• FPN (fetoplacentális elégtelenség), amely nem megfelelő feltételeket teremt egy új szervezet normális képződéséhez, ami a magzat oxigén éhezését eredményezi, késlelteti fejlődését, és gyakran a méhben a halált;
• Késő toxikózis, a pre-eklampszia, az eklampszia kockázatával;
• kór;
• A trombózis (és az erek és artériák) újra és újra megismétlődnek;
• Hypertonia terhes nőknél;
• Korai megjelenés és súlyos betegség;
• hellp szindróma - a 3. trimeszter (35 hetes és azt követő) veszélyes patológiája, a szülészeti gyakorlat sürgőssége (a tünetek gyors növekedése: hányás, epigasztriás fájdalom, fejfájás, ödéma);
• A placenta korai, késői szétválasztása;
• Születés legfeljebb 34 hétig;
• Sikertelen IVF kísérletek.

A vaszkuláris trombózis, a placentális ischaemia és a placenta elégtelensége kóros változások kialakulásához vezet a terhesség alatt.

Fontos - ne hagyja ki!

A terhesség ideje alatt hasonló patológiával rendelkező nőknek külön figyelmet és dinamikus megfigyelést igényelnek. Az orvos, aki őt vezeti, tudja, hogy veszélyeztetheti a várandós nőt, és mit fenyeget, ezért további vizsgálatokat ír elő:

1. Hemostasiogram bizonyos időszakossággal, hogy mindig lássa, hogyan viselkedik a véralvadási rendszer;
2. A magzat ultrahangvizsgálata Doppler uteroplacentális véráramlással;
3. A fej és a nyak, a szem, a vesék, az alsó végtagok ultrahang diagnózisa;
4. Echokardiográfia a szívszelepek nem kívánt változásainak elkerülése érdekében.

Ezeket a tevékenységeket a thrombocytopeniás purpura, a hemolitikus-urémiás szindróma és természetesen olyan szörnyű szövődmények kialakulásának megakadályozására hajtjuk végre, mint a DIC. Vagy kizárja őket, ha az orvosnak még a legkisebb kétsége is van.

Természetesen az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség alakulásának megfigyelése nemcsak egy szülész-nőgyógyászati ​​orvosnál jár. Figyelembe véve azt a tényt, hogy az APS sok szervet szenved, különböző szakemberek vehetnek részt a munkában: reumatológus - elsősorban kardiológus, neurológus stb.

A terhességi időszakban az APS-ben szenvedő nőkről kimutatták, hogy glükokortikoszteroidokat és trombocita-ellenes szereket (kis, az orvos által előírt adagokat) kapnak. Az immunglobulinokat és a heparint is bemutatjuk, de csak egy koagulóma kontrollja alatt alkalmazzák.

De a lányok és a nők, akik már tudják a „saját APS-jükről”, a jövőben terhességet terveznek, és most még mindig „magukért élnek” gondolkodnak, emlékeztetni szeretném, hogy nem fognak alkalmasak az orális fogamzásgátlókra, mert megtérülhetnek, ezért jobb, ha próbálkoznak találjon másik fogamzásgátló módszert.

Az AFLA hatása a szervekre és rendszerekre

Az AFLA-szindrómából várható, hogy meglehetősen nehéz megjósolni, ami veszélyes helyzetet hozhat létre bármely szervben. Például nem marad el távol a kellemetlen eseményektől a szervezet agyában (GM). Az artériás véredények trombózisa az olyan betegségek okozója, mint a TIA (átmeneti ischaemiás roham) és az ismétlődő agyi infarktus, amely nem csak a jellegzetes tünetekkel (parézis és paralízis), hanem az alábbiakkal is járhat:

• Konvulzív szindróma;
• Dementia, amely folyamatosan fejlődik és a beteg agyát „növényi” állapotba vezeti;
• Különböző (és gyakran nagyon kellemetlen) mentális zavarok.

Ezenkívül az antifoszfolipid antitestek szindrómájával más neurológiai tünetek is megtalálhatók:

1. A migrénhez hasonló fejfájás;
2. A végtagok válogatás nélküli, akaratlan mozgása a koreara jellemző;
3. Patológiai folyamatok a gerincvelőben, motoros, szenzoros és medencei betegségek, amelyek egybeesnek a klinikán keresztirányú myelitisgel.

Az antifoszfolipid antitestek hatása által okozott szívpatológiának nemcsak kifejezett tünetei lehetnek, hanem komoly prognózisa az egészség és az élet megőrzésének, mivel a sürgősségi állapot - miokardiális infarktus - a koszorúér-trombózis eredménye, azonban ha csak a legkisebb ágakat érinti, akkor kezdetben Meg tudod csinálni a szívizom összehúzódó képességének megsértésével. Az AFS „aktívan részt vesz” a szelephibák kialakulásában, ritkábban előmozdítja az intra-pitvari vérrögök és a rossz diagnózisok kialakulását, mivel az orvosok a szív myomómát gyanítják.

Az AFS is sok bajt okozhat más szervekhez:

• A vesék (artériás trombózis, veseinfarktus, glomeruláris mikrotrombózis, további transzformáció glomeruloszklerózissá és CRF-re). A vesék trombózisa a perzisztens artériás magas vérnyomás fő oka, amely önmagában - amint az jól ismert - messze nem ártalmatlan - az idő múlásával bármilyen komplikáció várható.
• Tüdő (leggyakrabban - tüdőembólia, ritkán - lokális vaszkuláris elváltozásokkal járó pulmonalis hypertonia);
• Gastrointestinalis (gastrointestinalis vérzés);
• Lép (szívroham);
• Bőr (meshively, különösen a hidegben, pontvérzésben, pálmák és talpas erythemában, "splinters tünet" - vérzés a körömágyban, a lábak bőrének nekrózisa, fekélyes károsodás).

Az orgona vereségét jelző tünetek sokfélesége lehetővé teszi, hogy az antifoszfolipid szindróma különböző formákban forduljon elő, pszeudosyndromák formájában, amelyek egy másik patológiát utánoznak. Gyakran úgy viselkedik, mint a vaszkulitisz, néha a sclerosis multiplex debütálása, bizonyos esetekben az orvosok szívdaganatot gyanítanak, másokban - a nefritist vagy a hepatitist.

És egy kicsit a kezelésről...

A terápiás intézkedések fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. Először is, a beteg figyelmeztet a rendszer betartásának fontosságára:

1. Ne emelje, gyakorolja - megvalósítható, mérsékelt;
2. A hosszú távú rögzítés nem elfogadható;
3. A még minimális sérülésveszélyes sporttevékenységek rendkívül nemkívánatosak;
4. A hosszú távú járatok erősen elriasztottak, a rövid utazásokról az orvos egyetért.

Gyógyszeres kezelések:

• Közvetett antikoagulánsok (varfarin);
• Közvetlen antikoagulánsok (heparin, enoxaparin-nátrium, nadroparin-kalcium);
• Trombocita-ellenes szerek (aspin, pentoxifilin, dipiridamol);
• Katasztrofális lehetőség esetén a glükokortikoidokat és a nagy dózisú antikoagulánsokat, a friss fagyasztott plazmát, a plazmaferézist írják elő.

A trombocita-gátló szerekkel és / vagy antikoagulánsokkal való kezelés hosszú ideig kíséri a pácienst, és néhány betegnél életük végéig „ülniük” kell őket.

Az ASF előrejelzése nem olyan rossz, ha betartja az orvosok összes ajánlását. A korai diagnózis, az ismétlődés folyamatos megelőzése, az időben történő kezelés (a páciens megfelelő felelőssége) pozitív eredményeket ad, és reményt ad a hosszú, minőségi életre, súlyosbodások nélkül, valamint kedvező terhességi és biztonságos szállításra.

A prognosztikai terv nehézségei olyan kedvezőtlen tényezők, mint az ASF + SLE, a trombocitopénia, a tartós artériás hipertónia kombinációja, az antitest titerek gyors növekedése a kardiolipin antigénhez. Itt csak erősen lélegezhetsz: "Az Úr útjai felfoghatatlanok...". De ez nem jelenti azt, hogy a páciensnek olyan kis esélye van...

Az „Antiphospholipid szindróma” finomított diagnózisával rendelkező betegeket egy reumatológus regisztrálja, aki felügyeli a folyamatot, időszakosan előírja a teszteket (koaguloma, szerológiai markerek), profilaxist és szükség esetén kezelést végez.

Megállapítottam az antiphospholipid testeket az elemzésben? Komolyan, de ne essen pánikba...

Az egészséges emberek vérében az AFLA koncentrációja általában nem mutat jó eredményt. Ugyanakkor lehetetlen azt is mondani, hogy ez a polgárkategória egyáltalán nem tárja fel őket. A megkérdezettek legfeljebb 12% -ában lehet AT-foszfolipidek a vérükben, de semmilyen betegséggel nem fognak megbetegedni. Egyébként, az életkor szerint ezeknek az immunglobulinoknak a kimutatásának gyakorisága valószínűleg megnő, ami egészen természetesnek tekinthető.

És mégis, vannak olyan esetek, amikor néhány különösen benyomást keltő ember eléggé aggódónak, vagy pedig teljesen sokkolnak. Például egy személy valamilyen vizsgálatot végzett, amely számos laboratóriumi tesztet tartalmazott, beleértve a szifilisz elemzését is. És a minta pozitívnak bizonyul... Akkor persze mindenki kétszer ellenőrzi és elmagyarázza, hogy a reakció hamis pozitív volt, és valószínűleg az anti-foszfolipid antitestek jelenléte miatt a vérszérumban. Azonban, ha ez megtörténik, azt javasoljuk, hogy ne essen előre pánikba, de ne nyugodjon meg teljesen, mert az antifoszfolipid antitestek bármikor emlékeztethetnek magukra.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Az antifoszfolipid szindróma a reumatológiai patológiák csoportjába tartozik. Ez fokozott véralvadásban és ennek következtében vérrögök képződésében nyilvánul meg a vérerekben (artériák és vénák). A trombózis fő oka a foszfolipidek gátlása.

Az orvosi statisztikák szerint a patológia leggyakrabban a fogamzóképes korú nőt érinti, a lakosság férfi felét kevésbé érinti. Ami a korosztályt illeti, a betegek átlagos életkora 20-45 év. Gyermekekben és idősekben ez a betegség sokkal kevésbé gyakori.

Az antifoszfolipid szindróma okai

A szindróma akár önállóan is előfordulhat, más betegségek kiváltásával. Különösen gyakran az autoimmun patológiák következménye. Ezek a következők:

• szisztémás lupus erythematosus;
• ízületi gyulladás;

Az arthritis okozhatja ezt a betegséget.

• reuma;
• rosszindulatú daganatok;
• Hepatitis A, B, C.

Bármilyen fertőzés is lehet, mind bakteriális, mind vírusos. Az ilyen betegségek a vér viszkozitásának megváltozásához, a véredény falához kötődő vérrögképződéshez vezetnek, részben vagy teljesen blokkolják annak lumenét. Ennek eredményeképpen a véredényeken áthaladó normális véráramlás megszakad. Az antiphospholipid szindrómát vizsgáló tudósok bizonyítják, hogy ez az állapot a legsúlyosabb következményekkel járhat: szívroham, stroke vagy halál.

A foszfolipidek gátlásának elsődleges és másodlagos kóros folyamata mellett az orvosok megkülönböztetnek egy katasztrofális formát is. Ebben az esetben a gyógyításra vonatkozó prognózis nagyon kiábrándító.

Ez egy viszonylag nemrégiben felfedezett betegség. Az antifoszfolipid szindrómát (APS), mint önálló patológiát, 1994-ben felismerték, bár 2 évtizeddel korábban vizsgálták.

A reuma gyakran e patológiához vezet.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

A test ezen kóros állapotának azonosítására csak a vénából származó vér klinikai vizsgálata eredményezi antitestek jelenlétét. Az elemzést egy bizonyos idő után kétszer kell elvégezni. Jellemzően az újraélesztés standard időtartama 3 hónap. Ezt követően az orvos pontosan igazolhatja vagy tagadhatja a diagnózist, és előírhatja a megfelelő kezelést.

A diagnózisra utaló jelek a külső vizsgálat során vagy a kardiológus, a nőgyógyász, a flebológus és más szakemberek kinevezése következtében fellépő tünetek.

Az antifoszfolipid szindróma tünetei

A betegségnek számos klinikai megnyilvánulása van, amelyeket a lokalizációs folyamat határoz meg, a sérülések jellegét. Ez lehet az emberi test bármelyik szervének vagy rendszerének kapillárisai, vénái és artériái trombózisa.

Az esetek 80% -ában a keringési rendszer vénás része érintett. Következésképpen a tünetek a szív- és érrendszeri, valamint a központi, autonóm idegrendszerek oldaláról is lehetnek.

A nőgyógyászat részéről a magzat kialakulásával és viselésével kapcsolatos problémák jelentkezhetnek.

A varikózus csomópontok és az érrendszer kialakulása jelzi a szindróma jelenlétét

A bőrgyógyászati ​​rendellenességek:

• elzáródása;
• a varikózus csomók és az érrendszer kialakulása;
• zúzódásra hajlamos, nyilvánvaló ok nélkül.

Ebben a betegségben az érrendszer egész rendszerének meghibásodása szinte az egész test érrendszerét okozhatja, bár a patológia lokalizációja gyakran előfordul

• az alaplap retináján;
• a máj tartályaiban;
• a végtagok vénájában (gyakran alacsonyabb).

Az antifoszfolipid szindróma miatt számos szív- és érrendszeri betegség jelentkezik. Például: thrombophlebitis, aranyér, problémák a szívizom szelepeivel, varikózus vénák.

E szindróma miatt gyakran előfordulnak a varikózus vénák.

Az antifoszfolipid szindróma kezelése

Ez a betegség integrált megközelítést igényel egy megfelelő szakember irányítása alatt. Ebben az esetben reumatológus és immunológus. Az általános kezelési rendszernek tartalmaznia kell az ilyen intézkedéseket: t

• A vérerek trombózisának megelőző intézkedései.
• A biokémiai és fizikai vérparaméterek javítása. Ebben az esetben szükséges a foszfolipidek elleni antitestek eliminációja vagy számának jelentős csökkenése.
• Trombocita-ellenes szerek. Ez a gyógyszercsoport, amely javítja a vérkeringést, megakadályozza a véralvadást.

Amikor az APS-t provokálják vagy másodlagosak, a fő erőfeszítéseket a fejlett folyamat fő okának kiküszöbölésére kell irányítani. Az orvos a megfelelő tájolású gyógyszereket írja elő. Így csökkenti az antitestek szintjét a vérben.

A drogterápia más lehet. Leggyakrabban ezek hormonális és gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek csökkentik a foszfolipid antagonisták szintjét, ezért a trombusképződés csökken.

A bizonyság szerint lehetséges kezelés a vér viszkozitásának csökkentésére. Az ilyen típusú gyógyszereknek sok ellenjavallata van. Másrészt, ha a gyomor, a belek, a máj és a vesék aktivitásában nincsenek organikus zavarok, akkor ezeknek az eszközöknek jó antitrombotikus hatása van.

Az orvos javasolhat és drasztikus intézkedéseket tehet. Van egy speciális vértisztítási technológia - plazma csere. Ez nagyon hatékony eljárás nagyon nagy mennyiségű antitest esetén, bár alkalmazását az antifoszfolipid szindróma kivételesnek tekintik.

A betegség bonyolult, gyakran krónikus úton, időszakos ismétlődések lehetségesek, de az időben történő kezelés és az egészségükre figyelemmel a prognózis nagyon kedvező. Az orvosával együtt elérheti, ha nem teljes helyreállítást, majd stabil remissziót.

Antiphospholipid szindróma és terhesség

Sajnos, a test két állapota szinte kölcsönösen kizáró fogalmak, mivel a patológia a terhességgel kapcsolatos problémákhoz vezet. A vérellátás csökkenése miatt lehetőség nyílik a magzatra:

• csendélet vagy vetélés;
• magzati infarktus;

• a magzati fejlődés késedelme, gyenge súlygyarapodás.

Csak a klinikai vérparaméterek sikeres kezelését és normalizálását követően beszélhetünk a normális terhességről és az egészséges baba születéséről. Ezért, ha gyermekeket tervez, kívánatos előzetes diagnózis lefolytatása. Különösen szükség van spontán vetélés esetén. Talán AFS - ez az oka.

Óvatosan kezelje egészségét, és gondosan kövesse az orvos ajánlásait, csak ebben az esetben beszélhetünk testünk hosszú, teljes és egészséges életéről.

Antiphospholipid szindróma - mi fenyegeti a betegséget, és hogyan kell harcolni vele?

A test minden sejtjének összetétele magában foglalja a magasabb zsírsavak és a többértékű alkoholok észtereit. Ezeket a kémiai vegyületeket foszfolipideknek nevezik, amelyek felelősek a szövetek megfelelő szerkezetének fenntartásáért, részt vesznek az anyagcsere folyamatokban és a koleszterin hasításában. Az általános egészségi állapot ezen anyagok koncentrációjától függ.

APS szindróma - mi ez?

Körülbelül 35 évvel ezelőtt Graham Hughes reumatológus felfedezett egy olyan patológiát, amelyben az immunrendszer specifikus antitesteket termel foszfolipidek ellen. A vérlemezkékhez és az érfalhoz kötődnek, fehérjékkel kölcsönhatásba lépnek, metabolikus reakciókba és véralvadásba lépnek. Mind a szekunder, mind az elsődleges antifoszfolipid antitest szindróma egy megmagyarázhatatlan eredetű autoimmun betegség. Ez a probléma érzékenyebb a reproduktív korú fiatal nőkre.

Anti-foszfolipid szindróma - okok

A reumatológusok még nem tudták megállapítani, hogy miért fordul elő a kérdéses betegség. Vannak olyan információk, amelyek szerint az antifoszfolipid szindrómát gyakrabban diagnosztizálják hasonló betegségű rokonokban. Az öröklésen kívül a szakértők számos egyéb tényezőt javasolnak, amelyek a patológiát kiváltják. Ilyen esetekben a másodlagos APS alakul ki - az antitest termelés oka az egyéb betegségek progressziója, amelyek befolyásolják az immunrendszer működését. A terápia stratégiája a betegség mechanizmusaitól függ.

Primer foszfolipid szindróma

Ez a fajta patológia önállóan fejlődik, és nem a szervezetben fellépő zavarok hátterében. Az antifoszfolipid antitestek ilyen szindrómát nehéz kezelni, mert nincsenek olyan tényezők, amelyek provokálják. Gyakran előfordul, hogy a betegség elsődleges formája szinte tünetmentes, és már a progresszió késői stádiumában vagy komplikációk előfordulása esetén diagnosztizálható.

Másodlagos antifoszfolipid szindróma

Az autoimmun reakció ezen változata más szisztémás betegségek vagy bizonyos klinikai események miatt jelentkezik. Még a fogantatás is lehet az antitestek patológiai termelésének kezdete. Az antifoszfolipid szindróma az esetek 5% -ában fordul elő. Ha a szóban forgó betegséget korábban diagnosztizálták, a terhesség jelentősen súlyosbítja annak lefolyását.

Azok a betegségek, amelyek feltehetően provokálnak egy antifoszfolipid szindrómát:

• vírusos és bakteriális fertőzések;
• onkológiai tumorok;
• periarteritis nodosa;
• szisztémás lupus erythematosus.

Anti-foszfolipid szindróma - a nők tünetei

A patológia klinikai képe nagyon változatos és nem specifikus, ami megkülönbözteti a diagnózist. Néha a jogsértés jelek nélkül történik, de az antifoszfolipid szindróma gyakrabban visszatérő felületes és mély véredények (artériák vagy vénák) formájában jelentkezik:

A nők gyakori tünetei:

• kifejezett vaszkuláris minta a bőrön (hálószem);
• miokardiális infarktus;
• migrén;
• fulladás;
• mellkasi fájdalom;
• varikózus vénák;
• thrombophlebitis;
• sztrók;
• artériás magas vérnyomás;
• akut veseelégtelenség;
• ascites;
• ischaemiás rohamok;
• súlyos száraz köhögés;
• csontok és lágyszövetek nekrózisa;
• portál magas vérnyomás;
• gastrointestinalis vérzés;
• súlyos májkárosodás;
• miokardiális lép;
• magzati magzati halál;
• spontán vetélés.

Antifoszfolipid szindróma - diagnózis

Nehéz megerősíteni a leírt patológia jelenlétét, mert más betegségekként elfedik, nem specifikus jelei vannak. A betegség diagnosztizálásához az orvosok két osztályozási kritériumot használnak. Az antiphospholipid szindróma szkríneléséhez először anamnézist kell alkalmazni. A teljesítménymutatók első típusa a klinikai jelenségeket tartalmazza:

1. A vérerek trombózisa. A betegség történetében egy vagy több vénás vagy artériás károsodásnak kell lennie, amelyet műszeres és laboratóriumi jellegű.
2. Szülészeti patológia. A kritériumot figyelembe veszik, ha 10 hetes terhesség vagy koraszülés előtt intrauterin magzati halál volt, mielőtt a szülők kromoszómális, hormonális és anatómiai hibái hiányában 34 hetes terhességet észleltek.

Az anamnézis összegyűjtése után az orvos további vizsgálatokat ír elő. Az antifoszfolipid szindrómát megerősítik, ha egy klinikai tünet és a laboratóriumi kritérium kombinációja van (minimum). Ezzel párhuzamosan számos differenciáldiagnosztikai tevékenységet végeznek Ehhez a szakember azt javasolja, hogy végezzenek olyan teszteket, amelyek kizárják a hasonló betegségeket.

Antifoszfolipid szindróma - elemzés

A biológiai folyadékok vizsgálata segít feltárni a jogsértés laboratóriumi jeleit. Az orvos előírja az antiphospholipid szindróma vérének adását, hogy meghatározza a kardiolipinek és a lupus antikoaguláns elleni antitestek jelenlétét a plazmában és a szérumban. Továbbá észlelhető:

• krioglobulinok;
• vörösvértestek elleni antitestek;
• T-és B-limfociták magas koncentrációban;
• antinukleáris és reumatoid faktor.

A genetikai kutatást néha ajánlják az antifoszfolipid szindróma markereinek megtalálására:

Hogyan kell kezelni az antifoszfolipid szindrómát?

Ennek az autoimmun rendellenességnek a kezelése attól függ, hogy milyen formában (primer, szekunder) és a klinikai tünetek súlyossága. Nehézségek merülnek fel, ha egy terhes nőben egy antiphospholipid szindrómát találnak - a kezelésnek hatékonyan le kell állítania a betegség tüneteit, megakadályoznia a trombózist, és ugyanakkor nem jelentenek veszélyt a magzatra. A tartós javulások elérése érdekében a reumatológusok kombinált terápiás megközelítést alkalmaznak.

Lehet-e gyógyítani az antifoszfolipid szindrómát?

Nem lehet teljesen megszabadulni a leírt problémától, amíg az előfordulásának okai meg nem állapultak. Anti-foszfolipid szindróma esetén komplex kezelést kell alkalmazni, amelynek célja a megfelelő antitestek számának csökkentése a vérben és a tromboembóliás szövődmények megelőzése. Súlyos betegség esetén gyulladásgátló terápia szükséges.

Antiphospholipid szindróma kezelése - aktuális ajánlások

Ennek a patológiának a jeleinek kiküszöbölésének fő módja a trombocita-ellenes szerek és a közvetett antikoagulánsok alkalmazása:

• acetilszalicilsav (aszpirin és analógok);
• warfarin;
• acenokoumarol;
• fenilin;
• Dipyridamole.

Hogyan kell kezelni az antifoszfolipid szindrómát - klinikai irányelvek:

1. Hagyja abba a dohányzást, az alkoholt és a drogokat, az orális fogamzásgátlókat.
2. Állítsa be az étrendet a K-vitaminban gazdag élelmiszerek javára - zöld tea, máj, zöld zöldségek.
3. Teljesen pihenjen, tartsa be a naprendjét.

Ha a standard terápia nem hatékony, akkor további gyógyszerek felírására van szükség:

• aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
• közvetlen antikoagulánsok - Clexane, Fraxiparin;
• glükokortikoidok - prednizolon, metilprednizolon;
• thrombocyta receptor inhibitorok - Tagren, klopidogrél;
• heparinoidok - Emeran, Sulodexide;
• citosztatikumok - Endoxan, Cytoxan;
• immunoglobulinok (intravénás).

Hagyományos orvoslás az antifoszfolipid szindrómához

Nincs hatékony alternatív kezelés, az egyetlen lehetőség az acetilszalicilsav természetes alapanyagok helyettesítésére. Az antifoszfolipid szindrómát nem lehet megállítani népi receptek segítségével, mert a természetes antikoagulánsok túlságosan enyhe hatást fejtenek ki. Az alternatív eszközök használata előtt fontos, hogy konzultáljon egy reumatológussal. Csak egy szakember segít enyhíteni az antifoszfolipid szindrómát - az orvos ajánlásait szigorúan be kell tartani.

Tea aszpirin tulajdonságokkal

• száraz fehér fűzfa kéreg - 1-2 tl;
• forró víz - 180-220 ml.

1. A növényi nyersanyagok alaposan mossák és vágják.
2. Brew fűzfa kéreg forró vízzel, 20-25 percig.
3. Igyon az oldatot teaként 3-4 alkalommal naponta, édesítheti ízlés szerint.

Antiphospholipid szindróma - prognózis

A reumatológus minden betegét a bemutatott diagnózissal hosszú időn keresztül meg kell figyelni, és rendszeresen megelőző vizsgálatokat kell végezni. Mennyi ideig lehet élni az antifoszfolipid szindrómával, attól függ, hogy milyen formája, súlyossága és egyidejű immunológiai rendellenességei vannak. Ha enyhe tünetekkel rendelkező primer APS-t észlelnek, az időben történő terápia és a megelőző kezelés segít elkerülni a szövődményeket, az ilyen esetekben a prognózis a lehető legkedvezőbb.

A terhelő tényezők a szóban forgó betegség és a lupus erythematosus, a thrombocytopenia, a tartós artériás magas vérnyomás és más patológiák kombinációja. Ezekben a helyzetekben gyakran alakul ki anti-foszfolipid komplex szindróma (katasztrofális), amelyet a klinikai tünetek és az ismétlődő trombózis növekedése jellemez. Néhány következmény halálos lehet.

Antiphospholipid szindróma és terhesség

A leírt betegség a vetélés gyakori oka, ezért minden várandós anyának profilaktikus vizsgálatokat kell végezniük, és vérrel adni egy véralvadási programot. A szülészetben az antifoszfolipid szindrómát súlyos magzati halál és vetélés okozza, de jelenléte nem mondat. Egy ilyen diagnózissal rendelkező nő képes elviselni és megszületni egy egészséges babát, ha terhesség alatt az orvos minden ajánlását betartja, és trombocita-ellenes szereket szed.

Hasonló rendszert alkalmaznak a mesterséges megtermékenyítés tervezésekor. Az antifoszfolipid szindróma és az IVF elég kompatibilisek, csak akkor kell átmenni antitrombotikus gyógyszerekkel. Az antikoagulánsok és a trombocita-ellenes szerek alkalmazása a terhesség teljes időtartama alatt folytatódik. A kezelés hatékonysága közel 100%.

Anti-foszfolipid szindróma: diagnózis és kezelés

Az antifoszfolipid szindróma olyan tünetek együttese, amely többféle artériás és / vagy vénás trombózist okoz különböző szervekben, amelyek egyik legjellemzőbb megnyilvánulása a szokásos vetélés. Ez az állapot az orvostudomány egyik legjelentősebb problémája, mivel egyszerre sok szervet és rendszert érint, és diagnózisa bizonyos esetekben nehéz.

Ebben a cikkben megpróbáljuk megérteni, hogy milyen tünetegyüttes, miért fordul elő, hogyan nyilvánul meg, és megvizsgálja a diagnózis, a kezelés és a megelőzés elveit is.

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának okai és mechanizmusai

Sajnos ma még nem ismertek a tünetek komplex megbízható okai. Bizonyos esetekben ezt a betegséget genetikailag meghatározták, ezt a variánst primer antifoszfolipid szindrómának nevezik, és a betegség önálló formája. Gyakran az antifoszfolipid szindróma nem önmagában, hanem más betegségek vagy kóros állapotok hátterében alakul ki, amelyek főbbek a következők:

• autoimmun betegségek (vaszkulitisz, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma);
• rosszindulatú daganatok;
• mikroangiopátiák (hemolitikus-urémiás szindróma, thrombocytopenia stb.);
• fertőző - vírusos, bakteriális, parazita - betegségek, különösen AIDS, fertőző mononukleózis;
• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma.

Számos gyógyszer bevétele is lehet: pszichotróp gyógyszerek, orális hormonális fogamzásgátlók, hidralazin, prokainamid és mások.

Amikor a páciens testében az antifoszfolipid szindróma sok foszfolipid autoantitestet tartalmaz, amelyek több fajtájúak, a vérlemezkék és az endothelsejtek membránjain, valamint az idegsejteken találhatók.

Egy egészséges embernél az ilyen antitestek kimutatási gyakorisága 1-12%, az életkorral együtt nő. A fent említett betegségekben a foszfolipidek elleni antitestek termelése jelentősen megnő, ami az antifoszfolipid szindróma kialakulásához vezet.

A foszfolipidek elleni antitestek negatív hatást gyakorolnak az emberi szervezet bizonyos szerkezeteire, nevezetesen:

• endotheliociták (endoteliális sejtek): csökkentik a prosztaciklin szintézisét, amely kiterjeszti a véredényeket és megakadályozza a vérlemezke aggregációt; gátolja a trombomodulin aktivitását, amely antitrombotikus hatású; gátolja a véralvadást gátló tényezők előállítását, és megindítja a vérlemezke aggregációt elősegítő anyagok szintézisét és felszabadulását;
• vérlemezkék: az antitestek kölcsönhatásba lépnek a sejtekkel, serkentik a vérlemezkék aggregációját fokozó anyagok kialakulását, és hozzájárulnak a thrombocytopenia gyors pusztulásához, ami thrombocytopeniát okoz;
• a véralvadási rendszer humorális komponensei: csökkenti a véralvadás megakadályozására szolgáló anyagok koncentrációját a vérben, valamint gyengíti a heparin aktivitását.

A fent leírt hatások következtében a vér megnövekedett vérrögképződést eredményez: a vérrel különböző szerveket ellátó edényekben vérrögök képződnek, a szervek hipoxiát tapasztalnak a megfelelő tünetek kialakulásával.

Az antifoszfolipid szindróma klinikai jelei

A bőr oldalán a következő változások határozhatók meg:

• a felső és az alsó végtagok vaszkuláris hálózata, gyakrabban - a kezeken, jól látható, amikor hűtött - élénken retikulált;
• kiütés a pontvérzés formájában, külsőleg vaszkulitiszhoz hasonlítva;
• szubkután hematomák;
• vérzés a szubungális ágy területén (az úgynevezett "splinters tünet");
• a disztális alsó végtagok bőrfelületének nekrózisa - ujjhegyek;
• a végtagok nem gyógyító fekélyes elváltozásai;
• a pálma- és talpbőr bőrpírja: ültetvény- és pálma-erythema;
• szubkután csomók.

A következő megnyilvánulások jellemzőek az érrendszeri elváltozásokra:

• a thrombus által eltömődött hely alatt a véráramlás okozta zavarokból adódó krónikus ischaemia: a végtag hideg érinti, a pulzus alatti pulzus élesen meggyengül, és az izmok atrófálódnak;
• gangrén: a végtag szöveteinek elhúzódása az elhúzódó ischaemia következtében;
• a végtagok mély vagy felszíni vénáinak trombózisa: a végtagi fájdalom, súlyos duzzanat, károsodott funkció;
• thrombophlebitis: súlyos fájdalom, láz, hidegrázás; a véna mentén a bőr bőrpírja és az alatta lévő fájdalmas tömítések határozzák meg.

A véredény lokalizálása esetén nagy véredényekben meghatározható:

• aorta-íves szindróma: a felső végtagokra gyakorolt ​​nyomás élesen megnő, a karok és a lábak diasztolés („alacsonyabb”) nyomása jelentősen változik, az aorta során a zaj meghatározása során;
• szindróma jobb vena cava: puffadás, kék színű, az arc, a nyak, a felsőtest és a felső végtagok vénás vénáinak dilatációja; meghatározható az orr, a nyelőcső, a légcső vagy a hörgők vérzése;
• rosszabb vena cava szindróma: súlyos, diffúz fájdalom az alsó végtagokban, ágyék, fenék, hasüreg; e testrészek duzzadása; megnagyobbodott vénás vénák.

A csontszövet részéről az alábbi változások történhetnek:

• aszeptikus csont necrosis: a csont nekrózisa a csont ízületi felülete területén; gyakrabban fordul elő a combcsont fejében; a bizonytalan lokalizáció fájdalom szindrómája, az érintett terület melletti izmok atrófiája, az ízület mozgásának csökkenése;
• reverzibilis osteoporosis, amely nem kapcsolódik a glükokortikoid bevitelhez: fájdalmat kelt az érintett területen, olyan tényezők hiányában, amelyek kiválthatják őket.

Az antifissofolipid szindróma megnyilvánulása a látás szerve részei lehetnek:

• a látóideg atrófiája;
• retina vérzés;
• a retina artériáinak, arterioláinak vagy vénáinak trombózisa;
• kiváltás (gyulladásos folyadék felszabadulása) a retina arteriolák trombusos elzáródása miatt.

Mindezen állapotok változó mértékű látáskárosodásban jelentkeznek, amelyek reverzibilisek vagy visszafordíthatatlanok.

A vese részén az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulása a következő lehet:

• veseinfarktus: súlyos hátsó fájdalom, csökkent diurézis, a vizeletben lévő vér jelenléte; bizonyos esetekben tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel rendelkezik;
• vese artériás trombózis: hirtelen éles fájdalmak vannak a lumbális területen, gyakran émelygés, hányás, csökkent diurézis, késleltetett széklet;
• vese trombotikus mikroangiopátia - mikrotrombusz képződése a glomerulusokban - a krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

A vérrögök lokalizálásával a mellékvesék tartályaiban kialakulhat akut vagy krónikus mellékvese elégtelenség, valamint az érintett szerv területén a vérzés és a szívinfarktus.

Az idegrendszer trombusának veresége általában a következő feltételeket fejezi ki:

• ischaemiás stroke: csontváz gyengesége, szédülés, paresis vagy paralízis kíséretében;
• migrén: intenzív paroxiszmális fájdalom jellemzi a fej egyik felében, émelygés és hányás kíséretében;
• állandó fájdalmas fejfájás;
• pszichiátriai szindrómák.

A vérrögök vereségével a szívedényeket a következők határozzák meg:

• angina pectoris és miokardiális infarktus (mellkasi fájdalom támadásai, légszomj kíséretében);
• artériás hypertonia.

A máj vaszkuláris trombózisa, annak lehetséges infarktusai, Budd-Chiari szindróma, noduláris regeneratív hiperplázia lehetséges.

Nagyon gyakran az antifoszfolipid szindrómában különböző szülészeti patológiák figyelhetők meg, de az alábbiakban a cikk egy külön fejezetében tárgyaljuk.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

1992-ben javasolták az antifoszfolipid szindróma klinikai és biológiai diagnosztikai kritériumait. A klinikai kritériumok a következők:

• szokásos vetélés;
• artériás trombózis;
• vénás trombózis;
• bőrkárosodás - hálós levél;
• trófiai fekélyek a lábakban;
• csökkent vérlemezkeszám a vérben;
• hemolitikus anaemia jelei.

A biológiai kritériumok közé tartozik a foszfolipidek elleni ellenanyagok - IgG vagy IgM fokozott szintje.

Ha a betegnek két vagy több klinikai és biológiai kritériuma van, megbízható diagnózist kell adni az "antiphospholipid szindrómának". Más esetekben ez a diagnózis lehetséges vagy nem megerősített.

Általában véve a vérvizsgálat a következő változásokat tárja fel:

• megnövekedett ESR;
• csökkent vérlemezkeszám (70-120 * 10 9 / l között);
• megnövekedett fehérvérsejtszám;
• néha a hemolitikus anaemia jelei.

A vér biokémiai elemzésében kimutatható:

• megnövekedett gamma-globulin;
• krónikus veseelégtelenségben - fokozott karbamid- és kreatininszint;
• májkárosodás esetén az AlAT és az AsAT, az alkalikus foszfatáz, a bilirubin megnövekedett tartalma;
• az APTT növekedése a véralvadás elemzésében.

Speciális immunológiai vérvizsgálatokat is végezhetünk, amelyekben:

• kardiolipin elleni antitestek, különösen nagy koncentrációjú IgG;
• lupus antikoaguláns (hamis pozitív vagy hamis negatív reakciók gyakori);
• hemolitikus anaemia - vörösvértestek elleni antitestek (pozitív Coombs-reakció);
• hamis pozitív Wasserman;
• a T-segítők és a B-limfociták száma;
• antinukleáris faktor vagy DNS elleni antitestek;
• krioglobulinok;
• pozitív reumatoid faktor.

Az antifoszfolipid szindróma kezelése

Ennek a betegségnek a kezelésében a következő csoportok gyógyszerei használhatók:

1. Trombocita-ellenes szerek és közvetett antikoagulánsok: aszpirin, pentoxifilin, varfarin.
2. Glükokortikoidok (a szisztémás lupus erythematosus hátterében kialakult antiphospholipid szindróma esetén): prednizolon; lehetséges kombináció immunszuppresszánsokkal: ciklofoszfamid, azatioprin.
3. Amino-kinolin készítmények: Delagil, Plaquenil.
4. Szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek: nimesulid, meloxicam, celekoxib.
5. A szülészeti patológiában: immunoglobulin intravénásan.
6. A B. csoport vitaminjai
7. Többszörösen telítetlen zsírsavak (Omakor).
8. Antioxidánsok (mexikátor).

Antikoaguláns terápiával kombinálva bizonyos esetekben a plazmaferézist alkalmazzák.

A mai napig nem kaptak széles körben elterjedt felhasználást, de nagyon ígéretesek az alábbi csoportok antiphospholipid szindróma gyógyszereinek kezelésében:

• vérlemezkék elleni monoklonális antitestek;
• antikoaguláns peptidek;
• apoptózis inhibitorok;
• szisztémás enzimterápiás gyógyszerek: Wobenzym, Flogenzym;
• citokinek: főként Interleukin-3.

Az ismétlődő trombózis megelőzése közvetett antikoagulánsokkal (warfarin).

Az antifoszfolipid szindróma másodlagos jellege esetén a kezelést a megfelelő betegség megfelelő terápiájának megfelelően végezzük.

Antiphospholipid szindróma és terhesség

Az ismételt magzati halálesetekben szenvedő nők 40% -ában okuk az antifoszfolipid szindróma. A vérrögök elfojtják a placenta edényeit, aminek következtében a magzat tápanyag- és oxigénhiányban szenved, fejlődése lassul, és 95% -ában hamar meghal. Ezenkívül az anya betegsége placenták megszakadásához vagy rendkívül veszélyes állapot kialakulásához vezethet mind a magzat, mind a várandós anya számára - késő gesztózis.

Az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása a terhesség alatt ugyanaz, mint az ezen időszakon kívül. Ideális esetben, ha a betegséget a terhesség kezdetét megelőzően egy nőnél észlelték: ebben az esetben az orvosok megfelelő ajánlásaival és a nő teljesítményével az egészséges baba valószínűsége nagy.

Először is a terhességet a kezelés eredményeinek normalizálása után kell megtervezni.

A magzat placentájának és vérkeringésének állapotának ellenőrzése érdekében a nő terhesség alatt ultrahang-dopplerometriával végez ilyen kutatást. Továbbá, a vérrögök megakadályozása érdekében a placenta tartályaiban és általában 3-4 alkalommal a terhesség alatt, a gyógyszereket olyan anyagokra írják elő, amelyek javítják az anyagcsere-folyamatokat: vitaminokat, nyomelemeket, antihypoxánsokat és antioxidánsokat.

Ha az antiphospholipid szindrómát a fogamzás után diagnosztizálják, az immunoglobulin vagy a heparin kis adagokban adható a nőnek.

kilátás

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa kétértelmű, és közvetlenül függ a terápia kezdetének és megfelelőségének, valamint a beteg fegyelmezésének időszerűségétől, attól, hogy megfelelnek-e az orvos előírásainak.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Az antifoszfolipid szindróma kezelését reumatológus végzi. Mivel a betegség legtöbb esetben a terhesség patológiájához kapcsolódik, a kezelésben szülész-nőgyógyász vesz részt. Mivel a betegség számos szervet érint, konzultálni kell az érintett szakemberekkel - neurológussal, nefrológussal, szemészkel, bőrgyógyászral, érrendszerrel, flebológussal, kardiológussal.

Hasina M. Yu előadás A témáról: "Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa":