Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek

Scleroderma vagy "bőrkötés"

A mai cikkünk témája a scleroderma. Ez a „nagy kötőszöveti betegségekhez” tartozik, ezért szisztémásnak hívják. Általában ez a betegség, vagy az orvosok szerint „nosológiai kategória” vagy még egyszerűbb, a „nosológia” a reumatológiai tankönyvekben szomszédos olyan betegségekkel, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy reumatoid arthritis. Ezeket egy szisztematikus vereség egyesíti. Mielőtt beszélnénk arról, hogy mi az - a szkleroderma, és hogyan kell kezelni, néhány szót kell mondanunk a szisztémás betegségekről.

Ha bármilyen belső betegség tankönyvet nyit meg, akkor a fenti betegségek egyikét sem találja meg, és csak a többkötetes útmutatóban találkozhat a "reumatikus betegségek" szekcióval. Az a tény, hogy a belső betegségek a belső szervek bizonyos betegségeit vizsgálják. És a reumatikus betegségek mindenekelőtt a kötőszövetet érintik - a szalagok, inak, ízületek, és végül a laza fekvések.

Mindez különböző típusú kötőszövet, amely természetesen elsősorban az izom-csontrendszer ízületeiben található - az ízületekben, de a belső szervek csontvázában, valamint a bőrben is megtalálható.

A test egészében szétszóródó kötőszöveti összesítés „rendszer”. Nem adhat meg konkrét szervet, mert az egész test szenved. És a szkleroderma pontosan az ilyen betegségekre utal.

Rheumatológusnak vagy ilyen betegségekkel foglalkozó szakembernek kell kezelnie. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a belső szervek félreállnak: sok szisztémás betegségben előbb-utóbb bekapcsolódnak a kóros folyamatba. Hogyan határozza meg a modern tudomány a sclerodermát?

Gyors átmenet az oldalon

Scleroderma - mi ez?

scleroderma bőr fotó

Mi az? A szisztémás szkleroderma a kötőszövet és a bőr diffúz szenvedése, amely szintén befolyásolja az edényeket (főként kapillárisokat), az izom-csontrendszert (ízületeket) és néhány belső szervet. Ha ez megtörténik, egy jellegzetes bőrkárosodás következik be:

1. A kapilláris mikrocirkuláció megsértése;
2. Gyulladásos autoimmun kaszkád (saját szövetére irányul);
3. Gyakori vagy általánosított fibrózis.

scleroderma fotófoltok és hegek a bőrön

Ezzel a betegséggel meglehetősen világos klinika keletkezik, ezért az SJS (vagy szisztémás szkleroderma) nemcsak az autoimmun betegségre jellemző, hanem a „szkleroderma patológia” egész csoportját is vezeti. Tartalmaz továbbá olyan betegségeket is, mint:

• a bőr fókuszos vagy korlátozott szkleroderma-károsodása;
• diffúz eozinofil allergiás fasciitis;
• Buske scleroderma;
• multifokális vagy többcentrikus fibrosis;
• néhány pszeudoszklerodermális (szkleroderma-szerű szindróma).

Az ICD-10 szerint a szkleroderma M-34, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része.

Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását?

A scleroderma okai

A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente 4-20 esetre jut.

Ez azt jelenti, hogy egy millió lakosú városban ez az új esetek száma minden évben regisztrálva van, és az előfordulási arány 100 ezer lakosra vonatkoztatva körülbelül 25 fő. Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a városban kb. 250 embernek lesz ez a diagnózisa (kiváló diagnózis feltételezve).

Alapvetően a csúcs előfordulása a munkaképes korban jelentkezik: 30-50 év. Eddig a betegség okai nem ismertek. Családi esetek vannak, a betegség összefüggésbe hozható a hisztokompatibilitás antigén rendszerével. Megvitatjuk a vírusok szerepét a betegség kialakulásában, annak megjelenését környezetbarát és ipari területeken (szilícium aeroszolok, ipari por).

• A peszticidek, a kőolaj lepárlási termékei és néhány gyógyszer (például bleomicin) hatása az SJS kezdetén bizonyított.

Ha a betegség patogeneziséről vagy fejlődéséről beszélünk, nagyon összetett és nem teljesen megértett. Ez talán a legnehezebb, többlépcsős és kereszt-gyulladás, számos allergia és immunitás egységével. A hajók érintettek, faluk sűrűsödése, trombózis alakul ki.

Ennek fő eredménye a krónikus szöveti ischaemia előfordulása, ami a rostos szövet és a kollagén - kötőszövet fehérje fokozott szintéziséhez vezet túl nagy mennyiségben. Milyen formában rögzítették, és milyen betegség tünetei vannak az SJS-ben?

A szkleroderma formái felnőtteknél és gyermekeknél

Mivel a betegség képe nagyon változatos, az emberi szkleroderma formái is számosak. A reumatológusok a következő típusú betegségeket különböztetik meg a felnőttek és a gyermekek körében:

• A diffúz scleroderma (minden kötőszövetet érint).

Az év során a karok, a lábak, az arc, a törzs bőrét érintik, és a kapilláris keringési elégtelenség (Raynaud-szindróma) alakul ki. Korai hatással van a belső szervekre (tüdő, vesék, szív).

• Korlátozott szkleroderma

A korlátozott szkleroderma gyakran régóta fennálló, „egyetlen” Raynaud-szindrómában nyilvánul meg, és a bőrt általában érintik az arc, a láb és a kéz, és a test szabad. A belső szervek patológiájából - a gyomor-bél traktus későbbi veresége (például a nyelőcső) alakul ki, pulmonalis hypertonia jelenik meg.

• Kereszt alakú Ugyanakkor az SJS tünetei kombinálódnak a szisztémás elváltozások bármely más jeleivel, például rheumatoid arthritisben;
• A belső szervek veresége. Ez egy viscerális vagy atipikus forma. Nincsenek bőrbetegségek. Raynaud-szindróma és progresszív szervkárosodás (szívfibrózis, a scleroderma vese tüneteinek megjelenése) van;
• Juvenilis scleroderma. Valójában a gyermekek szkleroderma. A 16 éves kor előtt jelenik meg, a bőrt gyakran érintik, mint a fókuszban. A kezdetektől kezdve a különböző fogyatékossághoz vezető kontraktúrák kialakulása és az ebből adódó rendellenességek a karok és a lábak kialakulásában jelentkezhetnek.

A kutatók egy speciális diffúz típusú indukált sclerodermát is azonosítanak, amely a környezeti tényezőknek való kitettség után alakult ki, valamint a prescleroderma, ami semmi más, mint egy izolált, különálló Raynaud-szindróma, amelynek kapilláris véráramlása csökkent, és immungyulladásos megnyilvánulások.

A szisztémás szkleroderma tünetei

A "scleroderma" nevet "sűrű" (vagy "kemény") bőrként fordítják le. Gyakran a betegség a bőrön sűrű ödéma megjelenésével kezdődik, keményedésével, és a hiperpigmentációs foltok megjelenésével. Az ízületi gyulladás vagy az ízületek károsodása következik be, a testsúly csökken, láz jelenik meg. A diffúz formában a belső szervek korai szakaszban vannak.

Bőr bevonása

A bőrbetegségek ebben a betegségben a legjellemzőbbek, és az egész betegség nevét adták. A bőrön megjelenő tünetek még a betegek megjelenését is megváltoztatják. Következetesen, például az arcon, sűrű ödéma, gyógyulás (induráció), szöveti atrófia, foltok szkleroderma esetén.

Az arc egy maszkhoz hasonlít, amelyre jellemző, hogy a száj körüli "tisztítószál" ráncok vannak. Bőrfeszültség fordul elő, kopaszság lehetséges. A bőrön pók vénák vannak.

A sclerodactyly jelensége jellemző - a kezek bőrét is megduzzad, sűrűbbé válik, a mozgási tartomány csökken, a kontraktúrák megjelennek. Az ujjak sűrű duzzadása miatt olyanok, mint a „kolbászok”. A „kolbász alakú” ujjakkal rendelkező beteg arcának ilyen maszkszerű nézete gyakran lehetővé teszi az előzetes helyes diagnózist.

• Néha az SSD lineáris formája van, amelyben a saber-hegekhez hasonló csík alakú csíkok jelennek meg.

Nagyon gyakori a véredények sérülése, különösen a mikrocirkuláció csökkenése esetén. Korai érrendszeri válságok keletkeznek, amelyekben az ujjak és a lábujjak zsibbadnak és halványsá válnak, különösen hideg időben és agitációban. A gyulladás progressziója a kapillárisokban és a súlyos ischaemia a fekélyek és hegek megjelenéséhez vezet az ujjak végén, mint a "patkányharapás", néha a gangrén kialakulása.

A trófiai fekélyek a test különböző részein is előfordulnak, például az ízületek felett, a bokákon, és még az auriclesen is.

A belső szervek vereségén

SJS-ben a csontokat és az ízületeket is érintik, és a végtermékek (osteolízis) megsemmisülnek. A gyomor-bél traktus szerveinek bevonása: a nyelőcsőgyulladás (a nyelőcső gyulladása) esetén folyamatos gyomorégés jelenik meg, a szegycsont mögött „csomó”, gasztroezofágális reflux, azaz a gyomornedv visszafolyása a nyelőcsőbe.

A halálozás első oka az SJS-ben a progresszív tüdőkárosodás. Amikor az SJS fibrózis alveolitist alakít ki. Róluk van egy külön cikk, amely jól ismert a kötőszövet sérülése. Emellett pulmonalis hypertonia, jobb kamrai szívelégtelenség kialakulása, akut pulmonalis szív.

Gyakran a halál oka a tüdő trombózis vagy a tüdőembólia, mivel az immungyulladás intravaszkuláris diffúz trombózishoz vezet.

A szív vereségével kifejezett szívizomfibrózis keletkezik. Ez a kontrakciós funkció, a szívelégtelenség és a szívritmus zavarainak megszegéséhez vezet. Különböző típusú perikarditisz és endokarditis alakul ki, a szívkoszorúzás kialakulásával, beleértve az ismétlődőket is, a koszorúér-trombózis kockázata magas.

Ami a vesekárosodást illeti, az esetek 20% -ában érinti őket, és mind a rejtett (látens), mind a beteg halálát okozhatja a veseelégtelenség gyors előrehaladása és a normális vérnyomás hátterében.

A betegség lefolyása

A fenti lokalizációk listája szerint a betegség folyamán 3 szakasz van:

1. A szkleroderma első szakaszában nem ismert, hogy az eljárás általánosítható-e vagy korlátozott marad-e. Ezért, ha nincs több, mint 3 lokalizáció, akkor az 1. szakasz van beállítva;
2. A szkleroderma 2. szakaszában szisztémás károsodásról beszélhetünk;
3. A 3. stádiumot a belső szervek bevonása jellemzi, a betegség jeleinek kialakulásával (szív, tüdő, vese).

A szkleroderma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél, gyógyszerek

A szkleroderma kezelése komoly probléma, ami egy sötét szobában egy hatalmas csomóhoz hasonlít, amelyből tucatnyi tipp jön ki. Még mindig nincs olyan gyógyszer, kezelés vagy módszer, amely gyökeresen gyógyul. Az okok nem világosak, ezért csak a patogenetikus kezelés, valamint a tüneti kezelés áll rendelkezésre.

Az első feladat az érrendszeri betegségek, a trombózis és az ischaemia lelassítása, majd a fibrózis lelassítása, ha lehetséges, és a belső szervek károsodása. A folyamatok lassításában fontos szerepet játszanak a nem gyógyszeres kezelési módszerek:

• terheléscsökkentés (mind fizikai, mind pszichoemotionális);
• megszünteti a rezgés és a hideg hatásait, a napfényben való tartózkodást;
• csökkenti az érrendszeri traumatikus tényezőket: abbahagyja a dohányzást, hagyja abba a kávét, és olyan gyógyszereket, amelyek keskenyek (például az orrban lévő cseppek).

A drogterápia célja a Raynaud-szindróma enyhítése és a mikrocirkuláció helyreállítása.

ACE-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók ("Nifedipine"). Ezek az alapok megakadályozzák a vasospasmot. Amikor Raynaud-szindróma kialakul, a Vazaprostan-t használják, amely a fekélyek és a nekrózis jelzésére utal. Szisztémás hatású is lehet.

Szintén használtak vazadilotációs, trombocita-ellenes szereket ("Kurantil", "Trental"). A betegek heparin, fraxiparin és más alacsony molekulatömegű frakciók alkalmazásával ajánlottak.

Szintén különböző típusú szkleroderma kezelésére:

• A nem szteroid gyulladáscsökkentők standard alkalmazása (az ízületi gyulladás csökkentése és a láz enyhítése);
• Glükokortikoszteroid hormonok diffúz bőrelváltozásokkal. Tehát a fokális szkleroderma hormonokkal való kezelése nem történik meg;
• Citosztatikumok (ciklofoszfamid), metotrexát. Ezt az alveolitisz korai fejlesztésére használják, D-penicillaminnal kombinálva. Ezt a kezelést a fibrózis alveolitiszről szóló cikk írja le;
• Az őssejt-transzplantáció. Óriási hatást gyakorolhat, de a donor komplex kiválasztását és nagy nehézségeket igényel;
• Fibrilláló kezelés (D - penicillamin, "Kuprenil"). Ennek hatása a kollagén szintézis gátlásával jár.

Haladó esetekben sebészeti beavatkozási módszereket is alkalmaznak. Természetesen nem gyógyítják a szklerodermát, hanem segítenek a mozgás tartományának helyreállításában a kontraktúrák jelenlétében, a táplálékvezeték folyamatos lebomlásával, a veseelégtelenség kialakulásával, majd néha a veseátültetésre utaló jelek.

Továbbá, sebészeti beavatkozás segítségével az ujjak amputálódnak a gangrén kialakulása során, és szimpathectomiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a vasospasmus progresszióját.

A diffúz formákban és a betegség gyors progressziójában extracorporális méregtelenítési módszereket, például plazmaferézist alkalmazunk. Feladata, hogy tisztítsa meg a keringő immunkomplexek és antitestek vérét, amelyek hozzájárulhatnak az eljárás általánosításához.

kilátás

A szkleroderma súlyos betegség. A világon több mint 10 tanulmány van, amelyben több mint 2000 beteg vett részt. Az ötéves túlélés átlagosan 68% volt. Ebben az esetben, ha a diffúz forma gyorsan halad, különösen 45 évesnél idősebb korban, akkor ez a szám 33% -ra csökken.

Más szóval, a betegek mindössze egyike élhet 5 évig, és ha a betegség már a krónikus tüdőbetegségek, a vesekárosodás, az anaemia hátterében alakul ki, akkor a túlélési arány minden kezelés ellenére még alacsonyabb lesz.

scleroderma

A szkleroderma a kötőszövet betegsége, amelynek főbb megnyilvánulásait a szervek és szövetek vérellátása és tömörödése okozza. A nők dominálnak a betegek körében (a nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6: 1).

okok

A betegség okai nem ismertek. Úgy vélik, hogy a szkleroderma bizonyos külső tényezők hatására alakul ki bizonyos genetikai rendellenességekben szenvedő emberekben. A scleroderma kialakulását kiváltó külső tényezők közé tartozik a

• retrovírusok (elsősorban citomegalovírusok), t
• kvarc és szénpor
• szerves oldószerek
• vinil-klorid,
• egyes gyógyszerek (bleomicin és számos más, kemoterápiában alkalmazott gyógyszer).

A szkleroderma megnyilvánulása

Szisztémás betegségként a szklerodermát a bőr, a vérerek, az izom-csontrendszer és a belső szervek, köztük a szív, a tüdő, a vesék és a gyomor-bél traktus egyidejű károsodása jellemzi.

A szkleroderma jellemző korai jele a Raynaud-szindróma - a végtagok bőrének vaszkuláris görcsének átmeneti epizódjai hideg vagy érzelmi stressz hatására. A Raynaud szindróma klinikailag nyilvánvalóan az ujjak elszíneződésének egyértelműen meghatározott területein nyilvánul meg. A vaszkuláris görcsök támadásának kezdetén a kezek ujjai halványsá válnak, ami néhány percen belül kékes-lila árnyalatra változik. A görcs feloldása és a véráramlás helyreállítása után a bőr vörösvé válik, és a bőr intenzíven rózsaszínűvé válik.

Egyes betegeknél a vaszkuláris görcsök támadását a kezek befagyasztása, zsibbadás vagy érzékenység megsértése érzi. A bőrvörös fázisban a betegek fájdalmat érezhetnek az ujjakban.

A vaszkuláris görcsök az arc és más területek bőrének hajóira is kihathatnak. Ezekben az esetekben jellegzetes színváltozások figyelhetők meg az orr, az ajkak és az aurikulák csúcsán, a térdízületek felett.

A szkleroderma legjellemzőbb tünete a bőrelváltozás a sűrűség és a sűrűség formájában, amelyet a betegek többsége megfigyel. A bőrhúzás súlyossága és elterjedtsége az egyes betegeknél változik, de a szklerodermával való bőrhúzás mindig a kezek ujjaival kezdődik, és később a végtagokra és a törzsre is kiterjedhet.

A kezek ujjával egyidejűleg az arc bőrét gyakran érintik, aminek következtében a nasolabialis és frontális redők simulnak, az ajkak piros szegélye vékonyabb lesz, amely körül radiális ráncok jelennek meg.

Hosszú távú megfigyeléssel a bőr megrázkódtatása következett be: duzzanat, indukció, hígítás. A bőr kondenzációja hajlamos előrehaladni a betegség első 3-5 évében. A betegség későbbi szakaszaiban a bőr kevésbé sűrűvé válik, és a pecsét csak az ujjakon marad.

A szkleroderma jele gyakran a bőre intenzív festése, korlátozott vagy széles körben elterjedt, hipo- vagy depigmentációs területekkel („só borssal”).

Jellemző jele az ujjak fekélyei, amelyek élesen fájdalmasak lehetnek. A bőrnek a mechanikai terhelésnek kitett más területein a fekélyes elváltozások figyelhetők meg: a könyök és a térdízület felett, a boka és a sarok között.

A keringési zavarok következtében az ujjakon hegek jelennek meg, a bőr elvékonyodása pontozott területei ("patkányharapás"). A fekélyek gyógyulása után az ujjakon lévő hegek előfordulhatnak. A szőrtüszők, az izzadság és a faggyúmirigyek halála miatt a tömörítés helyén lévő bőr száraz és durva lesz, elveszíti a haját.

Az ízületi fájdalom és a reggeli merevség a scleroderma gyakori megnyilvánulása, különösen a betegség korai szakaszában.

A keringési zavarok következménye a körömgyűrűk megsemmisülése, amit az ujjak rövidítése és deformációja mutat.

Az izomkárosodás izomgyengeség kialakulásához vezethet.

A gasztrointesztinális traktus veresége a scleroderma betegek 90% -ában alakul ki. A nyelőcső veresége a nyelés, a tartós gyomorégés megsértésével nyilvánul meg, ami az étkezés után nő. A gyomor és a nyombél károsodása a hasi fájdalom, a légzés. A vékonybél legyengülése gyakrabban tünetmentes, de jelentős változásokkal alakul ki a bélelszívás zavara, hasmenés, duzzanat és fogyás. A vastagbél vereségének eredménye a székrekedés.

A tüdőkárosodás a scleroderma-betegek több mint 70% -ánál alakul ki, és fokozott légszomj és tartós köhögés következik be.

A scleroderma egyéb gyakori megnyilvánulása a Sjogren-szindróma (20%) és a pajzsmirigy-károsodás (Hashimoto thyroiditis vagy De Kerven pajzsmirigy-gyulladása), ami a pajzsmirigy funkció csökkenéséhez vezet.

diagnosztika

Az esetek körülbelül felében megfigyelhető az ESR 20 mm / h-nál nagyobb emelkedése. Ugyanezzel a gyakorisággal a szkleroderma gyulladásos aktivitásának jeleit észlelik: a fibrinogén és a szeromukoid tartalmának növekedése; kevésbé gyakori a C-reaktív fehérje növekedése.

A betegek 10–20% -ánál anémia észlelhető, amelynek oka lehet vashiány és B12-vitamin, vesekárosodás, vagy közvetlenül a csontvelőre. Nagyon fontos a szkleroderma-specifikus autoantitestek azonosítása.

A kutatási módszerek közül a körömágy kapillaroszkópiája fontos szerepet játszik. Mikrocirkulációs kutatási módszerek, mint például a lézer-Doppler-áramlásmérés, a pletizmográfia és mások, a szkleroderma diagnózisában másodlagos jelentőséggel bírnak az eredmények jelentős változékonysága miatt.

Scleroderma kezelés

A terápiát mindig a betegség formájától és lefolyásától, a sérülések jellegétől és mértékétől függően egyedileg kell előírni. Figyelembe véve a betegség előrehaladását, a legtöbb esetben fontos felhívni a beteg figyelmét arra, hogy folyamatos orvosi megfigyelésre és rendszeres vizsgálatra van szükség a betegség előrehaladásának és a kezelés lehetséges korrekciójának korai felismeréséhez.

A terápiát a következőképpen végezzük

• vaszkuláris szövődmények megelőzése és kezelése;
• a bőr és a belső szervek fibrózisának progressziójának elnyomása;
• a szkleroderma immun-gyulladásos mechanizmusaira gyakorolt ​​hatás;
• belső szervek sérüléseinek megelőzése és kezelése.

A betegeknek csökkenteniük kell a napban töltött időt, kerülniük a hideg, helyi rezgési hatások hosszantartó expozícióját. A vaszkuláris görcsök támadásainak gyakoriságának és intenzitásának csökkentése érdekében ajánlatos meleg ruhát viselni, beleértve a melegvizű fehérneműket, kalapokat, gyapjú zoknit és ujjatlanot (kesztyű helyett). Ugyanezzel a céllal a páciensnek ajánlott, hogy hagyja abba a dohányzást, abbahagyja a kávé fogyasztását és a koffeintartalmú italokat.

A szkleroderma gyógyszeres kezelésének fő irányai az érrendszer, az antifibrosis és az immunszuppresszív terápia.

A vaszkuláris terápiát a Raynaud-szindróma epizódjainak gyakoriságának és intenzitásának csökkentése, valamint a véráramlás javítása érdekében végzik, és magában foglalja a vazodilatátorok használatát, valamint a vér viszkozitását és vérlemezke ragasztását befolyásoló gyógyszereket.

A leghatékonyabb értágítók a kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil, gallopamil, nifedipin, amlodipin, nikardipin, izradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riiodipin, felodipin, diltiazem, cinnarizin, flunarizin).

A választott gyógyszer a nifedipin (szinonimák: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), melynek napi adagja 30-60 mg három vagy négy adagban. A nifedipin jelentősen csökkenti a vaszkuláris görcsös epizódok gyakoriságát és intenzitását, és bizonyos esetekben az időtartamot.

A nifedipinnel kezelt betegek kb. 1/3-a a legtöbbre jellemző mellékhatásokat fejt ki, amelyek közül a leggyakoribb a megnövekedett pulzusszám, fejfájás, szédülés, arcpirulás és a lábak duzzadása.

A közelmúltban egyre gyakrabban alkalmazzák a nifedipin (kalcard retard, cordipin retard) hosszú hatású formáit, amelyek viszonylag állandó koncentrációban jönnek létre a vérben a vérben, és ezáltal csökkentik a vérnyomás ingadozásait és a kapcsolódó mellékhatásokat.

Ha a nifedipin intoleráns, más gyógyszerek is rendelhetők. Az amlodipin (amlovas, calchek, norvask, normodipin) hosszan tartó hatást fejt ki, és egyszer 5-10 mg dózisban adják be. Az amlodipin leggyakoribb mellékhatása a boka duzzanat, amely a betegek mintegy 50% -ában fordul elő.

Az izradipint (lomir) napi 5 mg-os dózisban adjuk be két adagban. Elégtelen hatás és jó tolerancia esetén a napi adag 10 mg-ra emelhető. Az izradipin kezelés leggyakoribb szövődményei a fejfájás és az arcpirulás.

Felodipin (auronal, plendil, felodil) 10-20 mg napi adagban csökkenti az érrendszeri görcsök gyakoriságát és súlyosságát.

A diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) 180 mg / nap terápiás dózisban kevésbé hatékony, mint a nifedipin, de jobban tolerálható. Ha nagyobb adagot szednek, a boka duzzanata és fejfájás fordulhat elő.

A kalciumcsatorna-blokkolók ellenjavallatai vagy intoleranciája esetén más csoportok vazodilatátor gyógyszereket használnak. Például alfa-adrenoreceptor-blokkolók (dihidroergotamin, doxazozin, nikergolin, prazozin, terazozin). Jó eredményeket tapasztaltunk a ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tabletta naponta háromszor) standardizált kivonatának kezelésében. Súlyos esetekben (pl. Pulmonalis hypertonia, vese-válság, gangrén) szintetikus prosztaglandin E1-et (alprostadil) 20–40 µg intravénásan, 15–20 napon belül vagy prosztaciklin-analógok (iloproszt) adagolására használnak.

A szkleroderma érrendszeri megnyilvánulásának kezelésének hatékonysága nő a véráramlást javító gyógyszerek terápiájában - anti-agonisták (acetilszalicilsav, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifilin, tiklopidin) és, ha szükséges, antikoagulánsok (acenokumarol, varfarin, heparin hep és heparin)., etil-biscumacetát).

A vazodilatátorok és a trombocita-ellenes szerek kombinációja lehetővé teszi az egyes gyógyszerek minimális hatásos dózisának írását és ezáltal a mellékhatások gyakoriságának csökkentését. Ebből a célból a pentoxifilint leginkább 600–1200 mg napi adagban alkalmazzák. A fekélyes elváltozások szokásos kezelésével szembeni többszörös és rezisztens esetekben rövid terápia (10–15 nap) javasolt, előnyösen alacsony molekulatömegű heparinnal.

A diffúz szkleroderma kezelésére óvatos terápiát írnak elő. A D-penicillamin - a fő gyógyszer, amely gátolja a fibrosis kialakulását - megzavarja a kollagén szintézist, az újonnan szintetizált molekulák közötti keresztkötéseket.

A penicillamin (artamin, cuprenyl) az immunrendszer különböző részeit érinti. A hatóanyag hatásos dózisa 250-500 mg / nap. A penicillamin kizárólag üres gyomorban történik. A mellékhatások kifejlődésével (a gyomorban tapasztalható kényelmetlenség, a túlérzékenység, a fehérvérsejtek és / vagy a thrombofitok csökkenése a vérben, autoimmun reakciók stb.) Dóziscsökkentés vagy gyógyszerkivonás szükséges. A penicillamin eltörlésének oka a fehérje kiválasztása a vizeletben 2 g / nap felett. A mellékhatások (legfeljebb 25%) magas gyakorisága miatt, amelyek gyakran a dózisfüggő természetűek, a kezelés folyamán szükség van a betegek körültekintő monitorozására, a vér és a vizelet vizsgálatára 2 hetente a kezelés első 6 hónapjában, majd később - havonta egyszer..

Gyulladáscsökkentő terápia (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, tselkoksib) standard terápiás dózisokban a szkleroderma izom-izületi megnyilvánulásának kezelésére, tartós láz.

Hormonok (betametazon, hidrokortizon, dexametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - legfeljebb 15–20 mg / nap) nyilvánvaló gyulladásos hatású és a szkleroderma korai (edematikus) stádiumában jelentkeznek, de nem befolyásolják a fibrosis progresszióját. A nagyobb adagok alkalmazása növeli a vesekárosodás kockázatát.

A nyelőcső vereségével a gyakori osztott ételeket ajánljuk. A lenyelés károsodásának kiküszöbölése érdekében a prokinetikát rövid kurzusok írják elő: domperidon, meclozin, ondansetron, metoklopramid; reflux esophagitis - protonpumpa inhibitorok (20 mg / nap omeprazol, 30 mg lanzoprazol, rabeprozol stb.). A diafragma nyelőcsőrészének ürülékének kialakulásával sebészeti beavatkozás van feltüntetve.

Amikor bél lézió felhasznált antimikrobiális: Eritromicin (sinerit, eritromicin, eriflyuid), ciprofloxacin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazole, Trichopolum).

Az mikrobiális rezisztencia kialakulásának elkerülése érdekében az antibiotikumokat 4 hetente ki kell cserélni. A prokinetikát korai stádiumban írják elő.

A tüdő vereségével a prednizon és a ciklofoszfamid alacsony dózisát írta elő. Jó hatással van a legtöbb esetben a ciklofoszfamiddal végzett intravénás pulzusos kezelés 1 g / m2 / hónap dózisban, prednizonnal kombinálva, napi 10-20 mg dózisban. A ciklofoszfamiddal végzett pulzus-terápia a megadott dózisban legalább 6 hónapig folytatódik (mellékhatások hiányában). A pulmonális funkcionális tesztek és a radiológiai változások pozitív dinamikájával a ciklofoszfamiddal végzett pulzus terápia két hónapra nő, és a pozitív dinamikát fenntartva - 3 hónap. A ciklofoszfamiddal végzett pulzuskezelést legalább 2 évig kell végezni.

kilátás

A szkleroderma prognózisa továbbra is a leginkább kedvezőtlen a kötőszövet szisztémás betegségei között, és nagyban függ a betegség formájától és lefolyásától. A 11 vizsgálat eredményei szerint a szkleroderma betegek 5 éves túlélése 34% és 73% között, az átlag 68%.

A kedvezőtlen prognózis tényezői a következők:

• közös forma;
• a betegség kezdete 45 év felett van;
• férfi nem;
• tüdőfibrózis, pulmonalis hipertónia, aritmia és vesekárosodás a betegség első 3 évében;
• anémia, magas ESR, vizeletfehérje kiválasztás a betegség kezdetén.

A szkleroderma minden betegét nyomon kell követni. Az orvosi vizsgálatot a betegség lefolyásától, a belső szervek sérüléseinek jelenlététől és súlyosságától függően 3-6 havonta végzik. Ugyanakkor általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ajánlott a légzési funkció és az echokardiográfia vizsgálata.

A varfarint szedő betegeknél a protrombin-indexet és a nemzetközi normalizált arányt ellenőrizni kell, és a ciklofoszfamid-kezelés során 1-3 hónaponként vizsgálni kell az általános vér- és vizeletvizsgálatokat.

Scleroderma - mi ez, életveszélyes?

A szkleroderma az egész test kötőszövetének krónikus betegsége, amely a vérellátás megzavarása miatt a szervek és a bőr részeihez kötődő kötőszöveti struktúrák tömörítésében fejeződik ki. Ennek a betegségnek a kialakulása során előfordul a hegszövet kialakulása, azaz a szerveken és rendszereken belüli sűrített kötőszövet.

A szkleroderma ritka betegség, de nem jelent veszélyt a beteg körüli emberekre, mivel nem fertőző. Leggyakrabban a kötőszövet ilyen patológiája körülbelül 50 éves nőknél fordul elő. Összehasonlításképpen, a férfiak szkleroderma 5-szer kevésbé gyakori. Gyermekekben és felnőttekben ugyanolyan gyakorisággal fordul elő.

A szkleroderma megnyilvánulása lehet szisztémás (széles körben elterjedt, diffúz) és helyi (fókuszos, korlátozott). Az első esetben a bőr veresége mellett különböző emberi szervek és rendszerek vesznek részt a patológiai folyamatban. A fókuszos szkleroderma csak bőr megnyilvánulásokat képez, azaz ez a forma bőrnek is nevezhető.

A szkleroderma okai:

A fő okozó tényező a kollagén fehérje túlzott képződése és felhalmozódása a bőr szöveteiben, hegek kialakulásával és a betegség jellemző klinikai képével. De ez a betegség nem mindig kapcsolódik ehhez: úgy véljük, hogy a túlzott kollagén kialakulása gyulladásos folyamatokkal együtt autoimmun jellegű reakció, amikor az emberi immunrendszer speciális védőfehérjéket termel saját szervezetével szemben.

Annak ellenére, hogy a szkleroderma előfordulása ezeknek a változatoknak létezik, az etiológiájáról egyetlen szempont nem áll rendelkezésre.

A scleroderma kialakulását kiváltó tényezők

1. Fagyás és hipotermia esetei
2. A rezgés hatása a testre
3. Mérgező vegyületek (oldószerek, szilícium-dioxid por) expozíciója
4. Szex (különösen a nők)
5. Az idegrendszert érintő fertőző betegségek (például malária)
6. Endokrin zavar
7. Traumatikus sérülés
8. Gyógyszerek (például bleomicin)

tünetek:

A leggyakoribb tünetek közül, amelyek nemcsak a szklerodermában, hanem más betegségekben is kimutathatók, a gyengeség érzésének, a maszk-szerű arckifejezésnek, az ízületek korlátozott mobilitásának, a végtagok keringési rendellenességeinek, az egészségromlásnak és a személy gyors fáradtságának nevezhető.

A betegség fokozatos ütemben kezdődik, egy személy nem is érzi a betegség kezdetét.

A bőr első megnyilvánulásait általában váratlanul és véletlenül észlelik, majd a szkleroderma lefolyásának teljes képe hullámszerű karaktert szerez a folyamat időszakos súlyosbodásával és a tünetek átmeneti elengedésével.

A betegek életminősége észrevehetően szenved, nem is beszélve a bőr megjelenéséről. Vannak kóros elváltozások a bőrön, a fejlődés három szakaszában haladnak át: folt, lepedék, atrófia. A bőr scleroderma fő tüneti tünetei a különböző típusú bőrelváltozások, és az egyes formákban különböznek egymástól.

Ön is érdekelhet:

A bőr scleroderma formái és jellegzetes megnyilvánulásai

• Fókusz (folt)
  A scleroderma leggyakoribb típusa a bőrön. Jellemzője egy vagy több (súlyos betegség esetén) rózsaszín színű patológiai fókusz megjelenése, amely kissé emelkedett az egészséges bőr szintje fölött és hasonlít a plakkokhoz. A léziók mérete 1-20 cm tartományban változik, általában kerekek vagy oválisak, nagyon ritkán szabálytalan alakú elváltozások vannak. A szkleroderma focija szimmetrikusan és aszimmetrikusan, általában a végtagok és a törzs bőrén található. A foci a fejbőrön is elhelyezhető. A foltok haja a kopaszodó területet képezi. A bőrminta simul, izzadás és faggyú kiválasztódás.
  Van egy teljesen más természetű betegség is, amelyet rózsaszín foltok jellemeznek - zuzmó rózsaszín.

lineáris
Ez sokkal kevésbé gyakori, mint az előző. A bőr veresége a szalagok (szalagok), amelyek mélyen elhelyezkedő puha szövetek egymáshoz hegesztve (izmos, szubkután zsíros, maga a bőr). A sávok a fejen, az arcon, a felső és az alsó végtagokon egyedileg vagy szaporodva helyezkednek el, ritkán jelennek meg a testen.

Külsőleg több centiméter méretű, barna vagy sárgás árnyalatúak. A scaroderma ilyen formájú hegek specifikus megjelenését összehasonlítjuk a karddal beütés után.

Scleroderma kezelés

A szkleroderma jelenlétében végzett terápiás intézkedések nem egyformák mindegyik számára, és minden egyes páciens számára egyedileg kerülnek kiválasztásra, de a szkleroderma minden formájára, függetlenül attól, hogy fókuszos (foltos), lineáris vagy diffúz kezelés lesz ugyanaz. Minél korábban kezdődött a kezelés, annál kevésbé nyilvánvaló lehet a tünetek és a betegség előrehaladása.

Használt gyógyszerek külső formái hidratáló, hormonális, gyulladásgátló és érrendszeri kenőcsök formájában.

Gyulladáscsökkentő kenőcsök (a fájdalom és a gyulladásos reakció jeleinek enyhítésére a bőrön lévő sérülés helyén):

• indometacin
• fenilbutazone
• dimexide
• Methyluracilum

Vaszkuláris kenőcsök (az érintett terület vérellátásának javítása és a vérrögképződés megelőzése):

• heparin
• troksevazin
• Heparoid kezelés
• aktovegin

Hormonális kenőcsök (csökkentik a gyulladás súlyosságát, különösen a betegség magassága alatt):

• flutsinar
• Afloderm
• hidrokortizon
• dayvobet

Hidratáló kenőcs (a bőr lágyítására):

• akriderm
• szalicilsav
• Kartalin

Szintén tablettákat és injekciós oldatokat tartalmazó gyógyszereket használtak.

Gyógyszeres tabletták:

• delagil
• Plaquenil
• niacin
• penicillamin

• benzil
• fuzidin-nátrium
• lidasa
• Longidaza

A scleroderma népi jogorvoslatok terápiája magában foglalja a horsetail, a vad rozmaring, a heather, a rhododendron, a nagy gólya, a citromfű, a mezei menta, a bazsarózsa használatát.

A szkleroderma előrejelzése:

A szkleroderma bőrformái megfelelő és időszerű kurzus után kedvező prognózist mutatnak és nem életveszélyesek. Ha a betegség folyamatos progresszív jellegű, és a terápiát nem végezték el a kívánt időszakban, akkor a kórképben a szervek és rendszerek bevonásával szisztémás formába kerülhet.

A scleroderma számos szövődményt hordoz magában, mint például az arc megjelenésének megváltozása, a ráncok megjelenése, a hajhullás, a körmök alakjának megváltozása és a körömágy. Általánosságban elmondható, hogy a normál bőr minden tulajdonsága változik, különösen elasztikussága elvész.

A szkleroderma az emberi kötőszövet súlyos betegsége, függetlenül annak megnyilvánulási formájától. De a helyes megközelítéssel, és ami a legfontosabb az előfordulás megelőzésével, elkerülhető ez a ritka patológia kialakulása.

scleroderma

A szkleroderma (szó szerint "vastag bőr"), vagy ha ez a betegség is nevezik, a szkleroderma a bőr kötőszövetének sérülése, amelyben sűrűsödik, vagyis szklerózis és keményedik. A szkleroderma különböző korcsoportokban fordul elő, de leggyakrabban a nőket érinti, akiknek életkora 30-50 éves.

Scleroderma besorolás

A scleroderma két fő típusra oszlik:
1. Rendszer.
2. Lokalizált (korlátozott).

A szisztémás scleroderma kollagén bőrbetegség. A betegség érinti a bőrt, a belső szerveket és az érrendszeri és immunrendszeri változásokat. Veszélyesebbnek tekintik, mint a lokalizált, befolyásolja a szerveket és a rendszereket, míg az utóbbi csak a bőrt és a közeli rétegeket. A nők 3-7-szer gyakrabban fordulnak elő, mint a férfiak.

A szisztémás szkleroderma viszont az alábbiakra oszlik:

1. Diffúz scleroderma (vagy progresszív szisztémás sclerosis). Ez befolyásolja a törzs és a végtagok, a belső szervek bőrét: tüdő, szív, belek.
2. Korlátozott. A távoli végtagok szenvednek: könyök, térd és arc. A gyomor-bélrendszeri betegségek, a pulmonalis hypertonia később alakul ki.
3. Scleroderma bőrhúzás nélkül (szkleroderma nélkül). Nem figyelték meg a bőr meghúzódását, de a gyomor-bél traktust érintik, a tüdő fibrosisát stb. Diagnosztizálják a betegség kezdetén.
4. Juvenilis scleroderma. Gyermekeknél fordul elő.
5. Keresztforma (ha a betegséget más szisztémás betegségek kísérik).

Korlátozott vagy lokalizált szkleroderma befolyásolja a bőrt és a bőr alatti szöveteket, néha mélyebb szöveteket (izmokat, csontokat stb.), De nem befolyásolja a belső szerveket, ezért jó hírű, hogy könnyebb és kevésbé veszélyes a beteg életére. Ez a leggyakoribb a gyermekek és serdülők, különösen a lányok körében.

Olyan formákra oszlik, mint:

1. Blyashechnaya. A törzsön és a végtagokon megjelenik az erythema (a bőrtapadás a kapillárisok expanziója által okozott) és az indukció (tömörítés). Korlátozott bőrfelületeken fordul elő a bőr integritását sértő területeken. Ritka esetekben önállóan halad. Ez a szkleroderma leggyakoribb formája.
2. Gyermekekben gyakran diagnosztizált lineáris. A hajnövekedés és a homlok területén jelentkezik. Ha a betegség az alsó végtagokon fejlődik, fennáll a trófiai fekély kockázata. A családban több beteg is lehet.
3. Gyűrű alakú.
4. A felületes szkleroderma kékes-barna plakkok formájában alakul ki.

A szkleroderma tünetei

A szkleroderma több formája egyéni megnyilvánulásokkal rendelkezik. Bizonyos esetekben könnyen elvégezhető a helyes diagnózis, másokban hosszú távú és gondos megfigyelés szükséges. Fontolja meg a szkleroderma tüneteit.

Szisztémás szkleroderma. A fejlesztés 3 szakaszát veszi igénybe:

1. A folyamat csak a test három területét érinti (például bőr, ízületek, izomrendszer).
2. A betegség elkezd terjedni, a test számos rendszerét érintve.
3. A szkleroderma egy vagy több szervet (szív, vese, tüdő stb.) Érinti, amelyek különösen fontosak a test működéséhez.

Az orvoslás a betegség lefolyásának számos változatát különbözteti meg:

1. Akut. Gyorsan halad és két éven belül érinti a szerveket és a bőrt. A szükséges kezelés hiányában a halálhoz vezet. Ha a beteg a helyes kezelést kapja, az állapota javul.
2. Subakut. A fő klinika - a bőr károsodása, valamint az ízületek és az izmok. Gyakran létezik keresztforma.
3. Krónikus. A lassú progresszió jellemzi, ezért hosszú ideig a tünetek csak Raynaud-szindrómában fordulnak elő. A viscerális rendszer (belső szervek) lassan részt vesz a patológiai folyamatban.

A betegség első tünetei gyakoriak, és nagyon nehéz a scleroderma gyanúja. A betegek panaszkodnak a subfebrilis hőmérséklet (38 fokig), a rossz étvágy, ami súlyveszteséget okoz. És csak egy bizonyos idő elteltével egyre inkább felismerhető jelek jelennek meg: a bőr, az ízületek, az izmok és a belső szervek károsodása.

Bőr. A korai stádiumot az ödéma megjelenése jellemzi (főleg a kézen és az arcon), amely végül sűrűbbé és viaszosabbá válik. Az arc ráncai simítottak, az arckifejezések olyan enyheek, hogy az arca maszkhoz hasonlít, a száj szűkül. Az ujjak sérülése megduzzad, sűrű, mozgás nehéz.

A bőr színe megváltozik (a megnövekedett pigmentációval rendelkező területek váltakoznak a hiányzó területekkel), vékonyabbá válnak, és hamarosan a nyálkahártyákon megjelenik a atrófia.

A Raynaud-szindrómának nevezett vérerek görcsei az ujjak bőrének elhomályosodása formájában jelentkeznek, hidegnek és fájónak tűnnek. A Raynaud-szindróma megnyilvánulása több szakaszra oszlik, amelyek egymás után következnek:

1. Amikor az érzelmi túlterhelés vagy a hypothermia hajók keskenyek, halványak, bizsergő vagy égő érzés tapasztalható, zsibbadás érződik.
2. Ha a görcsök megmaradnak, a fájdalom megkezdődik, a bőr kékes lesz.
3. Fűtés után vagy hirtelen 15-20 perc elteltével a görcs megszűnik, az ujjak melegek.

Izom-csontrendszer. Megfigyelt fájdalom az ízületekben, merevségük reggel, korlátozott mozgás, fájdalom az izmokban. A betegek csontjainak legyengítésével az ujjak rövidülnek és deformálódnak. A kalcifikáció (só lerakódás) során a fehér elváltozások az ujjak és az ízületek területén kezdik ragyogni a bőrön.

Tüdőben. A tüdőkárosodás lehet a szkleroderma egyetlen megnyilvánulása. A fő klinika - légszomj, száraz köhögés. A következő betegségek kialakulása lehetséges:

1. Intersticiális tüdőfibrózis.
2. Pulmonalis hypertonia (megnövekedett nyomás a tüdőben).
3. Pleurisis.

Szív.
1. A szívizom cicatriciális változásai (fibrosis).
2. Perikarditis.
3. Endocarditis.

Vesék.
1. A betegség krónikus lefolyása, tünetmentes vagy enyhe. Ez a vérnyomás és a fehérjék növekedésével járhat a vizeletben.
2. Az akut kurzust (szklerodermikus vese) a vérnyomás éles emelkedése és a veseelégtelenség gyors növekedése fejezi ki.

Emésztőrendszer.
1. Leggyakrabban a szkleroderma befolyásolja a nyelőcsövet. Belching, gyomor tartalmának öntése a nyelőcsőbe, fekélyek kialakulásával, stb.
2. Bél. A perisztaltika károsodott, a betegek székrekedést, hasmenést és a gyomorban szenvedő nehézséget szenvednek.

Idegrendszer A felső és alsó végtagok érzékenységének megsértése, fájdalom.

Endokrin rendszer. Megállapítást nyert, hogy a skleroderma esetében a pajzsmirigy leggyakrabban szenved, funkciója csökken.

Diffúz szkleroderma. Jellemzői a korai bőrelváltozások (törzs és arc) egy éven belül, valamint Raynaud-szindróma jelenléte és a belső szervekre gyakorolt ​​gyors hatás. Korlátozott formában a Raynaud-szindróma tipikus, hosszú távú és izolált folyamata.

A keresztformák a szkleroderma tüneteinek és a reumatológiai etiológia egyéb betegségeinek kombinációja.

A viscerális (vagy szkleroderma nélküli szkleroderma) jellemzője, hogy befolyásolja a belső szerveket, de nem jelenik meg külsőleg.

Foltos. A korlátozott szkleroderma, amelyet plakknak is neveznek, kisméretű vagy nagy (tenyérméretű) plakkok formájában jelenik meg. Ezek élesen határoltak, sűrű szerkezetűek és sima, fényes felülettel rendelkeznek. A plakkok jellegzetes, sárgás-szürke árnyalatúak, lila peremben körbevéve. Általában a bőr integritását sértő területeken jelenik meg. A gyermekek 10 éves kor alatt jelentkezhetnek. Lokalizációs helyek - elsősorban arc, törzs, végtagok.

Ez az űrlap három szakaszra oszlik.
1. A plakkok kerekek, kékes-piros színűek. A bőr megduzzad, elkezd hasonlítani a tészta konzisztenciájára.
2. Néhány héttel később az orvosok megfigyelik az ún. Kollagén hipertrófia kialakulását: a bőr „fa” (azaz keményedik), konzisztens viaszra hasonlít. Hiányzik a haj az érintett bőrfelületen, nem lehet összecsukni.
3. Atrophia. A bőr elkezd hasonlítani a pergamenre, eltűnik a perifériás növekedés.

Lineáris. A lineáris szkleroderma befolyásolja az arcot (a homlok bőrét, a fejbőrt, majd az "orrát" feltérképezi). A károsodás formája egy karddal ellátott sebhez hasonlít, és átlátszó vastag bőrből áll. Néha megtalálható a mellkason, a lábakon, az idegtörzsek mentén (ha a betegség neurotróf patogenezis). A lineáris szklerodermát gyakran kombinálják az arc felének atrófiájával, és gyermekeknél diagnosztizálják. A betegség három szakaszban van. Két évtől öt évig terjedhet.

Annular. A fehér színű plakkok megjelenése a bőrön meglehetősen nagy formák. Tekintettel arra, hogy nincs benne belső keményedés, idővel eltűnhetnek a megfelelő kezelés nélkül (de ez ritkán fordul elő).

Gyermekkorban fordul elő, de a scleroderma egyéb formái között a leggyakoribb. Az alkar, az ujjak, a kezek és a lábak betegségei szenvednek. Elefántcsontgal kombinálható.

Felszíni szkleroderma. A kékes-barna színárnyalattal rendelkező foltok, amelyek szinte mentesek a perifériás lila gyűrűtől, a kis hajók a kissé leeső középpontban láthatók. Lassan elterjedtek a testen. Gyakran lokalizációs helyek - az alsó végtagok és a hát.

A szkleroderma patogenezise

Eddig a tudósok nem ismerik a szkleroderma kialakulásának okait, mivel mind felnőttek, mind gyermekek esetében diagnosztizálható, függetlenül a faji vagy társadalmi státusztól (bár a tudósok megállapították, hogy az afrikaiak és az észak-amerikai indiánok gyakrabban vannak betegek). Ez a betegség a kollagén magas szintjét okozza a szervezetben, de miért van hasonló reakció?

A szkleroderma kialakulásában a következő prediktív tényezők játszanak szerepet:

1. Genetikai hajlam. Például szisztémás szkleroderma esetén az immunitás gyengébb érzékenysége megzavarja a munkáját, és autoimmun betegségekhez vezet.
2. Fertőzések (erysipelák, diftéria, skarlát, stb.), Retrovírusok (citomegalovírus).
3. Sérülések.
4. Stressz.
5. Túlhűtés.
6. Az endokrin betegségek jelenléte.

Néha a kockázati tényező bizonyos gyógyszerek (a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek), vakcinázás, vérátömlesztés. Ha van egy fókusz szkleroderma, amely a bőr bizonyos területeire hat, végül szisztémássá válhat, viszcerális elváltozásokkal.

A környezet hatása is hozzájárul. A következő anyagok expozíciója szintén úgy véli, hogy növeli a szkleroderma kockázatát:

1. Szilíciumpor.
2. Bizonyos kémiai oldószerek.
3. Ultraibolya besugárzás.
4. Rezgés.

Scleroderma - hogyan veszélyes?

A szkleroderma szövődményei a kisebb problémáktól a súlyos, életveszélyes következményekig terjednek. Természetesen az első, aki szenved, a bőr: teljesen megváltoztatja a tulajdonságait, arcvonása megváltozik, és ráncok jelennek meg. Elérheti az ujjhegyek nekrózisát. Emellett a betegség hatással van az izomrendszerre is, ami izom-atrófiát, majd később a csontot okoz, ami a végtagok módosítását okozza. A szklerodermát a gyomor-bélrendszer, a szív, a tüdő rendellenességei kísérik. A reproduktív rendszer, valamint a férfiak és a nők megfigyelt megsértése.

A szkleroderma prognózisa a betegség formájától függ. Tehát korlátozott formában kedvezőbb, mint a szisztémás szkleroderma esetében, ahol a belső szervek károsodnak. Átlagosan ez a betegség 5 éves túlélési aránya 68%.

Mikor beszélhetünk rossz prognózisról? Ha vannak olyan tényezők, mint:

1. Férfi nem.
2. 45 év felett.
3. Közös forma.
4. A tüdő és a vesék károsodása a diagnózis utáni első 3 évben.
5. A vérszegénység vizsgálati eredmények alapján, valamint a vizeletvizsgálatban megnövekedett ESR és fehérje.

A szkleroderma diagnózisa

Ha figyelmeztető jelek vannak, konzultáljon egy reumatológussal. A diagnosztika mindenekelőtt a szív és a tüdő fonendoszkóppal történő vizsgálatával kezdődik, történelem, a beteg panaszainak elemzése.

Meg lehet rendelni a következőhöz:

1. Általános és klinikai vérvizsgálatok.
2. Immunológiai vizsgálatok az autoantitestek kimutatására.
3. Biopszia (mind az érintett bőr, mind a szervek).
4. A körömágy kapillaroszkópiája lehetővé teszi a változások észlelését az edényekben.

A betegséget okozó szervek tanulmányozása: a tüdő és az ízületek röntgenfelvétele, a szív ultrahangja stb.

Scleroderma kezelés

A kezelés célja a betegség progressziójának megállítása és a beteg életminőségének javítása. A kezeléshez gyulladáscsökkentő, érrendszeri, immunszuppresszív (elnyomja az immunrendszer aktivitását), antifibrosis és erősítőszereket.

A vaszkuláris terápia szükséges a Raynaud-szindróma megnyilvánulásának megszüntetéséhez, a vérerek tágulásához és a véráramlás javításához. A kalciumcsatorna-blokkolók - a verapamil, az amlodipin, a nifedipin és mások - a leghatékonyabb értágító szerek hírnevét szerezték be, és az ACE-gátlókkal együtt alkalmazzák, amelyek csökkentik a vérnyomást és javítják a vese működését.

A vazodilatátor gyógyszerek hatékonysága nő, ha olyan gyógyszerekkel kombinálják, amelyek javítják a véráramlást - antiagenseket, valamint antikoagulánsokat.

A diffúz szkleroderma esetében a fibrilláló kezelés szükséges. Ennek a csoportnak a fő gyógyszere a D-penicillamin (cuprenyl, artamine), amely elnyomja a fibrosis növekedését.

Gyulladásgátló terápia szükséges a betegség izom-ízületi megnyilvánulásának kezeléséhez, tartós láz. Az ibuprofen, a diklofenak, a ketoprofen.

Ha a gyulladásos aktivitás egyértelmű jelei vannak, hormonok jelennek meg. Nem befolyásolják a fibrosis terjedését. A hormonok adagját óvatosan kell kiválasztani, mivel a nagy dózisok növelik a vesekárosodás már meglévő kockázatát.

A nyelőcső legyőzésével az orvos minden bizonnyal felír egy frakcionált étrendet és gyógyszereket, amelyek a nyelés - prokinetika megsértését kezelik. Olyan betegség jelenlétében, mint a reflux-nyelőcsőgyulladás, a protonpumpa készítményeket felírnak. A tüdőkárosodást kis dózisú ciklofoszfamiddal és prednizonnal kezelik.

A szisztémás szkleroderma kezelését orvosi torna, masszázs, helyi terápia (dimetil-szulfoxiddal történő alkalmazás, mely kombinálható vaszkuláris és gyulladáscsökkentő szerekkel) alkalmazza. Ha az alkalmazások hatástalanok vagy hatástalanok, lehetséges a termikus eljárások (például paraffin), elektromos eljárások - ultrahang, lézer stb. Mindenesetre az akupunktúra hatékony.

A krónikus SJS-ben szenvedő betegek szanatórium-kezelést kapnak, amely a szisztémás szkleroderma formájától és stádiumától függ. Talán balneoterápia, sárterápia, fizioterápia stb. A domináns bőrelváltozásokkal a hidrogén-szulfid és a szén-dioxid-fürdők jól segítenek, a csontrendszeri rendszer - a radon - túlnyomó sérülése. Szálas kontraktúrák esetén peloterápiát alkalmaznak (iszapkezelés).

A helyi (fókuszos) szkleroderma kezelése a termikus eljárásokon és a fentiekben ismertetett egyéb terápiákon kívül masszázst és terápiás gyakorlatokat is magában foglal.

A kezelés hatékonyságának javítása érdekében figyelembe kell venni néhány árnyalatot:

1. Ne napozzon. Próbálja meg elkerülni a közvetlen napfényt a bőrön.
2. Távolítsa el a rezgéseket.
3. Ne fújja túl.
4. Viseljen meleg ruhát.
5. Hagyja abba a dohányzást és a koffeint tartalmazó italokat.

Scleroderma és terhesség

A szkleroderma és a terhesség - a dolgok szinte összeegyeztethetetlenek, mert a betegség nagymértékben gyengíti a nő testét és fennáll a halál kockázat, ha az abortuszt elutasítják. A betegeknek azonban általában nincs nehézségük a fogantatásban. Az esetek 83% -ánál a nők életképes gyermekeket szülnek, 17% -ában a terhesség abortúrával végződik. Meglehetősen magas a szövődmények - placentális megszakítás, a munka anomáliái, stb. A koraszülöttek rendellenességei vannak.

Népi jogorvoslatok a szkleroderma kezelésében

Vegyük a következő gyógynövényeket egyenlő részekben: édes lóhere, málna, orbáncfű, highlander, vörösáfonya, menta, pitypang gyökerek, vörösáfonya, cickafarkú és apróra vágott. 50 g vegyes füvet főzzünk, töltsük fel egy liter vízzel, és hagyjuk egy éjszakán át meleg helyen. Ezután átmegy egy szitán. Javasoljuk, hogy az infúziót legalább 2 hónapig vegye be, majd szünetet (2 hét), és ismételje meg a kurzust.

A fókuszos scleroderma kezelésére helyileg alkalmazzák a kenőcsöt. Szükséges az ichtyol kenőcsöt aloe gyümölcslével összekeverni és foltokra alkalmazni. A hatás kifejezettebb, ha a páciens a fürdőben a kompresszió előtt emelkedik.

Sütjük meg egy közepes hagymát a sütőben, majd vágjuk le. Egy evőkanál hagyma, öntsük kefir (két evőkanál), és adjunk hozzá egy teáskanál mézet. Keverjük össze alaposan. Négyszer hetente négyszer tömörít.