logo

Trombocitózis és esszenciális trombocitémia gyermekeknél

A vérlemezkéket a legkisebb, nem nukleált vérsejteknek nevezik a vérlemezkék formájában, amelyek felelősek a véralvadás folyamatáért, vagyis a keletkezett vérzés megállításáért. Ezek a lemezek lényegében a vér folyékony állapotát biztosítják, részt vesznek a vérrögképződésben, a vérrögökben.

A vérlemezkéket speciális vörös csontvelősejtek (megakariociták) termelik. Trombociták - rövid élettartamú sejtek: csak 10 napig élnek, majd elpusztulnak a lépben és a májban. A „régi” elpusztult vérlemezkék (az úgynevezett vérlemezkék) helyett újak jönnek létre. Ez a folyamat folyamatos. Miért lehet növelni a gyermek vérében lévő vérlemezkék mutatóit, és mit kell tenni ebben az esetben, elemezzük ebben a cikkben.

A vérlemezkék számának normál mutatói a gyermekeknél

A vérlemezkék számát a vér teljes klinikai elemzésében 1 köbméterben határozzuk meg. A vérlemezek száma az egészség fontos mutatója, mivel a gyermek testének a vérzéssel való megbirkózásának képességét, a véralvadás értékelését jellemzi.

A gyermek életkorától függően a vérlemezkék száma eltérő:

  • egy újszülöttnek a tartalma normális, 100 ezer és 420 ezer között;
  • 10 nap és egy év közötti korban már 150–350 ezer a norma;
  • gyerekek egy év után a vérlemezkék normál 180-320 ezer;
  • a lányok serdülőkorában a menstruációs vérzés első napjaiban a vérlemezkék száma 75-220 ezer.

A perifériás vérben a vérlemezkék számának növekedését trombocitózisnak vagy trombocitémiának nevezik, és számuk csökkenését trombocitopeniának nevezik. Az első esetben a normától való eltérés jelezheti a megnövekedett trombózis lehetőségét, a második pedig a vérzésről. Mindkét esetben megzavarják az új vérlemezkék képződésének és pusztulásának arányát.

A vérlemezkék számát az ujjból vagy a vénából származó vér vizsgálatával határozzuk meg. Az újszülötteknél a vér általában a lábon lévő ujjból vagy a sarokból származik. Ez a tanulmány nem igényel különleges előkészítést. A vér adományozása üres gyomorban történik (a gyermek táplálhatja). Kisgyermekeknél a következő etetés előtt vagy a megelőző etetés után 2 órával kerül sor.

Mielőtt átadná az elemzést a gyermeknek, nem kívánt fizikai és érzelmi stressz. Még a hipotermia is torzított elemzési eredményeket mutathat. Bizonyos gyógyszerek (kortikoszteroidok, antibiotikumok) alkalmazása megváltoztathatja a vérlemezkék számát is. Annak érdekében, hogy ellenőrizhessük a vérlemezkék számának pontosságát, ajánlott háromszor, háromszor, 3-5 napos időközönként vérvizsgálatot végezni.

A vérvizsgálat eredménye ugyanazon a napon készen áll (bizonyos esetekben az elemzést sürgősen, rövidebb idő alatt végezzük). Gyermekek vérvizsgálatában a vérlemezkék számítása igen gyakran történik, különösen azoknál, akik gyakran orrvérzéssel rendelkeznek, gyakran a hematomák (zúzódások) jelennek meg a testen, az ínyek vérzik. A gyermeket a gyengeséggel és szédüléssel, gyakran előforduló végtagszivárgással kapcsolatos panaszok védik a szülőket.

A vérlemezkék számlálására vonatkozó indikációk ilyen betegségek:

  • szisztémás lupus erythematosus és más autoimmun betegségek;
  • vashiányos anaemia;
  • megnagyobbodott lép;
  • rosszindulatú vérbetegségek;
  • vírusfertőzések.

A thrombocytosis okai

A thrombocytosis oka lehet:

  • megnövekedett vérlemezkék termelése a vörös csontvelő megakariocitáival (eritrémia);
  • késleltetett vérlemezke-felhasználás (ha a lép eltávolításra kerül);
  • a vérlemezkék eloszlásának megsértése a véráramban (fizikai vagy szellemi túlterheléssel).

Ha megnő a vérlemezkék számának növekedése, nagyon fontos megállapítani az állapot okát. Csak egy gyermekorvos vagy hematológus (a vérbetegségek szakembere) azonosíthatja ezt az okot.

A trombocitózis, mint betegség, bármilyen korú gyermekeknél kialakulhat. Az ilyen diagnózis azonban a vérlemezkék számának jelentős növekedésével történik - több mint 800 ezer / l. Gyakran előfordul, hogy számos okból vagy számos betegségből adódóan a vérlemezkék száma nem élesen növekszik.

Elsődleges, klonális és szekunder trombocitózis van.

A klonális trombocitémiában a csontvelőben az őssejtekben hiányosság van (a tumor által okozott károsodás). Nem reagálnak az endokrin rendszer stimulálására, és a vérlemezkék képződésének folyamata kontrollálhatatlanná válik.

Hasonló mechanizmus figyelhető meg a primer trombocitémiában. Ez összefügg a vörös csontvelő számos foltja proliferációjával, és ennek következtében az újonnan kialakult vérlemezkék számának növekedésével. Ennek az állapotnak az oka lehet örökletes (veleszületett) betegségek vagy szerzett (myeloid leukémia, eritrémia).

A primer thrombocytosisban a vérlemezkék száma különböző lehet: egy kis növekedéstől több millió 1 μl-ig, de a magas arányok jellemzőbbek. Emellett morfológiájuk is megváltozik: a vér kenetben hatalmas méretű, módosított formájú vérlemezkéket észlelnek.

A szekunder thrombocytosis kialakulásának mechanizmusa eltérő lehet:

  • amikor a lép eltávolításra kerül, a régi vagy elavult vérlemezkéknek nincs ideje összeomlani, és újabbak képződnek; emellett a lépben trombocita antitestek és humorális faktor keletkeznek, ami gátolja a vérlemezke-termelést;
  • a szervezetben a gyulladásos folyamat során erőteljesen termelődik egy hormon (trombopoietin), amely elősegíti a vérlemezek érését, ami segít a gyulladás kezelésében; a biológiailag aktív anyagok (például az interleukin-6) gyulladásgátló citokinek, amelyek stimulálják a vérlemezkék szintézisét;
  • rosszindulatú betegségek esetén a tumor olyan biológiailag aktív anyagokat termel, amelyek stimuláló hatást gyakorolnak a csontvelő megakariocitáira és a vérlemezkék előállítására; gyakrabban fordul elő a tüdő szarkóma, a vesék hypernephroma, a limfogranulomatózis;
  • a trombocitózis a szervezet ismételt vérveszteségre adott válaszként is kialakul (a bél fekélyei, májcirrózis), t

A másodlagos trombocitémia (tüneti vagy reaktív) számos betegségben kialakulhat:

  • tuberkulózis;
  • vashiány vagy hemolitikus anaemia;
  • reuma az aktív szakaszban;
  • fekélyes colitis;
  • osteomyelitis;
  • krónikus és akut fertőzések (vírusos, bakteriális, gombás, parazita);
  • kiterjedt sebészeti beavatkozások;
  • a lép eltávolítása (sérülések vagy hemofília esetén);
  • akut vérveszteség;
  • csöves csontok törése;
  • a máj cirrhosisa;
  • amyloidosis;
  • rosszindulatú betegségek.

A másodlagos trombocitózist a vérlemezkék számának kevésbé kifejezett növekedése jellemzi: nagyon ritkán számuk meghaladja az 1 millió μl-t. A vérlemezkék morfológiáját és működését nem zavarják.

Mindenesetre az azonosított trombocitózis megköveteli az előfordulásának okának teljes vizsgálatát és tisztázását.

A betegségek mellett a gyógyszerek mellékhatásai is lehetnek (vinkrisztin, epinefrin, adrenalin, kortikoszteroidok stb.). A trombocitózis specifikus tünetei nincsenek.

A vérlemezkék számának elsődleges kimutatásakor a következő vizsgálatokat kell végezni:

  • a szérum vas és szérum ferritin meghatározása;
  • C-reaktív fehérje és szeromukoid meghatározása;
  • a véralvadás elemzése;
  • A hasüreg és a kis medence ultrahanga;
  • szükség esetén hematológus konzultáció;
  • a csontvelő vizsgálata (csak hematológus céljára).

Trombocitózis tünetei

Az elsődleges thrombocytosis során a lép megnagyobbodik, különböző lokalizációjú thrombi alakulhat ki, de a vérzés is előfordulhat az emésztő szervekben. A vérrögök nagy edényekben (vénák és artériák) is képződhetnek. Ezek a változások hozzájárulnak a hosszan tartó hipoxia vagy ischaemia kialakulásához, melyet súlyos viszketés és fájdalom nyilvánvalóvá tesz az ujjhegyekben, és az ujjak gangrénája is kialakulhat. A szövetek és szervek hipoxiája funkciójuk megsértéséhez vezet: a központi idegrendszer, a vesék megsértése lehet.

A klinikai tüneteket az alapbetegség okozza, amelynek tünete a trombocitózis.

Gyermekeknél, amint azt fentebb megjegyeztük, gyakori orr- és orrvérzés lehet, a legkisebb sérülésnél a testen zúzódhatnak, vagy nyilvánvaló ok nélkül. A vegetatív-vaszkuláris dystonia (vérnyomás ingadozása, fejfájás, hideg végtagok, megnövekedett szívfrekvencia), vashiányos anaemia alakulhat ki.

A reaktív trombocitózis klinikailag rosszul expresszálódik, és tünetmentes lehet.

kezelés

A citosztatikumok Myelobromol, Mielosan és mások a primer trombocitózis kezelésére hosszú ideig használhatók, amíg az eredményt nem kapjuk.

Súlyos esetekben a citosztatikumok mellett trombocitoferézist is alkalmaznak (a vérlemezkék eltávolítását speciális berendezés segítségével).

Szintén használnak olyan gyógyszereket, amelyek javítják a mikrocirkulációt, megakadályozzák a vérlemezkék (Trental, aspirin stb.) Tapadását. Az aszpirint csak akkor lehet alkalmazni, ha kizárják az eróziós változásokat az emésztőrendszerben.

Klonális trombocitózis esetén az egyedi dózisokban trombocita-gátló szereket (tiklopidin vagy klobidogrél) alkalmazunk.

Trombózis vagy ischaemiás tünetek esetén a vérlemezkeszám napi laboratóriumi kontrollja során antikoagulánsokat (heparin, Argothoban, Livarudin, Bivalirudin) alkalmazunk.

A szekunder trombocitózisban a kezelés magában foglalja az alapbetegség kezelését és a trombózis megelőzését, ami a vérlemezkék megnövekedett tartalmához kapcsolódik. Általában a reaktív trombocitózis nem vezet thrombohemorrhagiás szövődményekhez, ezért speciális terápia nem szükséges. A prognózis általában kedvező.

A trombocitózis gyógyszeres kezelése mellett fontos a kiegyensúlyozott, kiegyensúlyozott vitaminokban (különösen a B csoportban) gazdag étrend biztosítása. A szoptatás a csecsemők számára a legkedvezőbb.

Az idősebb gyermekek számára ajánlott a termékek használata:

  • jódban gazdag (tenger gyümölcsei, diófélék);
  • kalciumban gazdag (tejtermékek);
  • vasban gazdag (belsőség és vörös hús);
  • friss gyümölcslevek (gránátalma, citrom, áfonya, narancs), vízzel hígítva 1: 1.

A vérben oldódó hatás: bogyók (áfonya, homoktövis, viburnum), citrom, gyömbér, cékla, halolaj, lenmag és olívaolaj, paradicsomlé és számos más termék.

Nagyon fontos, hogy elegendő mennyiségű folyadékot használjunk (30 ml / kg sebességgel). A víz mellett zöld teát, kompótokat és zöldségeket kell használni.

Banán, mangó, vadrózsa csípő és dió hozzájárul a vérvastagsághoz.

A hematológussal való koordináció nélkül a fitoterápiát nem szabad használni - végül is a gyógynövények meglehetősen súlyos gyógyszerek, és ha rosszul választják, akkor jelentősen súlyosbíthatják a gyermek állapotát.

Összefoglalás a szülők számára

A gyermek egészségének gondos ellenőrzése, az időben történő vizsgálat segít a betegség korai stádiumban történő diagnosztizálásában, beleértve a trombocitózist is. A vérlemezkék számának növekedésével a baba vérében fontos megállapítani annak előfordulásának okát. A meghatározott diagnózis segít az orvosnak a kezelés szükségességének meghatározásában és a szükséges gyógyszerek felírásában.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha a gyermek vérében megnövekedett a vérlemezkeszám, a gyermekorvoshoz és a kezdeti vizsgálat után egy hematológushoz kell fordulni. A trombocitózis másodlagos jellege miatt a szindrómát okozó betegséget megfelelő szakember - onkológus, infektológus, gasztroenterológus, traumatológus, nephrologist - segítségével kell kezelni. Hasznos lehet a táplálkozási tanácsadó konzultációja a megfelelő táplálkozás kiválasztására a trombocitózis során.

Emelkedett vérlemezkeszám a gyermek vérében

A vérvizsgálatok fontosak a gyermekek egészségének megítélésében, így változásuk mindig aggasztó a felnőtteknek - mind az anyáknak, mind az orvosoknak. Ha a szülők a vérlemezkék magas tartalmának eredményei látják a gyermek vérében, mindig érdeklik, hogy veszélyes-e a lánya vagy fia. Ahhoz, hogy időben segítséget nyújtson, a babának meg kell találnia, hogy miért lehetnek magasabbak a vérlemezkék, és mit kell tenni a magasabb arányokkal.

Milyen számú vérlemezkéket tartanak magasnak

A vérlemezkéket kis vérsejteknek nevezik, amelyek magja nélkül, a második neve „vérlemezek”. Ezek fontosak a véralvadáshoz, különösen a vérrögképződéshez, az edény károsodásának lezárásához és a vérzés leállításához. Ilyen sejtek képződnek a vörös csontvelőben, akár tíz napig élnek, majd elpusztulnak a lépben.

490 x 109 / l vérlemezkéket tekintjük az újszülött normájának felső határának, de az ötödik életnapig számuk csökken, nem több, mint 400 x 109 / l az 5 napos és egy hónapos életkor, és legfeljebb 390 x egyéves gyermek esetében. 109 / l.

Az orvosok nem tartanak veszélyesnek egy kis felesleget, de ha a vérlemezkék száma meghaladja a normát 20-30 x 109 / l vagy annál nagyobb mértékben, ezt az állapotot trombocitózisnak vagy trombocitémiának nevezik.

A thrombocytosis okai

A provokáló tényezőtől függően a thrombocytosis az alábbiakra oszlik:

  1. Elsődleges. A megjelenése a csontvelőben a vérlemezkék képződésének gyengülése, például a tumor folyamatának köszönhető.
  2. Másodlagos. A vérlemezkék ilyen növekedése olyan betegség következtében alakul ki, amely nem befolyásolja a csontvelőt. Ez azonban csak a betegség egyik tünete.

A másodlagos thrombocytosis okai:

  • Sebészet a lép eltávolításához. Az ilyen beavatkozás után a megnövekedett vérlemezkék a bomlás lassulásával járnak. Ezenkívül a lép rendszerint olyan vegyületeket állít elő, amelyek gátolják a vérlemezkék szintézisét, és eltávolításuk után megszűnik a termelésük korlátozása.
  • Akut gyulladás, például bakteriális vagy vírusos fertőzések, reuma, tuberkulózis, osteomyelitis és más patológiák. A gyulladásos folyamat következtében megkezdődik a thrombocyták érését stimuláló trombopoietin hormon termelése.
  • Rákok, például lymphogranulomatosis vagy tüdőszarkóma. A rosszindulatú daganat növekedése miatt a csontvelő aktiválódik, így a vérlemezeket nagyobb mennyiségben állítják elő.
  • A sérülések, a máj cirrhosisa, az anaemia (mind a vashiány, mind a hemolitikus), a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai és más tényezők által okozott vérveszteség. Ilyen helyzetekben a trombocitémia a válaszkiegyenlítő válasz.

A mentális vagy fizikai túlterhelés során enyhe növekedés figyelhető meg a vérlemezkék számában. Néha a vérlemezkék bizonyos gyógyszerek mellékhatásai következtében növekednek.

A vérlemezke-fokozás tünetei

Ha a gyermeknél trombocitózis alakult ki, előfordulhat, hogy:

  • Duzzanat és nehézségi érzés a végtagokban.
  • Fájdalom az ujjbegyekben.
  • Viszkető bőr.
  • Gyengeség.
  • A végtagok bőrének cianózisa, valamint az ajkak.
  • Hűtsük le a kezét és a lábát.
  • Szédülés.
  • Gyakori orrvérzés.

Veszélyes trombocitózis gyermekeknél

Túl sok vérlemezkék miatt a véralvadás felgyorsul. A vérlemezkék elkezdenek egymáshoz tapadni és elzárják a véredényeket, ami vérrögképződéshez vezet. A megjelenésük sérti a belső szervek funkcióit, ami különösen veszélyes, ha a szív vagy az agy edényei elzáródnak.

diagnosztika

A vérlemezkeszám változását klinikai vérvizsgálat során határozzuk meg. Ha trombocitózist észlelnek, a gyermeket gondosan meg kell vizsgálni, mivel a betegség oka a kezelés felírásának alapvető tényezője. Ha az érték jelentősen túlbecsült, a gyermeknek:

  • Határozzuk meg a vérben lévő vas mennyiségét, valamint a ferritin szintjét az anémia kiküszöbölése érdekében.
  • Határozzuk meg a vérben a szerumukoid és C-reaktív fehérjét, hogy megerősítsük a gyulladásos folyamat jelenlétét.
  • A véralvadás elemzéséhez.
  • Vizsgálja meg a belső szervek ultrahangos vizsgálatát.
  • Végezzen vizeletvizsgálatot.

Gyermek tanúvallomása esetén hematológusnak hívják, és konzultáció után csontvelő vizsgálatot írhat elő.

kezelés

A primer thrombocytosis kezelésében citosztatikus gyógyszereket használnak, a vérkeringést javító gyógyszereket, valamint olyan gyógyszereket, amelyek megakadályozzák a vérlemezek összeillesztését. Bizonyos esetekben az előírt antikoaguláris és egyéb eszközök.

Súlyos trombocitémia esetén a gyermeket trombocitoferézis eljárásnak vetik alá, amikor a vérlemezeket egy speciális berendezéssel eltávolítják a vérből. Ha a trombocitózis másodlagos, figyelmet fordítanak az alapbetegség kezelésére, valamint a gyermek megóvására a megnövekedett trombózis ellen.

Mi a teendő egy kis növekedéssel

Ha a vérlemezkék csak enyhén emelkednek, a gyógyszereket nem írják elő. Ilyen helyzetekben az orvos tanácsot fordít a gyermek kiegyensúlyozott táplálkozására. A gyermekek étrendjének tartalmaznia kell:

  • Sok jódot tartalmazó termékek. Ezek közé tartoznak a halak és a tenger gyümölcsei.
  • Kalciumban gazdag ételek. Először is ezek tejtermékek.
  • Termékek, amelyekből a gyermek vasat kap. Ez lehet hús, máj, gabonafélék, gyümölcsök stb.
  • Olyan termékek, amelyek segítik a vért. Citrom, gyömbér, áfonya, viburnum, vörösáfonya, fokhagyma, répa, paradicsomlé, halolaj és néhány más termék is ilyen hatású.

Kívánatos elkerülni a táplálékot, amely fokozza a véralvadást, például a banán, a lencse, a dió, a csipkebogyó, a gránátalma. Ezen túlmenően a gyermeknek elegendő mennyiségű folyadékot kell kapnia, és a trombocitózisban szenvedő gyermekek népi jogorvoslatait csak az orvosgal folytatott konzultációt követően lehet alkalmazni.

Az alábbi videó megtekintésével többet tudhat meg a vérlemezkékről, szerepükről és normális vérszintjükről.

Trombocitózis: a szövődmények előfordulása és formái, tünetei, terápiája és megelőzése

A trombocitózis a hematopoetikus rendszer ritka betegsége. Ez a vérlemezkék számának jelentős növekedésével jár, ami a véralvadás és a trombózis hajlamát okozza. Főleg az idősebbek 60 év után, köztük körülbelül egyformán férfiak és nők, és a fiatalok körében a méltányos szex egy kicsit.

A trombocitózistól független betegség, az átlagos esszenciális trombocitémia. Ez valójában egy tumor folyamat, amelyet a csontvelőben a vérlemezkék képződésének megsértése kísér, ami meghaladja a véráramba. Ezenkívül az ilyen sejtek olyan szerkezeti és funkcionális rendellenességekkel rendelkeznek, amelyek nem teszik lehetővé számukra a funkcióik megfelelő végrehajtását. Az esszenciális trombocitózist általában felnőttekben diagnosztizálják.

A másodlagos trombocitózis nem önálló patológia, hanem más betegségekben fordul elő, mint egyik megnyilvánulása, és ezért nincs tumoros jellege. A betegek között a gyerekek élnek.

Annak ellenére, hogy az elsődleges thrombocytosis myeloproliferatív folyamat (megakariocitás leukémia, amint azt korábban nevezték), a prognózis kedvező, és megfelelő kezelési megközelítéssel a betegek annyira élnek, mint más emberek.

A vérlemezkék olyan vérlemezek, amelyek részt vesznek a véralvadás folyamatában, és reológiai tulajdonságait támogatják. A csontvelőben alakulnak ki, elődeik megakariociták (óriás multinukleáris sejtek), amelyek töredékekké bomlanak, elveszítik magukat, és vérlemezkékké válnak a véráramba. A vérlemezkék körülbelül 7-10 napig élnek, és ha ebben az időszakban nincs szükség rájuk (vérzés), akkor a lépben és a májban elpusztulnak. Általában a vérlemezkék száma nem haladhatja meg a 450x10 9 / l-t.

A thrombocytosis okai és típusai

Primer trombocitózis

Az elsődleges és a másodlagos (reaktív) trombocitózist kell osztani. A primer thrombocytosis myeloproliferatív tumorbetegség, amikor a csontvelőben túlzott mértékű vérlemezke-képződés lép fel. Idővel az utóbbit kollagén szálakkal (myelofibrosis) helyettesítik, és a betegség akut leukémiavá történő átalakulása is lehetséges.

Az esszenciális trombocitózis okai nem teljesen tisztázódnak, de már vannak olyan tanulmányok, amelyek bizonyítják bizonyos gének jelenlétét mutációjú betegekben. A molekuláris genetikai vizsgálatok lehetővé tették a fiatal korú betegek azonosítását, akiknél a betegség klinikai tünetei még nem nyilvánultak meg, ami a vélemény és elsősorban az idős betegek felülvizsgálatának oka.

A génmutációk nem feltétlenül örökletesek, külső mellékhatások hatására jelenhetnek meg, így a tudósok úgy vélik, hogy az esszenciális trombocitózis polyetiológiai. Másrészről, ha egy adott mutáció jelenlétét ismerjük, akkor a legmodernebb gyógyszerekkel (célterápiás kezelés) hatékony kezelést lehet választani.

a trombocitózis osztályozása és okai

Másodlagos thrombocytosis

A reaktív (szekunder) thrombociosis a normál tulajdonságokkal rendelkező vérsejtek hiperprodukciójával jár együtt. Ennek oka más betegségekben rejlik, amelyek felesleges vérlemezke-képződést váltanak ki.

A másodlagos thrombocytosis lehetséges okai közé tartoznak:

  • Tumorok (gyomor, petefészek, tüdő, limfóma, neuroblasztóma);
  • Fertőző betegségek;
  • Sebészeti beavatkozások nagy operatív traumával együtt, különösen a kiterjedt szöveti nekrózisban szenvedő betegségek esetében;
  • Csonttörések;
  • A lép eltávolítása;
  • Krónikus vérveszteség;
  • Hosszú távú gyulladásos folyamatok (vaszkulitisz, reumatoid arthritis, kollagenózis);
  • Glükokortikoszteroidokkal történő kezelés.

A fertőző betegségek közül a trombocitózist leggyakrabban a meningococcus fertőzés okozta, kevésbé gyakori a vírusos, gombás léziók. Bármilyen természetű gyulladásos folyamatok hátterében nemcsak trombocitózis lép fel, hanem leukocitózis is. Ez a jelenség jellemzőbb a reaktív trombocitémiára, mint az elsődleges, amikor a fehér hematopoetikus csíra sejtjeinek tartalma általában nem változik.

A másodlagos trombocitózist a gyermekeknél gyakrabban találják meg, mint a felnőtteknél. Jelenléte különösen valószínű a vashiányos vérszegénység esetén, amikor a vörös hajtás sejtjeinek proliferációja mellett a vérlemezke-termelés bizonyos mértékű növekedése következik be. A gyermekeknél a trombocitózis másik oka lehet olyan betegség, amelyben a lép (asplenia), amely a vérlemezkék lebomlásának helye, az atrófiák. A gyermekeknél a primer thrombocytosis rendkívül ritka előfordulás.

A trombocitémia megnyilvánulása

a jobb oldalon - a vérben lévő vérlemezkék feleslege bármilyen thrombocytosis formában (balra - a norma)

A trombocitózis tünetei hosszú ideig hiányozhatnak, majd a betegséget véletlenszerűen vagy komplikációk megjelenésével észlelik. Legjellemzőbb:

  1. Trombózis és thromboembolia;
  2. Eritromelalgia (fájdalom a végtagokban);
  3. A trombózis és a mikrocirkulációs patológia által okozott cerebrális ischaemia okozta neurológiai rendellenességek;
  4. A terhesség megszakadása, a nők vetélése;
  5. Hemorrhagiás szindróma.

A trombózis és a thromboembolia a trombocitózis legjellemzőbb jele. A felesleges vérlemezkék a véralvadás növekedését és a vérrögök képződését okozzák mind az artériás, mind a vénás edényekben, de az artériák gyakrabban eltömődnek.

A trombózis megnyilvánulása lehet szívizominfarktus, az agyi keringés akut megsértése (agyi infarktus). Lehetséges tüdőembólia. A fiatalok vaszkuláris katasztrófái gyakran összefüggenek a trombocitózissal, amely hosszú ideig tünetmentes lehet.

Az eritromelalgia a betegség egy másik jellegzetes tünete, amely éles, égő fájdalmakban fejeződik ki, általában a lábakban. A fájdalmat súlyosbítja a hő és a fizikai terhelés hatása, a hőérzet és a bőr sötétebbsége bekapcsolódhat.

A kis edények trombózisa a lágyrészek ischaemiás változásaihoz vezet, amelyek súlyos fájdalmat okoznak az ujjakban, hidegségben és száraz bőrben. Súlyos patológiák esetén a trombózis a véráramlás teljes lebontását okozhatja, ami az ujjak és lábujjak nekrózisa (gangrén).

vérzés a DIC-ben

A vérrögök vérellátása számos neurológiai rendellenességhez vezet: csökkent intelligencia, szédülés, fokális neurológiai tünetek. A retina-hajók vereségével a látás szenved.

Terhes nőknél a trombocitózis nagyon veszélyes lehet. A korai stádiumban a vetéléseket, a későbbiekben - placentális infarktusokat, fejlődési késleltetést és még a magzati halált, a szülés közbeni bonyolult kiszolgáltatást (placentális megszakítás, masszív vérzés) okoz.

A hemorrhagiás szindróma a primer thrombocytosisban szenvedő betegek felében fordul elő, és a krónikus DIC kialakulásához kapcsolódik, amikor a véralvadási faktorok a folyamatos trombózis folyamatában kerülnek ki. A vérzéses megnyilvánulások csökkentik a bőr vérzését (petechiae, ecchymosis), a vérzéses ínyeket, a gyomor-bél traktust. A súlyos vérzés veszélye miatt a sebészeti beavatkozások során a legnagyobb a véralvadás veszélye.

Hosszú trombocitózis esetén más tünetek is kapcsolódhatnak:

  • Gyengeség, láz, fogyás, csontfájdalom, mint a tumor patológiájának megnyilvánulása (primer thrombocytosis);
  • A hypochondria fájdalma a megnövekedett máj és lép miatt;
  • Tachycardia, sápadt, légszomj anémia kialakulásával;
  • Ismétlődő fertőző betegségek.

A másodlagos trombocitózis nem rendelkezik ilyen jellegzetes megnyilvánulásokkal, és a beteg panaszkodik az alapbetegségre. A trombohemorrhagiás megnyilvánulások nem jellemzőek, a lép nem nő. Általában időben diagnosztizálják, és az alapbetegség kezelésében gyorsan csökken, anélkül, hogy véralvadási zavarhoz vezetne.

Diagnózis és kezelés

A trombocitózis gyanúja miatt elegendő a teljes vérszámlálás elvégzése, ahol a vérlemezkék száma meghaladja a 600-1000x10 9 / l értéket, és maguk a vérlemezek általában nagyok, kis mennyiségű granulátummal. Az esszenciális trombocitémiával rendelkező leukociták ritkán nőnek, általában normálisak. Ismétlődő vérzés esetén az anaemia a vörösvértestek számának csökkenésével alakul ki.

A diagnózis megerősítéséhez a páciensnek a csontvelő lyukasztását és a csontvelő vizsgálatát végezzük, amelyben megakadályozzák a megakariociták és a vérlemezkék feleslegét. A koagulogram során a vérzés ideje növekszik, ami a vérlemezkék aggregációs tulajdonságainak megsértését jelenti.

A trombocitózis kezelésének kérdése továbbra is megvitatásra kerül, nincs konszenzus abban, hogy mikor kell aktív lépéseket tenni, milyen ésszerű és indokolt a kemoterápiás gyógyszerek és más agresszív szerek kezelése. Számos gyógyszer nemkívánatos mellékhatások tömegével rendelkezik, és még a betegség akut leukémia kialakulását is kiváltja. A trombocitózis kezelésének fő elve nem a beteg károsítása és mindenekelőtt a szövődmények (trombózis) megelőzése.

A reaktív trombocitózist nem kísérli a vérlemezke patológiája és a trombózisos szövődmények, ezért specifikus terápia nem javasolt, és az orvosnak irányítania kell az alapbetegség kezelését. Az esszenciális trombocitémia kezelésének alapelvei a következők.

Ha a betegség klinikai tünetei hiányoznak, és a vérlemezkék száma nem éri el a fenyegető értékeket, akkor a megfigyelésre korlátozódhatunk. A fiataloknál, akiknél a betegség jóindulatú és nincsenek trombózis jelei, a kezelés komplikációk kialakulása esetén indokolt.

A trombocitózis kezelésének fő irányai:

  1. Trombózis megelőzés.
  2. Cytoreduktív terápia.
  3. Célzott terápia.
  4. A betegség komplikációinak kezelése és megelőzése.

A trombotikus szövődmények megelőzése

A trombózis megelőzése a trombocitózis kezelésének fő taktikája. Először is meg kell szüntetni azokat a lehetséges kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a vérlemezke-aggregáció növekedéséhez, ami továbbá túlzott. Meg kell szüntetnie a dohányzást, normalizálnia kell a zsír anyagcserét a lipidcsökkentő gyógyszerek szedésével, hatékony antihipertenzív terápiát kell végeznie, kompenzálni kell a meglévő cukorbetegséget. Ne felejtsük el a fizikai inaktivitás elleni küzdelmet, a fizikai aktivitás növelését.

A trombocitózis terápia alapja a vérlemezke-ellenes szerek felírása. A leggyakrabban felírt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, különösen az acetilszalicilsav, amelyek alapján a farmakológiai ipar számos olyan gyógyszert kínál, amelyek kis mellékhatásokkal rendelkeznek. A legjobb az aszpirin napi 40-325 mg mennyiségben történő kinevezése. Az alacsonyabb dózis nem hatékony a trombózis megelőzésére, a nagy mellékhatások - gyomor- és nyombélfekélyek, vérzés - növekvő kockázata miatt nem nagy.

Az acetilszalicilsav számos klinikai vizsgálaton ment keresztül, és bizonyítottan hatékony eszköz a trombózis megelőzésére, különösen a mikrocirkulációs rendellenességek és neurológiai tünetek esetén. Ha az acetilszalicilsav a beteg ellenjavallt vagy nem tolerálható, akkor más trombocita-gátló szereket - clopidogrel és tiklopidin - használnak.

Cytoreduktív terápia

A trombocitózis patogenetikus kezelésének alapja a cytoreduktív terápia, amelynek célja a "extra" vérlemezkék képződésének csökkentése a csontvelőben. A kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása korlátozott a toxicitásuk miatt, de képesek hatékonyan korlátozni a patológia progresszióját, csökkentve a tumorsejtek proliferációját és normalizálva a vérszámot. A trombocitózis esetében nincs egységes módszer a kemoterápiás gyógyszerek beadására, ezeket minden egyes beteg számára külön-külön választják ki olyan dózisban, amely lehetővé teszi az elfogadható vérlemezkeszám fenntartását.

Cytoreduktív terápiaként a hidro (hidroxi-karbamid), merkaptopurin, citarabin. A Hydrea (hidroxi-karbamid) a legelterjedtebb gyógyszer, amelyet számos klinikai vizsgálatban hatékonynak bizonyult.

Az alfa-interferon alkalmazása a betegek több mint 80% -ánál hatásos, de ez a kezelés számos hátrányt jelent, beleértve a mellékhatásokat (anaemia, leukopenia, láz, depresszió, kóros májfunkció stb.), És ennek következtében a kezelés intoleranciája betegek negyede. A kezelés hatását csak az interferon fogadásának időpontjában tartják fenn.

A teratogén és mutagén hatások hiánya azonban lehetővé teszi az alfa-interferon használatát az egyének bizonyos csoportjaiban. Tehát, a fiatal terhes nők, akik éppen terhesek vagy már terhesek, interferonnal kezeltek. A citosztatikumokhoz hasonlóan nincs egységes alkalmazásuk. A dózist, az adagolási módot és az üzemmódot a tolerálhatóság alapján egyedileg határozzuk meg. Általában az orvos kiválasztja azt a maximális dózist, amelyen nincs mellékhatás.

A foszfodiészteráz III inhibitor, az anagrelid, a vérlemezkék csökkentésére szolgál, mivel képes a csontvelőben a túlzott megakariociták képződésének csökkentésére. A hatás reverzibilis és függ a gyógyszer dózisától. Az interferontól eltérően az anagrelidet a minimális hatásos dózisban írják elő, amelynél a vérlemezkék nem haladják meg a 600 ezret a vér mikroliterében.

Célzott terápia

A célzott terápiát a daganatos betegségek kezelésének legmodernebb módszerének tekintjük, amelynek célja a daganat növekedésének molekuláris mechanizmusai. Pontosan mûködve jó terápiás hatásuk van, beleértve a trombocitózist. A mai napig engedélyezett egy gyógyszer ebben a csoportban - ruxolitinib.

Komplikációk kezelése

A trombocitózis szövődményeinek kezelése és megelőzése a gyógyszeres kezelés szerves része. Például a trombózis és a tromboembóliában szenvedő nagy edények trombózisára antitrombocita szereket (aszpirint), antikoagulánsokat (heparint) és még műtéteket (stenting, bypass műtét) használnak.

A myelofibrosisban, amikor a kötőszövet a csontvelőben nő, a glükokortikoidok és az immunmoduláló terápia rendelhető. Az anaemia a betegség progressziójának jele. Fejlesztése során vas készítményeket, folsavat, B12-vitamint és eritropoietint írnak elő. A vérzés során az etamzilát, aszkorbinsav, friss, fagyasztott plazma látható a DIC-vel. A fertőző szövődményeket antibiotikumokkal kezelik, figyelembe véve a kórokozó érzékenységét.

A trombocitózis kezelésére specifikus gyógyszer kiválasztását a kezelőorvos végzi a beteg korától, a trombózisos szövődmények kockázatának fokától, a mikrocirkulációs rendellenességek tüneteitől és a kezelés tolerálhatóságától függően. A fiatal betegek inkább az anagrelidet és az interferonokat részesítik előnyben, öregkor pedig a citosztatikákat írják elő, általában a hidroxi-karbamiddal (hidrea) történő monoterápia formájában.

A trombocitoforézis nem farmakológiai kezelés, amelynek célja a vérlemezkék felesleges eltávolítása a véráramból, és a beteg életét veszélyeztető trombózisok kialakításakor sürgősségi kezelésként kerül felhasználásra.

A vérben a vérlemezkék emelkednek: mit jelent ez?

A vérlemezkék a legkisebb vérsejtek, amelyek a vérlemezkék megjelenéséért felelősek és felelősek a véralvadás folyamatáért. Valójában a vérlemezkék biztosítják a vér folyékony állapotát és részt vesznek a vérrögök (vérrögök) kialakulásában.

A vérlemezkéket a vörös csontvelő speciális sejtjei termelik, törékenyek - életük élettartama mindössze 10 nap, majd a vérlemezkék megsemmisülnek a lépben és a májban. A már elpusztult vérlemezek helyett újak jönnek létre, és ez a folyamat folyamatos. Bizonyos esetekben a vérben a vérlemezkeszám növelhető a gyermekkorban, és a szülőknek nemcsak miért kell ezt tudniuk, hanem a probléma megoldására.

A vérlemezkék száma gyermekeknél

A vérlemezkék számát az általános klinikai vérvizsgálat elvégzése során lehet megállapítani - 1 kub milliliterre számítva. Ezt a mutatót az egyik legfontosabbnak tekintjük, mivel jellemzi a gyermek testének képességét, hogy megbirkózzon a vérzéssel, és értékelje a véralvadás szintjét. A vér vérlemezkeszámának aránya az életkorától függ:

  • újszülöttekben a vérlemezkék száma 100-420 ezer per 1 köbméter vér;
  • 10 napos és 12 hónapos gyermekek - 150-350 ezer;
  • 12 hónapos kor felett - 180-320 ezer.

Figyelem: a serdülőkorban a lányoknál a menstruációs vérzés első napja a vérlemezkék számának csökkenésével jellemezhető, így az arány 75-220 ezer.

A perifériás vérben a vérlemezkék nagy száma trombocitózis vagy trombocitémia, de számuk csökkenése thrombocytopenia. A sebesség növekedése jelezheti a megnövekedett trombózis lehetőségét, de a vérlemezkék számának csökkenése vérzésre utalhat.

Vér, hogy meghatározza az ujjból vagy vénából vett vérlemezkék számát az újszülötteknél, a kerítést a lábon vagy a sarokból álló ujjból végezzük. A kutatások különleges előkészítést igényelnek - a páciensnek véradásra van szüksége egy üres gyomorban, de a gyermek részeg lehet. Ha a csecsemőknél vérmintavételről beszélünk, akkor a kezelést 2 órával az etetés után végezzük.

Az orvosok figyelmeztetnek arra, hogy az érzelmi vagy fizikai terhelés nem kívánatos a vizsgálat megkezdése előtt, mert még a szokásos hipotermia is torzított elemzési eredményeket mutat. Emellett a vizsgálat eredményei befolyásolhatják bizonyos gyógyszerek - antibakteriális, kortikoszteroidok - alkalmazását. Ha az orvosnak kétségei vannak az eredmények pontosságával kapcsolatban, akkor a vérlemezkeszámot 3-5 alkalommal adományozhatja. Az eredmények rendelkezésre állnak a véradás napján.

A vérvizsgálatokban a vérlemezkeszámlálást gyermekkorban gyakran végzik. A gyakori orrvérzés „elnyomhatja” ezt, vagy a szülők észreveszik, hogy a baba gyakran hematómával rendelkezik a testen, az ínyek vérzik. A vérlemezkeszám vizsgálatának oka lehet a gyermek szédülése, a fáradtság és a felső / alsó végtagok időszakos szivárgása mellett.

Az ilyen típusú vizsgálatok kétségtelen jelzése bizonyos betegségek jelenléte a történelemben:

  • vashiányos anaemia;
  • vírusfertőzések;
  • szisztémás lupus erythematosus és bármilyen autoimmun patológia;
  • megnagyobbodott lép;
  • rosszindulatú vérbetegségek.

Gyermekek trombocitózisának okai

Az orvostudományban úgy vélik, hogy a thrombocytosis okai lehetnek:

  • eritrémia - fokozott vérlemezke-képződés a vörös csontvelő által;
  • a vérlemezkék túl lassú "újrahasznosítása" - ez általában akkor fordul elő, ha a lép eltávolításra kerül;
  • a vérlemezkék zavaros eloszlása ​​a véráramban - leggyakrabban a mentális vagy fizikai fáradtság hátterében figyelhető meg.

Ha magas vérlemezkeszámot észlel a vérvizsgálatokban, az orvosnak meg kell határoznia az ilyen kóros állapot kialakulásának valódi okait, amelyre vonatkozóan a beteg további vizsgálatait jelezzük. Gyermekeknél a trombocitózis bármilyen korban kialakulhat, de a szülőknek tisztában kell lenniük azzal, hogy hasonló diagnózist készítenek az orvosok még a vérlemezkék számának minimális növekedésével is.

A gyógyszer trombocitózisa három fő típusra oszlik:

  1. Klonális trombocitémia. Ebben az esetben az őssejtek hibája van a csontvelőben, ami a daganat-folyamat vereségének köszönhető. Az őssejtek nem reagálnak az endokrin folyamatokra, és ezért a vizsgált vérkomponens képződése szabályozhatatlanná válik.
  2. Elsődleges trombocitémia. Ez az állapot mindig összefügg a vörös csontvelő számos foltja proliferációjával, és az eredmény hihetetlen mennyiségű újonnan kialakult vérlemezkék. Néhány örökletes / veleszületett betegség, valamint az eritrémia vagy mieloid leukémia hasonló patológiához vezethet. A primer trombocitémiát nem csak a vérlemezkék számának növekedése jellemzi, ezek a vérkomponensek hatalmas méretűek és megváltozott formájúak.
  3. Másodlagos thrombocytosis. Fejlesztési mechanizmusa meglehetősen változó:
  • a lép eltávolítása ellen, amikor a régi vérlemezkék még nem pusztultak el, és újakat már aktívan alakítottak ki;
  • a gyulladásos folyamatban - a test intenzíven termel egy olyan hormonot, amely elősegíti a vérlemezkék érését;
  • rosszindulatú daganatokkal - biológiailag aktív anyagokat termelnek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki a csontvelő megakariocitáira, ami növeli az újonnan kialakult vérlemezkék számát.

Másodlagos trombocitémia alakulhat ki számos emberi patológiában:

  • bármely rosszindulatú daganat;
  • tuberkulózis;
  • amyloidosis;
  • vérhiány vagy hemolitikus típusú anaemia;
  • a máj cirrhosisa;
  • az aktív szakaszban előforduló reuma;
  • csöves csontok törése;
  • fekélyes colitis;
  • akut vérveszteség;
  • osteomyelitis;
  • a lép eltávolítása;
  • akut és / vagy krónikus fertőző betegségek;
  • bármilyen kiterjedt sebészeti beavatkozás.

A szekunder trombocitózisban a vérlemezkék számának kevésbé kifejezett növekedése lesz jellemző, míg ezek morfológiája és funkciói teljesen nem károsodnak.

Ha a vizsgált patológiát először diagnosztizálták, az orvos szükségszerűen a következő vizsgálatokra irányítja a beteget:

  • C-reaktív fehérje meghatározása;
  • a szérum ferritin és vas meghatározása;
  • a hasüreg és a kis medence ultrahangvizsgálata;
  • a véralvadás elemzése;
  • csontvelővizsgálat.

Gyermekek trombocitózisának tünetei

A primer trombocitózist a következő tünetek jellemzik:

  • megnagyobbodott lép;
  • a különböző lokalizációjú vérrögök képződése;
  • az emésztő szervek lehetséges vérzése;
  • fájdalom;
  • a bőr elviselhetetlen viszketése;
  • a központi idegrendszer rendellenességei vannak;
  • a vizelési folyamat zavart, fájdalom lehet a vesék anatómiai helyén.

Gyermekkorban ez a kóros állapot gyakran gyakori orrvérzéssel járhat, a vérnyomás, a véraláfutások a testen, még könnyed érintés esetén is. Ezen túlmenően a gyermeknek hideg végtagjai, visszatérő fejfájásai, a vérnyomás változékonysága, megnövekedett pulzusszám.

A kezelés általános elvei

Az elsődleges típusú trombocitózis diagnosztizálásakor az orvosok a myelobromolt és a Mielosan citosztatikákat használják. A kezelés hosszú lesz az eredményig, nevezetesen a vérlemezkék számának normalizálódásához.

Ha a vizsgált patológia súlyos, akkor az orvosi rendelvényeken kívül a trombocitoferézist kezelik, amikor a vérlemezkéket speciális berendezéssel távolítják el a véráramból.

A trombocitózis terápia szerves része a mikrocirkulációt javító gyógyszerek felírása és a vérlemezek tapadásának megakadályozása - például Aspirin, Trental. De érdemes tudni, hogy az aszpirint csak akkor használják, ha a szóban forgó patológia hátterében az emésztőrendszerben nincsenek eróziós változások.

A klonális trombocitózis diagnosztizálásakor a betegek egyéni dózisban kapják a tiklopidint vagy a klobidogrélt - ezek vérlemezkék elleni szerek.

Gyakran előfordul, hogy a szóban forgó patológia hátterében trombózis és ischaemiás tünetek jelentkeznek - ilyen események kialakulásával, antikoagulánsokkal Heparin, Livarudin, Argothoban használatos. Az ilyen kezelést a vérlemezkeszám szigorú laboratóriumi ellenőrzésével kell végezni.

A másodlagos trombocitózis nemcsak az általános terápia, hanem a trombózis kialakulását megakadályozó megelőző intézkedések oka. Az aggodalom minden esetben nem éri meg, mert az orvosok még másodlagos trombocitózissal is meglehetősen kedvező prognózist adnak.

Gyermek táplálkozás trombocitózis során

A szóban forgó patológia kábítószeres kezelése fontos, de az orvosok azt mondják, hogy a várt eredmény elérése érdekében a beteg étrendjét is ellenőrizni kell. A szoptatás természetesen a legjobb választás a csecsemők számára, de az idősebb gyermekek számára rendkívül fontos, hogy a következő termékeket vegye fel a menübe:

  • tenger gyümölcsei és diófélék;
  • tej és tejtermékek;
  • vörös hús és belsőség (máj, szív);
  • friss gyümölcslevek (gránátalma, citrom, narancs, málna), tiszta vízzel hígítva 1: 1 arányban.

A gyömbér, az olívaolaj, a cékla, a paradicsomlé, a halolaj, az áfonya, a citrom, a viburnum és a homoktövis kiváló vérhígító hatású. Fontos, hogy a gyermek naponta elfogyasztja a megfelelő mennyiségű folyadékot - legalább 30 ml / kg, ezért elengedhetetlen, hogy a teát, a kompótokat és a zöldségeket adjuk meg.

A trombocitózis kezelése során szigorúan tilos diót, vadrózsa, banánt és mangót enni - ezek a termékek aktívan sűrítik a vért, ami komplikációk kialakulásához vezethet.

A gyermek vérében a vérlemezkék számának növekedése patológia, amelyet meg kell vizsgálni. Csak az orvos végezhet kompetens vizsgálatokat, azonosíthatja a patológia valódi okait, és hatékony kezelést írhat elő - a független döntések a gyermek állapotának romlásához vezetnek.

Tsygankova Yana Alexandrovna, orvosi kommentátor, terapeuta a legmagasabb minősítési kategóriában

Összesen 10 530 megtekintés, 2 megtekintés ma