Amyotróf laterális szklerózis: okok, tünetek, kezelés

Lou Gehrig betegsége vagy az amyotróf laterális szklerózis az idegrendszer gyorsan fejlődő patológiája, amelyet a gerincvelőben, a törzsben és a kéregben lévő motoros neuronok sérülése jellemez. Ezen túlmenően a koponya neuronok motoros ágai (glossopharyngealis, arc, trigeminal) részt vesznek a patológiai folyamatban.

A betegség etiológiája

Ez a betegség meglehetősen ritka, és 100 000-enként két-öt emberben fordul elő. Az amyotróf laterális szklerózis nem jelent kivételt sem senki számára, és különböző szakmák (tanárok, mérnökök, Nobel-díjasok, szenátorok, színészek) és különböző társadalmi státuszokat érinti. A leghíresebb amyotróf laterális szklerózisban diagnosztizált páciens a Lou Gehrig baseball világbajnoka volt, aki alternatív nevet adott a betegségnek.

Oroszországban is elterjedt Lou Gehrig betegsége. Eddig 15-20 ezer beteg van ilyen diagnózissal. Oroszország egyik leghíresebb embere, egy ilyen patológiával érdemes megemlíteni Dmitry Shostakovich zeneszerzőt, Vladimir Migulyu előadót, Jurij Gladkov politikáját.

Lou Gehrig-betegség okai

Ennek a betegségnek az alapja a kóros, oldhatatlan fehérje felhalmozódása az idegrendszer motorsejtjeiben, ami halálhoz vezet. A mai napig ezt a patológiát nem tisztázták, de sok elmélet létezik. A főbbek közül:

ideg- - A brit tudósok azt sugallják, hogy a betegség kialakulása a glia elemeihez kapcsolódik, ezek a sejtek létfontosságú neuronok aktivitását biztosítják. Számos tanulmány kimutatta, hogy az astrociták működésének csökkenésével, amely az idegvégződésekből eltávolítja a glutamátot, a szörnyű betegség kialakulásának valószínűsége tízszeresére nő.

gén - a betegek 20% -ában a szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódoló gének megsértését találták. Ez az enzim felelős az idegsejtekre mérgező szuperoxidok oxigénké alakításáért.

autoimmun - Az elmélet a vérben lévő specifikus antitestek kimutatásán alapul, amelyek elkezdik eltávolítani a motoros idegsejteket. Vannak olyan tanulmányok, amelyek az ilyen antitestek létezését bizonyítják más súlyos betegségek (például Hodgkin limfóma vagy tüdőrák) jelenlétének hátterében.

örökletes - az esetek 10% -a örökletes.

vírusos - Az elmélet különösen népszerű volt a múlt század 60-70-es éveiben, de ezt még nem erősítették meg. A Szovjetunió és az Egyesült Államok tudósai majmokon végeztek kísérleteket a betegekből nyert gerincvelő kivonatokba. Más kutatók megpróbálták bizonyítani a poliomielitisz vírus bevonását a patológia kialakulásába.

Lou Gehrig betegsége

Az amyotrofos laterális szklerózis (ALS) (más néven motoros neuron betegség, Charcot-betegség, angol nyelvű országokban, Lou Geriga-kór) lassan progresszív, gyógyíthatatlan degeneratív betegség az idegrendszerben, amely eddig ismeretlen. Jellemzője a motoros neuronok progresszív sérülése, melyet a végtagok paralízise (paresis) és izom atrófia kísér. Az út végén a betegek meghalnak a légzési izmok meghibásodása miatt. Az amyotróf laterális szklerózist meg kell különböztetni az ALS-szindrómától, amely a betegséggel járhat, mint például a kullancs által okozott encephalitis.

Kockázati tényezők

Minden évben a 100.000 ember közül kettő kap ALS-t. Általában a betegség a 40-60 éves embereket érinti. Az esetek 5-10% -a - az ALS örökletes formájának hordozói; a csendes-óceáni Guam szigetén a betegség különleges, endémiás formáját azonosították. Az esetek túlnyomó többsége nem kapcsolódik az örökléshez, és a külső tényezők (betegségek, sérülések, ökológia stb.) Nem tudják pozitívan magyarázni.

A betegség lefolyása

A betegség korai tünetei: rángatózás, görcsök, izom zsibbadás, a végtagok gyengesége, a nehézséges beszéd - szintén gyakori betegségekre jellemzőek, így az ALS diagnózisa nehéz - amíg a betegség az izmok atrófiájáig nem alakul ki.

Attól függően, hogy mely testrészeket érintik, először megkülönböztetik őket

• A végtagok ALS-je (a betegek háromnegyede) általában egy vagy mindkét láb vereségével kezdődik. A betegek kényelmetlenül érzik magukat, amikor a gyaloglás, a boka merevsége megbotlik. Kevésbé előfordulnak a felső végtagok sérülése, míg nehéz az olyan normál műveletek végrehajtása, amelyek az ujjak rugalmasságát vagy a kéz erőfeszítését igénylik.
• A barázda ALS beszédi nehézségekkel jár (a páciens „orrban beszél”, gnatsavit, rosszul szabályozza a beszéd hangosságát, később nehezíti a nyelését).

Az izomgyengeség minden esetben fokozatosan lefedi a test több részét (az ALS bulbar formájával rendelkező betegek nem élnek teljes mértékben a végtagok parézisében). Az ALS tünetei mind az alsó, mind a felső motoros idegek károsodásának jelei:

• a felső motoros idegek sérülése: az izmok hypertonicitása, hyperreflexia, abnormális Babinsky reflex
• az alacsonyabb motoros idegek károsodása: izomgyengeség és atrófia, görcsök, akaratlan fasciculációk (izomrángások).

Előbb vagy utóbb a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét. A betegség nem befolyásolja a lelki képességeket, de a lassú halál előrejelzéséhez súlyos depresszióhoz vezet. A betegség későbbi szakaszaiban a légzőszervi izmok érintettek, a betegek légzési megszakításokat tapasztalnak, és előbb-utóbb életüket csak a tüdő mesterséges szellőztetésével és mesterséges táplálással lehet fenntartani. Általában hat hónaptól néhány évig terjed az ALS első halálának jeleinek azonosítása. Azonban az ismert, asztrofizikus, Stephen Hawking (született 1942-ben) az egyetlen ismert, egyedülállóan diagnosztizált ALS (1960-as években), akinek állapota idővel stabilizálódott.

Lásd még

• A szuperoxid-diszmutáz 1 egy olyan eset, amely az esetek egy részéhez kapcsolódik.

Az amyotróf laterális szklerózisból halt meg

Lou Gehrig betegsége: az élet, ami megáll

Vannak betegségek, amelyeket nem lehet előre látni. Egy ember született, nőtt fel, teljes életet él, családot kezd és munkába megy - és hirtelen megállítja a testét. És kiderül, hogy a személy már beteg. Életének órái már az elmúlt években számítanak, mert a betegség halálos és gyógyíthatatlan. Például az ALS amyotróf laterális szklerózis. A MedAboutMe rájött, hogy mi a betegség, és hogy az ilyen diagnózissal rendelkező emberek remélhessenek.

Motor neuronok és mozgás

A neuronokból álló idegrendszernek köszönhetően reagálunk és mozogunk. Az idegsejtek többségének van egy teste és számos rövid folyamata, amelyekről dendritek, és egy hosszú folyamat - az axon - terjed ki. Minden folyamatot mielin, egyfajta "szigetelő" borít.

Visszahívás: az agy és a fej és a gerinc áll szürke és fehér anyagból. A szürke anyag az idegsejtek szürke teste, és a fehérje a fehér myelin által lefedett folyamat. Így az agykéreg és számos szerkezete a neuronok testeiből áll, beleértve a motorosokat is. A vágott gerincvelő pedig stilizált vékony pillangóval rendelkező medálnak tűnik: a középpontban a sziluettje szürke, a neuronok teste és a környező fehér mező az idegsejtek folyamatai.

Különböző idegsejtek vannak saját speciális funkciójukkal. A motoros vagy motoros neuronok felelősek a mozgásért. Ahhoz, hogy saját magunk mozogjunk, van egy agyunk, amely teljes egészében idegsejtekből áll. Azt gondoltuk - költöztünk. De van egy nagy szervezetünk, és nem mindig van idő arra, hogy gondolkodjunk arról, hogy szükség van-e mozgásra és melyikre. Ha megragad egy forró serpenyőt, és nem húzza vissza azonnal a kezét, akkor éget kap. Ezért kétféle motoros neuronunk van:

• Az első neuronok, ezek a felsőek, szintén központi szerepet játszanak. Ezek a motoneuronok, amelyek testei az agykéregben helyezkednek el. Axonjaik a függvényektől függően a gerincvelőbe és az agy más részeibe kerülnek. Ezek a motoneuronok olyan mozgásokban vesznek részt, amelyek az agy bevonását igénylik: önkéntes mozgások, finom motoros készségek stb.
• A második neuronok is alacsonyabbak, perifériák. Ezeknek a motoneuronoknak a testei a gerincvelő elülső szarvaiban vannak, és folyamataik a csontváz izmaira kerülnek. Ezek a motoneuronok megmentésünk előre nem látható helyzetekben. Hála nekik, visszavonjuk a kezünket a fenyegetésről, mielőtt még időnk lenne rá gondolni.

Egy tetszőleges mozgás elvégzéséhez az agy impulzust küld a felső neuronoktól a gerincvelőbe, ahol a jelet az alsó neuronok fogják meg, és ennek megfelelően az izmokba kerülnek.

Miután létezik egy másik csoport a sejtekből - vannak olyan betegségek is, amelyek hatással vannak rájuk. A neurodegeneratív betegségek, amelyekben a motoros idegsejtek megsemmisülnek, motoros neuron betegségek csoportjába kerülnek. Némelyikük csak a felső motoros neuronokat érinti, míg mások csak az alacsonyabbak. De létezik olyan betegség, amely mind ezekre, mind más motoneuronokra hatással van - ez az amyotróf laterális szklerózis (ALS).

Mi az én nevem?

Sok más súlyos betegséghez hasonlóan az UAS-nak több neve is megtalálható az irodalomban a kiadás helyétől függően:

• Charcot betegsége - az orvos, a neurológus és a pszichiáter Jean-Martin Charcot nevében, aki először 1869-ben írta le az ALS-t. Egyébként ő is Freud Z. tanára volt, és aktívan részt vett a hipnózisban, amit az elméleteinek bizonyítékalapú módszereként használt. E név alatt a BAS jobban ismert Európában.
• Lou Gehrig betegsége (vagy Louis Gehrig) egy népszerűbb Kanadában és az Egyesült Államokban, és ez nem meglepő, hiszen ez volt a jól ismert és szeretett nyilvános baseball játékos neve, az első bázis legnagyobb védője. Henry Louis Gehrig, más néven az Iron Horse, 1939-ben, 36 éves korában, a karrierje csúcsán nyugdíjba vonult. Ennek oka az ALS. 1941-ben Gerig meghalt.
• Az amyotróf laterális szklerózis gyakrabban szerepel Oroszországban. Amyotrófia - az izmok fokozatos atrófiája: a munkájuk befejezése és a pusztulás. A szklerózis - ebben az esetben a neuronok halálát és a környező gliasejtek helyettesítését jelenti.

Miért szenvednek az emberek Lou Gehrig-betegségben?

Az ALS-betegség okait még nem állapították meg. A betegség ismert esetek 95% -ában nem volt ok arra, hogy előforduljon. Ez ritka betegség, 100 ezer lakosra vetítve 5-7 főben alakul ki.

Ismeretes, hogy a genetika bizonyos szerepet játszik, de legfeljebb 5% -ban. Beszélünk egy mutációról a 21. kromoszómán. Van egy gén, amely a szuperoxid-diszmutáz enzimet (SOD1) kódolja. A betegség minden ötödik "családi" esete ehhez az enzimhez kapcsolódik. Megjegyezzük, hogy ez az 5% -nak 20% -a, amikor a genetikai rendellenességek általában az ALS-hez kapcsolódnak, azaz a helyzet nagyon ritka.

A Lou Gehrig-betegség okaira vonatkozó legnépszerűbb elméletek közül két ökológiai változat:

Például az ALS beteg volt Chamorro-ra - a Guam-szigetek őslakos népére. Feltételezzük, hogy túl sok szágót fogyasztottak - egy keményítőtartalmú terméket, amelyet a szágó pálmafa törzséből nyerünk. Azok a denevérek is ettek, amelyek ugyanazon a pálmafákon táplálkoztak. A pálma szövetekben a WMAA-anyag (béta-N-metil-amino-50-alanin) tartalmaz. A hőkezelés után biztonságos, különben az anyag letiltja a motoros neuronokat, ami ALS-t okoz. Később kiderült, hogy a WMAA kék-zöld algákat is termel - és ezért a virágzó tározókban élő puhatestű szerelmesei nagyobb valószínűséggel kapnak BAS-t.

Az elkülönített vizsgálatok kimutatták, hogy az ALS-ben szenvedő betegeknél a higany, a mangán és az ólom nagyobb koncentrációja van a gerincvelőben. Azonban a nehézfémek eltávolítására szolgáló kelátvegyületek alkalmazásával történő gyógyításra irányuló kísérletek sikertelenek. A könnyűfém gyanú az alumíniumra esik. De nincs elegendő bizonyíték sem.

A 2000-es évek elején az olaszok tanulmánya kimutatta, hogy a futball játékosok 5-szer gyakrabban szenvednek az ALS-ben, mint a hétköznapi emberek. Először doppingolással vádolták őket, de a dopingot szedő játékosokat más sportolókkal hasonlították össze, akik szintén doppingoltak - és kiderült, hogy nem egy tabletta. Az UAS gyakrabban csak a futball játékosok voltak. Ennek eredményeként a tudósok úgy döntöttek, hogy túlságosan gyakori fejsérülésekről van szó. Később azonban azt sugallták, hogy nem az ALS, hanem a krónikus encefalopátia, egy másik betegség, amely a gyakori fejsérülések hátterében alakul ki.

Egyéb verziók között:

• a polio vírus elmélete - nem találtak ALS-ben szenvedő betegekben;
• a retrovírusok elmélete - nincs bizonyíték;
• excitotoxin-elmélet - amikor a szervezet által előállított néhány szokásos anyag hirtelen mérgezővé válik a neuronokra, például az aszpartátra vagy a glutaminsavra (nincs teljes bizonyíték, de az egyetlen gyógyítás az ALS-hez a glutaminsav, amely befolyásolja a szervezetet);
• autoimmun elmélet - míg a tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy ez egy másodlagos mechanizmus az ALS kialakításában.

Az ALS első tünetei

A betegség a felnőtteket érinti, főleg 40 és 70 év közötti korban. Az esetek 75% -ában a leggyakrabban az alsó motoros neuronok első érzései jelentkeznek:

• izomgyengeség és atrófia;
• Krumpi - hirtelen izomgörcsök;
• fascikulációk - izomrángások, melyeket a gerincvelő elülső szarvából származó axonok által beidegzett izomrostok kontrollálatlan, váratlan összehúzódása okoz.

Ha az alsó végtagok beidegzése először szenved, akkor a személy elkezdhet megbotlik, podvolakivat láb. Ha a felsők - a finom motoros készségek megsértése - fejlődnek, problémák vannak a dolgok kézben tartásával, a kulcslyukban a kulcs megütésével stb. Ritka esetekben a végtagok korlátozottak. A betegség megáll és nem halad tovább. Ezt az ALS-t Hirayama-betegségnek vagy monomel amyotrófiának nevezik.

A kortikosztrinális traktus (az agyból a hátsó irányba vezető idegpályák) megsemmisülése a következő tünetekben jelentkezik:

• spaszticitás - az egyes izmok fokozott tónusa;
• Fokozott ín reflexek (hyperreflexia) - izom ritmikus, akaratlan összehúzódása.

Ha a betegség az agyi neuronok vereségével kezdődik (az esetek 25% -a), akkor először a beszéd szenved: elmosódott, csendes, mintha az „orrban” lenne - ez különösen a nyelv mozgásának romlását okozza. A nyelés problémái fejlődnek. Gyakran ezzel az elején az interosztális izmok szenvednek - és aztán a személy elkezdi a légzés nehézségeit.

Különben van ALS-szindróma - a külső megnyilvánulások nagyon hasonlítanak Lou Gehrig-betegségre, de valójában teljesen különböző betegségek okozzák: kullancs-encephalitis, syringomyelia, Strumpel paraparesis, gerinc amyotrófiája, sclerosis multiplex, Creutzfeldt-Jakob-betegség, Guyenna-Barre-szindróma és mások.

Betegség kialakulása és halálok okai

Az egész test izmai fokozatosan megállnak. Néhány olyan izma közül, amelyek megtartják képességeiket, az okulomotoros izmok (néha), valamint a belek és a húgyhólyag sphincterei. Az ALS-ben általában nincs károsodás az érzékszervi (érzékszervi) neuronok és az autonóm idegrendszer - azaz a belső szervek működését szabályozó rész.

Az esetek 5% -ában az ALS-demencia - frontális típusú demencia az amyotróf laterális szklerózissal kombinálva. Ez a felső neuronok degenerációjának eredménye. Nagy kockázatú csoport - 60 évesnél idősebb férfiak, nőknél ez az állapot ritkábban alakul ki. A leggyakrabban kognitív zavarok formájában jelentkezik - a memória romlik, a figyelem, a beszéd szegényebbé és lassabbá válik, az önkontroll csökken. Ebben az esetben maga a személy érzelmileg instabillá, inerté válik, problémái vannak a társadalom viselkedésével. Néha léteznek úgynevezett primitív aktivitási formák: megnövekedett szexuális izgalom, bulimia, még akkor is, ha az objektum nem fogyasztható, és így tovább.

Néha ALS-demencia hat hónapig vagy egy évvel a betegség izom-megnyilvánulásait megelőzően.

A betegek további 30-50% -ának kognitív károsodása van, de alig észrevehetőek az általános háttérrel szemben - az ilyen betegségeket csak a speciális vizsgálatok során észlelik.

A betegség előrehaladtával a következő okok miatt meghalhat:

• nehéz lesz rágni és lenyelni - elégtelen táplálékot kap, és ezen túlmenően megfulladhat a folyamatban, az élelmiszerek belélegzésbe jutásának kockázata magas;
• a légzési problémák a fulladásból eredő halálhoz is vezethetnek;
• A jövő tudatossága gyakran súlyos depresszióhoz és az öngyilkosság fokozott kockázatához vezet.

Az ALS-ben szenvedő betegek halálának fő okai a tüdőgyulladás és a légzési elégtelenség.

Az élet és a gyógyszerek esélye

Általánosságban elmondható, hogy az ilyen betegek időnként, a diagnózis után 2-5 évnél hosszabb ideig élnek. A fele az első három évben hal meg. De jó gondossággal van esélye egy kicsit hosszabb élettartamnak. Vannak olyan esetek is, amikor a betegség nagyon lassan fejlődött vagy teljesen leállt.

Nagyon ritka esetekben a beteg állapota stabilizálódhat - vagy maga a betegség megrontja a személyt. Stephen Hawking egy élénk példa arra, hogy egy halálos, de nem átadandó héjban betegség által bebörtönzött emberi zseni. A híres fizikus és a "kvantumkozmológia" apja 1963-ban diagnosztizálta az ALS-t. Az orvosok két év életet ígértek neki. De a betegség nagyon lassan alakul ki - Hawking még életben van. Napjainkban mobilitását csak az arcának utánzó izomában tartják fenn. Ez lehetővé teszi a tudós számára, hogy számítógéppel kommunikáljon másokkal.

Az egyetlen olyan gyógyszer, amely ma az ALS-ben szenvedő betegeknél van, a Riluzole (Rilutek). Használata hat hónapig meghosszabbítja a beteg életét. Ez a gyógyszer nem tudja helyreállítani a sérült motoros idegsejteket, továbbá nem mentesíti teljesen a személyt a betegség megnyilvánulásaitól. Csak anti-glutamát tulajdonságokkal rendelkezik, azaz csökkenti a neurotranszmitter glutamát aktivitását a szervezetben. Az orvosok nagy része placebónak tartja. Azonban az ALS-ben szenvedő betegek biztosítják, hogy egy kicsit jobb lesz, ha kapják.

A közelmúltban jelentettek új gyógyszert Edaravonról, ami lelassítja a betegség előrehaladását és javítja a légzési funkciót. A gyógyszer már regisztrált és Japánban kerül értékesítésre. Az USA-ban az FDA elnyerte a ritka gyógyszert az ALS kezelésére, de még nem regisztrált. A gyógyszer hatékonysága bizonyított, de nem nagy.

Az ALS kezelésére javasolt alternatív módszerek egyike sem hatékony. Némelyikük azonban fenntartható kezelésként használható. Ezek a következők:

• akupunktúra,
• aromaterápiás
• meditatív technikák.

Nincs más gyógyszer. És Riluzol még Oroszországban sem regisztrált. Ezért a hazai betegközösségeken belül az emberek kicserélik magukat a kábítószerrel, kapcsolatba lépnek, hogyan juthatnak hozzá - és remélem, hogy legalább néhány hónapig élni fognak. A gyógyszer ára 200-250 dollár / csomag, ami elég körülbelül egy hónapig.

Hivatalos adatok szerint hazánkban körülbelül 8,5 ezer ALS-ben szenvedő beteg él. A diagnózis után a hivatalos pokol hagyományos köreinek átadása után fogyatékosságot kaphatnak. Ő nem ad nekik gyógyszert - csak segít az ún. Rehabilitációs eszközök és egy kis nyugdíj megszerzésében.

Hozzá kell tenni, hogy a legtöbb esetben Lou Gehrig-betegségben szenvedő betegek hamarosan más emberek segítségét igénylik. Szükségük van egy kerekesszékre is, hogy körbejárhassanak, és eszközöket kell lélegezni. Mint korábban említettük, 95% -uk megtartja az elméjét és érzéseit. És az a tudás, hogy az emberek átlagosan élnek az amyotróf laterális szklerózis diagnózisával.

Hogyan sikerült Stephen Hawking több mint 70 éve élni Lou Gehrig betegségével?

Stephen Hawking 2012-ben 70 éves lett, azóta három év telt el. Hawking élénk példa arra a tényre, hogy amikor az orvosok egy gyors végtagot jeleznek, össze kell állnia és élnie kell. Így majdnem fél évszázadon át sikerült legyőzni a diagnózist, elhalasztva ugyanazon időszak végzetes kimenetelét. Sokat írtunk erről az emberről és híres hangjáról. Nemrégiben megjelent egy filmet róla, és Eddie Redmaine Oscar-ot kapott a vezető szerepért.

A híres elméleti fizikus a fekete lyukakra és a kvantum gravitációra vonatkozó elképzeléseit a nagyközönségnek szentelte. A nyilvánosságban töltött idő nagy részében egy kerekesszékre korlátozódott - betegség miatt - amilotróf laterális szklerózis (ALS), más néven Lou Gehrig-kór. 1985 óta kénytelen volt számítógépes rendszerrel kommunikálni, amelyet az arcával kezeli, és állandó gondoskodást igényel.

És bár a betegség a székre láncolta, nem törte meg. Hawking 30 évet töltött a Cambridge-i Egyetemen a matematika professzora. Jelenleg az Elméleti Kozmológiai Központ kutatási igazgatója.

Az ALS-ben szenvedő betegek többségét, akit Lou Gehrig-betegségnek neveztek egy híres baseball-játékos tiszteletére, akik e betegség következtében haltak meg, 50 évesen diagnosztizálták, és a diagnózis felállításától számított öt éven belül meghaltak. Hawkinget 21 éves korában diagnosztizálták, és nem remélte, hogy megünnepelte a 25. születésnapját.

Hogyan élt Hawking olyan sokáig, amíg a többi ember röviddel meghal a diagnózis felállítása után? Leo McCluskey, a Pennsylvaniai Egyetem ALS Központjának neurológiai és orvosi igazgatója, ezt a kérdést válaszolta.

Mi az ALS és hány formája van ennek a betegségnek?

ALS, amyotróf laterális szklerózis (ALS), Lou Gehrig betegség a neurodegeneratív betegségek kategóriájából származó motoros neuron betegség. Minden izomot az agy elülső lebenyében található motoneuronok vezérelnek. Elektromosan és szinaptikusan kapcsolódnak az agy alsó lebenyében elhelyezkedő motoros neuronokhoz, valamint a gerincvelő motoros neuronjaihez. Az agy motoros neuronjait jobb motoros neuronoknak nevezik; gerincvelő - alacsonyabb motoros neuronok. Ez a betegség a felső motoneuronok, vagy az alsó, vagy mindkettő gyengülését okozza.

Ismert, hogy az ALS számára számos lehetőség van. Az egyiket progresszív izom atrófiának vagy PMA-nak hívják. Ezt a betegséget az alacsonyabb motoros neuronokban izoláljuk. De kórosan, ha megnyitja a pácienset, a felső motoneuronok károsodásának jelei lesznek.

Szintén elsődleges laterális szklerózis - PBS -, és klinikailag úgy tűnik, mint a felső motoneuronok izolált rendellenessége. De kórosan, az alsó motoros neuronok rendellenességét is mutatja.

Másik klasszikus szindrómát nevezzük bulbar ALS-nek, vagy szupranukleáris progresszív bénulást, amely gyengíti a koponyaizmokat, mint például a nyelv, az arc és a nyelési izmokat. De szinte mindig a végtagok izmaira terjed ki.

Ezek a négy klasszikus motoros neuron rendellenesség, amelyeket az irodalomban leírtak. Hosszú ideig úgy vélték, hogy ezek a rendellenességek csak a motoros neuronokra korlátozódnak. De világossá vált, hogy nem. Jelenleg jól ismert, hogy az e betegségben szenvedő betegek 10% -a az agy egy másik részének degenerálódását okozza, mint a frontális lebeny más részei, amelyek nem tartalmaznak motoros neuronokat, vagy a temporális lebeny. Így ezek közül néhány betegnek ténylegesen frontális időbeli demenciája van.

Az ALS-re vonatkozó tévhitek egyike az, hogy ez csak egy motoros neuronbetegség, de nem.

Mit mutatott be a Stephen Hawking eset a betegségről?

Ennek a személynek az élete megmutatta, hogy Lou Gehrig betegsége hihetetlenül változó rendellenesség sok szempontból. Átlagosan az emberek a diagnózis után 2-3 évig élnek. De ez azt jelenti, hogy az emberek fele tovább él, ami azt jelenti, hogy nagyon sok ember él, nagyon hosszú.

A várható élettartam két dologtól függ. Először is, a motoros neuronok szabályozzák a membránt - a légző izom. Az emberek gyakran a légzési elégtelenség miatt halnak meg. Másodszor, a nyelési izom romlása alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet. Ha ezek a két dolog nem léteznek, potenciálisan nagyon hosszú ideig lehet élni, bár az élet minősége megkérdőjelezhető. Mi történt Hawkinggel egyszerűen elképesztő.

Olyan sokáig élt, mert még mindig fiatal volt és kisebb cukorbetegségben szenvedett?

A fiatalkori cukorbetegséget serdülőkorban diagnosztizálják, és nem elég jól ismerem a megbeszéléshez. De ez minden bizonnyal egy olyan cukorbetegség, amely nagyon lassan halad. Klinikámban olyan betegek vannak, akiket tinédzserként diagnosztizáltak, és még mindig 40, 50 vagy 60 évesek.

Milyen gyakori az ALS lassú progresszív formái?

Szerintem kevesebb, mint néhány százalék.

Gondolod, hogy Hawking élettartama nagyrészt annak köszönhető, hogy neki vagy az adott ALS-formájának biológiája kiváló gondoskodik?

Azt hiszem mindkettőt. Nem vagyok jól ismert vele, ezért nem tudom, hogy milyen műveleteket végeztek. Ha nem kapott mesterséges lélegeztetést, akkor a biológia kérdése - meghatározza, hogy mennyi ideig tart a neurodegeneratív betegség, és mennyi ideig tart az élet. Ha a nyelés problémái vannak, akkor olyan táplálékcsövet kaphat, amely megakadályozza a táplálkozással és a kiszáradással kapcsolatos problémákat. De sok a biológiától függ.

Hawkingnek nyilvánvalóan meglehetősen aktív elme van, és korábbi állításai azt mutatják, hogy hozzáállása meglehetősen pozitív az állapotától függetlenül. Van-e bizonyíték arra, hogy az életmód és a pszichológiai állapot befolyásolja a betegek várható élettartamát?

Nem hiszem, hogy a hosszú élettartam attól függ.

Az ALS-t még nem kezelik. Mit tanultunk a betegségről a közelmúltban, ami segíthet a jobb kezelések kialakításában?

2006-ban nyilvánvalóvá vált, hogy sok más neurodegeneratív betegséghez hasonlóan az ALS-t az abnormális fehérjék felhalmozódása határozza meg az agyban. A BAS 10% -a genetikailag meghatározható, és a génmutációtól függ. Vannak bizonyos gének, amelyek bizonyos típusú ALS-ekhez vezetnek. Ismerve ezeknek a géneknek a jellemzőit, tudnánk az agyukra gyakorolt ​​hatásuk mechanizmusait, és ezért potenciálisan céljuk lenne a terápiára. De eddig nincsenek ilyen terápiák.

- Kivételes - mondta 2002-ben Nigel Lee, a King's College londoni klinikai neurológia professzora. - Nem ismerek senkit, aki olyan sokáig élt az ALS-szel. Nemcsak a múltbeli feszültség, hanem az is, hogy a betegség kiégett. Úgy tűnik, viszonylag stabil. Ez a stabilizáció rendkívül ritka.

Azonban tíz évvel később, amikor Hawking 2012-ben 70-re fordult, sok más tudós is volt ilyen. Anmar al-Chalabi a London King's College-ból, Hawking-ról. Nem ismerek senkit, aki ilyenkor túlélte volna.

Mitől különbözik Hawking másoktól? Csak szerencsét? Vagy az értelme transzcendentális jellege valahogy megállította az elkerülhetetlen sorsot? Senki sem tudja biztosan. Még Hawking is, aki jól ismeri a világegyetem mögötti mechanikát, nem tudja megmagyarázni. - Talán az ALS verzióm a vitaminok gyenge felszívódása miatt alakult ki - mondta.

Maga Hawking azt állítja, hogy a munkájára összpontosítva a fogyatékosságával pár évig nem volt mások számára elérhető. Bárki más fizikai mezőben - mondja Lou Gehrig - nem tudott ilyen magas szinten működni. - Biztosan segített nekem, hogy munkám volt, és hogy gondoskodtak rólam - mondta Hawking 2011-ben. „Szerencsém volt az elméleti fizika területén dolgozni, az egyik kevés olyan terület, ahol a fogyatékosság nem jelent komoly akadályt.”

Mindenesetre Hawking bizonyítja, hogy hihetetlen: lehetséges és szükséges harcolni és élni amyotróf laterális szklerózissal.

Amyotróf laterális szklerózis (Lou Gehrig-betegség)

Az amyotróf laterális szklerózis (Lou Gehrig-kór) egy neurológiai betegség, amelyet az izomgyengeség és a fogyatékosság megnyilvánulása jellemez.

A betegség második nevét (Lou Gehrig) kapta, köszönhetően a népszerű baseball játékosnak, Lou Gehrignek, akit 1939-ben először diagnosztizáltak. Ez a kifejezés gyakran az Egyesült Államokban és Kanadában szenvedő betegségre utal. A betegségek nemzetközi osztályozása szerint az ALS-t motoros neuron betegségnek nevezik.

Információ az orvosok számára: az ICD 10 besorolás szerint az amyotróf laterális szklerózis kódolása G 12.2 kóddal (motoros neuron betegség) történik. A diagnózisnak jeleznie kell a betegség természetét (szórványos vagy családi), a kurzus formáját, a paresis típusát, mértékét és lokalizációját. A megnyilvánulások súlyosságától függően a betegség stádiumát is meg lehet jelölni.

tünetek

A korai stádiumban az ALS tünetei a következők:

• Izomgyengeség a lábakban, a bokákban vagy a lábakban.
• A láb elcsúszása az elülső vagy az ujjainak korlátozott képessége miatt.
• Elméletlen beszéd, nyelési nehézség.
• Fibrilláció (izomgörcsök, rángás) a karokban, a nyelvben, a vállakban.
• Kézi gyengeség, károsodott kézmozgás.

A legtöbb esetben a kezdeti stádiumban a betegség a végtagokban lokalizálódik, majd a test egyéb részeire költözik. A betegség kezdetétől kezdve a tünetek gyorsan fejlődnek - először az izmok gyengülnek, majd megbénulnak. Mindez tele van a légzés, a rágás és a nyelés károsodásával.

okok

Az izmok lassan fejlődő gyengülése és további atrófiája az izommozgásokat szabályozó idegsejtek halálához vezet. Az öröklődő oldalsó atrofikus szklerózis az esetek 5-10% -ában kerül átadásra. Minden más esetben a betegség okai nem ismertek. Napjainkban számos feltételezés áll az ALS-re:

• A szervezet abnormális fehérjéket tartalmaz. A szervezet ezeket a fehérjéket termeli, és tovább halmozódik fel, ami idegsejtek halálához vezet.
• Az immunitás elutasítja saját sejtjeit, majd elkezdi harcolni velük - autoimmun reakciók lépnek fel, ami az immunrendszer „lövöldözésébe” tartozó sejtek pusztulását eredményezi. Néha ez akkor fordul elő, amikor az immunrendszer idegenként észleli sejtjeit.
• Nyilvánvaló biokémiai rendellenességek. Az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél a glutamát szintje megnövekedett, majd romboló hatást gyakorol az idegsejtekre.
• Egy olyan génmutáció, amely könnyen létrehozhatja az ALS örökletes formáit.

Az MRI képei ALS-t eredményeznek

Ki fenyegeti a betegséget?

• Azok a gyermekek, akiknek szülei szenvednek ALS-t, 50% -a. Az ilyen betegek örökletesek, az orvostudományban akár 10%.
• A 65 év alatti férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők. 70 év után a kockázat mind a férfiak, mind a nők esetében azonos.
• A legtöbb esetben a 40-60 évesek is ki vannak téve.
• Az amyotróf laterális szklerózisos dohányzókat kétszer olyan gyakran diagnosztizálják, mint a nemdohányzók. Minél hosszabb ideig dohányzik, annál nagyobb a betegség kockázata.
• A hadseregben dolgozó emberek nagyobb valószínűséggel szenvednek e betegségtől, mint a civilek. De ma még nem ismert, hogy pontosan mi okozza az ALS-t ezekben az emberekben - fizikai terhelés, fertőzések, sérülések?
• Az emberek a testben ólomnak kitéve. Ezek elsősorban azok, akik a káros anyagok előállításában dolgoznak.

Ha a tünetek hasonlóak az ALS-hez hasonlóan a fejlődés korai szakaszában, akkor azonnal diagnosztizálni kell, hogy ne kezdje el a betegséget, ha a diagnózis megerősítést nyer, mivel a tétlenség légzési rendellenességek, táplálékfelvétel és intelligencia formájában okozhat szövődményeket.

diagnosztika

A neurológussal folytatott konzultáció időben történő megközelítése esetén a diagnózist nem lehet azonnal elvégezni, mivel először is szükség lesz annak ellenőrzésére, ami időt vesz igénybe. Fontos diagnosztikai tényező az alábbi kritériumok dinamikájának állapota:

• A mozgások összehangolása.
• Izomtónus és erősség.
• Reflexek.
• Tapintási érzés és látás.

Az ALS kialakulásának korai szakaszában nehéz diagnózist készíteni, mert tünetei hasonlóak sok betegséghez, ideértve a demielinizációs folyamatokat is. Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálásának fő módjai: MRI, izombiopszia, elektroneuromyográfia, vér- és vizeletvizsgálatok.

BAS rövid előadás

kezelés

Mivel a szervezetben az ALS-ben irreverzibilis folyamatok zajlanak, a kezelés fő elve a tünetek kialakulásának lassítása. Az egyetlen amilotróf laterális szklerózis kezelésére engedélyezett gyógyszer a riluzol (RILUTEK) nevű gyógyszer. Lelassítja a betegség kialakulását azáltal, hogy csökkenti a korábban említett glutamát szintjét, amely gyakran emelkedik a betegségben szenvedőkben. Gyógyszerek is rendelhetők az izomgörcsök, székrekedés, fáradtság, depresszió és hiperelnyelés csökkentésére. Neuroprotektív és vaszkuláris terápiát végeznek.

Ezen túlmenően az orvos felügyelete alatt meg kell őrizni az izomerőt és mozgási tartományt annak érdekében, hogy a beteg jólétét megőrizzük, és biztosítsuk a kardiovaszkuláris rendszer normális működését.

Amyotróf laterális szklerózis

tünetek

1. A lábának úgynevezett megereszkedése van (vagyis nehéz a lábfej és / vagy a lábujjak elejét emelni);
2. Érezd a gyengeséget a lábak és a karok izmaiban;
3. Volt a finom motoros készségek megsértése;
4. A beszéded zavart;
5. Problémák vannak a nyeléssel kapcsolatban;
6. Vannak időszakos görcsök, izomrángások;
7. depresszió;
8. egyensúly.

Megjegyezzük, hogy az amyotróf laterális szklerózis először a végtagokat érinti, majd a test többi részéhez (váll, nyelv és mások) megy. A betegség első szakaszában az izmok gyengülnek, majd teljesen megbénulnak. Végül nemcsak a nyelés és a rágás zavar, hanem a légzés is. És a haláleset a légzési folyamatokért felelős izmok kudarcából következik be, de más okok is lehetségesek. Megfelelő kezeléssel a beteg élete öt évvel, legfeljebb tíz évvel meghosszabbítható.

okok

Az izmok bénulásának és gyengülésének fő oka a mozgásunkat szabályozó motorsejtek halála.

Az esetek tíz százalékában Lou Gehrig betegsége a szülőktől a gyermekektől örökölt (ritkábban más rokonoktól). Az orvosok több okot is azonosítanak az öröklés mellett, amelyek amyotróf szklerózishoz vezethetnek:

1. Mindenféle génmutáció, amely Lou Gehrig betegség örökletes formáihoz vezet;
2. Nagy mennyiségű glutamát a szervezetben, ami hátrányosan érinti az idegsejteket. A glutamát az idegrendszer kémiai közvetítője;
3. Problémák az immunrendszerrel. Amikor a test tudatában van a natív sejteknek, mint idegen testek, akkor kezd velük harcolni. Ez az autoimmun reakciók megjelenéséhez vezet, ami viszont a betegség kialakulásához vezet;
4. A sejthalált a természetellenes fehérjék jelenléte okozhatja. Idővel felhalmozódnak a szervezetben, és betegségekhez vezetnek.

Most az orvosi tudósok új okokat keresnek az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának és kezelésének. De hazánkban nem olyan keményen vesznek részt ebben a betegségben, mint például az USA-ban.

Kockázati tényezők

A leggyakoribb kockázati tényezők a következők:

1. Mint már említettük, öröklődés. A gyermekeknél, akiknek szülői szklerózisa szenvedett, a kockázata ötven százalék;
2. Az életkor nagy szerepet játszik. Lou Gehrig betegsége gyakrabban fordul elő felnőtteknél - negyven-hatvan évig;
3. A szexuális megkülönböztetés 70 év elteltével törlődik, de a férfiaknál megbetegedés kockázata legfeljebb 65 év.

De mint más betegségek esetében, vannak kivételek, és az amyotróf laterális szklerózis befolyásolhatja azokat, akik nem alkalmasak erre a listára. Számos genetikai fajtája van, amely a személyt az ALS-re érzékenyebbé teszi.

Nagy hatással van, megduplázza a betegség, a játék és a külső tényezők kockázatát. Például:

1. A dohányzás a modern társadalom csapása. Ez súlyosbítja számos betegséget, és az ALS nem kivétel. A statisztikák szerint Lou Gehrig betegsége gyakrabban fordul elő a dohányzókban, mint másokban. Sőt, minél nagyobb a dohányos tapasztalata, annál nagyobb a betegség kockázata. De ha egy bizonyos időpontban lemond a cigarettáról, a kockázat csökken;
2. Az ólomtermelésben dolgozóknak nagy a kockázata a betegségnek. Ha rokonai vannak amyotróf szklerózisban szenvedő betegeknél, akkor jobb, ha elkerüljük az anyaggal való mérgezést;
3. A statisztikák azt is mutatják, hogy a hadseregben szolgálók (azaz többségük férfiak) jobban fogékonyak a betegségre. Az orvosok még mindig nem találták ki, hogy mi okozza a betegség elleni immunitás csökkenését. Talán sérülések vagy nehéz edzés.

szövődmények

Az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek a következő szövődményeket tapasztalhatják:

1. A légzés törvényének megsértése. Hogy megy ez? Az izmok, amelyek segítenek lélegezni, előbb-utóbb megbénultak. A megsértés kiküszöbölésére speciális eszközök vannak felszerelve, amelyek megakadályozzák a légzésmozgások megállítását. A betegség későbbi szakaszaiban sebészeti beavatkozást alkalmaznak. Egy lyuk jön létre a gégén, hogy egyes eszközöket csatlakoztasson, amelyek tovább támogatják a légzést. A halál sok esetben légzési elégtelenségből származik, amely már az első tünetek elején kezd kialakulni;
2. Étkezési zavarok. Csakúgy, mint a légzés izmai, a lenyelésért felelős izmok atrófiát fognak okozni. Ezért a "szívás" hatásának csökkentése és a tüdőgyulladás elkerülése érdekében a táplálást szondán keresztül hajtjuk végre;
3. Néhány betegnek problémája van a memóriával, a tények megemlékezésével és néha demenciával.

diagnosztika

Ha az első tünetek hasonlóak a fentebb leírtakhoz, forduljon a helyi GP-hez, aki viszont egy neurológushoz küld. De ne feledje, hogy még egy nagyon gyors felkérés egy szakértőre sem garantálja a betegség teljes mentességét. Mivel időbe telik a laterális szklerózis felismerése, ezért a betegség a kezelés előtt halad.

A neurológusnak minden bizonnyal szüksége lesz a kórtörténetére, a tünetek és a neurológiai állapot teljes leírására:

1. reflexek,
2. Izomtónus
3. Izomerősség
4. touch,
5. látás,
6. Koordináció.

A helyes kezelés megállapításának problémája az, hogy nagyon nehéz meghatározni az amyotróf laterális szklerózist - tünetei a korai stádiumban hasonlóak más neurológiai betegségekhez. Ahhoz, hogy elkezdjük a helyes és hatékony kezelést, győződjön meg arról, hogy az ember amyotróf laterális szklerózisban szenved.

Lou Gehrig-betegség diagnosztizálása a következő módokon:

1. Ellenőrizze a gyenge izmokat, vagy nem elektroneuromyográfiával. Keresse meg a különböző rángásokat. E műveletek végrehajtása érdekében az elektródákat tűk formájában helyezik az izomba, amelyek elektromos mozgást és mozgást rögzítenek mozgásban és nyugalomban. Ezt az eljárást alkalmazzák az idegszálak vezetőképességének vizsgálatára is;
2. MR. Ezzel a módszerrel részletesen meg lehet vizsgálni az izomszövet állapotát;
3. Elemzések. A vért és a vizeletet általában adják. Ez a módszer segít az orvosoknak, hogy megszüntessék a laterális szklerózis tüneteihez hasonló egyéb betegségeket;
4. Izom biopszia. Ennek a vizsgálati eljárásnak a végrehajtásához egy darab izomszövetet veszünk, természetesen, az eljárást helyi érzéstelenítéssel végezzük. És a kapott mintát diagnosztizálásra küldjük. Ezt a módszert használják bármely izombetegségre.

kezelés

Most beszéljünk a legfontosabb dologról - a kezelésről. Sajnos az amyotróf laterális szklerózis nem teljesen gyógyítható, és mindig halálos, mert a tudósok még nem találtak módot az emberek megmentésére e betegségből.

De lelassíthatod. Például a szervezetben a glutamát szintjének csökkentése, amely a betegség egyik oka, és gyakran megemelkedik az ALS kezelésében. Ebben segít a riluzol (RILUTEK), az egyetlen olyan gyógyszer, amely pontosan lassítja az amyotróf szklerózis előrehaladását. Ez bebizonyosodott, és mindazoknak, akik kezelik, el kell fogadniuk. Emellett érdemes olyan gyógyszereket is fogyasztani, amelyek megszüntetik a székrekedést, az izomgörcsöket, a fáradtságot, a fájdalmat és a depressziót.

Ezzel a betegséggel fontos fenntartani az izomerőt. Az orvosi fizikai kultúra vagy a rövidített edzésterápia ezzel jó munkát végez. Az ilyen gyakorlatok segítik a szív-érrendszer és az általános egészség megőrzését.

A kerekesszékek vagy a járókelők használata szintén biztosítja a szükséges számú mozgást.

Nagyon fontos a pszichológiai segítség. Csak egy szakember tud segíteni egy személynek abban, hogy gyógyíthatatlan betegsége van. Jó lenne fordulni a pszichológushoz és a beteg hozzátartozóihoz.

Emellett emlékeztetni kell arra, hogy az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegnek állandó segítségre van szüksége a rokonoktól. Ezért a rokonok semmiképpen sem lehetnek idegesek és nyomottak. Harcolni kell az életért.

Amyotróf laterális szklerózis (ALS) vagy Lou Gehrig-betegség

Stephen Hawking, eset története 1940 óta

Az Egészségügyi Világszervezet szempontjából az amyotróf laterális szklerózis (ALS) lassan progresszív, jelenleg gyógyíthatatlan központi idegrendszeri degeneratív betegség. Amikor a motoros neuronok mind a felső (motoros agykéreg), mind az alsó (a gerincvelő és a gerincvelő elülső szarvai) hatását érinti, ami bénulást és izom atrófiát eredményez.

Az amyotróf laterális szklerózis csak az izmokhoz kapcsolódik, és ugyanúgy helyreáll, mint a spasztikus hemiparézis, a spasztikus diplegia és a cerebrális bénulás bármilyen formája.

1960-ban a Baltimore-i Johns Hopkins Egyetem tudósai megerősítették a pontomat. Megállapították a betegség kialakulásának alapját képező molekuláris genetikai mechanizmust, amely ellentmond az Egészségügyi Világszervezet következtetésének. A tudósok kimutatták, hogy az izomsejtek nagy mennyiségű négy-hélix DNS-t és RNS-t tartalmaznak a C9orf72 génben, ami a folyamat és a fehérjeszintézis megszakításához vezet.

Ez a felfedezés azt mutatta, hogy az agyi neuronok és a központi idegrendszeri útvonalak nem kapcsolódnak az amyotróf laterális szklerózis betegséghez.

A Baby Hawking encefalopátia tünetei:

1. A bal kéz ujjait egy bütyökbe szorítják és nem hosszabbítják meg.
2. A száj balra fordult.
3. A bal szem „nyír”.

Hawking bal szeme lezárva van - ezt okulisták teszik meg, amikor a gyermeknek van egy szikra.

A képen a feleségével:

Stephen Hawking encephalopathiája elesett, ami azt eredményezte, hogy az izomsejtekben az ellenőrizetlen fehérje-termelés mechanizmusát indították el. Ez az izmait diplegiához vezette, spasztikus tetraplegiához haladva.

2016-ban Yoshinori Osumi, a japán sejtbiológiai szakember, fizikai és orvostudományi Nobel-díjas lett az elméletem megerősítésére.

Yoshinori megállapította, hogy a fehérje anyagcseréjének lebomlása az izomsejtben a lizoszómákban történik. A fehérje az izomsejten belül felhalmozódik.

A tetrraplegia az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálásához vezet. 2017-ben az Orvostudományi Nobel-díjat Jeffrey Hall professzor, Michael Rosbach és Michael Young amerikai egyetemeken dolgozó munkatársai kapták.

A tudósok rájöttek és látták az éjszaka izomsejtekben felhalmozódó fehérjét kódoló gént, és összeomlik azon a napon, amikor egy személy aktív. A gén meghibásodása a fehérjék felhalmozódásához vezet az izmokban.

A neurológusok panaszkodnak, hogy az amyotróf laterális szklerózis diagnózisa nehéz, mert a betegség korai tünetei:

• izomrángás;
• görcsök;
• izom zsibbadás;
• a végtagok gyengesége;
• a beszéd nehézségei gyakrabban fordulnak elő még sok más gyakori betegségre.

Ezen okok miatt nehéz az ALS diagnosztizálása, de csak addig, amíg a betegség az izmok atrófiájáig nem alakul ki.

Véleményem szerint az amyotróf laterális szklerózis a cerebrális parpatikus forma progressziójaként jelentkezik. Az ALS-ben a fehérjeödéma minden izomban nő, így a membrán nem működik teljes mértékben.

1. A fő légzőszervi izom.
2. A nyirokrendszeren keresztül a nyirok mozgatásához nyomást gyakorol.

Stephen Hawkingben a hátsó, a karok és a lábak izomzatában a fehérjeödéma a diafragma izmainak duzzanata lehet. Ebben az esetben a légzési elégtelenség okozta halál. A membrán nem nyúlhat ki, hogy vákuumot hozzon létre a levegő teljes aspirációjához a tüdőbe, és nem hozhatja létre a normális nyirok áramlását az egész testben.

A neurológusok amyotróf laterális szklerózist diagnosztizálnak, kivéve az összes hasonló betegséget. A neurológusok szemszögéből az ALS szállítása érdekében két fő jele van: a felső és az alsó motor neuronok veresége.

Szemlélet Nikonov NB

A neuronok problémája másodlagosan az elmúlt évek elmulasztása miatt jelentkezik, amelyek nem adnak impulzusokat az agy megfelelő részeire. A felső és az alsó motoros neuronok veresége az izmok mozdulatlansága miatt keletkezik. Ezt a 2016-os és 2017-es Nobel-díjasok felfedezése is megerősíti.

Stephen Hawkingnek izombiopsziája volt. Az amyotróf laterális szklerózis diagnózisában szenvedő betegek izomsejtjeiben bekövetkezett változások ugyanazok voltak, mint az izom-atrófiában szenvedő betegeknél, valamint a cerebrális megbetegedésben a spasztikus tetraparézis diagnózisában.

Izom biopszia

Ez egy egészséges ember normál izomszövete.

Morfológiai változások

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS) diagnózisával:

1. A necrobiosis szálak jelenléte.
2. Szálak szétválasztása.
3. A nukleáris zónák jelenléte.

1. A necrobiosis szálak jelenléte.
2. Szálak szétválasztása.
3. A nukleáris zónák jelenléte.

A cerebrális megbetegedés súlyos spasztikus tetraparesisével:

1. A necrobiosis szálak jelenléte.
2. Szálak szétválasztása.
3. A nukleáris zónák jelenléte.

A betegség kezelése

Nem volt gyakorlatom amyotróf laterális szklerózis vagy Lou Gehrig-betegség diagnózisában szenvedő betegek kezelésére. Úgy vélem, hogy ez a betegség gyógyítható (különben nem tudnám megismerni a tudást). Az ALS kezelése az izomszövet belsejében található, az általam leírt fehérjeödéma emendikus eljárásainak megszüntetését jelenti.

Az alábbi videó az amyotróf laterális szklerózis (ALS) diagnózisával rendelkező betegek kezelését mutatja be a hivatalos gyógyászatban:

Lou Gehrig búcsúzó beszéde

Miért, 1939. július 4-én a híres baseball játékos, aki beteg volt az ALS-ben, a legboldogabb embernek hívta magát a földön

Az Egyesült Államokban és Kanadában az amyotróf laterális szklerózis (ALS) jobban ismert Lou Gehrig betegségként. Ennek a nagyszerű baseball-játékosnak az eredményei még mindig rekordot jelentenek: 2130 mérkőzést játszott a New York Yankees számára, és 23 Grand Slam találatot tett (ez az ütés lehetővé teszi a csapatnak, hogy egyszerre 4 pontot kapjon). 60 évvel a sportból való nyugdíjba vonulás után, 1999-ben, a „A Baseball Liga századának csapatai” kiválasztásakor Gehrig a legtöbb szavazatot kapott a rajongók szavazásakor.

78 évvel ezelőtt, a Yankee Stadionban, ahol több mint 60.000 rajongó gyűlt össze, Lou Gehrig elment a mikrofonba, és beszédet tartott, amely örökre leesett az amerikai történelemben. 36 éves volt, és lassan egy súlyos betegségben halt meg. És ő hívta magát a „legboldogabb embernek a földön”, és azt állította, hogy a betegség soha nem veheti el a nagy sikert, a gyönyörű barátokat és a hatalmas szeretetet, amely egész életét kísérte.

Ma minden amerikai ismeri Lou Gehrig búcsú beszédét. De sok kérdés marad. Beszélte a beszédét, vagy improvizálta, és azt mondja, hogy mi jött a fejébe, mi elfoglalta a gondolatait abban a pillanatban? Segített neki valaki, hogy írjon egy beszédet? És a legnagyobb kérdés: mit mondott még Gerig? Sajnos soha nem tudjuk.

Mi történt 1939 nyarán

Lou Gehrig két hónappal a búcsúztatás előtt elhagyta a Yankees-t. Elment a Mayo Klinikába (Mayo Klinika), ahol diagnosztizálták az ALS-t, amyotróf laterális szklerózist. Az orvosok azt mondták, hogy csak néhány éve maradt élni. Gerig visszatért New Yorkba, és június 21-én bejelentette nyugdíjba vonulását.

1939. július 4-én, a Washington Szenátorokkal való két mérkőzés között, a Yankees csapata megtiszteltette legendás első bajnokvédőjüket. Gerig elfogadta az ajándékokat, magas rangú tisztviselőkkel kezet rázott, integetett a stadionban összegyűlt rajongóknak, és aztán elmondta a szertartásnak, hogy nem lesz képes fellebbezni a rajongókra. Csomó a torokban. De az emberek az állványokban felkeltek és elkezdtek kántálni: „Lou, meg akarunk hallani! Hallani akarunk!

Joe McCarthy csapatvezető (Joe McCarthy) suttogott valamit Gehrignek és óvatosan a mikrofonba tolta. Gehrig megszorította a kék baseball sapkáját a kezében, egy darab gumiszalag befagyott a szájában. A mikrofon felé hajolt. Csend lógott a stadion felett. Gerig mély levegőt vett, és beszélni kezdett.

- Talán elolvasod a kemény hírt, ami két héttel ezelőtt megtörtént - kezdte (hangja a "news" szóval megborzongott). Lou megállt és folytatta. „Ma azonban a Föld legboldogabb emberét tartom.”

Elmondta, hogy mi a boldogsága - játszani a baseballot 16 évig, hogy mindig érezze a rajongók szeretetét és támogatását: „Körülnézek, és megértem, hogy nagy megtiszteltetés számomra, hogy e gyönyörű emberek mellett állok.”

Mi maradt hátra

Mit mondott Lou Gehrig? Nem mondhatod biztosan. A rekord csak az első, a második, a negyedik és az utolsó mondatot megtartotta, amit a baseball játékos kifejezett.

Amikor Jonathan Eyg író dolgozott a The Happiest Man: Lou Gehrig életének és halálának könyvében, megpróbálta összekapcsolni a búcsú beszéd minden részét, melyet az idők újságaiban tettek közzé. Bizonyára biztos, hogy Gerig azt mondta, hogy nagy sikert aratott Jacob Ruppert csapatában, és együttműködött McCarthy és Miller Huggins vezetőkkel. Megköszönte csapatának játékosait, az ellenfél csapatait, a rajongókat és a helyszíni ranglistákat és stadionmunkásokat. Köszönet a szülőknek és a feleségnek.

Segített valaki egy nagy baseball játékosnak, hogy beszéljen? Jonathan Aig szerint valószínűtlen, hogy „Azok a szavak, amelyeket Gerig mondott, az egyszerűségükben szépek - ezekben a napokban a sporthírek újságírói és beszédírói egyre terjedelmesebb szövegeket készítettek. És valószínűtlen, hogy az 1930-as évek sportos kommentátorai vagy újságírói megköszönték a rangereknek és a stadion munkásainak. Gehrig saját, kissé régimódi stílusa volt, amelynek szülei szegény bevándorlók voltak. Gehrig előadta előadását? Eleanor, a baseball játékos házastársa, azt mondta, hogy az előző éjszaka beszédében dolgoztak. Hiszek neki. Így megismétli a "boldog" szót, mintha tudja, hogy az egész történet a "legboldogabb ember" kifejezésen nyugszik. Gerig nagyon szerény volt a nyilvánosság előtt, de amikor leült, hogy beszédet tegyen, gondosan megválasztott minden szót - mondta az író.

A híres beszéd után Lou Gehrig kevesebb mint két éve élt. Amikor a baseball játékos meghalt, az amerikai mozi-csillag Gary Cooper játszotta őt a „Yankees büszkesége” című filmben, amelynek végső jelenete nagyon hasonlított Gehrig kissé módosított beszédére.