Szisztémás lupus erythematosus

Szisztémás lupus erythematosus (SLE, Liebman - Sachs betegség; latin: lupus erythematodes, angol. A szisztémás lupus erythematosus) a kötőszövet diffúz betegsége, amelyet a kötőszövet és származékainak szisztémás immunkomplex léziója jellemez, a mikrovaszkuláris edények sérülésével. A szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejteket, a kötőszövet túlnyomórészt vaszkuláris komponens jelenlétével károsodik.

A betegség neve jellegzetes jele volt - az orron és az arcán megjelenő kiütés (az érintett terület egy pillangóhoz hasonlít), amely - ahogy azt a középkorban hitték - a farkascsípésekre emlékeztet [1].

A tartalom

A betegek általában a hőmérséklet, a gyengeség, a fejfájás, az izomfájdalom, a fáradtság indokolatlan emelkedése miatt panaszkodnak. Természetesen ezek a tünetek nem pathognomonikusak, de egy másik, specifikusabb kombináció növeli annak valószínűségét, hogy a beteg SLE-ben szenved.

Bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások

A bőr megnyilvánulása az SLE-ben szenvedő betegek 65% -ánál fordul elő, de csak 30–50% -ban van egy „klasszikus” makulopapuláris bőrkiütés a pillangó alakú arcokon, valamint a karokon és a testen, sok betegnek van lupus erythematosus - vastag piros pikkelyes tapasz a bőrön. A száj és az orr cicatricialis alopecia és fekélye, a hüvely szintén az SLE lehetséges megnyilvánulásai közé tartozik. Néha trófiai fekélyek, valamint törékeny körmök és hajhullás vannak.

Ortopédiai megnyilvánulások

A legtöbb beteg ízületi fájdalmat szenved, gyakrabban a kéz és a csukló kis ízületei vannak. Az ízületi fájdalom, legalábbis a poliartritisz, az ízületek szimmetrikus bevonásával. A rheumatoid arthritistől eltérően az SLE-vel végzett arthropathia nem rontja a csontszövetet, de az SLE okozta ízületi deformációk a betegek 20% -ában visszafordíthatatlanok. A férfiak SLE esetében a tipikus debütálás a sacroiliitis.

Hematológiai megnyilvánulások

Amikor SLE előfordul, a LE-sejtes jelenség, amelyre a LE-sejtek (lupus erythematosus sejtek) megjelenése, más sejtek fagocitózisú nukleáris fragmenseit tartalmazó neutrofil leukociták (SCR jellemzi a saját sejtek idegen felismerését és az ellenanyagok elleni antitestek kialakulását, az ilyen sejtek megsemmisítését és fagocitózis). A betegek fele anémia. A leukopenia és a thrombocytopenia az SLE következménye, valamint terápia mellékhatása.

A szív-érrendszer megnyilvánulása

Néhány betegnél a perikarditisz, a myocarditis, az endokarditisz jelentkezik. Az SLE endocarditisének nem fertőző jellege van (Liebman-Sachs endokarditis); a mitrális vagy tricuspid szelep sérült. Az SLE-ben szenvedő betegeknél az atherosclerosis gyakrabban és gyorsabban alakul ki, mint az egészséges embereknél [2] [3] [4].

Nephrológiai megnyilvánulások

Lupus jade. A vese szöveti károsodása a szisztémás lupus erythematosusban a glomerulusok alsó membránjának, a fibrin lerakódásoknak, a hialin vérrögök és a hematoxilin testek, a "huzalhurok" jelenség jelenléte formájában.

Gyakran az egyetlen tünet a fájdalommentes hematuria vagy a proteinuria. Az SLE korai diagnosztizálása és időben történő kezelése miatt az akut veseelégtelenség gyakorisága nem haladja meg az 5% -ot.

Lehet vesekárosodás a lupus nephritis formájában, mint a legsúlyosabb szervi elégtelenség. A lupus nefritisz előfordulási gyakorisága a betegség lefolyásának és aktivitásának természetétől függ, leggyakrabban a vesét akut és szubakut, és ritkábban krónikusan érinti.

Mentális és neurológiai megnyilvánulások

Az Amerikai Reumatológiai Kollégium 19 neurológiai-pszichopatológiai szindrómát ír le az SLE számára (angol neuropszichiátriai, szó szerint "neuropszichiátriai") [5]. Minden változás az áramlás tartós jellege.

A következő szindrómákat különböztetjük meg: [5]

1. Aszeptikus meningitis
2. Affektív zavar
3. Vegetatív rendellenesség
4. Fejfájás (beleértve a migrén és a jóindulatú intracranialis hypertonia) t
5. Mozgási zavarok (Chorea)
6. Demyelinizáló szindróma
7. Malignus myasthenia gravis (myasthenia gravis)
8. Kognitív diszfunkció
9. myelopátia
10. mononeuropathia
11. neuropathia
12. Akut zavar [tudat]
13. Akut poliradiculoneuritis (Guillain-Barre-szindróma)
14. plexopathy
15. polyneuropathia
16. pszichózis
17. Konvulziós zavarok
18. Szorongás
19. Cerebrovascularis betegség.

T-sejtes rendellenességek

A CD45-foszfatáz alacsonyabb tartalma az SCR-hez kapcsolódik, és a CD 40 fokozott aktivitása a ligandum.

Az SLE diagnózisának feltételei

1. Fejfájás (lupus pillangó).
2. Discoid kiütés (erythema).
3. Fényérzékenységet.
4. Szájfekélyek (enanthema).
5. Artritisz (nem eróziós): 2 vagy több perifériás ízület.
6. Serositis: pleurisis vagy pericarditis.
7. Vesekárosodás: tartós proteinuria (több mint 0,5 g / nap) vagy cylindruria.
8. CNS-sérülés: görcsök és pszichózis.
9. Hematológiai rendellenességek: hemolitikus anaemia (eritrociták elleni antitestek), thrombocytopenia, leukopenia.
10. Immunológiai indikátorok: anti-DNS vagy anti-Sm vagy aFL.
11. Az ANF-titer nő.

Ha a betegség kezdete után 4 kritérium létezik, diagnosztizálják a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát.

• Glükokortikoszteroidok (prednizon vagy más)
• Citotoxikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid, stb.)
• TNF-α-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) (tekintve [akik?] A legígéretesebb)
• Extrakorporális méregtelenítés (plazmaferézis, hemoszorpció, krioplazma szorpció)
• Pulzus terápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal és / vagy citosztatikumokkal
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
• Tüneti kezelés

Túlélés 10 évvel a diagnózis után - 80%, 20 év után - 60%. A halál legfőbb okai: lupus nephritis, neuro-lupus, egymás utáni fertőzések. A túlélés esetei 25-30 év.

Lupus mi a betegség tünetei fénykép oka

A bőrtípus betegségei gyakran fordulhatnak elő az emberekben, és kiterjedt tünetek formájában jelentkezhetnek. A jelenségeket okozó természet és okozati tényezők sok éven át a tudósok körében vita tárgyát képezik. Az egyik érdekes eredetű betegség a lupus. A betegségnek számos jellemzője és számos előfordulási oka van, amelyeket az anyag tárgyal.

Szisztémás lupus erythematosus, amit a betegség fotó

A Lupus SLE - szisztémás lupus erythematosus néven is ismert. A lupus egy súlyos diffúz betegség, amely a kötőszövet működéséhez kapcsolódik, amely a szisztémás típusú lézióban nyilvánul meg. A betegség autoimmun karakterrel rendelkezik, amelynek során az immunrendszerben termelt antitestek, egészséges sejtelemek vereséget szenvednek, és ez egy vaszkuláris komponens jelenlétéhez vezet a kötőszövet sérülésével.

A betegség neve annak a ténynek köszönhető, hogy a tünetek kialakulása jellemzi, amelyek közül a legfontosabb a bőrön kiütés. Ez különböző helyeken található, és formában hasonlít egy pillangóra.

A középkori adatok szerint a vereségek farkas harapással rendelkező helyekre emlékeztetnek. A lupus betegség gyakori, lényege a test saját sejtjei felismerésének sajátosságai, vagy inkább a folyamat változása, ezért az egész test sérült.

A statisztikák szerint az SLE a nők 90% -át érinti, az első megnyilvánulás jelei 25 és 30 év közötti fiatal korban jelentkeznek.

Gyakran előfordul, hogy a betegség nem veszi fel a terhesség alatt vagy utána, így feltételezhető, hogy a női hormonok az oktatás fő tényezői.

A betegség családtulajdonú, de nem lehet örökletes tényező. Sok beteg, aki korábban táplálékra vagy gyógyszerre allergiás volt, fennáll a megbetegedés veszélye.

Lupus betegség oka

A modern orvosi képviselők hosszú megbeszéléseket folytatnak a betegség természetéről. A leggyakoribb meggyőződés a családi tényezők, vírusok és egyéb elemek kiterjedt hatása. A betegségnek kitett személyek immunrendszere a leginkább érzékeny a külső befolyásra. A gyógyszerekből származó betegség ritka, ezért a gyógyszer leállítása után megszűnik a hatása.

Az ok-okozati tényezők, amelyek leggyakrabban a betegség kialakulásával járnak.

1. Hosszú tartózkodás a napfény hatására.
2. Vírus jellegű krónikus jelenségek.
3. Stressz és érzelmi stressz.
4. Jelentős hipotermia a testben.

A betegség kialakulásának kockázati tényezőinek csökkentése érdekében ajánlatos megakadályozni e tényezők hatását és a szervezetre gyakorolt ​​káros hatásait.

Lupus erythematosus tünetei és tünetei

A beteg személyek általában a testen nem kontrollált hőmérsékleti ingadozásokban szenvednek, a fejfájás és a gyengeség. Gyakran gyors a fáradtság, és nyilvánvaló fájdalom az izmokban. Ezek a tünetek kétértelműek, de az SLE jelenlétének nagyobb valószínűségéhez vezetnek. A lézió természetét számos olyan tényező kíséri, amelyeken belül a lupus betegség nyilvánul meg.

A dermatológiai terv megnyilvánulása

A bőrbetegségek a betegek 65% -ánál fordulnak elő, de csak 50% -uk rendelkezik az arcán jellemző „pillangóval”. Egyes betegeknél a lézió tünetként jelentkezik, mint például a szervezeten belüli kiütés, a szervezeten belül lokalizálódik, végtagok, hüvely, szájüreg, orr.

Gyakran a betegséget a trófiai fekélyek kialakulása jellemzi. A nőknél a hajhullás figyelhető meg, és a körmök erősen törékenyek.

Ortopédiai megnyilvánulások

Számos betegségben szenvedő beteg jelentős fájdalmat tapasztal az ízületekben, a kézen és a csuklón lévő kis elemeket hagyományosan érinti. Olyan jelenség van, mint a súlyos arthralgia, de SLE esetében a csontszövet nem pusztul el. A deformált ízületek sérültek, és ez a betegek mintegy 20% -ában visszafordíthatatlan.

A betegség hematológiai jelei

A férfiak és a nők, valamint a gyermekek esetében egy LE-sejtes jelenség alakul ki, amelyhez új sejtek képződnek. Ezek tartalmazzák a többi sejtelem főbb nukleáris fragmentumait. A betegek fele anémia, leukopenia, thrombocytopenia, szisztémás betegség vagy a kezelés mellékhatása következtében szenved.

A szív karakterének megnyilvánulása

Ezek a tünetek még gyermekeknél is előfordulhatnak. A betegek perikarditist, endokarditist, mitrális szelep károsodást, ateroszklerózist tapasztalhatnak. Ezek a betegségek nem mindig fordulnak elő, de azokban az emberekben, akiknél korábban diagnosztizáltak SLE-t, fokozott kockázati csoportban vannak.

A vesékhez kapcsolódó jellemzők

Amikor a betegség gyakran megnyilvánul a lupus nephritisben, amelyet károsodnak a veseszövetek, a glomeruláris bázismembránok észrevehető sűrűsége van, a fibrin letétbe kerül. A hematuria és a proteinuria gyakran az egyetlen jel. A korai diagnózis hozzájárul ahhoz, hogy az akut veseelégtelenség gyakorisága az összes tünet közül nem több, mint 5%. Lehetnek rendellenességek a munkában a jade formájában - ez a szervek egyik legsúlyosabb sérülése, amelynek gyakorisága a betegség mértékétől függ.

Neurológiai megnyilvánulások

A szóban forgó betegségre jellemző 19 szindróma. Ezek bonyolult betegségek pszichózisok, görcsös szindrómák, paresztéziák formájában. A betegségeket az áramlás különösen tartós jellege kíséri.

A betegséget diagnosztizáló tényezők

• Az arccsont területén (lupus pillangó) fellépő kiütés - a lába és a felső végtagok kiütése rendkívül ritka (az esetek 5% -a), az arc lupusban nincs lokalizálva;
• Erythema és enantema, szájüregi fekélyekkel jellemezve;
• Arthritis perifériás ízületeknél;
• Pleurita vagy perikarditis akut megnyilvánulásokban;
• Veseelégtelenség;
• Nehézségek a központi idegrendszer munkájában, pszichózis, speciális frekvenciájú görcsös állapot;
• Jelentős hematológiai rendellenességek kialakulása.

Felmerül a kérdés: lupus erythematosus - viszketés vagy sem. Tény, hogy a betegség nem fáj, és nem viszket. Ha a fenti lista legalább 3-4 kritériuma van a kép kialakulásának kezdetétől, az orvosok meghozzák a megfelelő diagnózist.

Továbbá, a lupus betegség hullámokban jelentkezik, más szakaszokban a tünetek bizonyos elemei is hozzáadhatók.

• Vörös dekoltázs a tisztességes nemben;

• kiütés gyűrű formájában a testen;

• gyulladásos folyamatok a nyálkahártyákon;

• a szív és a máj károsodása, valamint az agy;
• észrevehető fájdalom az izmokban;
• a végtagok érzékenysége a hőmérsékletváltozásokra.

Ha nem veszi fel időben a terápia mértékét, a szervezet működésének általános mechanizmusa megsérül, ami sok problémát okoz.

A lupus betegség fertőző, vagy sem

Sokan érdeklik a kérdés, hogy a lupus fertőző-e? A válasz negatív, mert a betegség kialakulása kizárólag a szervezeten belül történik, és nem függ attól, hogy a beteg személy kapcsolatba lépett-e a lupus fertőzöttekkel.

Vizsgálatok a lupus erythematosusra

A fő elemzések az ANA és a komplement, valamint a vérfolyadék általános elemzése.

1. A véradás segít meghatározni a fermentációs elem jelenlétét, így az elején és az azt követő értékelésnél figyelembe kell venni. A helyzetek 10% -ában anémia észlelhető, amely a folyamat krónikus folyamatáról beszél. Az ESR aránya a betegségben nagyobb jelentőséggel bír.
2. Az ANA és a komplement elemzés a szerológiai paramétereket tárja fel. Az ANA azonosítása kulcsfontosságú pont, mivel a diagnózist gyakran megkülönböztetik az autoimmun betegségektől. Számos laboratóriumban meghatározták a C3 és C4 tartalmát, mivel ezek az elemek stabilak és nem szükségesek feldolgozni.
3. A kísérleti karakterelemzéseket úgy végezzük, hogy a vizeletben lévő specifikus (specifikus) markerek azonosuljanak és alakuljanak ki, így lehetővé válik a betegség meghatározása. Szükségük van a betegség és a döntéshozatali kezelés képének kialakításához.

Hogyan kell átadni ezt az elemzést, kérdeznie kell az orvost. Hagyományosan a folyamat olyan, mint más gyanúk esetén.

Lupus erythematosus kezelés

Gyógyszerhasználat

A betegség magában foglalja a gyógyszerek immunitás növelését és a sejtek minőségi paramétereinek általános javítását. A tünetek kiküszöbölésére és a betegség kialakulásának okainak kezelésére külön-külön gyógyszert vagy gyógyszert különítettek el.

A szisztémás lupus kezelése a következő módszerekkel történik.

• A betegség kisebb megnyilvánulásaival és a tünetek megszüntetésének szükségességével a szakorvos glükokortikoszteroidokat ír elő. A legjobban használt gyógyszer a prednizon.
• A citosztatikus természetű immunszuppresszánsok akkor relevánsak, ha a helyzetet más tüneti tényezők jelenléte súlyosbítja. A betegnek azatioprin, ciklofoszfamidot kell inni.
• A legígéretesebb hatás, amely a tünetek és hatások elnyomására irányul, blokkolókkal rendelkezik, amelyek közé tartozik az infliximab, az etanercept, az adalimumab.
• Az extrakorporális méregtelenítő eszközök - hemoszorpció, plazmacsere - bizonyították magukat és helyileg.

Ha egy betegséget az egyszerűség, a hagyományos bőrkárosodás jellemez (felnőttkori bőrkiütés vagy a bőrkiütés), elegendő egy olyan egyszerű gyógyszerkészítmény alkalmazása, amely segít az ultraibolya sugárzás kiküszöbölésében. Ha az esetek futnak, a hormonterápia és a gyógyszerek az immunitás növelésére szolgálnak. Az akut ellenjavallatok és mellékhatások figyelembevételével orvosa írja elő őket. Ha az esetek különösen súlyosak, a kortizon-terápiát előírják.

Terápia népi jogorvoslatok segítségével

A népi jogorvoslatok kezelése sok beteg számára is fontos.

1. A nyír fagyöngyöket télen összegyűjtött mosott és szárított levelek felhasználásával készítik. A nyersanyagokat, amelyeket korábban kis állapotba hoztak, üvegedényekbe öntik és sötét helyen tárolják. A főzet elkészítése kiváló minőségű volt, 2 tsp. gyűjtés és forró vizet öntsünk 1 csésze mennyiségben. A főzés 1 percig tart, ragaszkodik ahhoz, hogy 30 percig késleltessék. A kész kompozíció kezelése után meg kell osztani 3 adagra, és a nap folyamán mindent meg kell inni.
2. A fűz gyökerei a gyermekek és felnőttek számára alkalmasak. A fő kritérium a növény fiatal kora. A mosott gyökereket meg kell szárítani a sütőben, zúzva. A főzéshez szükséges nyersanyagokhoz 1 cl szükséges. l., a forró víz mennyisége - egy pohár. A gőzölés egy percig tart, az infúzió folyamata - 8 óra. A kompozíció leürítése után 2 kanállal kell bevennie, az intervallum 29 napos időintervallumokkal egyenlő.
3. Terápiás terápiás kenőcs. A főzéshez friss zsírra van szükség, amelyet vízfürdőben megolvasztanak, és hozzáadják a tárkonyót. Az összetevők keverését 5: 1 arányban hajtjuk végre. A sütőben mindez 5-6 órán keresztül alacsony hőmérsékleten kell tartani. Feszítés és hűtés után a keveréket a hűtőszekrénybe küldjük, és 2-3 hónapig használhatjuk 2-3 naponta a kenések kenésére.

A korrupció helyes alkalmazása esetén a lupus betegség rövid idő alatt kiküszöbölhető.

A betegség szövődményei

Különböző egyénekben a betegség speciális módon megy végbe, és a komplexitás mindig a betegség által érintett szervek súlyosságától és szervétől függ. A leggyakrabban a kézen és a lábon lévő kiütések, valamint az arcán fellépő kiütések nem az egyetlen tünet. Általában a betegség károsítja a vesebetegségben, néha szükség van arra, hogy a beteg dialízisre vezessen. Egyéb gyakori hatások az érrendszeri és szívbetegségek. Az a bőrkiütés, amelynek fotója az anyagban látható, nem az egyetlen megnyilvánulás, mivel a betegség mélyebb természetű.

Előrejelzett értékek

10 évvel a diagnózis után a túlélési arány 80%, és 20 évvel később ez a szám 60% -ra csökken. Az olyan tényezők, mint a lupus nephritis és a fertőző folyamatok, a halálok gyakori okai.

Találkozott a lupus betegséggel? Sikerült gyógyítani és leküzdeni a betegséget? Ossza meg tapasztalatait és véleményét a fórumon mindenki számára!

Lupus erythematosus

Ez a betegség az immunrendszer megsértésével jár, ami az izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus a remisszió és a súlyosbodás időszakában fordul elő, míg a betegség kialakulását nehéz megjósolni; a progresszió és az új tünetek megjelenése során a betegség egy vagy több szerv meghibásodásához vezet.

Mi a lupus erythematosus

Ez egy olyan autoimmun patológia, amelyben a vesék, az erek, a kötőszövetek és más szervek és rendszerek érintettek. Ha a normális állapotban az emberi test olyan ellenanyagokat termel, amelyek képesek kívül eső idegen organizmusok támadására, akkor egy betegség jelenlétében a szervezet nagyszámú antitestet termel a szervezet sejtjeihez és azok alkotórészeihez. Ennek eredményeként kialakul egy immunkomplex gyulladásos folyamat, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek diszfunkciójához vezet. A szisztémás lupus a belső és külső szerveket érinti, beleértve a következőket:

okok

A szisztémás lupus etiológiája még nem tisztázott. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka a vírus (RNS, stb.). Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek a lupus erythematosusban, mint a férfiak, ami magyarázata a hormonrendszer sajátosságainak köszönhetően (magas az ösztrogén koncentrációja a vérben). Az ok, amiért a betegség ritkábban jelentkezik a férfiaknál, az az androgén (férfi nemi hormonok) védőhatása. Növelje az SLE kockázatát:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírus károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat állít elő, amelyek a fertőzések antigénjei elleni küzdelemre szolgálnak. Szisztémás lupus esetén az antitestek célzottan elpusztítják saját sejtjeiket a szervezetben, miközben abszolút megszakítják a kötőszövetet. Általános szabály, hogy a betegek fibroidváltozásokat mutatnak, de más sejtek nyálkahártya-duzzanatra hajlamosak. A bőr érintett strukturális egységeiben a mag megsemmisül.

Amellett, hogy a bőrsejtek, a plazma és a limfoid részecskék, a hisztociták és a neutrofilek károsodnak, a véredények falai felhalmozódnak. Az immunsejtek elpusztulnak az elpusztult mag körül, amelyet "rozetta" jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexei hatására lizoszomális enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és károsítják a kötőszövetet. Az antitestekkel (autoantitestekkel) rendelkező új antigének képződnek a bomlástermékekből. A krónikus gyulladás következtében a szöveti szklerózis jelentkezik.

A betegség formái

A patológiás tünetek súlyosságától függően a szisztémás betegség bizonyos besorolást mutat. A szisztémás lupus erythematosus klinikai fajtái:

1. Akut forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen halad, és a beteg általános állapota tovább romlik, miközben panaszkodik az állandó fáradtság, magas hőmérséklet (40 fokos), fájdalom, láz és izomfájdalmak miatt. A betegség tünetei gyorsan fejlődnek, és egy hónapon belül érinti az összes személy szövetét és szervét. Az akut SLE prognózisa nem megnyugtató: gyakran a beteg várható élettartama egy ilyen diagnózissal nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől és a tünetek kialakulását megelőzően több mint egy évig tarthat. Az ilyen típusú betegségek esetében a súlyosbodási és remissziós időszakok gyakori változása. A prognózis kedvező, és a beteg állapota függ az orvos által választott kezeléstől.
3. Krónikus. A betegség lassú, a jelek gyengék, a belső szervek gyakorlatilag sértetlenek, így a test normálisan működik. Az enyhe patológiás folyamat ellenére gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az, hogy enyhítsük egy személy állapotát az SLE súlyosbodó gyógyszerekkel.

Meg kell különböztetni a lupus erythematosus-tal kapcsolatos bőrbetegségeket, de nem szisztémás és nem általánosított elváltozásokat. Ezek a patológiák a következők:

• discoid lupus (vörös bőrkiütés az arcon, a fejen vagy a test többi részén, enyhén emelkedett a bőr felett);
• kábítószer-lupus (ízületi gyulladás, kiütés, magas láz, kábítószer bevételével összefüggő mellkasi fájdalom; kivonásuk után a tünetek eltűnnek);
• újszülött lupus (ritkán fejeződik ki, befolyásolja az újszülöttet, amikor az anya immunrendszeri betegségben szenved, a betegség kóros elváltozásokkal jár, a bőrkiütés, a szívbetegség).

Hogyan jelenik meg a lupus

Az SLE-ben megnyilvánuló fő tünetek közé tartozik a súlyos fáradtság, a bőrkiütés és az ízületi fájdalom. A patológia progressziójával a szív, az idegrendszer, a vesék, a tüdő és a vérerek problémái aktuálisak. A betegség klinikai képe minden esetben egyedi, mert attól függ, hogy mely szerveket érinti, és milyen mértékű kár van.

A bőrön

A betegség kezdetén a szövetek károsodása a betegek körülbelül egynegyedében fordul elő, az SLE-ben szenvedő betegek 60-70% -ánál a bőr szindróma később észrevehető, míg másokban ez nem fordul elő. Általában a testre nyitott területek, amelyek a napra nyitottak, jellemzőek a sérülés lokalizációjára - arcra (pillangó alakú terület: orr, arc), vállra, nyakra. A léziók hasonlóak az erythemához (erythematosus), mivel a vörös pépes foltok jelennek meg. A sérülések szélén hígított kapillárisok és feleslegben / hiányban levő területek találhatók.

Amellett, hogy az arc és a test más részei is ki vannak téve a napnak, a szisztémás lupus hatással van a fejbőrre. Általában ez a megnyilvánulás a temporális régióban lokalizálódik, míg a haj a fej korlátozott területére esik (helyi alopecia). Az SLE-ben szenvedő betegek 30-60% -ánál észrevehetően növekszik a napfény érzékenysége (fényérzékenység).

A vesékben

Nagyon gyakran a lupus erythematosus befolyásolja a veséket: a betegek mintegy fele károsítja a vesefunkciót. Ennek gyakori tünete a fehérje jelenléte a vizeletben, a palackokban és a vörösvérsejtekben, általában a betegség kezdetén nem észlelhető. Az SLE főbb jelei a vesékre vonatkoznak:

• membrános nephritis;
• proliferatív glomerulonefritisz.

Az ízületekben

A rheumatoid arthritiset gyakran lupus diagnosztizálják: 10 esetben 9-ben nem deformálódó és nem eróziós. A betegség leggyakrabban a térd ízületeit, az ujjait, a csuklóit érinti. Ezen túlmenően az SLE-ben szenvedő betegek néha oszteoporózist (csontsűrűség csökkenését) mutatnak ki. Gyakran a betegek izomfájdalmat és izomgyengeséget panaszkodnak. Az immungyulladást hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) kezelik.

A nyálkahártyán

A betegség a szájnyálkahártyán és az orrnyálkahártyán fekszik, fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalmas érzéseket. A nyálkahártya vereségét 4 esetben rögzítették. Ehhez a jellemzőhöz:

• csökkent pigmentáció, vörös ajkak (cheilitis);
• a száj / orr fekélye, petechiális vérzés.

A hajókon

A lupus erythematosus befolyásolhatja a szív összes szerkezetét, beleértve az endokardiumot, a pericardiumot és a miokardiát, a koszorúereket, a szelepeket. Azonban a szerv külső membránjának sérülése gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• perikarditis (a szívizom serózus membránjainak gyulladása, amely a mellkasban tompa fájdalmakból nyilvánul meg);
• myocarditis (szívizom gyulladása, ritmuszavarok, idegimpulzusok, akut / krónikus szervhiba);
• szívszelep-zavar;
• károsodás a koszorúerekben (előfordulhat, hogy az SLE-ben szenvedő betegek korai életkorban jelentkezhetnek);
• a véredények belső oldalának károsodása (ez növeli az atherosclerosis kockázatát);
• a nyirokerek károsodása (a végtagok és a belső szervek trombózisa, panniculitis - szubkután fájdalmas csomópontok és retikuláris - kék foltok, amelyek a rácsmintát képezik).

Az idegrendszeren

Az orvosok azt sugallják, hogy a központi idegrendszer meghibásodása az agyi erek sérüléséből és az idegsejtek elleni antitestek képződéséből adódik - a sejtek táplálkozásáért és védelméért felelős sejtek, valamint az immunsejtek (limfociták. :

• pszichózis, paranoia, hallucinációk;
• migrénes fejfájás;
• Parkinson-kór, korea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyi stroke;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus típusú meningitis;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

tünetek

A szisztémás betegség kiterjedt listája a tüneteknek, remissziós és komplikációs időszakokkal. A patológia kezdete villám vagy fokozatos lehet. A lupus tünetei a betegség formájától függenek, és mivel a patológiák többszervezetes kategóriájába tartozik, a klinikai tünetek változhatnak. Az SLE nem súlyos formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség jellemző tünetei a következők:

• duzzadt szem, alsó végtag-ízületek;
• izom / ízületi fájdalom;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kipirulás;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• piros, hasonló az arcra gyakorolt ​​allergiás kiütésekhez;
• felesleges láz;
• Kék ujjak, kezek, lábak stressz után, hideg érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belélegzéskor (a tüdő bélésének károsodásáról beszél);
• érzékenység a napfényre.

Első jelek

A korai tünetek közé tartozik a hőmérséklet, amely 38039 fokon belül ingadozik és több hónapig tarthat. Ezt követően a betegnek más SLE jelei vannak, beleértve:

• kis / nagy ízületek ízületi gyulladása (függetlenül áthaladhat, majd nagyobb intenzitásúvá válik);
• egy pillangó alakú bőrkiütés az arcán, kiütések a vállon, a mellkason;
• a nyaki nyaki nyirokcsomók gyulladása;
• súlyos testkárosodások esetén a belső szervek - vesék, máj, szív - szenvednek, ami a munkájuk megsértésében tükröződik.

Gyermekekben

Korai életkorban a lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, amelyek fokozatosan befolyásolják a gyermek különböző szerveit. Ebben az esetben az orvosok nem tudják megjósolni, hogy melyik rendszer sikertelen lesz. A patológia elsődleges jelei hasonlíthatnak a gyakori allergiákra vagy a bőrgyulladásra; a betegség ilyen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei a gyermekeknél:

• dystrophiában;
• bőrhígítás, fényérzékenység;
• láz, komoly izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• dermatitis, általában az arcokon, orrban lokalizálódik (szemölcsös kiütés, hólyagok, ödéma stb.);
• ízületi fájdalmak;
• törékeny körmök;
• nekrózis az ujjhegyeken, tenyéren;
• alopecia, teljes kopaszságig;
• görcsök;
• mentális zavarok (idegesség, hangulatosság stb.);
• szérumgyulladás, amely nem kezelhető.

diagnosztika

A diagnózis megállapításához az orvosok az amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a betegnek lupus erythematosus-je van, a 11 beteg közül legalább 4-nek kell lennie:

• erythema a pillangó alakú arcra;
• fényérzékenység (a pigmentáció az arcon, súlyosbodik a napfény vagy UV sugárzás hatásával);
• discoid bőrkiütés (aszimmetrikus vörös foltok, amelyek héj és repedések, a hiperkeratózis területei szaggatott élekkel rendelkeznek);
• arthritis tünetei;
• a száj nyálkahártyájának fekélye, orr;
• a központi idegrendszer rendellenességei - pszichózis, ingerlékenység, hisztéria ok nélkül, neurológiai patológiák stb.;
• serózus gyulladás;
• gyakori pyelonefritisz, a fehérje megjelenése a vizeletben, a veseelégtelenség kialakulása;
• Wasserman hamis pozitív elemzése, antigének és antitestek titereinek kimutatása a vérben;
• a vérlemezkék és a limfociták csökkentése a vérben, összetételének megváltoztatása;
• az antinukleáris antitestek indokolatlan növekedése.

A szakember csak akkor végez végső diagnózist, ha a fenti listából négy vagy több jel található. A szóban forgó ítélet kérdésében a beteg szűk, részletes vizsgálatra irányul. Az SLE diagnózisában nagy szerepet játszott az orvos anamnézis és genetikai tényezők tanulmányozása. Az orvosnak meg kell állapítania, hogy milyen betegségek voltak a betegnek az utolsó életévben és hogyan kezelték őket.

kezelés

Az SLE egy krónikus típusú betegség, amelyben a beteg teljes gyógyulása nem lehetséges. A terápia célja a kóros folyamat csökkentése, az érintett rendszer / szervek funkcionális képességeinek helyreállítása és megőrzése, a súlyosbodások megelőzése, a betegek hosszabb élettartamának elérése és életminőségének javítása. A lupus kezelése magában foglalja a gyógyszerek kötelező bevitelét, amelyet az orvos minden beteg számára külön előír, a szervezet jellemzőitől és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek abban az esetben, ha a betegség alábbi klinikai tünetei közül egy vagy több:

• gyanús stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás;
• hosszabb ideig 38 fok fölé emelkedik (a láz nem lehet eltávolítani lázcsillapító szerek segítségével);
• a tudat depressziója;
• a vérben a leukociták éles csökkenése;
• a betegség tüneteinek gyors előrehaladása.

Ha szükség van rá, a pácienst olyan kórházi orvosokhoz, mint kardiológus, nephrologist vagy pulmonológushoz kell utalni. Az SLE standard kezelése a következőket tartalmazza:

• hormonális terápia (a glükokortikoid csoport előírt gyógyszerei, például Prednizolon, Ciklofoszfamid stb.);
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (általában diklofenak ampullákban);
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (paracetamol vagy ibuprofén alapján).

Az égés enyhítésére, a bőr hámlására az orvos hormonalapú krémeket és kenőcsöket ír elő a betegnek. A lupus erythematosus kezelése során különös figyelmet kell fordítani a beteg immunitásának fenntartására. A remisszió során a beteg komplex vitaminokat, immunstimulánsokat és fizioterápiás manipulációkat ír elő. Az immunrendszer működését serkentő gyógyszerek, mint az azatioprin, csak betegségvesztés során kerülnek alkalmazásra, különben a beteg állapota jelentősen romolhat.

Akut lupus

A kezelést a kórházban a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiás kurzusnak hosszúnak és állandónak kell lennie (megszakítás nélkül). A patológia aktív fázisában a glükokortikoidokat nagy adagokban adják be a páciensnek, kezdve 60 mg-os Prednizolonnal és 3 hónapon keresztül további 35 mg-mal. Csökkentse a gyógyszer mennyiségét lassan, mozgassa a tablettákra. Egyedi hozzárendelt fenntartó adag után (5-10 mg).

Az ásványi anyagcsere megsértésének megakadályozása érdekében a hormonterápiával egyidejűleg kálium-készítményeket (Panangin, kálium-acetát oldat stb.) Írnak elő. A betegség akut fázisának befejezése után a kortikoszteroidokkal végzett komplex kezelést csökkentett vagy fenntartó adagokban végezzük. Ezenkívül a beteg amino-kinolin-kábítószereket (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil) szed.

krónikus

Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esélye a betegnek, hogy elkerülje a visszafordíthatatlan hatásokat a szervezetben. A krónikus patológia terápiája szükségszerűen magában foglalja a gyulladásgátló gyógyszerek, az immunrendszer (immunszuppresszánsok) és a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek elnyomását gátló gyógyszerek használatát. Mindazonáltal a betegek csak fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában az őssejtterápiát végzik. Általában az autoimmun agresszió hiányzik.

Mi a veszélyes lupus erythematosus

Néhány ilyen diagnózisban szenvedő beteg súlyos szövődményeket okoz - a szív, a vesék, a tüdő, más szervek és rendszerek működése zavart. A betegség legveszélyesebb formája a szisztémás, amely a terhesség alatt még a placentát is károsítja, aminek következtében a magzatot vagy a halálát megzavarja. Az autoantitestek képesek behatolni a placentába és újszülött (veleszületett) betegséget okoz az újszülöttben. Ebben az esetben a baba bőrszindróma jelenik meg, amely 2-3 hónap elteltével halad.

Hányan élnek a lupus erythematosus

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek a betegség diagnózisát követően több mint 20 éve élhetnek. A patológiás fejlődés folyamata különböző sebességgel megy végbe: egyeseknél a tünetek fokozatosan fokozzák az intenzitást, míg másokban gyorsan növekszik. A legtöbb beteg továbbra is él a szokásos életmódjukon, de a betegség súlyos lefolyásával a munkaképesség elvesztése a súlyos ízületi fájdalom, a magas fáradtság és a központi idegrendszeri betegségek miatt. Az SLE időtartama és életminősége a többszörös szervkárosodás tüneteinek súlyosságától függ.

Szisztémás lupus erythematosus: ezer arcú betegség

A szisztémás lupus erythematosus az egyik legbonyolultabb autoimmun betegség, amelyben a saját DNS-ével szembeni antitestek jelennek meg a szervezetben.

Szerzők

szerkesztők

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a világ több millió emberét érinti. Ezek minden korosztály, a csecsemőktől az idősekig. A betegség okai nem világosak, de számos tényező, amely hozzájárul a megjelenéséhez, jól tanulmányozott. Még nem lehetséges a lupus gyógyítása, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálbüntetés. Próbáljuk meg megtudni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e abban, hogy sok betegében gyanítja ezt a betegséget, ha van egy genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életstílus megvédhet-e a betegségtől.

Autoimmun betegségek

Folytatjuk az autoimmun betegségek ciklusát - olyan betegségeket, amelyekben a szervezet önmagában harcol, autoantitesteket és / vagy auto-agresszív limfocita klónokat termel. Beszélünk arról, hogyan működik a mentelmi jog, és miért néha elkezdi „saját magának lőni”. A leggyakoribb betegségek egy részét külön kiadványok szentelik. Az objektivitás megfigyelésére a biológiai tudományok doktora, Corr. Orosz Tudományos Akadémia, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vladimirovics Kuprash. Ezen kívül minden cikknek saját felülvizsgálata van, részletesebb megértése az összes árnyalatról.

Olga Anatolievna Georginaova, orvostudományi jelölt, általános orvos-reumatológus, a Moszkvai Állami Egyetem Alapvető Orvostudományi Karának Belső Betegségek Tanszékének asszisztense. Lomonoszov.

A projekt partnerek Mihail Batin és Alekszej Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Mi a közös zenei kultúra mellett, úgy tűnik, hogy a hét Grammy díjazottja Tony Braxtont, a modern énekesnőt, Selena Gomez-t és az igazi Lucy-t, a világ megtanulta a Beatles-től, amit Lucy az égen gyémántokkal találta? Mindhárom szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnosztizált, amely az egyik legösszetettebb autoimmun betegség, amelyben a saját DNS-jük ellenanyagai jelennek meg a szervezetben. Emiatt a betegség szinte az egész testet érinti: bármely sejt és szövet megsérülhet, és szisztémás gyulladás léphet fel [1], [2]. A leggyakrabban a kötőszöveteket, a veséket és a szív-érrendszert érintik.

Egy évszázaddal ezelőtt egy SLE-s embert ítéltek el [3]. Most, a különböző gyógyszereknek köszönhetően, a beteg túlélése javult: enyhítheti a betegség tüneteit, csökkentheti a szervek károsodását, javíthatja az életminőséget. A 20. század elején és közepén az emberek SLE-ben haltak meg hirtelen, mert szinte semmilyen kezelést nem kaptak. Az ötvenes években a várt ötéves túlélési ráta körülbelül 50% volt, azaz a betegek fele öt éven belül halt meg. Most, a modern terápiás támogató stratégiák megjelenésével, az 5, 10 és 15 év túlélési aránya 96, 93 és 76% [4]. Az SLE-s halálozás jelentősen változik a nemtől függően (a nők sokszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, lásd az 1. ábrát) [5], etnikai csoport és a lakóhely szerinti ország. A legsúlyosabb betegség fekete férfiaknál fordul elő.

1. ábra: Az SLE prevalenciája. Az emberek között. A rajz legenda színe a 100 000 lakosra eső esetek számát tükrözi.

1. ábra: Az SLE prevalenciája. A nők körében. A rajz legenda színe a 100 000 lakosra eső esetek számát tükrözi.

Az érzékelés jellemzői

Az SLE anyagainak olvasásakor és keresésekor óvatosnak kell lennie. Az angol nyelvű irodalomban a „lupus” kifejezés, bár az SLE-hez viszonyítva leggyakrabban használatos, de mégis kollektív. Az orosz nyelvű irodalomban a lupus szinte szinonimája az SLE-nek, a betegség leggyakoribb formájának. A kifejezés ezen felfogása nem teljesen helyes, mert a világon az öt millió ember szenved a lupus különböző formáitól a kifejezés tágabb értelemben, csak 70% -a esik az SLE-nek. A fennmaradó 30% a lupus más formái: újszülött, bőr és gyógyszer [6]. A bőr formája csak a bőrt érinti, azaz nincs szisztémás megnyilvánulása. Ez a forma magában foglalja például a discoid lupus erythematosus és a szubakut bőr lupusát. Az egyes gyógyszerek beviteléből adódó lupus adagolási formája hasonló a SLE-hez, mint a kurzus jellege és a klinikai tünetek, de az idiopátiás lupussal ellentétben nem igényel más kezelést, mint az agresszív gyógyszer törlése.

Hogyan jelenik meg az SLE?

Az SLE legismertebb, bár nem a leggyakoribb megnyilvánulása az arcon és az orron lévő kiütés. Gyakran úgynevezett "pillangó" a kiütés alakja miatt (2. ábra). Azonban a betegség tünetei a betegek különböző kombinációit alkotják, és még egy emberben is a kezelés hátterében, hullámszerű mintázatban nyilvánulhatnak meg - néha csendes, majd ismét felkiáltanak. A betegség számos megnyilvánulása rendkívül nem specifikus - ezért nem könnyű enyhíteni a lupust.

2. ábra: Az orron és az arcán lévő pillangókiütés az SLE egyik legismertebb, de nem leggyakoribb tünete [7].

William Bagg, Wilson atlaszából (1855)

A leggyakrabban egy személy jön az orvoshoz, aki lázas lázzal haragszik (38,5 ° C feletti hőmérséklet), és ez a tünet az ok arra, hogy orvoshoz jusson. Az ízületei duzzadtak és fájdalmasak, a teste fáj, nyirokcsomók nőnek és kényelmetlenséget okoznak. A beteg a fáradtság és a növekvő gyengeség miatt panaszkodik. A recepción megjelenő egyéb tünetek közé tartoznak a szájfekélyek, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri diszfunkció [8]. Gyakran a beteg szenved fejfájástól, depressziótól, súlyos fáradtságtól. Az ő állapota hátrányosan befolyásolja a teljesítményt és a társadalmi életet. Egyes betegeknél is lehetnek affektív zavarok, kognitív károsodás, pszichózis, mozgási rendellenességek és myasthenia gravis [9].

Nem meglepő, hogy Josef Smolen a Bécsi Városi Kórházból (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a 2015-ös kongresszusnak, a szisztémás lupus erythematosusnak, a világ legösszetettebb betegségének.

A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének értékelése érdekében a klinikai gyakorlatban körülbelül 10 különböző mutatót alkalmaznak. Segítségükkel nyomon követhetjük a tünetek súlyosságának változásait egy bizonyos ideig. Minden jogsértés egy pontot kap, és a végső pontok jelzik a betegség súlyosságát. Az első ilyen technikák megjelentek az 1980-as években, és most megbízhatóságukat régóta megerősítette a kutatás és a gyakorlat. Ezek közül a legnépszerűbbek a SLEDAI (Szisztémás Lupus Erythematosus Betegség Index), annak módosítása SELENA SLEDAI, amelyet az ösztrogének biztonságosságának vizsgálatában használtak a Lupus nemzeti értékelésében (SELENA), BILAG (brit szigetek Lupus értékelési csoport skála), SLICC / ACR kárindex (Szisztémás Lupus Nemzetközi Együttműködési Klinika / Amerikai Reumatológiai Kártékony Index) és az ECLAM (Európai Konszenzus Lupus Tevékenységmérés) [10]. Oroszország a V.A. besorolásának megfelelően az SLE tevékenységének becslését is használja. Nasonova [11].

A betegség fő céljai

Egyes szövetek jobban szenvednek az autoreaktív antitestek támadásaitól, mint mások. SLE-ben a vesék és a szív-érrendszer különösen gyakran érintik.

A lupus nephritis - a vesék gyulladása - legfeljebb 55% -os gyakorisággal fordul elő. Különböző módon fordul elő: egyesek tünetmentes mikroszkópos hematuria és proteinuria, míg mások gyorsan progresszív veseelégtelenségben szenvednek. Szerencsére a legutóbbi hosszú távú prognózis a lupus nephritis kialakulásában javult a hatékonyabb támogató gyógyszerek és a jobb diagnosztika következtében. Most a lupus nephritisben szenvedő betegek többsége teljes vagy részleges remissziót ér el [12].

Az autoimmun folyamatok is megzavarják a vérerek és a szív működését. A szerényebb becslések szerint az SLE minden tizedik halálát a szisztémás gyulladásból eredő keringési zavarok okozzák. Az ischaemiás stroke kockázata megduplázódik, az intracerebrális vérzés valószínűsége háromszorosa, és a szubarachnoid kockázat csaknem négy. A stroke utáni túlélés sokkal rosszabb, mint az általános népességnél [13].

A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásának halmaza hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érinti. Más esetekben a betegek kimerülnek a túlzott fáradtság, az egész test gyengeségének növekedése, a lázhőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez hozzá lehet adni a trombózist és a súlyos szervkárosodást, például a végstádiumú vesebetegséget. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ezer arcú betegségnek nevezik.

Családi tervezés

Az SLE által kiváltott egyik legfontosabb kockázat a terhesség számos szövődménye. A betegek túlnyomó többsége a fogamzóképes korú fiatal nők, így a családtervezés, a terhességkezelés és a magzati monitorozás kérdése nagy jelentőséggel bír.

A modern diagnosztikai és terápiás módszerek kifejlesztése előtt az anya betegsége gyakran hátrányosan befolyásolta a terhesség lefolyását: a nő életét fenyegető állapotok merültek fel, a terhesség gyakran magzati halállal, koraszüléssel és preeklampsziával zárult. Emiatt sokáig az orvosok erősen nem ajánlották az SLE-ben élő nőknek gyermekeket. Az 1960-as években a nők 40% -ban elvesztették gyümölcsüket. 2000-re az ilyen esetek száma megduplázódott. Ma a kutatók ezt a számot 10–25% -ra becsülik [12].

Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség elengedése idején teherbe esnek, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés ideje sikeresen függ a betegség aktivitásától a fogamzás előtt néhány hónappal és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok fontolóra veszik a beteg tanácsadását a terhesség előtt és alatt, mint szükséges lépést [12], [14].

Ritka esetekben egy nő megtudja, hogy SLE-je már terhes. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően folytatódik a szteroid vagy amino-kinolin készítmények fenntartó kezelésével. Ha a terhesség az SLE-vel együtt az egészséget és az életet fenyegeti, az orvosok abortusz vagy sürgős császármetszést javasolnak.

A 20.000 gyermek körülbelül egy-egy neonatális lupusz, passzívan szerzett autoimmun betegség alakul ki, amely több mint 60 éve ismert (az USA-ban az előfordulási gyakoriságot). Az antinukleáris anyai autoantitestek közvetítik a Ro / SSA, a La / SSB antigének vagy az U1-ribonukleoprotein [15] ellen. Az SLE jelenléte nem szükséges az anya számára: a szülés idején az SLE 10 nő közül csak 4-ben születik, aki újszülött lupus gyermekeket szül. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák testében.

A baba szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még nem ismert, és valószínűleg bonyolultabb, mint az anya antitestek behatolása a placentán. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában pozitív, és a legtöbb tünet gyorsan megy. Néha azonban a betegség hatása nagyon nehéz lehet.

Egyes gyermekeknél a bőrelváltozások születéskor észrevehetők, mások néhány héten belül alakulnak ki. A betegség a szervezet számos rendszerét érintheti: szív- és érrendszeri, hepatobiliariás, központi idegrendszer, valamint a tüdő. A legrosszabb esetben a gyermek életveszélyes veleszületett szívblokkot alakíthat ki [12].

A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai

Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásai miatt szenved. A betegség terheinek nagy része a társadalmi összetevőre esik, és a növekvő tünetek ördögi körét hozza létre.

Tehát, függetlenül a nemtől és az etnikai hovatartozástól, a szegénységtől, az alacsony iskolázottságtól, az egészségbiztosítás hiányától, a nem megfelelő szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez viszont fogyatékossághoz, fogyatékossághoz és további társadalmi státusz csökkenéséhez vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség előrejelzését.

Érdemes megjegyezni, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, és a költségek közvetlenül függnek a betegség súlyosságától. A közvetlen költségek közé tartozik például a kórházi kezelés költsége (a kórházakban és a rehabilitációs központokban eltöltött idő és a kapcsolódó eljárások), járóbeteg-ellátás (előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerek kezelése, orvosok látogatása, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb kutatások, mentőhívások). ), műtét, orvosi intézményekre történő szállítás és további orvosi szolgáltatások. A 2015-ös becslések szerint az USA-ban a beteg évente átlagosan 33 ezer dollárt költ a fenti tételekre. Ha kifejlesztette a lupus nefritist, az összeg több mint kétszer nő - akár 71 ezer dollárig.

A közvetett költségek akár a közvetlennél is magasabbak lehetnek, mivel a betegség miatt fogyatékosságot és fogyatékosságot tartalmaznak. A kutatók az ilyen veszteségek összegét 20 ezer dollárra becsülik [5].

Orosz helyzet: "az orosz reumatológia létezéséhez, fejlesztéséhez szükségünk van az állam támogatására"

Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság mintegy 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok részt vesznek a betegség kezelésében. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítséget kérhetnek, a Rheumatológiai Kutatóintézet VA 1958-ban alapított Nasonov RAMS. A tudományos kutatóintézet mai igazgatója, az orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, az Orosz Föderáció Jevgenyij Lvovics Nasonov, a reumatológiai tanszéken dolgozott Valentina Alexandrovna Nasonova szinte minden nap hazajött, mert öt beteg közül négyet haltak meg a karjában. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát leküzdték.

Azonban még most is nagyon nehéz SLE-t szerezni Oroszországban: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót kíván. Az ilyen terápia költsége évente körülbelül 500-700 ezer rubelt, és a gyógyszer hosszú, nem egy évre korlátozódik. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem szerepel az alapvető gyógyszerek listájában (VED). Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.

A biológiai terápiát a Reumatológiai Tudományos Kutatóintézetben használják. Először is, a beteg 2-3 hétig kapja őket, míg a kórházban van - az OMS fedezi ezeket a költségeket. A mentesítés után kérelmet kell benyújtania a lakóhelyen, hogy további gyógyszerellátást nyújtson az Egészségügyi Minisztérium regionális osztályának, és a végső döntést egy helyi tisztviselő hozza meg. Gyakran a válasz negatív: egyes régiókban az SLE-s betegek nem érdekeltek a helyi egészségügyi osztályon.

Jevgenyij Nasonov szerint ismételten felvetette a biológiai gyógyszerek VED-be történő felvételének kérdését, és kéréseket írt az Egészségügyi Minisztériumnak, de eredmény nélkül: „nincs elég pénz az ilyen betegek számára.” „Ahhoz, hogy az orosz reumatológia létezhessen, fejlődjön, állami támogatásra van szükségünk”, foglalja össze a legnagyobb orosz szakembert.

Nadezhda Bulgakova, az orosz Reumatológiai Egyesület elnöke, a „Nadezhda” elnöke ugyanezt a véleményt követi: „Nagyon szomorú, hogy egy súlyos betegség a fiatal nők életéből kerül ki. Az emberek elveszítik munkájukat, elveszítik társadalmi helyzetüket. A fogyatékkal élők nagyon nehézek, az ember még mindig elveszíti az egészséget. Szégyen, hogy az állam nem tud modern felkészülést biztosítani a súlyos betegek számára, és megakadályozza a fogyatékkal élők nehéz terheit.

Patogenezis: az immunrendszer rendellenességei

Hosszú ideig a szisztémás lupus erythematosus patogenezise rejtély maradt, de az elmúlt évtizedben számos alapvető mechanizmus tisztázódott. Amint azt feltételezték, itt az immunsejtek és az immunválasz molekulák is érintettek (3. ábra) [6]. Annak érdekében, hogy jobban megértsük, mit írnak tovább, javasoljuk, hogy utaljon a ciklus első cikkére, amely leírja az (auto) immunitás alapvető mechanizmusait: „Immunitás: a harc másokkal és. saját ”[16].

A betegek legalább 95% -a rendelkezik autoantitesttel, amely saját testsejtjeit idegenként ismeri fel (!) És ezért veszélyt jelent. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakja B-sejtek, amelyek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek T-sejtek antigének bemutatására és a jelző molekulák - citokinek - kiválasztására. Feltételezzük, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a test saját sejtjei iránti tolerancia elvesztése okozza. Ennek eredményeként számos olyan autoantitestet hoznak létre, amelyek a vérplazmában lévő nukleáris, citoplazmatikus és membrán antigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyagok kötődése eredményeként immunkomplexek képződnek, amelyek a szövetekben lerakódnak és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak a következménye és a szervek későbbi károsodása. A gyulladásos reakciót súlyosbítja az a tény, hogy a B-sejtek proinflammatorikus citokineket szekretálnak és T-limfocitákat nem idegen antigénekkel, hanem saját organizmusuk antigénjeivel [1].

A betegség patogenezise két másik egyidejű eseményhez is kapcsolódik: a limfociták apoptózisának (programozott sejthalálának) megnövekedett szintjével és az autofágia során keletkező szemétanyag feldolgozásának romlásával. A test ilyen "szemcsésedése" az immunválaszt a saját sejtjeihez viszonyítja.

Az autofágia - az intracelluláris komponensek felhasználásának folyamata és a tápanyagellátás feltöltése a sejtben - most mindenki ajkán van. 2016-ban Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) nyerte el a Nobel-díjat az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért [17]. A "szamojéd" szerepe a sejtes homeosztázis fenntartása, sérült és régi molekulák és organellák feldolgozása, valamint a sejtek túlélésének fenntartása stresszes körülmények között. Erről bővebb információ a "biomolekuláról" szóló cikkben található [18].

A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy az autofágia fontos a különböző immunválaszok normális áramlásához: például az immunrendszer sejtjeinek érése és működése, a kórokozó felismerése, az antigén feldolgozása és bemutatása. Most egyre több bizonyíték van arra, hogy az autofág folyamatok az SLE előfordulásához, lefolyásához és súlyosságához kapcsolódnak.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek in vitro makrofágjai kevesebb sejtmaradványt szednek, mint az egészséges emberek makrofágjai a kontroll csoportból [19]. Tehát sikertelen hasznosítással az apoptotikus hulladékok „vonzzák az immunrendszer figyelmét”, és az immunsejtek patológiás aktiválása következik be (3. ábra). Kiderült, hogy bizonyos típusú gyógyszerek, amelyeket már alkalmaznak az SLE kezelésére vagy a preklinikai vizsgálatok szakaszában, pontosan autofágiára [20] hatnak.

A fenti jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferon gének fokozott expressziója jellemzi, ezeknek a géneknek a termékei a jól ismert citokinek csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet játszanak a szervezetben. Talán az I. típusú interferonszám növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer meghibásodásához vezet.

3. ábra: Modern gondolatok az SLE patogeneziséről. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a sejtek nukleáris anyagának fragmentumait (DNS, RNS, hisztonok) kötő antitestek által képződött immunkomplexek szövetekben történő lerakódása. Ez az eljárás erős gyulladásos reakciót vált ki. Továbbá, ha az apoptózis fokozódik, nincs betegség, és az autofágia hatékonysága csökken, a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjai lesznek. Az FcyRIIa receptorokon keresztül az immunkomplexek belépnek a plazmózis-dendritikus sejtek (pDC) belsejébe, ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat (TLR-7/9) [21], [22]. Az így aktivált pDC-k az I. típusú interferonok (beleértve az IFN-α-t) erőteljes termeléséhez vezetnek. Ezek a citokinek viszont stimulálják a monociták (Mø) érését az antigén-bemutató dendritikus sejtekhez (DC) és az autoreaktív antitestek termeléséhez B-sejtekkel, megelőzve az aktivált T-sejtek apoptózisát. Az IFN I típusú monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek fokozzák a BAFF citokinek (egy B-sejtes stimulátor, amely elősegíti az érésüket, túlélését és antitestek termelését) és APRIL (a sejtproliferáció induktora) szintézisét. Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezáródik. Az anomális oxigén anyagcsere is szerepet játszik az SLE patogenezisében, amely növeli a gyulladást, a sejthalált és az autoantigének beáramlását. Ez nagyrészt a mitokondriumok hibája: munkájuk megszakítása a reaktív oxigénfajok (ROS) és a nitrogén (RNI) fokozott képződéséhez, a neutrofilek védőfunkcióinak romlásához és a netosishoz (NETosis) vezet.

Végül az oxidatív stressz is hozzájárulhat a betegség kialakulásához, valamint a sejtek rendellenes oxigén anyagcseréjéhez és a károsodott mitokondriumokhoz. A gyulladásos citokinek fokozott szekréciója, szöveti károsodás és más, az SLE lefolyását jellemző folyamatok következtében túlzott mennyiségű reaktív oxigén (ROS) képződik [23], amely tovább károsítja a környező szöveteket, hozzájárul az autoantigének folyamatos beáramlásához és a neutrofilek nem-betegségéhez. ). Ez a folyamat neutrofil extracelluláris csapdák (NET-ek) kialakulásához vezet, amelyek a kórokozók megkötésére szolgálnak. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák főként a fő lupus autoantigénekből állnak [24]. A legújabb antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti az ilyen csapdák testének tisztítását és fokozza az autoantitestek termelését. Így egy ördögi kör alakul ki: a betegség előrehaladása során a növekvő szövetkárosodás magában foglalja a ROS mennyiségének növekedését, amely még jobban elpusztítja a szöveteket [25], fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét. Az SLE patogenetikai mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábrán mutatjuk be.

4. ábra: A programozott neutrofil halál szerepe - notoz - az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem zavarják a szervezet saját antigénjeit, mivel a potenciális autoantigének a sejtek belsejében helyezkednek el, és nem mutatnak be limfocitákat. Az autofág halál után a halott sejtek maradványai gyorsan felhasználhatók. Néhány esetben például az oxigén és a nitrogén (ROS és RNI) reaktív formáinak feleslegével az immunrendszer zavarja az orr-orr autoantigéneket, amelyek az SLE fejlődését provokálják. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek (PMN) nem toxikusak, és a sejtmaradványokból egy nukleinsavakat és fehérjéket tartalmazó „hálózat” (eng. Net) képződik. Ez a hálózat az autoantigének forrásává is válik. Ennek eredményeként a plazma cytoid dendritikus sejtek (pDC) aktiválódnak, felszabadítva az IFN-α-t, és autoimmun támadást provokálnak. Egyéb egyezmények: REDOX (redukció - oxidációs reakció) - a redox reakciók egyensúlyának megszakítása; ER - endoplazmatikus retikulum; DC - dendritikus sejtek; B-B sejtek; T-T sejtek; Nox2 - NADPH oxidáz 2; mtDNA - mitokondriális DNS; fekete nyilak felfelé és lefelé - nyereség és elnyomás. A rajz teljes méretének megtekintéséhez kattintson rá.

Ki a hibás?

Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé egyértelmű, a tudósok nehezen tudják azonosítani a legfontosabb okát, és ezért számos olyan tényező kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

Században a tudósok elsősorban a betegség örökletes hajlamára fordítják a szemüket. Az SLE nem hagyta el ezt, ami nem meglepő, hiszen az előfordulási gyakoriság nagymértékben változik a nemek és az etnikai csoportok között. A nők körülbelül 6–10-szer gyakrabban szenvednek a betegségtől, mint a férfiak. Legmagasabbak a 15–40 év, azaz a fogamzóképes korban [8]. Az etnikumot az előfordulás, a betegség és a halálozás köti össze. Például a fehér betegek esetében egy pillangókiütés jellemző. Az afrikai amerikaiak és az afrocribák sokkal súlyosabb betegségben szenvednek, mint a kaukázusok, a betegségek és a vesék gyulladásos rendellenességei gyakoribbak. A discoid lupus is gyakrabban fordul elő sötét bőrű embereknél [5].

Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.

Ennek tisztázása érdekében a kutatók a genomra kiterjedő társulási keresési módszert alkalmazták, vagy GWAS [26], [27], [28], amely lehetővé teszi a genetikai változatok ezreinek társítását fenotípusokkal - ebben az esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően a szisztémás lupus erythematosusra való hajlam több mint 60 lokuszát azonosították. Ezek több csoportra oszthatók. A lokuszok egy ilyen csoportja egy veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ezek például az NF-kB jelátviteli útvonalak, a DNS lebomlása, az apoptózis, a fagocitózis, a celluláris törmelék felhasználása. Olyan lehetőségeket tartalmaz, amelyek felelősek a neutrofilek és a monociták működéséért és jelzéséért. A másik csoport olyan genetikai variánsokat foglal magában, amelyek részt vesznek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában, azaz a B és T sejtek funkció- és jelzőhálózataival. Ezen kívül vannak olyan lokuszok, amelyek nem tartoznak e két csoportba. Érdekes, hogy sok kockázati lokus gyakori az SLE és más autoimmun betegségek esetében (5. ábra).

A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatára, annak diagnosztizálására vagy kezelésére. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mivel a betegség jellegéből adódóan nem mindig lehetséges a beteg első panaszai és klinikai megnyilvánulásai alapján azonosítani. A kezelés kiválasztása is időt vesz igénybe, mert a betegek genomjuk jellemzőitől függően másképpen reagálnak a terápiára. Eddig azonban a genetikai teszteket nem használják a klinikai gyakorlatban. A betegségre való fogékonyság értékelésének ideális modelljének figyelembe kell vennie nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem a genetikai kölcsönhatásokat, a citokinek szintjét, a szerológiai markert és sok más adatot is. Ezen túlmenően a lehető legnagyobb mértékben figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat - végül is a tanulmányok szerint nagy mértékben hozzájárulnak az SLE fejlődéséhez [29].

A genomtól eltérően az epigenom viszonylag könnyen módosítható külső tényezők hatására. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük lehetséges, hogy az SLE nem fejlődik ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mert a napfény hatására a betegek gyakran bőrpírot és bőrkiütést mutatnak.

A betegség fejlődése nyilvánvalóan vírusfertőzést okozhat. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel a vírusok molekuláris mimikája miatt - a vírusantigének a test saját molekuláival való hasonlóságának jelensége. Ha ez a hipotézis helyes, akkor az Epstein-Barr vírus [30] a kutatás középpontjába kerül. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét bűnösök nevét. Feltételezzük, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok provokálják, hanem az ilyen típusú patogén elleni küzdelem közös mechanizmusai révén. Például az I típusú interferonok aktiválásának útja gyakori a vírusos invázió és az SLE patogenezisében [6].

Vizsgálták a dohányzás és az alkoholfogyasztás tényezőit is, de hatásuk nem egyértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja és fokozhatja a szervek károsodását. Az alkohol bizonyos források szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és jobb, ha ezt a védelmi módszert nem használják a betegség ellen [5].

A foglalkozási kockázati tényezők hatására nem mindig egyértelmű válasz áll. Ha a szilícium-dioxiddal való érintkezés számos munkálatok szerint provokálja az SLE fejlődését, akkor nincs pontos válasz a fémek, ipari vegyszerek, oldószerek, peszticidek és hajfestékek hatására. Végül, amint fentebb említettük, a lupus a kábítószerek használatával kiváltható: leggyakrabban a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.

Kezelés: múlt, jelen és jövő

Mint már említettük, a „legbonyolultabb betegség a világon” még mindig nem gyógyít. A gyógyszer létrehozását gátolja a betegség sokoldalú patogenezise, ​​amely az immunrendszer különböző részeire vonatkozik. Azonban a fenntartó terápia kompetens, egyedi kiválasztása mély remissziót eredményezhet [31], és a beteg képes lesz lupus erythematosus-szel élni, csakúgy, mint egy krónikus betegségben.

A beteg állapotának különböző változásainak kezelése orvos, pontosabban orvos által állítható be. Az a tény, hogy az orvosi szakemberek multidiszciplináris csoportjának összehangolt munkája [32] nagyon fontos a lupus kezelésében: egy nyugati orvos, egy reumatológus, egy klinikai immunológus, egy pszichológus, és gyakran egy nephrologist, egy hematológus, egy bőrgyógyász, egy neurológus. Oroszországban az SLE-ben szenvedő beteg először egy reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően szükség lehet a kardiológus, a nefrológus, a bőrgyógyász, a neurológus és a pszichiáter tanácsára.

A betegség patogenezise nagyon bonyolult és zavaros, ezért számos célzott gyógyszer jelenleg fejlesztés alatt áll, míg mások a vizsgálati szakaszban ellentmondásosak. Ezért a klinikai gyakorlatban, míg a legszélesebb körben alkalmazott nem specifikus gyógyszerek.

A standard kezelés többféle gyógyszert is tartalmaz. Az első lépés az immunszuppresszánsok felírása - az immunrendszer túlzott aktivitásának elnyomása érdekében. Ezek közül leggyakrabban a citotoxikus szerek, a metotrexát, az azatioprin, a mikofenolát-mofetil és a ciklofoszfamid. Valójában ezek ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájára használnak, és elsősorban az aktív sejtek (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjain) történő aktív elválasztására szolgálnak. Nyilvánvaló, hogy ez a terápia számos veszélyes mellékhatással jár.

A betegség akut fázisában a betegek rendszeresen kortikoszteroidokat, nem specifikus gyulladáscsökkentő szereket szednek, amelyek segítenek megnyugtatni az autoimmun reakciók legerősebb körzeteit. Az SLE kezelését az 1950-es évektől kezdve használják. Ezután átültették ennek az autoimmun betegségnek a kezelését egy kvalitatívan új szintre, és továbbra is a terápia alapja az alternatívák hiánya miatt, bár sok mellékhatás is összefüggésben van a használatukkal. Leggyakrabban az orvosok prednizont és metilprednizolont írnak elő.

Az SLE 1976 óta bekövetkezett súlyosbodásával az impulzus terápiát is alkalmazták: a beteg pulzált nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap [33]. Természetesen 40 éves használat után az ilyen terápia sémája nagymértékben megváltozott, de a lupus kezelésében továbbra is az arany standard. Ugyanakkor sok súlyos mellékhatást jelent, ezért néhány betegcsoport számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált artériás hipertónia és szisztémás fertőzésekben szenvedők számára. Különösen a beteg metabolikus zavarokat és viselkedésváltozást okozhat.

A remisszió elérésekor általában maláriaellenes szereket írnak fel, amelyeket régóta sikeresen alkalmaztak az izom-csontrendszer és a bőr sérüléseinek kezelésére. A hidroxi-klorokin, a csoport egyik legismertebb anyagának hatását például azzal magyarázza, hogy gátolja az IFN-α termelését. Használata hosszú távon csökkenti a betegség aktivitását, csökkenti a szervek és szövetek károsodását, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezen túlmenően a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát - és ez rendkívül fontos, ha figyelembe vesszük a kardiovaszkuláris rendszerben előforduló szövődményeket. Így a malária elleni gyógyszerek alkalmazása minden SLE-ben szenvedő beteg esetében javasolt [6]. Van azonban egy csepp kátrány egy hordóban mézben. Ritka esetekben a retinopátia a kezelésre adott válaszként alakul ki, és a súlyos vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél a hidroxi-klorokinnal összefüggő toxikus hatás veszélye van [34].

Újabb, célzott gyógyszereket használnak a lupus kezelésében (5. ábra). A B-sejtek legfejlettebb fejlődése: antitestek, rituximab és belimumab.

A rituksimab egy kiméra monoklonális antitest, amelyet B-sejtes limfómák kezelésére használnak. A CD20 membránfehérjével való kölcsönhatás révén szelektíven elpusztítja az érett B-sejteket. Néhány tanulmány kimutatta hatékonyságát a lupus kezelésében, különösen súlyos betegségben szenvedő betegeknél, ha vesebetegség, hematológiai és bőrproblémák vannak. Két kulcsfontosságú randomizált kontrollos vizsgálatban azonban a gyógyszer nem mutatott jó eredményt, ezért ez a terápia nem ajánlott az SLE kezelésére.

A második gyógyszer sokkal sikeresebb volt. A kutatás eredményeként megállapították, hogy a BAFF / BLyS citokin-stimuláló B-sejtek szérumszintje sokkal magasabb az SLE-ben szenvedő betegeknél, mint az egészséges embereknél. A BAFF-et tartalmazó jelátviteli kaszkád kulcsfontosságú az autoreaktív B-sejtek fejlődéséhez. A BAFF szabályozza a B-sejtek érését, az immunglobulin proliferációját és termelését, és a belimumab humanizált monoklonális antitest kötődik a BAFF-hez, és így semlegesíti a hatását. A gyógyszer biztonságosságát és jó tolerálhatóságát hét évig tartó vizsgálatban mutatták be, és a leggyakoribb mellékhatásai enyhe vagy közepes súlyosságú, nem életveszélyes fertőzések voltak. Így a Belimumab 1956 óta az SLE kezelésének első gyógyszerévé vált - több mint 60 éve [1], [34], [35]!

5. ábra: Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Az emberi szervezetben az apoptotikus és / vagy nekrotikus sejtmaradványok felhalmozódnak - például vírusfertőzés és ultraibolya sugárzás hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek (DC) rögzíthetik, amelyek fő funkciója az antigének T és B sejtekhez történő bemutatása. Ez utóbbi megszerzi a képességét, hogy válaszoljon a DC által bemutatott autoantigénekre. Így kezdődik az autoimmun reakció, az autoantitestek szintézise megkezdődik. Sok biológiai drogot vizsgálnak most - a szervezet immunrendszerének szabályozását befolyásoló gyógyszerek. Anifrolumab (az IFN-α receptor elleni antitest), sifalimumab és rontalizumab (IFN-α elleni antitestek), infliximab és etanercept (tumor nekrózis faktor elleni antitestek, TNF-α), szirukumab (anti-IL-6) és tocilizumab (anti-IL-6 receptor). Abatacept (lásd a szöveget), belatacept, AMG-557 és IDEC-131 blokkolja a T-sejt kostimulációs molekulákat. A fostamatinib és az R333 a lép-tirozin-kináz (SYK) inhibitorok. A különböző B-sejt transzmembrán fehérjék a rituximab és ofatumumab (CD20 elleni antitestek), az epratuzumab (anti-CD22) és a blinatumomab (anti-CD19) ellen irányulnak, amelyek szintén blokkolják a plazma sejt receptorokat (PC). A Belimumab (lásd a szöveget) blokkolja a BAFF, a tabalyumab és a bliesibimod oldható és membránhoz kötött BAFF és atazicept - BAFF és APRIL oldható formáját. Egyes gyógyszerek tolerogének, azaz olyan anyagok, amelyek visszaállítják az immunrendszer sejtjeinek toleranciáját: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 és lupusor (rigerimod) a T-sejtek esetében, abetimus és edratid a B-sejtekhez. Egyéb egyezmények: BCR-B-sejt receptor; TCR-T-sejt receptor; Az MHC a fő hisztokompatibilitási komplex. A rajz teljes méretének megtekintéséhez kattintson rá.

Az erythema-terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyeket a fentiekben már tárgyaltunk. Számos IFN-α elleni antitest már ígéretes eredményeket mutatott az SLE-ben szenvedő betegeknél. A következő harmadik, harmadik fázisuk tervezett.

Szintén az SLE hatékonyságát vizsgáló gyógyszerek között említést érdemel az abatacept. Ez blokkolja a T és B sejtek közötti kostimulációs kölcsönhatásokat, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.

Végül számos antitokin hatóanyagot fejlesztenek ki és tesztelnek, például etanercept és infliximab-specifikus antitestek a tumor nekrózis faktorhoz, TNF-a [34].

következtetés

A szisztémás lupus erythematosus továbbra is nehéz teszt a beteg számára, nehéz feladat az orvosnak és egy alulanult területnek a tudós számára. A probléma orvosi oldala azonban nem korlátozott. Ez a betegség hatalmas teret biztosít a társadalmi innováció számára, mivel a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle támogatásokra van szüksége, beleértve a pszichológiai ellátást is. Így az információszolgáltatási módszerek, a speciális mobil alkalmazások, a jól bemutatott információkkal rendelkező platformok javítása jelentősen javítja az SLE-ben élő emberek életminőségét [36].

A betegszervezetek sokat segítenek ebben a kérdésben - a betegségben szenvedők nyilvános társulásai és rokonai. Például az amerikai Lupus Alapítvány nagyon híres. A szervezet tevékenységei célja az SLE-ben diagnosztizált személyek életminőségének javítása speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges feladatai közé tartozik a diagnózis felállításának idejének csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés bővítése. Ezen túlmenően a szervezet hangsúlyozza az orvosi személyzet képzésének, a kormányzati tisztviselők problémáinak kommunikációjának és a szisztémás lupus erythematosus társadalmi tudatosságának fontosságát.

A hasonló szervezetek szerkezetéről, munkájáról és szerepéről részletesebben a ciklus végső cikkében fogunk foglalkozni.