Szisztémás lupus erythematosus - a betegség diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nehéz a tünetek kifejezett polimorfizmusa miatt. A lupus diagnózisa a beteg panaszai, az alapos teljes vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok és a kutatási módszerek adatai alapján történik.

Felmérés és ellenőrzés a lupus diagnózisa során

A beteg interjúzásakor meg kell határozni az örökletes hajlamot és a hasonló betegséggel rendelkező rokonok jelenlétét. A vizsgálat során fontos, hogy a szisztémás lupus erythematosus betegeknek - az arcra, az ízületi gyulladásra és a poliszerozitiszre - jellemző tünetek hármasa legyen. Ez a három tünet a lupus jellemzője, és a betegség fontos diagnosztikai jele. Az orvos figyelmet fordít az anorexiára, a gyors fogyásra, a gyengeségre és a fáradtságra, az ujjak elszíneződésére a stressz vagy a hideg idején, valamint a napfény érzékenységére. A vizsgálat során a szájüregi nyálkahártyán fekvő fekélyek kiszáradhatnak. A nők a hüvelyi szárazság miatt panaszkodnak.

A szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi diagnózisa:

1. Teljes vérszám.

A laboratóriumi adatok indikatívak lehetnek vagy megerősítik a lupus diagnózisát. A vérvizsgálatok alábbi változásai indikatív adatok:

• anaemia (az esetek 70% -ában) - hemolitikus vagy nem hemolitikus;
• thrombocytopenia (25-40% -ban fordul elő);
• leukopenia (az esetek 50% -a) lymphopeniával;
• magas ESR (több mint 100 mm lehetséges az aktív időszakban);
• a vér szerológiai vizsgálata - hamis pozitív Wasserman.

2. A vér biokémiai vizsgálata.

A lupus vérének biokémiai analízisében a hiperproteinémia, a fibrinogén növekedése stb. Figyelhető meg, de ezek a változások nem specifikusak és különböző szervek és rendszerek károsodásának mértékét mutatják.

3. Általános vizeletvizsgálat a lupus erythematosus esetében.

A vizeletben a fókuszos nefritiszre, a glomerulonefritiszre vagy a nefrotikus szindrómára jellemző változások lesznek.

• proteinuria;
• vérvizelés;
• a vizelet üledéke cilindruria formájában;
• leukocyturiában.

Szisztémás lupus erythematosus immunológiai diagnózisa

Szisztémás lupus erythematosus immunológiai diagnózisa azért szükséges, mert adatot adhat a betegség megerősítésére.

1. Lupus LE-Hargravis sejtek kimutatása a vérben és a csontvelőben. Ezek neutrofil szegmentált leukociták (ritkábban bazofilek és eozinofilek), amelyek fagocitikus nukleáris DNS-anyagot tartalmaznak. Az SLE-ben szenvedő betegek 70% -ánál található.
2. Az antinukleáris antitestek (ANF) szinte minden lupus erythematosus betegben megtalálhatók (legfeljebb 95%). Ez egy olyan antitestcsoport, amely érintkezik a mag különböző komponenseivel. Az antinukleáris antitesteket azonban más betegségekben, reumás és nem reumás betegekben is észlelik.
3. Sok beteg magas titerű DNS-t ellenanyagokat regisztrál. Ez egy nagyon specifikus teszt a lupus számára.
4. Az Sm-antigén elleni antitestek megjelenése.

A lupus erythematosus diagnosztikai eszközei:

• A műszeres diagnosztikai módszerek meghatározzák a különböző szervek megsértését a szisztémás lupus erythematosusban.
• Az idegrendszer vereségével - számítógépes tomográfia, MRI, elektroencephalográfia.
• Az izom-csontrendszer vereségével a csontok és az ízületek röntgenfelvétele, denzitometria, az ízületek és a lágy szövetek ultrahanga szükséges.
• A szív-érrendszer károsodásával - elektrokardiogram, echokardiográfia, monitorozás a szívizom és a szelepek problémáinak azonosítására.
• A gyomor-bél traktus vereségével - az orvos előírja a hasi üreg szervek ultrahangvizsgálatát.

A légzőrendszer változásai a mellkas röntgenfelvételén láthatóak. A tüdő pillanatképének köszönhetően az orvos észlelheti a tüdőgyulladást vagy az elfolyást.

Biopszia a szisztémás lupus erythematosus diagnózisában

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisában nagy szerepet játszanak a bőr és (vagy) vesék biopsziája. A biopsziával a Gross testek (hematoxylin testek) találhatók, amelyek szó szerint minden szövetben láthatóak.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus szisztémás betegség, amely a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal rendelkezik; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de annak patogenezise az autoimmun folyamatok károsodásához kapcsolódik, ami a test egészséges sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezet. A betegség hajlamosabb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 esetben ezer főre. A szisztémás lupus erythematosus kezelését és diagnosztizálását a reumatológus és a bőrgyógyász közösen végzi. Az SLE diagnózisát tipikus klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állapították meg.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus szisztémás betegség, amely a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal rendelkezik; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de annak patogenezise az autoimmun folyamatok károsodásához kapcsolódik, ami a test egészséges sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezet. A betegség hajlamosabb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 esetben ezer főre.

A szisztémás lupus erythematosus kialakulása és feltételezett okai

A lupus erythematosus pontos etiológiáját nem állapították meg, de az Epstein-Barr vírus elleni antitestek a legtöbb betegben megtalálhatók, ami megerősíti a betegség lehetséges vírus jellegét. Szinte minden betegnél megfigyelhetőek a test jellemzői, amelyek következtében autoantitestek keletkeznek.

A lupus erythematosus hormonális jellege nem igazolódik, de a hormonális rendellenességek súlyosbítják a betegség lefolyását, bár nem okozhatnak előfordulást. Az orális fogamzásgátló tablettákat nem ajánlott diagnosztizált lupus erythematosus nők esetében. Azok a személyek, akiknek genetikai hajlam és azonos ikrek vannak, nagyobb a lupus erythematosus előfordulása, mint más csoportokban.

A szisztémás lupus erythematosus patogenezise a csökkent immunrendszeren alapul, amikor a sejt fehérje komponensei, elsősorban a DNS, autoantigénként működnek, és az adhézió eredményeként még azok a sejtek is, amelyek eredetileg immun immunkomplexektől mentesek, célpontokká válnak.

A szisztémás lupus erythematosus klinikai képe

Amikor a lupus erythematosus befolyásolja a kötőszövetet, a bőrt és az epitéliumot. Fontos diagnosztikai jellemzője a nagy ízületek szimmetrikus károsodása, és ha az ízületek deformálódnak, az ínszalagok és az inak részvétele miatt, és nem az eróziós elváltozások miatt. Megfigyelt myalgia, pleurisis, pneumonitis.

A lupus erythematosus legszembetűnőbb tünetei azonban a bőrön vannak, és ezeknek a megnyilvánulásoknak az elsődlegesen a diagnózis.

A betegség kezdeti stádiumában a lupus erythematosus-ot folyamatos, periodikus remisszió jellemzi, de szinte mindig szisztémás formába kerül. Gyakran megjelent az arcán erythemás dermatitis, mint egy pillangó - az arcon, arccsonton és mindig az orr hátsó részén található erythema. A napsugárzással szembeni túlérzékenység jelenik meg - a fotodermózisok általában kerekek, többszörösek. A lupus erythematosusban a fotodermatosis egyik jellemzője a hiperémiás corolla, a középpontban lévő atrófia és az érintett terület depigmentációja. Az eritéma felszínét lefedő szaggatott mérlegek szorosan forrasztva a bőrre, és megkísérlik őket elválasztani nagyon fájdalmas. Az érintett bőr atrófiájának szakaszában egy sima, gyengéd alabástrom-fehér felület képződése figyelhető meg, amely fokozatosan a középtől kezdődően és a perifériára mozdul el.

Egyes betegeknél a lupus erythematosus elváltozások a fejbőrre terjedtek, ami teljes vagy részleges alopeciát okoz. Ha a sérülések befolyásolják az ajkak piros szegélyét és a száj nyálkahártyáját, a sérülések kékes-vörös sűrű plakkok, néha csúcsszerű skálákkal, felületeik világos határokkal rendelkeznek, a plakkok hajlamosak fekélyre és fájdalmat okoznak evés közben.

A lupus erythematosusnak szezonális útja van, és az őszi-nyári időszakokban a bőrtani állapot jelentősen romlik a napsugárzás intenzívebb expozíciója miatt.

A szubakut lupus erythematosus esetében az egész testen psoriasis-szerű fókuszokat figyeltek meg, a telangiectasiasok kifejeződnek, retikuláris livedio jelenik meg az alsó végtagok bőrén (fa-szerű minta). A szisztémás lupus erythematosusos betegeknél általánosított vagy fokális alopecia, csalánkiütés és viszketés figyelhető meg.

Minden olyan szervben, ahol kötőszövet van, a kóros változások idővel kezdődnek. A lupus erythematosusban a szív, a vese, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer minden membránja érintett.

Ha a bőr megnyilvánulásain kívül a betegek visszatérő fejfájást, ízületi fájdalmat szenvednek a sérülések és az időjárási viszonyok figyelembevétele nélkül, akkor a szív és a vese munkájának zavarai figyelhetők meg, majd a felmérés alapján mélyebb és szisztémásabb rendellenességeket feltételezhetünk, és megvizsgálhatjuk a lupus erythematosus betegét. A lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása az eufórikus állapotról az agresszió állapotába történő éles változás is.

A lupus erythematosus-ban szenvedő idős betegeknél a bőr megnyilvánulása, a vese- és arthralgikus szindróma kevésbé kifejezett, de gyakrabban megfigyelhető a Sjögren-szindróma - ez a kötőszövet autoimmun károsodása, amely nyálmirigyek hyposectio, szárazsága és éles szeme, fotofóbia.

A beteg anyákból született neonatális lupus erythematosus gyermekeknek eritemás kiütése és anaemia alakul ki a csecsemőkorban, így az atópiás dermatitis differenciáldiagnosztikáját kell végezni.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Ha gyanít egy szisztémás lupus erythematosus-t, a beteget egy reumatológus és egy bőrgyógyász kéri. A lupus erythematosus-t minden tüneti csoportban diagnosztizálják a megnyilvánulások. A bőr diagnózisának kritériumai: pillangó, fotodermatitis, discoid bőrkiütés formájában kialakuló erythema; az ízületek oldaláról: az ízületek szimmetrikus károsodása, artralgia, gyöngy karkötő szindróma a csuklón a szalagok deformitása miatt; a belső szervek részéről: a szerositis különböző lokalizációja, a vizeletelemzés, a tartós proteinuria és a cilindruria; a központi idegrendszer részéről: görcsök, korea, pszichózis és hangulati ingadozások; a hematopoiesis oldaláról a lupus erythematosus a leukopenia, a thrombocytopenia, a lymphopenia.

A Wasserman reakció hamis pozitív lehet, mint más szerológiai vizsgálatok, amelyek néha nem megfelelő kezelés kijelöléséhez vezetnek. A tüdőgyulladás kialakulásával a tüdő röntgensugárzását végzik, és ha gyanúja van a pleurisisnak, pleurális punkciót hajtanak végre. A szív állapotának diagnosztizálása - EKG és echokardiográfia.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

Általában a lupus erythematosus kezdeti kezelése nem megfelelő, mivel a fotodermatosis, az ekcéma, a seborrhea és a szifilisz hibás diagnosztizálása történik. És csak az előírt terápia hatékonyságának hiányában további vizsgálatokat végeznek, amelyek során a lupus erythematosus diagnosztizálódik. Nem lehet teljes mértékben helyreállítani ezt a betegséget, de az időben és helyesen választott terápia lehetővé teszi a beteg életminőségének javulását és a fogyatékosság elkerülését.

A lupus erythematosus betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, viselniük kell az egész testet lefedő ruházatot, és nagy UV-szűrővel ellátott krémet kell alkalmazni a nyílt területekre. A kortikoszteroid kenőcsöket a bőr érintett területein alkalmazzák, mivel a nem hormonális gyógyszerek alkalmazása nem működik. A kezelést időszakosan kell végezni, hogy ne alakuljon ki hormonfüggő dermatitis.

Nem komplikált lupus erythematosus esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket az izmok és az ízületek fájdalmának kiküszöbölésére írják elő, de az aszpirint óvatosan kell alkalmazni, mivel lassítja a véralvadási folyamatot. A glükokortikoszteroidok vétele kötelező, ugyanakkor a gyógyszerek dózisait úgy választjuk meg, hogy a mellékhatások minimalizálása érdekében a belső szerveket a vereségektől védjük.

A módszer, amikor a beteg őssejteket vesz, majd immunszuppresszív terápiát hajt végre, azt követően, hogy az őssejteket visszaállítják az immunrendszer helyreállítására, még a lupus erythematosus súlyos és reménytelen formáiban is hatékony. Ezzel a terápiával az autoimmun agresszió a legtöbb esetben leáll, és a beteg állapota a lupus erythematosus-tal javul.

Az egészséges életmód, az alkohol és a dohányzás elkerülése, a megfelelő edzés, a kiegyensúlyozott táplálkozás és a pszichológiai kényelem lehetővé teszi a lupus erythematosus betegek állapotának ellenőrzését és a fogyatékosság megelőzését.

Szisztémás lupus erythematosus: diagnosztikai és diagnosztikai kritériumok

Feltételesen úgy döntöttem, hogy ezt a cikket két részre osztom. Az elsőben a „szisztémás lupus erythematosus” diagnózisának igazolásához szükséges vizsgálatokat minimálisan meg kell jelölni, míg a másodikban bemutatom azokat az diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az orvosok az SLE diagnózisakor vezetnek. Tehát az alábbiakban a felmérés standardja van. Természetesen a pácienst a reumatológusnak kell a lehető leghamarabb eljuttatni. A panaszokon kívül a szakembernek gondosan kell összegyűjtenie az anamnézist: megtudja a nők nőgyógyászati ​​előzményeit, a terhesség / szülés / abortusz jelenlétét a közelmúltban, az allergia történetét, az örökletes hajlamot bármely krónikus betegségre, valamint a lupus és más reumatológiai betegségek jelenlétét rokonokban. Fontos a szakma, a közelmúltbeli lakóhelyváltás, az életmód stb.

Az alábbiakban egy laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell végezni, amelyet a diagnózis elvégzéséhez, valamint szükség esetén rendszeres időközönként kell elvégezni (! A vizsgáló szakember meghatározza a vizsgálat terjedelmét!):

1. Teljes vérszám (az ESR növekedése, a fehérvérsejtek, vérlemezkék, vörösvértestek számának csökkenése), t
2. vizeletelemzés
3. C-reaktív fehérje
4. immunológiai vizsgálatok: antinukleáris faktor (ANF) - az SLE nagyon fontos markerje, amelyet a betegek több mint 95% -ában észlelnek; a DNS elleni antitestek, a foszfolipidek elleni antitestek, a komplementrendszer C3, C4 komponenseinek redukciója, Ro / SS-A, La / SS-B antitestek, Smith antigén elleni antitestek (Smith, Sm), új sérülés markerek,
5. Csontok és ízületek röntgenfelvétele, az ízületek ultrahangja vagy MRI,
6. Röntgen, a tüdő CT vizsgálata,
7. Echokardiográfia (EchoCG),
8. EKG, az carotis artériák ultrahangja,
9. A hasi szervek ultrahangja,
10. Az agy MRI-je, USDG, EEG bizonyítékok jelenlétében,
11. más szakemberekkel való konzultáció: neurológus, nefrológus, szemész, pszichiáter, nőgyógyász, stb., ha szükséges.

Az SLE differenciáldiagnosztikáját a következőkkel végezzük:

• vér rendellenességek
• vasculitis,
• más reumás betegségek, t
• drog lupus,
• tumorok,
• különböző fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, Lyme borreliosis, tuberkulózis, szifilisz, HIV-fertőzés, vírusos hepatitis stb.) és egyéb betegségek.

Most fordulunk a szisztémás lupus erythematosus diagnosztikai kritériumaihoz. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisát a klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi adatok alapján kell igazolni.

FONTOS. A diagnózis megerősítése 11 ACR kritérium közül legalább 4-et igényel, 1997.

A 2012-es SLICC diagnosztikai kritériumok szerint az SLE diagnosztizálásához 4 kritériumnak kell lennie, amelyek közül az egyiknek immunológiai (bármelyik: a DNS elleni antitestek, antinukleáris faktor (ANF), Sm, antifoszfolipid antitestek, C3, C4).

Az SLE diagnosztikai kritériumai (ACR, 1997)

1. Rágáskiütés: fix erythema, hajlamos a nasolabialis területre.
2. Diskoidos kiütések: eritemás emelkedő plakkok, tapadó bőrskálákkal és follikuláris forgalmi dugókkal, a régi elváltozásoknál atrófiás hegek lehetségesek.
3. Fényérzékenység: napfény hatására kialakuló bőrkiütés.
4. Szájfekélyek: a száj fekélye vagy orrnyálkahártya, általában fájdalommentes.
5. Arthritis: nem eróziós arthritis, amely két vagy több perifériás ízületet érint, fájdalom, duzzanat és effúzió formájában.
6. Serositis: pleurita (pleurális fájdalom és / vagy pleurális súrlódási zaj, és / vagy pleurális effúzió), perikarditis (perikardiális súrlódási zaj az echokardiográfia során auscultation és / vagy pericarditis jelei során).
7. Vesekárosodás: tartós proteinuria (fehérje a vizeletben) legalább 0,5 g / nap és / vagy cylindruria (eritrocita, szemcsés vagy kevert).
8. A központi idegrendszeri károsodás: görcsök, pszichózis (gyógyszerek vagy metabolikus rendellenességek hiányában).
9. Hematológiai rendellenességek: hemolitikus anémia retikulocitózissal, leukopenia 9 / l legalább egyszer

IMMUNOLÓGIAI KRITÉRIUMOK:

EMLÉKEZTETVE, hogy az SLE diagnózisának ezen kritériumai szerint négy kritériumnak kell lennie, amelyek közül az egyiknek immunológiai (bármelyik a-DNS, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

És itt egy viszonylag tipikus klinikai eset. Az az eset, amikor a "diagnózis az arcra van írva".

A 26 éves páciens súlyos állapotban került be a reumatológiai osztályba, a következő tünetekkel: a testhőmérséklet 38,5 ° C-ra nőtt az elmúlt hónapban, hajhullás, progresszív fogyás, láb és arc duzzanata, szívfájdalom, légszomj egy kiskorúnál fizikai aktivitás, megnövekedett vérnyomás 220/120 mm Hg-ig, kiütés az arcon (lokalizáció - az orr hátulja, arc), fájdalom és az ízületek duzzadása. Az anamnézisből ismert: 6 hónappal ezelőtt, az első sürgős szülés a születési csatornán keresztül, 3 hónappal ezelőtt - abortusz (a laktációs amenorrhea alapján). 2 héttel az abortusz után jelentkezett a subfebrilis hőmérséklet és a gyengeség. A méhüreg ismétlődő kanyarodását végeztük el, és a terápiát széles spektrumú antibakteriális gyógyszerekkel írták elő - jelentős javulás nélkül. A tüdőgyulladással diagnosztizált M / w-t tartósan kezeltük, jelentős javulás nélkül. A reumatológus telefonos konzultációjánál számos specifikus tesztet írtak le, a szisztémás kötőszöveti betegség gyanúja. Sürgősen a kórház reumatológiai osztályához irányult. A vizsgálat után a diagnózist diagnosztizálták: szisztémás lupus erythematosus, akut kurzus, szívkárosodással (endocarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), vesék (lupus nephritis nephrosis szindrómával és artériás hypertonia, krónikus veseelégtelenség), tüdő (lupus pneumonitis), bőr ( diszkosz kiütések), nyálkahártyák (lupus-cheilitis), trófiai rendellenességek (hajhullás, fogyás), vérerek (hálós máj, kézkapillárisok), ízületek (polyarthralgia), immunológiai rendellenességek.

Ez valójában akkor fordul elő, amikor a tünetek tipikusak (bár SLE-ben nincs egyetlen pathognomonic tünet), és a diagnózis nem okoz különösebb kétséget. Az SLE diagnózisa azonban meglehetősen hosszú alapos vizsgálatot igényel. Adataim szerint a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa meglehetősen hosszú időt igényel a beállításhoz - több hónaptól több évig. Betegeinket sok éven át megfigyelték bőrgyógyászok (az arcon kiütéssel, jelenleg a tipikus lupus "pillangó" ritka), kardiológusok, háziorvosok, neurológusok és még sebészek is. Nem csoda, hogy Dr. House annyira álmodott, hogy a gyakorlatban találkozik a lupuszral, mert ahhoz, hogy ezt a diagnózist meg lehessen valósítani, igazán szükség van „az agyrúgásra”.

92. Szisztémás lupus erythematosus. Diagnosztikai kritériumok, besorolás, kezelés

Az SLE egy ismeretlen etiológiájú szisztémás autoimmun betegség, amely az immunrendszer genetikailag meghatározott szabályozatlanságán alapul, amely meghatározza az organonspecifikus AT képződését a sejtmagok antigénjeihez, immunrendszeri gyulladás kialakulásával számos szerv szövetében.

A tanfolyam jellegét és az SLE aktivitásának mértékét a B, A osztályozással összhangban állapítják meg. Nasonova (1972-1986).

A kurzus jellegét úgy határozzuk meg, hogy figyelembe vesszük a kezdet súlyosságát, az általánosítási folyamat kezdetének idejét, a klinikai jellemzőket és a betegség előrehaladásának sebességét. 3 lehetőség van az SLE áramlására:

• Akut - hirtelen kialakulása, gyors általánosítása és poliszinomikus klinikai kép kialakulása, beleértve a vese- és / vagy központi idegrendszeri károsodást, a magas immunológiai aktivitást és gyakran nem kedvező eredményt, ha kezeletlen;

• szubakut - fokozatos megjelenéssel, későbbi általánosítással, hullámszerűséggel a remissziók lehetséges fejlődésével és kedvezőbb prognózissal;

• elsődleges krónikus - monosyndromális kialakulással, késői és klinikailag alacsony tünetek általánosításával és viszonylag kedvező prognózissal.

Gyermekeknél a legtöbb esetben az SLE akut és szubakutos lefolyása figyelhető meg.

A betegség klinikai és immunológiai változatai a következők.

A szubakut lupus erythematosus (szubakut lupus erythematosus) az SLE altípusa, amelyre jellemző papulosquamous és / vagy anularis policiklikus bőrkiütések és fényérzékenység a súlyos nephritis vagy a központi idegrendszeri károsodás kialakulásának relatív ritkaságával. Ennek a betegségnek a szerológiai markere a Ro / SSA ellenanyagok (AT).

Az újszülött lupus (újszülött lupus) olyan szindróma komplex, amely magában foglalja az erythemás kiütéseket, teljes keresztirányú szívblokkot és / vagy egyéb szisztémás megnyilvánulásokat, amelyek szérumban SLE, Schögren-betegség, más reumás betegségek vagy klinikailag tünetmentes anyák szenvednek. amelynek vérében AT (IgG) van a nukleáris ribonukleoproteinek (Ro / SSA vagy La / SSB). A szív érzékenysége már a gyermek születésekor is kimutatható.

A kábítószer-indukált lupus-szerű szindrómát (kábítószer-indukált lupus) az idiopátiás SLE-hoz hasonló klinikai és laboratóriumi jelek jellemzik, és a betegek bizonyos gyógyszerek kezelésének hátterében fejlődnek: antiaritmiás (prokainamid, kinidin), vérnyomáscsökkentő (hidralazin, metildopa, kaptopril, szillamin, vérnyomáscsökkentő, kinidin), vérnyomáscsökkentő szerek (hidralazin, metildopa, kaptoprilom, antihütmiás, kinidin). atenolol, labetalol, prazozin, stb.), pszichotróp (klórpromazin, perfenazin, klórprotoxén, lítium-karbonát), görcsoldók (karbamazepin, fenitoin stb.), antibiotikumok ( niazidom, minociklin), gyulladásos (penicillamin, szulfaszalazin és mtsai.), diuretikumok (hidroklorotiazid, klórtalidon), hipolipidémiás (lovastati-prefektúra, szimvasztatin) és mások.

A paraneoplasztikus lupus-szerű szindróma az SLE-re jellemző klinikai és laboratóriumi tünetekkel rendelkezik, és rosszindulatú daganatos betegeknél kialakulhat. Gyermekeknél ez rendkívül ritka.

Klinikai kép. A szisztémás lupus erythematosus túlnyomórészt a lányokat és általában a nőket is érinti; a fiúk és a férfiak a betegek számának mindössze 5-10% -át teszik ki. A legsebezhetőbbek a maximális élettani aktivitás kora, beleértve a pubertást is. Mindazonáltal, az SLE-t néha az első hónapok és az első életévek gyermekei között találják. A gyermekek incidenciájának növekedése 9 éves korban kezdődik, a csúcs 12–14 év.

A patológiás folyamatot a folyamatos progresszió jellemzi a lehetséges, néha elég hosszú, hosszú távú remissziókkal, amelyek a kezelés hatására vagy spontán módon jelentkeznek. Az akut időszakban mindig van egy rossz típusú láz, néha hektikus jellegű, hidegrázással és nagy izzadással. Jellemző dystrophia, amely gyakran eléri a kachexiát, a vér jelentős változásait és a különböző szervek és rendszerek károsodásának jeleit. Ez utóbbi bizonyos szekvencia nélkül, egymástól függetlenül, a betegség kezdetétől és bármely kombinációtól eltérő időpontokban fordulhat elő.

A betegek kb. 2/3-ának tipikus bőrkárosodása van, melyet az ödémás exudatív eritéma, a hyperkeratosis infiltrációja okoz, gyakran hajlamos a hólyagok és a nekrotikus fekélyek kialakulására, az atrofikus felszínes hegek vagy a fészkelő pigmentáció mögött. Nagyon jellemző az akut exudatív és krónikus discoid változások kombinációja a rózsaszín-vörös szín korlátozott foltjaival, fehéres-szürke skálaival és a bőr elvékonyodásával, ami a középpontból indul és fokozatosan rögzíti a teljes fókuszt. A lupus dermatitis lokalizációja lehet a legkülönbözőbb, de a kedvenc hely a nyitott bőr: arc, kezek, mellkas. Az arcán lévő eritéma a körvonalaival egy pillangóhoz hasonlít, amelynek teste az orrán van, és a szárnyak az arcán. Gyorsan eltűnhet, nem jelenik meg teljesen, külön részekben. Figyelemre méltó a lupus betegeknél a bőr fokozott fényérzékenysége. A kórosodás az egyik leggyakoribb tényező, amely a patológiai folyamat súlyosbodását idézi elő.

Az SLE-ben szenvedő betegek bőrén nem specifikus allergiás megnyilvánulások lehetnek, mint például fényes márványozás, csalánkiütés vagy magszerű bőrkiütés. A vaszkuláris rendellenességek, a DIC-szindróma és a thrombocytopenia a vérzéses kiütés megjelenéséhez, a kapillárisok kialakulásához mikrohártyával, az ujjhegyeken és a tenyéren; az általános dystrophia a szárazsághoz és a pigmentáció csökkenéséhez vezet.

A bőrt és annak függelékeit érintik. A haj keményen esik ki, ami gyakran a fészkelő kopaszsággal és a teljes kopaszsággal végződik. A körmök dystrofikusak, törékenyek, a keresztirányú eltolódás jelenik meg. Az ajkak, a száj, a felső légutak és a nemi szervek nyálkahártyái részt vesznek a folyamatban.

A betegség egyik első és leggyakoribb klinikai jele az ízületi szindróma, illékony artralgia, akut vagy szubakut arthritis és tüdőben fellépő periarthritis formájában, néha átmeneti, exudatív jelenségek. Mind a kis, mind a nagy ízületek érintettek. A lupus arthritis nem progresszív.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél - a betegség lefolyása

A periarthy változások következtében kialakuló ízületek deformitása rendkívül ritka esetekben, még sok éves betegség esetén is kialakul. A röntgenfelvételek általában az ép ízületi porcot, a különböző fokú oszteoporózist tükrözik.

Gyakran megfigyelhető myalgia és myositis. Az utóbbit az izomtónus, az általános izomgyengeség, a teljes mozdulatlanság, az atrófia, a migrációs lokális pecsétek és az izomfájdalmi válasz csökkenése kíséri. Ezek az intermuláris szövetek és az artériás falak fibrinoid-nekrózisa limfoid infiltrátumain alapulnak, interstitialis ödéma kíséretében. Emlékeztetni kell arra, hogy az izomgyengeség és a atrófia néha az általános dystrophia és mérgezés következtében alakul ki.

A serózus membránok veresége olyan gyakori, hogy az artritisz és a dermatitis mellett a szerositis az úgynevezett kisebb triád, amely nagyon jellemző az SLE-re. Különösen gyakran a klinikánál felismeri a mellhártyagyulladást és a perikarditist, de a boncolási adatok szerint mindegyikük ritkán izolálódik, és szinte mindig kombinálódik a peritonitis, perihepatitis vagy perisplenitis. A lupin-szerousitis efemerális; ritka esetekben keményen halad a folyadék nagy felhalmozódása az üregekben.

Az SLE zsigeri megnyilvánulásai közül a leggyakoribb a carditis. A szív mindhárom membránja érintett lehet, de gyermekekben és serdülőkben domináns a myocarditis. A diffúz myocarditis esetén a határok bővülnek, és a szívhangok elfojtottak, mérsékelten kifejezett szisztolés zűrzavar jelenik meg, és néha zavarja a szívverés ritmusát. A kifejezett koronaritist a szív fájdalma kíséri. Az EKG-n szinte mindig észlelhetők a szívizom helyreállításának károsodása (a G hullám csökkenése, simasága, deformációja és inverziója, ritkábban ST-intervallum eltolás). Az intraventrikuláris és intra-pitvari vezetés lehetséges megsértése. Röntgenképpen diffúz myocarditisben, a szív méretének növekedésében, a szívívek simaságában megfigyelhető a szívizom összehúzódásának csökkenése. Akut szívelégtelenség ritkán fordul elő. A szívizomgyulladás mellett gyakran előfordul a szívizomzavar. A lupus endocarditis szinte mindig kombinálódik myocarditissel; az életkori diagnózisa nehéz. A szeptikus és reumás ellentétben Liebman-Sachs atípusos abnormális endokarditisz (a kutatók első nevében). Jellemzője a falak lokalizációja, bár ugyanakkor részt vesz a szelepek folyamatában is. A mitrális szelepet leggyakrabban elkülönítve vagy tricuspid és aorta szeleppel kombinálják. Az endokarditisz nem mindig egyértelműen tükröződik a klinikán, és csak morfológiai megállapítás lehet, különösen mérsékelt szklerotikus szelepváltozásoknál vagy az eljárás közel falának lokalizációjában. Bizonyos esetekben az auscultation és a PCG szerves természetű szisztolés hangzást mutatott, vagy „izmos” szisztolés zaj kombinációja tiszta diasztolés. A modern körülmények között a lupus carditis nagymértékben meggyógyult, és ritkán vezet hemodinamikai rendellenességek organikus hibájának kialakulásához.

A klinikán a tüdő sérülése kevésbé ismert, mint a pleura sérülése, és a betegek többségénél rossz fizikai adatok jellemzik. A boncoláskor azonban minden esetben megtalálható. Az alveoláris szepta, az intraalveoláris és az intersticiális ödéma, a pneumosklerózis tünetei gyakran a hullámos jelenlegi lupus pneumonitis sűrűsödésével és fókuszos fibrinoid-nekrózissal járnak. A klinikai adatok szűkössége a radiológiai változások egyértelmű súlyosságával ellentétes. Leggyakrabban a pulmonáris mezőkben a vaszkuláris intersticiális mintázat kétoldalú, állandóan deformálódik, néha a klinikai remisszió során is. Amikor a súlyosbodások több fókuszszerű árnyalatot jeleznek, amelyek közepes sűrűségűek, egyenetlen kontúrokkal, néha egyesülnek egymással, de ritkán kísérik a reakciót

tüdőgyökerek. A radiográfiai eredmények nagy infiltrátumok és discoid atelektázok lehetnek a tüdőszövetben, halkan, eozinofília nélkül, gyors dinamikával, és nem vezetnek szöveti bontáshoz. A röntgenképet gyakran kiegészítik pleurális károsodás jelei és a diafragma magas állása a diafragmatisz, a pleurodiaphragmatic adhézió és a tapadás következtében, csökkentve a belek és a membrán izmait, stb.

A lupus pneumonitis a súlyosbodás idején nem mindig könnyű megkülönböztetni a másodlagos banális tüdőgyulladást, amelyet a neutrofil eltolódással rendelkező leukocitózis, a röntgen adat és az antibiotikumok hatásának jelez.

A Lupus nefritisz különleges helyet foglal el az SLE-ben lévő egyéb viszceriták között, ami relatív rezisztenciát mutat a kezeléssel szemben, és gyakran meghatározza a betegség egészét. Minél akutabb az SLE lefolyása, annál gyakrabban érintik a veséket. A lupus nefritisz átlagosan 2/3 betegben fordul elő. Ennek jelei a betegség bármely időszakában jelentkezhetnek, de főként az első hónapokban és mindig az aktív időszakban. A klinikán különböző módon lehet megnyilvánulni: a) úgynevezett látens nefritisz formájában, minimális húgyúti szindrómával, ödéma, artériás hipertónia és funkcionális zavarok nélkül; b) kifejezett (nyilvánvaló) nefritisz nefrozikus szindróma nélkül, de a vizeletben jelentős változások, a funkcionális paraméterek változása és az extrarenális megnyilvánulások; c) nefritikus nefritisz, súlyos húgyúti szindróma, ödéma, magas vérnyomás, hypercholesterolemia.

A nefritisz aktív periódusában a betegek többsége (kivéve a minimális vesekárosodást kiváltóakat) artériás hipertóniával és hyperazotémiával rendelkezik. A funkcionális vizsgálatok azt mutatják, hogy a glomeruláris szűrés csökkenésével párhuzamosan a tubuláris nefron diszfunkciója és a hatékony vese plazma áramlása csökken.

Az összes változatban megfigyelt húgyúti szindróma magában foglalja a proteinuria-t, amelynek súlyossága megfelel a nefritisz klinikai formájának, valamint az eritrocita és a leukocyturia. A vizelet üledék patológiája nem specifikus.

A morfológiai vizsgálat feltárja a lupus nefritisz mindkét specifikus jeleit (az alsó membránok vastagsága - "huzalhurkok", nukleáris patológia hematoxilin testek formájában és kariorrhexis, fibrinoid változások, hialin trombusok a glomeruláris kapilláris résekben), valamint a membránok típusának változása vagy a csukló mintája.. A nefrobioptatov hisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálata segít felismerni az SLE monosyndromikus variánsait, izolált vesefolyamatként (SLE nefritikus "maszkja").

Gyermekek és serdülők esetében a lupus nefritisz lefolyása általában krónikus, a súlyosbodás és a progresszióra való hajlam, egészen a vesekárosodás kialakulásához és ideértve. A betegek kb. 10% -ánál gyorsan fejlődik a nefritisz halálos kimenetelű kórtörténete rövid idő alatt. A betegek egyharmadában a nefritisz eklampsziával vagy akut veseelégtelenséggel bonyolult irányú. Az azotémiás urémia tüneteit mutató második ráncos vese kialakulását ritkán észlelik, mivel a halálos kimenetel korábbi szakaszaiban jelentkezik. Az elmúlt években, időben és intenzíven megkezdett kezeléssel egyre inkább csökkenthető a nefritisz aktivitása, hogy a krónikus folyamat jellegét hosszú ideig minimális aktivitással (látens kurzus) vagy teljes klinikai és laboratóriumi remissziónak adja.

Az idegrendszer patológiai folyamatában való részvétel az SLE-ben szenvedő gyermekek több mint felében diagnosztizálódik; a központi idegrendszer szerves sérülését neurolízisnek nevezik. Ugyanakkor a kéregben és a szubkortikális régióban a hajók trombovaszkulitisz által okozott, az agy anyagának lágyulásának szétszórt gyökerei alakulnak ki. Ráadásul a betegek gyakran fejfájást, fejfájást, szédülést és alvászavarokat panaszkodnak. A perifériás idegek izolált sérülése fájdalmat és paresztéziát ad. A vizsgálat során különböző fókuszos vagy diffúz neurológiai tünetek alakultak ki polneuritis, mikulitisz, myelitis, encephalitis stb. Formájában. szindróma, mentális zavarok, parézis és bénulás, afázia, amnézia, eszméletvesztés, komatikus vagy soporos állapot azaz komoly fenyegetést jelent az élet. A lupus cerebrovascularis betegség megnyilvánulása lehet epilepszia vagy chorea.

A központi idegrendszer szerves károsodása következtében a betegek súlyos bőr trófiai rendellenességeit, a szubkután szöveteket, amelyek általában szimmetrikusan helyezkednek el, hajlamosak a gyors előrehaladásra és a kiterjedt és mély nekrózis kialakulására, amelyeket nehéz kezelni. A másodlagos fertőzés bekapcsolódása a szepszis kialakulásához vezet.

Hangsúlyozni kell, hogy a lupus nephritis mellett a neurolapus az egyik legsúlyosabb és prognosztikailag kedvezőtlen SLE-szindróma, amely a kortikoszteroid gyógyszerekhez nyúl.

Elég gyakran vannak gyomor-bélrendszeri elváltozások tünetei. Néha az akut hasi klinikai képpel rendelkező hasi szindróma az SLE vezető jele lehet. Ezek az úgynevezett gyomor-bélrendszeri válságok a hasüreg bármely betegségét utánozzák, mint például az apendicitis, a cholecystitis, a peritonitis, a bélelzáródás, a fekélyes colitis, a dizentéria és más bélfertőzések. A hasi szindróma alapja az SLE-ben leggyakrabban a hasi szervek diffúz vagy fókuszos vaszkulituma, esetleg kis véredényes trombózissal terjed, ami a bélfal károsodásához vezet - vérzés, néha szívrohamhoz és nekrózishoz, majd perforációhoz és bélvérzés vagy fibro-púpos peritonitis kialakulásához. Lehetséges a rosszindulatú Crohn-betegség (terminális ileitis) tünetegyüttes. A hasi fájdalmat a perihepatitis, a perispleitis, a pancreatitis okozhatja.

A máj patológiája a lupus gyulladásos-dystrofikus változások (lupus-hepatitis) kialakulásával viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hepatomegalia tükrözi a májnak a retikuloendothelium szervként való részvételét az immunopatológiai folyamatban. A panaszok a kapszula túlterheléséből adódhatnak, ami jelentősen megnöveli a szerveket, az epehólyag-diszkinéziát vagy a perihepatitis jelenlétét. A funkcionális károsodás hiánya és a kortikoszteroid terápiára adott válaszként a gyors fordított dinamika a hepatomegalia túlnyomórészt reaktív jellegét sugallja.

Minden betegben megfigyelhető a vérképző szervek veresége és a perifériás vér változása. Az SLE legjellemzőbb jele leukopeniának tekinthető, amelynek neutrofil eltolódása a myelocytákra és a promyelocitákra változik. A betegség aktív periódusában a leukociták száma 4 109 - 3 o 109 / l-re csökken, és nagyobb a leukopenia. Néha leukocitózissal helyettesítik, ami a kortikoszteroid terápia hatását vagy egy banális fertőzés hozzáadását tükrözi. Az autoimmun hemolitikus anaemia a vörösvértestek számának 1 o 1012 - 2 o 1012 / l-re eső csökkenésével alakulhat ki, amely komoly prognosztikai értékkel rendelkezik. A leukopénia és az anaemia mellett gyakran megfigyelhető a thrombocytopenia. A klinikai képben ez alig különbözik az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától, mivel autoimmun eredetű. Ugyanakkor a vérlemezkék számának csökkenése gyakran tükrözi az intravaszkuláris koaguláció folyamatát. Jelentős leukopénia esetén a csontvelő normoblastic marad. A plazmatizáció felhívja a figyelmet a perifériás vérben lévő plazma sejtek számának megfelelő növekedésével.

Általában az SLE aktív periódusát a megnövekedett ESR jellemzi, elérve az 50 - 70 - 90 mm / h értéket. Az állapot javulásával, valamint a kezelés hatására az ESR jelentősen csökken, a remisszió során normalizálódik, bár sok betegnél 16-25 mm / h tartományban marad. A lupus belső jelei a hyperproteinemia és a dysproteinemia. A maximális aktivitás időtartama alatt a szérumfehérje szintje elérte a 90 - PO g / l értéket a nagyjából diszpergált frakciók növekedése miatt: fibrinogén, gamma-globulin, amelynek tartalma 2-szer magasabb, mint a korhatár, elérve a 30-40 rel% -ot. Emellett hipoalbuminémia, megnövekedett oti-globulinek és különösen az a2-globulinok.

A diszproteinémia és a durva fehérjék jelentős növekedése felelős a pozitív üledékes reakciók kicsapódásáért és számos szerológiai vizsgálatért (Vidal reakció, Paul-Bunnel, Wasserman, stb.). Ezzel együtt az SLE, C-reaktív fehérje aktív periódusában kimutatható a difenil-amin reakció, a szeromukoid szint stb., Egyikük sem specifikus az SLE-re, de a dinamikában meghatározva alkalmas lehet a betegség aktivitásának mértékének meghatározására és a megfelelő terápia kiválasztására..

A remisszió során a betegek nem mutatnak be panaszokat, aktív életmódot, és a vizsgálat során ritkán találhatók az SLE bármely jele. Néha lehetséges a vérben bekövetkező változások észlelése, ami az immunogenezis folyamatos intenzitását jelzi (a gamma-globulin és az immunglobulinok emelkedett szintje, a nukleáris faktor jelenléte és a DNS elleni antitestek, valamint a vérszérum, a dysproteinémia stb. Komplement tartalmának csökkenése).

For. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően megkülönböztetik a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását, és hasonlóan a reumához, magas, közepes vagy alacsony aktivitásához. A gyermekek túlnyomó többségében az SLE akut és rosszindulatú, mint a felnőtteknél, erőszakos allergiás reakciókkal, rossz lázas lázzal, korai súlyos gyulladásos-dystrofikus változásokkal a belső szervekben és néha a betegség kezdetének első hónapjaiban a halálhoz vezet. Az ilyen esetekben a halál leggyakrabban kardiopulmonális vagy veseelégtelenség tünetei jelentkeznek a mérgezés és a homeosztázis, a hemocoaguláció, a víz és az elektrolit-egyensúly mélységében, valamint a másodlagos fertőzés bekapcsolódásában. Ritkán megfigyelhető az SLE krónikus folyamata, amely hosszú, többéves presystemiás időszakot mutat a gyermekeknél. Általában az elkövetkező hónapokban, ritkábban - az első év végén vagy a második évben kezdődik a kóros folyamat általánosítása.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az elején gyakran akut és a jövőben is gyorsan fejlődő SLE krónikus folyamot szerez a hosszan tartó remisszióval. Ráadásul a gyermekek általános fejlődése és növekedése viszonylag kielégítő. Ugyanakkor a lupus válság kialakulásával egy akut rosszindulatú kurzus krónikusan aktuális lupus folyamatot eredményezhet.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a lupus dermatitis és a progresszív disztrófia, az anorexia, a rossz láz, az arthropathia és a leukopenia, anaemia, fokozott ESR és jelentős hypergamma globulinemia kombinációjának tekinthető. A klinikai kép kiegészíthető limfadenopátia, szerositis, nephritis, endocarditis, pneumonitis. a diagnózis jelentősen leegyszerűsödik, ha van egy lupus pillangó. Azonban a gyermekeknél, valamint a felnőtteknél az SLE egy bizonyos ideig egy monoszintézis, amely, amikor eloltja, helyettesíthető a betegség másik tüneteivel. Ha figyelembe vesszük a spontán és tartós remissziók lehetőségét, akkor az ilyen különálló epizódok néha nem kötődnek össze, és az SLE-t sokáig nem ismeri fel.

Különleges diagnosztikai érték kapcsolódik a lupus sejtek (LE sejtek), az ANF és a magas DNS-t tartalmazó DNS elleni antitestek jelenlétéhez a vérben. A LE-sejtek keresését többször, nemcsak a beteg vérében kell elvégezni, hanem a megfelelő helyzetben a szinoviális, cerebrospinális, pleurális, perikardiális folyadékokban. Szükség esetén a bőr, az izmok, a nyirokcsomók, a vesék biopsziája. A jellegzetes "pillangó" és a dermatitis, a lupus sejtek jelenléte legalább 0,4% -ban és az ANF magas titerben az SLE diagnózisát megbízhatóvá teszi és az aszimptomatikus klinikán.

Az SLE-t leggyakrabban a reumától, a reumatoid artritisztől, a nefritistól, a kapilláris toxicitástól, a Verlgof-betegségtől, a szepszistől, az epilepsziától, a hasüreg akut betegségeitől, különösen a monoszintézisek jelenlétében kell megkülönböztetni.

Az SLE diagnózisa akkor történik, ha a megfigyelési időszak bármelyikében a 11 kritérium közül 4 van jelen.

1. Pillangó típusú erythema: Az arccsontokon az ellenálló eritéma (lapos vagy emelkedett) általában nem veszi fel a nasolabialis ráncokat.

2. A diszkosz kiütés A hajhagymákat lefedő, feszes illeszkedő skálákkal rendelkező heves plakkok ezt követően atrófiai hegek helyébe lépnek.

3. Fényérzékenység Napfény által okozott kiütés (anamnézis vagy vizsgálat alatt)

4. A száj nyálkahártyája és az orrnyálkahártya fekélyei, általában fájdalommentes (a vizsgálat során észlelt)

5. Artritisz Deformációk, legalább 2 ízületi sérülés nélkül, melynek térfogata, fájdalma és elfolyása fokozódik.

6. Serositis Pleurisy (a fájdalom az oldalon, amikor történelem vagy a pleuralis súrlódása zajlik auscultáció során, pleurális effúzió) vagy perikarditis (EKG változások vagy perikardiális súrlódási zaj, perikardiális effúzió)

7. Vesekárosodás Ellenálló proteinuria (több mint 0,5 g / nap) vagy cilindruria (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, epithelialis és vegyes palackok)

8. A központi idegrendszeri károsodás Epilepsziás rohamok vagy pszichózisok, amelyek nem kapcsolódnak a drogok és anyagcsere-rendellenességek használatához: urémia, ketoacidózis, elektrolit-zavarok

9. Hematológiai rendellenességek A hemolitikus anaemia retikulocitózissal vagy leukopeniával (leukocita-szám legfeljebb 4000 μl - 1 legalább két vérvizsgálatban) vagy limfopenia (lymphocyta-szám legfeljebb 1500 μL-1 legalább két vérvizsgálatban), vagy thrombocytopenia (a vérlemezkeszám nem több, mint 100 000 μl - 1), ami nem kapcsolódik a gyógyszerek szedéséhez

10. Immunrendszeri betegségek: a LE-sejtek vagy az nDNS elleni antitestek jelenléte a szérumban, vagy az Sm-antigén elleni antitestek, vagy pozitív nem-numbus reakciók, amelyek 6 hónapig fennmaradnak az immunfluoreszcencia-abszorpció és a treponem immobilizáció negatív eredményeivel

11. Antinukleáris antitestek Az immunfluoreszcenciával kimutatott antinukleáris antitestek tartósan megnövekedett titerje, amely nem kapcsolódik a lupus kábítószer-szindrómát okozó gyógyszerek adagolásához.

Az SLE aktivitás kifejezett klinikai és laboratóriumi jeleivel rendelkező betegeket kórházi környezetben kell kezelni. A leghatékonyabb terápiás szerek a kortikoszteroidok: prednizon (1 tabletta - 5 mg), triamcinolon (1 tabletta - 4 mg), dexametazon (1 tabletta - 0,5 mg), urbazon (1 tabletta - 4 mg) és más prednizolon analógjai.. A kortikoszteroidok használatának köszönhetően a betegség gyors progressziója megállhat, aktivitása csökken, remisszió, és a betegek élete is tart. Ezeknek a gyógyszereknek a napi adagját nem a gyermek kora határozza meg, hanem a patológiai folyamat tevékenysége. Az SLE II-III fokú aktivitása a belső szervek legyőzésével fordul elő, az átlagos dózis leggyakrabban 1,0-1,5 mg / 1 kg testtömeg / nap (prednizolon). A lupusválság neuro-lupus, pancarditis, hemolitikus anaemia, pancreatitis, nefritisz, nefrotikus forma jeleivel együtt a dózis növelhető. Egyes esetekben az úgynevezett pulzoterápiát alkalmazzák. Ezzel egyidejűleg 3 napig 1000 mg prednizolont injektálunk intravénásán egyszerre, majd átkapcsoljuk a gyógyszer orális adagolására közepes dózisokban.

A terápia megfelelőségével az első nap végén javul a jólét, csökken a mérgezés, és csökken a láz. Általában az első három napban a hőmérséklet normalizálódik, az arthritis hatásai eltűnnek. A gyors fordított (pozitív) dinamika poliszerozit, limfadenopátia és splenomegalia. Az ESR később normalizálódik, a betegség zsigeri megnyilvánulása csökken, a dysproteinémia kevésbé kifejeződik, a LE-sejtek száma csökken.

Körülbelül 3-8 hét múlva, és a nefrotikus nefritussal, később pedig az SLE klinikai megnyilvánulásaival, a maximális gátló dózis csökken, és a gyermeket fokozatosan átviszi a prednizonnal támogató terápiára. Az utóbbi alkalmazásának időtartama gyakran több év. Emlékeztetni kell arra, hogy a triamcinolon nem alkalmas tartós használatra, mivel maga a myasthenia, és a dexametazon gyorsabb, mint a prednizon, exogén hypercorticizmus, szteroid cukorbetegség, nyelőcsőgyulladás.

A túlzottan gyors csökkenés, valamint a kezelés korai megszűnése vagy spontán megszűnése a patológiai folyamat aktiválásához vezet.

Az SLE krónikus folyamán és az érrendszeri kóros folyamatban való részvétel hiányában az idegrendszert, a kortikoszteroidokat nem írják elő vagy csak kis adagokban (0,5 mg / kg / nap) alkalmazzák. A kortikoszteroidokkal végzett intenzív és tartós kezelés minden betegben hiperkortizolizmus jeleinek megjelenését eredményezi a zsír túlzott szelektív lerakódása, a bíbor lila nyúlványok formájában, később halvány, hipertrichózis, fokozott vérnyomás. Néha az aktív terápia ideje alatt a maximális súlygyarapodás 17-20 kg vagy annál nagyobb. A cushingoid (holdfelület) első jeleinek megjelenése nem mindig a kortikoszteroidok napi adagjának csökkentésének oka, és még inkább a törlésük miatt. A hypercorticoidizmus mellett a kezelés oszteoporózist eredményez, néha a csigolyatestek tömörítésével. Az utóbbi esetben a kortikoszteroidok napi adagját csökkenteni kell, vagy teljesen le kell állítani. Meg kell szüntetni azokat a gyomor- és bélrendszeri fekélyek kialakulásával, cukorbetegséggel, magas és tartós magas vérnyomással, súlyos veseelégtelenséggel.

A prednizonnal együtt a betegeknek megfelelő mennyiségű vitamint, különösen a B csoportot és az aszkorbinsavat kell kapniuk. Az étrendet a szénhidrátok és a rostok korlátozásával, a sokogonny és az extrakciós ételek kivételével kell megközelíteni a fekélyellenes kezeléshez; Ezt fehérjével és kálium sókkal kell gazdagítani.

A kortikoszteroidok megfelelő terápiás hatásának hiányában, valamint a kórházban történő alkalmazásuk során jelentkező mellékhatások esetén a citosztatikumok immunszuppresszív szerként (antimetabolit vagy alkilező anyag) kerülnek felírásra. Az akut SLE, a lupus hemolitikus anaemia, a neuritis és a lupus nefrotikus nephritis esetében azonban a kezelés kezdetétől minden esetben kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmazzák. Az azatioprin (Imuran) napi napi adagja 2 mg / kg, néha 3-4 mg / kg-ra kell emelni, ami jelentősen csökkentheti a kortikoszteroidok napi adagját, és szükség esetén teljesen megszünteti azokat. Az antimetabolitokat, valamint a kortikoszteroidokat hosszú ideig 6-12 hónapig, különösen lupus nefritisz esetén kell alkalmazni, a gyógyszer napi mennyiségének fokozatos csökkenésével, mivel az SLE aktivitása csökken. Az azatioprin mellett a ciklofoszfamidot napi 2 mg / kg dózisban, kevésbé gyakran klórbutint alkalmazva napi 0,2 mg / kg dózisban.

Emlékeztetni kell az antimetabolitok és az alkilező anyagok citotoxikus hatására. Az ilyen gyógyszerek kezelésének hátterében a leukociták száma minden betegben csökken, ritkábban és sokkal kisebb mértékben - vörösvérsejtek, vérlemezkék, néha agranulocitózis alakul ki. Az immunszuppresszánsok törlését igénylő perifériás vérleukociták kritikus száma 2 o 109 / l. Egyes esetekben a kezelés megszakad egy másodlagos fertőzés bekapcsolódása miatt.

Az SLE komplex kezelése, beleértve az immunszuppresszánsokat és a kinolin hatóanyagokat: delagil, klorokin, napi 0,5 mg / kg dózisban, vagy plaquenil - 8 mg / kg / nap. Különösen fontosak a betegség krónikus formáiban, az ízületi és bőr változásokkal, de a klinikai remisszióban is akut lupusban. A kombinált szteroid-kinolin terápia lehetővé teszi, hogy gyorsan és szignifikánsan csökkentse a prednizon fenntartó dózisát, és bizonyos esetekben teljesen megszüntesse azt.

Az antikoagulánsok, különösen a heparin, valamint a vérlemezke-ellenes szerek (harangok, metindol) fontos részét képezik az SLE patogenetikus kezelésének. Először is, a heparin és egyidejűleg a trombocita-ellenes szerek aktív lupus-nefrotikus szindrómával, továbbá minden más aktív lupus esetén lokalizált vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC) klinikai és laboratóriumi jeleivel. A laboratóriumi módszerekkel kimutatott, késleltetett DIC szindróma esetén csak a közvetett hatású antikoagulánsok (fenilin) ​​bevitelére lehet korlátozni, az agglomerátumokkal kombinálva az orvosi komplexbe. A heparint napi 200 - 400 U / kg dózisban vagy annál nagyobb mennyiségben (a véralvadási idő 2-szerese) adják be, 6-8 óránként szubkután beadva, a heparin terápia időtartama 4-8 hét. A kezelés folyamata folytatható vagy folytatható, ha befejezése után nem következik be a hemosztatikus mechanizmus következetes normalizálása. Figyelembe véve, hogy az SLE esetében a DIC krónikus szindróma, az izo-koaguláció állapota hosszú, néha több hónapos, antikoagulánsokkal és trombocita-ellenes szerekkel való kezelést igényel.

Szalicilátok és pirazolon készítmények alkalmazása SLE-re szintén indokoltnak tekinthető, különösen akkor, ha enyhíti a folyamat súlyosságát és csökkenti a kortikoszteroidok napi adagját, valamint fenntartja a remisszió állapotát.

A fizioterápiás eljárások felírása során óvatosan kell eljárni (a kvarc kezelés teljesen ellenjavallt!), A vér, a plazma és a vérpótlók transzfúziója, gamma-globulin injekciók, amelyeket csak akkor szabad használni, ha teljesen feltüntetik. A betegség enyhítése során lehetővé tette a fizikoterápia, a masszázs használatát.