Scleroderma: tünetek, okok és kezelési módszerek

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun léziója, amelyet a szklerózis és a bőr és a belső szervek gyulladása fokoz. A betegség két fő változatban fordul elő: szisztémás és lokalizált.

A statisztikák szerint a betegség évi 20 millió főre jut. Ugyanakkor korlátozott formában diagnosztizálják a női gyermekeket és a serdülőket. A scleroderma nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6: 1.

Mi az?

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun betegsége, jellegzetes bőr, véredények, izom-csontrendszer és belső szervek (tüdő, szív, emésztőrendszer, vese) sérülése, amely mikrocirkulációs rendellenességeken, gyulladáson és generalizált fibrosison alapul.

okai

Eddig nem létezik egyhangú vélemény a tudósokról a szkleroderma okairól, ezért helyénvalóbb a vizsgált provokáló tényezőkről beszélni. Ezek a következők:

• fagyás;
• vibrációs expozíció;
• a malária múltja;
• endokrin rendszer meghibásodása;
• trauma;
• genetikai hajlam és azonosított genetikai változások;
• vírusfertőzés, különösen a citomegalovírus;
• kvarcból és szénből származó por;
• érintkezés szerves oldószerekkel;
• vinil-klorid polimer anyag;
• a tumor kemoterápiában alkalmazott néhány erős citosztatikum.

A scleroderma betegek vérösszetételének vizsgálata magas VIII-as véralvadási faktort, enzimeket (granzym-A) tárt fel, amelyek károsíthatják az érfal belsejét.

Scleroderma besorolás

A patológiai folyamat prevalenciájától függően megkülönböztetik a betegség következő formáit:

• diffúz (gyakori bőrelváltozások, a belső szervek patológiájának korai fejlődése);
• szkleroderma szkleroderma nélkül (Raynaud-jelenség; nincsenek tömítések a bőrön; a belső szervek károsodásának jelei vannak);
• korlátozott vagy korlátozott (hosszú ideig csak Raynaud-szindróma fennmarad, amelyhez a bőr, a lábak és az arcok körüli bőrelváltozások következnek, majd belső szerveket követnek);
• keresztformák (a szisztémás szkleroderma jeleinek kombinációja a kötőszövet egyéb betegségeivel);
• prescleroderma (izolált Raynaud-szindróma és a szisztémás szkleroderma kapillárisváltozása);
• juvenilis scleroderma (16 éves korban debütált, a fókusz szkleroderma típusának bőrkárosodásai, a kontraktúrák kialakulása, a belső szervek károsodása nem jelentkezik klinikailag, de csak a vizsgálat során észlelhető).

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mindegyik formáját a kapillaroszkópia által észlelt vérerek bizonyos változásai, valamint a vérvizsgálat egyes jellemzői jellemzik. Mivel azonban ezt a cikket az olvasók széles körének szánják, úgy döntöttünk, hogy nem terheljük meg Önöket ilyen specifikus adatokkal.

A szkleroderma gyakori tünetei

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

1. Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
2. A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
3. GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savtartalom és a bánat miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Milyen a skleroderma: a fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A terapeuta látogatása után a beteg egy reumatológushoz megy, aki értékeli a tüneteket és eldönti, hogyan kezelje a betegséget. Külső vizsgálatra kerül sor, ahol értékelik:

• Változások a végtagok bőrében és a carpal-phalangealis ízületekben;
• Patológiai tippek az ujjakon;
• Jellemző változások a test és az arc bőrében.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a szervezet fő rendellenességeinek - szerkezeti, metabolikus, funkcionális - azonosítását:

• vérbiokémia - a karbamid magas szintje, a kreatinin veseelégtelenséget jelez, a magas bilirubin az epevezetékek károsodását jelzi;
• A klinikai vérvizsgálat anaemiát, thrombocytopeniát (csökkent vérlemezkeszám) mutat, a betegség kedvezőtlen lefolyásával - megnövekedett ESR;
• vérvizsgálat a CXCL4 és az NT-proBNP szintjének meghatározására - biológiailag aktív anyagok, amelyek termelésének növekedése tüdőfibrózist és pulmonalis hipertóniát jelez;
• a vizeletvizsgálat - a kimutatott fehérje és a vörösvértestek funkcionális veseelégtelenséget jeleznek;
• az autoimmun betegségek kimutatására végzett autoantitestek (reumatoid faktor) tesztjei;
• A C-reaktív fehérje elemzése a szervezetben a gyulladás akut stádiumát tárja fel.

A pácienst is végezzük:

• EKG a szív rendellenességeinek kimutatására;
• A belső szervek ultrahangja a szerkezetük és funkcióik értékelésére;
• transthoracikus echográfia a pulmonalis artériában fellépő nyomás meghatározására;
• a körömágy kapillaroszkópiája a perifériás kapillárisok állapotának vizsgálatára;
• a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
• a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
• a bőr és a tüdő szövettani vizsgálata (biopszia) a szklerotikus szövetváltozások kimutatására.

A laboratóriumi vizsgálatok mellett radiológiai módszereket is alkalmaznak: komputertomográfia és röntgenfelvétel, amelyek szükségesek a bőr alatt kialakult osteomyelitis, pulmonalis fibrosis, kalcification foci kimutatásához.

szövődmények

A szkleroderma szinte minden emberi szervet és rendszert érint. Ezért a betegséget nehéz gyógyítani.

Kezdetben a bőr szkleroderma szenved, természetesen. Ennek alapján, és diagnosztizálja ezt a betegséget. A standard kép duzzadt és vöröses bőr a fejen és a kezeken. Ezen túlmenően ezeken a területeken gyakran zavarják a vérkeringést, vannak források, a köröm alakja változik, és a haj kiesik. Az arcvonások megváltoznak, ráncok jelennek meg. A bőr elveszíti tulajdonságait. Előfordul, hogy a betegség nemcsak a fejet és a kezét, hanem a test többi részét is megragadja. Ebben az esetben a betegséget diffúz szkleroderma-nak nevezik, de ha csak a test bizonyos részei érintettek, akkor ez korlátozott szkleroderma.

Előfordul, hogy a betegség érinti az izomrendszert. Ebből az izomrostból deformálódnak, egyes fragmensek elpusztulnak, az izomszövet mennyisége kisebb lesz, és a szalagok ezzel szemben nagyobbak lesznek. Ha a betegség komplikációt okoz az emberi csontvázra, az összes végtag ujjai deformálódnak. Ez is a szkleroderma egyik jele.

A scleroderma betegek mintegy 50% -a szenved az emésztőrendszer szerveiből is. Ha ezeknek a szerveknek ultrahang vizsgálata történik meg, és ezek változásait észlelik, ez a szkleroderma jele lesz. Ráadásul a betegek közel kétharmada szenved a szív és a tüdő munkájának problémáiban.

A szkleroderma kezelésének módszerei

A szkleroderma kezelésének módja a betegség formájától, a patológiás folyamat mértékétől és a szervek és rendszerek károsodásának mélységétől függ. A fő terápiás módszerek közé tartoznak a következő gyógyszerek alkalmazása:

1. Antifibrózis érrendszeri szerek, amelyek a véredények görcsének megelőzésére irányulnak. A kalciumcsatorna-blokkolókat a vaszkuláris expanzió leghatékonyabb eszközének tekintjük. Ezek közé tartoznak a következők: dihidropiridinek (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenil-alkil-aminok (gallopamil, verapamil) és piperazin-származékok (flunarizin, cinnarizin).
2. Trombózisgátló szerek. Ilyen gyógyszerek, mint az acetilszalicilsav, tiklopidin, dipiridamol növelik a vazodilatátorok hatékonyságát.
3. Fibrilláló kezelés. A scleroderma orvosai gyakran penicillamint kapnak a betegnek, ami gátolja a kollagén képződését. Így a kötőszövet túlzott képződésének gátlása következik be.
4. Diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid gyulladáscsökkentő terápia standard adagokban megszünteti az izom-csontrendszer rendellenességeit.
5. Tüneti kezelés, amelynek célja a betegség egyéni tüneteinek megszüntetése. Tehát az alsó nyelőcső gyulladása esetén az orvosok azt javasolják, hogy ragaszkodjanak a frakcionált táplálkozás szabályaihoz és a prokinetikát egy meklozin, domperidon vagy ondansetron formájában. A vékonybél sérülése antibakteriális szerek (amoxicillin, eritromicin és metronidazol) használatát igényli. A pulmonális fibrosis megnyilvánulását alacsony prednison adagok adják meg.

A szkleroderma korlátozott formáinak terápiája egyéni. Ennek a kezelésnek a célja, hogy megállítsa a bőr szklerózisos gyulladásának előrehaladását.

fizikoterápia

A scleroderma betegek:

• masszázs;
• elektroforézis enzimmel, felszívódó, gyulladásgátló gyógyszerekkel;
• lézeres terápia;
• fototerápia - PUVA-terápia (ultraibolya terápia).

Jó hatású szén-dioxid és hidrogén-szulfid fürdők. Akupunktúrás (akupunktúrás) szekciót írnak fel a betegség szisztémás formájával.

Táplálkozás és étrend

A szkleroderma nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek különleges étrendet igényelnek. A megfelelő táplálkozás azonban csökkentheti a kényelmetlenséget és enyhítheti a beteg általános állapotát.

Ha a szkleroderma ajánlott a következő táplálkozási elvek betartása:

• ha a nyelőcső sérült, szilárd ételeket kell elkerülni;
• elég kalóriát kell fogyasztania;
• a C-vitamin nagy dózisát (több mint 1000 mg / nap) el kell kerülni, mivel stimulálja a kötőszövet kialakulását;
• a bél vereségével meg kell enni növényi rostokban gazdag ételeket;
• sok vitamint és ásványi anyagot kell elfogyasztani, mivel gyakran csökken a felszívódás a bélben;
• vesebetegség esetén ajánlatos csökkenteni az élelmiszerekből származó só és víz mennyiségét.

kilátás

A szkleroderma esetében a prognózis a kötőszövet szisztémás betegségei közül a leginkább kedvezőtlen, és nagymértékben függ a betegség formájától és lefolyásától. A 11 vizsgálat eredményei szerint a szkleroderma betegek 5 éves túlélése 34% és 73% között, az átlag 68%.

A kedvezőtlen prognózis tényezői a következők:

• férfi nem;
• közös forma;
• a betegség kezdete 45 év felett van;
• anaemia, magas ESR, vizeletfehérje kiválasztás a betegség kezdetén;
• tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, aritmia és vesekárosodás a betegség első 3 évében.

A szkleroderma minden betegét nyomon kell követni. Az orvosi vizsgálatot a betegség lefolyásától, a belső szervek sérüléseinek jelenlététől és súlyosságától függően 3-6 havonta végzik. Ugyanakkor általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ajánlott a légzési funkció és az echokardiográfia vizsgálata.

A varfarint szedő betegeknél a protrombin-indexet és a nemzetközi normalizált arányt ellenőrizni kell, és a ciklofoszfamid-kezelés során 1-3 hónaponként vizsgálni kell az általános vér- és vizeletvizsgálatokat.

Mi a szkleroderma, a betegség osztályozása és tünetei, a kezelés és a prognózis

A "scleroderma" kifejezést a görög szkleros (kemény, kemény) és derma (bőr) szavak képezik, és a betegség leírására használják, amelyet a bőr fokozatos keményedése kísér. A betegség Hippokratész számára ismert volt, aki a bőr sűrűségének tartotta.

A patológia első meglehetősen teljes leírását 1752-ben készítették el, és a „scleroderma” kifejezést 1836-ban alkalmazták rá. 1945-ben Robert Goetz szisztémás betegségként vezette be a szkleroderma fogalmát, és elkezdte használni a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést az egész szervezet károsodásának és progresszív természetének hangsúlyozására.

Mi a scleroderma

Ez egy ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegség, amelyre jellemző a kollagén és más nagy kötőszövetmolekulák túlzott felhalmozódása a bőrben és a belső szervekben, kifejezett változások a mikrocirkulációban és számos humorális és celluláris immunológiai rendellenesség. Bár a betegség nem öröklődik, a genetikai hajlamnak bizonyos értéke van a fejlődésében.

A szisztémás szkleroderma progresszív heterogén betegség, amely különböző formákban fordul elő - a korlátozott bőrelváltozásoktól kezdve a diffúz bőrszklerózisig és a belső szervek bevonásával. Előfordul a betegség fulmináns lefolyása. A betegség progressziója visszafordíthatatlan változásokat eredményez a belső szervekben, ami a létfontosságú funkciók megsértését okozza, és végül a beteg halálához vezet.

besorolás

A betegség három fő formája van:

• diffúz;
• korlátozott (lokalizált);
• juvenilis scleroderma (16 éves korban nyilvánul meg).

Van olyan keresztforma is, amelyben a szkleroderma szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és más kötőszöveti patológiák kombinációja. A scleroderma betegek 1-2% -ánál a bőr nincs hatással.

Oroszországban szokás megkülönböztetni a betegség progresszióját és a betegség stádiumát, amely segít a kezelésben.

Lokalizált szkleroderma

Gyakran megfigyelhető a könyök és a térd, de az arc és a nyak is részt vehet. A belső szerveket nem érinti. A betegségnek jóindulatú iránya van, amely csak a bőrt tartalmazza. Ennek az állapotnak a szinonimája a lineáris scleroderma.

A bőrszklerózis típusának leírásához a már elavult „kereszt-szindróma” (CREST) ​​kifejezést használják - a következő jellemzők kombinációja:

• meszesedés;
• Raynaud-jelenség (perifériás érrendszeri betegség);
• a nyelőcső motilitási zavarai;
• sclerodactyly (ujjak cseréje);
• telangiectasia (kis érrendszeri dilatáció).

A szkleroderma Crest-szindróma, bár más szervekben bekövetkezett változások kísérik, a betegség jóindulatú formája.

Diffúz szkleroderma

A törzs és a végtagok bőrének megvastagodása, a könyök és a térd fölött, valamint az arc bevonása. Ritkán előfordulnak a belső szervek szkleroderma jellegzetes elváltozásai változatlan bőrrel.

A betegség szisztémás jellege a bőrben leginkább nyilvánvaló, azonban a gyomor-bél traktus, a légzőszervek, a vesék, a szív- és érrendszeri, endokrin, izom-csontrendszeri és urinogenitális rendszerek is szerepet játszanak.

További információ a szisztémás scleroderma-ról a linkre kattintva.

A betegség okai és előfordulása

A szkleroderma pontos oka ismeretlen. A betegség nem öröklődik, de genetikai hajlam van rá. Ez a tendencia olyan betegségsé válik, amely olyan provokáló tényezők hatására alakul ki, mint:

• szilícium-dioxid;
• oldószerek (vinil-klorid, szén-tetraklorid, triklór-etilén, epoxigyanták, benzol);
• sugárzás vagy sugárkezelés;
• hipotermia és rezgés.

A betegség első jelei gyakran erős érzelmi sokk után jelentkeznek.

A citomegalovírust, a herpeszvírust, a parvovírust provokáló szereknek tekintették, azonban meggyőző bizonyíték volt a betegség kialakulásában betöltött szerepükről.

A patológia közös a világon, de gyakorisága különböző a különböző országokban. Tehát a néger faji emberek sokkal érzékenyebbek a betegség kialakulására.

Az előfordulási gyakoriság évi 12 esetre juthat évente, a prevalencia pedig 250 eset. Az elmúlt fél évszázadban az incidencia folyamatosan növekszik. A csúcs 30-50 éves korban fordul elő, bár gyermekkorban és idős korban is előfordul. A nők 4-9-szer gyakrabban szenvednek a szkleroderma ellen, mint a férfiak, de ennek mechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Betegség előrehaladása

A betegség a bőrt és számos belső szervet érinti. A szkleroderma tünetei három kóros folyamat eredménye:

• a kötőszövet proliferációja a kis artériák falaiban;
• a kollagén és más nagy molekulák túlzott lerakódása a bőrben és a belső szervekben;
• az immunitás megváltozik.

Még nem világos, hogy mely folyamatok közül kiemelt fontosságú.

Egy ismeretlen ok hatása alatt, a genetikai változások hátterében, zavarják az edényeket belsejéből bélő sejtek, az endothel sejtek munkáját. Ez a gyulladást és további károsodást okozó anyagokban lévő anyagok termelésének növekedéséhez vezet, egyidejűleg a védőfaktorok szintézisének elnyomásával. A gyulladást okozó anyagok gyulladásos sejteket és érett kötőszöveti sejtek prekurzorait vonják be a károsodás középpontjába. Belépnek a környező szövetekbe, és ott maradnak, gyulladásos és károsító szereket termelnek. Ennek eredményeképpen megkezdődik a szövetek fibrózisa (tömörítése).

A szövetkárosodás hatására számos autoantitest termelése megkezdődik, a sejt- és humorális immunitás munkája károsodik.

tünetek

Az egyik vezető klinikai tünet a Raynaud-szindróma, amelyet szinte minden betegnél figyeltek meg. A szindróma kisméretű artériák hirtelen görcsévé válik, amelyet a stressz vagy a hideg hatása okoz. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, és mellette zsibbadás és fájdalom van a kezében. A jövőben a szövetek táplálkozási rendellenességei miatt a fekélyek az ujjhegyeken jelennek meg, amikor gyógyulnak, kis hegek alakulnak ki, amelyek ismét kiszélesedhetnek.

Raynaud-szindrómában a betegnek három tünete van:

• fokozott kézérzékenység hidegre;
• az ujjak bőrének elszíneződése a hidegben;
• Kék vagy fehérítő ujjak.

Ezek a tünetek a scleroderma más tüneteinek kialakulása előtt sokáig jelentkezhetnek. Fokozatosan más jogsértések csatlakoznak.

Számos beteg esetében a bőrt érintik, és különböző szakaszok helyettesítik egymást. Kezdetben a kezek bőre megduzzad, a páciens alig fogja ökölbe szorítani a kezét. Fokozatosan a bőr megvastagodik, vastagodik, megváltoztatja a színét, majd kialakul a atrófia.

A kalcium felhalmozódik az izmokban és a bőr alatt, ami nyitott, ha fekélyeket képez. Láthatóak a „vaszkuláris csillagok” - a karokon, a mellkason, az arcon található teleangiektázia. Az arc megváltozik: az orr hegyét élesíti, ráncok alakulnak ki a száj körül, és az arckifejezések fokozatosan eltűnnek. Végül az ujjak végső phangjainak reszorpciója következik be, melyet elvékonyodnak, deformálódnak, rövidülnek. Kis kötések és kötések szenvednek, az ujjak hajlítási kontraktúrái jelennek meg („befagyasztják” őket hajlított helyzetben).

Jellemző változások az arc scleroderma és az arckifejezések között

A szkleroderma esetében az ízületek és az izmok károsodása nagyon jellemző. Folyamatos fájdalmak vannak az ízületekben, néha a gyulladást jelző ödémával, ami rheumatoid arthritisre emlékeztet. Fokozatosan az inak és a környező kötések sűrűbbé válnak.

A diffúz szkleroderma megnyilvánulása

Az izomkárosodás (myopathia) a gyengeségben nyilvánul meg. Kevésbé az izomfájdalom, a kreatin-foszfokináz koncentrációjának a vérben történő emelkedése, az elektromogram változása. Az izmok fokozatosan elveszítik mobilitásukat és atrófiájukat.

A legtöbb betegnél a nyelőcső izomtónusa csökken, ami a gyomorégés, a nyelés nehézsége. Gyakran előfordul, hogy a gyomorból a gyomorba a nyelőcsőbe visszafolyás jön létre, ami a gyűrűs izom (sphincter) hangjának csökkenését okozta a nyelőcső átmeneti helyén a gyomorban. A savas gyomornedv hatására a nyelőcső nyálkahártyáján a fekélyek jelentkeznek. Fokozatosan a nyelőcső nyálkahártyája megszerzi a gyomor epitéliumának jellemzőit („Barrett-nyelőcső”) a rákellenes állapot, amely átalakulhat a nyelőcső rosszindulatú daganatának.

A bél megsértése székrekedést vagy hasmenést kíséri, a tápanyagok felszívódása zavar. A széklet inkontinencia kialakulhat.

10 beteg közül 8-ban a tüdő érintett. Fejlődik a tüdőszövet fibrózisa, és a pulmonális artériás rendszerben a nyomás emelkedik. Vesekárosodás esetén akut vagy krónikus veseelégtelenség fordul elő. Néha akut nefropátia alakul ki a veseedények változásai miatt, ami 50% -os halálozáshoz vezet.

A légcső szkleroderma szenved? Igen, ez akkor lehetséges, ha a beteg Sjogren szindróma - száraz nyálkahártyák. A légcső mellett a szem, a száj, a hüvely.

A szív munkájának változásait ritmuszavarok, a kontraktilitás és az ischaemia csökkenése fejezi ki. A tünetmentes fibrosis csak az elektro- és echokardiográfia alapján diagnosztizálható.

A legtöbb betegben a vérben a fent említett autoantitestek egyike határozza meg. Idővel ezeknek az antitesteknek a megjelenése nem változik. Ez valószínűleg az egyes betegek különböző genetikai rendellenességeinek köszönhető. Az autoantitestek a tünetek kialakulása előtt is kimutathatók, ami a diagnózis szempontjából fontos.

Lehetséges a terhesség?

A szkleroderma és a terhesség a legtöbb esetben kompatibilis. Általában a fogantatás nehézség nélkül történik, a terhesség első fele normálisan megy végbe. A terhesség második felében a szövődmények kockázata nő:

• koraszülés;
• halvaszületés.

Emellett az ízületek és izmok fájdalma, a vaszkuláris rendellenességek, a bőr duzzanata és hiperpigmentációja a terhesség alatt megjelenhet vagy súlyosbodhat. Általánosságban elmondható, hogy a terhesség és a betegség kölcsönös hatását nem vizsgálták eléggé, de a legtöbb esetben a fogamzóképesség nem ellenjavallt.

diagnosztika

2013-ban az Amerikai Reumatológiai Főiskola és a Reumatizmus Európai Liga vegyes bizottsága felülvizsgált osztályozási kritériumokat tett közzé. A korábbi kritériumokat azonban széles körben használják a diagnózis minőségének javítására.

A scleroderma felnőtteknél történő diagnosztizálásának kritériumai:

A teljes pontszámot az egyes kategóriák pontjainak maximális számának hozzáadásával határozzák meg. 9 vagy annál nagyobb pontszámmal a betegséget meghatározott scleroderma-ként osztályozzák.

Ezen kritériumok érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot.

Oroszországban az N. G. Guseva diagnosztikai kritériumait hagyományosan használják. Ezek közé tartoznak az alapvető és a kiegészítő funkciók.

Főbb jellemzők:

• jellegzetes bőrkárosodás;
• Raynaud-szindróma, sebek és hegek az ujjhegyeken;
• az ízületek, izmok, kontraktúrák károsodása;
• körömfánkok megsemmisítése;
• kalcifikáció (a szövetek kalcifikációjának fókuszai);
• tüdőfibrózis;
• szklerotikus változások a szívben;
• az emésztőrendszer veresége;
• akut nefropátia.

További funkciók:

• fokozott bőr pigmentáció;
• telangiektáziát;
• ízületi fájdalmak;
• izomfájdalom;
• pleurita, perikarditis;
• krónikus vesekárosodás.

A scleroderma diagnózisa korai stádiumban a Raynaud-szindróma és a kezek duzzanatának meghatározásán alapul. Minden ilyen páciensnek vérvizsgálatot kell végeznie az antinukleáris faktor meghatározására. Ha a vizsgálat pozitív, a páciens szakemberhez kell fordulni.

Melyik orvos kezeli a sclerodermát?

Ha gyanítja ezt a betegséget, forduljon tapasztalt reumatológushoz.

A diagnózis második fázisa a kapillaroszkópiás és a szkleroderma tesztek: az autoantitestek meghatározása. A diagnózis megerősítésekor a szív, a tüdő, a nyelőcső vizsgálata történik. A máj és a vesék munkáját értékelték (esetleges biliáris cirrhosis, bilirubin és asztma emelkedett, vesekárosodás, kreatinin és vér karbamid fokozott).

A scleroderma kimutatására szolgáló szűrés (a populáció tömeges átvilágítása) nem alkalmazható.

Scleroderma kezelés

A Raynaud-jelenség kockázatának minimalizálása érdekében meg kell tanítani a páciensnek, hogy ne túlhevüljön, és elkerülje a hipotermiát, hogy ösztönözze a dohányzásról való kilépést, beleértve a passzív. A páciensnek kerülnie kell a bőr sérüléseit, különösen az ujjakon, és a hideg hideg hatását.

Lehet-e megnézni a szkleroderma fürdőjét?

Mind a hipotermia, mind a túlmelegedés károsíthatja a beteg betegségét. Javasoljuk, hogy korlátozza a fürdő látogatását, kizárja a meleg fürdőket.

A szkleroderma étrendjének teljesnek kell lennie, összetételében és kalóriatartalmában. Az élelmiszer jobban felszívódik egy félig folyékony vagy kopott hőségben, kis adagokban. Meg kell kerülni az éles, sós és egyéb irritáló termékeket, hogy megtagadják a kávé használatát.

Hogyan kezeljük ezt a betegséget gyógyszerekkel?

A következő gyógyszercsoportokat használják:

• értágítók;
• prosztanoidokká;
• endotelin receptor blokkolók;
• szildenafil
• gyulladáscsökkentő;
• immunszuppresszánsok (D-penicillamin, metotrexát, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid);
• angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
• antiszekréciós gyógyszerek.

A szisztémás szerek mellett glükokortikoidokkal, indometacinnal, Solcoseryl-vel, heparinnal, Troxevasinnal kenőcsök is használhatók. Ezek megkönnyítik a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait.

A betegség homeopátia kezelését csak képzett szakember végezheti. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját, de az öngyógyítás elfogadhatatlan. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, kén és mások. Úgy véljük, hogy a homeopátiás gyógyszerkészítmények kezelésének fő indikációja felszíni szkleroderma.

Súlyos esetekben a hemodialízis lehetőségét és a vesék és a tüdő transzplantációjának lehetőségét tekintjük, mivel a gyógyszerek már nem eredményezik a kívánt hatást.

Népi orvoslás

Nyilvánvaló, hogy a szkleroderma kezelésére szolgáló népi jogorvoslatok csak tüneti hatással rendelkezhetnek, és csak az orvossal folytatott konzultációt követően használhatók. Tehát vannak olyan jelek, hogy ezek a növények segítenek:

• adaptogének (citromfű, Rhodiola rosea, ginseng);
• orális adagolású gyógynövények levágása - pitypang gyökerek, patkó, cickafark, vadon élő, kamilla, menta, üröm és mások;
• kifelé - kenőcs, árvíz, tárkony.

A hagyományos kezelési módszerek nem helyettesíthetik a reumatológus teljes vizsgálatát és kezelését. Ne feledje, hogy a szisztémás szkleroderma egy halálos betegség, amely a legmodernebb módszerek használatához szükséges harcot jelenti.

Lehetetlen gyógyítani a szklerodermát, azonban az életminőség javítása érdekében szükség van az ilyen betegek folyamatos rehabilitációjára: fizikoterápia és masszázs, fizioterápia, oktatási programok, szanatórium-kezelés (főként terápiás iszap és fürdők).

A scleroderma előrejelzése

Ötéves túlélés a szisztémás szkleroderma esetében 80%, és korlátozott bőrelváltozások esetén körülbelül 90%.

A prognózist súlyosbító tényezők:

• fiatal korban;
• Negroid faj;
• a bőrbetegségek gyors fejlődése;
• a bőr jelentős bevonása;
• anémia;
• megnövekedett ESR;
• a tüdő, a vesék, a szív károsodása.

Lehetséges komplikációk és következmények:

• ujj nekrózis;
• pulmonalis hypertonia;
• myositis;
• veseelégtelenség;
• sebfertőzés;
• csuklós csontja csontritkulása.

Hány ember él szklerodermával?

Kedvező irányban, a fenti komplikációk hiányában a várható élettartam normális. A diagnózis megerősítését követő 5 éven belül azonban 8-ból körülbelül 1 ember hal meg. A szisztémás szkleroderma mellett a szisztémás betegségek közül a legmagasabb a mortalitási arány. Lehetséges halálok:

• pulmonalis hypertonia;
• intersticiális tüdőbetegség;
• veseelégtelenség.

Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni?

Mi az?

A betegség neve két latin szóból származik: „szklerózis” - szilárd és „derma” - bőr. Ismert, hogy az ókori Görögország idők óta a gondolkodó és a filozófus Hippokratész a bőr erős sűrűségének tekintette.

A „szkleroderma” kifejezés 1836-ban jelent meg az orvostudományban, és 1945-ben feltárták a szisztémás jellegét (az egész testet bevonva a folyamatba) és a betegség másik nevét - progresszív szisztémás szklerózist (R. Goetz).

Scleroderma: a foltok fényképei, amelyek a betegség egyik első jele

Ami a szklerodermát okozza, és milyen betegség van, a tudósok még mindig tanulnak. Ismert, hogy a bőrön és a belső szervek membránjain túlzott mértékű kollagénképződésen alapul, de a betegség oka nem magyarázható.

A különböző korú emberek (de leginkább a 30-50 éves betegek körében betegek), minden nemzet és társadalmi csoport a betegség alá tartoznak. Azonban a leggyakrabban a szkleroderma az afrikai amerikaiakat érinti, a könnyű bőrű emberek ritkábban szenvednek.

A betegség kiszámíthatatlanul fejlődik - néha lassan, csak a bőr patológiájára korlátozódik, néha villámgyorsan, a belső szervek működésében progresszív zavarokkal és a betegek életének és egészségének súlyos szövődményeivel. A szkleroderma prognózisa és lefolyása a patológiás változások fejlődésének sebességétől függ.

ICD-10 kód

Az orvoslás a betegséget különböző csoportokhoz köti:

• a kötőszövet szisztémás elváltozásaival (kód - M30-M34);
• lokalizált (korlátozott) szklerotikus megnyilvánulásokkal (kód - 0).

Különlegesen besorolt ​​szkleroderma gyermekeknél, nevezetesen újszülötteknél - P83.8.

A csecsemők esetében az ilyen betegség megjelenése lassabb növekedéssel, kis súlyú, az immunitás csökkenésével és a fejlődés késésével jár.

Az orvosok, akik szkleroderma megnyilvánulásaival szembesülnek, hangsúlyozzák, hogy a betegség három fő területen alakul ki:

• a kötőszálak proliferációja a vérerek falain;
• kollagén lerakódása a belső szervek szövetében;
• az immunreakciók változása a szervezetben.

Ezen folyamatok közül melyik a vezető tudósok még nem világos.

1. Diffúz vagy szisztémás scleroderma. Jellemzője a bőr, a végtagok és az arc fokozott sűrűsége, és egyidejűleg az emésztőrendszerre, a tüdőre, a szívre, az endokrin mirigyekre, a csont- és izomrendszerekre és a vesékre is hatással van. Előfordul, hogy a szisztémás szkleroderma nem jár bőrgyógyászati ​​problémákkal (a prescleroderma, a szkleroderma nélküli scleroderma), vagy a változások lassan (korlátozott formában) alakulnak ki, a kereszt scleroderma is lehetséges, vaszkulitisz vagy dermatomyositis kombinációjával együtt.
2. Lokalizált szkleroderma. Ez kifejeződik a könyök, a térd, a nyak és az arc bőrének változásában. A fókusz szkleroderma különbözik a szisztémától abban a tekintetben, hogy egy személy belső szerveit nem érinti, a patológia csak a bőr felületi rétegeit érinti. Az ilyen típusú szkleroderma leggyakoribb formája - folt. Ilyen esetekben a betegség egy vagy több tömörített, 1-15 cm méretű tömörített parcellák kialakulásával jár, más lokalizált szkleroderma típusok is ismertek: lineáris (hosszú sávok kialakulása, mint a „sabers sztrájk” vagy a szalag), fehér foltok betegsége, amelyre könnycsepp alakú képződik vagy zuzmószerű pecsétek, a gyulladásos scleroderma ritka formái is vannak: idiopátiás atrophotoderma, arc hemiotrófia.

okok

A betegség eredete nem teljesen kiderült, de számos olyan tényező van, amely lendületet adhat a betegség kialakulásának:

1. Autoimmun betegségek és betegségek a testben, amikor hibás algoritmussal elkezdi elpusztítani sejtjeit.
2. Előrejelzés a daganatok megjelenésére a bőrön.
3. Az emberi genomban rejlő öröklődés, azaz egy hibás kromoszóma jelenléte - a kollagén termelési zavar hordozója.
4. A vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzések hosszú távú hatásai.
5. Hormonális rendellenességek és endokrin betegségek.
6. Sérülések, sérülések.
7. Súlyos hipotermia, fagyás.
8. Krónikus bőrbetegségek.
9. Metabolikus betegségek.
10. Sugárzás, ionizáló, mágneses, ultraibolya sugárzás.
11. Pszicho-érzelmi zavar, stressz.

Tünetek és tünetek

A szkleroderma klinikai képét kifejezik:

• kalcifikációban - a felesleges kalcium lerakódása a vérerek falain, lágy és kemény szövetekben;
• perifériás vaszkuláris elváltozásokban (Raynaud-szindróma), amikor a görcsös kapillárisok rosszul vannak ellátva vérrel és nagyon érzékenyek a hideg hatására;
• az ujjak megjelenésének változása (sűrűség, deformáció, rövidítés);
• a gyomor, a belek és az epeutak perisztaltikájának csökkenése, sphincter gyengeség;
• kis hajók tágulása (telangiectasia);
• végtagfájdalmak;
• a kezek túlérzékenysége a hidegre;
• szubkután csomók, fekélyek, nekrózisú területek kialakulása a testen;
• ízületi kontraktúrák kialakulása (hajlító-extenzor funkciójuk és az ízületek alakjának megsértése);
• tachycardia, aritmiák, bradycardia, extrasystoles.

Hogyan kell kezelni?

A betegségterápiát reumatológus végzi.

A szkleroderma gyanúja esetén számos diagnosztikai vizsgálatra van szükség:

biokémiai és általános vérvizsgálatok, autoantitestek, koleszterin, bilirubin, kreatinin, karbamid, valamint belső szervek röntgen és ultrahangos vizsgálata.

A kapott eredményekkel és a betegség súlyosságával összhangban az orvos kezelési tervet dolgoz ki, és klinikai ajánlásokat ad a pácienseinek.

• Fontos, hogy elkerüljük a túlhűtést és a hirtelen változásokat a levegő hőmérsékletében, a szélben, a közvetlen napfényben, a háztartási tisztítószerekkel való érintkezésben.
• a dohányzásról való lemondás, az alkoholfogyasztás, a nyílt tavakban, a medencékben, a fürdőbe vagy a szaunába való látogatásból való hosszú tartózkodás.
• az étrendben kerülni kell a fűszeres, fűszeres, sós, nagyon hűtött ételeket.

A vazodilatátorok, gyulladáscsökkentő, antiszekréciós gyógyszerek kezelésére használt gyógyszerek közül. Az immunszuppresszánsokat, az enzimeket és a szteroid hormonokat is.

A fizioterápia magában foglalja a lézeres kezelést, az elektroforézist, az ultrahangot, az ózocerit és a paraffin fürdőket, a sár burkolatokat, az ásványi fürdőket.

scleroderma

A szkleroderma a kötőszövet betegsége, amelynek fő megnyilvánulása a bőr keményedése (sűrűsödése) és a kis edények szűkítése. A szkleroderma esetén a kollagén mennyisége nő a dermisben. Az előfordulási gyakoriság minden korcsoportban azonos, nemtől függetlenül. A scleroderma pontos diagnosztikai kritériumai még nincsenek meghatározva, ezért diagnózisában a hasonló dermatológiai betegségek kizárása fontos. A szkleroderma terápiája az antifibrotikus gyógyszerek, kortikoszteroidok és enzimkészítmények, lézerterápia és fizioterápia kijelölése.

scleroderma

A szkleroderma a kötőszövet betegsége, amelynek fő megnyilvánulása a bőr keményedése (sűrűsödése) és a kis edények szűkítése. A szkleroderma esetén a kollagén mennyisége nő a dermisben. Az előfordulási gyakoriság minden korcsoportban azonos, nemtől függetlenül.

A scleroderma okai

A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott, de az endokrin betegségek jelenléte a scleroderma betegekben sokkal magasabb. Bizonyos gyógyszerek elfogadása, a vérkomponensek transzfúziója és az egyes esetekben történő vakcinázás kiváltja a szkleroderma kialakulását. A gyakori hipotermia és a genetikai hajlam is növeli a betegség kockázatát.

Klinikai megnyilvánulások

A szkleroderma elsődleges megnyilvánulása a bőr duzzadása és sűrítése. Ugyanakkor az ödéma olyan sűrű, hogy a bőrre nehezedő nyomás nem depresszió. A folyamat az ujjakkal és kezekkel kezdődik, és a bőr progressziójával az alkarra, az arcra kerül. A törzs és az alsó végtagok csak egyes esetekben vesznek részt a folyamatban.

A korlátozott szkleroderma jóindulatú, és az első szakaszban csak a bőr duzzanata jelentkezik, amelyet a bőr megszilárdulása és megszilárdulása követ. Hosszú szöveti atrófia következik be és a pigmentáció megváltozik. Gyermekeknél a lineáris szkleroderma gyakoribb. Jellemzője, hogy a felső és alsó végtagokon sűrűsödött bőrfelületek alakulnak ki, ritkábban az arcon és a fejbőrön. A lineáris szkleroderma lényegében a gyógyulást jelenti. Az esetek mindössze 5% -a szisztémás szkleroderma alakul ki.

A plakk scleroderma szintén jóindulatú. Klinikailag a bőrön sárgás viaszos foltok jelennek meg, amelyeket rózsaszín vagy lila perem vesz körül. Az elemek végül tömörülnek, és mint plakkok. A plakk scleroderma ritkán halad előre és általában önmagában végződik.

A szisztémás szklerodermát a bőr, az izom-csontrendszer és a belső szervek, a kötőszövet (szív, tüdő, vesék, emésztőrendszer) károsodása jellemzi. Mivel a szkleroderma esetén a vaszkuláris szűkület figyelhető meg, az érrendszeri rendellenességek Raynaud-szindrómában lépnek fel, amikor a keringési zavarok szimmetrikusak és a felső végtagok szövetének nekrózisához vezetnek. Az ujjak pépessé válnak, és a bőr cianotikus lesz. A nőknél a szisztémás szkleroderma, a belső szervek rostos változásaival, hét alkalommal gyakrabban diagnosztizálódik, mint a férfiaknál.

A szisztémás szkleroderma kialakulásának fő oka a kötőszövetszálak szintézisének megsértése, amikor a kollagén mennyisége jelentősen megnő. A vér mikrocirkulációs rendellenességei és immunhiánya növeli a scleroderma kialakulásának valószínűségét.

A legtöbb esetben a szisztémás szkleroderma Raynaud-szindróma debütál, ezért az ilyen szindrómás betegeket a reumatológusnak rendszeresen meg kell vizsgálnia a szkleroderma időben történő kimutatására. További ízületi gyulladás és korlátozott mozgás az ujjakhoz, ezért differenciáldiagnosztikát kell végezni reumatoid arthritisben. A betegek kisebbségében a szisztémás szkleroderma csak izomgyengeségben nyilvánul meg.

A szkleroderma fő szövődményei a vérkeringés csökkenése, a végtagok deformációja, a betegek több mint fele tüdőfibrózisban szenved, ami a légszomj, hosszan tartó fájdalmas köhögés és pleurális fájdalom.

A szkleroderma diagnózisa

Nincsenek pontos diagnosztikai jelek, ezért, ha van előfeltétel, hogy a szöveti duzzanatot szkleroderma okozza, akkor minden lehetséges patológiát ki kell zárni a diagnózis felállítása érdekében. A szkleroderma fő diagnosztikai jellemzői a szkleroderma bőrelváltozásai, a pozitív Raynaud-szindróma, az ízületi és izomszindróma, a belső szervek szklerotikus és fibrotikus változása.

További diagnosztikai kritériumok a bőr hiperpigmentációja, telangiectasia, testtömeg (10 kg vagy annál nagyobb), a vér klinikai vizsgálata során jelentősen megnövekedett vörösvérsejt-üledési sebesség. A biokémiai vérvizsgálatok hipergammaglobulinémiát, a DNS és az ANF antitestek jelenlétét mutatják (antinukleáris faktor) és a reumatoid faktorra adott pozitív reakciót. A diagnózis kritériuma a belső szervek fibro-szklerotikus változásaival kombinálva három megbízható jel vagy három további kombináció jelenléte.

Scleroderma kezelés

A korábbi scleroderma terápia megkezdődik, annál valószínűbb, hogy elterjed. A betegség bonyolult formái általában maguktól eltűnnek. A szisztémás szkleroderma hosszú távú terápiát igényel, amelynek alapelvei az antifibrosis gyógyszerek - penicillamin, solusulfon - beadása. A gyógyszereket az előírt rendszer szerint 3-5 évig veszik, csak ebben az esetben, megakadályozhatja a belső szervek károsodását.

Az enzimkészítményeket és a glükokortikoszteroidokat kiegészítő terápia formájában írják elő. Helyileg látható masszázs, elektroforézis dimetil-szulfoxiddal, lézerterápia. Az akupunktúrát minden szisztémás szkleroderma betegnek mutatja, a hidrogén-szulfid és a karbon fürdők kedvező hatást gyakorolnak a szkleroderma-ra.

A scleroderma legújabb kezelése az őssejt-terápia. Az őssejtek emberi testbe való bevezetésével jelentősen megnövekszik a test védő tulajdonságai, aktiválódik az a képesség, hogy új hajókat alakítsanak ki a sérültektől. Az őssejtek helyettesítik az elhalt idegsejteket is, ezzel megszüntetve az érrendszeri görcsök támadását és aktiválják a szöveti regenerálódást. A belső szervekben a rostos változások fokozatosan helyreállnak, ami megakadályozza szklerózisukat.

Scleroderma: okok, típusok, fotó, tünetek és kezelés

A szkleroderma a kötőszövet krónikus, progresszív betegsége, amelyet keményedése, tömörítése és hegesedése jellemez.

Ha a fókusz szkleroderma nem áll meg, a betegség szisztémás formává válhat, majd a kötőszövet patológiásan nő az izmokban és a belső szervekben. A szív, a vese, a gyomor, a belek és a tüdő leggyakoribb szisztémás szkleroderma.

A szkleroderma és a betegség előrehaladásának okai

Scleroderma, fotó 1

A betegség okait még nem vizsgálták, de a szakemberek szövetkárosodásának mechanizmusa egyértelmű. A fibroblasztok diszfunkciója után a kollagént olyan térfogatokban állítják elő, amelyeket a test nem tud megbirkózni, és nem az a fajta, amely általában egy szervre jellemző, hanem a kóros szintetizáló.

Az autoimmun rendszer válasza a saját szövetének elutasítása és támadása. Ez a mechanizmus a kötőszövet módosulásához és tömörítéséhez vezet. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megpróbálja megszabadulni a patológiás kollagéntől, de gyulladásos reakciót vált ki a szervekben. Hasonló folyamatokat okozhat:

• állandó stresszes helyzetek;
• rendszeres test hypothermia;
• akut fertőzések átadása;
• fejlett krónikus betegségek;
• sugárzás és kemoterápia;
• agresszív terápiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
• alacsony allergiás potenciállal rendelkező, alacsony minőségű vakcinák bevezetése;
• vérátömlesztések és szervátültetések;
• hormonális változások a terhesség, a pubertás vagy a menopauza során.

Ha részletesebben megérti a szkleroderma kialakulásának mechanizmusát, akkor az alábbiak fordulnak elő - az endokrin rendszer sok szerotonint termel, ami vazospazmust okoz. Ugyanakkor megszakadt a hialuronidáz és a hialuronsav közötti kapcsolat. A kötőszövetben a monoszacharidok felhalmozódása következik be, a kötőszövet "lebomlik", és a kollagén szintézise nem korlátozott.

A szkleroderma betegség a kötőszövet minden elemét érinti, így annyira megszabadulni. Elasztin és kollagén szálak, érrendszeri végpontok, kapillárisok, idegvégződések, valamint intersticiális sejtek és ragasztóanyag szenvednek.

Az egész mechanizmus befolyásolja a vér összetételét a leukociták és a fehérjék előfordulásának egyensúlyhiánya formájában. Ennek eredményeként az ördögi kör nem törhető meg - zárva van.

A statisztikák szerint a nők 4-szer gyakrabban szembesülnek a szklerodermával, mint a férfiak. Az előrejelzést az éghajlat és a verseny is határozza meg - Afrika és Észak-India lakossága körében a legtöbb esetet észlelték (valószínűleg ez a megnövekedett mértékű megszabadulás miatt). A személy kora nem befolyásolja a szkleroderma megnyilvánulásának valószínűségét.

A szkleroderma tünetei, fotó

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

• A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
• Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
• GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savtartalom és a bánat miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Fókusz scleroderma - tünetek és típusok

Fókusz scleroderma fotó 3

fotó 4 - szkleroderma gyerekekben

Lokalizáltnak is nevezik, és rendelkezik orvosi kóddal: L94 scleroderma mcb-10. Számos alfaja van, amelyek tünetei eltérőek.

• Plakk (korlátozott) szkleroderma

A szkleroderma ilyen formája kapta a nevét, mivel a bőrön plakkok alakultak ki, amelyek egyértelműen szélei lila vagy kékes peremmel rendelkeznek.

A foltok mérete 2 és 15 cm között változhat, maga a plakett szürke vagy sárgás, sima, fényes felülettel rendelkezik, és a bőr általános szintje felett vagy alatt lehet. A foltok alakja bármilyen alakú lehet; ovális, kör, vonal, és a végtagokon, a törzsön és az arcon helyezkednek el, lehetnek a hajterületeken.

A plakk scleroderma tünetei különbözőek. A duzzanat a kezdetektől fogva kialakul a tervezett folt helyén, és a bőr szilárd, puha és feszes. A plakát lila-vörös színárnyalatot kap, és a kerülethez közel van.

Néhány hét elteltével a bőr keményedni kezd, a lepedék konzisztensen hasonlít a viaszra. A lepedék és az érintetlen bőr csomópontja nagyon sűrű és élesen definiált. A hajat a lepedéken kiesik, és bármilyen formájú lehet. A bőr teljesen elveszíti rugalmasságát, így a plakk scleroderma második szakaszát kollagén hipertrófiának nevezik.

A harmadik fázist a bőr atrófiája jellemzi a plakk helyén. Vizuálisan a bőr a lehető legvékonyabbá válik, de nem olyan sebezhető, mint amilyennek látszik. Méretben a folt már nem változhat.

A harmadik szakaszban a plakk gyakran egy ovális vagy szalag alakú, de ritkább spirál-, buborék- vagy gyűrűmintát találunk.

• Szalag (sáv) szkleroderma.

Csak az emberi test számos területén jelenhet meg (vagyis van kedvenc helye): a fejbőrről a homlokon át az orr csúcsaig, egy függőleges csík a mellkason és egy vonal az idegtörzs (Geda zóna) mentén.

A szalag hasonlít a késre. A szkleroderma szalagszerű formája azt sugallja, hogy a betegség neurotróf patogenezise megtörtént - a szkleroderma az idegszálakba lép. Ellenkező esetben a betegség az arc felének atrófiáját megelőzi a kisgyermekeknél.

• Betegség "fehér foltok"

A vállakon, a nyakon, a mellkason, a nemi szerveken és a szájüregben 1 cm átmérőjű kis fehér foltok jelenhetnek meg. Gyakran a foltok kis csoportokban vannak elrendezve, amelyek mindegyike egyértelműen vörösbarna peremmel van körvonalazva.

Ezeknek viasz, fényes felülete van, de színük szükségszerűen könnyebb, mint a bőr vagy a nyálkahártya. A foltok a bőr alá emelkedhetnek vagy eleshetnek, ami segít megkülönböztetni őket a gombás betegségektől, például a megfosztástól.

A szkleroderma enyhe formája, melynek következtében a hátsó és az alsó végtagokon a szürke-barnás árnyalat kis foltjai jelennek meg. Gyakorlatilag nem haladnak előre, de nincsenek tiszta élük.

Egy ilyen folt középpontja a főbőr szintje alatt van. A folt közepén lévő bőr válik olyan vékonynak, mert akár kis hajókat is figyelembe vehet.

Szisztémás szkleroderma - tünetek, első jelek

5. kép - szisztémás szkleroderma tünetei

A teljes orvosi név: szisztémás diffúz progresszív, általánosított szkleroderma. A betegség ilyen formája nagyon súlyos, fokozatosan terjed a test minden szövetére, ami a belső szerveket érinti.

A szisztémás szkleroderma első jelei általában a serdülőkorban jelentkeznek, és a pubertás hormonális változásaihoz kapcsolódnak. Ritkábban a betegség gyermekkorban kezdődik és befolyásolja a férfi nemet.

A szisztémás szkleroderma számos gyakori tünete van:

• plakkok az arcon és a kezeken, majd a törzsön és a végtagokon;
• a foltok sárgulása, a bőr viaszos megjelenése, a rugalmasság és az érzékenység csökkenése;
• a véredények tágulása az érintett területeken;
• a foltok feszült, a végtagok mozgása korlátozott, az arckifejezés lehetetlen;
• az orr élezése, a száj csökkentése és szűkítése;
• megnövekedett nyirokcsomók az ágyékban és a hónaljban;
• álmatlanság;
• fájdalom az idegvégződések útján;
• a bőr zsibbadása és szorító érzése;
• gyengeség, fejfájás, láz;
• izom- és ízületi fájdalmak;
• kicsi, meszes csomók megjelenése a bőr alatt, amelyek úgy viselkednek, mint a fekélyek - kalcifikáció (ez a kalcium sók lerakódásához kapcsolódik, amelyek könnyen kapcsolódnak a patológiásan megváltozott kollagénhez).

A kalcifikáció a leginkább kellemetlen és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. A lábujjak és a kezek hegyei élesednek, ami zavarokhoz és következésképpen atrófiához vezet. Az inak vékonyabbá válnak, és az ízületek hangja eltűnik.

A gasztrointesztinális traktus nyálkahártyáinak falai, a garat, a gége és a szájüreg is érintettek: kiszáradnak és zsugorodnak, ami étkezés közben kellemetlen érzést okoz. A lágy szájpadlás átalakulása, különösen az uvula, ami jelentősen megnehezíti a lenyelést.

A nyelv néha részt vesz a patológiás folyamatban, és ez beszédhibához vezet. Így a szisztémás szkleroderma klinikai tünetei nagyon változatosak.

A scleroderma megnyilvánulásának legveszélyesebb diagnózisa az a eset, amikor a belső szervek elváltozásai: a vesék, a szív, a máj és a gyomor előfordulnak, mint a plakkok vagy a foltok a bőrön.

A betegség kialakulásának kezdetén az orvosi kutatások tipikus tüneteit nagyon nehéz azonosítani. Az anti-plazma testtel rendelkező betegeket a vérszérumban csak a plakkfázisban lehet meghatározni.

A szkleroderma, gyógyszerek kezelése

Ha a páciensnek fokális szkleroderma van, akkor a kezelést a hialuronidáz készítmény intramuszkuláris injekciója (egy kötőszövetszálas tropizmust mutató enzimkészítmény) formájában adják meg. A lidáz (egy másik enzim) szintén közvetlenül a plakkba és foltokba injektálható ultrahanggal és elektroforézissel.

Ezenkívül gyógyszerek is rendelhetők, amelyek tágítják a véredényeket és stimulálják a szövetekben a mikrocirkulációt: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ha a szkleroderma kezelés már a konszolidációs szakaszban történik, erős penicillin csoport antibiotikumokkal történő injekcióját alkalmazzuk. A komplex terápiában az A, B15, B és C vitaminokat is előírják, segítenek az érintett bőr helyreállításában az antibiotikumokkal végzett stimuláció után.

Néha a bőrgyógyász vagy a fertőző betegség szakértője hormonterápiát ír elő, amelyben a beteg pajzsmirigy vagy ösztradiol-benzoátot vesz fel.

Nagyon ritka esetekben a beteg egy maláriaellenes gyógyszert ír elő: plaquenil vagy hingamin, amely megállítja a kötőszövet progresszív növekedését.

Ha a betegnek szisztémás szkleroderma van, a kezelésben kis molekulatömegű dextránok intravénás injekcióit alkalmazzák. A plazma százalékos aránya nő, a vér folyékonyabbá válik és aktívabban kering.

A komplexumban a fizioterápiát elektroforézis, ultrahang, Bernard diadinamikus áramok és paraffin és ozocerit alkalmazások formájában írják elő. A beteg sár- és hidrogén-szulfidfürdőket, masszázst, terápiás gyakorlatokat használ.

A scleroderma előrejelzése

Miután megállapította, milyen veszélyes a szkleroderma, mi az, és hogyan kezelhető egy ilyen betegség, az orvosok előrejelzést készítenek egy adott betegre vonatkozóan. A fókusz sclerodermát gyakran sikeresen kezelik, és a beteg életminősége nem szenved a jövőben.

A szisztémás forma prognózisa tisztán egyéni, mivel a betegség lassan és nagyon hosszú időn belül halad előre. Az esetek 80% -ában a beteg élete biztonságos, a halál nagyon ritkán lehetséges.