Hemolitikus anaemia

Sokféle anaemia létezik, amelyek némelyike ​​nem befolyásolja a szervezet működését és a személy jólétét. 11% az összes vérszegénység, ebből 5% az anaemia hemolitikus jellemzői. A hemolitikus anaemia tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik ezt a fajt a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és megszerzettnek tartják. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anaemia olyan vérzavar, amelyben a vérben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken. Ez a károsodás vagy hemolízis (rövid működés) következménye. Ha a normál vörösvérsejteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anaemiával megelőzően elpusztítják őket.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan megsemmisülnek. Az eritrociták és a hemoglobin számát a tény, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejtek előállítására.

Így a hemolitikus anaemia enyhe formájával csökken az eritrociták szintje, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány van a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő száma között, akkor a betegség tünetei megjelennek, ahol a csontvelő funkciók kimerültek.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia legmagyarázhatatlanabb formája az autoimmun. Ebben a betegségformában a test antitestjei kötődnek az eritrocita membránhoz, ezért az immunitás elkezdi érzékelni ezeket a sejteket idegennek. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, megsemmisíti azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki ez az anémia? A slovmed.com szakemberek nem tudnak határozott választ adni. Az autoimmun hemolitikus anémiának azonban két oka van:

1. Komplikációk: hemoblasztózis, fekélyes colitis nem specifikus, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. Önálló betegségként.

A betegség progresszív jellege lassú. A klinikai megnyilvánulások nem függnek előfordulásának okairól. Így az autoimmun hemolitikus anaemia első tünetei az alacsony fokú láz, ízületi fájdalom, gyengeség és fájdalom a hasban. Ezután a tünetek fokozódnak és a bőr súlyos sápaságában és pasztózisában mutatkoznak meg, növelve a sárgaságot, a máj és a lép méretének növekedését.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában jelentkezik, amely virágzik. A beteg panaszkodhat, de az ellenőrzés során nem lehet az első jeleket kifejezni. A beteg panaszai:

• Szív-szívdobogás.
• Csökkent teljesítmény.
• Növelje a gyengeséget.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fok.
• Szédülés.
• A levegő hiánya.
• Hányinger és hányás, amely az étkezés nélkül jelenik meg.
• Fájdalom a felső hasi zsindelyben.

Külsőleg a bőr sárgasága növekedhet a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa kiábrándító. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módszerek a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális splenektomia és hormonterápia.

A hemolitikus anaemia okai

Sajnos, még ha ismerjük a hemolitikus anaemia okát, az orvosok nem mindig befolyásolhatják azt a beteg gyógyítására. A betegség okainak megismerése azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a kromoszóma-készletben jelennek meg, felelősek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú aktivitásáért. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet állapotát és az érrendszert.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Masszív égési sérülések vagy sérülések.
• Sebészeti beavatkozás.
• Akut vagy krónikus vírus- vagy bakteriális betegségek.
• Érintkezés ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal.
• Rhesus-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek alkalmazása: antibiotikumok, kemoterápiás szerek, gyulladáscsökkentő szerek, szulfonamidok.
• Rossz vérátömlesztés a Rh faktoron vagy a hozzátartozó csoporton és annak összetevőin (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívelégtelenségek, nagy hajók.
• Mesterséges szövet mesterséges végtagok, amelyek vérrel érintkeznek.
• A bakteriális endokarditisz a szelepek és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrovaszkuláris betegségek betegségei.
• A belső szervek amiloidózisa.
• A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anaemia krónikus formáját idézi elő.

menj fel

A hemolitikus anaemia tünetei

Fontos, hogy az átlagos személy felismerje a hemolitikus anaemia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgás szindróma, amely citrom-sárga bőrszín és viszkető érzés formájában nyilvánul meg. A vizelet sötét és sötétszürke lesz, hasonlóan a húsdarabhoz. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. Anémia szindróma. A bőr és a nyálkahártyák halvány árnyalatúak. Az oxigén-éhezés tünetei: szédülés, gyakori szívverés, csökkent izomerő, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. Hirtelen 38 fokos hőmérsékletnövekedés a vörösvérsejtek pusztulásának idején.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. A máj kevésbé megnagyobbodott, amit a jobb hipochondriumban a nehézség jellemez. A lép a hemolízis fokától függően növekszik.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesében.
• A szék gyengülése.
• A prenatális fejlődés megzavarása: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
• Mellkasi fájdalmak, mint a miokardiális infarktus.

A tünetek akkor jelennek meg, ha a vörösvértestek 120 napig 15 napig tartanak. A klinikai lefolyás szerint a látens (kompenzált), krónikus (súlyos anémia) és krízis típusú hemolitikus anaemia különbséget tesz. A válság hemolitikus anaemia a legsúlyosabb.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

A veleszületett vagy örökletes hemolitikus vérszegénységgel a tünetek majdnem születésük után jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek az anaemia típusától, de figyelmes gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére a hemolitikus anaemia 100 000-nél 2 esetben fordul elő.

A Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemiája egy hibás gén következménye, aminek következtében a vörösvérsejtek megváltoztatják alakjukat, és áteresztőbbé válnak a nátriumionra. A betegséget a szervezet fejlődésében kialakuló anémiás tünetek és rendellenességek fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik a radikális splenectomia után.

A hemolitikus anémia egy másik formája a G-6-FDG-aktivitás hiánya. Hemolízis a hüvelyesek étkezése vagy bizonyos gyógyszerek bevétele után következik be. A szimptomatológia hasonlít a hemolitikus vérszegénységre, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anaemia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása van, ami idő előtti oxidációhoz és az eritrocita membrán elpusztításához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben jelentkezik. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség folyamatos előrehaladása és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése a legnehezebb a más típusú vérszegénységekhez képest, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatát. A kezelési terv tartalmazhat:

1. Az autoimmun hemolitikus anaemiával rendelkező citosztatikumok elfogadása.
2. A humán immunglobulin és a friss fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav alkalmazása.
4. Glükokortikoid hormonok alkalmazása: Metilprednizolon, Dexametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. A fertőző szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott vörösvérsejtek vértranszfúziója, miközben a számuk minimálisra csökken.
7. Splenectomia - a lép eltávolítása, ami segít a prognózis javításában. Nem hatékony különböző örökletes anémiák és Minkowski-Chauffard anaemia esetén.

menj fel

kilátás

Milyen orvosok adnak előrejelzéseket a hemolitikus vérszegénységre? Ez a kezelés módjától és azok egy adott esetben való hatékonyságától függ. A várható élettartam növekedhet vagy csökkenhet a betegség előrehaladtával.

Autoimmun anaemia

Az immunrendszerben előforduló különböző patológiás folyamatok elkerülhetetlenül súlyos megsértéshez vezethetnek. Az autoimmun rendellenességet az jellemzi, hogy a test saját sejtjeinek „ellenségét” veszi figyelembe és harcolni kezd velük. Az autoimmun hemolitikus anaemia olyan ritka betegségek csoportjára utal, amelyekben saját eritrocitáik ellen antitestek képződnek. E jelenség következményei meglehetősen komolyak, mivel a keringési zavarok befolyásolják az egész szervezet munkáját.

okok

Minden autoimmun patológiai rendellenesség az immunrendszer meghibásodásából ered. Nem zárja ki azt az örökletes tényezőt sem, amely az immunbetegségek megjelenésére hajlamos. A csecsemőknél diagnosztizálták a rhesus anyával való inkompatibilitást. A betegség előfordulásának másik oka lehet a DNS-lánc károsodása vagy a génmutáció miatt.

A szerzett autoimmun hemolitikus anémiákat a betegség progresszióját kiváltó tényező alapján osztályozzák. Abban az esetben, ha nem lehet hozzárendelni egy provokáló tényező kialakulását, ami miatt az eritrocita kilökődés jelenik meg, az idiopátiás anaemia diagnosztizálása szokásos. A nem meghatározott anémia a betegség összes esetének közel felét teszi ki.

Az autoimmun anaemia tünetei

A betegség megnyilvánulása közvetlenül függ az űrlaptól, amely csak két - akut és krónikus. Az akut formát a következő megnyilvánulások jellemzik:

1. A gyorsan progresszív fájdalmas érzések megjelenése.
2. Dyspnea még enyhe terhelés esetén is.
3. Fájdalmas kellemetlenség a szívben.
4. Emelkedik a testhőmérséklet, emetikus sürgetés.
5. A sárga bőr megjelenése.

A krónikus forma a beteg viszonylag kielégítő állapotában jelentkezik, még akkor is, ha a betegséget már régóta elhanyagolták. Gyakran előfordul, hogy a bőr sárgasága van, az ultrahang diagnosztizálva megnagyobbodott lép. A súlyosbodás időszakai váltakoznak a betegség nyugodt útjával. Az mkb 10 autoimmun hemolitikus anémia könyvtár kódja D59.

Hideg autoimmun anémiás betegség esetén az alacsony hőmérsékletekkel szembeni rossz tolerancia előfordulhat. A betegek hidegségében a rendellenesség jellemző jelei jelentkeznek: urticaria és Raynaud-szindróma. A Raynaud-szindrómát a kezek végtagjaiban zsibbadás és fájdalom jellemzi, a bőr kékes árnyalatának megjelenése, az orr, a nyelv és a fül csúcsa is szenved. A fertőző betegségek esetében az anémiás szindróma súlyosbodása lehetséges.

Autoimmun hemolitikus anaemia gyermekeknél

A kisgyermekeket gyakran diagnosztizálják egy ritka ritka autoimmun hemolitikus anaemia - anaemia kétfázisú hemolizinnel. A második nevet is viseli - hideg vérszegénység. A rendellenesség jellemző tünetei a következők: hidegrázás, láz, hasi fájdalom, hányinger és hányás-támadások, túlhűtéssel, fekete színárnyalat jelenik meg. Az ultrahanggal való súlyosbodás időszakában a lép mérete nőtt, úgy tűnik, a bőr sárgasága.

diagnosztika

A klinikai és hematológiai jelek alapját képezik az autoimmun hemolitikus anaemia diagnózisának elkészítésének. A Coombs-tesztet diagnosztizálásra is elvégzik, amely megbízhatóan mutatja a beteg állapotát. A microspherocyták, a normoblasztok, a normokróm anaemia jelenlétét a vérkép határozza meg. Az ESR szintje gyakran jelentősen megnő, és a bilirubin szintje a vérben is emelkedik.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése

Az autoimmun anaemia kezeléséhez kapcsolatba kell lépni egy hematológussal. Az autoimmun anaemia gyakran kifejezett klinikai tünetekkel fordul elő, ezért a szakember először is hatásos hatású gyógyszereket ír elő. Az ilyen gyógyszerek célja az immunitás megszüntetése.

Minden terápiás intézkedést közel három hónapig végeznek. A produktív eredményt negatív Coombs tesztnek tekintjük. Csak ezután áll meg a gyógyító terápia. Egyes esetekben az autoimmun anémiás patológia nem reagál a kezelésre. Ezután csak sebészeti beavatkozást rendeltek - a lép eltávolítása.

Akut betegség esetén szükség lehet vérátömlesztésre. A prednizon beadása szintén hideg vagy krónikus anaemia esetén történik. A betegség meglehetősen nehéz kezelni. Az összes modern terápiás kezelés ellenére az autoimmun anaemia prognózisa gyakran kedvezőtlen.

megelőzés

Egy ilyen betegség megjelenését nem lehet megelőzni vagy előre látni, ezért nincsenek gyakorlati megelőző módszerek. Érdemes megemlíteni, hogy a betegségektől való megelőzés leghatékonyabb és leghatékonyabb módja az egészséges életmód.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A "hemolitikus anémia" kifejezés olyan örökletes vagy szerzett betegségek csoportjára vonatkozik, amelyeket a vörösvértestek fokozott intravaszkuláris vagy intracelluláris megsemmisítése jellemez. A hemolitikus anaemia lehet immun, idiopátiás és autoimmun. Az autoimmun hemolitikus anaemia (AGA) azonban leggyakrabban fordul elő - 1 eset 75.000 emberre.

Valamennyi autoimmun hemolitikus anémia magában foglalja azokat a betegségeket, amelyekre jellemző, hogy az eritrociták saját antigénjei elleni antitestek képződnek.

Az autoimmun hemolitikus anaemia okai

Mint minden autoimmun betegség, az autoimmun anaemia az immunrendszer meghibásodásának eredménye. Ennek oka lehet a gének mutációja és a DNS-lánc károsodása különböző káros tényezők hatására.

Mint tudjuk, a DNS egy olyan molekula, amely információt tárol és továbbít, és ezért az anaemia öröklődik. Ezért az autoimmun hemolitikus anaemia megelőzése és sikeres kezelése elsősorban az immunrendszer optimalizálásában rejlik.

Az autoimmun hemolitikus anaemia osztályozása

A fejlődés okától függően az autoimmun hemolitikus anaemia tüneti és idiopátiás lehet. Az első esetben valamilyen más betegség komplikációjaként alakul ki. A második esetben nincs egyértelmű ok a betegség kialakulására.

A vörösvértesteket támadó antitestektől függően ez a betegség 4 alfajba sorolható. Tehát van egy autoimmun hemolitikus anaemia:

• A hiányos hő agglutininokkal: amikor az eritrociták az A és G immunglobulinokat támadják meg - fehérje eredetű molekulák. A betegség általában gyorsan és akut módon alakul ki. Fő tünetek: láz, gyengeség, légszomj, hátfájás. A vér pusztulása főleg a lépben történik;
• Termikus hemolizinekkel: a vörösvérsejtek pusztulása hemolizinek (vérsejteket károsító sejtek) hatására a vérerekben történik. Az ilyen típusú betegségek hátterében a véralvadás növekszik, aminek következtében a betegben mikro-thrombi alakul ki, akut veseelégtelenség gyakran kialakul;
• Teljes hideg antitestekkel: a betegség ezen formájának fő tünete a rossz hidegtűrés. A betegek a fáradtság, a gyengeség, a légszomj. Nyáron a betegség egyáltalán nem érezhető, de a hideg évszakban romlik. Az idősebb embereket leginkább érintik;
• Kétfázisú antitest-hemolizinekkel - egy nagyon ritka anémiával, amelyet a kétfázisú hemolizin rögzítése jellemez az eritrocita felületén. Ez a folyamat csak akkor lehetséges, ha hideg, így a hipotermia mindig megelőzi a hemolízist.

Az autoimmun hemolitikus anaemia krónikus formája általában szinte aszimptomatikusan, néha romlik. A palpáció során a remisszió hátterében a lép és a máj növekedése határozható meg, néha sárgaság alakul ki.

Az AHA-ban szenvedő betegek részletes vérvizsgálata az ESR, normál vérlemezkeszám, emelkedett vagy normális hemoglobinszint emelkedését mutatja. Amikor a krónikus vérszegénység vagy a betegség akut formája súlyosbodik, a leukociták száma nő (a remissziós stádiumban ez a szám normális).

Meglehetősen nehéz diagnosztizálni az autoimmun hemolitikus anaemiát, ezért számos specifikus diagnosztikai vizsgálatot végeznek.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése glükokortikoszteroid gyógyszerekkel történik, leggyakrabban prednizon. A napi 40-60 mg-os dózist három hétig írják elő. Ha ez a kurzus nem vezet remisszióhoz, a gyógyszer dózisa megduplázódik. A remisszió jelei közé tartozik a vérben lévő retikulociták tartalmának növekedése, amely után a hematokrit szintje emelkedik, vagy legalábbis pozitív tendenciát mutat. Az ilyen kezeléssel szembeni rezisztenciát rossz prognosztikai jelnek tekintjük.

Mivel a közvetlen antiglobulin teszt hosszú ideig pozitív maradhat, bár egyértelmű javulás jelei vannak, a betegek számára indirekt antiglobulin tesztet ajánlunk - ez érzékeny a terápia hatékonyságára.

A betegség remissziójának szakaszában, valamint az ismétlődés megakadályozása érdekében a kortikoszteroidok napi dózisa 2,5-5 mg / nap fokozatosan csökken, és a teljes kivonásig.

A gyógyszernek a terápia kívánt hatásának hiányában, valamint a hormonális gyógyszerekkel szembeni fokozott rezisztenciában szenvedő betegeknél, akik szinte nem képesek a gyógyszer korrekciójához, és gyakori relapszusok kíséretében ajánlott a splenectomia - a lép eltávolítására szolgáló műtéti művelet. Egy ilyen radikális intézkedés jelentősen javíthatja életminőségüket.

Abban az esetben, ha a kortikoszteroidok alkalmazása nem eredményez, a betegek immunszuppresszív gyógyszereket is kaphatnak, például 6-merkantopurint (napi 2 mg / ttkg sebességgel) vagy azatioprint (1,5-3,0 mg / kg / nap).

Súlyos hemolitikus válságok esetén, amelyek egy személy életét veszélyeztetik, infúziós terápia javasolt: hemodez, egyénileg kiválasztott eritrocita tömeg. Egyes esetekben a vérplazma transzfundált, fagyasztott vagy mosott vörösvértestek. Néha autoimmun hemolitikus anémiával, plazmaferézissel és hemodialízissel.

Érdemes megjegyezni, hogy a kortikoszteroid gyógyszerek alacsony terápiás hatékonysággal rendelkeznek a hideg antitestek okozta hemolitikus anaemia kezelésében. Ezért a betegség ezen formájának megakadályozásának alapja a hipotermia megelőzése. Súlyos betegség esetén immunszuppresszív szereket írnak elő (klórbutin, ciklofoszfán, stb.).

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelését krónikus stádiumban prednizonnal végezzük napi 20-25 mg dózisban. A vérparaméterek javulásával az adag fokozatosan csökkentésre kerül, ami 5-10 mg / nap.

A modern orvostudomány meglehetősen magas fejlettségi szintje ellenére a hemolitikus anémiák minden típusa nehéz folyamat, és a diagnózis sajnos gyakran kedvezőtlen.

Az autoimmun hemolitikus anaemia tünetei és kezelése

A hemolitikus anaemia olyan betegség, amelyet a vörösvértestek pusztulása jellemez. Amikor lerövidíti a vörösvértestek életét. Általában körülbelül 120 napig léteznek.

Naponta körülbelül 1% vörösvértesteket távolítanak el a vérből. A halott eritrociták száma a hemolízis (megsemmisítés) miatt nő. Emiatt az agyszövet és a belső szervek hypoxiája keletkezik.

Az élettanilag a fiatal vörösvértestek és a depók kiválnak a vörös csontvelőből a halott sejtek helyett. Így van a vér "fiatalodása" is. A hemolitikus állapotban (autoimmun, B12-hiányos) ez a folyamat megszakad.

A vörösvérsejtek intenzív pusztulását nem kompenzálja a fiatal formák kialakulása. A vérvizsgálat dekódolása egy ilyen helyzetben retikulocitózist (fokozott számú éretlen vörösvértestet) mutat.

A laboratóriumi vizsgálatokban a retikulocitózis megerősíti a hemolitikus anaemia diagnózisát. Még a normál vér hemoglobin koncentrációjának hátterében is, a retikulociták megjelenése jelzi a hemolízis jelenlétét.

Autoimmun hemolitikus anaemia - mi ez?

A kérdés megválaszolására a betegség patogenezisét írjuk le.

A betegség első jele az aplasztikus (areregeneratív) válság. Amikor kialakul csontvelő-meghibásodás. A patológia hátterében az erythroid piros hajtás irritációja következik be. A regeneratív hemolitikus anaemia (aplasztikus) a retikulociták számának csökkenésével jár, így a vérvizsgálat dekódolása nem mutat konkrét változásokat.

Ha kihagyja a betegség kezdeti szakaszát, súlyos hemolitikus típusú vérszegénység lép fel. A betegek a kifejezett hemolízist ismerik - ez olyan állapot, amelyben erős gyengeség van, ami nem teszi lehetővé a rendszeres testmozgást. A válságok miatt egy személy elveszítheti az eszméletét.

Az autoimmun hemolitikus anaemia a vörösvérsejtek pusztulása, amely az immunrendszer antitestjei által az eritroid sorozat veresége miatt következik be. A betegség oka ismeretlen. A klinikai kísérletek jelentős hatással voltak az örökletes tényezők patológiájának előfordulására.

Hemolízis - mi az

A hemolízis egy olyan állapot, amely kombinálódik az eritroid csírák kompenzációs hiperpláziájával. Ilyen körülmények között csökken a retikulociták száma a vérben. A betegség hosszú szakaszában súlyos és fenyegető kórkép alakul ki. A vörösvértestek életének csökkentése ebből a hátterből veszélyes állapotokhoz és súlyos szövődményekhez vezet.

A hemolízis olyan állapot, amelyben nemcsak a csontvelőben lévő vörösvértestek képződése zavar, hanem a belső szervek működésének meghibásodása is.

Súlyos hemolitikus anémia esetén a máj, a lép és a vesék károsodnak. „Eltömődnek” a vörösvértestek elpusztult részei. Ha a hemolízis hátterében lévő hemolitikus vérszegénység, a hemoglobin speciális kóros típusai alakulnak ki:

1. haptoglobin;
2. hemopexin;
3. Methemoglobint.

A haptoglobin a májban képződik, és az alfa-globulin osztályába tartozik. Nagy molekulája van, amely nem hatol át a vese szűrőjébe. Az utóbbi anatómiai szerkezet „eltömődött”, így a vesefunkció romlik. A húgyúti rendszer funkcionális képessége ezen a alapon csökken. Ennek következtében a veseműködők érintettek, ami a kiválasztási funkció csökkenéséhez vezet.

A hemoglobin-haptoglobin komplex felhalmozódik a vérben. A folyamat hosszú távú fennállásával a máj haptoglobin szintéziséhez szükséges tartalékok csökkennek. Az állapot következménye a vörösvérsejtek toxikus bomlástermékeinek felhalmozódása a vérben.

A vörösvértest-hem-katabolizmus terméke bilirubin. Ez a fehérje e májban való pusztulásának hátterében áll. A hemoxigenáz enzim felelős ennek a folyamatnak. Ez a lépben, a csontvelőben, a májban található. Az enzim az alfa-metilénhíd pusztulásához vezet. A folyamat során keletkező vegyi anyag verdohemoglobin. A bilirubin (sárga pigment) metabolizmusának közbenső szakaszának terméke. A megnövekedett felhalmozódásával nemcsak toxikus agykárosodás keletkezik, hanem az epehólyag-kő kialakulásának kockázata is nő.

A folyamat következő lépése a biliverdin képződése a vas eltávolításával. A citoplazmatikus biliverdin reduktáz enzim a bilirubin biliverdinné történő átalakulásához vezet. Ezen anyagok meghatározását a hemolízis állapotának vizsgálatára és a májkárosodás mértékének meghatározására használják.

A fenti anyagok szérumában felhalmozódnak. A bilirubin és termékei a májban mérgezőek. Ezek az agysejtek halálához vezetnek.

A vérben lévő mérgező termékek részben a haptoglobin fehérjével kötődnek, ami csökkenti a testre gyakorolt ​​negatív hatásukat. A máj tartalékkapacitása a toxinok semlegesítésére korlátozott. Ha a betegség mértéke súlyos, nem lesz elegendő az agykárosodás megelőzéséhez.

A haptoglobin fehérje közepes és nagy súlyosságú hemolitikus állapotában kismértékű képződik, mivel a májban való képződéséhez szükséges tartalékok kimerültek. Az intenzív hemolízis a vörösvértestek pusztulásához vezet. Ezek kiválasztódnak a vesékbe, így a vizelet a sör színe.

Az eritrociták hemolízisének típusai

A típustól függően a következő típusú hemolízist különböztetjük meg:

Az első típusú pusztítás a hajókon belül történik. A második - a retikuloendoteliális rendszerben (lép, máj, csontvelő). Növekszik a lép - splenomegalia. Növeli a máj - hepatomegaliát. Ugyanakkor a bőr sárgasága és a szem sklerája a magas bilirubin koncentráció miatt a vérben.

A hemolitikus vérszegénység e pigmentjének hirtelen növekedése miatt a vér barna lesz. Ebben az esetben az orvosok félnek a dvs-szindróma (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) kialakulásától, ahol fennáll a trombózis és vérzés kockázata az egész szervezet edényeiben.

Más típusú antitestek, amelyek hemolitikus típusú anaemiát okoznak:

• hemolizin;
• Hideg agglutininek;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Antitestek a normoblasztok ellen.

Az autoimmun hemolitikus anaemia okai

A betegség okai nem ismertek. Amikor megfigyelték a vörösvértestek autoantitestjeinek kialakulását.

Az autoimmun hemolitikus anaemia patogenetikai besorolása:

Amikor az instabilitás autoimmun formái immunitás alakulnak ki, ami védőfehérjék kialakulásához vezet, amelyek befolyásolják az eritroid szekvenciát. Az antitest kötődik az eritrocita receptorokhoz, ami ezeknek a sejteknek a pusztulásához vezet. Ezek az antitestek a G típusú immunglobulinok osztályába tartoznak, kevésbé gyakran az A vagy M immunoglobulinok.

Az izoimmun hemolitikus anaemia az Rh faktornak a magzat és az anya vérével való összeegyeztethetetlensége miatt alakul ki. Ezeket újszülötteknél megfigyelték és azonnali vérátömlesztést igényelnek.

Az autoimmun anaemia tünetei hemolitikus és idiopátiás. Tüneti típusok fordulnak elő más betegségek hátterében, amelyek az immunitás megváltozásához vezetnek. Az ilyen formákat a leukémia, a reumatoid arthritis, a Hodgkin-betegség, a hepatitis hátterében találjuk.

Ha az autoimmun hemolitikus anaemia oka nem kapcsolódik a másodlagos patológiához, úgy véljük, hogy idiopátiás jellege van. Az autoantitestek megjelenése az immunkompetens sejtek funkcionalitásának megsértésével társul, amelyek az eritrocita csíra idegen testét érzékelik. Az immunkomplexek vörösvérsejtekre gyakorolt ​​hatásának hátterében az agglutináció (adhézió) és további eritrocita lebomlás lép fel.

Tudományos kísérletekben az alábbi antitesteket izoláltuk:

1. Termikus hemolizinek;
2. Hiányos agglutininek;
3. Hideg agglutininek;
4. Kétfázisú agglutininek;
5. Kétfázisú hemolizinek;
6. Antitestek a normoblasztok ellen.

A legkedveltebb típusnak tekintjük a termikus agglutinint (kb. 80%).

A B12 hiányos vérszegénység a fentiekben ismertetett antitesttípusok megjelenésével jár együtt a vérben. A vörösvértestek intravaszkuláris megsemmisítésének hátterében képződnek. Ha a folyamat hosszú ideig folytatódik, az eritroidos kihajtással szembeni immunitás érzékeny. A folyamathoz nemcsak az immunrendszer, hanem a T-limfociták is kapcsolódnak. Fagocitózissal elpusztítják a vörösvértesteket.

Nyilvánvaló, hogy autoimmun hemolitikus anaemia esetén az immunrendszerben komoly változások következnek be, amelyeket nem lehet megállítani gyógyszerekkel. A patológiában a G immunglobulinok képződnek, ami azt jelzi, hogy az eritroid sorozat hemolízisével járó anaemia krónikus úton van.

A hemolitikus autoimmun anaemia patogenezise

A hemolitikus autoimmun anaemia patogenezise az eritroid sejtmembrán fokozatos pusztulásával jár. Az öregedő fajokat a vér, a csontvelő, a máj és a lép fagocitái elpusztítják. A pusztulást a bilirubin, a verdoglobin és a hem transzformáció egyéb formáinak felszabadítása kíséri, amelyről egy kicsit magasabbra írtunk.

A bilirubin metabolizmusa a vesén keresztül történő kiválasztódáshoz kapcsolódik. Emiatt a betegség patogenetikai jellemzői a máj, a vesék, a csontvelő és a lép károsodásával járnak. A hemolitikus vérszegénység vérvizsgálatának megfejtésekor a vizeletben megnövekedett mennyiségű urobilint és a székletben a stercobilin feleslegét észlelik.

Az eritrocita-rendellenességekkel összefüggő patológiás típusok esetében a laboratóriumi vizsgálatok a foszfátok növekedését mutatják az Embden-Meyerhof enzim hibájával, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányával.

A fizikai tényezők külső hatásával járó hemolitikus anaemia hideg antitesteket azonosíthat, vagy hemoglobinuriát menetelhet (az eritroid csíra elpusztításával járás közben).

Mi indítja el a hemolitikus folyamatot (akut és krónikus)

Az akut hemolitikus folyamat a következő feltételeket váltja ki:

• Gyógyszerek (szulfonok, ólom, fenil-hidrazin);
• Vérátömlesztés a rhesus konfliktus során;
• égések;
• Mesterséges szívszelepek;
• Fertőzések (clostridia, bartonella).

Ritkán a véralvadásgátlók, maláriaellenes szerek, szulfonamidok szedése során hemolízis történik.

Ha krónikus vörösvérsejt hemolízis történik

Az eritrociták krónikus hemolízise a következő feltételek hátterében alakul ki:

• Idiopátiás éjszakai hemoglobinuria;
• Paroxiszmális hideg hemolitikus anaemia;
• Hideg agglutináció;
• Haladó hemoglobinuria.

Az eritrociták krónikus hemolízise fokozatosan alakul ki, így a kezdeti stádiumok tünetei nem jelennek meg. A súlyos szövődmények megelőzése érdekében a betegséget azonnal felismerjük.

A gyógyszert szedő személy azonnal megérzi a betegség tüneteinek növekedését. Fáradtság, rossz közérzet van. Ha a gyógyszert eltávolítjuk, az állapot javul.

A tünetek a korai és a késői szakaszban

A hemolitikus (autoimmun, aplasztikus) anaemia tünetei a korai és a késői stádiumokban eltérőek. Súlyos esetekben a betegség három szakaszon megy keresztül:

1. Hemolitikus válság;
2. subindemnification;
3. Kompenzáció.

Válság minden korban. Másodlagos betegségek, vakcinák és gyógyszerek bevezetése okozta. Vannak olyan esetek, amelyek nyilvánvaló ok nélkül merülnek fel. A válság hátterében a hemolitikus reakciók fokozódnak.

A hemolitikus válság két szakaszban folytatódik:

• Anémiás szindróma;
• Bilirubin mérgezés.

A bilirubin mérgezés esetén a bőr ictericitása (sárgaság), hasi fájdalom, hányinger, fejfájás és szédülés jelentkezik. Néhány beteg lázzal, görcsökkel és tudatzavarral rendelkezik.

Az anémiás szindrómát a bőr bőségessége, a szívhangok süketsége, a szisztolés zűrzavar megjelenése a csúcson, gyengeség és légszomj jellemzi.

Válság esetén a következő komplikációk lehetségesek:

1. Szív- és érrendszeri elégtelenség;
2. Anémiás sokk;
3. DIC-szindróma;
4. Regeneratív válság;
5. Szindróma "az epe megvastagodása" kövekkel;
6. Veseelégtelenség;
7. Hepatosplenomegália (megnagyobbodott máj és lép).

A hemolitikus anaemia külső klinikai tünetei:

• A bőr sárgulása;
• Subicteric sclera;
• Biliáris diszkinézia;
• A lép patológiája;
• Hiperszplénia;
• Subcapsular törések.

Így a hemolitikus anaemia külső tünetei tipikusak, de mérsékelt vagy súlyos betegséggel jelennek meg. A patológia során hemosziderózis és epehólyag-diszkinézia fordul elő.

A megszerzett és veleszületett hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikusan szerzett vérszegénység tünetei provokáló tényezők hatására jelentkeznek. Az erythroid hajtás megnövekedett terhelésével az intravaszkuláris agglutináció és a hemolízis nő.

A malária, az E-vitamin hiánya és a paroxiszmális éjszakai forma esetén olyan patognomonikus változások következnek be, amelyek meghatározhatók a vérvizsgálat megfejtésével: retikulocitózis, a vörösvértestek számának csökkenése.

Minden egyedi formának sajátos diagnosztikai kritériumai vannak. Igaz, meg kell értened, hogy van egy fiziológiai makrocitózis, magzati hemoglobin újszülöttekben és más betegség jelei.

Örökletes membropatia (eritrocita membrán hibái)

Az örökletes membropátiák az eritrocita membránhibák hátterében keletkeznek. Ezek autoszomális recesszív vagy domináns típusúak. Az eritroid sejtek a májban és a lépben túlnyomórészt intracellulárisan elpusztulnak.

1. Membránfehérje defektus (mikroszferocitózis, sztomatocitózis, elliptocitózis, poikilocitózis);
2. A lipidspektrum (acantocytosis, lecitin-acil transzferáz hiánya) megszakítása;
3. A membrán egyéb hibái (gyermekpycnocytosis).

Hogyan határozzuk meg a hemolitikus autoimmun anaemiát

A hemolitikus autoimmun anaemia meghatározásához laboratóriumi vérvizsgálatokat végzünk:

• A vér retikulocitáinak meghatározása;
• A máj és a lép ultrahangvizsgálata;
• Biokémiai vérelemzés az AlAt, AsAt enzimek tartalmára;
• Az urobilin vizelet és a sterkobelin széklet koncentrációjának értékelése;
• Az átlagos vörösvérsejt hemoglobin (MCH) növekedése az ujjból származó vér általános elemzésében;
• Benzidin teszt a mioglobinra és a hemosiderinre.

Milyen formájú eritrociták jellemzik az autoimmun hemolitikus anaemiát:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. sarló;
5. Heinz Taurus;
6. agglutinálódott;
7. sejtmaggal;
8. Acanthocytes.

A hemolízist számos egyszerű vizsgálat alapján lehet meghatározni, de a betegség meghatározó kritériuma a vörösvérsejtek élettartamának meghatározása szcintigráfiai módszerekkel. Az immunglobulinok meghatározására antiglobulin tesztet és Coombs tesztet lehet alkalmazni. A vörösvérsejtek állapotának tanulmányozásához segít egy vér kenetet venni az ujjától.

A vérállapot vizsgálatára szolgáló egyéb vizsgálatok az áramlási citometria, a hemoglobin elektroforézis, az enzimek vizsgálata, a glükóz teszt, az eritroid sorozat rezisztenciájának meghatározása, a vörös véralvadási csírák ozmotikus rezisztenciájának vizsgálata.

Összefoglalva, hozzátesszük, hogy bonyolítja a betegség lefolyását hemolitikus-urémiás szindróma. Ez autoimmun betegségekben fordul elő. A betegséget thrombocytopeniával, vesekárosodással, a kapillárisok és az edények elterjedt változásaival kombinálják. A patológia hátterében a DIC (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) alakulhat ki.

Így a hemolitikus anaemia olyan veszélyes betegség, amelyet számos szerv (máj, csontvelő és lép) változásával kombinál.

Az anaemia kezelése - a legjobb módszerek

Az anaemia kezelése gyulladásgátló gyógyszerekkel történik. Enyhe betegség esetén a prednizon (60-80 mg) minimális dózisát írják elő. Mérsékelt és súlyos szakaszokban a gyógyszer dózisa 150 mg-ra emelkedik.

A kezelés hatékonyságának javítása érdekében jobb, ha a dózist 3 adagra osztjuk. A szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereknek mellékhatásai vannak. Gátolják a mellékvese hormonok aktivitását. Emiatt a gyógyszert fokozatosan injektáljuk. Lassan törlődik.

Ha hirtelen lemond a prednizon használatáról, egy személy válságot tapasztalhat. Annak megakadályozására, hogy megjelenjen, a betegnek 5 napon belül adandó fenntartó dózist (2,5 mg).

Krónikus anémia esetén 20-25 mg prednizont használnak. Ahogy a beteg állapota javul, az eritropoiesist 5-10 mg-os gyógyszer szabályozza.

A lép eltávolítása csak azoknak a betegeknek ajánlott, akiknél a gyulladásgátló kezelés nem vezet a betegség remissziójához.

Súlyos állapotban az immunmodulátorokat (ciklofoszfamid, imurán, metotrexát) prednizonnal együtt alkalmazzák. A mély válságok vörösvértest transzfúziót igényelnek.

Így a vörösvértestek disszeminált pusztulása veszélyes patológia. Könnyen diagnosztizálható, de nehezen kezelhető.

Sosudinfo.com

Az autoimmun hemolitikus anaemiát (AIHA) a hemoglobinszint csökkenése jellemzi a csontvelő elégtelen vörösvértest-termelése miatt. A vér plazmából, vörös és fehér testből és vérlemezkékből áll. Mindegyik komponens feladata a testben. A fő funkció a fő összetevő - vörösvértestek.

A tüdő edényeiben az oxigénnel kombinálva a hemoglobin képezi a fő transzportformát - oxihemoglobint, sejtjeit a biológiai szükségletektől függően használják. A vérben lévő vörösvértestek térfogata közvetlenül kapcsolódik a dúsító enzim mennyiségéhez. A vörösvértestek csökkentése vagy a sejtkészítmény normájának megsértése anémiához vezet.

A betegség okai

A betegség hátterében álló mechanizmus az immunrendszer (IgM, lymphocytes, IgG) antitestek kialakulásának köszönhető, amelyek vörösvértestekkel kölcsönhatásba veszik őket, idegen szerként definiálva őket. A folyamat az AIHA vérösszetételének fotóján jelenik meg.

A patológia két formába sorolható, amelyek a megnyilvánulás etiológiájában különböznek.

Isoimmun változat

A vérkészítmény anomáliáját az antigéneket tartalmazó antitestek vagy vörösvérsejtek zavarják. A hemolízis oka lehet a testben, vagy behatolhat kívülről:

• a vérátömlesztés összeegyeztethetetlen;
• az Rh tényező konfliktusa a magzatban és az anyában;
• ellentmondás az ABO eritrocita rendszerben (idegen szer jelenléte).

Izoimmun formában a terhesség ideje alatt hemolitikus betegség (erythroblastosis) alakul ki. Összeférhetetlen Rhesus esetén az immunglobulinok belépnek a placentába, és elpusztítják a vörös testeket. A későbbi szaporodás jelentős kockázatot jelent a meglévő antitestek miatt kialakuló patológia kialakulására. Amikor a magzatban a transzimmun forma hemolízis alakul ki, az anya anaemiájából származó antigénnel történő fertőzéssel.

Autoimmun forma

Az AIHA hipokromikus típusát az eritrocita membránban a hemoglobin koncentrációjának megsértése jellemzi a vashiány miatt:

1. Vérbetegségek.
2. Az élelmiszerekben nincs elegendő vitamin.
3. Nagy menstruációs áramlás.
4. Fertőzés parazitákkal.
5. Szöveti szakadást, műtétet okozó sérülések.

A krónikus betegségek gyakori okok:

• vese- és májelégtelenség;
• enterokolitisz, gyomor- vagy nyombélfekély, belső vérzés kíséretében;
• tuberkulózis;
• hepatitis.

Vírusok, baktériumok vagy hosszú távú gyógyszerek (antibiotikumok, fájdalomcsillapítók, cefalosparinok) hatására alacsony molekulatömegű anyagokat rögzítenek az eritrocita membránra. Az immunrendszer-támadás reagál a hapténekre, a vörös testek megsemmisülési folyamatát kiváltva. Ez a fajta patológia heteroimmun.

Az AIGA hős agglutininekkel az összes patológia 80% -át teszi ki. Az immunrendszer az IgG-csoport ellenanyagokat termel 37 ° C-os hemolízis hőmérsékleten a lépben, a klinikai képnek akut formája van. A vörösvérsejtek hideg antitestekkel történő leromlása IgM a májban történik és krónikus.

Fő tünetek

A patológia jeleit a kurzus és típus függvényében osztályozzák, kifejezhetik vagy enyheek lehetnek. Akut formában, amely hirtelen kezdődik, meg kell jegyezni:

• az egészség súlyos romlása;
• gyengeség;
• hidegrázás;
• légszomj;
• aritmia;
• a bőr színezése sárga.

Az autoimmun anaemia krónikus formája esetén a tünetek nem fognak kifejezni, lassúak a természetben. A vér összetétele hosszú időn át változik, a testnek sikerül alkalmazkodnia az oxigén éhezéshez. Ezért vizuális jelek hiányoznak. A kezdeti vizsgálat során szerszámok és diagnosztikai eszközök használata nélkül a lép vagy a máj peremének növekedése érthető.

A termikus immunoglobulinokkal végzett anaemia esetén a tünetek a következők:

• hipertermia;
• zúzódás fájdalom a mellkasban;
• oxigénhiány érzése;
• eszméletvesztés;
• mérsékelten kifejezett lép lépése (splenomegalia);
• szívelégtelenség.

A hideg agglutininek hatására a hemolízist a következők jellemzik:

1. Kifejezetten kifejezett hőmérséklet-csökkenés hiánya.
2. Gyakori vírusfertőzések.
3. Fájdalom a háton, a lábak, a migrén.
4. Hányinger, időszakos hányás.
5. A vizelet színezése sötét tégla színben, gyakori hasmenés.
6. A kezek festése fehér (Raynaud-jelenség) vagy kékes (akrocianózis) színárnyalat.

Az eritrociták hideg formájának hideg formájának egyik jellemzője a vörösvérsejtek ragasztása, a tünetek felmelegedésével.

diagnosztika

A betegség kimutatásának fő módszere a perifériás vér összegyűjtése az eritrocita makrocitózis, a megnövekedett ESR (eritrocita üledékképződés) és a normoblasztok meghatározására. A laboratóriumi kutatások eredményei szerint a patológia formáját tisztázzák, a vérképző folyamatot figyelemmel kísérik, az antitesteket osztályozzák, majd diagnózist készítenek.

Az autoimmun anémia differenciálása elemzés szerint:

• krónikus kurzus a leukociták sebességén;
• akut patológiás forma, amikor a képletben a fehér testek jobban mozognak balra, a vérlemezkék szintje nem nő;
• ha minden indikátor túlbecsül, Fisher-Evans szindrómáról lehet megítélni;
• az erythropoiesis nagy sejtjeinek azonosítását, amelyek fokozzák a vér megújulási folyamatát;
• a mikroszferociták vagy a teljes termikus antitestek jelenléte.

Az immunglobulinok osztályának azonosítására az IgM és az IgG elleni antiszérumokat használtuk. Ha megnövekedett hőmérséklet okozta hemolizineket észlelnek, a vérben, a vizeletben lévő hemoglobinban és a székletben a bilirubin normájának megsértése észlelhető.

A hideg hemagglutinin patológia kimutatására szolgáló biológiai anyag mintavételét az alábbi algoritmus szerint végzik. A páciens ujját a véráramlás megakadályozására húzza, nulla hőmérséklet-indexgel leeresztik a vízbe. A jogsértés megerősítése:

• agglutininek nagy sűrűsége;
• leukociták és vérlemezkék normája;
• megnövekedett vörösvérsejt-üledési sebesség;
• mérsékelt bilirubin.

A diagnózis végleges megerősítéséhez a Donat - Landsteiner módszert alkalmazzák.

Kezelési módszerek

A betegségterápia hosszú folyamat, és egyéni megközelítést igényel. A meghozott intézkedések után a beteg a kezelőorvos felügyelete alatt 3 hónapig tart. A patológiát olyan hormonális gyógyszerek alkalmazásával oldják meg, amelyek célja az antitestek termelésének elnyomása és az immunrendszer toleranciája.

A prednizolont akut áramú autoimmun hemolitikus anaemia kezelésére használják, a dózis kiszámítása 2 mg hatóanyag kilogrammonként (80–100 mg). A terápiát kortikoszteroidokkal kombinálva végzik. A felvétel megszűnése a napi árfolyam fokozatos csökkenésével jár. A kurzus a Coombs pozitív teszt (antiglobulin teszt) után teljesnek tekinthető.

A vér rendellenes megsértésének gyógyítása lehet gyógyszerek alkalmazása:

1. Immunszuppresszánsok: vinkrisztin, ciklosporin A, azatioprin.
2. Antikoagulánsok - Nadroparin, heparin.
3. Vitaminok - folsav, B12.
4. Antihisztaminok - "ranitidin".
5. A vérrögök képződésének megakadályozása a "pentoxifilin" alkalmazásával.

Ha a terápia nem sikerült, a klinikai képet gyakori akut remissziók kísérik, a lép reszekcióját alkalmazzák. A műtét hatásai befolyásolják a vérben lévő antitestek mennyiségét és lassítják a hemolízis folyamatát.

kilátás

A terápia vagy a teljes gyógyulás után a patológia megjelenik, az autoimmun hemolitikus anaemia típusától függ. A glükokortikoszteroidok elsődleges formáival történő gyógyszeres kezelés után az esetek 10-15% -ánál jelentkezik a gyógyulás. A sebészeti beavatkozás 80% -os hatásfokú. Az immunszuppresszív kezelés alkalmazása 90% -ban pozitív hatást fejt ki, de a módszer szeptikus szövődmények formájában is mellékhatásokkal jár. A másodlagos vérszegénység prognózisa az okokat okozó okok megszüntetésétől függ.

Megelőzési irányelvek

Az autoimmun anaemia kialakulásának megelőzése érdekében az étrendet ellenőrizni kell. Otthon, a hagyományos orvostudományi tanácsok alapján, fekete retek, répa és sárgarépa-gyümölcslevek alapján készíthetünk egyenlő részeket. Hát emeli a gránátalma, a citrom, az alma és a sárgarépa léjéből származó hemoglobin italt. Egy pohár pénzzel egy evőkanál mézet adhatunk hozzá.

Fontos a folsavat tartalmazó élelmiszerek használata: hús, zöldek, hüvelyesek. Szükséges korlátozni az erős kávé és tea használatát. Javasoljuk, hogy fordítson figyelmet a helmintikus invázió megelőzésére. A mérgező anyagokkal való érintkezés megakadályozása érdekében szükséges az alacsony és magas hőmérsékletek elkerülése. Annak érdekében, hogy kizárjuk a betegség remisszióját, 6 hónaponként egyszer meg kell vizsgálni.

Autoimmun anaemia

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

Az autoimmun hemolitikus anaemia olyan betegség, amelyben a szervezet immunrendszere agresszív a normál vörösvértestek (vörösvértestek) felé. A vérbetegség előfordulása a földrajzi elhelyezkedéstől függően egy-egy eset 70–80 ezer főre esik. A nő domináns léziója van. A betegség debütálása bármely korban előfordulhat.

Vannak autoimmun anémia, melyet hideg és termikus antitestek képződnek. A hő ellenanyagokkal való anémia gyakrabban fordul elő, és főként krónikusan fordul elő, de vannak akut formák is.

Ezen anaemia diagnózisa nem nehéz, mivel az esetek 90% -ában a diagnózis standard vérvizsgálatok alapján történhet. Az autoimmun folyamat súlyosságának megállapításához azonban szükségessé válhat egy szarvascsík vagy trepanobiopszia.

A betegség kezelése meglehetősen nehéz, mivel gyakran szükséges a műtét alkalmazása a lép eltávolítására és immunszuppresszánsok fogadására. A statisztikák szerint az esetek 85-90% -ában javul, és a teljes visszanyerés kevesebb, mint 50%. Így a betegek több mint fele arra kényszerül, hogy folyamatosan figyelemmel kísérje állapotukat, és szükség esetén másfajta fenntartási kezelést végezzen. Figyelembe véve, hogy a kortikoszteroidokkal és az immunszuppresszánsokkal való kezelés erősen tolerálja a szervezetet, és számos súlyos mellékhatást okoz, az autoimmun anémia súlyos szerves betegségnek tekinthető.

Mik azok a vörösvértestek?

A vörösvérsejtek az emberi test legtöbb sejtje. Mikroszkópon keresztül nézve kerekített, nukleáris mentes vörös biconcave sejtek. A vörösvértest átlagos átmérője 7,2 - 7,5 mikron, a térfogat pedig 90 mikron. Az emberi testben az eritrociták száma 25-30 x 10 12 l. Az eritrocita élettartama 90 és 120 nap között van. Az új vörösvértestek képződése a csontvelőben történik. A becslések szerint egy egészséges ember csontvelője óránként körülbelül 10 milliárd vörösvértestet termel. A vörösvértestek pusztulása általában a lépben történik. Bizonyos kóros körülmények között ezeknek a sejteknek a pusztulási sebessége sokszor megnőhet, és a véráramban a lépen kívül is előfordulhat.

Az eritrociták alábbi funkcióit különböztetjük meg:

• gázcsere;
• a sav-bázis egyensúly fenntartása;
• a hemosztázis megvalósítása;
• a vér reológiai tulajdonságainak meghatározása;
• részvétel az immunrendszerben.

Gázcsere

A vörösvértestek az egyetlen olyan sejt, amely képes a gázok szállítására. Ennek a funkciónak a megvalósítása a sejt belső környezetének 98% -át kitevő hemoglobin-molekulákhoz kapcsolódik. A hemoglobin szerves részből áll - globin fehérjéből és szervetlen részéből. Ez a komplex különböző környezeti feltételek mellett képes gázokat kötni és felszabadítani. A pulmonáris alveolákban az eritrociták szén-dioxidot bocsátanak ki és oxigénnel töltenek, míg a perifériás szövetekben oxigént bocsátanak ki és szén-dioxiddal töltik. Az eritrocita átlagosan 25-27 másodperc alatt egy fordulatot tesz a szív- és érrendszer körül. Így egy perc múlva az eritrocita 2 ciklust hajt végre, egy óra alatt - 120 ciklusban, naponta - 2880 ciklusban.

A következő hemoglobin-frakciókat különböztetjük meg:

• A hemoglobin (HbA) - 95–98%;
• hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobin F (HbF) - akár 70 - 90% újszülötteknél.

A hemoglobin leggyakoribb frakciója a hemoglobin A, amely általában a felnőtt populációban érvényesül. A Hemoglobin A2 sokkal kisebb részarányt foglal magában, ami bizonyos szerkezeti különbségekkel rendelkezik, és a perifériás vér eritrocitákban jelenik meg, amikor a test bizonyos kedvezőtlen körülményekbe kerül. A hemoglobin F kizárólag gyermekgyógyászati ​​frakció, amely felnőttekben teljesen hiányzik. Legmagasabb koncentrációja legfeljebb 10 napos korban figyelhető meg, ezután fokozatosan csökken a hemoglobin F koncentrációja, amíg az egy év alatt teljesen eltűnik.

A sav-bázis egyensúly megőrzése

A hemosztázis megvalósítása

A vér reológiai tulajdonságainak meghatározása

Részvétel az immunrendszerben

Az eritrocita sejtmembrán számos receptorot tartalmaz a komplementrendszer leukocitáinak és fehérjéinek kötésére, amelyek passzív és aktív immunitás elemei.

Az eritrocita szerkezete nagyrészt a funkcióinak köszönhető. Mint már említettük, a vörösvértest nem tartalmaz magot, mivel elveszíti a differenciálódási folyamatban. Ez a fejlesztési út számos előnnyel rendelkezik. Először is a sejtmag átlagosan 15-85% -át foglalja el. Ennek megfelelően, ha megszűnik, ez a hely racionálisabban használható. Másodszor, a mag hiánya a célpont törléséhez vezet a sejtes mutációkhoz. Harmadszor, a mag hiánya a vörösvértestek deformálódásának növekedéséhez vezet, amely olyan tulajdonság, amely közvetlenül befolyásolja funkciójának a vörösvértest által történő végrehajtását, valamint a létezésének időtartamát.

Érdekes, hogy az eritrocita az egyik kevés olyan sejttípus, amely feltétlenül nem fogyaszt oxigént. A szükséges ATP (adenozin-trifoszfát) sejteket a glükóz molekulák anaerob (nem oxigén jelenlétéhez szükséges) szétválasztásával kapjuk. Így kiderül, hogy az eritrocita egyáltalán nem érzékeny az oxigénhiányra, de rendkívül érzékeny a vér glükózhiányára. Ezért a hosszan tartó éhínség a vörösvértestek spontán megsemmisítéséhez vezethet.

Az eritrocita membrán kétfajta lipidből áll, különböző típusú transzportfehérjékkel áthatolva. Ezek a fehérjék bizonyos ionok egyirányú mozgására szolgálnak a sejtbe és azon túl. A transzportfehérjék zökkenőmentes működése állandó pozitív töltést biztosít a sejten belül és negatívan kívül, ami rendkívül fontos számos olyan reakció esetében, amelyben a vörösvértestek részt vesznek.

A membrán külső felületén több ezer glikoprotein komplex található, amelyek receptorokként működnek különböző anyagok rögzítésére. Ezenkívül a receptorok meghatározzák a vörösvértestek csoport azonosságát. Tehát 4 fő vércsoport van az AB0 rendszer szerint és 2 csoport az Rh antigén jelenléte szerint. Ezeket a csoportokat véradagolásra használják a donoroktól a címzettekig.

Úgy véljük, hogy a teljes vér vagy bizonyos összetevőinek transzfúziója megengedett a donor és a fogadó azonos vércsoportjaival. Azonban, még ha a csoportban és a Rh-faktorban a vérkompatibilitás is fennáll, anafilaxiás reakciók léphetnek fel, melyet sokk és akár a beteg halála kísér. Ezt a tényt az eritrociták más típusú antigénekben való inkompatibilitása magyarázza, amelyek többségét eddig nem vizsgálták. Tekintettel arra, hogy az eritrociták felszínén több ezer különböző típusú antigén található, valamint hogy a személy növekedésével nő a számuk, biztonságos azt mondani, hogy a bolygó minden lakója egyedülálló vérrel rendelkezik, amely nem néz ki más élő dolog véréből.

Különös figyelmet érdemelnek az eritrocita tulajdonságai, mint a citoplazma viszkozitása és deformálhatósága. A citoplazmatikus viszkozitás egy relatív mérték, amely a hemoglobin koncentrációját tükrözi a vörösvértestben. A laboratórium megfelel a színindexnek. A hemoglobin növekedése és a víztartalom csökkenése a viszkozitás növekedéséhez vezet, és fordítva. A deformálhatóság az eritrocita azon képessége, hogy megváltoztassa az alakot a keskeny erek áthaladásához. Tehát ez a vérsejt képes a kapillárisokon keresztül összenyomni, amelynek átmérője többször kisebb, mint az eritrocita átmérője.

Az eritrocita deformálhatósága közvetlenül függ a citoszkeleton sikeres munkájától. A citoszkeleton egy mikrotubulusok és mikroszálak rendszere, amely egy sejt csontvázát és végül alakját alkotja. A hemoglobin molekulák a citoszkeleton sejtjeiben találhatók. A citoszkeleton alakjának megváltoztatása olyan energiafüggő folyamat, amely elegendő ATP-t és glükózt igényel, ezért hiányuk a merevebb kapillárisokba tapadt eritrocita merevségéhez és a makrofágok által okozott pusztuláshoz vezet.

A deformálhatóság és a viszkozitás közvetlenül összefügg. A vörösvérsejt viszkozitásának növekedése a deformálhatóság csökkenésével jár. Az öregedés folyamatában a membránszállító fehérjék és az eritrocita-citoszkeleton fehérjék elhasználódnak. Ennek következménye a folyékony rész vörösvérsejtje által okozott veszteség, viszkozitása és enyhe kerekítése. A viszkozitás növekedése a deformálódás csökkenéséhez és a sejtek peremtartályokon áthaladó nehézségeihez vezet. Amikor a citoplazmatikus viszkozitás eléri a 360–380 g-os egyenlő hemoglobin-koncentrációjú vörösvértestet, a vörösvértest végül megakad a lépben, és megsemmisül a kapillárisok körüli makrofágrendszer sejtjei.

Mi az autoimmun anaemia?

Az autoimmun anaemia olyan betegség, amely a hemoglobin és / vagy a vörösvérsejtek koncentrációjának csökkenésével jár, mivel a szervezet saját immunrendszere sejtjei megsemmisülnek.

Az alábbi autoimmun anaemia klinikai típusait különböztetjük meg:

• idiopátiás (elsődleges);
• tüneti (másodlagos).

Abban az esetben, ha a vörösvérsejtek autoimmun pusztulásának objektív okát észlelik, a másodlagos autoimmun anaemia diagnózisa jön létre. Ha az okot nem találják meg, de a vörösvértestek elleni immunreakció egyértelmű jelei vannak, az elsődleges vagy idiopátiás autoimmun anaemia diagnózisa történik. Más szóval, egy ilyen diagnózis a kirekesztés diagnózisa.

Az autoimmun anaemia okai

Az elsődleges autoimmun anémiákat egyébként idiopátiásnak nevezzük, ami az ok hiányát jelenti. Ezt a diagnózist csak akkor végezzük, ha a másodlagos autoimmun anaemia minden okát kizárják.

A másodlagos autoimmun anaemia következő okai különböztethetők meg:

• akut és krónikus limfoblasztos leukémia;
• negatív sugárzási háttér;
• paraneoplastikus szindróma más rosszindulatú daganatokban;
• kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, reumás láz, szisztémás szkleroderma stb.);
• egyes fertőző betegségek (mikoplazmózis, citomegalovírus);
• nem hematológiai autoimmun betegségek (tiroiditis, Crohn-betegség, szarkoidózis stb.);
• I. típusú cukorbetegség;
• nagy béta-laktám antibiotikumok (penicillinek és cefalosporinok) alkalmazása;

Nagyon fontos a környezeti hőmérséklet, mivel meghatározza az allergiás reakció kialakulásának mechanizmusát. Meg kell különböztetni a teljes és a hiányos termikus és hideg antigéneket. Ennek megfelelően négyféle atópiás reakció létezik. A mechanizmusok közötti különbségek meglehetősen bonyolultak, így az egyes típusok főbb pontjait a megfelelő szakaszokban fogjuk megemlíteni.

Az autoimmun anaemia kialakulásának mechanizmusa

Azok a mechanizmusok, amelyekkel az immunrendszer agressziója saját eritrocitáihoz viszonyul, különbözik és részletes megfontolást igényelnek. A mechanizmus ismerete lehetővé teszi, hogy meghatározzák a kezelés során befolyásolható kapcsolatokat.

Akut és krónikus leukémia esetén a vérben leukociták jelennek meg, bizonyos fejlődési szakaszokban fagyasztva. Ezek a leukociták nem érettek, ezért az első és a második hisztokompatibilitási komplex összes antigénje nincs a felületükön. Más szavakkal, ezek a leukociták nem ismerik fel a test egyes sejtjeit, és támadják meg őket. Így az autoimmun reakció nemcsak a vörösvértestek, hanem a test bármely más sejtjéhez viszonyítva is kialakulhat.

A paraneoplasztikus szindróma az autoimmun anaemia egyik leggyakoribb oka. Fejlődésének oka a rosszindulatú daganat kialakulása a szervezetben. A tumor antigén összetétele hasonlít a vörösvértestek és a vörösvérsejt-progenitor sejtek antigénjeire a csontvelőben. Az immunrendszer sejtjei felismeri a rosszindulatú daganatot idegen testként és támadják meg. Ugyanakkor a vörösvérsejtek szintén a kereszt-támadás alá tartoznak, amelyeket a leukociták, antitestek és a komplementrendszer fehérjéi is elpusztítanak.

A kötőszöveti betegségekben, mint például a reumatoid arthritis, a szkleroderma és a szisztémás lupus erythematosus, egy bizonyos autoimmun komponens mindig jelen van. A vérben a test bizonyos sejtjei és azok egyes részei - a mag, a mitokondrium, a membrán, stb. - ellenanyagokat határozzuk meg. Ezenkívül bizonyos esetekben ezek elsődleges célpontok, vagyis az, hogy kezdetben az immunintolerancia alakul ki. Más esetekben az eritrociták másodlagos célpontok, mivel a test más sejtjeivel kereszt-érintkeznek. Fontos megjegyezni, hogy ezekben a betegségekben az immunrendszer egy vagy több részében hibás, és a megtámadott vörösvértestek teljesen egészségesek.

Néhány fertőző betegség, valamint antibiotikumok, főként béta-laktám (penicillin, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon stb.) Az autoimmun anaemia kialakulásával jár együtt. A fertőző betegségek körében az anaemia a citomegalovírus és a mikoplazma fertőzések súlyosbodása során jelentkezett. Egyes esetekben a vírus belép a magba, és integrálódik egy normális sejt genomjába. Más esetekben a vírus antigének ki vannak téve a vörösvértestek felületén. Az immunrendszer sejtjei esetében ezek az antigének idegenek, ezért agresszió alakul ki velük szemben, amit az antigének elhelyezkedő sejtek megsemmisítése kísér. A harmadik fejlődési mechanizmus azzal a ténnyel függ össze, hogy egyes gyógyászati ​​anyagok, vegyszerek és fertőző ágensek haptén - nem teljes allergén. Önmagukban túl kicsi ahhoz, hogy felhívják az immunrendszer figyelmét, de amikor az eritrociták felszínén lévő receptorokhoz kapcsolódnak, arányuk nő, és ezzel egyidejűleg az antigén tulajdonságaik növekednek, így a hapten teljes értékű célpont az immunrendszer támadására.

A nem hematológiai autoimmun betegségek, mint például a pajzsmirigy-gyulladás, a terminális ileitis és a primer biliaris cirrhosis, rontják a szervezet immunrendszerének működését. Ha az immunrendszer patológiás eltolódását okozó hatás nem szűnik meg, az egyéb autoimmun betegségek megjelenése a már meglévőeken kívül nem zárható ki. Ezekben a betegségekben a vörösvértestek és a test bármely más sejtje lehet az immunrendszer és az antitestek sejtjei.

Eritrociták károsodásának mechanizmusa

Az idegen antigéneknek a vörösvértest felszínén történő megjelenése vagy saját és idegen szövetek immunsejtek által történő felismerésének következtében az immunrendszer vörösvértestek iránti toleranciája zavar. Ennek eredményeként számos T-limfociták és B-limfociták klónjai képződnek, amelyek célja a saját vörösvértestek elpusztítása. A T-limfociták egymástól függetlenül támadnak, és a B-limfociták plazma sejtekké alakulnak, amelyek antitesteket termelnek. A hemolízis (vörösvérsejtek pusztulása) folyamata mind a véráramban, mind a lép kapillárisaiban fordulhat elő. Az első esetben a hemolízist intracellulárisnak, a másodikban intravaszkulárisnak nevezik.

A lépben lévő intracelluláris hemolízis makrofágok és T-limfociták részvételével alakul ki. A lépben lévő kapillárisokon áthaladó eritrociták jelentősen késleltették. Haladásuk sebességének csökkenése kedvező feltételeket teremt azoknak a immunsejteknek a felszívódására, amelyek a lép kapillárisai köré helyezkednek el. Ezzel párhuzamosan a helyi gyulladás folyamata alakul ki, melynek következtében ez az orgona a kifejezett ödéma miatt megnő. Az ödéma a kapillárisok szűküléséhez vezet, és tovább lassítja a vörösvérsejtek fejlődését. Így az ördögi kör zárva van, amelyben a vörösvérsejtek folyamatosan megsemmisülnek.

Az intravaszkuláris hemolízis antitestek, T-limfociták és a komplement rendszer fehérjéinek részvételével történik. Az a hely, ahol a vörösvértestek megsemmisülése a teljes keringési rendszer. A hemolízis intenzitása függ az immunválasz súlyosságától, amely számos különböző tényezőtől függően változhat.

Az eritrociták pusztulásának eredménye a szabad hemoglobin felszabadulása a véráramba. A napi eritrociták 10% -ánál kisebb hemolízis sebességgel a hemoglobint a haptoglobin nevű fehérje rögzíti, majd a lépben vagy a véredények belső rétegében helyezi el. A makrofágok elpusztítják. Az eritrocita pusztulásának folyamatában a makrofágok felszabadítják a benne lévő összes hem molekulát. Ezután a drágaköveket egymástól függetlenül szabad bilirubinná alakítják át, melyet a sárgaság megjelenése jelent. Az albumin vérfehérjével ellátott szabad bilirubint a májba szállítják, ahol kötődött (közvetlen) bilirubinná válik és az epe mellett kiválasztódik a bélbe.

Ezt követően a bélflóra hatása alatt a közvetlen bilirubin visszaáll a sztercobilinogénre és az urobilinogénre, felszívódik vissza a bélbe és kiválasztódik a vizelettel. A sztercobilinogén nagy része kiválasztódik a székletben, sötétbarna színben festik, a többit a bélbe visszük fel, belép a véráramba, és újra kiválasztódik az epébe. Ezzel a körrel a stercobilinogén egyidejűleg hangolja az immunrendszert. Ez megmagyarázza azt a tényt, hogy mechanikai (az epe kiválasztásának megsértése) és a parenchymális (az epeképződés megsértése) miatt, amelyek több mint egy-két hétig fennmaradnak, csökken a szervezet immunrezisztenciájának szintje.

Magasabb hemolízis esetén a napi 10% -ot meghaladó vörösvértestek száma meghaladja a haptoglobin-kötőképességet, és a szabad hemoglobin belép a vesékbe. A vesékben a hemoglobin hemosziderinre oxidálódik, és ebben a formában kiválasztódik a vizelettel. A napi 18-20% -ot meghaladó hemolízis sebessége esetén a vese tubulusokban a hemoglobin-oxidációnak nincs ideje, és a vizeletben tiszta hemoglobinszintet észlelnek. A teljes változatlan eritrociták a vizeletben történő meghatározása nem jellemző az autoimmun anaemiara, és inkább a medence, a húgycső, a hólyag, a húgycső vagy a hüvely vérzésének forrása. A vizelet analízisében is változatlan eritrociták jelenhetnek meg, ha a menstruáció során nem szedik be megfelelően a nehéz vizeletürítést.

Az autoimmun anaemia tünetei

Az autoimmun anaemia tüneteit két szindrómába sorolják - anémiás és hemolitikus.

Az anémiás szindróma megnyilvánulása:

• a bőr és a nyálkahártyák károsodása;
• szédülés;
• hányinger;
• szívdobogás;
• a pulzusszám növekedése;
• súlyos általános gyengeség;
• gyors fáradtság.

A hemolitikus szindróma megnyilvánulása:

• a bőr sárgás színe, a hemolízis súlyosságától függően;
• a lép léptékének mérsékelt gyengédségű növekedése a bal hypochondriumban;
• vizeletfestés sötétbarna, sötét cseresznye vagy skarlát;
• a DIC-szindróma kompenzáló fejlődése (többszörös többszervű trombózis, melyet hosszú távú, nem megálló vérzés kísér).

A klinikai tünetek progressziójának mértéke szerint az alábbi autoimmun anaemia típusokat különböztetjük meg:

• akut;
• szubakut;
• krónikus.

Az akut kurzus jellemző a gyermekek számára, valamint az egyidejűleg fellépő vírusfertőzések rétegződése.

A hideg antitestek által kialakuló autoimmun anaemia gyakran szubakutos lefolyású. Ezeknek az anémiáknak egy figyelemre méltó tényezője a hemolízis növekedése a testszövetek hőmérsékletének csökkenésével, ezért a perifériánál kifejezettebb hemolízis figyelhető meg. Az ilyen vérszegénységeket gyakran hyperviscose-szindróma kíséri, amelyek megnyilvánulása az ujjak és lábujjak kékesítése és blanšítása alacsony hőmérsékleten (Raynaud-szindróma), tromboflebitis, nem gyógyító trófiai fekélyek és még gangrén. A tünetek eltűnése akkor következik be, amikor a bőr hőmérséklete fiziológiai értékre emelkedik.

A krónikus kurzus a termikus antitesteket tartalmazó autoimmun anémia jellemző. Gyakran a súlyosbodásokat vírusos és bakteriális fertőzések okozta láz kísérik. Mivel azonban egyes emberi szervekben a testhőmérséklet fiziológiásan meghaladja az átlagértékeket (máj, lép), a hemolízis folyamatos, de mérsékelt mértékű.

Az autoimmun anaemia diagnózisa

Az autoimmun anaemia diagnózisa a beteg panaszainak, a betegség történetének és a szükséges laboratóriumi vizsgálatoknak a következetes értékelése. Az első két pontot az előző részben ismertetjük. Ebben a részben csak a betegségre jellemző laboratóriumi vizsgálatokat írjuk le a normál értékekhez képest.

A legfontosabb laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• teljes vérszám (vérlemezkék és retikulociták (vörösvértestek fiatal formái));
• vizeletvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat;
• Coombs közvetlen reakció;
• enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálat (ELISA);
• a szegycsont (a szegycsont szúrása);
• biopszia.

Általános részletes vérszámlálás

A vizsgálathoz vérmintát veszünk bármely perifériás vénából. A gyűjtésben részt vevő orvosi személyzetnek személyi védőfelszereléseket kell használnia, például gumikesztyűt, védőszemüveget vagy átlátszó arcvédőt. A torony segítségével bármilyen perifériás vénát húzunk. A bőrön áthaladó helyet óvatosan kezeljük 2 - 3-szor antiszeptikus oldattal, amíg a vattapálcán nincsenek piszok és izzadságok. Az eldobható fecskendő tűje körülbelül 30 fokos szöget zár be a bőrbe. Az edényüreg meghibásodásának érzékelése után a tű ebben a helyzetben van rögzítve, és a fecskendő dugattyúja visszahúzódik. Ily módon a szükséges mennyiségű, rendszerint 10 és 20 ml közötti mennyiségű vér kerül a fecskendőbe. Vérgyűjtés után a tű eltávolításra kerül, és a bőr szúrási helyét egy puha vattacsomóval préselik meg, amelyet antiszeptikus oldattal megnedvesítettek, amíg a vérzés le nem áll.