Másodlagos thrombocytosis: mindent a patológiáról

A vér patológiák a plazma kémiai összetételének megsértésével, a folyadékáramlás jellegének megváltozásával és a kialakult elemek egyensúlytalanságával társíthatók. A vérben a vérlemezkék feleslege bármilyen betegség hátterében, az orvosok másodlagos thrombocytosisról beszélnek. Ez a patológia különböző szövődmények oka lehet, de a beteg állapotának súlyossága nagymértékben függ az elsődleges betegségtől.

Patológiai információk

A trombocitózis a vérlemezkék számának növekedése.

A trombocitózis a vér patológiája, amelyben felesleges mennyiségű vérsejtet (vérlemezkéket) észlelnek. Általában az orvosok ezt az állapotot rutin vérvizsgálatokkal diagnosztizálják. Ha a vérlemezkék számának változása egy másik patológia hátterében fordul elő, akkor másodlagos trombocitózisról beszélünk. Leggyakrabban ez a zavar véletlenszerűen észlelhető rutin diagnózis során.

Ellentétben a primer betegséggel, a másodlagos thrombocytosis nem kapcsolódik a vörös csontvelő patológiájához. Ez a kardiovaszkuláris rendszer, az onkológia vagy más, a vérlemezkék képződésével közvetlenül nem összefüggő betegségek diszfunkciójának következménye lehet. A betegség másodlagos formája is veszélyes, de az orvosoknak először a betegség okait kell kezelniük.

A másodlagos trombocitózis a gyermekgyógyászatban gyakori diagnózis. Így a primer hematológiai betegségek, mint például a vérszegénység, gyermekeknél a normál vérlemezkék túlzott képződését okozhatják a vörös csontvelőben. Felnőtteknél gyakrabban azonosítják a betegség elsődleges formáját.

A vérlemezkék a vér csontvelőjében keletkező, kis mennyiségű, vérmentes sejtfragmensek.

Általában a természetes folyamatok állandó mennyiségű vérsejtet tartanak fenn a vérben, mivel a csontvelőben új vérlemezkék képződnek és a lépben a régi sejtek megsemmisülnek. E vérkomponensek túlzott vagy elégtelen száma hátrányosan befolyásolja a hematológiai funkciókat.

A vérlemezkék fő funkciója a véralvadás (koaguláció). Tehát a fehérvérsejtek kölcsönhatásba lépnek a különböző plazma koagulációs fehérjékkel, ami sűrű csövet eredményez, amely megakadályozhatja a vérveszteséget az érfal épségének megsértésével. Ezenkívül a vérlemezkék olyan specifikus növekedési faktorokat szekretálnak, amelyek elősegítik az érintett szövetek gyors gyógyulását. A túlzott vérlemezkeszám a vérrögök magas kockázatát jelzi az egészséges edényekben, ami keringési zavarokat okozhat.

okai

Másodlagos trombocitózis más patológiák hátterében fordul elő

Mint már említettük, a másodlagos thrombocytosis inkább az alapbetegség komplikációja. Ez a patológiás forma nem jár nagyszámú rendellenes vérlemezkék kialakulásával, amely jellemző a vörös csontvelő rosszindulatú daganataira.

Gyakran a trombocitózis oka leginkább veszélyes a beteg számára, de ennek a komplikációnak a kezelése is fontos az életveszélyes állapotok kialakulásának megakadályozásához.

Lehetséges okok és kockázati tényezők:

• Akut vérveszteség a kiterjedt vérzés hátterében.
• Allergiás reakciók.
• Különböző szervek rosszindulatú daganatai.
• Krónikus veseelégtelenség vagy más súlyos vesebetegség.
• Túlzott fizikai aktivitás.
• Sebészeti beavatkozások, amelyekben kiterjedt szövetkárosodás következik be.
• A koszorúér szűkítése.
• A szívkoszorúér-betegség és a szívinfarktus.
• Súlyos fertőző betegségek: tuberkulózis, HIV és mások.
• Ezzel a feltétellel kapcsolatos vashiány és anaemia.
• Vitaminok és ásványi anyagok hiánya.
• A művelet következménye a lép eltávolítására.
• Hemolitikus vérszegénység, amelyet a vörösvérsejtek megsemmisítése kíséri az autoimmun betegségek hátterében.
• Csonttörés
• Szisztémás autoimmun és gyulladásos folyamatok: reumatoid arthritis, celiakia, kötőszöveti betegségek és bélgyulladás.
• Hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis).
• Kiterjedt szöveti égés.
• Adrenalin, tretinoin, vinkristin-szulfát, heparin és kortikoszteroid gyógyszerek szedése.
• Megnövekedett lép mérete és szervi diszfunkció.

A patológia lehetséges okainak jelentős száma megnehezíti a diagnózist. Az orvosnak meg kell keresnie a betegség elsődleges klinikai tüneteit.

Tünetek és tünetek

A betegség vaszkuláris trombózist okozhat.

A másodlagos trombocitózis ritkán okoz tüneteket, amelyek különböznek az alapbetegségtől.

Súlyos patológiákban, például rosszindulatú daganatokban és szisztémás fertőzésekben a betegek nem fordítanak figyelmet az alapbetegség szövődményeinek nem kifejezett jeleire. Ezért ez a patológia általában véletlenszerű diagnosztikai eredmény.

A thrombocytosis lehetséges megnyilvánulása:

• Szédülés és fejfájás.
• Hányinger és hányás.
• Mellkasi fájdalom.
• Gyengeség és fáradtság.
• Az eszméletvesztés
• A vizuális funkció ideiglenes károsodása.
• A végtagok nyálkahártyája, bizsergés a bőrben.

A tünetek súlyossága függ a fehérvérsejtek számának a vérben való fokozódásától.

Diagnosztikai módszerek

Ha gyanítja a thrombocytosist, vegye fel a kapcsolatot egy hematológussal. A recepció során az orvos megkérdezi a beteget a tünetekről, megvizsgálja az anamnestic adatokat, hogy azonosítsa a kockázati tényezőket és végezzen általános vizsgálatot. A tapintás során az orvos észreveheti a lép léptékének változását.

A trombocitózis diagnosztizálásához teljes vérvizsgálatot kell végezni

Ezenkívül a vizsgálati adatok gyakran jelzik a fertőzés vagy az autoimmun betegség jelenlétét. Az előzetes diagnózishoz laboratóriumi és műszeres vizsgálatok szükségesek.

Alapvető diagnosztikai módszerek:

1. Teljes vérszám - a vérsejtek számát és arányát mutató laboratóriumi vizsgálat. A másodlagos thrombocytosisban az orvosok felismerik a normál fehérvérsejtek feleslegét. Ha a thrombocytosis oka egy krónikus gyulladásos folyamat, az orvosok a fehérvérsejtek számának növekedését is felfedezhetik.
2. A vér kenetének mikroszkópiája az azonosított vérlemezkék szerkezetének és aktivitásának értékelésére.
3. Ultrahang-diagnózis - nagyfrekvenciás hanghullámokkal rendelkező szervek szkennelése. Ezt a módszert használják a lép vizsgálatára.
4. Számított és mágneses rezonanciás képalkotás az állapot gyökeres okainak megtalálásához.

Általában a vérlemezkék száma egy mikroliterben legyen 150 és 450 ezer sejt között. Ha a beteg mikroliterje több mint 450 ezer vérlemezkéket tartalmaz, további diagnosztika szükséges.

Fontos diagnosztikai kritériumok:

• A vas koncentrációja a vérben.
• A gyulladás jeleinek jelenléte.
• A rák markerek jelenléte.

A primer thrombocytosis kizárásához vörös csontvelő biopsziára lehet szükség.

Kezelések és szövődmények

A kezelés a betegség okától és súlyosságától függ.

A fő cél az állapot és a vérlemezkék szintjének normalizálása. Ha az állapotot kiterjedt vérveszteség, trauma vagy műtét okozza, speciális kezelésre nincs szükség. Ezzel szemben a krónikus fertőzések, gyulladásos állapotok, autoimmun betegségek és tumorok kötelező kezelést igényelnek. A lép eltávolítása krónikus thrombocytosist okozhat, amely nem korrigálható.

Általában a másodlagos trombocitózis nem okoz szövődményeket a véralvadási rendszerből, ezért nem szükséges az alapbetegség következményeinek megszüntetése. Ritka esetekben, amikor túl sok vérlemezke van a vérben, az orvosok aszpirint írnak fel. Ha a betegség a vashiányhoz kapcsolódik, az orvos különleges diétát írhat elő.

Ajánlott termékek vashiány esetén:

• Vörös hús: marhahús, sertés.
• Madár zsírtartalmú madarak.
• Hajdina dara
• Bran kenyér
• Halkonzervek.
• Bab és lencse.
• Tojás bármilyen formában.
• Gránátalma lé.
• Broth csípő.
• Laktikus termékek

További információ a vérlemezkékről a videóban található:

A prognózis az alapbetegségtől függ, de maga a trombocitózis másodlagos formája nem vonatkozik a súlyos szövődményekre. A vérlemezkék számának jelentős növekedésével fennáll a vérerek trombózisának kockázata, és a létfontosságú szervek ischaemiája, ezért az orvosnak rendszeresen figyelnie kell a vér állapotát és a szív- és érrendszeri funkciókat.

Így a szekunder trombocitózis a különböző betegségek gyakori szövődménye. A hematológus fő feladata, hogy azonosítsa az állapot feltételeit és megelőzze a lehetséges negatív következményeket.

Egy hibát észlelt? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt, hogy elmondja nekünk.

thrombocytosisban

Általános információk

A trombocitózis olyan állapot, amelyben a vér vérlemezkeszáma nő. Ezek több mint 400.000 köbméterenként. A trombocitózist a vörös csontvelő túlzott mértékű trombociták termelése okozhatja (pl. Eritrémia), lelassíthatja a szétesést (lép-amputáció után), a véráramban a vérlemezkék eloszlását (intenzív fizikai vagy ideges stressz esetén) és más tényezőket. A trombocitózis képes trombózist előidézni, egyes esetekben a leírt állapot vérlemezkék saját maguk hibáiból (trombocitopénikus purpurából) vagy a rossz vér mikrocirkulációból ered. A gyermek vagy egy felnőtt trombocitózisának kezelése a trombózis megelőzése és a fő betegség kezelése, ami a vérlemezkék szintjének növekedését okozza.

okai

A primer trombocitózis a csontvelő őssejtek működésének rendellenességei által okozott hematológiai rendellenesség. E megsértés eredménye a vérlemezkék számának jelentős növekedése. Ennek a betegségnek a progressziójának mechanizmusa még nem ismert a tudomány számára. A csontvelő klonális megsértésének hipotézise javasolt. A betegség különösen nehéz, ha megnő a trombózis kockázata.

A szekunder típusú thrombocytosis okai a következők:

1. Fertőző. A betegség leggyakoribb oka. A trombocitózist általában baktériumok (nagyon gyakran - meningococcus fertőzés), kevésbé vírusok, paraziták, gombák okozják. A betegség egyértelmű jeleket mutat. Más tünetek közé tartoznak az egyéb vérparaméterek megsértése: a leukociták (leukocitózis) és a limfociták (limfocitózis) tartalmának növekedése, jelezve a gyulladás jelenlétét, valamint az eozinofíliát (az eozinofilek számának növekedését), amely a parazita kórokozókra jellemző. Az egyszerű biológiai teszteket, például a C-reaktív fehérje kimutatását is használják diagnosztikai célokra.

A fertőző okok között a következő típusok találhatók:

• bakteriális fertőzések (tüdőgyulladás, meningitis);
• vírus (hepatitis, encephalitis, a gyomor-bél traktus vírusos elváltozásai);
• parazita;
• gomba (asztrgillózis).

2. Hematológiai, leggyakrabban - vashiány. Még nem ismert, hogy pontosan hogyan alakul a betegség a vashiányban. Azonban az orvosi gyakorlatban a trombocitózis tüneteinek észlelésekor a ferritin vizsgálata sikertelenül történik.

A csontvelőben a vérlemezke-termelés növekedésének minden oka, és az érintett sejtek számának növekedése az érintettség jelensége által. Ez a folyamat jellemző a vérszegénységre, az akut vérveszteségre, a kemoterápia okozta állapotokra.

3. A reaktív trombocitózis oka lehet a lép eltávolítása. Általában az előállított vérlemezkék harmadik része felhalmozódik ebben a szervben. A lép eltávolítása után csökken a véreloszlás térfogata, és a vérlemezkék száma mesterségesen megnő. Ugyanez a jelenség az asplénia esetében is jellemző, amelyben a lép a születés óta hiányzik az emberben. A gyermekek reaktív trombocitózisa funkcionális asplénia (egy olyan betegség, amelyben a lép fokozatosan elfajlik) fordulhat elő. Amikor a jelzés megtörténik, a vérlemezkék teljes száma normális, de nem találnak helyet a lépben, és nem lépnek be az általános véráramba.

4. Sérülések és sebészeti beavatkozások. A traumatikus stressz és a kezelés hatásai mellett a thrombocytosis oka az emberi szövetek jelentős károsodása a hasnyálmirigy-gyulladás, az enterokolitis vagy a szöveti nekrózis során.

5. A gyulladások megnövelhetik a vérlemezkeszámot. Általában ez a gyulladásgátló interleukin tartalmának növekedését okozza. Ez az összetevő fokozza a trombopoietin hormon képződését, amely szabályozza a vérlemezkék érési, osztódási és felszabadulási mechanizmusait.

Gyulladásos okok miatt:

• juvenilis rheumatoid arthritis;
• kór;
• sarcoidosis;
• krónikus gyulladásos májbetegség;
• Kawasaki-szindróma;
• Schönlein-betegség;
• kollagén.

6. A rosszindulatú daganatok a vérlemezkék számának növekedését okozhatják. Ebben a tekintetben a legveszélyesebbek mindkét típus, a hepatoblasztóma és a neuroblasztóma limfómái. Egy átfogó vizsgálat, beleértve a mellkas röntgensugárzását és a hasi szervek ultrahangvizsgálatát, segít diagnosztizálni egy adott betegséget.

7. A megnövekedett vérlemezkeszám bizonyos gyógyszereket okozhat. Ezek közé tartoznak a következők:

• kortikoszteroidok, beleértve azokat is, amelyeket inhalálásra használnak;
• szimpatomimetikumok;
• antimitotics.

Trombocitózis az általános vérvizsgálatban: kezelés és okok

A vérlemezkék olyan specifikus vérsejtek, amelyek felelősek az egyik legfontosabb funkciójáért, a véralvadásért. Általában a felnőttek vérvizsgálatánál számuk 250-400 ezer köbméter / mm. A több mint 500 ezer fős növekedést trombocitózisnak nevezik.

A trombocitózis típusai

1. Klón - a legveszélyesebb faj, különféle elsődleges.
2. Az esszenciális trombocitózis (elsődleges) 60 év után gyakrabban fordul elő idősekben.
3. Reaktív trombocitózis (másodlagos) - gyakrabban jelentkeznek gyermekek és fiatal aktív korúak. Más vérbetegségek vagy krónikus betegségek esetén alakul ki.

A fejlődés okai

A klonális trombocitózist 50-60 évnél idősebb személyeknél figyelték meg. Ennek oka az őshematopoietikus sejtek tumor mutációja. Ebben az esetben a vérlemezkék termelése megnő, és ez az eljárás nem szabályozott. A hibás sejtek viszont nem tudják kezelni a fő funkciójukat - trombusképződést.

A primer trombocitózis a hematopoietikus rendszer onkológiai vagy jóindulatú daganatos folyamatai során alakul ki, amikor a csontvelőben több hematopoietikus sziget szigetén fokozott proliferáció következik be.

A másodlagos trombocitózist leggyakrabban akkor észlelik, ha:

1. Különböző fertőző folyamatok, mint például a bakteriális, vírusos, gombás, parazita, meningococcus, tuberkulózis és mások.
2. Vashiányos anaemia.
3. Különböző kollagenózok, például a reuma vagy a rheumatoid arthritis
4. Onkológiai betegségek a kemoterápia hátterében. Ebben az esetben idiopátiás reakció figyelhető meg. Ez tükröződik a csontvelő cicatricialis indurációjának kialakulásában és a normális vérképződés megszakításában.
5. A lép eltávolítása, amely felhalmozódik az időjüket kiszolgáló vérlemezkék. E szerv hiányában a vérlemezkék az általános véráramban keringenek.
6. Sérülések, műtétek.
7. Néhány gyógyszer bevétele.
8. Terhesség, a nők testének néhány élettani folyamatának változása miatt, például: az anyagcsere sebességének csökkenése, a BCC-keringő vér mennyiségének növekedése, vashiányos anaemia.
9. Túlzott fizikai erőfeszítés, például a sportolók versenyeken.
10. A thrombocytopenia után megnövekedett vérlemezkeszám.
11. Alkohol-függőség.

Trombocitózis tünetei

Az elsődleges és a reaktív trombocitózist külön kell figyelembe venni. Szóval

A primer thrombocytosis tüneteit a nem specifikus klinikai megnyilvánulások és a véletlenszerű kimutatás jellemzi. Ez a feltétel jellemző a következőkre:

1. A vérlemezkék jelentős növekedése.
2. A normál morfológiai struktúra és funkciók változása, amely trombusképződést és spontán vérzést okozhat idősebb és idős emberekben. Leggyakrabban a gyomor-bél traktusban fordulnak elő, és rendszeresen ismétlődnek.
3. Amikor az ismétlődő vérveszteség kialakulhat vashiányos anaemiában.
4. Talán a bőr alatti hematomák megjelenése, ekchimózis.
5. A bőr cianózisa és a látható nyálkahártyák.
6. Viszketés és bizsergés az ujjakban és a lábujjakban.
7. Trombózis a kis edények vereségében, ami a fekélyek kialakulásához vagy az ilyen komplikációk kialakulásához vezet, mint gangrén.
8. A máj méretének növekedése - hepatomegalia és lép - splenomegalia.
9. A létfontosságú szervek szívrohamai - a szív, a tüdő, a lép, a stroke.
10. Gyakran előfordulhatnak vegetatív-vaszkuláris dystonia tünetei: migrénszerű fejfájás, magas vérnyomás, gyors szívverés, légszomj, különböző méretű vérerek trombózisa.
11. A laboratóriumi diagnózis a 3000-ig terjedő magas trombocitózis mértékét mutatja be, valamint a kifejezett morfológiai és funkcionális zavarokat. Ez a vérzés és a trombózis hajlamának csodálatos kombinációjában nyilvánul meg.

Az esszenciális trombocitózis ilyen nem kifejezett klinikai megnyilvánulása gyakran krónikus. Ugyanakkor az esszenciális trombocitémiát azonnal fel kell tárni az észlelés pillanatától, mivel helyesen végzett diagnózissal, megfelelő és pontosan kiválasztott kezeléssel terápiás hatással lehet.

A szekunder vagy reaktív trombocitózis tünetei.

Ezt a betegséget a vérlemezkék szintjének növekedése is jellemzi, de a hormon trombopoietin túlzott aktivitása miatt. Funkciói közé tartozik az érett vérlemezkék osztódásának, érésének és belépésének ellenőrzése a véráramba. Ugyanakkor nagy számú vérlemezkéket állítanak elő normális szerkezettel és funkcióval.

A fenti tünetek csatlakoznak:

• Akut és égő fájdalmak a végtagokban.
• A terhesség alatti megsértése, spontán megszakítás.
• Hemorrhagiás szindróma, amely szorosan kapcsolódik a DIC-hez, disszeminált intravaszkuláris hemolízishez. Ugyanakkor a folyamatos trombózis folyamatában a véralvadási faktorok növekvő kiadásai vannak.

A gyermek trombocitózisa

Ez a betegség gyermekeknél is kialakulhat. Ugyanakkor a vérlemezkék száma a gyermek életkorától függően 100-400 ezer újszülötttől 200-300 ezerig terjed az egy évnél idősebb gyermeknél.

A gyermekek primer trombocitózisa örökletes tényező vagy szerzett - leukémia vagy leukémia.

A másodlagos thrombocytosis egy olyan állapot, amely nem kapcsolódik a hematopoetikus rendszer problémáihoz. Ezek a következők:

1. pneumonia,
2. osteomyelitis,
3. vashiányos anaemia,
4. bakteriális vagy vírusos fertőzések, t
5. csontcsontok betegségei vagy törései, t
6. a lép eltávolítása.

Trombocitózis kezelés

Alaposan leírtuk a trombocitózis okait, most a kezelésről. Ez a betegség többváltozós. Nincs egyértelmű klinikai kép. A szimptomatológia alkalmas az artériás hipertóniára, az atherosclerosisra, az anaemiara, végül onkológiai körülményekre. Ezért a trombocitózis sikeres kezelése az időszerű pontos diagnózistól, az orvos előírásainak megfelelőségétől és az orvosi intézkedések tervének szigorú betartásától függ.

Különösen szeretném megjegyezni, hogy az elsődleges thrombocytosis egy mieloproliferatív tumorbetegség, kedvező prognózissal, ha a betegeket megfelelően kezelik. És addig élhetnek, amíg más emberek.

A reaktív trombocitózis elsősorban az alapbetegség kezelését foglalja magában.

A kezelést 4 fő területen végzik:

• Trombocitózis megelőzés.
• Cytoreduktív terápia.
• Célzott terápia.
• A trombocitózis szövődményeinek megelőzése és kezelése.

A megelőzés a következőkből áll:

• Az egészséges életmód vezetése a dohányzásról való leszokás, kábítószer-fogyasztás, alkoholfogyasztás. Az ülő életmód elleni küzdelem: sport, kerékpározás, fitness.
• Állítsa be a teljesítményt. Gyakori és részleges ételek. A trombocitózis étrendjének tartalmilag gazdagnak kell lennie:
• Jód, amely nagy mennyiségben megtalálható a hajszárnyasban - tengeri moszat, hal.
• A kalcium fermentált tejtermék.
• Vas - vörös hús.
• B-vitamin vitaminok - zöld zöldségek: retek, bolgár paprika, cukkini, brokkoli stb.
• C-vitamin - friss citrom, narancs, szederlevek, vízzel hígítva 1: 1 arányban
• Naponta elegendő mennyiségű vizet fogyasztva 2 literre, hogy megakadályozzák a vér sűrűségét, különösen a forró szezonban.
• A lipidcsökkentő gyógyszereket a szervezetben a zsírok (lipidek) normális szintjének fenntartása érdekében. Különösen az ateroszklerotikus plakkok számának és méretének csökkentése.
• A vérnyomáscsökkentő gyógyszerek elfogadása az A / D - vérnyomás normális szintjének fenntartása érdekében.
• A cukorbetegség kompenzációja - cukorbetegség. Állandó megfigyelés az endokrinológusnál és antidiabetikus gyógyszerek alkalmazása.
• A hirudoterápia a piócákkal való kezelés. A tanfolyam 5-7 eljárásból áll, 2-3 mélységű intervallummal. Amikor a seb sebesítőjének bőrét harapjuk, a piócák egyedülálló tulajdonsággal rendelkező hirudint injektálnak a vér vékonyítására, csökkentve a vérlemezkék szintjét.

A cytoreduktív terápia a túlzott vérlemezkék képződésének csökkentése citosztatikumokkal.

A célzott terápia a daganatok növekedésének legmodernebb molekuláris mechanizmusait célozza, mivel ezek a klonális és esszenciális thrombocytosis kialakulásának alapját képezik.

A szövődmények megelőzése és kezelése. Ez a betegség szörnyű szövődményeket is okozhat. Ezek közé tartoznak a különböző szervek szívrohamai és a végtagok gangrénje. Ebben a tekintetben különös figyelmet fordítanak az összes kapcsolódó betegség gyógyszeres kezelésére.

A trombocitózist kezelni és kezelni kell. A korai felismeréssel tökéletesen korrigálható. A fenti tünetek bármelyikének első megnyilvánulásakor azonnal forduljon orvosához. És mindig egészséges!

thrombocytosisban

A trombocitózis a vérlemezkék számának növekedése. A thrombocytosis során a vérlemezke-szint kb. mm. Ennek a betegségnek a kialakulásának oka lehet: a vérlemezkék túl gyors termelése a csontvelőben, lassulása, a véráramban való eloszlás megváltozása stb.

A vér trombocitózisa a vérrögök kialakulásának provokáló tényezője. Bizonyos esetekben a trombocitózis vérlemezke-defektusok következtében vérzéshez és a vér mikrocirkulációjának csökkenéséhez vezethet. A trombocitózis terápia a trombózis megelőzése és az alapbetegség kezelése, amely a vérlemezkék szintjének növekedését okozza.

Okozza a trombocitózist

A trombocitózis típusának feltárása rendkívül fontos, mivel a vér klonális trombocitózisa gyakran együtt jár trombotikus szövődmények kialakulásával, és alapos terápiás vizsgálatot igényel.

Más mieloproliferatív kórképekben (polycythemia vera, krónikus leukémia, esszenciális trombocitémia, stb.) A trombocitózis a fő szövődmény, amely befolyásolja az alapbetegség természetét, és vérrögképződéshez vezet.

A trombocitózis többféle lehet: klonális trombocitózis, primer thrombocytosis, szekunder trombocitózis. Magukban a klonális és primer thrombocytosis hasonló fejlődési mintázattal rendelkezik.

A klonális thrombocytosisban a hematopoetikus őssejt-defektus maga a fejlődés oka. Ezek az őssejtek a myeloproliferatív állapotok krónikus úton történő tumor-jellegűek. Nagyfokú érzékenységük van a trombopoietinre, és nem rendelkeznek különös függőséggel az exokrin rendszer stimulációjával. A vérlemezkék termelése ebben az esetben egy ellenőrizetlen folyamat, azzal a ténnyel, hogy maguk a vérlemezkék funkcionálisan hibásak, aminek következtében a trombózist stimuláló más anyagokkal és sejtekkel való kölcsönhatásuk zavar.

A primer trombocitózist úgy nevezik, mint az úgynevezett myeloproliferatív szindrómát, amelyben az őssejtek csontvelőjében zajló munka zavar, és számos hematopoiesis proliferációja figyelhető meg ebben a szervben. Ezért a vérlemezkék nagy száma szekretálódik a perifériás vérbe.

A másodlagos trombocitózis a vérlemezkék krónikus betegségekben bekövetkező számának növekedése miatt alakul ki. Jelenleg számos oka van a fejlődésnek.

A másodlagos thrombocytosis leggyakoribb oka a fertőzés. A fertőző tényezők közé tartoznak a következők: meningococcus fertőzés, vírusok, gombák, paraziták.

A fertőző ágensek mellett más tényezők is vannak: a hematológiai (vérszegénység a vérszegénységben, kemoterápia alkalmazása onkológiai körülmények között); a lép eltávolítása (a vérlemezkék összes számának 1/3-a felhalmozódik ebben a szervben, miután eltávolítottuk a vér mennyiségét a vérlemezkék mesterséges növekedésével); műtétek és sérülések; a gyulladásos folyamatok a vérlemezkék növekedését provokálják (növeli az interleukin szintjét, ami fokozza a thrombopoietin termelést); onkológiai feltételek; gyógyszerek (kortikoszteroidok, szimpatomimetikumok, antimitotikumok, fogamzásgátlók).

A legtöbb esetben a terhesség alatt a trombocitózis reverzibilis állapot, és a gyermek hordozásának fiziológiai folyamataival magyarázható. Ezek közé tartozik: az anyagcsere lassulása, a vér mennyiségének növelése, a vashiányos vérszegénység terhes nőknél stb.

Trombocitózis tünetei

A primer trombocitózis myeloproliferatív természetű betegségekre utal, amely a vérlemezkék számának jelentős növekedésével jár. Ezzel összefüggésben a betegek trombohemorrhagiás szindrómát alakítanak ki. Ennek a trombocitózisnak az alapja az intravaszkuláris disszeminált vérsejtek és mikrocirkulációs rendellenességek kialakulása. Szintén megzavarta a vérlemezke aggregációt. A férfiak és nők incidenciája azonos. A vér thrombocytosisának első jelei gyakrabban jelennek meg 50 éves korban.

A betegek a vérzést (méh, orr, bél, vese stb.), Az ekchimózist, a bőr alatti lokalizáció vérzését, a bőr és a nyálkahártyák cianózisát, a bőr viszketését, az ujjak és a lábujjak bizsergését jelzik. Egyes esetekben a gangrén alakul ki. A vérzés mellett a trombocitózisban szenvedő betegek olyan betegségekkel is rendelkezhetnek, mint a vegetatív-vaszkuláris dystonia (hideg végtagok, migrén típusú fejfájás, vérnyomás instabilitása, tachycardia, légszomj, stb.), Vénás trombózis (lép, portál, máj, méh) (max. 15 mm-ig)).

De a vérrögök megjelenése nemcsak a vénákban, hanem az artériákban is (carotis, mesenteric, pulmonáris, cerebrális stb.) Lehet. A vérlemezkék tartalma a vérben 800 és 1250 között van. A vér mikroszkópos analízisében a vérlemezkék nagy aggregátumok formájában vannak jelen. Bizonyos esetekben a vérlemezkék nagyméretű méretűek, megváltozott vakuolizációval és formájúak, megakariociták vagy fragmentumaik kimutatásával. A leukociták tartalma általában nem magas (10-15), a leukocita képlet nem változik. A hemoglobin és a vörösvértestek fokozódhatnak.

Amikor az ismétlődő vérzés kialakulhat vashiányos anaemia. A vizsgálat során a csontvelő trepanobioptátája nem rendelkezik három különálló hiperpláziával, a megakariociták szintjének emelkedése (több mint 5 látható). Bizonyos esetekben a myelofibrosis, valamint a megnövekedett lép a nem kifejezett indikátorokhoz.

Másodlagos thrombocytosis alakul ki mind a kóros, mind a fiziológiai körülmények között. Ugyanezek a tünetek jellemzik, mint az elsődleges.

A trombocitózist az orvos, a laboratóriumi vérvizsgálatok, az aspirációs biopszia és a csontvelő biopszia (trephine biopszia) során teljes munkaidős vizsgálat során észleli.

Reaktív trombocitózis

A reaktív trombocitózist a thrombopoietin nemspecifikus aktiválódása (a vérlemezkék érettségét, osztódását és bejutását szabályozó hormon) nem specifikus aktiválódása miatt fokozza a vérlemezkék szintjét. Ez az eljárás nagyszámú vérlemezkék kialakulását stimulálja, anélkül, hogy funkcionális tulajdonságaikban kóros változások történnének.

Reaktív trombocitózis esetén az akut és krónikus folyamatok előfordulhatnak az előfordulásuk oka. Az akut folyamatok közé tartoznak a vérveszteség, az akut gyulladásos vagy fertőző betegségek, a túlzott fizikai terhelés és a thrombocytopenia után szenvedő vérlemezkék visszanyerése. A krónikus folyamatok a következők: vashiányos anaemia, hemolitikus anémia, asplenia, rákos folyamat, reumás, bélgyulladás, tuberkulózis, tüdőbetegségek, bizonyos gyógyszerekre adott reakciók (vinkrisztin, citokinek, stb.).

Bizonyos körülmények között a betegség etanol mérgezés (krónikus alkoholizmus) miatt következik be. Nagyon fontos a reaktív thrombocytosis helyes megkülönböztetése, mert gyakran összekeverik a klonális trombocitózissal. Ha a klonális trombocitózis során a betegség okai nehezen diagnosztizálhatók, akkor a reaktív reakció nem okoz különösebb nehézséget, bár klinikailag rosszul fejezik ki őket. A klonális trombocitózis esetében a következők is jellemzőek: perifériás vagy központi ischaemia, nagy artériák és / vagy vénák trombózisa, vérzés, splenomegalia, gigantikus vérlemezkék mérete és funkciójuk csökkenése, megakariociták növekedése. A klonális trombocitózist is jellemzi az óriási diszpláziás poliploid formák azonosítására, a morfológiájuk tanulmányozása során a vérlemezkék nagy mennyiségével.

A reaktív trombocitózist a normális morfológiai kép, a központi vagy perifériás ischaemia hiánya, a vérzés és a splenomegalia hiánya, a csontvelő biopsziában tapasztalt megakariociták növekedése, a vénák és az artériák trombózisának kockázata sincs.

A dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a trombocitózist okozó betegség kezelése során a trombociták normális szintjével rendelkező reaktív trombocitózist. Például sérülések és neurológiai kórképek esetén a betegség első napjaiban a trombocitózis keletkezik, és a helyes kezelés következtében két héten belül gyorsan eljut.

Leírták a reaktív thrombocytosis előfordulását a drogok felhasználása miatt, amelyek a vérlemezkeszám (kb. 500) jelentős mutatói ellenére nem jelentenek veszélyt a trombotikus szövődmények előfordulására és a kezelés után eltűnnek.

Ezért a reaktív trombocitózis kezelésében szükséges az okozó betegség azonosítása. Ehhez szükség van a mikrocirkulációs rendellenességek és a trombózis korábbi eseményeinek azonosítására; laboratóriumi vérvizsgálatok, gyulladásos folyamat markerek biokémiai vizsgálatai (C-reaktív fehérje, szeromukoid, timol teszt, fibrinogén); Ultrahang - a belső szervek vizsgálata.

A diagnosztikai adatokkal kapott eredményekre támaszkodva a kezelés taktikája. Ha nincs kifejezett thrombocytosis (legfeljebb 600), trombózis kockázata nélkül, a beteg a fő betegségterápiát előírja a vérlemezkeszám folyamatos figyelemmel kísérésével.

Lényeges trombocitózis

Az esszenciális trombocitózist a vérlemezkék kifejezett növekedése jellemzi, amelynek funkcióját és morfológiáját gyakran megváltoztatják, ami úgy tűnik, hogy az ilyen megnyilvánulások, mint a trombózis és a vérzés, oka.

Az esszenciális trombocitózis az idősek és az idősek esetében fordul elő. A betegség klinikai megnyilvánulása nagyon nem specifikus, néha esszenciális trombocitózist fedeznek fel azokban az egyénekben, akik nem panaszkodnak. A betegség első klinikai tünetei azonban különböző súlyosságú spontán vérzések, amelyek gyakran előfordulnak a gyomor-bélrendszerben, és gyakran ismétlődnek több évig. A bőr alatt vérzés is előfordulhat, a kis edényeket fertőző trombózis kísérheti a gangrén vagy perifériás fekélyek megjelenését, az erythromelalgia és a láz területeit. Egyes betegeknél a splenomegalia előfordulását figyelték meg - néha nagyon súlyos és hepatomegaliával kombinálva. Lehet, hogy lépinfarktus van.

A laboratóriumi diagnózis a vérlemezkék 3000-re való növekedését jelzi, és maguk a trombociták morfológiai és funkcionális zavarok. Ezek a rendellenességek a vérzés és a trombózis paradox kombinációját magyarázzák. A hemoglobin és a vérlemezkék morfológiai képe a normál tartományon belül van, feltéve, hogy a diagnózis felállítása előtt nem volt vérzés. A leukociták száma szintén a normál tartományon belül van. A vérzés időtartama kifejezhető, de a véralvadási idő nem haladja meg a normál értékeket. A csontvelő biopsziájában kimutatható a megakariociták méretének és számának változása, az eritroid és myeloid hajtások hiperplázia mellett.

Az esszenciális trombocitózis általában krónikus, a vérlemezkék fokozatos növekedése azoknál a betegeknél, akik nem kapnak kezelést. A halálos kimeneteleket vérzés vagy tromboembólia okozza. A kezelés a normál vérlemezkeszám elérése. Általában 375-450 MBq dózisú melfalánt használnak erre a célra. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében a súlyos tüneteket nem szenvedő betegeknél is el kell kezdeni a terápiát. Trombózisos patológiák esetén az aszpirin vagy az acetilszalicilsav adagolása segíthet.

A gyermek trombocitózisa

Ismert, hogy a vérlemezkék a csontvelő által termelt vér vagy sejtek alkotóeleme, és a véralvadáshoz szolgálnak. Az egyes vérlemezkék létezése legfeljebb 8 napig tart, utána beleesnek a lépbe, ahol elpusztulnak. Az életkortól függően a csontvelőben kialakuló vérlemezkék száma jelentős eltéréseket mutathat. Az újszülötteknél számuk körülbelül 100-400, az egy évnél fiatalabb gyermekeknél - 150-360, az egy évnél idősebb gyermekeknél - 200-300.

A gyermekek elsődleges thrombocytosisának kialakulásának oka lehet a leukémia vagy a leukémia. A másodlagos thrombocytosis okai, amelyek nem kapcsolódnak a hematopoetikus funkcióhoz, a következők: tüdőgyulladás (pneumonia), osteomyelitis (a csontvelő gyulladásos folyamata, majd a csontok megsemmisítése), anaemia (alacsony hemoglobin a vérben).

Ezenkívül a gyermekek trombocitózisa bakteriális vagy vírusos fertőzés jelenlétére utalhat. Ez lehet vírusos hepatitisz vagy influenza, kullancs által okozott encephalitis vagy varicella zoster vírus. Bármely fertőző betegség növelheti a vérlemezkék számát.

A gyermek trombocitózisát csontcsontok törése okozhatja. Ezt a feltételt észlelték azoknál a betegeknél, akiknél a lép eltávolítása műtéten ment keresztül. A lép nem veszi végig az eritrociták anyagcseréjében, és eltávolítását csak azoknál a betegségeknél végezhetjük, amelyek befolyásolják a normális véralvadást. Ilyen betegségek közé tartozik a hemofília, amely főleg férfiaknál fordul elő, és még gyógyíthatatlan. A hemofíliában a vérlemezke-termelés nem megfelelő.

A gyermekek trombocitózisának kezelését olyan betegség kezelésével kell végezni, amely a vérlemezkék szintjének növekedését okozza, mivel a fő szerepet a magas színvonalú diagnosztika teszi.

Trombocitózis kezelés

Klonális trombocitózis esetén a kezelést thrombocyta-ellenes szerek felírásával kell végezni. Ezek a következők: 500 mg acetilszalicilsav naponta 3 alkalommal 7 napig; Clobidogrel vagy tiklopidin, ahol a dózist figyelembe veszik a beteg életkorával és súlyával. Emlékeztetni kell arra, hogy az Aspirin rövid receptje meghatározhatja azt a fekélyes hatást, amely a gyógyszer minimális dózisokban történő felírásakor jelentkezik. Az aszpirin (acetilszalicilsav) kinevezése előtt ki kell zárni a gyomor-bél traktus eróziós és fekélyes lézióinak jelenlétét, mert a vétel vérzést okozhat.

Ha trombózis vagy ischaemia alakul ki a trombocitózis kialakulása miatt, akkor kifejezett vérlemezke-terápiát kell végezni az irányított hatású antikoagulánsok (heparin, bivalirudin, Livarudin, Argothoban) és a vérlemezkék napi laboratóriumi vizsgálatával. Súlyos trombocitózis esetén a citosztatikus terápia és a trombocitoforézis (a vérlemezkék elválasztása a vérből történő eltávolítása). A thrombocytosis sikeres kezeléséhez szükség van a beteg átfogó vizsgálatára, hogy azonosítsák a kapcsolódó és okozó betegségeket.

A terhesség alatt a trombocitózist Dipyridamole, 1 fül segítségével állítják be. Naponta kétszer, ami antitrombotikus hatása mellett immunmoduláló hatású és javítja az uteroplacentális véráramlást. De érdemes megjegyezni, hogy a terhesség alatt a trombocitózis fiziológiai jelenség, és ritkán kell korrekciót végezni.

A trombocitózis gyógyszeres terápia mellett fontos, hogy a jó kiegyensúlyozott étrend által meghatározott étrendet kövessük, és az egészséges életmód alapelveit követjük. Ennek fontos feltétele a dohányzás megszüntetése és etanol (alkohol) használata.

Meg kell enni élelmiszerek gazdag jód (moszat, dió, tenger gyümölcsei), kalcium (tejtermékek), vas (vörös hús és belsőség), és a B-vitamin (zöld zöldségek). Nem lehet feleslegesen használni a C-vitamin tartalmú frissen facsart gyümölcsleveket (citrom, narancs, gránátalma, vörösáfonya, stb.). Az ilyen gyümölcsleveket vízzel 1: 1 arányban kell hígítani.

A hagyományos orvostudományból a trombocitózis kezelésére a fokhagymás, kakaó, gyömbér és hirudoterápia (piócákkal való kezelés) tinktúrájának használata javasolt.

Trombocitózis: a szövődmények előfordulása és formái, tünetei, terápiája és megelőzése

A trombocitózis a hematopoetikus rendszer ritka betegsége. Ez a vérlemezkék számának jelentős növekedésével jár, ami a véralvadás és a trombózis hajlamát okozza. Főleg az idősebbek 60 év után, köztük körülbelül egyformán férfiak és nők, és a fiatalok körében a méltányos szex egy kicsit.

A trombocitózistól független betegség, az átlagos esszenciális trombocitémia. Ez valójában egy tumor folyamat, amelyet a csontvelőben a vérlemezkék képződésének megsértése kísér, ami meghaladja a véráramba. Ezenkívül az ilyen sejtek olyan szerkezeti és funkcionális rendellenességekkel rendelkeznek, amelyek nem teszik lehetővé számukra a funkcióik megfelelő végrehajtását. Az esszenciális trombocitózist általában felnőttekben diagnosztizálják.

A másodlagos trombocitózis nem önálló patológia, hanem más betegségekben fordul elő, mint egyik megnyilvánulása, és ezért nincs tumoros jellege. A betegek között a gyerekek élnek.

Annak ellenére, hogy az elsődleges thrombocytosis myeloproliferatív folyamat (megakariocitás leukémia, amint azt korábban nevezték), a prognózis kedvező, és megfelelő kezelési megközelítéssel a betegek annyira élnek, mint más emberek.

A vérlemezkék olyan vérlemezek, amelyek részt vesznek a véralvadás folyamatában, és reológiai tulajdonságait támogatják. A csontvelőben alakulnak ki, elődeik megakariociták (óriás multinukleáris sejtek), amelyek töredékekké bomlanak, elveszítik magukat, és vérlemezkékké válnak a véráramba. A vérlemezkék körülbelül 7-10 napig élnek, és ha ebben az időszakban nincs szükség rájuk (vérzés), akkor a lépben és a májban elpusztulnak. Általában a vérlemezkék száma nem haladhatja meg a 450x10 9 / l-t.

A thrombocytosis okai és típusai

Primer trombocitózis

Az elsődleges és a másodlagos (reaktív) trombocitózist kell osztani. A primer thrombocytosis myeloproliferatív tumorbetegség, amikor a csontvelőben túlzott mértékű vérlemezke-képződés lép fel. Idővel az utóbbit kollagén szálakkal (myelofibrosis) helyettesítik, és a betegség akut leukémiavá történő átalakulása is lehetséges.

Az esszenciális trombocitózis okai nem teljesen tisztázódnak, de már vannak olyan tanulmányok, amelyek bizonyítják bizonyos gének jelenlétét mutációjú betegekben. A molekuláris genetikai vizsgálatok lehetővé tették a fiatal korú betegek azonosítását, akiknél a betegség klinikai tünetei még nem nyilvánultak meg, ami a vélemény és elsősorban az idős betegek felülvizsgálatának oka.

A génmutációk nem feltétlenül örökletesek, külső mellékhatások hatására jelenhetnek meg, így a tudósok úgy vélik, hogy az esszenciális trombocitózis polyetiológiai. Másrészről, ha egy adott mutáció jelenlétét ismerjük, akkor a legmodernebb gyógyszerekkel (célterápiás kezelés) hatékony kezelést lehet választani.

a trombocitózis osztályozása és okai

Másodlagos thrombocytosis

A reaktív (szekunder) thrombociosis a normál tulajdonságokkal rendelkező vérsejtek hiperprodukciójával jár együtt. Ennek oka más betegségekben rejlik, amelyek felesleges vérlemezke-képződést váltanak ki.

A másodlagos thrombocytosis lehetséges okai közé tartoznak:

• Tumorok (gyomor, petefészek, tüdő, limfóma, neuroblasztóma);
• Fertőző betegségek;
• Sebészeti beavatkozások nagy operatív traumával együtt, különösen a kiterjedt szöveti nekrózisban szenvedő betegségek esetében;
• Csonttörések;
• A lép eltávolítása;
• Krónikus vérveszteség;
• Hosszú távú gyulladásos folyamatok (vaszkulitisz, reumatoid arthritis, kollagenózis);
• Glükokortikoszteroidokkal történő kezelés.

A fertőző betegségek közül a trombocitózist leggyakrabban a meningococcus fertőzés okozta, kevésbé gyakori a vírusos, gombás léziók. Bármilyen természetű gyulladásos folyamatok hátterében nemcsak trombocitózis lép fel, hanem leukocitózis is. Ez a jelenség jellemzőbb a reaktív trombocitémiára, mint az elsődleges, amikor a fehér hematopoetikus csíra sejtjeinek tartalma általában nem változik.

A másodlagos trombocitózist a gyermekeknél gyakrabban találják meg, mint a felnőtteknél. Jelenléte különösen valószínű a vashiányos vérszegénység esetén, amikor a vörös hajtás sejtjeinek proliferációja mellett a vérlemezke-termelés bizonyos mértékű növekedése következik be. A gyermekeknél a trombocitózis másik oka lehet olyan betegség, amelyben a lép (asplenia), amely a vérlemezkék lebomlásának helye, az atrófiák. A gyermekeknél a primer thrombocytosis rendkívül ritka előfordulás.

A trombocitémia megnyilvánulása

a jobb oldalon - a vérben lévő vérlemezkék feleslege bármilyen thrombocytosis formában (balra - a norma)

A trombocitózis tünetei hosszú ideig hiányozhatnak, majd a betegséget véletlenszerűen vagy komplikációk megjelenésével észlelik. Legjellemzőbb:

1. Trombózis és thromboembolia;
2. Eritromelalgia (fájdalom a végtagokban);
3. A trombózis és a mikrocirkulációs patológia által okozott cerebrális ischaemia okozta neurológiai rendellenességek;
4. A terhesség megszakadása, a nők vetélése;
5. Hemorrhagiás szindróma.

A trombózis és a thromboembolia a trombocitózis legjellemzőbb jele. A felesleges vérlemezkék a véralvadás növekedését és a vérrögök képződését okozzák mind az artériás, mind a vénás edényekben, de az artériák gyakrabban eltömődnek.

A trombózis megnyilvánulása lehet szívizominfarktus, az agyi keringés akut megsértése (agyi infarktus). Lehetséges tüdőembólia. A fiatalok vaszkuláris katasztrófái gyakran összefüggenek a trombocitózissal, amely hosszú ideig tünetmentes lehet.

Az eritromelalgia a betegség egy másik jellegzetes tünete, amely éles, égő fájdalmakban fejeződik ki, általában a lábakban. A fájdalmat súlyosbítja a hő és a fizikai terhelés hatása, a hőérzet és a bőr sötétebbsége bekapcsolódhat.

A kis edények trombózisa a lágyrészek ischaemiás változásaihoz vezet, amelyek súlyos fájdalmat okoznak az ujjakban, hidegségben és száraz bőrben. Súlyos patológiák esetén a trombózis a véráramlás teljes lebontását okozhatja, ami az ujjak és lábujjak nekrózisa (gangrén).

vérzés a DIC-ben

A vérrögök vérellátása számos neurológiai rendellenességhez vezet: csökkent intelligencia, szédülés, fokális neurológiai tünetek. A retina-hajók vereségével a látás szenved.

Terhes nőknél a trombocitózis nagyon veszélyes lehet. A korai stádiumban a vetéléseket, a későbbiekben - placentális infarktusokat, fejlődési késleltetést és még a magzati halált, a szülés közbeni bonyolult kiszolgáltatást (placentális megszakítás, masszív vérzés) okoz.

A hemorrhagiás szindróma a primer thrombocytosisban szenvedő betegek felében fordul elő, és a krónikus DIC kialakulásához kapcsolódik, amikor a véralvadási faktorok a folyamatos trombózis folyamatában kerülnek ki. A vérzéses megnyilvánulások csökkentik a bőr vérzését (petechiae, ecchymosis), a vérzéses ínyeket, a gyomor-bél traktust. A súlyos vérzés veszélye miatt a sebészeti beavatkozások során a legnagyobb a véralvadás veszélye.

Hosszú trombocitózis esetén más tünetek is kapcsolódhatnak:

• Gyengeség, láz, fogyás, csontfájdalom, mint a tumor patológiájának megnyilvánulása (primer thrombocytosis);
• A hypochondria fájdalma a megnövekedett máj és lép miatt;
• Tachycardia, sápadt, légszomj anémia kialakulásával;
• Ismétlődő fertőző betegségek.

A másodlagos trombocitózis nem rendelkezik ilyen jellegzetes megnyilvánulásokkal, és a beteg panaszkodik az alapbetegségre. A trombohemorrhagiás megnyilvánulások nem jellemzőek, a lép nem nő. Általában időben diagnosztizálják, és az alapbetegség kezelésében gyorsan csökken, anélkül, hogy véralvadási zavarhoz vezetne.

Diagnózis és kezelés

A trombocitózis gyanúja miatt elegendő a teljes vérszámlálás elvégzése, ahol a vérlemezkék száma meghaladja a 600-1000x10 9 / l értéket, és maguk a vérlemezek általában nagyok, kis mennyiségű granulátummal. Az esszenciális trombocitémiával rendelkező leukociták ritkán nőnek, általában normálisak. Ismétlődő vérzés esetén az anaemia a vörösvértestek számának csökkenésével alakul ki.

A diagnózis megerősítéséhez a páciensnek a csontvelő lyukasztását és a csontvelő vizsgálatát végezzük, amelyben megakadályozzák a megakariociták és a vérlemezkék feleslegét. A koagulogram során a vérzés ideje növekszik, ami a vérlemezkék aggregációs tulajdonságainak megsértését jelenti.

A trombocitózis kezelésének kérdése továbbra is megvitatásra kerül, nincs konszenzus abban, hogy mikor kell aktív lépéseket tenni, milyen ésszerű és indokolt a kemoterápiás gyógyszerek és más agresszív szerek kezelése. Számos gyógyszer nemkívánatos mellékhatások tömegével rendelkezik, és még a betegség akut leukémia kialakulását is kiváltja. A trombocitózis kezelésének fő elve nem a beteg károsítása és mindenekelőtt a szövődmények (trombózis) megelőzése.

A reaktív trombocitózist nem kísérli a vérlemezke patológiája és a trombózisos szövődmények, ezért specifikus terápia nem javasolt, és az orvosnak irányítania kell az alapbetegség kezelését. Az esszenciális trombocitémia kezelésének alapelvei a következők.

Ha a betegség klinikai tünetei hiányoznak, és a vérlemezkék száma nem éri el a fenyegető értékeket, akkor a megfigyelésre korlátozódhatunk. A fiataloknál, akiknél a betegség jóindulatú és nincsenek trombózis jelei, a kezelés komplikációk kialakulása esetén indokolt.

A trombocitózis kezelésének fő irányai:

1. Trombózis megelőzés.
2. Cytoreduktív terápia.
3. Célzott terápia.
4. A betegség komplikációinak kezelése és megelőzése.

A trombotikus szövődmények megelőzése

A trombózis megelőzése a trombocitózis kezelésének fő taktikája. Először is meg kell szüntetni azokat a lehetséges kockázati tényezőket, amelyek hozzájárulnak a vérlemezke-aggregáció növekedéséhez, ami továbbá túlzott. Meg kell szüntetnie a dohányzást, normalizálnia kell a zsír anyagcserét a lipidcsökkentő gyógyszerek szedésével, hatékony antihipertenzív terápiát kell végeznie, kompenzálni kell a meglévő cukorbetegséget. Ne felejtsük el a fizikai inaktivitás elleni küzdelmet, a fizikai aktivitás növelését.

A trombocitózis terápia alapja a vérlemezke-ellenes szerek felírása. A leggyakrabban felírt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, különösen az acetilszalicilsav, amelyek alapján a farmakológiai ipar számos olyan gyógyszert kínál, amelyek kis mellékhatásokkal rendelkeznek. A legjobb az aszpirin napi 40-325 mg mennyiségben történő kinevezése. Az alacsonyabb dózis nem hatékony a trombózis megelőzésére, a nagy mellékhatások - gyomor- és nyombélfekélyek, vérzés - növekvő kockázata miatt nem nagy.

Az acetilszalicilsav számos klinikai vizsgálaton ment keresztül, és bizonyítottan hatékony eszköz a trombózis megelőzésére, különösen a mikrocirkulációs rendellenességek és neurológiai tünetek esetén. Ha az acetilszalicilsav a beteg ellenjavallt vagy nem tolerálható, akkor más trombocita-gátló szereket - clopidogrel és tiklopidin - használnak.

Cytoreduktív terápia

A trombocitózis patogenetikus kezelésének alapja a cytoreduktív terápia, amelynek célja a "extra" vérlemezkék képződésének csökkentése a csontvelőben. A kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása korlátozott a toxicitásuk miatt, de képesek hatékonyan korlátozni a patológia progresszióját, csökkentve a tumorsejtek proliferációját és normalizálva a vérszámot. A trombocitózis esetében nincs egységes módszer a kemoterápiás gyógyszerek beadására, ezeket minden egyes beteg számára külön-külön választják ki olyan dózisban, amely lehetővé teszi az elfogadható vérlemezkeszám fenntartását.

Cytoreduktív terápiaként a hidro (hidroxi-karbamid), merkaptopurin, citarabin. A Hydrea (hidroxi-karbamid) a legelterjedtebb gyógyszer, amelyet számos klinikai vizsgálatban hatékonynak bizonyult.

Az alfa-interferon alkalmazása a betegek több mint 80% -ánál hatásos, de ez a kezelés számos hátrányt jelent, beleértve a mellékhatásokat (anaemia, leukopenia, láz, depresszió, kóros májfunkció stb.), És ennek következtében a kezelés intoleranciája betegek negyede. A kezelés hatását csak az interferon fogadásának időpontjában tartják fenn.

A teratogén és mutagén hatások hiánya azonban lehetővé teszi az alfa-interferon használatát az egyének bizonyos csoportjaiban. Tehát, a fiatal terhes nők, akik éppen terhesek vagy már terhesek, interferonnal kezeltek. A citosztatikumokhoz hasonlóan nincs egységes alkalmazásuk. A dózist, az adagolási módot és az üzemmódot a tolerálhatóság alapján egyedileg határozzuk meg. Általában az orvos kiválasztja azt a maximális dózist, amelyen nincs mellékhatás.

A foszfodiészteráz III inhibitor, az anagrelid, a vérlemezkék csökkentésére szolgál, mivel képes a csontvelőben a túlzott megakariociták képződésének csökkentésére. A hatás reverzibilis és függ a gyógyszer dózisától. Az interferontól eltérően az anagrelidet a minimális hatásos dózisban írják elő, amelynél a vérlemezkék nem haladják meg a 600 ezret a vér mikroliterében.

Célzott terápia

A célzott terápiát a daganatos betegségek kezelésének legmodernebb módszerének tekintjük, amelynek célja a daganat növekedésének molekuláris mechanizmusai. Pontosan mûködve jó terápiás hatásuk van, beleértve a trombocitózist. A mai napig engedélyezett egy gyógyszer ebben a csoportban - ruxolitinib.

Komplikációk kezelése

A trombocitózis szövődményeinek kezelése és megelőzése a gyógyszeres kezelés szerves része. Például a trombózis és a tromboembóliában szenvedő nagy edények trombózisára antitrombocita szereket (aszpirint), antikoagulánsokat (heparint) és még műtéteket (stenting, bypass műtét) használnak.

A myelofibrosisban, amikor a kötőszövet a csontvelőben nő, a glükokortikoidok és az immunmoduláló terápia rendelhető. Az anaemia a betegség progressziójának jele. Fejlesztése során vas készítményeket, folsavat, B12-vitamint és eritropoietint írnak elő. A vérzés során az etamzilát, aszkorbinsav, friss, fagyasztott plazma látható a DIC-vel. A fertőző szövődményeket antibiotikumokkal kezelik, figyelembe véve a kórokozó érzékenységét.

A trombocitózis kezelésére specifikus gyógyszer kiválasztását a kezelőorvos végzi a beteg korától, a trombózisos szövődmények kockázatának fokától, a mikrocirkulációs rendellenességek tüneteitől és a kezelés tolerálhatóságától függően. A fiatal betegek inkább az anagrelidet és az interferonokat részesítik előnyben, öregkor pedig a citosztatikákat írják elő, általában a hidroxi-karbamiddal (hidrea) történő monoterápia formájában.

A trombocitoforézis nem farmakológiai kezelés, amelynek célja a vérlemezkék felesleges eltávolítása a véráramból, és a beteg életét veszélyeztető trombózisok kialakításakor sürgősségi kezelésként kerül felhasználásra.