Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége: okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülött (HDN) hemolitikus betegsége nagyon gyakori betegség. A születések mintegy 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A különböző kezelési módszerek kialakulása ellenére e betegség elhullása eléri a 2,5% -ot. Sajnos nagyszámú, tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjed ki ezen a patológián. A hemolitikus betegségben előforduló folyamatok mély megértéséhez, a normális és patológiás fiziológia ismeretéhez, valamint természetesen szülészethez is szükség van.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A HDN az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus következménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat vörösvérsejtjei felületén lévő antigénekkel való összeegyeztethetetlensége miatt alakul ki (elsősorban rhesus-konfliktus). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya teste felismer. Ezért kezdődik a terhes nő testében az immunrendszer aktiválásának folyamata. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje behatolására adott válaszként specifikus molekulák bioszintézise lép fel, amelyek képesek az antigénhez kötődni és „semlegesíteni”. Ezeket a molekulákat antitesteknek nevezik, és az antitest és az antigén kombinációját immun-komplexeknek nevezik.

Azonban ahhoz, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a HDN definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A legnagyobb számú sejtösszetételt vörösvérsejtek képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén legalább 100 különböző, az eritrocita membránon bemutatott antigén fehérjék ismertek. A legmegfelelőbbek a következők: vércsoportok, rhesus, kell, duffy. De sajnos egy téves ítélet nagyon gyakori, hogy a magzati hemolitikus betegség csak csoportos vagy rhesus antigénekben alakul ki.

A membrán-eritrocita fehérjék felhalmozott ismereteinek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy a terhes nő esetében ez az antigén kizárja az inkompatibilitást. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz kinyilatkoztatása a betegség okairól.

Az immun konfliktusokat okozó tényezők:

Az anya Rh-negatív, míg a magzat pozitív rhesus. Ebben az esetben a magzat eritrocita membránján található antigént az anyai szervezet idegen tárgyként érzékeli. A rhesus rendszer fehérjéit szokásos módon D, C, E betűkkel jelöljük. Úgy gondoljuk, hogy a D-antigént a női immunrendszer érzékeli a legveszélyesebb tárgynak. Ez az oka annak, hogy kifejezett immunrendszeri konfliktus alakul ki.

a rhesus konfliktus a HDN leggyakoribb oka

Videó: a vércsoport, a Rh faktor és a Rhesus konfliktus fogalmáról

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran, egy nő, akinek negatív rhesus aggódik a jövőbeli utódai miatt, még mielőtt terhes. Megijedt a Rhesus konfliktus kialakulásának lehetősége. Néhányan még attól is félnek, hogy feleségül vesznek egy Rh-pozitív emberrel.

De igazolható-e? És mi a valószínűsége az immunológiai konfliktusnak egy ilyen párban?

Szerencsére a Rhesus jelét az úgynevezett allél gének kódolják. Mit jelent ez? Az a tény, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon területein található információ eltérő lehet:

• Az egyik gén allélja domináns tulajdonságot tartalmaz, amely a vezető és a szervezetben nyilvánul meg (a mi esetünkben az Rh tényező pozitív, R nagybetűvel jelöljük);
• A recesszív tulajdonság, amely nem jelenik meg, és amelyet a domináns tulajdonság elnyomott (ebben az esetben az Rh antigén hiánya, egy kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy olyan személy, aki Rh-pozitív, két domináns tulajdonságot (RR) vagy mindkét domináns és recesszív (Rr) tartalmazhat.

Ugyanakkor egy Rh-negatív anyának csak két recesszív tulajdonsága van (rr). Mint tudják, az öröklés során a szülők mindegyike csak egy jelet adhat gyermekének.

Magzati hemolitikus betegség

A terhes nők egyik leggyakoribb patológiája a magzat hemolitikus betegsége. Az anya és a születendő gyermek organizmusainak immunrendszere alapján alakul ki. Az immunológiai inkompatibilitás összefüggésbe hozható a Rh faktorban. A betegség 97% -ában jelentkezik. Ritkábban az inkompatibilis vértípusok találhatók. A patológiás mechanizmusok hatására a máj és a lép működését zavarják.

Mi a hemolitikus betegség

A magzat hemolitikus betegségét a magzati fejlődés során előforduló kóros zavarnak tekintik. Lényege az anyai szervezet és a magzat közötti immunológiai konfliktusban rejlik. Ez a helyzet az anya és a gyermek vérének összetételének összeegyeztethetetlensége miatt következik be, amely különböző mennyiségű antigént tartalmaz.

Ennek a konfliktusnak a következtében a magzat testében elpusztult a vörösvértestek. Anyai antitestek, leküzdik a placenta védőréteget, és segítik a hemoglobin kivonását az eritrocitákból. A bomlásuk során mérgező elemek képződnek, amelyek növelik a bilirubin és az éretlen vörösvértestek számát. Ez akkor fordul elő, amikor az apai antigének jelen vannak a magzatban, és nem az anyai szervezetben vannak. Az ilyen megsértés anémiát, sárgaságot és ödémát okoz, és néha a születendő gyermek halálát.

A hemolitikus betegség oka a különböző Rh faktorok közötti konfliktus kialakulása. Néha a vércsoportokban és bizonyos típusú antigénekben inkompatibilitás van. A patológia időben történő felismerése a helyes kezeléssel együtt növeli a kedvező prognózis esélyeit.

A hemolitikus betegség okai

A patológia fő oka a vérkompatibilitással kapcsolatos immunológiai konfliktus. Ebben az esetben az anyai Rh tényező negatív értéket mutat, és a magzat pozitív mutató. Így van egy Rhesus-konfliktus, különösen akkor, ha egy nő nem az első terhesség.

Komoly ok a vércsoportok közötti inkompatibilitás. Az anya rendelkezik az első csoporttal, és a gyermeknek más van. Abban az esetben, ha az A és B antigének a placentán keresztül jutnak be az anyai vérbe, védő antitesteket állítunk elő. Ezután konfliktus áll fenn az antigének és az antitestek között. Ez az összeférhetetlenség gyakran az első terhesség alatt alakul ki, de enyhébb formában halad.

Ritkán előfordulhat, hogy különböző típusú antigének között konfliktusok fordulhatnak elő. Ezek főként M, N, S és P antigének, Duffy rendszerek, Kell rendszerek és egyéb tényezők, amelyek inkompatibilitást okozhatnak.

Tünetek és tünetek

A betegség korai stádiumában nincs specifikus jellemző, és gyakorlatilag nincs meghatározva. A terhesség normál módban történik, eltérések nélkül. A magzat további méhen belüli fejlődése esetén tüneteket észlelnek, amelyek egyedileg jelentkeznek.

A hemolitikus betegség fő megnyilvánulása:

• A legsúlyosabb megnyilvánulása a magzati halálhoz kapcsolódik, amely a fejlődés 20. hetétől a 30. napig terjed. Az időszerű ultrahang- vagy vérvizsgálatok hiányában az elhunyt gyermek a méhben 10–14 napig lehet. Nincs vérzés, és a nő jól érzi magát, és nem gyanús semmit. A sürgős intézkedések elmulasztása vérmérgezéshez és egyéb kellemetlen következményekhez vezethet.
• Az ödéma megjelenése a magzatban, tömegének növekedésében nyilvánul meg. A szál fokozatosan felépül a szervezetben, a belső szervek nőnek, beleértve a szív, a máj, a vesék és a lép. A placenta mérete nő. A súlyos vérszegénység gyakran magzati halálhoz vezet. Ez előfordulhat a méhben vagy a szülés során.
• A magzati megbetegedések jódos változatossága esetén a terhesség a szokásos módon megy végbe, és természetes szüléssel végződik. A már született gyermekkel kapcsolatban további események születnek néhány órával a születése után. A bilirubin a csecsemő vérében jelenik meg, irreverzibilis folyamatokat okozva.
• Az enemiás hemolitikus betegségben a leggyengébb megnyilvánulásokat figyelték meg. A most született magzat halvány, lassú, kékes, a testen található vaszkuláris hálózattal néz ki.

diagnosztika

A diagnosztikai intézkedéseket a magzat hemoglobinszintjének csökkenésével és a szervezetben lévő bilirubin mennyiségének növekedésével végezzük. Az antitesttel rendelkező eritrocitákat közvetlen Coombs-teszt segítségével detektáljuk. Az anyai szérum hiányos antitestekkel történő vizsgálatához egy közvetett Coombs-tesztet alkalmaztunk. A feltárt rhesus-konfliktusok azt sugallják, hogy inkompatibilitás van.

Az Rh-inkompatibilitás témakörével kapcsolatos további tanulmányokat előzetes diagnosztikával végezzük. Ebből a célból az anyai szérumban az antitestek viselkedését vizsgáljuk az Rh antigénhez viszonyítva. A magzat és a placenta előzetes ultrahangát végzik, ezt követi a közvetlen vérszegény diagnózis a transzabdominalis amniocentesis segítségével.

Ezzel egyidejűleg dinamikus vizsgálatokat végzünk a bilirubin mennyiségéről, különösen, ha szintje nő.

A magzat hemolitikus betegségének kezelése

Annak érdekében, hogy a kezelés hatékony legyen, a rhesus-konfliktust a magzati fejlődés során is meg kell állapítani. A patológia súlyosságát előzetesen értékelik, előrejelzés készül, amely lehetővé teszi a kezelés előkészítését a lehető leghamarabb. Minden terápiás intézkedés két fő irányban történik.

A nem invazív módszerekkel végzett kezelés magában foglalja a plazmaferézist, az immunglobulint, amelyet intravénásan adnak be egy terhes nőnek. A plazmaferézis ellenjavallata gyenge immunrendszer, súlyos szív- és érrendszeri betegségek, anémia, allergiás reakciók az antikoagulánsok, a fehérje és a kolloid gyógyszerek jelenlétében.

Egy másik irányban a magzat hemolitikus betegségét invazív módszerekkel kezelik. Ez magában foglalja a vörösvértestek teljes tömegének cordocentézisét és prenatális transzfúzióját. Ezeket a tevékenységeket alacsony terhesség alatti hemoglobinnal és hematokritdal végezzük.

Az újszülött hemolitikus betegsége

Az újszülött (HDN) hemolitikus megbetegedése a gyermek (magzat) kóros állapota, melyhez az eritrociták bomlása (hemolízise) következik be, melyet vérének inkompatibilitása okoz az eritrocita antigének anyjával.

A tartalom

Általános információk

Az eritrociták vörösvértestek, amelyek emberi vér elemei. Nagyon fontos szerepet töltenek be: oxigént szállítanak a tüdőből a szövetekbe, és visszafordítják a szén-dioxid szállítását.

Az eritrociták felületén két A- és B-típusú agglutinogén (fehérje-antigén) található, és a vérplazma ellenanyagokat tartalmaz - α és β-anti-A és anti-B agglutinineket. Ezeknek az elemeknek a különböző kombinációi szolgálnak az AB0 rendszer négy csoportjának azonosításához:

• 0 (I) - nincs mindkét fehérje, ezek ellen antitestek vannak;
• A (II) - van A-protein és B-ellenanyag;
• B (III) - van B fehérje és A ellenanyag;
• AB (IV) - fehérjék és antitestek nincsenek.

Az eritrocita membrán más antigének. Ezek közül a legjelentősebb a D-antigén, jelenlétében a vér pozitív Rh-tényezője (Rh +), és hiányában negatívnak tekintik (Rh-).

Az AB0 rendszernek és az Rh faktornak a vércsoportja nagy jelentőséggel bír a terhesség alatt: az anya és a gyermek vérének konfliktusai agglutinációhoz (ragasztáshoz) és a vörösvértestek későbbi megsemmisítéséhez vezetnek, azaz az újszülött hemolitikus betegségéhez. A gyermekek 0,6% -ában találhatók, és megfelelő terápia nélkül súlyos következményekkel jár.

okok

Az újszülöttek hemolitikus betegségének oka a gyermek és az anya vérének konfliktusa. Ez a következő feltételek mellett történik:

• egy Rh-negatív (Rh-) vérrel rendelkező nő Rh-pozitív (Rh +) magzatot alakít ki;
• a jövőben az anya a 0 (I) csoportba tartozik, a gyermekbe pedig az A (II) vagy a B (III) csoportba;
• konfliktus van más antigénekkel szemben.

A legtöbb esetben a HDN a Rh-konfliktus miatt alakul ki. Úgy véljük, hogy az AB0 rendszerben az inkompatibilitás gyakrabban fordul elő, de a patológia enyhe lefolyása miatt nem mindig diagnosztizálható.

A rhesus-konfliktus a magzat (újszülött) hemolitikus betegségét provokálja csak az anyag előzetes szenzitizálása (fokozott érzékenysége) mellett. Szenzibilizáló tényezők:

• Rh + vérátömlesztés egy Rh-hez tartozó nőnek - függetlenül attól, hogy milyen korban történt;
• a korábbi terhességek, köztük az 5-6 hét után megszakított terhességek, a HDN kialakulásának kockázata minden későbbi születéskor nő, különösen akkor, ha a placenta megszakítása és a műtéti beavatkozások bonyolultak.

A vércsoportban inkompatibilis újszülöttek hemolitikus betegségében a szervezet szenzibilizációja a mindennapi életben - bizonyos termékek használatával, a vakcinálás során, fertőzések hatására.

Egy másik tényező, amely növeli a patológiás kockázatot, a placenta gátfunkcióinak megsértése, amely a krónikus betegségek terhes nőben való jelenléte, alultápláltság, rossz szokások és így tovább.

patogenézisében

Az újszülött hemolitikus betegségének kórokozója azzal a ténnyel függ össze, hogy egy nő immunrendszere a magzat vérének (eritrociták) elemeit idegen ágensként érzékeli és ellenanyagokat termel a pusztulásuk érdekében.

Rh-konfliktus esetén a magzat Rh-pozitív vörösvérsejtjei az anya vérébe kerülnek Rh-vel. Válaszul a teste anti-Rh antitesteket termel. Áthaladnak a placentán, belépnek a baba vérébe, kötődnek a vörösvérsejtek felszínén lévő receptorokhoz, és elpusztítják őket. Ugyanakkor a magzati vérben a hemoglobin mennyisége jelentősen csökken, és a nem konjugált (közvetett) bilirubin szintje nő. Tehát az anaemia és a hyperbilirubinemia (az újszülöttek hemolitikus sárgasága) alakul ki.

A közvetett bilirubin egy epe pigment, amely toxikus hatást gyakorol minden szervre - a vesére, a májra, a tüdőre, a szívre és így tovább. Magas koncentrációban képes áthatolni a keringési és idegrendszeri gáton, és károsítja az agysejteket, ami bilirubin encephalopathiát (nukleáris sárgaságot) okoz. Az újszülött hemolitikus betegségében az agykárosodás kockázata nő:

• az albumin csökkentése - olyan fehérje, amely képes a bilirubin kötődésére és semlegesítésére a vérben;
• hipoglikémia - glükózhiány;
• hipoxia - oxigénhiány;
• acidózis - a vér savasságának növelése.

A közvetett bilirubin károsítja a májsejteket. Ennek eredményeképpen a konjugált (közvetlen, semlegesített) bilirubin koncentrációja nő a vérben. A gyermek epe-csatornájának elégtelen fejlődése gyenge eltávolításhoz, kolesztázishoz (epe stagnálásához) és hepatitishez vezet.

Az újszülött hemolitikus betegségében bekövetkezett súlyos vérszegénység miatt a lépben és a májban extramedulláris (extra-cerebrális) hematopoiesis alakulhat ki. Ennek eredményeként ezek a szervek nőnek, és az erythroblastok a vérben - éretlen eritrocitákban jelennek meg.

A vörösvérsejtek hemolízis termékei felhalmozódnak a szervek szövetében, zavarják az anyagcsere folyamatokat, és sok ásványi anyag - réz, kobalt, cink, vas és mások - hiánya van.

A HDN-nek a vércsoportban való inkompatibilitás patogenezisét hasonló mechanizmus jellemzi. A különbség az, hogy az A és B fehérjék később D-vel érik meg. Ezért a konfliktus a terhesség vége felé veszélyezteti a babát. A koraszülötteknél az eritrocita-szétesés nem fordul elő.

tünetek

Az újszülöttek hemolitikus betegsége háromféle formában fordul elő:

• icteric - az esetek 88% -a;
• anémiás - 10%;
• edemás - 2%.

Jeges formák tünetei:

• sárgaság - a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése a bilirubin pigment felhalmozódása következtében;
• csökkent hemoglobin (anémia);
• kiterjesztett lép és máj (hepatosplenomegalia);
• letargia, csökkent reflexek és izomtónus.

A rhesus elleni konfliktus esetén a sárgaság közvetlenül a születés után következik be, és az AB0 rendszer szerint 2-3 napig. A bőrszín fokozatosan narancsról halvány citromra változik.

Ha a vérben a közvetett bilirubin indikátora meghaladja a 300 µmol / l-t, az újszülöttekben a nukleáris hemolitikus sárgaság 3-4 napig alakulhat ki, ami károsítja az agykéreg magjait. A nukleáris sárgaságot négy szakasz jellemzi:

• Mérgezés. Az étvágytalanság, a monoton kiáltás, a motoros gyengeség, hányás jellemzi.
• A magok veresége. Tünetek - az occipitalis izmok feszültsége, éles kiáltás, a fontanel duzzanata, remegés, opisthotonus (testtartás az ívelt háttal), néhány reflex eltűnése, bradycardia.
• Képzeletbeli jólét (a klinikai kép javítása).
• Az újszülött hemolitikus betegségének szövődményei. Megjelenik az 1-es év végén - az 5 hónapos élet kezdete. Ezek közé tartozik a bénulás, parézis, süketség, cerebrális bénulás, fejlődési késleltetés stb.

Az újszülöttek hemolitikus sárgaságának 7-8 napján a kolesztázis jelei jelentkezhetnek:

• székletelszíneződés;
• zöldes-piszkos bőrszín;
• sötét vizelet;
• a közvetlen bilirubin vérszintjének emelkedése.

Anémiás formában az újszülött hemolitikus betegségének klinikai megnyilvánulása:

• anémia;
• sápadtság;
• hepatosplenomegalia;
• enyhe növekedés vagy normális bilirubinszint.

Az anémiás formát a enyhe pálya jellemzi - a gyermek általános jóléte szinte nem szenved.

A HDN legsúlyosabb formája az edematikus változat (intrauterin dropsy). tünetek:

• bőre és súlyos duzzanat a bőrön;
• nagy has;
• a máj és a lép jelentős növekedése;
• izomfekélység;
• tompított szívhangok;
• légzési rendellenességek;
• súlyos vérszegénység.

Az újszülött edemás hemolitikus betegsége vetéléshez, csendélethez és gyermekek halálához vezet.

diagnosztika

A HDN diagnózisa a prenatális időszakban lehetséges. Tartalmazza:

1. Történelem - a korábbi születések számának, a vetélések és a transzfúziók számának meghatározása, az idősebb gyermekek egészségi állapotáról szóló információk megismerése,
2. A terhes nő, valamint a gyermek apja Rh tényezőjének és vércsoportjának meghatározása.
3. Az antitritikus antitestek kötelező azonosítása Rh-vérben legalább 3-szor a terhesség ideje alatt. A számok éles ingadozása a konfliktus jele. Az AB0 rendszer összeegyeztethetetlenségével az allohemagglutininek titerét szabályozzuk.
4. Ultrahang vizsgálat - a placenta, a polyhydramnios sűrűségét, a mag és a lép méhének növekedését mutatja.

Az újszülött hemolitikus betegségének nagy kockázatával a 34. héten amniocentézist hajtanak végre - az amnion folyadékot a húgyhólyagban lévő szúrás útján veszik át. Ez meghatározza a bilirubin sűrűségét, az antitestek szintjét, a glükózt, a vasat és más anyagokat.

A születés után a HDN diagnózisa a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. Vérvizsgálat mutatja:

• a szülés után 310-340 µmol / l feletti bilirubin szintje és a növekedés 18 µmol / l óránként;
• 150 g / l alatti hemoglobin-koncentráció;
• az eritrociták számának csökkenése az eritroblasztok és a retikulociták egyidejű növekedésével (éretlen érsejtek).

Egy Coombs-vizsgálatot is végeznek (ez mutatja a hiányos antitestek számát), és figyelemmel kísérik az antiszociális antitestek és az allohemagglutininek szintjét az anya és az anyatej vérében. Minden indikátor naponta többször ellenőrizhető.

Az újszülött hemolitikus betegségét megkülönbözteti az anémia, a súlyos aszfxia, az intrauterin fertőzés, a fiziológiai sárgaság és más patológiák között.

kezelés

Az újszülött súlyos hemolitikus betegségének kezelését a prenatális időszakban a vörösvértestek magzatba történő transzfúziójával (a köldökzsinór vénáján keresztül) vagy cserélhető vérátömlesztéssel (ZPK) végezzük.

ZPK - eljárás a gyermek vérének kis adagokban történő eltávolítására és a donor vér bevezetésére. Lehetővé teszi a bilirubin és az anyai antitestek eltávolítását, ugyanakkor pótolja a vörösvértestek elvesztését. Ma a ZPK nem teljes vért használ, hanem a fagyasztott plazmával kevert vörösvértest tömegét.

Jelzések a ZPK-nak a teljes idejű gyermekeknek az "újszülöttek hemolitikus sárgasága" diagnózisában:

• a vér bilirubinszintje 60 µmol / l-nél nagyobb, és ez a mutató 6-10 µmol / l óránként növekszik, a perifériás vér pigmentszintje 340 µmol / l;
• A hemoglobin 100 g / l alatt van.

Bizonyos esetekben az eljárást 12 óra múlva megismételjük.

Egyéb módszerek a HDN kezelésére újszülötteknél:

• hemoszorpció - a vér szűrése a toxinokat tisztító szorbensek segítségével;
• plazmaferézis - a plazma egy részének eltávolítása a vérből antitestekkel együtt;
• glükokortikoidok beadása.

A HDN kezelése könnyű és mérsékelt áramlással, valamint a ZPK vagy a vér tisztítása után gyógyszert és fényterápiát tartalmaz.

Az újszülött hemolitikus betegségében használt gyógyszerek:

• fehérje drogok és glükóz intravénásan;
• máj enzimindukátorok;
• vitaminok, amelyek javítják a máj munkáját és aktiválják az anyagcsere folyamatokat, - E, C, B csoport;
• cholagogue az epe megvastagodása esetén;
• vörösvértranszfúzió;
• szorbensek és tisztító beöntések.

A fototerápia a gyermek testének fehér vagy kék fényű fénycsővel történő besugárzásának folyamata, amelynek során a közvetett bilirubin a bőrben oxidálódik, majd kiválasztódik a szervezetből.

Az újszülöttek HDN-vel történő szoptatással kapcsolatos attitűdje nem egyértelmű. Korábban úgy vélték, hogy a gyermek csak a szülés után 1-2 héttel alkalmazható a mellre, mert ebben a pillanatban nincs ellenanyag a tejben. Ma az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szoptatás az első napoktól kezdődik, mivel a rhesus elleni antitestek a baba gyomrában elpusztulnak.

kilátás

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei a tanfolyam jellegétől függenek. A súlyos formában a gyermek halálát okozhatja a terhesség utolsó hónapjaiban, vagy a születést követő egy héten belül.

Ha bilirubin encephalopathia alakul ki, az ilyen komplikációk lehetségesek:

• agyi bénulás;
• süketség, vakság;
• fejlődési késedelem.

Az idősebb korú újszülöttek átruházott hemolitikus betegsége gyakori betegségekre, a vakcinázásra való nem megfelelő reakciókra és az allergiára hajlamos. A serdülők csökkent teljesítményt, apátiát, szorongást.

megelőzés

Az újszülött hemolitikus betegségének megelőzése a nők szenzibilizációjának megakadályozására irányul. A fő intézkedések a vérátömlesztés csak az Rh tényezőt figyelembe véve, az abortuszok megelőzésére stb.

Mivel a Rh-konfliktusban a fő szenzibilizáló tényező egy korábbi születés, az első Rh + (vagy abortusz után) első gyermek megjelenését követő napon belül egy nőnek immunglobulin anti-D elleni gyógyszert kell szednie. Ennek következtében a magzat vörösvérsejtjei gyorsan eltávolodnak az anya véráramából, és a későbbi terhességek során nem provokálnak antitestek képződését. A gyógyszer elégtelen adagja vagy késői beadása jelentősen csökkenti az eljárás hatékonyságát.

A HDN megelőzése a terhesség alatt a Rh-szenzibilizáció kimutatása során:

• nem specifikus deszenzitizáció - méregtelenítés, hormonális, vitamin, antihisztamin és egyéb gyógyszerek bevezetése;
• hemoszorpció, plazmaferézis;
• specifikus deszenzitizáció - graft bőrátültetés férjétől;
• ZPK-t 25-27 hétig, majd sürgősségi szállítással.

Magzati hemolitikus betegség

A magzati hemolitikus betegség a méhen belüli immunológiai konfliktus, melyet a magzati és az anyai vér számos antigénre való összeférhetetlensége okozott, ami a gyermek eritrocitáinak hemolíziséhez vezet a placenta barrierjét leküzdő anyai antitestek hatására. A magzat hemolitikus betegsége edemás, icterikus, anémiás formában fordulhat elő, és akár magzati halálhoz is vezethet. Az újszülöttben a magzatvíz (amniocentézis), a vértest, a bilirubin és a hemoglobin vizsgálatának diagnózisában. A magzat hemolitikus betegségének kezelése fényterápiát, oldatok intravénás infúzióját, transzfúzió cseréjét igényli.

Magzati hemolitikus betegség

A hemolitikus betegség patogenetikai alapja a magzat és az anya vérének immunológiai (antigén-antitest) inkompatibilitása által okozott folyamatokból áll. Ebben az esetben a magzat vérében jelenlévő antigének az apától öröklődnek, és nincsenek az anya vérében. Leggyakrabban (1 eset 250 terhesség esetén) a magzat hemolitikus betegsége a Rh tényezővel való konfliktus során alakul ki; előfordulhat a vércsoport-inkompatibilitás és más kevésbé tanulmányozott antigének esetében is. A magzat hemolitikus betegsége az esetek 3,5% -ában perinatális halálozáshoz vezet.

A magzat hemolitikus betegségében az anyai antitestek hatására, amelyek magzati antigénekre alakulnak át és átjutnak a placentán, a gyermek eritrociták hemolízisét és a hemipoiesis elnyomását fejti ki. A magzat (újszülött) testén levő eritrociták bomlástermékeinek toxikus hatása anémia kialakulásához, a bilirubin és a robbanás (éretlen) eritrociták kialakulásához vezet.

A magzat hemolitikus betegségének okai

A magzat hemolitikus betegségéhez vezető immunológiai konfliktus leggyakrabban a vér izo-szerológiai összeférhetetlenségével alakul ki a rhesus rendszerben (Rh), amikor az anya Rh-negatív vérrel rendelkezik, és a magzat Rh-pozitív vérrel rendelkezik. Ebben az esetben rhesus konfliktusnak hívják. Az izoimmunizáció kétféleképpen fordulhat elő: iatrogén (amikor a nőt Rh (+) vérátömlesztéssel szenzibilizálják a múltban) vagy magzati és anyai transzplacentális magzati vörösvérsejtek átadását az anyai véráramba terhesség és szülés során. Rh-kompatibilitás esetén a magzat hemolitikus betegsége ritkán kapcsolódik az első terhességhez; gyakrabban alakul ki a 2. vagy 3. terhességből, és minden egyes további terhességgel egyre nagyobb kockázatot jelent.

A hemolitikus betegség másik lehetséges oka a magzat és az anya vérének az AB0 rendszer szerinti összeegyeztethetetlensége, azaz az anyai 0 (I) vércsoportban és a magzatban más. Ugyanakkor az A és B antigének a magzatból átjutnak a placentán az anyai véráramba, és az α- és β-antitestek immunreakcióját okozják az ezt követő „antigén-antitest” konfliktussal. Az ABO-inkompatibilitással a magzat hemolitikus betegsége enyhébb irányú, mint az Rh-inkompatibilitás esetén. AB0 inkompatibilitás esetén a magzat hemolitikus betegsége már kialakulhat az első terhesség alatt.

Viszonylag ritka esetekben a magzat hemolitikus betegsége összefügghet a Duffy, Kell, MNSs, Kidd, lutheran stb., Illetve a P, S, N, M antigének immunológiai konfliktusával.

A magzat hemolitikus betegségének megnyilvánulása

Terhes nőknél a patológia konkrét képe nem figyelhető meg; néha az intrauterin reakciók növekedése egy nő tünetegyüttes kialakulásához vezethet, hasonlóan a preeclampsiához. A magzat hemolitikus betegsége a következő lehetőségek közül válhat ki: a magzati magzati halál a terhesség 20-30 hetében; edemás, icterikus vagy anémiás formák. A magzat hemolitikus betegségének minden formájára jellemző közös megnyilvánulások a normokróm anaemia jelenléte a vér eritroblasztjainak, a hepatomegalia és a splenomegalia növekedésének.

Amikor a magzat hemolitikus betegségének edemás változata növeli a lép, a máj, a szív, a mirigyek méretét, növeli a hipoalbuminémiát. Ezeket a változásokat a szubkután zsír, az aszcitesz, a perikarditis, a mellhártyagyulladás, a gyermek súlyának 2-szeres növekedése jellemzi. A magzat hemolitikus betegségének edemás variánsával kifejezett anaemia (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), eritroblasztémia, a placenta növekedése és duzzadása jelentkezik. A súlyos anyagcsere-rendellenességek a magzat halálát vagy a gyermek halálát okozhatják röviddel a szülés után. A magzat hemolitikus betegségének edematikus formája rendkívül súlyos, a legtöbb esetben halálos kimenetelű.

A magzat hemolitikus betegségének icterikus változatában a gyermek nagyobb valószínűséggel születik sürgős munkából, teljes munkaidőben, gyakrabban normál bőrszínnel. Ebben az esetben a magzat hemolitikus betegsége a születés után néhány órával jelentkezik - a bőr sárgasága gyorsan növekszik a gyermekben; kevésbé gyakori a sárgaság. A hemolitikus betegség icterikus formájú újszülötteknél a lép, a máj, a nyirokcsomók és néha a szív megnő, és a vérben a közvetett bilirubin intenzív növekedése tapasztalható.

A hiperbilirubinémia veszélyes lehet a hepatociták, kardiomiociták, nephronok, neuronok bilirubin encephalopathia kialakulásával. A nukleáris sárgaság (bilirubin mérgezés) esetén a gyermek lassú, rosszul szar, gyakran köpködik, hyporeflexiát, hányást és görcsöket alakít ki. A közvetett bilirubin kritikus szintje, amely a központi idegrendszer károsodása szempontjából veszélyes, teljes korban több mint 306–340 µmol / l, a koraszülött 170 és 200 µmol / l között. A bilirubin encephalopathia eredménye lehet a gyermek halála vagy az ezt követő mentális retardáció.

A hemolitikus betegség anémiás formájában a magzatra gyakorolt ​​káros hatások általában kicsiek. A vérszegénység, a bőr sápasága, a hepatomegalia és a splenomegalia előterében áll. A magzat hemolitikus betegségének súlyosságát a terhes nő antitest titerje és az újszülött érettségi szintje határozza meg: a koraszülötteknél a betegség súlyosabb.

A magzat hemolitikus betegségének diagnózisa

Jelenleg a szülészet és a nőgyógyászat nagy jelentőséget tulajdonít a terhesség időben történő felismerésének és megfelelő kezelésének, amelyet a magzat hemolitikus betegségének fejlődése fenyeget. Terhes asszony regisztrálásakor meghatározzák a vércsoportját és Rh-tényezőjét, megtudják, milyen hasonló adatokat kapnak a gyermek apja, érdeklődnek a vérátömlesztési előzmények, a múltban született gyermekek jelenléte, spontán vetélés vagy a magzat hemolitikus betegségében szenvedő gyermekek. A magzat hemolitikus betegségének kialakulásának veszélyével egy nőben a dinamika szabályozza a specifikus antitestek titerét.

A magzat hemolitikus betegségének prenatális diagnózisa magában foglalja a szülészeti ultrahangot, az uteroplasztikus véráramlás Doppler vizsgálatát és a középső agyi artériában a maximális véráramlást a fejlődő gyermek funkcionális állapotának értékelésével. A magzat hemolitikus betegségének tipikus ultrahangos kritériumai a placentamegália, a polihidramnionok, a köldökvénák kiterjedése; lép és hepatomegalia, cardiomegalia, perikardiális effúzió, hidrothorax.

Figyelembe véve, hogy a hemolitikus betegség gyakran hipoxiával jár együtt, kardiotokográfiát végeznek a magzati szív aktivitás értékelésére. A magzat hemolitikus betegségére vonatkozó adatok megszerzése esetén invazív vizsgálatokra van szükség - ultrahangos kontroll alatt a cordocentesis és az amniocentesis. Születéskor a gyermek azonnal meghatározza a Rhesus és a csoporttagságot, megvizsgálja a Hb és a bilirubin tartalmát a zsinórvérben.

A magzat hemolitikus betegségének kezelése

A magzat hemolitikus betegségei terápiás feladatokként szolgálnak a hemolízis toxikus tényezőinek gyors eltávolításához - a gyermek véréből származó közvetett bilirubin és antitestek, valamint az érintett rendszerek és szervek funkcióinak növekedése. Az izoimmunizációval rendelkező nők szállítási módjának megválasztását a magzat állapota, a terhességi kor, a születési csatorna felkészültsége határozza meg. A magzat hemolitikus betegségének súlyos formájára vonatkozó adatok hiányában, 36 hetes terhességi korban lehetséges a méhnyak érettsége, természetes szülés. Súlyos magzati körülmények között a császármetszés előnyös a 2-3 héttel a várt idő előtt.

A magzati hemolitikus betegségben szenvedő újszülötteknél a Hb, Ht és a bilirubint naponta ellenőrizzük. Szükség esetén az anaemia korrekciója vörösvérsejt-tömeggel, infúziós méregtelenítő terápiával történik. A magzat hemolitikus betegségének kezelésének fontos eleme a fototerápia, ami hozzájárul a közvetett bilirubin elpusztításához a gyermek bőrében. A fototerápiát impulzusos vagy folyamatos üzemmódban, fluoreszcens vagy kék fény alkalmazásával végezzük.

A magzat hemolitikus betegségének súlyosabb megnyilvánulása esetén a folyadék és a cserélhető vérátömlesztés csepegtető intragasztrikus beadása jelezhető. A magzat hemolitikus betegségében Rh-konfliktus következtében, amikor a helyettesítő transzfúziót egycsoportos Rh (-) vért használják. ABO inkompatibilitás esetén a 0 (I) csoport eritrocita tömege az újszülött és az egy csoport plazma Rh-kötődésének megfelelően transzfundálódik. A tüdőödéma kialakulása és a súlyos légzési elégtelenség mechanikus szellőzést igényel; az ascites jelenléte diktálja a laparocentézis ultrahangszabályozás alatt történő elvégzésének szükségességét.

A magzati hemolitikus betegség megelőzése

A nők Rh-immunizálásának megakadályozása - figyelmes vérátömlesztés, figyelembe véve az Rh-hovatartozást. Rh (-) vérrel rendelkező nők esetében az első alkalommal bekövetkezett terhesség megszüntetése nem ajánlott. Az Rh (-) vérben szenvedő nőkben a Rh-konfliktus specifikus megelőzésének módja az emberi Rho-rhesus immunoglobulin bevezetése abortusz, Rh (+) szülés, méhen kívüli terhesség és invazív prenatális diagnózis után - chorion biopszia, amniocentesis, cordocentesis.

A magzat hemolitikus betegsége - hogyan és miért alakul ki, a kezelés elvei és a gyermek kockázatai

Az emberi vér ugyanolyan szövet, mint a csont vagy porc, csak szuszpenzió formájában. A többi szövethez hasonlóan más, más szerkezetű vértől is védett. Az antitestek feloldódnak ennek a szövetnek a folyékony részében, amelynek feladata, hogy támadjon idegen vörösvérsejteket, ha ezek a fehérjék eltérnek a saját sejtjeiktől. Az ilyen „támadás” egy olyan szervezetre, amely „kóros vörösvérsejtek” forrásaként szolgált, hemolitikus betegségnek nevezik.

Amikor egy terhes nő vér antitestje elpusztítja a fejlődő baba vörösvérsejtjeit a méhben, ez a magzat hemolitikus betegsége. Ha egy ilyen reakció egy újonnan született csecsemő testében kezdődik (az antitestek a munka során ráesnek), úgy az újszülött hemolitikus betegségének nevezik. Mindkét betegség hasonló mechanizmussal fejlődik, és veszélyes a gyermekek életére. A negatív Rh-ben szenvedő anyában fordul elő, amikor a baba Rh-pozitív, vagy ha az anyai vércsoport 1, és a magzat 2 vagy 3.

Mi a vércsoport

A test óvatosan védi a vért a másiktól való megszerzésétől, amely nem hasonlít a sajátjához. Néhány fehérjét (antigént) eritrocitákra, és másokat a vérplazmába (antitestek) nevezett. Ha az eritrociták a fő vértömegbe (ebben az esetben az anyába kerülnek), amelyek ellen a plazmában ellenanyagok vannak, akkor az ilyen eritrociták elpusztulnak.

Tehát, ha a szokásos rendszerünk szerinti vércsoportokat vesszük figyelembe, ahol 4 csoport van, az eritrocitákon egyszerre lehet antigén A vagy B antigén vagy mindkét antigén (AB), vagy egyikük sem. Ugyanakkor az olyan antitestek „lebegnek” a plazmában, amelyek nem tudják elérni a saját antigénjüket: anti-A (alfa-nevet) vagy anti-B (úgynevezett béta).

• Ha egy személynek van 2-es csoportja, vörösvértestjei antigén A-t mutatnak, és a plazmában az antitest β „úszik”.
• A 3. csoportban a vörösvértestek fehérje B-t és a plazmában, az antitestben ɑ.
• A 4: 2 csoport antigének azonnal az eritrocitákon (A és B) helyezkednek el, és a plazmában nincsenek antigének.
• Az 1. csoport - vörösvértestek nem hordoznak antigéneket, hanem a plazmában azonnal 2 antitest - és ɑ, és β. Ha az II. Vagy III. Vércsoportot alakította ki, akkor az I csoport, amikor az anyában van, a magzat károsodásának forrása lehet (a gyermek IV.

Rh tényező - ez egyfajta vércsoport. Ez egy olyan fehérje, amely az eritrociták belső membránján helyezkedik el, és szemben a fent említett A és B fehérjékkel, csak a vörösvértesteken helyezkednek el (az A és B fehérjék a magzat valamennyi szövetén, a placenta membránjában is megtalálhatók, a magzatvízben). Ha az Rh faktor (Rh faktor) az eritrocita membránokon van, akkor a vér Rh-pozitív lesz, ha nincs ott, Rh-negatív.

A rhesus elleni antitestek (mint az AB0 rendszerben lévő csoport esetében) nincsenek jelen a plazmában. Az ilyen fehérjét tartalmazó vörösvérsejtek csak abban az esetben alakulnak ki a vérben ellenük, ha egy olyan személy, aki hiányzik a Rh faktor transzfúziótól. A Rh-pozitív eritrociták következő injekciójával ezekből az antitestekből támadás lép fel. Következésképpen egy Rh-negatív nőnél, amikor gyermeke pozitív Rhesus-tal rendelkezett, az első terhességben a hemolitikus betegség szinte lehetetlen (ezt később később).

Vannak más vérfajták is, de gyengébb képességük van az antitestek képződésére.

Az eritrociták pusztulásának folyamatát hemolízisnek nevezik, és a kérdéses rendellenesség neve a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége. A vörösvérsejtek pusztulásával csökken az oxigént hordozó hemoglobin mennyisége. A plazmába belépő hemoglobin bilirubinná alakul.

Hogyan alakul ki egy vércsoport a magzatban

Mindkét csoport - az AB0 rendszer (A, B, nulla) és az Rh tényező által - a magzati élet 5-6 hetében alakul ki. Ezek egy bizonyos kromoszómákban vannak kódolva, és egy ilyen szegmens van az egyik és a másik kromoszómán. Ugyanazon génformájúak lehetnek (homozigóta), de előfordulhat, hogy ez a gén dominál az egyik kromoszómában (diktálja a tulajdonságát), a másikban - recesszív.

Az rh faktor az apától és az anyától öröklődik, és 6 antigén kódolja. Ezek a D, C és E. gének. Ezek közül a fő G a D: az emberek 85% -ában (C-gén 70% -ban, E-gén 30% -ában) és „diktálja”, Rh + vagy Rh-vér. Ha a DD mindkét kromoszómában Rh-pozitív vér, ha Dd is, de két recesszív gén (dd) kombinációja Rh-negativitást kódol.

Ha az anya rendelkezik dd genommal, és az apa rendelkezik a DD génekkel, akkor annak a valószínűsége, hogy a gyermeknek Rh- - 0% -a lesz (mind a 100% lesz Dd), de ha az apa Rh + (Dd), akkor az Rh-negatív gyermek esélye 50%.

Az AB0 rendszer által végzett vércsoportosításnak ez a tulajdonsága is van, csak az A és B fehérjéket kódoló gének dominálnak, és a fehérje hiányát (0, nulla) kódoló gén recesszív. Ha az anya 1 csoporttal rendelkezik, akkor 00-ra írható, és ha a gyermek apja 2 csoporttal rendelkezik, akkor lehet AA és A0 is. Vagyis az a valószínűség, hogy a baba az első esetben (amikor az apa AA) örökli a 2. csoportot, 100%, a második pedig 50%. Ugyanaz a harmadik csoporttal, csak az A antigén helyett B antigén lesz. Ezekben az esetekben, ha a magzat olyan vércsoportot alakít ki, amely különbözik az anyától, valószínű, hogy (de csak 10%) az anya teste „bombázza” a vörösvértesteket és magzati szövet.

AB0 vércsoport-öröklési táblázat

Most, hogy a negyedik vércsoport miért nem okoz összeegyeztethetetlenséget az 1. csoportba tartozó anyában: egy ilyen csoport nem képezhetik a szülők gyermekében, ahol az anya 00-at tartalmaz. Ebben az esetben egy apa vagy egy 4-es csoport jelenhet meg a gyermekben, vagy 2 (A0), vagy 3 csoporttal (B0). Ha az apának 2 csoportja van, akkor a gyermek 1 vagy 2 csoport lesz. Ha az apának 3 csoportja van, akkor a magzat csoportja 1 vagy 3.

A betegség okai

A vörösvértesteket károsító specifikus antitestektől függően a magzati hemolitikus betegség okai:

• az esetek 85-90% -ában - Rh-faktorral való inkompatibilitás;
• A betegségek 10% -a - a „szokásos” (1–4) vércsoportba való eltérés;
• a helyzetek 1% -ában - más, ritka vércsoportokban való inkompatibilitás;
• az esetek kis százalékában több antigén nem egyezik meg.

Ahhoz, hogy a hemolitikus betegség kialakulhasson, legalább 0,5 ml magzati vérnek be kell lépnie az anyai véráramba. Mivel ez elsősorban a szülés során fordul elő, különösen a császármetszés során, a betegség kialakulásának valószínűsége az első terhesség alatt kicsi. Még akkor is, ha az első terhesség a placenta sérülésével jár, ezért az anyja vére gyermeke elkezd csökkenni még a szülés előtt, akkor a hemolitikus betegség esélye még mindig kicsi.

A betegség leggyakoribb oka az Rh-inkompatibilitás.

Kezdetben csak olyan antitestek jelennek meg az anya testében, amelyek nagy méretűek és nem lépnek át a placentán. Olyan méretű immunglobulinokat hoznak létre, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy elérjék a magzatot, és csak 3-5 hónap után alakulnak ki.

Így a hemolitikus betegség kockázata magas a második és további terhességek alatt (az első terhesség alatt - 9-10%, a második, ha az első szülés - 42-47%, és ha az első terhesség vetélés vagy abortusz véget ért - 96%). Ez a függőség is megfigyelhető: minél kevesebb idő telik el a terhesség között, annál nagyobb a hemolízis esélye.

A fentiek különösen igazak a Rh-konfliktusokra: a vércsoport eltérése előfordulhat az első terhesség alatt is, hiszen a mindennapi életben lévő nő korán szembesül az A- és B-antigénekkel (például oltások beadásakor).

Bár az Rh-negatív emberek mindössze 15%, a Rh-faktorral való inkompatibilitás gyakrabban figyelhető meg, mint csoportonként: 13% -kal szemben az esetek 10% -ával. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a rhesusfehérje vízben oldhatatlan, és sem a magzatvízrendszerek, sem a vérplazmafehérjék semlegesítik azt.

Az anya és a magzat Rh tényezői közötti eltérések miatt a hemolitikus betegség gyorsabban (még az első terhesség alatt is) fordul elő, ha legalább egy ilyen tényező fordul elő:

• már volt orvosi abortusz vagy spontán vetélés;
• Az Rh-pozitív vagy az ilyen vért véletlenül transzfundálták, ahol a rusus annyira gyenge az eritrocitákon, hogy az összes laboratóriumban negatívnak ítélték;
• szervátültetést végeztünk;
• méhen kívüli terhesség volt;
• a gyermekek már a magzat hemolitikus betegségének jeleivel születtek;
• invazív diagnózist végeztünk a terhesség alatt: amniocentesis, vérmintavétel a köldökzsinórból vagy a kórházi foltokból;
• a placenta mögött kialakult hematoma;
• az alacsony vagy középső placenta previa miatt vérzés következett be;
• gesztózis, a koraszülés veszélye.

A hemolitikus betegség azonban csak a 100 Rh-negatív nő közül 4-ben alakul ki. Ennek oka: a placenta védelme (ha nem fertőzött, a preeclampszia nem fejlődött ki, a placentánál nem több, mint 0,1-0,2 ml gyümölcsvért), elnyomja a nő immunitását, ami normális a terhesség alatt.

A kockázatot a Dd genotípusú Rh-pozitív anyákból és az első csoportba tartozó vérből származó nőknél is csökkenti. Az utóbbi esetben a magzat eritrocitái nagyszerű esélyük van arra, hogy ne érjék el az anya vérét, hanem az alfa- és béta-antitestek elpusztuljanak.

Az emberek 20-35% -ánál az immunitás egyáltalán nem reagál a D-antigénre.

A betegség formái

A főbb megnyilvánulások a magzat hemolitikus betegségének 4 formáját különböztetik meg:

1. A magzati halál a szövetekben bekövetkező változással (delaminációval), a vízben való hosszú tartózkodásra jellemző (ezt macerációnak nevezik). Ebben az esetben a gyermek nem születik, de nincs ödémája vagy sárgasága.
2. Anémiás forma. A fő probléma az oxigénhiány, mivel a magzat eritrocitái lebomlanak, az anyai antitestek megtámadták.
3. A icterikus forma, amikor a fő tünetek a vörösvérsejtekben a hemoglobin tömeges lebomlása miatt jelentkeznek, amikor nagy mennyiségű bilirubin lép be a vérbe és a szövetbe. A szövet sárga színét festik, továbbá nagyon mérgező a magzat vagy a baba agyára.
4. Edematikus forma. Ebben az esetben a vérben lévő fehérje szintje csökken. A vérben levő folyadéknak, amelyet csak a fehérjék vonzódása miatt tartottak az edényekben, ki kell mennie az edényekből és telítenie kell a szöveteket, megduzzadást okozva. Az utóbbiaknak különböző megnyilvánulásai lehetnek: a bőrtől csak a testüregben lévő folyadék izzadásáig: a gyomorban, a pleura levelek (a tüdőt borító „film”), a szív és a perikardium között, az agy membránjai között.

Hogyan nyilvánul meg a hemolitikus betegség

A betegség Icteric formája az újszülöttnél

A betegség az újszülöttek 3-6% -ában regisztrált. A spontán vetélés után előforduló terhességek 3,5% -ában alakul ki és az abortusz után 5,5%.

A magzat hemolitikus betegségének tünetei nem az első héten figyelhetők meg, de csak akkor, ha a magzat vércsoport-fehérjéket tartalmaz az eritrocitákon és a szöveteken, azaz 5-6 gesztációs héten. A nagyon terhes konfliktus egy csoportban vagy Rh faktorban szinte nem érzi magát. Bizonyos esetekben a preeclampsziához hasonló tünetek alakulnak ki: a lábak ödémája vagy a lábakon, combokon, hason (a súlyos esetekben a kezek, az arc, a folyadék is megjelenhet a testüregekben), a megnövekedett nyomás, a vizelet csökkenése.

A betegség fő jelei segítenek egy olyan tanulmányban, mint az ultrahang. Amikor az ultrahang edemás változata azt mutatja, hogy a magzat nagy tömegű (akár 2-szeres növekedésig), megnagyobbodott máj, lép, szív. Az ultrahangos orvos folyadékot láthat a pleurális, hasi üregekben és a pericardiumban is.

A magzati magzati halált 20-30 hetes terhességi héten diagnosztizálják, így ebben az időben egy terhes nőnek különös figyelmet kell fordítania mozgására és saját jólétére. A romlás, a hányinger, a hányás, a láz jelezheti a magzat halálát, és a lebomló szövetek részecskéi belépnek az anya vérkeringésébe.

A sárgaság és az anémiás forma csak a szülés után észlelhető. Az első esetben a baba gyakran születik normál bőrszínnel, de néhány óra elteltével a bőre és a sklerája sárga színűvé válik. Ha az eritrociták lebomlásával felszabaduló bilirubin befolyásolja a központi idegrendszert, különösen az agyat, az újszülött mindig alszik, a végtagok lassan lógnak és nem hangosan. A baba gyengén szar, gyakran köpködik, görcsrohamokat is kialakíthat. Ha a bilirubin szintje magas, és a gyermek gyakran hány, nagyon lassú, akkor 5-7 nap alatt meghalhat.

A betegség anémiás változata esetén az újszülött bőre sápadt, a légzés gyakori, szopás, de gyorsan elfárad.

Minél keményebb a betegség megnyilvánulása, annál nagyobb a csecsemő koraszülete. Súlyosabb a kurzus az Rh konfliktusra és az anyai 1. és 3. csoport közötti reakcióra a magzatban.

Hogyan diagnosztizálható a betegség

Amint egy nőt regisztrálnak a születés előtti klinikán, különféle vizsgálatokat, és különösen a vércsoport meghatározását írják elő. Emellett kiderül a története: a vérátömlesztés, a hemolitikus betegségben szenvedő gyermekek születése, ha lehetséges, a gyermek apja csoportja és rhesusa határozza meg.

Ezután a magzat hemolitikus betegségének diagnózisa közvetlenül kezdődik: az anya havonta ad véradatokat, hogy meghatározza az Rh vagy csoport antigének elleni antitesteket, ha a titer (ami törtként, például 1:16 stb.) Gyorsan növekszik (azaz a második számjegy növekedése) gyorsan, hasonló elemzések gyakrabban kell feladnia. Végezni kell az ultrahang-diagnosztikát (a magzat fejlődését, a belső szervek állapotát, a placentát, a magzatvízet) és a dopplert, amely meghatározza az erek állapotát a méh és a placenta között.

Szükség esetén a köldökzsinór-tartályt ultrahang alatt lyukasztjuk, és meghatározzuk a magzati vércsoportot, az eritrocita fehérjék elleni antitesteket, a hemoglobint, a bilirubint és a vérsejtek állapotát. A 23. héttől specifikus egyéni periódussal, CTG-t végeznek, a magzati szívverés figyelembevételével.

Amint születik egy hemolitikus betegségű gyermek, azonnal vért vesz a vénából a bilirubin, hemoglobin és más indikátorok szintjének meghatározására.

terápia

Ha az antitest titer megnő, vagy ha az ultrahang vizsgálat meghatározza a magzat belső szerveinek méretének változását, az intrauterin vérátömlesztés szükséges a hemolitikus betegség kezeléséhez. Ezt megelőzően a nőnek sorbenseket, E-vitamint és hemosztatikus szereket írnak fel.

Ha kisebb bűncselekményeket diagnosztizálnak intrauterin módon, a kezelést a szülés után is igénybe lehet venni. Az újszülöttnek helyettesítő vértranszfúziót kapnak (az 1. csoport vérét rhesus, például egy gyermek esetében), fényterápiát, glükózt, C- és E-vitamin oldatokat kell beadni.

Következmények és megelőzés

A hemolitikus betegség következményei a legtöbb esetben veszélyesek a gyermek életére és egészségére. Bár a korai diagnózis és a kezelés hatékony módszereit alkalmazzák, e betegség okozta halálozás minden 40 magzatban vagy újszülöttben megfigyelhető. Ha egy icterikus formájú páciens fennmarad, jelentős pszichomotoros retardáció, görcsös szindróma és még mélyebb zavarok is lehetnek.

Csak a betegség anémiás változata kedvező: ebben az esetben öngyógyulás figyelhető meg. Ebben az esetben a gyermek gyakori megfázás, allergia, szövődmények a vakcinázás után.

megelőzés

A hemolitikus betegség megelőzése az anti-Rh immunglobulin injekciót jelenti a nőknek abortuszok után, a Rh + magzat elszállítása, a méh manipulálása és a méhen kívüli terhesség. A vértermékek transzfúzióját, az abortusz Rh-negatív pácienseit csak szigorú indikációk szerint kell elvégezni.