Amyotróf laterális szklerózis (ALS): milyen betegség?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Megjegyzések

Az amyotróf laterális szklerózis (az ALS, a motoros neuron betegség, a Charcot-kór és a Lou Gehrig-kór) a központi idegrendszer betegsége, amelynek során a gerincvelő és az agy motoros idegsejtjei érintik. A fejlődés folyamán a trigeminális, a nyelvi, a garat- és az arcmotor idegei is ki vannak téve a betegség káros hatásainak, aminek következtében az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg a motorkorlátozások mellett irreverzibilis zavarokat jelent a nyelési funkciókban és a beszédnyelvben. Az ICD-10 szerint az UAS-t atrófiás rendszerként osztályozzák, amely elsősorban a központi idegrendszert érinti. Az osztályozóban a G12.2 „Motor neuron betegség” kódot kapja.

Besorolás (a betegség formái)

Az amyotróf laterális szklerózist számos kritérium szerint osztályozzák. A központi idegrendszer érintett területétől függően az amyotróf laterális szklerózis:

• Lumbális - váltakozóan érintett lábak, amelyek után a betegség kialakulása zavarhatja a légzést, a kar mozgását, nyelését és beszédét.
• Thoracic - korai stádiumban, amelyre jellemző, hogy az álló helyzetben áll, és a test dönthető. A betegség kialakulása egyrészt a láb és a kar karját, másrészt a karját érinti. Bizonyos esetekben a légzés, a beszéd és a nyelés funkcióját korlátozzák.
• Méhnyak - mindkét kéz váltakozva szenved, majd légzés, beszédkészülék, nyelési reflex és mindkét láb.
• Bulbar - a betegség kezdetén a beszéd és a nyelési reflex zavar. A következő szakaszban a láb és a kar egyrészt korlátozott, majd a másik.
• Diffúz - a betegségre jellemző a gyors fogyás, légzési elégtelenség, valamint a végtagok egyoldalú gyengeségének érzése.

Az öröklés típusa szerint megkülönböztetni az ALS-t:

• Az autoszomális recesszív - a "hibás" gén jelenlétében jelenik meg mindkét szülőben.
• Az autoszomális domináns - a szülők egyikében génpatológia jelenlétében alakul ki.

Az UAS-t a fókuszok áramlási sebessége és lokalizációja is megkülönbözteti:

• Klasszikus ALS - érinti a gerincvelő és az agy neuronjait, ami atrófiát és izomspaszticitást eredményez. A betegség az esetek 85% -ában fordul elő, ebből 60% a férfiak. Fejlődésével, elsősorban 55 év után, a végtagok gyengesége, a gyaloglás ügyetlen, a lábak húzása.
• A progresszív bulbaralízis - az esetek körülbelül 25% -ában diagnosztizálva - az agy és a gerincvelő neuronok sérülése a nyelési és beszédbetegségek nehézségeihez vezet. Ez a fajta betegség gyakrabban fordul elő nőknél, főként az öregkorban.
• A progresszív izmok atrófiája ritkábban fordul elő, főleg férfiaknál, fiatal korban. Fejlődése során a motoros idegsejtek alsó részét érintik, ami azt eredményezi, hogy a betegnek izom atrófiája van a végtagokban és a görcsökben, és a testtömeg csökken.
• Elsődleges laterális szklerózis - a felső motoros neuronok érintettek, ami gyenge lábakat és járási zavarokat eredményez. Néha beszédbetegségek léphetnek fel. A betegség főleg 50 éves korú férfiaknál alakul ki.

Ami az ALS-t okozza: okok

Az idegrendszer motorsejtjeinek pusztulási mechanizmusának megkezdése hozzájárul az oldhatatlan fehérje (glutamin) felhalmozódásához. Ennek a folyamatnak a világgyógyászatban való fejlődésének oka nem ismert, de vannak olyan elméletek, hogy a betegség provokátora lehet:

• Öröklődés - a diagnosztizált amyotróf laterális szklerózis minden esetének 10% -a örökölhető egy vagy mindkét szülőtől.
• Az autoimmun folyamatok - olyan súlyos patológiák, mint a tüdő és a vérrák rosszindulatú tumorai, hozzájárulhatnak a motor idegsejteket elpusztító antitestek kialakulásához.
• Genetika - az esetek 20% -ában egy genetikai rendellenesség, amely a Superoxid Dismutase-1 termeléséért felelős, amely a neuronokra destruktív szuperoxidot átalakító enzim oxigént képez.
• Az idegrendszeri anyagcsere-folyamatok megsértése - a neuronok létfontosságú aktivitását glialsejtek és különféle enzimek biztosítják. Az egyik elmélet szerint az ALS-betegség kockázata több tucatnyi növekedést okoz az astrociták funkciójának csökkenésével, amelyek felelősek a glutamin lebontásáért az idegszövetekben.
• Vírusok - létezik egy elmélet, de a gyakorlatban kevés bizonyított. Az amerikai tudósok szerint az amyotróf laterális szklerózis kialakulása kiválthatja a polio vírust.

Az ALS kialakulását provokáló legalább egy tényező azonosítása és a betegségre jellemző tünetek az orvos közvetlen látogatása és részletes vizsgálata.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek

A betegség kezdeti stádiumát a gyakori tünetek, mint a görcsök, a gyengeség és a végtagok rövidtávú zsibbadása jellemzi. Kifejezhetik az egész testet, de a leggyakrabban az alsó végtagokban alakul ki a kellemetlenség. Az ALS egyéb korai jelei a következők:

• a kezek gyengesége és súlyvesztése, kevésbé gyakori a betegség az alkar és a vállöv izmai;
• az ujjak diszmotilitása, izomrángás;
• a lábak izomgyengesége fájdalmas görcsök kíséretében;
• a bulbar rendellenességek megnyilvánulása - a nyelési funkció és a vokális készülék munkájának megsértése;
• Krump - izomgörcsök súlyos fájdalommal.

A specifikus tünetek jellege attól függ, hogy milyen formában alakul ki és fejlődik az ALS:

Írja le nekünk a problémát, vagy ossza meg élete élményét a betegség kezelésében, vagy kérjen tanácsot! Mondd el magadról itt a helyszínen. A problémát nem veszi figyelembe, és a tapasztalata segít valakinek!

1. Nyak és mellkas formája:

• a kéz gyengesége, aminek következtében nehézkes bizonyos cselekvések végrehajtása - írni, fizikailag dolgozni, sportolni, játszani eszközöket;
• a kéz izomfeszültsége, az inak szoros érzése;
• az izom atrófia következtében az alkar és a váll területének gyengeségének terjedése;
• kar lóg

1. Lumbális forma:

• gyaloglás nehézsége - hosszú távolságokon, a lépcsőn;
• fáradtság és fájdalom az alsó végtagokban, tartósan álló helyzetben;
• a láb megereszkedése, aminek következtében - a képtelen a lábra támaszkodni;
• a lábujjak reflex hajlama és kiterjesztése;
• akaratlan vizeletürítés, székletürítés.

1. Bulbar formája:

• beszédkárosodás - az egyszerű szavak és mondatok kimondása, a nyelv mozgásának nehézsége;
• nyelési nehézség - a kemény étel elzáródása, a beteg fojtótekercsei és fojtószelepei;
• a nyelvi izmok összehúzódása, amely a nyelv hirtelen megrázkódásában nyilvánul meg;
• a méhnyak és az izomzat teljes atrófiája, amely késői szakaszban nyilvánul meg az arc-kifejezések hiányának hiánya, a szájnyitás és a magad elfogyasztásának képtelensége miatt.

Az amyotróf laterális szklerózis hajlamos előrehaladni, és gyorsan kiterjed a test összes izmára. A légzőrendszer motoros neuronjainak vereségével a páciens önmagában nem tud lélegezni, aminek következtében a mesterséges légzőkészülékhez csatlakozik.

diagnosztika

Amyotróf laterális szklerózis szinte lehetetlen diagnosztizálni az első vizsgálat során, mivel a betegség ritka, és korai enyhe tünetei sok más patológiás tünetek lehetnek. Ha gyanúja van egy BAS-nak, egy neurológus átfogó vizsgálatot ír elő, amely segít azonosítani a motoros neuronok változásait és megszünteti más betegségek jelenlétét:

• Az elektroneuromográfia - lehetővé teszi, hogy felfedezzük az idegimpulzusok permeabilitását a végtagok és a garat minden izomában, hogy a patológia során azonosítsuk a mozgásuk aktivitásának és sebességének csökkenését.
• A transzkraniális mágneses stimuláció - az elektroneuromyográfia eredményeit kiegészítő módszer. A vizsgálat során értékelik a motoros neuronok általános állapotát.
• A vér biokémiai analízise - amyotróf laterális szklerózissal - az izomszövet (kreatin-foszfokináz) megsemmisítése során keletkező enzim indikátor meghaladja az 5-10-szer, kis mennyiségű máj- és karbamid-enzim van jelen.
• Genetikai elemzést végzünk a Superoxid Dismutase-1-hez tartozó kód állapotának értékelésére.
• MRI - lehetővé teszi a motoros neuronok sérüléseinek azonosítását, valamint a gerincvelő és az agy betegségeinek kizárását, hasonló tünetekkel az amyotróf laterális szklerózishoz.
• Lumbalis punkció - a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárásának módszere.

A diagnosztikai kutatások átfogó megközelítése lehetővé teszi, hogy egyértelműen meghatározza a motoros neuronok halálának kóros fokait, valamint kizárja más hasonló veszélyes betegségek kialakulását.

Amyotróf laterális szklerózis kezelése

Teljesen a betegség nem gyógyul. Az ALS kezelésének középpontjában a létfontosságú funkciók fenntartása a gyógyszerek és a megfelelő gondozás segítségével.

A tünetek enyhítése és az idegrendszer fenntartása érdekében a beteg előírja:

• a glutamát előállítását blokkoló gyógyszerek és a Super Oxide Dismutase-1 stimulálása;
• izomrelaxánsok - enyhítik az izomgörcsöket;
• az A, B, E és C vitaminok komplexe - táplálkozást biztosítanak az idegsejtek számára, javítják az impulzusvezetést ezeken keresztül;
• anabolics - helyreállítja a kimerült izomtömeget.

Alternatív módszerek is használhatók a betegség hatásainak leküzdésére:

• őssejtterápia - megállítja az idegsejtek halálát, és segít helyreállítani a köztük lévő kapcsolatokat;
• RNS-interferencia - a nanobiotechnológia használatával blokkolódik a patológiai fehérje szaporodása, ami megakadályozza a motoros neuronok későbbi halálát.

Kiegészítő terápiás intézkedésekként a beteg:

• táplálás a szondán keresztül a nyelési reflex megsértése esetén;
• Masszázsok az izmok ellazítására és a nyomásgyulladás kialakulásának megelőzésére;
• fizikai terápia;
• konzultáció pszichológussal;
• a tüdő szellőzése a légzőrendszer idegsejtjeinek károsodásával.

Rendkívül fontos, hogy az ALS-t körbevesszük a szeretteik melegével és gondozásával, anélkül, hogy egyedül hagyná a betegséget.

Előrejelzés UAS: mennyi él vele

Az amyotróf laterális szklerózis gyorsan halad, ezért a prognózis még időszerű kimutatásával és tüneti kezelésével is gyenge. E betegség várható élettartama minden egyes eset esetében egyedi. A patológia formájától függően az átlagos szám:

• Klasszikus ALS - 2-5 évvel a betegség kezdetétől. Ritka esetekben a beteg több mint 10 éve élhet ezzel a diagnózissal.
• A progresszív bulbaralis bénulás esetén a várható élettartam az elsődleges tünetek megjelenésétől számított hat hónaptól 3 évig terjed.
• Progresszív izmos atrófia esetén - az élettartam akár 10 évig is tarthat, ha támogató kezelést kap.
• A primer laterális szklerózisban - a prognózis megnyugtatóbb, mivel a betegnek minden esélye van arra, hogy egy átlagos élettartamot éljen. Az élettartam csökkenhet, ha a betegség az ALS klasszikus formájába kerül.

Nyugodtan kérdezze meg a kérdéseit az oldalon. Válaszolunk Önnek! Kérdés feltétele >>

A túlélés prognózisát súlyosbítja az a tény, hogy a motoros neuronok tömeges halálát későn lehet kimutatni, amikor még a támogató és tüneti kezelés is hatástalan. Az élete hátralévő részében a beteg korlátozásokat tapasztal a motor-, nyelési és beszédfunkciókban. A legtöbb esetben ágynemű, nem képes enni, fenntartani magát és lélegezni.

Mi az ALS-betegség, mi a tünetei és hogyan kell kezelni?

Az idegrendszeri betegségek között vannak olyanok, amelyek sikeresen kezelhetők. De vannak olyanok, amelyek csak felfüggeszthetők - tartoznak a degeneratív-dystrofikus csoportba. Az egyik ilyen betegség az ALS - amyotróf laterális szklerózis. Itt olvashat más neurológiai rendellenességekről.

Mi a patológia lényege?

Amyotróf laterális szklerózis esetén fokozatosan elpusztulnak a gerincvelő oldalsó szarvaiban lévő idegsejtek, amelyek felelősek a motoros működésért.

Ugyanakkor különböző motoros rendellenességek alakulnak ki. A betegség fokozatosan halad, és végül a légzőszervi izomkárosodás következtében halálhoz vezet.

Ki beteg?

Amyotróf laterális szklerózis előfordulhat bármely korban - serdülőktől az idősekig. Az esetek tíz százalékában ez a betegség családias formája. A többi eset szórványos.

besorolás

Az ALS számos formája létezik, a gerincvelő első érintett részétől függően:

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

okok

Nincs egyetlen oka az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának - több tényező kombinációjából ered.

Az okozó tényezők a szervezetből és a külső környezetből származnak:

• Genetikai rendellenességek - 18 gént fejlesztettek ki az ALS kialakításáért;
• Neurotróp vírusok és prionok;
• Rossz ökológia;
• Túlzott stressz.

Klinikai kép

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei a lézió szintjétől függenek:

1. A méhnyak és a mellkasi gerincvelő patológiája esetén az első tünetek a felső végtagok pelyhes paralízisének kialakulása. Ebben az esetben minden reflexben növekedni fog. Aztán jelei vannak az alsó végtagok intenzív bénulásának, és minden reflex is emelkedik.
2. Kóros jelei vannak a piramispálya károsodásának. Fokozatosan alakul ki izom-atrófia. A betegség progressziója a diafragma és az interosztális izmok mozgásképességének csökkenéséhez vezet - ennek eredményeképpen akut légzési elégtelenség alakul ki.
3. Ha a betegség a lumbális és keresztmetszeti elváltozásokkal kezdődik, először az alsó végtagok feketés paralízisét és fokozott reflexeket fejleszt. Kóros piramis tünetek kapcsolódnak.
4. Ezután a felső végtagok intenzív bénulását hiperreflexiával alakították ki. A felső végtagok bénulása eléri a legmagasabb értéket, mint az alacsonyabb bénulás. Mindkét esetben az utolsó szakasz a bordák elégtelenségének jelei.

Megkülönböztetjük a bordák formáját - amelyben a betegség a következő tünetekkel kezdődik:

• Beszédkárosodás;
• A hang orrá válik;
• A nyelv izmainak atrófiája alakul ki, aminek következtében a nyelési folyamat zavar;
• Ezután megjelenik a lágy szájpadlás parézisa, a reflexek növekednek, mutatkoznak az orális automatizmus jelei;
• Fokozatosan a paralízis megragadja a felső és az alsó végtagokat;
• Ugyanakkor fokozott reflexek, piramis jelek is vannak;
• A betegségnek ez a formája az étkezési nehézségek miatt a testtömeg jelentős csökkenésével jár;
• Az utolsó szakaszban kialakul a légzési elégtelenség.

Az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának legkedvezőtlenebb módja az elsődleges általánosított forma:

• Az összes végtag paralízisét azonnal fel kell fejleszteni;
• Az ín reflexek gyengülnek;
• A beszéd- és lenyeléscsökkenésű báb-szindróma szinte azonnal csatlakozik;
• A beteg gyorsan elveszíti a testtömegét;
• A légzési elégtelenség gyorsan fejlődik.

diagnosztika

Mi történik a diagnózis elkészítésekor:

• A perifériás motoros neuron jelenléte, amelyet klinikai adatok és instrumentális kutatási módszerek igazolnak;
• Az érintett központi motoneuron jelenléte, amelyet klinikai adatok igazolnak;
• Ezen elváltozások progresszív terjedése a gerincvelő minden részében;
• A többi olyan betegség kizárása, amely ilyen tüneteket okozhat.

Hogyan lehet klinikailag meghatározni a perifériás motoneuron vereségét?

Ugyanakkor az érintett neuronok által beidegzett testrészek paresis és izom atrófia alakulnak ki:

• Győzd le az agytörzsi szintet - az arc egész izomzata, a lágy szájpad, a nyelv, a torok és a gége szenved;
• A nyaki, a felső végtagok és a membrán izomzatai a méhnyakrészben fellépő elváltozások esetén jelentkeznek;
• A mellkasi régióban bekövetkezett sérülések - a hát és az elülső hasfal izmait érintik;
• A szakrális régió sérülésével a hát és a lábak izmai szenvednek.

Hogyan állapítható meg klinikailag a központi motoneuron?

Fokozott reflexek, piramis jelek, spaszticitás jelennek meg:

• Az agyszár károsodásával - a rágó izmok görcsével, az orális automatizmus jeleivel, a gége görcsével, a akaratlan sírással és a nevetéssel;
• A méhnyak-, mellkasi- és deréktáji sérüléssel - a görcs és a hiperreflexek a megfelelő végtagban, kisebb izomgörcsök, piramis jelek.

Az amyotróf laterális szklerózis megbízható diagnózisa akkor történik, ha a perifériás és a központi motoros neuronok a gerincvelő három részében érintettek.

Instrumentális módszerek

Milyen instrumentális módszereket használnak az UAS diagnosztizálásához:

• Az elektromográfia - tű és stimuláció meghatározza a perifériás neuronok károsodását;
• A differenciáldiagnózis és más betegségek kizárása esetén számított vagy mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A laboratóriumi módszerek közül az egyetlen specifikus a genetikai térképezés - az amyotróf laterális szklerózis kialakulásáért felelős gének azonosítása.

Differenciáldiagnózis

Különböző diagnózisokat kell végezni az összes ilyen betegség kizárása érdekében:

• Különböző spinális amyotrofiák, beleértve az életkorot;
• Paraneoplasztikus szindróma rosszindulatú daganatokban;
• Hormonális egyensúlyhiány;
• Bizonyos fertőzések, amelyek trópusiak a gerincvelő anyagához;
• A gerincvelő vaszkuláris károsodása;
• Krónikus nehézfém-mérgezés;
• A gerincvelő fizikai károsodása.

kezelés

A kezelést azonban továbbra is használják, és két célkitűzéssel rendelkezik:

• Lassítja a patológiai folyamat előrehaladását, az önkiszolgáló képesség maximális kiterjesztését;
• A betegek jobb életminőségének elérése.

A legtöbb esetben csak tüneti kezelést alkalmaznak:

• A görcsökkel az alábbi gyógyszerek egyikét írják elő: - karbamazepin, baklofen, Tizanil;
• A fájdalom szindróma csak kábító fájdalomcsillapítókkal - Tramal, Morphine - eltávolítható;
• A depresszió, az amitriptilin esetében a fluoxetin előírt;
• Az anyagcsere-rendellenességek korrekciójára - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• B-vitamin vitaminok - Kombilipen, Milgamma.

A láb pozíciójának és alakváltozásának megsértése esetén a fűzőket és az ortopéd cipőket írják elő. A trombózis megelőzésére - kompressziós harisnya vagy kötszer rugalmas kötéssel. A nyelés folyamatának megsértése esetén - őrölt étel, étel a nasogastric csövön keresztül.

Az ALS-szindróma tüneti kezelése

Az ALS szindróma (amyotróf laterális szklerózis) ritka neurológiai betegség. A statisztikai adatok szerint a patológia gyakorisága 100 főre 3 fő, a degeneratív-disztrófiai rendellenességek kialakulását idegi axonok halála okozza, amelyek mentén az impulzusok átadódnak az izomsejteknek. A neuronok kóros elpusztulási folyamata az agykéregben, az (elülső) gerincvelő szarvában jelentkezik. Az innerváció hiánya miatt az izomösszehúzódás megáll, az atrófia és a parézis fejlődik.

Az első ismertetett betegség Jean-Martin Charcot, az "oldalsó (laterális) amyotróf szklerózis (ALS)" nevet adta. " A tanulmány megállapította, hogy a legtöbb esetben az etiológia szórványos. A betegek 10% -ában az örökletes hajlam volt az oka. Főleg 45 év után alakul ki, a nőknél kevésbé gyakori, mint férfiaknál. A második név - Lou Gehrig-szindróma - gyakori az angol nyelvű államokban, melyeket a híres baseball játékos tiszteletére rendeltek, akik 35 év múlva a betegség miatt kerekesszékben végződtek.

Osztályozás és jellemzők

A patológia besorolása a sérülés helyétől függ. A neurilitás két fajtája van a mozgékonyságban: a főbb, a nagy féltekékben elhelyezkedő, és a perifériás, a gerincoszlop különböző szintjein található. A középpont impulzust ad a másodlagosnak, és ez a csontváz izomsejtjeinek. Az ALS típusa a központtól függ, ahol a motoros neuronok átvitele blokkolva van.

A klinikai lefolyás korai szakaszában a tünetek egyformán függetlenül jelennek meg a típusától: görcsök, zsibbadás, izom hypotonia és a karok és lábak gyengesége. Gyakori tünetek:

1. A crampy (fájdalmas vágások) epizódikus megjelenése az érintett részen.
2. A atrophia fokozatos terjedése a test minden részén.
3. A motorfunkció rendellenessége.

A betegség típusai érzékeny reflexek elvesztése nélkül folytatódnak.

lumbosacrális forma

A myelopátia megnyilvánulása (a gerincvelő megsemmisülése), a perifériás idegsejtek halálának következtében, a szentrális gerincben (elülső szarvakban). Az ALS-szindrómát tünetek kísérik:

1. Az egyik, majd mindkét alsó végtag gyengesége.
2. Az inak reflexek hiánya.
3. A kezdeti izom atrófia kialakulása, amelyet a tömeg csökkenése ("kiszáradás") vizuálisan határoz meg.
4. Hullámos fasciculációk.

A folyamat magában foglalja a felső végtagokat ugyanazokkal a megnyilvánulásokkal.

Nyak és mellkas formája

A szindrómát a gerinc felső részén található kisebb neuronok axonjainak halála jellemzi, ami a jelek megnyilvánulásához vezet:

• tónusú csökkenés egy kézzel, egy idő elteltével, amikor a patológiai folyamat a másodikra ​​terjed;
• az izmok atrófiája, paresis, fascikuláció kíséretében;
• a phangangek deformálódnak, és megszerzik a "majomkefe" formáját;
• vannak olyan lábjelek, amelyekre a motoros funkció változása jellemző, az izom atrófia hiányzik.

A nyaki sérülés tünete egy állandóan döntött fej.

Bulbar formája

Az ilyen típusú szindrómát súlyos klinikai folyamat jellemzi, a motoros neuronok az agykéregben elpusztulnak. Az ilyen formájú betegek várható élettartama nem haladja meg az öt évet. A debütáláshoz az alábbiak tartoznak:

• artikulációs függvény megsértése, beszédkészülék;
• rögzíti a nyelvet egy bizonyos helyzetben, nehéz mozgatni, ritmikus rángást észlelnek;
• az arc izmainak akaratlan görcsök;
• nyelőcső zavarok a nyelőcsőben.

A bulbar fajok amyotróf laterális szklerózisának progressziója az arc- és nyaki izmok teljes atrófiáját képezi. A beteg nem tudja önállóan megnyitni a száját étkezéshez, a kommunikációs lehetőségeket, a szavak egyértelmű kiejtésének képességét elveszítik. A hányás és a maxilláris reflex növekszik. Gyakran a betegség a akaratlan nevetés vagy szakadás hátterében folytatódik.

Magas forma

Ez a fajta ALS a központi neuronok vereségével kezdődik, magában foglalja a perifériás folyamatokat a fejlesztési folyamatban. A szindróma magas formájú betegek nem élnek a bénulás színpadán, mert a szív és a légzőszervek izmai gyorsan meghalnak, és az érintett helyeken a tályogok alakulnak ki. Egy személy nem mozoghat önállóan, a atrófia lefedi az egész csontvázizmot. A parézis kontrollálatlan kiürülést és vizeletet eredményez.

Az állapotot súlyosbítja a szindróma folyamatos progressziója, a terminális fázisban a légzés nem lehetséges, a szellőztetés speciális berendezéssel történik.

okai

Az amyotróf laterális szklerózis szindróma a legtöbb esetben határozatlan eredetű. A diagnózisban szenvedő betegek 10% -ánál a fejlődés oka az előző generációból származó mutált gén autoszomális-domináns átadása volt. A betegség kialakulásának etiológiája számos tényező lehet:

1. Az agy fertőző léziója, gerincvelő-rezisztens, kevéssé tanulmányozott neurotróp vírus.
2. A vitaminok elégtelen bevitele (hipovitaminózis).
3. A terhesség képes ALS-szindrómát kiváltani a nőkben.
4. A rákos sejtek növekedése a tüdőben.
5. A gyomor tolatása.
6. A nyaki gerinc krónikus osteochondrozisa.

Veszélyesek azok, akik folyamatosan érintkeznek koncentrált vegyszerekkel, nehézfémekkel (ólom, higany).

Diagnosztikai tesztek

A vizsgálat biztosítja az ALS-szindróma differenciálását az ALS-betegségtől. A független patológia a belső szervek, a mentális képességek vagy az érzékeny reflexek megzavarása nélkül folytatódik. Megfelelő kezeléshez a diagnózis alapján szükséges, hogy kizárják a hasonló tünetekkel rendelkező betegségeket:

• a gerincvelői craniovertebrális amyotrófia;
• a polio maradék hatásai;
• rosszindulatú limfóma;
• paraproteinemia;
• endokrin;
• méhnyak cervikális myelopátia ALS szindrómával.

A betegség meghatározására szolgáló diagnosztikai intézkedések a következők:

• mellkasi röntgen;
• a gerincvelő, az agy mágneses rezonancia leképezése;
• EKG-;
• electroneurogram;
• tanulmányok a pajzsmirigy működésének szintjéről;
• cerebrospinális, lumbalis punkció;
• genetikai elemzés mutációk azonosítására;
• spirogram;
• laboratóriumi vizsgálat a fehérje, ESR, kreatin-foszfokináz, karbamid vérmutatójában.

Hatékony kezelések

Lehetetlen teljesen megszabadulni a betegségtől, Oroszországban nincs szabadalmaztatott gyógyszer, amely lehetővé teszi a klinikai fejlődés megállítását. Az európai országokban a Riluzole-t arra használják, hogy lassítsák az izom atrófia terjedését. Az eszköz feladata a glutamát termelésének elnyomása, amelynek magas koncentrációja károsítja az agy neuronjait. A vizsgálatok azt mutatták, hogy a gyógyszert szedő betegek egy kicsit hosszabb ideig élnek, de még mindig légzési elégtelenség miatt halnak meg.

A kezelés tüneti, a terápia fő feladata az életminőség fenntartása, az önkiszolgáló képesség meghosszabbítása. A szindróma kialakulásakor fokozatosan befolyásolja a légzőszervekért felelős szervek izomzatát. Az oxigénhiányt kompenzálja az éjszaka használt IPIPV BIPAP készülék. A berendezés megkönnyíti a beteg állapotát, könnyen használható és otthon használják. A légzőrendszer teljes atrófiája után a pácienst egy állandó szellőztető egységbe (NIVL) helyezzük át.

A tünetek konzervatív kezelése hozzájárul:

1. A rohamok megkötése karbamazepinnel, Tizanil, fenitoin, izoptin, baklofen, kinin-szulfát injekcióval.
2. Az anyagcsere-folyamatok normalizálása az izomtömegben antikolinészteráz ágensekkel ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Lipoic sav, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" " Milgamma "," Tiogamma ", a B A, E, C csoport vitaminai.
3. A fastsikulyatsii eltávolítása ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. A nyelési funkció javítása (Prozerin, Galantamine).
5. A fájdalom kiküszöbölése a fájdalomcsillapító Fluoxetin által, majd a beteg morfinnal történő átadása.
6. A Buscopan által kibocsátott nyál mennyiségének normalizálása.
7. Megnövekedett izomtömeg "retabolilom".
8. A mentális rendellenességek enyhítése antidepresszánsokkal (Paxil, Sertralin, Amitriptilin, Fluoxetin).

Szükség esetén az antibiotikum-kezelést a Fluoroquinol, a Cefalosporin és a Carbapenem antibiotikumokkal írják elő. A kezelés során a nootrop gyógyszerek is szerepelnek: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Az ALS-szindrómában szenvedő betegeknek speciális alkalmazkodásra van szükségük, hogy megkönnyítsék az életet:

• automatizált babakocsi mozgáshoz;
• a szekrény száraz szekrénnyel van felszerelve;
• beszédszintézis számítógépes programja;
• ágy emelőszerkezettel;
• egy eszköz a kívánt elem befogadására;
• ortopédiai készlet (nyaki gallér, gumiabroncsok).

A betegek gondozása során figyelmet fordítanak az étrendre, elegendő ásványi anyagot és vitaminot kell tartalmaznia az élelmiszerben. A folyékony konzisztenciájú ételeket, zöldségeket töröljük. A táplálást szondán keresztül végzik, nehéz esetekben a gasztrostóma telepítése látható.

kilátás

Az oldalsó amyotróf szklerózis szindróma súlyos betegség. A prognózist bonyolítja a specifikus gyógyszerek hiánya és az anomália gyors fejlődése. A beteg állapota a tünetek megállításának formájától és lehetőségétől függ. A halálos kimenetel minden esetben megtörténik, de ha a lumbosacralis szindróma eléri a golyóformát, a várható élettartam nem haladhatja meg a két évet. Genetikai mutáció esetén az anomália kialakulása nem olyan gyors, megfelelő gondossággal, egy személy az UAS debütálásától számított 12 évig élhet.

Amyotróf laterális szklerózis (ALS, Charcot-kór)

Az oldalsó vagy laterális amyotróf szklerózis titokzatos neurológiai betegsége, melynek elfogadott rövidítése az ALS a motoros neuron degeneratív betegsége. A hazai szakirodalomban Charcot-betegség (Charcot-Kozhevnikov) néven található, az angol nyelvű források más néven kápráztatnak - Lou Gehring-kór. Egyéb szinonimák a betegség meghatározásához:

• Izmos atrófia (folyamatosan progresszív).
• A motoros neuron örökletes betegsége.
• Bulbar bénulás.

Ezt a betegséget titokzatosnak tartják, nem a nevek bősége miatt, hanem azért, mert sem okai nem teljesen tisztázottak, sem a kezelés módszereit nem találták.

Charcot betegsége bármely korban jelentkezik, a fiúk és a férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek.

Rövid leírás

Az ALS a központi idegrendszer betegsége, amely lassan halad és fejlődik a motoros neuronok veresége miatt. A motoros neuronok (egyébként motorok) olyan nagy idegsejtek, amelyek felelősek az izmok idegimpulzusainak, izomtónusának és a motoros akciók összehangolásáért. különböztetünk meg:

1. α-neuronok, amelyek felelősek a vázizom csökkentéséért.
2. Ɣ-neuronok, amelyek a nyújtó receptorokat megfertőzik.

Ezek a neuronok mind az agykéregben (felső vagy központi idegsejtekben), mind a gerincvelőben helyezkednek el, nevezetesen az elülső szarvai és a koponya idegei. Ezeket alacsonyabb vagy perifériás motoneuronoknak nevezik.

A neuronok veresége bénulást okoz, majd az izomrostok atrófiájához és a beteg halálához vezet. Leggyakrabban a beteg meghal a légzési izmok és a szívelégtelenség kudarcából. Ritkábban - a légzőszervekben fellépő bakteriális fertőzéstől.

Azt mondhatjuk, hogy az amyotróf laterális szklerózis olyan betegség, amely az emberi testet börtönévé, majd gyilkosvá teszi. A börtönben - mert az ember nem tudja elveszíteni nyugalmát, mert elvesztette a képességét, hogy fenntartsa, mozogjon és beszéljen. A demencia csak az esetek 1-2% -ában kerül rögzítésre. A gyilkosban - mivel a test elveszíti a képességét, hogy légzési mozgásokat hajtson végre, a tudatosságot az oxigénhiány eltünteti. Az ember csak fullad.

Attól függően, hogy az elsődleges neuronok először halnak meg, a betegség kezdeti képe kissé eltérő.

okok

Az ALS az ismert és ismeretlen tényezőkhöz kapcsolódó számos általános kóros reakció végső akkordja. Százból öt esetben a Charcot-betegség kialakulásának örökletes tendenciái nyomon követhetők. Ebben a helyzetben a patológiai folyamat kialakulása a 21. kromoszómában található specifikus gén mutációjához kapcsolódik.

Más esetekben a betegség kialakulásának oka nem ismert (ezeket sporadikusnak, azaz izoláltnak nevezik). Ebben az esetben az ismeretlen tényezők a megnövekedett módban a neuronok munkájához, a kimerüléshez és a halálhoz vezetnek.

A betegség kialakulásában jelentős szerepet játszik a glutaminsav előállításáért felelős rendszer.

Ezt glutamikusnak nevezik, és megnövekedett aktivitása sav vagy só (glutamát) feleslegéhez vezet. A glutamát feleslege idegsejteket vált ki és meghal. Ugyanakkor a páciens fibrilláris rángást (az egyes izomrostok gyors összehúzódását) érzi. Mindegyik rángatás egy motoros neuron halálának jele a gerincvelőben.

Az izomrostok, amelyek aktívan összehúzódtak, elveszítették az inerválódást a rángatózás megszűnése után. Vagyis soha nem zsugorodnak normálisan, és végül meghalnak. Ennek eredményeként egy személy elveszíti a mozgás és végül a lélegzés képességét.

Mivel a Lou Hering-betegség etiológiáját a végére nem vizsgálták, a mai induló tényezőnek tekinthető a degenerációs mechanizmus elindítása.

• Stressz (hosszú vagy súlyos).
• Sérülést.
• Betegségek (fertőző, rák, hipovitaminózis).
• Túlzott terhelések (pszichofizikai).
• Munka mérgező tárgyakkal, elsősorban ólommal.
• Ökológiai tényezők.
• Rossz szokások (különösen a dohányzás).
• Elektromos áramütés.
• A gyomor reszekciója.
• Terhesség.
• Egyéb tényezők (például a tudósok korrelációt találnak a peszticidek és az ALS fejlesztése között).

A tudósok azonosítottak egy molekuláris genetikai mechanizmust, amely az amyotróf laterális szklerózist kiváltja. Egyes fehérjék mutációjához kapcsolódik. De még nem világos, hogy ezek a mutációk hogyan befolyásolják a patológiai folyamatot.

besorolás

A különböző patológiás formák elkülönítésére szolgáló osztályozási jellemző az elsődleges fókusz lokalizációja. Jelenleg szokás megkülönböztetni a 4 fajtát:

• Agyi vagy magas (az agykéreg idegsejtjei először érintettek).
• Bulbar formája (a sérülés cranialis idegekkel kezdődik).
• A nyaki vagy a mellkasi régióban kezdődő forma.
• Formája debütál a lumbosacrális területen.

Ha a betegség a méhnyak-zónából debütál, a beteg aggódik a felső végtagok gyengesége miatt, a kezek már nem engedelmeskednek, a „majom mancs” nevű pózban. A betegség minden esetben csaknem fele fordul elő ebben a formában.

Ha az alsó gerincből klasszikus amyotróf szklerózis alakul ki, a lábak érintettek. Az esetek körülbelül 20% -a fordul elő amyotróf lumbosacral laterális szklerózisban.

A csengő formájában az első orosz tünetek az orr. Probléma van a nyeléssel, a nyelv atrófiájának izmaival. A betegség eseteinek mintegy negyede a glossopharyngealis ideg legyőzésével debütált. És csak az esetek körülbelül 2% -a kezdődik a fejével, azaz az agyi formában. Ennek a formának az első jelei a akaratlan nevetés vagy az indokolatlan sírás.

Néhány szakember megkülönböztet egy másik formát - diffúz vagy polyneurotic. Ez a legsúlyosabb forma, tünetei az összes korábbi csoport összes sérülését tükrözik.

Az információforrások közé tartozik az ALS szindróma definíciója. Ez a betegség nem tartozik a motoros neuronok vereségéhez. Klinikailag hasonló megnyilvánulásokat okozhatnak a kullancs által okozott encephalitis (Lyme-kór), számos proteinémia vagy más betegség.

Klinikai megnyilvánulások

A Charcot betegsége a végtagokat, az arc izmait, a artikulációt és a piramis jeleket érintő tünetek gazdag. Az ALS jellemzője az aszimmetrikus végtag-elváltozások.

Ennek a patológiának az első tünetei három nagy csoportra oszthatók:

1. A végtagok izmainak gyengesége (karok vagy lábak, a lábak megereszkedésével), megnövekedett inak reflexek.
2. Izomrángás: fibrilláris (egyes szálak), fasciás (szálkötegek).
3. Az arc artikulációjának, nyelésének, elszegényedésének megsértése (bordás tünetek).

A betegség lefolyásának korai szakaszában a diagnózist nem mindig végezzük, mivel a rohamok és az izomrángás, a kisebb beszédbetegségek sok más betegségre jellemzőek. De idővel a beteg állapota romlik:

• Kifejezett amyotrófia alakul ki (az izomszövet alultápláltsága a motoros neuron károsodása miatt).
• Ezek a zavarok az extensor izmokban dominálnak.
• Csatlakoztassa a végtagok paresisét.

Ilyen esetekben minden kétséget eloszlatnak, és az orvos majdnem 100% -ban biztos a diagnózisról.

A kezdeti szakaszban:

1. A férfi gyorsan elfárad.
2. Jelentősen csökkent testtömeg.
3. Az ég elmerül.
4. A betegek panaszkodnak a légzési nehézségekre.
5. Belégzési dyspnea alakul ki (légzési nehézség).
6. A depresszió tünetei megjelennek.

A motoros neuronok patológiájának legjelentősebb tünetei a következők:

• Gyengeség (általános és izmos).
• Sorvadás.
• A reflexek megerősítése, a patológiás reflexek kialakulása.
• Izomgörcsök és spasztikus állapotok.
• Lógó láb.
• egyensúly.
• Dysarthria, dysphagia.
• Légzőszervi betegségek.
• Ellenőrizhetetlen nevetés és sírás.
• Depressziós rendellenességek.

Annak ellenére, hogy a betegek többségének értelme nem szenved, a saját testében levő „következtetés” nem csak a beteg pszichéjét érinti.

Egyértelmű tudatosság arról, hogy mi történik, a végtelenség elkerülhetetlensége és a hatékony terápia hiánya depresszióhoz vezet, egyes esetekben kifejezett és orvosi korrekciót igényel.

diagnosztika

Az ALS olyan betegség, amelyet kizárás diagnosztizál. Ez azt jelenti, hogy nincs olyan módszer, amely lehetővé tenné a patológia meghatározását.

A diagnózis megállapítása érdekében számos vizsgálatot végeznek (laboratóriumi és műszeres), amelyek lehetővé teszik más hasonló tünetekkel rendelkező patológiák kizárását. És csak akkor, ha az összes betegség kizárásra kerül, az amyotróf laterális szklerózis diagnózisa történik. Néha a "lassú" előtaggal, vagy a patológia formájával (nyaki, bulbar stb.).

Az UAS esetében alkalmazandó alapvető diagnosztikai módszerek:

• A történelem összegyűjtése.
• A beteg vizsgálata a vezető tünetek, patológiás reflexek elosztásával és koordinált minták (statikus és dinamikus) elvégzésével.
• Laboratóriumi módszerek.
• Neuropszichológiai vizsgálatok.
• Tű EMG (miográfia), MRI, CT.

Az ALS diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi módszerek a következők:

1. Vérvizsgálat (általános és vérbiokémia).
2. Wasserman szerológiai reakcióinak kimutatása.
3. A HIV és mások ellenanyagok meghatározása.
4. A folyadék elemzése.
5. Molekuláris genetikai analízis bizonyos gének mutációinak azonosítására.

A műszeres módszerek és a szakvizsgák lehetővé teszik, hogy kizárjuk a hasonló tünetekkel rendelkező patológiákat, és meghatározzuk, hogy vannak-e a bulbar-tünetek, értékelik az izomtónust és az erőt, valamint a borda-funkciók minőségét.

A neurológusok nemzetközi szövetsége által jóváhagyott szabályok szerint az ilyen diagnózis megállapításához több tünetcsoportot kell kimutatni. Először is a központi motoros neuron károsodásának klinikai megnyilvánulása. Másodszor, az alsó neuronok sérülésének hasonló megnyilvánulásai, beleértve az elektrofiziológiai adatokat is. Harmadszor, a sérülés előrehaladásának korlátozása egy korlátozott területen vagy a beidegzés több területén.

Általában a diagnózis megerősítéséről szóló döntést közösen hozzák létre.

kezelés

Az ALS kezelésére nincs megfelelő kezelés. A ma az orvosok fő célja, hogy lelassítsa a kóros folyamat lefolyását, befolyásolja a patológia tüneteit, és megőrizze a betegek minimális fizikai aktivitás és öngondoskodás képességét. Ha az ágyéki területet érinti, akkor még az életminőség fenntartása is lehetséges. A kezelés többi része tüneti.

Az egyetlen orvosság, amely megbízhatóan lelassíthatja Lou Hering betegségét, a Riluzole gyógyszer. Csökkenti a glutamát felszabadulását, és ez növeli a neuronok élettartamát, de nem sokáig. Ez a gyógyszer 1–3 hónappal meghosszabbíthatja a beteg életét. Az életet felírják, de csak akkor, ha megbízhatóan megerősítik, hogy az amyotróf laterális szklerózis fejlődik.

A Riluzol gyógyszert egy orvos felügyelete alatt adják be. Az év minden évtizedében biokémiai vérvizsgálatot végzünk a májfunkció ellenőrzésére.

Ezt a patológiát és más módszereket próbálták kezelni:

• Az izomrelaxánsok segítségével.
• Immunmodulátorok.
• A görcsökkel küzdő eszközök.
• Antioxidánsok.
• Parkinsonizmus kezelésére szánt gyógyszerek.

De sajnos az ilyen kezelésnek nincs meggyőző pozitív eredménye.

Az állapot enyhítése

A palliatív terápia, azaz a beteg állapotát enyhítő kezelés, amely javítja az életminőséget, de nem segít a betegség gyógyításában, az atrophizált izmok metabolizmusának fenntartását célozza. És először az előírt gyógyszerek levarnitina. A beteg állapotának enyhítésére antidepresszánsok, nyugtatók és egyéb gyógyszerek írhatók elő.

Külföldön alkalmazza a HAL-terápiát (HAL-terápia). Ez egy speciális robot ruha, amelyet az agyi impulzusok vezérelnek. Segítségével:

1. Bizonyos mértékig bizonyos motorfunkciók visszaállnak.
2. A neuropátiás fájdalom csökken.
3. Az emberi élet minőségének javítása.

De még ez a technika sem ad esélyt egy személy gyógyítására. Igaz, ez lelassítja a betegség kialakulását, ami nem rossz.

Az ilyen szörnyű betegségek kezelésében ígéretes módszer, mint amyotróf laterális szklerózis, az őssejtek terápiájának tekinthető. De ez a technika etikai okok miatt ellentmondásos, és ma csak a sejtek kutatásának szakaszában van. Tehát jelenleg nem ismert az őssejtek terápiás jelentősége ennek a patológiának a kezelésére.

Amint az amyotróf laterális szklerózis elkezdett fejlődni, a betegeknek ajánlott az ortopéd cipő viselése és a cukornád beszerzése.

Ez szükséges a mozgás megkönnyítéséhez és a sérülés kockázatának csökkentéséhez, ami lehetetlenné teszi a szabad mozgást.

kilátás

A Charcot-betegség prognózisa kedvezőtlen. Ha a páciensnek mechanikus szellőzésre és tracheostómiára van szüksége, ez egy végzetes kimenetelű jele. A szakértők nem javasolják a ventilátor csatlakoztatását technikai nehézségek és lehetséges szövődmények miatt, amelyek közül az első a tüdőgyulladás.

Mennyi időt szánnak a betegnek:

1. Az agyi patológiájú beteg élete 2-3 év.
2. Enyhén több páciens, akinek élén él, kb. 3-4 év.
3. Egy kicsit több idő ad egy nyak- és mellkasi laterális szklerózist - több mint 5 év.
4. A betegség időtartama a lumbális régióban a patológia kezdetén körülbelül 2-3 év.

Ezek az időpontok hozzávetőlegesek - többé-kevésbé lehetnek. Ez a beteg testének jellemzőitől és az ő gondozásától függ. A hosszútávú betegekről is olyan adatokat találhat, akik körülbelül tucat éve éltek ezzel a patológiával.

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei és a kezelési módszerek

Gyakran a diagnózisban szenvedő betegek vagy rokonai idegrendszeri megbetegedést mutattak ki, mint amyotróf laterális szklerózist (ALS). Nagyon ritka, de nagyon súlyos és halálos betegségekre utal. Fejlődésével a betegek olyan rendellenességeket alakítanak ki, amelyek haladásuk során halálhoz vezetnek. De kevesen tudják, hogy mi az ALS és mi az ALS tünetei. Az ilyen típusú szklerózis kialakulásának mechanizmusa a vereség következtében következik be, és később a szervezet motorrendszeréért felelős neuronok megsemmisítése. És szinte lehetetlen túlélni. Emiatt jobban meg kell ismernie a patológiát.

Ezt a betegséget Charcot betegségnek vagy motoros neuron betegségnek is nevezik. A halálos szindróma szindróma halálhoz vezet, miután a légzőszervi izmok megállnak. Ez két-hat évvel később történik. A statisztikai vizsgálatok szerint az oldalsó vagy oldalsó amyotróf szklerózis körülbelül öt év múlva eredményezi ezt az eredményt.

Az ALS okai

Milyen okok miatt kezdődik az amyotróf laterális szklerózis, a modern orvostudomány nem tud pontos választ adni. A tudósok eddig csak azt állapították meg, hogy a betegség kialakulásának oka a DNS kialakulásának kóros zavaraiban rejlik. Nagy mennyiségű 4-spirális DNS jelenik meg a szervezetben, és ez a tényező megzavarja a fehérjeszintézist. Az ubiquinnek, valamint a géneknek egy fehérje mutációja van. Még nem állapították meg, hogy ez a tényező hogyan befolyásolja a motoros neuronokat, ezért nehéz az ALS-t helyesen diagnosztizálni. Gyanú esetén a betegnek több szakembernek kell megvizsgálnia.

Betegség kockázata

Az ALS-betegség 30-50 éves korban kezdődik. Az esetek körülbelül 5% -ában ez örökletes okokból következik. Az ALS diagnosztizálása során az orvostudomány nem nevezi meg az okot, mivel nem tudja biztosan, hogy mely esetekben előfordulhatnak a betegség első tünetei és azok okai.

A tudósok orvosai más tényezőket azonosítanak, amelyek növelik a betegség valószínűségét. Például magában a neuronok radikális oxidációjának növekedése, valamint az izgalmasan ható aminosavak magas aktivitása.

Néhány kockázati tényező azonban még mindig: fertőző agykárosodás, éghajlati viszonyok, traumás agykárosodás. Néha a betegség a növényvédő szereket tartalmazó élelmiszerek használatához kapcsolódik, de erre nincs tudományos bizonyíték.

tünetek

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei nagyon specifikusak, még az elemi primer vizsgálat során is. A Charcot-betegség kialakulásának klinikai jeleinek tisztázása érdekében a motoros neuronok pontos fogalmának kell lennie a központi agyban és a periférián.

A központi idegsejt az agyi féltekén belül helyezkedik el. Sérülés esetén a szervezetben az izomszövetek gyengesége jelentkezik, melyet fokozott izomtónus és fokozott reflexek jellemeznek. A reflexek amplifikációját egy neurológus vizsgálja meg kalapáccsal.

A perifériás neuron lokalizációja az agy és a gerincvelő törzsei. Ezt a patológiát a reflexek és az izomaktivitás csökkenése is kíséri.

Figyelembe kell vennie azokat a tüneteket is, amelyek egy olyan rendszerben, mint a vertebrobasilar medence, sérüléseket jeleznek. A VBB elégtelensége megfigyelhető a gerinc mentén lévő artériák vérkeringésének csökkenése miatt. Az ilyen eltérést vertebro-basilar elégtelenségnek nevezzük. És ezek a kóros tünetek amyotróf laterális szklerózisban jelentkeznek.

besorolás

Az UAS a következő formákat tartalmazza:

• lumbosacral sclerosis;
• nyak- és mellkasi betegség;
• bulbar, amely a perifériás neuron sérülése az agyszárban;
• befolyásolja a központi motoros neuront.

Az orvosok egyúttal megkülönböztetik a betegség típusait a betegség sebességétől és a tünetek erősségétől függően. A Marian típusú ALS-t az jellemzi, hogy az első jelek korán jelennek meg, de a betegség lassan halad. A klasszikus (sporadikus) általában az összes beteg 95% -ánál diagnosztizálható. A szklerózis átlagos fejlődési sebessége és a klasszikus klasszikus tünetek jellemzik. A családtípusú ALS-et késői megjelenés és öröklődés jellemzi.

Ez az elválasztás a neuronok károsodásának jeleinek azonosításán alapul a betegség kialakulásának kezdetén. A patológiás rendellenességek során egyre több motoros neuron van jelen.

Az ALS bármely formájának jellemző jellemzői a következők:

• a mozgásszervek zavarai;
• nincs zavarás az érzékszervekben;
• nincsenek vizelési és bélmozgási zavarok;
• a betegség előrehaladása és az izomszövet összes új részének lefoglalása, néha az immobilizálás befejezéséhez;
• időszakos görcsök, súlyos fájdalom kíséretében.

Lumbosacral ALS

Az ALS lumbosacral betegségének két típusa van:

1. A patológia a perifériás neuron károsodásával kezd kialakulni, amely a hát hátterének lumbosakrális régiójában helyezkedik el. Ugyanakkor az egyik lábban az izmok gyengeségének jeleit mutatják. Ezután ugyanazok a tünetek jelennek meg a második izmokban, csökken az ínflex reflexek és a lábak izomszövetei. Idővel, jelei vannak a „kiszáradásnak” és a rángatózásnak. Egy idő elteltével a kezek izomszövetei érintettek, ami a reflexek és az atrófia hasonló csökkenésében nyilvánul meg. A következő lépés az idegsejtek csoportjának veresége, amelyet a nyelés romlása és a beszéd, az orr-beszélgetés homályossága fejez ki. Ezután az alsó állkapocs megereszkedik, a rágás folyamata romlik. Ugyanakkor a nyelven a fascikuláció jelei jelennek meg.
2. A betegség kialakulásának kezdeti szakaszában mindkét motoros neuron-elváltozás tünetei azonnal nyomon követhetők, ami lehetővé teszi a lábak mozgatását. Azonban az izmok gyengeségének megnyilvánulása a lábakban fokozott tónusukkal jár együtt az atrófiában és a megnövekedett reflexekben. Egy idő után a jogsértések először a lábakban, majd a kezekben találhatók. A betegség progressziójával a nyelés folyamata romlik, a nyelv megrándul, a beszéd zavar. A beteg gyakran nevet, vagy természetellenesen sír.

Cervicothoracikus ALS

Kétféleképpen járhat el:

1. Győzd le csak a perifériás neuront, amelyben az első kefe szöveteinek parézisa és atrófiája van. Egy vagy két hónap elteltével ugyanezek a tünetek jelentkeznek a második szövetben. A kefék olyanok, mint egy majom mancs. Ezután ugyanazokat a tüneteket észlelik a lábakban és a betegség egyéb jeleit.
2. Ha a motoneuronok egyidejűleg károsodnak, mindkét keze egyidejűleg atrófia, majd a fennmaradó tünetek gyorsabb ütemben jelennek meg.

Bulbar típus

Ebben az ALS-formában az agyszárban lévő perifériás neuronkárosodás tünetei megnyilvánulnak a artikuláció, az étkezés közbeni perzsia, az orr-elzáródás és a nyelv izom atrófiájaként. A betegség kialakulásával a tünetek rosszabbodnak.

Magas típus

Ez az amyotróf laterális szklerózis a központi idegsejt károsodásával jelentkezik. Ugyanakkor a mozgások diszfunkciója mellett a mentális zavarok is megjelennek. Gyakran demenciában, memóriavesztésben, stb. Jelentkeznek. Ez a betegség a legveszélyesebb.

ALS diagnózisa

Világszerte az ALS diagnózisa a páciens vizsgálatának jeleinek és eredményeinek kombinációján alapul.

Abban az esetben, ha az orvos amyotróf laterális szklerózis gyanúja egy betegben, részletesen megvizsgálja, meghallgatja az összes panaszt, tanulmányozza a történelmet. Ezután neurológiai vizsgálatot végeznek. Emellett a diagnózis használható:

• elektromográfiai vizsgálat;
• MRI;
• tesztek az AlAT, AsAT enzimek szintjének meghatározására;
• vér kreatinin ellenőrzése;
• folyékony folyadék vizsgálat;
• genetikai elemzések.

kezelés

Sajnos az amyotróf laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség. Ezért az amyotróf laterális szklerózis kezelése ma csak a beteg állapotának enyhítésére szolgál.

Eddig a farmakológusok csak egy gyógyszert kínálhatnak, amely jelentősen meghosszabbítja az ALS-ben szenvedő emberek életét. Ezt a gyógyszert Riluzole-nak nevezik. Megakadályozza a glutamát felszabadulását a szervezetből, azaz glutaminsavat tartalmazó gyógyszer. 100 mg naponta nevezik ki. Ez a gyógyszer azonban csak néhány hónapig meghosszabbíthatja az életet (és ez csak akkor segíthet, ha a betegséget legfeljebb öt évvel ezelőtt diagnosztizálták). Emlékeztetni kell továbbá arra, hogy a gyógyszereknek mellékhatása van: a májban rendellenességeket okoz. Ezért a betegeket a májban kell vizsgálni.

Számos európai ország egészségügyi intézményeiben az ALS diagnózisában szenvedő betegek az utóbbi években saját őssejtjeikkel próbáltak gyógyulni, amelyek a kutatás szerint lassítják a patológia kialakulását. Az agy sérült területeire átültetett őssejtek segítségével helyreállnak a motoneuronok, ami elegendő oxigént biztosít az agynak. Az ilyen eljárást járóbeteg alapon végzik, és lumbalis punkciónak nevezik. Ugyanakkor az őssejteket befecskendezzük a folyadékfolyadékba.

Minden betegnek tüneti terápiát kell kapnia az állapotuk enyhítésére, ezáltal csökkentve a gondozásuk szükségességét.

Az amyotróf laterális szklerózisban szenvedők számára ilyen esetekben a kezelés szükséges:

• ha a páciens fascikulációval és ropogós (csak az orvos, például Finlepsin, Liozeral, stb. rendeljen el receptet);
• az izmok és az idegrendszeri metabolizmus javítására van szükség ("Berlition", "Milgamma");
• ha a beteg depressziós állapotban van;
• fokozott nyálhullámmal;
• fájdalmas görcsök és fájdalmak az ízületekben, fájdalomcsillapítót írnak elő.

De nincs gyógyulás, a megelőzés egyetlen módja sem akadályozhatja meg, nem gyógyíthatja és nem lassíthatja az ilyen típusú szklerózis lefolyását.

Az amyotróf laterális szklerózis szindróma nem csak gyógyászati ​​terápiák alkalmazását igényli.

Ha a páciensnek nyelési nehézségei vannak, őrölt ételekkel, souffles, félig folyékony ételek használatával kerül az élelmiszerbe. Az étkezés végén a szájüreg szanálása történik. Súlyos problémák esetén perkután endoszkópos gastrotómiát alkalmazunk, azaz egy műveletet, amely a pácienset egy csőön keresztül táplálja.

A vénás trombózis megelőzése érdekében a beteg rugalmas kötést ajánl. A fertőzés során antibiotikumokat írnak elő. Hasznos egy speciális masszázs a lábakra, majd a kezekre.

Az amyotróf laterális szklerózis motoros tünetei enyhén korrigálhatók ortopédiai eszközök segítségével: cipők, sétabotok, majd babakocsik, fejtartók és funkcionális ágyak. Mindez akkor szükséges, ha a beteg ALS-t diagnosztizál.

Az ALS-ben a betegség végül ahhoz a tényhez vezet, hogy a betegnek szüksége van a tüdő mesterséges szellőzésére szolgáló készülékre. Ez jelzi a páciens közvetlen halálát. A mechanikus szellőzés egy ideig meghosszabbítja az élettartamot, bár ugyanakkor van egy szenvedési szakasz is. Ebben a szakaszban már nem lehetséges a beteg kezelése.

Az ALS diagnózisa súlyos neurológiai betegség. Az ALS-ben szenvedő betegeknek nincs reményük a gyógyulásra és a túlélésre. Mert fontos, hogy körültekintően és szeretettel körülvegyük a beteg rokonságot, valamint hogy a lehető legjobban megkönnyítsük a létezését.