Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma egy olyan autoimmun patológia, amely a foszfolipidek elleni antitestek képződésén alapul, amelyek a sejtmembránok fő lipid komponensei. Az antifoszfolipid szindróma a vénás és az artériás trombózis, az artériás hipertónia, a szelepbetegség, a szülészeti patológia (a terhesség szokásos vetélése, a magzati halál, a gesztózis), a bőrelváltozások, a thrombocytopenia, a hemolitikus anaemia. Az antifoszfolipid szindróma fő diagnosztikai markerei a kardiolipin és a lupus antikoagulánsok. Az antifoszfolipid szindróma kezelése a trombózis megelőzésére, az antikoagulánsok és a trombocita-ellenes szerek kezelésére csökken.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) a sejtmembránokon jelenlévő foszfolipid szerkezetekre adott autoimmun reakció által okozott rendellenességek komplexe. A betegséget Hughes angol reumatológus 1986-ban részletesen leírta. Az antiphospholipid szindróma valódi prevalenciájára vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre; Ismeretes, hogy a szérumban a foszfolipidek elleni antitestek jelentéktelen mennyisége a gyakorlatilag egészséges egyének 2-4% -ában, a magas titer pedig 0,2% -ban található. Az antifoszfolipid szindróma 5-szer gyakrabban diagnosztizálható a fiatal nők (20-40 évesek) között, bár a férfiak és a gyermekek (beleértve az újszülötteket is) szenvedhetnek a betegségtől. Multidiszciplináris problémaként az antifoszfolipid szindróma (APS) vonzza a reumatológiai, szülészeti és nőgyógyászati, neurológiai, kardiológiai szakemberek figyelmét.

Az antifoszfolipid szindróma okai

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának oka nem ismert. Eközben tanulmányozták és azonosították a foszfolipidek elleni antitestek szintjének növekedését feltételező tényezőket. Tehát az antifoszfolipid antitestek átmeneti növekedését a vírusos és bakteriális fertőzések (hepatitis C, HIV, fertőző mononukleózis, malária, fertőző endocarditis stb.) Hátterében figyeljük meg. A foszfolipidek magas antitest-titerjeit szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Sjogren-betegség, scleroderma, periarteritis nodosa, autoimmun thrombocytopeniás purpura betegeknél találjuk.

Az antifoszfolipid antitestek hiperprodukciója megfigyelhető a rosszindulatú daganatokban, gyógyszerek (pszichotróp gyógyszerek, hormonális fogamzásgátlók stb.) Alkalmazása, az antikoagulánsok törlése. Bizonyíték van arra, hogy genetikailag hajlamosak a foszfolipidek elleni antitestek fokozott szintézisére olyan személyeknél, akik hordozzák a DR4, DR7, DRw53 és az antiphospholipid szindrómás betegek HLA antigénjeit. Általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásának immunobiológiai mechanizmusai további vizsgálatokat és tisztázást igényelnek.

A szerkezet és az immunogenitás függvényében „semleges” (foszfatidil-kolin, foszfatidil-etanol-amin) és „negatív töltésű” (kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol) foszfolipidek vannak. A foszfolipidekkel reagáló anti-foszfolipid antitestek közé tartozik a lupus antikoaguláns, Ce, Ap kardiolipin, béta2-glikoprotein-1-kofaktor-függő anti-foszfolipidek stb. Az ér endoteliális sejtmembránok, vérlemezkék, nm, Nm és Nm foszfolipidjeivel való kölcsönhatásban. a hiperkoagulációhoz.

Az antifoszfolipid szindróma osztályozása

Figyelembe véve az etiopatogenezist és természetesen az antofoszfolipid szindróma következő klinikai és laboratóriumi változatait:

• elsődleges - nincs összefüggés olyan háttérbetegséggel, amely képes anti-foszfolipid antitestek kialakulását kiváltani;
• a másodlagos - antiphospholipid szindróma egy másik autoimmun patológia hátterében alakul ki;
• katasztrofális - akut koagulopátia, amely a belső szervek többszörös trombózisában jelentkezik;
• Az antifoszfolipid szindróma APL-negatív változata, amelyben a betegség szerológiai markereit (Ab a cardiolipin és a lupus antikoaguláns) nem észlelik.

Az antifoszfolipid szindróma tünetei

A modern nézetek szerint az antifoszfolipid szindróma egy autoimmun thromboticus vaszkulopátia. Az APS-ben a lézió befolyásolhatja a különböző kaliberű és lokalizáló edényeket (kapillárisok, nagy vénás és artériás törzsek), amelyek a klinikai megnyilvánulások rendkívül változatos spektrumát eredményezik, beleértve a vénás és artériás trombózist, szülészeti patológiát, neurológiai, szív-érrendszeri, bőrbetegségeket, thrombocytopeniát.

Az antifoszfolipid szindróma leggyakoribb és leggyakoribb jelei az ismétlődő vénás trombózis: az alsó végtagok, a májvénák, a máj portális vénája, a retina vénák trombózisa. Antiphospholipid szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhatnak ismételt PE, pulmonalis hypertonia, superior vena cava szindróma, Budd-Chiari szindróma, mellékvese elégtelenség. Az antiphospholipid szindrómás vénás trombózis 2-szer gyakrabban alakul ki, mint az artériás. Az utóbbiak közül az agyi artériák trombózisa érvényesül, ami átmeneti ischaemiás rohamokhoz és ischaemiás stroke-hoz vezet. Egyéb neurológiai rendellenességek lehetnek migrén, hyperkinesis, görcsös szindróma, idegrendszeri halláscsökkenés, a látóideg ischaemiás neuropátia, keresztirányú mielitisz, demencia, mentális zavarok.

Az antiphospholipid szindrómában a kardiovaszkuláris rendszer legyőzése myocardialis infarktus, intracardiacis thrombosis, ischaemiás cardiomyopathia, artériás hypertonia kialakulásával jár. A szívszelepek szelepkárosodását gyakran észlelik, a echokardiográfia által detektált kisebb regurgitációtól a mitrális, aorta, tricuspid szűkületig vagy elégtelenségig terjedően. Az antifoszfolipid szindróma szívelégtelenség diagnózisának részeként differenciáldiagnózis szükséges a fertőzéses endokarditissal és a szív myxomájával.

A vese megnyilvánulásai közé tartozhatnak mind a kisebb proteinuria, mind az akut veseelégtelenség. Az antifoszfolipid szindrómában a gyomor-bélrendszeri szervek hepatomegalia, gyomor-bélrendszeri vérzés, mesenteriális erek elzáródása, portál hypertonia, lépinfarktus. A bőr és a lágy szövetek tipikus sérüléseit retikuláris livedo, palmar és plantáris erythema, trófiai fekélyek, az ujjak gangrénje képviseli; izom-csontrendszer - a csontok aszeptikus nekrózisa (femoralis fej). Az antifoszfolipid szindróma hematológiai jelei a thrombocytopenia, hemolitikus anaemia, vérzéses szövődmények.

A nőknél az APS-t gyakran szülészeti patológiával összefüggésben észlelik: ismétlődő spontán abortusz különböző időkben, késleltetett intrauterin fejlődés a magzatban, placenta elégtelenség, gesztózis, a magzat krónikus hipoxiája, koraszülés. Az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség elvégzése során a szülész-nőgyógyásznak figyelembe kell vennie az összes lehetséges kockázatot.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Az antifoszfolipid szindrómát a klinikai (vaszkuláris trombózis, súlyosbodó szülészet története) és laboratóriumi adatok alapján diagnosztizálják. A legfontosabb immunológiai kritériumok közé tartozik a közepes vagy magas Ig-titerek plazmában történő kimutatása a cardiolipin Ig-osztályba tartozó IgG és IgM és lupus antikoagulánsok esetében két héten belül. A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha legalább egy fő klinikai és laboratóriumi kritérium kombinációja van. Az antifoszfolipid szindróma további laboratóriumi jelei közé tartozik a hamis pozitív RW, a pozitív Coombs-reakció, az antinukleáris faktor titerének növekedése, reumatoid faktor, krioglobulinok, DNS-ellenanyagok. A KLA, a vérlemezkék, a vér biokémiai elemzése, a koagulogram vizsgálata is látható.

Az antiphospholipid szindrómás terhes nőknek monitorozniuk kell a véralvadási paramétereket, a magzat dinamikus ultrahangát és az uteroplacentális véráramlás dopplerográfiáját, kardiográfiát kell végezniük. A belső szervek trombózisának megerősítéséhez a fej és a nyak edényeinek USDDG-jét, a vesék, a végtagok artériáit és vénáit, a szemedényeket stb. Hajtjuk végre, a szívszelepek csappantyúinak változásait az echoCG folyamatában érzékelik.

A differenciáldiagnosztikai intézkedéseket a DIC, a hemolitikus-urémiás szindróma, a thrombocytopeniás purpurák stb. Kizárására kell irányítani. A károsodás polyorganizmusát figyelembe véve az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása és kezelése a különböző specialitások orvosainak - reumatológusok, kardiológusok, neurológusok, szülészek, nőgyógyászok és nőgyógyászok - közös erőfeszítéseit igényli..

Az antifoszfolipid szindróma kezelése

Az antifoszfolipid szindróma terápia fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. A rendszeres pillanatok a mérsékelt fizikai aktivitást, a helyhez kötött államban való hosszú távú tartózkodást, traumatikus sportok és hosszú járatok lebonyolítását biztosítják. Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek nem szabad orális fogamzásgátlókat rendelniük, és a terhesség megtervezése előtt konzultálni kell egy szülész-nőgyógyászkal. A terhesség teljes időtartama alatt a terhes betegeknek kimutatták, hogy kis dózisú glükokortikoidokat és trombocita-ellenes szereket kapnak, immunglobulin, heparin injekciók bevezetése a hemostasiogram indikátorok ellenőrzése alatt.

Az antifoszfolipid szindróma gyógyszeres terápiája lehet közvetett antikoagulánsok (warfarin), közvetlen antikoagulánsok (heparin, nadroparin kalcium, enoxaparin-nátrium), trombocita-gátló szerek (acetilszalicilsav, dipiridamol, pentoxifilin) ​​adagolása. A profilaktikus antikoaguláns vagy vérlemezke-ellenes kezelés a legtöbb antiphospholipid szindrómában szenvedő betegnek hosszú időn át, és néha az életre van szükség. Az antifoszfolipid szindróma katasztrofális formájában nagy dózisú glükokortikoidok és antikoagulánsok beadása, plazmaferezis, friss fagyasztott plazma transzfúziója stb.

Az antifoszfolipid szindróma előrejelzése

Az időszerű diagnózis és a profilaktikus terápia elkerülheti a trombózis kialakulását és megismétlődését, valamint a terhesség és a szülés kedvező kimenetelét. A másodlagos antifoszfolipid szindrómában fontos a fő patológia, a fertőzések megelőzése. A prognosztikailag kedvezőtlen tényezők az antifoszfolipid szindróma és az SLE kombinációja, a thrombocytopenia, az At és a kardiolipin titer gyors növekedése, tartós artériás hipertónia. Valamennyi „antifoszfolipid szindrómával” diagnosztizált beteget egy reumatológusnak kell figyelemmel kísérnie a betegség szerológiai markereinek időszakos monitorozásával és a hemostasiogram indikátorokkal.

Antiphospholipid szindróma (APS): a lényeg, az okok, a diagnózis, a kezelés, a veszély

Négy évtizeddel ezelőtt az antiphospholipid szindróma (APS) vagy az antifoszfolipid antitest szindróma (SAFA) még az orvosok számára sem ismert, akik nem vettek részt ebben a problémában, nem is beszélve a betegekről. Csak a múlt század 80-as évek elejétől kezdtek beszélni róla, amikor a londoni orvos Graham Hughes részletesen bemutatta a tünetegyütteset, ezért az APS-t ezen a néven - Hughes-szindrómában találjuk (néhány szerző Hughes-szindróma, ami szintén helyes).

Mi rémíti ezt a betegséget az orvosok, a betegek és különösen az anyaságról álmodozó nők esetében? Mindez az antifoszfolipid antitestek (APLA) hatására vonatkozik, amelyek a keringési rendszer vénás és artériás érrendszerében megnövekedett trombuszképződést okoznak, ami megnehezíti a terhesség lefolyását, vetélést és koraszülést okoz, ahol a magzat gyakran meghal. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy az antifoszfolipid antitestek szindróma gyakrabban fordul elő az emberiség felében, amely reproduktív korban (20-40 év) van. Ebben a tekintetben a férfiaknak több szerencséjük van.

A foszfolipid antitestek szindróma kialakulásának alapja

Ennek a tünetegyüttesnek a kialakulásának oka az antitestek megjelenése (AT), amelyek olyan élő foszfolipidekre irányulnak, amelyek az élő szervezet számos szövetének (vérlemezek - vérlemezkék, idegsejtek, endothel sejtek) membránjaiban élnek.

A sejtmembránokon jelenlévő és antigénekként fellépő foszfolipidek szerkezetük és immunválasz-adási képességük szerint különböznek egymástól, így típusokra, például semleges és anionos (negatív töltésű) foszfolipidekre oszlanak - ezek a két osztály leggyakoribbak.

Tehát, ha különböző foszfolipid-osztályok vannak, akkor az ellenanyaguk meglehetősen változatos közösséget alkotnak. Az antifoszfolipid antitesteknek (APLA) különböző irányúaknak kell lenniük, képesnek kell lenniük bizonyos determinánsokkal (anionos vagy semleges) reagálni. A legismertebb, széles körben elterjedt, kritikus klinikai jelentőségű immunoglobulinok, amelyeket az APS diagnosztizálására használnak:

• Lupus antikoaguláns (G vagy M-IgG osztályú immunglobulinok, IgM) - ez a populáció először SLE-ben (szisztémás lupus erythematosus) szenvedő betegekben volt, és nagyon hajlamos trombózisra;
• A kardiolipin antigén elleni antitestek, amelyek a szifiliszt teszt fő összetevője, az úgynevezett Wasserman reakció. Ezek az ellenanyagok általában az A, G, M osztályú immunglobulinok;
• AT, amely koleszterin, kardiolipin, foszfatidil-kolin keverékében jelentkezik (a Wasserman-reakció hamis pozitív eredménye);
• Béta-2-glikoprotein-1-kofaktorfüggő foszfolipidek elleni antitestek (A, G, M osztályú összes immunglobulin). Β-2-GP-1 önmagában természetes antikoagulánsokra utal, azaz olyan anyagokra, amelyek megakadályozzák a felesleges vérrögképződést. Természetesen az immunoglobulinok megjelenése a béta-2-GP-1-hez a trombózis előfordulásához vezet.

A foszfolipidek elleni antitestek vizsgálata nagyon fontos a szindróma diagnózisában, mivel önmagában bizonyos nehézségekkel küzd.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa

Természetesen az antifoszfolipid szindróma számos klinikai tünet esetén is gyanítható, de a végső diagnózist a beteg kombinációjával és a beteg immunológiai vizsgálatával kell elvégezni, ami egy bizonyos (és meglehetősen széles) laboratóriumi vizsgálatok listáját jelenti. Ezek a hagyományos módszerek: általános (vérlemezkeszámlálás) és biokémiai vérelemzés, beleértve a koagulogramot, és a foszfolipidek elleni antitestek azonosítására szolgáló specifikus vizsgálatok.

Az elégtelen vizsgálat (ami azt jelenti, hogy egyetlen, gyakran leginkább szabványosított és hozzáférhető módszer, amely gyakran gyakran kardiolipin-tesztnek tekinthető) valószínűleg túldiagnózishoz vezet, mivel ez az elemzés más patológiás állapotokban pozitív eredményt ad.

A laboratóriumi diagnózis nagyon fontos módszerei a következők:

1. Lupus antikoagulánsok (VA) (az APS diagnózisának fő feltétele);
2. Immunoglobulinok a cardiolipin antigén ellen (Wasserman reakció, amely pozitív a SAFA esetében);
3. Az egyes membránfoszfolipidek (β-2-glikoprotein-1-kofaktor-függő antitestek foszfolipidek ellen) antitest-titerek - általában ezek emelkednek.

Ezeket a vizsgálatokat elsősorban szűrésre használják, amelynek pozitív eredményeit egy bizonyos ideig (12 hét) megerősítő immunológiai vizsgálatokkal kell ellenőrizni.

Az APS diagnosztizálásához elegendő laboratóriumi kritérium tekinthető bármely vizsgálatnak, ha:

• A VA-t 2 vagy több alkalommal határoztuk meg a fenti időtartam alatt;
• A G és M osztályú immunglobulinok a cardiolipin antigénhez legalább két alkalommal 12 (és legalább) héten belül megjelentek bizonyos koncentrációkban;
• AT-β-2-glikoprotein-1-et 12 hét alatt legalább kétszer detektáltuk, a diagnózishoz elegendő szinten.

A szűrés eredményei nem tekinthetők megbízhatónak, és a diagnózis akkor állapítható meg, ha a foszfolipidek ellenanyagainak meghatározása 12 héttel korábban kezdődött, mint a klinikai tünetek, vagy 5 évvel a betegség kezdete után. Röviden, az "APS" diagnosztizálásához klinikai tünetek jelenlétét és legalább egy, a felsorolt ​​teszt pozitív eredményét kell követni.

A foszfolipid szindróma használatának diagnosztizálására szolgáló további vizsgálatok:

1. A hamis pozitív Wasserman elemzése;
2. A Coombs teszt megfogalmazása;
3. Rheumatoid (RF) és antinukleáris faktorok meghatározása;
4. A krioglobulinok és az AT titer vizsgálata a DNS-hez.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus antikoagulánsok meghatározása nélkül az APS-esetek felében az APS nem ismeri fel, de ha minden kutatást elvégez, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a diagnózist helyesen hozzák létre, és a kezelés azonnal megkezdődik. Szerencsére most sok vállalat kényelmes és megbízható vizsgálati rendszereket kínál, amelyek a szükséges reagenskészletet tartalmazzák. Az olvasók számára (oktatási célokra) elmondható, hogy a kígyómérgeket gyakran használják ennek a tünetegyüttesnek a diagnosztikájának javítására (valahol a viperák, és valahol - effy és gyurzy).

A patológia az AFLA fejlődését sürgeti

A B-sejtek aktiválódásából eredő kóros folyamatok esetében az APLA koncentrációja meglehetősen magas, és nagy gyakorisággal észlelhetők az alábbi feltételek mellett:

a szisztémás lupus erythematosus fokozott afla termeléshez vezet

SLE (szisztémás lupus erythematosus);

az antifoszfolipid szindróma lehetséges megnyilvánulása

Az antifoszfolipid antitestek hosszú távú előállítása, függetlenül attól, hogy miért jár, általában az antifoszfolipid szindróma kialakulásával zárul. Mi azonban az antifoszfolipid szindróma, milyen klinikai tünetei vannak, hogyan kell kezelni?

Patológiai lehetőségek

Az antifoszfolipid antitestek szindróma kialakulása sokféle okot okozhat, annak folyamata és klinikai tünetei nem mindig homogének, és a laboratóriumi indikátorok nem korlátozódhatnak semmilyen keretrendszerre, ezért nyilvánvaló, hogy a betegséget osztályozni kell. A felsorolt ​​kritériumok (okok, tünetek, kurzus, tesztek) alapján:

1. Elsődleges APS, amely nem etiológiailag kapcsolódik egy olyan specifikus patológiához, amely az ilyen immunválasz kialakulásának hátterét képezi;
2. Másodlagos APS - háttere más autoimmun folyamatok, és ezek kísérik őket, például SLE;
3. A katasztrofális az antifoszfolipid szindróma meglehetősen ritka, de nagyon veszélyes változata, amely a belső szervek többszörös trombózisa (általánosított trombózis) következtében gyors polyorgan-elégtelenséget okoz, és gyakran a beteg halálával zárul;
4. Az AFLA egy negatív forma, amely különösen érdekes, mivel jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz, mivel a páciens szérumában jelenlétében a lupus antikoagulánsok és a kardiolipin elleni antitestek jelenléte nélkül lép fel.

Az osztályozás leírt patológiai gyakran magában foglalja egy másik betegség, és néhány tény annak eredetét jelzi, hogy a befolyása APLA az oka az úgynevezett szindróma Sneddon - nem gyulladásos trombotikus vasculopathia kíséretében visszatérő trombózis hajók a fej, cianózis egyenetlen bőr (livedo reticularis) és a magas vérnyomás. Ebben a tekintetben maga a szindróma a SAFA egyik variánsának tekinthető.

Tehát azzal érvelhetünk, hogy a foszfolipidek elleni antitestek mindenki számára „hibásak”. De mit tesznek a testben olyan szörnyűek? Mi fenyeget? Hogyan nyilvánul meg ez a titokzatos szindróma? Miért olyan veszélyes a terhesség alatt? Milyen prognózisa van, és hatékony kezelés? Sok kérdés maradt... Az olvasó további válaszokat talál nekik...

Melyek a foszfolipidek elleni antitestek?

A patogenetikus mechanizmusok alapja abban rejlik, hogy a véredények falára ható foszfolipidek elleni antitestek negatív hatást gyakorolnak a hemosztázis rendszer faktorokra (mind a celluláris, mind a humorális), ami jelentősen felborítja a protrombotikus és antitrombotikus reakciók egyensúlyát. És ezeknek a folyamatoknak az egyensúlya viszont a vér alvadási kapacitásának növekedéséhez vezet, a vérrögök túlzott képződése, azaz a trombózis kialakulásához vezet.

Az antifoszfolipid szindrómával különböző edények érhetők el: a kapillárisoktól az emberi test bármely részén elhelyezkedő nagy artériákig, ezért ennek a patológiának a tünetei rendkívül szélesek. Ez az orvoslás különböző területeit érinti, ezáltal sok szakembert vonzza: reumatológusok, neurológusok, kardiológusok, szülészek, bőrgyógyászok stb.

Thrombosis a vénákban és az artériákban

Leggyakrabban az orvosok a trombózisban találkoznak, amely a természetben visszatérő, és a lábak vénás hajóira hat. Az ott kialakuló trombok a tüdőedényekbe kerülnek, blokkolják őket, és ez olyan veszélyes és gyakran halálos állapot kialakulásához vezet, mint a tüdőembólia vagy a tüdőembólia. Itt mindent a bejövő thrombus méretétől és az edény méretétől függ, amelyben ez a trombus elakadt. Ha a pulmonalis artéria (LA) fő törzse zárva van, akkor nem szükséges számolni a kedvező kimenetelre - a reflex szívmegállás egy személy pillanatnyi halálához vezet. Az LA kis ágainak eltömődésének esélyei a túlélésre adnak lehetőséget, azonban nem zárják ki a vérzés, a pulmonalis hypertonia, a pulmonalis infarktus és a szívelégtelenség kialakulását, ami szintén nem „kiemel” különösen fényes kilátásokat.

A vese és a máj vérének trombózisa a megfelelő szindrómák kialakulásával (nefrotikus, Budd-Chiari szindróma) az előfordulási gyakoriság szempontjából a második helyre kerülhet.

Más helyzetekben (a helytől függően) a trombózis az alsó vagy a felső vena cava szindróma kiváltó mechanizmusai közé tartozik.

Az artériás trombózis a nekrózis kialakulásával ischaemiás eseményeket okoz. Röviden, szívrohamok, aortaív szindróma, gangrén, a combcsont fej aszeptikus nekrózisa az artériás trombózis következménye.

Az APS a terhesség alatt a szülészeti gyakorlat kihívása

A terhesség alatt az antifoszfolipid antitest szindróma a szülészeti ellátáshoz rendelt különösen nehéz feladatok listáján szerepel, mivel a nők harmada az anyaság boldogságát váró helyett könnyek és frusztráció. Általánosságban elmondható, hogy a szülészeti patológia elnyelte az antifoszfolipid antitest szindróma legjellemzőbb, de inkább veszélyes jellemzőit:

• A terhesség megszűnése, amely szokásos lesz;
• Ismétlődő spontán vetélés (1 trimeszter), amelynek kockázata a G osztályú immunglobulinok cardiolipin antigénhez viszonyított növekedésével arányosan nő;
• FPN (fetoplacentális elégtelenség), amely nem megfelelő feltételeket teremt egy új szervezet normális képződéséhez, ami a magzat oxigén éhezését eredményezi, késlelteti fejlődését, és gyakran a méhben a halált;
• Késő toxikózis, a pre-eklampszia, az eklampszia kockázatával;
• kór;
• A trombózis (és az erek és artériák) újra és újra megismétlődnek;
• Hypertonia terhes nőknél;
• Korai megjelenés és súlyos betegség;
• hellp szindróma - a 3. trimeszter (35 hetes és azt követő) veszélyes patológiája, a szülészeti gyakorlat sürgőssége (a tünetek gyors növekedése: hányás, epigasztriás fájdalom, fejfájás, ödéma);
• A placenta korai, késői szétválasztása;
• Születés legfeljebb 34 hétig;
• Sikertelen IVF kísérletek.

A vaszkuláris trombózis, a placentális ischaemia és a placenta elégtelensége kóros változások kialakulásához vezet a terhesség alatt.

Fontos - ne hagyja ki!

A terhesség ideje alatt hasonló patológiával rendelkező nőknek külön figyelmet és dinamikus megfigyelést igényelnek. Az orvos, aki őt vezeti, tudja, hogy veszélyeztetheti a várandós nőt, és mit fenyeget, ezért további vizsgálatokat ír elő:

1. Hemostasiogram bizonyos időszakossággal, hogy mindig lássa, hogyan viselkedik a véralvadási rendszer;
2. A magzat ultrahangvizsgálata Doppler uteroplacentális véráramlással;
3. A fej és a nyak, a szem, a vesék, az alsó végtagok ultrahang diagnózisa;
4. Echokardiográfia a szívszelepek nem kívánt változásainak elkerülése érdekében.

Ezeket a tevékenységeket a thrombocytopeniás purpura, a hemolitikus-urémiás szindróma és természetesen olyan szörnyű szövődmények kialakulásának megakadályozására hajtjuk végre, mint a DIC. Vagy kizárja őket, ha az orvosnak még a legkisebb kétsége is van.

Természetesen az antiphospholipid szindrómában szenvedő nőknél a terhesség alakulásának megfigyelése nemcsak egy szülész-nőgyógyászati ​​orvosnál jár. Figyelembe véve azt a tényt, hogy az APS sok szervet szenved, különböző szakemberek vehetnek részt a munkában: reumatológus - elsősorban kardiológus, neurológus stb.

A terhességi időszakban az APS-ben szenvedő nőkről kimutatták, hogy glükokortikoszteroidokat és trombocita-ellenes szereket (kis, az orvos által előírt adagokat) kapnak. Az immunglobulinokat és a heparint is bemutatjuk, de csak egy koagulóma kontrollja alatt alkalmazzák.

De a lányok és a nők, akik már tudják a „saját APS-jükről”, a jövőben terhességet terveznek, és most még mindig „magukért élnek” gondolkodnak, emlékeztetni szeretném, hogy nem fognak alkalmasak az orális fogamzásgátlókra, mert megtérülhetnek, ezért jobb, ha próbálkoznak találjon másik fogamzásgátló módszert.

Az AFLA hatása a szervekre és rendszerekre

Az AFLA-szindrómából várható, hogy meglehetősen nehéz megjósolni, ami veszélyes helyzetet hozhat létre bármely szervben. Például nem marad el távol a kellemetlen eseményektől a szervezet agyában (GM). Az artériás véredények trombózisa az olyan betegségek okozója, mint a TIA (átmeneti ischaemiás roham) és az ismétlődő agyi infarktus, amely nem csak a jellegzetes tünetekkel (parézis és paralízis), hanem az alábbiakkal is járhat:

• Konvulzív szindróma;
• Dementia, amely folyamatosan fejlődik és a beteg agyát „növényi” állapotba vezeti;
• Különböző (és gyakran nagyon kellemetlen) mentális zavarok.

Ezenkívül az antifoszfolipid antitestek szindrómájával más neurológiai tünetek is megtalálhatók:

1. A migrénhez hasonló fejfájás;
2. A végtagok válogatás nélküli, akaratlan mozgása a koreara jellemző;
3. Patológiai folyamatok a gerincvelőben, motoros, szenzoros és medencei betegségek, amelyek egybeesnek a klinikán keresztirányú myelitisgel.

Az antifoszfolipid antitestek hatása által okozott szívpatológiának nemcsak kifejezett tünetei lehetnek, hanem komoly prognózisa az egészség és az élet megőrzésének, mivel a sürgősségi állapot - miokardiális infarktus - a koszorúér-trombózis eredménye, azonban ha csak a legkisebb ágakat érinti, akkor kezdetben Meg tudod csinálni a szívizom összehúzódó képességének megsértésével. Az AFS „aktívan részt vesz” a szelephibák kialakulásában, ritkábban előmozdítja az intra-pitvari vérrögök és a rossz diagnózisok kialakulását, mivel az orvosok a szív myomómát gyanítják.

Az AFS is sok bajt okozhat más szervekhez:

• A vesék (artériás trombózis, veseinfarktus, glomeruláris mikrotrombózis, további transzformáció glomeruloszklerózissá és CRF-re). A vesék trombózisa a perzisztens artériás magas vérnyomás fő oka, amely önmagában - amint az jól ismert - messze nem ártalmatlan - az idő múlásával bármilyen komplikáció várható.
• Tüdő (leggyakrabban - tüdőembólia, ritkán - lokális vaszkuláris elváltozásokkal járó pulmonalis hypertonia);
• Gastrointestinalis (gastrointestinalis vérzés);
• Lép (szívroham);
• Bőr (meshively, különösen a hidegben, pontvérzésben, pálmák és talpas erythemában, "splinters tünet" - vérzés a körömágyban, a lábak bőrének nekrózisa, fekélyes károsodás).

Az orgona vereségét jelző tünetek sokfélesége lehetővé teszi, hogy az antifoszfolipid szindróma különböző formákban forduljon elő, pszeudosyndromák formájában, amelyek egy másik patológiát utánoznak. Gyakran úgy viselkedik, mint a vaszkulitisz, néha a sclerosis multiplex debütálása, bizonyos esetekben az orvosok szívdaganatot gyanítanak, másokban - a nefritist vagy a hepatitist.

És egy kicsit a kezelésről...

A terápiás intézkedések fő célja a tromboembóliás szövődmények megelőzése. Először is, a beteg figyelmeztet a rendszer betartásának fontosságára:

1. Ne emelje, gyakorolja - megvalósítható, mérsékelt;
2. A hosszú távú rögzítés nem elfogadható;
3. A még minimális sérülésveszélyes sporttevékenységek rendkívül nemkívánatosak;
4. A hosszú távú járatok erősen elriasztottak, a rövid utazásokról az orvos egyetért.

Gyógyszeres kezelések:

• Közvetett antikoagulánsok (varfarin);
• Közvetlen antikoagulánsok (heparin, enoxaparin-nátrium, nadroparin-kalcium);
• Trombocita-ellenes szerek (aspin, pentoxifilin, dipiridamol);
• Katasztrofális lehetőség esetén a glükokortikoidokat és a nagy dózisú antikoagulánsokat, a friss fagyasztott plazmát, a plazmaferézist írják elő.

A trombocita-gátló szerekkel és / vagy antikoagulánsokkal való kezelés hosszú ideig kíséri a pácienst, és néhány betegnél életük végéig „ülniük” kell őket.

Az ASF előrejelzése nem olyan rossz, ha betartja az orvosok összes ajánlását. A korai diagnózis, az ismétlődés folyamatos megelőzése, az időben történő kezelés (a páciens megfelelő felelőssége) pozitív eredményeket ad, és reményt ad a hosszú, minőségi életre, súlyosbodások nélkül, valamint kedvező terhességi és biztonságos szállításra.

A prognosztikai terv nehézségei olyan kedvezőtlen tényezők, mint az ASF + SLE, a trombocitopénia, a tartós artériás hipertónia kombinációja, az antitest titerek gyors növekedése a kardiolipin antigénhez. Itt csak erősen lélegezhetsz: "Az Úr útjai felfoghatatlanok...". De ez nem jelenti azt, hogy a páciensnek olyan kis esélye van...

Az „Antiphospholipid szindróma” finomított diagnózisával rendelkező betegeket egy reumatológus regisztrálja, aki felügyeli a folyamatot, időszakosan előírja a teszteket (koaguloma, szerológiai markerek), profilaxist és szükség esetén kezelést végez.

Megállapítottam az antiphospholipid testeket az elemzésben? Komolyan, de ne essen pánikba...

Az egészséges emberek vérében az AFLA koncentrációja általában nem mutat jó eredményt. Ugyanakkor lehetetlen azt is mondani, hogy ez a polgárkategória egyáltalán nem tárja fel őket. A megkérdezettek legfeljebb 12% -ában lehet AT-foszfolipidek a vérükben, de semmilyen betegséggel nem fognak megbetegedni. Egyébként, az életkor szerint ezeknek az immunglobulinoknak a kimutatásának gyakorisága valószínűleg megnő, ami egészen természetesnek tekinthető.

És mégis, vannak olyan esetek, amikor néhány különösen benyomást keltő ember eléggé aggódónak, vagy pedig teljesen sokkolnak. Például egy személy valamilyen vizsgálatot végzett, amely számos laboratóriumi tesztet tartalmazott, beleértve a szifilisz elemzését is. És a minta pozitívnak bizonyul... Akkor persze mindenki kétszer ellenőrzi és elmagyarázza, hogy a reakció hamis pozitív volt, és valószínűleg az anti-foszfolipid antitestek jelenléte miatt a vérszérumban. Azonban, ha ez megtörténik, azt javasoljuk, hogy ne essen előre pánikba, de ne nyugodjon meg teljesen, mert az antifoszfolipid antitestek bármikor emlékeztethetnek magukra.

ANTIFOSFOLIPID SYNDROME: DIAGNOSZTIKA, KLINIKUS, KEZELÉS

A cikkről

Idézet: Nasonov E.L. ANTIFOSFOLIPID SYNDROME: DIAGNOSZTIKA, KLINIKUS, KEZELÉS // BC. 1998. №18. P. 4

Az antifoszfolipid szindróma epidemiológiájára, etiológiájára és patogenezisére vonatkozó adatok kerülnek bemutatásra, ennek a betegségnek a különböző változatai tekinthetők meg. Az ismétlődő trombózis megelőzésére vonatkozó ajánlásokat adunk meg.

A cikk bemutatja az antifoszfolipid szindróma epidemiológiájával, etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos információkat, és ajánlásokat fogalmaz meg.

EL Nasonov - Reumatológiai Tanszék MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Reumatológiai Tanszék, I.M.Sechenov Moszkvai Orvosi Akadémia

Az antifoszfolipid antitestek (APLA) tanulmányozása már 1906-ban kezdődött, amikor Wasserman kifejlesztett egy szerológiai módszert a szifilisz diagnosztizálására (Wasserman-reakció). A 40-es évek elején kiderült, hogy a fő komponens, amellyel az ellenanyagok („reagensek”) reagálnak a Wasserman reakciójában, a negatívan töltött foszfolipid (PL) kardiolipin. Az 50-es évek elején keringő véralvadásgátlót találtak a szisztémás lupus erythematosus (SLE) betegek szérumában, amelyet lupus antikoagulánsnak (BA) neveztek. Hamarosan a kutatók figyelmét felkeltette az a tény, hogy az SCR-ben az AA termelését nem kísérli a vérzés, hanem a trombózisos szövődmények gyakoriságának paradoxonszerű növekedése. A kardiolipin elleni antitestek (ACL) kimutatására szolgáló radioimmunoassay (1983) és az enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálat (ELISA) kifejlesztése hozzájárult az APLA humán betegségekben betöltött szerepére vonatkozó kutatás bővítéséhez. Kiderült, hogy az APLA egyfajta tünetegyüttes szerológiai markere, beleértve a vénás és / vagy artériás trombózist, a szülészeti patológiák különböző formáit (elsősorban szokásos vetélést), thrombocytopeniát és más különféle neurológiai, bőr-, kardiovaszkuláris, hematológiai rendellenességeket. 1986-ban G. Hughes et al. [1] azt javasolta, hogy ezt a tünetegyütteset antiphospholipid szindrómának (APS) jelölje. 1994-ben a VI Nemzetközi AFL-szimpóziumban az angol reumatológus által nevezett APS Hughes-szindrómát hívták fel, aki először azt írta le, és a legnagyobb mértékben hozzájárult a probléma kialakításához.

Diagnosztikai kritériumok és klinikai lehetőségek az APS számára

Az APS diagnózisa a klinikai tünetek és az APLA titerek bizonyos kombinációin alapul (1. táblázat).
Az ASF következő főbb formáit különböztetjük meg:
• APS az SLE (másodlagos APS) megbízható diagnózisában szenvedő betegeknél;
• APS a lupus-szerű megnyilvánulásokban szenvedő betegeknél;
• elsődleges AFS;
• katasztrofális „APS (akut disszeminált koagulopathia / vasculopathia) akut multiorgan trombózissal;
• egyéb mikroangiopátiás szindrómák (trombotikus trombocitopénikus purpura / hemolyticoremia szindróma); HELLP szindróma (hemolízis, megnövekedett májenzimek, csökkent vérlemezkeszám, terhesség); DIC-szindróma; hipoprotrombinémiás szindróma;
• szeronegatív ”APS.
Az APS lefolyása, a trombózisos szövődmények súlyossága és prevalenciája kiszámíthatatlan, és a legtöbb esetben nem korrelálnak az AFL-titerek és az SLE-aktivitás (másodlagos APS) változásával. Egyes betegeknél az APS-t elsősorban vénás trombózis okozza, másokban a stroke, a harmadik pedig a szülészeti patológiát vagy a trombocitopeniát. Az APS-ben szenvedő betegek mintegy fele a betegség elsődleges formája. Ugyanakkor az elsődleges ASF-nek a nemkívánatos függetlenségének kérdése nem teljesen világos. Bizonyíték van arra, hogy az elsődleges ASF néha az SLE kezdetének változata lehet. Éppen ellenkezőleg, a klasszikus SLE-ben szenvedő betegeknél a debütálás során az APS további jelei jelennek meg.

1. táblázat: APS diagnosztikai kritériumai

A populációban az APS prevalenciája nem ismert. Az ACL-t a szérumban 2-4% -ban (magas titerben - kevesebb, mint a betegek 0,2% -ánál) észlelik, gyakrabban idősebb, mint a fiatalabb korban. Az AFLA-t néha gyulladásos, autoimmun és fertőző betegségekben (HIV-fertőzés, hepatitis C, stb.) Szenvedő betegeknél fordul elő, rosszindulatú daganatos betegeknél, miközben gyógyszert szednek (orális fogamzásgátlók, pszichotróp gyógyszerek, stb.). A betegség gyakran fiatal korban alakul ki, mint az időseknél, gyermekekben és még újszülöttekben is. Az általános populációban az APS-t a nőknél gyakrabban észlelik. Az elsődleges APS-ben szenvedő betegek körében azonban nő a férfiak aránya. Az APS klinikai megnyilvánulásai az AA-ban szenvedő betegek 30% -ánál és a közepes vagy magas IgG- és ACL-szinttel rendelkező betegek 30–50% -ánál jelentkeznek. Az AFLA-t a fiatal betegek 21% -ában találták meg miokardiális infarktus után, és 18–46% -ában a stroke-betegek 12–15% -ánál a visszatérő spontán abortuszokkal rendelkező nők körében az SLE-s betegek egyharmada. Ha az SLE-ben AFLA-t észlel, a trombózis kockázata 60-70% -ra emelkedik, és hiányában 10–15% -ra csökken.

2. táblázat Az APS fő ​​klinikai megnyilvánulásai

Etiológia és patogenezis

Az ASF okai nem ismertek. Az APLA szintjének (általában átmeneti) növekedését a bakteriális és vírusos fertőzések széles skálájának hátterében figyelték meg, de a fertőzésekben szenvedő betegeknél ritkán alakul ki trombotikus szövődmények. Ezt az APS és a fertőző betegségekben szenvedő betegek immunológiai tulajdonságainak különbségei határozzák meg. Mindazonáltal azt javasoljuk, hogy az APS keretein belül a trombotikus szövődmények kialakulása latens fertőzéssel járjon. Megfigyelték az AFLA kimutatás gyakoriságának növekedését az APS-ben szenvedő betegek családjaiban, az APS-t (gyakrabban elsődleges) egy család tagjai között, és az APLA hiperprodukciójának és a fő hisztokompatibilitási komplex néhány antigénjének szállítását, valamint a komplement genetikai hibáit ismertették.
Az APLA egy olyan antitestek heterogén populációja, amelyek számos foszfolipid és foszfolipid-kötő fehérjével reagálnak. Az APLA és a foszfolipidek közötti kölcsönhatás összetett jelenség, amelynek megvalósításában az úgynevezett kofaktorok fontos szerepet játszanak. Megállapították, hogy az ACL a kardiolipinhez kapcsolódik az „ACL kofaktor” jelenlétében, amelyet b-ként azonosítottak. ₂ -glikoprotein I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glikoprotein molval. 50 kDa-os súlyú, normál plazmában, körülbelül 200 μg / ml koncentrációban, és a lipoproteinekkel (apolipoprotein H-ként is ismert) keringve keringenek. Természetes antikoaguláns hatása van. Az APS-betegek szérumában jelenlévő antitestek valójában nem anionos foszfolipidek (kardiolipin) antigén determinánsait ismerik fel, hanem a kölcsönhatás során kialakult konformációs epitópok („neoantigen”). ₂ -GPI foszfolipidekkel. Éppen ellenkezőleg, az antitestek foszfolipidekkel reagálnak a fertőző betegségekben szenvedő betegek szérumában b hiányában. ₂-GPI.
Az APLA képes keresztmetszettel reagálni a vaszkuláris endothelium komponenseivel, beleértve a foszfatidil-szerint (anionos foszfolipidet) és más negatív töltésű molekulákat (vaszkuláris heparán-szulfát proteoglikán, trombomodulin kondroetin-szulfát komponense). Az APLA gátolja a prosztaciklin szintézisét vaszkuláris endoteliális sejtekkel, stimulálja a von Willebrand-faktor szintézisét, szöveti faktor aktivitást indukál az endoteliális sejtekkel (EC), serkenti a prokoaguláns aktivitást, gátolja az antitrombin III heparin-függő aktiválódását és a heparin által közvetített antitrombin III-trombin komplex kialakulását, erősíti a szintézist. Feltételezzük, hogy az APLA és az EC közötti kölcsönhatás folyamatában különösen fontos szerepet játszik a b ₂-GPI. b ₂ -Az APLA és az EC GPI-függő kötődése az endotélium aktivációjához vezet (a sejtadhéziós molekulák túlzott expressziója, a monocita-adhézió növekedése az endotheliumfelülethez), EC apoptózist indukál, ami viszont növeli az endothelium prothaguláns aktivitását. Az APLA célpontja lehet az egyes fehérjék, amelyek szabályozzák a koagulációs kaszkádot, mint például a C-protein, az S fehérje és a trombomodulin, amelyek az EC membránon expresszálódnak.

Mivel az APS-ben a vaszkuláris patológia alapja a nem gyulladásos thromboticus vaszkulopátia, amely befolyásolja a kaliberek és a lokalizáció edényeit, a kapillárisoktól a nagy edényekig, beleértve az aortát is, a klinikai megnyilvánulások spektruma rendkívül változatos. Az APS leírja a központi idegrendszer, a szív-érrendszer, a károsodott vesefunkció, a máj, az endokrin szervek, a gyomor-bél traktus (GIT) patológiáját. A vérerek placentális trombózisa a szülészeti patológia egyes formáinak kialakulását társítja (2. táblázat).
Az APS jellemzője a trombózis gyakori ismétlődése. Érdemes megjegyezni, hogy ha az APS első megnyilvánulása artériás trombózis, akkor a betegek többségében az artériás trombózist észlelték, és az első vénás trombózisban szenvedő betegeknél a vénás visszatérések ismétlődnek.
A vénás trombózis az APS leggyakoribb megnyilvánulása. A vérrögök általában az alsó végtagok mély vénáiban lokalizálódnak, de gyakran a máj-, portális vénákban, felületi és egyéb vénákban. Jellemző a visszatérő embolia az alsó végtagok mély vénáiból a tüdőbe, ami néha pulmonalis hipertóniát eredményez. A Budd-Chiari-szindróma második leggyakoribb oka az APS (gyakran másodlagos, mint a másodlagos). A központi mellékvese véna trombózisa mellékvese elégtelenséghez vezethet.
Az intracerebrális artériák trombózisa, ami agyvérzéshez és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet, az APS-ben az artériás trombózis leggyakoribb lokalizációja. Ismétlődő ischaemiás mikro-strokeok néha világos neurológiai rendellenességek nélkül fordulnak elő, és görcsös szindrómát, több infarktusos demenciát (Alzheimer-kórra emlékeztet), mentális zavarokat okozhatnak. Az APS egyik változata a Sneddon szindróma. Ez a koncepció magában foglalja az ismétlődő agyi vaszkuláris trombózist, a retikuláris életet, valamint az artériás hipertóniát (AH). Ismertek más neurológiai rendellenességek, beleértve a migrénes fejfájást, epileptiform görcsöket, kóriat, keresztirányú mielitit, amelyek azonban nem mindig kapcsolódhatnak a vaszkuláris trombózishoz. Néha az APS neurológiai rendellenességei hasonlítanak a sclerosis multiplexben szenvedőkre.
Az APS egyik gyakori szívjele a szívszelepek sérülése, amely a minimális zavaroktól csak az echokardiográfiában (enyhe regurgitáció, szeleptájékoztatók), a súlyos szívhibák (stenosis vagy mitrális elégtelenség, ritkábban aorta vagy tricuspid szelepek) esetén változik. Néhány beteg gyorsan kifejlődik nagyon erős szelepkárosodással a trombózisos rétegek miatt, a fertőző endokarditistól megkülönböztethetetlen. A szelepek növényzetei, különösen, ha a szubungális ágyban és az ujjakban „vércukorka” formájú vérzéssel vannak kombinálva, megnehezítik a fertőző endocarditis differenciáldiagnózisát. Leírták a szívmükóma utánzó szív vérrögök kialakulását. A coronaria artériák trombózisa az APLA szintéziséhez kapcsolódó artériás trombózis egyik lehetséges lokalizációja. A koronária patológiájának egy másik formája az APS-ben az akut vagy krónikus kis intramyokardiális szívkoszorúér-trombózis, amely a szívkoszorúerek fő ágainak gyulladásos vagy ateroszklerotikus elváltozásának jeleinek hiányában alakul ki. Úgy gondoljuk, hogy ez az eljárás miokardiális patológiához vezethet, ami hasonló a kardiomiopátiához és a regionális vagy általános myocardialis kontraktilitás jeleihez és a bal kamrai hipertrófiához.
Az APS gyakori szövődménye a magas vérnyomás, amely labilis lehet, gyakran a retikuláris májbetegséghez és a Sneddon szindrómán belüli agyi artériák károsodásához, vagy a magas vérnyomású encephalopathia tünetei által megnyilvánuló stabil, rosszindulatú. A magas vérnyomás kialakulását az APS-ben számos ok okozza, köztük a vesesejtek trombózisa, a veseinfarktus, a hasi aorta trombózisa („pseudocarctáció”) és a vesék intraglomeruláris trombózisa. Megjegyezzük az APLA hiperprodukciója és a vese artériák fibromuscularis diszplázia kialakulásának kapcsolatát.
A vesekárosodás az APS-ben intraglomeruláris mikrotrombózishoz kapcsolódik, és úgynevezett „vese trombotikus mikroangiopátia”. Úgy véljük, hogy a glomeruláris mikrotrombózis a glomeruloszklerózis későbbi fejlődésének oka, ami a vesefunkció romlásához vezet.
Az APS ritka szövődménye a trombózisos pulmonalis hipertónia, amely mind a visszatérő vénás embóliával, mind a lokális (in situ) pulmonalis vaszkuláris trombózissal kapcsolatos. A primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek vizsgálatakor az APLA szintjének növekedését csak veno-okklúziós betegségben és pulmonális trombózisban szenvedő betegeknél tapasztaltuk. Számos elsődleges APS-ben szenvedő beteget írtak le, akiknél a tüdő léziót alveoláris vérzés, pulmonalis kapillaritis és mikrovaszkuláris trombózis jellemezte, a „sokk” tüdő kialakulásához.
Az APS egyik legjellemzőbb jele a szülészeti patológia: szokásos vetélés, ismétlődő spontán abortusz, magzati halál, pre-eklampszia. Az APS-ben szenvedő nők körében a szülészeti patológia előfordulása eléri a 80% -ot. A magzati veszteség a terhesség alatt bármikor fordulhat elő, de gyakrabban az első trimeszterben, mint a második és a harmadik. Ezen túlmenően az APLA szintézise a szülészeti patológia más formáival is összefügg, beleértve a késői gesztózist, a preeclampsiát és az eklampsziát, az intrauterin növekedési késleltetést, a koraszülést. Leírták a trombózisos szövődmények kialakulását az APS-szel rendelkező anyák újszülöttei esetében, ami jelzi az APLA transzplacentális átvitelének lehetőségét.
A bőrelváltozásokat az APS-ben számos klinikai megnyilvánulás jellemzi, mint például a retikuláris máj, a bőrfekélyek, a pszeudovaszkuláris és a vaszkulitikus elváltozások. Leírták az APLA szintjének növekedését Dego-kórral, egy nagyon ritka szisztémás vaszkulopátiát, melyet a közös bőr trombózis, a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus jelent.
Az APS tipikus hematológiai jele a thrombocytopenia. Általában a vérlemezkeszám mérsékelten csökken (70 000 - 100 000 / mm 3), és nem igényel különleges kezelést. A hemorrhagiás szövődmények kialakulását ritkán észlelik, és általában a véralvadási faktorok, a vese patológia vagy az antikoagulánsok túladagolásának egyidejű hibájával jár. Gyakran megfigyelhető a Coombs-pozitív hemolitikus anaemia, az Evans-szindróma (a thrombocytopenia és a hemolitikus anaemia kombinációja) kevésbé gyakori.

Az APS differenciáldiagnosztikáját olyan betegségek széles skálájával végezzük, amelyek érrendszeri betegségek, elsősorban szisztémás vaszkulitisz esetén jelentkeznek. Hangsúlyozni kell, hogy az APS esetében nagyon sok klinikai tünet van („pszeudo-szindrómák”), amelyek utánozhatják a vaszkulitist, a fertőző endocarditist, a szívdaganatokat, a szklerózis multiplexet, a hepatitist, a nefritist stb. Másrészt az APS kombinálható különböző betegségekkel. szisztémás vaszkulitissal. A fiatal és középkorú betegeknél, valamint újszülöttek megmagyarázhatatlan trombózisában, az indirekt antikoagulánsokkal végzett kezelés során a bőr és a szoptatás során az APS gyanúja lehet trombózisos betegségek (különösen többszörös, visszatérő, szokatlan lokalizáció), thrombocytopenia és szülészeti patológia esetén. A szűrővizsgálatban hosszúkás APTT-vel rendelkező betegek.

Az ismételt trombózis megelőzése az APS-ben összetett probléma. Ez annak köszönhető, hogy az APS alapját képező patogenetikai mechanizmusok heterogenitása, a klinikai megnyilvánulások polimorfizmusa, a klinikai és laboratóriumi paraméterek hiánya a trombotikus rendellenességek megismétlődését jelzi. Úgy véljük, hogy a trombózis megismétlődésének kockázata különösen magas a fiatal AKL vagy VA tartósan magas koncentrációjú betegeknél, akiknél a történelemben ismétlődő trombózis és / vagy szülészeti patológia van, és más trombózisos betegségek kockázati tényezői (AH, hyperlipidemia, dohányzás, orális fogamzásgátlók alkalmazása) a patológiai folyamat magas aktivitása (SLE-vel).
Az APS-ben szenvedő betegeknél közvetett antikoagulánsokat és trombocita-gátló szereket (alacsony aszpirin-dózist) írnak elő, amelyeket széles körben használnak az APS-hez nem kapcsolódó trombózis megelőzésére. Az APS-ben szenvedő betegek kezelése azonban saját jellegzetességekkel rendelkezik. Ez elsősorban a trombózis megismétlődésének igen magas gyakoriságával jár, míg a szérumban magas AFLA-koncentrációjú betegeknél, de az APS klinikai tünetei nélkül (beleértve a terhes nőknél is, akinek szülési patológiája nem történt), korlátozható az acetilszalicilsav kis adagja (75 mg / nap). d). Ezek a betegek gondos dinamikus megfigyelést igényelnek, mivel a trombózisos szövődmények kockázata nagyon magas.
A másodlagos és elsődleges APS-vel kezelt betegek, akiknél nagy mennyiségű közvetett antikoaguláns (a legjobb a warfarinnak) kezeltek, lehetővé téve a hypocoaguláció állapotának fenntartását a 3-nál nagyobb nemzetközi normalizált arány (INR) szintjén, jelentősen csökkent a trombotikus szövődmények ismétlődésének gyakoriságában. A közvetett antikoagulánsok nagy dózisainak alkalmazása azonban fokozott vérzés kockázatával jár. Például az egységenkénti INR-növekedés 42% -os növekedést mutat a vérzés mértékében. Ezen túlmenően az APS-ben szenvedő betegeknél gyakran megfigyelhető az INR spontán ingadozása, ami megnehezíti, hogy ezt a indikátort a warfarin kezelésének monitorozására használják. Bizonyíték van arra, hogy a közvetett antikoagulánsok (warfarin) kezelése olyan dózisban, amely lehetővé teszi az INR fenntartását 2,0-2,9-ben, ugyanolyan hatásos a trombózis megismétlődésének megelőzésére, mint a gyógyszer nagyobb dózisainak (INR 3,0 - 4). 5). A glükokortikoidokkal és citotoxikus szerekkel való kezelés általában nem hatékony, kivéve a katasztrofális APS-t. Ezenkívül néhány előzetes eredmény azt sugallja, hogy a hosszú távú kortikoszteroid-kezelés növelheti a trombózis visszatérésének kockázatát.
Az enyhe thrombocytopenia, amelyet gyakran az APS-szel észlelünk, általában nem igényel kezelést, vagy kis dózisú glükokortikoidokkal korrigálható. Néha glükokortikoid-rezisztens thrombocytopenia formák, alacsony aszpirin, dapszon, danazol, klorokin, varfarin hatásosak. 50 - 100 • 109 / l tartományban lévő thrombocytopeniában szenvedő betegeknél a warfarin kis adagja alkalmazható, és a vérlemezkék számának jelentős csökkenése szükségessé teszi glükokortikoidok vagy intravénás immunoglobulin beadását. A warfarin alkalmazása terhesség alatt ellenjavallt, mivel a warfarin embriopátia kialakulásához vezet, amelyre jellemző az orr-szeptum epifízisének és hipoplazmájának csökkenése, valamint a neurológiai rendellenességek. A közepes / nagy dózisú glükokortikoidok kezelése nem jelezhető az anyában (Cushing-szindróma, AH, cukorbetegség) és a magzatban fellépő mellékhatások miatt. A heparinnal való kezelés naponta 5 000 IU-os dózisban, 3–3-szor kisebb, aszpirin adagokkal kombinálva ismétlődő vetélés esetén nőhet a sikeres szállítások gyakoriságát 2-3-szorosával, és jelentősen meghaladja a hormonterápia hatékonyságát. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a hosszú távú heparin terápia (különösen glükokortikoidokkal kombinálva) osteoporosis kialakulásához vezethet. Beszámolnak a plazmaferézis, az intravénás immunglobulin, a prosztaciklin gyógyszerek, a fibrinolitikus gyógyszerek, a halolaj gyógyszerek hatékonyságáról a szülészeti patológiájú nőkben. A maláriaellenes szerek, amelyeket széles körben használnak az SLE és más gyulladásos reumatikus betegségek kezelésére, a gyulladásgátló hatásokkal együtt, antitrombotikusak (elnyomják a vérlemezke-aggregációt és az adhéziót, csökkentik a trombus méretét) és a lipidcsökkentő aktivitást. Bizonyíték van a trombózisos szövődmények gyakoriságának csökkenésére a hidroxi-klorokvint kapó APS-ben szenvedő betegeknél.
A kis molekulatömegű heparin használatára, valamint az arginálok, hiruidinek, antikoaguláns peptidek, vérlemezkék elleni szerek (vérlemezkék elleni monoklonális antitestek, RGD peptidek) alkalmazására alapozott reményeket támasztanak alá a kis molekulatömegű heparin alkalmazásával.

1. Hughes GRV. Az antifoszfolipid szindróma: évek óta. Lancet 1993; 324: 341–4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ és mtsai. Sneddon szindróma és elsődleges antifoszfolipid szindróma. Terapeuta. archív. - 1993. - 3. - 64. o.
3. Nasonov E.L. Anti-foszfolipid szindróma: klinikai és immunológiai jellemzők. Klin. gyógyszert. - 1989. - 1. - 5–13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Anti-foszfolipid szindróma: kardiológiai szempontok. Terapeuta. archív. - 1993. - 11. - 80. o.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaszkuláris patológia antifoszfolipid szindrómával. Moszkva-Jaroszlavl. - 1995. - 162. o.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Az antifoszfolipid szindróma: történelem, meghatározás, besorolás és különböző ial diagnózis.

A cikk a népesség egyik leggyakoribb betegségének áttekintése..