Ahol a vörösvértestek emberben megsemmisülnek

A vörösvérsejtek hemolízise vagy megsemmisülése a szervezetben folyamatosan jelentkezik, és életciklusuk befejeződik, ami 4 hónapig tart. Az a folyamat, amelynek során ez a terv szerint történik, egy személy észrevétlen marad. De ha az oxigénhordozók megsemmisítését külső vagy belső tényezők befolyásolják, a hemolízis az egészségre veszélyesvé válik. Ennek megakadályozása érdekében fontos a megelőző intézkedések betartása és a sikeres kezelés, hogy gyorsan felismerjék a jellegzetes tüneteket, és megtudják, miért alakul ki a patológia.

Mi ez a feltétel?

A folyamat egy anyag - hemolizin - ellenanyag vagy bakteriális toxin formájában történik. A vörösvérsejtek megsemmisülése a következő:

1. Az inger hatására az eritrocita mérete nő.
2. A sejthéj nem nyújtható, mivel ez a lehetőség nem sajátos.
3. Az eritrocita membrán megrepedése, melynek tartalma a vérplazmába esik.

A videó világosan mutatja a folyamatot.

Jellemzők és formák

Az eritrociták hemolízise a csökkent hemoglobin-termelés, a túlzott eritromicin-vérsejtek, a fiziológiás sárgaság, az eritrociták genetikai hiánya, amelyben hajlamosak a pusztulásra, valamint az autoimmun rendellenességek, amikor az antitestek agressziót mutatnak a saját vérsejtjei ellen. Akut leukémia, myeloma és szisztémás lupus erythematosus esetén fordul elő.

A vörösvérsejtek lebomlásának helye alapján a hemolízis:

1. Intravaszkuláris, amelyben a vérkeringés során pusztulás következik be, és az autoimmun és hemolitikus betegekben megfigyelhető. vérszegénység, hemolitikus mérgekkel és bizonyos betegségekkel kapcsolatos mérgezés után.
2. A sejten belüli. A hematopoetikus szervben lévő makrofág szórólapokban (lép, máj, csontvelő) fordul elő, valamint talaszémia, örökletes makroferocitózis, autoimmun típusú anaemia következménye. A máj és a lép lép ki.

A hemolízis mesterségesen indukálható laboratóriumi kísérletekben, valamint savak, fertőzések, mérgek, nehéz kémiai elemeket tartalmazó anyagok vagy nem megfelelő vérátömlesztések hatására.

mechanizmus

A hemolízis mechanizmusa a szervezetben a következőképpen alakul:

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

1. Természetes. A normális folyamat a szervezetben folyamatos, és a vörösvérsejtek életciklusának eredménye.
2. Ozmotikus. Hipotonikus környezetben fejlődik ki, és olyan anyagok jelenlétében lehetséges, amelyek destruktívan befolyásolják az eritrocita membránt.
3. Thermal. A vér negatív hőmérsékletének kitettsége után jelenik meg, és a vörösvértestek jégkristályokkal szétesnek.
4. Biológia. Amikor a szervezet mikrobákkal, rovarokkal, más biológiai toxinokkal vagy inkompatibilis vér összekeverésével jelentkezik.
5. Mechanikai. Megfigyelték a vérre gyakorolt ​​jelentős mechanikai hatást, amikor az eritrocita sejtsejtje megsérült.

Okok és tünetek

Számos oka van a hemolízis kialakulásának, de a következőek a leggyakoribbak:

1. A nehézfém-vegyületek felszabadulása a vérbe.
2. Arzén vagy ecetsav mérgezés.
3. Régi fertőző betegségek.
4. Akut szepszis.
5. DIC-szindróma.
6. Kémiai vagy termikus égések.
7. A Rh-faktorhoz nem alkalmas vér keverése.

A tapasztalt szakembernek nemcsak az eritrocita-hemolízis kialakulásának okait, hanem a jellemző jeleket is meg kell ismernie, mivel a korai stádiumban a patológia tünetmentes, és csak az akut stádiumban jelenik meg, amely gyorsan fejlődik. Klinikailag ez a következőképpen jelenik meg:

1. Hányinger, hányás.
2. Hasi fájdalom.
3. A bőr színének változása.

Súlyos hemolízis során egy személy görcsöket alakít ki, a tudat depressziós, és a vérszegénység mindig jelen van, külsőleg megnyilvánul, mint a nemkívánatosság, a bőr sápasága és a légszomj. Az objektív funkció a szisztolés zűrzavar hallgatása a szívben. A hemolízis mindkét formáját a megnagyobbodott lép és a máj jellemzi. Az intravaszkuláris eritrociták pusztulása megváltoztatja a vizelet színét.

Szubkompenzáció esetén a tünetek kevésbé jelentkeznek, az anaemia hiányzik vagy nem elégséges.

Akut hemolízis

A kifejezett hemolízis során fellépő akut állapotot akut hemolízisnek nevezzük. A mérgek vagy bizonyos gyógyászati ​​készítmények hatására hemolitikus anaemia, patológiás vagy nem kompatibilis vér transzfúziója alakul ki. Jellemzője a gyorsan növekvő vérszegénység, a szabad bilirubin koncentrációjának növekedése, a neutrofil leukocitózis, a retikulocitózis stb. Ennek eredményeképpen a hemoglobin felszabadulásával nagyszámú eritrocitát szétesnek.

A válság a gyengeség, láz, émelygés, a hát alatti és a hasi összehúzódások formájában fellépő fájdalmak, a fokozott dyspnea, a tachycardia és a hőmérséklet emelkedése formájában kezdődik. A súlyos patológiát a vérnyomás éles csökkenése, az összeomlás és az anuria kialakulása jellemzi.

A lép majdnem mindig növekszik, a máj ritkább.

Hemolitikus anaemia

Nagyon gyakran a hemolízis hemolitikus anaemiával jár. Ebben az állapotban a vörösvérsejtek bomlása gyorsabban megy végbe, majd a bilirubin közvetett része szabadul fel. Anémia esetén csökken a vörösvértestek élete, és csökken a pusztulásuk ideje. Ez a fajta vérszegénység két típusra oszlik:

1. A veleszületett, amelyben a folyamat az eritrocita membránok rendellenességével kezdődik, a hemoglobin kémiai képletének megsértése és az enzimek hiánya
2. Megszerzett, ami mérgeket, toxinokat és antitesteket okoz.

Bármely hemolitikus anaemia a szervezetben hepatosplenomegalia, sárgaság és anaemia szindróma kíséretében következik be. Megszerzett fajai a következő tünetekkel rendelkeznek:

1. Magas hőmérséklet
2. Gyomorfájdalom.
3. Szédülés.
4. Sárga bőr.
5. Ízületi fájdalom
6. Gyengeség.
7. Szívdobogásérzés.

A mérgező vérszegénységet gyakran a belső szerv (vese, máj) károsodása jellemzi. Az autoimmun anaemia esetén a betegek magas érzékenységet mutatnak az alacsony hőmérsékletre.

újszülötteket

Az újszülöttben a hemolízis a születést követő első órákban jelenik meg. A patológia kialakulásának fő oka az Rh faktor és az anyja összeférhetetlensége. Ezt az állapotot anémia, sárgaság és súlyos ödéma jellemzi. Ilyen esetekben az orvosok gyakran észlelik a sárgaságot, ami végzetes lehet. Ez a bilirubin felszabadulását okozza a vérplazmában.

Ezután a gyermek sokkal rosszabbnak érzi magát, ami az étvágy, a gyengeség, a végtagok görcsöként jelentkezik. Súlyos sárgaság, jelentős bőr- és szubkután ödéma, vérszegénység, a lép és a máj méretének növekedése következik be. A könnyű formát egy viszonylag könnyű áramlás jellemzi, különös eltérések nélkül.

diagnosztika

Ha a személynek a következő tünetei vannak, akkor a kóros patológiás hemolízissel kezelt orvost kell kezelni:

1. Csökkentett vizeletszám.
2. A bőrt, a gyengeséget és az anaemia egyéb tüneteit, különösen erősítésükkel.
3. A vizelet színe barna vagy vörös (tea színű).

Az orvos a következő kérdéseket követően megkezdi a vizsgálatot:

1. Mikor és milyen hemolízis tüneteket figyeltek meg?
2. Akár korábban volt a hemolitikus anaemia, akár a G6PD-hiány.
3. Van-e olyan személy, aki rokonai voltak anamnézisében hemoglobin rendellenességek?

A betegség kimutatására szolgáló szűréshez a következők szükségesek:

1. A vér általános és kémiai elemzése.
2. Coombs-teszt (meghatározza az Rh-faktorra vonatkozó hiányos vörösvértest-antitesteket az anya és a magzat vérének Rh-inkompatibilitásának vizsgálatához).
3. CT-vizsgálat vagy a has vagy a vesék ultrahangja.

A patológia diagnosztizálásának fő módszere a laboratórium. A bilirubin, az urobilin, a stercobilin emelkedett szintje a vérvizsgálat eredményeiben jelzi a sejt hemolízisét. Intravaszkuláris - hemoglobin vizeletmintákban, hemoglobinémia, hemosiderinuria.

kezelés

A hemolízis kezelése a betegség okának és a kapcsolódó kellemetlen tünetek kiküszöbölése. Az immunrendszert elnyomó immunszuppresszív hatóanyagokat, glükokortikoszteroidokat (autoimmun fajta), valamint helyettesítő terápiát (vörösvérsejtek és vérkomponensek transzfúziója) lehet alkalmazni. Ha a hemoglobin kritikus határértékre esik, a leghatékonyabb terápia a vörösvérsejt-transzfúzió. A nem hatékony konzervatív kezelés esetén a lép eltávolítása történik.

megelőzés

A vitamin-terápia és a fizioterápia további védelmet nyújt, különösen, ha a munka vagy az élet káros körülményekhez kapcsolódik. A legkisebb jellegzetes tünetekkel és ismeretlen okkal, amiért a hemolízis bekövetkezett, fontos, hogy a testet a lehető leggyorsabban normalizálják.

A patológiás hemolízis állapota veszélyes az emberi egészségre, és sürgősségi orvosi ellátást igényel a betegek megfigyelésével a kezelés teljes időtartama alatt. Különlegessége, hogy a kezdeti szakaszban a betegségnek szinte nincsenek tünetei, és az utóbbi időben túl gyorsan halad. Az ilyen állapot megelőzése érdekében ajánlott a megelőző intézkedések betartása, a családok esetében pedig a terhesség tervezése során konzultálni kell a szakemberrel a Rh tényező kialakulásáról a gyermekben, valamint az anya vérével való összeegyeztethetőségéről.

Az emberi vörösvértestek elpusztulnak

A Microspherocyták, az ovalociták alacsony mechanikai és ozmotikus rezisztenciával rendelkeznek. Vastag, duzzadt eritrociták agglutinálnak, és alig haladnak át a lépben lévő vénás sinusoidoknál, ahol megmaradnak és lízisnek és fagocitózissá válnak.

Az intravaszkuláris hemolízis a vörösvértestek fiziológiai lebontása közvetlenül a véráramban. Az összes hemolizáló sejt körülbelül 10% -át teszi ki. Ez az elpusztult eritrociták száma 1–4 mg szabad hemoglobin (ferrohemoglobin, amelyben Fe 2+) 100 ml vérplazmában felel meg. A hemolízis eredményeként a véredényekben felszabaduló hemoglobin vérben kötődik a plazmafehérjékhez, a haptoglobinhoz (hapto, görögül „kötődöm”), ami α-ra utal₂-globulin. A kapott hemoglobin-haptoglobin komplex Mm értéke 140-320 kDa, míg a vese glomeruláris szűrője Mm molekulákon megy át, kevesebb, mint 70 kDa. A komplexet a RES elnyeli, és a sejtjei elpusztítják.

A haptoglobin hemoglobin kötődésének képessége megakadályozza az extrarenális eliminációt. A haptoglobin hemoglobin-kötő képessége 100 mg vérben 100 mg (100 mg). A haptoglobin tartalék hemoglobin-kötő kapacitásának (120–125 g / l hemoglobin-koncentráció) vagy vérszintjének csökkenése esetén a hemoglobin felszabadulása vizelettel együtt történik. Ez a helyzet a masszív intravaszkuláris hemolízis esetében.

A vese-tubulusokba való belépéskor a veseművelék sejtjei adszorbeálják a hemoglobint. A vese tubuláris epithelium által reabszorbeált hemoglobin in situ elpusztul, és ferritint és hemosiderint képez. A vese tubulusainak hemosiderózisa van. A hemosiderinnel töltött vese-tubulusok epithelialis sejtjeit hámlasztják és kiválasztják a vizelettel. Ha a hemoglobinémia meghaladja a 125-135 mg-ot 100 ml vérben, a tubuláris reabszorpció nem megfelelő, és a vizeletben szabad hemoglobin jelenik meg.

Nincs egyértelmű kapcsolat a hemoglobinémia szintje és a hemoglobinuria megjelenése között. Folyamatos hemoglobinémia esetén hemoglobinuria fordulhat elő a szabad plazma hemoglobin alacsonyabb számával. A vérben lévő haptoglobin koncentrációjának csökkentése, amely a fogyasztás következtében lehetséges hosszantartó hemolízissel lehetséges, hemoglobinuriát és hemosiderinuria-t okozhat a vérben a szabad hemoglobin alacsonyabb koncentrációjában. Magas hemoglobinémia esetén a hemoglobin egy része metemoglobinná (ferryhemoglobin) oxidálódik. A hemoglobin plazmában történő esetleges szétesése a tárgyra és a globinra. Ebben az esetben a hemot albumin vagy egy specifikus plazmafehérje, hemopexin köti. A komplexek, mint a hemoglobin-haptoglobin, fagocitózissá válnak. Az eritrocita stromát a lép makrofágjai elnyelik és elpusztítják, vagy a perifériás edények végkapillárisaiban tartják.

Az intravaszkuláris hemolízis laboratóriumi jelei:

A kóros intravaszkuláris hemolízis mérgező, mechanikus, sugárzás, fertőző, immun és autoimmun károsodást okozhat az eritrocita membránra, a vitaminhiányra, a vérparazitákra. Fokozott intravaszkuláris hemolízist figyeltek meg a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria, az eritrocita enzimképződés, a parazitózis, különösen a malária, a szerzett autoimmun hemolitikus anaemia, a transzfúzió utáni szövődmények, az inkompatibilitás parenchymás májkárosodás, terhesség és egyéb betegségek.

Hol vannak elpusztítva az eritrociták?

✓ Az orvos által ellenőrzött cikk

Hemolízis - így határozzák meg a vörösvértestek pusztulásának folyamatát az orvostudományban. Ez egy állandó jelenség, amelyet a vörösvértestek életciklusának befejezése jellemez, amely körülbelül négy hónapig tart. Az oxigénszállítók tervezett megsemmisítése nem mutat tüneteket, azonban ha a hemolízis bizonyos tényezők hatására következik be és kényszerítő folyamat, akkor az ilyen kóros állapot veszélyes lehet nemcsak az egészségre, hanem általában az életre is. A patológia megakadályozása érdekében be kell tartani a megelőző intézkedéseket, és előfordulás esetén azonnal fel kell ismerni a betegség tüneteit és okát, és ami a legfontosabb, meg kell érteni, hogy pontosan hol van a vörösvérsejtek pusztulásának folyamata.

Hol vannak elpusztítva az eritrociták?

A folyamat jellemzője

A hemolízis során a vörösvérsejtek károsodnak, ami a hemoglobin felszabadulásához vezet a plazmába. Ennek eredményeként külső változások vannak a vérben - egyre vörösebbé válik, de sokkal átláthatóbb.

A baktérium toxinnak vagy antitesteknek való kitettség következtében megsemmisül. A vörösvértestek elpusztításának folyamata a következőképpen alakul:

1. Egy bizonyos inger befolyásolhatja a vörösvérsejteket, ami a méretének növekedését eredményezi.
2. A vörösvértestek sejtjei nem rendelkeznek rugalmassággal, ezért nem szándékoznak nyúlni.
3. A megnövekedett vörösvérsejtek megrepednek, és az összes tartalma belép a plazmába.

Ahhoz, hogy világosan lássuk, hogy a megsemmisítés folyamata a videót felül kell vizsgálni.

Vörös vérsejt hemolízis

A hemolízis jellemzői

A megsemmisítési folyamat a következő okok miatt aktiválódik:

• a sejtek genetikai rosszabbsága;
• lupus;
• autoimmun hibák;
• antitestek agresszív reakciója a sejtjeikre;
• akut leukémia;
• sárgaság;
• túlzott számú eritromicin sejt;
• myeloma.

A hemolízis típusai

A vörösvérsejtek megsemmisülése vérszegénység, hemolitikus gázok, autoimmun betegségek okozta mérgezés eredménye. Közvetlenül a vérkeringés során jelentkezik.

Figyelem! A vörösvérsejtek megsemmisülési folyamatát a mérgek hatása alatt álló mesterséges eszközök okozhatják, melyet a hibásan elvégzett vérátömlesztési művelet bizonyos savak hatására eredményez.

Vörössejtek pusztulási helye

Ha figyelembe vesszük a hemolízis természetes folyamatát, a vörösvérsejtek öregedése következtében elasztikusságuk elvész, és elpusztulnak az edényekben. Ezt az eljárást intravaszkuláris hemolízisnek nevezzük. A hemolízis intracelluláris folyamata magában foglalja a Kupffer májsejtek elpusztítását. Így a régi vörösvértestek legfeljebb 90% -a (amelyek legfeljebb hét gramm hemoglobint tartalmaznak) egy nap alatt összeomolhatnak. A fennmaradó 10% -ot a hajók belsejében elpusztítják, aminek következtében a plazmában haptoglobin képződik.

Hemolízis mechanizmusok

A vörösvértestek károsodásának folyamata többféle módon is előfordulhat.

Ez egy folyamatos természetes folyamat, amely teljesen normális jelenség, amely az oxigénszállítók életciklusának befejezésére jellemző.

A folyamat kialakulása hipotóniás környezetben történik olyan anyagok hatására, amelyek közvetlenül a sejtmembránra hatnak

Amikor a vér hőmérsékleti hatásai jelentkeznek, az eritrociták szétesnek

A biológiai toxinok vagy a nem megfelelő vérátömlesztések negatív hatással lehetnek a vörösvértestekre.

A vörösvértestek képződése és megsemmisítése

Gyökér okok és tünetek

Az orvostudományban számos oka van annak, hogy a vörösvérsejtek pusztító folyamatai aktiválódhatnak, amelyek főbb részei:

• ha a nehézfémvegyületek belépnek a vérbe;
• ha egy személyt arzénnel mérgeznek;
• ecetsavval érintkezve;
• krónikus betegségekkel;
• akut szepszisben;
• ha a DIC fejlődik;
• súlyos égési sérülések következtében;
• nem megfelelő rhesus tényezőkkel, amikor a vérátömlesztés során vérkeverék alakul ki.

Mi a vörösvértest

A hemolízis kezdeti szakaszai semmit sem jellemeznek, így a szakembernek meg kell határoznia a kóros folyamatot. A páciens számára észrevehető megnyilvánulások az akut szakaszban jelentkeznek. Ebben a szakaszban nagyon gyorsan bekövetkezik, ezért időben kell reagálni. A vörösvértestek pusztulási folyamatának klinikai jellemzőit a következőképpen fejezzük ki:

1. Van egy émelygés érzése, amely gyakran véget ér a hányásnak.
2. Fájdalom a hasban.
3. Módosítsa a bőr színét.

Vörös vérsejtek élettartama

Ha a bonyolult forma megnyilvánul, akkor a beteg görcsöket, súlyos rossz közérzetet, blanšálást, légszomjat tapasztalhat. A vizsgálati eredmények anaemiát mutatnak. Ennek az állapotnak az objektív jellemzője a zaj megjelenése a szívben. Ebben az esetben a vörösvérsejtek pusztulásának egyik legnyilvánvalóbb jele az, hogy a szervek nagyobb méretűek (például a lép).

Figyeljen! Ha a hemolízis intravaszkulárisan néz ki, egy további jel lesz a vizelet színindexének változása.

Eritrociták megsemmisítése akut formában

A patológiai állapot akut megnyilvánulásait akut hemolízisnek nevezzük. Az anaemia hátterében patológiás folyamat következik be, a vérátömlesztés során a vérkompatibilitás mérgező anyagok hatása alatt. Megkönnyíti a gyorsan fejlődő anaemiát és a bilirubin koncentrációjának jelentős növekedését. Az akut hemolízis eredményeként a vörösvértestek nagy száma elpusztul a hemoglobin felszabadulásával.

Válság akkor jelentkezik, ha a betegnek a következő tünetei vannak:

• a személy lázban van;
• hányinger fordul elő, amit kísértés kísér;
• hőmérséklet-emelkedés;
• a légszomj súlyosbodik;
• fájdalmas szindróma a has és a hát alatti fájdalmas összehúzódások formájában;
• tachycardia.

Súlyosabb formája az anuria kialakulásához vezet, és előtte a vérnyomás jelentős csökkenése.

Ez fontos! Az akut periódus alatt a lép jelentősen megnő.

Hemolitikus anaemia és hemolízis folyamat

Intravaszkuláris és intracelluláris hemolízis

A legtöbb esetben ezek a fogalmak összefüggenek. Ez azzal magyarázható, hogy a hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvértestek pillanatnyi lebontása a bilirubin felszabadulásával történik. Amikor egy személy anémiában szenved, az oxigénszállítók életciklusa csökkenti és felgyorsítja a pusztító hatásuk folyamatát.

Kétféle vérszegénység van:

1. Veleszületett. Egy személy abnormális eritrocita membránszerkezettel vagy egy szabálytalan hemoglobin-formulával születik.
2. Szerzett. Ez toxikus anyagok expozíciójának következménye.

Ha a patológia megszerzett karakterrel rendelkezik, akkor a következő tünetek alakulnak ki:

• a hőmérséklet meredeken emelkedik;
• fájdalom a gyomorban;
• az intenzívek sárga színűek;
• szédülés;
• fájdalmas szindróma az ízületekben;
• gyenge érzés;
• szívdobogás.

Segítség! Az anémia toxikus formájával az egyik belső szerv szenved - ez a máj vagy a vesék egyike. Az autoimmun formát túl alacsony érzékenység jellemzi túl alacsony hőmérsékletre.

A vörösvérsejtek újszülöttekben történő lebontásának folyamata

Már az első életórákban a baba vörösvérsejtek lebontását tapasztalhatja. Ennek a patológiának az oka a Rh tényező negativitása az anyával. Ezt az állapotot a bőr sárgulása, a vérszegénység és a duzzanat kíséri. Az ilyen kóros állapot veszélye a lehetséges halál, mivel a vérplazmában túlzott mennyiségű bilirubint szabadítanak fel.

A csecsemőket megzavarják a görcsök, nem akarják a mellet, lassú állapotot. Ha a betegség bonyolult formája van, akkor a bőrön megduzzad a duzzanat, valamint a máj növekedése.

Figyelem! A modern orvostudomány módszerei minimálisra csökkentik a sárgaság kockázatát és megakadályozzák a komplikációkat a fejlődési késések formájában.

A vörösvértestek szerkezete és funkcionalitása megtalálható a videóban.

Az emberi vörösvértestek elpusztulnak
a. lép
b. vörös csontvelő
a. sárga csontvelő
a máj
d) gyomor

Időt takaríthat meg, és a Knowledge Plus hirdetései nem láthatók

Időt takaríthat meg, és a Knowledge Plus hirdetései nem láthatók

A válasz

A válasz adott

veraavant2503

Csatlakozzon a Knowledge Plus-hoz, hogy elérje a válaszokat. Gyorsan, hirdetések és szünetek nélkül!

Ne hagyja ki a fontosakat - csatlakoztassa a Knowledge Plus-t, hogy a választ most láthassa.

Nézze meg a videót a válasz eléréséhez

Ó, nem!
Válaszok megtekintése vége

Csatlakozzon a Knowledge Plus-hoz, hogy elérje a válaszokat. Gyorsan, hirdetések és szünetek nélkül!

Ne hagyja ki a fontosakat - csatlakoztassa a Knowledge Plus-t, hogy a választ most láthassa.

Melyek a vörösvérsejtek funkciói, hányan élnek és hol pusztulnak el

Vörös vérsejtek - a vér egyik nagyon fontos eleme. A szervek oxigénezése (O. T₂) és a szén-dioxid eltávolítását (CO₂) - a képződött sejtek fő funkciója.

A vérsejtek jelentős és egyéb tulajdonságai. A vörösvérsejtek megismerése, hány élő, hol megsemmisült és más adatok lehetővé teszik, hogy egy személy figyelemmel kísérje az egészségét, és időben korrigálja azt.

A vörösvértestek általános meghatározása

Ha a pásztázó elektronmikroszkóp alatt megnézzük a vért, láthatjuk, hogy milyen formában és méretben van a vörösvértest.

Emberi vér mikroszkóp alatt

Az egészséges (ép) sejtek kis lemezek (7-8 mikron), mindkét oldalon homorúak. A vörösvértesteket is nevezik.

A vérben lévő eritrociták száma meghaladja a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét. Egy csepp emberi vérben körülbelül 100 millió ilyen sejt van.

Érett vörösvértest bevonattal van ellátva. Nincsenek magja és organellái, kivéve a citoszkeletont. A sejt belsejét egy koncentrált folyadékkal (citoplazmával) töltjük. Ez hemoglobin pigmenttel telített.

A sejt kémiai összetétele a hemoglobin mellett a következőket tartalmazza:

A hemoglobin egy fehérje, amely hem és globin. A Heme vasat tartalmaz. A hemoglobinban lévő vas, a tüdőben oxigént kötődő, világos vörös színben foltolja a vért. Sötétedik, ha az oxigén felszabadul a szövetekben.

A vértestek alakja miatt nagy felületük van. A megnövekedett sejtfelület javítja a gázcserét.

Vörösvérsejt rugalmas. A nagyon kis vörösvérsejtek mérete és rugalmassága lehetővé teszi, hogy könnyen áthaladjon a legkisebb hajókon - a kapillárisokon (2-3 mikron).

Hány élő vörösvértest van

A vörösvértestek élete 120 nap. Ez idő alatt minden funkciójukat elvégzik. Ezután összeomlik. A kihalás helye a máj, a lép.

A vörösvérsejtek gyorsabban bomlanak, ha alakjuk megváltozik. Amikor bombák jelennek meg, echinociták képződnek, és a depressziók sztomatocitákat képeznek. A poikilocitózis (alakváltozás) a sejtek meghalásához vezet. A lemezforma patológiája a citoszkeleton károsodásából ered.

Videó - vérfunkciók. Vörös vérsejtek

Hol és hogyan alakulnak ki

A vörösvértestek vörösvérsejtjei az emberi csontok vörös csontvelőjében kezdődnek (öt éves korig).

Egy felnőttnél 20 év után a vörösvértesteket a következőkben állítják elő:

• gerinc;
• szegycsont;
• bordával
• Ilium.

Ahol vörösvérsejtek képződnek

Ezek kialakulása eritropoietin - vesehormon hatására - történik.

Az életkorral csökkent az eritropoiesis, azaz a vörösvérsejtek képződése.

A vérsejtek képződése proeritroblasztból indul. A többszörös osztás eredményeként érett sejteket hoznak létre.

A telepet alkotó egységből az eritrocita a következő lépéseken megy keresztül:

1. Eritroblasztból.
2. Pronormotsit.
3. Különböző típusú normoblasztok.
4. Retikulocitavizsgálat.
5. Normotsit.

Az eredeti cellának van egy magja, amely először kisebb lesz, majd teljesen elhagyja a cellát. A citoplazma fokozatosan hemoglobinnal töltődik.

Ha a retikulociták érett vörösvérsejtekkel együtt a vérben vannak, ez normális. A vörös vérsejtek korábbi típusai a patológiát jelzik.

Eritrocita funkciók

A vörösvérsejtek a testükben realizálják a fő céljukat - légúti gázok hordozói - oxigén és szén-dioxid.

Ez a folyamat egy meghatározott sorrendben történik:

1. A hajókon áthaladó vérből álló nukleáris lemezek belépnek a tüdőbe.
2. A tüdőben az eritrociták hemoglobinja, különösen a vas atomjai elnyelik az oxigént, oxihemoglobinná válva.
3. Az oxigéntartalmú vér a szív és az artériák hatására a kapillárisokon keresztül behatol minden szervbe.
4. Az oxihemoglobintól elválasztott, a vasba átvitt oxigén belép az oxigén-éhezést tapasztaló sejtekbe.
5. A károsodott hemoglobin (deoxihemoglobin) szén-dioxiddal van feltöltve, karbohemoglobinná alakítva.
6. A szén-dioxiddal kombinált hemoglobin CO-t hordoz₂ a tüdőben. A tüdő edényeiben szén-dioxidot hasítanak, majd kiürítenek.

A gázcsere mellett a formázott elemek más funkciókat is ellátnak:

Elnyelje, transzfer antitesteket, aminosavakat, enzimeket;

Emberi vörösvértestek

Káros anyagok (toxinok), egyes gyógyszerek szállítása;

Számos vörösvértest-faktor vesz részt a véralvadás stimulálásában és elzáródásában (hemocoaguláció);

Főként a vér viszkozitásának felelnek meg - az eritrociták számának növekedésével és csökkenésével csökken;

Vegyen részt a sav-bázis egyensúly fenntartásában a hemoglobin pufferrendszeren keresztül.

Eritrociták és vércsoportok

Általában a véráramban lévő minden vörösvértest egy mozgó sejt. A vér pH-jának és más negatív tényezőknek köszönhetően a vörösvérsejtek ragasztása történik. A kötésüket agglutinációnak nevezik.

Egy ilyen reakció lehetséges és nagyon veszélyes az egyik személyről a másikra történő vérátömlesztéssel. Annak érdekében, hogy a vörösvérsejtek ne tapadjanak össze ebben az esetben, meg kell ismernie a beteg és a donor vércsoportját.

Az agglutinációs reakció alapja az emberi vér négy csoportba osztásának. Agglutinogének és agglutininek kombinációjában különböznek egymástól.

Az alábbi táblázat bemutatja az egyes vércsoportok jellemzőit:

Betegsejtes vérszegénység. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A sirálysejtes vérszegénység a vérrendszer örökletes betegsége, amelyet genetikai defektus jellemez, ami normális hemoglobinláncok kialakulását eredményezi az eritrocitákban. Az ebből eredő anomális hemoglobin elektrofiziológiai tulajdonságaiban az egészséges személy hemoglobinjától eltér, aminek következtében a vörösvérsejtek maguk változnak, hosszúkás alakot kapnak, mikroszkóp alatt hasonlítanak a sarlóra (ez a betegség neve).

A sirálysejtes anaemia (CAS) az örökletes hemoglobinopátiák legsúlyosabb formája (a hemoglobin szerkezetének genetikailag meghatározott rendellenességei). A sirály alakú eritrociták gyorsan romlanak a szervezetben, és sok testet is elzárnak a szervezetben, ami súlyos szövődményeket és akár halált is okozhat.

Ez a vérzavar az afrikai országokban széles körben elterjedt és gyakori halál oka a néger faji embereknek. Ennek oka a régióban elterjedt malária (az emberi eritrocitákat érintő fertőző betegség). A népességvándorlás és az etnikai csoportok keverése miatt ez a fajta anaemia a világ számos régiójában bármely faj versenyén előfordulhat. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek.

Érdekes tények

• A sarlósejtes anaemia első dokumentált említése 1846-ra nyúlik vissza.
• A világ népességének mintegy 0,5% -a egészséges sarlósejtes vérszegénység hordozója.
• Mindkét sarlósejtes vérszegénységben szenvedő beteg és a mutáns gén asimptomatikus hordozói gyakorlatilag immunisak a malária ellen. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a malária (Plasmodium malaria) okozója csak normál vörösvértesteket képes megfertőzni.
• Ma a sarlósejtes vérszegénység gyógyíthatatlan betegségnek tekinthető, de megfelelő kezeléssel a betegek érett öregségben élhetnek, és gyermekeik is lehetnek.

Mik azok a vörösvértestek?

Eritrociták szerkezete

Mi a hemoglobin?

Az eritrocita belső tére szinte teljesen tele van hemoglobinnal - egy speciális fehérje-pigment komplex, amely globin fehérjéből és vas tartalmú elemből áll - heme. A hemoglobin a fő szerepet játszik a gázok szállításában a szervezetben.

Minden vörösvértest átlagosan 30 pikogramm (pg) hemoglobint tartalmaz, ami 300 millió molekulának felel meg egy adott anyagnak. A hemoglobin molekula két alfa (a1 és a2) és két béta (b1 és b2) globin protein láncból áll, amelyeket úgy alakítanak ki, hogy sok aminosavat (a fehérjék szerkezeti összetevőit) szigorúan meghatározott szekvenciában egyesítenek. A globin minden láncában van egy hem molekula, amely egy vasat tartalmaz.

A globin láncok kialakulását genetikailag programozzák, és a különböző kromoszómákon található gének szabályozzák. Összességében az emberi testnek 23 pár kromoszóma van, amelyek mindegyike egy hosszú és kompakt DNS-molekula (deoxiribonukleinsav), amely számos gént tartalmaz. A gén szelektív aktiválása bizonyos intracelluláris fehérjék szintéziséhez vezet, ami végső soron meghatározza a szervezetben lévő egyes sejtek szerkezetét és működését.

Az a-globin láncok szintéziséért négy gén 16 pár kromoszómával felelős (a gyermek minden szülőből 2 gént kap, és az egyes láncok szintézisét két gén szabályozza). Ugyanakkor a b-láncok szintézisét csak a 11. kromoszómákon található két gén szabályozza (mindegyik gén felelős egy lánc szintéziséért). A Heme minden egyes globin lánchoz kapcsolódik, amelynek eredményeként egy teljes hemoglobin molekula képződik.

Fontos megjegyezni, hogy az alfa-láncok és a béta-láncok mellett más globinláncok (delta, gamma, sigma) is képződhetnek eritrocitákban. Kombinációik különböző típusú hemoglobinok kialakulásához vezetnek, ami jellemző az emberi fejlődés bizonyos időszakaira.

Az emberi testben az alábbiak határozzák meg:

• HbA. Normál hemoglobin, amely két alfa és két béta láncból áll. Általában ez a forma a felnőtt hemoglobin több mint 95% -át teszi ki.
• HbA2. Kis frakció, amely általában nem haladja meg a felnőttek teljes hemoglobinjának 2% -át. Két alfa és két globin sigma láncból áll.
• HbF (magzati hemoglobin). Ez a forma két alfa és két gamma láncból áll, és a magzat méhen belüli fejlődése alatt uralkodik. Nagy affinitást mutat az oxigénnel, ami biztosítja a baba szöveti légzését a születési időszak alatt (amikor az anyai test oxigénellátása korlátozott). Egy felnőttnél a HbF aránya nem haladja meg az 1–1,5% -ot, és az eritrociták 1–5% -ában fordul elő.
• HbU (magzati hemoglobin). A vörösvérsejtekben a fogamzás után 2 héttel kezdődik, és a májban a vérképződés megkezdése után teljesen helyettesíti a magzati hemoglobint.

Vörössejtes funkció

A vörösvérsejtek transzportfunkciója a hemoglobin összetételében lévő vasatomok jelenléte miatt. A pulmonalis kapillárisokon áthaladva a vas oxigénmolekulákat kapcsol magához és szállítja azokat a test minden szövetébe, ahol az oxigén elkülönítése a hemoglobintól és a különböző szervek sejtjeibe való átvitel. Élő sejtekben az oxigén részt vesz a celluláris légzésben, és ennek a folyamatnak a mellékterméke a szén-dioxid, amely a sejtekből felszabadul, és a hemoglobinhoz is kötődik.

A pulmonalis kapillárisokon való áthaladáskor a szén-dioxidot leválasztják a hemoglobinból, és kilégzett levegővel szabadítják fel a szervezetből, és új oxigénmolekulák kapcsolódnak a felszabadult mirigyhez.

Hol alakulnak ki az eritrociták?

Az eritrociták (eritropoiesis) kialakulását először a sárgabarack (az embrió speciális szerkezeti összetevője) embriófejlődésének 19. napján figyelték meg. Ahogy az emberi test növekszik és fejlődik, a vérképződés különböző szervekben történik. Az intrauterin fejlődés 6. hetétől kezdve a vörösvérsejt-képződés fő helyszíne a máj és a lép, és 4 hónap múlva megjelenik a vörös csontvelő (CCM) vérképződésének első foka.

A vörös csontvelő a testcsontok üregében található hematopoetikus őssejtek gyűjteménye. A CMC-anyag nagy része megtalálható a szivacsos csontokban (medence, koponya, csigolyakövek), valamint a hosszú csövekben (váll és alkar, comb és sípcsont). Fokozatosan nő a vér aránya a CMC-ben. Miután a baba megszületett, a máj és a lép hematopoetikus funkciója gátolódik, és a csontvelő az egyetlen hely a vörösvérsejtek és más vérsejtek képződéséhez - vérlemezkék, amelyek véralvadást biztosítanak, és a leukociták, amelyek védő funkciót végeznek.

Hogyan képződnek a vörösvérsejtek?

Minden vérsejtet úgynevezett őssejtekből állítanak elő, amelyek a magzat testében kis mennyiségben jelennek meg az embrionális fejlődés korai szakaszában. Ezeket a sejteket gyakorlatilag halhatatlannak és egyedinek tekintik. Ezek magukban foglalják azokat a magokat, amelyekben a DNS található, valamint számos más, a növekedéshez és reprodukcióhoz szükséges szerkezeti elemet (organoidot).

Hamarosan a formáció után az őssejt megoszlik (szaporodik), aminek következtében számos klón jelenik meg, ami más vérsejteket eredményez.

Az őssejtből létrejön:

• Prekurzor sejt myelopoiesis. Ez a cella hasonlít a szárhoz, de kevesebb differenciálási potenciállal rendelkezik (specifikus funkciók megszerzése). Különböző szabályozási tényezők hatására elosztható, a mag és a legtöbb organoid fokozatos elvesztésével, és a leírt folyamatok eredménye vörösvérsejtek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek képződése.
• Prekurzor sejt lymphopoiesis. Ez a cellának még kisebb a képessége a differenciálásra. Lymphocyták keletkeznek belőle (egyfajta leukociták).

Egy speciális biológiai anyag, az eritropoietin stimulálja a progenitor sejt myelopoiesis eritrocitába történő differenciálódásának folyamatát. A vesén keresztül választódik ki, ha a szervezet szövetei elkezdenek oxigénhiányosodni. Az eritropoietin növeli a vörösvérsejtek képződését a vörös csontvelőben, számuk a vérben nő, ami növeli az oxigén szállítását a szövetekben és szervekben.

A vörös csontvelőben az eritropoézis körülbelül 4-6 napig tart, utána a retikulociták (fiatal eritrociták formái) a véráramba kerülnek, amely 24 órán belül teljesen éretté válik, és normál eritrocitákká válik, amelyek képesek egy szállítási funkciót teljesíteni.

Hogyan megsemmisülnek a vörösvérsejtek?

A normál vörösvérsejtek átlagos élettartama 100-120 nap. Mindezek alatt keringenek a vérben, folyamatosan változó és deformálódnak, amikor áthaladnak a szervek és szövetek kapillárisaiban. A kor, a vörösvérsejtek műanyag tulajdonságai csökkennek, kerekebbé válnak és elveszítik a deformálódási képességüket.

Általában a vörösvértestek kis hányadát a vörös csontvelőben, a májban vagy közvetlenül a véráramban elpusztítják, de az öregedő vörösvérsejtek túlnyomó többsége elpusztul a lépben. Ennek a szervnek a szövetét sok szinuszos kapilláris képviseli, amelyek keskeny rései vannak a falukon. A normál vörösvértestek könnyen áthaladnak rajtuk, majd visszatérnek a véráramba. Az idősebb eritrociták kevésbé műanyagok, aminek következtében elakadnak a lép sinusoidjain, és elpusztítják a szerv speciális sejtjei (makrofágok). Emellett a vörösvérsejtek, amelyek törött szerkezetűek (mint a sarlósejtes anaemia), vagy különböző vírusokkal vagy mikroorganizmusokkal fertőzöttek, a vérkeringésből és a megsemmisítésből való kivonásnak vannak kitéve.

A vörösvérsejtek megsemmisülése következtében sárga pigment - bilirubin (közvetett, nem kötött) képződik és szabadul fel a véráramba. Ez az anyag vízben rosszul oldódik. A májsejtekben a véráramba kerül, ahol a glükuronsavhoz kötődik - a kapcsolódó, vagy közvetlen, bilirubin képződik, amely az epe összetételében és a székletben kiválasztódik. Ennek egy része abszorbeálódik a belekben, és kiválasztódik a vizelettel, sárgás árnyalatúvá válik.

A vörösvérsejtek elpusztításakor a véráramba is bejut a hem-tartalmú vas. Szabad formában a vas mérgező a szervezetre, így gyorsan kötődik egy speciális plazmafehérjéhez, transzferrinhez. A Transferrin a vasat a vörös csontvelőbe szállítja, ahol ismét vörösvértestek szintetizálására használják.

Mi a sarlósejtes vérszegénység?

Ez a betegség akkor következik be, amikor a génben mutáció lép fel, amely szabályozza a globin béta láncok kialakulását. A mutáció eredményeképpen a b-globin lánc szerkezetében csak egy aminosav helyettesíthető (a 6. pozícióban lévő glutaminsav valinnal van helyettesítve). Ez nem sérti a hemoglobin molekula kialakulásának folyamatát, azonban az elektrofiziológiai tulajdonságok megváltozásához vezet. A hemoglobin instabillá válik, és a hipoxiában (oxigénhiány) megváltozik a szerkezet (kristályosodik, polimerizálódik), hemoglobin S (HbS). Ez a vörösvértest alakjának megváltozásához vezet - meghosszabbodik és vékonyabbá válik, mint egy félhold vagy sarló.

A tüdőből áramló artériás vér oxigénnel telített, így a hemoglobin szerkezete nem változik. A szöveti szinten az oxigén molekulák átjutnak a különböző szervek sejtjeibe, ami a hemoglobin polimerizációjához és a sarló alakú vörösvértestek kialakulásához vezet.

A betegség kezdeti szakaszaiban ez a folyamat reverzibilis - amikor ismét áthalad a pulmonalis kapillárisokon, a vér oxigénnel telít, és a vörösvérsejtek normális formájukba kerülnek. Azonban ezek a változások minden alkalommal megismétlődnek, amikor a vörösvértestek áthaladnak a különböző szöveteken, és oxigént adnak nekik (naponta vagy akár több ezer alkalommal naponta). Ennek eredményeképpen megszakad az eritrocita membrán szerkezete, a különböző ionok permeabilitása növekszik (a kálium és a víz elhagyja a sejtet), ami visszafordíthatatlan változást eredményez a vörösvérsejtek alakjában.

A sarlósejt plaszticitása jelentősen csökken, nem képes reverzibilisen deformálódni, amikor áthalad a kapillárisokon, és eltömítheti őket. A különböző szövetek és szervek vérellátásának csökkenése a szöveti hipoxia kialakulását (oxigénhiány a szöveti szinten) okoz, ami még több sarló alakú eritrociták kialakulásához vezet (úgynevezett ördögi kör alakul ki).

Az eritrociták sirálysejtjeit a fokozott törékenység jellemzi, aminek következtében élettartama jelentősen lerövidül. A vérben lévő vörösvérsejtek teljes számának csökkentése, valamint a különböző szervek szintjén a lokális keringési zavarok (a vérerek elzáródása következtében) stimulálják az eritropoietin kialakulását a vesékben. Ez növeli az eritropoiesist a vörös csontvelőben, és részben vagy teljesen kompenzálhatja az anaemia megnyilvánulásait.

Fontos megjegyezni, hogy a HbF (amely alfa láncokból és gamma láncokból áll), amelynek koncentrációja bizonyos eritrocitákban eléri az 5–10% -ot, nem megy át a polimerizációra és megakadályozza a vörösvérsejtek transzformációját. Az alacsony HbF-tartalmú sejtek először változáson mennek keresztül.

A sirálysejtes vérszegénység okai

Amint azt korábban említettük, a sarlósejtes anaemia egy örökletes betegség, amelyet egy vagy két gén kódolásával kódoló mutáció okoz. Ez a mutáció nem fordul elő egy beteg gyermek testében, hanem a szülőktől továbbítják.

Egy férfi és egy nő nemi sejtjei mindegyike 23 kromoszómát tartalmaz. A megtermékenyítés folyamatában egyesülnek, ami egy kvalitatívan új sejtet (zigótát) eredményez, amelyből a magzat elkezd fejlődni. A hím és nőstény reproduktív sejtek magjai is összeolvadnak egymással, ezáltal helyreállítva a teljes kromoszómacsoportot (23 pár), amelyek az emberi test sejtjeihez tartoznak. Ebben az esetben a gyermek mindkét szülőtől örökli a genetikai anyagot.

A sirálysejtes vérszegénység autoszomális recesszív módon öröklődik, azaz ahhoz, hogy egy beteg gyermek megszülethessen, meg kell örökölnie a mutáns géneket mindkét szülőtől.

A szülőktől kapott gének halmazától függően születhetnek:

• Gyermek sarlósejtes vérszegénységgel. Ez az opció akkor és csak akkor lehetséges, ha mind a gyermek apja, mind az anyja betegségben szenved, vagy tünetmentes hordozói. Ebben az esetben a gyermeknek meg kell örökölnie egy hibás gént mindkét szülőtől (a betegség homozigóta formája).
• Tünetmentes hordozó. Ez az opció akkor alakul ki, ha a gyermek öröklődik egy olyan hibás és egy normális gént, amely a normális globin láncok kialakulását kódolja (a betegség heterozigóta formája). Ennek eredményeképpen a vörösvértestben a hemoglobin S és a hemoglobin A mennyisége megközelítőleg azonos, ami normális körülmények között elegendő az eritrocita normális formájának és működésének fenntartásához.

A mai napig nem lehetett megállapítani a sarlósejtes anaemia megjelenéséhez vezető génmutációk előfordulásának pontos okait. Az utóbbi években végzett vizsgálatok azonban számos tényezőt mutattak (mutagének), amelyek hatása a testre a sejtek genetikai készülékének károsodásához vezethet, és számos kromoszóma-betegséget okozhat.

A genetikai mutációk okai lehetnek:

• Malária fertőzés. Ezt a betegséget a malária plazmodia okozza, amely az emberi szervezetbe való felszabaduláskor a vörösvértesteket megfertőzi, ami tömeges halált okoz. Ez mutációkhoz vezethet a vörösvérsejtek genetikai készülékének szintjén, ami különböző betegségek megjelenését okozhatja, beleértve a sarlósejtes anaemiát és más hemoglobinopátiákat. Néhány kutató úgy véli, hogy a kromoszómális mutációk az eritrocitákban egyfajta védő reakció a szervezetben a malária ellen, mivel a sarló alakú eritrocitákat gyakorlatilag nem befolyásolja a malária plazmodium.
• Vírusfertőzés. A vírus egy nem sejtes életforma, amely RNS (ribonukleinsav) vagy DNS (dezoxiribonukleinsav) nukleinsavakat tartalmaz. Ez a fertőző ágens csak egy élő szervezet sejtjein belül szaporodhat. A sejtbe ütve a vírus beágyazódik a genetikai készülékébe, úgy, hogy a sejt új vírusfragmenseket termel. Ez a folyamat különböző kromoszóma-mutációk előfordulását okozhatja. A citomegalovírusok, a rubeola és a kanyaró vírusok, a hepatitis és sokan mások mutagénként működhetnek.
• Ionizáló sugárzás. Ez egy olyan szemcsés patak, amely szemmel láthatóan nem látható, és amely képes az összes élő sejt genetikai készülékét befolyásolni, ami számos mutáció kialakulásához vezet. A mutációk száma és súlyossága függ az adagtól és az expozíció időtartamától. A Föld természetes sugárzási hátterén kívül az atomerőművekben (atomerőművek) és az atombomba-robbanásokban, valamint a magán röntgensugarakban bekövetkező balesetek további sugárforrássá válhatnak.
• Káros környezeti tényezők. Ez a csoport különböző vegyi anyagokat tartalmaz, amelyeket az emberek életük során találkoznak. A legerősebb mutagének az epiklórhidrin, amelyet számos gyógyszer, sztirol, műanyag gyártásához használt, nehézfémek (ólom, cink, higany, króm), dohányfüst és sok más kémiai vegyület előállítására használnak. Mindegyiküknek magas mutagén és rákkeltő (rákkeltő) aktivitása van.
• Gyógyszereket. Egyes gyógyszerek hatását a sejtek genetikai készülékére gyakorolt ​​hatásuk okozza, ami a különböző mutációk kockázatához kapcsolódik. A legveszélyesebb gyógyászati ​​mutagének a rákellenes szerek (citosztatikumok), a higanykészítmények, az immunszuppresszánsok (amelyek elnyomják az immunrendszer aktivitását) többségét.

A sarlósejtes anaemia tünetei

Mint korábban említettük, a heterozigóta formájú emberek a sarlósejtes vérszegénység génjének tünetmentes hordozói. A betegség klinikai megnyilvánulásai csak súlyos hipoxia kialakulásával (a hegyekre való emelkedéssel, masszív vérveszteséggel stb.) Jelentkezhetnek. A homozigóta forma klinikai megnyilvánulása a betegség legkisebb tüneteitől a súlyos fogyatékossághoz kötődő és a beteg halálához vezető betegségig terjedhet.

A sarlósejtes anaemia klinikai lefolyásának súlyosságát a következők befolyásolják:

• A F. hemoglobin jelenléte Minél több, annál kevésbé kifejezett a betegség tünetei. Ez magyarázza az újszülöttek SKA tüneteinek hiányát - a HbF legtöbbjét a gyermek életének hatodik hónapja helyettesíti a HbA.
• Éghajlati és földrajzi viszonyok. Az inhalált levegő oxigénnyomása fordítottan arányos a tenger feletti magassággal. Más szóval, minél magasabb egy személy, annál kevesebb oxigén lép be a tüdőbe minden légzéssel. A sarlósejtes vérszegénység tünetei néhány órán belül megnyilvánulhatnak és súlyosbodhatnak, több mint 2000 méter tengerszint feletti magasságra emelve (még a betegség heterozigóta formájával is). Az SKA-s betegek teljesen kontraindikáltak a magas hegyekben (Amerika és Európa egyes városai több kilométeres magasságban találhatók).
• Társadalmi-gazdasági tényezők. A sarlósejtes anaemia komplikációk kezelésének rendelkezésre állása és időszerűsége szintén befolyásolja a betegség klinikai megnyilvánulásának súlyosságát.

A sarlósejtes vérszegénység külső megnyilvánulása elsősorban a sarlósejtes vörösvérsejtek pusztulásának (hemolízisének) köszönhető (melynek élettartama 10-15 napra van rövidítve), valamint a kapillárisok blokkolásából származó különböző szövődmények a sarlósejtes vörösvértestekkel.

A sarlósejtes anaemia tünetei a következők:

• a vörösvérsejtek pusztulásával kapcsolatos tünetek;
• hemolitikus válságok;
• a kis hajók elzáródásából eredő tünetek;
• megnagyobbodott lép;
• súlyos fertőzések függősége.

A vörösvérsejtek pusztulásával kapcsolatos tünetek

Ez a tünetcsoport általában a gyermek életét követő fél év elteltével kezdődik, amikor az F hemoglobin mennyisége csökken (a betegség homozigóta formájának súlyos eseteiben) vagy később.

A sarlósejtes anaemia legkorábbi megnyilvánulásai a következők:

• Sápadtság. A vérben a vörösvértestek számának csökkenése miatt alakul ki. A bőr és a látható nyálkahártyák (szájüreg, a szem kötőhártya stb.) Halványsá és szárazvá válnak, a bőr kevésbé rugalmas.
• Fokozott fáradtság. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekeket álmos és ülő életmód jellemzi. Bármilyen fizikai aktivitással növeli a szervezet oxigénszükségletét, azaz a hypoxia kialakul. Ez azt eredményezi, hogy több vörösvérsejt lesz sarló alakú és összeomlik. A vér szállítási funkciója csökken, ami gyors fáradtságérzetet eredményez.
• Gyakori szédülés. Az oxigénhiány miatt az agy szintje, ami életveszélyes állapot.
• Légszomj. Ez a kifejezés magában foglalja a légzési mozgások gyakoriságának és mélységének növekedését, ami a levegőhiányból ered. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegeknél ez a tünet általában a fizikai aktivitás időszakaiban fordul elő, de a nyugalomban is megjelenhet (a betegség súlyos formáiban, nagy magasságban).
• A növekedés és a fejlődés elmaradása. Mivel a vér szállítási funkciója jelentősen csökken, a szövetek és szervek nem kapnak elegendő oxigént a szervezet normális növekedéséhez és fejlődéséhez. Ennek következménye a fizikai és mentális fejlődés késése - a későbbiekben a gyerekek, mint társaik elkezdenek járni, beszélni, az iskolai tanterv rosszabb számukra. A gyermek pubertásában is késés van.
• A bőr sárgasága. A vörösvértestek megsemmisítése során a véráramba kibocsátott pigment bilirubin a bőrt és a nyálkahártya látható színét adja. Általában ez az anyag meglehetősen gyorsan semlegesül a májban, és kiválasztódik a szervezetből, azonban ha a sarlósejtes vérszegénység, az összeomló vörösvértestek száma olyan nagy, hogy a máj nem képes semlegesíteni a képződött összes bilirubint.
• Sötét vizelet A vizelet színe a bilirubin koncentrációjának növekedése miatt változik.
• A felesleges vas a testben. Ez az állapot súlyos, gyakran ismétlődő hemolitikus válságok következtében alakulhat ki, amikor túl sok szabad vas szabadul fel a véráramba. Ez hemosziderózis előfordulásához vezethet, amely patológiás állapot a vasoxid különböző szövetekben (a májban, a lépben, a vesékben, a tüdőben stb.) Történő lerakódásával jellemezhető, ami az érintett szervek diszfunkciójához vezet.

Hemolitikus válságok

A hemolitikus válságok különböző életszakaszokban fordulhatnak elő. A remisszió időtartama (krízis nélküli időszak) hónapokban vagy években számítható ki, amely után egy sor támadás következhet be.

A hemolitikus válság kialakulása megelőzheti:

• súlyos generalizált fertőzés;
• kemény fizikai munka;
• nagyobb magasságra emelkedjen (több mint 2000 méter tengerszint feletti magasságban);
• túlzottan magas vagy alacsony hőmérsékletnek való kitettség;
• dehidratáció (testfolyadékok kimerülése).

A hemolitikus válságot nagyszámú sarló alakú eritrociták gyors kialakulása jellemzi, amelyek eltömítik a kis edényeket, és elpusztulnak a lépben, a májban, a vörös csontvelőben és más szervekben, valamint közvetlenül az érfalban. Ez a testben a vörösvérsejtek számának jelentős csökkenéséhez vezet, ami a légszomj, a gyakori szédülés (az eszméletvesztésig) és a korábban leírt egyéb tünetek növekedésében nyilvánul meg.

A kis edények eltömődéséből adódó tünetek

Mint már említettük, a sarló alakú eritrociták nem tudnak áthaladni a kis edényeken, ezért elakadnak ezekbe, ami szinte bármely szervben a vérkeringés romlásához vezet.

A sarlósejtes anaemia tünetei a következők:

• Fájdalom válságok. Az egyes szerveket tápláló véredények elzáródásának következménye. Ez az oxigénhiány kialakulásához vezet a szöveti szinten, amelyhez súlyos akut fájdalomcsillapítás következik, amely néhány órától néhány napig tarthat. Ezeknek a folyamatoknak az eredménye a szövet vagy szerv egy részének halála, az oxigén szállítása károsodott. A teljes jólét hátterében hirtelen előfordulhatnak a fájdalom válságai, de leggyakrabban vírusos és bakteriális fertőzések, súlyos fizikai terhelés vagy más hipoxia kialakulásával járó állapot áll elő.
• Bőrfekélyek. A bőr kis részei és a keringési zavarok blokkolása következtében alakulnak ki. Az érintett terület fekélye és gyakran fertőzött, ami súlyos fertőző betegségek kialakulásához vezethet. A fekélyek legjellemzőbb helye a felső és az alsó végtagok bőre, de a törzs, a nyak és a fej bőrének sérülése lehetséges.
• Vizuális károsodás. Fejlődik a retinát tápláló artéria eltömődése következtében. Az érintett edény átmérőjétől függően különböző rendellenességek fordulhatnak elő, amelyek a látásélesség csökkenésétől a retina elválasztásához és a vakság kialakulásához vezethetnek.
• A szívelégtelenség. A szív károsodásának oka lehet a koszorúérek félhold alakú vörösvérsejtjeinek elzáródása (a szívizomba szálló véredények) és az akut myocardialis infarktus kialakulása (a szívizom egy részének halálozása, amit az oxigénellátás károsodása okoz). Ezen túlmenően a hosszan tartó vérszegénység és a hipoxia reflexív módon növeli a szívfrekvenciát. Ez hipertrófiát (méretnövekedést) okozhat a szívizomban, amit a kompenzációs mechanizmusok kimerülése és a szívelégtelenség kialakulása követhet.
• Hematuria (vér a vizeletben). Ez a tünet a vese-vénák trombózisának és a nephrons-elváltozásoknak (a vizelet képződésének funkcionális egységei) eredményeként jelentkezhet, aminek következtében az eritrociták áteresztővé válnak. A betegség hosszú szakaszában több mint 75% -a meghalhat, és a veseelégtelenség kialakulása kedvezőtlen prognosztikai jel.
• Priapismus. Ez a kifejezés magában foglalja a hosszú és fájdalmas pénisz erekció spontán előfordulását a férfiaknál. Ez a tünet a kis kapillárisok és vénák elzáródásának köszönhető, amelyeken keresztül a vér az orgonából áramlik, ami néha impotencia kialakulásához vezethet.
• Csontstruktúra változás. A gyakori csontinfarktusok a sarlósejtes vérszegénységre jellemzőek, ami a csontszerkezet megváltozásához vezet, kevésbé tartósak. Ráadásul a hosszan tartó hipoxia stimulálja a nagy mennyiségű eritropoietin kiválasztását a vesékhez, ami a vörös csontvelőben eritroid hemopoetikus csíra növekedéséhez és a csigolyák koponyájának csontjainak, bordáinak alakulásához vezet.
• Az ízületek sérülése. A végtagok (lábak, lábak, kezek, ujjak, kopogás és lábak) ízületeinek markáns duzzanata és érzékenysége.
• Neurológiai megnyilvánulások. Ezek az artériák eltömődésének az eredménye, amelyek az agy és a gerincvelő különböző részeit táplálják. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek neurológiai tünetei érzékenységi zavarok, parézis (motoros funkciók), plegia (motoros funkciók teljes elvesztése a végtagokban), valamint az agyi artéria elzáródásából eredő akut ischaemiás stroke-ként jelentkezhetnek.

Nagyított lép

Nagyobb lépek fordulnak elő a nagyszámú sarló alakú eritrociták megtartása és megsemmisítése következtében. Ezenkívül lépsejt-infarktus alakulhat ki, aminek következtében funkcionális képességei jelentősen lecsökkennek.

A sarlósejtes vérszegénység kezdeti szakaszában csak a sarlóvörös vérsejtek maradnak meg és megsemmisülnek a lépben. A betegség előrehaladtával a szervi szinuszoidok blokkolódnak, ami megzavarja az összes többi vérsejt áthaladását (szűrését), és a test méretét növeli (splenomegalia).

A megnagyobbodott lépben a vér stagnálásának következtében kialakulhat egy hipersplenizmusnak nevezett állapot. Jellemzője nem csak a sérült, hanem a normál sejtelemek (vérlemezkék, leukociták, változatlan eritrociták) pusztulása is. Ez a sejtek számának gyors csökkenésével jár együtt a perifériás vérben, valamint a megfelelő tünetek kialakulása (gyakori vérzés, a szervezet védett tulajdonságainak károsodása). A hypersplenizmus kialakulása különösen veszélyes a korai gyermekkorban, amikor a megnagyobbodott lép a legtöbb vörösvérsejt gyors pusztulását okozhatja, ami a gyermek halálához vezethet.

A súlyos fertőzések függősége

A sarlósejtes anaemia diagnózisa

A hematológus részt vesz a sarlósejtes anaemia diagnózisában és kezelésében. Meglehetősen nehéz diagnosztizálni a betegséget kizárólag a külső megnyilvánulások alapján, mivel sok vérbetegség hasonló tünetekkel jelentkezik. A beteg és szülei részletes megkérdezése (ha a beteg beteg) a tünetek kialakulásának idejéről és körülményeiről segíthet az orvosnak a sarlósejtes anaemia jelenlétének gyanújában, de számos további vizsgálatra van szükség a diagnózis megerősítéséhez.

A sarlósejtes anaemia diagnosztizálásakor:

• teljes vérszám;
• biokémiai vérvizsgálat;
• hemoglobin elektroforézis;
• ultrahang (ultrahang);
• röntgenvizsgálat.

Általános vérvizsgálat

Az egyik első teszt, amelyet minden betegnek feltételezett a vérbetegséggel. Lehetővé teszi a perifériás vér sejtösszetételének értékelését, amely információt nyújt a különböző belső szervek funkcionális állapotáról, valamint a vörös csontvelő vérképződéséről, a szervezetben lévő fertőzés jelenlétéről. Az általános elemzéshez kapilláris vért (ujjból) és vénás vérből lehet venni.

Kapilláris vérgyűjtési technika
Vért veszünk reggel, üres gyomorban. A vizsgálat előestéjén nem ajánlott alkoholt fogyasztani, füstölni vagy kábítószereket szedni a vizsgálat megkezdése előtt. Közvetlenül a vér bevétele előtt meg kell melegítenie a bal kéz ujjait, ami javítja a mikrocirkulációt és megkönnyíti az eljárást.

Az elemzéshez szükséges anyaggyűjtést egy nővér végzi a klinika kezelőszobájában. Az ujjbőr bőrét egy 70% -os alkoholos oldattal előzetesen megnedvesített vattapálcával kezelik (a fertőzés megelőzése érdekében). Ezután egy speciális tű-súrlódó szúrja be a bőrt az ujj oldalfelületén (általában a bal kéz 4 ujját használják, de ez nem kritikus). Az első megjelenő vércsepp egy vattapálcával távolítható el, amely után a nővér felváltva présel és kiengedi az ujját, és néhány milliliter vért felveszi egy steril mérőcsőbe.

Ha gyanúja a sarlósejtes vérszegénységnek, az ujját, amelyből vér kerül, előzőleg kötéssel vagy kötéllel kötjük össze (2-3 percig). Ez feltételeket teremt a hypoxia kialakulásához, aminek következtében nagyobb számú sarló alakú eritrocitát alakítanak ki, ami megkönnyíti a diagnózist.

A vénás vér bevételének technikája
A vérmintát egy nővér is elvégzi. Az elemzésre való felkészülés szabályai ugyanazok, mint az ujjból vért. Általában vért veszünk a könyökterület hipodermikus vénáiból, amelynek elhelyezkedése meglehetősen könnyen meghatározható.

A páciens leül, és a kezét a szék hátsó részén helyezi el, maximálisan lehajtható a könyökcsuklón. A nővér egy gumiszalagot alkalmaz a vállterületen (a szelén vénák összenyomása vérfelesleget és duzzanatot okoz a bőrfelszín felett), és arra kéri a beteget, hogy „ököllel dolgozzon” néhány másodpercig (nyomja össze és szétnyomja az öklét), ami szintén hozzájárul a vénák töltéséhez és megkönnyíti a bőrtartalmat..

Miután meghatározta a véna helyét, a nővér kétszer kezeli a könyökterületet egy korábban 70% -os alkoholos oldatban áztatott vattapálcával. Ezután egy steril eldobható fecskendő áttöri a bőrt és a véna falát, és összegyűjti a szükséges mennyiségű vért (általában több milliliter). Egy tiszta pamut tampont (alkoholban is megnedvesített) préselnek a szúrási helyhez, és eltávolítjuk a tűt. A betegnek tanácsos 10–15 percet várni a folyosón, mivel bizonyos mellékhatások (szédülés, eszméletvesztés) előfordulhatnak.

A vér mikroszkópos vizsgálata
Néhány csepp kapott vért egy üveglemezre helyezünk, speciális festékekkel (általában metilén-kék) festve, és fénymikroszkóppal vizsgáljuk. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy nagyjából meghatározza a vérben lévő sejtek számát, hogy mérje és méretezze.

A sarlósejtes vérszegénységben lehetséges a sarló alakú eritrociták kimutatása (a vénás vér vizsgálatában), de ezek hiánya nem zárja ki a diagnózist. A rutin mikroszkópos vizsgálat nem mindig feltárja a félhold eritrocitákat, ezért a „nedves kenet” vizsgálatot alkalmazzák. A vizsgálat lényege, hogy egy üvegcseppre egy csepp vér kerül át, és speciális anyaggal, nátrium-piroszulfittal kezeljük. A vörösvérsejtekből az oxigént „húzza”, aminek következtében sarlós formát kapnak (ha valaki nagyon beteg a sarlósejtes vérszegénységgel), amit egy hagyományos fénymikroszkóppal vizsgálunk. Ez a tanulmány nagyon specifikus, és a legtöbb esetben lehetővé teszi a diagnózis megerősítését.

Vérvizsgálat hematológiai analizátorban
A legtöbb modern laboratóriumban hematológiai elemzők vannak felszerelve, amelyek lehetővé teszik, hogy gyorsan és pontosan meghatározzuk az összes sejtelem mennyiségi összetételét, valamint számos más vérparamétert.