Amyotróf laterális szklerózis (ALS): milyen betegség?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Megjegyzések

Az amyotróf laterális szklerózis (az ALS, a motoros neuron betegség, a Charcot-kór és a Lou Gehrig-kór) a központi idegrendszer betegsége, amelynek során a gerincvelő és az agy motoros idegsejtjei érintik. A fejlődés folyamán a trigeminális, a nyelvi, a garat- és az arcmotor idegei is ki vannak téve a betegség káros hatásainak, aminek következtében az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg a motorkorlátozások mellett irreverzibilis zavarokat jelent a nyelési funkciókban és a beszédnyelvben. Az ICD-10 szerint az UAS-t atrófiás rendszerként osztályozzák, amely elsősorban a központi idegrendszert érinti. Az osztályozóban a G12.2 „Motor neuron betegség” kódot kapja.

Besorolás (a betegség formái)

Az amyotróf laterális szklerózist számos kritérium szerint osztályozzák. A központi idegrendszer érintett területétől függően az amyotróf laterális szklerózis:

• Lumbális - váltakozóan érintett lábak, amelyek után a betegség kialakulása zavarhatja a légzést, a kar mozgását, nyelését és beszédét.
• Thoracic - korai stádiumban, amelyre jellemző, hogy az álló helyzetben áll, és a test dönthető. A betegség kialakulása egyrészt a láb és a kar karját, másrészt a karját érinti. Bizonyos esetekben a légzés, a beszéd és a nyelés funkcióját korlátozzák.
• Méhnyak - mindkét kéz váltakozva szenved, majd légzés, beszédkészülék, nyelési reflex és mindkét láb.
• Bulbar - a betegség kezdetén a beszéd és a nyelési reflex zavar. A következő szakaszban a láb és a kar egyrészt korlátozott, majd a másik.
• Diffúz - a betegségre jellemző a gyors fogyás, légzési elégtelenség, valamint a végtagok egyoldalú gyengeségének érzése.

Az öröklés típusa szerint megkülönböztetni az ALS-t:

• Az autoszomális recesszív - a "hibás" gén jelenlétében jelenik meg mindkét szülőben.
• Az autoszomális domináns - a szülők egyikében génpatológia jelenlétében alakul ki.

Az UAS-t a fókuszok áramlási sebessége és lokalizációja is megkülönbözteti:

• Klasszikus ALS - érinti a gerincvelő és az agy neuronjait, ami atrófiát és izomspaszticitást eredményez. A betegség az esetek 85% -ában fordul elő, ebből 60% a férfiak. Fejlődésével, elsősorban 55 év után, a végtagok gyengesége, a gyaloglás ügyetlen, a lábak húzása.
• A progresszív bulbaralízis - az esetek körülbelül 25% -ában diagnosztizálva - az agy és a gerincvelő neuronok sérülése a nyelési és beszédbetegségek nehézségeihez vezet. Ez a fajta betegség gyakrabban fordul elő nőknél, főként az öregkorban.
• A progresszív izmok atrófiája ritkábban fordul elő, főleg férfiaknál, fiatal korban. Fejlődése során a motoros idegsejtek alsó részét érintik, ami azt eredményezi, hogy a betegnek izom atrófiája van a végtagokban és a görcsökben, és a testtömeg csökken.
• Elsődleges laterális szklerózis - a felső motoros neuronok érintettek, ami gyenge lábakat és járási zavarokat eredményez. Néha beszédbetegségek léphetnek fel. A betegség főleg 50 éves korú férfiaknál alakul ki.

Ami az ALS-t okozza: okok

Az idegrendszer motorsejtjeinek pusztulási mechanizmusának megkezdése hozzájárul az oldhatatlan fehérje (glutamin) felhalmozódásához. Ennek a folyamatnak a világgyógyászatban való fejlődésének oka nem ismert, de vannak olyan elméletek, hogy a betegség provokátora lehet:

• Öröklődés - a diagnosztizált amyotróf laterális szklerózis minden esetének 10% -a örökölhető egy vagy mindkét szülőtől.
• Az autoimmun folyamatok - olyan súlyos patológiák, mint a tüdő és a vérrák rosszindulatú tumorai, hozzájárulhatnak a motor idegsejteket elpusztító antitestek kialakulásához.
• Genetika - az esetek 20% -ában egy genetikai rendellenesség, amely a Superoxid Dismutase-1 termeléséért felelős, amely a neuronokra destruktív szuperoxidot átalakító enzim oxigént képez.
• Az idegrendszeri anyagcsere-folyamatok megsértése - a neuronok létfontosságú aktivitását glialsejtek és különféle enzimek biztosítják. Az egyik elmélet szerint az ALS-betegség kockázata több tucatnyi növekedést okoz az astrociták funkciójának csökkenésével, amelyek felelősek a glutamin lebontásáért az idegszövetekben.
• Vírusok - létezik egy elmélet, de a gyakorlatban kevés bizonyított. Az amerikai tudósok szerint az amyotróf laterális szklerózis kialakulása kiválthatja a polio vírust.

Az ALS kialakulását provokáló legalább egy tényező azonosítása és a betegségre jellemző tünetek az orvos közvetlen látogatása és részletes vizsgálata.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek

A betegség kezdeti stádiumát a gyakori tünetek, mint a görcsök, a gyengeség és a végtagok rövidtávú zsibbadása jellemzi. Kifejezhetik az egész testet, de a leggyakrabban az alsó végtagokban alakul ki a kellemetlenség. Az ALS egyéb korai jelei a következők:

• a kezek gyengesége és súlyvesztése, kevésbé gyakori a betegség az alkar és a vállöv izmai;
• az ujjak diszmotilitása, izomrángás;
• a lábak izomgyengesége fájdalmas görcsök kíséretében;
• a bulbar rendellenességek megnyilvánulása - a nyelési funkció és a vokális készülék munkájának megsértése;
• Krump - izomgörcsök súlyos fájdalommal.

A specifikus tünetek jellege attól függ, hogy milyen formában alakul ki és fejlődik az ALS:

Írja le nekünk a problémát, vagy ossza meg élete élményét a betegség kezelésében, vagy kérjen tanácsot! Mondd el magadról itt a helyszínen. A problémát nem veszi figyelembe, és a tapasztalata segít valakinek!

1. Nyak és mellkas formája:

• a kéz gyengesége, aminek következtében nehézkes bizonyos cselekvések végrehajtása - írni, fizikailag dolgozni, sportolni, játszani eszközöket;
• a kéz izomfeszültsége, az inak szoros érzése;
• az izom atrófia következtében az alkar és a váll területének gyengeségének terjedése;
• kar lóg

1. Lumbális forma:

• gyaloglás nehézsége - hosszú távolságokon, a lépcsőn;
• fáradtság és fájdalom az alsó végtagokban, tartósan álló helyzetben;
• a láb megereszkedése, aminek következtében - a képtelen a lábra támaszkodni;
• a lábujjak reflex hajlama és kiterjesztése;
• akaratlan vizeletürítés, székletürítés.

1. Bulbar formája:

• beszédkárosodás - az egyszerű szavak és mondatok kimondása, a nyelv mozgásának nehézsége;
• nyelési nehézség - a kemény étel elzáródása, a beteg fojtótekercsei és fojtószelepei;
• a nyelvi izmok összehúzódása, amely a nyelv hirtelen megrázkódásában nyilvánul meg;
• a méhnyak és az izomzat teljes atrófiája, amely késői szakaszban nyilvánul meg az arc-kifejezések hiányának hiánya, a szájnyitás és a magad elfogyasztásának képtelensége miatt.

Az amyotróf laterális szklerózis hajlamos előrehaladni, és gyorsan kiterjed a test összes izmára. A légzőrendszer motoros neuronjainak vereségével a páciens önmagában nem tud lélegezni, aminek következtében a mesterséges légzőkészülékhez csatlakozik.

diagnosztika

Amyotróf laterális szklerózis szinte lehetetlen diagnosztizálni az első vizsgálat során, mivel a betegség ritka, és korai enyhe tünetei sok más patológiás tünetek lehetnek. Ha gyanúja van egy BAS-nak, egy neurológus átfogó vizsgálatot ír elő, amely segít azonosítani a motoros neuronok változásait és megszünteti más betegségek jelenlétét:

• Az elektroneuromográfia - lehetővé teszi, hogy felfedezzük az idegimpulzusok permeabilitását a végtagok és a garat minden izomában, hogy a patológia során azonosítsuk a mozgásuk aktivitásának és sebességének csökkenését.
• A transzkraniális mágneses stimuláció - az elektroneuromyográfia eredményeit kiegészítő módszer. A vizsgálat során értékelik a motoros neuronok általános állapotát.
• A vér biokémiai analízise - amyotróf laterális szklerózissal - az izomszövet (kreatin-foszfokináz) megsemmisítése során keletkező enzim indikátor meghaladja az 5-10-szer, kis mennyiségű máj- és karbamid-enzim van jelen.
• Genetikai elemzést végzünk a Superoxid Dismutase-1-hez tartozó kód állapotának értékelésére.
• MRI - lehetővé teszi a motoros neuronok sérüléseinek azonosítását, valamint a gerincvelő és az agy betegségeinek kizárását, hasonló tünetekkel az amyotróf laterális szklerózishoz.
• Lumbalis punkció - a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárásának módszere.

A diagnosztikai kutatások átfogó megközelítése lehetővé teszi, hogy egyértelműen meghatározza a motoros neuronok halálának kóros fokait, valamint kizárja más hasonló veszélyes betegségek kialakulását.

Amyotróf laterális szklerózis kezelése

Teljesen a betegség nem gyógyul. Az ALS kezelésének középpontjában a létfontosságú funkciók fenntartása a gyógyszerek és a megfelelő gondozás segítségével.

A tünetek enyhítése és az idegrendszer fenntartása érdekében a beteg előírja:

• a glutamát előállítását blokkoló gyógyszerek és a Super Oxide Dismutase-1 stimulálása;
• izomrelaxánsok - enyhítik az izomgörcsöket;
• az A, B, E és C vitaminok komplexe - táplálkozást biztosítanak az idegsejtek számára, javítják az impulzusvezetést ezeken keresztül;
• anabolics - helyreállítja a kimerült izomtömeget.

Alternatív módszerek is használhatók a betegség hatásainak leküzdésére:

• őssejtterápia - megállítja az idegsejtek halálát, és segít helyreállítani a köztük lévő kapcsolatokat;
• RNS-interferencia - a nanobiotechnológia használatával blokkolódik a patológiai fehérje szaporodása, ami megakadályozza a motoros neuronok későbbi halálát.

Kiegészítő terápiás intézkedésekként a beteg:

• táplálás a szondán keresztül a nyelési reflex megsértése esetén;
• Masszázsok az izmok ellazítására és a nyomásgyulladás kialakulásának megelőzésére;
• fizikai terápia;
• konzultáció pszichológussal;
• a tüdő szellőzése a légzőrendszer idegsejtjeinek károsodásával.

Rendkívül fontos, hogy az ALS-t körbevesszük a szeretteik melegével és gondozásával, anélkül, hogy egyedül hagyná a betegséget.

Előrejelzés UAS: mennyi él vele

Az amyotróf laterális szklerózis gyorsan halad, ezért a prognózis még időszerű kimutatásával és tüneti kezelésével is gyenge. E betegség várható élettartama minden egyes eset esetében egyedi. A patológia formájától függően az átlagos szám:

• Klasszikus ALS - 2-5 évvel a betegség kezdetétől. Ritka esetekben a beteg több mint 10 éve élhet ezzel a diagnózissal.
• A progresszív bulbaralis bénulás esetén a várható élettartam az elsődleges tünetek megjelenésétől számított hat hónaptól 3 évig terjed.
• Progresszív izmos atrófia esetén - az élettartam akár 10 évig is tarthat, ha támogató kezelést kap.
• A primer laterális szklerózisban - a prognózis megnyugtatóbb, mivel a betegnek minden esélye van arra, hogy egy átlagos élettartamot éljen. Az élettartam csökkenhet, ha a betegség az ALS klasszikus formájába kerül.

Nyugodtan kérdezze meg a kérdéseit az oldalon. Válaszolunk Önnek! Kérdés feltétele >>

A túlélés prognózisát súlyosbítja az a tény, hogy a motoros neuronok tömeges halálát későn lehet kimutatni, amikor még a támogató és tüneti kezelés is hatástalan. Az élete hátralévő részében a beteg korlátozásokat tapasztal a motor-, nyelési és beszédfunkciókban. A legtöbb esetben ágynemű, nem képes enni, fenntartani magát és lélegezni.

Mi az ALS-betegség, mi a tünetei és hogyan kell kezelni?

Az idegrendszeri betegségek között vannak olyanok, amelyek sikeresen kezelhetők. De vannak olyanok, amelyek csak felfüggeszthetők - tartoznak a degeneratív-dystrofikus csoportba. Az egyik ilyen betegség az ALS - amyotróf laterális szklerózis. Itt olvashat más neurológiai rendellenességekről.

Mi a patológia lényege?

Amyotróf laterális szklerózis esetén fokozatosan elpusztulnak a gerincvelő oldalsó szarvaiban lévő idegsejtek, amelyek felelősek a motoros működésért.

Ugyanakkor különböző motoros rendellenességek alakulnak ki. A betegség fokozatosan halad, és végül a légzőszervi izomkárosodás következtében halálhoz vezet.

Ki beteg?

Amyotróf laterális szklerózis előfordulhat bármely korban - serdülőktől az idősekig. Az esetek tíz százalékában ez a betegség családias formája. A többi eset szórványos.

besorolás

Az ALS számos formája létezik, a gerincvelő első érintett részétől függően:

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

okok

Nincs egyetlen oka az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának - több tényező kombinációjából ered.

Az okozó tényezők a szervezetből és a külső környezetből származnak:

• Genetikai rendellenességek - 18 gént fejlesztettek ki az ALS kialakításáért;
• Neurotróp vírusok és prionok;
• Rossz ökológia;
• Túlzott stressz.

Klinikai kép

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei a lézió szintjétől függenek:

1. A méhnyak és a mellkasi gerincvelő patológiája esetén az első tünetek a felső végtagok pelyhes paralízisének kialakulása. Ebben az esetben minden reflexben növekedni fog. Aztán jelei vannak az alsó végtagok intenzív bénulásának, és minden reflex is emelkedik.
2. Kóros jelei vannak a piramispálya károsodásának. Fokozatosan alakul ki izom-atrófia. A betegség progressziója a diafragma és az interosztális izmok mozgásképességének csökkenéséhez vezet - ennek eredményeképpen akut légzési elégtelenség alakul ki.
3. Ha a betegség a lumbális és keresztmetszeti elváltozásokkal kezdődik, először az alsó végtagok feketés paralízisét és fokozott reflexeket fejleszt. Kóros piramis tünetek kapcsolódnak.
4. Ezután a felső végtagok intenzív bénulását hiperreflexiával alakították ki. A felső végtagok bénulása eléri a legmagasabb értéket, mint az alacsonyabb bénulás. Mindkét esetben az utolsó szakasz a bordák elégtelenségének jelei.

Megkülönböztetjük a bordák formáját - amelyben a betegség a következő tünetekkel kezdődik:

• Beszédkárosodás;
• A hang orrá válik;
• A nyelv izmainak atrófiája alakul ki, aminek következtében a nyelési folyamat zavar;
• Ezután megjelenik a lágy szájpadlás parézisa, a reflexek növekednek, mutatkoznak az orális automatizmus jelei;
• Fokozatosan a paralízis megragadja a felső és az alsó végtagokat;
• Ugyanakkor fokozott reflexek, piramis jelek is vannak;
• A betegségnek ez a formája az étkezési nehézségek miatt a testtömeg jelentős csökkenésével jár;
• Az utolsó szakaszban kialakul a légzési elégtelenség.

Az amyotróf laterális szklerózis kialakulásának legkedvezőtlenebb módja az elsődleges általánosított forma:

• Az összes végtag paralízisét azonnal fel kell fejleszteni;
• Az ín reflexek gyengülnek;
• A beszéd- és lenyeléscsökkenésű báb-szindróma szinte azonnal csatlakozik;
• A beteg gyorsan elveszíti a testtömegét;
• A légzési elégtelenség gyorsan fejlődik.

diagnosztika

Mi történik a diagnózis elkészítésekor:

• A perifériás motoros neuron jelenléte, amelyet klinikai adatok és instrumentális kutatási módszerek igazolnak;
• Az érintett központi motoneuron jelenléte, amelyet klinikai adatok igazolnak;
• Ezen elváltozások progresszív terjedése a gerincvelő minden részében;
• A többi olyan betegség kizárása, amely ilyen tüneteket okozhat.

Hogyan lehet klinikailag meghatározni a perifériás motoneuron vereségét?

Ugyanakkor az érintett neuronok által beidegzett testrészek paresis és izom atrófia alakulnak ki:

• Győzd le az agytörzsi szintet - az arc egész izomzata, a lágy szájpad, a nyelv, a torok és a gége szenved;
• A nyaki, a felső végtagok és a membrán izomzatai a méhnyakrészben fellépő elváltozások esetén jelentkeznek;
• A mellkasi régióban bekövetkezett sérülések - a hát és az elülső hasfal izmait érintik;
• A szakrális régió sérülésével a hát és a lábak izmai szenvednek.

Hogyan állapítható meg klinikailag a központi motoneuron?

Fokozott reflexek, piramis jelek, spaszticitás jelennek meg:

• Az agyszár károsodásával - a rágó izmok görcsével, az orális automatizmus jeleivel, a gége görcsével, a akaratlan sírással és a nevetéssel;
• A méhnyak-, mellkasi- és deréktáji sérüléssel - a görcs és a hiperreflexek a megfelelő végtagban, kisebb izomgörcsök, piramis jelek.

Az amyotróf laterális szklerózis megbízható diagnózisa akkor történik, ha a perifériás és a központi motoros neuronok a gerincvelő három részében érintettek.

Instrumentális módszerek

Milyen instrumentális módszereket használnak az UAS diagnosztizálásához:

• Az elektromográfia - tű és stimuláció meghatározza a perifériás neuronok károsodását;
• A differenciáldiagnózis és más betegségek kizárása esetén számított vagy mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A laboratóriumi módszerek közül az egyetlen specifikus a genetikai térképezés - az amyotróf laterális szklerózis kialakulásáért felelős gének azonosítása.

Differenciáldiagnózis

Különböző diagnózisokat kell végezni az összes ilyen betegség kizárása érdekében:

• Különböző spinális amyotrofiák, beleértve az életkorot;
• Paraneoplasztikus szindróma rosszindulatú daganatokban;
• Hormonális egyensúlyhiány;
• Bizonyos fertőzések, amelyek trópusiak a gerincvelő anyagához;
• A gerincvelő vaszkuláris károsodása;
• Krónikus nehézfém-mérgezés;
• A gerincvelő fizikai károsodása.

kezelés

A kezelést azonban továbbra is használják, és két célkitűzéssel rendelkezik:

• Lassítja a patológiai folyamat előrehaladását, az önkiszolgáló képesség maximális kiterjesztését;
• A betegek jobb életminőségének elérése.

A legtöbb esetben csak tüneti kezelést alkalmaznak:

• A görcsökkel az alábbi gyógyszerek egyikét írják elő: - karbamazepin, baklofen, Tizanil;
• A fájdalom szindróma csak kábító fájdalomcsillapítókkal - Tramal, Morphine - eltávolítható;
• A depresszió, az amitriptilin esetében a fluoxetin előírt;
• Az anyagcsere-rendellenességek korrekciójára - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• B-vitamin vitaminok - Kombilipen, Milgamma.

A láb pozíciójának és alakváltozásának megsértése esetén a fűzőket és az ortopéd cipőket írják elő. A trombózis megelőzésére - kompressziós harisnya vagy kötszer rugalmas kötéssel. A nyelés folyamatának megsértése esetén - őrölt étel, étel a nasogastric csövön keresztül.

Amyotróf laterális szklerózis: jelek, formák, diagnózis, hogyan lehet vele élni?

Oldalsó vagy amyotróf laterális szklerózis (ALS), amelyet motoros neuron betegségnek vagy Charcot-Kozhevnikov betegségnek, motoros neuron betegségnek, valamint a világ néhány pontján - Lou Gehrig betegségnek neveznek, amely főleg angolul beszélő régiókra utal. Kedves betegek ebben a tekintetben nem kell meglepődnünk vagy kétségesnek lennie, ha e cikk szövege megfelel-e ennek a nagyon rossz kóros folyamatnak a különböző nevére, ami először a teljes fogyatékossághoz, majd a halálhoz vezet.

Röviden, mi a motoros neuronok betegsége

Ennek a szörnyű betegségnek az alapja az agyszár károsodása, amely nem áll meg ezen a helyen, hanem a gerincvelő elülső szarvára (a méhnyak vastagsága) és a piramispályákra terjed ki, ami a vázizmok degenerációjához vezet. A szövettani készítményekben Bunina kis testének nevezett citoplazmatikus zárványokat találunk, és a vaszkuláris infiltrátumok hátterében degeneratívan megváltozott, ráncos és elhalt idegsejtek figyelhetők meg, amelyek helyén a gliaelemek nőnek. Nyilvánvaló, hogy az eljárás az agy és a gerincvelő (cerebellum, törzs, kéreg, szubkóp stb.) Minden részén kívül az FMN magjait (cranial idegek) érinti a meningeseket, az agyi ereket és az agyi gerincvelőt. A boncolás patológusa megjegyzi, hogy a méhnyak és a lumbális sűrűség a betegekben jelentősen csökken, és a törzs teljesen felborul.

Ha 20 évvel ezelőtt a betegek alig tudtak élni 4 évvel, akkor a korunkban az átlagos élettartam növekedése hajlamos volt, ami már eléri az 5-7 évet. Az agyi forma még mindig nem más, mint hosszú élettartam (3-4 év), és a golyóforma nem ad különleges esélyeket (5-6 év). Igaz, néhányan 12 éve élnek, de többnyire cervicothoracikus formájú betegek. De mit jelent ez a kifejezés, ha a Charcot-betegség (szórványos formák) nem takarít meg gyermekeket (idősebb iskolát) és serdülőkort, miközben több „esélye” van a motoros neuronbetegség megszerzésének. A családi esetek a felnőttkorban gyakrabban debütálnak. A valódi betegség veszélye a 40 és 60 év közötti intervallumban marad, de 55 férfi után már nem tartják meg a vezetést, és a nőkkel egyenlő arányban megbetegszenek.

A légzőszervekért felelős központok és a szív-érrendszer rendellenességei általában halált okoznak.

Az irodalomban ilyen definíció van: „ALS-szindróma”. Ez a szindróma semmi köze a motoros neuronbetegséghez, teljesen más okokból származik, és más betegségekkel jár (valamilyen proteinémia, kullancs-encephalitis stb.), Bár az ALS-szindróma tünetei nagyon hasonlítanak Lou Gehrig-betegség korai szakaszára, amikor a klinika még nem kapott gyors fejlődést. Ugyanezen okból az amyotróf laterális szklerózis kezdeti stádiumát különbözteti meg az akut cerebrovascularis baleset (stroke) vagy sclerosis multiplextől.

Videó: előadás az UAS-ról a neurológia oktatási programjából

A forma meghatározza az uralkodó tüneteket.

Az ALS-nek nincsenek határai a beteg emberi testben, továbbhalad, és így érinti a beteg egész testét, ezért az amyotróf laterális szklerózis formái feltételesebbek, a patológiai folyamat kezdetén és a károsodások élénkebb jelei alapján. Az amyotróf laterális szklerózis során a leggyakoribb tünetek, és nem az izolált érintett területek, amelyek lehetővé teszik a formák meghatározását, amelyek az alábbiak szerint ábrázolhatók:

• A nyak és a mellkas, amely először a karokat érezheti, a válllapok területe, a teljes vállöv. Egy személy számára nagyon nehéz irányítani a mozgásokat, amelyeken még a figyelmet sem kellett a betegség előtt koncentrálni. A fiziológiai reflexek nőnek, a kórosak párhuzamosan jelennek meg. Nem sokkal azután, hogy a kezek megszűnnek, a kéz izom atrófiája („majom mancs”) fordul elő, és a beteg ezen a területen immobilizálódik. Az alsó felosztások szintén nem maradnak félre, és a patológiai folyamatba kerülnek;
• Lumbosacrális. A kezekhez hasonlóan az alsó végtagok is szenvednek, az alsó végtagok izmainak gyengesége jelenik meg, melyet csípés, gyakran görcsök, majd az izmok atrófiája kísér. A patológiai reflexek (Babinsky és mások pozitív tünete) a diagnosztikai kritériumokhoz tartoznak, mivel a betegség kezdetén már megfigyelhetők;
• Bulbar forma - az egyik legsúlyosabb, amely csak ritkán teszi lehetővé a betegnek a várható élettartamot több mint 4 éve. A beszéd („orr”) és a kontrollálhatatlan arckifejezések mellett a nyelés nehézségének jelei is jelentkeznek, és teljes mértékben képtelenek enni önmagukban. A beteg egész testét lefedő kóros folyamat nagyon negatívan befolyásolja a légzőrendszer és a szív-érrendszer funkcionális képességeit, ezért az ilyen formájú emberek meghalnak a paresis és paralízis kialakulása előtt. Nincs értelme, hogy egy ilyen pácienst hosszú ideig tartsunk a ventilátoron (mesterséges tüdő szellőztetés) és takarmányozzunk dropperekkel és gasztrostómiával, mivel az ebből a formából való remény reménye szinte nullára csökken;
• Agyi, melyet magasnak neveznek. Ismeretes, hogy minden a fejből származik, így nem meglepő, hogy az agyi formában mind a karok, mind a lábak lesznek hatással és atrófia. Ezen túlmenően, egy olyan beteg esetében, aki ezt a lehetőséget választja, nagyon gyakori, hogy nincs ok arra, hogy sírni vagy nevetni. Ezek a cselekvések általában nem kapcsolódnak az ő tapasztalataihoz és érzelmeihez. Végül is, ha a beteg sírja az állapotában, ez megérthető, de nem valószínű, hogy nevetséges lesz a betegségéből, így azt mondhatjuk, hogy minden spontán módon történik, függetlenül az ember kívánságától. A kurzus súlyossága szerint az agyi forma gyakorlatilag nem alacsonyabb, mint a bordás forma, amely szintén gyorsan a beteg halálához vezet;
• A polineurotikus (sok a sok). A formát az idegek többszörös károsodása, az izom atrófia, a parézis és a végtagok bénulása fejezi ki. Számos szerző nem külön formában különbözteti meg, és a különböző országok vagy különböző szerzők osztályozása eltérhet attól, hogy nincs semmi szégyenletes, ezért nem kellene erre összpontosítania, ráadásul az agyi és a bordás formák nem kerülnek semmilyen forrásból.

A betegség okai...

A nehéz kóros folyamatot kiváltó tényezők nem annyira sokak, de a személy minden nap minden nap találkozik, életkoruktól, nemtől és földrajzi helytől függetlenül, kivéve természetesen örökletes hajlamot, amely csak a lakosság egy bizonyos részére jellemző (5 -10%).

Tehát a motoneuron betegség okai:

1. Mérgezés (bármi, de különösen - a vegyipar anyagai, ahol a fő szerepe a fémek hatása: alumínium, ólom, higany és mangán);
2. Az emberi szervezetben a különböző vírusok által okozott fertőző betegségek. Itt egy különleges hely a még nem létrehozott neurotróp vírus által okozott lassú fertőzéshez tartozik;
3. Elektromos sérülés;
4. Vitaminok hiánya (hipovitaminózis);
5. A terhesség motoros neuron betegséget okozhat;
6. Rosszindulatú daganatok (különösen tüdőrák);
7. Műveletek (a gyomor eltávolítása);
8. Genetikailag programozott prediszpozíció (motoros neuron betegségek családias esetei). Az amyotróf laterális szklerózis elkövetője a 21. kromoszómán lokalizált mutált gén, amelyet főként az autoszomális domináns öröklésmód közvetít, bár bizonyos esetekben az autoszomális recesszív variáns kisebb mértékben is előfordul;
9. Megmagyarázatlan ok.

... és klinikai megnyilvánulásai

Az amyotróf laterális szklerózis tüneteit elsősorban a perifériás és a központi parézis megjelenése jellemzi, amint azt a következő jelek jelzik:

• A periostealis és az ínflex reflexek egyre nagyobb tendenciát mutatnak;
• A kezek és a lapátok izomzatának atrófiája;
• A patológiás reflexek előfordulása (a Rossolimo felső tünetei, amelyek a kéz patológiai reflexjeire utalnak, Babinsky pozitív tünetei stb.);
• A lábak klónja, az Achilles növekedése és a térd reflexek;
• A vállszíj izomzatának fibrilláris rángásainak megjelenése, továbbá az ajkak és a nyelv izmai, amelyek könnyen észrevehetők, ha az érintett területen az izmok egy neurológus kalapáccsal találkoznak;
• A bordás bénulás kialakulása, amely gagging, dysarthria, rekedtség, az állkapocs lejtése (természetesen alacsonyabb), túlzott drooling;
• Motoros neuronbetegség esetén az emberi psziché gyakorlatilag nem szenved, azonban nem valószínű, hogy egy ilyen súlyos patológia semmilyen módon nem befolyásolja a hangulatot, és nem érinti az érzelmi hátteret. Általában az ilyen helyzetekben lévő betegek mély depresszióba esnek, mert már tudnak valamit a betegségükről, és az állam sokat javasol;

Nyilvánvaló, hogy az egész testet bevonva a folyamatba, Charcot betegsége gazdag és változatos tüneteket ad, amelyek azonban röviden bemutathatók szindrómákként:

1. A karok és a lábak lassú és spasztikus bénulása;
2. Izom atrófia:
   a) a gerincvelő elülső szarvának stimulálása által okozott fibrilláris rángások, ami egyes (egyedi) izomrostokat izgat;
   b) az egész izmos köteg mozgása által okozott fasciális rángások, amelyek a gyökerek stimulálásából erednek;
3. Bulbar szindróma.

A fő diagnosztikai kritériumok - reflexek és ENMG

Ami a diagnosztikát illeti, elsősorban az idegrendszeri állapotra támaszkodik, és az ALS keresésének fő eszköztára az ENMG (elektroneuromyográfia), a többi vizsgálatot azért végezzük, hogy kizárják a tünetek hasonló betegségeit, vagy tanulmányozzák a beteg testét, különösen a légzőrendszer állapotát. és izom-csontrendszeri rendszer. Így a szükséges tanulmányok listája a következőket tartalmazza:

• Általános klinikai (hagyományos) vizsgálatok (általános vér- és vizeletvizsgálatok);
• BAC (biokémia);
• Spinalis szúrás (nagyobb valószínűséggel kizárja a sclerosis multiplexet, mivel a cerebrospinális folyadékban nincs változás a Charcot-kórral);
• Izom biopszia;
• R-grafikai vizsgálat;
• MRI a organikus elváltozások észlelésére vagy megszüntetésére;
• A spirogram (légzőszervi vizsgálat), amely nagyon fontos az ilyen betegek számára, mivel amyotróf laterális szklerózis esetén a légzőszervi funkció gyakran szenved.

Az élet fenntartása és meghosszabbítása

A motoros neuronbetegség kezelése elsősorban a test általános megerősítésére, a test fenntartására és a tünetek enyhítésére irányul. Ahogy a patológiai folyamat fejlődik, a légzési elégtelenség nő, így a páciens (a kerekesszékben még mindig), hogy javítsa a légzési aktivitást, egy NIVL-eszközre (a tüdő nem invazív szellőzésére) kerül, majd, amikor leállítja a kezelést, a helyhez kötött szellőztető berendezéshez.

Az amyotróf laterális szklerózis kezelésére valóban még nem találták meg a hatékony gyógyszert, de még mindig szükség van arra, hogy kezelni lehessen, és a páciens felírható gyógyszer:

1. Rilutec (riluzol) - az egyetlen gyógyszer célzott fellépés. Csak egy kicsit (kb. Egy hónap) meghosszabbítja az élettartamot, és lehetővé teszi, hogy hosszabbítsa az időt, mielőtt a pácienst egy ventilátorba helyezné;
2. A beszéd és a nyelés javítása érdekében antikolinészteráz-szereket (galantamin, prozerin) használnak;
3. Segít enyhíteni a görcsöket Elenium, sibazon (diazepam), izomrelaxánsok;
4. Depresszió és alvászavarok, nyugtatók, antidepresszánsok és altatók esetében;
5. Fertőző szövődmények esetén antibiotikum terápia (antibiotikumok);
6. Amikor a fájdalmat nem szteroid gyulladáscsökkentők (nem szteroid gyulladáscsökkentő) és fájdalomcsillapítók, majd később a beteg kábító fájdalomcsillapítókhoz viszik át;
7. Amitriptilint írnak fel a nyálkásodás csökkentésére;
8. A kezelés általában magában foglalja a B csoportba tartozó anabolikus szteroidokat, amelyek hozzájárulnak az izomtömeg növekedéséhez (retabolil), nootrop szerekhez (piracetám, cerebrolizin, nootropil).

A jó ellátás javítja az életminőséget.

Alig lehet vitatkozni azzal a kijelentéssel, hogy a Charcot-betegségben szenvedő betegnek különös gondosságra van szüksége. Különösen azért, mert az egyik etetés valamit megéri. És a lefolyások elleni küzdelem? Mi a helyzet a depresszióval? A beteg kritikálja az állapotát, nagyon aggódik, hogy minden nap rosszabbodik az állapota, és végül abbahagyja (nem akarja) önmagát szolgálni, nem tud kommunikálni másokkal és élvezni egy ízletes ebédet.

Egy ilyen beteg igénye:

• A funkcionális ágyban lift található.
• Egy székben a WC-t helyettesítő berendezés;
• Egy kerekesszékben, melyet a gombok által vezérelt, a beteg még képes kezelni;
• A kommunikációs eszközökben, amelyekre a laptop a legmegfelelőbb.

A lefolyások megelőzése nagyon fontos. Ilyen esetekben nem tart sokáig várni, így az ágynak tisztának és száraznak kell lennie, valamint a beteg testének.

A beteg főleg folyékony, jól lenyelt, fehérjékben és vitaminokban gazdag ételeket fogyaszt (miközben a nyelés funkciója megmarad). Ezt követően a pácienst egy szondán keresztül táplálják, majd kényszerítették, de legalábbis a gasztrostómiát.

Nyilvánvaló, hogy az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg nagy mértékben szenved: erkölcsileg és fizikailag. Ugyanakkor szenvednek az őt gondozó emberek is, akiknek közeli személye. Egyetértek, nagyon nehéz megvizsgálni az elhalványodó szemeket, látni a fájdalmat és a kétségbeesést, és nem tudunk segíteni a betegség legyőzésében, gyógyításban, egy kedves személy visszaszolgáltatásában. Az ilyen betegeket gondozó rokonok elveszítik erejüket és gyakran depressziósak és depressziósak lesznek, ezért szükségük van egy receptoros nyugtatókkal és antidepresszánsokkal rendelkező pszichoterapeuta segítségére is.

Általában bármely betegség kezelésének leírásában az olvasók megelőző intézkedéseket és módokat keresnek a népi jogorvoslatoktól való elszabadulásra. Valójában az ajánlott alternatív gyógyászat, amely nagy mennyiségű B-vitamint, csíráztatott búzát és zabszemet, diót és propoliszot tartalmaz, nem zavarhatja a beteget, de nem gyógyítja meg. Emellett nem szabad elfelejtenünk, hogy az ilyen embereknek gyakran vannak a nyeléssel kapcsolatos problémák, így Charcot betegség esetében a hagyományos orvoslásra nem szabad támaszkodni.

Itt az - amyotróf laterális szklerózis (és még sok más neve). A betegség szörnyen rejtélyes, érthetetlen és gyógyíthatatlan. Lehet, hogy egy napon legalább egy személy képes megbirkózni ezzel a betegséggel, reméljük a legjobbat, mert a világ minden táján dolgozó tudósok dolgoznak ezen a problémán.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek, a diagnózis és a kezelés elvei

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS, motoros motoros neuronbetegség, Charcot betegség) az idegrendszer ritkán előforduló patológiája, amelyben az ember izomgyengeséget és atrófiát fejt ki, ami elkerülhetetlenül halad és halálhoz vezet. Az előző cikkből már megtanultad a betegség kialakulásának okait és mechanizmusát, most beszéljünk az ALS tünetéről, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről.

Az ALS tünetei

Ahhoz, hogy kiderítsük, milyen klinikai tünetek lehetnek a Charcot-betegség, meg kell értenünk, hogy mi a központi és perifériás motoros neuronok.

A központi motoneuron az agykéregben található. Ha ez hatással van, akkor az izomgyengeség (parézis) az izomtónus növekedésével együtt alakul ki, a reflexek növekedése, amelyet egy neurológiai kalapács ellenőrzi, amikor a nézetet látják, patológiás tünetek jelennek meg (a végtagok specifikus reakciója bizonyos ingerekkel, pl. külső lábát stb.).

A perifériás motoros neuron az agyszárban és a gerincvelő különböző szintjein helyezkedik el (nyaki, mellkasi, lumbosacral), azaz a központi rész alatt. Ennek a motoros neuronnak a degenerációjával az izomgyengeség is kialakul, de a reflexek csökkenése, az izomtónus csökkenése, a patológiás tünetek hiánya és a motoros neuron által innervált izom atrófia kialakulása következik be.

A központi motoneuron impulzusokat közvetít a perifériára, és az izomra, és az izom ennek hatására csökken. Az UAS esetében bizonyos fokozatokban az impulzus átvitele blokkolva van.

Amyotróf laterális szklerózisban mind a központi, mind a perifériás motoneuron hatással lehet, különböző kombinációkban és különböző szinteken (például a központi motoneuron és a periféria degenerációja a nyaki szinten vagy csak a periférián a lumbosacralis szinten a betegség elején). Ez attól függ, hogy milyen tünetekkel jár a beteg.

Az ALS következő formáit különböztetjük meg:

• lumbosacrális;
• nyaki-mellkasi;
• bulbar: perifériás motoros neuronnal az agytörzsben;
• magas: a központi motoros neuron vereségével.

Ez az osztályozás a neuronok károsodásának preferenciális jeleinek meghatározásán alapul a betegség kezdetén. Mivel a betegség továbbra is fennáll, elveszíti jelentőségét, mert egyre több új motoros neuron van jelen a különböző szinteken a patológiai folyamatban. De egy ilyen felosztás szerepet játszik a diagnózis kialakításában (ez egyáltalán az ALS-nek?) És meghatározza az élet prognózisát (mennyi állítólag a betegnek marad).

Az amyotróf laterális szklerózis bármely formájának jellemző tünetei a következők:

• különösen a motoros zavarok;
• érzékszervi zavarok hiánya;
• a vizelet és a székletürítés zavarainak hiánya;
• a betegség folyamatos előrehaladása az új izomtömbök rögzítésével a teljes mozdulatlanságig;
• időszakos fájdalmas görcsök jelenléte az érintett testrészekben, ezeket crampy-nek hívják.

lumbosacrális forma

A betegség ilyen formájával két lehetőség van:

• a betegség csak a perifériás motoneuron vereségével kezdődik, amely a gerincvelő hátsó szarvában található. Ebben az esetben a beteg izomgyengeséget fejt ki egy lábon, majd a másikban jelenik meg, az ín reflexek (térd, achilles) csökkenése, a lábak izomtónusa csökken, fokozatosan kialakulnak a atrófiák (úgy tűnik, mintha a láb vékonyodna, mintha „kiszáradna”). Ugyanakkor a lábakon fascikulációk figyelhetők meg - a kénytelen izomrángás kis amplitúdóval (az izmok „hullámai”, az izmok „mozognak”). Ezután a kezek izmait bevonják a folyamatba, a reflexek is csökkentek, és atrófia alakul ki. A folyamat magasabb lesz - a motoros neuronok sávos csoportja is részt vesz. Ez olyan tünetek megjelenéséhez vezet, mint például a lenyelés, az elmosódás és a homályos beszéd, a hang orr-árnyalata és a nyelv elvékonyodása. Evés közben gagging van, az alsó állkapocs elkezdődik, a rágás problémái jelennek meg. A nyelvnek is csatolódása van;
• a betegség kezdetén a középső és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodásának jeleit észlelik, amelyek a lábak mozgását biztosítják. Ugyanakkor a lábak gyengesége együtt jár a reflexek növekedésével, az izomtónus növekedésével és az izom atrófiával. Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky és mások patológiai megállási tünetei megjelennek, majd hasonló változások történnek a kezekben. Ezután az agy motoros neuronjai érintettek. Nyelv, lenyelés, rágás, rángatás a nyelven. Erőszakos nevetés és sírás.

Nyak és mellkas formája

Kétféleképpen debütálhat:

• csak a perifériás motoneuron károsodása következik be - a parézis, a atrófia és a fascikuláció, a tónus csökkenése az egyik kezében. Pár hónap múlva ugyanezek a tünetek egy másik kézben jelentkeznek. A kezek "majom mancs". Ezzel párhuzamosan az alsó végtagokban a reflexek, patológiás stoppótlás hiánya atrófia nélkül észlelhető. Fokozatosan az izmok ereje csökken a lábakban, az agy golyószekciója részt vesz a folyamatban. És aztán homályos beszéd, nyelési problémák, parézis és a nyelv elcsábulása csatlakozik. A nyak izmainak gyengesége a fej lógásával nyilvánul meg;
• a központi és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodása. Ugyanakkor a kezekben, a lábakban a patológiás kézjelekkel rendelkező atrófiák és emelkedett reflexek - a reflexek növekedése, az erősség csökkenése, patológiásan a tünetek megszűnése atrophia hiányában. Később az ütközőszakaszt érinti.

Bulbar formája

A betegség ezen formájában az agyban a perifériás motoros idegsejtek első tünetei az ízületi rendellenességek, az evés közbeni gagging, az orrhangok, az atrófia és a nyelv fasciculációi. A nyelvmozgás nehéz. Ha a központi motoneuron is érintett, akkor ezek a tünetek magukban foglalják a garat és mandibularis reflexek növekedését, az erőszakos nevetést és a sírást. A gag reflex emelkedik.

A betegség előrehaladtával a kezeknél a parézis atrofikus változásokkal, reflexek növekedésével, a tónus növekedésével és a patológiás lábjelekkel növekszik. Hasonló változások történnek a lábakban, de egy kicsit később.

Magas forma

Ez egyfajta amyotróf laterális szklerózis, amikor a betegség a központi motoros neuron elsődleges károsodásával jár. Ugyanakkor a törzs és a végtagok minden izomzatában az izomtónus növekedésével és patológiás tünetekkel járó parézis alakul ki.

Magas formában a motoros rendellenességeken kívül a mentális szféra rendellenességei is megjelennek: a memória, a gondolkodás zavarja, és az értelmi mutatók csökkennek. Néha ezek a betegségek elérik a demencia (demencia) szintjét, de ez az amyotróf laterális szklerózis minden esetben 5% -ánál fordul elő.

A sáv és az ALS magas formái prognosztikailag kedvezőtlenek. A betegségnek e betegség kezdeténél rövidebb a várható élettartam a cervicothoracicus és a lumbosacral formákhoz képest.

Bármi legyen is a betegség első megnyilvánulása, folyamatosan fejlődik. A különböző végtagokban lévő parézis az önálló mozgásképesség megsértését eredményezi, hogy fenntartsa magát. A légzési izmok bevonása a folyamatba először a légszomj megjelenéséhez vezet a fizikai terhelés alatt, majd a nyugalom zavarja a légszomj, és az akut levegőhiány jelentkezik. A terminális szakaszokban a spontán légzés egyszerűen lehetetlen, a betegeknek folyamatos mesterséges szellőztetésre van szükségük.

Ritka esetekben a vizelet-zavarok késleltetés vagy vizelet inkontinencia formájában kapcsolódhatnak a betegség végéhez. Amikor az ALS az impotenciát elég korán fejleszti.

A rágás és a nyelés, az izom atrófia megsértésével összefüggésben a betegek súlya csökken. Az izom atrófiát a végtagok szimmetrikus helyeken történő mérésével mérjük. Ha a jobb és a bal oldal közötti különbség 1,5 cm-nél nagyobb, akkor ez jelzi az atrófiát. A fájdalom szindróma az ALS-ben összefüggésben áll az ízületek merevségével a parézis miatt, az érintett testrészek hosszantartó mozdulatlansága, görcsök.

Mivel az ALS gátolja a szájüreg szűkösségét, az alsó állkapocs és a fej leereszkedik, ezt az állandó droolás kíséri, ami nagyon kellemetlen a beteg számára (különösen tekintettel arra, hogy a legtöbb esetben a józan ész és az állapotuk megfelelő észlelése a betegség végső szakaszáig fennmarad). ), egy mentálisan beteg személy benyomását kelti. Ez a tény hozzájárul a depresszió kialakulásához.

Az ALS-et vegetatív rendellenességek kísérik: a túlzott izzadás, az arc zsírossága, a bőr elszíneződése, a végtagok hidegnek tűnnek.

Az ALS-ben szenvedő beteg várható élettartama különböző források szerint 2-12 év, azonban a betegek több mint 90% -a a diagnózis időpontjától számított 5 éven belül meghal. A betegség végső stádiumában a betegek teljesen ágyasak, a légzést mesterséges tüdő szellőztető berendezés támogatja. Az ilyen betegek halálának oka lehet a légzőszervi megállás, a szövődmények, például a tüdőgyulladás, a thromboembolia, a nyomásfekélyek fertőzésének általános fertőzése.

A diagnózis elvei

Az UAS diagnosztizálásához szerte a világon számos funkcióra van szükség:

• a központi motoneuron károsodásának klinikai tünetei (kóros kéz és láb tünetei, laktációs reflexek növekedése, fokozott izomtónus);
• a perifériás neuronkárosodás klinikai tünetei, amelyeket az elektrofiziológiai vizsgálati módszerek (elektromográfia) t
  patológiai adatok (biopszia);
• a betegség folyamatos fejlődése új izomtömbök bevonásával.

Különös szerepet kap az olyan betegségek kizárása, amelyek az ALS-hez hasonló tüneteket mutathatnak.

Ha gyanúja van az amyotróf laterális szklerózisnak a panaszok gondos összegyűjtése után, a beteg anamnézisét és neurológiai vizsgálatát mutatjuk be:

• elektromográfia (EMG);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• laboratóriumi vizsgálatok (a CPK, az AlAT, az AsAT, a kreatinin-tartalom meghatározása);
• cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kutatása;
• molekuláris genetikai elemzés.

Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálására tű alakú EMG-t használunk. Az ALS esetében az izom denerváció jelei jelennek meg, azaz az érintett izom nem működik megfelelően neuronokkal és azok folyamatával. Ez megerősíti a központi motoneuron vereségét. Egy másik tünet az EMG által rögzített fascikulációs potenciál. Tudni kell, hogy a fascikulációk potenciálja az egészséges emberekben is megtalálható, de számos jelben különböznek a patológiásaktól (amit az EMG határoz meg).

Az agy és a gerincvelő MRI-jét használják a diagnózisban annak érdekében, hogy azonosítsák az ALS tüneteit szimuláló betegségeket, de az ALS-sel ellentétben gyógyíthatóak. Az ALS jelenlétét MRI-ben igazoló jelek az agy motoros kéregének atrófiája, a piramiscsúcsok degenerációja (a központi motoros neuront a perifériával összekötő utak).

Az ALS-ben a vérben a CK (kreatin-foszfokináz) tartalma 2–9-szeresére nő a normához képest. Ez az enzim az izomrostok lebontása során szabadul fel. Ugyanezen oknál fogva az ALT, az AsAt és a kreatinin indikátorai enyhén emelkednek.

A cerebrospinális folyadékban az ALS alatt enyhén megnövekedett a fehérjetartalom (legfeljebb 1 g / l).

A molekuláris genetikai analízis a 21. kromoszóma génmutációját tárja fel, amely felelős a szuperoxid-diszmutáz-1-ről. Ez az összes laboratóriumi vizsgálat leginformatívabb módja.

kezelés

Sajnos az amyotróf laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség. Ez azt jelenti, hogy ma már nincs mód a betegség előrehaladásának lassítására (vagy leállítására).

Eddig az egyetlen gyógyszer, amely megbízhatóan meghosszabbítja az ALS-ben szenvedő betegek életét, szintetizált. A glutamát felszabadulását gátló anyag a Riluzole. 100 mg naponta folyamatosan kell bevenni. A Riluzole átlagosan mindössze 3 hónappal növeli a várható élettartamot. Elsősorban olyan betegeknél jelennek meg, akiknél a betegség 5 évnél rövidebb ideig fennáll, önálló légzéssel (a tüdő kényszerfunkciójának térfogata legalább 60%). A gyógyszer felírása során fontolóra kell venni a mellékhatásokat a gyógyszer hepatitis formájában. Ezért a Riluzolt kapó betegeknek 3 hónap alatt 1 alkalommal kell vizsgálniuk a májfunkciót.

A tüneti terápia minden ALS-ben szenvedő betegre vonatkozik. Célja a szenvedés enyhítése, az életminőség javítása, a külső ellátás szükségességének minimalizálása.

A következő rendellenességek esetén tüneti kezelésre van szükség: t

• fascikulációk során, crampy - karbamazepin (Finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• az izom metabolizmusának javítása - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitin (Elkar), Levokarnitin;
• depressziók - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
• a neuronok metabolizmusának javítása - B-vitamin komplex komplexek (Milgamma, Kombilipen, stb.);
• a drooling - Az atropin a szájába kerül, az Amitriptyline tablettát lenyelik, a szájüreg mechanikus tisztítását, a hordozható szívás használatát, a botulinum toxin injekciót a nyálmirigyekbe, a nyálmirigyek besugárzását.

Az amyotróf laterális szklerózis számos tünete nem gyógyszeres eljárást igényel.

Ha a betegnek nehézségei vannak az élelmiszerek lenyelésével, akkor át kell térni az ételekre, őrölt őrleményekkel, souffles, burgonyapürével, félig folyékony gabonafélékkel. Minden étkezés után a szájüreg rehabilitációját kell végezni. Ha a táplálékfelvétel annyira nehéz lesz, hogy a beteg több mint 20 percig kénytelen ételt fogyasztani, ha nem tud több mint 1 liter folyadékot inni, és a havonta több mint 2% -os progresszív fogyással, akkor gondolkodnia kell perkután endoszkópos gasztrosztómiát végez. Ez egy olyan művelet, amely után az étel belép a testbe a hasüregben tenyésztett csövön keresztül. Ha a beteg nem ért egyet egy ilyen művelet elvégzésével, és az étkezés egyáltalán lehetetlenné válik, akkor át kell váltani a szondák táplálására (egy szondát a szájon keresztül a gyomorba helyezünk, amelyen étel öntik). Használhat parenterális (intravénás) vagy rektális (a végbélen keresztül) teljesítményt. Ezek a módszerek lehetővé teszik, hogy a betegek ne halnak meg éhségben.

A beszéd zavarása jelentősen megnehezíti a beteg társadalmi alkalmazkodását. Idővel a beszéd annyira érthetetlen, hogy a szóbeli kapcsolat egyszerűen lehetetlen. Ebben az esetben segítse az elektronikus írógépeket. Külföldön használja a szemgolyókon található számítógépes rendszerkészlet-érintő érzékelőket.

Az alsó végtagok mélyvénás trombózisának megelőzése érdekében a betegnek rugalmas kötést kell használnia. Ha fertőző szövődmények jelennek meg, az antibiotikumok jelennek meg.

A motoros tünetek részben korrigálhatók speciális ortopédiai eszközökkel. A gyaloglás fenntartásához ortopéd cipőket, vesszőket, sétálókat és később babakocsikat kell alkalmazni. Függesztett fej esetén félig merev vagy merev fejtartót használjon. A betegség késői szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Az ALS egyik legsúlyosabb tünete a légzési elégtelenség. Amikor a vér oxigéntartalma a kritikus és súlyos légzési elégtelenségre csökken, akkor az időszakos, nem invazív szellőztető eszközök használatát jelzik. A betegek otthon is használhatják őket, azonban magas költségeik miatt nem érhetők el. Ha a légzési folyamatban való beavatkozás szükségessége meghaladja a napi 20 órát, akkor a páciensnek tracheostomia és mesterséges tüdő szellőzése (ALV) látható. Az a pillanat, amikor a páciensnek szüksége van egy ventilátorra, kritikus, mivel a közeledő halált jelzi. A beteg mechanikai szellőzésre való áthelyezésének kérdése nagyon nehéz az orvosi etika szempontjából. Ez a manipuláció időt takarít meg, de ugyanakkor meghosszabbítja a szenvedést, mert az ALS-betegek racionálisak maradnak nagyon hosszú ideig.

Az amyotróf laterális szklerózis egy súlyos neurológiai betegség, amely ma gyakorlatilag nem hagy esélyt a beteg számára. Nagyon fontos, hogy ne tévesszük össze a diagnózist. A betegség hatékony kezelése még nem létezik. Az ALS esetében alkalmazott, mind orvosi, mind szociális intézkedéseknek a beteg legteljesebb életének biztosítására kell irányulniuk.

Első orvosi csatorna, „Amyotróf laterális szklerózis” előadás. Levitsky Gleb Nikolaevich olvasása