Leukémia. A betegség okai, kockázati tényezői, tünetei, diagnózisa és kezelése.

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A leukémia típusai - akut és krónikus

• Az akut leukémiák olyan gyorsan progresszív betegségek, amelyek a csontvelőben a fehérvérsejtek (fehér testek, leukociták) érlelésének megszakadása, prekurzoruk klónozása (éretlen (robbanósejtek) sejtek), a daganat kialakulása és a csontvelőben történő növekedése következtében lehetségesek. metasztázis (vérsejtek vagy nyiroksejtek terjesztése egészséges szervekre).
• A krónikus leukémiák különböznek az akut betegektől abban az esetben, ha a betegség sokáig tart, a progenitor sejtek és az érett leukociták patológiás fejlődése, ami megzavarja más sejtvonalak kialakulását (eritrocita vonal és vérlemezkék). A daganatot érett és fiatal vérsejtek alkotják.

A leukémiák különböző típusokra is oszlanak, és nevüket az alapul szolgáló sejtek típusától függően alakítják ki. A leukémia bizonyos típusai: akut leukémia (lymphoblast, myeloblast, monoblast, megakaryoblast, erythromyeloblastic, plazmablastic stb.), Krónikus leukémia (megakariocita, monocitikus, limfocita, mieloma stb.).
A leukémia felnőtteket és gyermekeket is okozhat. A férfiak és a nők ugyanolyan arányban szenvednek. A különböző korcsoportokban különböző típusú leukémia van. Gyermekkorban az akut limfoblasztos leukémia gyakrabban fordul elő, 20-30 éves korban - akut myeloblast, 40-50 éves korban - gyakrabban a krónikus myeloblast, az idős korban - krónikus limfocita leukémia.

A csontvelő anatómiája és fiziológiája

A csontvelő olyan szövet, amely a csontokban található, főleg a medence csontjaiban. Ez a legfontosabb szerv a vérképződés folyamatában (új vérsejtek születése: vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék). Ez a folyamat szükséges ahhoz, hogy a szervezet a halálos vérsejteket újra cserélje. A csontvelő szálas szövetből (az alapot képezi) és a hematopoietikus szövetből (a különböző érési szakaszokban lévő vérsejtekből) áll. A hematopoetikus szövet 3 sejtvonalat (eritrocita, leukocita és thrombocyta) tartalmaz, amelyek 3 sejtcsoportot alkotnak (eritrociták, leukociták és vérlemezkék). E sejtek közös őse az őssejt, amely megkezdi a vérképződést. Ha az őssejtek képződésének folyamata vagy mutációja megzavarodik, a sejtek képződésének folyamata mindhárom sejtvonal mentén zavar.

A vörösvértestek vörösvértestek, amelyek hemoglobint tartalmaznak, oxigént rögzítenek, amellyel a test sejtjei táplálkoznak. A vörösvérsejtek hiánya miatt a szervezet sejtjei és szövetei elégtelenek az oxigénnel, aminek következtében számos klinikai tünet jelentkezik.

A leukociták közé tartoznak: limfociták, monociták, neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Fehérvérsejtek, szerepet játszanak a test védelmében és az immunitás kialakulásában. Hiányuk az immunitás csökkenését és a különböző fertőző betegségek kialakulását okozza.
A vérlemezkék olyan vérlemezek, amelyek részt vesznek a vérrög képződésében. A vérlemezkék hiánya számos vérzéshez vezet.
További információ a vérsejtek típusairól a linket követő külön cikkben.

A leukémia okai, kockázati tényezők

Különböző típusú leukémia tünetei

1. Akut leukémia esetén 4 klinikai szindrómát figyeltek meg:

• Anémiás szindróma: a vörösvérsejt-termelés hiánya miatt sok vagy néhány tünet lehet jelen. A fáradtság, a bőr és a sklerák fáradtsága, szédülés, hányinger, gyors szívverés, törékeny körmök, hajhullás, szagtalan rendellenesség;
• Hemorrhagiás szindróma: a vérlemezkék hiánya miatt alakul ki. A következő tünetekből kitűnik: először vérzés az ínyből, véraláfutások, vérzés a nyálkahártyákban (nyelv és mások) vagy a bőrben, kis pontok vagy foltok formájában. Ezt követően a leukémia progressziójával a DIC szindróma (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) következtében súlyos vérzés alakul ki;
• A mérgezési tünetekkel járó fertőző szövődmények szindróma: a fehérvérsejtek hiánya, majd az immunitás csökkenése, a testhőmérséklet 39 0 С-ra való emelkedése, hányinger, hányás, étvágytalanság, súlycsökkenés, fejfájás és általános gyengeség alakul ki. Egy beteg csatlakozik különböző fertőzésekhez: influenza, tüdőgyulladás, pyelonephritis, tályogok és mások;
• Metasztázisok - a vér vagy nyirok áramlása révén a tumorsejtek belépnek az egészséges szervekbe, megzavarják azok szerkezetét, működését és növelik méretüket. Először is, a metasztázisok a nyirokcsomókba, a lépbe, a májba, majd más szervekbe kerülnek.

A myeloblasztikus akut leukémia, a myeloid sejtek érettségének megszakadása, amelyből az eozinofilek, a neutrofilek, a basophilek érik. A betegség gyorsan fejlődik, melyre jellemző a vérzéses szindróma, a mérgezés tünetei és a fertőző szövődmények. A máj, a lép, a nyirokcsomók méreteinek növekedése. A perifériás vérben a vörösvértestek számának csökkenése, a leukociták és a vérlemezkék kifejezett csökkenése, a fiatal (myeloblast) sejtek jelen vannak.
Az eritroblasztikus akut leukémia, a progenitor sejtek érintettek, amelyekből tovább kell fejleszteni az eritrocitákat. Az idős korban gyakrabban fordul elő, hogy egy kifejezett anémiás szindróma jellemzi, a lépben, nyirokcsomókban nincs növekedés. A perifériás vérben az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma csökkenti a fiatal sejtek (eritroblasztok) jelenlétét.
A monoblasztikus akut leukémia, a limfociták és a monociták gyengébb termelése csökken a perifériás vérben. Klinikailag a láz és a különböző fertőzések hozzáadása következik be.
Megakarioblasztikus akut leukémia, megzavart a vérlemezke-termelés. Az elektronmikroszkópia megakarioblastokat tár fel a csontvelőben (fiatal sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek) és a vérlemezkeszám növekedését. Ritka lehetőség, de gyermekkorban gyakrabban fordul elő, és rossz prognózisa van.
A krónikus mieloid leukémia, a mieloid sejtek fokozott képződése, amelyből leukociták képződnek (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek), ennek eredményeként megnöveli ezen sejtcsoportok szintjét. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Később a mérgezés tünetei jelennek meg (láz, általános gyengeség, szédülés, hányinger) és anaemia tünetei, a megnagyobbodott lép és a máj.
Krónikus limfocita leukémia, fokozott sejtképződés - a limfociták prekurzora, ennek következtében a vérben a limfociták szintje nő. Az ilyen limfociták nem tudják ellátni funkciójukat (immunitás kialakulása), ezért a betegek különböző típusú fertőzésekhez kapcsolódnak, amelyek mérgező tünetekkel rendelkeznek.

Leukémia diagnózisa

• Megnövekedett laktát-dehidrogenáz (normál 250 U / l);
• Magas ASAT (normál 39 U / l);
• Magas karbamid (normál 7,5 mmol / l);
• Megnövekedett húgysav (normál 400 µmol / l-ig);
• Megnövekedett bilirubin ˃20 µmol / l;
• 30% -kal csökkent fibrinogén;
• A vörösvértestek, a leukociták, a vérlemezkék alacsony szintje.

1. Trepanobiopszia (biopszia szövettani vizsgálata a csípőcsontból): nem teszi lehetővé a pontos diagnózist, de csak a tumorsejtek növekedését határozza meg a normális sejtek cseréjével.
2. A csontvelő punkciójának citokémiai vizsgálata: a blastok specifikus enzimeit tárja fel (a peroxidázra, a lipidekre, a glikogénre, a nem specifikus észterázra adott reakció) határozza meg az akut leukémia változatait.
3. Immunológiai kutatási módszer: a sejteken specifikus felszíni antigéneket azonosít, meghatározza az akut leukémia változatait.
4. A belső szervek ultrahangja: nem specifikus módszer, a tumorsejtek áttétével megnövekedett máj, lép és más belső szerveket tár fel.
5. A mellkas röntgen: egy nem specifikus módszer, amely a tüdőben a gyulladás jelenlétét észleli fertőzés és a megnagyobbodott nyirokcsomók esetén.

Leukémia kezelés

Kábítószer-kezelés

1. A polikemoterápiát tumorellenes hatás céljára használják:

Az akut leukémia kezelésére egyszerre több rákellenes gyógyszert írnak fel: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil és mások. A Mercaptopurint a beteg testtömegének 2,5 mg / ttkg-os adagjával (terápiás dózis) kell bevenni, a Leikaran-t napi 10 mg-os adagban adják be. Akut leukémia kezelése rákellenes szerekkel, fenntartó (alacsonyabb) adagokban 2-5 évig tart;

1. Transzfúziós terápia: eritrocita tömeg, vérlemezkék, izotóniás oldatok, a kifejezett anémiás szindróma, hemorrhagiás szindróma és méregtelenítés javítása érdekében;
2. Helyreállító terápia:

• az immunrendszer megerősítésére használják. Duovit 1 tabletta naponta egyszer.
• Vaskészítmények vashiány korrekciójához. Sorbifer 1 tabletta naponta kétszer.
• Az immunmodulátorok növelik a szervezet reaktivitását. Timalin, intramuszkulárisan naponta egyszer 10-20 mg, 5 nap, T-aktivin, intramuszkulárisan 100 mcg naponta egyszer, 5 nap;

1. Hormonterápia: Prednizolon 50 g / nap dózisban.
2. A kapcsolódó fertőzések kezelésére széles spektrumú antibiotikumokat írnak elő. Imipenem 1-2 g naponta.
3. A radioterápiát krónikus leukémia kezelésére használják. A megnagyobbodott lép, nyirokcsomók besugárzása.

Sebészeti kezelés

Hagyományos kezelési módszerek

Használjon sós önteteket 10% -os sóoldattal (100 g só 1 liter vízben). Nedvesítse meg a vászon anyagát forró oldatban, nyomja meg egy kicsit a szövetet, hajtsa össze négyre, és helyezze rá egy fájdalmas foltra vagy tumorra, rögzítse ragasztószalaggal.

Fagyasztott fenyő tűk, száraz hagyma, csipkebogyó, infúzió, keverjük össze az összes összetevőt, adjunk hozzá vizet, és forraljuk fel. Ragaszkodjon nap, törzs és ital helyett víz.

Enni vörös répa, gránátalma, sárgarépalé. Enni sütőtök.

Gesztenye-virágok infúziója: 1 evőkanál gesztenye virágot, 200 g vizet öntsünk, forraljuk fel és hagyjuk több órán át beadni. Igyon egy kortyot egyszerre, naponta 1 litert kell inni.
Hát segíti a test megerősítését, a fekete áfonya leveleinek és gyümölcsének főzését. Körülbelül 1 liter forrásban lévő víz, öntsünk 5 evőkanál áfonya leveleket és gyümölcsöket, ragaszkodjunk több óráig, inni mindent egy nap alatt, kb. 3 hónapig tart.

Mi a vérleukémia: a betegség tünetei és jelei

Leukémia (egyébként - vérszegénység, leukémia, leukémia, vérrák, limfoszarkóma) - különböző etiológiájú malignus vérbetegségek csoportja. A leukózisokat a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált reprodukciója és a normális vérsejtek fokozatos cseréje jellemzi. A betegség mindkét nemű és különböző korú embereket érinti, beleértve a csecsemőket is.

Általános információk

Definíció szerint a vér szokatlan típusú kötőszövet. Intercelluláris anyagát egy komplex többkomponensű oldat képviseli, amelyben a szuszpendált sejtek szabadon mozognak (egyébként a vérsejtek képződnek). A vérben háromféle sejt van:

• Az eritrociták vagy a vörösvértestek, amelyek a szállítási funkciót végzik;
• Leukociták vagy fehérvérsejtek, amelyek immunvédelmet biztosítanak a szervezet számára;
• A véralvadás folyamatában részt vevő vérlemezkék vagy vérlemezkék véredények károsodása esetén.

Csak a funkcionálisan érett sejtek keringenek a véráramban, az új formájú elemek szaporodása és érése a csontvelőben történik. A leukémia olyan sejtek malignus degenerációjában alakul ki, amelyekből leukociták képződnek. A csontvelő elkezd kóros fehérvérsejteket (leukémiás sejteket) termelni, amelyek nem képesek vagy részben képesek elvégezni alapvető funkcióikat. A leukémia elemei gyorsabban nőnek, és nem halnak meg időben, az egészséges leukocitáktól eltérően. Fokozatosan felhalmozódnak a szervezetben, kiszorítják az egészséges populációt, és gátolják a vér normális működését. A leukémiás sejtek felhalmozódhatnak a nyirokcsomókban és néhány szervben, ami megnöveli a betegségüket és fájdalmukat.

besorolás

Az általános név alatt - leukociták - többféle sejtet értünk, amelyek szerkezete és funkciója eltérő. A leggyakrabban két típusú sejtek - myelocyták és limfociták - prekurzorai (robbanósejtek) rosszindulatú átalakulásokon mennek keresztül. A limfoblasztózist és a myeloblastosisot a leukémiás sejtek típusa jellemzi. Más típusú robbanósejtek is érzékenyek a rosszindulatú elváltozásokra, de sokkal kevésbé gyakori.

A betegség lefolyásának agresszivitásától függően akut és krónikus leukémia különböztethető meg. A leukémia az egyetlen olyan betegség, ahol ezek a kifejezések nem egymást követő fejlődési szakaszokat jelentenek, hanem két alapvetően különböző patológiai folyamatot. Az akut leukémia soha nem válik krónikusnak, és a krónikus szinte soha nem válik akutvá. Az orvosi gyakorlatban rendkívül ritka akut krónikus leukémia ismert.

Ezeknek a folyamatoknak az alapja a különböző patogén mechanizmusok. Az éretlen (robbanás) sejtek vereségével az akut leukémia alakul ki. A leukémia sejtek gyorsan szaporodnak és gyorsan növekednek. Az időben történő kezelés hiányában a halál valószínűsége magas. A beteg néhány héten belül meghalhat az első klinikai tünetek megjelenése után.

A krónikus leukémiában a patológiás folyamatban funkcionálisan érett fehérvérsejtek vagy érési szakaszban lévő sejtek vesznek részt. A normális populáció helyettesítése lassú, néhány ritka formában a leukémia tünetei enyheek, és a betegséget véletlenszerűen észlelik, amikor más betegségeket vizsgálnak. A krónikus leukémia lassan haladhat az évek során. A betegeket fenntartó kezelésben részesítik.

Ennek megfelelően a klinikai gyakorlatban a következő típusú leukémiát különböztetjük meg:

• Akut limfoblasztos leukémia (ALL). A leukémia ezt a formáját leggyakrabban gyermekeknél, ritkán felnőttekben észlelik.
• Krónikus limfocita leukémia (CLL). Elsősorban 55 évesnél idősebb embereknél diagnosztizálják, nagyon ritkán gyermekeknél. Vannak olyan esetek, amikor egy család családtagjai ezt a patológiai formát észlelik.
• Akut mieloid leukémia (AML). A gyermekeket és a felnőtteket érinti.
• Krónikus mieloid leukémia (CML). A betegséget elsősorban felnőtt betegeknél észlelik.

A betegség okai

A vérsejtek rosszindulatú degenerációjának okait nem állapították meg véglegesen. A patológiás folyamatot kiváltó legismertebb tényezők közé tartozik az ionizáló sugárzás hatása. A leukémia kialakulásának kockázata csak kis mértékben függ a sugárzás dózisától, és enyhe besugárzással is nő.

A leukémia kialakulását bizonyos gyógyszerek, köztük a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek is kiválthatják. A potenciálisan veszélyes gyógyszerek közé tartoznak a penicillin-antibiotikumok, a kloramfenikol, a butadién. A leukozogenny hatását benzolra és számos peszticidre igazolták.

A mutációt vírusfertőzés is okozhatja. A fertőzött vírus genetikai anyaga beágyazódik az emberi test sejtjeibe. Bizonyos körülmények között a fertőzött sejtek rosszindulatúvá válhatnak. A statisztikák szerint a legnagyobb a leukémia előfordulása a HIV-fertőzöttek körében.

Néhány leukémia eset örökletes. Az öröklés mechanizmusa nem teljesen ismert. Az öröklés a leukémia egyik leggyakoribb oka a gyermekeknél.

A genetikai kórképekben és a dohányosokban szenvedő embereknél megnő a leukémia kockázata. Ugyanakkor a betegség számos esete nem tisztázott.

tünetek

Ha leukémia gyanúja van felnőttekben és gyermekeknél, akkor az időszerű diagnózis és a kezelés kritikus lesz. A leukémia első jelei nem specifikusak, tévedhetnek a túlterheléssel, a katarrális megnyilvánulásokkal vagy más betegségekkel, amelyek nem kapcsolódnak a hematopoetikus rendszer elváltozásaihoz. A leukémia valószínű fejlődése jelezheti:

• Általános rossz közérzet, gyengeség, alvászavarok. A beteg álmatlanságban szenved, vagy éppen ellenkezőleg, álmos.
• A szövetek regenerálódásának zavarai. A sebek nem gyógyulnak sokáig, az íny vérzik, vagy orrvérzés léphet fel.
• Enyhe fájdalmak jelennek meg a csontokban.
• Enyhén állandó hőmérséklet-emelkedés.
• A nyirokcsomók, a lép és a máj fokozatosan növekszik, és a leukémia bizonyos formáiban mérsékelten fájdalmassá válnak.
• A beteg aggódik a túlzott izzadás, szédülés, esetleges ájulás miatt. A szívfrekvencia növekszik.
• Az immunhiány jelei jelentkeznek. A beteg gyakrabban és hosszabb ideig szenved megfázás, a krónikus betegségek súlyosbodása nehezebb kezelni.
• A betegek figyelmet és emlékezetet szenvednek.
• Az étvágy romlik, a beteg súlyosan veszít.

Ezek a leukémia kialakulásának gyakori jelei, és annak érdekében, hogy kizárják a legapróbb forgatókönyveket az események kialakulásáról, többük megnyilvánulásával tanácsos egy hematológussal konzultálni. Ugyanakkor mindegyik formának specifikus klinikai tünetei vannak.

A betegség előrehaladtával a beteg hypochromicus anaemiát alakít ki. A leukociták száma több ezer alkalommal nő a normához képest. A hajók törékenyek és könnyen károsodhatnak a hematomák kialakulásával, még akkor is, ha enyhén megnyomják. Lehetséges a bőr alatti vérzés, nyálkahártya, belső vérzés és vérzés, a leukémia kialakulásának későbbi szakaszaiban a tüdőgyulladás és a mellhártyagyulladás a tüdőbe vagy a pleurális üregbe történő vérelnyeléssel alakul ki.

A leukémia legszörnyűbb megnyilvánulása - fekélyes-nekrotikus szövődmények, melyeket súlyos angina formája kísér.

A leukémia minden formája esetében a lép növekedése nagyszámú leukémiás sejt pusztulásával jár. A betegek panaszkodnak a hasi bal oldalon lévő nehézségérzetről.

A leukémiás infiltráció gyakran behatol a csontszövetbe, az úgynevezett klór-leukémia kialakul.

diagnosztika

A leukémia diagnózisa laboratóriumi vizsgálatokon alapul. A szervezetben a lehetséges rosszindulatú folyamatokat a vérkészítmény specifikus változásai jelzik, különösen a túlzottan magas leukocitaszámot. A leukémiát jelző jelek azonosításakor végezzünk egy komplex vizsgálatot a patológia különböző típusainak és formáinak differenciáldiagnózisára.

• A citogenetikai kutatást a betegség különböző formáira jellemző atípusos kromoszómák azonosítására végezzük.
• Az antigén-antitest reakción alapuló immunofenotípusos analízis lehetővé teszi a betegség mieloid és limfoblasztikus formáinak differenciálódását.
• A citokémiai elemzést az akut leukémia differenciálására használják.
• A myelogram megmutatja az egészséges és leukémiás sejtek arányát, amellyel az orvos megállapíthatja a betegség súlyosságát és a folyamat dinamikáját.
• A csontvelő punkciója, a betegség formájára és az érintett sejtek típusára vonatkozó információk mellett lehetővé teszi a kemoterápiára való érzékenység meghatározását.

Emellett instrumentális diagnosztikát is végeztek. A nyirokcsomókban és más szervekben felhalmozódó leukémiás sejtek másodlagos daganatok kialakulását okozzák. A metastasis komputertomográfia kizárása.

A mellkas röntgenvizsgálatát tartós köhögésű betegeknél mutatták ki, a vérrögök felszabadulásával vagy ezek nélkül. A röntgenfelvételek a tüdőben a másodlagos elváltozásokkal vagy a fertőzés fókuszával kapcsolatos változásokat mutatják.

Ha a beteg panaszkodik a bőr érzékenységének megsértésére, látási zavarok, szédülés, zavartság jelei, az agyi MRI ajánlott.

Metasztázisok gyanúja esetén a célszervekből vett szövetek szövettani vizsgálata történik.

A különböző betegek vizsgálati programja változhat, de minden orvos előírásait szigorúan be kell tartani. A leukémia kezelésének egy adott esetben történő kiválasztása esetén az orvosnak nincs joga az időt pazarolni - néha gyorsan elhagyja.

kezelés

A kezelés taktikáját a betegség formájától és stádiumától függően választjuk ki. A fejlődés korai szakaszában a leukémia sikeresen kezelhető kemoterápiával. A módszer olyan hatásos gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek lassítják a leukémiás sejtek szaporodását és növekedését. A kemoterápia folyamata három szakaszra oszlik:

• indukció;
• konszolidáció;
• Támogató terápia

Az első szakasz célja a mutáns sejtek populációjának megsemmisítése. A véráramban végzett intenzív terápia után nem lehetnek. A remisszió a gyermekek körülbelül 95% -ában és a felnőtt betegek 75% -ában fordul elő.

A konszolidációs szakaszban meg kell erősíteni az előző kezelés eredményeit, és meg kell előzni a betegség megismétlődését. Ez a szakasz legfeljebb 6 hónapig tarthat, a beteg a kórházban vagy a helyhez kötött tartózkodási módban, a gyógyszerek beadási módjától függően.

A fenntartó terápia legfeljebb három évig tart otthon. A beteg rendszeresen nyomon követési vizsgálatot végez.

Ha a kemoterápia objektív indikációk szerint nem végezhető el, az eritrocita tömeges transzfúziókat egy adott rendszer szerint végezzük.

Kritikus esetekben a betegnek sebészeti beavatkozásra van szüksége - csontvelő vagy őssejt transzplantáció.

A fő kezelés után a leukémia megismétlődésének és a mikrometasztázisok pusztulásának megakadályozása érdekében a beteg sugárkezeléssel kezelhető.

A monoklonális terápia viszonylag új módszer a leukémia kezelésére, a specifikus monoklonális antitestek leukémiás sejtek antigénjeire kifejtett szelektív hatása alapján. A normál leukocitákat nem érinti.

kilátás

A leukémia prognózisa nagymértékben függ a betegség formájától, fejlődési stádiumától és a transzformált sejtek típusától.

Ha a kezelés kezdete késik, a beteg néhány héten belül meghalhat a leukémia akut formájának észlelése után. A felnőtt betegek 40% -a tartós remisszióval rendelkezik, a gyermekeknek ez az arány 95% -ot ér el.

A krónikus formában előforduló leukémiák prognózisa nagymértékben változik. Az időben történő kezelés és a megfelelő karbantartási terápia során a beteg 15-20 éves életet számíthat.

megelőzés

Mivel a betegség pontos okai számos klinikai esetben nem világosak, a leukémia megelőzésének legnyilvánvalóbb elsődleges intézkedései közé tartozik:

• Az orvos előírásainak szigorú betartása bármilyen betegség kezelésében;
• Az egyéni védelmi intézkedések betartása a potenciálisan veszélyes anyagokkal végzett munka során.

A fejlődés korai szakaszában a leukémia sikeresen kezelhető, ezért ne hagyja figyelmen kívül a szakemberekkel végzett éves vizsgálatokat.

A leukémia másodlagos prevenciója az orvoshoz való időben történő meglátogatás, az előírt támogató kezelés és az életmód-korrekció ajánlásait követi.

leukémia

A leukémia a csontvelő szövetének rosszindulatú károsodása, ami a hemopoietikus leukocita prekurzor sejtek érettségének és differenciálódásának csökkenéséhez, kontrollált növekedéséhez és elterjedéséhez vezet a leukémiás infiltrátumok formájában. A leukémia tünetei lehetnek gyengeség, fogyás, láz, csontfájdalom, ésszerűtlen vérzés, limfadenitis, splenosis és hepatomegalia, meningealis tünetek, gyakori fertőzések. A leukémia diagnózisát megerősíti az általános vérvizsgálat, a csontvelő vizsgálatával végzett szúrószúrás, trepanobiopszia. A leukémia kezeléséhez hosszú távú, folyamatos, többszörös terápia, tüneti kezelés és szükség esetén csontvelő vagy őssejt transzplantáció szükséges.

leukémia

A leukémia (leukémia, vérrák, leukémia) a hematopoetikus rendszer (hemoblasztózis) daganatos betegsége, amely a leukocita sorozat egészséges, speciális sejtjeinek abnormálisan megváltozott leukémiasejtekkel történő helyettesítésével jár. A leukémiát a test gyors expanziója és szisztémás károsodása jellemzi - a hematopoetikus és keringési rendszereket, a nyirokcsomókat és a limfoid képződményeket, lép, máj, központi idegrendszert stb. A leukémia mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érinti, a leggyakoribb gyermekkori rák. A férfiak 1,5-szer gyakrabban betegek, mint a nők.

A leukémia sejtek nem képesek teljes mértékben megkülönböztetni és teljesíteni a funkcióikat, ugyanakkor hosszabb élettartammal, magas felosztási potenciállal rendelkeznek. A leukémia a normális leukociták (granulociták, monociták, limfociták) és elődeik fokozatos cseréjével, valamint a vérlemezkék és az eritrociták hiányával jár együtt. Ezt elősegíti a leukémiás sejtek aktív ön-szaporodása, a növekedési faktorok iránti nagyobb érzékenységük, a tumorsejtek növekedési promotereinek felszabadulása és a normális vérképződést gátló tényezők.

Leukémia besorolás

A fejlődés sajátosságai szerint az akut és krónikus leukémia megkülönböztethető. Akut leukémia esetén (az összes eset 50-60% -a) gyorsan fejlődik a rosszul differenciált robbanósejtek populációja, amelyek elvesztették az érettségüket. Morfológiai, citokémiai, immunológiai tüneteik miatt az akut leukémia lymphoblast, myeloblast és differenciálatlan formákra oszlik.

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) - a leukémia esetek 80-85% -át teszi ki gyermekeknél, főleg 2-5 éves korban. A daganat a vér nyirokcsomópontja mentén képződik, és a limfociták - limfoblasztok (L1, L2, L3 típusok) prekurzoraiból áll, amelyek a B-sejt, T-sejt vagy O-sejt proliferatív csírához tartoznak.

Az akut mieloblasztikus leukémia (AML) a mieloid vérvonal károsodásának eredménye; a leukémiás növekedések alapján a myeloblastok és azok utódai, más típusú robbanósejtek. Gyermekeknél az AML aránya az összes leukémia 15% -a, az életkor előrehaladtával fokozódik a betegség előfordulása. Megkülönböztetik az AML számos változatát - minimális differenciálódási jelekkel (M0), érés nélkül (M1), érési jelei (M2), promyelocitikus (M3), myelomonoblaszt (M4), monoblaszt (M5), eritroid (M6) és megakariocita (M7).

A differenciálatlan leukémiát a korai progenitor sejtek differenciálódás jeleinek növekedése jellemzi, amelyet a vér homogén, kis pluripotens őssejtjei vagy részlegesen meghatározott fél-őssejtek képviselnek.

A leukémia krónikus formája az esetek 40-50% -ában, a felnőttek körében (40-50 éves és idősebb) a leggyakoribb, különösen az ionizáló sugárzásnak kitett személyek körében. A krónikus leukémia lassan, több éven keresztül alakul ki, az érett, de funkcionálisan inaktív, hosszú életű leukociták - B és T-limfociták - túlzott mértékű növekedése a limfocita formában (CLL) és a granulocitákban, valamint a myelocita formában (CML) érő mieloid progenitor sejtekben. Különböző fiatalok, gyermekek és felnőttek CML variánsai, eritrémia, myeloma (plazmacytoma) különböztethetők meg. Az eritroemiát eritrocita leukémiás transzformáció, magas neutrofil leukocitózis és thrombocytosis jellemzi. A myeloma forrása a plazma sejtek tumor növekedése, az anyagcsere zavarai.

A leukémia okai

A leukémia oka az intra- és interkromoszómális aberrációk - a molekuláris szerkezet megsértése vagy a kromoszóma-régiók cseréje (deléciók, inverziók, fragmentáció és transzlokáció). Például krónikus myeloid leukémiában egy transzlokációval rendelkező Philadelphia kromoszóma figyelhető meg (9; 22). A leukémia sejtek a vérzés bármely szakaszában előfordulhatnak. Ugyanakkor a kromoszóma-rendellenességek elsődlegesek lehetnek - a hematopoetikus sejt tulajdonságainak megváltozásával és specifikus klónjának (monoklonális leukémia) vagy másodlagos kialakulásával, amely egy genetikailag instabil leukémiás klón (rosszindulatú poliklon forma) proliferációjának folyamatában keletkezik.

A leukémia a kromoszómás betegségekben (Down-szindróma, Klinefelter-szindróma) és primer immunhiányos állapotban szenvedő betegeknél gyakrabban észlelhető. A leukémia lehetséges oka az onkogén vírusok fertőzése. Az örökletes hajlam jelenléte hozzájárul a betegséghez, mivel gyakrabban fordul elő a leukémiás betegeknél.

A hematopoetikus sejtek rosszindulatú átalakulása különböző mutagén faktorok hatására léphet fel: ionizáló sugárzás, nagyfeszültségű elektromágneses mező, kémiai rákkeltő anyagok (gyógyszerek, peszticidek, cigarettafüst). A másodlagos leukémia gyakran kapcsolódik egy sugárkezeléshez vagy kemoterápiához egy másik onkopatológiai kezelésben.

A leukémia tünetei

A leukémia folyamata több szakaszon megy keresztül: kezdeti, fejlett megnyilvánulások, remisszió, gyógyulás, visszaesés és terminál. A leukémia tünetei nem specifikusak, és minden betegségtípusban közös jellemzőkkel rendelkeznek. Ezeket a daganat hiperplázia és a csontvelő, a keringési és nyirokrendszerek, a központi idegrendszer és a különböző szervek infiltrációja határozza meg; a normális vérsejtek hiánya; hypoxia és mérgezés, a vérzéses, immun- és fertőző hatások kialakulása. A leukémia megnyilvánulásának mértéke függ a hematopoiesis, szövetek és szervek leukémiás elváltozásainak helyétől és tömegességétől.

Akut leukémia, általános rossz közérzet, gyengeség, étvágytalanság és fogyás, a bőr sápasága gyorsan megjelenik és nő. A betegek aggódnak a magas láz (39–40 ° C), hidegrázás, ízületi fájdalom és csontfájdalom miatt; könnyen előforduló nyálkahártya-vérzés, bőrvérzés (petechiae, zúzódások) és különböző lokalizáció vérzése.

Növekszik a regionális nyirokcsomók (nyaki, axilláris, gége), nyálmirigyek duzzanata, hepatomegalia és splenomegalia. Az oropharyngealis nyálkahártya fertőző-gyulladásos folyamatai gyakran fejlődnek - szájgyulladás, gingivitis és fekélyes-nekrotikus angina. Anémia, hemolízis észlelhető, és a DIC kialakulhat.

Az agyi tünetek (hányás, súlyos fejfájás, látóideg duzzanata, görcsök), a gerinc fájdalma, paresis, paralízis jelzik a neuroleukémia kialakulását. ALL-ben a nyirokcsomók, a csecsemőmirigy, a tüdő, a mediastinum, a gyomor-bél traktus, a vesék és a nemi szervek csoportjainak masszív robbanásváltozásai alakulnak ki; az AML-ben - többszörös myelosarcomák (klórok) a periosteumban, a belső szervekben, a zsírszövetben, a bőrön. Idős betegekben leukémia esetén angina pectoris lehetséges, szívritmuszavar.

A krónikus leukémia lassú vagy mérsékelten progresszív (4-6 és 8-12 év közötti); a betegség tipikus megnyilvánulásait a fejlett állapotban (gyorsulás) és a terminálban (robbanásválság) figyelték meg, amikor a robbanósejtek metasztázisa a csontvelőn kívül történik. A gyakori tünetek súlyosbodásának hátterében drámai kimerülés, a belső szervek méretének növekedése, különösen a lép, a generalizált limfadenitis, a pustuláris bőrelváltozások (pyoderma) és a tüdőgyulladás.

Az eritrémia esetében az alsó végtagok, az agyi és a koszorúerek artériás trombózisa jelenik meg. A myeloma a koponya, a gerinc, a bordák, a váll, a comb csontjainak egyszeri vagy többszörös daganatos infiltrációja esetén jelentkezik; osteolízis és oszteoporózis, csont-deformitás és gyakori törések, fájdalom kíséretében. Néha AL-amiloidózis, myeloma nephropathia CRF-sel alakul ki.

A leukémiában szenvedő beteg halála bármelyik szakaszban előfordulhat a kiterjedt vérzés, a létfontosságú szervek vérzése, a lép szakadása, a szúnyog-szeptikus szövődmények (peritonitis, szepszis), súlyos mérgezés, vese- és szívelégtelenség kialakulása miatt.

Leukémia diagnózisa

A leukémia diagnosztikai vizsgálata keretében általános és biokémiai vérvizsgálatot, csontvelő (gerincvelő) és gerincvelő (lumbális), trefin biopszia és nyirokcsomó biopsziát, röntgen, ultrahang, CT és MRI-t végzünk.

A perifériás vérben jelentős a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukociták teljes számának változása (általában növekedés, de hiányzik), a leukocita képlet megsértése, az atipikus sejtek jelenléte. Az akut leukémia esetében az átmeneti elemek nélkül („leukémiás kudarc”) a blastokat és az érett sejtek kis százalékát határozzák meg, krónikus elváltozások esetén különböző fejlődési osztályú csontvelősejteket.

A leukémia kulcsa a csontvelő biopsziás minták (myelogram) és a cerebrospinalis folyadék tanulmányozása, beleértve a morfológiai, citogenetikai, citokémiai és immunológiai elemzéseket. Ez lehetővé teszi a leukémia formáinak és altípusainak meghatározását, ami fontos a kezelési protokoll kiválasztásához és a betegség előrejelzéséhez. Akut leukémia esetén a differenciálatlan blastok szintje a csontvelőben több mint 25%. Fontos szempont a Philadelphia kromoszóma (Ph-kromoszóma) kimutatása.

A leukémiát megkülönböztetjük az autoimmun thrombocytopeniás purpurától, a neuroblasztómától, a juvenilis rheumatoid arthritistől, a fertőző mononukleózistól, valamint más, a leukemoid reakciót okozó tumor és fertőző betegségektől.

Leukémia kezelés

A leukémia kezelését hematológusok végzik a specializált klinikai klinikákban az elfogadott protokolloknak megfelelően, a betegség minden formájára vonatkozó, egyértelműen meghatározott kifejezések, a terápiás és diagnosztikai intézkedések főbb fázisai és mennyiségei betartásával. A leukémia kezelés célja a hosszú távú teljes klinikai és hematológiai remisszió elérése, a normális vérképződés helyreállítása és a visszaesés megelőzése, és ha lehetséges, a beteg teljes helyreállítása.

Az akut leukémia az intenzív kezelés azonnal megkezdődik. A leukémia alapvető módszereként többkomponensű kemoterápiát alkalmaznak, amelyre az akut formák a legérzékenyebbek (hatásosság ALL-ben - 95%, AML)

80%) és a gyermekkori leukémia (legfeljebb 10 év). Az akut leukémia remissziójának eléréséhez a leukémiás sejtek csökkentése és felszámolása miatt különböző citotoxikus szerek kombinációit alkalmazzuk. A remissziós időszakban a hosszan tartó (több évig tartó) kezelés folytatódik a horgonyzás (konszolidáció) formájában, majd a fenntartó kemoterápiával, az új citosztatikum hozzáadásával. A neurolukémia megelőzésére a remisszió során a kemoterápia és az agyi besugárzás intrathecalis és intralumbális helyi beadását jelezzük.

Az AML kezelése problémás a vérzéses és fertőző komplikációk gyakori fejlődése miatt. A leukémia promyelocitikus formája kedvezőbb, ami a teljes klinikai és hematológiai remisszióba kerül a promyelocyta differenciálódási stimulánsok hatására. Az AML teljes remissziójának stádiumában az allogén csontvelő-transzplantáció (vagy őssejt-injektálás) hatékony, lehetővé téve az esetek 55-70% -ában 5 éves túlélést, relapszus nélkül.

A preklinikai stádiumban a krónikus leukémiában állandó megfigyelési és helyreállítási intézkedések (teljes értékű étrend, racionális munka- és pihenésmód, az insoláció kizárása, fizioterápia) elegendőek. A krónikus leukémia súlyosbodása mellett olyan anyagokat írnak elő, amelyek blokkolják a Bcr-Abl fehérje tirozin kináz aktivitását; de kevésbé hatékonyak a gyorsulás és a robbanásválság fázisában. A betegség első évében célszerű a-interferont bevezetni. CML esetén a kapcsolódó vagy független HLA donorból származó allogén csontvelő-transzplantáció jó eredményeket adhat (a teljes remisszió 60% -a 5 évig vagy annál hosszabb ideig). A súlyosbodás idején azonnal mono- vagy polikemoterápiát írnak elő. Talán a nyirokcsomók, a lép, a bőr besugárzásának használata; és bizonyos jelzések szerint - splenectomia.

Hemosztatikus és méregtelenítő terápia, vérlemezkék és leukociták infúziója, az antibiotikum-terápia tüneti intézkedésekként alkalmazandó a leukémia minden formájában.

A leukémia előrejelzése

A leukémia prognózisa a betegség formájától, a sérülés prevalenciájától, a beteg kockázati csoportjától, a diagnózis időzítésétől, a kezelésre adott választól stb. Függ. magas szintű leukociták, a Philadelphia kromoszóma jelenléte, neuroleukémia; késői diagnózis esetén. Az akut leukémiák sokkal gyorsabb prognózist mutatnak a gyors folyamat miatt, és ha kezeletlenek maradnak, gyorsan halálhoz vezetnek. Az időben és racionális kezelésben részesülő gyermekeknél az akut leukémia prognózisa kedvezőbb, mint a felnőtteknél. A leukémia jó prognózisa a valószínűsége annak, hogy az 5 éves túlélési arány 70% vagy annál nagyobb; az ismétlődés kockázata kevesebb, mint 25%.

A krónikus leukémia eléri a robbanásválságot, agresszív kurzust szerez, amely a szövődmények kialakulása miatt halálos kockázatot jelent. A krónikus forma helyes kezelésével a leukémia remissziója évek óta elérhető.

Mi a leukémia, a felnőttek tünetei, a diagnózis és a kezelés

A vérleukémia (leukémia vagy leukémia szinonimája a betegségnek) egy kiemelkedő onkológiai betegség. A kérdés, hogy mi a leukémia, az emberek akaratlanul összezsugorodnak az ítélet előkészítése során. Az a tény, hogy ennek a patológiának a kialakulásának oka még mindig nem teljesen tisztázott.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) hivatalos statisztikái szerint a hemoblasztózis a gyermekek összes rákának mintegy 30% -át teszi ki. Ez a kifejezés a hematopoetikus és nyiroksejteket érintő rosszindulatú neoplazmák csoportját jelenti.

Akut leukémia esetén két előfordulási korszak csúcsa jellemző. Az első 3-4 évre esik, a második csúcsot negyven év után figyeljük meg.

A hematoblastózis az alábbiakra oszlik:

• leukémia (lymphoblastic és myeloblastic leukémia):
• gematosarkomy;
• limfotsitomy.

Mi a leukémia

A leukémia szinonimái a következők:

A hematosarcomák közé tartoznak a hematopoetikus sejtekből kialakuló tumorok, azonban a patológiák e csoportját a robbanások extracostális cerebrális proliferációja jellemzi.

A limfocitomákban a nyirokszövet növekszik (vagy érett limfocitás sejtek képződnek), a csontvelő változatlan hátterében.

A hematosarcomákban és a limfocitomákban a CM veresége másodlagos, azaz a daganat aktív metasztázisának eredményeként. És a vérleukémiával a csontvelő mindig elsődlegesen érintett.

Myeloid és limfocita vérleukémia - mi ez

A limfoblasztos leukémia a hematopoietikus rendszer rosszindulatú patológiája, amelyre a limfocitákból származó tumor (mutált) sejtek intenzív reprodukciója jellemző. A tumor limfoblasztok kontrollált termelését a csontvelő végzi.

A myeloblasztikus leukémia a hematopoietikus rendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a nem kontrollált osztódás (klónok képződése), mutált myeloblastok okoznak. A limfoblasztos leukémiahoz hasonlóan, a tumorsejtek klonális expanziója (intenzív megoszlása) a csontvelőben történik.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia kialakulásának fő oka a kromoszóma-mutációk, amelyek a betegeknél fordulnak elő (a kromoszóma-változások a betegek közel 70% -ánál fordulnak elő). A mutációk oka a kedvezőtlen külső tényezők hatása:

• ionizáló sugárzás;
• elektromágneses mező;
• mérgező vegyi anyagok (veszélyes iparágakban dolgoznak, környezetbarát környezetben élnek);
• benzolt;
• bizonyos gyógyszerek (ciklofoszfamid);
• dohányzás.

Ne feledje az örökletes tényezőt az akut leukémia kialakulásában.

1982-ben javasolták az akut leukémia kialakulásának víruselméletét. A betegség oka a retrovirusok (RNS-vírusok). A víruselmélet szerint a leukémia kialakulása hozzájárul a vírus genetikai anyagának bejuttatásához egy fertőzött személy DNS-jébe. Egy új genetikai anyag sejtjeibe való bejutás eredményeként mutációk kezdődnek, amit a tumorsejtek kontrollált megosztása követ.

A WHO 2002-ben a hepatitis B vakcinázás miatt áttekintette az akut leukémia kialakulásának elméletét a gyermekeknél, különös tekintettel arra, hogy a tiomersal (a vakcinák gyártásához használt higanytartalmú tartósítószer) akut lymphoblastikus leukémiát okoz.

A kutatás eredményeként azonban bebizonyosodott, hogy a tiomersál (etil-higany formájában) 5-6 napon belül teljesen kiválasztódik a szervezetből, és nem okoz leukémiát, hemoszarkómát, limfómát stb. Ezért ezt az elméletet megcáfolják.

Jelenleg nincs egyetlen elmélet, amely elmagyarázza, hogy pontosan mi okoz a leukémia. A mutált leukocita sejtek megjelenésének fő oka a kromoszomális rendellenességek és a retrovírusok.

Hogyan érik leukociták

• granulocita leukociták (neutrofil, bazofil és eozinofil sejtek);
• agranulocita leukociták (monocitikus és limfocita sejtek).

A leukocita sejtek kialakulását a csontvelőben végezzük.

A hematopoetikus rendszer legfontosabb szerve a csontvelő (CM). Ez egy zselatin, vaszkuláris (jól ellátott vér) kötőszövet, amely a csontüregekben helyezkedik el, és éretlen sejteket tartalmaz, amelyek aktívan részt vesznek a vérképzés folyamatában.

Újszülötteknél a teljes csontvelőt vörösnek nevezik (mert aktívan szintetizálja az eritrocita sejteket). Húsz éves korukig a hosszú csontok diafízisében található normál vörös CM-t fokozatosan felváltja a sárga CM.

Sárganek nevezzük, mivel a zsírtartalmú sejtek (adventitial reticular sejtek) nagy mennyiségben vannak, ami nem képes hematopoiesisre.

A KM tömege a teljes testtömeg körülbelül 5% -a. Általában a csontvelő biztosítja:

• a vérsejtek érése és szaporodása;
• vérsejtek szállítása az általános véráramba;
• a B-és T-limfocita sejtek éréséhez szükséges mikrokörnyezet.

A leszármazottjaik a lymphopoiesis és a myelopoiesis fél-őssejt-prekurzorai. Ebben a szakaszban a vérképzés folyamata két ágra oszlik.

A limfoblasztokat és a myeloblastokat progenitor sejtekből képezik. A limfoblasztikus sejtek a T-és B-limfociták progenitorjai.

A myeloblastokból létrejönnek:

A hemopoiesis vázlatos ábrázolása látható a képen:

Amikor a leukémia egy elsődleges KM károsodást okoz, mutált tumorsejtek képződésével. A leukémia típusától függően a tumor limfoblasztok vagy myeloblastok aktívan oszlanak meg.

Tekintettel arra, hogy a mutáció az őssejtek szintjén fordul elő, a differenciálódás és a sejtek érésének sebessége is megsérül. A mutált sejtek különböznek a normál kontrollálhatatlan, szabályozatlan növekedéstől.

A leukémiák. besorolás

Az akut leukémia olyan tumor, amelynek szubsztrátja az éretlen sejtek - a blastok.

A leukémia típusa attól függ, hogy milyen robbanásai vannak:

• akut myeloblastikus leukémia
• akut erythroblastic leukémia,
• akut monoblasztikus leukémiák,
• akut limfoblasztos leukémia stb.

Ha az azonosíthatatlan sejtekből akut leukémia alakul ki, az ilyen vérleukémiát megkülönböztethetetlennek nevezik.

A krónikus leukémia esetében a tumorsejtek túlnyomó részét érett sejtelemek képviselik.

Az akut leukémiák szintén két nagy csoportra oszthatók: lymphoblastic és non-lymphoblastic.

Az akut nem-limfoblasztos leukémiák csoportjában hét hisztológiai típus különböztethető meg:

• M0 - differenciálatlan leukémia;
• M1 - myeloblasztikus sejtsejtek citokémiai jelei nélkül;
• M2 - myeloblasztikus vérleukémia sejt éréssel;
• M3 - promyelocitikus (bazofil és eozinofil);
• M4 - myelomonoblast;
• M5 - monoblaszt;
• M6 - vörösvértest;
• M7 - megakarioblasztikus leukémiák.

Az akut limfoblasztos leukémia három szövettani típusra oszlik:

• L1 - mikroliferatív (az esetek 25% -ában fordul elő);
• L2 - tipikus limfoblasztos leukémia (az esetek 70% -ában ez a típusú leukémia gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél);
• L3 - makrolimphoblast (a leggyakoribb formában).

Az akut limfoblasztos leukémiát a tumorban domináló limfocita sejtek típusának megfelelően osztályozzák:

• T - limfoblasztos leukémia;
• B - limfoblasztos leukémia;
• Zero-limfoblasztikus (sem T, sem B-) leukémia.

A krónikus leukémiák:

• myeloproliferatív tumorok (krónikus mieloid leukémia, eritrémia, krónikus makrofág leukémia stb.);
• dimoproliferatív tumorok (krónikus limfocita leukémia);
• paraproteinémiás hemoblasztózis (multiple myeloma, tüdő- és nehézláncok stb.);
• neuroleukémiás hemoblasztózis (lymphocytoma, lymphosarcoma).

Akut leukémia. Tünetek felnőtteknél

Az akut stádiumban a leukémia tüneteit a következők okozzák:

• a tumorszövetek hyperplasiaja (KM robbanás, az LU (nyirokcsomók) növekedése és a tumorszerű infiltrátumok megjelenése a szervekben);
  
• a normális hematopoiesis gátlása (anaemia, vérzéses rendellenességek és vérzés, gyakori leukopeniás fertőzések);
  
• progresszív mérgezés.

Az akut limfoblasztos leukémiák gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, a myeloblasztikus betegek gyakrabban fordulnak elő felnőtt betegeknél. A myeloblasztikus leukémiák sokkal rosszabbak, mint a limfoblasztos kemoterápia, de ritkán bonyolítják a központi idegrendszeri károsodást.

A hiperplasztikus szindrómával (tumorszövetek hiperpláziája) összefüggő felnőttek és gyermekek leukémia tünetei az LU, a máj és a lép mérsékelt és fájdalommentes növekedésével járnak. A betegek egynegyedében emelkedik a mandulák és az LU mediastinum. Az LU szignifikáns növekedésével a tünetek és az obszesszív köhögés jelentkezhet.

A bőrön belüli tumorsejtek felhalmozódása következtében bőrdaganat-infiltrátumok keletkeznek. A leukemidek megjelenése plakkok, és sajátos kékes-vörös színárnyalattal rendelkezik.

Az akut leukémiában szenvedő betegeknél az anémiás szindróma a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintjének csökkenése. Az anémia mértéke a leukémiás hiperplázia és a CM-infiltráció súlyosságától függ. A hematopoiesis kifejezett gátlása a Hb (hemoglobin) 60 g / l alatti csökkenésével és az 1,3 * 1012-nél kisebb vörösvértestekkel a betegek egyharmadában megfigyelhető.

A thrombocytopenia tünetei

Akut leukémia - vérzéses tünetek:

• a kis pont és kis pöttyös kiütések jelenléte (az első kiütés leggyakrabban a lábakon jelenik meg);
• gyakori orrvérzés;
• a súlyos vagy erős vérzés megjelenése;
• az NMC által okozott neurológiai tünetek kialakulása (cerebrovascularis baleset).

A hematopoiesis és a súlyos leukopénia elnyomásával összefüggésben a leukémiás betegek gyakori fertőző betegségekben szenvednek. A betegek 80% -ánál gyakran ismétlődő tüdőgyulladás, gennyes bőrfertőzések és herpetikus fertőzések jelentkeznek. Súlyos esetekben szepszis alakulhat ki.

Akut leukémia. A központi idegrendszeri károsodás tünetei

A fő megnyilvánulások a következők:

• meningoencephalikus szindróma kialakulása;
• pszeudotumor szindróma (megnövekedett intrakraniális nyomás, lenyűgöző állapot, hányás, fejfájás stb.);
• a cranialis idegek sérülése (a tünetek attól függnek, hogy melyik pár van érintett) és a perifériás idegek.

A nem specifikus leukémia jelei

Az akut leukémiát csontfájdalom (ossalgia), súlyos izzadás, megmagyarázhatatlan fogyás, fáradtság, állandó álmosság, alacsony fokú láz (látható ok nélkül), alkalmi hidegrázás és láz, tartós izomgyengeség és csökkent immunitás jellemezheti.

Külsőleg a bőr, a szem alatti sötét körök, a bőr és a nyálkahártyák vérzéses kiütése erősen sápadt (sárgás vagy egészségtelen szürke színű), LU, máj és lép emelkedése.

A klinikai kép súlyossága és a leukémia specifikus tüneteinek kapcsolódási sebessége a csontvelő hematopoiesis súlyosságától függ.

Vérvizsgálat leukémia (akut) esetén

Az UAC-ban akut leukémia esetén:

• az anémia jelenléte;
• thrombocytopenia;
• a leukociták számának ingadozása (jelentősen változhat 0,1 és 200 * 109 között);
• létezik-e úgynevezett leukémiás hiba (az érett sejtek és a blastok közti formák hiánya).

A nem-limfoblasztikus akut leukémiák kísérhetik az éretlen granulocita sejtek (myelocyták, promyelocyták stb.) Jelenlétét a vérben. Az éretlen sejtek száma általában nem haladja meg a 10% -ot.

Az akut leukémiák a leukociták változásának szintje szerint is osztályozhatók.

Leukémiás leukémia esetén a leukocita sejtek száma 80 * 109-ből (500 * 1012-ig) nő. A szubleukémiás leukémiákhoz 25–80% -os leukociták tartoznak. Aleukemichesky - a korosztálytól 25-ig. Az akut leukémia leukopeniás formáira jellemző a fehérvérsejtek szintjének csökkenése a korhatár alatt.

Leukémia diagnózisa

A leukémia morfológiai típusainak létrehozását a következő módszerekkel végzik:

• CM kenet és perifériás vér;
• biopszia LU szövettani vizsgálata;
• a citokémiai diagnózis eredményei (myeloid leukémia esetében a fekete Sudan B, myeloperoxidáz, a nem specifikus észterázzal enyhén pozitív és az alkalikus foszfatázzal negatív pozitív reakció);
• a KM-sejtek immunofentikációjának módszerét (minden egyes leukémia specifikus antigénre specifikusan vizsgálunk. Ezt a módszert a limfoblasztos leukémia (T- vagy B-sejt) típusának tisztázására is használják);
• a blastok molekuláris genetikai elemzése.

Krónikus leukémia

A krónikus leukémiából az akut okozta fő különbség a leukémiás kudarc hiánya és az analízisek kis száma.

Leukémia kezelés

A leukémia kezelésének fókusza a citosztatikus terápia alkalmazása, amelynek célja a tumorsejtek pusztulása.

A leukémia kezelése bizonyos szakaszokra oszlik. Ezek közé tartozik:

• remisszió létrehozása (remisszió indukálása);
• az elért remisszió fenntartása;
• a központi idegrendszer károsodásának megelőzése (neuroleukémia);
• remisszió terápia;
• az indukciós kezelés után.

A főbb rákellenes szerek a következők:

• ciklofoszfamid,
• rituximab
• vinkrisztin
• metotrexát
• Mercaptopurin, stb.

A citotoxikus gyógyszereket glükokortikoszteroid terápiával (dexametazon, prednizon) kombinálják.

A neuroleukémia megelőzése érdekében a fej besugárzott, és a metotrexátot endolumbálisan (a gerinccsatorna belsejében) vagy intratekálisan (a meninges alatt) adják be.

Ezenkívül a indikációk szerint tüneti terápia (antibakteriális, gombaellenes, méregtelenítés), vérátömlesztés stb.

A csontvelő-transzplantáció nagyon hatékony. Végrehajtása után gyakorlatilag nincs leukémia megismétlődése. Mindazonáltal fennáll a veszélye a betegek halálának a transzplantációs kilökődés és az immunhiány kialakulása következtében.

Leukémia prognózis

A leukémia prognózisa nagymértékben függ a beteg korától. Kedvező a legfeljebb harminc éves kor. Ebben a betegcsoportban gyakrabban van állandó remisszió. Gyorsabb és gyakrabban is lehetséges a remisszió előidézése a nőknél.

Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen a 30-60 éves kor.

A rossz prognosztikai jelek a következők: a leukémia morfológiai típusának M3, M4, L3 jelenléte, masszív vérzés, a 30 * 1012 alatti vérlemezkék szintjének csökkenése, a leukociták szintjének növekedése több mint 20 * 1012, neuroleukémia kialakulása, gombás és bakteriális fertőzések hozzáadása.

A főbb előrejelzési kritériumokat a gyerekeknek a táblázat tartalmazza:

Fenntartó terápia során a beteget folyamatosan hematológus felügyeli. A teljes vérszámot hetente egyszer végzik a fenntartó kezelés végéig (a továbbiakban - havonta egyszer). A biokémiai elemzést háromhavonta végezzük.

A CM szúrást akkor végezzük, ha a visszaesés gyanúja merül fel.

Stabil remisszió, a relapszusok és a kapcsolódó betegségek teljes hiánya esetén a fenntartó kezelés befejezése után öt év elteltével a beteg eltávolítható a nyilvántartásból.