Amyotróf szklerózis diagnózisa és kezelése

Az amyotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer krónikus, lassan progresszív neurodegeneratív betegsége. Jellemzője a központi és a perifériás motoros neuron - a személy tudatos mozgásainak fő résztvevője - sérülése. J. Charcot 1869-ben elsőként írta le ezt a betegséget. A betegség szinonimái: motoros motoros neuronbetegség, motoros neuronbetegség, Charcot vagy Lou Gehrig-betegség. Az ALS, mint a neurodegeneratív csoport sok más betegsége, lassan halad és rosszul kezelhető.

A várható élettartam átlagosan a patológiai folyamat kezdete után 3 év. Az élet prognózisa a formától függ: egyes esetekben az életút nem haladja meg a két évet. Azonban a betegek kevesebb, mint 10% -a él 7 évnél hosszabb ideig. Vannak esetek, amikor az amyotróf laterális szklerózis hosszú élettartamú. Így a híres fizikus és a tudomány népszerűsítője, Stephen Hawking 76 évet élt: 50 éve élt a betegséggel. Epidemiológia: a betegség egy év alatt 1 millió lakosra 2-3 főre terjed ki. A beteg átlagos életkora 30-50 év. Statisztikailag a nők egyre gyakrabban fognak megbetegedni, mint a férfiak.

A betegség titokban kezdődik. Az első jelek akkor jelennek meg, ha a motoros neuronok több mint 50% -a érintett. Ezt megelőzően a klinikai kép lassan folytatódik. Ez megnehezíti a diagnózist. Ha a nyelés vagy a légzés károsodik, a betegek már a betegség magassága előtt fordulnak orvoshoz.

okok

Az oldalsó amyotróf szklerózisnak nincs egyértelműen kialakult fejlődési oka. A kutatók a családi örökséget a betegség fő okaként hajlamosítják. Tehát az örökletes formák 5% -ban találhatók. Ebből az öt százalékból több mint 20% -a kapcsolódik a 21-es kromoszómán található szuperoxid-diszmutáz-gén mutációjához. Azt is lehetővé tette a tudósok számára, hogy kísérleti egerekben az amyotróf laterális szklerózis modelljeit hozzák létre.

A betegség telepített és egyéb okai. A Baltimore kutatói tehát specifikus vegyületeket azonosítottak bomló sejtekben - négyszálú DNS-ben és RNS-ben. A gén, amelyben a mutáció létezett, korábban ismert volt, de a funkciójáról nem volt információ. A mutáció eredményeként a patológiás vegyületek kötődnek a riboszómákat szintetizáló fehérjékhez, aminek következtében az új celluláris fehérjék képződése megszakad.

Egy másik elmélet a 16. kromoszómában az FUS gén mutációjához kapcsolódik. Ez a mutáció az amyotróf laterális szklerózis örökletes fajtáival kapcsolatos.

Kevésbé tanulmányozott elméletek és hipotézisek:

1. Csökkentett immunitás vagy munkájának megsértése. Tehát az amyotróf laterális szklerózisban a saját neuronjaik ellenanyagokat detektálnak a cerebrospinalis folyadékban és a vérplazmában, ami autoimmun jellegű.
2. A mellékpajzsmirigyek megsértése.
3. A neurotranszmitterek, különösen a glutamatergikus rendszerben részt vevő neurotranszmitterek metabolizmusának megzavarása (a glutamát túlzott mennyisége - izgalmas neurotranszmitter - idegsejtek túlzott stimulációját és halálát okozza).
4. A vírusfertőzés, amely szelektíven befolyásolja a motoros neuront.

Az Egyesült Államok Nemzeti Orvosi Könyvtárának kiadványa statisztikai kapcsolatot biztosít a betegség és a mezőgazdasági peszticidek mérgezése között.

A patogenezis alapja az excitotoxicitás jelensége. Ez egy olyan patológiai folyamat, amely az idegsejtek elpusztulásához vezet az NMDA és az AMPA rendszereket aktiváló neurotranszmitterek (glutamát receptorok - a fő gerjesztő közvetítő) hatására. A kalcium felhalmozódik a sejten belüli túlzott stimuláció miatt. Az utóbbi patogenezise az oxidatív folyamatok növekedéséhez és számos szabadgyökök felszabadulásához vezet - az instabil oxigén-bomlástermékek, amelyek hatalmas mennyiségű energiával rendelkeznek. Ez oxidatív stresszt okoz - a neuronok károsodásának fő tényezője.

Mikroszkóp alatt patológiásan az elülső szarvak elpusztult sejtjei találhatók a gerincvelőben - itt a motorút áthalad. Az idegsejtek legnagyobb károsodásának mértéke a GM nyers szerkezetek nyakában és alsó régiójában észlelhető. A pusztulást a frontális osztások elülső középső gyrusában is megfigyelték. Az amyotróf laterális szklerózis a motoros neuronok változásain kívül demielinációval is jár - a myelin burok elpusztulása axonokban.

Klinikai kép

A motoros idegsejtek betegségeinek egy csoportjának tünetei az idegsejtek degenerációjának szegmentális szintjétől és alakjától függenek. Az alábbi ALS alfajok a motoneuronok degenerációjának lokalizációja szerint oszlanak meg:

• Agyi vagy magas.
• A nyak és a mellkasi.
• Lumbosacral forma.
• Bulbaris.

Amyotróf laterális szklerózis

A nyak vagy a mellkas formájának kezdeti tünetei: a felső vállöv felső és végtagjainak izmainak erőssége csökken. Megállapítottuk a patológiás reflexek megjelenését, és a fiziológiai tulajdonságok fokozódnak (hyperreflexia). Ezzel párhuzamosan a parézis az alsó végtagok izmaiban alakul ki. Az alábbi szindrómák is jellemzőek az amyotróf laterális szklerózisra:

A szindrómát kraniális idegek károsodása kíséri a medulla oblongata kijáratánál, nevezetesen: a glossopharyngealis, a hypoglossal és a vagus idegek érintettek. A név a bulbus cerebri kifejezésből származik.

Ez a szindróma a beszéd (dysarthria) és a nyelés (dysphagia) megsértésével jár a nyelv, a garat és a gége izomzatának parézisének vagy bénulásának hátterében. Ez akkor észrevehető, ha az embereket gyakran táplálkoznak, különösen folyékony élelmiszerekkel. A sárgaréz szindróma gyors progressziójával együtt jár a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióinak megsértése. A hang ereje csökken. Csendes és álmos. A hang teljesen eltűnik (a sárkány a motoneuron betegség).

Idővel az izmok atrófiát okoznak, ami nem a pszeudobulbar palsy esetében. Ez a különbség a tünetegyüttesek között.

Ezt a szindrómát egy klasszikus triad jellemzi: a nyelés, a beszédbetegség megsértése és a hang hangzásának csökkenése. Ellentétben a korábbi szindrómával, a pseudobulbar-nál az arc izmainak egységes és szimmetrikus parézise van. A neuropszichiátriai rendellenességek is jellemzőek: a pácienset erőszakos nevetés és sírás okozza. Ezen érzelmek megnyilvánulása nem függ a helyzettől.

Az amyotróf laterális szklerózis első tünetei elsősorban a lumbális lokalizáció: az alsó végtagok vázizomzatának aszimmetrikusan gyengült, az ínflex reflexek eltűnnek. Később a klinikai képet kiegészíti a kar izmainak parézisa. A betegség végén a nyelés és a beszéd megsértése történik. A testtömeg fokozatosan csökken. Az amyotróf laterális szklerózis késői szakaszaiban a légző izmok érintettek, ami megnehezíti a betegek lélegzését. Végül a mesterséges tüdő szellőztetés az élet fenntartására szolgál.

A felső motoros neuron (magas vagy agyi forma) betegségét a frontális lebeny precentrális gyrus motoros neuronjainak degenerációja jellemzi, és a kortikosztrinális és a kortikoszterális vonalak motoros neuronjai is megsérülnek. A felső motoros neuron megsértésének klinikai képét a karok vagy lábak kettős parézisa jellemzi.

A motoros neuronok általános betegsége vagy a motoros idegsejtek diffúz debütálása általános nemspecifikus jelekkel kezdődik: a fogyás, az egyik oldalon a karok vagy lábak izomzatának gyengülése és az izmok gyengülése, például a hemiparezis (a test és a láb egyik oldalán az izmok ereje csökken).

Hogyan kezdődik általában az amyotróf laterális szklerózis:

• görcsök;
• izomrángás;
• izomgyengeség kialakulása;
• kiejtési nehézség.

Progresszív bulbar bénulás

Ez egy másodlagos rendellenesség, amely az ALS hátterében jelentkezik. A patológia klasszikus tünetek: a nyelés, a beszéd és a hang megsértése. A beszéd elmosódott, a betegek hangtalanul hangzik, a nasalizmus és a rekedtség jelenik meg.

A nyitott szájjal rendelkező betegek objektív vizsgálata, az arckifejezés, az étel, amikor lenyelni próbál, a szájból kieshet, és a folyadék belép az orrüregbe. A nyelv atrófiájának izmait egyenlőtlenné és összehajtogatják.

Progresszív izmos atrófia

Az ALS-nek ez a formája először izomrángás, fókuszos görcsök és fasciculációk következnek be - a szem számára látható izmok kötegének spontán és szinkron összehúzódása. Később az alsó motoros idegsejt degenerációja a kar izmainak paréziséhez és atrófiájához vezet. Átlagosan a progresszív izmos atrófiában szenvedő betegek a diagnózis időpontjától számított 10 évig élnek.

Elsődleges laterális szklerózis

A klinikai kép 2-3 éven belül alakul ki. Az ilyen tünetek jellemzik:

• az alsó végtagok fokozott izomtónusa;
• a gyaloglás zavarja a betegeket: gyakran megbotlik, és nehéz megőrizni az egyensúlyt;
• a hang, a beszéd és a nyelés felborul;
• a betegség légzési nehézségei miatt.

Az elsődleges laterális szklerózis az egyik legritkább forma. A motoros neuron betegségben szenvedő betegek 100% -ánál az emberek több mint 0,5% -a szenved laterális szklerózisban. A várható élettartam a betegség progressziójától függ. Tehát a PLC-vel rendelkezők képesek az egészséges emberek átlagos élettartamát élni, ha a PLC nem kerül amyotróf laterális szklerózisba.

A betegség kimutatása

A diagnózis problémája, hogy sok más neurodegeneratív kórkép hasonló tünetekkel rendelkezik. Ez azt jelenti, hogy a diagnózist a differenciáldiagnózis által okozott kizárás teszi.

A Neurológiai Nemzetközi Szövetség kidolgozott kritériumokat egy betegség diagnosztizálására:

1. A klinikai kép tartalmazza a központi motoros neuron károsodásának jeleit.
2. A klinikai kép tartalmazza a perifériás motoros neuron károsodásának jeleit.
3. A betegség a test számos részén halad.

A legfontosabb diagnosztikai módszer az elektromográfia. Ezzel a módszerrel a betegség:

• Megbízható. A "megbízható" kóros kritérium szerint az elektromográfia károsodásának jelei a PMN és a CMN esetében is károsodást okoznak a medulla oblongata idegei és a gerincvelő más részei.
• Klinikailag valószínű. Ez akkor jelenik meg, ha a központi és a perifériás motoneuronok károsodásának tünetei kombinációban vannak, legfeljebb három szinten, például a nyak és a hát alsó részén.
• Lehetséges. Ebben a grafikonban a patológia csökken, ha a központi vagy a perifériás motoros neuronok károsodásának jelei vannak a négy szint egyikében, például csak a nyaki gerincvelő szintjén.

Az Airlie House kiemelte az ilyen UAS myographic kritériumokat:

1. A krónikus vagy akut motoros neuron degeneráció tünetei jelen vannak. Vannak az izom funkcionális rendellenességei, például a fascikulációk.
2. Az idegimpulzus sebessége több mint 10% -kal csökken.

Jelenleg a Nemzetközi Neurológiai Szövetség által kidolgozott osztályozás gyakoribb.

A diagnózisban szerepet játszhat és másodlagos instrumentális kutatási módszereket alkalmaz:

1. Mágneses rezonancia és számítógép. Az ALS MRI-jelei: a rétegenkénti képeknél az agy belső kapszulájának területén jelet kapunk. Az MRI a piramispálya degenerációját is kimutatja.
2. A vér biokémiai vizsgálata. Laboratóriumi paraméterekben 2-3-szor nő a kreatin-foszfokináz mennyisége. A máj enzimek szintje is emelkedik: alanin-aminotranszferáz, laktát-dehidrogenáz és aszpartát-aminotranszferáz.

Hogyan kezelik?

A kezelés perspektívái szűkösek. A betegség maga nem gyógyul. A fő kapcsolat a beteg állapotának enyhítésére irányuló tüneti kezelés. Az orvosoknak a következő céljai vannak:

• Lassítsa a betegség kialakulását és előrehaladását.
• Hosszabbítsa meg a beteg életét.
• Az önkiszolgáló képesség megőrzése.
• Csökkentse a klinikai kép megnyilvánulását.

Általában a gyanúval vagy megerősített diagnózissal rendelkező betegek kórházba kerülnek. A betegség kezelésének standardja a Riluzol gyógyszer. Hatása: A riluzol gátolja az ingerlő neurotranszmitterek felszabadulását a szinaptikus hasadékba, ami lelassítja az idegsejtek pusztulását. Ezt a gyógyszert a Nemzetközi Neurológiai Szövetség ajánlja.

A tüneteket palliatív ellátással oldják meg. ajánlások:

1. A fasciculációk súlyosságának csökkentése érdekében a karbamazepint naponta 300 mg-os adagban adják be. Analógok: magnézium vagy fenitoin alapú gyógyszerek.
2. A merevség vagy az izomtónus csökkentése érdekében izomrelaxánsokat használhat. Képviselők: Mydocalm, Tizanidine.
3. Miután egy személy megtanulta a diagnózist, depresszív szindrómát alakíthat ki. Fluoxetin vagy amitriptilin alkalmazása ajánlott az elimináláshoz.

• Az izmok kialakulásához és a hangszín megőrzéséhez rendszeres testmozgás és kardio látható. Egy edzőteremben vagy meleg medencében úszással felszerelt.
• Amikor a bulbar és pseudobulbar zavarok a többi emberrel való kommunikáció során ajánlott, tömör beszédszerkezetek használata.

Az élet prognózisa kedvezőtlen. A betegek átlagosan 3-4 évig élnek. Kevésbé agresszív formákkal, a várható élettartam eléri a 10 évet. A rendszeres testmozgás formájában történő rehabilitáció lehetővé teszi az izom erőt és hangot, az ízületi mobilitás fenntartását és a légzési problémák megszüntetését.

Megelőzés: a motoros motoneuron betegségei esetében, míg a betegség oka ismeretlen, nincs specifikus megelőzés. A nem specifikus megelőzés az egészséges életmód megőrzését és a rossz szokások elkerülését jelenti.

élelmiszer

Az amyotróf laterális szklerózis esetén a megfelelő táplálkozás az a tény, hogy a betegség megzavarja a lenyelést. A betegnek olyan étrendet és ételeket kell kiválasztania, amelyek könnyen emészthetők és lenyelhetők.

Az amyotróf laterális szklerózisú élelmiszerek félig szilárd és homogén élelmiszerekből állnak. Javasoljuk, hogy a burgonyapürét, a souffles-t és a zabkásait vegyék bele az étrendbe.

Amyotróf laterális szklerózis: tünetek, a diagnózis és a kezelés elvei

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS, motoros motoros neuronbetegség, Charcot betegség) az idegrendszer ritkán előforduló patológiája, amelyben az ember izomgyengeséget és atrófiát fejt ki, ami elkerülhetetlenül halad és halálhoz vezet. Az előző cikkből már megtanultad a betegség kialakulásának okait és mechanizmusát, most beszéljünk az ALS tünetéről, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről.

Az ALS tünetei

Ahhoz, hogy kiderítsük, milyen klinikai tünetek lehetnek a Charcot-betegség, meg kell értenünk, hogy mi a központi és perifériás motoros neuronok.

A központi motoneuron az agykéregben található. Ha ez hatással van, akkor az izomgyengeség (parézis) az izomtónus növekedésével együtt alakul ki, a reflexek növekedése, amelyet egy neurológiai kalapács ellenőrzi, amikor a nézetet látják, patológiás tünetek jelennek meg (a végtagok specifikus reakciója bizonyos ingerekkel, pl. külső lábát stb.).

A perifériás motoros neuron az agyszárban és a gerincvelő különböző szintjein helyezkedik el (nyaki, mellkasi, lumbosacral), azaz a központi rész alatt. Ennek a motoros neuronnak a degenerációjával az izomgyengeség is kialakul, de a reflexek csökkenése, az izomtónus csökkenése, a patológiás tünetek hiánya és a motoros neuron által innervált izom atrófia kialakulása következik be.

A központi motoneuron impulzusokat közvetít a perifériára, és az izomra, és az izom ennek hatására csökken. Az UAS esetében bizonyos fokozatokban az impulzus átvitele blokkolva van.

Amyotróf laterális szklerózisban mind a központi, mind a perifériás motoneuron hatással lehet, különböző kombinációkban és különböző szinteken (például a központi motoneuron és a periféria degenerációja a nyaki szinten vagy csak a periférián a lumbosacralis szinten a betegség elején). Ez attól függ, hogy milyen tünetekkel jár a beteg.

Az ALS következő formáit különböztetjük meg:

• lumbosacrális;
• nyaki-mellkasi;
• bulbar: perifériás motoros neuronnal az agytörzsben;
• magas: a központi motoros neuron vereségével.

Ez az osztályozás a neuronok károsodásának preferenciális jeleinek meghatározásán alapul a betegség kezdetén. Mivel a betegség továbbra is fennáll, elveszíti jelentőségét, mert egyre több új motoros neuron van jelen a különböző szinteken a patológiai folyamatban. De egy ilyen felosztás szerepet játszik a diagnózis kialakításában (ez egyáltalán az ALS-nek?) És meghatározza az élet prognózisát (mennyi állítólag a betegnek marad).

Az amyotróf laterális szklerózis bármely formájának jellemző tünetei a következők:

• különösen a motoros zavarok;
• érzékszervi zavarok hiánya;
• a vizelet és a székletürítés zavarainak hiánya;
• a betegség folyamatos előrehaladása az új izomtömbök rögzítésével a teljes mozdulatlanságig;
• időszakos fájdalmas görcsök jelenléte az érintett testrészekben, ezeket crampy-nek hívják.

lumbosacrális forma

A betegség ilyen formájával két lehetőség van:

• a betegség csak a perifériás motoneuron vereségével kezdődik, amely a gerincvelő hátsó szarvában található. Ebben az esetben a beteg izomgyengeséget fejt ki egy lábon, majd a másikban jelenik meg, az ín reflexek (térd, achilles) csökkenése, a lábak izomtónusa csökken, fokozatosan kialakulnak a atrófiák (úgy tűnik, mintha a láb vékonyodna, mintha „kiszáradna”). Ugyanakkor a lábakon fascikulációk figyelhetők meg - a kénytelen izomrángás kis amplitúdóval (az izmok „hullámai”, az izmok „mozognak”). Ezután a kezek izmait bevonják a folyamatba, a reflexek is csökkentek, és atrófia alakul ki. A folyamat magasabb lesz - a motoros neuronok sávos csoportja is részt vesz. Ez olyan tünetek megjelenéséhez vezet, mint például a lenyelés, az elmosódás és a homályos beszéd, a hang orr-árnyalata és a nyelv elvékonyodása. Evés közben gagging van, az alsó állkapocs elkezdődik, a rágás problémái jelennek meg. A nyelvnek is csatolódása van;
• a betegség kezdetén a középső és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodásának jeleit észlelik, amelyek a lábak mozgását biztosítják. Ugyanakkor a lábak gyengesége együtt jár a reflexek növekedésével, az izomtónus növekedésével és az izom atrófiával. Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky és mások patológiai megállási tünetei megjelennek, majd hasonló változások történnek a kezekben. Ezután az agy motoros neuronjai érintettek. Nyelv, lenyelés, rágás, rángatás a nyelven. Erőszakos nevetés és sírás.

Nyak és mellkas formája

Kétféleképpen debütálhat:

• csak a perifériás motoneuron károsodása következik be - a parézis, a atrófia és a fascikuláció, a tónus csökkenése az egyik kezében. Pár hónap múlva ugyanezek a tünetek egy másik kézben jelentkeznek. A kezek "majom mancs". Ezzel párhuzamosan az alsó végtagokban a reflexek, patológiás stoppótlás hiánya atrófia nélkül észlelhető. Fokozatosan az izmok ereje csökken a lábakban, az agy golyószekciója részt vesz a folyamatban. És aztán homályos beszéd, nyelési problémák, parézis és a nyelv elcsábulása csatlakozik. A nyak izmainak gyengesége a fej lógásával nyilvánul meg;
• a központi és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodása. Ugyanakkor a kezekben, a lábakban a patológiás kézjelekkel rendelkező atrófiák és emelkedett reflexek - a reflexek növekedése, az erősség csökkenése, patológiásan a tünetek megszűnése atrophia hiányában. Később az ütközőszakaszt érinti.

Bulbar formája

A betegség ezen formájában az agyban a perifériás motoros idegsejtek első tünetei az ízületi rendellenességek, az evés közbeni gagging, az orrhangok, az atrófia és a nyelv fasciculációi. A nyelvmozgás nehéz. Ha a központi motoneuron is érintett, akkor ezek a tünetek magukban foglalják a garat és mandibularis reflexek növekedését, az erőszakos nevetést és a sírást. A gag reflex emelkedik.

A betegség előrehaladtával a kezeknél a parézis atrofikus változásokkal, reflexek növekedésével, a tónus növekedésével és a patológiás lábjelekkel növekszik. Hasonló változások történnek a lábakban, de egy kicsit később.

Magas forma

Ez egyfajta amyotróf laterális szklerózis, amikor a betegség a központi motoros neuron elsődleges károsodásával jár. Ugyanakkor a törzs és a végtagok minden izomzatában az izomtónus növekedésével és patológiás tünetekkel járó parézis alakul ki.

Magas formában a motoros rendellenességeken kívül a mentális szféra rendellenességei is megjelennek: a memória, a gondolkodás zavarja, és az értelmi mutatók csökkennek. Néha ezek a betegségek elérik a demencia (demencia) szintjét, de ez az amyotróf laterális szklerózis minden esetben 5% -ánál fordul elő.

A sáv és az ALS magas formái prognosztikailag kedvezőtlenek. A betegségnek e betegség kezdeténél rövidebb a várható élettartam a cervicothoracicus és a lumbosacral formákhoz képest.

Bármi legyen is a betegség első megnyilvánulása, folyamatosan fejlődik. A különböző végtagokban lévő parézis az önálló mozgásképesség megsértését eredményezi, hogy fenntartsa magát. A légzési izmok bevonása a folyamatba először a légszomj megjelenéséhez vezet a fizikai terhelés alatt, majd a nyugalom zavarja a légszomj, és az akut levegőhiány jelentkezik. A terminális szakaszokban a spontán légzés egyszerűen lehetetlen, a betegeknek folyamatos mesterséges szellőztetésre van szükségük.

Ritka esetekben a vizelet-zavarok késleltetés vagy vizelet inkontinencia formájában kapcsolódhatnak a betegség végéhez. Amikor az ALS az impotenciát elég korán fejleszti.

A rágás és a nyelés, az izom atrófia megsértésével összefüggésben a betegek súlya csökken. Az izom atrófiát a végtagok szimmetrikus helyeken történő mérésével mérjük. Ha a jobb és a bal oldal közötti különbség 1,5 cm-nél nagyobb, akkor ez jelzi az atrófiát. A fájdalom szindróma az ALS-ben összefüggésben áll az ízületek merevségével a parézis miatt, az érintett testrészek hosszantartó mozdulatlansága, görcsök.

Mivel az ALS gátolja a szájüreg szűkösségét, az alsó állkapocs és a fej leereszkedik, ezt az állandó droolás kíséri, ami nagyon kellemetlen a beteg számára (különösen tekintettel arra, hogy a legtöbb esetben a józan ész és az állapotuk megfelelő észlelése a betegség végső szakaszáig fennmarad). ), egy mentálisan beteg személy benyomását kelti. Ez a tény hozzájárul a depresszió kialakulásához.

Az ALS-et vegetatív rendellenességek kísérik: a túlzott izzadás, az arc zsírossága, a bőr elszíneződése, a végtagok hidegnek tűnnek.

Az ALS-ben szenvedő beteg várható élettartama különböző források szerint 2-12 év, azonban a betegek több mint 90% -a a diagnózis időpontjától számított 5 éven belül meghal. A betegség végső stádiumában a betegek teljesen ágyasak, a légzést mesterséges tüdő szellőztető berendezés támogatja. Az ilyen betegek halálának oka lehet a légzőszervi megállás, a szövődmények, például a tüdőgyulladás, a thromboembolia, a nyomásfekélyek fertőzésének általános fertőzése.

A diagnózis elvei

Az UAS diagnosztizálásához szerte a világon számos funkcióra van szükség:

• a központi motoneuron károsodásának klinikai tünetei (kóros kéz és láb tünetei, laktációs reflexek növekedése, fokozott izomtónus);
• a perifériás neuronkárosodás klinikai tünetei, amelyeket az elektrofiziológiai vizsgálati módszerek (elektromográfia) t
  patológiai adatok (biopszia);
• a betegség folyamatos fejlődése új izomtömbök bevonásával.

Különös szerepet kap az olyan betegségek kizárása, amelyek az ALS-hez hasonló tüneteket mutathatnak.

Ha gyanúja van az amyotróf laterális szklerózisnak a panaszok gondos összegyűjtése után, a beteg anamnézisét és neurológiai vizsgálatát mutatjuk be:

• elektromográfia (EMG);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• laboratóriumi vizsgálatok (a CPK, az AlAT, az AsAT, a kreatinin-tartalom meghatározása);
• cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kutatása;
• molekuláris genetikai elemzés.

Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálására tű alakú EMG-t használunk. Az ALS esetében az izom denerváció jelei jelennek meg, azaz az érintett izom nem működik megfelelően neuronokkal és azok folyamatával. Ez megerősíti a központi motoneuron vereségét. Egy másik tünet az EMG által rögzített fascikulációs potenciál. Tudni kell, hogy a fascikulációk potenciálja az egészséges emberekben is megtalálható, de számos jelben különböznek a patológiásaktól (amit az EMG határoz meg).

Az agy és a gerincvelő MRI-jét használják a diagnózisban annak érdekében, hogy azonosítsák az ALS tüneteit szimuláló betegségeket, de az ALS-sel ellentétben gyógyíthatóak. Az ALS jelenlétét MRI-ben igazoló jelek az agy motoros kéregének atrófiája, a piramiscsúcsok degenerációja (a központi motoros neuront a perifériával összekötő utak).

Az ALS-ben a vérben a CK (kreatin-foszfokináz) tartalma 2–9-szeresére nő a normához képest. Ez az enzim az izomrostok lebontása során szabadul fel. Ugyanezen oknál fogva az ALT, az AsAt és a kreatinin indikátorai enyhén emelkednek.

A cerebrospinális folyadékban az ALS alatt enyhén megnövekedett a fehérjetartalom (legfeljebb 1 g / l).

A molekuláris genetikai analízis a 21. kromoszóma génmutációját tárja fel, amely felelős a szuperoxid-diszmutáz-1-ről. Ez az összes laboratóriumi vizsgálat leginformatívabb módja.

kezelés

Sajnos az amyotróf laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség. Ez azt jelenti, hogy ma már nincs mód a betegség előrehaladásának lassítására (vagy leállítására).

Eddig az egyetlen gyógyszer, amely megbízhatóan meghosszabbítja az ALS-ben szenvedő betegek életét, szintetizált. A glutamát felszabadulását gátló anyag a Riluzole. 100 mg naponta folyamatosan kell bevenni. A Riluzole átlagosan mindössze 3 hónappal növeli a várható élettartamot. Elsősorban olyan betegeknél jelennek meg, akiknél a betegség 5 évnél rövidebb ideig fennáll, önálló légzéssel (a tüdő kényszerfunkciójának térfogata legalább 60%). A gyógyszer felírása során fontolóra kell venni a mellékhatásokat a gyógyszer hepatitis formájában. Ezért a Riluzolt kapó betegeknek 3 hónap alatt 1 alkalommal kell vizsgálniuk a májfunkciót.

A tüneti terápia minden ALS-ben szenvedő betegre vonatkozik. Célja a szenvedés enyhítése, az életminőség javítása, a külső ellátás szükségességének minimalizálása.

A következő rendellenességek esetén tüneti kezelésre van szükség: t

• fascikulációk során, crampy - karbamazepin (Finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• az izom metabolizmusának javítása - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitin (Elkar), Levokarnitin;
• depressziók - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
• a neuronok metabolizmusának javítása - B-vitamin komplex komplexek (Milgamma, Kombilipen, stb.);
• a drooling - Az atropin a szájába kerül, az Amitriptyline tablettát lenyelik, a szájüreg mechanikus tisztítását, a hordozható szívás használatát, a botulinum toxin injekciót a nyálmirigyekbe, a nyálmirigyek besugárzását.

Az amyotróf laterális szklerózis számos tünete nem gyógyszeres eljárást igényel.

Ha a betegnek nehézségei vannak az élelmiszerek lenyelésével, akkor át kell térni az ételekre, őrölt őrleményekkel, souffles, burgonyapürével, félig folyékony gabonafélékkel. Minden étkezés után a szájüreg rehabilitációját kell végezni. Ha a táplálékfelvétel annyira nehéz lesz, hogy a beteg több mint 20 percig kénytelen ételt fogyasztani, ha nem tud több mint 1 liter folyadékot inni, és a havonta több mint 2% -os progresszív fogyással, akkor gondolkodnia kell perkután endoszkópos gasztrosztómiát végez. Ez egy olyan művelet, amely után az étel belép a testbe a hasüregben tenyésztett csövön keresztül. Ha a beteg nem ért egyet egy ilyen művelet elvégzésével, és az étkezés egyáltalán lehetetlenné válik, akkor át kell váltani a szondák táplálására (egy szondát a szájon keresztül a gyomorba helyezünk, amelyen étel öntik). Használhat parenterális (intravénás) vagy rektális (a végbélen keresztül) teljesítményt. Ezek a módszerek lehetővé teszik, hogy a betegek ne halnak meg éhségben.

A beszéd zavarása jelentősen megnehezíti a beteg társadalmi alkalmazkodását. Idővel a beszéd annyira érthetetlen, hogy a szóbeli kapcsolat egyszerűen lehetetlen. Ebben az esetben segítse az elektronikus írógépeket. Külföldön használja a szemgolyókon található számítógépes rendszerkészlet-érintő érzékelőket.

Az alsó végtagok mélyvénás trombózisának megelőzése érdekében a betegnek rugalmas kötést kell használnia. Ha fertőző szövődmények jelennek meg, az antibiotikumok jelennek meg.

A motoros tünetek részben korrigálhatók speciális ortopédiai eszközökkel. A gyaloglás fenntartásához ortopéd cipőket, vesszőket, sétálókat és később babakocsikat kell alkalmazni. Függesztett fej esetén félig merev vagy merev fejtartót használjon. A betegség késői szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Az ALS egyik legsúlyosabb tünete a légzési elégtelenség. Amikor a vér oxigéntartalma a kritikus és súlyos légzési elégtelenségre csökken, akkor az időszakos, nem invazív szellőztető eszközök használatát jelzik. A betegek otthon is használhatják őket, azonban magas költségeik miatt nem érhetők el. Ha a légzési folyamatban való beavatkozás szükségessége meghaladja a napi 20 órát, akkor a páciensnek tracheostomia és mesterséges tüdő szellőzése (ALV) látható. Az a pillanat, amikor a páciensnek szüksége van egy ventilátorra, kritikus, mivel a közeledő halált jelzi. A beteg mechanikai szellőzésre való áthelyezésének kérdése nagyon nehéz az orvosi etika szempontjából. Ez a manipuláció időt takarít meg, de ugyanakkor meghosszabbítja a szenvedést, mert az ALS-betegek racionálisak maradnak nagyon hosszú ideig.

Az amyotróf laterális szklerózis egy súlyos neurológiai betegség, amely ma gyakorlatilag nem hagy esélyt a beteg számára. Nagyon fontos, hogy ne tévesszük össze a diagnózist. A betegség hatékony kezelése még nem létezik. Az ALS esetében alkalmazott, mind orvosi, mind szociális intézkedéseknek a beteg legteljesebb életének biztosítására kell irányulniuk.

Első orvosi csatorna, „Amyotróf laterális szklerózis” előadás. Levitsky Gleb Nikolaevich olvasása

Amyotróf laterális szklerózis: okok, tünetek, kezelés

Lou Gehrig betegsége vagy az amyotróf laterális szklerózis az idegrendszer gyorsan fejlődő patológiája, amelyet a gerincvelőben, a törzsben és a kéregben lévő motoros neuronok sérülése jellemez. Ezen túlmenően a koponya neuronok motoros ágai (glossopharyngealis, arc, trigeminal) részt vesznek a patológiai folyamatban.

A betegség etiológiája

Ez a betegség meglehetősen ritka, és 100 000-enként két-öt emberben fordul elő. Az amyotróf laterális szklerózis nem jelent kivételt sem senki számára, és különböző szakmák (tanárok, mérnökök, Nobel-díjasok, szenátorok, színészek) és különböző társadalmi státuszokat érinti. A leghíresebb amyotróf laterális szklerózisban diagnosztizált páciens a Lou Gehrig baseball világbajnoka volt, aki alternatív nevet adott a betegségnek.

Oroszországban is elterjedt Lou Gehrig betegsége. Eddig 15-20 ezer beteg van ilyen diagnózissal. Oroszország egyik leghíresebb embere, egy ilyen patológiával érdemes megemlíteni Dmitry Shostakovich zeneszerzőt, Vladimir Migulyu előadót, Jurij Gladkov politikáját.

Lou Gehrig-betegség okai

Ennek a betegségnek az alapja a kóros, oldhatatlan fehérje felhalmozódása az idegrendszer motorsejtjeiben, ami halálhoz vezet. A mai napig ezt a patológiát nem tisztázták, de sok elmélet létezik. A főbbek közül:

ideg- - A brit tudósok azt sugallják, hogy a betegség kialakulása a glia elemeihez kapcsolódik, ezek a sejtek létfontosságú neuronok aktivitását biztosítják. Számos tanulmány kimutatta, hogy az astrociták működésének csökkenésével, amely az idegvégződésekből eltávolítja a glutamátot, a szörnyű betegség kialakulásának valószínűsége tízszeresére nő.

gén - a betegek 20% -ában a szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódoló gének megsértését találták. Ez az enzim felelős az idegsejtekre mérgező szuperoxidok oxigénké alakításáért.

autoimmun - Az elmélet a vérben lévő specifikus antitestek kimutatásán alapul, amelyek elkezdik eltávolítani a motoros idegsejteket. Vannak olyan tanulmányok, amelyek az ilyen antitestek létezését bizonyítják más súlyos betegségek (például Hodgkin limfóma vagy tüdőrák) jelenlétének hátterében.

örökletes - az esetek 10% -a örökletes.

vírusos - Az elmélet különösen népszerű volt a múlt század 60-70-es éveiben, de ezt még nem erősítették meg. A Szovjetunió és az Egyesült Államok tudósai majmokon végeztek kísérleteket a betegekből nyert gerincvelő kivonatokba. Más kutatók megpróbálták bizonyítani a poliomielitisz vírus bevonását a patológia kialakulásába.

Az amyotróf szklerózis kezelése történik

Az amyotróf szklerózis vagy az ALS (amyotróf laterális szklerózis) a központi idegrendszer gyógyíthatatlan betegsége. Fejlődésének folyamata során a gerincvelő felső és alsó motoros neuronjai, valamint az agyszár és a kéreg szenvednek. Mindez bénuláshoz vezet, és utána - az izom teljes atrófiájához.

Az amyotróf szklerózis fogalma

Az ICD-10 szerint az ALS-betegséget a motoros neuron betegségének tekintjük. Az orvostudományban ez a patológia jobban ismert Charcot-kór.

Önállóan kiválaszthatja az amyotróf szklerózis szindrómát, amely egy másik betegség következménye. Ha a megjelenésének oka ismert, akkor a kezelés pontosan annak megszüntetésére irányul.

Ennek az anomáliának a kialakulásával a motoneuronok elpusztulnak, ami a jelátvitel hiányához vezet az agysejtekhez. Így az idegsejtek nem hajtják végre funkciójukat, és az emberi test atrófiáját.

Az előfordulási gyakoriság fő csúcsát 40 évnél idősebb embereknél figyelték meg, de az ALS fiatalabb korban fordulhat elő, különösen örökletes hajlamú embereknél.

Az ALS-t meg kell különböztetni az agyi erek szűkülésétől, valamint a kullancs által okozott encephalitis progresszív formájától, mivel a kezelési módszer attól függ.

patogenézisében

Az oldalsó (oldalirányú) amyotróf szklerózis olyan betegség, amelyben a neuronok sebezhetővé válnak és fokozatosan megsemmisülnek.

A motoros neuronok az idegrendszer legnagyobb sejtjei, amelyek hosszú folyamatokkal rendelkeznek. Működésük jelentős energiafogyasztást igényel.

A motoneuronok mindegyike fontos szerepet tölt be a testben, csatornái révén impulzusokat közvetítenek, amelyek befolyásolják egy személy fizikai aktivitását. Ezek a sejtek nagy mennyiségű kalciumot és energiát igényelnek.

Ha ezek a feltételek nem teljesülnek, azaz a motoneuronok kalciumot nem tartalmaznak, akkor egy patológiai folyamat következik be, amely a következőket eredményezi:

• toxikus hatások az agysejtekre, amelyek aminosavak miatt jelentkeznek;
• káros oxidatív folyamat;
• a motoros neuron funkció megszakadása;
• a fehérjék meghibásodása, amely bizonyos zárványokat képez;
• mutált fehérjék megjelenése;
• a motoneuronok halála.

járványtan

Ez a betegség nagyon ritka, 100 000 emberre 2 esetben fordul elő. Ezek főként felnőttek (20 és 80 év közöttiek). A várható élettartam alacsony. Például az ALS bulbar formájával az emberek általában körülbelül 3 évig élnek, a lumbosacral pedig 4 év.

Az ALS-betegek mindössze 7% -a lép életbe öt évnél.

okok

Az amyotróf szklerózis kialakulása a következőket eredményezheti:

• öröklött génmutáció;
• abnormális fehérjék felhalmozódása a szervezetben, amelyek neuronok pusztulásához vezethetnek;
• patológiai reakció, amikor az immunrendszer elpusztítja a szervezet idegsejtjeit;
• a glutaminsav felhalmozódása a szervezetben, amelynek feleslege is elpusztítja a neuronokat;
• angiodystonia. A munka és a pihenés elmulasztása, a gyakori stressz, a számítógépen töltött idő nagy része a véredények idegrendszeri szabályozásának megsértéséhez vezet, nevezetesen az angiodisztónia.
• az idegsejteket fertőző vírus lenyelése.

A következő kategóriákba tartozó személyek elsősorban a következők:

• örökletes hajlammal az ALS-re;
• 70 év feletti férfiak;
• rossz szokások;
• olyan fertőző betegségek szenvednek, amelyekben a neuronokat elpusztító vírus a szervezetbe telepedett le;
• rák vagy motoros neuron betegség;
• a gyomor távoli részével;
• olyan körülmények között dolgoznak, ahol ólom, alumínium vagy higany használatos.

Sok tudós úgy ítéli meg, hogy az UAS degeneratív folyamat, de fejlődésének tényezői még nem teljesen ismertek. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az oka a szűrő vírus lenyelése.

Az amyotróf szklerózis csak az emberi motorrendszert érinti, míg érzékeny funkciói változatlanok maradnak. Ezen okok miatt az UAS fejlesztése olyan tényezőktől függ, mint:

1. A vírus hasonlósága egy bizonyos idegképződéssel.
2. A központi idegrendszeri oldalak vérellátásának sajátosságai.
3. Nyirok-keringés a gerincben vagy a központi idegrendszerben.

A betegség tünetei

A betegség lefolyásának kezdetén a végtagok érintettek, és utána - a test többi része. Az emberi izmok gyengülnek, ami bénuláshoz vezet.

A betegség korai szakaszában a következő jellemzők vannak:

1. A mozgás romlott, a kar izma gyengül.
2. A lábak gyengesége.
3. A láb megragadása.
4. Vannak görcsök a vállak, a nyelv, a kezek.
5. A beszéd megszakadt, nehézségek vannak a nyeléskor.

Minél tovább halad a betegség, annál nehezebb lesz a tünetei, például a nem akaratlan nevetés, vagy ha valaki ok nélkül sír.

Néha az ALS demenciához vezet.

A későbbi szakaszokban egy személy az amyotróf szklerózis tüneteit alakítja ki, például:

1. Depresszió.
2. A mozgási képesség hiánya.
3. Légzési nehézség.

A betegség tüneteit két típusra kell osztani:

1. Amelyeket a központi motoneuron vereségével figyeltek meg:

• csökkent izomaktivitás;
• megnövekedett izomtónus;
• hyperreflexia;
• patológiás reflexek;

1. A perifériás neuron veresége olyan tünetek formájában jelentkezik, mint:

• izomrángás;
• görcsök fájdalommal;
• a fej és más testrészek izomzatának atrófiája;
• izom hipotenzió;
• hyporeflexia.

Ritka tünetek

Meg kell jegyezni, hogy az amyotróf szklerózis minden páciensben különböző módon jelentkezik. Vannak olyan tünetek, amelyek csak egységekben fordulhatnak elő, ezek a következők:

1. A sérült érzékeny funkció. Ez a vérkeringés hibái miatt következik be, például a beteg nem érezheti a kezét, egyszerűen leesik.
2. A vizeletürítés, széklet, szemfunkció megsértése.
3. Demencia.
4. A gyorsan fejlődő kognitív károsodás. Ugyanakkor csökken a beteg memóriája, agyi teljesítménye stb.

Az amyotróf szklerózisnak több formája van:

• agyi;
• arvicothoracal;
• bulbáris;
• lumbosacrális.

lumbosacrális

A betegség ezen formája két változatban alakulhat ki:

1. Perifériás motoros neuron depresszió a lumbosacral gerincvelő elülső szarvában. Az izomgyengeség az egyikben, majd a másik lábban jelenik meg, a reflexek és a tónusok csökkennek, ennek következtében megkezdődik a atrófia. Ezzel együtt gyakran érezheti magát a lábakban. Ezután a betegség a kezébe és a fölé megy. Egy ember számára nehéz lenyelni, a beszéd fuzzy, a hangváltozás és a nyelv ritkuló. Az alsó állkapocs elkezd nyúlni, problémák vannak az élelmiszer rágása és lenyelése.
2. A betegség lefolyásának második változata egyidejűleg károsítja a központi és a perifériás motoneuront, amely a lábak mozgását biztosítja. Amikor áramlik, a végtagok gyengeségérzéke van, izomtónus jelenik meg, fokozatos izom-atrófia, arthritis. Ezután a folyamat a kezek felé mozdul, az agy motoros neuronjai érintettek, a rágás folyamata megzavar, beszéd, a nyelv megrázása, a akaratlan nevetés vagy a sírás támadása lehetséges.

Nyak és mellkas formája

Két változatban is folytatható:

1. Csak a perifériás motoneuront érinti. Az izom atrófiája és a csökkent tónus csak egy kézre hat, és csak néhány hónappal később - egy másik. A kezek egy majom mancsához hasonlítanak. Ezekkel a folyamatokkal párhuzamosan a lábak reflexjei emelkednek, de atrófia nélkül. Ezután csökken az izomaktivitás a lábakban, és az agy golyós része részt vesz a kóros folyamatban.
2. A központi és a perifériás motoros neuron egyidejű károsodása. A kezek izmait atrófiává kezdik, tónusuk nő, ugyanakkor a reflexek növekedése és a lábak ereje csökken. Később egy sávos lézió lép fel.

Bulbar formája

A betegség ezen formájának kialakulásával a perifériás motoneuron érintett. Ennek eredményeképpen a artikuláció zavart, a hang megváltozik, a nyelv atrófiájának izmai. Ha egyidejűleg a központi motoros neuron is érintett, akkor a garat és a mandibularis reflex zavar, és a nem akaratlan nevetés vagy sírás is előfordulhat. A hányás reflexek fokozódnak.

A betegség előrehaladtával kialakulnak a kezek atrófiájú parézis, növekednek a reflexek és a tónus. Ugyanez történik a lábakban.

Agyi forma

Ebben az esetben a központi motoneuron túlnyomó sérülése következik be. A törzs és a végtagok minden izmában parézis és tónusnövekedés, valamint az ALS kóros tünetei jelennek meg. A motoros aktivitás, a mentális zavarok, a memóriakárosodás, a csökkent intelligencia, a demencia és az önellátásra való képtelenség miatt folyamatos agresszióval járó események megsértése mellett előfordulhat.

Az ALS klinikai képe

A betegség nagyon gyorsan halad, a parézis a mozgás és az önellátás megakadályozásához vezet. Ha a légzőrendszer is részt vesz a betegség folyamatában, a beteg a légszomj és a levegő hiánya miatt is aggódik, még a legkisebb terhelés mellett is. Előrehaladott esetekben a páciensek önmagukban nem tudnak lélegezni, és folyamatosan a ventilátor alatt vannak.

ALS-ben szenvedő betegeknél az impotencia a lehető leghamarabb alakul ki, ritka esetekben a vizelet inkontinencia lehetséges. Mivel a rágás és a nyelés folyamata zavart, gyorsan fogynak, a végtagok aszimmetrikusak lehetnek. Fájdalom van, mivel a parézis miatt az ízületeket nehéz mozgatni.

Az ALS olyan rendellenességekhez vezet, mint a megnövekedett izzadás, az arc zsíros bőrének színe. A helyreállítási prognózis nem, de ennek a betegségnek az átlagos élettartama általában 2-12 év. A legtöbb beteg a diagnózis után 5 éven belül meghal. Ha ez nem történik meg, az ALS továbbfejlesztése teljes fogyatékossághoz vezet.

diagnosztika

Az ALS pontos diagnózisának pontos meghatározása érdekében olyan tényezők kombinációja, mint:

1. A központi motoros neuronok károsodásának tünetei (izomtónus, kéz- és lábfej-patológia stb.).
2. A perifériás neuronok károsodásának jelei, amelyeket az elektromográfia és a biopszia igazol.
3. A betegség előrehaladása új izmok bevonásával.

A sikeres kezelés szempontjából a legfontosabb dolog az amyotróf szklerózishoz hasonló betegségek kizárása.

Az orvos kezelésekor az ALS kezelésének kezdetén összegyűjtötték a beteg teljes történetét, panaszait összegyűjtik és neurológiai vizsgálatot végeznek. Ezután a beteg felírja:

• elektromiográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• vér- és vizeletvizsgálatok;
• cerebrospinális folyadék vizsgálata;
• molekuláris genetikai elemzés.

Szintén elvégeztük az EMG-t, amely izomkárosodást és atrófiájukat jelzi. A diagnózis tisztázásához MRI szükséges, az agy motoros kéregének atrófiája, a központi és a perifériás neuronokat összekötő utak degenerációja.

Az ALS diagnózisa során a vérvizsgálat a kreatin-foszfokináz növekedését mutatja, amely az izomrostok lebontása során szabadul fel. Amikor a cerebrospinális folyadékot megvizsgáljuk, megnövekedett fehérjetartalmat észlelünk, és a molekuláris analízis feltárhatja a 21. kromoszóma gén mutációját.

kezelés

Ez a fajta betegség nem gyógyítható, vannak olyan gyógyszerek, amelyek kissé meghosszabbíthatják a beteg életét. Az egyik ilyen anyag a Riluzole. 100 mg-on folyamatosan szedjük. Átlagosan a várható élettartam 2-3 hónappal nő. Általában 5 évig betegségben szenvedő és önállóan lélegző betegek számára írják elő. Ez a gyógyszer hátrányosan befolyásolja a máj állapotát.

Emellett a betegeket tüneti kezelésre is felírják. Ezek közé tartoznak a következők:

1. Sirdalud, baklofen - a fastsikulyatsiyu-val.
2. Berlition, karnitin, levokarnitin - javítja az izomaktivitást.
3. Fluoxetin, Sertralin - a depresszió leküzdésére.
4. A B csoport vitaminjai - a neuronok metabolizmusának javítására.
5. Atromin, Amitriptilin - droolálásra előírt.

Az állkapocs izomzatának atrófiájával a beteg nehézséget okozhat az étel rágása és lenyelése. Ilyen esetekben az ételeket meg kell törölni, vagy főzni kell, burgonyapürével, stb. Minden étkezés után tisztítsa meg a száját.

Abban az esetben, ha a beteg nem tudja lenyelni, hosszú ideig rágja az ételt, és nem tud elég folyadékot inni, az endoszkópos gasztrosztómiát kaphatja. Alternatív módszerek is alkalmazhatók, például szondán keresztül történő adagolás vagy intravénás beadás.

Amikor a beszéd megzavarodik, amikor egy személy már nem tud egyértelműen beszélni, a speciális írógépek segítenek vele kommunikálni a külvilággal. Figyelemmel kell kísérni és az alsó végtagok vénáit, hogy ne jelenjenek meg trombózis. Ha bármilyen fertőzés csatlakozott, azonnal antibiotikumokkal kell kezelni.

A fizikai aktivitás fenntartásához ortopéd cipőket, talpbetéteket, vesszőket, sétálókat stb. Ha a fej leereszkedik, akkor speciális tulajdonosokat vásárolhat. A betegség későbbi szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Ha az ALS-ben szenvedő személyt a légzési folyamat befolyásolja, akkor a készüléket rendszeres nem invazív szellőztetésre írják elő. Ha a páciens már nem tud lélegezni önmagában, akkor tracheostómiát vagy mesterséges tüdő szellőzést jelez.

Mi nem használható

Az amyotróf laterális szklerózis kialakulásával az ilyen kezelési módszerek használata tilos:

1. A citosztatikumok - rontják az emésztési folyamatot és csökkenthetik az immunitást.
2. A túlzott oxigénellátás - a vér telített oxigénfelesleggel.
3. Sóoldat infúziók.
4. Hormonális gyógyszerek, amelyek tüdő izom myopathiájához vezetnek.
5. Elágazó aminosavak, amelyek lerövidítik az élettartamot.

testmozgás

Az ilyen típusú betegségek esetében nagyon fontos az izomtónus fenntartása. Ez ergoterápiát és fizikoterápiát igényel.

Az Ergotherapy lehetővé teszi, hogy a beteg normális életet éljen, ameddig csak lehetséges. Ez a módszer egyszerűen szükséges a betegség súlyos eseteiben. A fizikai terápia elősegíti a fizikai fitnesz és az izom mobilitását.

A páciensnek egyszerűen szüksége van striákra a fájdalom kezelésére és az izomgörcsök csökkentésére. Emellett hozzájárulnak a akaratlan lefoglalások megszüntetéséhez. Feszítheti magát (speciális övekkel) vagy egy másik személy segítségével.

Minden osztálynak hosszúnak és szabályosnak kell lennie, majd a hatás pozitív lesz.

A helyreállítási prognózis

A visszanyerés esélye nagyon kicsi, sajnos minden ALS beteg 2-12 év alatt hal meg. Károsítja az összes következő tüdőgyulladást, légzési problémát és egyéb betegségeket. A betegség tünetei nagyon gyorsan fejlődnek, a beteg általános állapota rosszabbodik. Az orvostudomány teljes történetében csak két ember tudott túlélni. Ezek közül az egyik Stephen Hawking, aki körülbelül 50 éve élt és küzdött amyotróf szklerózist. A speciális terápiának, a széknek, ahová költözött, és a környező emberek közötti kapcsolatra szolgáló számítógépnek köszönhetően Hawking aktív tudományos tevékenységet folytatott az utolsó napig.

Hogyan ne kezdje el a betegséget

Szinte lehetetlen megérteni ennek a betegségnek a kialakulását az elején, mivel az előfordulásának pontos okait nem lehet teljesen megérteni. A másodlagos megelőző intézkedések célja a betegség fejlődésének lelassítása. Ezek a következők:

1. Rendszeres konzultációk egy neurológussal és gyógyszerrel.
2. A rossz szokások elutasítása.
3. Megfelelő és megfelelő kezelés.
4. Kiegyensúlyozott táplálkozás és vitaminok bevitele.

Az ALS gyógyíthatatlan betegség, a tudósok még nem állapították meg a pontos jeleket és okokat. Az orvostudomány fejlődésének ezen szakaszában nincs olyan gyógyszer, amely teljesen gyógyíthatná egy személyt egy betegségtől.