Amyotróf laterális szklerózis: tünetek, a diagnózis és a kezelés elvei

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS, motoros motoros neuronbetegség, Charcot betegség) az idegrendszer ritkán előforduló patológiája, amelyben az ember izomgyengeséget és atrófiát fejt ki, ami elkerülhetetlenül halad és halálhoz vezet. Az előző cikkből már megtanultad a betegség kialakulásának okait és mechanizmusát, most beszéljünk az ALS tünetéről, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről.

Az ALS tünetei

Ahhoz, hogy kiderítsük, milyen klinikai tünetek lehetnek a Charcot-betegség, meg kell értenünk, hogy mi a központi és perifériás motoros neuronok.

A központi motoneuron az agykéregben található. Ha ez hatással van, akkor az izomgyengeség (parézis) az izomtónus növekedésével együtt alakul ki, a reflexek növekedése, amelyet egy neurológiai kalapács ellenőrzi, amikor a nézetet látják, patológiás tünetek jelennek meg (a végtagok specifikus reakciója bizonyos ingerekkel, pl. külső lábát stb.).

A perifériás motoros neuron az agyszárban és a gerincvelő különböző szintjein helyezkedik el (nyaki, mellkasi, lumbosacral), azaz a központi rész alatt. Ennek a motoros neuronnak a degenerációjával az izomgyengeség is kialakul, de a reflexek csökkenése, az izomtónus csökkenése, a patológiás tünetek hiánya és a motoros neuron által innervált izom atrófia kialakulása következik be.

A központi motoneuron impulzusokat közvetít a perifériára, és az izomra, és az izom ennek hatására csökken. Az UAS esetében bizonyos fokozatokban az impulzus átvitele blokkolva van.

Amyotróf laterális szklerózisban mind a központi, mind a perifériás motoneuron hatással lehet, különböző kombinációkban és különböző szinteken (például a központi motoneuron és a periféria degenerációja a nyaki szinten vagy csak a periférián a lumbosacralis szinten a betegség elején). Ez attól függ, hogy milyen tünetekkel jár a beteg.

Az ALS következő formáit különböztetjük meg:

• lumbosacrális;
• nyaki-mellkasi;
• bulbar: perifériás motoros neuronnal az agytörzsben;
• magas: a központi motoros neuron vereségével.

Ez az osztályozás a neuronok károsodásának preferenciális jeleinek meghatározásán alapul a betegség kezdetén. Mivel a betegség továbbra is fennáll, elveszíti jelentőségét, mert egyre több új motoros neuron van jelen a különböző szinteken a patológiai folyamatban. De egy ilyen felosztás szerepet játszik a diagnózis kialakításában (ez egyáltalán az ALS-nek?) És meghatározza az élet prognózisát (mennyi állítólag a betegnek marad).

Az amyotróf laterális szklerózis bármely formájának jellemző tünetei a következők:

• különösen a motoros zavarok;
• érzékszervi zavarok hiánya;
• a vizelet és a székletürítés zavarainak hiánya;
• a betegség folyamatos előrehaladása az új izomtömbök rögzítésével a teljes mozdulatlanságig;
• időszakos fájdalmas görcsök jelenléte az érintett testrészekben, ezeket crampy-nek hívják.

lumbosacrális forma

A betegség ilyen formájával két lehetőség van:

• a betegség csak a perifériás motoneuron vereségével kezdődik, amely a gerincvelő hátsó szarvában található. Ebben az esetben a beteg izomgyengeséget fejt ki egy lábon, majd a másikban jelenik meg, az ín reflexek (térd, achilles) csökkenése, a lábak izomtónusa csökken, fokozatosan kialakulnak a atrófiák (úgy tűnik, mintha a láb vékonyodna, mintha „kiszáradna”). Ugyanakkor a lábakon fascikulációk figyelhetők meg - a kénytelen izomrángás kis amplitúdóval (az izmok „hullámai”, az izmok „mozognak”). Ezután a kezek izmait bevonják a folyamatba, a reflexek is csökkentek, és atrófia alakul ki. A folyamat magasabb lesz - a motoros neuronok sávos csoportja is részt vesz. Ez olyan tünetek megjelenéséhez vezet, mint például a lenyelés, az elmosódás és a homályos beszéd, a hang orr-árnyalata és a nyelv elvékonyodása. Evés közben gagging van, az alsó állkapocs elkezdődik, a rágás problémái jelennek meg. A nyelvnek is csatolódása van;
• a betegség kezdetén a középső és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodásának jeleit észlelik, amelyek a lábak mozgását biztosítják. Ugyanakkor a lábak gyengesége együtt jár a reflexek növekedésével, az izomtónus növekedésével és az izom atrófiával. Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky és mások patológiai megállási tünetei megjelennek, majd hasonló változások történnek a kezekben. Ezután az agy motoros neuronjai érintettek. Nyelv, lenyelés, rágás, rángatás a nyelven. Erőszakos nevetés és sírás.

Nyak és mellkas formája

Kétféleképpen debütálhat:

• csak a perifériás motoneuron károsodása következik be - a parézis, a atrófia és a fascikuláció, a tónus csökkenése az egyik kezében. Pár hónap múlva ugyanezek a tünetek egy másik kézben jelentkeznek. A kezek "majom mancs". Ezzel párhuzamosan az alsó végtagokban a reflexek, patológiás stoppótlás hiánya atrófia nélkül észlelhető. Fokozatosan az izmok ereje csökken a lábakban, az agy golyószekciója részt vesz a folyamatban. És aztán homályos beszéd, nyelési problémák, parézis és a nyelv elcsábulása csatlakozik. A nyak izmainak gyengesége a fej lógásával nyilvánul meg;
• a központi és a perifériás motoneuronok egyidejű károsodása. Ugyanakkor a kezekben, a lábakban a patológiás kézjelekkel rendelkező atrófiák és emelkedett reflexek - a reflexek növekedése, az erősség csökkenése, patológiásan a tünetek megszűnése atrophia hiányában. Később az ütközőszakaszt érinti.

Bulbar formája

A betegség ezen formájában az agyban a perifériás motoros idegsejtek első tünetei az ízületi rendellenességek, az evés közbeni gagging, az orrhangok, az atrófia és a nyelv fasciculációi. A nyelvmozgás nehéz. Ha a központi motoneuron is érintett, akkor ezek a tünetek magukban foglalják a garat és mandibularis reflexek növekedését, az erőszakos nevetést és a sírást. A gag reflex emelkedik.

A betegség előrehaladtával a kezeknél a parézis atrofikus változásokkal, reflexek növekedésével, a tónus növekedésével és a patológiás lábjelekkel növekszik. Hasonló változások történnek a lábakban, de egy kicsit később.

Magas forma

Ez egyfajta amyotróf laterális szklerózis, amikor a betegség a központi motoros neuron elsődleges károsodásával jár. Ugyanakkor a törzs és a végtagok minden izomzatában az izomtónus növekedésével és patológiás tünetekkel járó parézis alakul ki.

Magas formában a motoros rendellenességeken kívül a mentális szféra rendellenességei is megjelennek: a memória, a gondolkodás zavarja, és az értelmi mutatók csökkennek. Néha ezek a betegségek elérik a demencia (demencia) szintjét, de ez az amyotróf laterális szklerózis minden esetben 5% -ánál fordul elő.

A sáv és az ALS magas formái prognosztikailag kedvezőtlenek. A betegségnek e betegség kezdeténél rövidebb a várható élettartam a cervicothoracicus és a lumbosacral formákhoz képest.

Bármi legyen is a betegség első megnyilvánulása, folyamatosan fejlődik. A különböző végtagokban lévő parézis az önálló mozgásképesség megsértését eredményezi, hogy fenntartsa magát. A légzési izmok bevonása a folyamatba először a légszomj megjelenéséhez vezet a fizikai terhelés alatt, majd a nyugalom zavarja a légszomj, és az akut levegőhiány jelentkezik. A terminális szakaszokban a spontán légzés egyszerűen lehetetlen, a betegeknek folyamatos mesterséges szellőztetésre van szükségük.

Ritka esetekben a vizelet-zavarok késleltetés vagy vizelet inkontinencia formájában kapcsolódhatnak a betegség végéhez. Amikor az ALS az impotenciát elég korán fejleszti.

A rágás és a nyelés, az izom atrófia megsértésével összefüggésben a betegek súlya csökken. Az izom atrófiát a végtagok szimmetrikus helyeken történő mérésével mérjük. Ha a jobb és a bal oldal közötti különbség 1,5 cm-nél nagyobb, akkor ez jelzi az atrófiát. A fájdalom szindróma az ALS-ben összefüggésben áll az ízületek merevségével a parézis miatt, az érintett testrészek hosszantartó mozdulatlansága, görcsök.

Mivel az ALS gátolja a szájüreg szűkösségét, az alsó állkapocs és a fej leereszkedik, ezt az állandó droolás kíséri, ami nagyon kellemetlen a beteg számára (különösen tekintettel arra, hogy a legtöbb esetben a józan ész és az állapotuk megfelelő észlelése a betegség végső szakaszáig fennmarad). ), egy mentálisan beteg személy benyomását kelti. Ez a tény hozzájárul a depresszió kialakulásához.

Az ALS-et vegetatív rendellenességek kísérik: a túlzott izzadás, az arc zsírossága, a bőr elszíneződése, a végtagok hidegnek tűnnek.

Az ALS-ben szenvedő beteg várható élettartama különböző források szerint 2-12 év, azonban a betegek több mint 90% -a a diagnózis időpontjától számított 5 éven belül meghal. A betegség végső stádiumában a betegek teljesen ágyasak, a légzést mesterséges tüdő szellőztető berendezés támogatja. Az ilyen betegek halálának oka lehet a légzőszervi megállás, a szövődmények, például a tüdőgyulladás, a thromboembolia, a nyomásfekélyek fertőzésének általános fertőzése.

A diagnózis elvei

Az UAS diagnosztizálásához szerte a világon számos funkcióra van szükség:

• a központi motoneuron károsodásának klinikai tünetei (kóros kéz és láb tünetei, laktációs reflexek növekedése, fokozott izomtónus);
• a perifériás neuronkárosodás klinikai tünetei, amelyeket az elektrofiziológiai vizsgálati módszerek (elektromográfia) t
  patológiai adatok (biopszia);
• a betegség folyamatos fejlődése új izomtömbök bevonásával.

Különös szerepet kap az olyan betegségek kizárása, amelyek az ALS-hez hasonló tüneteket mutathatnak.

Ha gyanúja van az amyotróf laterális szklerózisnak a panaszok gondos összegyűjtése után, a beteg anamnézisét és neurológiai vizsgálatát mutatjuk be:

• elektromográfia (EMG);
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
• laboratóriumi vizsgálatok (a CPK, az AlAT, az AsAT, a kreatinin-tartalom meghatározása);
• cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kutatása;
• molekuláris genetikai elemzés.

Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálására tű alakú EMG-t használunk. Az ALS esetében az izom denerváció jelei jelennek meg, azaz az érintett izom nem működik megfelelően neuronokkal és azok folyamatával. Ez megerősíti a központi motoneuron vereségét. Egy másik tünet az EMG által rögzített fascikulációs potenciál. Tudni kell, hogy a fascikulációk potenciálja az egészséges emberekben is megtalálható, de számos jelben különböznek a patológiásaktól (amit az EMG határoz meg).

Az agy és a gerincvelő MRI-jét használják a diagnózisban annak érdekében, hogy azonosítsák az ALS tüneteit szimuláló betegségeket, de az ALS-sel ellentétben gyógyíthatóak. Az ALS jelenlétét MRI-ben igazoló jelek az agy motoros kéregének atrófiája, a piramiscsúcsok degenerációja (a központi motoros neuront a perifériával összekötő utak).

Az ALS-ben a vérben a CK (kreatin-foszfokináz) tartalma 2–9-szeresére nő a normához képest. Ez az enzim az izomrostok lebontása során szabadul fel. Ugyanezen oknál fogva az ALT, az AsAt és a kreatinin indikátorai enyhén emelkednek.

A cerebrospinális folyadékban az ALS alatt enyhén megnövekedett a fehérjetartalom (legfeljebb 1 g / l).

A molekuláris genetikai analízis a 21. kromoszóma génmutációját tárja fel, amely felelős a szuperoxid-diszmutáz-1-ről. Ez az összes laboratóriumi vizsgálat leginformatívabb módja.

kezelés

Sajnos az amyotróf laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség. Ez azt jelenti, hogy ma már nincs mód a betegség előrehaladásának lassítására (vagy leállítására).

Eddig az egyetlen gyógyszer, amely megbízhatóan meghosszabbítja az ALS-ben szenvedő betegek életét, szintetizált. A glutamát felszabadulását gátló anyag a Riluzole. 100 mg naponta folyamatosan kell bevenni. A Riluzole átlagosan mindössze 3 hónappal növeli a várható élettartamot. Elsősorban olyan betegeknél jelennek meg, akiknél a betegség 5 évnél rövidebb ideig fennáll, önálló légzéssel (a tüdő kényszerfunkciójának térfogata legalább 60%). A gyógyszer felírása során fontolóra kell venni a mellékhatásokat a gyógyszer hepatitis formájában. Ezért a Riluzolt kapó betegeknek 3 hónap alatt 1 alkalommal kell vizsgálniuk a májfunkciót.

A tüneti terápia minden ALS-ben szenvedő betegre vonatkozik. Célja a szenvedés enyhítése, az életminőség javítása, a külső ellátás szükségességének minimalizálása.

A következő rendellenességek esetén tüneti kezelésre van szükség: t

• fascikulációk során, crampy - karbamazepin (Finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• az izom metabolizmusának javítása - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitin (Elkar), Levokarnitin;
• depressziók - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilin;
• a neuronok metabolizmusának javítása - B-vitamin komplex komplexek (Milgamma, Kombilipen, stb.);
• a drooling - Az atropin a szájába kerül, az Amitriptyline tablettát lenyelik, a szájüreg mechanikus tisztítását, a hordozható szívás használatát, a botulinum toxin injekciót a nyálmirigyekbe, a nyálmirigyek besugárzását.

Az amyotróf laterális szklerózis számos tünete nem gyógyszeres eljárást igényel.

Ha a betegnek nehézségei vannak az élelmiszerek lenyelésével, akkor át kell térni az ételekre, őrölt őrleményekkel, souffles, burgonyapürével, félig folyékony gabonafélékkel. Minden étkezés után a szájüreg rehabilitációját kell végezni. Ha a táplálékfelvétel annyira nehéz lesz, hogy a beteg több mint 20 percig kénytelen ételt fogyasztani, ha nem tud több mint 1 liter folyadékot inni, és a havonta több mint 2% -os progresszív fogyással, akkor gondolkodnia kell perkután endoszkópos gasztrosztómiát végez. Ez egy olyan művelet, amely után az étel belép a testbe a hasüregben tenyésztett csövön keresztül. Ha a beteg nem ért egyet egy ilyen művelet elvégzésével, és az étkezés egyáltalán lehetetlenné válik, akkor át kell váltani a szondák táplálására (egy szondát a szájon keresztül a gyomorba helyezünk, amelyen étel öntik). Használhat parenterális (intravénás) vagy rektális (a végbélen keresztül) teljesítményt. Ezek a módszerek lehetővé teszik, hogy a betegek ne halnak meg éhségben.

A beszéd zavarása jelentősen megnehezíti a beteg társadalmi alkalmazkodását. Idővel a beszéd annyira érthetetlen, hogy a szóbeli kapcsolat egyszerűen lehetetlen. Ebben az esetben segítse az elektronikus írógépeket. Külföldön használja a szemgolyókon található számítógépes rendszerkészlet-érintő érzékelőket.

Az alsó végtagok mélyvénás trombózisának megelőzése érdekében a betegnek rugalmas kötést kell használnia. Ha fertőző szövődmények jelennek meg, az antibiotikumok jelennek meg.

A motoros tünetek részben korrigálhatók speciális ortopédiai eszközökkel. A gyaloglás fenntartásához ortopéd cipőket, vesszőket, sétálókat és később babakocsikat kell alkalmazni. Függesztett fej esetén félig merev vagy merev fejtartót használjon. A betegség késői szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Az ALS egyik legsúlyosabb tünete a légzési elégtelenség. Amikor a vér oxigéntartalma a kritikus és súlyos légzési elégtelenségre csökken, akkor az időszakos, nem invazív szellőztető eszközök használatát jelzik. A betegek otthon is használhatják őket, azonban magas költségeik miatt nem érhetők el. Ha a légzési folyamatban való beavatkozás szükségessége meghaladja a napi 20 órát, akkor a páciensnek tracheostomia és mesterséges tüdő szellőzése (ALV) látható. Az a pillanat, amikor a páciensnek szüksége van egy ventilátorra, kritikus, mivel a közeledő halált jelzi. A beteg mechanikai szellőzésre való áthelyezésének kérdése nagyon nehéz az orvosi etika szempontjából. Ez a manipuláció időt takarít meg, de ugyanakkor meghosszabbítja a szenvedést, mert az ALS-betegek racionálisak maradnak nagyon hosszú ideig.

Az amyotróf laterális szklerózis egy súlyos neurológiai betegség, amely ma gyakorlatilag nem hagy esélyt a beteg számára. Nagyon fontos, hogy ne tévesszük össze a diagnózist. A betegség hatékony kezelése még nem létezik. Az ALS esetében alkalmazott, mind orvosi, mind szociális intézkedéseknek a beteg legteljesebb életének biztosítására kell irányulniuk.

Első orvosi csatorna, „Amyotróf laterális szklerózis” előadás. Levitsky Gleb Nikolaevich olvasása

Amyotróf laterális szklerózis: jelek, formák, diagnózis, hogyan lehet vele élni?

Oldalsó vagy amyotróf laterális szklerózis (ALS), amelyet motoros neuron betegségnek vagy Charcot-Kozhevnikov betegségnek, motoros neuron betegségnek, valamint a világ néhány pontján - Lou Gehrig betegségnek neveznek, amely főleg angolul beszélő régiókra utal. Kedves betegek ebben a tekintetben nem kell meglepődnünk vagy kétségesnek lennie, ha e cikk szövege megfelel-e ennek a nagyon rossz kóros folyamatnak a különböző nevére, ami először a teljes fogyatékossághoz, majd a halálhoz vezet.

Röviden, mi a motoros neuronok betegsége

Ennek a szörnyű betegségnek az alapja az agyszár károsodása, amely nem áll meg ezen a helyen, hanem a gerincvelő elülső szarvára (a méhnyak vastagsága) és a piramispályákra terjed ki, ami a vázizmok degenerációjához vezet. A szövettani készítményekben Bunina kis testének nevezett citoplazmatikus zárványokat találunk, és a vaszkuláris infiltrátumok hátterében degeneratívan megváltozott, ráncos és elhalt idegsejtek figyelhetők meg, amelyek helyén a gliaelemek nőnek. Nyilvánvaló, hogy az eljárás az agy és a gerincvelő (cerebellum, törzs, kéreg, szubkóp stb.) Minden részén kívül az FMN magjait (cranial idegek) érinti a meningeseket, az agyi ereket és az agyi gerincvelőt. A boncolás patológusa megjegyzi, hogy a méhnyak és a lumbális sűrűség a betegekben jelentősen csökken, és a törzs teljesen felborul.

Ha 20 évvel ezelőtt a betegek alig tudtak élni 4 évvel, akkor a korunkban az átlagos élettartam növekedése hajlamos volt, ami már eléri az 5-7 évet. Az agyi forma még mindig nem más, mint hosszú élettartam (3-4 év), és a golyóforma nem ad különleges esélyeket (5-6 év). Igaz, néhányan 12 éve élnek, de többnyire cervicothoracikus formájú betegek. De mit jelent ez a kifejezés, ha a Charcot-betegség (szórványos formák) nem takarít meg gyermekeket (idősebb iskolát) és serdülőkort, miközben több „esélye” van a motoros neuronbetegség megszerzésének. A családi esetek a felnőttkorban gyakrabban debütálnak. A valódi betegség veszélye a 40 és 60 év közötti intervallumban marad, de 55 férfi után már nem tartják meg a vezetést, és a nőkkel egyenlő arányban megbetegszenek.

A légzőszervekért felelős központok és a szív-érrendszer rendellenességei általában halált okoznak.

Az irodalomban ilyen definíció van: „ALS-szindróma”. Ez a szindróma semmi köze a motoros neuronbetegséghez, teljesen más okokból származik, és más betegségekkel jár (valamilyen proteinémia, kullancs-encephalitis stb.), Bár az ALS-szindróma tünetei nagyon hasonlítanak Lou Gehrig-betegség korai szakaszára, amikor a klinika még nem kapott gyors fejlődést. Ugyanezen okból az amyotróf laterális szklerózis kezdeti stádiumát különbözteti meg az akut cerebrovascularis baleset (stroke) vagy sclerosis multiplextől.

Videó: előadás az UAS-ról a neurológia oktatási programjából

A forma meghatározza az uralkodó tüneteket.

Az ALS-nek nincsenek határai a beteg emberi testben, továbbhalad, és így érinti a beteg egész testét, ezért az amyotróf laterális szklerózis formái feltételesebbek, a patológiai folyamat kezdetén és a károsodások élénkebb jelei alapján. Az amyotróf laterális szklerózis során a leggyakoribb tünetek, és nem az izolált érintett területek, amelyek lehetővé teszik a formák meghatározását, amelyek az alábbiak szerint ábrázolhatók:

• A nyak és a mellkas, amely először a karokat érezheti, a válllapok területe, a teljes vállöv. Egy személy számára nagyon nehéz irányítani a mozgásokat, amelyeken még a figyelmet sem kellett a betegség előtt koncentrálni. A fiziológiai reflexek nőnek, a kórosak párhuzamosan jelennek meg. Nem sokkal azután, hogy a kezek megszűnnek, a kéz izom atrófiája („majom mancs”) fordul elő, és a beteg ezen a területen immobilizálódik. Az alsó felosztások szintén nem maradnak félre, és a patológiai folyamatba kerülnek;
• Lumbosacrális. A kezekhez hasonlóan az alsó végtagok is szenvednek, az alsó végtagok izmainak gyengesége jelenik meg, melyet csípés, gyakran görcsök, majd az izmok atrófiája kísér. A patológiai reflexek (Babinsky és mások pozitív tünete) a diagnosztikai kritériumokhoz tartoznak, mivel a betegség kezdetén már megfigyelhetők;
• Bulbar forma - az egyik legsúlyosabb, amely csak ritkán teszi lehetővé a betegnek a várható élettartamot több mint 4 éve. A beszéd („orr”) és a kontrollálhatatlan arckifejezések mellett a nyelés nehézségének jelei is jelentkeznek, és teljes mértékben képtelenek enni önmagukban. A beteg egész testét lefedő kóros folyamat nagyon negatívan befolyásolja a légzőrendszer és a szív-érrendszer funkcionális képességeit, ezért az ilyen formájú emberek meghalnak a paresis és paralízis kialakulása előtt. Nincs értelme, hogy egy ilyen pácienst hosszú ideig tartsunk a ventilátoron (mesterséges tüdő szellőztetés) és takarmányozzunk dropperekkel és gasztrostómiával, mivel az ebből a formából való remény reménye szinte nullára csökken;
• Agyi, melyet magasnak neveznek. Ismeretes, hogy minden a fejből származik, így nem meglepő, hogy az agyi formában mind a karok, mind a lábak lesznek hatással és atrófia. Ezen túlmenően, egy olyan beteg esetében, aki ezt a lehetőséget választja, nagyon gyakori, hogy nincs ok arra, hogy sírni vagy nevetni. Ezek a cselekvések általában nem kapcsolódnak az ő tapasztalataihoz és érzelmeihez. Végül is, ha a beteg sírja az állapotában, ez megérthető, de nem valószínű, hogy nevetséges lesz a betegségéből, így azt mondhatjuk, hogy minden spontán módon történik, függetlenül az ember kívánságától. A kurzus súlyossága szerint az agyi forma gyakorlatilag nem alacsonyabb, mint a bordás forma, amely szintén gyorsan a beteg halálához vezet;
• A polineurotikus (sok a sok). A formát az idegek többszörös károsodása, az izom atrófia, a parézis és a végtagok bénulása fejezi ki. Számos szerző nem külön formában különbözteti meg, és a különböző országok vagy különböző szerzők osztályozása eltérhet attól, hogy nincs semmi szégyenletes, ezért nem kellene erre összpontosítania, ráadásul az agyi és a bordás formák nem kerülnek semmilyen forrásból.

A betegség okai...

A nehéz kóros folyamatot kiváltó tényezők nem annyira sokak, de a személy minden nap minden nap találkozik, életkoruktól, nemtől és földrajzi helytől függetlenül, kivéve természetesen örökletes hajlamot, amely csak a lakosság egy bizonyos részére jellemző (5 -10%).

Tehát a motoneuron betegség okai:

1. Mérgezés (bármi, de különösen - a vegyipar anyagai, ahol a fő szerepe a fémek hatása: alumínium, ólom, higany és mangán);
2. Az emberi szervezetben a különböző vírusok által okozott fertőző betegségek. Itt egy különleges hely a még nem létrehozott neurotróp vírus által okozott lassú fertőzéshez tartozik;
3. Elektromos sérülés;
4. Vitaminok hiánya (hipovitaminózis);
5. A terhesség motoros neuron betegséget okozhat;
6. Rosszindulatú daganatok (különösen tüdőrák);
7. Műveletek (a gyomor eltávolítása);
8. Genetikailag programozott prediszpozíció (motoros neuron betegségek családias esetei). Az amyotróf laterális szklerózis elkövetője a 21. kromoszómán lokalizált mutált gén, amelyet főként az autoszomális domináns öröklésmód közvetít, bár bizonyos esetekben az autoszomális recesszív variáns kisebb mértékben is előfordul;
9. Megmagyarázatlan ok.

... és klinikai megnyilvánulásai

Az amyotróf laterális szklerózis tüneteit elsősorban a perifériás és a központi parézis megjelenése jellemzi, amint azt a következő jelek jelzik:

• A periostealis és az ínflex reflexek egyre nagyobb tendenciát mutatnak;
• A kezek és a lapátok izomzatának atrófiája;
• A patológiás reflexek előfordulása (a Rossolimo felső tünetei, amelyek a kéz patológiai reflexjeire utalnak, Babinsky pozitív tünetei stb.);
• A lábak klónja, az Achilles növekedése és a térd reflexek;
• A vállszíj izomzatának fibrilláris rángásainak megjelenése, továbbá az ajkak és a nyelv izmai, amelyek könnyen észrevehetők, ha az érintett területen az izmok egy neurológus kalapáccsal találkoznak;
• A bordás bénulás kialakulása, amely gagging, dysarthria, rekedtség, az állkapocs lejtése (természetesen alacsonyabb), túlzott drooling;
• Motoros neuronbetegség esetén az emberi psziché gyakorlatilag nem szenved, azonban nem valószínű, hogy egy ilyen súlyos patológia semmilyen módon nem befolyásolja a hangulatot, és nem érinti az érzelmi hátteret. Általában az ilyen helyzetekben lévő betegek mély depresszióba esnek, mert már tudnak valamit a betegségükről, és az állam sokat javasol;

Nyilvánvaló, hogy az egész testet bevonva a folyamatba, Charcot betegsége gazdag és változatos tüneteket ad, amelyek azonban röviden bemutathatók szindrómákként:

1. A karok és a lábak lassú és spasztikus bénulása;
2. Izom atrófia:
   a) a gerincvelő elülső szarvának stimulálása által okozott fibrilláris rángások, ami egyes (egyedi) izomrostokat izgat;
   b) az egész izmos köteg mozgása által okozott fasciális rángások, amelyek a gyökerek stimulálásából erednek;
3. Bulbar szindróma.

A fő diagnosztikai kritériumok - reflexek és ENMG

Ami a diagnosztikát illeti, elsősorban az idegrendszeri állapotra támaszkodik, és az ALS keresésének fő eszköztára az ENMG (elektroneuromyográfia), a többi vizsgálatot azért végezzük, hogy kizárják a tünetek hasonló betegségeit, vagy tanulmányozzák a beteg testét, különösen a légzőrendszer állapotát. és izom-csontrendszeri rendszer. Így a szükséges tanulmányok listája a következőket tartalmazza:

• Általános klinikai (hagyományos) vizsgálatok (általános vér- és vizeletvizsgálatok);
• BAC (biokémia);
• Spinalis szúrás (nagyobb valószínűséggel kizárja a sclerosis multiplexet, mivel a cerebrospinális folyadékban nincs változás a Charcot-kórral);
• Izom biopszia;
• R-grafikai vizsgálat;
• MRI a organikus elváltozások észlelésére vagy megszüntetésére;
• A spirogram (légzőszervi vizsgálat), amely nagyon fontos az ilyen betegek számára, mivel amyotróf laterális szklerózis esetén a légzőszervi funkció gyakran szenved.

Az élet fenntartása és meghosszabbítása

A motoros neuronbetegség kezelése elsősorban a test általános megerősítésére, a test fenntartására és a tünetek enyhítésére irányul. Ahogy a patológiai folyamat fejlődik, a légzési elégtelenség nő, így a páciens (a kerekesszékben még mindig), hogy javítsa a légzési aktivitást, egy NIVL-eszközre (a tüdő nem invazív szellőzésére) kerül, majd, amikor leállítja a kezelést, a helyhez kötött szellőztető berendezéshez.

Az amyotróf laterális szklerózis kezelésére valóban még nem találták meg a hatékony gyógyszert, de még mindig szükség van arra, hogy kezelni lehessen, és a páciens felírható gyógyszer:

1. Rilutec (riluzol) - az egyetlen gyógyszer célzott fellépés. Csak egy kicsit (kb. Egy hónap) meghosszabbítja az élettartamot, és lehetővé teszi, hogy hosszabbítsa az időt, mielőtt a pácienst egy ventilátorba helyezné;
2. A beszéd és a nyelés javítása érdekében antikolinészteráz-szereket (galantamin, prozerin) használnak;
3. Segít enyhíteni a görcsöket Elenium, sibazon (diazepam), izomrelaxánsok;
4. Depresszió és alvászavarok, nyugtatók, antidepresszánsok és altatók esetében;
5. Fertőző szövődmények esetén antibiotikum terápia (antibiotikumok);
6. Amikor a fájdalmat nem szteroid gyulladáscsökkentők (nem szteroid gyulladáscsökkentő) és fájdalomcsillapítók, majd később a beteg kábító fájdalomcsillapítókhoz viszik át;
7. Amitriptilint írnak fel a nyálkásodás csökkentésére;
8. A kezelés általában magában foglalja a B csoportba tartozó anabolikus szteroidokat, amelyek hozzájárulnak az izomtömeg növekedéséhez (retabolil), nootrop szerekhez (piracetám, cerebrolizin, nootropil).

A jó ellátás javítja az életminőséget.

Alig lehet vitatkozni azzal a kijelentéssel, hogy a Charcot-betegségben szenvedő betegnek különös gondosságra van szüksége. Különösen azért, mert az egyik etetés valamit megéri. És a lefolyások elleni küzdelem? Mi a helyzet a depresszióval? A beteg kritikálja az állapotát, nagyon aggódik, hogy minden nap rosszabbodik az állapota, és végül abbahagyja (nem akarja) önmagát szolgálni, nem tud kommunikálni másokkal és élvezni egy ízletes ebédet.

Egy ilyen beteg igénye:

• A funkcionális ágyban lift található.
• Egy székben a WC-t helyettesítő berendezés;
• Egy kerekesszékben, melyet a gombok által vezérelt, a beteg még képes kezelni;
• A kommunikációs eszközökben, amelyekre a laptop a legmegfelelőbb.

A lefolyások megelőzése nagyon fontos. Ilyen esetekben nem tart sokáig várni, így az ágynak tisztának és száraznak kell lennie, valamint a beteg testének.

A beteg főleg folyékony, jól lenyelt, fehérjékben és vitaminokban gazdag ételeket fogyaszt (miközben a nyelés funkciója megmarad). Ezt követően a pácienst egy szondán keresztül táplálják, majd kényszerítették, de legalábbis a gasztrostómiát.

Nyilvánvaló, hogy az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő beteg nagy mértékben szenved: erkölcsileg és fizikailag. Ugyanakkor szenvednek az őt gondozó emberek is, akiknek közeli személye. Egyetértek, nagyon nehéz megvizsgálni az elhalványodó szemeket, látni a fájdalmat és a kétségbeesést, és nem tudunk segíteni a betegség legyőzésében, gyógyításban, egy kedves személy visszaszolgáltatásában. Az ilyen betegeket gondozó rokonok elveszítik erejüket és gyakran depressziósak és depressziósak lesznek, ezért szükségük van egy receptoros nyugtatókkal és antidepresszánsokkal rendelkező pszichoterapeuta segítségére is.

Általában bármely betegség kezelésének leírásában az olvasók megelőző intézkedéseket és módokat keresnek a népi jogorvoslatoktól való elszabadulásra. Valójában az ajánlott alternatív gyógyászat, amely nagy mennyiségű B-vitamint, csíráztatott búzát és zabszemet, diót és propoliszot tartalmaz, nem zavarhatja a beteget, de nem gyógyítja meg. Emellett nem szabad elfelejtenünk, hogy az ilyen embereknek gyakran vannak a nyeléssel kapcsolatos problémák, így Charcot betegség esetében a hagyományos orvoslásra nem szabad támaszkodni.

Itt az - amyotróf laterális szklerózis (és még sok más neve). A betegség szörnyen rejtélyes, érthetetlen és gyógyíthatatlan. Lehet, hogy egy napon legalább egy személy képes megbirkózni ezzel a betegséggel, reméljük a legjobbat, mert a világ minden táján dolgozó tudósok dolgoznak ezen a problémán.

Amyotróf laterális szklerózis

Az amyotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amely a központi és perifériás motoneuronok halálával jár. A betegség fő megnyilvánulása a vázizom atrófia, fascikulációk, spaszticitás, hiperreflexió, patológiás piramis jelek a medence és az okulomotoros betegségek hiányában. Jellemzője a folyamatos progresszív kurzus, ami végzetes kimenetelhez vezet. Amyotróf laterális szklerózist diagnosztizálnak neurológiai állapot, ENG, EMG, gerinc és agy MRI, cerebrospinális folyadék elemzése és genetikai vizsgálatok alapján. Sajnos ma a gyógyszer nem rendelkezik hatékony ALS-patogenetikai terápiával.

Amyotróf laterális szklerózis

Az amyotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amely a központi és perifériás motoneuronok halálával jár. A betegség fő megnyilvánulása a vázizom atrófia, fascikulációk, spaszticitás, hiperreflexió, patológiás piramis jelek a medence és az okulomotoros betegségek hiányában. Jellemzője a folyamatos progresszív kurzus, ami végzetes kimenetelhez vezet.

Az "amyotróf laterális szklerózis" fogalma szintén megfelel a motoros neuron betegségnek, a családi motoros neuron betegségnek, progresszív izom atrófiának, progresszív bulbaralis bénulásnak.

Az amyotróf laterális szklerózis etiológiája és patogenezise

Az amyotróf laterális szklerózis a különböző ismert vagy ismeretlen triggerek által indított általános kóros reakciók kaszkádjának „végpontja”. Bizonyos esetekben az amyotróf laterális szklerózist a szuperoxid dimutáz-1 gén mutációi okozhatják, amikor a hibás enzim citotoxikus hatása a fő patogén faktor. A mutáns szuperoxid-diszmutáz-1 halmozódik fel a mitokondriális membrán rétegei között, megzavarva az axonális transzportot; kölcsönhatásba lép más fehérjékkel, ami a bomlásuk megsértéséhez vezet.

Az amyotróf laterális szklerózis sporadikus eseteinek előfordulását az ismeretlen triggerek segítik, amelyek a mutáns szuperoxid-diszmutáz-1-hez hasonlóan képesek a motoros neuronok megnövekedett funkcionális terhelésének hatására realizálni hatásukat, ami szelektív sebezhetőséget okoz. A motoneuronok funkcióinak fokozása következtében a glutamát felszabadulás szintje nő, a felesleges intracelluláris kalcium felhalmozódik, aktiválódnak az intracelluláris proteolitikus enzimek, és a felszabaduló szabadgyökök feleslege károsítja a mikroglia, astroglia és a motoneuronokat.

Az amyotróf laterális szklerózis osztályozása

Jelenleg az amyotróf laterális szklerózis négy fő formája van:

• magas (agyi);
• nyaki-mellkasi;
• bulbáris;
• lumbosacrális.

Az amyotróf laterális szklerózis klinikai képe

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában a méhnyak debütálásával egyidejűleg a betegség kezdetén aszimmetrikus, hiperreflexiával és patológiás piramisjelekkel rendelkező paraparézis alakul ki. Ezzel együtt aszimmetrikus, alacsonyabb spasztikus paraparezis alakul ki hyperreflexiával és patológiás tünetekkel. A jövőben a bulbar és a pseudobulbar szindrómák kombinációja, még később is, az alsó végtagok amyotrofiái, amelyek az extensor izomcsoportban dominálnak, kifejezettebbek.

Az amyotróf laterális szklerózis szegmentált nukleáris variánsa és a méhnyak debütálása során a betegség kezdetén aszimmetrikus felső flapid paraparesis alakul ki, melyet hyporeflexia és patológiás piramis jelek kísérnek az alsó végtagokban (hipertónia nélkül). A proximális végtagokban a plegia kialakulásának idején a kezek minimális piramis tünetei elhalványulnak, a betegek ebben az időben képesek önállóan mozogni. A betegség kialakulásával a bulbar-szindróma is bekapcsolódik, még később is vannak különféle amyotrofiák és parézisek az alsó végtagokban.

A diffúz debütációval rendelkező amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában a betegség elszaporodott aszimmetrikus tetraparézis kialakulásával kezdődik. Ezzel együtt a bulbar szindróma diszphonia és dysphagia formájában alakul ki. Gyors fáradtság, jelentős súlycsökkenés, belégzési dyspnea.

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában, a lumbális debütációval, a betegség kezdetén aszimmetrikus, alacsonyabb flapid paraparezis alakul ki a hyperreflexiával és patológiás piramis jelekkel. Ugyanakkor aszimmetrikus felső paraparézis van amyotrofiákkal, izom hypertonussal, hiperreflexiával és patológiás piramis jelekkel. A pelyhes paraplegia kialakulásának idején a betegek megtartják a kezüket. Később a bulbar és a pseudobulbar szindrómák csatlakoznak.

Az amyotróf laterális szklerózis lumbális debütációval szegmentált nukleáris variánsában a betegség az alacsonyabb flaccid aszimmetrikus paraparézis kialakulásával kezdődik, melynek során az ínflex reflexek korai és korai kialszik. Ezen túlmenően a felső flaccid aszimmetrikus paraparesis az ínflex reflexek korai kipusztulásához kapcsolódik. A később kialakuló Bulbar-szindróma diszphonia és dysphagia formájában jelentkezik. Jelentős inspirációs dyspnea következik be a kiegészítő légúti izmok patológiai folyamatában való korai részvétel, valamint a kifejezett súlyvesztés miatt.

Az amyotróf laterális szklerózis lumbális debütációjához tartozó piramisváltozatában a betegség alacsonyabb spasztikus aszimmetrikus paraparezis alakul ki hyperreflexiával, amyotrófiával és patológiás piramisjelekkel; később a felső spasztikus paraparezis ugyanazokkal a jelekkel csatlakozik hozzá, majd pseudobulbar szindróma alakul ki.

Az amyotróf laterális szklerózis klasszikus változatában, ahol a betegség progresszív bénulása a betegség kezdetén alakul ki, kialakul a diszartria, dysphagia, nazofónia, atrófia és a nyelv fascikulációja. Később kialakul a hiperreflexiával, az atrófiával és a patológiás piramis jelekkel rendelkező felső feketés aszimmetrikus paraparézis. Ezután az alsó spasztikus aszimmetrikus paraparézis hiperreflexiával és patológiás piramisjelekkel együtt jár. Jelentős csökkenés tapasztalható a testtömegben, és a betegség késői szakaszában a légzőszervi megbetegedések kapcsolódnak.

Az amyotróf laterális szklerózis progresszív bulbalis bénulással rendelkező szegmentált nukleáris variánsában a betegség a diszphonia, dysphagia, dysarthria, a garat és mandibularis reflexek prolapsusának kialakulásával kezdődik. Ezután kialakul egy felső, tüskés aszimmetrikus paraparézis, amely hyperreflexiával, atrófiával és patológiás piramis jelekkel rendelkezik. Később csatlakozik az alacsonyabb spasztikus aszimmetrikus paraparesis hiperreflexiához és patológiás jelekhez. A dysphagia miatt a testtömeg jelentősen csökken. A betegség késői szakaszában a légzőszervi megbetegedések csatlakoznak.

Az amyotróf laterális szklerózis diagnózisa

Az amyotróf laterális szklerózis diagnosztizálásához a következő kritériumokat kell alkalmazni: a perifériás motoros neuron károsodásának jelei a klinikai, elektrofiziológiai és patomorfológiai adatok szerint; a központi motoros neuron károsodásának jelei a klinikai adatok szerint; a tünetek progresszív terjedése egy vagy több inervációs területen (a beteg megfigyelése során észlelt). Ugyanakkor nincs szükség egy másik betegség elektrofiziológiai és patológiai jeleire, amelyek jelenléte magyarázza a központi és perifériás motoneuronok degenerálódását, valamint az egyéb képi betegségek klinikai és elektrofiziológiai jeleit magyarázó neurométerezési adatokat.

Az amyotróf laterális szklerózis (ALS) számos klinikai formája: sporadikus - amyotróf laterális szklerózis izolált formában vagy egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétében; genetikailag meghatározott (örökletes, családias) forma - amyotróf laterális szklerózis, amely a család több generációjában nyilvánul meg, különböző öröklődési formákkal és / vagy különböző okozati mutációkkal társítva. Különösen különbözõ ALS-szerû szindrómák, amelyek fenomenológiailag hasonlítanak az amyotróf laterális szklerózisra, de más patológiai folyamatokban fejlõdnek ki. Az ALS-szerű szindrómák jellemzői: endemicitás, családi vagy sporadikus extrapiramidális tünetek, cerebelláris degeneráció, frontális típusú demencia, autonóm hiba, érzékszervi és oculomotoros betegségek.

Az amyotrofikus laterális szklerózis egy másik formája - az ALS, amely bizonytalan diagnosztikai jelentőségű laboratóriumi jelekkel rendelkezik - az ALS-es eseteket, amelyek olyan laboratóriumi tünetekkel kombinálódnak, amelyek bizonytalan kapcsolatban vannak a betegség patogenezisével. Az ilyen ALS esetek diagnosztizálásához szükséges a megbízható vagy klinikailag lehetséges amyotróf laterális szklerózis elektrofiziológiai, klinikai és neurogenológiai kritériumainak való megfelelés. Lehetséges további laboratóriumi jelek és a betegség patogenezisének összefüggése, de nem feltétlenül. Ilyen laboratóriumi jellemzők a következők: magas antitest titerek, monoklonális gammopátia, limfómák, jóindulatú endokrinológiai patológia (hiperparathyreosis, hyperthyreosis stb.), Exogén mérgezés (higany, ólom stb.), Fertőzések (brucellózis, szifilisz, HIV, zsindely stb.) )..

Ha gyanítható, hogy amyotróf laterális szklerózisra van szükség: a történelem (mind a személyes, mind a család); fizikai és neurológiai vizsgálat; műszeres vizsgálatok (EMG, az agy MRI); laboratóriumi vizsgálatok (általános és biokémiai vérvizsgálat); szerológiai tesztek (HIV, Wasserman reakció stb. ellenanyagok); folyadékvizsgálat; molekuláris genetikai elemzés (mutációk a szuperoxid-diszmutáz-1 génben).

Az anamnézis összegyűjtésekor figyelmet kell fordítani a különböző izomcsoportok merevségére és / vagy gyengeségére, az izomrángásokra és görcsökre, egyes izmok fogyására, akut levegőhiányos epizódokra, beszédbetegségekre, nyáladásra, nyelésre, légszomjra (edzés közben). és ennek hiányában), az alvással, az általános fáradtsággal való elégedetlenség érzése. Emellett tisztázni kell a kettős látás, hidegrázás, memóriaromlás jelenlétét (vagy hiányát).

Az amyotróf laterális szklerózis gyanújának neurológiai vizsgálatának tartalmaznia kell a szelektív neuropszichológiai vizsgálatokat; a koponya-beidegzés értékelése, a mandibularis reflex tesztelése; bulbar funkciók értékelése; a sterno-mastoid és a trapezius izmok ereje; az izomtónus értékelése (a Brit Orvosi Kutatási Tanács mérete szerint), valamint a motoros rendellenességek súlyossága (az Ashfort-skála szerint). Emellett szükséges a patológiás reflexek és a koordináló minták (statikus és dinamikus) vizsgálata.

A tűelektromográfia során feltárulnak az akut és krónikus denerválódás jelei vagy a jelenlegi denerválódási folyamat, ami bizonyítja a központi idegsejtek károsodását. Az amyotróf laterális szklerózis jellegzetes elektrofiziológiai jele a fasculációs potenciál, mennyiségi eloszlása ​​különböző izmokban változhat. Figyelembe kell azonban venni a fascikulációk viszonylagos sajátosságait (az egészséges embereknél „jóindulatú” fascikulációk fordulhatnak elő).

Az egyetlen amyotróf laterális szklerózis megerősítésére alkalmas laboratóriumi módszer a szuperoxid-diszmutáz-1-gén molekuláris genetikai elemzése. A perifériás ideg, a vázizom és más szövetek biopsziája csak az amyotróf laterális szklerózis esetén szükséges, ha az ALS-re jellemző neuro-röntgen, neurofiziológiai és klinikai adatok vannak.

Differenciáldiagnózis

Az amyotróf laterális szklerózis megkülönböztetése a potenciálisan kezelhető és / vagy a betegségek jóindulatú prognózisa miatt, a gerinc és az agy MRI-jét végezzük. Segítségével feltárják a piramispálya degeneráció jeleit, amelyek az ALS piramis és klasszikus variánsaira jellemzőek.

Emellett hasonló tünetek és az amyotróf laterális szklerózis klinikai képe miatt különbséget kell tenni a következőktől:

• izombetegségek (sejtes rendellenességekkel rendelkező myositis, Rossolimo-Steinert-Kurshman disztrófiai myotonia, oculopening myodystrophia);
• a neuromuszkuláris szinapszis betegségei (myasthenia gravis, Lambert-Eaton szindróma);
• perifériás idegrendszeri betegségek (multifokális motoros neuropátia vezetési blokkokkal, személyiség-Turner szindróma, izolált motoros polyneuropathia, proximális diabetikus motoros polyneuropathia, Isaacs neuromyotonia);
• a gerincvelő betegségei (Kennedy bulbospinal amyotrophia, valamint egyéb felnőtt gerinc amyotrophies, krónikus vertebrogén ischaemiás myelopátia, syringomyelia, gerincvelői tumorok, családi spasztikus paraplegia, hexosaminidáz-hiány, krónikus limfocita leukémia vagy perifériás motívummal rendelkező limfóma).
• agyi betegségek (dyscirculatory encephalopathia, multisystem atrophia, syringobulbia, a hátsó koponya fossa tumorai és craniospinalis csomópont);
• szisztémás betegségek.

Amyotróf laterális szklerózis kezelése

Az amyotróf laterális szklerózis kezelésének fő célkitűzései a következők: a betegség progressziójának lassítása és a betegség azon időtartamának meghosszabbítása, amelyben a beteg megőrzi az önellátás képességét; a betegség egyes tüneteinek súlyosságának csökkentése és az életminőség stabil szintjének fenntartása.

A kórházi kezelésre vonatkozó indikációk elsődleges vizsgálatnak, valamint perkután endoszkópos gastrotómiának vezethetnek. Egy neurológus az ALS diagnózisáról csak alapos vizsgálat után tud tájékoztatni, ami általában megismétlődik. Szükséges tájékoztatni a beteget a betegség progressziójának változékonyságáról.

Az egyetlen gyógyszer, amely jelentősen lassítja az amyotróf laterális szklerózis előrehaladását, a Riluzole. Ez egy preszinaptikus glutamát felszabadulásgátló, amelynek alkalmazása lehetővé teszi a betegek élettartamának meghosszabbítását átlagosan 3 hónappal. A riluzol használatára utaló jelek a jelentős amyotróf laterális szklerózis vagy a valószínű amyotróf laterális szklerózis, kivéve a központi és perifériás motoneuronok más valószínű valószínűségeit a betegben, a betegség időtartama kevesebb, mint öt év, tracheostomia nélkül, FVC (gyorsított tüdő kapacitás) több mint 60%. A riluzol életre szól, az étkezéstől függetlenül. Szükséges ellenőrizni (3 havonta) a máj transzamináz szintjét annak érdekében, hogy elkerüljük a gyógyszer által kiváltott hepatitis kialakulását.

Az amyotróf laterális szklerózis más gyógyszerekkel (beleértve az antikonvulzív szereket, metabolikus szereket, anti-parkinson-kór elleni szereket, antioxidánsokat, kalciumcsatorna-blokkolókat, immunmodulátorokat) patogenetikai kezelésére tett kísérletek sikertelenek.

A palliatív terápia feladata az amyotróf laterális szklerózis - dysphagia, dysarthria, fasciculációk, spaszticitás, depresszió - fő tüneteinek progressziójának megállítása. Az izom anyagcseréjének javítása érdekében a karnitin, a bal karnitin és a kreatin tanfolyamok évente háromszor ajánlottak évente háromszor. A gyaloglás megkönnyítése érdekében a betegeknek ortopéd cipőt, gyalogost, cukornádot, valamint az alsó végtagok mélyvénás trombózisát használják, a lábak elasztikus kötéssel való kötődését mutatjuk be.

A dysphagia az amyotróf laterális szklerózis halálos tünete, ami kachexiához vezet. Először a szájüreg gyakori átszervezése történik, majd megváltozik az élelmiszer konzisztenciája. Azonban a diszfágia nagyon korai szakaszában meg kell beszélni a pácienssel, elmagyarázva neki az endoszkópos gasztrómiát, hangsúlyozva, hogy javítja az állapotát és meghosszabbítja életét.

A tracheostomia és a mechanikus szellőzés szükségessége a közelgő halál jele. A mechanikus szellőzéssel szembeni érvek lehetnek a beteg későbbi eltávolítása az eszközből, az ilyen beteg gondozásának magas költsége, technikai nehézségek és a reanimáció utáni komplikációk (tüdőgyulladás, poszt-hipoxiás encephalopathia stb.). A mechanikus szellőzésre vonatkozó érvek - a páciens saját magának a vágyának, hogy meghosszabbítsa életét.

Az amyotróf laterális szklerózis előrejelzése

Amyotróf laterális szklerózis esetén a prognózis mindig kedvezőtlen. Kivétel lehet a szuperoxid-diszmutáz-1-gén bizonyos mutációival kapcsolatos örökletes ALS-esetek. A lumbális debütálásban a betegség időtartama körülbelül 2,5 év, míg az egyikben kb. 3,5 év. Az ALS-ben diagnosztizált betegek legfeljebb 7% -a él több mint 5 éve.

Amyotróf laterális szklerózis: okok, tünetek, kezelés

Lou Gehrig betegsége vagy az amyotróf laterális szklerózis az idegrendszer gyorsan fejlődő patológiája, amelyet a gerincvelőben, a törzsben és a kéregben lévő motoros neuronok sérülése jellemez. Ezen túlmenően a koponya neuronok motoros ágai (glossopharyngealis, arc, trigeminal) részt vesznek a patológiai folyamatban.

A betegség etiológiája

Ez a betegség meglehetősen ritka, és 100 000-enként két-öt emberben fordul elő. Az amyotróf laterális szklerózis nem jelent kivételt sem senki számára, és különböző szakmák (tanárok, mérnökök, Nobel-díjasok, szenátorok, színészek) és különböző társadalmi státuszokat érinti. A leghíresebb amyotróf laterális szklerózisban diagnosztizált páciens a Lou Gehrig baseball világbajnoka volt, aki alternatív nevet adott a betegségnek.

Oroszországban is elterjedt Lou Gehrig betegsége. Eddig 15-20 ezer beteg van ilyen diagnózissal. Oroszország egyik leghíresebb embere, egy ilyen patológiával érdemes megemlíteni Dmitry Shostakovich zeneszerzőt, Vladimir Migulyu előadót, Jurij Gladkov politikáját.

Lou Gehrig-betegség okai

Ennek a betegségnek az alapja a kóros, oldhatatlan fehérje felhalmozódása az idegrendszer motorsejtjeiben, ami halálhoz vezet. A mai napig ezt a patológiát nem tisztázták, de sok elmélet létezik. A főbbek közül:

ideg- - A brit tudósok azt sugallják, hogy a betegség kialakulása a glia elemeihez kapcsolódik, ezek a sejtek létfontosságú neuronok aktivitását biztosítják. Számos tanulmány kimutatta, hogy az astrociták működésének csökkenésével, amely az idegvégződésekből eltávolítja a glutamátot, a szörnyű betegség kialakulásának valószínűsége tízszeresére nő.

gén - a betegek 20% -ában a szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódoló gének megsértését találták. Ez az enzim felelős az idegsejtekre mérgező szuperoxidok oxigénké alakításáért.

autoimmun - Az elmélet a vérben lévő specifikus antitestek kimutatásán alapul, amelyek elkezdik eltávolítani a motoros idegsejteket. Vannak olyan tanulmányok, amelyek az ilyen antitestek létezését bizonyítják más súlyos betegségek (például Hodgkin limfóma vagy tüdőrák) jelenlétének hátterében.

örökletes - az esetek 10% -a örökletes.

vírusos - Az elmélet különösen népszerű volt a múlt század 60-70-es éveiben, de ezt még nem erősítették meg. A Szovjetunió és az Egyesült Államok tudósai majmokon végeztek kísérleteket a betegekből nyert gerincvelő kivonatokba. Más kutatók megpróbálták bizonyítani a poliomielitisz vírus bevonását a patológia kialakulásába.