Mi a Kaposi-szarkóma HIV-fertőzésben és fotóbetegségekben

A Kaposi szarkóma a rák ritka formája. Ez egy vaszkuláris eredetű rosszindulatú daganat, amely a nyirok- és vérsejtekben előfordul és fejlődik. A bőr vagy a nyálkahártyák fényes vörös vagy lila színű daganata keletkezik (a tünetek a klinikai formáktól függően változhatnak). A betegséget agresszív metasztázisok jellemzik a belső szervekhez.

Lokalizáció és prevalencia

A Kaposi-szarkóma leggyakrabban HIV-ben fordul elő (az immunhiányos vírussal fertőzöttek körülbelül 40% -a). Az egészséges embereket gyakorlatilag nem érinti ez a betegség.

A tumorok általában a lábakon találhatók, de a karok, a test és az arc is érintettek lehetnek. A járványban a daganatok a szájban találhatók.

Okok és kockázati tényezők

A betegség legfőbb oka az immunitás csökkenése, amelyben a szervezet érzékeny a rák problémáira. Megfigyelték, hogy a betegek közel 90% -a fertőzött a herpeszvírussal (8. törzs), azonban ez a fertőzés nem a rák kialakulásának kiváltója.
A Kaposi-szarkóma gyakran a szervátültetést vagy az immunszuppresszív terápiát követően támadja meg a betegeket. Ilyen esetekben súlyos a belső szervek bevonása. Afrika egyes részein élő emberek, különösen Malawi, Uganda, Zambia és Zimbabwe szenvednek endemikus formákat. Az AIDS-ben szenvedő embereknél a daganat kialakulásának kockázata 10-szeresére nő.

Tünetek és klinikai formák

Négy klinikai és epidemiológiai formája van a betegségnek, amelyek tünetei és a kurzusukban különböznek.

Klasszikus forma

A klasszikus forma általában 50-60 évesek szenvednek. Ez a betegség aszimptomatikusan fejlődik hosszú ideig.

Felsoroljuk a betegség szakaszát:

• a kezdeti fájdalommentes csomók vagy foltok. Ezek általában az alsó lábszárban vagy a lábakban találhatók;
• foltos színpad - a bőr változásai nagyobb formákba kerülnek, lila vagy sötétvörös foltokat hozva létre;
• papuláris színpad - a foltok keményednek és sűrűsödnek, papulákká degenerálódnak;
• daganatos stádium - a növekedések átmérője 1 cm, vérzéssel vagy fekélyekkel boríthatók. Ebben a szakaszban a betegnek fogyás, láz és izzadás van.

A betegség általában mindkét végtagot érinti (nem feltétlenül azonnal), és néha a nemi szervekre, a combokra, az arcra, a törzsre vagy a belső szervekre is lokalizálható.

Endémiás forma

Az endemikus (afrikai) forma a klasszikusokkal szemben nem ritka betegség. Közép- és Dél-Afrika egyes országaiban az egyik leggyakoribb rák. Általában a 35 év alatti fiatalokat érinti. Az endemikus forma három fajtára van osztva:

• jóindulatú papularis (klasszikus Kaposi daganatra emlékeztet);
• agresszív - a daganatok növekedése sokkal gyorsabb;
• szétszórva - emlékeztet a HIV / AIDS-hez kapcsolódó formára.

Ennek a betegségnek a kialakulása és tünetei ugyanazok, mint a klasszikus formában.

Iatrogén forma

A Kaposi-szarkóma iatrogén (immunszuppresszív) formája előfordulhat szervátültetésen átesett vagy autoimmun betegségben szenvedő betegeknél, aminek következtében hosszú ideig immunszuppresszánsokat alkalmaztak. A beteg testén megjelenő bőrváltozások nem korlátozódnak az alsó végtagokra és a csípőre, a test bármely részén jelentkeznek. Az immunszuppresszív gyógyszerek abbahagyása után a betegség megállítható, és még teljesen meggyógyulhat.

Epidemiás forma

A Kaposi-szarkóma járványos formája a humán immunhiány-vírussal társul. Elsősorban a HIV-fertőzött embereket érinti. Más módszerekkel fertőzött betegeknél (például intravénás kábítószer-használat révén) ez a betegség sokkal kevésbé gyakori.

Kaposi szarkóma HIV-fertőzöttekben

A klinikai folyamat mindig agresszív. A Kaposi-szarkóma a szájüregben (különösen a kemény szájban), az arcon és a nyálkahártyákon található. Az első lépést egy vörös vagy barnás foltok és / vagy szemcsék formájában lévő tumor jelzi. Később nőnek, zsugorodnak vagy ugyanabban a formában maradnak. A rák kialakulása során a szív, a tüdő, a máj, a lép, a gyomor-bél traktus és más szervek metasztázisát termeli.

diagnosztika

A diagnózishoz az orvos egy bőrkárosodás vagy nyirokcsomó töredékét küld a szövettani vizsgálathoz. Ha a daganat a légzőszervekben és a gyomor-bél traktusban található, megfelelő biopsziát végeznek: bronchoscopy, gastroscopy vagy colonoscopy.

kezelés

A kezelés módja a betegség súlyosságától és a beteg általános állapotától függ. A terápia általános, helyi vagy kombinált lehet.

Helyi kezelés

Ez a taktika a bőr változásának helyi megsemmisítésén alapul. Olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél a Kaposi-szarkóma korai stádiumában van a kis daganatok, vagy olyan betegeknél, akik súlyos egészségügyi problémákkal küzdenek, és nem részesülhetnek általános kezelésben.

1. A sebészeti rezekció, a helyi krioterápia és a lézeres koaguláció hatékony a kis csomók és foltok esetében.
2. Vinblasztin, bleomicin, vinkisztin - injekciózható rákellenes szerek. Az injekciót közvetlenül az érintett területre injektálják, és serkentik a szarkómát alkotó véredények lebomlását.
3. Imikimod, alitretinoin (9-cisz-retinoinsav) - gyógyszerek gélek és kenőcsök formájában, amelyeket a tumornak a növekedés csökkentése érdekében alkalmaznak.
4. A sugárkezelés akkor hatásos, ha a daganatok a szervezetben szétszóródnak, és a többi fent felsorolt ​​módszer nem működik. Ez az eljárás a betegek 90% -ánál jobb egészséget eredményez, de súlyos mellékhatásai vannak.

Általános kezelés

A leírt helyi kezelési módszerek nagyon hatásosak, de csak a test egyes részeire korlátozódnak, az egész test pedig Kaposi-szarkóma. Ezért az általános kezelés fontos feltétele a gyógyulásnak. Szükségszerűen olyan betegeknél alkalmazzák, akik a betegség gyorsan progresszív formáiban szenvednek, a nyálkahártyák és a belső szervek sérüléseivel. Háromféle terápia létezik: immunterápia, kemoterápia és antiretrovirális terápia.

1. Immunterápia - a betegnek az interferon megfelelő adagjának bevezetése. Ez az anyag, amely minden személy vérében található (bár kis dózisban van), képes szabályozni és szabályozni az immunrendszert. Úgy véljük, hogy az interferon stimulálja a beteget a vírusokkal szembeni válasz fokozására, és megakadályozza az új vérerek kialakulását a tápanyagokkal ellátó tumorok számára.
2. A kemoterápia olyan módszer, amelyet széles körben használnak szinte minden rosszindulatú daganat, köztük a Kaposi-szarkóma kezelésében. A kemoterápiás szerek a rákos sejtek fejlődésének különböző szakaszaiban hatnak, megakadályozzák növekedésüket és megosztottságukat, ami remisszióhoz vezethet.
3. Nagyon aktív antiretrovirális terápia - a HIV-fertőzött embereknél alkalmazzák. Általában ez az első és legígéretesebb módszer, amely az ilyen betegek számára van hozzárendelve. Az esetek 90% -ában megváltoztatja a betegség lefolyását és növeli a várható élettartamot.

Népi jogorvoslatok

A hagyományos orvoslás nem képes sikeresen befolyásolni a rosszindulatú változások növekedését. Továbbá a tumor bármilyen manipulációja tele van rákos sejtek aktiválásával és a beteg romlásával. Megengedett, hogy csak a kiegészítő természetes drogokat vegye fel az immunitás javítása érdekében - Eleutherococcus, Sabelnik, galagonya, csipkebogyó, fehér fagyöngy stb.

Prognózis és szövődmények

A belső szervekben lokalizált tumorok közvetlen veszélyt jelentenek az életre. Ilyen helyzetekben az egész test lehetséges rendszerszintű rendellenességei és a halál.
Minden más esetben a Kaposi-szarkóma kedvező prognózisa van (az illetékes orvosi ellátásnak megfelelően). A gyógyulás sebessége és sikere a beteg immunrendszerének állapotától függ, de ez a indikátor a modern gyógyszeres terápia segítségével állítható be.

megelőzés

A tudomány nem ismeri a Kaposi-szarkóma korai kimutatására és megelőzésére szolgáló hatékony módszereket. A HIV-fertőzés elkerülése az egyetlen hatékony módja a morbiditás kockázatának csökkentésének.

Kaposi szarkóma a HIV-hez

A Kaposi szarkóma a 80-as évek elején regisztrált, még az AIDS felfedezése előtt is. Ritka betegség volt, amelynek leggyakoribb formája (néha „klasszikusnak” nevezett) egy policentrikus vaszkuláris tumor volt, amely általában az idősek lábainál fordult elő. A tumor 10-szer gyakoribb volt a férfiaknál, mint a nőknél, és általában a zsidó vagy kelet-európai származású embereknél. A betegség lassan fejlődött és krónikus volt: a betegek gyakran idős korban egyéb okokból haltak meg.

Afrikában, különösen bizonyos szubszaharai területeken, Kaposi szarkóma már régóta endémiás betegség. A zsidó nemzetiségű idős emberekben ismert formára, valamint a főként a kisgyermekek nyirokcsomóit érintő formájára a fiatal felnőtteknél is előfordul olyan fajta, amely gyorsan fejlődik, és sok közös vonása van az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma t. Ez utóbbi önmagában Afrika számos részén már nem ritka.

A Kaposi-szarkóma harmadik típusát, amely nem kapcsolódik az AIDS-hez, az immunszuppresszív kezelésben részesülő betegeknél, elsősorban transzplantált vesékben szenvedő betegeknél találjuk. Ebben a csoportban a férfiak és a nők egyaránt érintettek, és a daganatok az immunszuppresszió megszűnését követően regresszálódhatnak.

Ma a Kaposi szarkóma leggyakoribb formája az Egyesült Királyságban az AIDS-hez kapcsolódó forma, amely főleg a fiatal homoszexuálisok körében fejlődik - minden harmadik vagy negyedik homoszexuális, akinek AIDS-je van. Más kockázati csoportokban. például az intravénás injekciókat alkalmazó drogfüggők körében ez a daganat sokkal kevésbé gyakori, és fókuszainak megjelenése általában megelőzi az opportunista fertőzések kialakulását.
A rosszindulatú szerek a megszerzett immunhiányos szindrómában szenvedő betegeknél fokozzák a nem csak az opportunista fertőzések, hanem a rosszindulatú daganatok kockázatát is. A Kalosha szarkóma és a magas fokú lymphomáról beszélünk: ezek közül a HIV-szeropozitív személyekben található bármely daganat jelenleg az AIDS diagnózisának javára szolgál. Ezzel párhuzamosan a homoszexuális férfiaknál a HIV-fertőzéssel szembeni ellenanyagok fokozott előfordulási gyakoriságát figyelték meg. Azonban ezeknek a daganatoknak az AIDS-hez való kapcsolata megbízhatatlan.

Kaposi szarkóma betegek klinikai csoportjai

• 1. "Klasszikus": idősebb férfiak, leggyakrabban zsidók vagy kelet-európaiak
• 2. Afrikai (különböző típusok)
• 3. Immunszuppresszív kezelésben részesülő betegek
• 4. AIDS-szel kapcsolatos

Klinikai jellemzők

A Kaposi szarkóma focija AIDS-ben szenvedő betegekben általában többszörös, gyakran gyorsan előrehalad, és a bőr szinte minden területén, valamint a belső szervekben előfordulhat. A bőrön a daganat a sötét vörös vagy lila színű kis lapos foltok formájában jelenik meg, amelyek néhány hét vagy hónap alatt domború, feszes, fájdalommentes csomók és plakkokké válnak. Bár a daganat, mint a klasszikus forma is befolyásolhatja a lábakat, a klasszikus formához hasonló fókuszok gyakran a testen, a karokon és az arcon is vannak; a testen gyakran megnyúlnak a bőrbordák mentén. A betegség korai megnyilvánulása gyakran a gyomor sérülése. Abban az esetben, ha a szarkóma befolyásolja az arc lábát vagy bizonyos részeit (különösen a szem körül), gyakran megfigyelhető a szöveti duzzanat. A legtöbb betegnél a Kaposi szarkóma kissé általánosult, gyakran a gasztrointesztinális traktusra és a tüdőre hat. A betegség lefolyása változó, az új fókuszok gyakran gyorsan fejlődnek, néhány hónap múlva. A betegség agresszív jellege ellenére egyes esetekben csak ritkán fordul elő az AIDS-betegek halálának elsődleges oka.

patológia

Az általánosan elfogadott fogalmak szerint a Kaposi-szarkóma a vaszkuláris endotéliumból eredő malignus daganat, vagy annak differenciálódása. Szokatlanul több fókuszban fejlődik ki, és különböző fókuszok alakulnak ki különböző felületeken és belső területeken, és ez nem magyarázható a tumorsejtek nyirok vagy vér által történő átvitelével, mint más daganatok esetében.

Bár a Kaposi-szarkóma egy érrendszeri tumor, nem tisztázott, hogy mely sejtek okozzák azt. Korábban mindig a vérerek daganatának tekintették, de a monoklonális antitestekkel és más celluláris markerekkel végzett modern vizsgálatok azt sugallják, hogy legalábbis bizonyos esetekben a tumor a nyirokerek endotéliumából képződik.

A hisztológiai mintákon a korai bőrdaganat fókuszokat nehéz megkülönböztetni, és könnyen elhagyható. A dermiszben hosszúkás, szabálytalan területek jelennek meg, ahol a krónikus gyulladásra jellemző sejtek száma (különösen a plazma sejtek) néha enyhén nő, és a hemosiderin lerakódik. Az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi szarkóma foltok foltjainak fázisában az anastomosing terek csoportjai láthatók. Ebben a szakaszban gyakorlatilag semmi sem utal a tumorsejtek jelenlétére (az úgynevezett lympangioma-típusú Kaposi-szarkóma típusára). A plakkok és daganatok fejlettebb stádiumában a Kaposi-szarkóma minden fajtája fokozottabb hisztopatológiai képet ad. A dermisben az orsó alakú sejtek aggregátumait láthatjuk, amelyekben vörösvérsejtek vannak, és itt láthatóak a vér pigment lerakódások. A krónikus gyulladás mértéke (az erre jellemző sejtek száma) változik, mint az egyes tumorsejtek atípusos jellege. Ezeknek a sejteknek a súlyos anaplazia számos és abnormális mitotikus alakjával inkább kivétel, mint szabály.

A Kaposi-szarkóma közvetlen oka még nem tisztázott, és ez a kérdés továbbra is ellentmondásos. Habár a vírusrészecskéket (különösen a citomegalovírus részecskéket) a szarkóma szövetben detektálták, a vírusos etiológiájára vonatkozó bizonyíték a legjobb esetben közvetett.

kezelés

A legtöbb esetben a Kalosha szarkóma soha nem fenyegeti az életet, és a betegek jövője attól függ, hogy melyik immunhiány van mögötte, és amelyek következményei általában meghalnak. Kivételes esetekben azonban a hasi szervekben és a tüdőben súlyos elváltozások léphetnek fel, ami életveszélyes vérzést eredményez. A kezelésnek alkalmasnak kell lennie a betegség formájára; A helyi Kaposi szarkóma csomókkal, amelyek mérete növekszik és kozmetikai hibát okoz, egyetlen röntgensugárzás alkalmazható (8 Gy 100 kV-nál). Ha nincs elegendő regresszió a daganatban, az eljárást meg lehet ismételni. Széleskörű ödéma alakul ki, amely különösen az arcra és a szemek körül alakul ki, és periocularis besugárzással is eltávolítható. A szájüregi fekélyek nagy energiaforrásoknak vannak kitéve. Az ilyen expozícióból származó vérzéses elváltozások, különösen a lábakon, a péniszen és a szájpadon, eltűnnek, és ez megakadályozza a fertőzés veszélyét a kontaktusokon keresztül. Ismertetjük a fókuszos kemoterápiát (vinblasztin) is, de nincs jelentős előnnyel a sugárzással szemben, mivel fájdalmas eljárás, és az eredmények szerint hasonló az alacsony feszültségű röntgenhez. A Kaposi-szarkóma gyorsan progresszív tünetei mellett alkalmazhatunk kemo vagy immunterápiát. Az interferonnal végzett immunterápia előnye, hogy alig vezethet drámai immunhiányhoz. Emellett kimutatták, hogy az interferon-kezelés során néhány beteg kevésbé szenved az opportunista fertőzésekből. Ehhez azonban nagy interferon dózis szükséges, ami mellékhatásokkal járhat. A legtöbb beteg esetében az adagot csökkenteni kell az optimálishoz képest - a nemkívánatos tünetek, láz, hidegrázás miatt. Azokban az esetekben, amikor az immunhiányhoz kapcsolódó közvetlen veszély nem várható, és a páciens egyetlen szerrel vagy ezek kombinációjával reagált a kemoterápiára, a citotoxikus kemoterápia alkalmazható. Az etopozidot (VP-16) és a vinblasztint leggyakrabban önálló szerként alkalmazták. A kombinált kemoterápia az esetek 30-80% -ában hasznos volt, de csak hiányos és rövid távú remisszióhoz vezetett.

Kaposi szarkóma, mi ez? Az első tünetek és a kezelés módszerei

A Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzött betegek között az "AIDS-indikátor" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganat kimutatása az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélküli fiatalokban alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának megállapításához az AIDS-fázisban, laboratóriumi kutatási módszerek használata nélkül is. A Kaposi szarkóma az összes AIDS-ben szenvedő daganat 85% -át teszi ki. Ez egy vaszkuláris eredetű malignus multifokális tumor, amely a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket érinti. Számos fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma.

A daganat a 35–40 év alatti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisoknál fordul elő, foltokként, csomóként vagy fényes vörös vagy vörösbarna színű plakkként jelenik meg, és gyorsan terjed a bőrön, nyálkahártyákon és belső szerveken. A daganat elemei végül egyesülnek, hogy tumorszerű formációkat képezzenek, amelyek végül fekélyesednek. A Kaposi-szarkómát nehéz kezelni, és a betegeket gyorsan elpusztítja. A helyes diagnózis könnyen megállapítható és megerősíthető egy szövetrész mikroszkóp alatt történő megvizsgálásával.

Mi az?

A Kaposi-szarkóma (Kaposi angiosarcoma vagy többszörös vérzéses szarkónia) a dermis (bőr) többszörös rosszindulatú daganata. Először a magyar bőrgyógyász, Moritz Kaposi írta le és nevezte el. Ennek a betegségnek a prevalenciája általában kicsi, de a Kaposi szarkóma az első a HIV-betegeket érintő rosszindulatú daganatok között, elérve a 40–60% -ot.

okai

Az ilyen daganatok megjelenését okozó bizonyos okok miatt nem ismert. A tudósok azonban valószínűleg azt sugallják, hogy a betegség a 8. típusú emberi herpeszvírus hátterében alakulhat ki, amely önmagában még nem volt eléggé tanulmányozva.

A Kaposi szarkóma gyakran más rosszindulatú folyamatokkal is jár, köztük:

A patológia kialakulásához az emberi immunitás jelentős csökkenése szükséges különböző okok miatt. Ezen túlmenően, néhány embercsoportnak sokkal nagyobb a kockázata a Kaposi-szarkóma kialakulásának, mint a többi. Például gyakrabban a betegség férfiaknál megfigyelhető, mint a nőknél.

A kockázati csoportban:

• HIV-fertőzött személyek;
• a donorokból (különösen a veséből) átültetett szervekkel rendelkező személyek;
• a mediterrán fajhoz tartozó idős férfiak;
• személyek, akiknek hazája egyenlítői Afrika.

Az orvosi tudósok egyetértenek egy dologban: leggyakrabban - különösen a fejlődés kezdeti szakaszában - ez a betegség nagyobb valószínűséggel egy reaktív folyamat (azaz fertőző lézióra adott válasz), mint a valódi szarkóma.

Patológiai anatómia

Általában a daganat lila színű, de a színnek különböző árnyalatai lehetnek: piros, lila vagy barna. A daganat sík vagy kissé emelkedhet a bőr fölött, fájdalommentes foltok vagy csomók. Majdnem mindig a bőrön, legalábbis a belső szerveken található. A Kaposi-szarkómát gyakran kombinálják a szájpad, a nyirokcsomók nyálkahártyájának károsodásával. A betegség lefolyása lassú. Kaposi szarkóma kimutatása a HIV-fertőzésben az AIDS diagnózisának alapja.

A tumor szövettani szerkezetét sok kaotikusan elhelyezkedő, vékonyfalú, újonnan kialakított edény és orsó alakú sejtek kötegei jellemzik. A daganat limfocitákkal és makrofágokkal infiltrálódik. A tumor vaszkuláris jellege drámaian növeli a vérzés kockázatát. Azonban nem szükséges biopsziát készíteni a feltételezett Kaposi szarkóma esetén. A Kaposi-szarkóma egy speciális tumorfajta, amely gyakran nem igényli a diagnózis ellenőrzését, hanem annak kezelését is. Ez furcsának tűnhet első pillantásra. Ez a helyzet annak a ténynek köszönhető, hogy pontos diagnózis készíthető biopszia nélkül, és a Kaposi szarkóma izolált kezelése ritkán teljes gyógyulást biztosít.

Ezenkívül a Kaposi-szarkóma kezelése (összefüggésbe hozható az alapbetegség okozati tényezőivel) általában palliatív, azaz csak a betegség tüneteinek csökkentésére irányul.

tünetek

A Kaposi-szarkóma klinikai képe meglehetősen változatos, és a betegség időtartamától függ.

A szarkóma tüneteinek kezdeti szakaszaiban különböző formájú és méretű vöröses-kék foltok, valamint rózsaszín csomók jelennek meg, amelyek ezután kékes színűvé válnak. Ahogy a Kaposi szarkóma előrehaladt, a kitörések a vöröses-kékes színű, különböző méretű csomós infiltrált elemek megjelenését eredményezik. Ezek a csomók hajlamosak egyesülni, ami nagyméretű noduláris gyökerek kialakulásához vezet, és kialakult, éles fájdalmas fekélyek alakulnak ki. A bőr fókuszában összenyomódott, duzzadt, lila-kékes színű. A fókuszok főként a disztális végtagok bőrén helyezkednek el (94% az alsó végtagokon - a lábak és lábak anterolaterális felületei), és a felületes vénák közelében helyezkednek el. Gyakran megjelent a végtagok sérüléseinek szimmetriája.

Természetesen a tumor szubakut, akut és krónikus lehet. A Kaposi-szarkóma akut lefolyását gyorsan progresszív tünetek jellemzik, és a bőr, a bőr és a végtagok csomó formációinak sokasága, valamint láz. Ezeket a tüneteket a belső szervek és / vagy nyirokcsomók károsodása kíséri. A két hónapos és két év közötti akut forma időtartama. A szubakut szarkóma esetében a bőrelváltozások általánosítása kevésbé gyakori. A krónikus kurzust a bőrkiütések fokozatos előrehaladása jellemzi, plakk és pöttyös-csomós elem formájában. A nyolc éves vagy annál hosszabb krónikus forma időtartama.

Immunszuppresszív típus

A betegség akkor fordul elő, ha immunszuppresszív gyógyszereket szed (általában veseátültetés után). Jellemzője:

• gyenge tünetek;
• krónikus és jóindulatú kurzus;
• ritka részvétel a belső szervek és a nyirokcsomók folyamatában.

Az immunszuppresszív gyógyszer eltörlésével gyakran a betegség visszaszorulása következik be.

Epidemiás típus

Ennek a neoplazmának a kialakulása a HIV-fertőzés egyik fő tünete. Az ilyen Kaposi szarkóma jellemző:

• fiatal korban (legfeljebb 40 év);
• élénk színű daganatok;
• jellegzetes kötelező részvétel a nyálkahártyák folyamatában;
• szarkóma elemeinek szokatlan elrendezése: az orr csúcsán, a szájban egy kemény szájpadon, a felső végtagokon.

Ezt a betegségfajtát a nyirokcsomók és a belső szervek gyors és rosszindulatú folyamata jellemzi.

Endémiás típus

Főleg az afrikai lakosoknál fordul elő, Oroszországban általában nem fordul elő. Az ilyen jellegzetességek a következők:

• általában gyermekkorban, az első életévben fordul elő;
• a nyirokcsomók és a belső szervek károsodása;
• A bőr patológiás elemei gyakorlatilag nem fordulnak elő.

Áramlási lehetőségek

• Akut: a folyamat gyors előrehaladása, kedvezőtlen kimenetel nélküli kezelés 2 hónaptól 2 évig terjed a betegség kezdetétől.
• Szubakut: a kezelés hiányában a beteg legfeljebb 3 évig élhet.
• Krónikus: jóindulatú folyamat, amelyben a betegek terápia nélkül tíz évig vagy annál hosszabb ideig is tehetnek.

Milyen a Kaposi szarkóma: fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A Kaposi sarcomatosisának diagnosztizálását fertőző betegség szakember, bőrgyógyász és onkológus végzi. Először is, az orvosok meghallgatják a pácienst, és előzhetnek, majd:

1. Ellenőrizze a betegség jeleit.
2. Csinálj egy biopsziát.
3. Végezzen szövettani vizsgálatot a fibroblasztok proliferációjának azonosítására.
4. Végezzen immunológiai vizsgálatokat.
5. A HIV-fertőzés elemzéséhez vért veszünk.

A beteg további vizsgálatokat is végez, mint például az ultrahang, röntgen, gasztroszkópia, a vese CT vizsgálata, a mellékvese MRI és mások a belső elváltozások kimutatására.

szövődmények

A Kaposi-szarkóma szövődményeinek előfordulása a betegség fejlődésének stádiumától és a daganatok lokalizációjától függ. A következő komplikációk léphetnek fel:

• nyirok-ödéma, elefántok a nyirokcsomók szorítása miatt;
• sérült tumorok bakteriális fertőzése;
• a végtagok motoros aktivitásának és deformációjának korlátozása;
• a széteső daganatok vérzése;
• a daganatok okozta mérgezés;
• a belső szervek megsértése a tumorok lokalizálása során.

Néhány szövődmény életveszélyes körülményekhez vezet.

Kaposi szarkóma kezelése

Egyedülálló léziók kezelése sebészeti úton történik (a sérülés kivágása), majd sugárkezelés. Az ilyen klasszikus Kaposi szarkóma kezelés eredményes eredményt eredményez (hosszú távú remisszió) a betegek 30-40% -ánál.

Ha a Kaposi-szarkóma általánosítása, és különösen a HIV-fertőzött személy, akkor az antiretrovirális terápia, a kemoterápia, az interferon-terápia és a sugárkezelés komplexe látható (ez azonban gyakran nem vezet az AIDS-fázisban kívánt eredményhez).

1) Nagyon aktív antiretrovirális terápia (HAART)

• az ilyen kezelés időtartama legalább egy év;
• hozzájárul a vírusterhelés elnyomásához és növeli a HIV-fertőzés immunrendszerét;
• Az antiretrovirális gyógyszerek teljes mértékben elnyomhatják a rákot okozó herpeszvírusok egyik létfontosságú aktivitását - a Kaposi-szarkómát.

2) Kemoterápia, amelynek célja prospidin (hazai gyógyszer), vinkrisztin és vinblastin (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicin, bleomicin és mások alkalmazása. A gyógyszereknek kifejezett mellékhatásai vannak a vérképző szervekre és másokra, amelyek gyakran igényelnek hormonális terápiát (prednizon, dexametazon).

• Cél: immunmoduláló hatásként interferon készítményeket írnak elő, nevezetesen: alfa-interferon 2a és 2b (intron, roferon, reaferon) vagy natív (wellferon) 5-10 millió NE / nap v / m, s / c hosszú kurzusokban..

4) A helyi terápia magában foglalja: sugárterápiát, krioterápiát, speciális gélek (panretin) alkalmazását, helyi kemoterápiát.

A HHV-8 fertőzés kezelésében nagyon hatékony gyógyszerek még nem találhatók.

A Kaposi-szarkóma előrejelzése

A Kaposi-szarkóma betegségének prognózisa attól függ, hogy a betegség milyen jellegű, és szorosan kapcsolódik a beteg immunrendszerének állapotához. Magasabb immunitás esetén a betegség megnyilvánulása reverzibilis lehet, a szisztémás kezelés jó hatással van és lehetővé teszi a remisszió elérését a betegek 50-70% -ában. Tehát a 400 μl-1-nél nagyobb CD4-limfocita-számmal rendelkező Kaposi-szarkóma esetén a folyamatos immunterápia hátterében a remisszió gyakorisága meghaladja a 45% -ot, és a CD4-nél kevesebb, mint 200 μl-1, a betegek csak 7% -a képes remissziót elérni.

megelőzés

A betegség megelőzésének fő mércéje az immunhiányos állapotok időbeni és megfelelő kezelése. Tehát az antiretrovirális gyógyszerek alkalmazása HIV-fertőzött betegekben hosszú ideig megőrzi az immunrendszer normális működését, ezáltal megakadályozva a Kaposi szarkóma megjelenését.

A Kaposi-szarkóma kezelését követően legalább 3 havonta egyszer szükséges a bőr és a nyálkahártyák alapos vizsgálata, és a tüdő és a gyomor-bélrendszer állapotát legalább hat havonta vagy évente meg kell vizsgálni. Ezek az intézkedések segítenek azonosítani a betegség megismétlődését.

Kaposi szarkóma HIV-vel

A Kaposi-szarkóma tumoros természetű multifokális betegség, amely elsősorban a szájüreg bőrére, nyálkahártyájára, a gyomor-bélrendszerre, a nyirokcsomókra, a véredények általánosított neoplazmájára és dilatált endotheliummal borított, különböző formájú és méretű üregekre jellemző. A HIV-fertőzött betegek 30-40% -ában fordul elő. A betegséget először M. Kaposhi írta le 1872-ben „idiopátiás szarkóma” néven, majd „idiopátiás többszörös vérzéses szarkóma” néven.

A 8-as herpes simplex vírust (HHV-8, HHV-8) a Kaposi-szarkóma kialakulását provokáló tényezőnek tekintik. A Kaposi-szarkóma kialakulásának kockázati csoportjai a következők:

Idős férfiak a Földközi-tengeren.

Egyenlítői Afrikából származó személyek.

Átültetett szervekkel rendelkező személyek (címzettek).

Kaposi szarkóma patogenezise

A Kaposi-szarkóma az endoteliális sejtek proliferatív változásai által okozott immunfüggő folyamat, melynek endotélsejtjei és a perivaszkuláris sejtek, amelyek a daganat növekedése szempontjából multipotensek, részt vesznek a hisztogenezisben.

Kaposi-szarkómában szenvedő betegeknél a T-sejt-immunitás csökkenése és alfa- és gamma-interferonok előállítása, az immunválasz citokin mediátorainak aktivitásának elnyomása (IL-1, IL-2, tumor-nekrózis faktor), IL-receptor receptorokat expresszáló T-limfociták alpopulációjának csökkentése 2.

A Kaposi-szarkóma osztályozása

-klasszikus (európai, szórványos);

-endemikus (afrikai) (pöttyös, b-papuláris, in-roseolát);

-immunszuppresszív (az immunszuppresszorok alkalmazásának hátterében fordul elő);

-járvány (AIDS-hez kapcsolódó).

Közép-Európában, Oroszországban és Olaszországban oszlik meg. A klasszikus típusú Kaposi szarkóma kedvelt lokalizációja a lábak, az alsó lábszár oldalfelületei és a kezek felszínei. Nagyon ritkán a nyálkahártyákon és a szemhéjakon. A sérülések általában szimmetrikusak, tünetmentesek, de ritkán viszkethetnek és égnek. A határok fókuszai általában világosak.

Három klinikai szakasz van:

Foltos. A legkorábbi szakasz. A foltok ebben a szakaszban vöröses-kékes vagy vörösesbarna színűek, 1 mm-től 5 mm-ig, szabálytalan alakúak. a felület sima.

Papularis. Ebben a szakaszban az elemek gömb alakúak vagy félgömb alakúak, sűrű elasztikus konzisztenciájuk, 2 mm és 1 cm közötti átmérőjűek. Gyakran elszigetelt. Amikor összeolvad, egy lapos vagy félgömb alakú plakkot alkot. A plakkok felülete sima vagy durva (mint a narancshéj).

Tumor. Ebben a szakaszban az egy vagy több csomópont kialakulása. 1-5 cm átmérőjű, piros-kékes vagy kékes-barna színű. Lágy vagy feszes rugalmasság, összefonódás és fekélyesedés.

Elosztott főként Közép-Afrika lakói között. Elsősorban gyermekkorban kezdődik, az előfordulási csúcs a gyermek életének első évében következik be. Általában a belső szerveket és a nagyobb nyirokcsomókat érinti. A bőrelváltozások ritkák és minimálisak.

A Kaposi-szarkóma jellemzői a HIV-betegekben:

1) a betegség fejlődése fiatal korban (30-37 év), t

2) a sérülések széles körben elterjedt jellege, a szín fényereje és a kicsapódott elemek gazdagsága.

3) a szájüreg nyálkahártyáinak, a felső légutaknak, a nyirokcsomóknak, a belső szerveknek, az orrcsúcsnak és a nyálkahártyáknak a nyálkahártyáinak károsodása a kemény szájpadra és a felső végtagokra;

4) a betegség kezdeti megnyilvánulásait követő korai időszak magas halandósága.

Klinika: A fő morfológiai változások a rendellenes vaszkuláris neoplazma és a szarkóma sejtekhez hasonló orsó alakú sejtek proliferációja. Vöröses-kékes vagy vöröses-barna foltok jelennek meg a bőrön, amelyek fokozatosan nőnek és elérik a 3-5 cm átmérőjű és nagyobb méretet. Fokozatosan a foltok színe sötétbarnavá válik, barna színű lesz. A foltok felülete sima, a szín nem változik a diascopy során, a léziók száma fokozatosan nő. Egyidejűleg foltokkal vagy egy idő után sűrű rugalmassággal, egy borsó rózsaszínű, vöröses-kékes, barna árnyalattal, félgömb alakú formájú, külön-külön vagy csoportosított csomók jelennek meg. Ezek a csomók egyre növekvő mértékben egyesülhetnek infiltratív plakkokba és tumorszerű formációkba. Felszínük dombos, kevésbé sima. A felszínen a hajhagymák tágított szája látható. A kiütés színe hasonló a foltok színéhez, de a barnás-kékes színek dominálnak. A daganatok mély fekélyek kialakulásával, a vérzéssel komplikálódó fekélyekkel járhatnak. A folyamatot általában jelentős ödémával kísérik.

Jövedelem, rendszerint krónikus és jóindulatú. A vesetranszplantáció után alakul ki, majd speciális típusú immunszuppresszánsokat írnak elő. A gyógyszerek eltörlésével a betegség visszaszorul. A belső szervek ritkán érintettek.

Megkülönböztetik a Kaposi-szarkóma akut, szubakut és krónikus formáit.

A Kaposi-szarkóma akut formáját az eljárás gyors általánosítása jellemzi. Az általános mérgezés és a cachexia növekvő tünetei a halálok okai 2 hónap-2 év alatt.

A Kaposi szarkóma szubakut formája kevésbé gyors és kevésbé rosszindulatú. A betegség kezelésének időtartama 2-3 évre tehető. Egy viszonylag jóindulatú folyamat, a folyamat fokozatos progressziója a Kaposi szarkóma krónikus formája, amelyben a betegség időtartama 8-10 év vagy annál hosszabb lehet.

A Kaposi-szarkóma szövődményeit a betegség állapota és a léziók lokalizációja határozza meg. A végtagok mozgásának korlátozása, deformációja, vérzése és mérgezése a tumorok bomlása során, látáskárosodás a sérülések megfelelő lokalizációjával stb.

Kaposi-szarkóma diagnózisa

A Kaposi-szarkóma diagnózisa a folyamat klinikai jellemzőire és a szövettani vizsgálat eredményeire épül. A dermisben számos rendezetlen újonnan kialakult véredény és orsó alakú sejtek proliferációja található. Vannak olyan területek, ahol vérzés, hemosiderin lerakódás található.

A Kaposi-szarkóma differenciáldiagnosztikáját szarkoidózissal, zuzmó-síkkal, gombás mycosis-mal, Kaposi pszeudoszarkóma, hemosiderosisával stb.

Kórszövettani. A Kaposi-szarkóma korai stádiuma lehetővé teszi az extravasáció és a hemosiderin jelenlétének gyanúját a granulomatózus szövetekben. A késői stádiumokat az angiomatikus (számos vascularis lumen, néha sacularis, endothelialis és perithelialis sejtek által körülvett) jelenléte jellemzi, vagy a fiatal orsó alakú fibroblasztok által kifejlesztett fibroblasztikus fókuszokat, amelyek periteliális sejtekből származnak. Az extravasátok és a hemosiderin granulátumok jelenléte megkülönbözteti a fibroblasztikus gyökereket a Kaposi szarkóma és a fibrosarcoma között.

A Kaposi-szarkóma kezelése helyi és szisztémás lehet.

A helyi terápia magában foglalja a sugárzási módszereket, a krioterápiát, a kemoterápiás szereket a tumorba, dinitroklór-benzollal, alfa-interferon injekcióval a tumorba és más módszereket. A fő expozíciós jelzések nagy vagy fájdalmas elváltozások, valamint kozmetikai hatás elérésének kísérlete. Néha a Kaposi-szarkóma kezelését a szövet fekélye kísérheti, ami nagyon veszélyes az immunhiány hátterében bekövetkező fertőzés lehetősége miatt.

A Kaposi-szarkóma szisztémás kezelése akkor lehetséges, ha immunológiai szempontból kedvező tényezők (például számos CD4-sejt) vannak a betegség tünetmentes lefolyásának hátterében. Ebben az esetben a gyógyulás esélye nő. De a betegség rossz prognózisú betegei szintén kezelhetőnek tekinthetők. Ebben az esetben szisztémás kemoterápiát vagy palliatív monokémiai terápiát végeznek. A polikemoterápia alkalmazásának veszélye az immunhiányban a kemoterápia mérgező hatásával jár a csontvelőben, különösen a HIV-fertőzés kezelésére használt gyógyszerek hátterében. Doxorbicin 20 mg / kg.

Kaposi-szarkóma HIV-fertőzött betegeknél: okok, szövődmények, kezelés

A bőrrák a legtöbb esetben a HIV-fertőzés, a hasi műtétek, az immunszuppresszánsok stb. Hatására jelentősen csökkent immunitás hátterében alakul ki.

Az egyik ilyen multifokális betegség a Kaposi szarkóma a HIV-hez, amelyet a magyar bőrgyógyász, Moritz Kaposi nevez. Ő volt az, aki először diagnosztizálta a patológiát, leírta az etiopatogenezist és a lehetséges szövődményeket.

Mi az

Klinikailag a Kaposi-szarkóma (az orvosi szakirodalomban, a Kaposi angiosarcoma, a többszörös vérzéses szarkócatosis) az endothelsejtek elégtelen megosztása következtében kialakuló patológiás növekedés.

Ennek eredményeként a környező szövetek duzzadásával jelennek meg a plakkok és a csomópontok. A rosszindulatú daganatok természete, főként a bőrön nyilvánul meg, de a nyirokcsomókon, a gyomor-bél nyálkahártyán, a tüdőben is lokalizálható.

A betegség rendkívül ritka, de először a HIV-fertőzött betegek körében (60-70%) esik, és leginkább az embereket érinti. A statisztikák szerint a 10 Kaposi-szarkóma 9 esetben férfiak.

Eközben a vérzéses sarcomatosis nemcsak a HIV-fertőzött emberek tünete lehet, hanem egy független immunrendszeri patológia is, ami például a 8-as típusú herpevirus (HHV-8).

A szarkóma foltok másképp viselkednek. Néhány betegnél csak bizonyos területeken koncentrálódnak, míg másokban az egész testen eloszlanak, világos lokalizáció nélkül. Az új jelek egyértelműen függenek az immunitástól - annál rosszabb a beteg állapota, annál nagyobb a plakkok száma és mérete.

A betegség 2 fajtája van:

1. Krónikus. Fokozatosan halad, az új formációk viszonylag ritkán jelennek meg (havonta egyszer vagy több hónapban), a beteg állapota stabil, immunterápia történik.
2. Rapid. Nagyon gyorsan, szó szerint hat hónapon belül folytatódik a diagnózistól és a visszafordíthatatlan következményektől. Megfelelő kezelés hiányában a végtag deformitása, a daganatokból származó véres vérzés, a lymphostasis tele van.

Kaposi Angiosarcoma szakaszai

Három klinikai szakasz van:

1. A foltos a szarkóma kezdeti fázisa, amelyben kis (legfeljebb 5 mm átmérőjű) vöröses vagy barnás foltok, amelyek szélezett szélekkel jelennek meg a beteg testén. Úgy néz ki, mint egy piros zuzmó jellegzetes papuláris kiütéssel. A felület sima, elszigetelt fókusz.
2. Papuláris - ebben a szakaszban a képződés mérete növekszik, néhányuk pedig 2-2,5 cm átmérőjű. A felület sima vagy durva (mint egy narancshéj), nyomás alatt fájdalmat érez. A Moritz Kaposi szarkóma jellegzetessége a telangiectasia, amelyben a plakkok a pók vénákkal vagy retikulákkal vannak tele.
3. Tumor - megnagyobbodott nyirokcsomókkal rendelkező gyulladások elterjedése, nyirokcsomó-károsodás, nyirokfolyadék-visszatartás szövetekben (limfosztázis) és végtag-deformitás („elefánt lábak”).

A harmadik szakaszban a Kaposi angioszarkóma igazi sarcomatosisgá válik, azaz rosszindulatúvá válik. Ezután a csont, a tüdő, a máj metasztázisának folyamata. A plakkok nagyok, néhányuk 5-7 cm, a színe vörös és kékes, a textúra rugalmas, több fókuszba egyesül.

A végső szakaszban a páciensnek állandó láza van, magas láza, a vérköhögés, véres hasmenés, teljes kimerültség és ennek következtében halál.

A HIV-fertőzött betegeknél több jellegzetes folt megjelenése jelzi a pusztító szakasz kezdetét. Elindult egy általánosítási eljárás, amelyben a plakkok a bőrön, a nyirokcsomókon, a gyomor és a belek nyálkahártyáján helyezkednek el.

Egy pillanatnyi csökkenés van a már csökkentett immunitásban, amelyben a betegség gyorsan fejlődik, ami halálos kimenetelhez vezet.

Kaposi-betegség kezelése

Amikor a klasszikus Kaposi szarkóma kezdeti szakaszában egyedi izolált elváltozások jelentkeznek, a sebészeti eltávolítás és a sugárkezelés ajánlott. Ez a kombináció a leghatékonyabbnak tekinthető, és az esetek 60% -ában hosszan tartó remisszióhoz vezet.

A HIV-fertőzött betegek, azaz a Kaposi-szarkóma általánosítása esetén ajánlott:

• antiretrovirális terápia (HAART) a vírus szaporodásának elnyomására és a betegség progressziójának lassítására;
• Szisztémás kemoterápia - a sejtek növekedését elpusztító és elnyomó gyógyszerek szedése;
• interferon terápia - az aktív vírusreplikáció elnyomása;
• sugárkezelés (sugárzás) - az ionizáló sugárzás hatása a károsodásra a patogén sejtek aktivitásának elnyomására.

A sugárterápia csak a HIV-fertőzés stádiumában hatásosnak tekinthető. Az AIDS-ben szenvedő betegek számára haszontalan, és nem okoz rövid távú remissziót.

Egyes esetekben az orvosok helyi kezelést írnak elő. Helyi terápiaként:

1. Akupresszúrás (elektronsugaras expozíció) nagy formációkban és pigmentfoltokban a kozmetikai hibák kiküszöbölésére.
2. Krioterápia folyékony nitrogénnel (legfeljebb 3 szekció), amely után 10 esetben 8 esetben teljes kiütés jelentkezik, de a bőrrész megőrzésével.
3. Helyi kemoterápia, amely különösen a 2. stádiumra utal. Főként Vinblastine-t alkalmazzon egyszeri adag hetente 3 alkalommal. Ezt követően a lepedék eltávolítása után a pigmentált területek maradnak, amelyeket folyékony nitrogénnel távolítanak el. A hatás nagyon magas.

Mindezek a módszerek a Kaposi-kór klasszikus formájára vonatkoznak - HIV-fertőzéssel, donor szervek transzplantációjával. A herpevirus HHV-8 által okozott SC megfelelő és hatékony kezelését még nem találták.

Angiosarcoma megelőzés

Mint korábban említettük, a Kaposi angiosarcoma önálló betegségként rendkívül ritka. A kockázati csoportban csak bizonyos személyek kategóriái:

• HIV-fertőzött;
• diagnosztizált AIDS;
• donor szervek átültetése;
• az atlanti-mediterrán verseny 50 év feletti férfiak;
• Közép-Afrikában.

Ezeket a személycsoportokat rendszeresen, legalább 1 alkalommal 6 hónapon belül meg kell vizsgálni. A HIV-fertőzött és AIDS-es betegek, azaz a betegség által okozott immunhiányos betegek antiretrovirális szereket kell szedniük, amelyek hosszú ideig megtarthatják immunitásukat normális „munka” állapotban.

Ha az angiosarcoma tüneteit észlelik, valamint a kezelés után, a bőr és a nyálkahártyák alapos vizsgálata 3-4 havonta gyakorisággal megköveteli a gastrointestinalis traktus és a tüdő ultrahangos vizsgálatát évente legalább egyszer, hogy elkerülhető legyen a visszaesés.

Néhány szó végül

Miért olyan fontos a rutin vizsgálat? A HIV korai kezelése nagyon kedvező prognózist mutat. A betegek több mint 95% -a 10 éven belül normális életet él, nem szembesül a káros hatásokkal és fájdalmas érzésekkel.

A bőrön lévő daganatok időszerű biopsziája lehetővé teszi a belső daganatok kimutatását, ami jellemző az immunhiányos vírussal rendelkező betegek számára. És ez már a terápia utáni túlélési arány 50% -a.

Ha még a 2. szakaszban (papuláris) is „elkapja” a betegséget, stabil remissziót érhet el, és megmentheti a beteg életét. Egy későbbi szakaszban a komplex kezelés és a szisztémás kemoterápia valószínűleg nem lesz hatékony.

Kaposi-szarkóma HIV-fertőzött betegeknél

A Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzött betegek között az "AIDS-indikátor" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganat kimutatása az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélküli fiatalokban alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának megállapításához az AIDS-fázisban, laboratóriumi kutatási módszerek használata nélkül is. A Kaposi szarkóma az összes AIDS-ben szenvedő daganat 85% -át teszi ki. Ez egy vaszkuláris eredetű malignus multifokális tumor, amely a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket érinti. Számos fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma. A betegséget először 1872-ben írta le Moritz Kaposi magyar bőrgyógyász, és ő nevezte el.

A daganat a 35–40 év alatti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisoknál fordul elő, foltokként, csomóként vagy fényes vörös vagy vörösbarna színű plakkként jelenik meg, és gyorsan terjed a bőrön, nyálkahártyákon és belső szerveken. A daganat elemei végül egyesülnek, hogy tumorszerű formációkat képezzenek, amelyek végül fekélyesednek. A Kaposi-szarkómát nehéz kezelni, és a betegeket gyorsan elpusztítja. A helyes diagnózis könnyen megállapítható és megerősíthető egy szövetrész mikroszkóp alatt történő megvizsgálásával.

Ábra. 1. Kaposi szarkóma AIDS-ben.

A betegség epidemiológiája

A HIV-fertőzött személyeknél a Kaposi-szarkóma 300-szor gyakrabban fordul elő, mint az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél, és 2000-szer gyakrabban, mint az általános populációban. A pandémia kezdeti időszakában (1980-tól 1990-ig) a betegség az AIDS-betegek 40–50% -ában fordult elő (főleg homoszexuálisok és biszexuálisok). A nagyon aktív antiretrovirális terápia kombinációjával, különösen a proteázgátlók alkalmazása óta, a betegek száma 9–18% -ra csökkent. A megszerzett immunhiányos szindrómában szenvedő nőknél a daganat a biszexuális partnerekkel való szexuális kapcsolat esetén alakul ki.

Ábra. 2. Kaposi szarkóma egy HIV-betegben a nemi szerveken.

Ábra. 3. Kaposi szarkóma a tenyéren. A kezdeti szakasz (fénykép balra) és a tumorszerű színpad (fénykép jobbra).

A Kaposi-szarkóma okozója

Feltételezzük, hogy a Kaposi-szarkóma kialakulásának oka a 8-as herpes simplex vírus (HHV8) kombinációja az emberi immunrendszer szignifikáns csökkenésével, amely az AIDS-fázisban a HIV-fertőzésben található. Ez a vírus minden harmadik biszexuális vagy melegben található, heteroszexuálisokban - az esetek 5% -ában. A HOSV-8 állandóan kimutatható a Kaposi-szarkóma által érintett szövetekben. A környező területeken a vírusok nem észlelhetők.

Ábra. 4. A képen a 8. típusú herpeszvírus (HHV8).

A betegség patogenezise

Az immunrendszer munkájának hirtelen csökkenése a 8-as típusú herpesz vírusok aktiválódásához vezet, ami számos betegséget okoz a beteg testében. A dermisben, a szubkután szövetekben és a nyálkahártyákban a véredények belső falának endotéliumának szaporodása figyelhető meg. Maguk az edények szerkezete megsemmisül, hasonlóak a „szitához”. Az eritrociták elkezdenek behatolni a környező szövetekbe, a hemosiderin a klasztereikbe kerül. Az orsóformájú fiatal fibroblasztok szignifikáns elterjedése, amelyek közül néhányan atypia jeleit szerezik. Az orsó alakú sejtek kimutatása a tumor szövettani markere. Makrofágok és limfociták nagy számban jelennek meg a léziókban. A sérülések foltok (roseol), plakkok, csomók és tumorszerű formációk, amelyek végső soron szennyeződnek és fekélyesek.

Az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma növekedését az alábbiak ösztönzik:

• glükokortikoid és immunszuppresszív gyógyszerek (ciklosporin),
• citokinek, amelyek HIV-fertőzött mononukleáris t
• interleukin-6 (IL-6) és interleukin-1bet (IL-1b),
• fő fibroblaszt növekedési faktor,
• vaszkuláris endoteliális növekedési faktor,
• béta transzformáló növekedési faktor,
• tat fehérje HIV et al

Az AIDS-ben szenvedő betegek immunszuppressziója a Kaposi-szarkóma kialakulásának egyik fő tényezője.

Ábra. 5. Kaposi-szarkóma AIDS-ben szenvedő betegben. A folyamat leggyakrabban a test felső felében található.

Klinikai megnyilvánulások

Az immunszuppresszió a Kaposi-szarkóma kialakulásának egyik feltétele. A HIV-fertőzött betegeknél a CD4-limfociták aránya viszonylag magas, a tumor lassan fejlődik, és ha a CD4-limfociták száma 1 μl alatt 200-nál alacsonyabb, gyorsan fejlődik. A pneumocystikus tüdőgyulladás kialakulásával vagy kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásával a Kaposi szarkóma gyorsan fejlődik.

A Kaposi-szarkóma jellemzői az AIDS-es betegeknél

A Kaposi szarkóma fő jellemzői az AIDS-es betegeknél:

• Fiatal kor - 35-40 évig.
• A tumor folyamatának kialakulását minden harmadik betegnél észlelték. Ezek főként homoszexuális személyek és a szexuális úton terjedő betegségekben szenvedő betegek.
• A szarkóma más opportunista fertőzésekkel (gyakran pneumocisztikus tüdőgyulladással) alakul ki.
• Elsődleges elemek lokalizálása a fejen, a nyakon, a test felső felén és a nemi szerveken.
• A sérülések közös jellege (multifokális). A szimmetria nem jellemző.
• A vérzéses foltok gyakran élénkvörösek, a plakkok és a csomók a kiütés fő elemei.
• A kiütések gyakran szennyeződnek és fekélyesek.
• A tumor folyamat gyors általánosítása a nyirokcsomók, a tüdő, a gyomor-bélrendszer és az orális nyálkahártya károsodásával.
• Kifejezett limfosztázis.
• Magas halálozás (a betegek 80% -ának várható élettartama nem haladja meg az másfél évet).

A Kaposi-szarkóma megjelenése egy HIV-fertőzött betegben a betegség AIDS-stádiumra való átmenetét jelzi.

Ábra. 6. Kaposi szarkóma a vékonybélben. Az endoszkópiával készített kép.

A tumor típusa

A HIV-fertőzésben a bőrön és a nyálkahártyákon levő elváltozások foltok (roseol), papulák, plakkok vagy csomók gyakran lila színűek, ritkábban lila vagy barna színűek. A fókusz határai egyértelműek. A tumor elemei fájdalommentesek, viszketés és a beteg elégetése ritkán zavar. Idővel a kiütés számos, néha egyesül, tumorszerű formációt képez, ami végül elkezd vérzésre, szaggatásra és fekélyesedésre.

Ábra. 7. A foltok, a papulák, a plakkok és a csomók a Kaposi-szarkóma elemei.

lokalizáció

Az AIDS-ben szenvedő betegeknél a tumorelemek az arc, az orr, a test felső felének bőrén, a nemi szerveken és a végbélnyíláson találhatók. Ritkábban - az alsó végtagokon, a lábakon és a tenyéren. Gyakran a szájüreg, a tüdő és a gyomor-bél traktus nyálkahártyája részt vesz a kóros folyamatban. A belső szervek bevonása a patológiai folyamatba a HHV-8 jelenlétéhez kapcsolódik.

Bőséges kiütések esetén, ha az alsó végtagokon megjelenő kiütés jelentkezik, a limfosztázis alakul ki, az ízületeket érintik, majd összehúzódások alakulnak ki.

Ábra. 8. Kaposi szarkóma AIDS-szel a szájnyálkahártyán. A kezdeti szakasz (fénykép balra), a futó űrlap (fénykép jobbra).

Ábra. 9. A képen a gumi nyálkahártyáján számos kiütés következik be Kaposi-szarkómával.

Ábra. 10. Kaposi szarkóma kemény szájban.

Ábra. 11. Kaposi szarkóma a nyelven (fénykép balra) és ajak (fénykép jobbra).

Kaposi szarkóma formái

A bőr vereségét az esetek 2/3-án rögzítik. A folyamatot rúzsok, papulák, plakkok és csomók alakítják ki, gyakran lila vagy barna. A leggyakoribb lokalizáció az arc, a nyak, a test felső fele és az anogenitális régió. A kiütés fájdalommentes, de a gyulladás megjelenése esetén a duzzanat és a fájdalom jelenik meg. Nagy daganatos képződmények gyakran szennyeződnek és fekélyesek.

A nyálkahártya veresége. A kiütések leggyakrabban elterjedtek, az orrnyálkahártyán (az esetek 22% -a), a szájban és a torokban lokalizálódnak. A szájban a daganat elemei megjelennek a puha és kemény szájpadon (az esetek 5% -a), az arcokon, a karokon, a nyelven, a gége és a garatban. A folyamat általánosítása esetén a sérülések élesen fájdalmassá válnak.

A belső szervek vereségét a betegek 75% -ánál figyelték meg. A nyelőcső, a belek, a lép, a máj, a vesék, a tüdő, a szív és az agy, ahol infiltrátumok fordulnak elő, érintett. A tüdőszövet patológiás folyamatának terjedésével a légszomjban szenvedő betegeknél. A betegek több mint fele nem él 6 hónapig.

A gyomor-bél traktus vereségét (az esetek 45% -a) gyakran bonyolítja a vérzés, ami végzetes. Az esetek 61% -ában a nyirokcsomók érintettek.

Ábra. 12. Kaposi szarkóma a szem kötőhártyájáról (fénykép balra) és szkera (fénykép jobbra).

Kaposi szarkóma szakaszai

Foltos. Kezdetben foltok (roseola) vannak. Az AIDS-ben lila vagy barna-piros színű, szabálytalan, lekerekített forma, 1–5 mm átmérőjű, sima felületű, fájdalommentes, nem viszketéses. Leggyakrabban az arc, az orr, a szem körül, a tenyér, a nemi szervek, a test felső felének bőrén található.

Papularis. A kiütés elemeit a bőr felszíne fölé emelkedik, és 1 cm átmérőjű papulákká alakulnak. Ezek félgömb alakúak, sűrűek, rugalmasak, izoláltak. Összevonásakor durva felületű plakkok ("narancshéj") képződnek.

Tumor. A papulák és a plakkok összefolyásánál daganatok képződnek. A nagy csomók sűrűek, kékes-vörös, 1-5 cm átmérőjűek. Idővel lefekszik fekélyekkel és elkezd vérzésre.

A nagyon aktív antiretrovirális kezelés alkalmazása lassítja a Kaposi-szarkóma előrehaladását.

Ábra. 13. Kaposi szarkóma a lábon, tumorforma.

Ábra. 14. Kaposi a láb és a láb szarkóma.

Ábra. 15. Kaposi szarkóma HIV-vel az arcán: kezdeti forma (fénykép balra) és közös forma (fénykép jobbra).

Ábra. 16. Kaposi-szarkóma HIV-fertőzéssel az arcán.

Ábra. 17. Kaposi szarkóma HIV-vel az arcán: a szem körül (fénykép balra) és a homlokon csomók formájában (fénykép jobbra).

Kaposi-szarkóma diagnózisa

A Kaposi-szarkóma diagnózisa nem nehéz a daganat jellegzetes típusa miatt. A szarkóma diagnózisát az anyag mintájának hisztológiai vizsgálata igazolja. A mikroszkóp alatt számos vékonyfalú vaszkuláris rést, fiatal orsó alakú fibroblasztok kifejezett proliferációját láthatjuk, amelyek közül néhányat atípia jelei, hemoszhaggiás tapaszok hemosziderin lerakódásokkal, számos makrofág és limfocitával.

Az orsó alakú sejtek kimutatása a sejtek elváltozásaiban a betegség markere.

A betegség szövettani képe

Ábra. 18. A bal oldali fotó a betegség korai formája. A jobb oldali fotó mutatja az orsósejtek, az egysejtek és a vörösvértestek klasztereinek terjedését.

Ábra. 19. A képen az orsócellák tömeges elterjedése látható. Egyetlen vörösvértestek és eritrociták csoportjai láthatóak.

Ábra. 20. A fotó kiterjedt, vérrel töltött területeket mutat, amelyek utánozza a jóindulatú vaszkuláris tumort.

Ábra. 21. A Kaposi-szarkóma csomópontja az epidermisz alatt van, amely még nem sérült (baloldali fotó). A jobb oldali képen a felszíni epidermisz a sérülés felett fekszik a fekélyekkel.

Ábra. 22. Kaposi-szarkóma a gyomor nyálkahártyáján lokalizálódva (a bal oldali fotó), a nyirokcsomóban (a jobb oldalon lévő fotó).

A Kaposi-szarkóma diagnózisa HIV-betegekben pontosan biopszia nélkül történhet.

A betegség előrejelzése

A Kaposi-szarkóma prognosztikai kritériumai az AIDS-betegeknél a betegség klinikai megnyilvánulása és a laboratóriumi kutatási módszerek indikátorai.

A betegség prognózisát meghatározó klinikai tünetek:

• A patológiai folyamat súlyossága.
• A belső szervek fertőző folyamatában való részvétel.
• A mérgezés szindróma súlyossága.
• Az opportunista fertőzések jelenléte.

• Hematokrit.
• CD4 limfocita szám.
• A CD4 / CD8 limfociták aránya.
• Interferon alfa-szint.

A Kaposi-szarkóma prognózisának felmérése elősegíti a T-sejtek szintjét:

Ha a T-helper sejtek száma több mint 1 μl-nél több, mint 1 μl, akkor az 1 évnél hosszabb ideig fennmaradt betegeknél jónak minősül, 300-tól 100-ig - kielégítő, kevesebb, mint 100 - rossz.

A CD4 / CD8 limfociták aránya az 1 évnél hosszabb életben maradt betegeknél, több mint 0,5, 0,5-0,2, kielégítő, kevesebb mint 0,2 rossz.

Az AIDS betegeknél a Kaposi-szarkóma prognózisa kedvezőtlen. A betegség közös formájával rendelkező betegek 99% -a a betegség első 3 hónapjában elpusztul.

Ábra. 23. A Kaposi szarkóma gyakori formája egy AIDS betegben. A prognózis kedvezőtlen.

Kaposi-szarkóma kezelése AIDS-betegeknél

A kezelés módját a betegség formája, a folyamat lokalizációja és a HIV-fertőzés általános jellemzői befolyásolják. Amikor a Kaposi szarkóma AIDS-es betegeknél lokális kezelés és szisztémás kemoterápia történik.

Helyi kezelés

A Kaposi-szarkóma lokális kezelését HIV-betegekben lokalizált daganatoknál alkalmazzák, és a beteg megjelenésének javítására irányul. Sugárzás, krioterápia, elektrokaguláció. A tumor a sebészeti beavatkozással eltávolítható a Vinblastine léziójába történő bejuttatással.

Szisztémás kemoterápia

Az ilyen típusú kezelést az AIDS-betegek többségének agresszív szarkómafolyama határozza meg, a nyirokcsomók és a belső szervek bevonása a patológiai folyamatba. Ugyanakkor az opportunista betegségek, az anaemia és az immunhiány jelenléte korlátozza annak használatát sok rászoruló beteg számára. A klinika mérsékelt megnyilvánulására monoterápiát alkalmaznak, a kifejezett megnyilvánulásokhoz kombinált kemoterápiát használnak. A kemoterápia alkalmazására az AIDS-es betegek esetében nincs egyetlen megközelítés.

Kaposi szarkóma kezelésére az AIDS betegekben sok kemoterápiás gyógyszer van: Vinblastin (hatás 26% -os hatás), Etopozid (76%), Vincristine (61%), Bleomicin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%) %), Vinblastin + Metotrexát (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 - 86%).

immunmodulátor

Kaposi szarkóma esetében endogén interferon stimulánsokat és alfa-interferont használnak. Ennek a gyógyszercsoportnak a használata befolyásolja a beteg immunrendszerének állapotát, az anaemia kialakulását és az opportunista betegségek jelenlétét.

Széles spektrumú citosztatikumok

Igazoltnak bizonyult az AIDS-ben szenvedő betegeknél, akiknek Kaposi szarkóma széles spektrumú citosztatikumok - liposzómás antraciklinek - Dawkes és Doksil. A Doxil-kezelés hatékonyabb, mint a Kaposi-szarkóma - Adriamycin + Bleomycin + vinkristin - „arany standard” kezelése.

Aktív antiretrovirális terápia

Az aktív antiretrovirális terápia 3 vagy több gyógyszer alkalmazásával megelőzi és terápiás hatású a Kaposi szarkóma esetében.

Ábra. 24. A Kaposi-szarkóma helyi kezelését lokalizált formában alkalmazzuk.

A Kaposi-szarkóma kezelése AIDS-betegeknél palliatív. Csak a betegség tüneteinek súlyosságának csökkentésére irányul.