Lupus erythematosus, mi ez a betegség? Fotó, kezelés és várható élettartam

A lupus erythematosus egy autoimmun patológia, amelyben a véredények és a kötőszövet sérülése, és ennek eredményeként az emberi bőr. A betegség szisztémás, azaz a szervezet számos rendszere megsérti, negatív hatást gyakorol az egészre és különösen az egyes szervekre, beleértve az immunrendszert is.

A betegség érzékenysége a nőknél többször meghaladja a férfiakét, ami összefügg a női test szerkezeti jellemzőivel. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulásának legkritikusabb korát pubertásnak, terhesség alatt és egy bizonyos időintervallumnak kell tekinteni, amíg a test nem éri el a helyreállítási fázist.

Ezen túlmenően a patológia előfordulásának külön kategóriája a gyermek életkora a 8 éves időszakban, de ez nem döntő paraméter, mivel nem zárja ki a betegség veleszületett típusát vagy annak megnyilvánulását az élet korai szakaszában.

Mi ez a betegség?

Szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs betegség) (latin: lupus erythematodes, angol. A szisztémás lupus erythematosus) a kötőszövet diffúz betegsége, amelyet a kötőszövet és származékai szisztémás immunkomplex elváltozásai jellemeznek, a mikrovaszkuláris elváltozásokkal.

A szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, a kötőszövet túlnyomórészt vaszkuláris komponens jelenlétével károsodik. A betegség neve jellegzetes jele volt - az orron és az arcán megjelenő kiütés (az érintett terület egy pillangóhoz hasonlít), amely - ahogy azt a középkorban hitték - hasonlít a farkascsípésekre.

történet

A lupus erythematosus neve a „lupus” - farkas és „erythematosus” szóból - piros. Ezt a nevet azért adták el, mert az éhes farkas harapás után a bőrbetegségek hasonlóak a sérülésekkel.

1828-ban kezdődött meg a lupus erythematosus esete. Ez akkor történt, amikor a francia bőrgyógyász Biett először leírta a bőr tüneteit. Sokkal később, 45 év elteltével, Kaposhi bőrgyógyász észrevette, hogy egyes betegek, a bőrbetegségekkel együtt, a belső szervek betegségei vannak.

1890-ben egy angol Osler orvos felfedezte, hogy a szisztémás lupus erythematosus a bőr megnyilvánulása nélkül is előfordulhat. A LE- (LE) sejtek jelenségének leírása 1948-ban a vérsejtek detektálása. a betegek azonosítása.

1954-ben bizonyos fehérjéket találtunk a betegek vérében, amelyek saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a kimutatást alkalmazták érzékeny tesztek kifejlesztésére a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására.

okai

A betegség okai nem teljesen ismertek. Csak azokat a becsült tényezőket telepítették, amelyek hozzájárulnak a kóros változások előfordulásához.

A genetikai mutációk - az immunrendszer specifikus rendellenességeihez kapcsolódó gének csoportját és a szisztémás lupus erythematosusra való hajlamot tárták fel. Felelősek az apoptózis folyamatáért (megszabadítva a veszélyes sejtek testét). Ha a potenciális kártevők késik, az egészséges sejtek és szövetek sérülnek. Egy másik módja az, hogy megszüntesse az immunvédelem menedzsment folyamatát. A fagociták reakciója túlzottan erősvé válik, nem áll meg a külföldi szerek megsemmisítésével, a saját sejtüket "idegen" -nek tekintik.

1. Kor - a legszisztémásabb lupus erythematosus 15 és 45 év közötti, de gyermekkorban és idősekben is előfordul.
2. Öröklődés - vannak olyan esetek, amikor a családbetegség valószínűleg az idősebb generációktól származik. A beteg gyermek kockázata azonban alacsony.
3. A verseny - amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a fekete emberek háromszor gyakrabban fordulnak elő fehérek, és ez az oka az indiánok, a mexikói bennszülöttek, az ázsiaiok és a spanyolok körében.
4. Nem - a híres betegek között 10-szer több, mint a férfiak, így a tudósok megpróbálnak kapcsolatot teremteni a nemi hormonokkal.

A külső tényezők közül a leg patogenebb az intenzív napsugárzás. A barnulás szenvedélye genetikai változásokat idézhet elő. Véleménye szerint az emberek, akik szakmailag függenek a napfénytől, a fagytól és a környezeti hőmérséklet éles ingadozásaitól (tengerészek, halászok, mezőgazdasági munkások, építők), gyakrabban betegek szisztémás lupusban.

A betegek jelentős hányadában a szisztémás lupus erythematosus klinikai tünetei a hormonális változások idején jelentkeznek, a terhesség, a menopauza, a hormonális fogamzásgátlás alkalmazása során, az intenzív pubertás időszakában.

A betegség szintén összefügg a fertőzéssel, bár még nem lehetséges bizonyítani a kórokozók szerepét és befolyásának mértékét (a vírusok szerepével kapcsolatos célzott munka folyamatban van). Az immunhiányos szindrómával való kapcsolat felismerésére vagy a betegség fertőzőképességének megállapítására tett kísérletek sikertelenek.

patogenézisében

Hogyan alakul ki a szisztémás lupus erythematosus egészséges emberben? Bizonyos tényezők hatására és a szervezetben az immunrendszer csökkent funkciója meghiúsul, ami antitesteket termel a test "natív" sejtjei ellen. Ez azt jelenti, hogy a szöveteket és szerveket a test érzékeli, mint idegen tárgyakat és önpusztító programot indít.

Ez a testreakció természeténél fogva patogén, ami a gyulladásos folyamat kialakulását és az egészséges sejtek különböző módon történő gátlását okozza. Leggyakrabban a vérerek és a kötőszövet érintik. A patológiai folyamat a bőr integritásának megsértéséhez, megjelenésének megváltozásához és a vérkeringés csökkenéséhez vezet a sérülésben. A betegség progressziójával az egész szervezet belső szerveit és rendszereit érinti.

besorolás

A kár területétől és a betegség lefolyásától függően többféle típusba sorolhatók:

1. Bizonyos gyógyszerek szedése által okozott lupus erythematosus. Ez az SLE tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek spontán eltűnhetnek a gyógyszerek abbahagyása után. Azok a gyógyszerek, amelyek a lupus erythematosus kialakulásához vezethetnek, az artériás hipotenzió (arterioláris értágítók), antiaritmiás, görcsoldó szerek kezelésére szolgáló gyógyszerek.
2. Szisztémás lupus erythematosus. A betegség a test bármely szervének vagy rendszerének vereségével hajlamos a gyors előrehaladásra. Lázzal, rossz közérzetgel, migrénnel, az arc és a test bőrkiütésével, valamint a test bármely részén eltérő természetű fájdalommal fordul elő. A legjellemzőbb a migrén, az ízületi fájdalom, a vesebetegség.
3. Újszülött lupus. Újszülötteknél fordul elő, gyakran kombinálva a szívelégtelenséggel, az immun- és keringési rendszer súlyos rendellenességeivel, a máj rendellenes fejlődésével. A betegség rendkívül ritka; a konzervatív terápiás intézkedések hatékonyan csökkenthetik az újszülött lupus megnyilvánulásait.
4. Discoid lupus. A betegség leggyakoribb formája a Bietta centrifugális erythema, amelynek fő megnyilvánulása a bőrproblémák: vörös bőrkiütés, az epidermisz sűrűsége, gyulladásos plakkok, amelyek hegekké alakulnak. Egyes esetekben a betegség a száj és az orr nyálkahártyáinak károsodásához vezet. Különböző diszkoidok a lupus erythematosus Kaposi-Irganga, amelyet a bőr ismételt és mély elváltozásai jellemeznek. A betegség ezen formájának a jellemzői az ízületi gyulladás jelei, valamint az emberi teljesítmény csökkenése.

A lupus erythematosus tünetei

Szisztémás betegségként a lupus erythematosusot a következő tünetek jellemzik:

• krónikus fáradtság szindróma;
• az ízületi duzzanat és fájdalom, valamint az izomfájdalom;
• megmagyarázhatatlan láz;
• mellkasi fájdalmak mély légzéssel;
• fokozott hajhullás;
• vörös, kiütés az arcon vagy a bőr elszíneződése;
• érzékenység a napra;
• duzzanat, a lábak duzzanata, szemek;
• duzzadt nyirokcsomók;
• Az ujjak kékítése vagy fehérítése, a lábakon, hidegben vagy a stressz idején (Raynaud-szindróma).

Az egyének fejfájást, görcsöt, szédülést, depressziós állapotot tapasztalnak.

Az új tünetek a diagnózis utáni években megjelenhetnek. Egyes betegeknél az egyik testrendszer (ízületek vagy bőr, hematopoetikus szervek) szenved, más betegség esetén számos szervet képesek befolyásolni és több szervet hordoznak. A testrendszerek megsemmisítésének súlyossága és mélysége mindenki számára eltérő. Gyakran érinti az izmokat és ízületeket, miközben ízületi gyulladást és izomfájdalmat okoz (izomfájdalom). A bőrkiütések hasonlóak a különböző betegeknél.

Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következő kóros változások következnek be:

• vesebetegség (lupus nephritis);
• a vérerek gyulladása (vaszkulitisz);
• tüdőgyulladás: pleurita, pneumonitis;
• szívbetegségek: koszorúér-vaszkulitisz, myocarditis vagy endocarditis, perikarditis;
• vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés kockázata;
• az agy vagy a központi idegrendszer károsodása, és ez provokál: pszichózis (viselkedésváltozás), fejfájás, szédülés, bénulás, memóriaromlás, látási problémák, görcsök.

Mit néz ki a lupus erythematosus?

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

Az autoimmun betegség tüneteinek megnyilvánulása jelentősen eltérhet a különböző betegeknél. Azonban a bőrelváltozások, az ízületek (főként kezek és ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint az emésztőrendszerek, a körmök és a haj, amelyek törékenyebbek és hajlamosabbak a proliferációra, valamint az agy, általában a helyek a léziók lokalizálására. és az idegrendszer.

A betegség szakaszai

A betegség tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás lupus erythematosusnak több szakasza van:

1. Akut stádium - ebben a fejlődési szakaszban a lupus erythematosus élesen halad, a beteg általános állapota romlik, állandó fáradtságot, 39-40 fokos hőmérsékletemelkedést, láz, fájdalom és fájdalmas izmokat panaszkodik. A klinikai kép gyorsan fejlődik, már 1 hónap múlva a betegség minden szervre és szövetre kiterjed. Az akut lupus erythematosus prognózisa nem megnyugtató, és gyakran a beteg várható élettartama nem haladja meg a 2 évet;
2. Szubakutás - a betegség előrehaladásának sebessége és a klinikai tünetek súlyossága nem azonos az akut stádiumban és a betegség időpontjában, amíg a tünetek kialakulása nem haladhatja meg az 1 évet. Ebben a szakaszban a betegséget gyakran helyettesíti a súlyosbodási időszakok és a stabil remisszió, a prognózis általában kedvező, és a beteg állapota közvetlenül függ az előírt kezelés megfelelőségétől;
3. Krónikus forma - a betegség lassú formája, a klinikai tünetek enyheek, a belső szerveket gyakorlatilag nem érinti, és a test egésze rendesen működik. A viszonylag enyhe lupus erythematosus ellenére a betegség ebben a szakaszban nem gyógyítható, az egyetlen dolog, amit tehetünk, hogy a tünetek súlyosságát a súlyosbodás idején gyógyszerek segítségével enyhítsük.

SLE komplikációk

Az SLE-t kiváltó főbb problémák:

1) Szívbetegség:

• perikarditis - a szívzsák gyulladása;
• a trombózisos vérrögképződés (atherosclerosis) felhalmozódása miatt a szív tápláló szívkoszorúereinek keményedése;
• endokarditisz (sérült szívszelepek fertőzése) a szívszelepek zárása miatt, a vérrögök felhalmozódása. Gyakran végeznek szelepátültetést;
• szívizomgyulladás (szívizom gyulladása), súlyos aritmiákat, szívizom-betegségeket okozva.

2) A vesebetegségek (nefritisz, nefrozis) az SLE-ben szenvedő betegek 25% -ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzadása, a fehérje és a vér jelenléte a vizeletben. A veseelégtelenség rendkívül életveszélyes a normális működéshez. A kezelés magában foglalja az erős gyógyszerek használatát az SLE, a dialízis, a vese transzplantáció céljából.

3) Vérbetegségek, életveszélyes.

• a vörösvérsejtek csökkentése (a sejtek oxigénnel való ellátása), fehérvérsejtek (fertőzések és gyulladás elnyomása), vérlemezkék (hozzájárulnak a véralvadáshoz);
• vörösvérsejtek vagy vérlemezkék hiánya által okozott hemolitikus anaemia;
• a vérképző szervek patológiás változásai.

4) Tüdőbetegségek (30%), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok gyulladása, ízületek, szalagok. Akut lupus erythematosus (tüdőszövet gyulladása). Pulmonalis embolia - az artériák elzáródása az emboliával (vérrögök) a megnövekedett vér viszkozitása miatt.

diagnosztika

A lupus erythematosus jelenlétének feltételezése a bőrön lévő gyulladás vörös gyulladásának alapján történik. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, így nehéz pontos diagnózist készíteni. Szükség van további vizsgálatok elvégzésére:

• általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• a máj enzimek meghatározása;
• A nukleáris test elemzése (ANA);
• mellkasi röntgen;
• echokardiográfia;
• biopszia.

Differenciáldiagnosztika

A krónikus lupus erythematosus a lichen planus, a tuberculous leukoplakia és a lupus erythematosus, a korai reumatoid arthritis, a Sjogren szindróma (lásd szájszárazság, száraz szem szindróma, fotofóbia). Az ajkak piros szegélyének legyőzésével a krónikus SLE-t megkülönböztetjük a csiszoló, pre-caberous cheilitis Manganotti-tól és az aktinikus cheilitistól.

Mivel a belső szervek károsodása mindig hasonló a különböző fertőző folyamatokkal, az SLE-t megkülönbözteti a Lyme-kór, a szifilisz, a mononukleózis (a gyermekek fertőző mononukleózisa: tünetek), a HIV-fertőzés.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelést a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az egyes betegek számára.

A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:

• állandóan emelkedő hőmérsékleten, nyilvánvaló ok nélkül;
• életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut pneumonitis vagy pulmonalis vérzés.
• neurológiai szövődmények megjelenésével.
• a vérlemezkék, az eritrociták vagy a vér limfociták számának jelentős csökkenésével.
• abban az esetben, ha az SLE súlyosbodása nem gyógyítható járóbeteg alapon.

Szisztémás lupus erythematosus kezelésére a súlyosbodás időszakában a hormonális gyógyszerek (prednizon) és a citosztatikumok (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazandók egy adott minta szerint. Az izom-csontrendszer szerveinek vereségével, valamint a növekvő hőmérséklettel a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (diklofenak) kerülnek felírásra.

Egy test betegségének megfelelő kezeléséhez szükséges, hogy konzultáljon egy szakemberrel ezen a területen.

Áramszabályok

Veszélyes és káros termékek a lupus számára:

• nagy mennyiségű cukor;
• minden sült, zsíros, sós, füstölt, konzerv;
• allergiás reakciók;
• édes italok, energia és alkoholos italok;
• a vese jelenlétében a káliumtartalmú élelmiszerek ellenjavallt;
• konzervek, kolbászok és kolbászok gyárilag;
• bolt majonéz, ketchup, mártások, öntetek;
• sütemények krémmel, sűrített tej, mesterséges töltőanyagokkal (gyári lekvárok, lekvár);
• gyorsétterem és természetellenes töltelékekkel, színezékekkel, ripperekkel, ízesítőkkel és illattal rendelkező termékek;
• koleszterintartalmú termékek (zsemle, kenyér, vörös hús, nagy zsírtartalmú tejtermékek, mártások, öntetek és levesek, amelyek krém előállításán alapulnak);
• a hosszú élettartamú termékek (azaz azok a termékek, amelyek gyorsan romlanak, de a kompozíció különböző vegyi adalékai miatt nagyon hosszú ideig tárolhatók - itt például az éves eltarthatósági idővel rendelkező tejtermékek tulajdoníthatók).

E termékek fogyasztásával felgyorsíthatja a betegség progresszióját, ami végzetes lehet. Ez a maximális hatás. És legalábbis a lupus alvási fázisa aktívvá válik, ami miatt az összes tünet romlik, és az egészségi állapot jelentősen romlik.

várható élettartam

Túlélés 10 évvel a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa után - 80%, 20 év után - 60%. A halál legfőbb okai: lupus nephritis, neuro-lupus, egymás utáni fertőzések. A túlélés esetei 25-30 év.

Általában a szisztémás lupus erythematosus minősége és hosszú élettartama számos tényezőtől függ:

1. A beteg kora: minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az autoimmun folyamat aktivitása, és annál agresszívabb a betegség, ami az immunrendszer nagyobb reaktivitásával jár együtt fiatal korban (több autoimmun antitest megsemmisíti saját szövetét).
2. A terápia időszerűsége, szabályszerűsége és megfelelősége: a hormonok glükokortikoszteroidok és más gyógyszerek hosszú távú alkalmazása hosszú távú remissziót eredményezhet, csökkentheti a szövődmények kockázatát, és ezáltal javíthatja az életminőséget és annak időtartamát. Ezenkívül nagyon fontos a kezelés megkezdése a szövődmények kialakulása előtt.
3. A betegség lefolyásának változata: az akut pálya rendkívül kedvezőtlen, és néhány év alatt súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel. Egy krónikus, 90% -ban az SLE-es eseteket is beleértve, öregkori teljes életet élhet (ha követ egy reumatológus és egy terapeuta ajánlásait).
4. A rendszer betartása jelentősen javítja a betegség prognózisát. Ehhez az orvosnak folyamatosan figyelnie kell, betartania az ajánlásait, azonnal kapcsolatba kell lépnie az orvosokkal, ha a betegség súlyosbodásának tünetei jelennek meg, kerülje a napfényrel való érintkezést, korlátozza a vízkezelési eljárásokat, vezeti az egészséges életmódot, és kövesse az exacerbáció megelőzésére vonatkozó egyéb szabályokat.

Ha lupust diagnosztizáltak, ez nem jelenti azt, hogy véget ér az élet. Próbáld meg legyőzni a betegséget, talán nem szó szerinti értelemben. Igen, valószínűleg kissé korlátozott lesz. De a súlyosabb betegségekkel küzdő emberek milliói élénk, tele benyomásokkal élnek! Szóval te.

megelőzés

A megelőzés célja, hogy megakadályozza a relapszusok kialakulását, hogy a beteg hosszú ideig stabil remisszió állapotban legyen. A Lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:

• Rendszeres nyomon követési vizsgálatok és konzultációk reumatológussal.
• A gyógyszerek fogadása szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként történik.
• A munka és pihenés rendszerének való megfelelés.
• Teljes alvás, legalább 8 óra naponta.
• A sót csökkentő diéta és elegendő fehérje.
• Keményedés, gyaloglás, torna.
• Hormon tartalmú kenőcsök (például Advantan) alkalmazása bőrkárosodások esetén.
• A fényvédő (krémek) használata.

Lupus erythematosus

A lupus erythematosus egy autoimmun patológia, amelyben a véredények és a kötőszövet sérülése, és ennek eredményeként az emberi bőr. A betegség szisztémás, azaz a szervezet számos rendszere megsérti, negatív hatást gyakorol az egészre és különösen az egyes szervekre, beleértve az immunrendszert is.

A betegség érzékenysége a nőknél többször meghaladja a férfiakét, ami összefügg a női test szerkezeti jellemzőivel. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulásának legkritikusabb korát pubertásnak, terhesség alatt és egy bizonyos időintervallumnak kell tekinteni, amíg a test nem éri el a helyreállítási fázist. Ezen túlmenően a patológia előfordulásának külön kategóriája a gyermek életkora a 8 éves időszakban, de ez nem döntő paraméter, mivel nem zárja ki a betegség veleszületett típusát vagy annak megnyilvánulását az élet korai szakaszában.

Az SLE okai

Nincs a betegség egyetlen oka. És a tudósok még mindig nem válaszolhatnak arra a kérdésre, hogy mi okozhat konkrét esetben a betegség kialakulását. Számos elmélet létezik a lupus erythematosusról, mint örökletes tényezőről vagy a szervezet hormonális hátterének megváltozásáról, de a legtöbb véleményük szerint a tudósok betartják a patológia kialakulásához erősebb hatást gyakorló tényezők kombinációját.

Az SLE leggyakoribb okai a következők:

1. A genetikai hajlam a legnyilvánvalóbb és legvitatottabb elmélet, mert mind védőkkel, mind ellenfelekkel rendelkezik. Tudományosan igazolták, hogy az ikrek születésekor, akik közül az egyik beteg a lupus erythematosusban, a második gyermeknél a patológia későbbi felismerésének lehetősége több mint 50%. Másrészt azonban nincs hivatalos megerősítés arról, hogy létezik-e öröklődő SLE-gén. Így a tudományos tények alapján a betegség nem öröklődik. A statisztikák az ellenkezőjét mutatják: az egyik szülőben a patológia jelenlétében az esetek 60% -ában a gyermek veleszületett formában van, vagy a betegség később alakul ki.
2. Bakteriális-víruselmélet - minden lupus erythematosus-ban szenvedő betegnek van vérükben Epstein-Barr-vírusa, ami a tudósokat a közvetlen kölcsönhatásának és betegségének eszméjére vezeti. Érdemes megjegyezni, hogy ez a vírus herpeszhez tartozik, és a leggyakoribb a földön. A bolygó minden lakosának több mint 90% -a rendelkezik Epstein-Barr sejtekkel a vérben, függetlenül a betegség jelenlététől. Ezért a víruselmélet ellenfelei elutasítják e tény bevonását a lupus erythematosus fejlődésébe.
3. Hormonális elmélet - a populáció női felében az SLE felfedezésének időpontjában a vérben az ösztrogén és prolaktin hormonok növekedése határozza meg. Ez támogatja ezt az elméletet, de másrészt nincs egyértelmű sorrend, amelyben a hormonszintek növekednek. Ha a lupus erythematosus előtt a hormonszint emelkedett, akkor ez a betegség oka lehet. De ha az ösztrogén és a prolaktin mennyisége a betegség kialakulása után pontosan megnő, akkor a lupus erythematosus hatással van rá. Ilyen érveket a hormonelmélet ellenfelei tartanak, mivel ismét nincs meggyőző statisztikai adatok vagy tudományos kutatás az egyik fél javára.
4. Napelemes hatás - különösen az emberi bőrön lévő ultraibolya sugárzás közvetlen kitettsége hosszú ideig. Az elméleti állapot támogatói, és tudományosan bizonyították, hogy a közvetlen napfénynek való kitettség nemcsak káros a bőr felszínrétegeire, de képes arra is, hogy befolyásolja a sok szerv és rendszer munkájának változását, mutálja a test sejtjeit. Ebben az esetben az immunsejtek kórokozóra történő szintézise következik be, amely különböző betegségeket okoz vagy élesíti a meglévő patológiák lefolyását. Az SLE példájánál ez a leginkább észrevehető, mivel az első tünetek a bőr változásai. Az elmélet ellenfelei nem állnak rendelkezésre.

A bizonyítékok és a visszautasítások ellenére a tudósok egyetértenek abban, hogy a legtöbb esetben számos olyan tényező kombinációja van, amelyek jelentős hatást gyakorolhatnak a szervezet immunrendszereinek csökkentésére és a patológia kialakulására.

Kockázati csoportok

Az alapvető elméletek mellett számos olyan kockázati tényező van, amelyek közvetve hozzájárulnak a lupus erythematosus kialakulásához vagy progressziójához:

• dermatitis;
• krónikus fertőző folyamatok;
• AIDS;
• a szervezet immunrendszereinek csökkenése;
• az idegrendszer gyakori feszültségei és betegségei;
• dohányzás;
• alkoholfogyasztás;
• egyéb szisztémás betegségek;
• endokrin betegségek;
• túlzott barnulás;
• hormonális zavarok.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

Egy, és többnyire több tényező befolyásolja az immunrendszer működését, a szervezetben bizonyos „meghibásodás” fordul elő, amelyben a natív sejteket patogénnek érzékeli, és megfelelő antitesteket termel rajtuk. Az antigénekkel való kölcsönhatás során egy bizonyos immunkomplex születik, amely a legsebezhetőbb szervben vagy rendszerben található.

Ez a képződés már patogén jellegű, provokálja a gyulladásos folyamatot és az egészséges sejtek elnyomását különböző módon. Alapvetően a test kötőszövetének, valamint a vérereknek a sérülése van. A folyamat a bőr integritásának, típusának és a vérkeringés csökkentésének a gyulladás területén való megsértéséhez vezet. A betegség bonyolultabb formái bármely szervet és rendszert érinthetnek.

tünetegyüttes

A lupus erythematosus tünetei az érintett területtől és a betegség mértékétől függenek.

Az SLE klasszikus tünetei a következők:

• rossz közérzet;
• gyengeség;
• láz;
• pigment foltok az arcra hámolva;
• krónikus betegségek súlyosbodása.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség bizonyos aktivitási periódusokkal és a gyulladásos folyamat teljes egészségi állapotba történő csökkenésével fordul elő. Ez a tanfolyam a legveszélyesebbnek tekinthető, mert a beteg nem kér segítséget, figyelembe véve, hogy "minden véget ért." Egy bizonyos idő elteltével, különösen addig, amíg az immunrendszer funkcionális képességei nem csökkennek, a lupus erythematosus tünetei ismét megismétlődnek, de nagyobb térfogatban. Gyógyászati ​​hatás hiányában a helyi bőrkárosodás patológiai folyamata átkerül a létfontosságú szervekbe, amelyekből a betegség további fejlődése alakul ki.

Helyi tünetek

A sérülés szervétől függően a tünetek a következők:

• bőr - a tünetek az arcon, a nasolabialis háromszögen, a homlok bőrén jelennek meg. Külsőleg a sérülésnek van egy pillangó típusa, amely szimmetrikusan helyezkedik el az elülső felület mindkét oldalán. Az okok gyakran hosszabb ideig tartanak az ultraibolya sugárzásnak, valamint a stresszes helyzetek után is. Az arc mellett a bőr nyílt területein, mint a nyak és a kezek, kiütések keletkezhetnek. A kezdeti szakaszban a foltok bőrpírként jelennek meg, és ezután elkezdnek levágni, mikrokockákat és cicatriciális változásokat alkotnak;
• nyálkahártyák - a lupus erythematosus az orális és az orrüregben fekélyesedő elváltozások megjelenésében jelenik meg a sztomatitisz típusa szerint. A fekélyek mérete mikroszkopikus és meglehetősen nagy (2-3 cm) lehet, ami bizonyos kellemetlenségeket okoz az evés és a légzés során;
• izom-csontrendszer - az arthritis minden tünetét megfigyelik. A legtöbb esetben a végtagok ízületeit érintik, amelyek során a szövetek gyulladásos folyamata alakul ki. A mozgásban nincsenek korlátozások, de fájdalmas érzés van a motorfunkcióban és a vizuális növekedés a közös oldalon. Az izom-csontrendszer károsodása esetén a kóros folyamat elsősorban kis ízületekben, például az ujjak és a lábujjak phalangjaiban található, de gyakran a csípő régióban fordul elő;
• légzőrendszer - a tüdőszövet károsodása következik be, ami pleurisyt és más gyulladásos folyamatokat okoz, amelyek a patológia akut lefolyása során veszélyeztetik a beteg életét;
• szív- és érrendszer - a szív a sérülés szervévé válik, amikor a kötőszövet kialakulása következtében a mitrális szelep összeolvadhat a pitvari szelepekkel, ami szívelégtelenséget és ischaemiás betegséget okoz. A szívizominfarktus kockázata többször is nő, mivel az izomszövet hajlamos a kötőszövet helyettesítésére a gyulladásos folyamat egyidejű jelenlétével;
• vesefunkció - különböző típusú nefritisz alakul ki, ami rendkívül veszélyes a beteg életére. A folyamat első napjaiban változások figyelhetők meg a húgyúti rendszerben;
• idegrendszer - a betegség terjedelmétől függően a központi idegrendszer károsodása a migrén típusú fejfájás és a szélesebb körű neurológiai betegségek kialakulása formájában is kifejezhető, lehetséges, hogy a stroke.

besorolás

Az SLE három fő áramlási fázisa van:

1. Az akut kurzus - a betegség ilyen kialakulásával - a beteg állapota drámaian romlik, ami azt is jelzi, hogy a történelem első tünetei megjelennek. Egy személy fáradtnak érzi magát, láz jelenik meg 38-40 ° C hőmérsékleten, izom- és ízületi fájdalom. A klinikai kép gyorsan fejlődik, és 1-1,5 hónap alatt a patológiai folyamat lefedi az egész testet. Ebben az esetben az előrejelzés kiábrándító, és a beteg élete nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut kurzus - a tünetek és megjelenésük sebessége kevésbé gyors, ami időben 1 év vagy annál idősebb lehet. A betegséget gyakran helyettesítik az aktivitás és a remisszió fázisai, a beteg állapota nem kritikus. A prognózis ebben az esetben kedvező az időben történő kezelés során.
3. Krónikus kurzus - a lupus erythematosusnak sok éve lassú állapota van, amelynek során az akut stádiumban enyhe 1-2 tünet jelentkezik. A betegség jelei nem befolyásolják a létfontosságú szerveket, a kóros folyamat nem káros az egészségre, és gyakorlatilag nem okoz kényelmetlenséget a beteg számára. Azonban a betegség időtartama alatt szinte lehetetlen az expozíció, kivéve a tüneti kezelést a betegség stádiumában.

diagnosztika

Az SLE diagnosztikai intézkedéseit differenciálisan hajtják végre, mivel mindegyik tünete egy adott szerv patológiáját jelzi. A határok megkülönböztetése érdekében az Amerikai Rheumatológiai Egyesület által 1982-ben alapított rendszert alkalmaz. Fő szabálya, hogy a betegnek legalább 4 tünete van a listában szereplő 11-ből, amely tartalmazza a patológia fő megnyilvánulásait.

1. Erythema, mint egy pillangó - szimmetrikus foltok kialakulása az arcon és az arccsonton a nasolabial háromszög mindkét oldalán.
2. Discoid kitörések - aszimmetrikus pigment foltok a hámlás tényével. A lokalizáció lehet a test nyitott része, például az arca, a felső mellkas területe közelebb a nyakhoz, a felső és az alsó végtagokhoz. A foltok hajlamosak hámlásra és hegképződésre.
3. Fényérzékenység - pigmentáció, amely a napsugárzás vagy a mesterséges ultraibolya sugárzás hatására nő.
4. A fekélyek kialakulása az orális és az orrüreg nyálkahártyáinak felületén.
5. Tünetek az ízületi gyulladás típusa szerint - gyulladásos folyamatok az ízületekben. A tünetet figyelembe veszik, ha a gyulladásos folyamat és a fájdalom kivételével, de legalább 2-es mennyiségben nem alakul ki deformáció az ízületi területen.
6. A szerositis a tüdő- és szívrendszer gyulladásos betegsége. Különösen a pleurisyt és a perikarditist figyelték meg.
7. A vesék részéről - a fehérjék kimutatása a vizeletben.
8. Az idegrendszer részéről - szorongás, kiegyensúlyozatlan érzelmi állapot, pszichózis és görcsök látható neurológiai rendellenességek nélkül.
9. A keringési rendszer - a vér összetételének változása, különösen a vérlemezkék és a limfopenia.
10. Az immunrendszer - a vérben lévő antitestek vagy antigének kimutatása, a test védőfunkcióinak csökkentése vagy Wasserman hamis pozitív jele 6 hónapra.
11. Az antinukleáris antitestek indexének növekedése nyilvánvaló indoklás nélkül.

Mind a 11 paraméter meglehetősen specifikus, és mindegyik külön leírja a specifikus patológiát. Legalább 4 pozitív jele van, hogy a „szisztémás lupus erythematosus” előzetes diagnózisa készül, majd számos további és fókuszált laboratóriumi vizsgálatot végeznek a beteg testében található antitestek meghatározására.

A diagnózisban nagy szerepet játszanak az anamnámiai adatok összegyűjtése, amelyből felismerték az SLE-re és más szisztémás betegségekre gyakorolt ​​örökletes érzékenységet, valamint a szomszédokban élő személyek kimutatását. Ezenkívül minden krónikus és fertőző kórképet, azok előfordulási idejét és a kezelés legkisebb részleteit állapítják meg. Részletesebb adatokért az orvos megvizsgálja a betegség történetét, vagy kérést intéz az egészségügyi létesítményekhez az egykori lakóhelyen.

Különös figyelmet fordítanak az immunrendszer állapotára, és valószínűleg az elmúlt év során a betegség történetére vonatkozó vizsgálatok és adatok alapján. Ez nagyobb mértékben segíthet a szervezet képességeinek felmérésében, és a diagnózis megerősítésekor pontosabb kezelést eredményez.

terápia

A szisztémás lupus erythematosusos betegek gyógykezelése egyéni megközelítést biztosít, amely a betegség lefolyásától és a tünetek súlyosságától függ.

Először is, az orvos kórházi kezeléssel kerül meghatározásra, ami a következő esetekben szükséges:

• a testhőmérséklet hosszantartó növekedése (több mint 39 0 С 3 napig) anélkül, hogy hajlamos lenne a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek csökkentésére és reakciójára;
• a beteg életét fenyegető állapotok - a szívroham, a stroke, a tüdőgyulladás és más kóros állapotok gyanúja, beleértve a tudatvesztéssel járó neurológiai iszapokat;
• a vérvizsgálatban a vérsejtek éles csökkenése;
• a betegség éles progressziója súlyos SLE tünetekkel.

Ilyen esetekben, amelyek otthon vagy nyilvános helyen történtek, sürgősségi intézkedések és további kórházi ellátás érdekében mentőt hívnak.

A lupus erythematosus kezelése tüneti fókuszú és kötelező konzultációt folytat a szakemberekkel, akiknek a területe befolyásolja a gyulladásos folyamatot.

A standard kezelés a következő:

• a súlyosbodás pillanatában a ciklofoszfamid és a prednizon hormonterápiáját mind egyszeri dózisokban, mind pedig a kezelés során írják elő, ami a folyamat mértékétől és a beteg hormonális hátterétől függ;
• az izom-csontrendszer veresége miatt nem hormonális gyulladáscsökkentő szereket írnak elő - diklofenak;
• egy stabil hőmérséklet függő - lázcsillapító szerekkel (paracetamol).

A bőrkiütésre gyakorolt ​​hatások különböző krémeket és kenőcsöket eredményeznek, amelyek részeként a hatóanyag is prednizon vagy hormon tartalmú anyagok. Ebben az esetben az orvosnak feltétlenül figyelembe kell vennie a testbe bejutó gyógyszerek teljes adagját, csökkentve egy adott típusú készítmény használatát.

A 4-amino-kinolin-csoport (delagil) előállítását a krónikus kurzushoz, külön terápiás típushoz és hormonterápiával kombinálva alkalmazzuk.

A lényeg az immunrendszer fenntartása. A test állapotától függően az immunmodulátorok és a vitaminterápia egyidejűleg vizes-só és ásványi mérleg kiegészítésével használható.

kilátás

Az időben történő kezelés során a szisztémás lupus erythematosus prognózisa kedvező. A betegek teljesen meggyógyultak, de a kurzus után rendszeres ellenőrzéseket és vizsgálatokat kell végezniük az érintett szervek kockázatának ellenőrzésére és megelőzésére.

A szövődmények és az ezzel járó fertőző betegségek esetén negatív eredmény érhető el, de a legtöbb esetben ez a fejlődés akkor fordul elő, amikor a beteg maga nem veszi figyelembe saját egészségét, és teljesen figyelmen kívül hagyja a tüneteket. Minden más esetben, még a krónikus patológiás kórképben is, a betegek kielégítőnek érzik magukat, rendszeres kórházi kezelésnek és az orvos előírásait betartva.

Lupus erythematosus

Ez a betegség az immunrendszer megsértésével jár, ami az izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus a remisszió és a súlyosbodás időszakában fordul elő, míg a betegség kialakulását nehéz megjósolni; a progresszió és az új tünetek megjelenése során a betegség egy vagy több szerv meghibásodásához vezet.

Mi a lupus erythematosus

Ez egy olyan autoimmun patológia, amelyben a vesék, az erek, a kötőszövetek és más szervek és rendszerek érintettek. Ha a normális állapotban az emberi test olyan ellenanyagokat termel, amelyek képesek kívül eső idegen organizmusok támadására, akkor egy betegség jelenlétében a szervezet nagyszámú antitestet termel a szervezet sejtjeihez és azok alkotórészeihez. Ennek eredményeként kialakul egy immunkomplex gyulladásos folyamat, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek diszfunkciójához vezet. A szisztémás lupus a belső és külső szerveket érinti, beleértve a következőket:

okok

A szisztémás lupus etiológiája még nem tisztázott. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka a vírus (RNS, stb.). Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek a lupus erythematosusban, mint a férfiak, ami magyarázata a hormonrendszer sajátosságainak köszönhetően (magas az ösztrogén koncentrációja a vérben). Az ok, amiért a betegség ritkábban jelentkezik a férfiaknál, az az androgén (férfi nemi hormonok) védőhatása. Növelje az SLE kockázatát:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírus károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat állít elő, amelyek a fertőzések antigénjei elleni küzdelemre szolgálnak. Szisztémás lupus esetén az antitestek célzottan elpusztítják saját sejtjeiket a szervezetben, miközben abszolút megszakítják a kötőszövetet. Általános szabály, hogy a betegek fibroidváltozásokat mutatnak, de más sejtek nyálkahártya-duzzanatra hajlamosak. A bőr érintett strukturális egységeiben a mag megsemmisül.

Amellett, hogy a bőrsejtek, a plazma és a limfoid részecskék, a hisztociták és a neutrofilek károsodnak, a véredények falai felhalmozódnak. Az immunsejtek elpusztulnak az elpusztult mag körül, amelyet "rozetta" jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexei hatására lizoszomális enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és károsítják a kötőszövetet. Az antitestekkel (autoantitestekkel) rendelkező új antigének képződnek a bomlástermékekből. A krónikus gyulladás következtében a szöveti szklerózis jelentkezik.

A betegség formái

A patológiás tünetek súlyosságától függően a szisztémás betegség bizonyos besorolást mutat. A szisztémás lupus erythematosus klinikai fajtái:

1. Akut forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen halad, és a beteg általános állapota tovább romlik, miközben panaszkodik az állandó fáradtság, magas hőmérséklet (40 fokos), fájdalom, láz és izomfájdalmak miatt. A betegség tünetei gyorsan fejlődnek, és egy hónapon belül érinti az összes személy szövetét és szervét. Az akut SLE prognózisa nem megnyugtató: gyakran a beteg várható élettartama egy ilyen diagnózissal nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől és a tünetek kialakulását megelőzően több mint egy évig tarthat. Az ilyen típusú betegségek esetében a súlyosbodási és remissziós időszakok gyakori változása. A prognózis kedvező, és a beteg állapota függ az orvos által választott kezeléstől.
3. Krónikus. A betegség lassú, a jelek gyengék, a belső szervek gyakorlatilag sértetlenek, így a test normálisan működik. Az enyhe patológiás folyamat ellenére gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az, hogy enyhítsük egy személy állapotát az SLE súlyosbodó gyógyszerekkel.

Meg kell különböztetni a lupus erythematosus-tal kapcsolatos bőrbetegségeket, de nem szisztémás és nem általánosított elváltozásokat. Ezek a patológiák a következők:

• discoid lupus (vörös bőrkiütés az arcon, a fejen vagy a test többi részén, enyhén emelkedett a bőr felett);
• kábítószer-lupus (ízületi gyulladás, kiütés, magas láz, kábítószer bevételével összefüggő mellkasi fájdalom; kivonásuk után a tünetek eltűnnek);
• újszülött lupus (ritkán fejeződik ki, befolyásolja az újszülöttet, amikor az anya immunrendszeri betegségben szenved, a betegség kóros elváltozásokkal jár, a bőrkiütés, a szívbetegség).

Hogyan jelenik meg a lupus

Az SLE-ben megnyilvánuló fő tünetek közé tartozik a súlyos fáradtság, a bőrkiütés és az ízületi fájdalom. A patológia progressziójával a szív, az idegrendszer, a vesék, a tüdő és a vérerek problémái aktuálisak. A betegség klinikai képe minden esetben egyedi, mert attól függ, hogy mely szerveket érinti, és milyen mértékű kár van.

A bőrön

A betegség kezdetén a szövetek károsodása a betegek körülbelül egynegyedében fordul elő, az SLE-ben szenvedő betegek 60-70% -ánál a bőr szindróma később észrevehető, míg másokban ez nem fordul elő. Általában a testre nyitott területek, amelyek a napra nyitottak, jellemzőek a sérülés lokalizációjára - arcra (pillangó alakú terület: orr, arc), vállra, nyakra. A léziók hasonlóak az erythemához (erythematosus), mivel a vörös pépes foltok jelennek meg. A sérülések szélén hígított kapillárisok és feleslegben / hiányban levő területek találhatók.

Amellett, hogy az arc és a test más részei is ki vannak téve a napnak, a szisztémás lupus hatással van a fejbőrre. Általában ez a megnyilvánulás a temporális régióban lokalizálódik, míg a haj a fej korlátozott területére esik (helyi alopecia). Az SLE-ben szenvedő betegek 30-60% -ánál észrevehetően növekszik a napfény érzékenysége (fényérzékenység).

A vesékben

Nagyon gyakran a lupus erythematosus befolyásolja a veséket: a betegek mintegy fele károsítja a vesefunkciót. Ennek gyakori tünete a fehérje jelenléte a vizeletben, a palackokban és a vörösvérsejtekben, általában a betegség kezdetén nem észlelhető. Az SLE főbb jelei a vesékre vonatkoznak:

• membrános nephritis;
• proliferatív glomerulonefritisz.

Az ízületekben

A rheumatoid arthritiset gyakran lupus diagnosztizálják: 10 esetben 9-ben nem deformálódó és nem eróziós. A betegség leggyakrabban a térd ízületeit, az ujjait, a csuklóit érinti. Ezen túlmenően az SLE-ben szenvedő betegek néha oszteoporózist (csontsűrűség csökkenését) mutatnak ki. Gyakran a betegek izomfájdalmat és izomgyengeséget panaszkodnak. Az immungyulladást hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) kezelik.

A nyálkahártyán

A betegség a szájnyálkahártyán és az orrnyálkahártyán fekszik, fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalmas érzéseket. A nyálkahártya vereségét 4 esetben rögzítették. Ehhez a jellemzőhöz:

• csökkent pigmentáció, vörös ajkak (cheilitis);
• a száj / orr fekélye, petechiális vérzés.

A hajókon

A lupus erythematosus befolyásolhatja a szív összes szerkezetét, beleértve az endokardiumot, a pericardiumot és a miokardiát, a koszorúereket, a szelepeket. Azonban a szerv külső membránjának sérülése gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• perikarditis (a szívizom serózus membránjainak gyulladása, amely a mellkasban tompa fájdalmakból nyilvánul meg);
• myocarditis (szívizom gyulladása, ritmuszavarok, idegimpulzusok, akut / krónikus szervhiba);
• szívszelep-zavar;
• károsodás a koszorúerekben (előfordulhat, hogy az SLE-ben szenvedő betegek korai életkorban jelentkezhetnek);
• a véredények belső oldalának károsodása (ez növeli az atherosclerosis kockázatát);
• a nyirokerek károsodása (a végtagok és a belső szervek trombózisa, panniculitis - szubkután fájdalmas csomópontok és retikuláris - kék foltok, amelyek a rácsmintát képezik).

Az idegrendszeren

Az orvosok azt sugallják, hogy a központi idegrendszer meghibásodása az agyi erek sérüléséből és az idegsejtek elleni antitestek képződéséből adódik - a sejtek táplálkozásáért és védelméért felelős sejtek, valamint az immunsejtek (limfociták. :

• pszichózis, paranoia, hallucinációk;
• migrénes fejfájás;
• Parkinson-kór, korea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyi stroke;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus típusú meningitis;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

tünetek

A szisztémás betegség kiterjedt listája a tüneteknek, remissziós és komplikációs időszakokkal. A patológia kezdete villám vagy fokozatos lehet. A lupus tünetei a betegség formájától függenek, és mivel a patológiák többszervezetes kategóriájába tartozik, a klinikai tünetek változhatnak. Az SLE nem súlyos formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség jellemző tünetei a következők:

• duzzadt szem, alsó végtag-ízületek;
• izom / ízületi fájdalom;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kipirulás;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• piros, hasonló az arcra gyakorolt ​​allergiás kiütésekhez;
• felesleges láz;
• Kék ujjak, kezek, lábak stressz után, hideg érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belélegzéskor (a tüdő bélésének károsodásáról beszél);
• érzékenység a napfényre.

Első jelek

A korai tünetek közé tartozik a hőmérséklet, amely 38039 fokon belül ingadozik és több hónapig tarthat. Ezt követően a betegnek más SLE jelei vannak, beleértve:

• kis / nagy ízületek ízületi gyulladása (függetlenül áthaladhat, majd nagyobb intenzitásúvá válik);
• egy pillangó alakú bőrkiütés az arcán, kiütések a vállon, a mellkason;
• a nyaki nyaki nyirokcsomók gyulladása;
• súlyos testkárosodások esetén a belső szervek - vesék, máj, szív - szenvednek, ami a munkájuk megsértésében tükröződik.

Gyermekekben

Korai életkorban a lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, amelyek fokozatosan befolyásolják a gyermek különböző szerveit. Ebben az esetben az orvosok nem tudják megjósolni, hogy melyik rendszer sikertelen lesz. A patológia elsődleges jelei hasonlíthatnak a gyakori allergiákra vagy a bőrgyulladásra; a betegség ilyen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei a gyermekeknél:

• dystrophiában;
• bőrhígítás, fényérzékenység;
• láz, komoly izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• dermatitis, általában az arcokon, orrban lokalizálódik (szemölcsös kiütés, hólyagok, ödéma stb.);
• ízületi fájdalmak;
• törékeny körmök;
• nekrózis az ujjhegyeken, tenyéren;
• alopecia, teljes kopaszságig;
• görcsök;
• mentális zavarok (idegesség, hangulatosság stb.);
• szérumgyulladás, amely nem kezelhető.

diagnosztika

A diagnózis megállapításához az orvosok az amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a betegnek lupus erythematosus-je van, a 11 beteg közül legalább 4-nek kell lennie:

• erythema a pillangó alakú arcra;
• fényérzékenység (a pigmentáció az arcon, súlyosbodik a napfény vagy UV sugárzás hatásával);
• discoid bőrkiütés (aszimmetrikus vörös foltok, amelyek héj és repedések, a hiperkeratózis területei szaggatott élekkel rendelkeznek);
• arthritis tünetei;
• a száj nyálkahártyájának fekélye, orr;
• a központi idegrendszer rendellenességei - pszichózis, ingerlékenység, hisztéria ok nélkül, neurológiai patológiák stb.;
• serózus gyulladás;
• gyakori pyelonefritisz, a fehérje megjelenése a vizeletben, a veseelégtelenség kialakulása;
• Wasserman hamis pozitív elemzése, antigének és antitestek titereinek kimutatása a vérben;
• a vérlemezkék és a limfociták csökkentése a vérben, összetételének megváltoztatása;
• az antinukleáris antitestek indokolatlan növekedése.

A szakember csak akkor végez végső diagnózist, ha a fenti listából négy vagy több jel található. A szóban forgó ítélet kérdésében a beteg szűk, részletes vizsgálatra irányul. Az SLE diagnózisában nagy szerepet játszott az orvos anamnézis és genetikai tényezők tanulmányozása. Az orvosnak meg kell állapítania, hogy milyen betegségek voltak a betegnek az utolsó életévben és hogyan kezelték őket.

kezelés

Az SLE egy krónikus típusú betegség, amelyben a beteg teljes gyógyulása nem lehetséges. A terápia célja a kóros folyamat csökkentése, az érintett rendszer / szervek funkcionális képességeinek helyreállítása és megőrzése, a súlyosbodások megelőzése, a betegek hosszabb élettartamának elérése és életminőségének javítása. A lupus kezelése magában foglalja a gyógyszerek kötelező bevitelét, amelyet az orvos minden beteg számára külön előír, a szervezet jellemzőitől és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek abban az esetben, ha a betegség alábbi klinikai tünetei közül egy vagy több:

• gyanús stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás;
• hosszabb ideig 38 fok fölé emelkedik (a láz nem lehet eltávolítani lázcsillapító szerek segítségével);
• a tudat depressziója;
• a vérben a leukociták éles csökkenése;
• a betegség tüneteinek gyors előrehaladása.

Ha szükség van rá, a pácienst olyan kórházi orvosokhoz, mint kardiológus, nephrologist vagy pulmonológushoz kell utalni. Az SLE standard kezelése a következőket tartalmazza:

• hormonális terápia (a glükokortikoid csoport előírt gyógyszerei, például Prednizolon, Ciklofoszfamid stb.);
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (általában diklofenak ampullákban);
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (paracetamol vagy ibuprofén alapján).

Az égés enyhítésére, a bőr hámlására az orvos hormonalapú krémeket és kenőcsöket ír elő a betegnek. A lupus erythematosus kezelése során különös figyelmet kell fordítani a beteg immunitásának fenntartására. A remisszió során a beteg komplex vitaminokat, immunstimulánsokat és fizioterápiás manipulációkat ír elő. Az immunrendszer működését serkentő gyógyszerek, mint az azatioprin, csak betegségvesztés során kerülnek alkalmazásra, különben a beteg állapota jelentősen romolhat.

Akut lupus

A kezelést a kórházban a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiás kurzusnak hosszúnak és állandónak kell lennie (megszakítás nélkül). A patológia aktív fázisában a glükokortikoidokat nagy adagokban adják be a páciensnek, kezdve 60 mg-os Prednizolonnal és 3 hónapon keresztül további 35 mg-mal. Csökkentse a gyógyszer mennyiségét lassan, mozgassa a tablettákra. Egyedi hozzárendelt fenntartó adag után (5-10 mg).

Az ásványi anyagcsere megsértésének megakadályozása érdekében a hormonterápiával egyidejűleg kálium-készítményeket (Panangin, kálium-acetát oldat stb.) Írnak elő. A betegség akut fázisának befejezése után a kortikoszteroidokkal végzett komplex kezelést csökkentett vagy fenntartó adagokban végezzük. Ezenkívül a beteg amino-kinolin-kábítószereket (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil) szed.

krónikus

Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esélye a betegnek, hogy elkerülje a visszafordíthatatlan hatásokat a szervezetben. A krónikus patológia terápiája szükségszerűen magában foglalja a gyulladásgátló gyógyszerek, az immunrendszer (immunszuppresszánsok) és a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek elnyomását gátló gyógyszerek használatát. Mindazonáltal a betegek csak fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában az őssejtterápiát végzik. Általában az autoimmun agresszió hiányzik.

Mi a veszélyes lupus erythematosus

Néhány ilyen diagnózisban szenvedő beteg súlyos szövődményeket okoz - a szív, a vesék, a tüdő, más szervek és rendszerek működése zavart. A betegség legveszélyesebb formája a szisztémás, amely a terhesség alatt még a placentát is károsítja, aminek következtében a magzatot vagy a halálát megzavarja. Az autoantitestek képesek behatolni a placentába és újszülött (veleszületett) betegséget okoz az újszülöttben. Ebben az esetben a baba bőrszindróma jelenik meg, amely 2-3 hónap elteltével halad.

Hányan élnek a lupus erythematosus

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek a betegség diagnózisát követően több mint 20 éve élhetnek. A patológiás fejlődés folyamata különböző sebességgel megy végbe: egyeseknél a tünetek fokozatosan fokozzák az intenzitást, míg másokban gyorsan növekszik. A legtöbb beteg továbbra is él a szokásos életmódjukon, de a betegség súlyos lefolyásával a munkaképesség elvesztése a súlyos ízületi fájdalom, a magas fáradtság és a központi idegrendszeri betegségek miatt. Az SLE időtartama és életminősége a többszörös szervkárosodás tüneteinek súlyosságától függ.