Trombofília - a lokalizálódó ismétlődő vaszkuláris trombózis (főleg vénás) kialakulásának hajlama. A betegséget a vérsejtek genetikai vagy szerzett patológiája vagy a véralvadási rendszer hibái okozzák. Klinikailag a thrombophilia a legkülönbözőbb lokalizáció többszörös trombózisában nyilvánul meg. A beteg ismételt trombózisának története az orvoshoz vezet a trombofília jelenlétére, amelyet vérvizsgálatokkal és koagulációs rendszerekkel lehet igazolni. A trombofília kezelése típusától függ. Általában trombolitikus szereket, antikoagulánsokat és diszaggregánsokat használnak.
thrombophilia
A trombofília a vérrendszer betegsége, amely a hemosztázis és a trombózis hajlamos. A thrombophilia megnyilvánulása a különböző lokalizáció többszörös és ismétlődő trombózisa, gyakran a fizikai túlterhelés, műtét, trauma következtében, a terhesség miatt. A trombofília következményei a mélyvénás trombózis, a miokardiális infarktus, a vese, a stroke, a tüdőembólia, amely gyakran halálos.
A trombofília széles körben elterjedt patológia. Egyes szerzők szerint a trombofília valamilyen formája a felnőtt populáció 40% -át érinti. A trombózisok száma folyamatosan nő, számos tényező miatt: a populáció „öregedése”, a fizikai inaktivitás, a krónikus betegségek jelenléte stb.
A trombofília a gyógyászat számos területén betegség. A hematológia a thrombophilia vérváltozásainak rendellenességeinek vizsgálatában foglalkozik, a flebológia a vénás hajó trombózisának diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik, és a vaszkuláris sebészek az artériás vérerekből származó vérrögök eltávolítását eredményezik.
Amikor vérrögképződések alakulnak ki, a normális véráramlás zavar, ami veszélyes szövődmények kialakulásához vezethet. Az agyi hajók trombózisa ischaemiás stroke-ot okozhat, a koszorúér-erek trombózisa a miokardiális infarktus kialakulását okozza, a fő végtag artériák trombózisa a szöveti nekrózis veszélye, ami amputációhoz vezet.
A bél hámrétegének (mesentericus edényei) vénáinak és artériáinak trombózisa bél necrosist és peritonitis kialakulását okozza a bél holt részének perforációja miatt. A placenta edényeinek mikrotrombózisai a petesejt alultápláltságához és a spontán abortuszhoz vezethetnek.
Az alsó végtagok mélyvénáinak trombózisa a pulmonalis artéria elzáródásának kockázatához vezet a leválasztott trombussal (a pulmonalis artéria tromboembólia), és a távoli időszakban megnő a krónikus vénás elégtelenség kialakulásának kockázata. A nemzetközi statisztikák szerint az alsó végtagok mélyvénás trombózisainak száma folyamatosan növekszik. Jelenleg a flebothrombózis kezelésének gyakorisága 100 eset 100 ezer főre jut évente.
Kockázati tényezők
A kockázat thrombophilia növekszik jelenlétében egy genetikai hajlam (örökletes trombofília), néhány szerzett betegség a vér (trombocitózis, etitremiya, antifoszfolipid szindróma), ateroszklerózis, a rák, a pitvari fibrilláció, visszerek, és számos autoimmun betegségek, magas vérnyomás.
A thrombophilia valószínűsége a stroke vagy a szívroham után nő. A vérrögök kockázata a sérülések és a sebészeti beavatkozások után nő, hosszantartó mozdulatlansággal, elhízással, terhesség alatt, hormonális fogamzásgátlókkal. A kockázati tényező a dohányzás. A trombofília gyakran kialakul az idősebb korosztályokban.
Thrombophilia osztályozás
A trombofília két fő csoportja van.
1. Trombofília a vérsejtek károsodása és a vér reológiai tulajdonságai miatt. A következő állapotok a trombofília e csoportjának kialakulásához vezetnek: t
- a vér megvastagodása, a kialakult elemek feleslege (trombocitémia, eritrocitózis, policitémia);
- a vörösvértestek változása (sarlósejtes anaemia);
- megnövekedett plazma viszkozitás (krioglobulinémia, Waldenstrom betegség, myeloma).
2. A hemosztázis elsődleges zavaraiból eredő trombofília. Ez a csoport magában foglalja a véralvadási tényezők túlzott vagy hiányos állapotát.
A vérösszetétel valamennyi rendellenessége és a véralvadási rendszer hibái mind veleszületettek, mind szerzettek lehetnek.
A trombofília klinikai megnyilvánulása és diagnózisa
A trombofília klinikai megnyilvánulása egy adott trombus kialakulása során a sérülés helyétől, a keringési zavarok fokától és az egyidejű (háttér) patológiától függ. A trombofíliát a különböző lokalizáció, a szervinfarktus, a viszonylag fiatal betegekben kialakuló többszörös thrombosis jelzi, a pulmonalis artériában a tromboembóliát.
A trombofília diagnózisát a különböző lokalizációjú véralvadások ismétlődő kialakulásának, a családtörténeti (örökletes hajlam) és a laboratóriumi vizsgálatok jellegzetes eredményei alapján határozzuk meg. A vénás trombózisban szenvedő betegek rendszerint segítséget kérnek egy flebológustól. Az ismételt trombózis jelenléte a történelemben lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja a trombofíliát és előírja a megfelelő laboratóriumi vizsgálatokat. A laboratóriumi vizsgálatokat két szakaszban végzik. Először a trombofília leggyakoribb típusait és csoportjait határozzuk meg, majd megerősítő, nagyfokú specializációjú vizsgálatokat végeznek.
Thrombophilia kezelés
A trombofília kezelésében gyakran szükség van két probléma egyidejű megoldására: a trombózis elleni küzdelem és az alapbetegség terápiájának elvégzése, ami a vérrögök ismétlődő kialakulásához vezetett. A trombózis kezelése a trombolitikus és antikoagulánsok kinevezése.
A vérsejtek megsértése okozta trombofília és a vér reológiai tulajdonságai miatt diszaggregánsokat és antikoagulánsokat (dipiridamolt, acetilszalicilsavat) írnak fel a betegeknek. A hirudoterápiát (piócákkal végzett kezelés) a hemodilúció különböző módszereire (trombocitoferézis, eritrocitoferézis) alkalmazzák.
Az antikoagulánsok és koagulációs faktorok hiánya által okozott thrombophilia kezelésében nagy mennyiségű friss vagy friss fagyasztott plazma jet transzfúzióját alkalmazzuk. Egyes betegségekben, amelyek hozzájárulnak a trombofília kialakulásához (Moshkovich-betegség, trombózisos trombocitopénikus purpura), a betegek életének megmentéséhez gyors helyettesítő vérátömlesztés szükséges (masszív plazmaferézis, friss fagyasztott plazma jet injekcióval kombinálva).
Thrombophilia megelőzés
A vérrögök kialakulására hajlamosodó személyek korai felismerésével a trombofília időben történő megelőzése és kezelése válik lehetővé. Meg kell szüntetni a betegség kialakulásához hozzájáruló tényezőket (hosszan tartó hűtés, elhízás, túlzott edzés, hypokinesia). Nem szabad hormonális fogamzásgátlót szedni és intravénás manipulációkat végezni recept nélkül.
thrombophilia
A trombofília a véredények és a véralvadási mutatók rendellenes működésének károsodásával járó betegség, amelyet a trombózis fokozott kockázata jellemez. A kóros folyamat előrehaladása és a megfelelő orvosi ellátás hiánya számos veszélyes szövődmény kialakulásával és még a beteg halálával jár.
Figyeljen!: a thrombophilia széles körben elterjedt patológia. A statisztikák szerint a világ népességének mintegy 40% -a szenved ebben a betegségben!
Ugyanakkor megsértik a normális véralvadási folyamatokat, és a lehetséges vérzés megelőzése érdekében a test sűríti a vért, ami valójában a trombózis folyamatához vezet.
A betegség ártalmatlansága és veszélye abban rejlik, hogy a beteg hosszú ideig nem ismeri fel problémáját, és csak a patológiai folyamat későbbi szakaszaiban keresi az orvos segítségét, a trombózisra jellemző megnyilvánulásokkal.
A thrombophilia típusai
A meglévő osztályozás szerint a szakértők megkülönböztetik a trombofília két típusát:
- elsődleges - elégtelen vagy éppen ellenkezőleg, túlzottan magas véralvadási arányokkal járó hemosztázis zavarai miatt;
- másodlagos - a sejteket alkotó struktúrák rendellenességei miatt.
Fontos! A trombofília általában krónikus formában fordul elő. Klinikai tünetek jelennek meg az akut betegség időszakában, és fontos, hogy azonosítsuk őket a patológiai folyamat kezdeti szakaszában!
Mi provokálja a patológia kialakulását?
A thrombophilia okai nagyon különbözőek.
Az orvosok szerint a következő tényezők előidézhetik a thrombophilia kialakulását:
- genetikai hajlam;
- a hematopoetikus és keringési rendszerek patológiái, a vérbetegségek, a szívhibák, az eritrémia;
- traumatikus vaszkuláris károsodás és a beteg sebészeti beavatkozása;
- bizonyos gyógyszerek hosszantartó és ellenőrizetlen alkalmazása;
- májbetegség;
- szívrohamok és stroke, kardiovaszkuláris betegségek;
- varikózus vénák;
- áthaladását kemoterápia
- gyulladásos folyamatok;
- ülő életmód, a fizikai aktivitás hiánya;
- csirke.
Fontos! A trombofília kialakulásának kiváltására a tisztességes szexben a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, amelyet a kezelőorvos nem ír elő!
A thrombophilia okai nagyrészt a ténynek köszönhetők - a veleszületett betegség vagy szerzett.
Egy veleszületett betegségben a normális hemosztázis károsodását a szervezetben lévő specifikus gének jelenléte okozza, amelyek öröklődnek és véralvadási zavarokhoz vezetnek.
A szerzett trombofília komplikációként alakulhat ki, miután a beteg olyan betegségekben szenvedett, mint a cukorbetegség, a tüdőgyulladás, a trombocitózis, az autoimmun és az onkológiai folyamatok.
Terhes nők thrombophilia jellemzői
Gyakran előfordul, hogy a nőknél trombofília fordul elő, miközben várják a babát. Általában ez a beteg genetikai hajlamának a trombofíliára való hajlamának köszönhető, és a patológiás folyamat mechanizmusa bizonyos fiziológiai változások eredményeként jön létre, amelyek a jövő anya anyájában jelentkeznek.
A vérkeringés placentális köre további terhelést mutat, emellett a baba várakozó nő a véralvadási arány növekedésével jár (ezáltal a test védve van a méhvérzés kialakulásától a munka során). Mindezek a tényezők terhes nőknél kiválthatják a trombofíliát!
Fontos! A terhesség alatt az orvosok szerint a trombózis kockázata sokszor nő. Ezért a diagnosztizált throbophíliával rendelkező várandós anya különösen óvatosnak kell lennie, a szakorvos szigorú ellenőrzése alatt kell lennie.
A terhesség alatt a trombofília kialakulása olyan veszélyes szövődmények kialakulásával jár, mint a vetélés, a placentális leválás, az eklampszia, a születési folyamat idő előtti kialakulása és egy koraszülött vagy halott gyermek születése.
A nemkívánatos következmények elkerülése érdekében a betegnek teljes terápiás kurzust kell lefolytatnia, amelynek célja a jellegzetes fájdalmas tünetek kiküszöbölése és a lehetséges szövődmények kialakulásának megakadályozása.
Trombofíliás tünetek
A trombofíliát a sima, fokozatos fejlődés jellemzi, így hosszú ideig szinte tünetmentes lehet.
A következő általános klinikai tünetek azonban jellemzőek erre a patológiára:
- duzzanat;
- a fájdalom, a mellkasi fájdalom kialakulása, ami a légzés során jelentkezik;
- gyorsimpulzus (tachycardia);
- köhögés véres köpetrel és a légzőszervi nehézségek, a légszomj kialakulása;
- az alsó végtagok zsibbadása;
- fáradtság, gyengeség és általános rossz közérzet;
- fejfájás;
- a mentális reakciók lassúsága.
Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb esetben a fenti tünetek a vérrögképződés következtében a betegben nem jelentkeznek.
Figyelem: A thrombophilia fájdalmas tüneteinek fényereje függ a vérrög nagyságától, helyétől és a teljes véráramlás hatásától!
Mindenesetre a trombofília jelenlétét jelző klinikai tünetek azonosításakor sürgősen konzultáljon egy szakemberrel. Az átfogó diagnózis és a megfelelő kezelés segít elkerülni a patológiai folyamat további előrehaladását, a kapcsolódó betegségek és különböző szövődmények kialakulását.
Mi a veszélye a patológiának?
A trombofília rendkívül veszélyes patológia. Lehet, hogy a beteg hirtelen halálának oka lehet még a legfiatalabb korban is!
A leggyakoribb szövődmények, amelyek betegséget okozhatnak, külön figyelmet érdemelnek:
Fontos! A törött vérrög néha gyors halált okoz, fájdalmas tünetek nélkül. Ezért kell kezelni a trombofíliát, és a korábbi terápiás intézkedéseket meg kell tenni, annál nagyobb az esélye a kedvező eredmények elérésére.
Diagnosztikai intézkedések
A "thrombophilia" diagnosztizálásához az orvosok a következő típusú kutatást írják elő a betegeknek:
- a vér laboratóriumi vizsgálata a véralvadási paraméterek meghatározására;
- vérerek ultrahangvizsgálata;
- X-sugarak;
- venográfiai kutatás;
- Kontraszt arteriográfia;
- számított és mágneses rezonancia képalkotás.
Egy ilyen átfogó diagnózis lehetővé teszi nem csak a thrombophilia jelenlétének észlelését, hanem a vérrögök nagyságának megállapítását, lokalizációját is. Ez segít kijelölni a leghatékonyabb, optimálisan megfelelő terápiás kurzust egy adott beteg számára!
Thrombophilia kezelés
A patológiai folyamat kezdeti szakaszaiban a drogterápiás módszereket alkalmazzák a trombofília elleni küzdelemben.
A legtöbb esetben a kezelés magában foglalja az ilyen gyógyszerek kijelölését:
- diszaggregáló gyógyszerek;
- antikoagulánsok, amelyek hatása a vérrögképződés megelőzésére irányul;
- fibrinolitikus gyógyszerek, amelyeket közvetlenül az érintett és eltömődött edénybe injektálnak;
- az érfalakat erősítő gyógyszerek;
- folsav készítmények (genetikai tényezők miatt a veleszületett trombofíliához használatosak a trombózis megelőzése érdekében).
Figyeljen!: A trombofília jó terápiás hatását a vér vagy vérplazma, valamint a trombocitoforézis adományozása biztosítja.
Diéta terápia
A throbophilia elleni küzdelemben fontos szerepet játszik a beteg által a kezelőorvos által javasolt terápiás étrend betartása.
A további vérrögképződés megelőzése érdekében a betegeknek ki kell zárniuk a következő magas koleszterinszintű élelmiszert a napi étrendből:
- zsíros húsok és halak, állati zsírok;
- belsőségek, szalonna, tej, máj;
- sült ételek és zsíros ételek, erős húslevesek;
- csokoládé, kávé;
- bab;
- kemény sajtok.
Az ilyen hasznos termékek maximális dúsítása érdekében ajánlott a beteg trombofília menüje:
Fontos! A véralvadási arány normalizálása érdekében a trombofília során fontos megfigyelni a megfelelő ivási rendet, legalább 2,5 liter folyadékot fogyasztva a nap folyamán (előnyben kell részesíteni a tiszta vizet, a gyógyteát és a főzetet, a szárított gyümölcsöket).
További ajánlások
Lehetőség van a thrombophilia kezelés hatékonyságának növelésére és a gyógyulási folyamat felgyorsítására, ha a beteg szigorúan betartja a következő szakértői ajánlásokat:
- masszírozza az érintett területeket;
- napi séta a friss levegőben;
- úszni (medencékben és tavakban);
- fizikai terápiában;
- szigorúan tartsa be az orvos utasításait a táplálkozás, a napi adagolás és a gyógyszeres kezelés tekintetében;
- rugalmas kötést használ;
- kompressziós fehérnemű viselése;
- a súlyemelés elkerülése;
- mobil életet éljenek, de ugyanakkor próbáljunk kevesebb pozícióban lenni.
Megelőző intézkedések
A trombofília kialakulásának és megismétlődésének elkerülése érdekében a betegeknek követniük kell a megelőző ajánlásokat:
- vezessen mobil életmódot és sportoljon;
- jól eszik és kiegyensúlyozott, a minimális mutatókra csökkentve a zsíros, füstölt és sült ételek napi étrendjének tartalmát;
- rendszeres rutinellenőrzéseken kell részt venniük szakemberekkel;
- küzdelem a felesleges tömeg ellen;
- a túlmelegedés és az általános hipotermia elkerülése;
- nem kaphat hormonális gyógyszereket (beleértve a fogamzásgátlást) recept nélkül;
- a vérnyomás és a koleszterinszint ellenőrzése.
Fontos! A terhességi tervezés során a várandós anyának átfogó orvosi vizsgálatnak kell alávetnie, beleértve a vérlemezkeszám meghatározását és a trombofília megszüntetését. Ennek a betegségnek az azonosítása során ajánlott, hogy a teljes terápiás kurzus a baba befogadása előtt legyen!
A thrombophilia elleni sikeres küzdelemnek átfogónak kell lennie, beleértve a fizikoterápiát, az étrend elveinek betartását, a fizikoterápiát és a drogterápiát. Csak ezzel a megközelítéssel tudunk stabil kezelési eredményeket elérni, elkerülve a betegség jellegzetes szövődményeinek és esetleges relapszusainak kialakulását!
Betsik Julia, orvos, orvos
Összesen 6,642 megtekintés, 19 megtekintés ma
thrombophilia
A trombofília a véralvadási rendszer egyensúlyának változása, amely a trombózis fokozott hajlama. A trombofíliát hosszú folyamat és a szövődmények hirtelen megnyilvánulása jellemzi - flebothrombosis, thromboembolia.
A véralvadási rendszer fő feladata a vér folyadékállapotának fenntartása, és ha szükséges, „hemosztatikus dugó” kialakulása, ha az edény megsérül. A hemosztázis nem más, mint egy olyan kémiai reakció lánc, amelyben a véralvadási tényezőknek nevezett anyagokat veszik figyelembe.
A trombózis folyamata dinamikus és függ az edényfal epitéliumának állapotától, a véráramlás dinamikájától és a vér hemosztatikus komponenseitől. Ha az összetevők között egyensúlyhiány áll fenn, a megnövekedett vagy csökkent trombózis szintje nő.
Emlékeztetni kell arra, hogy a trombofíliát nem mindig kísérik a trombózis és a tromboembólia, azonban a trombofíliában szenvedő betegeknél megnő a különböző lokalizáció trombózisának kockázata.
A trombofíliában szenvedő személyeknél megnövekedett mennyiségű fehérje van, ami növeli a trombózist és csökkenti a véralvadásgátló fehérjék szintjét, ami hajlamos a trombotikus tömegek kialakulására az edények lumenében.
Okozza a trombofíliát
Bármelyik személynek lehetnek trombofília jelei, de megnyilvánulásuk mértéke változik attól függően, hogy milyen kockázati tényezők vannak jelen e patológiában. A közelmúltban fokozatosan nőtt a genetikai és szerzett thrombophilia formájú betegek száma, ami magyarázható az ökológiai helyzet romlásával, a krónikus patológiák késői diagnózisával és kezelésével, valamint a populáció globális öregedésével.
Az összes trombofília az etiológiai elv szerint két fő csoportra osztható: örökletes és szerzett.
A thrombophilia örökletes kockázati tényezői közé tartozik a III. Antitrombin hiánya, a protrombin S és C hiánya, az V. faktor mutációi és a protrombin gének, a diszfibrinogenémia, a megnövekedett vér lipoproteinek, a sarlósejtes anaemia és a talaszémia. A veleszületett vaszkuláris anomáliákat is ennek a csoportnak kell tulajdonítani, amelyek gyakran együtt járnak a trombózis fokozott kockázatával.
A megszerzett tényezők ritkán válnak a trombofília elsődleges okává, de kombinálva a tromboembóliás szövődmények kialakulásának feltételei jönnek létre. Ebbe a csoportba tartoznak: a vénák hosszantartó katéterezése, dehidratáció, policitémia, autoimmun betegségek, szívhibák, masszív kemoterápiát igénylő rákbetegségek.
A trombofília kialakulásában nagy jelentősége a beteg kora. Tehát még a gyerekek újszülöttkori időszakában is a fibrinolitikus aktivitás rendszere hiányos a természetes antikoagulánsok elégtelen tartalma miatt. Az idősebb gyermekeknél a vezető pozíciót a felső vena cava rendszer katéterezése foglalja magában a thrombophilia okai között. Felnőttkorban néha egy tényező elegendő a vérrög kialakulásához.
A trombofília általánosan elfogadott etiopathogenetikai osztályozása a betegség három fő típusát különbözteti meg:
- hematogén thrombophilia a véralvadás, véralvadásgátló és fibrinolitikus tulajdonságok változása miatt;
- vaszkuláris trombofília, mely az érbetegséghez kapcsolódik (atherosclerosis, endarteritis, vasculitis);
- a keringési rendszer megsértése által okozott hemodinamikai thrombophilia.
Trombofíliás tünetek
Nagyon gyakran a trombofíliában szenvedő emberek nem mutatnak be panaszokat, és nem vesznek észre az egészségügyi állapot változásait, mivel ezt a patológiát a kurzus időtartama és a klinikai megnyilvánulások zökkenőmentes növekedése jellemzi. Előfordul, hogy a kialakult klinikai kép időszaka néhány évvel a laboratóriumi paraméterekkel rendelkező diagnosztizált thrombophilia után kezdődik.
A klinikai tünetek csak akkor jelennek meg a betegeknél, ha vérrög képződik, és a tünetek súlyossága a vérrög helyétől és az edény lumenének elzáródásának mértékétől függ.
Az artériás véráramlás megjelenése okozta artériás trombózis tünetei az artériás lumen artériás lumenében: az ischaemiás stroke és a fiatalok akut koronária-elégtelenségének támadása, több vetélés és magzati halál a véralvadék kialakulása során a placenta-edények lumenében.
Az alsó végtagok vénás trombózisát a klinikai megnyilvánulások széles skálája jellemzi: az alsó végtagok nehézségérzetét, a lábak régiójában megjelenő fájdalmat a vaszkuláris köteg vetítésében, az alsó végtagok kifejezett duzzanatait és a bőr trófiai változásait. Ha a trombus a mesenteriális edényekben lokalizálódik, akkor a mesenterikus bél trombózis jelei vannak: akut tőrfájdalom egyértelmű lokalizáció nélkül, hányinger, hányás és a széklet gyengülése.
A májvénák trombózisa az epigasztriás régió intenzív fájdalmával, az alsó végtagok ödémájával és az elülső hasfal, az ascitesz és a hidrothorax (Budd-Chiari-szindróma) intenzív fájdalmával jelentkezik.
A thrombophilia fő következményei tehát az ischaemiás szívrohamok és a stroke, a különböző lokalizáció trombózisa és a pulmonális thromboembolia.
Örökletes trombofília
Az örökletes vagy genetikai thrombophilia a vérrögök fokozott képződésének tendenciája, amely öröklődik a szülőktől a gyermekeikig. Az öröklött trombofília jelei gyermekkorban jelentkeznek.
A veleszületett trombofíliát egy vagy több hibás gén jelenléte jellemzi a betegben, ami zavarokat okoz a hemosztázis rendszerben. A gyermek örökölheti a hibás thrombophilia géneket az egyik szülőtől. Ha mindkét szülőnek van thrombophilia génje, akkor a gyermek súlyos véralvadási rendszer megsértésével járhat.
A genetikai thrombophilia előfordulásának gyakorisága a teljes populáció átlagosan 0,1-0,5% -a, a tromboembóliában szenvedő betegeknél 1-8%.
Az örökletes thrombophilia között a következő formákat kell észlelni:
- az antitrombin III genetikailag meghatározott hiánya, amelyet az autoszomális domináns öröklésmód jellemez. Ha mindkét szülő rendelkezik egy domináns génnel, az ilyen családban a csecsemő veszélye eléri a 90% -ot. Ennek a patológiának a gyakorisága a populációban 0,3%;
- a domináns típus szerint öröklődő C és S fehérjék veleszületett hiánya. A thrombophilia tünetei az újszülött időszakban fulmináns purpura formájában (fekélyek és a nekrózis foltjai megjelenése a bőrön) jelentkeznek, és homozigóta egyénekben 100% -os mortalitás;
- a Leiden-faktor hibája minden korban jelentősen növeli a trombózis kockázatát, és a terhesség alatt az abortusz egyik leggyakoribb oka;
- a protrombin gén mutációja a fiatalok thrombophilia kialakulásának oka és a terhes nőknél a placentális trombózis jeleinek megjelenése;
- veleszületett hiperhomociszteinémia, amelyet a jövőbeli magzat idegrendszeri magzati hibái kísérnek.
Trombofília terhesség alatt
Sok nő, akinek a tendenciája a megnövekedett trombózisra hajlamos, gond nélkül képesek egy egészséges gyermeket hordozni, azonban az ilyen nőknél fennáll a rizikó-vénák, a flebothrombosis és más terhesség kialakulásának veszélye.
Az egyes nők testében a terhesség ideje alatt hatalmas kompenzációs változások vannak, beleértve a véralvadási rendszerben bekövetkező változásokat is, amelyek célja a vérveszteség korlátozása a szállítás pillanatában.
A világstatisztika azonban bizonyítja a trombofília vezető szerepét a pulmonalis emboliában a terhes nőkben (az esetek 50% -a), míg a pulmonalis embolia az anyai halálozás fő oka.
A terhesség tizedik hetét és a harmadik trimeszterét, amikor a szövődmények megjelennek, a trombofília jeleinek terhes nőknél történő megnyilvánulásának kritikus időszakai.
A terhesség alatt a thrombophilia fő szövődményei a következők:
- több vetélés a terhesség végén;
- a harmadik trimeszterben fennmaradó szülés;
- placentális megszakítás, masszív, hosszantartó vérzés kíséretében, ami az anya és a gyermek életét fenyegeti;
- a magzat fejlődésének késedelme az elégtelen táplálkozás miatt, mivel a placentánál a vérrögök találhatók, amelyek megakadályozzák a normális véráramlást;
A terhes nő genetikai thrombophilia jelenlétére vonatkozó további vizsgálatának fő kritériumai:
- a thrombophilia epizódjainak rokonai jelenlétében;
- ismétlődő trombózis nem csak egy terhes nőben, hanem a közvetlen családjában is;
- Korai preeclampsia, csendélet és ismételt vetélés a történelemben.
A thrombophilia örökletes formáit és a terhességet tervező nőknek számos olyan tevékenységet kell követniük, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. Az ilyen kötelező megelőző feltételek közé tartoznak az életmód módosítása (a nehéz tárgyak felemelésének megtagadása és a hosszantartó állással kapcsolatos munka), az étkezési viselkedés normalizálása (zsíros és fűszeres ételek kizárása), az orvosi nyomógombos tárgyak használata, a fizikai terápia rendszeres gyakorlása.
A „trombofília” megállapított diagnózisával nemcsak a nőgyógyász, hanem a hematológus genetikusa is részt vesz a terhes nő kezelésében. A gyógyszeres terápia mellett speciális diétás étrendet kell követnie. Élelmiszerként előnyben kell részesíteni a tenger gyümölcseit, a szárított gyümölcsöket és a gyömbért, mivel hozzájárulnak a véralvadás csökkenéséhez.
A trombofíliával terhelt, a terhesség kezelésére vonatkozó korszerű megközelítések 36-37 héten át tartó koraszülést jelentenek a tromboembóliás szövődmények elkerülése érdekében. Az orvosok minden ajánlásának és a megfelelő profilaktikus terápiának megfelelően a terhesség alatt a trombofília prognózisa kedvező lehet.
Trombofília elemzés
A thrombophilia diagnózisának fő módszere a vérvizsgálat. A thrombophilia vérét két szakaszban vizsgáljuk. Az első szakasz a szűrés, és fő célja a véralvadási rendszer egy specifikus kapcsolatában a patológia kimutatása nem specifikus vérvizsgálatokkal. A második szakasz lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük és meghatározzuk a problémát a specifikus elemzések módszerével.
Már a szűrővizsgálatok során a következő thrombophilia formákat lehet meghatározni:
- a megnövekedett vér viszkozitása, a hypertrombocytosis és a hematokrit növekedése lehetővé teszi a thrombophilia hemorheológiai formáinak gyanúját;
- a von Willebrand faktor, a hyperthrombocytosis és a megnövekedett vérlemezke-aggregációs képesség szintjének és többdimenzitásának meghatározása a thrombophilia jelenlétét jelzi a betegben a vérlemezke hemosztázisának megsértése miatt;
- a C és S fehérjék rendszerében bekövetkező változásokat meghatározó szűrővizsgálatokat, valamint az antitrombin III meghatározását a primer természetes antikoagulánsok hiánya miatt diagnosztizálni kell;
- a fibrin lizálási idejének számítása, a trombin-véralvadási idő meghatározása és a C és S fehérjék rendszerében bekövetkező változások célja a plazma koagulációs faktorokkal kapcsolatos trombofília azonosítása;
- az ilyen szűrővizsgálatok „mandzsetta-tesztként”, a szöveti plazminogén aktivátorhiány meghatározása és az inhibitorok túlértékelt mutatói, az euglobulin lízis idejét számítva, lehetővé teszik a fibrinolízis rendszer megsértése miatt a trombofília jelenlétének megítélését;
- A lupus antikoaguláns jelenléte autoimmun trombofíliát jelez.
Ha a betegnek a következő indikátorai vannak, akkor a trombofília és annak következményeinek lehetséges kialakulását kell gondolnunk trombózis formájában: eritrocitózis, policitémia, csökkent ESR, hematokrit növekedés, izolált hyperthrombocytosis. Emellett a vörösvérsejtek méretének és alakjának elszigetelt változása trombusképződést okozhat.
A trombofília jeleinek vizsgálatára szolgáló abszolút indikációk: a tromboembóliás epizódok fiatal korban, a mesenteriális hajók és az agyi erek diagnosztizált trombózisa, az újszülött purpura tüneteinek jelenléte, trombózis jelenléte a szomszédban, ismételt vetélés és a magzati fejlődés elmaradása.
Thrombophilia kezelés
Különböző orvostudományi szakemberek foglalkoznak trombofíliás betegekkel - a hematológus foglalkozik a vérkészítmény-változások tanulmányozásával és korrekciójával, a flebológus kezeli a flebotrombózist és a tromboflebitist, és ha nincs konzervatív kezelés hatása, akkor a kezelés sebészeti technikái érvényesek az élvonalra.
A diagnosztizált thrombophilia betegek kezelésének átfogónak és egyéninek kell lennie. Először is figyelembe kell venni a trombofília kialakulásának etiopatogenetikus mechanizmusait, mivel a betegség oka kiváltása nélkül nem lehet jó eredményeket elérni a kezelésből. A terápiás és profilaktikus dózisokban a betegek patogenetikai iránya mellett a betegeket a trombózis kezelésére általánosan elfogadott rendszerrel kezeljük. Ha a trombofíliának nincs specifikus terápiája, és ennek az állapotnak a kezelése hasonló a trombózis kezeléséhez.
A táplálékbevitelre általánosan elfogadott ajánlásoknak: a sült és zsíros ételek korlátozása, a magas koleszterinszintű élelmiszerek teljes kizárása (hús-melléktermékek, zsíros húsok és halak, állati zsírok). A friss zöldeket, nyers zöldségeket és gyümölcsöket, valamint a szárított gyümölcsöket nagy mennyiségben kell fogyasztani, ami hozzájárul az alacsony sűrűségű lipoproteinek gyors felhasználásához, ami atheroscleroticus plakkok képződéséhez vezet az edények lumenében.
Tehát a hemorheológiai változásokkal és a policitémiával kapcsolatos trombofília esetén jó eredményeket érünk el a trombocita-ellenes szerek (Aspirin 100 mg naponta egyszer, Curantil 1 tabletta este) felírásával és egy egyedi antikoaguláns terápiás rendszer kiválasztásával (Warfarin 2,5 mg naponta egyszer).. Ebben a helyzetben a megfelelő kiegészítő technikák a következők: hemodeliukáció és terápiás vérzés.
Az antikoaguláns terápia kijelölésére vonatkozó indikációk: a vérrög jelenléte, amelyet a műszeres kutatási módszerek igazolnak, több mint három trombózis kockázati tényező kombinációját, az első 6 héttel a szülés után.
A trombofília formáit a véralvadási faktorok és a III. Antitrombin hiánya miatt nagy mennyiségű friss fagyasztott plazma transzfúziójával kell helyettesíteni (napi 900 ml intravénás folyadékkal), amelyeket a heparinizálással kombinálva ajánlunk.
Hyperaggreguláris trombofília, melyhez fibrinolitikus vérkomponensek (trombocitopénikus purpura, Moshovovich-betegség) éles hiánya szükséges, a friss fagyasztott plazma masszív plazmaferézisét és jet-cseppek beadását kombinálni kell.
Az antitrombin III veleszületett hiányából adódó örökletes trombofília esetén a helyettesítő terápia első helyen áll a kezelésben. Általában ebben a helyzetben a heparin terápia nem rendelkezik pozitív eredménnyel, és ellenkezőleg, ha a hemopreparációkat heparinnal együtt adják be, a vérzéses szövődmények kiválthatók. Ebben a tekintetben az antitrombin III-at tartalmazó gyógyszerek javasolt adagolása 3 órával az utolsó heparin adag után.
A terápia hatékonyságát laboratóriumi vizsgálatokkal ellenőrizzük. Tehát a kezelés pozitív eredménye a koagulációs idő hosszabbodása 3-szor.
Annak érdekében, hogy az infúzióhoz szükséges friss fagyasztott vagy friss plazma adagját pontosan meg lehessen határozni, figyelembe kell venni az antitrombin III hiányának mértékét és a trombofília klinikai formáját. A nagy edények lumenének masszív trombózisát követő első két napban 400 ml-t kell naponta háromszor injektálni, ezután át kell állítani a helyettesítő terápiára - 400 ml naponta minden nap.
A tromboembóliás szövődmények kockázati tényezőinek hiányában az enyhe trombofíliát naponta kétszer 200 ml liofilizált plazma és 5000 NE heparin intravénás adagolásának kombinációjával kezelik. A fagyasztva szárított plazma analógja a száraz donor plazma, amelyet az első hiányában alkalmaznak.
Jelenleg az antitrombin III komplex készítményeit sikeresen alkalmazzák helyettesítő terápiában, amelyet intravénásán adunk be, miután feloldottuk egy izotóniás nátrium-klorid-oldatban.
Olyan helyzetekben, ahol diagnosztikailag megerősített súlyos thromboembolia van, nemcsak a közvetlen hatású antikoagulánsok, hanem a fibrinolitikus szerek (Streptokinase 200 000 NE / óra az első 6 órában, majd 100 000 IU / óra, majd az intravénás csepegtető Heparinba való átállítása) alkalmazását mutatjuk be. 10 000 NE). A fibrinolitikus terápia legjobb hatását úgy érhetjük el, hogy a hatóanyagot közvetlenül a blokkolt edény szintjén adjuk be egy katéter segítségével, amely egyidejűleg mechanikusan megsemmisíti a tromboembóliát.
A trombofíliában szenvedő betegek profilaktikus kezelése, a műtéti műveletek elvégzése előtt, valamint a korai szülés utáni időszakban ajánlatos alacsony plazmakoncentráció (48 óránként) és a szubkután 5 000 egység heparin beadása naponta kétszer.
Az izolált heparin adagolás plazma alkalmazása nélkül nemcsak hatástalan, hanem súlyosbíthatja az antitrombin III hiányát.
A trombofília kezelésére szolgáló terápiás szerek komplexe olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek erősítik az érfalat (Trental 10 ml naponta kétszer intravénásán, Papaverine 40 mg naponta háromszor orálisan).
Profilaktikus kezelésként és a fő gyógyszeres kezelés mellett minden betegnek ajánlott hagyományos gyógyszert szedni. A főbb termékek, amelyek csökkentik a vérlemezkék aktivitását, a frissen facsart szőlőlé és áfonya tea, amelyet naponta kétszer 2 napig kell fogyasztani.
Egy jó vérhígító szer egy japán Sophora magjából készült tinktúra. A készítmény elkészítéséhez szükséges, hogy 0,5 g alkoholt 2 hétig 100 g vetőmagot ragasszon, majd tegyük meg, és naponta kétszer 20 cseppet vegyünk.
Trombofília: előfordulás, genetikai komponens, típusok, kezelés, kockázatok
A trombofíliát fokozott thrombosis jellemzi, ahol egyáltalán nem szükséges. Ez meglehetősen súlyos körülményeket eredményezhet, amelyek a beteg halálához vezethetnek. Például a szívizominfarktus, a tüdőinfarktus, a tüdőembólia (tüdőembólia) a trombofíliából eredhet.
Ismeretes, hogy a véralvadási és antikoagulációs rendszerek normális működésével vérünk folyékony állapotban marad, áthalad az edényeken, minden szerv szöveteit gazdagítja a szükséges anyagokkal, és onnan metabolikus termékeket végez. Ha minden rendben van a testben, mindkét rendszer harmonikusan működik, a tényezők a megfelelő szinten vannak, majd a vér aggregatív állapota az optimális módban marad, és az intravaszkuláris koaguláció nem fordul elő, valamint a nem ellenőrzött vérzés.
Az endotél integritás nélkül bekövetkező sérülések, műveletek és állapotok sérülése, de más okból megnövekedett véralvadás esetén a vérrögképződést is magában foglaló véralvadási rendszer. A véralvadás esetén végzett munkát követően a véralvadási rendszer átadja a munkát az antikoaguláns rendszerbe, amely eltávolítja a felesleges vérrögöket és normalizálja az edényfalat. Normális állapotban a vér egyáltalán nem koagulálódhat a hajó belsejében, de valamilyen oknál fogva ez nem így van. Miért? Itt van itt az ideje, hogy emlékezzen a trombofíliára - az ismétlődő trombózis bűnösére, ami veszélyes az emberi életre.
A trombofília programozható
Ismeretes, hogy e betegség számos formája veleszületett, ezért eredetileg a genetikai kód alapján határozták meg, még a személy születése előtt is, ahol azonban megkülönböztetni kell:
- Genetikai hajlam, ha a betegség nem nyilvánul meg, ha nincs olyan tényező, amely a fejlődés mechanizmusát okozza;
- Az embriófejlődés korai szakaszában előforduló génmutáció eredményeként először előforduló betegség örökletesvé válik, és az utódoknak továbbítható;
- Az előző generációkban a kromoszómák genomikus és strukturális mutációi által öröklődő betegség, amelyet utódok örökölnek. Itt azonban szerepet játszik abban, hogy milyen állapotban van a betegséggén: domináns vagy recesszív (gén polimorfizmus). A patológia domináns módon, minden esetben homo vagy heterozigóta lesz. A gén recesszív állapota csak akkor mutatható ki, ha két gyenge allél van, amelyek homozigótát képeznek.
A recesszív állapotban patológiás génnel rendelkező heterozigóta szervezetek esetében a legtöbb esetben nemcsak ez nem érinti őket, hanem néha stabilabbak és életképesebbek, mint a normális egyének. Azonban a különböző betegségekben a génpolimorfizmus (alternatív génvariánsok - patológiás és normális) különböző módon jelentkezik, és minden egyes esetben meg kell tanulni. A trombofíliát illetően a tudósok végeztek és folytatnak olyan tanulmányokat, amelyek lehetővé teszik a trombózis kockázatának kiszámítását egy adott gén polimorfizmusában.
Annak érdekében, hogy az olvasó jobban megértse a veleszületett trombofília kialakulásának mechanizmusát, néhány genetikai szempontot részletesebben meg kell vizsgálni, mint például a „génmutáció” fogalmát.
Génmutáció
Valójában a gének nem voltak olyan stabilak, hogy egyszer és mindenkorra adták meg. A gének különböző gyakorisággal változnak (átlagosan 10 -2-től 10 -5-ig), ami újabb jelek megjelenéséhez vezet, egyébként nem mindig hasznos. Ez egy mutáció, és trombofília esetén ez jogosan károsnak tekinthető.
Néhány olyan tényező, amelynek koncentrációja a közelmúltban jelentősen megnövekedett, a génmutációt, következésképpen az örökletes betegségek fokozott előfordulását okozhatja. A test egészségét hátrányosan befolyásoló allélek kialakulása hozzájárul a személy tevékenységéhez:
- Ember okozta katasztrófák:
- Környezeti szennyezés (peszticidek, különböző típusú üzemanyagok, háztartási vegyszerek);
- Gyógyszerek, élelmiszer-adalékanyagok, géntechnológiával módosított élelmiszerek használata;
- Sugárzás sugárzása.
A mutagenezis véletlenszerű folyamat, mivel lehetetlen előre megjósolni, hogy mely gén változik kedvezőtlen (vagy kedvező) körülmények között. És milyen irányban - szintén ismeretlen. A mutációs folyamat önmagában fordul elő, megváltoztatva az örökletes tulajdonságokat és például a trombofíliát, azzal érvelhetünk, hogy ez nem mindig a jobb.
Génpolimorfizmus és jelentősége a szülészeti gyakorlatban
Egy olyan állapot, mint a terhesség, észrevehetően kiváltja a trombogén változásokat, különösen ha hajlamos vagy örökletes betegség van, ezért jó lenne, ha egy nő kiderítené a családfáját, amikor a család feltöltését tervezi. Jelenleg olyan trombofília géneket találtak, amelyek hozzájárulnak a trombózis kialakulásához a terhesség, a szülés és a szülés utáni időszak során, ahol a legfontosabbak a következők:
- A protrombin faktor FII gének polimorfizmusa (G20210A) meddőséghez, a méhen belüli fejlettség csökkenéséhez, sőt magzati halálhoz, gesztózishoz, tromboembóliához és trombózishoz, miokardiális infarktushoz és a szívkoszorúér-betegséghez (CHD) vezet;
- A Leiden FV faktor (G1691A) génpolimorfizmusa a terhesség alatt nagy jelentőségű, mert vetélést okozhat, és hátrányosan befolyásolhatja a magzatot, és emellett MI-t is okozhat; ischaemiás stroke, thromboembolia;
- A PAI-1 gén mutációja (SERPINE1) csökkenti a teljes antikoaguláns rendszer aktivitását, ezért az egyik fő összetevője;
- Az MTHFR C677T génmutáció specifikus szerepét a trombusképződésben nem teljesen tisztázott, bár már több mint 10 éve foglalkozik ezzel a problémával, de az a tény, hogy ez befolyásolja az edényeket, károsítja őket, és így hozzájárul a vérrög kialakulásához, már megerősítették a tudományos körökben.
Ezeket és más tényezőket (ITGA2, ITGB3 gének, amelyek mutációja meghatározza a fokozott vérlemezke aggregációt, FGB rendellenességeket - fibrinogén, ATIII hiány - antitrombin III, a fehérjék C és S hiánya) örökletes patológiának minősülnek, és a trombofília markereinek tekintik.
Trombózis és thromboembolia - nagyon szörnyű dolog a terhesség alatt, magas arányt adnak az anyai halálozás és a magzati halál, ezért az előre meghozott intézkedések feleslegesek. A trombofíliával született születések általában idő előttiek (35-37 hét).
- Terhesség tervezése;
- Trombózis a múltban;
- A trombózis, a thromboembolia és a halálesetek jelenléte a családban;
- A vetélés, a meddőség.
A szülészet mellett, ahol a legmagasabb a patológia kialakulásának kockázata, szélsőséges körülmények kialakulása és sürgős intézkedések megkövetelése, a cardiogenetika elkerüli a műtét (trauma, műtét), onkológia (kemoterápia) és természetesen maga a kardiológia (ischaemiás szívbetegség, miokardiális infarktus és agy) trombotikus szövődményeit. az agy, az artériás magas vérnyomás), ahol egy további kockázati csoport lehet: t
- Az alsó végtagok varikózus vénájával rendelkező betegek;
- Elég kövér emberek;
- A hormonális orális fogamzásgátlót szedő nők;
- Az emberek nehéz fizikai munkát végeznek.
A Cardiogenetics lehetővé teszi, hogy megtalálják a hemosztázis rendszer génjeinek genetikai rendellenességeit, polimorfizmusukat, és ennek következtében a trombózisra való hajlamot a molekuláris-genetikai szint komplex elemzésével, amelyet általában PCR diagnosztikával (polimeráz láncreakció) végeznek.
Thrombophilia formák és csoportok
A veleszületett patológia mellett nyilvánvaló, hogy van egy megszerzett is, amelynek oka az azonos kedvezőtlen környezeti tényezők, bizonyos gyógyszerek használata, az étrend-kiegészítők iránti lelkesedés és az egyes országokból származó nagy és szép kertészeti és növényi kertek (és egyszerűen géntechnológia). külföldön, ahol nem tiltottak.
Az antikoaguláns rendszer örökletes és veleszületett patológiái azonban egy lényeggel rendelkeznek - a vér tulajdonságainak változása, amely sérti a hemosztázist, és trombózishoz és tromboembóliához vezet. Ebben a tekintetben a hematogén thrombophilia csoportban megkülönböztetnek olyan formákat, amelyek okai a koagulánsok és gátlók arányának különböző változásai, valamint a hemosztázis rendszerét befolyásoló egyéb tényezők.
A vér reológiai tulajdonságainak megsértését a kapilláris ágyban a véráramlás csökkenése, a vörösvérsejtek 5,5 x 10 12 / l feletti növekedése és a vörösvértestek kóros állapota jellemzi. Ez a betegségcsoport a következőket tartalmazza:
- Eritrémia (policitémia), eritrocitózis;
- Vérrögök és más hematokrit emelkedések;
- Paraproteinémia (multiplex myeloma, stb.) A vér viszkozitásának növekedésével vagy hyperfibrinogenémiával, amely ugyanezen okból következik be és nagyon veszélyes a várandós nők és a magzat számára;
- A vörösvérsejtek megváltozott szerkezete és megjelenése miatt a vérmozgás károsodása okozta szívrohamok és thrombotikus válságok.
A patológiás változások, a csökkent funkcionális képességek és a vérlemezkék megnövekedett szintjei kombinálják az öröklött hypertrombocytosist és az élet során szerzett hiperaggregációt. Megjelenik a háttérben:
- Rosszindulatú daganatok;
- A von Willebrand faktor túlzott termelése az érfalban;
- A prosztaciklin stimuláns termelés csökkent szintje, amely a vérlemezke aggregáció erős inhibitora;
- Túlérzékenység a stimuláló plazma komponensekkel, vagy éppen ellenkezőleg, azok hiánya (trombózisos thrombocytopeniás purpura).
A természetes antikoagulánsok (C és S fehérjék, antitrombin III, a fibrinolitikus rendszer komponensei) hiánya vagy anomális állapota vagy inhibitoraik magas tartalma szintén a hematogén thrombophilia különálló formája.
Ezenkívül a fibrinogén (dysfibrinogenémia) és immunhumorális eredetű thrombophilia veleszületett rendellenességei, amelyekhez az anti-foszfolipid szindróma (APS) a foszfolipidekhez (antikrinolipin, lupus) magas antitestek koncentrációjának tulajdonítható, külön csoportokká válnak.
Iatrogén thrombophilia, amely közvetlenül kapcsolódik a kezeléshez (kontrollálatlan vagy kompenzálatlan), szétválasztva.
Ha az AT III vagy a C és S fehérje nem elég
Az autoszómából öröklődik az elégtelen mennyiségű antitrombin III, amelynek aránya általában a teljes antikoaguláns (antitrombin) aktivitás körülbelül 80% -a, vagy másodlagosan a termék gátlása vagy a koaguláció (túlzott aktiváció) túlzott fogyasztása következtében szerezhető be. Ez a következő esetekben figyelhető meg:
- DIC;
- Terhesség, különösen toxikózis és a második vércsoport hordozói az AB0 - A (II) rendszer szerint;
- A műtéti beavatkozások után, amelyekben valamilyen módon, de a vascularis fal integritása megszakad;
- Néhány típusú daganat;
- Hosszú távú antikoaguláns terápia;
- Behcet-betegség;
- A kombinált orális fogamzásgátlók (COC) fogadása.
Az AT III hiányának fő tünetei természetesen a trombózis, amely különböző módon nyilvánul meg. A rendkívül súlyos hiány nem a serdülőkorban látja. Jellemzője:
- A vérrögök folyamatos megismétlődése a perifériás és a viscerális vénás ágyban a szív és agyi edényekben;
- Thromboembolia (pulmonalis artéria).
Egy kevésbé súlyos, de még mindig kedvezőtlen forma, ami később, 15–25 éves korig keletkezik, amely azonban bármely szervben szívrohamokkal, először a tüdőben és szívizomban is előrehalad, kissé jobban néz ki;
A határforma esetében a spontán kialakuló trombózis nem jellemző, de bizonyos körülmények között (a test mozdulatlansága, röviddel a szülés előtt és után, a posztoperatív időszak, trauma) nagy a tüdőembólia kockázata.
A potenciális formában gyakorlatilag nincs spontán trombózis, és megnyilvánulása mindig összefügg a betegségre hajlamosító körülményekkel. Például, ugyanaz a terhesség ilyen jellegű lesz a betegség debütálása.
A trombofília ezen formájának fő kezelése a helyettesítés. Ebben a képességben az AT III koncentrátum és a friss fagyasztott plazma transzfúziója a legmegfelelőbb, mivel a heparin nagyon gyenge hatású. Ezenkívül hormonokat, trombolitikus szereket, az IPT-t csökkentő gyógyszereket (protrombin index) írnak elő.
A K-vitamin jelenlétében a májban előállított C- és S-fehérjék hiánya jellemzőihez hasonlóan hasonló az AT III-hiányhoz. Lehet örökletes vagy másodlagos (májbetegség, obstruktív sárgaság, K-vitamin-hiány, antikoagulánsok tartós alkalmazása nagy adagokban). Ennek a patológiának a tünetei a polytrombotikus szindróma tünetei (trombózis a vénás és artériás edényekben jelentkezik).
A fehérjehiány klinikai megnyilvánulásai a következők:
- Bőr nekrózis;
- Gangrén, lokalizálva bármelyik helyen, néha egymáshoz nem kötődik (az ajkaktól és a fülektől a scrotumig és a tejmirigyig);
- Az újszülöttek rosszindulatú purpurája, melynek kezdete a DIC volt a veleszületett fehérjehiányban.
A thrombophilia látható megnyilvánulása
A patológia diagnózisa a megfelelő fehérjék (C és S) plazmakoncentrációjának meghatározásában rejlik.
Terápiás taktika: a patológia okainak kiküszöbölése, a friss fagyasztott plazma transzfúziója, a heparin bevezetése és ezek fehérjék koncentrátumai.
A protrombin, a leiden faktor (FV) és a fibrinogén kóros állapotai, a fibrinolízis megsértése
A Leiden-faktor örökletes anomáliájának eredményeként kialakult patológiát (aktivált FV rezisztenciája a C-proteinhez) gyakran tapasztalják, és a trombózis (ismétlődő) hajlama.
A molekuláris szinten előforduló fibrinogén anomáliák szintén örökletes patológiához tartoznak, és fokozott trombózisként is nyilvánulnak meg, de nagyon jellemzőek a két látszólag ellentétes jelenség kombinációjára: trombofília és hypocoaguláció, koagulációs megnyúlással és / vagy lassított fibrinolízissel.
A fibrinolízis rendellenességek kétféleképpen is előfordulhatnak: örökletes (a plazminogén aktivátor vagy önmaguk gyengébb termelése, molekuláris anomáliák), valamint a disszeminált intravaszkuláris koagulációra jellemző masszív trombózis, a fibrinolízis-stimuláló gyógyszerek kezelése. A trombofília ilyen formájának provokátora lehet:
- Sérülések és sebészeti beavatkozások következtében az endothelium sérülése;
- Terhesség egy nőben, hajlamos vagy más okból, szülés.
A plazma-helyettesítők kezelése heparin és plazminogén infúzióval kombinálva, fibrinolízis aktiválása. A trombózis megelőzésére - az anabolikus hormonok kinevezése.
Az APS szindróma, amely külön figyelmet érdemel
Viszonylag nemrégiben az antifoszfolipid szindróma (APS) gyakorlatilag nem tudott semmit. Nehézségekkel ismerik fel, gyakran vírus- és immunfolyamatok kísérik, bár az elsődleges előfeltételek nélkül is előfordulhat.
A lupus antikoagulánsok megjelenése a vérben a sejtmembránok (vaszkuláris fal, vérlemezkék) foszfolipid membránjainak károsodásához és a véralvadási faktorok megzavarásához vezet. Emellett a "lupus" antikoagulánsok a következők:
- Befolyásolja az érfalak és a thromboresistance anti-aggregációs tulajdonságait, csökkentve őket;
- Gátolja a trombin inaktiválódását trombomodulinnal;
- Csökkentse a termelést a fibrinolízis és a prosztaciklin aktivátorok érfalában;
- A vérlemezkék spontán aggregációjának erősítése.
Ilyen változások következtében hemosztázis válasz jelentkezik, amely a teljesen különböző tünetek egyidejű jelenlétében nyilvánul meg: vérzés és thromboembolia, ami DIC-hez, az agyi keringési zavarokhoz vagy más szervekhez (vesék) vezet.
Jelenleg a nőgyógyászok különös jelentőséget tulajdonítanak az antifoszfor-szindrómának, mivel, mint kiderült, ez az oka annak, hogy a nők több éve szenvednek gyermeket. Azonban a kísérletek gyakran végződnek a vetélés vagy a születéskori szülés során a placenta-edények trombózisa miatt. Ezenkívül az APS-t gyakran a szifilisz pozitív reakciójával fejezi ki, ami arra kényszeríti a személyt, hogy eléggé aggódjon.
Az antifoszfolipid szindróma vezető tünetei a következők:
- Ismétlődő trombózis, amely a szervek (tüdő, vesék, máj, agy) és a fő edények edényeiben jelentkezik;
- Vérzéses mikrocirkuláció megsértése;
- A vérlemezkék spontán aggregációs képességeinek erősítése, amelyek trombocitopéniaként jelentkezhetnek vagy anélkül léphetnek fel;
- A véráramlás megzavarása az agy mikrovaszkuláris részében, ami agyi és neuropszichiátriai rendellenességekhez vezet (gyakori fejfájás, a végtagok részleges elvesztése, fókuszos agyi ischaemia, neuraszténia);
- Változások a vérben (megnövekedett ESR és immunológiai paraméterek).
Most már sok nőt kapnak egy felmérést az APS felderítésére, és azok számára, akiknek terhelt szülészeti története van, még inkább jelezték. Az APS diagnózisa a specifikus antitestek és a koagulogram paramétereinek meghatározásán alapul.
A terápiás intézkedések az antifoszfolipid szindróma (elsődleges vagy másodlagos) formájától függenek, és magukban foglalják a plazma helyettesítését, a trombocita-ellenes szerek (aszpirin, harangok), antikoagulánsok (heparin), hormonok (prednizolon) stb.
Az APS-s terhes nőket nőgyógyászok kezelik, és a terhesség minden hónapjában betartják a kifejlesztett rendszereket. Ezenkívül speciális diétát írnak elő, amely lehetővé teszi a véralvadás befolyásolását és csökkentését.
A jövő anyáknak korlátozniuk kell más hasznos termékek használatát, mint a fehér káposzta, banán, csipkebogyó, áfonya és ashberries, dió, spenót, kapor és petrezselyem. Jobb elfelejteni általában a zsírt és a zsírt. Ne feledje, hogy a tenger gyümölcsei, répa, gránátalma, citrom, paradicsom, cseresznye, málna csökkenti a véralvadást. Hasznos lesz a népi receptek használata. Azt mondják, hogy a napraforgóolaj méz (1 teáskanál vaj + 1 evőkanál méz minden nap) megakadályozza a fokozott trombózist.
Metabolizmus és thromboembolia
Számos betegségben az orvos egy koagulogramot ír elő, noha egyes betegek teljes mértékben érthetetlenek az ilyen műveletekre. Mindeközben a krónikus kóros folyamatok többségét örökletes vagy szerzett metabolikus rendellenességek okozzák, amelyek végső soron igen komoly szövődményekhez vezethetnek. Miért fordítanak annyi figyelmet a megnövekedett lipid metabolizmusra - a koleszterin és a lipidspektrum (hypercholesterolemia)? Miért van a cukorbetegség különleges helyzetben más betegségek között? És mindez azért, mert a kardiovaszkuláris patológiák kialakulásának magas kockázatát jelzik, melynek eredménye a trombózis, a thromboembolia, a szívroham, az artériás obliteránok.
Ezeken a mutatókon kívül a kéntartalmú aminosavak metabolikus rendellenessége, beleértve a homociszteint és a metionint is, nagyon veszélyesnek tekinthető. E fehérjeszerzők metabolizmusának megsértését hiperhomociszteinémiának (HHC) nevezik, amely lehet primer (genetikailag meghatározott) vagy másodlagos (szerzett, tüneti). A veleszületett HHC gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, míg a megszerzett időskorúak jellemzői.
Tudományosan bizonyított, hogy a hiperhomociszteinémia jelenléte mindig jelzi az artériák és a vaszkuláris trombózis megbetegedésének kezdetének és progresszív lefolyásának jelentős kockázatát.
A metabolikus thrombophilia diagnosztizálásának fő módszere a beteg vérében és a vizeletben található homocisztein értékek meghatározása. Ennek a mutatónak a szintje jelentősen megnő, ha tesztel egy metionin terheléssel, melyben a tejtermékek gazdagok. Emellett a diagnosztikai intézkedések magukban foglalják a beteg átfogó vizsgálatát (EKG, ultrahang, vér biokémiai elemzése és más vizsgálatok, a betegség klinikai képétől függően).
Az anyagcsere-trombofília kezelésének olyan étrenddel kell kezdődnie, amely nagy mennyiségben korlátozza a kéntartalmú aminosavakat tartalmazó élelmiszerek fogyasztását, és mindenekelőtt a tej és minden, ami belőle készült, majd hús, hal, hüvelyesek, szója. Mindezek alapján a páciensnek be kell illesztenie a B csoportba tartozó vitaminok kombinált gyógyszereinek hosszú távú bevitelét (Magne-B6) és folsav.
A kezelés trombózishoz vezet?
Számos gyógyszer mellékhatása a vérrögképződés fokozására irányuló tendencia kialakulásában nyilvánul meg. Ezek a tulajdonságok például fogamzásgátló-ösztrogének, bizonyos citosztatikus csoportok. Paradox módon ezt a listát heparinnal lehet feltölteni, ami egyes betegeknél stimulálja a vérlemezkék (heparin trombofília és ritichet trombózis) és a trombolitikus szerek (nagy dózisokban) spontán adhézióját, amely a plazmin rendszert lebontja, és az aggregáció következtében fokozza a trombuszképződést.
A heparinnal történő kezelés 2-3 napján kialakuló trombocitopeniát korán hívják. Később kb. 1-1,5 héten belül jelentkezik, élénkebb tünetekkel (egyszerre vérzés és trombózis), a trombotikus trombocitopénikus purpurára emlékeztet.
Az ilyen terápia nemkívánatos következményeinek elkerülése érdekében ne feledkezzünk meg a heparin és trombolitikus szerek antitrombocita szerekkel (acetilszalicilsav, tiklidom stb.) Kombinált megelőzéséről és használatáról. Fontos megjegyezni, hogy ezeknek a gyógyszereknek a kombinálásakor nem lehet vakon cselekedni, így az aggregogram és a koagulogram ellenőrzése kötelező.