Fallot tetrádja: tünetek, diagnózis, korrekció, prognózis

Mintegy 100 évvel ezelőtt a Fallot „tetrad” diagnózisa egy mondatnak tűnt. Ennek a hibának a bonyolultsága természetesen lehetővé tette a sebészeti beavatkozás lehetőségét, de a műveletet hosszú ideig csak a beteg szenvedésének enyhítésére hajtották végre, mert nem tudta megszüntetni a betegség okát. Az orvostudomány előrelépett, a legjobb elmék, új módszerek kifejlesztése nem szűnt meg abban, hogy a betegség leküzdhető. És nem tévedtek - az embereknek, akik életüket a szívhibák elleni küzdelemnek szentelték, a Fallot tetrádjával olyan betegségek esetén is meggyógyult, meghosszabbította az életet és javíthatja minőségét. Most a szívsebészet új technológiái sikeresen korrigálhatják ennek a patológiának a lefolyását azzal a feltétellel, hogy a műveletet csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban hajtják végre.

A betegség maga a neve azt mondja, hogy megjelenése nem egynek, hanem négy, egyszerre meghibásodottnak, ami meghatározza az emberi állapotot: a Fallot tetrádja veleszületett szívbetegség, amelyben 4 anomáliát kombinálnak:

1. A szív kamrái közötti septum hiánya, általában a szeptum membrános része hiányzik. E hiba hossza meglehetősen nagy.
2. A jobb kamra térfogatának növekedése.
3. A pulmonális törzs lumenének szűkítése.
4. Az aortás diszlokáció jobbra (dextroppozíció), egészen az állapotig, amikor részben vagy egészben teljesen elhagyja a jobb kamrát.

Alapvetően Fallo tetrádja gyermekkorhoz kapcsolódik, ami megérthető: a betegség veleszületett, és a várható élettartam függ a kóros változások következtében kialakuló szívelégtelenség mértékétől. Nem az a tény, hogy egy személy hosszú és boldog életet várhat el - az ilyen „kék” emberek nem öregszenek, és emellett gyakran a szoptatás alatt halnak meg, ha a műtét valamilyen okból elhalasztásra kerül. Emellett Fallo tetrádját egy ötödik szívritmuszavar kísérheti, amely a Fallot pentadjává alakítja át - a pitvari elválasztás hibája.

A keringési zavarok a Fallot tetrádjában

A Fallot tetrádja az úgynevezett „kék” vagy cianotikus hibák közé tartozik. A szív kamrái közötti meghibásodás a véráramláshoz vezet, ami azt eredményezi, hogy a vér belép a szisztémás keringésbe, amely nem hoz elég oxigént a szövetekbe, és ők viszont éhezést tapasztalnak.

A növekvő hipoxia miatt a beteg bőrének cianotikus (cianotikus) színárnyalata van, így ezt a hibát "kéknek" nevezik. A Fallot tetrádjával kapcsolatos helyzetet súlyosbítja a szűkülés a pulmonális törzs régiójában. Ez azt eredményezi, hogy elegendő mennyiségű vénás vér nem juthat át a tüdő artériájának szűkített nyílásán keresztül a tüdőbe, ezért jelentős mennyiségű marad a jobb kamrában és a pulmonáris keringés vénás részében (ezért a betegek kékre váltnak). Ez a vénás stagnálás mechanizmusa a tüdőben a vér oxigenizációjának csökkentése mellett hozzájárul a CHF (krónikus szívelégtelenség) viszonylag gyors előrehaladásához, amely megnyilvánul: t

cianózis a Fallot tetrádjával

• A cianózis súlyosbodása;
• Metabolikus rendellenességek a szövetekben;
• Folyadék felhalmozódás az üregekben;
• Az ödéma jelenléte.

Az ilyen események kialakulásának megakadályozása érdekében a páciens szívsebészetet (radikális vagy palliatív műtétet) mutat.

A betegség tünetei

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség korán jelentkezik, a cikkben a születés óta kezdődő gyermekkorra koncentrálunk. Fallo tetrád fő megnyilvánulása a CHF növekedése, bár az ilyen csecsemők nem zárják ki az akut szívelégtelenség kialakulását (aritmiát, légszomjat, szorongást és mellkasot). A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a szeptum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép, a gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdő törzsének szűkülésének súlyosságától, valamint a septum hibájának hosszától. Minél több ilyen rendellenesség, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép.

Átlagosan az első megnyilvánulások a gyermek életének 4 hetében kezdődnek. Fő tünetek:

1. A gyermek bőrének cianotikus színezése kezdetben sírás, szopás közben jelenik meg, majd a cianózis nyugalomban is fennmarad. Először csak a nasolabialis háromszög cianózisa, az ujjhegyek és a fülek (acrocianosis) jelenik meg, majd a hypoxia előrehaladtával a teljes cianózis kialakulása lehetséges.
2. A gyermek elmarad a fizikai fejlődésben (később kezdi megtartani a fejét, leülni, feltérképezni).
3. A végberendezések vastagsága "dobos" formában.
4. A körmök laposak és kerekek.
5. Mellkas lecsapódott, ritka esetekben a "szívcsúcs" kialakulása.
6. Csökkent izomtömeg.
7. A fogak nem megfelelő növekedése (széles rések a fogak között), a fogszuvasodás gyorsan fejlődik.
8. Spinalis deformitás (skoliozis).
9. Lapos lábfej alakul ki.
10. Jellemző a cianotikus támadások megjelenése, amelyek során a gyermek előfordul:
    • a légzés gyakoribbá válik (akár 80 légzés percenként) és mély;
    • a bőr kékes-lila színűvé válik;
    • a tanulók meredeken tágulnak;
    • megjelenik a légszomj;
    • a gyengeség jellemzi, a hipoxi kóma kialakulása következtében az eszméletvesztésig;
    • izomgörcsöket okozhat.

tipikus cianózis zónák

Az idősebb gyermekek hajlamosak lefoglalni a rohamok idején, mivel ez a helyzet egy kicsit enyhíti állapotukat. Egy hasonló támadás átlagosan 20 másodperctől 5 percig tart. Utána azonban a gyerekek határozott gyengeségre panaszkodnak. Súlyos esetekben az ilyen támadás stroke-hoz vagy akár halálhoz is vezethet.

Akció algoritmusa, amikor roham jelentkezik

• Szükség van arra, hogy segítsen a gyermeknek, hogy "elcsúszik", vagy "térd-könyök" helyzetben legyen. Ez a pozíció hozzájárul a vénás véráramlás csökkentéséhez a test alsó részéből a szívbe, és ezáltal csökkenti a szívizom terhelését.
• Oxigénellátás egy oxigénmaszkon keresztül, 6-7 l / perc sebességgel.
• Az intravénás béta-blokkolók (például a „Propranolol” 0,01 mg / ttkg kiszámításakor) kiküszöböli a tachycardiát.
• Az opioid fájdalomcsillapítók („morfin”) bevezetése segít csökkenteni a légzőszervek érzékenységét a hipoxiára, csökkentve a légzési mozgások gyakoriságát.
• Ha a lefoglalás nem áll meg 30 percen belül, szükség lehet egy műveletre vészhelyzetben.

Fontos! Nem használhat olyan támadási gyógyszerek során, amelyek erősítik a szív összehúzódását (cardiotonics, szívglikozidok)! Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a jobb kamra kontraktilitásának növekedéséhez vezet, ami a véráramlás további károsodását vonja maga után. Ez azt jelenti, hogy a vénás vér, amely gyakorlatilag oxigénmentes, belép a szisztémás keringésbe, ami a hypoxia növekedéséhez vezet. Tehát van egy "ördögi kör".

A Fallot tetrád diagnózisa alapján milyen kutatás?

1. A szív meghallgatásakor a II-es hang gyengülése észlelhető, a bal oldali második köztes térben egy durva, „kaparó” zaj kerül meghatározásra.
2. Az elektrokardiográfia szerint a jobb szív EKG-jének növekedési jeleit, valamint a szív tengelyének jobbra történő eltolását lehet azonosítani.
3. A leginkább informatív az a szív ultrahangja, amelyben az interventricularis septum és az aorta diszlokáció hibája azonosítható. A Doppler szonográfiájának köszönhetően részletesen tanulmányozható a szívben a véráramlás: a jobb kamrából balra a vérkibocsátás, valamint a véráramlás nehézsége a pulmonális törzsbe.

EKG-fragmens a Fallot tetrádjával

kezelés

Ha a betegnek van Fallot tetrádja, fontos megjegyezni egy egyszerű szabályt: a művelet mindenkinek látható (kivétel nélkül!).

A szívbetegség fő kezelési módja csak sebészeti jellegű. A műtét optimális életkora 3-5 hónap. A legjobb műtétet tervezett módon végezni.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor sürgősségi műtét szükséges lehet egy korábbi korban:

1. Gyakori versenyek.
2. A bőr cianózisának megjelenése, légszomj, pihenés.
3. A fizikai fejlődés kimondott késése.

Általában vészhelyzeti eljárás az úgynevezett palliatív műtét. Az aorta és a pulmonális törzs közötti mesterséges shunt (közös) nem hoz létre akkoriban. Ez a beavatkozás lehetővé teszi, hogy a beteg átmenetileg erősítse meg az összetett, többkomponensű és hosszú távú működését, amelynek célja a Fallo tetrádjának minden hibájának kiküszöbölése.

Hogyan működik a művelet?

A szívbetegség négy anomáliájának kombinációja miatt a szívsebészetben különösen nehéz a műtét.

• Általános érzéstelenítésben a mellkas elülső szétválasztása történik.
• A szívhez való hozzáférés után a szív-tüdő gép csatlakoztatva van.
• A jobb kamrából szívizom-metszést készítünk úgy, hogy ne érintse meg a koszorúerek artériáját.
• A jobb kamra üregéből a pulmonális törzshöz való hozzáférés, a szűkített nyílás, a műanyag szelepek szétválasztása.
• A következő lépés a kamrai szekunder defektus bezárása szintetikus hipoallergén (Dacron) vagy biológiai (a szívzsák - perikardium) anyagból. A művelet ezen része eléggé bonyolult, mivel a szeptum anatómiai hibája a szívfrekvencia-meghajtó közelében található.
• A korábbi szakaszok sikeres befejezése után a jobb kamra falát varrjuk, helyreállítjuk a vérkeringést.

Ezt a műveletet kizárólag rendkívül speciális szívsebészeti központokban végezzük, ahol az ilyen betegek kezelésében jelentős tapasztalat áll rendelkezésre.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A műtét utáni leggyakoribb szövődmények:

1. A pulmonális törzs szűkülésének megőrzése (a szelep elégtelen szétválasztása).
2. A rostok sérülésével, a szívizomban gerjesztéssel, különböző aritmiák alakulhatnak ki.

A posztoperatív halálozás átlagosan 8-10%. De sebészeti kezelés nélkül a gyermekek várható élettartama nem haladja meg a 12-13 évet. Az esetek 30% -ában a gyermek halálát a szívelégtelenség, a stroke és a növekvő hipoxia okozta csecsemőbetegség okozza.

Azonban az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél végzett sebészeti beavatkozás esetén a gyermekek nagy többsége (90%) nem mutatott semmilyen jelet arra, hogy 14 éves korukban újra vizsgálják a társaik fejlődését.

Ezen túlmenően a működtetett gyermekek 80% -a normális életet él, gyakorlatilag nem különbözik társaiktól, a túlzott gyakorlás korlátozásai mellett. Bebizonyosodott, hogy minél korábban egy radikális műveletet hajtottak végre a hiba kiküszöbölésére, annál gyorsabban felgyógyul a gyermek, és felzárkózik társaival a fejlődésben.

A betegség a fogyatékosságot jelzi?

Minden beteg előtt a radikális műtét a szív, valamint 2 évvel a műtét kimutatta a fogyatékosság, majd újra vizsgálat.

A fogyatékosság csoportjának meghatározásakor a következő mutatók nagy jelentőséggel bírnak:

• Van műtét után keringési zavar?
• A pulmonalis artéria szűkületének fennmaradása.
• A sebészeti kezelés hatékonysága és a műtét utáni szövődmények.

Fallo tetrádját lehet diagnosztizálni a méhben?

Ennek a szívbetegségnek a diagnózisa közvetlenül függ a terhesség alatt ultrahang diagnosztikát végző szakember szakképzettségétől, valamint az ultrahang gép szintjétől.

Ha egy magas fokú szakember szakértői minőségű ultrahangot hajt végre, a Fallot tetrádját az esetek 95% -ában észlelik legfeljebb 22 héten belül, a terhesség harmadik trimeszterében ez a hiba az esetek közel 100% -ában diagnosztizálódik.

Ezen túlmenően fontos tényező a genetikai kutatás, az úgynevezett „genetikai ikrek és hármasok”, amelyeket minden terhes nő esetében 15–18 hetes időszakra vetítenek át. Bizonyított, hogy a Fallot tetrádja az esetek 30% -ában más anomáliákkal, leggyakrabban kromoszóma-betegségekkel (Down-szindróma, Edwards, Patau stb.) Kombinálódik.

Mi a teendő, ha a terhesség alatt ez a patológia megtalálható a magzatban?

Amikor ezt a szívbetegséget súlyos kromoszóma-rendellenességgel kombinálva észlelik, és a mentális rendellenességek is súlyosak, a nőt felkínálták, hogy orvosi okokból megszüntesse a terhességet.

Ha csak szívhibát észlelünk, akkor konzultációra kerül sor: szülész-nőgyógyász, kardiológus, szívsebész, neonatológus és egy terhes nő. A konzultáció során a nő részletesen elmagyarázza: miért veszélyes ez a patológia a gyermekre, milyen következményei lehetnek, valamint a sebészeti kezelés lehetőségei és módszerei.

A Fallot tetrádjának bonyolultsága ellenére ez a szívbetegség resektálható, azaz sebészeti korrekción megy keresztül. Ez a betegség nem a gyermekre vonatkozó mondat, a gyógyszerek korszerű szintje 90% -ban lehetővé teszi a beteg életminőségének jelentős javítását a komplex, többlépcsős működésnek köszönhetően.

Jelenleg a szívsebészek gyakorlatilag nem használnak palliatív műtétet, csak átmenetileg javítják a beteg állapotát. A prioritás iránya a korai gyermekkorban (legfeljebb egy év) végzett radikális művelet. Ez a megközelítés lehetővé teszi a teljes fizikai fejlődés normalizálását, hogy elkerülhető legyen a szervezetben tartós deformációk kialakulása, ami jelentősen javítja az életminőséget.

Tetralo Fallot gyerekekben

Ez a betegség az egyik leggyakoribb veleszületett (intrauterin) szívhiba. A veleszületett szívbetegség a Tetrad Fallot kívülről cianózisként jelentkezik, ezért ezt a betegséget „kék” szívbetegségnek is nevezik. Az orvos, miután megnézte a gyermeket, azonnal megvizsgálja a Fallot Tetradot az ICB 10 szerint, ha kékes bőrű, a fülek és az ajkak közelében fekszik, az ujjhegyek szintén kékek.

leírás

Első alkalommal az Etienne-Louis Fallot orvos részletesen leírta ezt a betegséget. A nevét a szív 4 megsértésének egyidejű jelenléte miatt kapta meg:

• Az interventricularis septum hiánya vagy hibás működése.
• Az aorta természetellenes helyzete. Általában a bal kamra fölött helyezkedik el, de itt jobbra történő elmozdulás érhető el, és az aorta közvetlenül a hibás interventricularis septum fölött mozog (dextroposition).
• A pulmonalis artéria szájainak vagy a jobb kamra bizonyos részeinek szűkületének (vasoconstriction), ahonnan a vénás vér áramlik az artériába.
• A jobb kamra izomzatának szöveti növekedése többször (hyperotrophia).

Ha az első három jel - a szív anomália, az utóbbi az anomália jelenlétének következménye. A jövőben a betegség diagnózisában és prognózisában rendkívül fontos a pulmonalis artéria kiterjedése és a szeptum hibája. A betegség minden egyes jele nagyon eltérő formájú.

Minél kifejezettebb a pulmonalis artéria szűkülése, annál jobban esik a jobb kamra, és minél hamarabb kezdődik a hipertrófia egy ilyen terhelés alatt.

A szűkítés miatt csak kis mennyiségű vénás vér kerül a tüdőbe, a többit a deformált szeptumon keresztül az aortába vezetik. Ennek eredményeképpen a vérkeringés nagy körében véráramlás lép fel és a kicsiben a hiánya, ennek következtében elkezdődik a szervek oxigén éhezése.

Hasonló patológiák

Olyan betegségek, mint a Fallot triadja (az interatrialis septum meghibásodása, megnagyobbodott kamrája, a pulmonalis artéria szűkítése), a Fallot Pentade (Fallot tetrad és interatrial septal defektusa) közel vannak a Tetrad Fallot gyermekkori malformációjának tetrádjához.

A Tetrad Fallo betegségét gyakran összekeverik a következő betegségekkel:

• A pulmonális artéria lerakódása.
• Közös artériás törzs.
• Csak egy kamra jelenléte.
• Ebstein anomália.
• A fő edények kettős kisülése a jobb kamrából.

Normál szív és a Tetrad Fallot

Gyakran előfordul, hogy a notebook mellett a következő patológiák jelennek meg:

• Di Georgie-szindróma (a mellékpajzsmirigy és a tímuszmirigy hiánya vagy elmaradása).
• Az interatrialis septum hibája.
• Az aortaív jobb elrendezése.
• A pulmonális vénák hiányos lefolyása.
• A pulmonalis artéria szűkössége.
• A koszorúérek megsértése.
• Nyitott artériás áramlás.
• A fölösleges bal felső vena cava.

okok

A magzati fejlődés során a rendellenességek jelentkeznek. A Fallot Tetrad a születendő gyermek szívének kialakulása során akár 9 hetes terhességet alakít ki.

Fallot Tetrad okai újszülötteknél:

• Elhalasztott betegségek, mint a kanyaró, a rubeola, a skarlátos láz a kezdeti időszakban.
• Az alkoholtartalmú italok és a kábítószerek használata.
• Nyugtatószerek, hormonális, altatók használata.
• A rossz tényezők hatása.
• Ionizáló sugárzás.
• Öröklődés, genetika (ha a közeli hozzátartozóknak is van ilyen betegsége)

Egy másik ok lehet a krónikus anyai betegség, a rossz szokások és a nem megfelelő táplálkozás.

Nagyon gyakran előfordul, hogy a szívbetegség az amszterdami törpe szindrómában szenvedő gyermekeknél fordul elő, amely a lábak szindikcióját is tartalmazza, az oligofrénia, a gótikus szájpadlás, az ujjak hiánya, a strabizmus, a fülek deformitása, a belső szervek rendellenességei és még sok más.

tünetek

Az első napokban vagy hetekben semmi sem zavarja, mivel a szív még mindig képes a funkciójának végrehajtására, és a zavarok semmilyen módon nem befolyásolják a véráramlást. Azonban az újszülöttekben az ajkak sírása után egy idő után kékre vált, amikor a test táplálása kékre vált, vagyis a bőracrocianózis bekövetkezik, ami csak idővel nő.

A nasolabialis háromszög cianózisa - a Fallot tetrádjának fő tünete

Ezután hozzáadódik a légszomj, 2-3 évvel a gyermek már nem aktív, és gyakran mélyen lélegzik.

A Tetrad Fallot külső jelei és tünetei egy gyermeknél:

• Egy kis kupac - a szívben.
• Az ujjak úgy néznek ki, mint a dobok.
• A körmök domború formájúak és lekerekítettek.
• A fejlesztés elmaradása.
• Gyakori fertőzés fertőző és katarrális betegségekkel (akut légúti vírusfertőzések, sinusitis, tüdőgyulladás, több felnőttnél - tüdő tuberkulózis).

A fallot tetrádjának ötféle áramlása van magzatban:

• Korai cianotikus forma (a tünetek megnyilvánulása már az első hónapban).
• Klasszikus (megnyilvánulása 2-3 életévben).
• Súlyos (állandó légszomj-támadások, 3-4 hónapos életkori tünetek).
• Késő cianotikus (6-10 éves tünetek kimutatása).
• Acianotikus (halvány).

A körmök deformációja Tetrad Fallóval

diagnosztika

Általában a kék szívbetegség elektrokardiográfián látható, ami jelzi a jobb kamrai hiperotrófiát, a fonokardiográfiát, ahol hallható a pulmonalis artéria fölötti zaj és egy röntgenkép, ahol a szív úgy néz ki, mint egy cipő, és a szív árnyéka megnagyobbodik.

A patológia a következő diagnosztika segítségével detektálható:

• Ultrahang - ultrahang (az aorta elmozdulásának szintje, a pulmonális szűkület szintje, az interventricularis septum meghibásodása).
• A szív üregeinek katéterezése és vizsgálata (a kamrákban megnövekedett nyomás észlelése, az aorta oxigén éhezése).
• Doppler ultrahang.
• Aortográfia és pulmonalis arteriográfia (a véráramlás és a pulmonalis artériás betegség fennállása).
• A szív MRI.
• Bal kamra.
• Multispirális számítógépes tomográfia.

Tetrad Fallot kimutatása röntgenfelvételen

Gyakran lehetséges, hogy bizonyos vizsgálatok és elemzések segítségével gyakran azonosítható a diagnózis, valamint a genetikai szakemberek is segíthetnek, mivel a betegség alapja a szervezetben lévő összes gén megzavarása, és emiatt az embrió megszakadása.

A nőgyógyász is diagnosztizálhat Fallot Tetrad-ot, mivel az okok gyakran:

• A magzat vérzése.
• Az anyai fenilketonuria szindróma.
• Magzati alkohol szindróma.

kezelés

Ha egy betegséget észlelünk, az egyetlen út a műtét időben történő elvégzése. Minél összetettebb a betegség formája, annál gyakrabban jelentkeznek a légszomj tünetei, annál hamarabb szükséges az orvosi szakemberek beavatkozása. A leggyakoribb halálesetek a gyermekek első két évében, így ez a kor különösen veszélyes ez a betegség.

Kezelés nélkül nagyon kevés gyermek él túlélésig. A műveletek során a gyermekek mintegy 10% -a hal meg, de sikeres végrehajtása után a betegek 80% -a normális, bár nagyon korlátozott életet él. A halál oka lehet a fojtogatás, az agy tályogja vagy a vénás trombózis.

A magzat tetradealis műtéti művei általában két: palliatív és radikális.

A palliatív "hiányos", azaz ez a kezelés nem teljesen teljes. Ezt a műveletet a 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél végezzük, hogy enyhítsük a beteg állapotát. Ennek a beavatkozásnak a célja, hogy csökkentse a légszomjat és a cianózist az artériák közötti további edények bevezetése miatt, hogy a vér az anasztomosokon keresztül áramoljon a tüdőbe és a bal pitvarba.

A radikális műtétet 3-4 éves korban végezzük, amikor a gyermekek szervei elég nagyok. A műtét során a szív leáll, és a gyermek csatlakozik a szív-tüdő géphez, majd az artéria szűkülése megszűnik, és a szeparálási hiba javul. Vannak olyan ellenjavallatok, mint az endokarditisz, az idegrendszer különböző rendellenességei, bármely betegség akut lefolyása. Egy ilyen művelet után néhány felnőttnél nagyobb korú betegeknél különböző aritmia-fokozatok alakulnak ki.

A patológia és a sikeres működés időben történő észlelése után a teljes élet élettartama nagyon nagy, ezért ez a betegség nem halálos diagnózis.

Tetrad Fallot

A Fallot tetrádja a szív kombinált veleszületett rendellenessége, amelyet a jobb kamrai ürüléktraktus szteroidja, a kamrai szeptális defektus, az aorta dextroppozíció és a jobb kamrai myocardialis hipertrófia jellemez. Klinikailag a Fallot tetrádja a korai cianózis, a fejlődési késleltetés, a légszomj, a dyspnea-cianotikus rohamok, szédülés és ájulás. A Fallot tetradumának műszeres diagnosztikája a PCG, az elektrokardiográfia, a szív ultrahang, a mellkas röntgen, a szív katéterezése, a kamrai vizsgálat. A Fallot tetrád sebészeti kezelése palliatív lehet (a rendszeren belüli anasztómák kiváltása) és a radikális (a hiány teljes sebészeti korrekciója).

Tetrad Fallot

A Fallot tetrádja egy „kék” típusú komplex veleszületett szívbetegség, amelynek morfológiai alapja négy jelből áll: a jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródása, kiterjedt VSD, jobb kamrai hipertrófia és az aorta diszlokáció. A tetrád kardiológiájában a Fallo az esetek 7-10% -ában megtalálható az összes veleszületett szívelégtelenségben, és az összes cianotikus hiba felét teszi ki. A hiba részletes anatómiai jellemzését, mint független nosológiai formát, először az E.L.A. francia orvos-patológus adta. Fallot 1888-ban, melynek nevét később nevezték el.

A hiba szerkezetét tekintve, Fallo triadja (pulmonalis artériás stenosis, interatrialis septalis defektus és jobb kamrai hipertrófia) és Fallot pentádja (Fallot tetrádja és DMPP) a legközelebb a Fallot tetrádjához. A Fallot tetrádja kombinálható a szív és az erek egyéb rendellenességeivel: jobb oldali aortaív, koszorúér-rendellenességek, a pulmonalis artéria ágainak szűkítése, nyílt artériás csatorna, teljes nyílt kamrai csatorna, további baloldalas vena cava, részleges anomális vízelvezetés a pulmonális vénákban.

Fallo Tetrad okai

A Fallot tetrádja a cardiogenesis folyamatának 2–8 hétig tartó megszakadása miatt alakul ki. embrionális fejlődés. A terhes nőknek a terhesség korai szakaszában átadott fertőző betegségek (kanyaró, skarlát, rubeola) hibának a kialakulásához vezethetnek; gyógyszerek (hipnotikumok, nyugtatók, hormonok stb.), gyógyszerek vagy alkohol szedése; a káros termelési tényezők hatása. Az UPU megalakulásakor az öröklés hatását nyomon követte.

Fallot-tetralógia gyakran megtalálható a gyermekek szindróma Cornelia de Lange (Amsterdam törpeség), beleértve a mentális retardáció és a többszörös fejlődési rendellenességek ( „bohóc arca”, choanal atresia, a deformáció a fülek, gótikus szájpad, kancsalság, rövidlátás, asztigmatizmus, látóideg-sorvadás, hypertrichosis a szegycsont és a gerinc deformációja, a lábak szindikátuma, az ujjak számának csökkenése, a belső szervek rendellenességei stb.).

A Fallot tetrád kioldója az artériás kúp szabálytalan elfordulása (az óramutató járásával ellentétes irányban), ami az aorta szelep elmozdulását eredményezi a relatív pulmonálistól jobbra. Ebben az esetben az aorta az interventricularis septum fölött helyezkedik el ("aorta-lovas"). Az aorta helytelen pozíciója a tüdő törzsének elmozdulását okozza, ami valamivel hosszabb és szűkebb. Az artériás kúp elforgatása megakadályozza saját szeparációjának összekapcsolódását az interventricularis septummal, ami a VSD kialakulásához és a jobb kamra kiterjesztéséhez vezet.

Fallo tetrád osztályozás

Tekintettel a jobb kamrai ürítési traktus elzáródásának jellegére, a Fallot tetrád anatómiai variánsait négy típus képviseli: embriológiai, hipertrófiai, tubuláris és többkomponensű.

Az I. típusú Fallo tetrád embriológiai. Az elzáródást a kúpos partíció elmozdulása okozta elöl és balra, illetve annak alacsony helyére. A maximális szűkület zónája megfelel a határoló izomgyűrű szintjének. A tüdőszelep szálas gyűrűje szinte változatlan vagy mérsékelten hipoplasztikus.

A II. Típusú Fallo tetrád hipertrófiai. Az elzáródás középpontjában a kúpos partíció elmozdulása van az elülső és bal oldali vagy (és) alacsony helyén, valamint a proximális hipertrófiai változások. A maximális szűkület zónája megfelel a jobb kamra kimeneti szakaszának és a határoló izomgyűrűnek a szintjének.

Fallo - cső alakú tetrád III típusú. Az elzáródást a közös artériás törzs egyenetlen szétválasztása okozza, aminek következtében a tüdő kúp élesen hipoplasztikus, szűkült és lerövidül. Ilyen típusú Fallo-tetrád-hipoplazia alakulhat ki a tüdő törzsének rostos gyűrűjében vagy szelepszűkületében.

A IV. Típusú Fallo tetrád többkomponensű. Az elzáródás oka az, hogy a moderátorvezeték partíció-határoló trabeculainak kúpos partíciója jelentősen megnő.

A hemodinamika jellemzőivel összefüggésben a Fallot tetrad három klinikai és anatómiai formája van: 1) a pulmonalis artéria szájának atresiájával; 2) cianotikus forma, különböző fokú szájstenózissal; 3) acianotikus forma.

A hemodinamika jellemzői a Fallot tetrádjával

A Fallot tetrádjában a hemodinamikai zavarok mértékét a jobb kamrai kilökődés elzáródásának súlyossága és az interventricularis septumban fellépő hiba jelenléte határozza meg.

A pulmonalis artériák szignifikáns szűkületének és a nagy szeptális defektusnak a jelenléte a vér előnyös áramlását eredményezi mindkét kamrából az aortába, és kevésbé a pulmonalis artériába, amely artériás hipoxémiával jár. A nagy szelvényhiba miatt mindkét kamrában a nyomás egyenlő lesz. A Fallot tetrádjának szélsőséges formája, amely a pulmonalis artéria nyílásának atresiájához kapcsolódik, a vér a nyílt artériás csatornán keresztül vagy az átjárókon keresztül jut be az aortából a pulmonáris keringésbe.

Mérsékelt obstrukció esetén a teljes perifériás rezisztencia magasabb, mint a szteroid elválasztó traktus rezisztenciája, ezért kialakul a bal-jobb vérkisülés, ami a Fallot tetrád acianotikus (halvány) formájának kialakulásához vezet. Mivel azonban a stenosis előrehaladása megtörténik, a vér első áthidalása és későbbi venoarteriális (jobb oldali) kisülése, ami azt jelenti, hogy a hibát "fehér" formáról "kékre" alakítjuk át.

Fallo tetrád tünetei

A cianózis idejétől függően öt klinikai forma és ennek megfelelően ugyanaz a periódus a Fallot tetrád megnyilvánulása: egy korai cianotikus forma (a cianózis megjelenése az első hónapoktól vagy az első életévtől), a klasszikus (a cianózis megjelenése a második vagy harmadik életévben), súlyos (folytatódik) odyshechno-cianoticus támadások), késői cianotikus (6–10 éves cianózis megjelenése) és acianotikus (halvány) forma.

A Fallot súlyos tetralógiája esetén az ajkak és a bőr cianózisa 3-4 hónapból származik, és 1 évvel következetesen kifejeződik. A cianózist fokozza a táplálás, a sírás, a feszültség, az érzelmi stressz, a fizikai terhelés. A fizikai aktivitás (gyaloglás, futás, szabadtéri játék) a légszomj, a gyengeség megjelenése, a tachycardia kialakulása, szédülés. A Fallo jegyzetfüzetének betöltése után a betegek jellemző pozíciója guggolva van.

A Fallot tetrád klinikai képének rendkívül súlyos megnyilvánulása vitathatatlan cianotikus rohamok, amelyek általában 2 és 5 év közöttiek. A támadás hirtelen alakul ki, a gyermek szorongása, fokozott cianózis és légszomj, tachycardia, gyengeség, eszméletvesztés kíséretében. Talán az apnoe, a hipoxi kóma, a későbbi hemiparezis rohamok kialakulása. A jobb kamra infundibuláris szakaszának éles spasmája következtében előzetesen nem bejelentett cianotikus rohamok alakulnak ki, ami a vénás vér teljes térfogatának áramlását eredményezi az interventricularis septumban az aorta és a központi idegrendszer fokozott hipoxiájának következtében.

A terápiás Fallo gyerekek elmaradhatnak a fizikai (hypotrophy II-III. Század) és a motoros fejlődésben; gyakran visszatérő ARVI, krónikus mandulagyulladás, sinusitis, ismétlődő tüdőgyulladás. Fallo tetráddal rendelkező felnőtt betegeknél a tüdő tuberkulózis társult.

Fallo Tetrad diagnózisa

A Fallot jegyzetfüzetével, a bőrtartalommal vagy a cianózissal rendelkező betegek objektív vizsgálata során az ujjfangok („dobbotok” és „szemüvegek”) sűrítése, az erőszakos testtartás, az adynamia felhívja a figyelmet; kevésbé gyakori - mellkasi deformitás (szívfúvás). Az ütőhangszerek mindkét irányban a szív határainak enyhe növekedését mutatják. A Fallot tetrád tipikus auscultatory jelei a durva szisztolés dörgés a II-III keresztirányú térben a szegycsonttól balra, a II. Tónus gyengülése a tüdő artériája felett, stb. A hiányos auscultatory képet fonokardiográfiával rögzítik.

A mellkasi szervek radiográfiája mérsékelt kardiomegáliát, tipikus szívformát mutat be a cipő formájában, és a tüdő mintázat elszegényedését. Az EKG-mintát az EOS jobb oldali eltérése jellemzi, a jobb kamrai szívizom hipertrófiai változásait, az His köteg jobb lábának hiányos elzáródását.

A szív ultrahangával közvetlenül meghatározzák a Fallot tetrád összes anatómiai összetevőjét: a pulmonalis stenosis mértékét, az aorta diszlokáció mértékét, a VSD méretét és a jobb kamrai hipertrófia súlyosságát.

A szívüregek próbája lehetővé teszi a jobb kamra magas nyomásának azonosítását, az artériás oxigéntelítettség csökkenését, a katéternek a jobb kamrából az aortába történő áthaladását. Az aortográfia és a pulmonalis arteriográfia lefolytatásakor a pulmonalis artériában a kollaterális véráramlás, a PDA és a patológia kimutatható. Szükség esetén bal kamra, szelektív koszorúér-angiográfia, MSCT és MRI.

A Fallot tetrád differenciáldiagnosztikáját a nagy edények, a kettős aorta és pulmonalis artériás kisülés a jobb kamrából, az egykamrás szívből és a kétkamrás szívből történő átültetésével végezzük.

Fallo tetrada-kezelése

Minden Fallo notebookjával rendelkező beteg sebészeti beavatkozásnak van kitéve. A drogterápiát nem csipogott cianotikus rohamok kifejlesztésére használják: a párásított oxigén belélegzése, a reopolyglucin, nátrium-hidrogén-karbonát, glükóz, aminofillin intravénás beadása. A gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén az aorto-pulmonalis anastomosis azonnal elrendelése szükséges.

A Fallot tetrád operatív korrekciójának módja a hiba áramlási súlyától, anatómiai és hemodinamikai variációjától, a beteg korától függ. Az első szakaszban súlyos Fallot tetraddal rendelkező újszülöttek és kisgyermekek palliatív műveleteket igényelnek, amelyek csökkentik a szövődmények kockázatát a hiba későbbi radikális korrekciója során.

Ahhoz, hogy egy palliatív (sönt) típusú műveletek, amikor Fallot-tetralógia közé overlay subclavia-pulmonáris anasztomózis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anasztomózist a felszálló aorta és a jobb arteria pulmonalis overlay központi aorto-pulmonáris anasztomózis a szintetikus vagy biológiai protézis, anastomosis közötti a leszálló aorta és a bal pulmonalis artéria, stb. A hypoxemia csökkentése érdekében nyitott infundibuloplasztika és ballon valvuloplasztika kerül alkalmazásra.

A Fallot tetrádjának radikális korrekciója biztosítja a VSD plasztikai sebészetét és a jobb kamra kimeneti szakaszának elzáródásának megszüntetését. Általában hat hónaptól 3 évig tart. A Fallot tetráddal végzett műveletek specifikus szövődményei lehetnek anasztomotikus trombózis, akut szívelégtelenség, pulmonalis hypertonia, jobb kamrai aneurizma, AV - blokád, aritmiák, fertőző endocarditis.

Fallo Tetrad előrejelzés

A hiba természetes lefolyása nagymértékben függ a pulmonalis stenosis mértékétől. A súlyos tetrád Fallo gyermekeinek egynegyede az első életévben hal meg, a fele az újszülöttkorban. A műtét nélkül az átlagos várható élettartam 12 év, a betegek kevesebb mint 5% -a él 40 éves korig. Az agyi erek (ischaemiás stroke) trombózisa vagy az agy tályogja leggyakrabban a Fallot jegyzetfüzetében szenvedő betegek halálának oka.

A Fallot tetrádjának radikális korrekciójának hosszú távú eredményei jóak: a betegek testépesek és társadalmilag aktívak, és kielégítően tolerálják a fizikai terhelést. A későbbiekben azonban a radikális műtétet elvégezték, annál rosszabb a hosszú távú eredmények. A Fallo notebookjával rendelkező betegeket kardiológusnak és szívsebésznek kell ellenőriznie, az endokarditisz antibiotikum megelőzését a fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások elvégzése előtt, amelyek potenciálisan veszélyesek a bakterémia kialakulására.

A veleszületett szív anomália - triad, tetrad, Fallot pentad

Az emberi szív a terhesség alatt kialakuló fejlődése során számos nehéz szakaszon kell mennie. Ha ez a folyamat megszakad, a gyermekben a veleszületett szívhibák alakulnak ki, amelyek magukban foglalják a triádot, a tetradot és a Fallot pentádját.

Szív anatómia

Az emberi szív négy üregből áll (két atria és két kamra). Az artériás vér a szív bal oldalán áramlik, és az aortán keresztül jut el a testbe, a jobb oldali vénák a tüdőbe lépnek a tüdőben. A vér visszafolyása megakadályozza a szívszelepeket. Anatómiai szerkezet megsértése (veleszületett vagy szerzett szívbetegség) esetén a teljes keringési rendszer működése elkerülhetetlenül szenved.

A veleszületett szívbetegségek incidenciája ezer újszülött esetében 6-8 eset.

A CHD (veleszületett szívbetegség) okai és besorolása

• örökletes betegség (Down-szindróma) megnyilvánulása;
• káros tényezők hatása a magzatra a terhesség alatt;
• nem örökletes betegség megnyilvánulása.

Minden bonyolultságú veleszületett szívhiba négy csoportot alkot:

• a vérkeringés nagy körének gazdagítása;
• a szisztémás keringés kimerülése;
• a vérkeringés kis körének gazdagításával;
• a pulmonáris keringés kimerülése.

A negyedik típushoz három összetett, hasonló típusú szívhiba tartozik: tetrad, triad és Fallot pentad. Mindhárom faj a bőr jellegzetes kékségét okozza, melynek nevét "kék" szeleknek nevezik.

Tetrad, triad, fallot pentad

Etienne-Louis Arthur Fallot francia patológus először 1888-ban négy komponens kombinációját írta le:

• az aorta eltávolítása;
• nagy kamrai szűkülethiba;
• tüdő szűkület;
• jobb kamrai hipertrófia.

A Fallot triadnak három összetevője van:

• pitvari szűkülethiba;
• tüdő szűkület;
• jobb kamrai hipertrófia.

A Fallot pentad összetevői:

• az aorta eltávolítása;
• nagy kamrai szűkülethiba;
• tüdő szűkület;
• jobb kamrai hipertrófia;
• pitvari elváltozás.

A tetrád és a pentad-burgonya fő összetevője az aorta dextroposition.

Ez az anomália akkor keletkezik, amikor a szív nem fejezi be a struktúrák minden szükséges szakaszát másokhoz képest a prenatális időszakban.

Ennek eredményeként az aorta, ahelyett, hogy elmozdulna a bal kamrából, valójában mindkét kamra elülső részén helyezkedik el az interventricularis septum helyén.

A magas kamrai szűkülethiba csak a fent leírt, befejezetlen szívforgás következménye. Ennek eredményeképpen a szív septumjának összetevői nem kapcsolódhatnak egymáshoz, hogy egyetlen szilárd struktúrát képezzenek, az interventricularis septum-defektusok, amelyek közvetlenül a bal és jobb kamrai véráramlási úton vannak, a vegyes és rossz oxigén nem lép be az aortába.

Az alacsony oxigéntartalmú vegyes artériás és vénás vér vérellátásának köszönhetően az ilyen típusú CHD "kék" hibákat jelent.

A pulmonalis artéria stenózisa ugyanolyan következménye, mint a kamrai szelvényhiba, mint a befejezetlen szívforgás. Anatómiailag a pulmonalis artériás szelep nyílásának szűkülése jellemzi, melynek következtében a vér a vérkeringés kis körének kezdetére nagy nehézségekbe kerül. A jobb kamra, amely szűkített nyíláson keresztül szivattyúz a vért, nyomás alatt van, és idővel sűríti a falak szívizmáját (hipertrófia).

Az interatrialis septum hibája a szív hiányos forgatásának is következménye, aminek következtében a szeptum különböző összetevői nem kötődnek szilárd szerkezethez. A hiba révén a vért folyamatosan balról jobbra dömpingelik, ezzel a túlzott mennyiségű vér túlterhelést okozva a jobb kamrának a pulmonalis artériás szelep szűkített nyílásán keresztül kell nyomnia.

A szív anatómiájának jelentős megsértése a Fallot tetrad-videójával

A betegség tünetei

Három kapcsolódó rendellenesség tünetei a következők:

• a bőr cianotikus színezése (cianózis). Ennek oka a test vegyes vérrel való ellátása;
• a gyermek fizikai fejlődésének késedelme (rövid növekedés, alacsony súlygyarapodás);
• az ujjak jellegzetes alakja az „óraüvegek” és a „alsócombok” formájában a szövetek és szervek állandó oxigénhiányának következménye;

A diagnózis forgáspontjai

A CHD diagnózisa a következőket tartalmazza:

• az orvos alapos vizsgálata, hogy azonosítsa a fentieket;
• a pulmonalis artéria szűkületének zaját hallgatva az egész szívterületen;
• a mellkas röntgensugárai, amelyekben a szív jellemző alakja egy cipő formájában;

A diagnózis külön aspektusa a Fallot tetrad (triad, pentad) azonosítása a magzat ultrahangdiagnosztikájával a terhesség alatt (legkorábban a 2. trimeszterben). Ezenkívül szükség lehet a magzat anyagának genetikai elemzésére és az azt követő orvosi és genetikai tanácsadásra. Az ultrahangvizsgálatot egy tapasztalt szakembernek kell elvégeznie a jó felszereléssel, mivel a különböző hibákkal rendelkező ultrahang kép hasonló lehet.

Fallot tetrád sebészeti kezelése

A Fallot tetrád sebészeti kezelése palliatív (ideiglenes, a szervezetben a véráramlás javítása) és a radikális kezelés.

A palliatív beavatkozásokat arra használják, hogy a véráramlást a pulmonáris keringésbe irányítsák, megkerülve a pulmonalis stenosisot, vagy kísérletként a pulmonalis stenosis kiküszöbölésére (3 éves kor előtt).

Blélokou-Taussig szerint az anastomosis az üzenet létrehozása a jobb szubláv és jobb tüdő artéria között.

Ultrahang tetrade fallo

Fallot tetrad - veleszületett szívbetegsége

A Fallot Tetrad egy veleszületett szívbetegség, amely négy anomáliát kombinál:

• az interventricularis septum hibája;
• az aorta elmozdulása, aminek következtében az oxigéntől megfosztott vér a jobb kamrából az aortába kerül;
• a szív jobb kamrájából a kiáramlási útvonal szűkülése a tüdő szűkület következtében;
• a jobb kamra falának megvastagodása.

Fallot tetrád jelei

1. Cianotikus ajkak.

Kék ajkak - a Fallot tetrádjának jele

2. A gyermek késleltetett növekedése és rossz étvágy.

Növekedési retardáció és gyenge étvágy a gyermekben

Ráadásul a Fallot jegyzetfüzetéből szenvedő gyermek nehéz fizikai tevékenységet folytatni. Például futás közben a gyermeknek kényszerülnie kell, hogy könnyebb legyen lélegezni.

Tetralo fallo

A Fallot tetrádja (TF) a leggyakoribb CHD, amely a cianózisban fordul elő. A hiba az összes CHD körülbelül 10% -a. A klasszikus TF-et négy jel jelenléte jellemzi: a kamrai szeptális defektus, a pulmonalis artéria stenosis, az aorta dextraction (az aorta defektus felett ülve) és a jobb kamrai hipertrófia.

A legjellemzőbb a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületének jelenléte hipoplazia vagy izomhipertrófia miatt. A betegek körülbelül egyharmada csak infundibularis szűkület. A többi stenosis többkomponensű, beleértve a tüdőszelep szűkületét, a szelep rostos gyűrűjének hipoplazmát, a pulmonalis artéria törzsének hipoplazmát, a pulmonalis artéria ágainak hipoplazmát, a teljes artériás fa elmaradásáig (az atresia LA összes lehetséges változata). Az infundibularis szűkület gyakran dinamikus és fokozódhat az adrenerg stimulációra adott válaszként, valamint az izomhipertrófia növekedésével ezen a területen. A TF-en lévő VSD nagy, magában foglalja a szeptum membrános részét, és általában az aorta átmérőjének felel meg. A hiba az aorta szelep alatt helyezkedik el, míg a bázisa részben a jobb kamrával ellentétes. Ez akadálytalan véráramlást okoz az aortában mindkét kamrától a szisztolákig. A szerzők több mint 5 0 - 7 0% -kal nagyobb aorta-diszlokációt tartanak a jobb kamrából az edények kettős kisülésének. A TF-ben szenvedő betegek 3–15% -ánál az MZHP-ben többnyire többféle hiba lehet, általában az izomrészben. A jobb oldali aortaív a betegek 25% -ánál fordul elő. Az interventricularis defektuson keresztüli ürítés iránya és nagysága függ a szisztémás vascularis ellenállás és a véráramlás ellenállásának arányától a jobb kamra, a pulmonalis artériás szelep, a tüdő artéria és az ágai szteroid kimeneti traktusán keresztül. Az MZHP nagy, nem korlátozó hibája miatt mindkét kamra egyetlen üregként működik, és ugyanolyan nyomást fejt ki a szisztolában. A legtöbb esetben a pulmonalis stenosis rezisztenciája meghaladja a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát, és mindkét kamra főként az aortába bocsát ki vért, ami szisztémás deszaturációt okoz. Mivel a stenózis mértéke különböző betegeknél változik, a klinikai tünetek széles skálája létezik - a szélsőséges cianózis, súlyos hipoxia, az újszülött időszakban halálhoz, rózsaszín vagy acianotikus formákig, viszonylag jobb prognózissal. Azok a tényezők, amelyek megváltoztatják a szisztémás érrendszeri ellenállást, valamint befolyásolják az izmok elzáródásának mértékét az infundulum szintjén, megváltoztathatják a cianózis mértékét ugyanabban a betegben. A katekolaminok mennyiségének növekedése a vérben, bármilyen stressz a jobb kamra kimeneti szakaszának görcsét okozza, növelve a jobb bal oldali shuntot és a cianózist. Odyshechno-cianotikus rohamokat figyeltek meg a betegek 0–7% -ában, leggyakrabban 2-3 hónapos korban. Ezeket a támadásokat általában a sírás, a táplálás vagy a székletürítés váltja ki, azaz olyan helyzetek, amelyek növelik az oxigénfogyasztást a Po2 és a pH csökkenésével, valamint a Pso2 növekedésével. Ez hiperventilációhoz, megnövekedett vénás visszatéréshez, a jobb-bal shunt növekedéséhez és a Pso2 és a pH további növekedéséhez vezet. A hipoxia a szisztémás érrendszeri ellenállás csökkenéséhez vezet, és a pulmonalis artéria stenosisával szemben viszonylag állandó ellenállást eredményez, ami növeli a jobb bal oldali shuntot. Ez hozzájárulhat a jobb kamra kimeneti szakaszának görcséhez is. A dyspnea kompenzációs mechanizmusként nem növeli a pulmonális véráramlást ezekben a betegekben, de csak növeli az oxigén szükségességét. A támadásokat a tachycardia hirtelen kialakulása, a légszomj és a cianózis növekedése jellemzi, ami görcsöket, tudatvesztést és néha halált okozhat (19.7. Ábra).

A fizikai vizsgálat lehetővé teszi a cianózis azonosítását a legtöbb betegnél, valamint a hipoxia hatását az ujjak körömcsíkjának sűrűzése formájában a körmök deformációjával (karóra szemüveg formájában). Ezek a változások 6-12 hónap után jelennek meg. a látható cianózis kialakulása után. Az auscultációt a szegycsont bal szélén lévő durva szisztolés dörgés határozza meg, amely a pulmonalis stenosis nyomásgradienséhez kapcsolódik. Nagyon csekély pulmonális véráramlás esetén a zaj leeshet és még eltűnik. A PA teljes atresia esetén csak az artériás csatorna vagy az aortás pulmonalis callals szisztolodasztikus zaj hallható. Az EKG általában közepes eltérést mutat a jobb oldalon, ami a jobb kamrai hipertrófiát tükrözi. A röntgenfelvételeken a szív általában normál méretű, jellegzetes árnyékkal, cipő formájában, a felső és a lefelé mutató kontúr körvonalával és lefelé mutató kontúrjával. Az ultrahang a fő diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi az összes anatómiai részlet meghatározását, ami elegendő a sebészeti kezelés taktikájának meghatározásához. A pulmonalis artéria atresiájával csak a TF szélsőséges formája megköveteli a szívüregek tapintását a pulmonáris érrendszer kontrasztos vizsgálatával és az aorto-tüdő kollaterális anatómiájának meghatározásával. Sebészeti kezelés nélkül a betegek mintegy 30% -a 6 hónapon belül elpusztul. az élet. A halál leggyakoribb oka a hipoxia, amely az életkorral növekszik. Egyéb potenciálisan halálos szövődmények a policitémia, a thromboticus pulmonalis arterialis obstrukció, agyi trombózis és a tályogok, és a szubakut bakteriális endokarditis.

A TF-vel kezelt csecsemő kezelésének célja a hypoxiás rohamok megelőzése az anaemia, dehidratáció, hipotenzió és acidózis időben történő korrekciójával. A hipoxiás válság jelenléte azonnali oxigénellátást, morfint (0,1-0,2 mg / kg) vagy obszidánt (0,01-0,15 mg / kg intravénásan lassan) igényel. Ha ezek az intézkedések sikertelenek, a gyermeket át kell vinni egy ventilátorba, a vér CBS-t kompenzálni kell, és fel kell emelni a sürgősségi sebészeti kezelés kérdését. A sebészeti kezelés magában foglalja a szisztémás pulmonális shunts létrehozását és a hiba radikális korrekcióját. A választás szerinti palliatív műtét jelenleg úgy tekinthető, hogy egy anasztomosist hoz létre a szublaviai artéria és a repülőgép ága között. A műveletet oldalirányú torakómiával hajtjuk végre, és nagyon kis újszülötteknél is lehetséges, feltéve, hogy mikrokirurgiai módszerekkel rendelkeznek. Ezt az anasztomózist vascularis protézis (módosított) segítségével végezhetjük anélkül, hogy átmennénk a szubklónikus artérián, és saját szubklónikus artériájával (klasszikus). Ezt az operatív beavatkozást a Bleloc-Tausig műveletnek nevezik (az első alkalommal végrehajtó szerzők nevével). Az 1 év alatti betegcsoportban a halálozás 1-5%. A hiba radikális korrekciója bármely korban elvégezhető a megfelelő műszaki felszereléssel és magasan képzett sebészrel. A radikális korrekció az IUS hibájának lezárása egy tapasszal és a pulmonalis stenosis megszüntetésével. A műtét indikációinak meghatározásához a pulmonalis artéria ágainak kialakulásának és a jelzett bal kamrai hipoplazia hiányának a megfelelősége a legnagyobb. Az LA szűkületének eltávolításának technikája a szűkület anatómiájától függ. A betegek 70% -ánál szükség van az LA szelepének szétválasztására, a rostos gyűrűt egy tapasszal bővítve. A legtöbb betegnél a műtét után enyhe nyomásgradiens van a pulmonalis artériában, ami szisztolés dörzsölést okoz, és az életkorral csökken. Regisztrálhatja a maradék (maradvány) VSD jelenlétét, amelyek gyakran jelentéktelenek és önmagukban záródhatnak. Ritka, de veszélyes szövődmény a teljes keresztirányú blokád kialakulása műtét során, amely egy pacemaker beültetését igényli. A legtöbb beteg a műtét után teljes életet él, de a betegek 3-5% -a hirtelen meghal a arrhythmiák miatt.

Egy különféle fajta a TF, az LA szelep agenézisével (az összes betegnél 3–6%). A hibát a pulmonalis artériák aneurizmális expanziója jellemzi, ami a légcső és a hörgők és a tüdőproblémák korai életkorban történő összenyomásához vezethet. A radikális korrekciót általában a protézis segítségével végezzük a pulmonalis artéria helyettesítésére. Jelenleg a választott protézisek antibiotikumokkal megőrzött nagy edények: az aorta és LA szelepekkel. Az aorta homograftot a Fallot tetrádjának radikális korrekciójához is használják, az LA-szár (atresia) teljes hiányában.

Egészséges terhesség - egészséges utódok

VSD és Fallo Tetrad

Elena Petrovna, hello.

Kérjük, olvassa el az alábbi helyzetet.

20 héten át ultrahangban a Fallot aorta tetradot találtuk. A magzat 23 hetes echokardiokardiográfiás vizsgálatának eredményei szerint csak egy szubkután VSD-t találtunk - 4,5 mm az aorta megsemmisítésével. A tanulmányokat különböző orvosok végezték.

Továbbá, 30 hétig. az ultrahangon talált: VSD és tetrade Fallot jobb aorta-ív. Néhány hét múlva újra megtervezzük a visszhangot.

Mondja meg, kérem, mi a kutatás pontosabb? Mit kell hinni? Mit kell számolni? Hogyan történjen a szállítás egy vagy másik esetben? Az orvosok engedélyezték az EP-t egy rendes kórházban. Jelzi-e a korai kórházi kezelést?