logo

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése., pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását jelentik.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

  • veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
  • veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, gyermektípusú aorta koarctációja, Lutambas-szindróma) pulmonalis hipertóniával)
  • veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
  • kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai rendellenességek kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, a defektus endovaszkuláris elzáródását. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.

Gyermekek veleszületett szívhibái: osztályozás, kimutatási módszerek és kezelés

Az anatómiai rendellenességeket a szívizom szerkezetében, szelepeiben és edényeiben, amelyek egy gyermek születése előtt merültek fel, veleszületett szívhibáknak nevezzük. Károsodott vérkeringést okoznak a szervben és a keringési rendszerben.

A kékes vagy halvány bőrszín megnyilvánulása, a szívhangok, a gyermekek lassabb fejlődése a szívhiba típusától függ. Általában a kardiovaszkuláris és a pulmonáris rendszerek működésének meghibásodásával jár. A kezelés leggyakoribb módja a műtét.

Olvassa el a cikket.

A szívbetegségek okai

A kromoszóma szerkezetének, a génmutációknak és a külső tényezőknek való kitettség a szívelégtelenség kialakulásához vezethet, de gyakrabban mindezek a tényezők egyidejűleg hatnak.

A CHD (veleszületett szívbetegség) etiológiája

A kromoszómák egy részének törlése vagy megduplázása, egy megváltozott génszekvencia, az atria, a kamrai vagy ezek kombinációja között a szeptum hibái vannak. Amikor a nemi kromoszómákban a gén-átrendeződések gyakrabban diagnosztizálódnak az aorta lumenének szűkítése.

Különböző CHD-k kialakulásával kapcsolatos gének: ASD - pitvari szeptális defektus, AVB - atrioventrikuláris blokk; AVSD - atrioventricularis septal defektus; DORV - az edények kettős kilépése a jobb kamrából; PDA - nyitott artériás csatorna; PV / PS - tüdő szűkület; A nagyobb hajók TGA-átültetése; TOF - Fallot tetrádja; VSD - kamrai szűkülethiba

A génmutációk általában a szívelégtelenség és más szervek károsodásának egyidejű kialakulását okozzák. Az öröklődési típusok az X-kromoszómához kapcsolódnak, átkerülnek a domináns vagy recesszív géneknek.

A környezeti tényezőknek a terhes nőre gyakorolt ​​hatása a legveszélyesebb az első trimeszterben, mivel ebben az időben a magzati szervek képződnek. A veleszületett szívbetegségek okai:

  • Vírusos betegségek: rubeola, bárányhimlő, citomegalovírus, adenovirális fertőzés, hepatitis C.
  • Tuberkulózis, szifilisz vagy toxoplazmózis.
  • Az ionizáló vagy röntgen expozíció hatása.
  • Alkohol bevitel, dohányzás vagy kábítószerfüggőség.
  • Ipari veszélyek: vegyi anyagok, por, rezgések, elektromágneses mezők.

A rubeola vírus a glaukóma, a szürkehályog, az agy alultápláltsága, a csontrendszeri rendellenességek, a halláskárosodás, valamint a Fallot tetrádja, a szív septumjának hibái, a nagy edények helytelen pozíciója miatt látásromlást okoz. A születés után az artériás csatorna nyitva marad, és az aorta és a pulmonalis artéria egyesülhet a közös törzsben.

Az alkoholtartalmú italokat szedő terhes nők, az amfetamin, a görcsoldó szerek, a lítium-sók és a progeszteron, amelyek a terhesség megőrzését írják elő, hozzájárulhatnak a pulmonalis artéria, aorta, szelephibák, pitvari vagy interventricularis septum szűküléséhez.

A cukorbetegség és az anya diabéteszes állapota az edények rendellenes helyzetéhez és a szív falainak integritásának hiányához vezet. Ha egy terhes nő rheumatoid artritiszben vagy reumatikus szívbetegségben szenved, a gyermek betegségének valószínűsége szívbetegségben nő.

Gyermekek gyakrabban szenvednek hibákat, ha:

  • Várandós anya 15 év alatti, 40 év felett;
  • a terhesség első trimeszterében súlyos toxikózis volt;
  • fennállt a vetélés lehetősége;
  • az endokrin szervek működésében rendellenességek voltak;
  • a közeli hozzátartozók gyermekkora óta szenvednek a szív fejlődési rendellenességeiről.

A funkcionális zavarok kialakulásának mechanizmusa

A magzat a kockázati tényezők hatására, a kromoszómális berendezés szerkezetének megzavarása miatt nem zárja be időben a szívkamrák közötti partíciókat, a szelepek szabálytalan anatómiai formájúak, a szív elsődleges csője nem forog el eléggé, és az edények megváltoztatják a helyüket.

Általában a gyermek után a gyermekkorban az ovális nyitás az atria és az artériás csatorna között zárva van, mivel működésük csak az intrauterin fejlődés időszakában szükséges. De néhány veleszületett anomáliával rendelkező babának nyitva maradnak. Amikor a magzat a méhben van, a vérkeringése nem szenved, és a születés után vagy később, a szív munkájában való eltérés következik be.

A jogsértések előfordulásának feltételei a vérkeringés nagy és kis körét összekötő lyuk túlterjedésének idejétől, a pulmonalis rendszerben a magas vérnyomás mértékétől, valamint a csecsemő általános állapotától, az adaptív reakciók kialakulásának lehetőségétől függenek.

Az ún. Halvány defektek kialakulása a véráramlástól a vérkeringés köréből a vérből történő kibocsátással összefüggésben, pulmonális hipertónia van. A műtét nélkül a gyermekek csak fele él 1 éves korig. Az ilyen csecsemők halandóságának nagy valószínűsége a keringési zavarok növekedésével jár.

Ha egy gyermek elárasztotta a veszélyes korosztályt, akkor a vér áramlása a tüdőedényekbe csökken, és az egészségi állapot javul, amíg a szklerotikus változások és a tüdő keringési rendszerében a nyomás emelkedik.

A "kék" rendellenességek megjelenése vénás artériás kisülést eredményez, csökkentik a vér oxigéntartalmát - hipoxémiát. A keringési zavarok kialakulása több szakaszon megy keresztül:

1. Az állam pusztulása fertőző és egyéb kapcsolódó betegségek esetén.

2. A szisztémás keringés túlterhelt, nincs elég vér a kis körben.

3. A fedezeti hajók fejlődnek - az egészség állapota stabilizálódik.

4. Hosszú túlterhelés esetén a szívizom gyengül.

6. A szívelégtelenség előrehaladása.

A sebészeti kezelés a bőr kékes színével járó hibákra utal, esetleg a legkorábbi időszakban.

A veleszületett szelepbetegség betegségének osztályozása

A szívelégtelenség klinikai képe lehetővé teszi a három típus megkülönböztetését: "kék", "sápadt", a kamrából a vér kilépésének akadálya.

A fallot betegségei és a nagy edények helyzetének megsértése, a csiszolt tricuspid szelep a cianotikus bőrszín hibái közé tartozik. „Sápadt” hibák esetén a vér az artériából a vénás ágyba kerül - a záratlan artériás csatorna, a szívfalak szerkezetének anomáliái. A vér kamrából történő áthaladásának nehézsége vasokonstrikció - szűkület, az aorta coarctációja, a keskeny pulmonalis artéria.

A veleszületett szívelégtelenség osztályozásához a pulmonális perfúzió elvét lehet választani. Ezzel a megközelítéssel megkülönböztethetők a következő patológiás csoportok:

  • a pulmonális keringés nem sérült;
  • nagy véráramlás a tüdőbe;
  • a tüdő gyenge vérellátása;
  • kombinált hibák.
A CHD szerkezete a hemodinamikai rendellenességek típusától függően

A pulmonális véráramlás normális.

Ilyen hibák közé tartozik az aorta szűkítése, a szelep hiánya vagy bezárása, a pulmonalis artéria szelep elégtelensége. A bal pitvarban szeptum alakulhat ki, amely két részre osztható - három pitvari típusú patológiás formák. A mitrális szelep deformálódhat, lazán zárható, kúpos.

Fokozott vérmennyiség a tüdőben

„Fehér” hibák lehetnek: a partíciók hibái, a nagy edények közötti fisztula, a Lutambash-kór. A bőr cianózisa az interventricularis septumban lévő nagy nyílással és egy tricuspid szelep eltömődésével alakul ki, a nyílt artériás légcsatorna nagy nyomással a pulmonális keringési rendszerben.

Alacsony véráramlás a tüdőbe

Cianózis nélkül a véráramlással ellátott artériák szűkülése. A szív szerkezetének bonyolult kórképei - Fallo, Ebstein hibái és a jobb kamra csökkentése a bőr kékes színével együtt jár.

Kombinált fogások

Ezek közé tartozik a szívkamrák és a nagy edények közötti kommunikáció megrongálódása: a Taussig-Bing patológiája, abnormális aorta vagy pulmonalis artériás kisülés a kamrából, két vaszkuláris törzs helyett egy, gyakori.

Jelek a gyermek szívelégtelenségeiről

A tünetek súlyossága a patológia típusától, a keringési zavarok mechanizmusától és a szívdekompenzáció idejétől függ.

A klinikai kép tartalmazhat ilyen jeleket:

  • cianotikus vagy halvány nyálkahártyák és bőr;
  • a baba nyugtalan, gyorsan elgyengül a táplálkozás során;
  • légszomj, gyors szívverés, a megfelelő ritmus megsértése;
  • fizikai terheléssel a tünetek fokozódnak;
  • lassulás a növekedésben és a fejlődésben, lassú súlygyarapodás;
  • hallgatva van egy szívverés.

A hemodinamikai rendellenességek progressziójával az ödémák, a szív méretének növekedése, a hepatomegalia és az emaciáció jelentkezik. A fertőzés hozzáadása tüdőgyulladást, endokarditist okozhat. Jellemző szövődmény az agy, a szív, a perifériás vaszkuláris ágyak trombózisa. Lélegzet és cianózis, ájulás van.

A CHD tüneteit, diagnózisát és kezelését illetően lásd ezt a videót:

A CHD diagnózisa

A vizsgálati adatok segítik a bőr színének értékelését, a sápaság, a cianózis, az auscultation jelenlétét, amely a színek zúgását, gyengülését, felosztását vagy intenzívebbé tételét mutatja.

A gyanús veleszületett szívbetegség instrumentális vizsgálata a következőket tartalmazza:

  • A mellkasi üreg röntgen diagnózisa;
  • EKG;
  • ökológiai vizsgálat;
  • Phono KG;
  • angio-CT;
  • a szív hangja.

EKG - jelek: különböző részek hipertrófiája, vezetési rendellenességek, zavaros ritmus. A napi megfigyelés segítségével rejtett aritmiákat tárunk fel. A fonokardiográfia megerősíti a patológiás szívhangok, zaj jelenlétét.

A röntgenfelvételeken vizsgálja meg a tüdőmintát, a szív helyét, a körvonalakat és a méretet.

Az echológiai vizsgálat segít meghatározni a szelepberendezések anatómiai rendellenességeit, a partíciókat, a nagy edények helyzetét, a myocardialis motorkapacitást.

A veleszületett szívhibák kezelésének lehetőségei

A kezelés módját a gyermek állapota súlyossága határozza meg - a szívelégtelenség mértéke, cianózis. Egy újszülöttnél a művelet elhalasztható, ha ezek a jelek gyengén fejeződnek ki, ami egy szívsebész és egy gyermekorvos állandó nyomon követését igényli.

A CHD kezelése

A kábítószer-kezelés magában foglalja a szívelégtelenséget kompenzáló gyógyszerek használatát: vazodilatátor és diuretikumok, szívglikozidok, antiaritmiás szerek.

Antibiotikumok és antikoagulánsok írhatók elő, ha azt jelzik, vagy megelőzik a szövődményeket (társbetegségekkel).

Sebészeti beavatkozás

A műtétet oxigénhiány esetén írják elő a gyermek állapotának ideiglenes enyhítésére. Ilyen helyzetekben a főedények között különböző anasztomoszatok (kapcsolatok) helyezkednek el. Ez a fajta kezelés végleges kombinált vagy összetett szívbetegségek esetén, amikor a radikális kezelés nem lehetséges. Súlyos helyzetekben szívátültetést jeleznek.

Kedvező körülmények között, palliatív sebészeti beavatkozás után, plasztikai sebészet, a szívmedence bezárása, a hiány intravaszkuláris elzáródása. A nagy edények patológiája esetén egy rész eltávolítása, a szűkített terület léggömb dilatációja, a szelep vagy a szűkület műanyag javítása.

A veleszületett szívhibák előrejelzése

A szívbetegség az újszülöttek leggyakoribb halálának oka. Legfeljebb egy évig a gyermekek 50–78% -a hal meg anélkül, hogy szakellátást nyújtana a szívsebészeti egységben. Mivel a fejlettebb berendezések megjelenésével megnövekedett a műveletek lehetőségei, a sebészeti beavatkozásra vonatkozó jelzések bővülnek, korai életkorban végeznek.

A második év után kompenzálják a hemodinamikai zavarokat, csökken a gyermekek halálozása. De mivel a szívizom gyengeségének jelei fokozatosan fejlődnek, a legtöbb esetben nem lehet kizárni a műtét szükségességét.

Megelőző intézkedések a terhesség tervezéséhez

A terhesség megkezdése előtt gyermeknél a szívbetegség kockázatát megelőzően konzultálni kell az orvosi genetikai központban.

Ez az endokrin rendszer betegségei, és különösen a cukorbetegség vagy annak érzékenysége, reumás és autoimmun betegségek, a fejlődő fogyatékossággal élő betegek jelenléte a szomszédok körében szükséges.

Az első három hónapban egy terhes nőnek ki kell zárnia a kapcsolatot vírusos és bakteriális fertőző betegségekben szenvedő betegekkel, a gyógyszert orvos javaslata nélkül, teljesen el kell hagynia az alkohol, a kábítószerek, a dohányzás (beleértve a passzív) használatát.

Sajnos a veleszületett szívbetegség nem ritka. Az orvostudomány fejlődésével azonban még ez a probléma is megoldható, ami növeli a gyermek esélyeit egy boldog és hosszú életre.

A veleszületett szívbetegséggel küzdő szülőkkel kapcsolatos tanácsokért tekintse meg ezt a videót:

A műtét formájában történő kezelés lehet az egyetlen esély az interatrialis septum hibájával rendelkező betegek számára. Ez lehet az újszülött veleszületett hibája, nyilvánvaló a gyermekek és felnőttek körében, másodlagos. Néha van egy független zárás.

Szerencsére nem gyakran diagnosztizálják a szív ectopiáját. Ez az újszülöttek patológiája következményeivel veszélyes. Ez mellkasi, nyaki. Az okok nem mindig lehetségesek, nehéz lehetőségekkel, a kezelés értelmetlen, a gyerekek meghalnak.

A modern diagnosztikai központokban a szívbetegség ultrahanggal határozható meg. A magzatban 10-11 héttel látható. A veleszületett tüneteket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A struktúra meghatározásakor jelentkező hibák nem zárhatók ki.

Még az újszülött is eleshet. Ez a veleszületett patológia többféle lehet: dyad, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

A feltárt aorta szívbetegség többféle lehet: veleszületett, kombinált, szerzett, kombinált, szűkület, nyitott, atherosclerotikus. Néha gyógyszert végeznek, más esetekben csak a műtétek kerülnek mentésre.

A csecsemőkben aorto-pulmonáris fisztulát észlelnek. Az újszülöttek gyengék, rosszul fejlődnek. A gyermek légszomj lehet. Az aorta-pulmonalis fisztula szívhiba? Elviszik őt a hadseregbe?

Néhány szerzett szívbetegség viszonylag biztonságos a felnőttek és a gyermekek számára, ez utóbbi orvosi és sebészeti beavatkozást igényel. Melyek a rendellenességek okai és tünetei? Hogyan történik a diagnózis és a megelőzés? Hányan élnek szívelégtelenséggel?

Ha a terhesség jön, és a szívelégtelenségeket azonosították, akkor az orvosok néha abortuszt vagy befogadást követelnek. Milyen szövődmények fordulhatnak elő a terhesség alatt veleszületett vagy szerzett hiányosságú anyáknál?

Még a magzatban is megfigyelhető a közös artériás törzs meglehetősen súlyos malformációja. A régi berendezésekkel kapcsolatban azonban már megtalálható az újszülöttben. A PRT típusaiba sorolható. Ennek oka lehet az örökletes és a szülők életmódja is.

A veleszületett szívbetegségek (CHD)

Szerző: Doktor, Vidal Rus tudományos igazgatója, Zhuchkova T. V., [email protected]

Mi a veleszületett szívbetegség (CHD)?

A veleszületett szívelégtelenségek a szív anatómiai hibái, szelepberendezése vagy edényei (a gyermek születése előtt) uteroban keletkeznek. Ezek a hibák önmagukban vagy egymással kombinálva fordulhatnak elő.

A veleszületett szívbetegség közvetlenül a gyermek születése után fordulhat elő, vagy lehet, hogy rejtett. A veleszületett szívelégtelenségek 6-8 esetben fordulnak elő minden ezer születésnél, ami az összes rendellenesség 30% -át jelenti. Első helyen állnak az újszülöttek és a gyermekek halandóságában az első életévben. Az első életév után a halálozás élesen csökken, és az 1 év és 15 év közötti időszakban a gyermekek legfeljebb 5% -a hal meg. Nyilvánvaló, hogy ez egy nagy és komoly probléma.

A veleszületett szívbetegségek kezelése csak műtét esetén lehetséges. A szívsebészet sikeressége miatt komplex rekonstrukciós műveletek történtek, amelyek korábban nem működő CHD-vel rendelkeztek. Ilyen körülmények között a CHD-s gyermekgondozás megszervezésének fő feladata a sebészi klinika időben történő diagnosztizálása és szakképzett ellátás biztosítása.

A szív olyan, mint egy belső szivattyú, amely olyan izmokból áll, amelyek folyamatosan vérzik a testünkben lévő vérerek komplex hálózatán keresztül. A szív négy kamrából áll. A felső kettőt atriának nevezik, az alsó két kamrát pedig kamrának nevezik. A vér az üregektől a kamrákig folyik, majd négy fő szelepen keresztül a fő artériákba. A szelepek nyitva és zárva vannak, így a vér csak egy irányban áramolhat. Ezért a szív helyes és megbízható munkája a helyes szerkezetnek köszönhető.

A veleszületett szívbetegségek okai.

Az esetek kis hányadában a veleszületett hibák genetikai jellegűek, de fejlődésük fő okai a gyermek testének kialakulására gyakorolt ​​külső hatásokat tekintik elsősorban a terhesség első trimeszterében (vírusos, pl. Rubeola és egyéb anyai megbetegedések, alkoholizmus, kábítószer-függőség, bizonyos gyógyszerek használata, expozíció) ionizáló sugárzás - sugárzás stb.).

Az egyik fontos tényező az apa egészsége is.

Vannak olyan kockázati tényezők is, amelyekkel a gyermek CHD-vel rendelkezik. Ezek közé tartoznak: az anyai életkor, a házastársak endokrin betegségei, a toxicitás és a terhesség első trimeszterének megszűnésének veszélye, a történelemben született, született gyermek, a veleszületett rendellenességekkel rendelkező gyermekek jelenléte a szomszédban. Csak egy genetikus tudja számszerűsíteni annak a kockázatát, hogy a családban egy gyermek CHD-vel rendelkezik, de minden orvos előzetes előrejelzést adhat, és a szülőket orvosi és biológiai tanácsadásra is utalhatja.

A veleszületett szívhibák megnyilvánulása.

Számos különböző CHD-vel, ezek közül hét a leggyakoribb: interventricularis septal defektus (VSD) - a veleszületett szívbetegségek mindegyikének 20% -a, a pitvari septalis defektus, a nyílt artériás csatorna (AAD), az aorta coarctáció, az aorta stenosis, a pulmonalis artéria stenózisa és a nagy nagy edények (TKS) átültetése - mindegyik 10-15%.

Több mint 100 különböző veleszületett szívhiba van. Sok osztályozás létezik, az utolsó Oroszországban használt osztályozás megfelel a Nemzetközi Betegségek Osztályozásának. Gyakran használták a kék elváltozását a bőr cianózisával és fehérvel, melyben a bőr halvány színű. A fallo-tetrád, a nagy edények átültetése, a pulmonalis artéria atresia, a fehér típusú hibák - pitvari septalis defektus, kamrai szűkülethiba és mások a kék hibákhoz kapcsolódnak.

Minél korábban egy veleszületett szívbetegség észlelhető, annál több remény van az időben történő kezelésére. Az orvos több okból is gyaníthatja a szívbetegségben szenvedő gyermek jelenlétét:

A gyermek születése vagy röviddel a születése után a bőr, az ajkak, a fülek kék vagy kékes színével rendelkeznek. Vagy a cianózis akkor jelenik meg, amikor szoptat, kisbabát. Fehér szívelégtelenségek esetén a bőr elhalványulása és a végtagok hűtése előfordulhat.

Az orvos a szív meghallgatásakor zajokat tár fel. A gyermek zajja nem a szívbetegség kötelező jele, azonban arra kényszerít bennünket, hogy részletesebben vizsgáljuk meg a szívet.

A gyermeknek szívelégtelenség jelei vannak. Ez általában nagyon kedvezőtlen helyzet.

Az echokardiográfiai vizsgálat során az elektrokardiogramban, a röntgensugárzásban bekövetkező változásokat észlelik.

Még egy veleszületett szívbetegség esetén is, a gyermek születése után egy ideig teljesen egészségesnek tűnik az élet első tíz éve alatt. Azonban további szívbetegség kezd megnyilvánulni: a gyermek elmarad a fizikai fejlődésben, a légszomj a bőr fizikai feszültsége, sápadt vagy akár cianózisa során jelentkezik. A valódi diagnózis felállításához a szív átfogó vizsgálata szükséges a modern, high-tech drága berendezések használatával.

szövődmények

A veleszületett rendellenességeket a szívelégtelenség, a bakteriális endokarditis, a pulmonáris keringés stagnálásával szembeni korai hosszan tartó tüdőgyulladás, magas pulmonalis hypertonia, szinkopus (rövidtávú tudatvesztés), angina szindróma és miokardiális infarktus (leggyakoribb az aorta stenosis, anomális szindróma, anomális stenosis, anomális szindróma és miokardiális infarktus), ananalizálatlan cianotikus rohamok.

megelőzés

Mivel a veleszületett szívelégtelenség okai még mindig gyengén érthetőek, nehéz meghatározni a szükséges megelőző intézkedéseket, amelyek garantálnák a veleszületett szívhibák kialakulásának megelőzését. Azonban a szülők gondoskodnak az egészségükről, és jelentősen csökkenthetik a gyermek veleszületett betegségeinek kockázatát.

kilátás

Korai felismeréssel és a radikális kezelés lehetőségével a prognózis viszonylag kedvező. Ilyen lehetőség hiányában kétséges vagy kedvezőtlen.

Mit tehet az orvos?

A CHD kezelése elvileg sebészi (többnyire csak az egyetlen radikális) és terápiás (gyakran kiegészítő) csoportra osztható.

Leggyakrabban a sebészeti kezelés kérdése még a gyermek születése előtt is felvetődik, ha a „kék hibákat” érinti. Ezért ilyen esetekben a szülést kórházi kórházakban kell végezni a szív kórházakban.

A terápiás kezelés akkor szükséges, ha a művelet időzítése egy későbbi időpontra elhalasztható.

Ha a kérdés „sápadt roncsokra” vonatkozik, a kezelés attól függ, hogy a hiba hogyan viselkedik, ahogy a gyermek nő. Valószínűleg minden kezelés terápiás lesz.

Mit tehetsz?

Rendkívül óvatosnak kell lennie egészsége és a születendő gyermeke körében. Szándékosan a szaporodás kérdése.

Ha tudod, hogy a családodban vagy a házastársi családban vannak rokonsági szívelégtelenség, akkor fennáll annak a lehetősége, hogy szívbetegségben szenvedő gyermek szülhet.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki az ilyen pillanatokat, egy terhes nő erről figyelmeztetnie kell orvosát, terhesség alatt át kell vennie az ultrahangot.

84. A veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibák a szív kialakulásának és az onnan távozó hajók megsértésének következményei. A hibák nagy része megsérti a véráramlást a szívben vagy a nagy (BPC) és a kis (ICC) körökben. A szívelégtelenség a leggyakoribb veleszületett rendellenesség, és a csecsemőhalálozás fő oka a malformációk miatt.

Etiológia A veleszületett szívbetegség oka lehet genetikai vagy környezeti tényező, de általában a kettő kombinációja. A veleszületett szívelégtelenség legismertebb okai a pontgén változások vagy a kromoszómális mutációk a DNS-szegmensek deléciója vagy duplikációja formájában. A fő kromoszómális mutációk, mint például a 21, 13 és 18 triszómia, a CHD esetek 5-8% -át okozzák. A genetikai mutációk három fő mutagén hatására fordulnak elő:

- Fizikai mutagének (főként ionizáló sugárzás).

- Kémiai mutagének (lakkok fenoljai, festékek; nitrátok; benzpirol a dohányzásban; alkoholfogyasztás; hidantoin; lítium; talidomid; teratogén gyógyszerek - antibiotikumok és CTP, NSAID-k stb.).

- Biológiai mutagének (főleg - az anyai test rubeola vírusa, ami veleszületett rubeola kialakulásához vezet Greg jellegzetes triádjával - CHD, szürkehályog, süketség, valamint cukorbetegség, fenilketonuria és szisztémás lupus erythematosus).

Patogenezisében. A vezetés két mechanizmus.

1. A szív-hemodinamika megsértése → a szívrészek túlterhelése térfogat (defektusok, például szelephiba) vagy rezisztencia (defektusok, mint a nyílások vagy tartályok stenózisa) → az érintett kompenzációs mechanizmusok kimerülése → a szívosztályok hipertrófiájának és dilatációjának kialakulása → szívelégtelenség fejlődése szisztémás hemodinamika).

2. A szisztémás hemodinamika (ISC és anémia / anaemia) megsértése → szisztémás hipoxia kialakulása (főként keringő, fehér hibákkal, hemic - kék hibákkal, bár az akut bal kamrai HF kialakulása esetén például szellőzés és diffúziós hipoxia fordul elő).

A VPS feltételesen két csoportra oszlik:

1. Fehér (halvány, bal oldali jobb oldali véráramlás, artériás és vénás vér keverése nélkül). 4 csoportot tartalmaz:

• A pulmonáris keringés gazdagodásával (nyílt artériás csatorna, pitvari szűkületkárosodás, kamrai szűkülethiba, AV-kommunikáció stb.).

• A vérkeringés kis körének kimerülése (izolált pulmonalis stenosis stb.).

• A vérkeringés nagy körének kimerülése (izolált aorta stenosis, az aorta coarktációja stb.)

• A szisztémás hemodinamika szignifikáns megsértése nélkül (szívdózis - dextro, sinistro, mezocardia, szívdisztopia - méhnyak, mellkasi, hasi).

2. Kék (jobb bal oldali véráramlás, az artériás és vénás vér keverésével). 2 csoportot tartalmaz:

• A pulmonáris keringés dúsításával (a nagy edények teljes átültetése, Eisenmenger komplexum stb.).

• A pulmonáris keringés kimerülése (Fallot tetrád, Ebstein anomália, stb.).

A CHD klinikai megnyilvánulásait 4 szindrómára lehet kombinálni:

Szív-szindróma (a szívelégtelenség panaszai, légszomj, szívdobogás, megszakítások a szívben, vizsgálatnál - a nyaki hajók duzzanata és pulzációja, a mellkasi deformitás a szívcsúcs típusában, palpáció - a vérnyomás változásai és a perifériás pulzus jellemzői, változás az apikális impulzus jellemzői a bal kamra hipertrófiájában / dilatációjában, a szívimpulzus megjelenése a jobb kamra hipertrófiáján / dilatációjánál, szisztolés / diasztolés macska szúrás a szűkületben, ütőhangszerek - expanzió a szív határai, illetve a kiterjedt szakadékok, auscultatory - a ritmus, az erő, a tónus, a tónusok szilárdsága, az egyes hibákra jellemző zajok megjelenése stb.).

A szívelégtelenség szindróma (akut vagy krónikus, jobb vagy bal kamrai, odyshechno-cianotikus rohamok stb.).

A krónikus szisztémás hipoxia szindróma (a növekedés és a fejlődés késése, a dobbotok és az óraüvegek tünetei stb.)

A légzőszervi betegségek szindróma (főként CHD-vel, a vérkeringés kis körének gazdagításával).

- A szívelégtelenség (szinte minden CHD-ben jelentkezik).

- Bakteriális endokarditisz (gyakran cianotikus CHD-vel együtt).

- Korai hosszan tartó tüdőgyulladás a pulmonáris keringés stagnálásának hátterében.

- Magas pulmonalis hipertónia vagy Eisenmenger-szindróma (a CHD-re jellemző a pulmonáris keringés gazdagodásával).

- Az alacsony felszabadulási szindróma miatt az agyi keringési rendellenességek kialakulása miatt szinkróp

- Angina pectoris szindróma és myocardialis infarktus (leginkább az aorta stenosisra, a bal koszorúér rendellenes kisülésére).

- Odyshechno-cianotikus támadások (Fallo tetrádjában a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületével, a fő artériák átültetésével stb.).

- Relatív anaemia - cianotikus CHD-vel.

Kórtani anatómia A veleszületett szívelégtelenségben a myocardialis hypertrophia folyamatában az első 3 hónapos életkorban nemcsak az ultrastruktúrájuk hiperplázia, hanem a cardiomyocyták hiperpláziája is növekszik. Ugyanakkor kialakul a szív retikulin argyrofil stromális rostjainak hiperplázia. A myocardium és a stroma későbbi dystrofikus változásai a mikronekrozis kialakulásáig a kötőszövet fokozatos proliferációjához és diffúz és fokális kardioszklerózis előfordulásához vezetnek.

A hipertrófiás szív-érrendszer kompenzáló szerkezetátalakítását az intramuralis erek, az arterio-vénás anasztomosok, a legkisebb vénák (az úgynevezett Viessen-edények - Tebeziya) növekedése kíséri. A miokardium szklerotikus változásaival, valamint az üregekben a véráramlás növekedésével összefüggésben az endokardium sűrűsége a rugalmas és kollagén szálak növekedésének köszönhető. Az érrendszer átszervezése is kialakul a tüdőben. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél nincs általános fizikai fejlődés.

A halál az élet első napjaiban a súlyos rendellenességek nagyon súlyos formáiban vagy később a szívelégtelenség kialakulásában jelentkezik. A pulmonáris keringésben a véráramlás csökkenése és a pulmonáris keringés és a pulmonáris keringés közötti rendellenes úton történő véráramlás irányából adódó hypoxia mértékétől függően a szívhibák két fő típusra oszthatók: kék és fehér. Kék hibák esetén a véráramlás csökken a pulmonalis keringésben, a hypoxiában és a véráramlás irányában a rendellenes útvonal mentén - jobbról balra. Fehér hiányosságok esetén a hipoxia hiányzik, a véráramlás iránya balról jobbra. Ez a felosztás azonban sematikus, és nem mindig alkalmazható minden veleszületett szívhiba típusára.

A szívelégtelenség megromlása a szív üregeinek megosztottságával. Az interventricularis septum hibája gyakran előfordul, előfordulása függ a szeptumot képező struktúrák egyikének növekedésétől, aminek következtében abnormális üzenet alakul ki a kamrák között. Leggyakrabban a septum felső kötőszöveti (membrános) része hibás. A hibán átáramló véráramlást balról jobbra végzik, így a cianózis és a hipoxia nem figyelhető meg (fehér típusú folt). A meghibásodás mértéke a partíció teljes hiányáig változhat. Jelentős hibával a szív jobb kamra hipertrófia alakul ki, kisebb hibával, a hemodinamikában nincs jelentős változás.

Az elsődleges szeptum hibája egy nyílás formája, amely közvetlenül a kamrai szelepek felett helyezkedik el; ha a másodlagos szeptumban hiba van, akkor egy széles, nyitott ovális nyílás van, amely nem rendelkezik a fedéllel. Mindkét esetben a vér balról jobbra áramlik, nincs hipoxia és cianózis (fehér típusú folt). A szív jobb oldalán a vér túlcsordulását jobb kamrai hipertrófia és a pulmonalis artéria törzsének és ágainak kiterjesztése kíséri. Az interventricularis vagy interatrialis septumok teljes hiánya egy háromkamrás nehéz szívbetegség kialakulásához vezet, amelyben azonban a kompenzációs időszak alatt az artériás és vénás vér teljes mértékben nem keveredik, mivel az egyik vagy másik vér főárama megtartja irányát, és így a hipoxia mértéke megnő. dekompenzáció előrehaladása.

A veleszületett szívelégtelenség az artériás szár-osztódási zavarokkal. Az artériás törzs teljes megosztása hiányában a közös artériás törzs ritka. Ugyanakkor egy közös artériás törzs származik mindkét kamrából, a kijáratnál 4 vagy félszelepes szelep van; a hibát gyakran kombinálják az interventricularis septum hibájával. A pulmonalis artériák a közös törzstől nem messze vannak a szelepektől, a fej és a nyak nagy edényeinek ága előtt, teljesen hiányoznak, majd a tüdő vért kap a dilatált hörgőkből. Ugyanakkor súlyos hypoxia és cianózis (kék típusú hiba) figyelhető meg, a gyerekek nem életképesek.

A pulmonalis artériák stenosisát és atresiáját figyelték meg, amikor az artériás törzs partíciója jobbra van tolva, gyakran interventricularis septum-defektussal és egyéb hibákkal kombinálva. A pulmonalis artéria jelentős szűkülésével a vér az artériás (Botall) csatornán és a kiterjedő hörgő artériákon keresztül jut a tüdőbe. A hibát hipoxiával és súlyos cianózissal (kék típusú hiba) kísérik.

Az aorta szűkületének és atresiájának a következménye az artériás törzs septumjának balra történő elmozdulása. Ezek kevésbé gyakoriak, mint a szeptum jobb oldali elmozdulása, gyakran a szív bal kamra hypoplazia kíséretében. Ugyanakkor éles fokú hipertrófia van a szív jobb kamrájában, a jobb pitvar kiterjedésében és a súlyos cianózisban. A gyermekek nem életképesek.

Az aorta-köd (coarctation) szűkülését az atresiaig kompenzálja a közbenső keringés kialakulása az interosztális artériákon, a mellkasi artériákon és a súlyos bal kamrai hipertrófián keresztül.

Az artériás (Botallova) csatorna nem dilatációja hibának tekinthető, ha a 3 hónaposnál idősebb gyermekeknél egyidejűleg terjed. A véráramlást balról jobbra végzik (fehér típus). Az izolált defektus a sebészeti beavatkozáshoz vezet.

Kombinált veleszületett szívhibák. A triad, a tetrad és a Fallot pentade gyakrabban fordul elő a kombinált rendellenességek között: Triado Fallo-nak 3 tünete van: egy interventricularis septal defektus, a pulmonalis artéria stenózisa és ennek következtében a jobb kamrai hipertrófia. Aorta jobb oldali aorta és a szív jobb kamra hipertrófia A Fallot pentádja ezen négy mellett az 5. tünetet - pitvari septalis defektust is magában foglalja. Fallo leggyakoribb tetrádja (az összes veleszületett szívhiba 40-50% -a). Valamennyi Falla-típusú hiba esetén a véráramlást jobbról balra, a véráramlás csökkenését figyelték meg a pulmonáris keringésben, a hipoxiát és a cianózist (kék típusú hibák). A ritkább kombinált veleszületett rendellenességek közé tartozik a kamrai szekunder defektus a bal atrioventrikuláris kamra (Lutambash-kór) szűkületével, a kamrai szeptum-defektussal és az aorta (Eisenmenger-betegség) romboló pozíciójával, valamint a baloldali koszorúér ága a pulmonális törzsből (Blanda I-szindróma). pulmonalis hypertonia (Aerza-betegség), a pulmonáris erek (kis artériák, vénák és venulák) izomrétegének hipertrófia függvényében.