Gyermekek veleszületett szívbetegsége: tünetek, fizioterápia

A „veleszületett szívelégtelenség” (CHD) kifejezés a betegség struktúrájának defektusaihoz kapcsolódó betegségek nagy csoportját egyesíti a szülés előtti időszakban. A statisztikák szerint ennek a patológiának a gyakorisága 0,8-1,2%, az összes veleszületett betegség 10-30% -át teszi ki. Ennek a csoportnak a betegségei sokat. Ezeket elkülönítve vagy különböző kombinációkban lehet meghatározni, a beteg állapotának súlyozásával. Egyes hibák veszélyesek a gyermek életére, míg mások viszonylag könnyen járnak.

Miért fordulnak elő a veleszületett szívelégtelenség, a tüneteik, a diagnózis és a kezelési taktika alapelvei, amelyek között a fizioterápiás módszerek nagy jelentőségűek, ebben a cikkben fogjuk leírni.

A veleszületett szívelégtelenségek számos osztályozása létezik, de közülük az egyik legfontosabb a besorolás attól függően, hogy a hiba milyen hatással van a tüdőben a véráramlásra:

1. CHD enyhén megváltozott vagy normális véráramlással a pulmonáris keringésben:

• az aorta szája szűkületét;
• az aorta szelep atresia (alulfejlesztése);
• tüdőszelep-elégtelenség;
• szűkület és mitrális szelep elégtelenség;
• az aorta coarktációja;
• három pitvari szív és így tovább.

1. CHD pulmonalis véráramlás-csökkenéssel:

• nincs cianózis (a pulmonalis artéria izolált szűkületét);
• cianózissal (Fallot tetrád, Ebstein anomália és mások).

1. CHD fokozott pulmonális véráramlással:

• cianózis nélkül (interatrialis septalis defektus, kamrai szeptum-defektus, Lutambash-szindróma, nyílt artériás csatorna stb.);
• cianózissal (nyílt artériás légcsatorna, amely a tüdő edényeiben magas vérnyomással rendelkezik, és a tricuspid szelep nagy kamrai szeptum-defektussal rendelkezik).

1. Kombinált CHD (a szív és a nagy hajók helyének megsértésével):

• közös artériás törzs;
• nagy hajók átültetése stb.

Az IPN-t „kék” -re osztjuk - cianózissal áramló és „fehér” bőrre bontva, melyet sápadtan jelez.

okok

A veleszületett szívelégtelenség akkor jelentkezik, amikor a magzat genetikai hajlammal rendelkezik a külső szervezet számos tényezőjével való expozícióval együtt.

Minél több a születendő gyermek családtagja e patológiában, annál nagyobb a magzatváltozás kialakulásának kockázata, ami azt jelenti, hogy a terhességet tervező szülőknek ezt a lehetőséget kell szem előtt tartaniuk és józanul értékelniük kell a kockázat mértékét és szükségességét.

Az UPU, amelynek oka az egyik gén mutációja, általában más belső szervek rendellenes fejlődésével kombinálódik. Ezeket az eseteket szindrómának - Marfan szindrómának, Cartagenernek, Gunternek és másoknak nevezik.

A magzatban a CHD kockázati tényezői a következők:

• ionizáló sugárzás;
• az anya és a vegyi anyagok érintkezése (alkoholok, nehézfémek sói stb.);
• ipari vagy egyéb környezeti szennyezés - levegő, ivóvíz, talaj;
• gyógyszerek (kemoterápiás szerek, görcsoldók, progesztogének, antibiotikumok stb.);
• amfetaminok bevétele;
• vírusos vagy bakteriális fertőzések (a rubeola különleges szerepe van, a terhes nőt legfeljebb 12 hétig átviszi, valamint a herpesz szimplex vírust, citomegalovírust stb.);
• súlyos terhesség korai toxikózisa;
• az anya súlyos szomatikus patológiája (cukorbetegség, reuma és mások).

Ez növeli a patológia kialakulásának kockázatát is, ha az anya életkora 35 évesnél idősebb, és az apa kora 45 éves, és ha a szülők alkoholtartalmú italokat vagy füstöt használnak.

tünetek

A CHD megnyilvánulása az anomália típusától és a zavart véráramlás jellegétől függ. Gyakran előfordul, hogy a beteg életének első napjaiban és heteiben nem jelentkezik a betegség, mivel a fizikai aktivitása növekszik, és egyre több riasztó szülők jelennek meg. A CHD fő klinikai jellemzői a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák kékessége, amit a gyermek feszültsége súlyosbít, sírás, szopás és így tovább;
• halvány bőr;
• hideg végtagok;
• izzadás;
• légszomj, minimális terhelés és pihenés;
• a nyaki edények duzzadása, pulzálása;
• szorongás;
• fáradtság;
• a gyermek növekedése és fizikai fejlődése.

A CHD-ben szenvedő gyermekek gyakran szenvednek akut légúti vírusfertőzések és egyéb fertőző betegségek.

Ahogy a beteg nő, a krónikus szívelégtelenség jeleit fejezi ki - ödéma, légszomj és mások, amelyek fokozatosan haladnak, és halálos kimenetelhez vezetnek időben történő orvosi ellátás hiányában.

szövődmények

A CHD lefolyása komplikálható az ilyen betegségekkel:

• policitémia (vérrögök);
• vérerek tromboembóliája és trombózisa, beleértve az agyat;
• bakteriális endokarditisz;
• ájulás;
• angina pectoris;
• miokardiális infarktus;
• odyshechno-cianotikus támadások;
• tüdőgyulladás.

A diagnózis elvei

Sok esetben a veleszületett szívbetegséget a prenatális időszakban is tervezik ultrahanggal. Ha ez valamilyen okból nem történt meg, akkor a gyermekorvos az első, aki ezt a patológiát találja.

Az orvos gyanítja a veleszületett szívbetegséget a gyermek családjával kapcsolatos panaszok és az objektív vizsgálat alapján. Itt felhívjuk a figyelmet magukra:

• cianózis, sápadás, bőr és nyálkahártyák marmorozása;
• gyors légzés a bordák visszahúzásával;
• különböző felső artériás nyomás a felső és alsó végtagokban;
• a szív és a máj méretének növekedése;
• a hallgatózás során észlelt tónusok és a szívmágnesek változásai (fonendoszkóp segítségével hallgatva).

Ha gyanítja a CHD-t, a gyermek további vizsgálatot javasol, amely a következő módszereket tartalmazza:

• klinikai vérvizsgálat;
• elektrokardiográfia (segít azonosítani a szív egy adott részének növekedését, a ritmus patológiájának kimutatására);
• Holter EKG-monitorozás (EKG-változás a nap folyamán - lehetővé teszi a rejtett ritmuszavarok észlelését);
• echokardiográfia vagy a szív ultrahangja (a szív szerkezetének hibái, szelepei és nagy edényei megtalálhatók, értékelik a szívizom képességét csökkenteni);
• fonokardiográfia (lehetővé teszi a szívhangok és a dörzsölések jellegének, helyének és időtartamának részletes értékelését - annak meghatározására, hogy a szelepek melyikét érinti);
• A mellkas röntgenfelvétele (lehetővé teszi, hogy felmérje a mellette lévő szervek méretét, elhelyezkedését, a mellette lévő szervek állapotát, detektálja a pulmonáris keringés stagnálását, egy kiegészítő diagnosztikai módszert, amely kiegészíti más kutatási módszerek adatait);
• angiográfia;
• a szív hangja.

Az utolsó 2 vizsgálati módszert a komplex CHD-s betegek és a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás esetén kell meghatározni. Céljuk a legpontosabb diagnózis - az anatómiai szívhibák és a hemodinamikai jellemzők természetének, paramétereinek meghatározása.

kezelés

A CHD kezelésének fő módszere a műtét, amelynek lényege az anomália típusától függ. Bizonyos esetekben a művelet a gyermek születése után azonnal szükséges - ugyanakkor a szívsebészeti klinikák speciális szülészeti központjaiban szül. Azonban, ha az újszülöttnek nincs keringési zavar tünetei, a cianózis nem túl kifejezett, a műveletet egy ideig elhalasztják.

A diagnózis felállításától a műtétig tartó időszakban, majd később a kardiológus és az idegsebész, a gyógyszeres kezelésre vonatkozó ajánlások betartása és a betegség elmozdulásának dinamikájának ellenőrzésére előírt valamennyi vizsgálat.

A konzervatív kezelés célja, hogy megszüntesse a szívelégtelenség (akut és krónikus), az egészségtelen cianotikus rohamok, ritmuszavarok és a myocardialis erek elégtelen vérkeringését.

fizikoterápia

A fizikai tényezők szintén fontos szerepet játszanak a veleszületett szívhibák kezelésében. A diagnosztikával rendelkező gyermekek fizioterápiás céljai a következők:

• a szervezet szerveinek és szöveteinek oxigén éhezése (hypoxia) csökkentése;
• a gátló folyamatok aktiválása az agyban;
• az immunrendszer stimulálása;
• növelje a test teljes hangját; a krónikus fertőzés fókuszainak jelenlétében - ezek megszüntetése.

Mint antihypoxikus módszerek:

• nátrium-klorid fürdők (javítják a szimpatikus-mellékvese-rendszer működését, ami a specifikus anyagok vérszintjének növekedéséhez vezet - a szervezetben keringő és a szöveteket telített makrók), a hatóanyag koncentrációja a fürdőben legfeljebb 10 g / l, vízhőmérséklet - 36 ° C, az eljárásokat naponta 12-15 percig mutatjuk be, a kezelési kurzus 10 hatásból áll;
• oxigénfürdők (oxigén a légutakon keresztül és a bőr belép a beteg testébe, belép a véráramba, és így javítja a hipoxiában szenvedő szervek és szövetek ellátását, különösen az agy és a szívizom, a fürdővíz hőmérséklete 36 ° C, minden nap 12 percig tartson fürdőket, 7-10 expozíciós kurzus);
• szén-dioxid fürdők (szén-dioxid, amikor belép a véráramba, közvetlenül az agyban található légzőszervekre hatnak, ez lassabb és mélyebb légzést eredményez, ami a tüdőben lévő oxigén diffúziójának kompenzáló növekedését és a vérben lévő szint emelkedését eredményezi); a fizioterápia típusa javítja a szívfunkciót azáltal, hogy csökkenti a szívizom oxigénfogyasztását és aktiválja a véráramlást a koszorúerekben, a fenti hatások mellett a szén-dioxid fürdők növelik a beteg fizikai és rezisztencia-ellenállását. terhelés: 0,7 g / l gázkoncentrációval kezdje el a kezelést, fokozatosan növelje legfeljebb 1,4 g / l-re, a víznek melegnek kell lennie (hőmérséklet - 36 ° C), az eljárásokat naponta egyszer 6–10 percig 7 órán belül kell elvégezni. hatások).

Nyugtató céllal a beteg előírja:

• jodid-bróm-fürdők (a brómionok véráramlással lépnek be az agyba, ez segít normalizálni a gerjesztési és gátlási folyamatok egyensúlyát, csökkentik a vérnyomást és a szívfrekvenciát, növelik a szív stroke térfogatát és aktiválják a belső szervekben a véráramlást; 36 ° C, az eljárás 8-12 percig tart, minden nap legfeljebb 10 expozícióval végezzük el);
• nitrogénfürdők (nitrogénbuborékok lerakódnak a bőrön, ami enyhén észrevehető mechanikai irritációt eredményez; az utóbbi az agykéreg gátlási folyamatainak aktiválásához vezet, a standard vízhőmérséklet 36 ° C; a tanfolyam 10 hatásból áll).

Az immunrendszer működésének ösztönzése érdekében:

• légfürdők (a szövetek oxigénnel telítenek, ami hozzájárul a sejtek légzésének és az anyagcsere-folyamatok aktiválásához, és ez az immunrendszer működésének normalizálódásához vezet; emellett az ilyen típusú fizioterápia növeli a gyermek teststresszállóságát és a különböző külső káros tényezőket);
• helioterápia vagy napozás (a bőrben lévő ultraibolya sugárzás hatása alatt számos fiziológiai folyamat aktiválódik, ami végül az összes immunitás típusának növekedéséhez vezet);
• immunmodulátorok belélegzése (levamisol, lizozim, ginzeng, aloe kivonat, 1 inhaláció időtartama - naponta 10 percig; a kezelési kurzus 7-10 inhalációból áll).

A szervezetben a krónikus gyulladás jelenlétében a fertőzés kezelésére használja:

• helyi hullámhosszúságú helyi ultraibolya sugárzás (a mandulák és a garat régiójában);
• az átlagos hullámhossz teljes ultraibolya besugárzása a szuberitális dózisokban.

Az endocarditis és a II-III. Stádium keringési elégtelensége esetén a fizioterápia ellenjavallt.

Spa kezelés

Gyermekek, akik veleszületett szívbetegséggel és keringési elégtelenséggel rendelkeznek, a műtét előkészítésének szakaszában és a helyi szanatóriumok kezelésére való utalás után. Mivel az ilyen betegek alkalmazkodási lehetőségei csökkentek, az ismeretlen éghajlatú távoli üdülőhelyek ellenjavallt.

A helyi szanatóriumban történő kezelést takarékosan kell végezni. Az első 10 nap a gyermek adaptálására szolgál. Ebben az időszakban helioterápiát és aeroterápiát írnak elő. Ha a maladaptáció jelei nincsenek (a szívfrekvencia növekedése, légszomj, stb.), A beteg rendszere fokozatosan bővül, hozzáadva balneoterápiát és egyéb eljárásokat. Az ásványi fürdőket is szelíd módszerrel használjuk - 2-3 alkalommal 2-3 alkalommal. A kezelés kezdetén a kezelés időtartama körülbelül 5 perc, és végére 10 percre növekszik.

A CHD megelőzése és prognózisa

Sajnos ez a patológia az újszülöttek és a gyermekek első halálozási éveinek elsődleges halálának oka. Ha ebben az időszakban a szív műtéti okai valamilyen okból nem sikerültek, akkor a négy gyermekből 2-3-at meghalnak. Jelentősen javul a helyreállítás és az élet prognózisa, és segít a korai diagnózis és az anomália időben történő korrekciójában.

A CHD kialakulásának kockázatának csökkentése egy gyermekben segíthet a terhesség megtervezésében, a lehető legnagyobb kivételtől eltekintve a jövőbeli szülők szervezetére gyakorolt ​​hatásoktól, majd a fenti kockázati tényezők magzatától. Ha a családnak már van CHD-s betegje, az orvosi genetikai tanácsadás megmentésre kerül. Segít a legjobban meghatározni ennek a patológiának a kockázatát egy születendő gyermekben.

következtetés

A veleszületett szívelégtelenségek az első életévben az újszülöttek és a gyermekek halálának fő oka. Ezért rendkívül fontos, hogy ezt a patológiát időben diagnosztizáljuk, és sebészeti beavatkozást végezzünk, amelynek célja a szív, a szelepek vagy a fő edények anatómiai hibájának korrigálása. Ha nem lehetséges a művelet végrehajtása vagy a felkészülés szakaszában, a beteg konzervatív kezelést kap, amely segít megszüntetni a betegség tüneteit és javítja a beteg állapotát.

A konzervatív kezelés egyik iránya a fizioterápia. Technikái célja a vér oxigenizációjának javítása, a beteg szedációja, az anyagcsere folyamatok aktiválása, az immunrendszer funkcióinak stimulálása és a gyermek testének a káros tényezők hatására való alkalmazkodásának növelése. A CHD-ben szenvedő gyermekeket a helyi szanatóriumokban is kezelik, amelyek nem igényelnek változást az éghajlati övezetben.

Az orosz gyermekgyógyászok szövetsége, gyermekgyógyász, V. B. Lukanin, veleszületett szívhibákról beszél:

Alau TV és Rádió Vállalat, „Baby Guide” televíziós program, „A veleszületett szívbetegségek” témája:

A gyermekkori CHD jellemzői és típusai, mi ez, a korrekció taktikája

A „CHD” kifejezés a veleszületett szívelégtelenség nagy csoportjára utal, amelyek a szerv, a vérerek és a szelepkészülék szerkezetének defektusainak kialakulásához kapcsolódnak még az intrauterin fejlődés szakaszában is.

A statisztikák szerint a jogsértés előfordulási gyakorisága 0,8–1,2%. Ezek a patológiák az összes veleszületett rendellenesség átlagosan 20% -át teszik ki. Az UPU-csoport számos különböző jogsértése van. Először is, világosan meg kell értened a gyermekek CHD-jét - mi ez és milyen veszélyt hordoz.

Veleszületett szívbetegség - mi ez?

A legtöbb veleszületett szívbetegségben szenvedő újszülött egy hónapig sem él

CHD - a szív-érrendszer szerkezetének anomáliái, amelyek főleg az intrauterin kialakulása vagy a gyermek születése idején alakulnak ki.

A CHD egy diagnózis, fő veszélye, hogy a csecsemők 90% -ában még 1 hónapig sem élnek. A gyermek 5% -ánál a betegség súlyosbodása következtében meghal, nem éri el a 15 éves életkorot.

A veleszületett szívelégtelenségeket nagyszámú fajtába sorolják, problémákat okoznak a szív működésében, a teljes rendszer hemodinamikájának károsodását.

A CHD megnyilvánulásával a kis és nagy körök véráramlása romlik, a vér belépése a szívizomba romlik.

tünetegyüttes

A szívizom veleszületett rendellenességeinek tüneteit az ultrahang alkalmazásakor már 16–18 hetes terhesség alatt diagnosztizálhatja az orvos. De gyakrabban a CHD a születés után található. Néha nehéz azonnal azonosítani a rendellenességeket, és a szülőknek gondosan követniük kell a következő jeleket:

• A nasolabialis háromszög, a karok és a lábak, a fülek üres vagy kék területei
• Hideg lábak és kezek
• "Szívcsúcs", amely a tapintás során észrevehető
• Rossz súlygyarapodás
• Állandó letargia gyermek
• Légszomj
• A szív zajai
• A szívelégtelenség jeleinek kialakulása

Ha egy vagy több veszélyes tünetet észlelnek, az orvost elsősorban a szív ultrahangára ​​irányítja, elektrokardiogramot készít, és más kötelező diagnosztikai módszereket hajtanak végre.

Az orvos gyanítható, hogy a szülők panasza és a speciális diagnózis megszervezése után kapott adatok alapján hibásan alakul ki. A fő tünetek a következők:

• Kék vagy sápadt, a bőr, a nyálkahártya felszínei
• Megnövekedett légzés a bordák egyidejű visszahúzásával
• A karokon és a lábakon mért különböző nyomásszintek
• Megnövekedett máj, szív
• Szívcsörgők, szívverés patológiás zavarása a fonendoszkóp segítségével

A gyermekek CHD-jének okaiért tekintse meg ezt a videót:

A CHD típusai

Egyes CHD-típusokban a felnőttek bármikor meghalhatnak.

A veleszületett szívelégtelenségeket általában újszülötteknél észlelik. De 15 éves kora után sem szabad pihenni, mert a halál kockázata nem lett kevesebb.

A CHD diagnózisával rendelkező felnőttek bármikor meghalhatnak - ez függ a betegség jellegétől és a betegség típusától.

A CHD bizonyos típusai a leghíresebbek, mivel gyakrabban találhatók az orvosok gyakorlatában. Az orvostudományban mintegy 100 faj van. Két típusba sorolhatók:

Ez a besorolás a bőr színének intenzitásán alapul, amikor a patológia halad.

A "fehér" UPU négy típusra oszlik:

• Dúsított keringési rendszer. Ennek oka az artériás csatorna, az interatrialis septum szerkezetének megsértése, az interventricularis septum rossz szerkezete.
• A kombinált pulmonális keringés. Az izolált szűkület tünetei jellemzik.
• Nagy kör egyesült.
• Nincs változás a hemodinamikában: dystopia vagy disposition.

A "kék" UPU 2 típusra osztható:

• A vérkeringés kis körének gazdagodásával, amikor a nagy edények átültetése történik.
• Főként egyesített kör - ezek az Ebstein anomáliái.

diagnosztika

A veleszületett szívbetegséget a baba intrauterin fejlődésének szakaszában észlelheti.

Előfordul, hogy az orvosok kimutatják a CHD-t a magzati fejlődés során a tervezett ultrahangvizsgálatok végrehajtásával. Ha a problémát nem diagnosztizálták, akkor a gyermekorvos először ismeri fel.

Ha a CHD diagnózisa gyanúja merül fel, a következő módszerek további vizsgálatát végzik a gyermek számára:

• Vérvizsgálatok
• Elektrokardiográfia - megerősíti egy adott szívosztály méretének növekedését, észleli a ritmuszavarokat
• Az EKG mérése a nap folyamán - ez meg fogja állapítani a szívverés rejtett patológiáját
• A szív / echokardiográfia ultrahangja - a szív, a szívszelepek, a vérerek, a szívizom összehúzódási képességének patológiáját mutatja be
• Fonokardiográfia - segít megvizsgálni a zaj részleteit, helyét, időtartamát és a sérült szelepet
• A mellkasi szervek radiográfiája - segít meghatározni a szívek méretét, elhelyezkedését, a közeli szervek egészségét, a pulmonáris keringés stagnálását - ez egy kiegészítő diagnosztikai eszköz, amely jelentősen kiegészíti a másik diagnosztikai módszerrel kapott információt
• angiográfia
• Szívhangzás

A próba és angiográfia a CHD súlyos formáival rendelkező betegeknél és a pulmonalis artériában a nyomás erős növekedésében valósul meg. Ezeknek a módszereknek a feladata a szív és a hemodinamika anatómiai rendellenességeinek jellegzetes diagnózisa.

A CHD szakaszai

A veleszületett rendellenességek áramlásának összetettsége a következő típusokra oszlik:

1. Egyszerű - egyetlen hiba keletkezik.
2. Bonyolult - több hibát egyesítenek.
3. Kombinált - többszörös jogsértések kombinációi - a legnehezebb korrigálni.

A CHD leggyakoribb formáinak jellemzői

Az alábbiakban a CHD leggyakoribb formáinak jellemzői találhatók.

A pitvari pertál-defektus (ASD) - egy lyuk kialakulása, amely a bal és a jobb pitvar között helyezkedik el. Ez a fajta betegség nem alakul ki olyan gyakran, de az előfordulás aggodalomra ad okot a szülők számára. De egy kis lyukátmérővel egy idő után gyakran spontán növekszik.

A CHD egyik típusa - interatrialis septalis defektus

Nagy átmérőjű patológiás műtéttel korrigálható. Ha nem tartja meg, akkor a szívelégtelenség fejlődik és aktívan halad.

A kétfázisú aorta-szelep egyfajta CHD, a diagnózist általában idősebb gyermekek végzik. Ha az aorta-szelep megszakad, csak három levél képződik a három levél helyett. A normál szelep, három szárnysal, szabályozza a szív áramlását.

A prenatális fejlődés ideje alatt a szívizom kialakulásakor körülbelül egy 8. héten alakul ki a szoptatószelep. Ekkor egy nőnek nem szabad fizikailag és erkölcsileg túlterhelnie magát, hogy ne provokálja ezt az UPU-patológiát. A pillangószelep szintén kezelhető. A műveletet csak nyilvánvalóan megsértések jeleivel vagy a szívizom erős terhelésével szervezik.

Az interventricularis septal defektus egy olyan CHD típus, amely szinte mindig újszülöttekben diagnosztizálódik. Megtörténik az interventricularis septum szerkezetének megsértése, ami provokálja a dúsított és nem dúsított vér keverését. Egy lyuk jön létre a szívben, ami hiba. A jobb és bal kamra csomópontjánál helyezkedik el, amelyen keresztül a bal kamra dúsított vérét összekeverik a nem dúsított joggal.

Ha a lyuk átmérője kicsi, a tünetek nem fejlődnek. Nagy lyukátmérővel erős vérkeverés történik, így az ajkak kékek, a bőr az ujjhegyeken.

Az eltérések korrigálhatók, így gyakrabban pozitív kilátások jelennek meg. Kis átmérőjű lyuk gyakran önmagában nő. A patológia jeleinek hiányában nincs szükség beavatkozásra.

A légcsatorna-betegség nagyságától függően a nyitott artériás csatorna tünetmentes vagy nagyon súlyos lehet.

A nyílt artériás csatorna olyan patológia, amely a szív rendellenes kialakulása, a nagy erek kialakulása következtében alakul ki az intrauterin és a postnatalis fejlődés során. Az artériás csatorna (vagy a Botallov-csatorna) a magzat strukturális formája, melynek következtében a bal kamrából történő kilökődés után a vér behatol a tüdő törzsébe, és visszatér.

Normál állapotban a csatorna közvetlenül a szállítás után azonnal összekötő vezetékré válik. A tüdő oxigénnel való feltöltése hozzájárul a csatorna lezárásához és a vérkeringés irányának megváltoztatásához. Hibák esetén ez a csatorna nem fedi át a gravitációt, és folytatja a munkát, megzavarja a vér áramlását a tüdőben, és zavarja a baba szívének megfelelő működését.

Ezt a CHD-t újszülötteknél vagy csecsemőknél, esetenként iskolás korú gyermekeknél vagy felnőttekben észlelik. A betegség tünetmentes vagy nagyon nehéz - mindez függ a csatorna átmérőjétől.

Lenyűgöző méretekkel a tünetek korán és erősen jelentkeznek:

• Halvány bőr
• Kék bőr az erős sírás vagy a csecsemők szopás közben
• Nehéz súlycsökkenés
• puffadtság
• Köhögés és rekedtség
• Szegény pszichofizikai fejlődés
• gyengeség
• Fojtogatás éjjel
• Alvási zavar
• Aritmia, pulzus ritmus zavarok

A diagnózisban szenvedő gyermekeket gyakran érintik a hörgőgyulladásos patológiák. Nehéz lesz ilyen újszülöttek takarmányozása, súlycsökkenésük vagy súlyuk nagyon rosszul. A késői diagnózis esetén, amikor a gyermek felnő, a betegség lefolyása romlik, a tünetek súlyosbodnak.

A szív bal oldali hypoplasia - CHD, melyre a bal kamra elégtelen fejlődése és gyenge működése jellemző. A szív hátsó részén, a felső részen születés előtt hibás kamra képződik a magzatban. Ebben az esetben a jobb kamra képezi a szív csúcsát. Tehát a bal kamra nem működik megfelelően, nem biztosít normál véráramlást egy kis és nagy körben. A jobb kamra kettős munkát végez.

Ez a patológia a magzatban is diagnosztizálható. Ez lehetővé teszi, hogy jelentősen csökkentse a szövődmények kockázatát a baba megjelenése után, megfelelő gondoskodást és elsősegélynyújtást biztosítva a születés után.

Ahhoz, hogy azonosítsuk a kamrai alulteljesítményt a magzatban, a terhes nők echokardiográfiája lehet. Az újszülöttek CHD-jének jelei a következők:

• A bőr bőre
• Gyenge szívverés és szívritmus zavar
• hypothermia

Ezek a tünetek kardiogén sokkot jeleznek. A gyermek életének első napjaiban alakulhat ki. Ebben az időszakban a baba normális működéséhez állandó hozzáférést biztosítanak az oxigénhez, és a prosztaglandinok diffundálódnak.

A veleszületett hibák általában az élet első hónapjaiban jelentkeznek a szívformációk atipikus szerkezete miatt. A tartós szabálytalanságok szívelégtelenséget és hipoxiát okoznak.

CHD kezelése: módok

A CHD-t akár intravaszkuláris beavatkozással, akár nyílt sebészeti eljárással lehet kikeményíteni.

A szívhibák kezelésének fő módszere a műtét. Ez megfelel az anomália alakjának. A sebész beavatkozása leggyakrabban a gyermek megjelenése után szükséges. Ehhez a szülést a szívsebészeti központokban végzik. Ha a véráramlás elégtelenségének tünetei nincsenek, a cianózis gyenge, a műtét elhalasztható.

Attól a pillanattól kezdve, hogy a patológiát diagnosztizálják és a műtét előtt, valamint azt követően, hogy a gyerekeket egy idegsebész és egy kardiológus regisztrálják. Megkövetelik az előírt gyógyszeres kezelésnek való megfelelést. A szülők a betegség előrehaladásának nyomon követésére is részt vesznek az orvosok minden találkozóján.

A CHD konzervatív terápiája magában foglalja a szívelégtelenség tüneteinek enyhítését - akut vagy krónikus, légszomj és kék szívelégtelenség támadásainak megelőzését, aritmiákat és gyenge véráramlást a myocardium edényében.

A kezelés sikere elsősorban a probléma időben történő diagnosztizálásához kapcsolódik. A várandós anya az orvosok állandó felügyelete alatt áll, amikor a hiba a kézbesítés előtt kiderül. Az előírt gyógyszerkészítmény a születendő gyermek szívének működésének fenntartására.

Az IPT-t kétféleképpen kezelik:

1. Intravaszkuláris beavatkozás elzáródások, hengerek, katéterek és egyéb eszközök segítségével, amelyek javítják a szív szerkezetének zavarát és helyreállítják a normális véráramlást.
2. Nyílt műtét a CHD felszámolására - egészen a közelmúltig ő maradt az egyetlen hatékony kezelés.

A mellkas megnyitásával járó műveleteket komplex kombinált hibákkal hajtják végre, amikor nagy mennyiségű beavatkozás és korrekció szükséges.

Minden beteg a kezelésük természetének megfelelően 4 csoportba sorolható:

1. Olyan betegek, akiknek állapota lehetővé teszi egy tervezett művelet végrehajtását egy évig vagy hosszabb ideig.
2. Gyermekek, akik a következő 6 hónapban műtétre szorulnak.
3. A következő 1-2 héten sürgős sebészeti beavatkozást igénylő gyermekek.
4. Súlyos esetek, amikor szükség van sürgősségi műveletre - az első 24–48 órában, különben a gyermek meghal.

A szívvel végzett műtét után a gyermek gyakori sétákat ajánl a friss levegőben az egész élet során.

A műtét befejezése után a baba rehabilitációja magában foglalja a különleges szabályok betartását az egész életen át:

• Az egészséges életmód megőrzése
• Megfelelő táplálkozás
• A napi kezelés rendszere
• A szülőknek figyelniük kell a baba immunitásának megfelelő működését, meg kell próbálniuk megakadályozni a fertőzések okozta fertőzést.
• Gyakori séták a friss levegőben
• Mérsékelt fizikai aktivitás

Minimálisan invazív beavatkozások

Néha megengedhető, hogy a hajó lyukasztásával speciális zárófedél, amely lehetővé teszi a szeptum anomáliáinak lezárását. Ez egy minimálisan invazív beavatkozás. Gyakran előzetes szakaszává válik a nyitott sebészeti beavatkozás megvalósítása.

Ez a módszer tökéletesen alkalmas az interventricularis vagy interatrial septum szerkezetének megsértésének korrigálására. Az elzáródó teljesen lefedi a lyukat, és kiküszöböli a patogén kölcsönhatást a két üreg között.

A minimálisan invazív beavatkozás hatékonysága átlagosan 85% -ot ér el.

Várható taktika

Ez a megközelítés csak a szív szerkezetének kis rendellenességei számára elfogadható. Ugyanakkor a klinikai tünetek hiánya is kötelező. Az orvos ultrahangos vizsgálattal havonta figyelemmel kíséri e betegek állapotát.

Intézkedések a veleszületett szívhibák megelőzésére

A veleszületett szívelégtelenség megelőzésére irányuló intézkedéseket a terhesség tervezési szakaszában kell meghozni. Először is, a jövőbeli szülők meghatározzák az öröklődést. Ha a rokonok bármelyikének hasonló diagnózisa van, akkor nagy a kockázata annak, hogy gyermeke CHD-vel rendelkezik.

Egy terhes nőnek feltétlenül meg kell magyaráznia ezt az orvosnak, hogy ennek megfelelően megfigyelje. Ez a megközelítés lehetőséget nyújt a magzat állapotának nyomon követésére a kezdeti időpontban.

Minden szülőnek tudnia kell a gyermek veleszületett szívbetegségéről

Az egészséges életmód fenntartása a terhesség alatt csökkenti a CHD kockázatát egy gyermeknél

A "veleszületett szívbetegség" kifejezés önmagában a szülői szorongás kérdése. Először is meg kell találniuk az orvosnak a patológia lényegét és súlyosságát. Íme néhány javaslat a jövőbeli és a jelenlegi szülők számára:

• A gyermek egészsége megfizethetetlen. És gondoskodnia kell róla a terhesség tervezési szakaszában. A helyes életmód egy nő számára lényegesen csökkenti a baba rendellenességeinek megnyilvánulásának kockázatát. De a betegségek kockázatának teljes eltávolítása nem fog működni.
• Lehetséges, hogy a szív- és érrendszer építésének szakaszában diagnosztizálhatók a jogsértések. Az ultrahang a második trimeszter elején felfedi a szívbetegséget. De ha az ultrahang sem sérti meg, nem szabad ellazulnia. Fontos, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjék a magzat állapotát, majd az újszülöttet.
• A CHD diagnosztizálásakor ne tegye ki azonnal a pánikba - szükség van a szükséges vizsgálatokra, és kövesse az orvos receptjét, mivel a CHD kiszámíthatatlan betegség.
• A műtét után folyamatosan kell közel lennie a gyermekhez, dicsérni őt kitartásáért és türelméért, mondja, hogy hamarosan mindent el fog érni, és hazajön.

A modern orvostudományban a veleszületett szívbetegség diagnózisa nem tekinthető katasztrofálisnak. Az orvosi tudomány folyamatosan fejlődik, és vannak új, nagyon hatékony korrekciós módszerek, amelyek segítenek a betegség teljes gyógyításában. A szülők figyelmét és érzékenységét segítve a gyerekek gyorsan felépülhetnek és visszatérhetnek a teljes életre.

Egy hibát észlelt? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt, hogy elmondja nekünk.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése., pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását jelentik.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

• veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, gyermektípusú aorta koarctációja, Lutambas-szindróma) pulmonalis hipertóniával)
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
• kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai rendellenességek kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, a defektus endovaszkuláris elzáródását. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.

A veleszületett szívbetegség kialakulása gyermekeknél

Gyermekek veleszületett szívelégtelenségei a szív- és érrendszeri kóros állapotok csoportja, amelyek a perinatális időszakból származnak. A betegség típusától függően jellegzetes tünetek jelentkeznek, amelyekhez számos szövődmény tartozik. A gyermekek CHD-jét figyelemmel kell kísérni és kellő időben kezelni kell, hogy a gyermeknek korlátozás nélkül élhessen.

Fejlesztési mechanizmus

A magzat teljes fejlődéséhez saját vérkeringést igényel, így a kardiovaszkuláris rendszer korábban kialakul, mint mások - a kialakulás a fogamzás után 14 nappal kezdődik. 22 nap elteltével a szív elkezd megfulladni, és néhány nap múlva a vér elkezd keringeni. És bár a szívrendszer ebben az időszakban még csak a kialakulás kezdeti szakaszában van, nagyban függ attól, hogy a magzati fejlődés folyamata, az anya állapota és a külső tényezők folytatódnak.

A kardiovaszkuláris rendszer veleszületett rendellenességei a fogamzás után 14-től 60 napig fejlődnek. A normális terhesség és a magzat megfelelő fejlődése során a második hónapig a baba szíve alakul ki:

• a partíciók növekednek, a szív négy kamrává válik;
• az artériás törzs az aorta és a pulmonalis artériába van osztva;
• a kamra két felére van felosztva;
• szívszelepek képződnek.

A negatív tényezők hatása azonban azt eredményezi, hogy a szívrendszer kialakulása meghiúsul - ez az, ahogyan a veleszületett hibák keletkeznek.

A 12. terhességi héten meg lehet állapítani, hogy mely betegségek alakulhatnak ki a gyermekben. Ez lehetővé teszi a szülők számára a terhesség megszüntetését vagy fenntartását. De szem előtt kell tartani, hogy az orvosi hiba valószínűsége fennáll, és a gyermek egészséges lehet. Mindenesetre a gyermekgyógyászati ​​betegség gyanúja lehetővé teszi, hogy felkészüljenek az esetleges műveletekre, amelyeket a születés után azonnal el kell végezni az élet megmentése érdekében.

A CHD kialakulását befolyásoló tényezők

A legtöbb esetben a gyermekek veleszületett szívbetegsége a genetikai hajlam miatt következik be. Ha valaki a családban diagnosztizálták a szívrendszer veleszületett betegségeit, akkor nagyobb valószínűséggel kerülnek át a gyermekre.

A szülők hibáinak jelenléte és a gyermekük fejlődésének valószínűsége százalékosnak tekinthető. Így a párok 13% -ánál előfordul az aorta stenosis, ha a szülők egyike CHD-vel rendelkezik. Más típusú patológiák 1–10% -os valószínűséggel fordulnak elő.

A CHD kialakulását egy gyermekben befolyásolja az anya életmódja a terhesség és a terhesség tervezési időszakában. Ez nem csak a nikotint és az alkoholtartalmú italokat, hanem a gyógyszereket is magában foglalja. Milyen gyógyszerek nem biztonságosak:

• vérhígítók a warfarin-nátrium hatóanyagával (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• görcsoldó és epilepsziás szerek;
• kortikoszteroid gyógyszerek;
• immunszuppresszív szerek;
• pszichostimulánsok;
• barbiturátok.

A szív és más szervek veleszületett rendellenességeinek kialakulásának nagy kockázata olyan gyermekeknél, akiknek anyák kedvezőtlen körülmények között dolgoztak. A vegyi füstök súlyemelése vagy belélegzése káros hatással van a magzat fejlődésére. Nagyon veszélyes a gyermek szívrendszerére, anyai eredetű fertőző betegségekre.

Még az első trimeszterben is könnyen átvihető betegség befolyásolhatja a szív- és keringési rendszer fejlődését.

A fertőző betegségek, mint például a toxoplazmózis, a kanyaró, a herpesz, a rubeola és a bárányhimlő átadása a terhesség ideje alatt az anya hatással van a magzat általános fejlődésére, beleértve a keringési rendszert is.

Az anyák krónikus betegségei fontos szerepet játszanak a hibák kialakulásában:

• diabétesz;
• autoimmun betegségek;
• epilepszia;
• phenylketonuria;
• nefrogén magas vérnyomás;
• súlyos vesebetegség.

A gyermekeknél a CHD kialakulásának nagy kockázata, ha az anya 17 évesnél fiatalabb vagy 40 évesnél idősebb, az ilyen korú nőknek meg kell látogatniuk az orvost és gyakrabban kell vizsgálatokat végezniük, mint mások. A szívrendszer rendellenes fejlődése súlyos első trimeszteres toxikózis, hosszantartó stressz és a vetélés veszélye esetén fordulhat elő.

A CHD típusai

Több mint száz CHD ismert, és ahhoz, hogy pontosan leírhassák a szívrendszer állapotát, ezek a patológiák általában több jellemző szerint oszlanak meg. Először lokalizálással határozza meg a hibákat:

• a szelepberendezésben;
• a szívedényekben;
• a szívizom falaiban;
• az interventricularis septumban.

A tudósok többféle CHD-besorolást javasoltak hasonló okokból, de a legáltalánosabb rendszerezés „kék” - cianózis és „fehér” jelenlétével - a bőr kékessége nélkül. A "kék" hibákat diagnosztizálják, amikor a szisztémás keringésbe eső vénás vér behatol a szervezet összes szövetébe, oxigénhiányt okoz, ami cianózishoz vezet.

Két alfaj különböztethető meg: a vérkeringés kis körének gazdagítása és kimerülése. A "kék" pontok a következők:

• nagy hajók átültetése;
• a jobb kamra kettős edényei;
• a tüdővénák kóros elvezetése;
• Fallot-betegség;
• Ebstein-helyettes;
• közös artériás törzs.

A "fehér" hibákat az artériás vérnek a vénába történő felszabadulása jellemzi. Az évek során a gyerekek többsége teljesen egészségesnek tűnik, és a tünetek csak az aktív növekedés, a pubertás és a hosszantartó stressz idején jelentkeznek.

A cianózis nélküli anomáliák 4 alfajra oszlanak:

• a vérkeringés kis körének gazdagításával;
• a kis kör kimerülése;
• egy nagy kör kimerülésével;
• a szív helytelen elhelyezkedésével kapcsolatos hibák, keringési zavarok nélkül.

A fehér hibák közé tartozik:

• nyitott artériás csatorna;
• nyitott ovális ablak;
• az aorta kötődése;
• dvuhstvori stenosis, szelepek és pulmonalis artéria.

Van egy nemzetközi osztályozás az UPU-ban, amely nemcsak a "fehér" és "kék" rendellenességeket azonosítja, hanem a következő típusokat is:

• a vér kereszt-emissziójával (cianotikus és nem cianotikus hibák kombinációja);
• szelep-szívbetegség;
• rendellenességek hemodinamikai rendellenességekkel;
• kamrai izomhibák;
• szívritmuszavarok;
• a szívkoszorúér artériák hibái.

A keringési zavarok alapján a fokozódó tünetek 4 fokozata van:

• kisebb változások;
• mérsékelt megnyilvánulások;
• hirtelen;
• terminálon.

Ha van terminális szakasz, akkor gyakran a műtét is erőtlen, mert a CHD kezelése kellő időben kezdődik.

Az UPU általános képe

A gyermekkori CHD tünetei a patológia típusától függően különböző módon jelentkezhetnek. Néhány gyermeknél az élet első napjától észlelhetőek a szívbetegségek jellemző jelei, másokban a CHD tünetei a fiatalabb óvodáskorban jelentkeznek, másokban a veleszületett rendellenességek első megnyilvánulása csak a serdülőkorban fordul elő, és leggyakrabban ezek a „fehér” hibák.

A veleszületett szívbetegségek gyakori tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése - vagy kékes színárnyalatot kapnak, vagy sokkal szokásosabbá válnak;
• állandóan hideg végtagok;
• túlzott izzadás;
• a nyaki edények pulzálása és duzzadása;
• fáradtság;
• nyugtalan alvás;
• állandó szemcsésedések a szem alatt;
• gyakori dyspnea, még nyugalomban is.

További jel a csecsemőknél - kék ajkak és arcok a etetés és a sírás során. A CHD-ben szenvedő gyermekek nagyon nyugtalanok, gyakran elutasítják a mellkasot és nyugtalanul aludnak. Mindez befolyásolja fejlődésüket, az egészséges társaikkal összehasonlítva, a csecsemők, akiknek a fogása van, a későbbiekben kezdik elsajátítani a szükséges készségeket, kevés súlyt kapnak.

Súlyos állapotokban, asztmában és rövid távú eszméletvesztésben. De a CHD-t csak ezeken a jeleken lehet diagnosztizálni, a központi idegrendszeri betegségben szenvedő gyermekek hasonló tünetekkel rendelkeznek.

A CHD-ben szenvedő gyermekeknél pangásos szívelégtelenség figyelhető meg, amelyet a légszomj, a megnövekedett pulzusszám, az ödéma és a belső szervek nagy száma jellemez. Megkülönböztetem az állapot 4 fokát:

• Enyhe, ami gyakran nem igényel kezelést. A gyermek állapota stabil, a vizsgálat kisebb eltéréseket állapított meg.
• Ezen a szinten a tünetek kifejezettebbek, légzési problémák figyelhetők meg, a gyermek elveszíti étvágyát.
• Az oxigénhiány befolyásolja az idegrendszer működését - a szívbetegséghez hozzáadódik a fejlődési probléma.
• A súlyos (terminális) stádium a lélegzett légzés és az akut szívelégtelenség jellemzi.

A szervek és szövetek elégtelen oxigénellátása befolyásolja az anyagcserét. A gyermek testében savas reakcióval elkezd felhalmozódni a mérgező anyagcsere termékeket. Megnövekedett savtartalom - acidózis, amelynek dekompenzáló fázisa végzetes lehet, különösen csecsemőknél.

Nyissa meg az ovális ablakot

A CHD minden típusa közül ez a fajta patológia sokkal gyakoribb, mint mások. Általában minden perinatális gyermeknek van egy nyílása a jobb és a bal pitvar között, de a születés után több hónapig lesz benőtt. Néhány gyermeknél az ovális ablak két éves koráig nyitva áll, de ha nem nő, de éppen ellenkezőleg, kisebb lesz, akkor ez az állapot nem igényel kezelést.

Ennek a pitvari elváltozásnak kitett gyermekeknek hat hónaponként ultrahanggal kell rendelkezniük a szív állapotának megfigyeléséhez. A legtöbb gyermek számára egy nyitott ovális ablak nem jelenik meg, és sokan csak felnőttkorban tanulnak meg a helyükről.

A nyílt ovális ablakhoz a következő funkciók tartoznak:

• cyanosis;
• fáradtság;
• szédülés;
• rövid távú eszméletvesztés.

Az ilyen hibákkal küzdő gyermekek hajlamosak a megfázásra, ezért védeni kell őket, mert a betegség során a szív és a vérerek terhelése nő.

Nyissa meg az artériás hibát

Az artériás csatorna az aorta és a pulmonalis artéria között helyezkedik el, és csak a terhesség alatt szükséges a vér szállítása. Ha a születés szövődmények nélkül fejeződött be, és a gyermek normális súlyú, akkor ez a csatorna néhány napon belül bezárul. A koraszülötteknél az artériás csatorna bezárásának időtartama legfeljebb három hónap lehet. Ha ezután nem történt meg a zárás, akkor azt mondják, hogy van veleszületett hiba.

Egy kis csatorna semmilyen módon nem jelenik meg, és csak ultrahang segítségével érzékelhető. Közvetlenül a következő jelek jelzik a széles csatornát:

• a magasság és a súly késleltetése a normából;
• légzési nehézség;
• tachycardia;
• halvány bőr;
• nyugtalan alvás;
• rossz étvágy.

Mindezek a tünetek más betegségekkel járhatnak, amelyek nem kapcsolódnak a szívrendszerhez, így a gyermek alapos vizsgálatára van szükség. Ha a kezelés nem történik meg időben, akkor egy kis kiemelkedés jelenik meg a gyermek mellkasán. A zaj hallás közben hallható, de csak egy tapasztalt szakember hallgathatja meg. Ennek a rendellenességnek kitett gyermekeknél gyakran fordul elő szívelégtelenség, ami a gyermek halálához vezethet.

A nagy hajók átültetése

A nagy edények átültetése komoly hiba, amelyben az aorta és a pulmonalis artéria helytelenül helyezkedik el - az aorta elmozdul a jobb szívből, és a pulmonalis artéria balról. Ezzel a szerkezettel egy nagy és kis vérkeringési kör nem kommunikál egymással, és a vénás vér nem telített oxigénnel.

A gyermek születése óta tartós cianózis, bár az első napokban a feltétel kielégítő. A tünetek fokozatosan növekednek:

• légszomj;
• pulzus gyorsul;
• puffadás alakul ki.

A gyermek teste megpróbálja kitölteni a vér mennyiségének növekedését, ami a szív túlterheléséhez és súlyos szívelégtelenséghez vezet.

A szív mérete növekszik, a vizsgálat során a tüdőben bekövetkező változások láthatók, a máj nem megfelelően működik, és növekszik. Ez a hiba összeegyeztethetetlen az életkel, és sürgős sebészeti beavatkozást igényel a hajók mozgatásához.

diagnosztika

A gyermek szívbetegségét a terhesség ideje alatt is gyakran észlelik, majd közvetlenül a születés után a vizsgálatokat a diagnózis megerősítésére vagy eltávolítására végezzük. Néhány gyermeknél a szívdefektusokat a gyermekorvos felvételekor észleli, miközben hallgat - van egy szívdörgés, ami nem lehet.

Ha gyanítja a CHD-t, a gyermek számára átfogó vizsgálatot kell végezni, amely a következő módszereket tartalmazza:

• A magzati echokardiográfia olyan ultrahangvizsgálat, amely a perinatális periódus alatt történik, amikor a baba a méhben van.
• A szív ultrahanga - a szív patológiáinak azonosítására, annak szerkezetének, méretének meghatározására és a vérerek és szelepek állapotának ellenőrzésére kerül sor.
• EKG - lehetővé teszi a szívizom állapotának értékelését.
• Holter-monitorozás - rejtett ritmus és szívvezetési zavarok feltárása.
• A mellkas röntgenfelvétele - a szív és a tüdő méretét mutatja. Néha a kontrasztanyag katéterén keresztül történő bevezetéssel történik.
• Pulzoximetria - ellenőrizze a vér oxigéntelítettségét.
• MRI-t és CT-t végeznek, ha kétség merül fel a diagnózisban.

A diagnózis érdekében az általános és biokémiai vérvizsgálatok eredményei szükségesek ahhoz, hogy megértsük, hogyan változik a vér kémiai összetétele és azonosítja a belső szervek megsértését.

Hogyan kell kezelni a CHD-t?

A CHD kezelése a patológia súlyosságától, a gyermek korától és a kapcsolódó betegségektől függ. A legtöbb ember számára a veleszületett szívbetegség a kompenzáció stádiumában van, és nem veszélyezteti az egész életet. Ennek az állapotnak a megőrzése érdekében figyelemmel kíséri az egészségét és tartsa be a következő szabályokat:

• Időszerű a szívvizsgálatok elvégzése.
• Elhagyni a kemény fizikai tevékenységeket, korlátozzuk a könnyű sportokat: torna, úszás vagy fizikai terápia.
• Figyelje meg a nap módját, elég aludjon.
• Egyél jobb, korlátozza a magas koleszterinszintű ételt. Ellenőrizze az elfogyasztott só mennyiségét és kövesse az ivási rendszert.
• Kerülje az ideges hullámokat, védje meg magát a stresszes helyzetektől.

A gyógyszeres kezelés célja a betegség tüneteinek csökkentése. Ehhez rendeljen olyan gyógyszereket, amelyek célja a légzés normalizálása, a nyomás csökkentése, a tachycardia megszüntetése. A „fehér” fajok fogait műtét nélküli gyógyszeres kezeléssel folyamatosan lehet fenntartani.

A „kék” anomáliák az esetek 90% -ában korai gyermekkorban műtétet igényelnek. A művelet sikere a végrehajtásának időszerűségétől függ. A műveletek több mint 70% -a garantálja a gyermek teljes visszaszerzését. Vannak esetek, amikor a gyermek szívműveleteit a méhben végezték. Ezeket a nagyon bonyolult manipulációkat azonban nem használják olyan gyakran, amennyire szükséges, mivel a legtöbb kórház nem rendelkezik a szükséges felszerelésekkel és magas színvonalú szakemberekkel.

Van mód a CHD műveletek végrehajtására:

• zárt - beavatkozás történik a hajókon, a szív megérintése nélkül;
• nyitott - elvégzett hasi szívműtét.

Ha a beteg életét veszélyezteti, a vészhelyzeti műveleteket végzik. A legtöbb esetben a korai életkorban vagy közvetlenül a születés után történik. A sürgősségi beavatkozásokat súlyos körülmények között is végzik, de a művelet előkészítése és a szükséges vizsgálatok elvégzése is lehetséges.

A tervezett beavatkozásokat akkor végezzük, ha nincs közvetlen fenyegetés az életre, de a művelet szükséges ahhoz, hogy a gyermek állapota ne romoljon. Egyes esetekben egyetlen sebészeti beavatkozás is elegendő, de nehéz helyzetekben ismételt műveletekre lehet szükség.

A műtét után előfordulhat, hogy megismétlődik a hiba - a vérerek stenózisa, a szelep elégtelensége, az aorta összehúzódása. A statisztikák szerint a relapszusú gyermekek kevesebb, mint fele több mint 10 éve él. Amikor a protézisek a következő problémák merülnek fel - a gyermek nő a protézisektől, és szükség van újbóli beavatkozásra, ezért, ha lehetőség van a művelet késleltetésére, akkor a lehető legrövidebb időn belül történik.

kilátás

A gyermekkori veleszületett szívbetegség prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen. Sebészet nélkül a csecsemők kétéves koruk előtt halnak meg a kialakult szívelégtelenség vagy más szövődmények miatt:

A szívrendszer veleszületett rendellenességeiben szenvedő gyermekeknél gyakran fordulnak elő a légzőrendszer fertőző betegségei. A hideg szinte mindig olyan szövődményekkel fordul elő, amelyek fokozott stresszt okoznak a szívre. A pulmonalis artériás stenosis és a kombinált malformációk növelik a tuberkulózis kialakulásának kockázatát. A csökkent vérkeringés miatt a gyermek immunitása nem képes megbirkózni a betegséggel, ami végzetes.

Gyermekeknél a protézisek után a protézis helyén magas a trombuszképződés kockázata, ezért folyamatosan kell vérezniük a vért vékony gyógyszereket, a legnagyobb valószínűséggel az ilyen komplikáció a protézis után.

A CHD-ben szenvedő gyermekek gyakran bizonytalanok és érzelmileg instabilak - a fizikai korlátok miatt a gyerekcsapatban fennálló kapcsolatok összeadódnak. Sokan tanulási nehézségekkel küszködnek, ami nemcsak a központi idegrendszer hibáinak hatásával jár, hanem a betegség miatt gyakori távollétekkel is.

Egyes CHD-k, például a pitvari septalis defektus vagy a mitrális szelep prolapsusa, amennyiben az egészséges életmód nem befolyásolja hátrányosan a gyermek állapotát. Legtöbbjük csak akkor tanul meg hibájáról, ha felnőttek.

Ha a veleszületett szívbetegség jelentősen befolyásolja a gyermek egészségét, akkor a fogyatékosság megállapításának kérdése megoldódik. Az anomália típusától és súlyosságától függően élethosszig tartó vagy átmeneti fogyatékosságot állapítanak meg. Néha a műtét után a fogyatékosságot eltávolítják, vagy kevésbé súlyos csoportot hoznak létre.