logo

B12-hiányos vérszegénység és folsavhiány: okok, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés

Korábban a B12-hiányos anaemiát (Addison-Birmer-betegséget) rosszindulatú anaemia vagy káros anémiának nevezték. Az első, aki kijelentette, hogy ilyen betegség létezik, és ezt az opciót leírták, egy angol orvos, Thomas Addison, és ez 1855-ben történt. Később a német Anton Birmer részletesebb formában jelentette a betegséget, de csak 17 évvel később történt (1872). Azonban a tudományos világ elismerte Addison elsőbbségét, ezért a francia orvos, Armand Trousseau javaslata alapján a patológia a szerző nevével, azaz Addison-kórral kezdődött.

Ennek a súlyos betegségnek a tanulmányában áttörés történt már a múlt század 20-as éveiben, amikor az amerikai orvosok, George Wipple, William Murphy és George Minot kutatásaik alapján elmondták, hogy a betegség kezelhető, ha nyers máj van jelen a beteg étrendjében. Bizonyították, hogy a B12-hiányos vérszegénység a gyomor veleszületett fizetésképtelensége a B12-vitamin felszívódását biztosító anyagok kibocsátásában, amelyre 1934-ben Nobel-díjat nyert fiziológiában és gyógyászatban.

Jelenleg a megaloblasztos anaemia, amely a cianokobalamin (B12-vitamin) hiányával jár, B12-hiányos vérszegénység, és a kombinált forma a B12-vitamin és a folsav (B9-vitamin) hiánya miatt, mint B12-folsavhiányos anaemia.

Mik a hasonlóságok és különbségek?

Amint azt fentebb már említettük, a B12-hiányos és a B12-folsav-hiányos anaemia a megaloblasztikus anaemiás csoportba tartozik, amelyet a DNS-termelés csökkenése jellemez, ami viszont rontja a gyors eloszlásra képes sejtek proliferációját. Ezek cellák:

  • Csontvelő;
  • Bőrtömeg;
  • Nyálkahártyák;
  • Emésztőrendszer.

Az összes gyorsan proliferáló sejt közül a hematopoetikus (hematopoietikus) sejtek a leggyakrabban hajlamosak a gyorsított szaporodásra, így az anaemia tünetei a megaloblasztikus anaemiák első klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak. Gyakori esetek vannak, amikor az anaemia mellett (az eritrociták és a hemoglobin szintjének csökkenése) más hematológiai patológia jelei is vannak, például a vérlemezek számának csökkenése - vérlemezkék (thrombocytopenia), neutrofil leukociták (neutropenia, agranulocytosis), valamint monociták és retikulociták.

vér a B12-hiányos vérszegénységhez

Miért kapcsolódnak egymáshoz ezek a variánsok anémiai változatai? Az a tény, hogy:

  1. A B12-vitamin jelenléte és közvetlen részvétele nagyon szükséges a folsav aktív formájának kialakításához, ami viszont nagyon szükséges a timidin - a DNS fontos komponensének - előállításához. Ez a biokémiai kölcsönhatás az összes szükséges tényező részvételével lehetővé teszi a vérsejtek és GIT-sejtek (gyomor-bélrendszer) normális képződésének teljes biztosítását;
  2. Más feladatokat B12-vitaminra bízunk: részvételével az egyes zsírsavak (LC) lebomlanak és szintetizálódnak. A cianokobalamin elégtelen tartalmával ez a folyamat zavar, és a káros, gyilkos neuronok, a metil-malonsav elkezd felhalmozódni a szervezetben, és ezzel csökkenti a mielin termelését, amely az idegsejtek elektromosan szigetelő funkcióját hordozó mielin hüvely.

Ami a folsavat illeti, az FA részvétele során történő szétesése nem szükséges, és hiánya miatt az idegrendszer nem szenved. Továbbá, ha a B12-es betegségben szenvedő betegek folsavat kapnak kezelésként, akkor rövid ideig stimulálja az erythropoiesist, de csak addig, amíg feleslegessé válik. A túlzott mennyiségű gyógyszer a B12-et a test munkájába teszi, vagyis azt is, amelyik célja az LCD felbomlásának biztosítása. Természetesen ez a helyzet nem vezet jóhoz - az idegszövetek még jobban érintettek, a gerincvelő mély degeneratív változásai a motoros és szenzoros funkciók elvesztésével járnak (kombinált sclerosis, funicular myelosis).

Így a B12-vitamin hiánya, valamint a hematopoetikus sejtek elszaporodása és az anémia kialakulása negatív hatással van az idegrendszerre, míg a folsavhiány csak a hematopoetikus sejtek megoszlását érinti, de nem befolyásolja az idegrendszer egészségét.

A belső tényező jelentősége

A gasztrointesztinális traktusban fogyasztott élelmiszerek cianokobalaminját az úgynevezett belső faktor (HF) elnyeli. Itt van, hogyan történik:

  • A B12 gyomorban nem siet, hogy belső tényezővel abszorbeálódik, amint azt korábban már hitték, úgy találja, hogy a fehérje-R és összekapcsolódik vele, a „Vit B12 + protein-R” komplex formájában, hogy a duodenumba menjen, és már ott is, a proteolitikus hatás alatt. az enzimek lebomlanak;
  • A nyombélben a cianokobalamin szabaddá válik a fehérje-R-ből, és szabad állapotban a belső tényezőt érinti, amely megérkezett, kölcsönhatásba lép vele és egy másik komplexet alkot - „Vit B12 + VF”;
  • A „Vit B12 + HF” komplexet a jejunumba küldik, a belső faktorhoz tervezett receptorokat találja, összekapcsolódik velük és abszorbeálódik;
  • A felszívódást követően a cianokobalamin "ül" a transzcobalamin II transzfehérje fehérjére, amely a fő tevékenységhez vagy a raktárhoz vezet, hogy tartalékot hozzon létre (csontvelő, máj).

Nyilvánvaló, hogy miért olyan nagy jelentőséget tulajdonítanak a belső tényezőnek, mert ha minden rendben van vele, akkor majdnem minden élelmiszerből kapott cianokobalamin biztonságosan eléri a célpontját. Ellenkező esetben (a HF hiányában) a B12 vitamin csak 1% -a diffundálódik a bélfalon, majd a személy nem kapja meg a szükséges mennyiségű ilyen fontos vitamint.

A szervezet napi cianokobalamin szükséglete 3 és 5 µg között van, és 4 és 5 gramm közötti mennyiségben van raktáron, így kiszámítható, hogy ha teljesen kizárjuk a B12-vitamin bevitelét (például a gastrectomia során), a tartalékok 3-szor 4 év. Általában a B12-vitamin-kínálatot 4-6 évre tervezték, míg a bevétel hiányában a folsav 3-4 hónap alatt eltűnik. Ennélfogva arra a következtetésre juthatunk, hogy a terhesség alatt fennálló B12-hiány nem fenyeget, ha a szintje normális volt, de a folsav, ha egy nő nem fogyasztott nyers gyümölcsöt és zöldséget, eléggé képes a megengedett határ alá süllyedni és hiányállapotot létrehozni (folsavhiányos anaemia kialakulása) ).

A B12-vitamin állati eredetű termékekben található, a folsav szinte minden ételben megtalálható, de a cianokobalamin rendkívül toleráns a hőkezelésre hosszú ideig, és tárolásra kerül a szervezetbe való belépéshez, amit a vitaminból 15 perc elteltével nem lehet mondani. nyomkövetés marad...

Mi az oka a vitaminok hiányának?

A cianokobalamin hiánya a következő okok miatt vezethet:

  1. Alacsony B12-vitamin-bevitel az élelmiszerből (amikor egy személy saját kezdeményezésére vagy más okok miatt elveszti a cianokobalamint hordozó termékeket: hús, máj, tojás, tejtermékek), vagy a vegetáriánusra való teljes áttérés (a B12-vitamint nehéz megtalálni a növényi eredetű élelmiszerekben);
  2. A belső tényező szekréciójának megsértése a nyálkahártya atrófiája miatt, amely az örökletes érzékenység, a toxikus anyagok expozíciója, az antitestek hatása és az atrofikus gastritis kialakulása következtében alakul ki. Hasonló következmények várják a beteget a gyomor teljes eltávolítása esetén (gastrectomia), míg a szerv csak egy részének elvesztése a szekréciót érintetlenül hagyja;
  3. A Crohn-betegség gyomor-bél traktusának minden szakaszában, a divertikulumban és a vékonybél daganataiban, a tuberkulózisban és az ileum reszekciójában, a bélinfantilizmusban (celiakiában), a krónikus enteritiszben előforduló receptorok hiánya;
  4. A cianokobalamin versenyképes felszívódása a gyomor-bélrendszerben férgek vagy mikroorganizmusok által, amelyek gyorsan megsokszorozódnak az anasztomoszatok alkalmazása után;
  5. A hasnyálmirigy exokrin funkciójának rendellenessége és ennek következménye a fehérje-R hasadásának megsértése, ami megakadályozza a B12-vitamin kötődését egy belső faktorhoz;
  6. Egy meglehetősen ritka, öröklött anomália a transzkobalamin csökkentése és a cianokobalamin mozgásának a csontvelőben való megzavarása.

A B9-vitaminnal mindegyik sokkal egyszerűbb: szinte minden termékben található, az egészséges bélben jelentősen felszívódik, és nem érzi a belső tényező szükségességét. És problémák merülnek fel, ha:

  • A beteg különböző körülményeiből adódó étrend rendkívül gyenge;
  • Az anorexia nervosa szenvedő személy szándékosan megtagadja az evést;
  • A beteg korát idősnek tekintik;
  • Az alkoholos „remegés” az elvonási szindrómától, hosszan tartó kemény ivással (nem teljes étkezéssel - nem mászik);
  • A B12-folsavhiányos anaemia fő oka a gyomorbél felszívódásának (gyomor-bélrendszeri betegségek: Crohn-betegség, celiakia, bél tumorok stb.) Szindróma;
  • A folsav szükségessége növekszik, ami a terhesség alatt, néhány bőrbetegségben (psoriasis, dermatitis), a károsodott felhasználás (alkoholizmus, veleszületett betegségek, folsav anyagcsere).

Egyébként, a B9-vitamin hiánya nem olyan ritkán fordul elő olyan embereknél, akik hosszabb ideig kényszerítik a görcsoldó szereket, beleértve a fenobarbitalt is, ezért ezt a tényt figyelembe kell venni az ilyen terápia felírásakor.

Hogyan jelennek meg a B12 és a B9 hiányos állapotok?

Ha a leírt állapotokat anémiának nevezzük, akkor magától értetődik, hogy az anaemia minden tünete jellemző lesz rájuk:

  1. A fáradtság gyors kialakulása, még minimális fizikai aktivitás, gyengeség, csökkent teljesítmény;
  2. A szemfeketés epizódok;
  3. A hipotenzió hajlama (alacsonyabb vérnyomás);
  4. Légzési elégtelenség (a lépés vagy más mozdulatok felgyorsítására irányuló vágy légszomjot okoz);
  5. Ismétlődő fejfájás, gyakran szédülés;
  6. Gyakran jelezte a ritmus (tachycardia) megsértését;
  7. Halvány bőr, könnyű sárgaságot (szubicteritás);
  8. A szájüregben a glossitisre jellemző tünetek alakulnak ki: a papillát leplezik, a nyelv felülete lakkozott, a nyelv megduzzad és fáj;
  9. Fokozhatja a máj és a lép;
  10. Az alsó végtagok puffadása;
  11. Gyakori széklet, amely azonban a székrekedéssel váltakozhat;
  12. Az étvágy és ennek következtében a súly jelentős csökkenése.

Mivel a cianokobalamin hiánya (a vér, a gyomor-bél traktus és az idegrendszer károsodása) szindrómák hármasa, és a folsav hiánya, az idegrendszer nem szenved, a következő tünetek, amelyek az idegrendszernek a patológiás folyamatban való részvételét jelzik, csak a B12- hiányállapot:

  • Funicular myelosis (gerincvelő degeneratív patológiája), amely súlyossága nem korrelál az anaemia klinikai megnyilvánulásaival;
  • Perifériás polyneuropathia izomgyengeséggel, érzékenységi zavarral és csökkent ín reflexekkel;
  • Más esetekben a vérszegénység, a depressziós állapotok, a memória romlása figyelhető meg, ritkán - mentális zavarok.

Meg kell jegyezni, hogy a B12- és folsavhiányos állapotok nem különböznek gyorsan és a tünetek nem különösebben gazdagok. Egészen a közelmúltig a betegségeket az öregség patológiájának tulajdonították, bár az utóbbi években tendencia volt a „fiatalodás” felé - ez a fajta vérszegénység fiatalokban kezdődött.

diagnosztika

A bőr klinikai megnyilvánulása és a bőr sárgasága olyan jelek, amelyek alapján a beteg azonnal eljuttatható a laboratóriumba, ahol megkezdődik a folsav és a B12-hiányos állapot diagnózisa.

A laboratóriumi kutatások első szakasza a megaloblasztos anaemia gyanúja:

  1. Az ilyen körülményekre jellemző a teljes vérszám (UAC): alacsony vörösvérsejtek és hemoglobinszintek, thrombocytopenia, neutropenia poliszegmentációval, CP általában magasabb, mint 1, makrocytosis, poikilocytosis, anizocitózis, eritrocitákban - Jolly test, Kebot gyűrűk;
  2. A biokémiai vérvizsgálatban (LHC) a meg nem kötött frakció miatt megnövekedett bilirubin értékek.

Figyelembe véve, hogy egy másik hematológiai patológia (hipoplasztikus és aplasztikus állapot, hemolitikus anaemia, leukémia) hasonló képet adhat a perifériás vérről, a betegnek meg kell mennie a gerincvelő szúrásán, ahol megaloblasztokat találnak (a B12-hiányos anaemia jellegzetes jele), óriási megakariociták és egy granulocita sor sejtjei.

Általában a laboratóriumi vizsgálatok után (vagy velük párhuzamosan) a páciens „szörnyű eljárást” vár - fibrogastroszkópiát (FGS), amely szerint egyértelmű, hogy a gyomor nyálkahártyája atrofált.

Eközben a B12-hiányos anaemia további diagnózisa megköveteli annak elválasztását a B9-vitamin hiányával járó anaemiától. Nagyon fontos, hogy gondosan gyűjtsük össze a beteg történetét: vizsgáljuk meg az életmódját és a táplálkozását, alaposan azonosítsa a tüneteket, vizsgálja meg a kardiovaszkuláris és idegrendszer állapotát, de a diagnózis meghatározása még mindig laboratóriumi vizsgálatokat igényel. És itt meg kell jegyezni, hogy e két anémiák differenciáldiagnosztikája minden esetben nehéz a közönséges laboratóriumok számára, mivel szükséges a vitaminok kvantitatív értékeinek meghatározása:

  • A mikrobiológiai módszer messze nem tökéletes, és csak hozzávetőleges eredményeket ad;
  • A radioimmunológiai vizsgálatok nem állnak rendelkezésre a falvak és a kisvárosok lakosai számára, mivel az elemzéshez korszerű berendezések és rendkívül érzékeny reagensek részvétele szükséges, amelyek a nagyvárosok kiváltsága.

Ebben az esetben a vizeletelemzés hasznos lenne a differenciáldiagnózisban, amely meghatározza a benne lévő metilmalonsav mennyiségét: B12-hiányos vérszegénység esetén a tartalom jelentősen nő, míg a folsav hiányában a szint változatlan marad.

kezelés

A folsavhiány kezelése főként a B9-vitamin tabletták 5–15 mg / nap dózisban történő kijelölésére korlátozódik. Azonban, ha a folsavhiányos anaemia diagnózisa továbbra is megkérdőjelezhető, akkor ajánlatos a cianokobalamin intramuszkuláris beadásával kezdeni a kezelést. Éppen ellenkezőleg - lehetetlen, mert a B12-hiányos vérszegénység miatt a folsav alkalmazása tovább súlyosbítja a helyzetet.

Ami a B12-hiányos anaemia kezelését illeti, három alapelven alapul:

  1. Teljesen telítse el a testet cianokobalaminnal, hogy elegendő legyen a funkcionális feladatok elvégzéséhez és a tartalékba történő elhelyezéshez;
  2. A fenntartó adagok miatt folyamatosan feltöltik a készleteket;
  3. Ha lehetséges, próbálja meg megakadályozni az anémiás állapot kialakulását.

Magától értetődik, hogy a B12 hiányának kezelésében a cianokobalamin beadása a legfontosabb, figyelembe véve a vérváltozásokat és a neurológiai tünetek súlyosságát, ha ez bekövetkezik.

  • Általában a kezelés a cianokobalamin intramuszkuláris adagolásával kezdődik napi 500 mcg dózisban és oxikobalamin - 1000 mcg minden második napon;
  • Ha az idegrendszer károsodásának szembetűnő tünetei vannak (köpenyes myelosis), a B12 dózisa 1000 mcg-ig (naponta) növekszik, továbbá hozzáadunk 500 µg adenozil-kobalamint tablettákban, amely részt vesz a csere során, de nem befolyásolja a vérképződést;
  • A vörösvérsejtek hypochromia vérvizsgálatában a terápiás intézkedések vagy a betegség vegyes formái (B12- + vashiányos vérszegénység) hátterében a vas készítmények előírásának alapja;
  • A vörösvérsejt-tömeges transzfúziókat speciális esetekben alkalmazzák: ha az agy oxigén éhezésének jelei és az anémiás encephalopathia tünetei egyértelműen jelennek meg, progresszív szívelégtelenség és anémiás kóma gyanúja - a beteg számára életveszélyes állapot;
  • Ugyanakkor a B12-vitaminhiányt okozó tényezők terápiás hatása van a következő céllal: deworming (drogok és dózisok függenek a helmintek típusától), a gyomor-bél traktus betegségeinek kezelése, gyomorrák műtéti kezelése, bélflóra normalizálása, Olyan diétát fejlesztettek ki, amely a B12-vitamin megfelelő bevitelét biztosítja a szervezetben.

A terápia megkezdése után néhány nappal a retikulociták ellenőrzési számítása történik meg - a retikulocita válság bizonyítja, hogy a kezelési taktikát helyesen választották.

Miután a vér állapota normálisnak tekinthető, a beteget át kell adni a fenntartó terápiához: először minden héten, majd minden hónapban 500 µg B12-es injekciót adnak be, és 2-3 hetes vitamin-terápiát hat hónaponként kell előírni (B12-vitamint támogató kezelés) ).

Belső betegségek / orvostanhallgatók számára / Előadások / SELECTED előadások (c) A mátrix. Neo / B12-hiányos vérszegénység

Orvostudományi jelölt, docens V.A. Tkachev

az12-A hiányos vérszegénység súlyos progresszív anaemia, amely akkor fordul elő, ha a B-vitamin felszívódása romlik12, a táplálékkal együtt, a belső gyomor faktor alacsonyabb (vagy hiányzó) szekréciója miatt.

E betegség nevének nómenklatúrája más, és az irodalomban gyakran utal a perniciosa - fatális, a Addison - Birmer rosszindulatú betegségére (a szerzők neve alapján), valamint a megaloblasztos anaemia (hematopoiesis).

A 40 év feletti emberek betegek. A nők hajlamosak erre a betegségre kétszer olyan gyakran, mint a férfiak és mindenekelőtt 50-60 évesek. A B esetek ismertek12-hiányos vérszegénység a kecsketej vagy a száraz tejkészítmények táplálkozásakor. Az előfordulási gyakoriság 20 000-től 60-ig terjedhet 10 000 lakosra.

Történelmi háttér. Ennek a betegségnek az első leírását 1822-ben a Coombs készítette, és súlyos primer anaemianak nevezte. 1855-ben Addison orvosa ezt a szenvedést idiopátiás vérszegénységként írta le. 1872-ben Birmer közzétette a progresszív károsodott anaemiában szenvedő betegek egy csoportjának megfigyelésének eredményeit. A betegség gyógyulásának lehetősége azonban csak 1926-ban jelent meg, amikor Minot és Murphy kifejezett terápiás hatást fedezett fel a nyers máj beadásából.

Három évvel később egy amerikai fiziológus Castl megmutatta, hogy a nyers hús, a máj, az élesztő, amelyet egy egészséges ember gyomornedvével kezeltek, képesek remissziót okozni a káros anémiában szenvedő betegben. A Kastl tanulmányai képezték azt az elképzelést, hogy a nyers húsban, nyers májban, élesztőben és a gyomornyálkahártyában előállított belső tényezők - a külső - kölcsönhatása következtében anti-anémiás vegyület jön létre, amely biztosítja a csontvelő sejtek fiziológiai érését.

Megállapították a külső tényező természetét - cianokobalamin (B-vitamin)12). B-vitamin12 a szervezet igényeinek megfelelően nemcsak a csontvelő hematopoiesisére használják, hanem az idegszövet és az emésztő szervek normális működésére is.

Egy komplex vegyületet, amely peptidekből áll (a pepsinogén pepszinné történő átalakításában) és nyálkahártyákat (a gyomor nyálkahártya kiegészítő sejtjei által választott) nevezték meg, gasztromukoproteinnek vagy belső várfaktornak nevezzük. Az intrinsic faktor (gastromucoprotein) szerepe B-vitaminnal képződik12 komplex, amely cianokobalamin szállítását biztosítja a belekben, és megakadályozza annak szétesését és inaktiválását. A B-vitamin felszívódása (felszívódása)12 az ileumban fordul elő. Továbbá a portál véráramlásába való belépését fehérje-hordozókkal hajtjuk végre: transzcobalamin-1 (-globulin) és transzcobalamin-2 ()-globulin), amelyek a B-fehérjét képezik12-a májban lerakódó vitamin-komplex.

Etiológia. A betegség etiológiájában a vezető tényező az endogén B-vitamin-hiány.12, abból ered, hogy az intrinsic faktor (gastromucoprotein) szekréciója megszűnik.

Károsodott felszívódás12 A gyomor részleges vagy teljes eltávolítása után a vékonybél egy részének kiterjedt reszekciója után a gyomor-bél traktus gyulladása vagy rosszindulatú folyamat következhet be. Ritkán a belső gyomor faktor normális szekréciója során káros anémia alakul ki, és a transzcobalamin-2 veleszületett hiánya miatt következik be, amellyel a B-vitamin t12 kötődik és a májba kerül, vagy a B-vitamin fehérje akceptorának (érzékelőjének) hiányában a bélben.12, szükséges a cianokobalamin belekbe történő belépéséhez a véráramba. Bizonyos esetekben genetikai tényező van a fejlődésben12-a gyomor-faktor termelés károsodása vagy a parietális sejtek elleni ellenanyagok jelenléte miatt kialakuló hiányhiány.

A megjelenéshez12-A következő tényezők is okozhatnak hiányos vérszegénységet:

károsodás12 a vékonybélben krónikus enteritis vagy glutén enteropátia következtében;

versenyképes B-vitamin felszívódását12 a vékonybélben széles szalaggal vagy mikroorganizmusokkal;

az állati eredetű élelmiszerek teljes kizárása;

a hasnyálmirigy exokrin aktivitásának hosszú távú csökkenése, ami az R fehérje hasadásának megsértését eredményezi, amely nélkül B-vitamin12 nem érintkezhet a mükopoliszachariddal;

bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása: metotrexát, szulfaszalazin, triamterén, 6-merkaptopurin, azatioprin, aciklovir, fluorouracil, citoszár, fenobarbitál, stb.

Patogenezisében. Vér megsértése12-A hiányos vérszegénységet mindhárom vérrügy esetében megaloblasztikus típus jellemzi: erythroid, granulocytic és megakaryocytic. A vörösvérképződés hatástalanságát figyelték meg: az eritroidsejtek differenciálódásának gyengülése és abnormális sejtek, például promegaloblasztok, megaloblasztok (bazofil citoplazmával rendelkező nagy sejtek és nukleinsavat tartalmazó sejtek) megjelenése.

A folsav hibás metabolizmusának következtében (a B hiánya miatt)12), amely részt vesz a DNS kialakulásában, megsértette a sejtosztódást. Ennek következménye az eritroid elemek kifejezett intramedulláris halála és a vörösvértestek számának csökkenése a perifériában.

A vér sejtelemei fizetésképtelensége miatt fokozódik a hemolízis, amelyet a hiperbilirubinémia, az urobilinuria és a székletben fokozott stercobilin jelent.

A patoanatómiai változásokat az általános vérszegénység, a bőr sárgasága és a nyálkahártya jellemzi, a szívizom zsírdisztrófiája, a máj, a vesék. A csontvelő lédús, bíboros a hiperplázia miatt.

Az emésztési szervek a nyelv nyelvén (a simaságukban), a gyulladásos változásokban (glossitis), az aphthous kiütésekben, a repedésekben (Gunter glossitis) és az arc, a szájpad, a garat és a nyelőcső nyálkahártyájának atrófiáját észlelik. A legnagyobb atrófia a gyomorban van, amit a falak elvékonyodása, a polipok képződése jellemez. A bél nyálkahártyája szintén atrofált. A lép általában normál méretű vagy nagyított.

Hepatomegalia nem fejeződött ki. A hemosziderózist a májban, a lépben, a vesékben (rozsdás árnyalatban) észlelik az eritrociták hemolízise következtében.

A nyelv idegszálaiban (a Meissner és Auerbach idegplexusai), valamint a gerincvelő hátsó oszlopaiban (fókuszos duzzanat a myelinizált idegszálak szétesésével) megfigyelhető a dystrofikus változások.

Klinikai megnyilvánulások12-A hiányos vérszegénység fokozatosan alakul ki: növekvő gyengeség, rossz közérzet, szédülés, dyspepsia, tinnitus, az elhízás hajlama. Ritkán a betegség akutan kezdődik, a testhőmérséklet 38 ° C-ra emelkedik, súlyos gyengeség.

Az anémiás szindrómát a letargia, a halvány bőr citrom-sárga színárnyalat jellemzi, néha (a betegek 12% -ában) szubtérterápiás sclera. A perifériás vérben az anaemia gyakrabban (58%) súlyos, a színindex 1,4-re emelkedett, a retikulociták csökkenése 0,5-1,0% -ra (a betegek egyharmadában - retikulocitózis), poikilocitózis és a Jolly-testek és a Cabot-gyűrűk jelenléte. vörösvértestek. Gyakran kiderült leukopenia, limfocitózis, de thrombocytopenia.

A csontvelőben határozott jelei a megaloblasticheskoy típusú vérnek.

A gyomor-dyspepsia szindróma (a megfigyelések 37% -a) a rágás, a hányinger, az ízvesztés, az étvágytalanság, az étellel szembeni ellenérzés, az epigasztrium nehézségei, néha a diszphagia, a nyelv égő érzése, a száj nyálkahártyája. Az endoszkópiában a nyelőcső és a gyomor nyálkahártyájában található atrófiás változások észlelhetők.

Az intesztinális dyspepsia szindrómát instabil széklet, fogyás jellemzi.

A Glossitis-et „repedezett” (vörös) vagy „lakkozott” nyelv jeleníti meg repedésekkel. A nyelv fájdalma a B-betegek 30% -ánál jelentkezik12-hiányos vérszegénység.

A sárgaság szindróma a betegek 50% -ánál fordul elő, és a szklerális szubicteritás és a hiperbilirubinémia.

A kócsag mielózis (szenzoros ataxia - a mozgások koordinációjának gyengülése) szindróma a B-betegeknél észlelhető.12-az esetek 11% -ában a hiányos vérszegénység, és a gerincvelő hátsó szarvaiban lévő atrófiás folyamatok következtében fellépő csökkent proprioceptív érzékenység következtében alakul ki. Az idegrendszer károsodásának egyéb tünetei is lehetnek: paresthesia, a medencei szervek működésének rendellenességei, csökkent reflexek.

Az interkostális neuralgia szindróma sokkal gyakrabban fordul elő (az esetek 30% -ánál), mint a siklóhártya myelosis jelei, melyet az interosztális tér mentén kialakuló neurális fájdalom okoz, és a vezetők idegszövetének funkcionális elégtelensége is okoz.

Egyes betegeknél a cranialis idegek (optika, hallás, szaglás) sérülése, a gerinc paralízis tüneteinek jelenléte (spasztikus paraparesis emelkedett reflexekkel és klónokkal).

A központi idegrendszerben bekövetkezett változások pszichomotoros arousal-szindrómává válhatnak (mániás állapot, eufóriával vagy depressziós szindrómával, károsodott memória és kritika - megaloblastos demencia).

A szív-szindrómát (az esetek 15–20% -ában) a légszomj, a szívdobogás, a szív régió fájdalma, a myocardiodystrophia jellemzi. A szív auscultációja során funkcionális anémiás zaj hallható. Az EKG-n az ST csökkenése, a kamrai komplex kiterjesztése.

Edematikus szindróma akkor jelentkezik, amikor12-az esetek 80% -ában a hiányos vérszegénység és a perifériás ödéma jelentkezik, amely a keringési zavar következtében elérheti az anasarca-fokot.

Megnövekedett máj (hepatomegaliás szindróma) a betegek 22% -ában, a megnövekedett lépben (splenomegalia szindróma) fordul elő az esetek 10% -ában.

Kezeletlen12-A hiányos vérszegénység kóros kóma-szindrómát alakíthat ki, amely agyi ischaemia, eszméletvesztés, areflexia, testhőmérséklet-csökkenés, vérnyomáscsökkenés, hányás, akaratlan vizelés.

A betegség diagnosztizálásához alapos hematológiai vizsgálatot kell végezni, beleértve a perifériás vér, a vérszegénység és a szérum faktorok vizsgálatát is. A pontos diagnózis nagyon fontos, mert egyes esetekben ezeknek a betegeknek egész életen át tartó kezelésre van szükségük.

A perifériás vér neutrofiljeinek (több mint öt nukleáris frakciójának) hiperfragmentációja az első hematológiai patológia megaloblasztikus státusszal. Egy egészséges emberben a hipertegmentált neutrofilek legfeljebb 2% -a keringhet a vérben. Megaloblasztos anaemiában szenvedő betegeknél a hipertegmentált neutrofilek száma meghaladja az 5% -ot.

A csontvelő hematopoiesis esetében a megaloblasztikus típus jellemző, amelyre jellemző a vörös hajtás irritációja és a megaloblasztok megjelenése. A csontvelő hipercelluláris, a nukleált vörösvértestek számának növelésével. A zavaros sejtmegosztás következtében az eritroid sejtek nagyon nagyak (megaloblasztok). Jellemzője a nagy méretű, finom szerkezet és a kromatin szokatlan elrendezése a magban, a mag aszinkron differenciálása és a citoplazma.

A B-vel kezelt betegek szérumában12-A hiányos vérszegénység megnövelte a bilirubin, a vas, a ferritin (a máj fehérje) koncentrációját. A szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) aktivitása szignifikánsan megnövekszik és a betegség előrehaladtával nő. A szérum cianokobalamin általában alacsony, de normális lehet.

A differenciál diagnózist folsavhiányos anaemiával végzik. A folsavhiányt általában fiatalabb korban észlelik, nem jár együtt a gyomor nyálkahártyájában kialakuló atrofikus változásokkal és a neurológiai tünetekkel.

A folsavhiányos anaemia kiküszöbölésére Schilling-tesztet végzünk: B-vitamint adunk be.12 parenterálisan, amelyet a vizeletben minimális mennyiségben B-ben határozunk meg12-hiányos vérszegénység és nagy mennyiségben - folsavhiány esetén. Fontos figyelembe venni, hogy a B12-a folsav hiányos anaemia gyorsan hozzájárul a siklós myelosis kialakulásához.

Emlékeztetni kell arra, hogy a tüneti megaloblasztos anaemia a gyomor, a vékonybél és a cecum daganatait, valamint a helmintikus inváziót okozza.12-hiányos vérszegénység), amelyet a diagnózis ellenőrzése során meg kell szüntetni.

Meg kell különböztetni az erythromyelose-t is (a leukémia megnyilvánulásának kezdeti formái), amelyekhez a vérben magas B-vitamin tartalmú anaemia tartozik.12 és a kezeléssel szemben ellenálló cianokobalamin.

Ha differenciáldiagnosztikát végez a12-hiányossági anaemia szükséges annak okainak megállapításához.

B kezelés12-A hiányos vérszegénység magában foglalja a B-vitamin parenterális beadását12 vagy hidroxi-kobalamin (cianokobalamin-metabolit) olyan dózisokban, amelyek biztosítják a napi szükséglet kielégítését és a raktárak kétszeresét. B-vitamin12 naponta kétszer 1000 mcg intramuszkulárisan, majd hetente egyszer a hemoglobin szint normalizálásáig lépjen be, majd ezt követően havonta egyszer át kell adni a beadást az egész életre.

Az oxikobalamin a farmakológiai tulajdonságaihoz közel áll a cianokobalaminhoz, de az utóbbihoz képest gyorsabb a szervezetben, aktív koenzimformává alakul, és a vérben hosszabb ideig marad. Az oxikobalamint 500-1000 mcg dózisban adják be minden második nap vagy minden nap. Neurológiai tünetek jelenlétében a hatóanyagot 1000 μg-os dózisban kell beadni két hetente, hat hónapig.

A siklós myelosis esetében az 1000 mg cianokobalamin tömeges adagját naponta 7-10 napig, majd hetente kétszer adják, amíg a neurológiai jelek eltűnnek.

A kobalamin terápia megkezdése gyorsan javítja a betegek jólétét. A B-vitamin beadását követő 12 órával a csontvelő eritropoiesis a megaloblastból normoblasztikává alakul át.12. Ezért a B-vitamin kinevezése12 a komatikus államban sürgős intézkedésekre utal. A retikulocitózis a 3–5. Napon jelenik meg, a csúcs (retikulocita-válság) leginkább a 4–10. A hemoglobin-koncentráció 1-2 hónap alatt normalizálódik. A neutrofil hiperszegmentáció legfeljebb 10–14 napig tart.

A hypoxia tüneteinek azonnali eliminálására az eritrociták tömeges transzfúzióját jelezték.

A kobalamin terápia után súlyos hypokalemia alakulhat ki. Ezért a B-vitamin kezelés során12 szükség van a vérben lévő kálium tartalmának gondos szabályozására, és szükség esetén helyettesítő kezelés elvégzésére.

A kobalamin-kezelést a teljes gastrectomia után minden betegnek meg kell adni. A B-vitamin súlyosbodásának megelőzése12 két hetente egyszer 100 - 200 mcg-ig.

Klinikai vizsgálat. Beteg12-A hiányos vérszegénység nyomon követés alatt áll, amelynek során a perifériás vér állapotát évente 1-2 alkalommal figyeljük, valamint az ilyen típusú anaemia kialakulásához vezető betegségek és állapotok kezelését.

Különböző rendszerek léteznek a kobalaminokkal történő fenntartó kezelésre. A cianokobalamin felírásakor az élethosszig tartó, 400-500 mcg-os, minden második napra vagy 500-1000 mikrogramm havi adagolású megelőző tanfolyamokat ajánljuk. A hidroxi-kobalamint ajánljuk éves profilaktikus kurzusok formájában, egy injekcióban hetente (1 mg) 2 hónapig.

B12 hiányos vérszegénység

A B12-hiányos vérszegénység (megaloblasztikus, káros, Addison birmer) vérváltozás, amelyet a vérképződés változása jellemez. Az emberi szervezetben a cianokobalamin elégtelen bevitelének köszönhetően különböző szervek szenvednek: az emésztőrendszer, az agy stb.

okok

A B12-hiányos vérszegénység okai eltérőek lehetnek. A főbbek a következők:

  1. A tápanyagok hiánya a szervezetben. Megjegyezzük, hogy a táplálkozás sérti, különösen a vegetáriánusok körében, akik teljesen elhagyták nemcsak a hús, hanem az összes állati termék használatát.
  2. Krónikus alkoholizmus. Az alkohol használata a hepatitis és a cirrhosis kialakulását váltja ki, melyet a cianokobalamin mennyiségének csökkenése kísér.
  3. A B12-vitamin felszívódása csökkent az emésztőrendszerben. A gyomor-bélrendszeri betegségekben fordul elő, amikor az anyag nem szívódik fel a bél nyálkahártyájába, és nem lép be a véráramba, hanem a székletből kiürül. Ez fertőző enteritiszben, ételmérgezésekben, allergiás reakciókban fordul elő.
  4. A belső tényező vár hiánya. Ez atrófiás vagy autoimmun gastritis, gyomorrák, szerv részleges vagy teljes reszekciója esetén fordul elő. A Casla-féle faktor hiánya kevésbé gyakori a génhiba miatt, aminek következtében nem megfelelő mennyiségben szintetizálódik.
  5. Féreg inváziók. A paraziták bizonyos típusai a létfontosságú tevékenység során nagy mennyiségű B12-vitamint fogyasztanak, aminek következtében az anyag nem szívódik fel a vérbe. A megaloblasztos anaemiát a széles szalagpapírok parazitálása okozhatja.

A megnövekedett test B12-vitamin iránti szükséglet provokálhatja az Addison egy burmer vérszegénységének kialakulását. Hasonló probléma alakul ki a terhesség alatt, amikor a magzat kihozza az anyából a szükséges vitaminokat, nyomelemeket és egyéb tápanyagokat, így a pozícióban lévő nők veszélyben vannak.

Megaloblasztos vagy rosszindulatú anaemia akkor következik be, amikor a cianokobalamin anyagcsere az emberi szervezetben zavar. Ez a II. Transzcobalamin örökletes hiányának eredménye, az Imerslund-Gresbek szindrómával.

tünetek

A B12-hiányos vérszegénység tünetei hosszú idő alatt alakulnak ki. Az első néhány évben a szervezet kompenzálja az anyag elégtelenségét, de az anaemia megnyilvánulása fokozatosan megjelenik:

  1. Az elsődleges tünetek a gyengeség, fáradtság, szédülés. Ennek oka a vörösvérsejtek szintjének csökkenése és az összes szövet és szerv oxigén éhezésének kialakulása.
  2. A vörösvérsejtek nagyobb méretűek lesznek, de ugyanakkor fokozott pusztulásnak vannak kitéve, ami nagy mennyiségű bilirubin felszabadulása formájában jelentkezik, amely a bőrt és a nyálkahártyákat sárgán foltolja.
  3. A szívverés gyakoribbá válik, fájdalmak jelennek meg a szívben. Növeli a szív- és érrendszer terhelését.
  4. Nagy gyengeség, nehéz fizikai munka és még normál terhelés. A vörösvérsejtek transzportfunkciójának a vérben való elégtelensége és az elégtelen oxigénellátás miatt.
  5. Szédülés, a "legyek" megjelenése a szem előtt, eszméletvesztés.
  6. Nagyított lép mérete. Ez összefügg a nagy eritrociták felhalmozódásával a szervezetben, valamint a lép lépcsőzetének eltömődésével.

A pernious anémia más szervek és rendszerek, különösen az emésztőrendszer és a központi idegrendszer károsodásához vezet.

Az anaemia a gyomor-bélrendszer alábbi tüneteit okozza:

  1. Emésztési zavarok. Az emésztési enzimek elégtelen termelése mellett az élelmiszer nem emészthető, és a tápanyagok nem szívódnak fel a szisztémás keringésben.
  2. Ideges széklet. A bélelváltozás jelentkezik, gyomorégés, hányinger, székrekedés vagy hasmenés jelentkezik.
  3. Az étvágytalanság, a fogyás.
  4. Módosítsa a nyelv alakját és konfigurációját. A felület simavá válik, a papilla elvesztése következik be, ami fényes bíbor színárnyalatot eredményez. A nyálkahártya atrófiája miatt fájdalmat és égést okoz, ha fűszeres ételeket eszik.
  5. Az íze megsértése. Az ízérzékelés megkülönböztetésének képessége erőteljesen romlik, bizonyos terméktípusok iránt elszenvedett.
  6. A szájüreg fertőzései. A szájban lévő felszíni sejtek atrófiája következtében csökken a helyi immunitás. Ez hozzájárul a feltételesen patogén mikroflóra aktiválásához, ami fertőző-gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet: glossitis, gingivitis, stb.

A megaloblasztikus patológia esetén az idegrendszer károsodása azzal a ténnyel jár, hogy a cianokolabamin aktívan részt vesz az idegszálak mielin-burkolatainak kialakulásában. Ennek eredményeként sérültek és szklerózis.

A központi idegrendszer fő megnyilvánulásai:

  1. Az érzékenység romlása. A test bármely részén előfordulhat, hogy az érintett idegvégződések beidegzik. Leggyakrabban ez a probléma a csuklóban és az ujjakban jelentkezik. A személy nem tudja teljes mértékben értékelni a hideg, a melegség és a fájdalom érzését. A felső és alsó végtagok parasthesia lehetséges kialakulása (zsibbadás, bizsergés stb.).
  2. Az izmok erejének gyengülése. A sejtek atrófia, ami tömegük és méretük csökkenéséhez vezet. A betegség progressziójával nem lehetséges a bénulás kialakulása.
  3. A kismedencei szervek működési zavarai. Az emberi szervezetben a cianokobalamin hosszan tartó hiánya jelentkezik.
  4. Változások a pszichében. A betegség későbbi szakaszaiban, időben történő kezelés hiányában alakul ki. Az agykéreg veresége mellett a szklerotikus változások alakulnak ki. Fő megnyilvánulások: memóriaromlás, depresszió, álmatlanság, pszichózis, görcsök, hallucinációk.

A betegség formái és stádiumai

A megaloblasztos anaemia különböző tüneteket mutat. Ez a betegség stádiumától és a cianokobalaminhiány mértékétől függ.

A betegség kezdeti szakaszában a B12-hiányos vérszegénység jelei nem túl erősek. Rendkívül nehéz észrevenni őket, aminek következtében a későbbi szakaszokban a patológia diagnosztizálódik.

A kialakuló káros anaemia kialakult klinikai megnyilvánulásaiban a tünetek nem csak a hematopoetikus, hanem az emésztőrendszeri zavarokat is magukban foglalják.

Az Addison Burmer-betegségének későbbi szakaszaiban a tünetek elterjedtek a központi idegrendszerre. Ez a beteg egészségi állapotának éles romlásához vezet, rendkívül nehéz stabilizálni az állapotot.

A rosszindulatú anémia1 tünetei a betegség formájától függően változnak. Bizonyos esetekben a patológia csak a B12-vitamin hiánya, más esetekben a folsav hiánya tovább bonyolítja.

diagnosztika

A megaloblastos vérszegénység diagnosztizálásához nem elegendő a történelem elsajátítása és a beteg vizsgálata. Egy személynek át kell vennie további teszteket, amelyeknek fő része egy teljes vérszám. Jellemzője a vörösvérsejtek jelenléte egy kenetben - makrocitákban és megalocitákban. A sejtek eltérő formájúak (poikilocitózis), a patológiás regeneráció jeleit (Joli test, Kebot gyűrűk) határozzuk meg. A szokásosan hiányzó megaloblasztok a perifériás vérbe kerülnek.

A megaloblasztos betegséggel járó vérszegénység hyperchromicus, melyet a vörösvérsejtekben magas hemoglobin-koncentráció jellemez.

Fontos szerepet játszanak a vér biokémiai elemzése. A kobalamin koncentrációja a vérben csökken, a metilmalonsav és a szabad homocisztein szintje nő. A vasvérsejtek megnövekedett pusztulása miatt a vas koncentrációja nő.

A diagnózis megerősítéséhez vagy visszautasításához a páciensnek csontvelő-szúrást kell végeznie a mielogram kiszámításához. Ugyanakkor a vörös hemopoetikus hajtás irritáció jelei vannak, az eritrociták nagyok, és a vérlemezkék és a leukocita sejtek érése megszakad.

kezelés

A betegség terápiájának átfogónak kell lennie, és nemcsak a cianokobalamin hiányának kitöltésére, hanem a patológia okának kiküszöbölésére kell irányulnia. Súlyos körülmények között az elsősegély vörösvérsejt-transzfúziókból áll.

gyógyszerek

B12-hiányos vérszegénység esetén a kezelést a betegség klinikai megnyilvánulásait és a laboratóriumi kutatási módszerek adatait figyelembe véve határozzák meg. Ez lehetővé teszi, hogy kiválassza a cianokobalamin optimális adagját, ami a beteg gyors javításához szükséges.

A betegség kezeléséhez olyan gyógyszerekre van szükség, amelyek B12-vitaminra vonatkoznak, melyeket intramuszkulárisan injektálnak 3-4 héten belül. A beteg stabilizálása és a laboratóriumi paraméterek normalizálása után ajánlatos a fenntartó adagok bevezetését folytatni.

Ha a patológiát nemcsak a B12-vitamin, hanem a vas hiánya kíséri, a vas készítmények egyidejű alkalmazása javasolt.

Féregfertőzés esetén meg kell határozni a parazita típusát, és megfelelő dewormingon kell átesni. A gasztrointesztinális traktusban a mikroflóra normális egyensúlyának helyreállításához probiotikumokat kell használni, emésztő rendellenességek enzimkészítményeinek alkalmazásával.

A megaloblasztos anaemiában szenvedő betegek helyreállításában fontos szerepet játszik a megfelelő, kiegyensúlyozott étrend.

Népi jogorvoslatok

A káros anaemia kezelése hatékonyabb lesz, ha a kábítószereken kívül alternatív gyógyszert alkalmaz. Segítségükkel lehetséges a vér hemoglobinszintjének emelése és a cianokobalamin felszívódásának folyamatainak javítása a gyomor-bél traktusban.

Terápiás séma B12-hiányos vérszegénység:

  1. Lé mézzel. Minden nap 150 ml-es gránátalma, citrom, alma és sárgarépa lé. Az íz javításához hozzáadhat 1 teáskanál. méz.
  2. Sárgarépalé citrommal. Az összetevőket egyenlő adagokban keverjük, és üres gyomorban kell bevenni.
  3. Fokhagyma tinktúra. 300 g zöldséget őrölünk és 1 liter alkoholt öntünk. Kapacitás szorosan záródni és sötét, hűvös helyen elhelyezni. Használat előtt ragaszkodjon 21 napig, törzset. Ha a káros vérszegénység, a kezelésnek hosszúnak kell lennie, 3-4 hétig kell bevennie a gyógyszert 20 naponta 2-3 alkalommal.

megelőzés

A B12-hiányos vérszegénység kialakulásának megakadályozása érdekében a személynek tartania kell a kiegyensúlyozott étrendet, és elegendő mennyiségű B12-vitamint tartalmazó élelmiszert kell fogyasztania. A vegetáriánusoknak szója és tejet kell tartalmaznia a menüben, vagy rendszeresen multivitamin készítményeket kell készíteniük.

Ha panaszok merülnek fel az egészségromlás vagy a bélférgelés miatt, átfogó vizsgálatot és kezelést kell végezni. Ha cianokobalamin hiányt észlel, kezdje el a vitaminkészítmények használatát, és rendszeresen szakorvos végezzen vizsgálatot.

B12 hiányos vérszegénység

A B12-hiányos vérszegénység a hemopoetikus csontvelősejtekben a vörösvértestek morfológiájának és az RNS-k és a DNS-szintézis változásaiból eredő klinikai és hemotológiai jelek kombinációja. Minden felnőttnek szüksége van a B12-vitamin szisztematikus feltöltésére, amelynek fő forrásai az állati eredetű élelmiszerek. A normális vérképződéshez a szervezetnek napi 7 μg cianokobalaminra van szüksége. A B12-vitamin felszívódásának egyik jellemzője a gyomor-gastromukoprotein kötelező jelenléte, amely a cianokobalaminhoz kötődik a komplexhez.

Miután a cianokobalamin komplex belép a vékonybélbe, aktiválódnak a B12-vitamin felszívódási és belépési folyamatai a perifériás véráramba, valamint a májban és a csontvelő szövetben való lerakódása. A megaloblasztikus hematopoiesis folyamatának megvalósításához a normál B12-vitaminszint fenntartása mellett elengedhetetlen a folsav szintjének fenntartása. Annak érdekében, hogy a szervezetben a folsav elegendő legyen, a szükséges állapot a napi 100 μg-nál kisebb mennyiségű élelmiszer.

A B12-vitamin folsavaktivátorként működik, amely közvetlenül részt vesz az eritropoiesis folyamatában döntő fontosságú nukleinsavak metabolizmusában.

A B12-hiányos vérszegénység okai

A B12-hiányos vérszegénység kockázata az emésztőrendszer krónikus betegségeiben szenvedő idős férfiak.

A B12 folsavhiányos vérszegénység a polietológiai betegségek kategóriájába tartozik, amelynek előfordulását számos ok okozza, amelyek mindegyike két fő mechanizmus egyikének tulajdonítható: a cianokobalamin felszívódásának megzavarása vagy túlzott fogyasztása.

A B12-vitamin és a folsav felszívódásának megzavarását számos etiológiai tényező indíthatja, amelyek közül a leggyakoribbak a következők:

- a mirigyek atrófiájának jelenléte a gyomor alapjainak kivetítésében, amely felelős a gastromucoprotein előállításáért;

- a gyomor részleges rezekciója;

- a gyomor üregében nagy léziók jelenléte (polipok, rosszindulatú daganatok, teratoma, bezoár);

- a gyomornyálkahártya égési sérülése;

- a gyomornyálkahártya parietális granulocitái által a szervezetben bekövetkezett autoimmun rendellenességek következtében a gastromukoprotein szintézis megsértése;

- a gyomor és a vékonybél nyálkahártyájának károsodása alkohol és kémiai vegyületek által;

- a duodenális nyálkahártya atrófiás rendellenességeivel járó krónikus enteritis, amely károsodott felszívódási folyamatokkal jár.

Megnövekedett B12-vitamin-fogyasztást figyeltek meg a helmintikus invázió (diphyllobotriasis), a közönséges divertikulózis és a vékonybél lokalizációja és a krónikus májpatológiák. A megaloblasztos anaemia nemcsak a B12-vitamin elégtelen szintjével, hanem a folsav testének csökkenésével is jár, amely a celiakiában, a vak hurok szindrómában, a folsav antagonista hosszantartó bevitelében, az alkoholizmusban jelentkezik. A folsav fiziológiai csökkenése csak a terhesség alatt és annak táplálékkal való elégtelen bevitelében figyelhető meg.

A megaloblasztikus hematopoiesis előfordulásának patogenetikai mechanizmusai az eritroblaszt DNS szintézisének megsértésén és az eritroid csíra elemek érési periódusainak növekedésén alapulnak. A megaloblasztikus hematopoiesis esetében a megváltozott formájú eritrociták perifériás véráramába kerül, amelyben a hemoglobin nagy része megfigyelhető Jolly testek és Kebot gyűrűk formájában.

A közvetett bilirubin szintjének a vérben való növelésének mechanizmusa a megváltozott vörösvértestek fokozott pusztulásának köszönhető a lépben. Mint minden más típusú vérszegénység, a megaloblasztos anaemia a vörösvérsejtek élettartamának jelentős csökkenésével jár. A kócsag mielózis kialakulásának patogenezise, ​​amely a B12-hiányos vérszegénység egyik megnyilvánulása, a borostyánkősav szintézisének megszakításán és a toxikus metilaminsav felhalmozódásán alapul.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei

A B12-folsavhiányos anaemia tipikus klinikai képe fokozatosan alakul ki, és a központi idegrendszer károsodásának tünetei, az emésztőrendszer szervei és az anémiás szindróma jellegzetes jeleinek megjelenése jellemzi.

Régóta a perifériás vérben az eritrociták szintjének csökkenésének jeleinek megjelenése előtt a megaloblasztos anaemiában szenvedő betegek a növekvő gyengeséget és a csökkent munkaképességet, a szájüregben égő érzést és az étvágy hiányát panaszkodnak. A B12-hiányos vérszegénység súlyos klinikai tüneteinek kialakulásával a beteg fájdalmat okoz a fájó jellegű epigasztriás régióban, savanyú gyomor tartalommal, dyspepsia-rendellenességekkel (hányinger és hányás, étkezés, íz torzulás, székletzavar).

A B12-hiányos vérszegénység specifikus jelei az állandó nyomófejfájás besugárzás nélkül, az alsó végtagok gyengesége, a felső és az alsó végtagok perifériás részeinek zsibbadása, a paresztézia megjelenése és a bőr érzékenységének csökkenése.

A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő páciens kezdeti vizsgálata során a bőr sárgás-sárga színű árnyalatú, a szájüreg ikterichnost nyálkahártyái és a kötőhártya, az alsó végtagok és az arc lelkesedése figyelhető meg. A megaloblasztos anaemia tipikus objektív megnyilvánulása a nyelv nyálkahártyájában bekövetkező változások, a papilla atrófia megnyilvánulása és a gyulladásos változások jelei a bőrpír és a hátsó rész jelenléte formájában.

A B12-hiányos vérszegénységben a központi idegrendszer károsodásának tünetei mind a felszíni, mind a mély érzékenység megsértése, az inak reflexek vizsgálatában a válasz csökkenése és a különböző lokalizáció izom atrófiájának kialakulása. A vizuális és hallás hallucinációk megjelenése a betegben, valamint a téveszmék előfordulása a B12-hiányos anaemia előrehaladását jelzi.

A szív- és érrendszeri károsodás tünetei rendkívül ritkák, és súlyos B12-hiányos vérszegénység jelei. Ebben a helyzetben a legjellemzőbb változások a következők: megnövekedett szívfrekvencia, a szisztolés zaj megjelenése minden auscultatory pontban, valamint a relatív és abszolút szívelégtelenség határának növekedése.

Az izolált folsavhiány, feltéve, hogy a B12-vitamin szintje megmarad a szervezetben, a glossitis jeleinek megjelenésével és a neurológiai tünetek teljes hiányával jár együtt.

A B12-hiányos anaemia diagnózisa

A B12-folsavhiányos anaemia diagnosztizálásának informatív és hozzáférhető módszere részletes vérvizsgálat. Amikor a B12-hiányos vérszegénység, a perifériás vér jellemző változásokat jelent az eritrociták alakjának és méretének (makrocitózis, poikilocitózis) megsértése, a nukleáris anyagmaradékok (eritrociták, Kebot gyűrűk) megjelenése az eritrocitákban, valamint a megnövekedett színindex.

A megaloblasztos anaemia tipikus megnyilvánulása, amely megkülönbözteti az egyéb vérszegénységektől, az anémiás tünetegyüttes és a mérsékelt leukopenia kombinációja, valamint az óriás neutrofilek hiperszegmentált maggal való megjelenése. B12-folsavhiányos vérszegénység esetén a retikulocitózis nem jellemző, még akkor sem, ha figyelembe vesszük a retikulociták abszolút számának csökkenését.

A megaloblasztikus hematopoiesis nehéz diagnózisa esetén a páciensnek ajánlott a szegycsípés elvégzése és a vörös csíra hiperpláziájának és a megaloblasztok jelenlétének vizsgálata.

A cianokobalamin és a folsav hiányának megkülönböztetése érdekében a B12-vitamin mennyiségi és minőségi tartalmának meghatározásához mikrobiológiai és radioimmunológiai módszerekkel ajánlott a vérszérum vizsgálata. A cianokobalamin szintjének a szervezetben való csökkentésének kritériuma a metilmalonsav kimutatása a vizeletelemzésben.

A vér biokémiai vizsgálatát csak fokozott bilirubinszint kísérte, mert közvetett frakciója miatt.

A B12-hiányos vérszegénység kezelése

A betegeket hematológussal kell kezelni, szükség esetén szűk szakemberek bevonásával (gastroenterológus, neuropatológus, onkológus és fizikoterapeuta). A terápiás intézkedések mennyisége nagymértékben nem a B12-hiányos vérszegénység súlyosságától függ, hanem a szív- és érrendszeri, emésztőrendszeri és központi idegrendszeri aktivitás jeleinek jelenlététől.

Az anémia más formáitól eltérően a B12-folsavhiányos anaemiát nem gyógyászati ​​módszerekkel nehéz meggyógyítani, amelyet csak kiegészítő intézkedésként kell alkalmazni. A B12-vitamin-hiány és a folsav korrekciójának nem-farmakológiai módszerei közül a legfontosabb az étkezési viselkedés korrekciója és a betegség lefolyását súlyosbító tényezők megszüntetése (például bizonyos csoportok alkoholfogyasztása és droghasználata, az antikonvulzív szerek többsége).

Az etiopatogén terápia megfelelő kiválasztása a B12-hiányos anaemia kezelésében pozitív eredmény eléréséhez kötelező kritérium. Ebből a célból ajánlott a legnagyobb figyelmet fordítani az alapbetegség diagnosztizálására, amely az anémia provokátora és az egyes kezelési módok kiválasztása. Tehát a meglévő kis intestinalis helmintia esetén célszerű dewormingot használni a gyógyszer adagjának kötelező betartásával (Fenasal napi 3 g dózisban), és folyamatosan ellenőrizni kell a széklet vizsgálatát.

Abban az esetben, ha a B12-hiányos anaemia súlyos formában fordul elő, és előfordulása a bélben és a gyomorban lévő tömeges tömeg jelenléte miatt következik be, a betegnek műtéti beavatkozásra van szükség. A bél emésztési és abszorpciós funkcióinak javítása érdekében különös figyelmet kell fordítani a bélflóra normalizálására, melynek során a betegek hosszú távú, 2 db / nap adagolt Lacidophil kapszula, valamint az enzimatikus gyógyszerek (Mezim 1 tabletta) bevitelét ajánlják. ).

A B12-hiányos vérszegénység patogenetikus kezelése során a cianokobalamin parenterális adagolását alkalmazzuk. A beadott gyógyszer dózisa a B12-vitamin-hiány súlyosságától és a kapcsolódó anémiás szindrómától függ. A leggyakrabban alkalmazott rendszer a cianokobalamin: az első 10 nap, 500 mg 2 p / nap, a következő hónapban a gyógyszert hetente egyszer adják be egyszeri 500 mg-os dózisban, majd hat hónapig a gyógyszert havonta 1 alkalommal 500 mg-os dózissal veszik. Előnyös az intramuszkuláris vagy szubkután infúzió.

Abban az esetben, ha autoimmun betegségek miatt B12-hiányos anaemiát diagnosztizáltak, a meghosszabbított kortikoszteroid terápia (Prednisolon napi 20 mg-os adagja) kijelölése patogenetikailag indokolt.

A B12-hiányos vérszegénység esetén a teljes vér és a vörösvértestek helyettesítő transzfúziója inkább a szabály alóli kivétel, és alkalmazása csak a betegség rendkívül súlyos lefolyása esetén indokolt. A transzfúzió térfogata nem több, mint 250 ml vörösvértest 5-6 infúzióval.

A 4 mg-os terápiás napi adagban a folsav felírására vonatkozó indikáció laboratóriumi módszerekkel igazolt.