logo

Trombotikus thrombocytopeniás purpura, tünetek, kezelés

Az emberi keringési rendszer meglehetősen összetett szerkezetű. Különböző betegségek, többek között az emberi életet és egészséget fenyegető betegségek támadhatják meg. Ezen túlmenően számos betegség okai még mindig nem ismertek a tudósok számára, és a szakértők korrekciót végeznek, csak a tünetekre és a javasolt fejlődési mechanizmusokra összpontosítva. Csak ilyen betegségek közé tartozik a Moshkovich-kór, amelyben a kisebb hajók más egészségügyi problémákkal együtt megsérülnek. Ezt a betegséget az orvosok is trombotikus thrombocytopeniás purpurának minősítik, amelynek tüneteit és kezelését az alábbiakban részletesebben tárgyaljuk.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurában a páciens befolyásolja a kis edényeket (mikroangiopátia), és hemolitikus anémiát, intravaszkuláris koagulációt, thrombocytopeniát, purpurát, vesekárosodást (általában még mindig akut veseelégtelenséget) és az idegrendszert fejleszt. Ez a betegség meglehetősen ritka, leggyakrabban fiatal nőknél van rögzítve. Ebben az esetben az orvosok nem tudják kitalálni a fejlődés pontos okait.

A trombotikus thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a legtöbb esetben akut megjelenés jellemzi. Bizonyos esetekben az első tüneteket a légzőszervi vagy más fertőző betegségek, valamint a kábítószer-intolerancia előzi meg.

A betegség első megnyilvánulása a fejfájás, a gyengeség és a szédülés érzése. A beteg aggódik a hányinger, a hányás, valamint a hasi fájdalom miatt.

Idővel fejlődik ki a thrombocytopenia, melyet vérzéses szindróma kísér. A páciens bőrén megjelennek a pethychia (lila vagy vörös pontvérzés) és az ekchimózis (a bőr alatti nagy vérzés, amelynek átmérője 3-5 cm). Emellett retinális vérzés, gastrointestinalis vérzés, méh- és orrvérzés lép fel.

A patológiai folyamatok a hemolitikus anaemia kialakulásához vezetnek, ami viszont sárgaságot és kis sárgaságot okoz.

Idővel a trombotikus trombocitopénikus purpura számos neurológiai rendellenességet, köztük görcsöket, koponyaidegeket, hemiplegiat (a karok és lábak teljes egyoldalú paralízise) és beszédbetegségeket okoz. Egyes esetekben kóma alakulhat ki. Gyakran megfigyelhető a pszichotikus viselkedés, a delirium, a stupor és a zavartság.

Emellett a trombotikus thrombocytopeniás purpura vesekárosodáshoz vezet, ami mikro- és bruttó hematuria, proteinuria, azotémia, magas vérnyomás és akut májelégtelenség gyakran jelentkezik.

Moshkovich-betegség közös megnyilvánulásai közé tartozik a tachycardia, a „galoppritmus”, a hepato és a splenomegalia, a limfadenopátia.

Trombotikus trombocitopénikus purpura különböző hullámszerű kurzus. A legtöbb esetben a betegség a beteg halála után néhány hét vagy hónap elteltével ér véget. Néha a betegség villám formában fordul elő, és krónikus is lehet.

Hogyan korrigálják a trombotikus trombocitopénikus purpurát, és hogyan kezelik hatékonyan?

A trombotikus trombocitopénikus purpura-terápia alapja a plazma csere, amelyet plazma csere hajt végre. Ugyanakkor az ilyen eljárás gyakorisága közvetlenül függ a klinikai hatástól. A legtöbb esetben a betegeknek napi egy vagy két plazmaferézist kell végezniük. Az eltávolított plazma térfogatát (másféltől három literig) friss, fagyasztott donor anyaggal kell feltölteni, amely a vérlemezke aggregációs faktor inhibitorát tartalmazza.

Abban az esetben, ha a betegnek pozitív reakciója van az ilyen terápiára, amit a vérlemezkék számának növekedése, a laktát-dehidrogenáz aktivitásának csökkenése és a schizociták száma jelez, az orvosok csökkenthetik a plazma csere gyakoriságát. Az ilyen eljárást azonban szükségszerűen néhány héten vagy akár hónapokon belül kell végrehajtani.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegek az előírt glükokortikoidok. Az impulzus-terápiás technika alkalmazását gyakorolják - a beteg ultrahangos dózisokat kap rövid ideig. A metilprednizolon a választott gyógyszer (1 g intravénásan naponta három napig). A prednizolont orálisan is lehet alkalmazni - 1 mg / testtömeg-kilogramm naponta.

A trombotikus trombocitopénikus purpura-terápia leggyakrabban trombocita-ellenes szerek alkalmazásával jár, amelyek megakadályozzák a trombocita aggregációt (trombózis). Az ilyen gyógyszerek hatékonyságát azonban nem bizonyították. Antiagregaty gyakran használt dipiridamol - 300-400 mg naponta.

Érdemes megjegyezni, hogy a vérlemezkék ilyen diagnózissal történő transzfúziója szigorúan ellenjavallt, mivel egy ilyen eljárás növelheti a trombózist.

A trombotikus trombocitopénikus purpurák modern kezelésének módszerei lehetővé teszik a gyógyulás jelentős számát (akár 80% -ig), de csak a korai kezelés feltételeivel.

Sajnos a hagyományos orvoslás egyetlen módszere sem segít felfüggeszteni a trombotikus trombocitopénikus purpurát, nem gyógyítja meg, vagy megakadályozza a betegség kialakulását. Mindazonáltal sok gyógynövény és improvizált eszköz segíti a betegek gyógyulását.

Tehát egy ilyen betegség okozta vérszegénységgel készíthet egy egyenlő arányú cickafarkú virágok és levelek, uborka száraz szempillák, valamint fűpásztorzsák gyűjteményét. Hozzunk létre egy evőkanál az eredményül kapott fél liter forrásban lévő vizet. Ragaszkodjon öt-hat órára a fedél alatt, majd feszítse meg. Vegyük a kész gyógyszert naponta ötven milliliterrel naponta háromszor, körülbelül 20 perccel az étkezés előtt.

A hagyományos orvostudomány használatának lehetőségét orvoshoz kell fordítani.

Trombocitopénikus purpura

Samara Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)

Az oktatás szintje - szakember
1993-1999

Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

A trombocitopénikus purpura a vérlemezkék hiányával kapcsolatos vérbetegségekre utal. A vérzéses diathesis csoportjába tartozik.

Mi a trombocitopeniás purpura?

A vérlemezkék számának csökkentése azt eredményezi, hogy a véralvadás élesen csökken. A tartályok táplálkozási hiányosságokat szenvednek, belső rétegük sérült, és a falak vörösvérsejtekhez való áteresztő képessége nő. A folyamatot az immunrendszer meghibásodása kíséri, amely a saját testének - vérlemezkéknek - sejtjeivel küzd.

Spontán zúzódások jelennek meg a testben kis piros foltok vagy zúzódások formájában. Úgy tűnhetnek, mint a pontos vérzés (petechiae), összeilleszkednek és formázzák a csíkokat vagy a nagy foltokat. Ezeknek a foltoknak a színéről a betegség neve - purpura. Valójában a vérzés színe ibolyaszíntől a sárga-zöldig változhat.

A vérzés nemcsak bőrkiütések formájában jelenik meg. Az orr nyálkahártyáin, a szájüregben, a szemek, a zsírszövetben, a belső szerveken és az agymembránon kisebb vérzés lép fel. Leggyakrabban a betegség az óvodáskorú gyermekeknél jelentkezik. A trombocitopénikus purpura felnőttekben fordul elő, gyakran és főként nőknél (előfordulása 3-szor nagyobb, mint a férfiaknál).

A thrombocytopeniás purpura osztályozása

A purpura besorolását a betegség lefolyásának formája és annak előfordulási mechanizmusa szerint végzik. Az áramlással megkülönböztethető:

  • akut;
  • krónikus;
  • ciklikusan visszaeső.

Az akut thrombocytopenia gyakrabban fordul elő gyermekkorban és hat hónapig tart. Ez idő alatt a vérlemezkék szintje visszaáll a normális értékre. A jövőben nem ismétlődik. A beteg felnőttek krónikus formája, több mint 6 hónapja. Az ismétlődő formát a normalizálódási ciklusok változása és a vérlemezke-szint csökkenése fejezi ki.

Az előfordulási mechanizmus osztályozása

A trombocitopénikus purpura előfordulási mechanizmusának megfelelően az alábbiak szerint van besorolva:

  • idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy Verlgof-betegség;
  • trombotikus trombocitopénikus purpura;
  • autoimmun thrombocytopeniás purpura.

A betegség etiológiája más. Ez nyilvánvaló ok nélkül előfordulhat. Ezt a lila nevet idiopátiának nevezik, és nem kapcsolódik más patológiákhoz. Ezt a feltételt először Paul Verlgof orvos írta le a 18. században, ezért az idiopátiás thrombocytopeniás purpura második neve a Verlgof betegség.

Trombotikus purpura

A trombotikus thrombocytopeniás purpura olyan betegségfajta, amelyet külön kell figyelembe venni. Súlyos formában fordul elő, és kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Az emberek leggyakrabban 30-40 évig terjednek. A vérlemezkék csökkenését és a vörös foltok megjelenését a bőrön is jellemzi.

Természetesen azonban alapvetően különbözik a trombocitopeniás purpurától. A sérült vérlemezkék egymáshoz tapadnak és elzárják az artériás kapillárisokat, ami szervi ischaemiához vezet. A tüdő, a szív és a vesék agyai és szövetei szenvednek. A trombotikus thrombocytopeniás purpura kezdetben akut formát ölthet, és elég gyorsan fejlődik, amelyet vérzés, láz, idegrendszeri tünetek - dezorientáció, remegés, látáskárosodás (kettős látás), görcsök és egyéb súlyos kóma okozhat. Mindig hemolitikus anémiával jár. Gyakran a betegség a beteg veseelégtelensége következtében végződik.

A thrombocytopenia immunformái

A vérlemezkék károsodásának és halálának egyik oka a saját immunsejtek támadása. Ezek a támadások eltérő természetűek lehetnek:

  1. A betegség transzimmun formája intrauterin módon jelentkezik a magzatban, amelyhez a vérlemezkék elleni antitesteket az anya továbbítja. Az élet első hónapjában a gyermek vérlemezkék száma csökkent.
  2. Az izoimmun az idegen vér transzfúziója révén fejlődik ki.
  3. A heteroimmun formát a vérlemezkék antigén szerkezetének változása jellemzi. Ugyanakkor az immunrendszer sejtjei megszűnnek, és „kívülállóként” támadnak. Az orvosok úgy vélik, hogy ezek a változások a múltbeli vírusbetegségek vagy bizonyos gyógyszerek hatása alatt állnak. Ha a thrombocytopenia heteroimmun formája több mint 6 hónapig tart, az autoimmun kategóriába kerül.
  4. Autoimmun forma. Idiopátiás thrombocytopeniás purpurát is tartalmaz felnőtteknél, amikor a vérlemezkékkel szembeni saját immunitásuk támadásának oka ismeretlen.

Az immun thrombocytopeniás purpura kialakulása minden korban lehetséges. Gyakran ismétlődő vagy krónikus. Nagyobb mértékben a nőkre vonatkozik.

A betegség okai

A thrombocytopeniás purpura pontos oka még mindig az orvosok közötti nézeteltérés oka. Az esetek majdnem 50% -ánál idiopátiásnak bizonyul. Egyes esetekben az örökletes természetű, és a csontvelő által okozott vérlemezke-termelés megsértésének eredménye. A legvalószínűbb betegséget okozó tényezők:

  • vírusos betegségek;
  • sugárzás hatása;
  • csontvelő-áttétek és tumorok;
  • a vérlemezkék mechanikai károsodása a vaszkuláris protetikai műtét során;
  • a vakcinázás és a gamma-globulin bevezetése;
  • citosztatikumok beadása a kemoterápia során;
  • egyes orális fogamzásgátlók.

Ritkán előfordulhat, hogy az oka hosszantartó vérállóság és terhesség. Talán a másodlagos purpura kialakulása, mint más betegségek társbetegsége:

  • kötőszöveti elváltozások (szisztémás betegségek);
  • leukémia;
  • hemofília;
  • onkológia csontvelő-áttétekkel;
  • trombocitopátia és néhány más.

tünetek

Általában a betegség gyorsan fejlődik. Ennek oka a vérlemezkék életének katasztrofális csökkenése. Normál időtartama 7-10 nap. És káros tényezők hatására ez több órára csökken. A tünetek megközelítőleg azonosak a trombocitopénikus purpura minden formájával, csak a megnyilvánulások intenzitásától függően:

  • finom vörös kiütés vagy nagy szubkután hematomák megjelenése;
  • a bőr trauma okozta vérzés (például injekció után);
  • nyilvánvaló vérzés a nyálkahártyákból;
  • rejtett vérzés a fülhártyából, a gyomorból és a bélvérzésből (a széklet vérrel van megfestve);
  • anaemia, állandó vérveszteség hátterében fejlődik ki;
  • éjszakai vérzés.

Lehetséges a vér köhögése, az agy vérzése és a szem üveges teste. A testet elöl egy kiütéssel borítják. Az aszimmetrikus lokalizációja jellemző. A kiütés száraz vagy vérző lehet. Az autoimmun thrombocytopenia megnagyobbodott lépet okozhat. A kiütést néha lázzal kísérik. A fiúk gyakran orrvérzéssel rendelkeznek, a lányok méhvérzése van.

Általában a betegség lefolyása három szakaszon megy keresztül:

  • vérzéses válság, amikor a vérlemezkék száma kritikus szintre csökken;
  • klinikai remisszió, amelyben a tünetek eltűnnek, de a laboratóriumi vizsgálatokban eltolódás maradt;
  • Klinikai és hematológiai remisszió, amikor a külső tünetek eltűnnek, és a vérszám normalizálódik.

diagnosztika

A thrombocytopeniás purpura elsődleges diagnózisa a külső megnyilvánulások vizuális terápiás vizsgálata. A vérzést figyelembe veszik. A laboratóriumi diagnózis a vérlemezkék, a csontvelő mielogramja, a biokémiai vérvizsgálat teljes vérszámát tartalmazza. Gyermekeknél a kezelést a tünetek ellenőrzése és azonosítása után írják elő. A másodlagos purpura differenciál diagnózisa.

A trombotikus purpurát a leukociták, retikulociták és az eritrociták állapota alapján diagnosztizálják (módosított formában jellemzik). A vérnövekedés biokémiai analízisében megjelenő mutatók (bilirubin, kreatinin, karbamid, fibrinogén bomlástermékek jelennek meg).

kezelés

Hemorrhagiás tünetek jelenlétében a thrombocytopeniás purpura kezelése csak a kórházban történik. Amikor ez a betegség szigorú ágyágyat mutat. Először is a betegnek le kell állítania a vérzést, és terápiát kell folytatnia, amelynek célja a vérlemezkék szintjének növelése. Az első kezelt gyógyszerek hemosztatikusak (Askorutin, Thrombin). Ezután hormonterápiát (Prednisolone) és immunglobulinokat írnak elő. A kortikoszteroid gyógyszerek fogadása legalább három hónapig tart.

A kezelés során szinte semmiféle transzfúziót nem alkalmaznak a másik trombózisában, mivel ez nem tud leállni. Az anaemia erős jeleivel a mosott vörösvérsejteket öntik - vér, amely nem tartalmaz leukocitákat és vérlemezkéket. Ha a felsorolt ​​módszerek nem működnek, akkor egy radikális módszert alkalmaznak - a lép eltávolítását. A művelet csak a repedés és a folyamatos vérzés nagy kockázatával jár.

A kezelés után a páciens kiürül, és a klinikán diszperziós regisztrációs lesz. A gyermekek szüleinek felelőssége van. A gyermeknek normális étrendet, időszakos orvosi vizsgálatot és a betegség megismétlődését provokáló tényezőket kell minimálisra csökkentenie. Szükséges kizárni az allergén termékeket és megvédeni a gyermeket a sérülésektől.

A kezelés után a felnőttek szigorúan ellenjavallt vérhígítók (például mindenféle aszpirin), hipnotikus és nyugtató és koffein alkalmazása esetén. A betegség klinikai nyilvántartása legalább két évig tart.

Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolitikus-urémiás szindróma: mi az, a kezelés, a tünetek, a diagnózis, a jelek, az okok

A trombotikus purpura (TTP) és a hemolitikus urémiás szindróma (HUS) akut, átmeneti betegségek, amelyeket mikroangiopátiás thrombocytopenia és hemolitikus anaemia jellemez.

Más megnyilvánulások közé tartozik a megváltozott tudat és a veseelégtelenség. A diagnózis laboratóriumi vizsgálatokat igényel, amelyek jellegzetes rendellenességeket mutatnak. A kezelés a plazmaferézist és a kortikoszteroidokat felnőttekben, valamint fenntartó terápiát (néha hemodialízist is beleértve) gyermekekben.

kórélettan

A TTP és a HUS magában foglalja a vérlemezkék nem immunológiai pusztulását. A csupasz vérlemezkék és a fibrin több kis edényben felhalmozódik, és károsítja a vérlemezkéket és a vörösvértesteket, ami jelentős (mechanikai) thrombocytopeniát és anémiát okoz. A vérlemezkéket több kis vérrögben is fogyasztják. Néhány szervben mérsékelt von Willebrand faktor (EF) trombus alakul ki (anélkül, hogy a vaszkulitisz típusú granulocitás infiltrációval edényfala van), amelyet elsősorban arteriokapilláris átmenetekben alakítanak ki, amelyeket trombotikus mikroangiopátiának neveznek. Valószínűleg az agy, a szív és különösen a vesék érintettek lesznek.

A TTP és a HUS főleg a veseelégtelenség relatív mértékében különbözik. Általában a felnőttek betegségeit TTP-nek nevezik, és ritkán vesznek részt vesekárosodásban. A HUS-t gyermekbetegség leírására használják, ami általában veseelégtelenséget is magában foglal.

okok

A mikrovaszkuláris ágyban, különösen a vesékben és az agyban, thrombocyta thrombus keletkezik. A túlzott vérlemezke-aggregáció a működő proteáz hiánya miatt alakul ki, ami szuper-nagy Willebrand-faktor molekulák kialakulását eredményezi. Ez gyógyszerekkel, autoimmun betegségekkel és fertőzésekkel jár.

Gyermek. A legtöbb esetben az akut hemorrhagiás colitis a Shig-toxinok baktériumok hatására következik be.

Felnőttek. Sok bizonytalan eredetű eset. Ismert okok a következők:

  • gyógyszerek - kinin (leggyakoribb), immunszuppresszánsok és rák kemoterápiás szerek (például ciklosporin, mitomicin C);
  • terhesség (gyakran megkülönböztethető a súlyos pre-eklampsziától vagy eklampsziától);
  • E. coli 0157: H7 okozta vérzéses colitis.

A PV-t hasító plazma enzim ADAMTS13 veleszületett vagy megszerzett hiánya sok beteg számára prediszponáló tényező, ezáltal kiküszöböli az abnormálisan nagy PV-multimert, amelyek vérlemezke-vérrögöket okozhatnak.

Tünetek és tünetek

A klinikát öt jel - a thrombocytopenia, a mikroangiopátiás hemolitikus anaemia, az instabil neurológiai tünetek, a vesefunkció romlása és a láz - azonosítják.

Az ischaemia megnyilvánulása különböző szerveknél változó súlyossági fokú. Ezek a megnyilvánulások közé tartozik a gyengeség, zavartság vagy kóma, hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés és szívizom okozta aritmiák. Gyermekek általában hányás, hasi fájdalom, hasmenés. Kis hőmérséklet emelkedhet. Magas láz, hidegrázás nem következik be TTP vagy HUS esetén, és szepszist jelez. A TTP és a HUS tünetei és jelei megkülönböztethetetlenek, kivéve, hogy a HUS neurológiai tünetei kevésbé gyakoriak.

diagnosztika

  • Teljes vérszám vérlemezkékkel, perifériás vérkenet, Coombs-teszt.
  • Egyéb thrombocytopeniás betegségek kizárása.

A diagnózis jelenlétét a következő mutatók jelzik:

  • thrombocytopenia és anaemia; „A perifériás vér kenetben lévő fragmentált eritrociták mikroangiopátiás hemolízist jeleznek (schizociták: helm-szerű eritrociták, háromszög-eritrociták, deformált eritrociták);
  • hemolízis (hemoglobinszint csökkenés, polychromasia, megnövekedett retikulocitaszám, emelkedett LDH és bilirubin szintek);
  • negatív közvetlen antiglobulin (Coombs) teszt.

Ellenkező esetben a megmagyarázhatatlan thrombocytopenia és a mikroangiopátiás hemolitikus anaemia elegendő alapot jelent a feltételezett diagnózishoz.

Az okok. Bár egyes betegeknél az okok vagy összefüggések egyértelműek, a legtöbb TTP-s beteg esetében a HUS hirtelen és spontán módon jelenik meg, nyilvánvaló ok nélkül. A TTR-HUS-t gyakran vesebiopszia esetén is megkülönböztethetetlenné válik, azonos trombotikus mikroangiopátiákat okozó szindrómák miatt (például preeklampszia, szisztémás szklerózis, rosszindulatú magas vérnyomás, akut vese-allograft elutasítás).

Az ADAMTS13 aktivitási teszt szükséges a TTP-HUS gyanúja esetén, kivéve a HUS-szal kapcsolatos hasmenéssel diagnosztizált gyermekeket. Bár az ADAMTS13 teszt kezdeti kezelésre vonatkozó eredményei nem befolyásolják, fontosak a prognózis szempontjából.

A székletvizsgálat (az E. coli 0157: H7 vagy Shiga toxin analízis specifikus tenyészetéhez) hasmenéses gyermekeknek, valamint véres székletű felnőtteknek szól. Bár a test az analízis idején meg tudta tisztítani és megtisztítani a toxint.

kezelés

  • Plasmapherézis és kortikoszteroidok felnőtteknek.

Az enterohemorrhagiás fertőzés okozta tipikus hasmenéssel összefüggő HUS-ok a gyermekeknél általában spontán módon fordulnak elő, és támogató terápiával, nem pedig plazmaferézissel kezelik; a betegek több mint fele hemodialízist igényel. Más esetekben a gyógyíthatatlan TTP-HUS szinte mindig halálos. A plazmaferezis segítségével azonban a betegek több mint 85% -a teljes mértékben helyreáll.

A plazmaferezist naponta végezzük, amíg a betegség jelei eltűnnek (a indikátor a normál vérlemezkék száma). A TTP-vel rendelkező felnőttek szintén kortikoszteroidokat írnak elő. Relapszusos betegeknél a rituximab intenzívebb immunszuppressziója hatékony lehet. A legtöbb beteg csak egy epizódot tapasztal a TTP-HUS-ból. Viszont a relapszusok a betegek körülbelül 40% -ánál fordulnak elő, akiknek súlyos hiánya van az ADAMTS13 aktivitásnak egy autoantitest inhibitor hatására. A betegeket gyorsan ellenőrizni kell, ha a tünetek visszaesést jeleznek.

Kezelés hiányában a halálozás elérte a 90% -ot, a friss fagyasztott plazmával végzett kezelés után 10-30% -ra csökken.

A kézikönyv a „Pathophysiology. Klinikai patofiziológia

Trombotikus trombocitopénikus purpura (TTP) (Moshkovits-kór).

A trombotikus trombocitopénikus purpurát (TTP) (Moshkovits-kór) először a szerző egy 16 éves lányban írta le 1924-ben. A betegség akut kezdetét fejezte ki, és láz, károsodott vesefunkció és a központi idegrendszer, a szívelégtelenség tünetei jelennek meg. A boncolás során sok vérrög keletkezett a kapillárisokban és a kis arteriolákban, amelyek majdnem teljes egészében vérlemezkékből és egy kis fibrin komponensből álltak. A betegséget súlyos thrombocytopenia és intravaszkuláris hemolízis (sok fragmentált eritrocitával) kombinációja jellemzi, és a tudatosság, a motoros és az érzékszervi funkciók és a rohamok és kóma éles károsodásától származó neurológiai megnyilvánulások. Az esetek 70–90% -ánál ezek a klinikai tünetek egyszeriek, és csak 10–30% -ban jelentkeznek a terhesség, a különböző fertőzések és a kemoterápia során. Egyes betegeknél rendszeres időközönként ismétlődhetnek. Ez arra utal, hogy a TTP szindróma heterogén és számos különböző betegséget egyesít. Gyakorlati intézkedések: a plazmaferézis, a páciens plazma trombocita-szegény, friss, fagyasztott, egészséges emberek plazmájának helyettesítése a közelmúltban halálra ítélt betegek akár 90% -át is megmentheti.

A hemolitikus-urémiás szindrómát sokan TTP-nek tekintették. Azonban az idegrendszer patológiájának hiánya, a tartós artériás hipertónia és a súlyos veseelégtelenség progresszív veseelégtelenséggel, valamint a betegség öröklésének lehetősége szükségessé teszi azt függetlennek. A thrombocytopenia kifejeződik az intravaszkuláris hemolízis kíséretében, amely a thromboticus érrendszeri okklúzió közvetlen következménye.

A trombocitopénia igencsak néhány esetét ismertették, amelyek a kezelési intézkedéseket követik. Kezdetben csak a radioaktív drogokkal történő kezelést kísérő trombocitopeniás eseteket figyelték meg. A gyógyszerek különböző módon thrombocytopeniát okozhatnak. A citotoxikus szerek gátolhatják a csontvelőben a trombocitopoiesist. A kinidin, a szulfonamidok, a szalicilátok, a dipiridamol, az arany gyógyszerek, a cefalotin, a trimetoprim, az a-metildopa és mások immunrendszereket is tartalmazhatnak. Ezek thrombocytopeniát provokálnak, vérlemezkékre telepednek, és stimulálják az antitestek kialakulását ezen komplexhez. Más gyógyszerek plazmafehérjével komplexeket képeznek, amelyek már kötődnek a vérlemezke membránjához, és ennek kialakulásához vezető antitestek kialakulásához vezet. Mások maguk a vérlemezkék pusztulását okozzák, és ezáltal hozzájárulnak az antitestek közvetlen kialakulásához.

A közelmúltban a heparin által okozott thrombocytopenia, vagy - ahogyan néhány kutató azt sugallja, hogy a heparin terápiával összefüggő thrombocytopenia - nagy figyelmet szentelt. Az intravénás heparint szedő betegek majdnem 10% -ánál a vérlemezkeszám mérsékelten csökken, ami általában az adagolás után 1-2 napon belül jelentkezik, és a csökkenés mértéke ritkán kevesebb, mint 100 x 10 9 / l. Ma már ismert, hogy a heparinok kétféle trombocitopeniát okozhatnak.

A fent leírt első típus a heparin és a vérlemezkék közötti közvetlen kölcsönhatásnak köszönhető. Kapcsolódása a vérlemezkék felületéhez függ a heparinok molekulatömegétől, szulfatálódásától és az e kölcsönhatás által okozott vérlemezke aktiváció mértékétől. Megjegyezzük, hogy a thrombocytopenia mértéke csökken az injektált heparin molekulatömegének csökkenésével párhuzamosan. Az 1. típusú heparin által kiváltott thrombocytopenia gyorsan jelentkezik a beadás után, néha néhány órán belül, a vérlemezke membránok változásai miatt, amelyek a vérlemezke-aggregációt biztosítják. Ez a fajta thrombocytopenia gyorsan halad és nem jelent veszélyt a betegre.

A heparin-indukált vagy társult 2. típusú thrombocytopenia a heparin beadását követő 4.-20. Nap között a 10. napon legmagasabb súlyossággal jelentkezik azoknál a betegeknél, akik először heparin-terápiát kaptak. A heparin ismételt adagolásával előfordulhat, hogy a gyógyszer beadását követő első napokban jelentkezik. Ezt a thrombocytopeniát a heparinok által kiváltott immunmechanizmus okozza, amelyek felelősek a vérlemezkék elleni specifikus antitestek előállításáért. Ezeket az antitesteket a nem frakcionált heparint szedő betegek közel 7,5% -ában, sertésekből származó termékekből és az alacsony molekulatömegű heparinokat csak 2,5% -ánál észlelték.

E thrombocytopenia mechanizmusa különbözik az egyéb immuntrombocitopeniáktól, mivel ebben az esetben az antitestek nem növelik a vérlemezke fagocitózist a makrofág rendszer által, hanem inkább az intravaszkuláris thrombocyta aggregációt stimulálják. Eltér a többi immun thrombocytopeniától is, mivel gyakorlatilag nem tartalmaz vérzéses szövődményeket, annak ellenére, hogy az antikoaguláns terápia hátterében alakul ki. Ez a thrombocytopenia lényegében a trombociták fogyasztását tükrözi a mikrotrombusz képződésében, ami nagy méretűre emelkedhet, meghatározva a trombotikus jelenségeket. Az utóbbi veszélyes, és ha a heparin terápia nem áll meg, az esetek 20-30% -ában a halál oka lehet.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

Az esetek közel 95% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) a trombocitopénia alapját képezi. Azt javasoljuk és diagnosztizálják, ha a vérlemezkék csökkenése nincs közvetlen kapcsolatban semmilyen okkal vagy állapotgal, amely ezt a csökkenést okozhatja. Évente 10-125 idiopátiás thrombocytopeniás purpurát észlelünk millió emberre. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát akutnak tekintik, ha 6 hónapnál rövidebb ideig tart, hosszabb fennállását krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurának kell tekinteni. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura akut formája gyakrabban fordul elő a gyermekeknél, és az esetek 75% -ában végbemegy a teljes gyógyulás. A felnőttek nagyobb valószínűséggel szenvednek az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus variánsától, legfeljebb 5% -a halál a vérzésből, főként az agyi vérzésből. A trombocitopénia nagyszámú betegeinek elemzése, akik teljes vizsgálatot végeztek, beleértve a csontvelő vizsgálatát is, azt mutatták, hogy a vizsgáltaknak csak 4% -ánál volt az idiopátiás thrombocytopeniás purpurától eltérő thrombocytopenia. Azonban, mivel jelenleg nincsenek specifikus kritériumok az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálására, annak diagnózisa csak a trombocitopénia más okainak kizárására épül. Ugyanakkor a betegség természetének helyes meghatározásához az anamnézis adatai, a beteg fizikai jellemzői, valamint a klinikai kép és a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei egyaránt fontosak. Az anamnézis először segíthet az öröklött patológia meghatározásában. Ha fejlődési rendellenességek vannak az alany legközelebbi családjában, akkor gyanítható és azonosítható az öröklött trombocitopénia.

Örökletes és veleszületett thrombocytopenia. A beteg sugárirányú (radiális) csontjának hiányában gondolj az öröklött patológiára - TAR szindrómára (radiális csont trombocitopátia), amelyre jellemző a sűrű vérlemezke granulátumok és a trombocitopátia felszabadulásának hibája. A trombocitopénia, a haj, a bőr, a retina pigmentációjának hibájával együtt azt gondolja, hogy a betegnek öröklött patológiája van - Chediak-Higashi szindróma, amelyre jellemző a trombocita granulátum felszabadulásának hiánya, és ennek következtében a trombocitopátia. Az ekcéma jelenléte és a fertőző betegségekre való hajlam arra kényszerít bennünket, hogy mindig öröklött patológiát vállaljunk - Wiskott-Aldrich-szindrómát is, melynek során a vérlemezke-aggregációs defektus adrenalin által okozott sűrű thrombocyta-granulátumok és trombocitopátia károsodik. Az óriás vérlemezkék jelenléte a vér kenetben azt sugallja, hogy mind öröklött Maya-Hegglin szindróma, mind a Bernard-Soulier-kór. Különbségük abban rejlik, hogy a Mei-Hegglin szindrómában a nagy zárványokkal rendelkező rendellenes granulociták megtalálhatók a vérben, és Bernard-Soulier-kórban glikoprotein lb-t észlelnek, amely meghatározza a vérlemezkék von Willebrand-faktorra való tapadását. Lehetséges, hogy az újszülötteknél a trombocitopénia egy része öröklött trombopoietin-hiányt okoz.

4.4. A trombocitopátia típusai
A thrombocytopathia (TPA) kifejezést általában a vérlemezkék kvalitatív fogyatékossága vagy diszfunkciója által okozott összes hemosztázis zavarára utalják.

Nagyon gyakran a trombocitopátia kombinálódik a thrombocytopeniával, és nehéz eldönteni, hogy mi vezet ezekben az esetekben. A probléma megoldása során elfogadják, hogy az alábbi rendelkezések irányadók:

1) a patiasok olyan formákat tartalmaznak, amelyekben stabil funkcionális, morfológiai és biokémiai vérlemezke-rendellenességeket észlelnek, amelyek nem tűnnek el a kvantitatív indikátorok normalizálásával.

2) patia esetében a hemorrhagiás szindróma súlyossága és a thrombocytopenia mértéke közötti különbség jellemzi.

3) az esetek túlnyomó többségében a patológia genetikailag meghatározott formáit említik, különösen, ha más örökletes hibákkal kombinálják őket.

4) ha minőségi Tr. a trombocitopénia megszűnése után gyengült vagy eltűnt, az ilyen utat másodlagosnak kell tekinteni.

5) a Tr. Összes diszfunkciója, amelyet az immun trombocitopeniában észleltek, másodlagos rendellenességnek tekintjük.

TPA típusai és patogenezise.

B12-hiányos vérszegénységgel.

DIC és fibrinolízis aktiválással.

Cirrhosis, daganatok és parazita májbetegségek.

Makro- és paraproteinémiával.

Hormonális rendellenességekkel.

Gyógyászati ​​és toxigén.

Sugárbetegséggel.

Masszív vérátömlesztéssel, reopolyglukin infúzióval.

Nagy trombózis és óriás angiomák (TPA-fogyasztás).

A "kontakt" aktivitás uralkodó megsértésével: a vérlemezkék aggregációja és / vagy adhéziója ("diszaggregáló").

A vérlemezkék "koaguláns" (prokoaguláns) aktivitásának uralkodó megsértésével ("discoagulatív")

A biológiailag aktív anyagok szintézisének és felhalmozódásának megsértése vérlemezkékben és granulátumukban: proaggregánsok, koagulációs faktorok és fibrinolitikus rendszerek.

A vérlemezkék négyféle granulátumot különböztetnek meg: az I. típusú, nem fehérje-tartalmú nem fehérje-faktorok - ATP, ADP, szerotonin, adrenalin, kalcium, pirofoszfát; A II. Típusú fehérjeszerű alfa granulátumok közé tartozik a fibrinogén, a von Willebrand faktor, a foszfolipid komponens, a 3. vérlemezke faktor, az antiheparin faktor; A III. És IV. Típusok enzimeket, főként savas hidrolázt tartalmaznak. A granulátum granulálási mechanizmusát és a vérlemezkék biológiailag aktív anyagainak (BAS) reakcióját megsértik a vérlemezkék és az aggregáló faktorok közötti kölcsönhatás folyamatában - ADP, katecholaminok, TXA2, kollagén, stb. A legtöbb esetben ez az adenilát-cikláz aktivitás megsértésének, a cAMP, cGMF, A Ca ++ lerakódása és felszabadulása, stb. Ezekben az esetekben, éppúgy, mint a komponensek szintézisének és / vagy felhalmozódásának a szemcsékben való megsértése, a "kontakt" (ragasztó és aggregáció) csökken, és kzhe „prokoaguláns” vérlemezke aktivitást.

A vérlemezke membránok fizikai-kémiai tulajdonságai és / vagy biokémiai összetétele és szerkezete anomáliákat mutat. Leggyakrabban a glikoproteinekben hiányosak, csökkentett alfa-aktin aktivitásuk, a különböző foszfolipid membránfrakciók szerkezetének és arányának megsértése, valamint a felületi töltés változása. Ezek a változások a vérlemezkék ragasztó-aggregációs aktivitását is megsértik.

Örökletes TPA-bontás.

Glantsman-féle thrombostenia (TG).

A TG eredetében alapvető szerepet játszik a 11b és 111a glikoproteinek komplexének a membránban való hiánya, amelyek szükségesek ezeknek a sejteknek az aggregációs stimulánsokkal és a fibrinogénnel való kölcsönhatásához. A visszahúzódás megsértése az alfa-aktin elégtelen aktivitásával jár, ami nyilvánvalóan a IIIa glikoprotein analógja.

E betegség állandó tünetei: a vérlemezke-aggregáció hiánya, amikor kollagénnel, adrenalinnal, ADP-vel, trombinnal érintkezik a normális ristotsetin-aggregáció és más normális paraméterek fenntartása mellett, amely a vérzési idő meghosszabbodása és a vérrög visszahúzódásának éles gyengülése.

Klinikán. A vérzéses szindróma gyermekkorban és serdülőkorban kifejezettebb. Jellemzője a méhvérzés, nagyon bőséges és tartós.

A kezelés. Hormonok, aminokapronsav.

Ritka autoszomális domináns vérlemezke-anomália. A vérlemezkék diszfunkciója a kollagén aggregáció csökkenésével, jelentős thrombocytopeniával magyarázható - a vérrög visszahúzódásának és a vérlemezek üvegszűrőn való visszatartásának megsértése.

A diagnózist gigantikus trombociták (átmérőjű, több mint 6-7 mikron), trombocitopénia (a csontvelőben nem megfelelő vérlemezke-termeléssel és megakariocita-fragmentáció megszakításával), granulocita rendellenességek (bazofil sejtek a leukociták citoplazmájában, Telle) okozta alapján végzik. a lemezek kollagén aggregációja.

Klinikán. A vérzéses szindróma gyakran enyhe.

Az elégtelen medence felhalmozódása vagy tárolása.

1. típusú granulátumok hiánya által okozott betegségek Jelek - az ADP, a szerotonin, az adrenalin tartalmának vérlemezkék jelentős csökkenése, valamint a szemcsék számának jelentős csökkenése. Ez a kollagén aggregáció hiányában nyilvánul meg, az ADP és az adrenalin aggregáció hiányában vagy hirtelen csökkenésében (nincs második hullám, a gyors korai bontás lehetséges).

A különböző hemostasis egységekben bonyolult rendellenességek jellemzőek, a vérlemezkék diszfunkcióját a plazma defektus okozza - a Willebrand faktor YIII fehérje komplexének hiánya, amely nélkül megsértik a vérlemezkék ragasztó tulajdonságait, visszatartását az üvegre és a ristocetin aggregációt.

Bernard-Soulier vérzéses thrombocytostrophia vagy macrocytic thrombocytodistrophia.

Ok - primer rendellenesség megakariociták és vérlemezkék, ami abban nyilvánul meg a következő tulajdonságokkal rendelkezik: egy óriás vérlemezkék mérete (6-8 mikron átmérőjű), enyhe thrombocytopenia, hiányzik a citoplazmatikus membránon megakariocita és vérlemezke-glikoprotein-I, kölcsönhatásban a komplex a von Willebrand faktor-faktor YIII, bizonyos más plazma véralvadási faktorok. Ezenkívül csökken a vérlemezkék héjában lévő elektromos töltés és a sziálsavak tartalma, és ezeknek a sejteknek a kollagénhez és üveghez való tapadása károsodik.

A kezelés. Trombocita transzfúzió (10 napig).

Thrombohemorrhagiás szindróma - (görög. Thrombos vérrög + haimorrhagia vérzés; szinonim: disszeminált intravaszkuláris véralvadási szindróma, DIC) a hemosztatikus rendszer univerzális, nem specifikus megsértése. Jellemzője a vér disszeminált intravaszkuláris koagulációja, amely több fibrin mikrotüskét és vérsejtek aggregátumát (vérlemezkék, eritrociták) képződik benne, blokkolja a létfontosságú szervekben a mikrocirkulációt, és mély funkcionális-dystrofikus változásokat idéz elő ezekben; a plazma enzimrendszerek aktiválása és kimerülése (koaguláció, fibrinolitikus, kalikrein-kinin) és vérlemezke-hemosztázis (thrombocytopenia-fogyasztás); a vérerek mikrotrombózisának súlyos vérzéssel történő kombinációja.

A folyamatnak akut (fulmináns), szubakut és krónikus (hosszantartó) folyamata van. Akut és szubakut áramlás figyelhető meg minden típusban. sokk, sérülések (például hosszantartó kompressziós szindróma), termikus és kémiai égések, akut intravaszkuláris hemolízis (beleértve a nem kompatibilis vér és a véres vérátömlesztések transzfúzióját is), súlyos fertőzések és szepszis, masszív megsemmisítés és szervkárosodás, számos formában szülészeti nőgyógyászati ​​patológia (az anyai erek embriója, amnion folyadék, bűncselekmények, fertőző-szeptikus szövődmények a szülés és abortusz során, a méh masszázs az öklén, stb.), a legtöbb terminális feltétel mellett, valamint kígyó harap.

A fertőző, immunrendszeres (szisztémás lupus erythematosus, stb.), A daganatos megbetegedések (leukémia, rák), a vaszkulitisz, a test dehidratációja, a vér masszív érintkezése egy idegen felszínnel (extracorporalis keringés, krónikus hemodialízis, protetikai főedények és szívszelepek) mások), krónikus hemolízis, tartós vírusos betegségek.

A thrombohemorrhagiás szindróma következő főbb fázisait különböztetjük meg: a fokozott véralvadási fázis, a többszörös mikrotrombózis és a szervek mikrocirkulációjának blokádja; a hiperkoagulációtól a hypocoagulációig tartó átmeneti fázis többirányú változásokkal a különböző véralvadási vizsgálatokban, tartós ischaemiával és szervi diszfunkcióval, valamint vérzés kialakulásával; a hypocoaguláció és a véres vérzés fázisa (véraláfutások, hematomák, gyomor-bél vérzés, injekciós helyek vérzése, operatív varratok, vér felhalmozódása a hasi és pleurális üregekben, stb.), ahol a vér teljes inkubálhatósága lehetséges; helyreállítási periódusban a szervi elégtelenség fennmaradó hatásai.

A trombohemorrhagiás szindróma akut lefolyása során az első és a részben második fázisok gyakran rövid életűek, és az orvosok észrevétlenek maradnak, míg a thrombohemorrhagiás szindróma a hypocoaguláció és a véres vérzés fázisában diagnosztizálódik. A szubakut és a kezelés során a különböző fázisok ismételt váltakozásai lehetségesek, és a folyamat krónikus, hosszantartó stabilizálása az első két fázisban. Akut és szubakutás során nemcsak néhány véralvadási faktor aktiválódik és fokozatosan kimerül. de a legfontosabb fiziológiai antikoagulánsok (antitrombin III, C és S fehérjék), a fibrinolízis komponensei (plazminogén és aktivátorai) és kallikrein-kinin rendszer (prekallikrein, nagy molekulatömegű kininogén); a fogyasztás thrombocytopenia fejlődik, ami fontos szerepet játszik a vérzés fenntartásában és növelésében. A vérben lévő fibrinogén tartalma a trombohemorrhagiás szindróma akut lefolyása alatt csökken, azonban a terhesség toxikózisa, a fertőző-szeptikus folyamatok, a szervek szívrohamai és az onkológiai patológia miatt gyakran növekszik a tartalma. A krónikus szindróma általában feltárja thrombohemorrhagic is gipertrombotsitoz.Klinicheskaya képet thrombohemorrhagic szindróma tünetek alakulnak ki az elsődleges betegség (fertőző betegség, szepszis, sokk, stb), és a kórkép thrombohemorrhagic - trombózis és (vagy) különböző lokalizációja vérzések, valamint a tünetek ischaemia és szervi diszfunkció; pulmonalis hiba (szapora légzés, nehézlégzés, cianózis), veseelégtelenség (oliguria, fehérje és eritrociták a vizeletben, anuria), vagy megnyilvánulásai máj-vese betegség (sárgaság, hyperbilirubinaemia kombinálva veseműködési zavar), mellékvese-elégtelenség (instabil hemodinamika), a méh és a gastrointestinalis vérzés, stb. Jellemző a jelek kombinációja a trombózis és a vérzéssel. hemosztatikus rendszer tanulmány felfedi többirányú műszakban tünetei intravaszkuláris koaguláció és thrombinemia (pozitív etanolban, protaminsulfatny vagy ortofenantrolinovy, vizsgálati adhézióját staphylococcus szérum, a magas vér fibrinolízis termék plazma, magas vér sérült, töredezett eritrociták, thrombocytopenia fogyasztás, stb ).. Az ok-okozati tényezők és a felsorolt ​​klinikai és laboratóriumi jelek kombinációja megbízhatóan diagnosztizálja a trombohemorrhagiás szindrómát.

A kezelést intenzív osztályon vagy intenzív osztályon végzik. Olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a trombohemorrhagiás szindróma okainak kiküszöbölése, az alapbetegség időbeni és teljes terápiája, a sokk, a légzési rendellenességek, a hemodinamika, a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlyának kiküszöbölése. Az akut és szubakut thrombohemorrhagiás szindrómák patogenetikai terápiája a frissen fagyasztott plazma tömeges transzfúzióját (súlyos plazmaferézis utáni súlyos mérgezéssel), heparin egyidejű alkalmazásával, a beteg napi mintájával együtt. és mások), a diurézis stimulációja (furoszemid intravénásan, dopamin szubkután). Ha szükséges, használjon mesterséges lélegeztetést. A hatalmas pusztító folyamatok és a vér jelentős inkubálhatósága miatt a friss fagyasztott plazma transzfúziója (kis adagokban heparin borítása alatt) nagy dózisokban - contryla (naponta 300 000 - 500 000 NE) és vérlemezkék tömeges transzfúziójával kombinálva ismétlődő intravénás (csepegtető) antiproteázok beadásával kombinálva gyakran lehetővé teszi a vérzés megállítását a hypocoagulációs fázisban és a véres vérzésben. Sokk esetén a glükokortikoidokat infúziós oldatokba vezetik (60–80–120 mg prednizon vagy metilprednizolon - napi 500 mg-ig). A szervek mikrocirkulációjának fokozásához 100 mg pentoxifilint (trental) 5 ml infúziós oldatban kell felírni. Súlyos anemizáció esetén (a hematokrit számának csökkenése, a vér hemoglobin-tartalma), a vérsejtek és a friss donorvér transzfúziója a vérpótlók és friss fagyasztott plazma után (legalább 500 ml) (eltarthatósági időtartama legfeljebb 6 óra). A thrombohemorrhagiás szindróma megelőzése a műtéti beavatkozások során jelentkező maximális trauma csökkentését, a fertőző-szeptikus szövődmények megelőzését és időben történő kezelését, a nosocomialis fertőzés elleni védekezés, a légzési hatékonyság, a hemodinamikai állapot, a víz-elektrolit és a sav-bázis egyensúly teljes körű ellenőrzését. a trombohemorrhagiás szindróma kialakulásához potenciálisan veszélyes betegségek kezelése
4.6. Örökletes és szerzett koagulopathia
A koagulopátia a véralvadási rendszer megsértése. Az alábbiak szerint vannak besorolva.

Trombotikus trombocitopénikus purpura

A trombotikus thrombocytopeniás purpura (Moshkovits-kór) olyan vérzéses betegség, amelyet az intenzív thrombocyta-aggregáció, a másodlagos nem-immunolízis és a kis artériák és az arteriolák széleskörű elzáródása okoz, amely az idegrendszer, a vese és más szervek ischaemiás változásával jár. először E. Moschcowitz írta le 1924-ben

A trombotikus thrombocytopeniás purpura általában 30-40 éves korban fordul elő, nőknél 2-szer gyakrabban.

A patogenezisben a fő szerepet a véredény ágyában lévő spontán vérlemezke-aggregáció képezi, mivel a thrombomodulin, a szöveti plazminogén aktivátor és a Willeb rand faktor az érfalból származik. Az endoteliális sejtek károsodásának induktorai különböző tényezők lehetnek (vírusok, toxinok, kémiai anyagok, beleértve a gyógyszereket is). Az eredmény a kis artériás véredények vérlemezke-aggregátumokkal történő trombózisa, amelyet ezután hialin vérrögökké alakítanak át.

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát a legtöbb esetben a tünetegyüttes akut kezdete és gyors fejlődése jellemzi, beleértve a következőket:
1) láz;
2) hemorrhagiás szindróma petechia-foltos típusú (szubkután vérzés, orr, gingival és gastrointestinalis vérzés, ritkábban hemoptysis);
3) különböző változások a neurológiai állapotban (disorientáció, diplopia, ataxia, tremor, görcsök, hemiparesis és hemiplegia, súlyos esetekben - kóma);
4) különböző fokú thrombocytopenia (10-100 • 109 / l);
5) mérsékelt és súlyos immunolitikus anaemia (40–80 g / l-es hemoglobinszint);
6) vesekárosodás (proteinuria, eritrocituria és cylindruria, néha mérsékelt vesefunkció).

Trombocitopénikus purpura kiütés

A trombotikus trombocitopénikus purpura kezelés fő módszere a plazmaferézis, a donor plazma tömeges transzfúziójával (naponta 2-3 liter). A vérlemezke-ellenes szerek, a heparin, a glükokortikoszteroidok alkalmazása nem gyakorol jelentős hatást.

Az extracorporeal módszerek bevezetése jelentősen javította a betegség prognózisát: korábban a halálozási arány meghaladta a 90% -ot, jelenleg, a kezelés időben megkezdett, a betegek több mint 80% -a gyógyul.

Nagyon hasonlít a trombotikus thrombocytopeniás purpura hemolitikus urémiás szindrómához. A betegség az újszülötteket és a kisgyermekeket érinti, és láz, thrombocytopenia, mikroangiopátiás hemolitikus anaemia, artériás hypertonia és akut veseelégtelenség alakul ki. A trombotikus thrombocytopeniás purpurától eltérően a folyamat hemolitikus-urémiás szindrómában lokális: a hialin vérrögök csak afferens arteriolákban és vese glomerulusokban találhatók, a neurológiai megnyilvánulások ritkák.

Nem fejlesztettek ki kezelést; időben történő hemodialízis esetén az akut veseelégtelenségből származó halálozás mindössze 5%, de a betegek 10-50% -ánál továbbra is fennáll a veseműködési zavar.