logo

Trombocitopénikus idiopátiás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát különböző korcsoportokban figyelték meg, azonban a gyermekek és a fiatalok gyakrabban betegek. Az ITP felnőttek bármely korban fordulnak elő, de általában 20-40 éveseknél. A fiúk és lányok esetében a betegséget azonos gyakorisággal észlelik. A felnőttek körében gyakrabban betegek a nők. A beteg nők és férfiak aránya 4: 3, 3: 1; 100 ezer lakosra 4,5 férfi és 7,5 nő van. Az ITP prevalenciája a gyermekek és a felnőttek körében 100 ezer fő között 1 és 13% között mozog, és az ITP éves növekedése, J.N. George és mtsai (1995) szerint, 10-125 beteg (gyermek és felnőtt) 1 millió lakosra.

Az ITP tünetei a Hippokratész óta ismertek voltak, de 1735-ig a Verlhof elkülönítette egy különálló nosológiai egységnek, és fiatal nőknél "foltos vérzés betegségének" nevezte.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája nem pontos. Gyermekeknél az ITP kialakulását általában fertőző betegség, különösen vírus (influenza, kanyaró, rubeola, bárányhimlő, HIV stb.), Vakcinázás és vírusok (Epstein-Barr vírus - EBV, citomegalovírus-fertőzés - CMV) és parvovírus B19 fennmaradása után figyelik meg. A felnőtteknél az ITP kialakulásához vezető okok megállapításakor ugyanazokat a tényezőket kell figyelembe venni, azaz elsősorban az előző fertőző folyamatokat. Egyes gyógyszerek immun trombocitopénia kialakulását okozhatják: kinidin, arany sók, antibiotikumok, nalidixinsav, trimetoprim, paracetamol, szalicilsav, különböző nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, kaptopril, morfin, heparin és más gyógyszerek. Az elmúlt években meggyőző bizonyítékot kaptunk a Helicobacter pylory fertőzés szerepéről az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulásában (Michel M. és mtsai., 2002). K. Kohda és társszerzők (2002) tanulmánya szerint a fertőzés megszüntetésével a betegek 63,2% -a szignifikánsan megemelte a vérlemezkék szintjét, és ezzel szemben az IgG szignifikáns csökkenését mutatta.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura egy szerzett betegség. Az ITP kialakulásában az örökletes hajlamok bizonyos szerepet játszanak: az autoszomális domináns típus, amelyet a vérlemezkék kvalitatív rosszabbsága közvetít. Az ITP-t a vérlemezkék megnövekedett pusztulása jellemzi a membránantigének elleni antitestek kialakulása miatt, amit az antigénekre adott rendellenes válasz okoz. Az ITP kóros folyamatának alapja az immunológiai tolerancia saját antigénnel való bontása.

Osztályozás Az áramlási irányban az ITP akut (3-6 hónapos) és krónikus formái vannak. Az utóbbiak opciókra oszthatók:

a) ritka visszaesések;

b) gyakori visszaesések;

c) folyamatosan visszatérő kurzus.

Az akut exacerbáció (válság), a klinikai remisszió (a hemorrhagiás szindróma fennmaradó megnyilvánulásának hiánya tartós thrombocytopeniával) és a klinikai és hematológiai remisszió a betegség időszakában különböztethető meg.

Az alábbi kritériumok jellemzőek az ITP-re:

1) izolált thrombocytopenia (vérlemezkék 9 / l) a vérsejtek kiszámításánál más eltérések hiányában;

2) a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiánya vérrokonokban;

3) a csontvelőben a megakariociták normális vagy megnövekedett száma;

4) a thrombocytopenia örökletes formáira jellemző morfológiai és laboratóriumi jelek hiánya;

5) a betegek más betegségek vagy trombocitopeniát okozó tényezők klinikai megnyilvánulásának hiánya (például szisztémás lupus erythematosus, HIV-fertőzés, akut leukémia, mielodiszplasztikus szindróma, a-gamma globulinemia, bizonyos gyógyszerek kezelése);

6) a vérlemezke-ellenes TpA-IgG vagy szérum antitestek kimutatása;

7) a kortikoszteroid terápia hatása.

Az ITP akut formája főleg gyermekeknél (80-90%) fordul elő. Gyermek, gyakrabban fertőző betegség vagy vakcinázás után, és általában 3 hét után a vérlemezkék száma hirtelen csökken, és a véráramlásos szindróma a mikrocirkulációs típus szerint alakul ki. A vérzéses szindrómát általában bőrvérzés (petechiae, purpura, ecchymosis), a nyálkahártya vérzései, a nyálkahártyák vérzése (orr, gingival, az extrahált fogból, méhből, kevésbé gyakran melenából, hematuriaból) vérzik. A beteg fizikai vizsgálata, kivéve a vérzéses szindrómát, más léziók szindrómáit (mérgezés, limfadenopátia és hepatosplenomegália) nem észleljük. Néhány betegnél azonban a máj és a lép lép ki. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése esetén a súlyos vérzéses kockázat fokozódik a súlyos vérzés utáni vérszegénység kialakulásával, ami veszélyt jelent a beteg életére. A halál fő oka, bár igen ritka (kevesebb, mint 1% az ITP-ben), az intrakraniális vérzés. Az utóbbiak kockázati tényezői a következők: a bőr hemorrhagiás szindróma rendkívüli súlyossága a fülön, az arcon, a szájnyálkahártyán lokalizált petechiákkal, a sclera vérzésével, az orrnyálkahártya vérzésével kevesebb, mint 20 x 10 9 / l.

A 10 évnél idősebb gyermekeknél és a felnőtteknél gyakrabban fordul elő az ITP krónikus formája. Ezenkívül a betegség idiopátiás formája gyakran kialakul anélkül, hogy nyilvánvaló kapcsolat lenne bármely korábbi betegséggel, bár gondos előzmények mellett gyakran provokatív tényezőket, például akut akut légúti vírusbetegséget, torokfájást, gyógyszerek hosszantartó alkalmazását, kémiai tényezőkkel való hosszan tartó érintkezést lehet azonosítani. festékek, nitro-zománcok és peszticidek), stb. A betegség fő klinikai tünete a thrombocytopenia okozta vérzés. A hemorrhagiás szindróma súlyossága meglehetősen eltérő - az egyéni zúzódásoktól és a kis petechiáktól kezdve a belső szervek tömeges vérzéséig és a létfontosságú szervek és központok vérzéséből. Figyeljük meg a hematuria (vese-medence, húgyhólyag, húgycső), a gyomor-bélrendszeri vérzés (véres hányás, melena) és agyi vérzés a retinában. A bőrön a petechia és az ekchimózis formájában kialakuló vérzések gyakran a törzs és a végtagok első felületén találhatók. Előfordulhatnak az injekció helyén. A szájnyálkahártyán gyakran előfordulnak vérzéses vesiculitis és bulla. Az arcon, a kötőhártyán, az ajkakon lévő vérzés súlyos tünetnek tekinthető, amely az agy vérzésének lehetőségét jelzi. Az ismétlődő gingival és epistaxis gyakran bőséges. Gyakran a betegség egyetlen tünete a menorrhia, ami a pubertás elején jelenik meg. A fogak kivonása során a vérzés nem mindig következik be, közvetlenül a beavatkozás után kezdődik, és több órát és napot tart. De egy megállás után általában nem újítanak meg.

A lép léptékének növelése nem jellemző a krónikus ITP-re, bár néha ultrahanggal mérhető a mérsékelt splenomegalia. Az ITP során a lépben nincsenek specifikus változások. A morfológiai vizsgálat feltárta a limfoid szövet hiperpláziáját, melyet a tüszők csíravonalának növekedésében fejeztek ki, a fiatal limfoid elemek széles perifollikuláris zónájának megjelenését. Az ITP során a máj mérete általában nem változik. A perifériás vérben a vérlemezkék számának csökkenését mutatták ki (mindig 9 / l, gyakran nullára). Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkeszám meghaladja az 50 x 10 9 / l értéket, ritkán figyelhető meg a vérzéses diathesis.

Az eritrociták és a hemoglobinszintek normálisak lehetnek. Ha anémia alakul ki, akkor a legtöbb esetben a vas hiánya (a vérveszteség következtében). Bizonyos betegeknél az anaemia, mint a thrombocytopenia, immunológiai eredetű, pozitív Coombs-vizsgálattal. A legtöbb betegben a leukociták tartalma normális vagy kissé megnövekedett. A leukopenia két vagy három hemopoetikus baktérium kombinált léziójával fordul elő. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a vérzési idő meghosszabbodik, a vérrög visszahúzódása csökken.

ITP kezelés. Bármilyen eredetű autoimmun thrombocytopenia kezelésében a kortikoszteroid hormonok (elsősorban az intravénás immunoglobulinok, a splenektomia és a citosztatikus immunszuppresszánsok) alkalmazása hagyományos.

A krónikus ITP-vel rendelkező felnőttek spontán gyógyulása rendkívül ritka. Ha vérlemezke-szintje> 50 x 10 9 / l hemorrhagiás szindróma hiányában, a kezelésre nincs indikáció. Azonban 20-30 x 10 9 / l és 9 / l és hemorrhagiás szindróma (vagy a vérzés kockázati tényezőinek, mint például a magas vérnyomás, a peptikus fekély vagy az aktív életmód azonosítása) esetén a betegeknek kezelésre szorulnak.

Krónikus ITP-ben szenvedő felnőtt betegeknél a glükokortikoidokat a szokásos kezelési módszernek tekintik, és a vérzéses megnyilvánulások közepesen súlyos vagy súlyos thrombocytopenia kezelésére alkalmazzák. A HA-k felnőtteknél ITP-vel jelennek meg, a vérlemezkék száma 9 / l (beleértve a klinikai megnyilvánulásokat is), minimális purpurával, valamint súlyos vérzéses szindrómával. Az utóbbi években az ITP kezelésében egyre gyakrabban alkalmazzák az intravénás immunoglobulinokat (IgG), amelyek gátolják az antitestek képződését. Leggyakrabban a HA-val szemben rezisztens betegeknél vagy más kezelési módokon alkalmazzák, bár ezeket primer terápiás módszerként is alkalmazzák. Az ITP-vel rendelkező betegek komplex terápiájában az antithymic (ATH) és az anti-limfocita (ALG) immunoglobulinokat is alkalmazzák.

Az ITP-s betegek kezelésének hiányos és instabil hatása (általában 3-4 hónappal a kezelés megkezdése után) a splenectomiára utaló jelzések jelentkeznek. A Splenectomiát legkorábban 1 évvel a diagnózis után végezzük. A terápiás terv legnagyobb nehézségei az ITP-ben szenvedő betegek a nem hatékony splenectomia után, ahol a hormonterápia visszatérése sikertelen, vagy ideiglenes és instabil hatást fejt ki még a nagy mennyiségű hormon alkalmazása esetén is. Ez a beteg a citosztatikus immunszuppresszánsokkal történő kezelésre vonatkozik kortikoszteroid hormonokkal kombinálva. Hangsúlyozni kell azonban, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazása a splenectomia előtt irracionális, mivel az ilyen kezelés rontja a későbbi műtét feltételeit, ami ritkán szükséges a nélkül. Emellett a fiatal betegek és gyermekek esetében a citotoxikus szerekkel végzett kezelés mutagén hatással és sterilitással jár. Ezért a citotoxikus gyógyszerek alkalmazása inkább „kétségbeesett” terápia a nem hatékony splenectomia esetén.

A thrombocytopeniában a vérzéses szindróma tüneti kezelése helyi és általános hemosztatikus szereket tartalmaz. Az ACC, az adroxon, az aszkorbinsav, az aszkorutin és más eszközök racionális használata. Helyileg, különösen orrvérzéssel, hemosztatikus szivaccsal, oxidált cellulózzal, adroxonnal, helyi krioterápiával és ACC-vel széles körben alkalmazzák. A vörösvérsejt-transzfúzióra vonatkozó jelzéseket szigorúan korlátozni kell (mély akut anaemia), és annak érdekében, hogy a páciens leukocita- és thrombocyta-detritussal való újbóli immunizálása elkerülhető legyen, csak mosott vörösvértesteket öntenek, amelyek dózisát egyedileg választják ki. A vérlemezke-transzfúzió szükségessége az immun trombocitopeniában ellentmondásos.

Előrejelzés. Az élet prognózisa többnyire kedvező. A gyermekek túlnyomó többségében (80–90%) az ITP spontán gyógyulást eredményez terápiával vagy anélkül. A gyógyulás általában 6 hónapon belül történik, mivel a vérlemezkék elleni antitestek a vérben akár 3-6 hónapig is keringhetnek. A krónikus ITP-s betegeknek folyamatos monitorozásra van szükségük. A súlyos vérzés súlyos formában halálos lehet.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a diathesis csoportjába tartozik. A diathesis minden típusa közül a leggyakoribb az ilyen formájú purpura. Újabban a betegséget idiopátiásnak találták.

Az utóbbi években azonban egyre több szakember hajlandó elhinni, hogy a betegség eredetileg autoimmun. A kutatás ezen a területen foglalkozik az orvostudomány - hematológia szakasszal.

Mi a betegség?

A thrombocytopeniás funkciót vérzéses kiütések kísérik, valamint a vérlemezkék számának változását.

A trombocitopeniát ebben az esetben a számuk csökkenése jellemzi. Ezzel a betegség először a XVIII. Században volt kötve, és ezt a német orvos, Verlgof P. végezte. Ezért másképp a lila nevet "Verlgof betegségének" nevezik.

A trombocitopénikus purpurának regionális függősége van. A különböző földrajzi területeken 100 ezer főre eső esetek száma egytől tizenháromig terjed. A 100 ezer főre jutó gyermekek közül legfeljebb két ember beteg.

A leggyakoribb thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek:

  • lányok;
  • Fiatal lányok és nők;
  • Középkorú nők.

Az ICD-10-ben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kód D69.3

A purpurának az elsődleges és másodlagos változások jelenléte jellemzi. Ezt a pillanatot szükségszerűen figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.

A másodlagos változások magukban foglalják a korábban átvitt és aktív betegségek következményeit:

  • érgyulladás;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Rosszindulatú daganatok és léziók;
  • Akut és krónikus leukémia.

Változások a szervezetben idiopátiás thrombocytopeniás purpurával

A fő kóros változások a vér összetételében jelentkeznek. A folyamatok mechanizmusának fő helye az immunváltozások és a genetikai hajlam.

Genetikailag az ember a vérlemezkék tendenciáját az idő előtti öregedéshez kapja. A funkcionalitás elvesztése és a lépsejtek halálának szokatlan formája a lépben gyorsabb. Ennek oka a túlzott fagocitás aktivitás.

A makrofágok vérlemezkék antigénekké válnak. Ez a folyamat néhány lehetséges provokáló tényezőnek köszönhető. Az utóbbi szerepét gyakran bizonyos gyógyszerek bevitele vagy egy korábbi fertőzés gyakorolja. Amikor az antigének lymphocytákkal érintkeznek, a vérlemezkék típusú antitestek keletkeznek.

A fő probléma az, hogy az antitestek elveszítik az irányítást a barátságos és ellenséges szerek felismerési rendszerében. Saját vérlemezkék felszámolása történik. Ez a thrombocytopenia fő oka.

A vérlemezkék elégtelensége a vérben a szerotonin hormon tartalmának csökkenéséhez vezet, növelve a kapilláris membrán permeabilitását. A vérzés a vörösvérsejtek szabad áramlása miatt keletkezik a véredények ágyából.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura valószínű okai

Az idiopátiás purpura pontos etiológiája nem ismert. Most a kutatók genetikai hajlamot látnak a betegség fő okaként.

Az a tény, hogy számos családban, ahol trombocitopénikus purpurát tapasztaltak, a rokonok korábbi nemzedékeiben hasonló betegség esett. A fennmaradó tényezőket érdemes megemlíteni, de nem lehet eléggé meggyőző.

Ezek a következők:

  • A baktériumtípus korábbi fertőzése;
  • Vakcinázási hiba;
  • A posztoperatív időszak;
  • A súlyos sérülések következményei;
  • A hipotermia következményei;
  • A gyógyszerek következményei.

A korábban átvitt bakteriális fertőzés az idiopátiás purpura esetek több mint 10% -ában volt megfigyelhető.

Ez a pont mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében érvényes. HIV, mononukleózis és bárányhimlő.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermekek néhány százaléka megbetegedett vele a BCG vakcinázása után.

Idiopátiás purpura eseteiről számoltak be, ha a betegek korábban bizonyos gyógyszereket szedtek, köztük:

  • indometacin;
  • Acetilszalicilsav;
  • furoszemid
  • clonazepam;
  • ampicillin;
  • Levamisole és mások.

A fenti tényezők mindegyike a vérlemezkeszám csökkenéséhez vezet.

A test reakciója a betegség idiopátiás purpurája alatt a vér belsejében képződik, amely az antigének és antitestek szimbiózisaként jellemezhető. A test elkezdi a pusztulási folyamatot, amely közvetlenül a lépben történik.

A vérlemezkék fennállása körülbelül egy hétig fennáll. Rövid élettartamuk miatt az edényfalak integritása zavar.

A következmények:

  • Vérzés (megnövekedett a kritikus Frank szám elérésekor);
  • A kontraktilitás változásai;
  • A vérrögképződés zavarai.

Tisztázni kell, hogy a kritikus Frank szám azt jelenti, hogy az 1 μl-nél a vérlemezkék száma nem haladja meg a 25-30 ezret.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának becsült etiológiája a csecsemők betegségének számos jellemzőjét tárta fel.

Ezen funkciók közül kiemelkedik:

  • A patológia leggyakoribb előfordulása a fiúkban;
  • A csecsemők anyáinak szövődményei voltak a terhesség alatt;
  • A kockázati tényezők azonosításának egyszerűbb módja.

A trombocitopénikus purpura klinikai megnyilvánulása

Az idiopátiás purpura leggyakoribb tünete az úgynevezett hemorrhagiás szindróma.

Lényege a bőr és a nyálkahártyák váratlan vérzésében rejlik. Egy másik megnyilvánulás a periodikus vérzés.

A betegség vérzéses tünetei:

  • Petechiae a bőrön és a nyálkahártyákon;
  • A pigment szín különbségei;
  • A vérzés előfordulása éjszaka;
  • Nincs reakció a csípésekre és a mandzsettás mintákra;
  • A vérzéses megnyilvánulások aszimmetriája;
  • A bőr alatti kiemelkedések hiánya.

A színezés különbsége fokozatosan hasonlít a leopárd bevonat színére. Ha a gyerekek megbetegszenek, akkor a jellegzetes bőrkiütés a szem és a száj nyálkahártyáján található.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében a petechiákat a test első felületén, valamint a végtagokon látják. A nyakon a foltok sokkal ritkábban jelennek meg.

A betegség fennmaradó tünetei:

  • Enyhe gyengeség;
  • Az atipikus hőmérsékletnövekedés.

A vérzés átlagos kockázati szintet mutat, mivel nemcsak az orrnyálkahártyákból erednek. A gyomor, a vesék és a belek gyakran vérzik. A vér megtalálható a székletben, a vizeletben és a hányásban. A nők és lányok esetében a betegség időszakában a menstruációs áramlás bőséges..

Az idiopátiás purpura betegség esetében a legnagyobb veszély az agyvérzés. Rendkívül ritkán fordulnak elő - az összes rögzített eset esetében a maximális arány 1-2%.

A vérzés pillanatának felismerése a következő okok miatt lehetséges:

  • fejfájás;
  • görcsök;
  • A tudat felborulása;
  • hányás;
  • Neurológiai megnyilvánulások;
  • Szédülés.

Az ITP-kór esetén a kiömlés a szem kötőhártyájában vagy a retinájában fordulhat elő. A csecsemőknél meglehetősen erőteljes klinikai kép van. A lép nagyon jelentősen nő.

Vannak anémiás megnyilvánulások is:

  • A bőr foltja;
  • Súlyos gyengeség;
  • A bőr kékes árnyalata a nasolabial háromszög közelében;
  • Hideg a láb és a kéz érintéséhez.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező idős betegek nem szenvednek jelentős lépést a lépben és a májban. És a betegség anémiás megnyilvánulásai egyáltalán nem figyelhetők meg.

ITP osztályozás

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura eltérő lehet.

A betegség két fő formája van:

Az akut forma hat hónapon belül megy át. Míg a krónika sokkal hosszabb ideig tart.

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a válságok és remissziók ciklusainak ismétlése jellemzi.

Itt a betegség besorolása a ciklikus gyakoriság szerint történik:

  • Folyamatos visszaesések;
  • Gyakori ciklusok;
  • Ritka ciklusok.

A betegség besorolása a súlyosbodási időszakokra vonatkozik. A thrombocytopeniás purpura formáját a vérzés függvényében határozzuk meg.

A következő két formát különböztetjük meg:

  • Nedves súlyosbodás;
  • Száraz exacerbáció.

Az esetek túlnyomó többsége akut. Ennek eredményeként a beteg remisszió, mind hematológiai, mind klinikai. A remisszió tartós. A krónikus kurzus nem több, mint az esetek 10-15% -ában.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura jelei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és egyéb vérzés. A thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-punkciót. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A trombocitopeniás purpura (Verlhof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l, a csontvelőben normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták száma. A thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek között van. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológiát a nőknél 2-3-szor gyakrabban észlelik.

A trombocitopénikus purpura besorolása figyelembe veszi etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, a tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma tipikusabb a gyermekek számára, akár 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálhatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha trombocitopénikus purpura jelenik meg az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A thrombocytopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt sebészet, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunológiai jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normál körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját az "idegen" vérlemezkéknek a vérbe történő bejuttatása után lehet megismételni, többszöri vérátömlesztés vagy vérlemezkék után, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása. Heteroimmun forma alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a nem módosított vérlemezkék antigénjei ellen előidézett antitestek okozzák, és általában az ugyanazon eredetű más betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálják. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülöttekben az antitrombotikus autoantitestek okozzák, amelyek az anya placentáján áthaladnak, akik trombocitopeniás purpurában szenvednek.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anaemiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a vérképző szervek (retikulák), a malignus daganatok csontvelő-metasztázisainak szisztémás betegségei okozta hatástalansága okozza.

A thrombocytopeniás purpurában a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapilláris falak permeabilitásának növekedése áll fenn. Ez a vérzési idő meghosszabbodásához, a véralvadás megszakításához és a vérrög visszahúzódásához kapcsolódik. A vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, és a remisszió alatt a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechiális-foltos (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán módon (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - orr és íny, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulafélék. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és jelentős thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és klinikai-hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. A vérzéses krízisekben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változások. Az akut posztemorrhagiás vérszegénységet nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával figyelték meg.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék számának drasztikus csökkenése jelzi (9 / l), a vérzési idő növekedését (> 30 perc), a protrombin időt és az APTT-t, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenését. A leukociták száma rendszerint normál tartományban van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. A hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat észlelnek (csipet, torta, injekció). A vér kenetét a vérlemezkék méretének és szemcseméretének csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett megakariociták számát, az éretlen formák jelenlétét, a vérlemezkék néhány ponton történő ligálását mutatják. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopénikus purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia fokozott vérzés kockázata (artériás hipertónia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély) esetén van feltüntetve. Ha a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül a kórházban további jelzések nélkül.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók elnyomása és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem látható.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos megfigyelést igényel egy hematológus által, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék aggregációját (acetilszalicil-to-ta, koffein, barbiturátok), élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura az orvosok által tapasztalt leggyakoribb formája a diathesisnek (az összes vérzéses kiütés esetének 40% -a). A betegséget idiopátiásnak tekintik (ismeretlen okkal), de az autoimmun eredetű adatok már beszerezhetők.

A patológia Hippokrates idején ismert volt. Csak 1735-ben a német orvos, Verlgof doktor társult a vérlemezkék szintjének csökkenésével. Ezért a második nevet rögzítették - betegség.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurák általános elterjedtsége a lakosság körében 100 000 főre eső régiókban 1 és 13 között változik. A gyerekek körében 100–100 ezer-et szenvednek, leggyakrabban a lányokat, a felnőttektől, a fiatalokat és a középkorú nőt választják.

A Nemzetközi Statisztikai Osztályban a D69.3. A diagnózisban fontos különbséget tenni az elsődleges és a másodlagos változások között - a különböző betegségek (leukémia, vaszkulitisz, szisztémás lupus, rosszindulatú elváltozások) hatása.

Milyen változásokat okoz a thrombocytopeniás purpura?

A megváltozott immunrendszert és az örökletes hajlamot a vérkompozíciós mechanizmusok fő szerepe adja. A thrombocyta sejtek korai öregedésre való hajlamát a gyermek örökli. Szokatlan alakja és funkcióvesztése fokozott halált okoz a lépben a megnövekedett fagocita aktivitás miatt.

A provokáló tényezők (gyakran átvitt fertőzések vagy gyógyszerek) hatására a makrofágok vérlemezkék antigénekké alakulnak át. Lymphocytákkal való érintkezés esetén antitrombocita antitesteket termelnek.

Elvesztik a "barát-ellenség" felismerési rendszerének irányítását, és megkezdik a saját vérlemezkék megnövekedett megsemmisítését, idegen anyagként. Ez a sejtek szintjének csökkenéséhez vezet - trombocitopénia.

A patológia legvalószínűbb okai

Az okok között az öröklődés figyelmet érdemel (ezt igazolja a családok olyan esetekben való jelenléte, ahol a rokonok korábban szenvedtek e betegségtől).

A fennmaradó tényezők kevésbé meggyőzőek:

  • a korábbi bakteriális fertőzés után kialakult patológia 11% -ában;
  • A gyermekek 6% -át megelőző vakcinázással találták;
  • körülbelül 7% -ban posztoperatív állapotban van, vagy súlyos sérülés után.

A Verlgof-betegség azonosítására a csecsemő időszakban jellemzői vannak:

  • a fiúk gyakrabban megbetegszenek;
  • az anya terhesség alatt szövődményeket szenvedett;
  • a provokáló tényezőket könnyebb megállapítani.

Klinikai megnyilvánulások

A betegség legjellemzőbb tünete a vérzéses szindróma. Ez a bőr és a nyálkahártyák hirtelen vérzése, vérzés.

A vérzéses tünetek jellemzői:

  • mivel a sérülés típusa kapilláris, a bőrön és a nyálkahártyákon kicsi, fényes vörös pontok (petechia) jelennek meg, lehetséges, hogy azok közös zúzódásokká válnak;
  • a szín különbözik az egyes elemek „elhalványulása” és az újak megjelenése miatt, hasonlít a leopárdbőr színére;
  • éjszaka gyakrabban fordulnak elő;
  • nem felelnek meg a tömörítés mértékének;
  • pozitívan reagál a mintára mandzsettával vagy csipetnyi bőrrel;
  • nem nyúlnak ki a bőrön;
  • aszimmetrikus.

A gyerekek fele kiüt a nyálkahártyán, a szájban.

  • a páciens általános állapota nem zavart vagy enyhe gyengeség miatt aggódik;
  • hőmérsékletnövekedés atipikus.

Az agyszövetben előforduló veszélyes vérzés a Verlgof-betegség 1-3% -ában fordul elő. Gyakran kíséri:

  • fejfájás,
  • szédülés,
  • görcsök,
  • felhős tudat
  • hányás,
  • fokális neurológiai tünetek.

A szemgolyóban (retina, kötőhártya membrán) lehetséges a vérzés.

Csecsemőknél a tünetek gyorsan fejlődnek, jellemzően egy kibővített lép, anémia megnyilvánulása (a bőr sápasága, gyengeség, a nasolabialis háromszög cianózisa, kezek és lábak hideg érintésre).

Idős betegeknél a vizsgálat során a máj és a lép mérsékelt emelkedését figyelték meg, anaemia tüneteit nem figyelték meg.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura formái

A Verlhof-betegség különböző módon fordul elő. Mint minden thrombocytopenia esetében is elfogadható:

  • akut forma - legfeljebb hat hónapig tart;
  • krónikus - több mint 6 hónap.

A krónikus folyamatokban a súlyosbodások (válságok) és a remisszió ciklikusan ismétlődnek. Ezek frekvenciánként vannak osztva:

  • ritka,
  • gyakori,
  • folyamatosan recidiváló kurzus.

A vérzés jelenlététől függő súlyosbodásokat hívják:

Az esetek 90% -a akut, és tartós klinikai és hematológiai remisszióhoz vezet. Legfeljebb 15% krónikus lehet.

Krónikus úton a funkciók:

  • tartós vérzés akár hat hónapig még a terápia hátterében is;
  • a regionális nyirokcsomók növekedése és fájdalma (submandibularis, inguinal, axillary);
  • hirtelen válságok és súlyosbodások ok nélkül.

Leggyakrabban a krónikus fertőzés gyökerei vannak, ezért a felnőtt betegek hajlamosabbak a krónikus betegségre.

Hogyan állapítható meg a diagnózis?

A bőr megnyilvánulása és vérzése mellett az idiopátiás thrombocytopenia változik a perifériás vérben és a csontvelő hematopoiesisában.

A vérvizsgálatban:

  • csökkent vérlemezkeszám;
  • hosszantartó vérzés esetén hypochromicus anaemia lehetséges (az eritrociták számának csökkenése, hemoglobin);
  • az eritrocita sejtek (anizocitózis és poikilocitózis) alakjának és méretének változása a válság szakaszában;
  • mérsékelt leukocitózis, eltolódó képlet balra;
  • krónikus úton a irritált nyirokcsomókból származó plazma sejtek jelennek meg;
  • Az ESR normális.

A csigolyatörés vizsgálatakor a csontvelő folyamatának megsértése történt:

  • a válság szakaszában - túlcsordulás a fejlődő eritrocita sejtek sejtjeivel;
  • a megakariociták számának növekedése a vérlemezkék hirtelen csökkenésének hátterében.

Milyen típusú vérzéses diathesisre van szükség az idiopátiás purpura differenciálásához?

A gyermekeknél a Verlgof-betegséget meg kell különböztetni a többi vérzéses thrombocytopathiától.

Közülük a heteroimmun - a vérlemezke-ellenes antigénekkel is társult. A szakértők úgy vélik, hogy nem elég gyakran és helyesen diagnosztizálják őket. A gyermek testére 4 lehetőség áll rendelkezésre:

  1. táplálék-allergiás - étel, mesterséges adalékanyagok a tehéntej táplálásában, gyümölcslevek, citrusfélék;
  2. gyógyszerek - a kábítószerek túlzott allergiás hatásai;
  3. fertőzés utáni - a fertőzések hátterében, gyakran vírusos természetben és utánuk nyilvánul meg;
  4. postprivivochny.

A laboratóriumi paraméterek helyreállítása 2-4 héten belül történik a gyógyszer eltörlésével, az allergén termék kizárásával.

Más diathesisből ki kell zárni:

  • vérzéses vaszkulitisz (Shenlein-Genoch-kór);
  • hemofília;
  • számos vérzéses tünetegyüttes (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt), amely örökletes patológiával társult egy vérbetegséggel, mindegyiknek sajátos jelei vannak a biokémiai vizsgálatokban, további fejlődési rendellenességekben;
  • veleszületett amegakariocitás thrombocytopenia - a radiális csontok anomáliáival együtt;
  • thrombocytopathia - van vérzéses szindróma, de a vérlemezkék szintje nem csökken;
  • másodlagos thrombocytopenia különböző betegségekben;
  • bőrbetegségek.

Újszülötteknél 2 típusú vérzéses diathesiset kell feltételezni:

  • alloimmun thrombocytopeniás purpura;
  • transzimmun thrombocytopeniás purpura.

Az alloimmun thrombocytopeniás purpura hasonlít a hemolitikusra, mivel az apától kapott specifikus thrombocyta-antigének immunkonfliktusai nem állnak rendelkezésre az anya számára. Az antitestek megjelenése a placentán keresztül hozzájárul a baba vérlemezke sejtjeinek halálához. A bőr és a nyálkahártyák petechiái az élet első napjaiban jelennek meg. Tipikus orrvérzés, véres széklet. A haláleset az esetek 10-15% -ában figyelhető meg.

A kezelést donortejjel, kortikoszteroidokkal, Ditsinonával, egy külső donorból származó vérátömlesztéssel (nem anyával) végezzük. Az eredmény hatékonyabb, annál később jelenik meg az összeférhetetlenség.

A transzimmun thrombocytopeniás purpurát a beteg egy trombocitopénia átviszi egy primer betegségben szenvedő anyának, vagy egy alacsony vérlemezkeszám mellett. A klinikai tünetek hasonlóak az előző leíráshoz, de könnyebben hordozhatók, ritkán halálos sérülésekhez vezetnek.

kezelés

A kezelés választása a betegség formájától és stádiumától függ:

  • a válságok miatt a fő hangsúly a hatalmas vérzés megelőzésére irányul;
  • a remisszióban - az exacerbációk és komplikációk megelőzése.

Akut állapotban a betegnek járóbeteg-ellátást kell igénybe vennie egy speciális ággyal, ahol ágy van. Bőséges italt ajánlunk, az 5-ös félig folyadéktáplálékot tartalmazó étel, minden edénynek hűlnie kell.

A vérzéses megnyilvánulások leküzdésére:

  • helyben - tamponád egy vérzéses szivaccsal, amikor a vér az orrból ürül ki, a vérző gumi, a jégdarabok lenyelése a gyomorvérzés során;
  • az aminokapronsavat intravénásán (ha nem, hematuria) injektáljuk;
  • vérlemezke-transzfúziót hajtanak végre.

A hatás hiányában a következőket kell használni: t

  • specifikus immunoglobulinok intravénás beadása;
  • glükokortikoid terápia;
  • lép eltávolító műtét (splenectomia).

Az orvosok nem fogadnak el egyetértést az immunglobulin idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésében való alkalmazásával kapcsolatban.

A remissziós fázisban és a betegség „száraz” formájában:

  • a trombociták (Ditsinon, lítium-karbonát, Adrokson) trombogénképző képességének növelését célzó pénzeszközöket rendelnek hozzá;
  • a krónikus fertőzés gyökereinek azonosításához antibiotikumokkal kell átszervezni őket;
  • choleretic gyógyszerek, gyógynövény-készítmények, amelyek javítják a májsejtek működését (Liv-52, Allohol, Kholagol);
  • A C, B, E vitaminok csoportjai láthatóak.

Akut formában szenvedő és krónikus változásokban szenvedő betegek kategorikusan ellenjavallt minden szalicilátban (aszpirin-szerű gyógyszerek), Aminazin-ban, fizioterápiás eljárások, például UHF, ultraibolya alkalmazása.

A hormonterápia jellemzői

A glükokortikoid hormonokat korlátozott indikációkra használják, ha a beteg:

  • súlyos gyakori (általánosított) vérzéses kiütések és vérzés a 15 x 109 / l és annál alacsonyabb thrombocytopenia szintjén;
  • a purpurát „nedvesnek” tekintik, bizonyíték van a vérzés utáni vérszegény anaemia hozzáadására;
  • A retina vérzései, amelyek hasonló változásokat jelezhetnek az agyban, növelik a belső szervvérzés valószínűségét.

Ha csak kiütések vannak (vérzés nélkül), a hormonterápiát nem használják.

A splenectomia szerepe

A lép lépéseit a thrombocytopenia kezelésében 1916-ban alkalmazták. Verlhof-betegség esetén a következő esetekben kerül sor:

  • a hormonterápia stabil eredményének hiánya és az ismételt kurzusok szükségessége;
  • a szövődmények előfordulása, a beteg életének veszélye (az agy vérzésével, a művelet sürgősen történik).

A műtét előtt gyermekeknek intravénás hidrokortizont kapnak, a posztoperatív időszakban 6 óránként adják be. Szükség van a hormonális kezelés visszavonásának megelőzésére.

A vérlemezkék szintjének a vérben való növekedésének formájában kapott eredményt már 4 órával a lép eltávolítása után detektáljuk. Vérvizsgálat során két hétig neutrofil leukocitózist, eritrocita fragmentációt tartanak fenn.

A sebészi beavatkozás hatástalansága összefüggésben van egy azonosítatlan további lépszövet jelenlétével a betegben. Ez minden tizedik betegnél megfigyelhető, de nem minden befolyásolja a kezelés eredményeit.

Az év folyamán ajánlott a havi Bicillin-t injektálni a megelőzésre.

A Verlgof betegség akut formájának terápiás hatását a gyermekek 90% -ában érik el. A jövőben a szülőknek figyelniük kell az orvos ajánlásainak végrehajtására. A felnőtt állapotban és a felnõtt gyermeknek tájékoztatni kell a visszaesés következményeit és veszélyeit. Minden petechiára emlékeztető bőrprobléma sürgős kezelést igényel orvoshoz.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopenia (ITP) a keringési rendszer betegsége, amikor a színtelen sejtek koncentrációja csökken, a mikrotrombiba tapadnak, és eltömítik a kis ereket.

A vérvizsgálatok eredményeként a vérlemezkék csökkenését mutatták ki, trombusképződésre fordították. A Verlgof-betegség veszélyes betegségnek számít, komplikációkat okoz a szívnek és a májnak, az agynak és más szerveknek.

Gyakran az ITP-t felnőtt nőknél diagnosztizálják, de a csecsemők, az idősek és a tizenévesek megbetegedhetnek. A patológia kialakulásának okait még nem állapították meg, vannak elméletek az immunrendszer jelenlétéről, valamint a vírusos és enzimatikus természetről. A Verlhof-szindróma örökletes formája ritkán fordul elő, főként a betegség megszerzése.

Az ITP okai és a fő tünetek

A vérlemezkék számának csökkenése megsérti a véralvadás mechanizmusát. Ahogy a patológia kialakul, a csontvelő intenzíven trombocitákat és megakariocitákat termel. Ha a betegség az immunrendszer rossz működésével jár, az antitestek elpusztítják a vérlemezkék lemezeit. A vérvizsgálatban a betegség örökletes jellegéből kiderült, hogy csökken a trombopoietinek száma, és a vérlemezkék membránmembránja sérült. Gyermekeknél az angina, az oltás, az influenza miatt a thrombocytopeniás purpura kezd megjelenni.

Az ITP klinikai képe különböző módon jelenik meg - a betegség lefolyása a patológia súlyosságától, fejlődési stádiumától és típusától függ. Ezzel a betegséggel a vérrögök elzárják a kapillárisok lefolyását - a legkisebb edényeket. A gyanús thrombocytopenia a következő okok miatt lehet:

  • fejfájás;
  • fáradtság az általános ügyekből;
  • étvágytalanság;
  • hányás, szakaszos, hányinger;
  • fáradtság érzés nélkül;
  • láz;
  • a látásszervek romlása;
  • fájdalom a szegycsontban, hasüreg.

A páciens megjelenése esetén az orvos gyaníthatja, hogy idiopátiás thrombocytopeniás purpurája van - ezt a testben szétszórt zúzódások és vérzés jelzi. A betegség előrehaladtával a tünetek hozzáadódnak: dezorientáció, ataxia, hirtelen vérzés és rohamok.

Ritka esetekben a betegek a nyálkahártya és a bőr vérzését egy injekció, véraláfutás vagy egyáltalán nem okozza. Továbbá a képet a szív, az agy és más szervek ischaemiás elváltozásainak jelei egészítik ki.

Az idiopátiás purpura típusai

Számos kritérium létezik, amelyek alapján az orvosok a Verlgof betegségét osztályozzák. Figyelembe véve a patológiai állapot kialakulásának mechanizmusát, az ilyen típusú purpurákat megkülönböztetjük:

  • tüneti. Ez jelzi a szervezetben a patológiák kialakulását. Ez lehet hyperemia, leukémia vagy sugárterhelés;
  • autoimmun. Az immunbetegségek hátterében fordul elő. Ezek a hemolitikus anaemia és a lupus erythematosus;
  • izoimmun. Ismételt vérátömlesztések után;
  • Újszülött. A gyermek az anyából, a méhben, a placentán keresztül fertőzött.

Az idiopátiás purpura akut és krónikus formában fordul elő. A krónikus thrombocytopenia ritka, gyakori és állandó visszaesésekkel alakul ki.

A betegség három szakaszon megy keresztül:

  • vérzéses válság. Jellemzője a nyálkahártyák és szövetek vérzése. A vérvizsgálat eredményei a színtelen sejtek számának csökkenését mutatják, és a beteg teste zúzódásokkal borított;
  • klinikai remisszió. A színpadra jellemző a vérlemezkék számának csökkenése az OAM eredményeként, de nincsenek kifejezett tünetek;
  • klinikai és hematológiai remisszió. Ebben a szakaszban a vizsgálati eredmények normális, a betegség tüneteit nem mutatják.

Szerkesztőbizottság

Ha javítani szeretné a hajod állapotát, különös figyelmet kell fordítani a használt samponokra.

Rettenetes figura - a híres márkák samponjainak 97% -ában testünk mérgező. A fő összetevők, amelyek miatt a címkék összes problémája nátrium-lauril-szulfát, nátrium-lauret-szulfát, kókusz-szulfát. Ezek a vegyszerek elpusztítják a haj szerkezetét, a haj törékenyek, elvesztik a rugalmasságát és az erejét, a szín elhalványul. De a legrosszabb az, hogy ez a cucc bejut a májba, a szívbe, a tüdőbe, felhalmozódik a szervekben és rákot okozhat.

Javasoljuk, hogy hagyja abba az alapok használatát, amelyekben ezek az anyagok találhatók. A közelmúltban szakembereink a szulfátmentes samponok elemzését végzik, ahol az első helyet a Mulsan Cosmetic cég pénzéből vették. Az egyetlen természetes kozmetikumok gyártója. Minden termék szigorú minőségellenőrzési és tanúsítási rendszerekben készül.

Javasoljuk, hogy látogassa meg a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg az egy év tárolási idejét.

Thrombocytopenia gyermekeknél

A mobilitás következtében a gyerekek kiesnek, kisebb és súlyos sérüléseket szenvednek. A kis zúzódások nem zavarják túlságosan a szüleiket, idővel ők magukat elnyelik, még akkor is, ha nem kezelik a zúzódást. Ha a zúzódások hirtelen jelennek meg, ennek nincs oka, talán a babának idiopátiás thrombocytopeniás purpura van.

Ezek a statisztikák megerősítik, hogy a thrombocytopenia a gyermekgyógyászat területén a leggyakoribb az egyéb vérbetegségek között. A legtöbb patológia a 2-8 éves fiúkban mutatkozott meg. A betegség okai örökletes és immunrendszeri tényezők. Egyes orvosok szerint a Verlgof betegségét hibás vérsejtek provokálják.

A gyermek trombocitopénia tünetei a vakcinázás, a vírusos betegségek, a gyógyszerek, a hirtelen hőmérséklet-változás után jelentkeznek. A betegség kialakulását kiváltó közös tényezők:

  • a színtelen vérsejtek károsodott fejlődése;
  • a vérlemezkék aktivitásának időtartama 1-2 napra (általában 10-12 napra) csökken;
  • a vér összetétele megváltozik, a vérlemezkék egy részét a véredények vérrögképződésére fordítják. A vér különböző összetétele miatt az egész test meghibásodik;
  • A saját vérlemezkék elleni küzdelemre irányuló antitestek szintézise aktiválódik.

A trombocitopénikus purpura azonosítása és kezelése

Mivel a purpura elsődleges klinikai megnyilvánulásai hasonlóak más betegségek tüneteihez, a diagnózis meghatározásához számos vizsgálatot kell végezni, amelyet megfelelő kezelés követ. A Verlgof betegség diagnosztizálása a következő tevékenységeket foglalja magában:

  • konzultáció orvosral, anamnézisgyűjtés és panaszok meghallgatása;
  • a bőr vizsgálata, a reakció egy csipetből történő ellenőrzése;
  • mandzsetta-teszt;
  • Valdman tesztje;
  • KLA;
  • véralvadási teszt.

A felsorolt ​​vizsgálatok alapvetőek, szükség esetén az orvos a lép és más szervek vizsgálatát írja elő.

Miután a diagnózis befejeződött, egy kezelési rendet választanak ki. Kábítószereket írnak fel, de ha a betegség fennáll, a lép eltávolítása - a splenectomiának nevezett művelet.

Az orvos rendelkezésére álló terápiás intézkedések teljes listája:

  • hormonális gyógyszerek felírása;
  • orvosi étrend elkészítése;
  • plazma csere;
  • vérlemezke-infúzió;
  • lépeltávolítás.

Ha a beteg válságot alakít ki, sürgősen le kell állítani a vérzést. Az akut formában a kezelés a kórházban történik, és a remisszió során a szövődmények megelőzése.

Terápiás étrend

A Verlgof-betegség speciálisan kidolgozott táplálkozási irányelvei közé tartoznak a rendkívül egészséges ételek. Az élelmiszereknek teljesnek kell lenniük, a szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat tartalmaznia kell. Az alkoholtartalmú italok tilosak, és a fűszeres, zsíros és sült ételeket ritkábban kell fogyasztani. A szénsavas italok és a gyorsétterem károsak.

A gyümölcsök, zöldségek, gabonafélék, tejtermékek és a tiszta víz hasznosak lesznek. Az ételnek melegnek kell lennie, hogy ne égessen érzékeny nyálkahártyákat.

A thrombocytopenia esetén jó, ha csalán infúziót, bogyós gyümölcsöket, valamint kamilla, menta és pásztorzsák infúzióját veszi figyelembe. A főzéshez 1 evőkanál. a gyógyszergyűjteményt termoszba helyezzük, és 200 ml forró vizet öntsünk. Egy órával később az infúzió kész. Naponta kétszer vegyen fél pohárra.

Az étrend függvényében idiopátiás thrombocytopeniás purpura visszavonul, általános állapot javul.

Gyógyszerek és módszerek az idiopátiás thrombocytopenia kezelésére

Számos olyan gyógyszer van, amely a vérlemezkék számának stabilizálására szolgál, növeli az immunrendszert, javítja a véralvadási folyamatot:

  • A glükokortikoszteroidokat (Prednisolone, Methylprednisolone) az orvos a szokásos vagy fokozott dózisban írja fel, amikor a betegség akut stádiumban van, vagy nagyon előrehaladott. A hormonok nemkívánatos reakciókat okozhatnak - dyspeptikus problémák, fokozott vérnyomás;
  • immunglobulinok. Az intravénás injekciók formájában kerülnek kinevezésre. Krónikus thrombocytopeniában szenvedő betegeknél az immunoglobulinok segítik a vérlemezkék számának fenntartását. A gyógyszerek hosszan tartó használata fájdalmat okoz a fejben, láz, hidegrázás;
  • az alfa-interferont krónikus thrombocytopeniának írják elő, ha a hormonok hatástalanok. A mellékhatások közül gyakran a hidegrázás, a láz, a fej fájdalma volt. A mellékhatások valószínűségének csökkentése érdekében a paracetamolt az interferon bevétele előtt egy héttel kell itatni.

A trombocitopénikus purpura kezelésére alkalmazott egyéb gyógyszerek a ciklofoszfamid, az azatioprin, a Danazol. A gyógyszerek felsorolásra kerülnek, veszélyes, hogy maguk is bevegyék.

A gyógyszerek mellett az orvosok vérlemezke-transzfúziót írnak elő. Ez nem szükséges minden esetben, de kiterjedt sebészeti beavatkozásokkal, neurológiával és mély thrombocytopeniával a transzfúzió nem kerülhető el. A hatás ideiglenes, de nagyon pozitív lesz. A transzfúziót az orvosi intézményi körülmények között, egy speciálisan előírt rendszer szerint végzik. Óránként a beteg 1-2 adag vérlemezkéket vagy 6-8 adagot kap 4 óránként. A transzfúzió hatékonyságához magasabb volt a pre-IVIG.

Amikor az ITP, a lép jelentősen megnő, ami a megfelelő kedvezőtlen tünetekből adódik. Ha a standard trombocitopéniai kezelés hatástalanná válik, és a betegség rosszabbodik, akkor a súlyos vérzés kockázata mindezek következményeivel nő. Ha a beteg élete veszélyben van, az orvos eltávolítja a szervet. A Splenectomiát az alábbi helyzetekben írják elő:

  • a thrombocytopeniás purpurát súlyos vérzés kíséri, amelyet a megfelelő hatású gyógyszerekkel nem lehet megállítani;
  • Az ITP krónikus, nincs speciális reakció a gyógyszerekre, a vérlemezkék száma állandó;
  • a remissziót nem éri el egy évnél hosszabb ideig, a beteg mindig rosszul érzi magát.

Előkészítés szükséges a splenectomia előtt. A beteg hormonális gyógyszereket és IVIG-t ír elő. Az orvos először az ultrahangba küldi a betegnek a hasüregben lévő szervek állapotát. A műtét után a hatás nem jelenik meg azonnal, de csak egy bizonyos idő után. Ezen túlmenően a statisztikák azt mutatják, hogy a betegek mintegy 50% -a elvárja állapotuk javulását. Ez nem ok arra, hogy elhagyjuk a hozzárendelt műveletet, mivel mindig minimális esélyeket kell használnod.

Összefoglalva megállapítható, hogy a Verlgof-betegség (ITP) veszélyes vérbetegség, amely kezelés hiányában veszélyes a beteg egészségére és életére. A patológiára jellemző tünetek feltárása után szükséges időben kapcsolatba lépni az orvosi intézménykel, meg kell vizsgálni és be kell tartania a kinevezéseket. Minél hamarabb lépnek fel, annál nagyobb a hasznosítás esélye.