Gyermekek thrombocytopathiájának okai és tünetei

A gyermekek thrombocytopathiája a hemosztázis zavarai által okozott betegségek széles körét tartalmazza (a testrendszer, amelynek feladata a vérzés megelőzése és leállítása), amikor a vérlemezkék (véralvadásba bevont vérlemezek) minőségileg hibásak, míg a számuk normális marad.

A thrombocytopathia lehet örökletes és szerzett. A betegség örökletes formájában a többi családtag is vérzést szenved. A patológia már korai életkorban érezhetővé válik, gyakran az immunitás diszfunkciójával jár együtt, amelyet gyakran ismétlődő fertőzésekben, pigmentációs zavarokban (például albinizmusban), rendellenes csontvázszerkezetben, a bőr és az izmok nyújthatóságának növekedésében fejez ki. Kíséri az ízületek hyperkinesisje (a kullancsok és görcsök formájában bekövetkező akaratlan mozgások), a szív mitrális szelepének prolapsusa (amikor a szelepek összeomlanak az üregbe, miközben csökkenti a bal kamrát) és más testbetegségek.

A trombocitopátiát a vérnyomás (petechiae), a hematomák és a vérzés különböző mértékű intenzitású vérzései formájában fejezik ki, még kisebb sérülések esetén is. Ez lehet orr, méh, gyomor-bélrendszeri vérzés, anémia kíséretében (alacsony hemoglobinszint - vörösvérsejtek, amelyek oxigénnel táplálják a szervezet sejtjeit).

Okok és kockázati tényezők

Számos oka van ennek a patológiának a gyermekeknél. Ez lehet a vérlemezkék szerkezetének örökölt megsértése. Ilyen megsértés számos betegség következtében szerezhető be: hemoblasztózis (hematopoetikus sejt tumor), B12-vitamin hiány, máj- és vesebetegség, sugárbetegség, vérkomponensek átfogó transzfúziója és mások.

A trombocitopátia kockázati tényezői a vérlemezke diszfunkcióval rendelkező rokonok jelenléte, a fontos nyomelemek és vitaminok étrendjének hiánya, amit a vegetáriánusokban gyakran megfigyelnek.

Számos kedvezőtlen tényező súlyosbítja a vérzést: a serdülők alkoholfogyasztása; ecetet tartalmazó termékek; gyulladáscsökkentő és vérhígító szerek; valamilyen fizioterápia, a vérlemezkék romló tulajdonságai; ultra magas frekvenciáknak való kitettség; ultraibolya sugárzás stb.

tünetek

A thrombocytopathia jelei nagyon különbözőek. Ezek között minimális a gyermekek: a kisebb vérzéssel járó véraláfutások, a legkisebb ruhadarabok vérzést okoznak, néha nem sok orrvérzés, és a serdülő lányok hosszabb menstruációval rendelkeznek.

Súlyosabb tünetek, amelyek azonnali kórházi kezelést igényelnek: intenzív gyomor-bélrendszeri, méh- és orrvérzés. Gyakran a hosszan tartó súlyos vérzés okai a műtét (a mandulák vagy fogak eltávolítása).

A veleszületett trombocitopátia klinikai képe hasonló a betegségek tüneteihez: hipoxia (oxigén éhezés), acidózis (a szervezet savas egyensúlyának megszakadása), születési trauma, bakteriális vírusfertőzések, hipovitaminózis (vitaminhiány), szepszis (egyfajta fertőző betegség). A tünetek önmagukban jelentkezhetnek, és bizonyos fizioterápiák, például UHF és UFO, vakcinázás stb.

A fő tünet a visszatérő vérzési szindróma. A súlyosság mértéke könnyű vagy nehéz (súlyos vérzés) lehet. Az újszülöttben a trombocitopátia intrakraniális vérzésként, cephalohematomaként és a köldökhártya lassú gyógyulásaként jelentkezhet.

A korai gyermekkori thrombocytopathiát a fogzás, a fogínyek fokozott vérzése, az orr ismételt vérzése, a sebek és a karcolások tartós gyógyulása okozta. Alkalmanként gyomor-bélrendszeri vérzés, hematuria (vér a vizeletben) és a vér fehérje vérzése található.

A jelentős vérveszteség következtében kialakuló anémia általános gyengeség, szédülés, tachycardia, ájulás, halvány bőr, légszomj, alacsony vérnyomás (BP). Ha a gyermek patológiája összekapcsolódik a kötőszöveti diszpláziával, úgy tűnik: a testtartás torzulása, nefroptosis (veseelégtelenség), lapos lábú, a szív károsodott mitrális szelepe stb.

diagnosztika

A diagnózis a következőket tartalmazza:

1. A betegség és a tünetek történetének elemzése, a beteg életének elemzése (krónikus vagy örökletes betegségek, rossz szokások, gyógyszerek alkalmazása, daganatok észlelése, toxikus anyagokkal való érintkezés).
2. Fizikai vizsgálat (a bőr színe és állapota, pulzusmérés és vérnyomás).
3. Vérvizsgálat a vérlemezkék, a vörösvértestek és a hemoglobin szintek tekintetében. Ezek aránya a gyermek életkorától függően eltérő, de átlagosan nem lehet kevesebb, mint 100 g / l (gramm / liter vér).
4. A vizeletvizsgálat (ha vese- vagy húgyúti vérzés történik), vörösvértesteket észlelnek benne.
5. A vér biokémiai elemzése meghatározza a koleszterin, a glükóz, a kreatin, a húgysav, az elektrolitok (kalcium, kálium, nátrium) szintjét, azonosítva a lehetséges egyidejű betegségeket.
6. Becsüljük meg a vérzés időtartamát a fülbevaló vagy az ujj átfúrásával (a megnövekedett időbeli indikátor a thrombocytopathiát jelzi).
7. Hemostasiogram (laboratóriumi módszer, lépésről lépésre a véralvadás folyamatának értékelése).
8. A csontvelő vizsgálata szúrással. Ezt az eljárást a vérképzés folyamatának vizsgálatára végzik. Megmutatja a vérlemezkék képződésének fokát (megnövekedett vagy normális).
9. Trepanobiopszia (csontvelő-részecskét veszünk egy csonttal és egy periosteumot egy speciális műszerrel - trephine). Ritkán előállított.

Kezelés, prognózis és megelőzés

A trombocitopátia konzervatív terápiája egy gyermekben fibrinolízis-gátlót alkalmaz (olyan gyógyszerek, amelyek nem teszik lehetővé a vérrögök és vérrögök feloldódását vérzéses területeken, amelyek javítják a vérlemezkék állapotát és működését). A vérlemezkék tulajdonságainak javítása és a metabolikus folyamatok javítása a sejtekben metabolikus gyógyszereket is tartalmaz.

A vérzés időszaka alatt a gyerekek aggregátumokat kapnak (gyógyszerek, amelyek elősegítik a jó véralvadást).

Gyorsan leállítani a vért, a kábítószer-csökkentő hajókat használva. Csökkentse a vérzés kockázatát, és javítsa az A, PP, B és C csoportok vérei vérfoltjainak szerkezetét.

Ezeknek vagy más gyógyszereknek a dózisát a beteg testtömege alapján számítják ki.

A helyi vérzés leállítása esetén egy tornyot használnak, egy speciális vérzéses (szivárgó vér) szivacsot, orrvérzéssel, tamponádját (az orrüreg szorosan tele van gézzel, pamut gyapjúval vagy más abszorbens anyaggal), egy nyomáskötést. Hideg helyet helyezünk a vérzés helyére (lehet forró vizes palack jéggel stb.)

Súlyos esetekben, ismétlődő, kiterjedt vérveszteséggel, sebészeti kezelést végeznek. Ez magában foglalhatja a lép eltávolítását (ez a szerv a vérsejtek halálának helye). Ebben az esetben a cellák élettartama meghosszabbodik. Ez lehet egy sérült hajó egy részének eltávolítása (néha protézis helyett).

Amikor a vérzés a közösbe teszi a piercinget és eltávolítja a benne öntett vért. Ha véglegesen károsítja a csuklót, szükség lehet a protézisre. A fizikoterápiás (fizikoterápiás) és fizioterápiás eljárások (elektromostimuláció, mágneses terápia, fonoforézis, paraffinterápia stb.) A vérzés után normális mozgásteret biztosítanak az ízületben, ezek és egyéb technikák hozzájárulnak a vérzés rezorbciójához, és helyreállítják a kötést.

A donor vérkomponensek transzfúzióját (hemokomponens terápia), friss fagyasztott plazma transzfúzióját alkalmazzuk (így a szükséges véralvadási tulajdonságok megmaradnak, és a beteg testében fennálló hiányuk kompenzálódik). Azonban többszörös plazma transzfúziók nem végezhetők el, mivel ez megzavarhatja az immunrendszert, ami a szervezet védekezése. A vérzés gyors leállítására transzformálódik a donor vérlemezkék és a vörösvérsejt-tömeg, vagy az úgynevezett „mosott vörösvérsejtek”, amelyek elkülönülnek a felületükhöz kapcsolódó fehérjéktől. Az eritrocita-mosás minimálisra csökkenti a transzfúzió utáni mellékhatások valószínűségét. Az eljárást a létfontosságú indikációknak megfelelően hajtjuk végre, azaz ha a beteg életét veszélyezteti. Különösen egy alacsony vörösvérsejtű gyermek esetében két feltétel fenyeget: anémiás kóma, amikor az eszméletvesztés hiányzik, és a szervezetnek nincs reakciója az agy oxigén éhezéséből adódó külső ingerekre (az oka a vörösvértestek számának jelentős csökkenése, különösen a folyamat gyors fejlődése) és súlyos vérszegénység, ha a hemoglobinszint kevesebb, mint 70 g / l.

A megfelelő kezelésben részesülő gyermekeknél a thrombocytopathia korai felismerése segít elkerülni az intenzív vérveszteséget, és segít javítani a betegek életminőségét. Ha a patológia megkezdődik és kiterjedt intrakraniális vérzés lépett fel, az ilyen beteg életének előrejelzése nem optimista.

Mint tudják, minden betegség könnyebb megelőzni, mint kezelni. A genetikailag hajlamos családban a gyermekben a trombocitopátia elleni megelőző intézkedések az orvosi genetikai tanácsadás szakemberrel és a beteg által okozott gyógyszerek szoros ellenőrzése. Ha a gyermeknél diagnosztizálják a trombocitopátia diagnosztizálását, azt gyermekorvos, gyermekgyógyász, hematológus, fogorvos és ENT szakember nyilvántartásba kell venni. A megelőző terápia elvégzéséhez rendszeresen teljes laboratóriumi vizsgálatot kell végezni. A sérülési sportokat fenyegető foglalkozásokat ki kell zárni. A megelőző gyermekkori vakcinázás tekintetében - ezt a kérdést kizárólag egyedileg kell megoldani.

Thrombocytopathia gyermekeknél

A trombocitopátia (TP) olyan vérzéses betegség, amelyet normális vagy szubnormális számukban a vérlemezkék csökkent funkciója jellemez (WHO, 1969).

A TP gyakorisága meghaladja a trombocitopeniás állapotokat. Úgy vélik, hogy a világ népességének 5-10% -a változó mértékben (általában enyhe) a vérlemezkék funkcionális zavaraiban szenved. A TP alapja a vérlemezkék kvalitatív megsértése a funkcionális alsóbbrendűség miatt. Az örökletes TP-vel ez veleszületett hiba, a megszerzett betegségek esetén a vérlemezek funkcionális tulajdonságai az alapbetegségben szenvednek. A TP gyakran alátámasztja az orr- és a fogíny vérzését, fokozott véraláfutásokat és a méhsejtekben a tartós méhvérzést.

Különböző szerzők szerint a gyermekek vérzésének 36-65% -a a TA-hoz kapcsolódik.
S. Barkagan szerint a TP az örökletes vérzéses betegségek 36% -át teszi ki. Továbbá az örökletes TA gyakrabban fordul elő enyhe vérzésű gyermekeknél, súlyos purpurában szenvedő gyermekeknél, gyakran kombinálva a hemosztatikus rendellenességeket.

Sajnos a TP-t gyakran nem diagnosztizálják időben, és a betegeket hosszú ideig sikertelenül kezelik a keskeny profilú szakemberek - otorinolaringológusok (mivel egyes esetekben az orrvérzés a vérzéses diathesisben a betegség egyetlen tünete), a nőgyógyászok, a fogorvosok stb. a patológia első vérzés jelei gyermekkorban jelennek meg. A kerületi gyermekorvosok nem tulajdonítanak kellő jelentőséget a vérzéses megnyilvánulásoknak, és a betegek csak kis hányadát egy hematológussal folytatott speciális konzultációra utalják, hogy tisztázzák a diagnózist.

Az Udmurt Köztársaság 2690 gyermeke és serdülõje által végzett epidemiológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy minden harmadik gyermeknek vérzéses szindróma van, és minden negyedik (24,2%) klinikailag szignifikáns formában diagnosztizálódik.
Azt tapasztaltuk, hogy a TP-ben szenvedő gyermekek 3-szor gyakrabban fordulnak elő a betegség örökletes formái, amelyek első tünetei a korai és az óvodai években jelentkeznek. A megszerzett TP hemorrhagiás szindróma főként iskolai korú gyermekeknél kerül rögzítésre.

Jelenleg nincs egységes TP osztályozás. A hazai szakirodalomban a legátfogóbb a 3. besorolás. S. Barkagan, ahol az örökletes formák a vérlemezkék diszfunkciójának, morfológiai és biokémiai rendellenességeinek típusai szerint vannak csoportosítva. Gyakorlati orvos számára ez a besorolás nehézkes, ezért a TP besorolásának rövidített változatát mutatjuk be.

Thrombocytopathia besorolás:

Örökletes formák:
1. A vérlemezkék aggregációs funkcióját megsértő formák (bontás) - Glantsman trombaszténia, 1. típusú esszenciális atrombium, Mei-Hegglin anomália, stb.
2. A felszabadulási reakciókkal károsodott formák (aspirinopodobny szindróma, esszenciális II. Típusú atrombium).
3. Elégtelen tárolómedencék (Kherzhmansky-Pudlak szindróma, Chediak-Higashi szindróma).
4. A vérlemezke-adhézióval károsodott formák (Bernard-Soulier trombózisa) és a plazma hemosztázis (von Willebrand-betegség).
5. Komplikált anomáliák és thrombocyta diszfunkciók más genetikai hibákkal kombinálva: Wiskott-Aldrich-szindróma, glikogenózis, Ehlers-Danlos-szindróma, Marfan, CHD-vel, stb.

Szerzett formák fordulnak elő hematológiai rosszindulatú betegségek, a B12-vitamin-hiány vérszegénység, DIC-szindróma, cirrózis, daganatok, parazitás betegségek a máj gócok a krónikus fertőzés, gyógyszer, urémia, a C-vitamin-hiány, hormonális rendellenességek, sugárbetegség, masszív vértranszfúzió, trombózis és óriás angioma.

diagnózis:

Anamnézis: a rokonok és a bőr vérzéses szindróma (petechia, ecchymosis) fokozott vérzése jelenléte korai életkorból örökletes TA-val (általában autoszomális domináns öröklési mód); ismétlődő orrvérzés (más vérzés epizódjai), hosszantartó vérzés sérülésekkel, fogak kivonása és egyéb sebészeti beavatkozások.

A thrombocytopathia tünetei:

A klinikai megnyilvánulások súlyossága változó, és függ a TP típusától, a vérlemezkék diszfunkciójának mértékétől (teljes vagy részleges); eltérhet egy vérzési epizódtól a másikig. Az első klinikai tünetek gyakrabban fordulnak elő korai vagy óvodai korban. Életkor csökkenhet a vérzés intenzitása. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal betegek.

A thrombocytopathiát mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma jellemzi. A bőrvérzés petechia és ecchymosis formájában, a nyálkahártyák vérzése: nazális, gingivális, méh, vese, gyomor-bélrendszer; posztoperatív vérzés; ritkán - agyi vérzés. Az endoteliális minták pozitívak.

Adataink szerint a thrombocytopathiás gyermekeknél a megnövekedett vérzés fő tünetei az orrvérzés (86%), a bőrvérzés (81%), a hyper-polymenorrhea (63% a mensis lányoknál). Az izolált orrvérzés alapján a gyermekek 80% -ánál a vérlemezkék minőségi hiányosságai vannak, és csak 20% -ban fordul elő újszülött orrvérzés a gyermekeknél a felső légutak helyi patológiája vagy a magas vérnyomás-hidrokefalin szindróma miatt.

A vérzés spontán vagy provokáló tényezők hatására következhet be: vírusos vagy bakteriális fertőzések, krónikus gyulladásos betegségek, sérülések, sebészeti beavatkozások, insoláció, fizioterápiás eljárások (UFO, UHF), gyógyszeres kezelés vagy vérlemezke-gátlók. A legtöbb thrombocytopathiás gyermek a kötőszövet diszplázia jeleit mutatja (rossz testtartás, lapos láb, mitrális szelep prolapsus, további akkordok a bal kamrában, nephroptosis stb.).

Laboratóriumi diagnózis:

1) normál vagy szubnormális vérlemezkeszám (egyes esetekben a vérlemezkék mérsékelt emelkedése vagy csökkenése 100 x 109 / l);
2) zavarják a vérlemezkék morfológiáját (anizo-, poikilocitózis és vakuolizáció);
3) A herceg vérzés ideje hosszabb vagy normális;
4) a vérrög visszahúzódása hiányzik, csökkent vagy normális;
5) csökkentett vérlemezke aggregáció különböző aggregátumokkal: ADP kis és nagy dózisokban, adrenalin, kollagén, trombin, ristomicin;
6) a vérlemezkék ragasztó képessége üveg vagy kollagén érintkezésekor megszakad;
7) csökken a dehidrogenázok (szukcinát-dehidrogenáz és alfa-glükero-foszfát-dehidrogenáz) aktivitása a vérlemezkékben.

A koagulopátiák differenciáldiagnosztikájának vizsgálatához hemocoagulogramot (APTTV, PTV, TB) vizsgálunk, és szükség esetén véralvadási faktorokat (VIII, IX). A vérlemezkék membránhibájának megerősítéséhez a glikoproteineket (GP) monoklonális antitestekkel (speciális laboratóriumokban) határozzuk meg. Különösen a Glantsman trombózisa során a vérlemezke membrán GPIIb / Ilia komplexének kvantitatív és kvalitatív hibája van, ennek következtében a vérlemezkék fibrinogénhez való kötődése zavar, és ennek következtében a vérlemezke aggregáció nem következik be. Az elektronmikroszkópia a vérlemezkékben lévő granulátumok hiányát tárja fel.

Glantsman-féle trombaszténia (autoszomális recesszív öröklődési típus) és I típusú atrombia (autoszomális domináns öröklés) esetén az ADP, adrenalin, kollagén és trombin aggregációja élesen csökken, ugyanakkor a vérrög visszahúzódása vagy csökkenése a trombus során csökken, vagy trombus alatt hiányzik, nincs vérrögképződésem, de a vérrög visszahúzódása csökken, vagy a vérrög visszaszorulása csökken, vagy a vérrög visszaszorulása csökken, vagy a vérrög visszaszorulása csökken, és az artériás vérrög csökken. normális. A „felszabadulási reakció” és a „nem megfelelő tárolókészlet” megsértésével TP esetében a tipikus a kollagén aggregáció és a „második hullám” aggregáció hiánya az ADP és az adrenalin esetében. A vérrög visszahúzódása normális.

Örökletes vérzéses trombodistrofii (makrociter trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autoszomális recesszív öröklődés módja - mérsékelt thrombocytopenia gyakran túlsúlyban óriás vérlemezkék formájában élesen csökkentett mértékű tapadást üveg és kollagén törött aggregációt risztocetin.

Von Willebrand-betegségben (autoszomális domináns öröklődési mód) a trombocitopátia (az üveghez és a kollagénhez való tapadás csökkenése, a ristomicinnel való megzavarodás) másodlagos, és a véralvadási hemosztázis egység hibája csökken (a VIII-as faktor aktivitása, a Vil faktor aktivitása és / vagy aktivitása csökken, a faktor és a VIII aktivitás csökken, a faktor és a VIII csökken, a faktor és a VIII csökken, a faktor és a VIII csökken, a faktor és a VIII csökken, a faktor és a VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és a VIII faktor csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és a VIII faktor csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és a VIII faktor csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és a VIII faktor csökken, a faktor és VIII csökken, a faktor és a VIII faktor csökken, a faktor és a VIII.. A vérzés típusa vegyes (hematomikus mikrocirkuláció).

Epidemiológiai vizsgálataink szerint a TP struktúrájában a felszabadulási thrombocytopathia (57%) és a részleges TP (36%) dominál a gyermekeknél, a Glantsmann trombaszténia, az atrombium, a Bernard-Soulier és a Willebrand-betegség makrocitikus thrombodystrophia sokkal kevésbé diagnosztizált.

A thrombocytopathia kezelése:

A thrombocytopathia kezelése magában foglalja a hemorrhagiás szindróma megállítására és a vérzés megelőzésére vagy csökkentésére irányuló megelőző intézkedéseket.
1. Vitaminokban gazdag teljes táplálkozás, továbbá mogyoró.
2. Az alapbetegség tüneti TP-vel történő kezelése, elkerülve a drogok és fizioterápia kijelölését, amelyek elnyomják a vérlemezkék (aszpirin, analgin, karbenicillin, szulfonamidok, barbiturátok, UHF, DDT, UVB stb.) Ragasztó-aggregatív aktivitását.
3. Angioprotektorok (dicine, etamzilat nátrium 0,25 a V4-1 fülön belül. Naponta).
4. Aggregánsok (0,025% -os adroxon-oldat, 1-2 ml i / m, lítium-karbonát belsejében, 0,05-0,1 g 3-4-szer naponta, ATP 1% -os oldat 0,5-1 ml p (magnézium készítményekkel kombinálva - égetett magnézium, naponta 0,25-0,5 g lenyelve, magnézium B6, mágneses rota és kalcium - glükonát, laktát, pantetonát).
5. A fibrinolízis inhibitorai (epsilon-aminokaproinsav 5% -os oldat formájában 0,1-0,2 g / kg orálisan, pamba vagy ambene orálisan, tranexaminsav-transzamcha 5% -os oldat, exacil egyszeri 10-15 adagban) mg / kg naponta 3-4 alkalommal).
6. Az anyagcsere-hatás előkészítése két rendszer formájában (az eredeti módszer): a riboxin és a kálium 3 napon át belsejében, majd a B12-vitamin w / m, a folsav, az U és a B15 vitaminok 7-10 napig tartanak. ); Kálium-orotát, orális lipoinsav és riboflavin mono-nukleotid i / m 10-14 napig (2. séma). Amint a hosszú távú tapasztalataink szerint a TP-vel és trombocitopéniával rendelkező gyermekek metabolitjai jó hemosztatikus hatást fejtenek ki, nyilvánvalóan a vérlemezkék metabolikus folyamatainak normalizálódása miatt.
7. C, P, A vitamin, askorutin.
8. Hemosztatikus gyógynövények (csalán, cickafark, eper levél, pásztor erszénye, orbáncfű, nyúl, ajak, oregánó, bors, dogrose) - 1 evőkanál. gyógynövények (legfeljebb 2) egy pohár forró vizet öntöttek 10-15 percig. Vegyünk 1 evőkanál. vagy 1/2 csésze naponta, az életkor függvényében.

A thrombocytopathiás gyermekek kezelésére a fenti terápiás szerek egyidejű együttes alkalmazására épül. Az örökletes TP terápiának legalább 2-3 hétig folyamatosnak kell lennie. Ez magában foglalja az alapvető és profilaktikus kezeléseket. Sok kutató helyesen fontolja meg az őszi, téli és tavaszi szezononkénti szezonális kezelést (évente 3 kurzus). A hemosztatikus terápia kurzusai váltakozhatnak a gyógyszerek és a hemosztatikus gyógynövények különböző kombinációival.
9. Helyi vérzési leállások esetén hemosztatikus szivacsot, trombint, 5% epsilon-ACC-t, 5% transzamchut, 0,025% adroxont ​​és hidrogén-peroxidot használunk, és az orr egy egyszerű elülső tamponádját végezzük.
10. Az 5% -os epsilon-aminokapronsavban / 5% -os epsilon-aminokaproinsavban vagy 5% -os tranexaminsavban súlyos vérezés esetén (veseelégtelenség ellenjavallt), a dicinon 12,5% -os 1-2 ml-es oldat, 1-es tromboconcentrátum. 2 adag.
11. Amikor a méh vérzését erősen hormonális fogamzásgátlók használják.

Az intracraniális vérzés hiányában az életre vonatkozó előrehaladás kedvező.

Adatvédelmi nyilvántartás:

1. A gyermekgyógyász és a hematológus megfigyelése a IV (súlyos formák) és a III.
2. Terápia, amelynek célja a vérlemezkék (metabolitok, E-ACC, transz-amcha, ditsinon, ATP, magnézium és kalcium készítmények, vitaminok, hemosztatikus gyógynövények) adhéziós-aggregációs funkciójának javítása. A betegség súlyosságától függően évente legfeljebb 2-4 havi kurzust végeznek.
3. A krónikus fertőzés és a choleretic terápia fókuszainak rehabilitációja.
4. Ne írjon be olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a vérlemezkék ragasztó-aggregációs funkcióját.
5. A megelőző vakcinázás nem ellenjavallt a folyamat kompenzációjában. A fokozott inzuláció nem ajánlott.

Diszaggregációs trombocitopátia gyermekeknél

A diszaggregációs trombocitopátia egyfajta vérzéses betegség.

Ennek oka a vérlemezkék rendellenességei által okozott funkcionális egyensúlyhiány a megfelelő térfogattal. A trombocitopátiák örökletesek és szerzettek. Tanulmányok kimutatták, hogy a vérzés több mint hatvan százaléka a gyermekek thrombocytopathiája által okozott szétesést okozza.

A betegséget nagyon nehéz diagnosztizálni, és a szülők gyakran fordulnak azokhoz a szakemberekhez, akik bizonyos szerveket kezdenek (a fogorvoshoz vérzéssel, a vér orrnyílásától az otolaryngológushoz, a méhhez a nőgyógyászhoz). De a betegség tünetei gyakran jelentkeznek a fiatalabb korosztály gyermekeiben. A családi orvosok nem mindig helyesen diagnosztizálják a betegséget. Csak egy hematológus képes diagnosztizálni és helyesen diagnosztizálni.

A diszaggregációs trombocitopátia a gyermekeknél a következő tünetek:

• a hematómák nyilvánvaló ok nélkül megjelennek a bőrön (a gyermek nem esett, nem érte el);
• orrvérzés, gyakran ismétlődő, ami rosszul megáll;
• fogazással, fokozott vérzés figyelhető meg;
• vérzéses kiütések a testben;
• vérzés az ízületi üregben, vese szövet, belső szervek.

Szükséges figyelmet fordítani a vérzéses szindrómára.

A betegeknél a kis és kis sebészeti beavatkozások a hosszú és aktív vérzés hátterében zajlanak. Néha klinikai képben a szklerotikus szövetekben és az emésztőrendszerben vérzés jelentkezik. A gyermek nagy vérvesztesége miatt a hemoglobinszint csökkenése megfigyelhető, gyengeség, légszomj, szédülés, bőr bőre, gyors szívverés áll fenn. A bőrön zúzódások és kis zúzódások jelennek meg.

A betegség a véralvadási diathesis második csoportjaként diagnosztizálható, amit a véralvadási patológia okoz. Ennek oka lehet a sérülések, a fertőző folyamatok, a belső szervek patológiás folyamatai, a hematopoetikus szervek, a vesekárosodás és a májelégtelenség is. Minden szülőnek különös jelentőséget kell tulajdonítania a fenti tüneteknek.

A diszaggregációs trombocitopátiát hematológus kezeli. A betegek az orvosnál járnak. A hematológus átfogó klinikai vizsgálatot ír elő, majd diagnosztizálja a trombocitopátia egy típusát. A genetikai történelmet részletesen összegyűjtöttük, és a vérlemezkék trombomorfológiáját a beteg közelébe vizsgálták. Ez megtörténik, és azok, akik közel vannak a vérzéshez, mivel a betegség tünetmentes lehet.

Figyelmet kell fordítani az étrendre, mivel egyes termékek növelhetik a vérkiválasztást. Tilos ételt fogyasztani, amely magában foglalja az ecet jelenlétét, valamint az otthoni konzervek fogadását, amelynek elkészítéséhez aszpirint használtak. Az orvosok javasolják a mogyoró, valamint az A, C, R vitaminokkal dúsított termékek elfogyasztását. Nagyon gondosan felírt gyógyszerek, amelyek befolyásolják a vérlemezke működését és a véralvadást. Szigorúan tilos szalicilátokat, indometacint, aminazint, közvetett expozíciós antikoagulánsokat, valamint fibrinolitikus szereket kapni.

Hatékony az aminokapronsav vérzésének ellenőrzése (különösen akkor, ha a méh és az orrjáratok vérzése). Ennek a gyógyszernek a pozitív hemosztatikus hatása kedvező hatással van a hemosztázis különböző kapcsolataira. A diszaggregációs trombocitopátia tranexaminsavval is kezelhető. Az ATP-t a magnézium-szulfáttal párhuzamosan is előírják. Az átfedő androxon vérzés kiváló hemosztatikus hatást eredményez. Használható belső beadásra, vagy a sérült felületre, vagy a nedvesített szalvétákra a sebre.

A Dicine-t is előírják, armedin. A vérzés kiterjedt ártalmatlanítása a lázas film trombinnal történő bevezetésével, a kollagén bevezetésével lehetséges. Ha thrombocytopathiát talál a gyermekében, akkor sürgősen konzultálnia kell egy hematológussal.

Thrombocytopathiák gyerekekben A "Orvostudomány és egészségügy" szakterületről szóló tudományos cikk szövege

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a kutatás szerzője Ozhegov AM,

A "Thrombocytopathia gyermekeknél" témában készült tudományos munka szövege

18 p _____________ A téma témája: PEDIATRIA _________ '5 (24) 2007. november

Thrombocytopathia gyermekeknél

A. M. Ozhegov, professzor, Izhevsk Állami Orvosi Akadémia

Thrombocytopathia (TP) - vérzéses betegségek, amelyekre jellemző a vérlemezkék rendellenes vagy szubnormális száma (WHO, 1969).

A gyakoriság szempontjából a TP a trombocitopeniás állapotok felett áll. Úgy vélik, hogy a világ népességének 5-10% -a változó mértékben (általában enyhe) a vérlemezkék funkcionális zavaraiban szenved. A TP alapja a vérlemezkék kvalitatív megsértése a funkcionális alsóbbrendűség miatt. Az örökletes TP-vel ez veleszületett hiba, a megszerzett betegségek esetén a vérlemezek funkcionális tulajdonságai az alapbetegségben szenvednek. A TP gyakran alátámasztja az orr- és a fogíny vérzését, fokozta a kékességet, és a serdülőkorban a lányokban tartós méhvérzés [2].

Különböző szerzők szerint a gyermekek vérzésének 36-65% -a társult a TA-hoz [2, 5, 7]. Szerint

Z. S. Barkagan [2], az összes örökletes vérzéses betegség 36% -át teszi ki a TP. Továbbá az örökletes TA gyakrabban fordul elő enyhe vérzésű gyermekeknél, súlyos purpurában szenvedő gyermekeknél, gyakran kombinálva a hemosztatikus rendellenességeket.

Sajnos a TP-t gyakran nem diagnosztizálják időben, és a betegeket hosszú ideig sikertelenül kezelik szűk profilú szakemberek - otorinolaringológusok (mivel az orrvérzés bizonyos esetekben a betegség egyetlen tünete a vérzéses diathesisben), nőgyógyászok, fogorvosok stb. [3]. Ezzel egyidejűleg a patológiás betegek többségében a vérzés első jelei gyermekkorban jelennek meg. A kerületi gyermekorvosok nem tulajdonítanak kellő jelentőséget a vérzéses megnyilvánulásoknak, és a betegek csak kis hányadát egy hematológussal folytatott speciális konzultációra utalják, hogy tisztázzák a diagnózist.

Az Udmurt Köztársaság 2690 gyermeke és serdülése között végzett epidemiológiai vizsgálataink azt mutatták, hogy minden harmadik gyermeknek vérzéses szindróma van, és minden negyedik (24,2%) klinikailag jelentős TP diagnosztikával rendelkezik [1]. Azt tapasztaltuk, hogy a TP-ben szenvedő gyermekek 3-szor gyakrabban fordulnak elő a betegség örökletes formái, amelyek első tünetei a korai és az óvodai években jelentkeznek. A megszerzett TP hemorrhagiás szindróma főként iskolai korú gyermekeknél kerül rögzítésre.

Jelenleg nincs egységes TP osztályozás. A hazai szakirodalomban a legteljesebb a Z. S. Barkagan [2] besorolása, ahol az örökletes formák a vérlemezkék diszfunkciói, morfológiai és biokémiai rendellenességei szerint vannak csoportosítva. Gyakorlati orvos számára ez a besorolás nehézkes, ezért a TP besorolásának rövidített változatát mutatjuk be.

1. A vérlemezkék aggregációs funkcióját megsértő űrlapok (bontás) - Glantsman trombaszténia, I. típusú esszenciális atrombium, Mei-Hegglin anomália, stb.

2. A felszabadulási reakciókkal károsodott formák (aspirinopodobny szindróma, esszenciális II. Típusú atrombium).

3. Elégtelen tárolómedencék (Kherzhmansky-Pudlak szindróma, Chediak-Higashi szindróma).

4. A vérlemezke-adhézióval károsodott formák (Bernard-Soulier trombózisa) és a plazma hemosztázis (von Willebrand-betegség).

5. Komplikált anomáliák és thrombocyta diszfunkciók más genetikai hibákkal kombinálva: Wiskott-Aldrich-szindróma, glikogenózis, Ehlers-Danlos-szindróma, Marfan, CHD-vel, stb.

A megszerzett formák a hemoblasztomákban, a B12-hiányos vérszegénységben, a DIC-ben, a cirrhosisban, a daganatokban, a parazita májbetegségekben, a krónikus fertőzés fókuszában, a gyógyszeres kezelésben, az urémiában, a C-vitamin hiányban, a hormonális rendellenességekben, a sugárbetegségben, a masszív hemotranszfúzióban, a trombózisban és az óriásokban találhatók. angioma.

Anamnézis: a rokonok és a bőr vérzéses szindróma (petechia, ecchymosis) fokozott vérzése jelenléte korai életkorból örökletes TA-val (általában autoszomális domináns öröklési mód); ismétlődő orrvérzés (más vérzés epizódjai), hosszantartó vérzés sérülésekkel, fogak kivonása és egyéb sebészeti beavatkozások.

Klinikai kép. A klinikai megnyilvánulások súlyossága változó, és függ a TP típusától, a vérlemezkék diszfunkciójának mértékétől (teljes vagy részleges); eltérhet egy vérzési epizódtól a másikig. Az első klinikai tünetek gyakrabban fordulnak elő korai vagy óvodai korban. Életkor csökkenhet a vérzés intenzitása. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal betegek.

A TP-t mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma jellemzi. A bőrvérzés petechia és ecchymosis formájában, a nyálkahártyák vérzése: nazális, gingivális, méh, vese, gyomor-bélrendszer; posztoperatív vérzés; ritkán - agyi vérzés. Az endoteliális minták pozitívak.

Adataink szerint a TP-ben szenvedő gyermekeknél a megnövekedett vérzés fő tünetei az orrvérzés (86%), a bőrvérzés (81%), a hyperpolymenorrhea (a lányok 63% -ánál). Az izolált orrvérzés alapján a gyermekek 80% -ánál a vérlemezkék minőségi hiányosságai vannak, és csak 20% -ban fordul elő újszülött orrvérzés a gyermekeknél a felső légutak helyi patológiája vagy a magas vérnyomás-hidrokefalin szindróma [1] miatt.

A vérzés spontán vagy provokáló tényezők hatására következhet be: vírusos vagy bakteriális fertőzések, krónikus gyulladásos betegségek, sérülések, sebészeti beavatkozások, insoláció, fizioterápiás eljárások (UFO, UHF), gyógyszeres kezelés vagy vérlemezke-gátlók.

A legtöbb TA-ban a kötőszövet dysplasia jelei vannak (rossz testtartás, lapos lábak, mitrális szelep prolapsus, további akkordok a bal kamrában, nephroptosis stb.).

„5 (24) 2007. november

A téma témája: PEDIATRICS

1) normál vagy szubnormális vérlemezkeszám (bizonyos esetekben a vérlemezkék mérsékelt emelkedése vagy csökkenése 100 x 109 / l);

2) zavarják a vérlemezkék morfológiáját (anizo-, poikilocitózis és vakuolizáció);

3) A herceg vérzés ideje hosszabb vagy normális;

4) a vérrög visszahúzódása hiányzik, csökkent vagy normális;

5) csökkentett vérlemezke aggregáció különböző aggregátumokkal: ADP kis és nagy dózisokban, adrenalin, kollagén, trombin, ristomicin;

6) a vérlemezkék ragasztó képessége üveg vagy kollagén érintkezésekor megszakad;

7) csökken a dehidrogenázok (szukcinát-dehidrogenáz és alfa-glikero-foszfát-dehidrogenáz) aktivitása a vérlemezkékben [1].

A koagulopátiás differenciáldiagnózis céljára hemocoagulogramot (APTT, PTV, TB) vizsgálunk, és szükség esetén véralvadási faktorokat (VIII, IX).

A vérlemezkék membránhibájának megerősítéséhez a glikoproteineket (GP) monoklonális antitestekkel (speciális laboratóriumokban) határozzuk meg. Különösen a Glantsman trombózisa során a GPIIb / thrombocyta membrán komplex kvantitatív és kvalitatív hibáját figyelték meg, ennek következtében a vérlemezkék fibrinogénhez való kötődése zavar, és ennek következtében a vérlemezke aggregáció nem következik be. Az elektronmikroszkópia a vérlemezkékben lévő granulátumok hiányát tárja fel.

A glantsman trombaszténia (autoszomális recesszív öröklődési mód) és az I. típusú atrombia (autoszomális domináns öröklés) az ADP, adrenalin, kollagén és trombin aggregációjának éles csökkenését mutatja, de a vérrög visszahúzódása csökken vagy hiányzik a vérrög visszahúzódásában vagy vérrög hiányában. - OK.

A „felszabadulási reakció” és a „nem megfelelő tárolókészlet” megsértésével TP esetében a tipikus a kollagén aggregáció és a „második hullám” aggregáció hiánya az ADP és az adrenalin esetében. A vérrög visszahúzódása normális.

Örökletes vérzéses trombodistrofii (makrociter trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-kromoszómális recesszív öröklődés - mérsékelt thrombocytopenia gyakran túlsúlyban óriás vérlemezkék formájában élesen csökkentett mértékű tapadást üveg és kollagén törött aggregációt risztocetin.

A von Willebrand-betegségben (autoszomális domináns öröklődési mód) a trombocitopátia (az üveghez és a kollagénhez való tapadás csökkenése, a ristomicinnel való megzavarodás) másodlagos, és a véralvadási hemosztázis egység hibája csökken (a VIII-as faktor aktivitása, szintje és / vagy faktor faktor aktivitása csökken) Brand). A vérzés típusa (hematomicro-microcirculatory).

Az általunk végzett epidemiológiai vizsgálatok adatai szerint a gyermekek szerkezetében (36%) a felszabadulás (57%) és a részleges TP (36%) a trombus-citopátia (36%), a Glantsmann trombaszténia, az atrombium, a Bernard-Soulier és a Willebrand-betegség makrocitikus trombodistrofiája [1]..

A TP kezelése sürgősségi kezelést igényel a vérzéses szindróma leállítására és a vérzés megelőzésére vagy csökkentésére irányuló megelőző intézkedésekre:

1. Vitaminokban gazdag teljes táplálkozás, továbbá mogyoró.

2. Az alapbetegség tüneti TP-vel történő kezelése, elkerülve a drogok és fizioterápiás recepteket, amelyek elnyomják a trombus adhéziós-aggregatív aktivitását.

bociták (aszpirin, analgin, karbenicillin, szulfonamidok, barbiturátok, UHF, DDT, UVR stb.).

3. Angioprotektorok (ditsinon, etamzilat nátrium 0,25 y-1 táblázatban. Naponta).

4. Aggregánsok (adroxon 0,025% rr 1-2 ml / m, lítium-karbonát 0,05-0,1 g belül 3-4 nap, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c magnézium-készítményekkel kombinálva - magnézium-befelé 0,25-0,5 g-ot naponta 3-4 alkalommal, mágnes B6, mágneses rota és kalcium-glükonát, laktát, pantetonát).

5. A fibrinolízis inhibitorai (epsilon-aminokaproinsav 5% -os oldat formájában, 0,1-0,2 g / kg orálisan, pomaba vagy ambene orálisan, tranexamic sav-transzamcha 5% -os oldat, exacyl egyszeri 10-15 mg dózisban) kg 3-4 naponta).

6. Az anyagcsere-hatás előkészítése két rendszer formájában (az eredeti módszer): a riboxin és a kálium 3 napon át bontva, majd B12-vitamin w / m, folsav, vitaminok és B15 belsejében 7-10 napig (1. módszer) ); Kálium-orotát, orális lipoinsav és riboflavin mono-nukleotid i / m 10-14 napig (2. séma). Amint a hosszú távú tapasztalataink szerint a TP és a thrombocytopenia gyermekeinek metabolitjai jó hemosztatikus hatást fejtenek ki, nyilvánvalóan a vérlemezek metabolikus folyamatainak normalizálódása miatt [4].

7. C, P, A vitamin, askorutin.

8. Hemosztatikus gyógynövények (csalán, cickafark, eper levél, pásztor pénztárca, orbáncfű, sólyom, oregánó, bors, csipkebogyó) - 1 evőkanál. gyógynövények (legfeljebb 2) egy pohár forró vizet öntöttek 10-15 percig. Vegyünk 1 evőkanál. vagy 1/2 csésze naponta, az életkor függvényében.

A TP-vel kezelt gyermekek kezelése a fenti terápiás szerek egyidejű együttes alkalmazásán alapul. Az örökletes TP terápiának legalább 2-3 hétig folyamatosnak kell lennie. Ez magában foglalja az alapvető és profilaktikus kezeléseket. Sok kutató helyesen fontolja meg az őszi, téli és tavaszi évszakok szezonális kezelését (évente 3 kurzus) [6]. A hemosztatikus terápia kurzusai váltakozhatnak a gyógyszerek és a hemosztatikus gyógynövények különböző kombinációival.

9. Helyi vérzési leállások esetén hemosztatikus szivacsot, trombint, 5% epsilon-ACC-t, 5% transzamchut, 0,025% adroxont ​​és hidrogén-peroxidot használunk, és az orr egy egyszerű elülső tamponádját végezzük.

10. Az 5% -os epsilon-aminokapronsavban / epsilon-aminokapronsavban / 5% -nál súlyosabb vérzés esetén 5% -os tranexaminsav (vese-vérzés ellenjavallt), dicinon 12,5% -os oldat

1-2 ml, tromboconcentrátum 1-2 adag.

11. Amikor a méh vérzését erősen hormonális fogamzásgátlók használják.

Az intracraniális vérzés hiányában az életre vonatkozó előrehaladás kedvező.

1. A gyermekgyógyász és a hematológus megfigyelése a IV (súlyos formák) és a III.

2. Terápia, amelynek célja a vérlemezkék (metabolitok, E-ACC, transzamcha, ditsinon, ATP, magnézium és kalcium készítmények, vitaminok, hemosztatikus gyógynövények) ragasztó-aggregációs funkciójának javítása. A betegség súlyosságától függően évente legfeljebb 2-4 havi kurzust végeznek.

3. A krónikus fertőzés és a choleretic terápia fókuszainak rehabilitációja.

4. Ne írjon be olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik a vérlemezkék ad-adherens-aggregációs funkcióját (lásd fent).

5. A megelőző vakcinázás nem ellenjavallt a folyamat kompenzációjában. A fokozott inzuláció nem ajánlott.

________________ Tárgyszám: Gyermekgyógyászat _________________ ”5 (24) 2007. november

1. Andreeva N. N. A trombotikus citopátia előfordulása és korai diagnózisa gyermekekben: szerző. diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemorrhagiás betegségek és szindrómák. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Gyermekek orrvérzésének kórházi diagnózisa. // otorhinolaryngology közleménye. - 1991. - № 6. - 38-41.

4. Ozhegov A. M. A metabolitok használatának hatékonysága idiopátiás thrombocytopeniás purpura és thrombocytopathia kezelésében

gyermekeknél. // Orosz konferencia. a gyermek hematológiájáról. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Gyermekkori betegségek gyakorlati útmutatója. // V. Kokolina és A. G. Rumyantsev / Hematológiai / gyermekkori onkológia általános szerkesztősége alatt. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV. - 410-416.

6. Búza K. I. Az örökletes thrombocytopathia diagnosztizálása gyermekeknél: tanítási segédeszköz. - Szentpétervár, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. század Gyermekkor gyakorlati hematológiája. - Kijev, 1989 - 397 p.

A pyelonefritisz kezelése gyermekeknél

SV MALTSEV professzor, A. I. SAFINA, MD, egyetemi docens, Kazan Állami Orvosi Akadémia

A pyelonefritisz kezelése gyermekeknél átfogó, tartós és egyéni. Szükséges az általános és motoros kezelés, a racionális táplálkozás, a krónikus fertőzésgyógyászati ​​rehabilitáció elvégzése, antibakteriális és antioxidáns terápia megfelelő és időben történő megadása, és szükség esetén immun-korrekciós és szklerotikus kezelés. Az obstruktív pyelonefritiszben először is szükség van egy normális csúnya rendellenesség helyreállítására (például katéter vagy nephrostomia alkalmazásával).

1. Általános terápiás intézkedések

Mód: aktív gyulladásos folyamat esetén az ágy pihenő, fél ágyas pihenés (átlagosan 5-7 nap) van előírva.

Az étrend-terápia általános elvei az aktív fázisban:

- a felesleges fehérjét és a kitermelő anyagokat tartalmazó termékek beérkezésének korlátozása;

- olyan anyagok kizárása vagy korlátozása, amelyek anyagcseréje magas energiaköltséget igényel;

- a felesleges nátriumot tartalmazó termékek korlátozása.

Az akut pyelonefritiszben és a krónikus 7-10 napos súlyosbodásban tejtermék-táplálékot írnak fel a fehérje mérsékelt korlátozásával (1,5-2,0 g / kg), sóval (naponta 2-3 g-ig) - a Pevsner M szerint az 5. diéta. I. Ajánlott elegendő alkoholfogyasztás - 50% -kal több, mint az enyhén lúgos ásványvizek (pl. „Slavyanovskaya”, „Smirnovskaya” stb.) Váltakozása áfonyával vagy vörösáfonyaléval.

A remisszióban a krónikus pyelonefritisz terápiás étrendjének alapja a vegyes étrend alkalmazása, a vese csőszerkezetének funkcionális terhelésének kiküszöbölése (kivéve a nyersanyagokat, fűszereket, savanyúságokat, füstölt ételeket, éles ízű termékeket - fokhagymát, hagyma, koriander stb.) figyelembe véve a kapcsolódó metabolikus rendellenességeket. Az oxalát-rendellenességek táplálkozása kivétel, nagy mennyiségű aszkorbinsavat és kalciumot tartalmazó termékek. A leveles zöldségek (sóska, spenót, saláta, rabarber, petrezselyem), cékla, kakaó, csokoládé, savanyú bogyók és gyümölcsök nem tartoznak ide. A vizelet lúgosítása, a hypokalemia és a hypomagneemia megelőzése érdekében nagy mennyiségű cukrozatlan gyümölcs (körte, aszalt szilva, dohányos) kerül beadásra. Urát anyagcsere-rendellenességek esetén a tejet is ajánljuk

növényi termékek, gabonafélék, citrom. A purin bázisokban gazdag élelmiszerek nem tartoznak ide: gomba, sült hús, baromfi, konzerv hús és hal, marinádok, füstölt húsok, belsőségek, sprottok, pite. Foszfaturia tiltása esetén: sajt, máj, csirke, gomba, dió, kakaó, csokoládé, bab, petrezselyem, tojássárgája, hering, ketov kaviár. Korlátozott mennyiségben engedélyezett: tej, liszt, túró, hajdina, zab, kukorica. Ajánlott: hús, növényi zsír, hal.

A diurézis fokozásához nagy mennyiségű folyadék kerül beadásra, ami hozzájárul a vizelet koncentrációjának csökkenéséhez és a különböző sók kristályosodásához. A gyengén lúgos és alacsony mineralizációjú ásványvizek befogadása ajánlott (Smirnovskaya, Slavyanovskaya 2-3 ml / kg tömeg / vétel 20 napon belül)

2-3 kurzus évente), gyógynövények (petrezselyem, lóhere, knotweed, eper, lóhere stb.), Zabdarabok. Ez a mód különösen fontos a forró szezonban és este, amikor a vizelet leginkább koncentrálódik, ami feltételeket biztosít a különböző sók kristályosításához a vesében és a hólyagban.

• A "rendszeres" vizeletrendszer betartása (2-3 óra után - életkortól függően).

• Napi higiéniai intézkedések (a külső nemi szervek gondos WC-je).

2. Antibakteriális terápia

A pyelonefritisz kezelés sikere a gyermekeknél nagymértékben függ a felírás időszerűségétől és az antimikrobiális terápia megválasztásának helyességétől. A kezelés egyik fő feltétele a vizelet mikrobiológiai vizsgálata, amelyet a beteg a kezelés megkezdése előtt végez. A kórokozó izolálása előtt empirikusan meg kell határozni az „indító” antibakteriális terápiát (1. táblázat), azaz a legvalószínűbb pyelonefritisz kórokozók etiológiai jellemzőinek ismeretében és az antibiotikumokkal szembeni érzékenységükön alapul.

A pirelonefritisz empirikus terápiájának kiválasztásakor a gyermekeknél olyan antibiotikumokra összpontosítanak, amelyek nagyon hatékonyak az Estetomaypaseae család és különösen az E.soI ellen, mivel ma a pirelonefritisz fő oka a gyermekeknél. Az Eshetopaseae család Kazanban 2001-2003 közötti ellenállásának adatai (Safina A.I.) az alábbiakban látható (1. ábra).

Mi a thrombocytopathia, hogyan nyilvánul meg és kezelik

Thrombocytopathia - mi ez? Ez a betegség, amelyben a vérlemezkék száma a vérben normális (vagy közel áll hozzá), de alapvető funkciójukat megsértik.

Ez egy széles körben elterjedt szenvedés. A trombocitopátia elsősorban vérzési rendellenességként jelentkezik. A műtétek, a menstruáció stb. Következtében a vágások, kopások és az orr hosszantartó vérzése okozza.

Nehéz megbetegedést diagnosztizálni, mivel megnyilvánulása más betegségek tünetei is lehetnek. Gyakran a betegeket hosszú és sikertelenül kezelik egy másik profil szakemberei, például Laura vagy nőgyógyász. Hogy a vérzés oka a trombocitopátia okozta, és hematológus konzultációja szükséges, csak nem fordul elő. Ebben az esetben a helyes és időszerű diagnózis jelentősen enyhítheti a beteg állapotát.

Tünetek és megnyilvánulások

A betegség jelei egyértelműen kifejezhetők, majd a diagnózis nem lesz nehéz. A felnőttek azonban gyakran nem élnek élénk megnyilvánulásokkal.

• hemorrhagiás szindróma (vérerek fokozott vérzése), melyet a bőr és / vagy nyálkahártyák vérzésének megjelenése kísér;
• a petechiális és ekchimikus léziók megjelenése a testen minimális hatással (például durva ruházattal érintkezve);
• "okozhatatlan" orrvérzés, amely hosszú ideig nem áll meg;
• a szövetek sértetlenségének megsértése, sebek vagy kisebb kopások elvesztése után a vér sokáig tart;
• orrbetegségek hiányában a vérző gumi;
• vérzés a szem sclera-ban;
• más típusú vérzés - gyomor-bélrendszeri, nőgyógyászati ​​stb.

A gyakori vérveszteség, még kis mennyiségekben is, a beteg állapotának általános romlásához vezet.

Mindezek alapján kialakulhat egy anémiás szindróma, amelyre jellemző:

• szédülés;
• tachycardia;
• nyomáscsökkentés;
• fáradtság, általános gyengeség;
• sápadtság;
• ájulás és ájulás.

Emellett a következő trombocitopátia tünetei jelentkezhetnek:

• a vér oxigéntartalmának csökkenése (hipoxia);
• vitaminhiány;
• B12-vitamin hiánya;
• alacsony vér hemoglobin;
• a pH-egyensúly egyensúlyba hozása a savasodás irányába (acidózis);
• fertőző betegségekre való hajlam;
• szepszis.

Betegségek osztályozása

A trombocitopátiák veleszületett és szerzett. Az első esetben a betegség örökletes jellege következik be.

Az ilyen betegségek a következő típusokra oszlanak:

• tragocitopátia;
• hibás felszabadulási reakció;
• a granulátum és alkotórészei elégtelen tárolása;
• csökkent vérlemezke-adhézió;
• trombocitopátia különböző veleszületett hibákkal kombinálva;
• a betegség azonosítatlan formája.

Mindegyiküknek különböző patogenezise van, és speciális kezelést igényel.

A megszerzett thrombocytopathiák tüneti jellegűek, és a háttérben és más egészségügyi problémák hatására alakulnak ki, például a vesék, a máj, az onkológiai betegségek patológiái.

okok

Az örökletes thrombocytopathia fő provokátora a vérlemezkék munkáért felelős gének hibája a hemosztázis különböző szakaszaiban.

A megszerzett thrombocytopathia az alábbiak miatt merül fel:

• a vérlemezkék működését megzavaró gyógyszerek, a vérlemezek előállítása és minősége (ezek a penicillinek, a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, az aszpirin stb. különböző csoportjai);
• B12-vitamin hiány az élelmiszerekben;
• májbetegségek - cirrózis, paraziták a szervezetben, különböző etiológiák tumorai;
• DIC;
• leukémia;
• veseelégtelenség;
• vérzéses vaszkulitisz;
• sugárbetegség;
• trombózis.

Számos tényező súlyosbíthatja a betegség lefolyását, fokozhatja a tüneteket:

• alkoholfogyasztás;
• hosszú napsütés;
• a vérhígítást elősegítő gyógyszerek;
• a fizioterápia (UFO, UHF) használata;
• ecet használata, edények vele;
• állati fehérje hiánya.

Gyermekbetegség

A gyermekkori thrombocytopathia nagyon széles körben előfordulhat. Azonban az esetek többségében előforduló fő jellemzője a különböző súlyosságú vérzéses szindróma. Időnként még könnyű traumatikus hatásokkal is jár (a súrlódás durva ronggyal a fújásig).

A vérzéses szindróma kismértékű zúzódások, súlyos vérzés, hematomák stb. Formájában jelentkezhet.

A csecsemők esetében a köldökzsinór hosszantartó gyógyulása jellemző. A fogak vérzéssel járnak.

Az idősebb gyermekeknél gyakori orrvérzés, a kisebb vágások és kopások hosszabb ideig tartó gyógyulása, amihez jelentős vérveszteség tartozik.

A pubertás idején a lányok súlyos és hosszan tartó menstruációt és vérzést tapasztalnak, amelyek nem kapcsolódnak a ciklushoz.

A fentiek miatt a gyermek nemcsak anémiás szindrómát tapasztalhat, mint egy felnőtt, hanem más, súlyosabb patológiákat is. Például a mitrális szelep prolapsus, síkfutás, skoliosis, nephroptosis stb. Ennek oka a test általános gyengesége.

Terhességi betegség

Ennek a betegségnek a jelenléte egy gyermeket hordozó nőben további konzultációkat igényel egy hematológussal és a gondosabb gyógyszerek kiválasztásával. Tehát a terhes nőknek nem szabad olyan gyógyszereket rendelni, amelyek gátolják a vérlemezkék működését, mivel ez hosszabb vérzéshez vezethet.

Ha helyettesítő terápiára van szükség, akkor azt speciális vérkészítményekkel végezzük, amelyek normál vérlemezkéket tartalmaznak.

A gyermekek öröklődhetnek a véralvadási diathesis jeleivel született anyától származó thrombocytopathiát. Minden újszülött esetében hematológus vizsgálata szükséges.

Hogyan diagnosztizálható

Vérzés jelenlétében a páciens először a terapeuta felé fordul, aki más profilok szakembereihez vezet. Kötelező konzultáció hematológussal és szűkebb profilú orvosral: nőgyógyász, Laura, fogorvos, stb., A vérzés lokalizációjától függően.

A helyes diagnózis elvégzéséhez a páciensnek az alábbi vizsgálatokat kell elvégeznie:

• endoteliális teszt;
• vérlemezkék a vérlemezkék (aggregáció, adhézió, vérrög visszahúzódása) tartalmára és működésére, valamint általánosak;
• a vérzés és a véralvadás időtartamának meghatározása;
• a vérképző funkció értékelése (ha szükséges);
• ritkán trepanobiopszia.

Milyen kezelést írnak elő

Ha a diagnózist megerősítik, és meghatározzák a specifikus trombocitopátia típusát, a beteg kezelése és klinikai irányelvei vannak.

A betegség típusától függően a 3 kezelési mód közül 1:

• az etiotropic, amelynek célja az ok kiküszöbölése, és csak a megszerzett thrombocytopathiára használják;
• profilaktikus, a beteg állapotának alátámasztása, nem pedig a patológia további fejlesztése;
• sürgősen, a probléma gyors megszüntetésére irányul, ez akár műveletet is jelenthet.

Ezenkívül a beteg speciális diétát ír elő. A táplálkozás jelentős szerepet játszhat a thrombocytopathia kezelésében. Tehát az alkohol, az ecet bármilyen formában teljesen kizárt. Javasolt az étrendben az állati fehérje tartalmának növelése, az élelmiszerek C, P, A. vitaminokat tartalmazó termékekkel való gazdagítása. A mogyoró hasznos.

A gyógyszerekből a vitamin-ásványi komplex tanfolyamot írtak le. Adjunk hozzá olyan anyagokat, amelyek serkentik az anyagcserét, és a vazokonstriktor, például az előírt fibrin film és az aminokapronsav.

A népi jogorvoslatok szintén hasznosak lehetnek. Javasolt a teák, a gyógynövénykészítmények és a véralvadást javító infúziók és összetételük.

előrejelzések

Számos tényezőtől függnek: a trombocitopátia típusától, a vérzés helyétől és intenzitásától.

Az időben történő diagnózis és a helyes terápia mellett a jövőbeli előrejelzések általában kedvezőek.