Szisztémás scleroderma gyermekeknél, tünetek, kezelés

Bármilyen korú emberek hajlamosak a szklerodermára. Tehát a Szocsiban a "Vörös vihar" szanatóriumban, S. I. Dovzhansky 1962-től 1965-ig 115 gyermeket figyelt meg a betegség különböző formáival, amelyek összességében valamivel kevesebb, mint 3% -a bőrbetegségben szenvedő betegeknek. A. A. Studnitsin azt mondja, hogy a szkleroderma gyakran fordul elő gyermekeknél, és a közelmúltban a betegség előfordulása megnőtt.

Hagyományosan ennek a betegségnek két klinikai formája van: diffúz (szisztémás) és fokális (korlátozott). Mostanáig a betegség szisztémás és fókuszos formái közötti kapcsolat kérdését tárgyaljuk. Tehát, ha A. A. Studnitsky szerint mindkét forma egyetlen folyamatot jelent, akkor G. Ya Vysotsky azt állítja, hogy ezek különböző önálló betegségek.

Patogenezis és etiológia

Eddig a betegség etiológiája még nem tisztázott, a patogenezis tekintetében is sok kérdés merül fel. Ugyanakkor a fertőző-allergiás koncepció nagy jelentőséggel bír a szklerózis folyamat kialakulásában.

A virológia és az elektronmikroszkópia kialakulása a szkleroderma betegek szövetében és vérében a vírusok létfontosságú aktivitásának termékeinek felfedezésének növekedéséhez vezetett. Tehát a páciensekben biopsziált izomszövet elektronmikroszkópos vizsgálata során J. Kudejko a vírusokat hasonlító sejt zárványokat talált.

Nehéz felsorolni az összes olyan neuroendokrin, viscerális, anyagcsere rendellenességet, amely a szkleroderma patogenezisének tulajdonítható. A pajzsmirigy, a szexuális, a mellékpajzsmirigyek, a hypothermia, a sérülés, stb. Után a súlyos dermatosis esetében számos esetben fordul elő ilyen súlyos bőrgyulladás. Úgy véljük, hogy a betegség ortodox allergiás reakcióként alakulhat ki a heterogén fehérjék sejtekbe történő behatolására és ennek következtében az agresszív autoantitestek kialakulására. Valójában ez a módja annak, hogy megmagyarázzuk a betegség eseteit a vakcinálás után, a terápiás szérumok bevezetését, a vérátömlesztést.

Különböző metabolikus, endokrin, genetikai, neurológiai kóros tényezők az exogén faktorok (sugárterhelés, hűtés, trauma) káros hatásával együtt hozzájárulnak a bőr, az edények és a belső szervek kötőszöveti rendszerében elhelyezkedő mély autoimmun és dysproteinémiás folyamatok kialakulásához és kialakulásához.

A szkleroderma korlátozott formája a pöttyös, sávos, foltos formáknak tulajdonítható. A szisztémás szkleroderma számos módon is megnyilvánulhat.

Korlátozott szkleroderma. A duzzadt folt megjelenésével kezdődik, melynek kezdeti szakaszában halvány rózsaszín vagy lila színű. A fókuszok határain belül nincsenek különbségek, és a méretek meglehetősen széles határok között mozoghatnak - egy érmétől a felnőtt személy tenyeréig. Edemás konzisztenciával jellemezhető. Idővel a folt közepén lévő szín elszíneződik, eléri az elefántcsont színét, és a szélein rózsaszínes-kékes halo marad. A gyulladásos szín elvesztése esetén a sérülés sűrű konzisztenciává válik, majd a sűrűség nő. Az érintett bőr felülete fényes, a bőr mintázatának simasága, a haj hiánya, a zsírszegénység és az izzadás miatt szárazság, és csökkent érzékenység figyelhető meg. A bőrt nagyon nehéz összegyűjteni a hajtásba.

Továbbá, a betegség az atrofikus típus szerint folytatódik: a lila gyűrű eltűnik, a tömítések kevésbé kifejeződnek, és a beszivárgást helyettesítő hegek kötőszövet helyettesíti. Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a szkleroderma plakk formájának klinikai lefolyása során három szakaszt különböztetünk meg: gyulladásos ödéma; a pecsét megjelenése; sorvadás. Jellemzően a plakk scleroderma fókuszai a nyakon, a törzsön, az alsó és a felső végtagokon, és néha az arcon találhatók.

Ami a fókusz szkleroderma második típusát, a szalag alakú (lineáris), a leggyakrabban az arcterületen helyezkedik el, főleg a homlokán. Gyermekeknél ez a betegség leggyakrabban megfigyelt formája. A betegség egy erythemás folt megjelenésével is kezdődik, amely fokozatosan áthatol egy ödéma szakaszába, majd tömörödésbe és atrófiába. Az arc mellett a szkleroderma fókuszai a végtagok mentén lokalizálódhatnak, és a test mentén a Zakharyin-Ged reflex zónái mentén, az idegtörzsek mentén.

A lineáris és patchyos scleroderma felületi lokalizált területei kifejezett atrófiát vagy enyhe dyschromiát eredményeznek. Mindazonáltal a betegek (gyermekek) többségében a betegség mindkét formája esetében az alapszövetek mély károsodása következik be az expresszió kialakulásával, valamint a mutációkkal.

A fehér foltok betegségét a különböző méretű atrofikus depigmentált foltok kialakulása jellemzi, amelyek ovális vagy kerek körvonalai egyértelműek. Fényes, ráncos felületű, simított bőrmintával és vellusszőrzet hiányával rendelkeznek. A lokalizáció helyeként a váll, az alkar, a nyak, a felső mellkas látható. A betegek enyhe viszketést panaszkodnak a lokalizáció területén, a szorító érzés.

Szisztémás vagy diffúz scleroderma

Ez a betegség általában stresszes helyzetek, sérülések, következményekkel történő hűtés után következik be (ARVI, influenza, mandulagyulladás, herpes simplex, zsindely). A prodromális időszakban betegségek, hidegrázás, ízületi fájdalmak, izomzat, álmatlanság, fejfájás, láz, súlyos fáradtság, hűtés, halvány bőr, lábak, kezek kombinációja jellemzi.

A betegség Raynaud-szindrómás tünetekkel kezdődik: érrendszeri görcsök, hidegérzés, cianózis, zsibbadás, fájdalom, paresztézia és a kezek ízületi fájdalma és merevsége. Ezután van egy pecsét a kéz ujjainak bőrére - a bőr kifeszül, sima, hideg, halvány vörös árnyalatot kap. Gyakran az ujjak hajlított helyzetben vannak rögzítve.

A szisztémás, diffúz szkleroderma kezdeti szakaszában a kezek és az arc érintettek, majd a végtagok és a törzsek. A betegség előrehaladtával megfigyelhető a bőr színének változása fehéres-szürke sárgára, a sűrűség nő, és a haj kiesik. A lábak és a kezek lábujjai vékonyabbak és élesebbek, az ízületek mozgása nehezebbé válik, a bőr az alatta lévő szövetekhez rögzül. A merevség, a feszültség, a bőr sápasága, hűtése súlyosbodik a zsibbadás, paresztézia. A bőrpelyhek a helyeken, kifejezések, repedések, mutációk alakulnak ki, az ujjak olyanok, mint a dobok vagy a munka ujjai.

A bőr, az arc izmainak, a bőr alatti szövetek atrófiás és szklerotikus elváltozásainak következtében az orr élesedik, az arcokat süllyedik, a szájnyílás összehajtódik, szűkül, és az ajkak vékonyabbá válnak. Az arc monokróm (bronz), maszkszerű, amimikus lesz. Nagyon gyakran a nyelv és a száj nyálkahártyái is részt vesznek a folyamatban. Az ajkak pereme leválik, fekélyek és repedések jelennek meg. Nehéz evés és nyelés. Az atrófiás folyamat rögzíti az aponeurosisot a fejbőrön, a látható kifejezéseket, a több telangiektaszikát, a haj kiszárad.

A betegség három szakasza van: ödéma, induráció és atrófia, amely csak a diffúz forma klinikai hasonlóságát hangsúlyozza a betegség korlátozott formáival. A szisztémás formában azonban a gyomor-bélrendszer elváltozásai, a szív-érrendszer, a tüdő elváltozásai, az endokrin mirigyek és a vesék, a csontok, az ízületek, az izmok kerülnek előtérbe.

Ami a klinikai tünetek kialakulása során jelentkező diagnózist illeti, az nem okoz különösebb nehézséget a sérülések jellegzetes típusát tekintve. Azonban a betegség fókuszos plakk formájának kezdeti szakaszában, amikor csak gyulladásos ödéma figyelhető meg, a diagnózis bonyolult, és szövettani vizsgálat szükséges. A scleroderma diffúz formájának kezdeti megnyilvánulása során nem könnyű differenciálelemzést végezni - ebben a szakaszban a betegség tünetei hasonlóak a Raynaud-betegség tüneteihez.

A gyermekek kezelése az A, E, C vitaminok kinevezésével kezdődik, amelyek hozzájárulnak a kötőszövet állapotának normalizálásához. Mivel a hialuronidáz aktivitás csökkenése megfigyelhető, optimális az enzimek használata - ronidáz, üvegtest, lidazu. A betegség bármilyen formája esetén antibiotikumokat írnak fel, általában penicillin.

N. A. Slesarenko és S. I. Dovzhansky a proteolitikus enzimekkel kezelt betegeket 10-15 injektálás során minden második napban kimotripszin és kristályos tripszin intramuszkuláris injekcióit írják elő. A proteolitikus enzimeket elektroforézissel vagy ultrahanggal is bevezetjük.

Az endokrin rendellenességek jelenléte a scleroderma gyermekeknél jelzi az agyalapi mirigy előkészítését, a nemi hormonokat, a mellékpajzsmirigyeket, a pajzsmirigyet. A betegség bármilyen formájú mikrocirkulációjának kifejezett változásai miatt a komplex terápiában - a noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin - is értágítót alkalmazunk.

Gyulladásos ödéma előfordulása esetén, amely egy olyan betegség kezdeti szakaszára jellemző, mint a szkleroderma, a kezelést glükokortikoidokkal - urbazomákkal, prednizonnal, triamcinolonnal, dexametazonnal - kisebb dózisokban, mind a belső, mind a sérüléseken végezzük. Az alacsony molekulatömegű dextránok, amelyek bevezetése indokoltan patogén módon igazolható, hipertóniás megoldásként a plazma térfogatának növekedését, a vér viszkozitásának csökkenését, az áram növekedését okozhatja. A tiolvegyületek képesek lebontani a kollagént, ezért a kezelés gyakran unitolt használ, amely nem csak javítja az általános állapotot, hanem csökkenti a bőr sűrűségét, a léziók növekedési zónája biztosítja az izmok és ízületek fájdalmának eltűnését, javítja a máj és a szív aktivitását.

A betegség kezelésére használt különböző fizioterápiás termékek közé tartoznak a Bernard diadinamikus áramai, az ultrahang, a közvetett és a helyi diathermia, a lidaza, az ichtyode, a kálium-jodid, az ozokerit, a paraffin aplipia, a terápiás iszap, a radon és a hidrogén-szulfid fürdők elektroforézise és fonoforézise. Terápiás torna, oxigén-thalasso-terápia, masszázs is hasznos.

A fókusz szkleroderma a gyógyulással végződik. Ami a szkleroderma szisztémás, diffúz formáját illeti, hosszú ideig folyik, remissziós periódusokkal, amelyeket a betegség visszaesése helyettesít, ami megnehezíti a kezelés kimenetelének előrejelzését. A betegség bármilyen formájú betegét klinikai vizsgálatnak vetik alá.

A zöld tea kivonatot tartalmazó Egallohit krém nagyon hatékony. A krém fő hatóanyaga az epigallocatechin-3-galát. Az Ehallohit a kifejezett antioxidáns és helyreállító tulajdonságokat különbözteti meg, elősegítve a gyógyulást, és megakadályozza a különböző eredetű patológiás hegek előfordulását.

A krém képes aktiválni a bőr regenerációjának természetes folyamatait, továbbá gátolja az idő előtti öregedés folyamatát, normalizálja az anyagcsere folyamatokat, és növeli a bőr rezisztenciáját a külső környezet negatív hatásával szemben.

Ehallohyte-t profilaktikus szerként alkalmazzák a keloid, hipertrófiai, atrófiás hegek kialakulására. Jellemzője a fokozott szkleroderma, a vitiligo, a bőrszarkoidózis komplex terápia részeként történő magas hatékonysága - az alkalmazás folyamata legalább 3 hónap.

Scleroderma gyermekeknél

A kötőszövet diffúz betegségei vezető pozícióban vannak a csecsemők patológiái között. Az egyik leggyakoribb folyamat a scleroderma. 100 000 lakosra jutó 40 esetben. A lányoknál a betegség körülbelül 3-szor gyakrabban regisztrálódik, mint a fiúknál. Bár a szkleroderma gyakran gyermekeknél is előfordul, még az újszülötteknél is, a felnőttek körében is elterjedt.

Mi a scleroderma

Ennek a patológiának az első említése az ókori görög orvosok rekordjaiban található. A szkleroderma a kötőszövet károsodásával jár, amely fibrotikus degenerációt tapasztal, és az edényei megváltoznak, mint a megszűnő endarteritis. Ennek a kóros folyamatnak több fő típusa van:

• Szisztémás vagy általánosított;
• Fókuszos vagy izolált.

Az utóbbi formában 2 altípus van:

• plakk
• lineáris;
• Fehér foltbetegség;
• Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.

A plakk scleroderma saját alosztályai is:

• Induratív atrófia;
• Felület vagy "lila";
• Keloidopodobny;
• csomós;
• hólyagos;
• Általánosítható.

A lineáris típus:

A kisgyermekek leginkább a szkleroderma korlátozott formájából szenvednek. Mivel a gyermek testében levő kóros folyamatok progresszióra hajlamosak, ez a típus szisztémás típusba is átjuthat. Az izolált fókusz a bőr és a nyálkahártya-integritás krónikus gyulladásának helye. A statisztikák azt mutatják, hogy az utóbbi években a gyermekek betegségének növekedését eredményezték.

okok

Mi a kiindulási tényező a scleroderma fejlődésében ma nem ismert. Két hipotézis van a folyamat kialakulásának provokáló tényezőiről - az immunrendszerről és az érrendszerről. Az első szerint a kollagén saját antitestekkel történő támadást kezd. Van egy autoimmunizáció. A második azt állítja, hogy a patológiát deformált endoteliális sejtek provokálják.

Van még egy nézet - a gyermekek mindkét tényező hatására szklerodermát alakítanak ki. Ne zárja ki a folyamat genetikai jellegét. Ebben a tekintetben egyes források a scleroderma-t a multifaktorális betegségeknek tulajdonítják. Tehát meg kell tervezni a terhességet. A genetikai tanácsadó központok szolgáltatásokat nyújtanak az esetleges örökletes patológiák azonosítására. Egy terhes nőnek tudnia kell, hogyan segíthet a gyermekének a jövőben.

A betegség fertőző természetére vonatkozó elavult hipotézis ma nem releváns. Koch pálcája, halvány spirochete, peacocci ártatlan volt e betegség előfordulása miatt. És bár a víruselméletet komolyan tartották, a kórokozót soha nem azonosították.

patogenézisében

A szkleroderma kötőszöveti változásának folyamata nagyon összetett. A következő tényezők hatásából áll:

• A véredények károsodása, a bőr és a vesék, a tüdő, a szív és a gyomor-bél traktusban található kis kaliberű artériák részvételével. A hiperplázia, a fibrózis és a szklerózis miatt újjászületik. Ez a hajó intima sűrűsödéséhez, annak szűkítéséhez és ennek következtében a véráramláshoz vezet a Raynaud-szindróma megjelenésével, amely a betegség egyik első jele. A folyamat progressziója a hibás edények növekedését és a krónikus ischaemiát eredményezi;
• Endothelialis - ezek a változások a szérumban az A-enzim granzyme megjelenésével jelennek meg, amely károsítja az edények alapmembránt;
• A vazoaktív anyagok hatásának köszönhetően spasztikus, vazospazmussal kapcsolatos;
• Ideg, ami érinti az érzékeny szálakat. Ugyanakkor hiányzik a neuropeptid, ami szintén reflex összehúzódáshoz vezet. Vérvizsgálatok követhetők a VIII. Véralvadási faktor növelésére;
• Immun - a tudósok szerint a scleroderma egyik fő provokátora. A betegek túlnyomó többségében az autoantitesteket, valamint a CD4 limfocitákat és az IL-2 magas szintjét találtuk;
• Metabolizmus a fibroblasztok károsodott funkciójával. A szklerodermával nagy mennyiségű kollagént termelnek, ami bőrbevonáshoz és kohézióhoz vezet a környező szövetekkel.

Tüneti kép

A betegség jelei a patológiai folyamat formájától függenek. A fókusz szkleroderma jelei eltérnek a szisztémás tünetektől. Tehát a plakk típusra jellemző, hogy a bőrön sárgás-rózsaszínű erythemás plakkok jelennek meg. Idővel a felületük kemény és viaszos, és a színe hasonlít az elefántcsontra. És néha van egy lila perem a periféria körül. Ezek a plakkok főleg a gyomorban, a felső és az alsó végtagokban találhatók.

A gyulladásos scleroderma lineáris formájával a gyermekeknél ugyanazok a változások jelennek meg, mint az előző formában. Idővel azonban hasonlóak a széles sávokhoz. És hasonlítanak a "sztrájk egy karddal" típusú lineáris konfigurációjához. Ez a faj hajlamos a mély szövetekre terjedni. Következésképpen több deformáció jelenik meg.

Az izolált szklerodermát gyakran kísérik Raynaud-szindróma. A bőrelváltozásokat arteritissel kombinálják. A betegség szisztémás formája ritka a gyermekeknél. Jelei:

• Parasthesia a végtagokban és az arcban;
• Deszenzitizáció, akár zsibbadás;
• láz;
• Az ujjak, kezek és ízületek merevsége;
• Csökkent testtömeg.

Egy idő után diffúz elváltozások vannak az egész bőrön, telangiectasia és meszesedések vannak. Gyakran az első cél az arc és a kar, a nyak, a has és a mellkas, valamint a lábak. A generalizált szkleroderma különbözik a belső szervek patológiájában bekövetkezett fókuszálástól. Ez azt jelenti, hogy a nyelőcsőben a nyelőcsőgyulladás alakul ki, és a szív állapotát a perikarditis vagy a myocarditis fogja komplikálni.

diagnosztika

A szkleroderma időben történő azonosítása a hatékony kezelés fontos feltétele. A szisztémás forma latensen, azaz rejtve fordulhat elő, ami azt jelenti, hogy a betegség nem csak veszélyes, hanem rejtélyes is. Mivel az élet korai szakaszában a gyerekek a patológia hordozójává válhatnak, ajánlott a diagnosztikát 3 év alatt körülbelül 1 alkalommal elvégezni.

A szkleroderma laboratóriumi vizsgálatai a következők megjelenését jelzik: t

• Reumatoid faktor;
• Magas szintű leukociták és C-reaktív fehérjék;
• Antinukleáris antitestek, valamint a szkleroderma-70 antigének;
• A vérben és a vizeletben a hidroxi-prolin emelkedett titerei, ami kollagenózist jelez.

A biokémiai analízis mellett a betegek számára immunogramot és biopsziát írnak elő. Ez a módszer egy szövetszövet célzására a kutatási célokra a szkleroderma diagnosztizálásának arany standardja. A kapott mintát szövettani elemzésnek vetjük alá. Ez 100% -os eredményt ad.

A klinikai kép szintén fontos szerepet játszik a diagnózisban. A statisztikák azt mutatják, hogy a legtöbb betegnél a kóros folyamat bőrbetegséggel kezdődött. A szisztémás formában szenvedő betegek a következő szervekben visceralis rendellenességeket szenvednek:

• A szkleroderma betegségnek nevezett szív kombinálhatja az atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetés, a sinus tachycardia, az aritmia, az S-T intervallum eltolódás hibáit;
• A tüdő megnövekedett bronchopulmonális mintázatot, diffúz vagy fókuszos formát kap a pneumosklerózisban, az interlobar pleura megvastagodik. Felismerhetik a cisztákat, amelyek a tüdőszövetnek „cellás” megjelenését adják;
• A gyomor-bélrendszer a gyulladás középpontjában a gyomorhurut vagy a vastagbélgyulladás, a nyelőcső atóniája és a gyomor, a nyelőcsőgyulladás;
• A vesék csökkentik munkájuk hatékonyságát, proteinuria figyelhető meg.

kezelés

A kezelés fő vonala a mikrocirkulációt javító gyógyszerek helyi alkalmazása:

Vagy ezek kombinációja. A Raynaud-szindróma a trombocita-ellenes szerek felírására utal:

• aszpirin;
• Courant;
• Nikotinsavat tartalmazó;
• A nifedipin.

A betegség előrehaladásával a D-penicillamin és a metotrexát típusú glükokortikoidok bevétele ajánlott. Pozitív visszajelzés kapta a krém "Egallohit" - egy antioxidáns, amely a visszanyerés tulajdonságával rendelkezik, elősegíti a regenerációt és megakadályozza a hegek megjelenését a bőrön, valamint normalizálja az anyagcsere folyamatokat. A gyógyszeres kezelés mellett a fizioterápiás alkalmazás nagy hatékonysággal jár:

• Bernard diadinamikus áramai;
• ultrahang;
• Közvetett és helyi diathermia;
• Elektroforézis és fonoforézis lidazával, ichtyolummal, kálium-jodiddal;
• Aplasty paraffin;
• Terápiás sár;
• Radon, szulfid, tűlevelű és hidrogén-szulfid fürdők;
• ózon;

A betegeket is ajánljuk masszázs és terápiás gyakorlatok. A betegség korai stádiumai jól reagálnak a hemopunctúra kezelésére. Ez a módszer a vér bizonyos pontokon történő bevezetésén alapul. Korábban módosítást hajtott végre és immunmodulátorává válik. Ennek eredményeként csökken az autoimmun hatás. A fitoterápia jobb, ha nem az egyetlen kezelési módszer. Csak a kábítószerrel együtt kell lennie.

Megelőző intézkedések és prognózis

A scleroderma megelőzésére szolgáló specifikus módszerek nem léteznek. Vannak azonban olyan ajánlások, amelyek betegségmegelőzésként szolgálnak. Ezek a következők:

• A bőr védelme fagyás és égési sérülések, egyéb sérülések ellen;
• Csökkent stressztényező;
• Genetikai tanácsadás a terhesség megpróbálásakor;
• Ha gyanús tünetek jelennek meg, az orvos időben hozzáférhet.

A statisztikák szerint a szkleroderma betegek 5 éves túlélése körülbelül 70%. Káros prognózis figyelhető meg a következő esetekben:

• Általános formában;
• A betegek több mint 45 évesek;
• Betegség férfiaknál;
• Komplikációk, mint pl. Tüdőfibrózis, magas vérnyomás, aritmiák, vesekárosodás a folyamat kezdetétől számított 3 év elteltével;
• Anaemia, magas ESR, proteinuria a patológia elején.

A szkleroderma minden betegnél kell eljárni, és 3–6 hónapon belül orvosnak kell megvizsgálnia. Kötelező laboratóriumi diagnosztika, mint a vér és a vizelet általános és biokémiai vizsgálata. Vizsgálja meg a külső légzés és az echokardiográfia funkcióját, hogy kizárja a folyamat szisztémás formáját. Azokat a betegeket, akik ilyen aggregátumokat használnak, mint a warfarin, a prothrombin index alatt kell tartani.

A betegek többsége kedvező prognózist mutat a folyamat eredményére. A szkleroderma lányai tipikusan nyugodt karaktert vesznek fel a menarche kezdete előtt, azaz a serdülőkor estéig. A korai diagnózis és a megfelelő komplex kezelés lehetővé teszi a jó eredmények elérését - a folyamat stabilizálása vagy regressziója. Tehát a gyermek jövőbeni élete, mint nyitott könyv, és egy ilyen diagnózis, mint a szkleroderma, nem csökkenti annak minőségét.

Ajánlások a szisztémás és a fókuszos scleroderma kezelésére a gyermekeknél

A scleroderma, a kötőszöveti patológia leggyakrabban lányoknál fordul elő, kevésbé gyakori a fiúknál diagnosztizálva. Számos ok nem szerepelhet etiológiai tényezőként, mivel még nem kerültek megállapításra. A statisztikák szerint a gyermekek szkleroderma a 2. helyen található a kötőszövet minden betegségéből.

kórokozó kutatás

A mai napig a betegség etiológiáját még nem állapították meg. Kioldó hatású:

• Stresszállapotok.
• Hypothermia.
• Az endokrin rendszer rendellenességei.
• Lupus erythematosus.
• Vírusos vagy bakteriális fertőzések.
• Genetikai hajlam.

Fókuszforma esetén a kollagén termelésének növekedése figyelhető meg, ami a bőr rugalmasságáért felelős. Amikor a felesleges mennyiségű bőr tömörül és durva lesz.

Jellemző megnyilvánulások

A gyermekek szisztémás szkleroderma rendkívül ritka. A megnyilvánulását elsősorban Raynaud-szindróma jellemzi, és 2 hónaptól 4 évig tart. Egyéb, a patológiával kapcsolatos jelek a következők:

• Zsibbadás.
• Súlycsökkenés.
• Az arc, a végtagok, a törzs paresztézia.
• Indokolatlan láz.
• Korlátozás a kezében.
• Az ujjak szerződése.

Idővel az egész bőr diffúz károsodáson megy keresztül, amely szubkután kalcifikációt és telangiektáziát vált ki. Először is, a betegség érinti a kezét és az arcát. Ezután a patológia áthalad a nyakra, a lábakra, a mellkasra és a hasra. Szinte minden esetben a belső szerveket érintik. A nyelőcsőben a nyelőcsőgyulladás kezd kialakulni. Szívbetegségekről beszélnek a szívizomgyulladás és a perikarditis.

A gyermekek fókusz scleroderma többféle típusra oszlik, amelyek mindegyikét saját kísérő tünetei jellemzik.

A betegség kezdeti stádiumában a plakk formát eritematikus sárgás-rózsaszín foltok jelennek meg. Ezt követően elváltozásokká alakulnak, sűrűvé és viaszossá válnak, elefántcsont színe lila peremmel. A legtöbb esetben lokalizációjuk a lábakon, a karokon és a törzsön történik.

A patológia lineáris formáját ugyanazok a változások jellemzik, mint a folt. De idővel lineáris típusú konfiguráció tűnik ki. A végtag neurovaszkuláris kötegének mentén széles sáv formájában jelenik meg.

A szkleroderma megjelenése a gyermekben a homlok és a fejbőrben lehetséges. Egy ilyen jelenség a "csapás egy karddal" nevet tanította.

Nemcsak az egész elemeket, hanem a szöveteket is befolyásolhatja, ami kiterjedt deformációkat vált ki.

Az a tény, hogy a gyulladásos szkleroderma gyermekeknél a bőrre is hatással van, az artritisz nem zárható ki a mozgás és a merevség korlátozása mellett.

A scleroderma szenvedő beteg merevséget érez az ízületekben

Orvosi események

A fókuszforma betegségének terápiája a gyermekek integrált megközelítéséből és időtartamából áll. A tanfolyamok száma legalább 6, a szünet 60 nap. Ha a betegség előrehaladása csökken, az ülések közötti intervallum 4 hónapra emelkedhet.

A betegség aktív lefolyásával az alábbi csoportokban szedett gyógyszerek:

• Antihisztaminok - Tavegil, Pipolfen.
• Vaszkuláris - nikotinsav, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotikumok - Oxacillin, Amoxicillin.
• Kalciumion antagonisták - Corinfar, Verapamil.
• Olyan eszközök, amelyek elnyomják a túlzott kollagénszintézist - Aloe, Lidaza, Actinogial.

Scleroatrophic zuzmó jelenlétében az Actovegin-t az E-vitamint, Trental-ot tartalmazó kezeléshez adják.

Helyi terápiaként kenőcsöket és fizioterápiát alkalmazunk. Előírt gyógyszerek:

• A tripszin.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparin és butadionovaya kenőcs.

A lidazu fonoforézisben vagy elektroforézisben alkalmazható.

A szklerodermiás gyermekeknek is ajánlott a kurzus:

• Lézerterápia.
• Mágneses terápia.
• Vákuum dekompresszió.

A szisztémás szkleroderma kezelése gyermekeknél az, hogy ilyen gyógyszereket szednek:

• Vasodilátorok - Papaverin, Anginin.
• A, B, E. vitaminok
• Antiplatelet - Curantil.
• Gyulladásgátló - indometacin.
• Immunszupresszáns.

Az ilyen típusú betegségekben jelentős szerepet játszanak a torna, a fizioterápia és a masszázs. Az ilyen eljárások segítik a szövetek vérellátásának javítását és a mozgás kiterjesztését.

A fenti intézkedéseken kívül a betegeknek teljes étrendet kell követniük.

A gyerekek szkleroderma kezelésének utolsó szakaszát radon vagy hidrogén-szulfid fürdők egészítik ki.

A közelmúltban néhány szakértő csökkenti a felhasznált gyógyszerek mennyiségét. Az ilyen gyógyszerek kiterjedt hatásúak, például szisztémás polienzimek, Wobenzym.

A modern orvoslás olyan eljárást is kínál, mint a hiperbár oxigénellátás. Ennek a módszernek köszönhetően a szövet oxigénnel telített, ami aktiválja a mitokondriumok anyagcseréjét, javítja a mikrobás vérkeringést, és antimikrobiális hatással rendelkezik.

KORLÁTOZOTT SCLERODERMIA A GYERMEKEKBEN

A cikkről

Idézet: Grebenyuk V.N. KORLÁTOZOTT SCLERODERMIA A GYERMEKEKBEN // BC. 1998. № 6. S. 2

Kulcsszavak: szkleroderma - etiológia - patogenezis - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formák - scleroatrophic zuzmó - penicillin - lidaza - biostimulánsok - pirogén gyógyszerek - vazoprotektorok.

A cikkben a gyermekek korlátozott szklerodermát írják le: etiológia, patogenezis, a betegség osztályozása, klinikai formák és megnyilvánulások. A diagnosztikai és gyógyszeres megközelítésekre vonatkozó gyakorlati ajánlásokat adunk meg.

Kulcsszavak: szkleroderma - etiológia - patogenezis - autoimmun betegségek - besorolás - klinikai formák - zuzmó sclerosus et atrophicus - penicillin - lidáz - biostimulánsok - pirogén szerek - vazoprotektorok.

A tanulmány a gyermekek lokalizált szklerodermát, patogenezisét, osztályozását, klinikai formáit és megnyilvánulásait vázolja fel. Az orvosi és diagnosztikai megközelítések gyakorlati iránymutatásai vannak.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának TSNIKVI Gyermekgyógyászati ​​Osztályának vezetője

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, az orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma Központi Kutatási Dermatovenereológiai Intézet gyermekgyógyászati ​​osztályának vezetője

A gyermekeknél a korlátozott szkleroderma (OS) komoly modern orvosi és társadalmi probléma. A szisztémás scleroderma-val (SJS) ellentétben, amelyben a különböző szervek részt vesznek a patológiai folyamatban, az operációs rendszer „csak” a bőrre korlátozódik. Ugyanakkor a betegség gyakran szisztémássá válik, azaz a ssd lesz. Az a vélemény azonban, hogy e két betegség lényegében egyetlen kóros folyamat, nem minden kutató osztozik. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az operációs rendszer és az SSD nem azonos, és megkülönböztetik őket patogenezis, klinika és kurzus alapján. Ebben az esetben az SJS-t diffúz kötőszöveti betegségnek (DZST) nevezik, és az OS nem.
Mint ismeretes, a DZST, az SSD, a szisztémás lupus erythematosus (SLE), a dermatomyositis, a periarteritis nodosa és a rheumatoid arthritis szörnyű betegségek, amelyek bizonyos stratégiát és taktikát igényelnek a betegek kezelésére és az intenzív kezelési és megelőzési komplex elvégzésére. Az SSD a második leggyakoribb betegség az SLE után a DZCT csoportból (32-45 eset 100 ezer lakosra vetítve) [1]. Ismételten hangsúlyozni kell, hogy az operációs rendszer SSD-re való áthelyezésének lehetőségét nem lehet figyelmen kívül hagyni.
A gyermekkorban az OS dominál. SLE-ben több mint 10-szer gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A lányok gyakrabban betegek, mint a fiúk, több mint 3-szor.
A betegség bármilyen korban, akár újszülötteknél is előfordulhat, általában fokozatosan kezdődik, szubjektív érzés és általános állapot megszakadása nélkül. A növekvő organizmus széles körben elterjedt kórtörténete, a gyermekek kifejezett exudatív és vaszkuláris reakciói miatt ez a betegség gyakran egy progresszív kurzusra, egy kiterjedt lézióra utal, bár a korai időszakokban egyetlen fókuszként nyilvánulhat meg. Az elmúlt évtizedben ez a patológia gyakorisága a gyermekeknél nőtt. Az OS-et elsősorban a krónikus gyulladás lokális gyökerei és a bőr és a nyálkahártyák fibro-atrofikus elváltozásai jellemzik.
Az ősi görög és római orvosok által ismert scleroderma-hoz hasonló betegség első leírása a Zacucutus Zusitanus (1634) része. Alibert (1817) jelentősen növelte a betegség jellemzőit, és jelezte, hogy E. Gintrac [2] a "scleroderma" kifejezést javasolta.

Etiológia és patogenezis

A szkleroderma etiológiája még nem teljesen megalapozott. A fertőző genesis hipotézise a történelmi szempontból érdekes, azonban Koch pálcája, a halvány spirochete és a pelococci szerepe a szkleroderma lehetséges okának nem volt megerősítve. A Borrelia burgdorferi jelentősége e betegség kialakulásában szintén nem meggyőző [3]. Bár a szkleroderma betegek különböző szöveteinek sejtjeiben talált struktúrák a vírusfertőzés közvetett hatásának következményei voltak, a vírust nem izolálták.
A genetikai tényezők szerepe nem zárható ki.
A multifaktorális öröklés feltételezhető [4].
A szkleroderma patogenezise főként az anyagcsere, érrendszeri és immunrendszeri betegségek hipotéziseivel kapcsolatos.
Az autonóm idegrendszer és a neuroendokrin rendellenességek is befolyásolják a szkleroderma előfordulását [5, 6].
A kötőszövet anyagcseréjének megsértése a fibroblasztok kollagénjének hiperprodukciójával, a vérplazmában és a vizeletben a hidroxiprolin megnövekedett mennyiségével, a kollagén oldható és oldhatatlan frakcióinak arányának és a réz felhalmozódásának a bőrön való megsértésével [3,4].
A szkleroderma speciális patogenetikai jelentősége a mikrocirkulációs változásoknak tulajdonítható. Ezek elsősorban a kis artériák falára, az arteriolákra és a kapillárisokra, az endothelium proliferációjára és megsemmisítésére, az intimális hiperpláziára, a szklerózisra [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini egy sávos formájú (az ágyéki területen).

Az immunrendszeri betegségek klinikai és laboratóriumi tanulmányainak adatai (mind a humorális, mind a celluláris immunitás változásai) jelzik a szkleroderma patogenezisében betöltött fontosságukat [7, 8].
A vérben keringő autoantitesteket a scleroderma-betegek több mint 70% -ában detektálják [9]. A vérben és a szövetekben megnövekedett a CD4 + limfociták és az interleukin-2 (IL-2) és az IL-2 receptorok magas szintje. Korrelációt állapítottunk meg a T-helper sejtek aktivitása és a szklerodermikus folyamat aktivitása között [10].
RV Petrov [11] a szklerodermát autoimmun betegségnek tekinti, amelyben a jogsértések alapja az autoantigének és a limfoid sejtek közötti kölcsönhatás. Ezzel egyidejűleg az exogén vagy endogén faktorok által aktivált T-helper sejtek limfokineket stimuláló fibroblasztokat termelnek. VA Vladimirtsev et al. [12] úgy vélik, hogy a kollagén fehérjék megnövekedett szintje, amely aktív antigén stimuláció forrása, olyan hátteret hoz létre, amely ellen a genetikai prediszpozíció során az autoimmun reakciók megvalósulnak. A lymphoid és a kollagén szintetizáló sejtek kölcsönös hatásának ördögi ciklusa a rostos folyamat progressziójához vezet.
A szkleroderma esetében számos más autoimmun betegség figyelhető meg: különböző autoantitestek, a T-limfociták szintjének csökkenése változatlan vagy megnövekedett B-limfocita számmal, a T-szuppresszor funkció csökkenése változatlan vagy megnövekedett T-helper funkcióval, valamint a természetes gyilkos sejtek funkcionális aktivitásának csökkenése [13-15].
A plakkok scleroderma esetek 20-40% -ában antinukleáris antitesteket találtak [16], a keringő immunkomplexeket a scleroderma betegek 30-74% -ában detektálták [18-19].

Az operációs rendszer klinikai formáinak és variánsainak sokfélesége, valamint a betegség törölt (abortív) megnyilvánulásának jelenléte, a bőr és a mögöttes szövetek patológiai folyamatában való részvétel különböző foka miatt megnehezíti a diagnózist.
A klinikai elveken alapuló operációs rendszer osztályozása gyakorlatilag elfogadható [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya formája változataival (fajtákkal):
1) induratív-atrofikus (Wilson);
2) felület "lila" (Guzhero);
3) keloidszerű;
4) csomós, mély;
5) bullous;
6) általánosítva.
II. Lineáris forma (sávos):
1) kard;
2) szalagszerű;
3) zosteriform.
III. Scleroatrophic zuzmó (fehér foltok).
IV. Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.

A fejlődés dinamikájában a szkleroderma fókuszai általában három szakaszon mennek keresztül: erythema, a bőr keményedése és a atrófia. Néhány klinikai formában az induráció nem mindig kifejezett vagy hiányzik.
Az operációs rendszer egyik jellemzője a klinikai sokféleség. A plakk formát a bőr különböző területein (bizonyos esetekben a nyálkahártyákon) előforduló előfordulás jellemzi. A plakkok kerekek, ritkábban - szabálytalan körvonalakkal. Méretük 1 és több centiméter átmérőjű. A bőr színe a léziókban rózsaszínes-lila, lividnaya. A lepedék közepén általában dermatosclerosis alakul ki a lemez tömörített vagy sűrű bőr, viasz-szürkés szín vagy elefántcsont formájában, sima, fényes felülettel. A fókusz perifériáján gyakran van egy folyadék, rózsaszínes-kékes, lila színárnyalat, amely a folyamat tevékenységének mutatója.

Multifokális plakk scleroderma (a húgyúti hiperémia és a pigmentáció hátterében, a dermatosclerosis fókuszai).

A plakk perifériás növekedése és az új fókuszok megjelenése általában lassan jelentkezik, és nem kísérik szubjektív érzéseiket. A léziók és a szomszédos bőrterületeken a pigmentáció és a telangektázis léphet fel.
Az érintett bőrön az izzadás csökken vagy hiányzik, a faggyúmirigyek működése és a hajnövekedés zavar.
Egy rendkívül ritka típusú operációs rendszer egy bullous, eróziós-fekélyes forma, amely általában a bőr szklerózisának hátterében fordul elő a periartikuláris területeken. A szkleroderma bármelyik részén jelentkezhet. A vezikuláris-bullous és eróziós-fekélyes elváltozások szekvenciális kialakulása a szklerotikus bőr dystrofikus változásaihoz kapcsolódik. A trauma és a másodlagos fertőzés okozhat szerepet.

A plakk-szkleroderma számos foka súlyos dermatoszklerózissal; néhányuk szélén a határ rózsaszínes-barna.

Felszíni lila patchy OS (Guzhero), alig észrevehető felületi tömörítés, a középpontban lévő bőr rózsaszínes-lila, intenzívebb színnel a központ határain.
Amikor az operációs rendszer csíkszerű formájú, a fókuszok lineárisak, csíkok formájában, gyakran az egyik végtagban lokalizálva, gyakran a neurovaszkuláris köteg mentén. Ezek szintén körkörösen elhelyezhetők a törzsön vagy a végtagokon. Az arcon és a fejbőrön gyakran szerepelnek a formákban a sérülések lokalizációja, gyakran heg-szerű saberek (a kardot követő heg után). A sklerozált bőr sűrű bőrének különböző hosszúsága és szélessége, barnás színű, fényes felülete lehet.
A fejbőrön való lokalizáció helyén nincs hajnövekedés. Függőlegesen a lézió a fejbőrről nyúlik át, áthúzva a homlokát, az orr hátát, az ajkát, az állát. A folyamat gyakran magában foglalja a száj nyálkahártyáját.
Amikor a folyamat megszűnik, a fókusz felülete simul, és visszahúzódás következik be a bőr, az izmok és a csontszövet atrófiája miatt.
Scleroatrophic zuzmó (SAL) Tsumbusha (szinonimák: fehér foltbetegség, guttate scleroderma) olyan betegségnek számít, amely a klinikához közel van, a felületi szkleroderma korlátozott, de nem teljesen azonos.
Klinikai megnyilvánulások: fehéres, majdnem tejszerű színű, 1-3 mm átmérőjű papillák, általában a lekerekített körvonalak, a változatlan bőrön. A megjelenésük kezdetén vöröses színűek, néha alig látható, lila színű szegély. Az elemek középpontja visszahúzható. A csoportosított papulák összefolyásánál fókuszált körvonalak vannak kialakítva. Ezek a léziók gyakrabban lokalizálódnak a nyakon, a törzsön, a nemi szerveken és a bőr és a nyálkahártyák más részein is. A kiütések hajlamosak a spontán rezolválódásra, az atrofikus hypopigmentáris vagy amelanotikus foltokat hagyva. Felületük fényes, ráncos. Általában a kiütést nem szubjektív érzések kísérik.
A SAL klinikai változatossága plakk formájú, többszörös centiméteres léziókkal, lekerekített vagy szabálytalan körvonalakkal. Az ilyen elváltozásokban a bőrt hígítjuk, könnyen összeszerelhetjük, mint a gyűrött szövet. Amikor a pemphigous formabuborékok a borsó méretét alkotják, a vékony gumiabroncsuk átlátszó tartalmán keresztül ragyog. Amikor buborékok törtek, erózió keletkezik.
Az OS diagnózisa bizonyos nehézségeket okoz a betegség korai szakaszában. Ezt bizonyítja a gyakori diagnosztikai hibák. A betegség hónapokkal, és néha még évekkel történő elismerésének késedelme magában foglalja a fogyatékossághoz vezető súlyos formák kialakulásának kockázatát. A hosszú progresszív kurzus következménye a bőr és az izom- és izomrendszer funkcionális elégtelensége is lehet.
A kezelés hatására ritkán spontán módon a léziók megszűnnek (a tömörítés, a bőrpír, a ragyogás eltűnnek) a bőr atrófiájával, ami gyakran elhagyja a pigmentált vagy pigmentált foltokat.
Külsőleg a bőr hasonlít a pergamenre. A maradék léziókban nincsenek fegyverek. Nemcsak a bőr, hanem a mögöttes szövetek is ritkábbak. A szkleroderma folyamat feloldása után a felületi plakk-fókuszban a bőr változása sokkal kevésbé kifejezett.

Minden OS-ben szenvedő gyermek, a betegség klinikai formájától és a sérülés intenzitásától függetlenül, műszeres vizsgálatnak van alávetve a visceralis patológia korai diagnosztizálására, a szisztémás betegség jeleit azonosítva. Az SJS látens útjának lehetősége, különösen előfordulásának korai szakaszában, a belső szervek állapotának értékelését az operációs rendszerrel rendelkező gyermekeknél legalább 3 évente kell elvégezni.
Tudatában annak, hogy az SJS gyakori szubklinikai lefolyása gyermekekben van, vagy a klinikai tünetek hiánya, amelyek általában nem specifikusak, az orvosnak óvatosnak kell lennie a szisztémás folyamat esetleges kialakulására, nemcsak multifokális és közös megnyilvánulásokban, hanem korlátozott egyedüli plakkokkal is.
Évek óta megfigyelte N.N. Uvarova [21], 173 gyermek SJS-sel, klinikailag és műszeresen megvizsgált, 63% -ban a betegség bőrbetegségekkel kezdődött (bőr szindróma). Ebben az esetben a betegeknél a szisztémás folyamat magasságában a bőr változásait figyelték meg. TM Vlasov [22] a klinikai és műszeres vizsgálat során 51 (25,1%) 203 operációs rendszerű gyermekből kiderült, hogy a visceralis változások, azaz szisztémás folyamat jelei. Közülük - szívbetegség (scleroderma szív - zavara atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetési, sinus tachycardia, arrhythmia, offset intervallum S - T), a tüdő (szert bronchopulmonáris minta, diffúz vagy fokális fibrózis, ciszták a tüdőben - „méhsejt” könnyű, sűrítő interlobar mellhártya ), gyomor-bél traktus (gastritis, colitis, nyelőcső atóma, gyomor, ritmuszavarok, evakuálás), vesék (a hatékony plazma-áramlás csökkenése, proteinuria).
MN Nikitina [23] 259 operációs rendszerben szenvedő gyermek vizsgálatakor hasonló visceralis rendellenességeket észleltek. Az SJS esetében nem lehet klinikailag felhívni az OS és a bőr szindróma közötti vonalat.
A többlépcsős kezelés és a nyomon követés folyamatában az operációs rendszerrel rendelkező gyerekeknek gyermekorvos, bőrgyógyász állandó felügyelete alatt kell állniuk, és más szakemberek véleményét is meg kell vizsgálniuk.

A gyermekek operációs rendszereivel való kezelése nehéz feladat. Átfogó és színpadi kurzusnak kell lennie. Ugyanakkor fontos a differenciált megközelítés, amelyben figyelembe veszik a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok történetét és eredményeit, ami lehetővé teszi, hogy megfelelő terápiás intézkedéseket hozzanak. Ezek közé tartoznak különösen a test tisztítása, az idegrendszer, az endokrin, az immunrendszer funkcionális rendellenességeinek korrekciója, valamint a patogenetikus orientációjú gyógyszerek.
A progresszív stádiumban előnyös a penicillin, a dermatosclerosisban a lidáz, a Dimexidum (DMSO) és a vitaminok alkalmazása. A kóros folyamat stabilizálására hajlamosodni az induráció és a szklerózis felszámolására, enzimkészítmények, immunmodulátorok, görcsoldó szerek, biostimulánsok, pirogén készítmények. A terápiás hatás erősödik és erősödik, a fizioterápia és a gyógykezelés rehabilitációs hatása van.
A penicillint a betegség progresszív stádiumában 2–3 injekcióban kell beadni 1 millió U / nap, legfeljebb 15 millió U-ig 2–3 kurzusban, köztük 1,5-2 hónapos intervallummal. Kevésbé használt félszintetikus penicillinek (ampicillin, oxacillin).
Feltételezzük, hogy a penicillin terápiás hatása a szerkezeti komponensének - penicillaminnak köszönhető, amely gátolja az oldhatatlan kollagén képződését. A penicillin gyulladásos hatása a gyulladásos fertőzés jelenlétében szintén megengedett.
Az enzimkészítmények közül széles körben használtak a lidazu és a ronidazu tartalmú hialuronidáz. A terápiás hatás a gyógyszerek tulajdonságaihoz kapcsolódik, hogy javítsa a szövetekben a mikrocirkulációt és hozzájáruljon a szklerózis felbontásához. 15-20 injekció során. A lidazu intramuszkulárisan, 1 ml-ben, 32-64 UE-vel 1 ml 0,5% -os novokainoldatban adva. A terápiás hatás a gyógyszer parenterális adagolásának elektroforetikus kombinációjával nő. A kurzusokat 1,5 - 2 hónap múlva megismételjük dermatosclerosis jelenlétében.
Ronidazu külsőleg alkalmazta, por (0,5-1,0 g) sóoldattal megnedvesített ruhával. Tegyen egy szalvétát a sérülésre, rögzítve a kötést fél napig. Az alkalmazások folyamata 2 - 3 hétig tart.
Az 0,5% -os cink-szulfát-oldattal végzett elektroforézisnek kedvező hatása van a szklerodermális fókuszok felbontására. Az eljárásokat minden második napon 7–20 percig végezzük, 10–12 ülésszak során.
Biostimulánsok (splenin, üvegtest, aloe), metabolikus folyamatok aktiválása a kötőszövetben, a szövetek regenerációjának elősegítése és a szervezet reaktivitásának növelése. A Splenint 1 - 2 ml intramuszkulárisan, az üvegtestbe 1 - 2 ml szubkután injekció formájában adják be, aloe - 1 - 2 ml-ben szubkután, 15-20 injekció beadására.
A pirogén gyógyszerek növelik a szervezet rezisztenciáját, stimulálják a T-sejtek immunitását. Ezek közül a leggyakrabban használt pirogén. Általában 2 nap után alkalmazzák a harmadik intramuszkuláris injekcióban, 10-15 MPD-től kezdve. A hőmérsékleti reakciótól függően az adagot 5-10 MPD-vel növeljük. A tanfolyam 10-15 injekcióból áll.
Immunorrekciós hatást az immunmodulátorok, különösen a taktivin és az timoptin hatnak. Befolyása alatt számos immunrendszer és kollagén képződés normalizálódik. A Taktivin-t naponta a bőr alá injektáljuk 1 ml 0,01% -os oldattal 1-2 hétig, évente 2-3 alkalommal. A timoptint szubkután adják be minden 4. napon 3 héten át (2 μg / 1 kg testtömeg).
Az angioprotektorok, amelyek javítják a perifériás vérkeringést és a trofikus folyamatokat a léziókban, hozzájárulnak a szklerotikus bőrváltozások megoldásához. Ebből a csoportból: pentoxifilin (napi 0,05 - 0,1 g), xanthinol-nikotinát (1/2 - 1 tabletta naponta kétszer), nikoshpan (1/2 - 1 tabletta 2 - naponta 3 alkalommal), apressin (0,005 - 0,015 g naponta 2-3 alkalommal). Ezen gyógyszerek egyike 3-4 hét alatt történik.
A DMSO-t naponta 33–50% -os oldat formájában írják fel naponta 1-2 alkalommal, ismétlődő havonta 1-1,5 hónapos időközönként. A dermatoszklerotikus plakkokra a tömör kötszereket vagy alkalmazásokat észrevehetően alkalmazzák. A szövetbe mélyen behatoló gyógyszer kifejezett gyulladáscsökkentő hatást fejt ki, gátolja a kollagén túltermelését.
Solcoseryl (fehérjéből felszabadult szarvasmarha vérkivonata), intramuscularisan beadva, 2 ml / nap (20-25 injekció / tanfolyam), javítja a mikrocirkulációt és aktiválja a trofikus folyamatokat a kitörésben.
Külsőleg, a DMSO-n és a ronidázon kívül olyan gyógyszereket is használnak, amelyek javítják a bőr anyagcseréjét és serkentik a regenerációt: solcoseryl (zselé és kenőcs), 2% troxevasin gél, kenőcs vulnuzan, actovegin (5% kenőcs, zselé), 5% parmidin kenőcs. Az egyik ilyen eszközt naponta kétszer alkalmazza, dörzsölje be a sérüléseket. Ezek a gyógyszerek hetente cserélhetők, a helyi alkalmazások időtartama 1 - 1,5 hónap. Hatékony a szkleroderma, valamint a madecassol gyermekek kezelésében is. Ez a növényi eredetű hatóanyag szabályozza a kötőszövet mennyiségi és minőségi képződését, gátolja a kollagén túlzott képződését.
Az értágítókkal való megfelelő külső kezelés nagy jelentőséggel bír a vulva VAS kezelésében, és lehetővé teszi a penicillinnel és a lidazával végzett többlépcsős kezelés visszautasítását.
A legtöbb lánynak kedvező eredménye van. A folyamat szubklinikai jelekké alakul, vagy általában a menarche kezdetén. Az operációs rendszer más formáinak lefolyása kevésbé kiszámítható. A betegség aktivitásának csökkenése, a szkleroderma folyamat stabilizálása és regressziója rendszerint a skleroderma korai diagnózisának feltétele és a szükséges átfogó kurzuskezelés időben történő végrehajtása mellett történik.

Klinikai iránymutatások a gyermekek szkleroderma kezelésére

A gyermekekben a szkleroderma autoimmun patológia, amelyben a kötőszövetet érintik - biológiai anyag, amely a bőr szerkezeteinek része, a csont- és porcrendszer, és sok más szerv és rendszer.

Az autoimmun folyamat befolyásolja a fibroblasztok működését - a kötőszövet elemei, amelyek kollagénszálakat termelnek.

Hogyan kezeljük a vitiligo gyermekeket? Ismerje meg ezt a cikkünkből.

Általános információ a betegségről

A gyermek szkleroderma - mi ez és hogyan kell kezelni? Scleroderma az arcon - fotó:

Autoimmun betegségek - olyan patológiák halmaza, amelyekben a szervezet által termelt antitestek megtámadják az egészséges sejteket, amelyek a különböző szervek és struktúrák komplexének részét képezik, ami munkájuk többszörös zavarához vezet.

Az autoimmun folyamatban résztvevő fibroblasztok gyorsan kollagént termelnek, amely idővel túlságosan sokra válik.

A szálak gátolják a vérkeringési folyamatokat, a bőr az érintett területen durvavá válik, munkája károsodik.

Ha a patológia magában foglalja a szervek és rendszerek szerkezetének részét képező kötőszövetet, ez gyorsan a gyermek fogyatékosságához vezet.

okai

Nem ismert, hogy mi okozza a szklerodermát, de számos olyan tényező van, amely növeli ennek a patológiának a valószínűségét:

1. Genetikai hajlam. Ha a közeli hozzátartozóknak ez a betegsége van a történelemben, ez növeli a gyermek fejlődésének kockázatát.
2. Vírusok. Egyes fertőző betegségek (kanyaró, herpesz, skarlát-láz, stb.) Okozó ágensei kiválthatják a patológia kialakulását.
3. Hypothermia. A szisztematikusan túlhűtött gyermekek nagyobb valószínűséggel szkleroderma kialakulását eredményezik. Szintén egy erős hipotermia, ami fagyosodáshoz vezetett, súlyosbíthatja a betegséget, amely külső jelek nélkül folyt.
4. Krónikus stressz. A kortizol és az adrenalin felszabadulása stresszes helyzetekben lehetővé teszi a gyermek számára, hogy ellenálljon a terhelésnek, de a rendszeres feszültségek hátrányosan befolyásolják a test működését, és képesek az autoimmun folyamat elindítására vagy felgyorsítására.
5. A hormonokat (pajzsmirigy, mellékvese, agyalapi mirigy) termelő szervek betegségeihez kapcsolódó hormonális rendellenességek.
6. Szexuális identitás. A lányok többször gyakoribbak a betegség kialakulására, mint a fiúk. Ez annak köszönhető, hogy a nőkben az antitestek aktívabbak, mint a férfiaknál.

A szkleroderma kialakulását a kiterjedt traumás sérülések és égések, a vérátömlesztés, a magnéziumhiány, a rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok is provokálják.

Szerkesztőbizottság

Számos következtetés van a mosószer kozmetikumok veszélyeiről. Sajnos, nem minden újonnan készült anya hallgat rájuk. A bébi samponok 97% -ában a nátrium-Lauril-szulfát (SLS) vagy annak analógjai veszélyes anyagot használnak. Számos cikket írtak a kémia hatásairól mind a gyermekek, mind a felnőttek egészségére. Olvasóink kérésére teszteltük a legnépszerűbb márkákat. Az eredmények kiábrándítóak voltak - a leginkább nyilvánosságra hozott vállalatok megmutatták a legveszélyesebb összetevők jelenlétét. Annak érdekében, hogy ne sértse a gyártók törvényes jogait, nem nevezhetünk meg konkrét márkákat. A Mulsan Cosmetic cég, az egyetlen, aki minden tesztet elért, 10 pontot kapott a 10-ből. Minden termék természetes alapanyagokból készült, teljesen biztonságos és hipoallergén. Biztosan ajánlja a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg a 10 hónapot. Gondosan kövesse a kozmetikumok választását, fontos az Ön és gyermeke számára.

besorolás

A scleroderma két altípusra oszlik:

1. Rendszer. Az ilyen típusú patológiában az autoimmun folyamatban nemcsak a bőrstruktúrában található szövet van, hanem a belső szervek részét képező szövet is.
2. Alopecia. A bőr részt vesz a kóros folyamatban, bizonyos esetekben a betegség a legközelebbi szerkezeteket tartalmazza: porc, izom, csont. Ez gyakrabban és jobban kezelhető.

A szisztémás szkleroderma külön alfaja létezik a tizenhat év alatti gyermekeknél: fiatalkori scleroderma. Ezt a fajta patológiát gyakran az óvodai korban észlelik.

A fókusz szkleroderma alfaja, a bőr megnyilvánulásaitól függően:

Hogyan kell kezelni az impetigo gyermekeket a bőrön, olvassa el itt.

A patológia tünetei

A klasszikus szisztémás szklerodermát az alábbi tünetek és jelek kísérik:

1. Raynaud-szindróma. A patológia egyik első tünete. A stresszes helyzetekben és amikor hidegnek vannak kitéve, az ujjakban a bizsergés elkezdődik, sápadtak, és a tippek cianotikusvá válnak. Lehet, hogy fájdalom van. Amikor a gyermek megnyugodott vagy felmelegedett, az ujjain lévő bőr ismerős színt kap.
2. A bőr változik. A kollagén rostok felhalmozódnak a bőr szerkezeteiben, és ez a bőr nagyon sűrűvé, keményvé válik. Ez különösen súlyos az arcterületen: a gyermek mimikriáját megzavarják, és a betegség előrehaladtával eltűnik, és szintén nehéz megnyitni a száját. Az ujjak mozgása nehéz, és a bőr szinte megállítja a zsír és izzadság termelését.

Szintén jelen van:

• alacsony fokú láz;
• általános fáradtságérzet;
• fogyás

A fókusz tünetei nem olyan aktívak. A bőr változik: sűrű ödéma jelentkezik az érintett területen.

A betegség kialakulásának folyamatában a fókuszok száma nő, a szövet atrófia alakul ki, és a fókusz szkleroderma még képes szisztémássá alakulni.

A sérülések megjelenése a betegség formájától függ:

1. Lineáris. Gyakran észlelhető gyermekeknél. A foci úgy néz ki, mint a csíkok, a végtagok és a homlok bőrére helyezve.
2. Foltos. Rózsaszín-lila folt jelenik meg a bőrön, ami később egy plakkot képez. Felszínén a bőr mirigyek megszűnnek, a haj eltűnik. Lehet, hogy a test több sérülése van.

Az újszülöttek pemphigus kezelésére vonatkozó ajánlásokat a honlapunkon találja.

szövődmények

Ha nem kezdi meg a szisztémás szkleroderma kezelését az első tünetek megjelenésekor (általában bőrkárosodásként fejeződik ki), mélyebb struktúrák és szervek vesznek részt a kóros folyamatban: csont, izomrendszer, szív, vese, máj.

Ha a betegséget elhanyagolják, a közvetlen halál valószínűsége nő.

A fókusz szkleroderma gyakorlatilag ártalmatlan a kezdeti szakaszokban, és sikeresen kezelhető, de kezeletlen, több fókusz lesz, a bőr szabálytalanságai előfordulnak, kalcifikáció alakul ki, amelyben a bőr alatti kalcium sókból képződött tömítések keletkeznek.

Ez növeli annak a valószínűségét is, hogy a betegség kiterjed az izomrendszerre. Bizonyos körülmények között a fókusz scleroderma szisztémássá alakítható.

Diagnosztika és elemzések

A gyermekeknek jelentős súlyveszteségük van (több mint 10 kg), amely a bőr megnyilvánulásaival együtt szkleroderma jelenlétére utal.

A betegség azonosítására, annak jellemzőinek és az elhanyagolás mértékének meghatározására diagnózist végeznek, beleértve:

• a szülők és a gyermek által kiadott információk elemzése (panaszok, információk a prediszponáló tényezők jelenlétéről vagy hiányáról);
• konzultáció egy bőrgyógyászral, aki a külső sérüléseket vizsgálja, és útmutatást ad a diagnosztikai vizsgálatokhoz;
• egy darab bőr elemzése (biopszia), amely lehetővé teszi a diagnózis megerősítését, és további információkat ad a patológia jellemzőiről;
• olyan kutatások elvégzése, amelyek lehetővé teszik a belső szervek állapotának meghatározását (röntgen, számított és mágneses rezonancia képalkotás, elektrokardiográfia, ultrahang);
• vérvizsgálatok (magas ESR, ellenanyag-felesleg, antinukleáris antitestek jelenléte és DNS elleni antitestek);
• konzultáció más szakemberekkel (neuropatológus, kardiológus, gasztroenterológus, reumatológus).

A vizsgálat eredményei alapján diagnózist készítenek, és meghatározzák a kezelési módszereket.

Milyen okai vannak az újszülöttek szepszisének? Ismerje meg a választ most.

kezelés

A kollagénszálak előállításának teljes megállítása gyógyszerek segítségével jelenleg nem lehetséges, de a gyógyszerek megállíthatják a betegség előrehaladását.

A mérsékelten elterjedt szkleroderma idővel képes önmagát átadni.

A kábítószer-kezelés egyedileg kerül kiválasztásra, figyelembe véve a betegség jellemzőit. Alkalmaz:

1. A vazodilatációt elősegítő gyógyszerek (Trental, Complamin). Javítsa a vérkeringést.
2. Penicillin antibiotikumok (ampicillin, penicillin). Az ilyen típusú antibiotikumok intoleranciája esetén a fuzidinsavat használják.
3. Antihisztamin gyógyszerek (mebhidrolin, peritol).
4. Kalcium-antagonisták (magnézium, Corinfar). Hatásuk lehetővé teszi a kollagénszálakat termelő fibroblasztok aktivitásának részleges blokkolását.
5. Előkészületek a atrófia megelőzésére (Actovegin, Radevit).
6. Enzimterápia (Lidaza, Chymotrypsin). Javítja a szövet állapotát.
7. Glükokortikoszteroidok (Alclometazon). Elnyomja az autoimmun folyamatot.
8. Fagyálló gyógyszer (Solusulfone).

Klinikai iránymutatások a szkleroderma kezelésére.

Fizioterápia is látható:

• elektroforézis;
• lézeres terápia;
• akupunktúra;
• szén-dioxid fürdők;
• szonoforézís;
• mágneses terápia;
• hidroszulfát fürdők.

A szisztémás szkleroderma hosszú távú kezelést igényel, és nehéz teljesen helyreállítani, ezért a kezelést rendszeresen kell elvégezni a patológiai folyamat lelassítására.

A fókusz szklerodermát legalább hat hónapig kezeljük, és a teljes gyógyítás nem minden esetben lehetséges.

Azt is kimutatható, hogy fizikai terápia komplexeit hajtja végre, így a gyermek izom- és izomrendszerrendszere megtartja a mobilitást.

Ha a patológiai folyamat a belső szervek munkájának komoly zavarát okozza, a műtéti beavatkozások jelennek meg. Talán néhány szerv átültetése.

ajánlások:

• a szkleroderma gyermekeit védeni kell a közvetlen napfénytől;
• el kell kerülni a hipotermiát;
• tizenévesek, akik dohányoznak, fontos megszabadulni ebből a szokásból;
• az élelmiszerből ki kell zárni azokat a termékeket, amelyek növelik a gázképződést és provokálják a gyomorégést.

Fontos a stressz szintjének csökkentése is.

Megtalálható tanácsok a tini akne kezelésére.

Prognózis és megelőzés

A fókusz szkleroderma, amelynek kezelését időben indították és minőségileg végeztük, a legtöbb esetben sikeresen gyógyítható. A prognózis kedvezőtlen, ha sok sérülés van a testen.

A szisztémás szkleroderma esetén a 14 évnél fiatalabb betegek ötéves túlélése 95%, ami sokkal magasabb, mint felnőtt betegeknél.

A halálozás valószínűsége megnő, ha a diagnózis utáni első három évben a gyermek a tüdő, a szív, a vesék munkájában jelentős rendellenességeket alakított ki.

Tíz évvel a diagnózis után a betegek több mint fele él.

Nem léteznek megelőző módszerek, amelyek jelentősen csökkenthetik a fejlődési kockázatokat. De néhány ajánlásnak való megfelelés mérsékelten csökkenti a betegség valószínűségét.

Fontos:

• győződjön meg róla, hogy a gyermek mindig az időjárás, és nem fagyosodás;
• csökkenti az életében a stressz szintjét;
• védje a traumás károsodástól (amennyire csak lehetséges);
• rendszeresen megelőző vizsgálatokon mennek keresztül.

A pozitív kimenetel valószínűségének növelése érdekében fontos, hogy a gyermek a betegség első jeleit követően vigye a kórházba, és ellenőrizze az összes orvosi ajánlás betartását.

Megtanulhatja, hogy a scleroderma hogyan jelenik meg a gyerekekben a videóból:

Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!