A szervezetben bekövetkező változások figyelmeztethetik a személyt, különösen, ha a bőrre vonatkozik. Néha a bőrproblémák a belső szervek betegségeit jelzik. Egy olyan betegség, mint a szkleroderma, a külső megnyilvánulásokon kívül néhány testrendszer vereségében is kifejezhető. Ezért érdemes orvost meglátogatni, ha hasonló tüneteket észlel.
A diagnózis tüneteinek és jellemzőinek megnyilvánulása
A szkleroderma olyan autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer idegenként veszi át a test szöveteit és károsítja őket. Ennek oka a rendszer működésének megsértése. A szkleroderma diagnózisa súlyos betegség, amely a bőr és a belső szervek - szklerózis - változásai formájában jelentkezik. Hasonló problémák merülnek fel a kis edények megzavarása miatt, ami ennek következtében segít a rostos szövet vagy kollagén mennyiségének növelésében, és szöveti hipoxiához vezet. Szintén csökken a véredények szövetének rugalmassága, faluk sűrűsödése vagy teljes átfedés.
Ez a folyamat változásokat okoz a vérkeringésben a test edényeiben és szövetében, ami gyakran bizonyos káros hatásokat okoz. A szív-érrendszer, a gyomor-bélrendszer és az izom-csontrendszer működésében megfigyelhető betegségek figyelhetők meg. A diagnózis két fő tünete van:
- a kezek módosítása - hosszú, vékony ujjak, sűrű fánkokkal a körmök alatt;
- a normál arckifejezések reprodukciójának összetettsége.
Az ilyen kritériumok a bőr egyéb változásaival együtt szklerodermát jelezhetnek. A diagnózis megerősítéséhez általában a nagy és a kis csoport két kritériumát állapítják meg:
- A nagy csoportot proximális szklerodermanak nevezik - az ujjak bőrének vastagsága, általában szimmetrikusan. Hasonló változások tapasztalhatók a has vagy a nyak bőrén;
- A kis csoport három kritériumot tartalmaz:
- Kétoldalú bazális tüdőfibrózis, amely tüdő-röntgensugárzással látható.
- A bőr kis visszahúzódása az ujjakon digitális hegek.
- A sclerodactyly jele - nagyszámú változás csak az ujjakon.
A betegség okai
Ennek a betegségnek a fő oka a fibroblasztok funkcionális képességeinek megzavarására való genetikai hajlam, amely képes kollagént szintetizálni. További tényező lehet a hormonális szint változása, például a terhesség alatt vagy a mesterséges megszakítás után. Néha a szkleroderma megjelenhet a menopauza alatt. Ezért ezt a diagnózist gyakrabban hallják a nők, mint a férfiak.
Gyakran a diagnózis okait a szervezetre gyakorolt fertőző hatásoknak, a stressznek, az endokrin rendszer megzavarásának, a káros sugárzásnak, a szervezet anyagcsere-folyamatának meghibásodásának vagy a banális hipotermiának, valamint a csökkent immunitásnak nevezik.
Mi a szkleroderma diagnózisa?
Néhány olyan jellegű bőrbetegség, amely jellemzői hasonlóak, néha összetéveszthetők. Így például az alkoholfüggőség bőrének visszafordíthatatlan változásait néha hasonlítják össze a szklerodermával. A hasonló külső jelek miatt ez a betegség hasonlít egy vágásból származó égéshez vagy heghez.
A plakk scleroderma tünetei hasonlóak lehetnek a kullancs-borreliosis diagnózisának megnyilvánulásához. Egy kis fókuszú szkleroderma vagy szleroatrofikus zuzmó, amely lila vagy fehéres bőrkiütésként jelentkezik, néha megkülönböztethető más típusú zuzmókkal, mint például a rózsaszín versicolor. Emellett a szklerodermát meg kell különböztetni a rheumatoid arthritistől - ez a betegség kezdeti szakaszaira vagy Buschke-szindrómára vonatkozik.
A vizsgált betegség sajátos jellemzője a genetikai háttér jelenléte, de ennek ellenére bármilyen hasonló tünet esetén érdemes egy orvosi intézményhez fordulni.
A pontos diagnózis felállításához orvosi diagnózis és orvos véleménye szükséges.
Különböző típusú scleroderma
Az orvosi gyakorlatban szisztémás vagy korlátozott szétválasztás van, ezek bőrformák is. A rendszerformák típusokra oszthatók:
- akrosklerózis - az arc, a test, a karok vagy a lábak bőrének fókuszos sűrűsége, gyakran szimmetrikus, a belső szervek károsodása, gyakran krónikus;
- Raynaud-jelenség - az ujjhegyek színének változása a keringési rendszer kis edényei akut reakciója miatt;
- a nyelőcső károsodása;
- diffúz szkleroderma vagy progresszív szisztémás szklerózis - a bőr diffúz elváltozásai által jellemezve;
- telangiectasia - a kis méretű hajók növekedése, amely rács vagy csillag formájában jelenik meg;
- szklerodaktikusan - az ujjak bőrének károsodása a lágy alsó szövetek pecsétje és atrófiája formájában.
Korlátozott vagy bőrformák a következők: lineáris, plakk és kis fókusz. Általában gyakrabban fordulnak elő a 40 év feletti nőknél. A bőrelváltozások egyszeri vagy csoportos kiütésekként jelennek meg.
A lineáris scleroderma a bőr elváltozása, amelynek színe változik, mint egy szalag. Jellemzője a bőr atrófiája és mély szöveti károsodása. Előrehaladott állapotban az érintett területen a mikrocirkuláció zavart okozhat, ami például a végtag alultápláltságához vezethet.
A plakk scleroderma az emberi bőrön egyedi tömörített foltok formájában nyilvánul meg. Színe rózsaszínről fehérre változik. Az ilyen foltokat néha plakkoknak nevezik, vizuálisan különböznek az ép bőrtől. Az ilyen képződmények viszketéssel járhatnak.
A kis fókuszú szkleroderma jellemzi a fehéres vagy lila papulák terjedését a test felett. Idővel fehér területekké alakulnak ki a bőrre. Egy ilyen betegség égési és viszketési kísérettel járhat. Gyakran megtalálható a menopauzában szenvedő nőknél.
Scleroderma gyermekeknél
Ez a betegség nemcsak felnőtt betegekben, hanem gyermekekben is megnyilvánulhat. Gyermekek számára a betegség korlátozott formája jellemző, amely egy korszerû szisztémásba kerül. Hipotermia, stresszes helyzetek, oltások, vágások és kopások, valamint a vírusfertőzések további tényezőkké válhatnak a betegség kialakulásában. A szkleroderma nem fertőző, és nem igényel karantint.
Ebben az esetben a betegség tünetei alapvetően ugyanazok, mint a felnőtt betegeknél. Ha a bőrön gyanús gyulladás lép fel, azonnal forduljon orvoshoz. A kezdeti szakaszban nagy a valószínűsége annak, hogy a kezelés eredményes. A diagnózis és az utókezelés módszereit mindig orvos írja elő, és általában összetettek.
Hasonló betegség diagnózisa
Az orvos látogatásakor a vizuális ellenőrzésen kívül gyakran további vizsgálatot is kijelöl. Ez lehet ultrahangvizsgálat, röntgen, MRI. A vérvizsgálatok biopsziája, szövettani vizsgálata és laboratóriumi vizsgálata. A biokémiai analízis bizonyos antitesteket és hipergammaglobulinémiát tárhat fel, és a klinikai elemzés értékelheti az eritrocita üledékképződés sebességét. Szintén fontos lesz az általános klinikai kép - öröklődés, múltbeli fertőző betegségek, a beteg súlyának változása.
Scleroderma kezelési módszerek
Rendszerint a szkleroderma kezelése a betegség stádiumától függően történik. Három ilyen szakasz létezik:
- kezdeti, amelyben tachycardia, a légzőrendszer fertőző betegségei vannak, Raynaud-szindróma. A sikeres eredmény érdekében kívánatos ebben a szakaszban diagnosztizálni a betegséget;
- általánosítva - jellemzi a betegség kialakulásának súlyosbodását;
- terminál - megfelel a betegség előrehaladott stádiumának és visszafordíthatatlan következményei a szervezetnek.
A stádiumtól függetlenül a kezelést orvos felügyelete mellett kell végezni, rendszeres vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. A belső szervek legyőzésével a kezelést egy adott testrendszerre választjuk ki. A terápiás komplexum néha rostos, gyulladáscsökkentő, érrendszeri és immunmoduláló szereket, vitamin komplexeket, fizioterápiás elemeket tartalmaz.
További ajánlások lehetnek a jó táplálkozás, az alvás, a megfelelő munka és pihenés, a friss levegőben járás és a test túlhűtésének és a vegyi anyagokkal való kölcsönhatás teljes megszüntetése, valamint az alkohol elkerülése.
Ajánlott megelőző intézkedések
Ebben az esetben a megelőzés nem a betegség megelőzésére vagy kezelésére irányul, hanem a beteg állapotának enyhítésére és a szkleroderma fejlődésének csökkentésére. Az ilyen intézkedéseket azonnal meg kell tenni a diagnózis után. Megengedett intézkedésekként néha ajánlott:
- a munkakörülmények korlátozása - nem szabad nedves hűvös helyiségekben, valamint veszélyes iparágakban dolgozni;
- az első bekezdés megjegyzéseit a mindennapi életre kell alkalmazni;
- meg kell védenie magát az egyéb fertőzésektől, kontrollálatlan kezeléstől - mind az eljárásoktól, mind a drogoktól;
- a stresszes helyzetek elkerülése, az ideges vagy fizikai túlterhelés hasznos lesz;
- a diagnózist érdemes megfontolni a terhesség megtervezése és a kezelés alatt.
A scleroderma diagnózisában szenvedő betegeknek el kell kerülniük a hipotermiát, a fertőző betegekkel való érintkezést, a súlyemelkedést és a káros munkakörülményeket, további sérüléseket és remegést.
Néhány előrejelzés a szkleroderma diagnózisára
Ennek a betegségnek a genetikai jellege, a krónikus jellege és a belső szervek károsodása miatt nem mindig lehet teljes gyógyulást elérni - gyakrabban a prognózis kedvezőtlen lesz. A lassú progresszív scleroderma legsúlyosabb következményei a szív- és légzőszervi elváltozások. De a mi időnkben az orvostudomány olyan szintet ért el, hogy az időszerű diagnózisnak és a megfelelő kezelésnek köszönhetően a beteg munkaképességét és életminőségét kissé javíthatja, valamint lassítja a betegség kialakulását.
A szkleroderma az egyik leggyakoribb bőrbetegség, amelyben a belső szervek szenvedhetnek. A diagnózis kezelése türelmet igényel a betegtől. Az időben történő kezelés és az orvosi ajánlások betartása pozitív tendencia lehet. Fontos, hogy rendszeres orvosi vizsgálatokat végezzünk a test vizsgálatához. Ez nemcsak a szkleroderma diagnosztizálására, hanem más meglévő egészségügyi problémák azonosítására is hasznos.
Mi a szkleroderma, a betegség osztályozása és tünetei, a kezelés és a prognózis
A "scleroderma" kifejezést a görög szkleros (kemény, kemény) és derma (bőr) szavak képezik, és a betegség leírására használják, amelyet a bőr fokozatos keményedése kísér. A betegség Hippokratész számára ismert volt, aki a bőr sűrűségének tartotta.
A patológia első meglehetősen teljes leírását 1752-ben készítették el, és a „scleroderma” kifejezést 1836-ban alkalmazták rá. 1945-ben Robert Goetz szisztémás betegségként vezette be a szkleroderma fogalmát, és elkezdte használni a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést az egész szervezet károsodásának és progresszív természetének hangsúlyozására.
Mi a scleroderma
Ez egy ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegség, amelyre jellemző a kollagén és más nagy kötőszövetmolekulák túlzott felhalmozódása a bőrben és a belső szervekben, kifejezett változások a mikrocirkulációban és számos humorális és celluláris immunológiai rendellenesség. Bár a betegség nem öröklődik, a genetikai hajlamnak bizonyos értéke van a fejlődésében.
A szisztémás szkleroderma progresszív heterogén betegség, amely különböző formákban fordul elő - a korlátozott bőrelváltozásoktól kezdve a diffúz bőrszklerózisig és a belső szervek bevonásával. Előfordul a betegség fulmináns lefolyása. A betegség progressziója visszafordíthatatlan változásokat eredményez a belső szervekben, ami a létfontosságú funkciók megsértését okozza, és végül a beteg halálához vezet.
besorolás
A betegség három fő formája van:
- diffúz;
- korlátozott (lokalizált);
- juvenilis scleroderma (16 éves korban nyilvánul meg).
Van olyan keresztforma is, amelyben a szkleroderma szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és más kötőszöveti patológiák kombinációja. A scleroderma betegek 1-2% -ánál a bőr nincs hatással.
Oroszországban szokás megkülönböztetni a betegség progresszióját és a betegség stádiumát, amely segít a kezelésben.
Lokalizált szkleroderma
Gyakran megfigyelhető a könyök és a térd, de az arc és a nyak is részt vehet. A belső szerveket nem érinti. A betegségnek jóindulatú iránya van, amely csak a bőrt tartalmazza. Ennek az állapotnak a szinonimája a lineáris scleroderma.
A bőrszklerózis típusának leírásához a már elavult „kereszt-szindróma” (CREST) kifejezést használják - a következő jellemzők kombinációja:
- meszesedés;
- Raynaud-jelenség (perifériás érrendszeri betegség);
- a nyelőcső motilitási zavarai;
- sclerodactyly (ujjak cseréje);
- telangiectasia (kis érrendszeri dilatáció).
A szkleroderma Crest-szindróma, bár más szervekben bekövetkezett változások kísérik, a betegség jóindulatú formája.
Diffúz szkleroderma
A törzs és a végtagok bőrének megvastagodása, a könyök és a térd fölött, valamint az arc bevonása. Ritkán előfordulnak a belső szervek szkleroderma jellegzetes elváltozásai változatlan bőrrel.
A betegség szisztémás jellege a bőrben leginkább nyilvánvaló, azonban a gyomor-bél traktus, a légzőszervek, a vesék, a szív- és érrendszeri, endokrin, izom-csontrendszeri és urinogenitális rendszerek is szerepet játszanak.
További információ a szisztémás scleroderma-ról a linkre kattintva.
A betegség okai és előfordulása
A szkleroderma pontos oka ismeretlen. A betegség nem öröklődik, de genetikai hajlam van rá. Ez a tendencia olyan betegségsé válik, amely olyan provokáló tényezők hatására alakul ki, mint:
- szilícium-dioxid;
- oldószerek (vinil-klorid, szén-tetraklorid, triklór-etilén, epoxigyanták, benzol);
- sugárzás vagy sugárkezelés;
- hipotermia és rezgés.
A betegség első jelei gyakran erős érzelmi sokk után jelentkeznek.
A citomegalovírust, a herpeszvírust, a parvovírust provokáló szereknek tekintették, azonban meggyőző bizonyíték volt a betegség kialakulásában betöltött szerepükről.
A patológia közös a világon, de gyakorisága különböző a különböző országokban. Tehát a néger faji emberek sokkal érzékenyebbek a betegség kialakulására.
Az előfordulási gyakoriság évi 12 esetre juthat évente, a prevalencia pedig 250 eset. Az elmúlt fél évszázadban az incidencia folyamatosan növekszik. A csúcs 30-50 éves korban fordul elő, bár gyermekkorban és idős korban is előfordul. A nők 4-9-szer gyakrabban szenvednek a szkleroderma ellen, mint a férfiak, de ennek mechanizmusa nem teljesen tisztázott.
Betegség előrehaladása
A betegség a bőrt és számos belső szervet érinti. A szkleroderma tünetei három kóros folyamat eredménye:
- a kötőszövet proliferációja a kis artériák falaiban;
- a kollagén és más nagy molekulák túlzott lerakódása a bőrben és a belső szervekben;
- az immunitás megváltozik.
Még nem világos, hogy mely folyamatok közül kiemelt fontosságú.
Egy ismeretlen ok hatása alatt, a genetikai változások hátterében, zavarják az edényeket belsejéből bélő sejtek, az endothel sejtek munkáját. Ez a gyulladást és további károsodást okozó anyagokban lévő anyagok termelésének növekedéséhez vezet, egyidejűleg a védőfaktorok szintézisének elnyomásával. A gyulladást okozó anyagok gyulladásos sejteket és érett kötőszöveti sejtek prekurzorait vonják be a károsodás középpontjába. Belépnek a környező szövetekbe, és ott maradnak, gyulladásos és károsító szereket termelnek. Ennek eredményeképpen megkezdődik a szövetek fibrózisa (tömörítése).
A szövetkárosodás hatására számos autoantitest termelése megkezdődik, a sejt- és humorális immunitás munkája károsodik.
tünetek
Az egyik vezető klinikai tünet a Raynaud-szindróma, amelyet szinte minden betegnél figyeltek meg. A szindróma kisméretű artériák hirtelen görcsévé válik, amelyet a stressz vagy a hideg hatása okoz. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, és mellette zsibbadás és fájdalom van a kezében. A jövőben a szövetek táplálkozási rendellenességei miatt a fekélyek az ujjhegyeken jelennek meg, amikor gyógyulnak, kis hegek alakulnak ki, amelyek ismét kiszélesedhetnek.
Raynaud-szindrómában a betegnek három tünete van:
- fokozott kézérzékenység hidegre;
- az ujjak bőrének elszíneződése a hidegben;
- Kék vagy fehérítő ujjak.
Ezek a tünetek a scleroderma más tüneteinek kialakulása előtt sokáig jelentkezhetnek. Fokozatosan más jogsértések csatlakoznak.
Számos beteg esetében a bőrt érintik, és különböző szakaszok helyettesítik egymást. Kezdetben a kezek bőre megduzzad, a páciens alig fogja ökölbe szorítani a kezét. Fokozatosan a bőr megvastagodik, vastagodik, megváltoztatja a színét, majd kialakul a atrófia.
A kalcium felhalmozódik az izmokban és a bőr alatt, ami nyitott, ha fekélyeket képez. Láthatóak a „vaszkuláris csillagok” - a karokon, a mellkason, az arcon található teleangiektázia. Az arc megváltozik: az orr hegyét élesíti, ráncok alakulnak ki a száj körül, és az arckifejezések fokozatosan eltűnnek. Végül az ujjak végső phangjainak reszorpciója következik be, melyet elvékonyodnak, deformálódnak, rövidülnek. Kis kötések és kötések szenvednek, az ujjak hajlítási kontraktúrái jelennek meg („befagyasztják” őket hajlított helyzetben).
Jellemző változások az arc scleroderma és az arckifejezések között
A szkleroderma esetében az ízületek és az izmok károsodása nagyon jellemző. Folyamatos fájdalmak vannak az ízületekben, néha a gyulladást jelző ödémával, ami rheumatoid arthritisre emlékeztet. Fokozatosan az inak és a környező kötések sűrűbbé válnak.
A diffúz szkleroderma megnyilvánulása
Az izomkárosodás (myopathia) a gyengeségben nyilvánul meg. Kevésbé az izomfájdalom, a kreatin-foszfokináz koncentrációjának a vérben történő emelkedése, az elektromogram változása. Az izmok fokozatosan elveszítik mobilitásukat és atrófiájukat.
A legtöbb betegnél a nyelőcső izomtónusa csökken, ami a gyomorégés, a nyelés nehézsége. Gyakran előfordul, hogy a gyomorból a gyomorba a nyelőcsőbe visszafolyás jön létre, ami a gyűrűs izom (sphincter) hangjának csökkenését okozta a nyelőcső átmeneti helyén a gyomorban. A savas gyomornedv hatására a nyelőcső nyálkahártyáján a fekélyek jelentkeznek. Fokozatosan a nyelőcső nyálkahártyája megszerzi a gyomor epitéliumának jellemzőit („Barrett-nyelőcső”) a rákellenes állapot, amely átalakulhat a nyelőcső rosszindulatú daganatának.
A bél megsértése székrekedést vagy hasmenést kíséri, a tápanyagok felszívódása zavar. A széklet inkontinencia kialakulhat.
10 beteg közül 8-ban a tüdő érintett. Fejlődik a tüdőszövet fibrózisa, és a pulmonális artériás rendszerben a nyomás emelkedik. Vesekárosodás esetén akut vagy krónikus veseelégtelenség fordul elő. Néha akut nefropátia alakul ki a veseedények változásai miatt, ami 50% -os halálozáshoz vezet.
A légcső szkleroderma szenved? Igen, ez akkor lehetséges, ha a beteg Sjogren szindróma - száraz nyálkahártyák. A légcső mellett a szem, a száj, a hüvely.
A szív munkájának változásait ritmuszavarok, a kontraktilitás és az ischaemia csökkenése fejezi ki. A tünetmentes fibrosis csak az elektro- és echokardiográfia alapján diagnosztizálható.
A legtöbb betegben a vérben a fent említett autoantitestek egyike határozza meg. Idővel ezeknek az antitesteknek a megjelenése nem változik. Ez valószínűleg az egyes betegek különböző genetikai rendellenességeinek köszönhető. Az autoantitestek a tünetek kialakulása előtt is kimutathatók, ami a diagnózis szempontjából fontos.
Lehetséges a terhesség?
A szkleroderma és a terhesség a legtöbb esetben kompatibilis. Általában a fogantatás nehézség nélkül történik, a terhesség első fele normálisan megy végbe. A terhesség második felében a szövődmények kockázata nő:
- koraszülés;
- halvaszületés.
Emellett az ízületek és izmok fájdalma, a vaszkuláris rendellenességek, a bőr duzzanata és hiperpigmentációja a terhesség alatt megjelenhet vagy súlyosbodhat. Általánosságban elmondható, hogy a terhesség és a betegség kölcsönös hatását nem vizsgálták eléggé, de a legtöbb esetben a fogamzóképesség nem ellenjavallt.
diagnosztika
2013-ban az Amerikai Reumatológiai Főiskola és a Reumatizmus Európai Liga vegyes bizottsága felülvizsgált osztályozási kritériumokat tett közzé. A korábbi kritériumokat azonban széles körben használják a diagnózis minőségének javítására.
A scleroderma felnőtteknél történő diagnosztizálásának kritériumai:
A teljes pontszámot az egyes kategóriák pontjainak maximális számának hozzáadásával határozzák meg. 9 vagy annál nagyobb pontszámmal a betegséget meghatározott scleroderma-ként osztályozzák.
Ezen kritériumok érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot.
Oroszországban az N. G. Guseva diagnosztikai kritériumait hagyományosan használják. Ezek közé tartoznak az alapvető és a kiegészítő funkciók.
Főbb jellemzők:
- jellegzetes bőrkárosodás;
- Raynaud-szindróma, sebek és hegek az ujjhegyeken;
- az ízületek, izmok, kontraktúrák károsodása;
- körömfánkok megsemmisítése;
- kalcifikáció (a szövetek kalcifikációjának fókuszai);
- tüdőfibrózis;
- szklerotikus változások a szívben;
- az emésztőrendszer veresége;
- akut nefropátia.
További funkciók:
- fokozott bőr pigmentáció;
- telangiektáziát;
- ízületi fájdalmak;
- izomfájdalom;
- pleurita, perikarditis;
- krónikus vesekárosodás.
A scleroderma diagnózisa korai stádiumban a Raynaud-szindróma és a kezek duzzanatának meghatározásán alapul. Minden ilyen páciensnek vérvizsgálatot kell végeznie az antinukleáris faktor meghatározására. Ha a vizsgálat pozitív, a páciens szakemberhez kell fordulni.
Melyik orvos kezeli a sclerodermát?
Ha gyanítja ezt a betegséget, forduljon tapasztalt reumatológushoz.
A diagnózis második fázisa a kapillaroszkópiás és a szkleroderma tesztek: az autoantitestek meghatározása. A diagnózis megerősítésekor a szív, a tüdő, a nyelőcső vizsgálata történik. A máj és a vesék munkáját értékelték (esetleges biliáris cirrhosis, bilirubin és asztma emelkedett, vesekárosodás, kreatinin és vér karbamid fokozott).
A scleroderma kimutatására szolgáló szűrés (a populáció tömeges átvilágítása) nem alkalmazható.
Scleroderma kezelés
A Raynaud-jelenség kockázatának minimalizálása érdekében meg kell tanítani a páciensnek, hogy ne túlhevüljön, és elkerülje a hipotermiát, hogy ösztönözze a dohányzásról való kilépést, beleértve a passzív. A páciensnek kerülnie kell a bőr sérüléseit, különösen az ujjakon, és a hideg hideg hatását.
Lehet-e megnézni a szkleroderma fürdőjét?
Mind a hipotermia, mind a túlmelegedés károsíthatja a beteg betegségét. Javasoljuk, hogy korlátozza a fürdő látogatását, kizárja a meleg fürdőket.
A szkleroderma étrendjének teljesnek kell lennie, összetételében és kalóriatartalmában. Az élelmiszer jobban felszívódik egy félig folyékony vagy kopott hőségben, kis adagokban. Meg kell kerülni az éles, sós és egyéb irritáló termékeket, hogy megtagadják a kávé használatát.
Hogyan kezeljük ezt a betegséget gyógyszerekkel?
A következő gyógyszercsoportokat használják:
- értágítók;
- prosztanoidokká;
- endotelin receptor blokkolók;
- szildenafil
- gyulladáscsökkentő;
- immunszuppresszánsok (D-penicillamin, metotrexát, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid);
- angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
- antiszekréciós gyógyszerek.
A szisztémás szerek mellett glükokortikoidokkal, indometacinnal, Solcoseryl-vel, heparinnal, Troxevasinnal kenőcsök is használhatók. Ezek megkönnyítik a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait.
A betegség homeopátia kezelését csak képzett szakember végezheti. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját, de az öngyógyítás elfogadhatatlan. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, kén és mások. Úgy véljük, hogy a homeopátiás gyógyszerkészítmények kezelésének fő indikációja felszíni szkleroderma.
Súlyos esetekben a hemodialízis lehetőségét és a vesék és a tüdő transzplantációjának lehetőségét tekintjük, mivel a gyógyszerek már nem eredményezik a kívánt hatást.
Népi orvoslás
Nyilvánvaló, hogy a szkleroderma kezelésére szolgáló népi jogorvoslatok csak tüneti hatással rendelkezhetnek, és csak az orvossal folytatott konzultációt követően használhatók. Tehát vannak olyan jelek, hogy ezek a növények segítenek:
- adaptogének (citromfű, Rhodiola rosea, ginseng);
- orális adagolású gyógynövények levágása - pitypang gyökerek, patkó, cickafark, vadon élő, kamilla, menta, üröm és mások;
- kifelé - kenőcs, árvíz, tárkony.
A hagyományos kezelési módszerek nem helyettesíthetik a reumatológus teljes vizsgálatát és kezelését. Ne feledje, hogy a szisztémás szkleroderma egy halálos betegség, amely a legmodernebb módszerek használatához szükséges harcot jelenti.
Lehetetlen gyógyítani a szklerodermát, azonban az életminőség javítása érdekében szükség van az ilyen betegek folyamatos rehabilitációjára: fizikoterápia és masszázs, fizioterápia, oktatási programok, szanatórium-kezelés (főként terápiás iszap és fürdők).
A scleroderma előrejelzése
Ötéves túlélés a szisztémás szkleroderma esetében 80%, és korlátozott bőrelváltozások esetén körülbelül 90%.
A prognózist súlyosbító tényezők:
- fiatal korban;
- Negroid faj;
- a bőrbetegségek gyors fejlődése;
- a bőr jelentős bevonása;
- anémia;
- megnövekedett ESR;
- a tüdő, a vesék, a szív károsodása.
Lehetséges komplikációk és következmények:
- ujj nekrózis;
- pulmonalis hypertonia;
- myositis;
- veseelégtelenség;
- sebfertőzés;
- csuklós csontja csontritkulása.
Hány ember él szklerodermával?
Kedvező irányban, a fenti komplikációk hiányában a várható élettartam normális. A diagnózis megerősítését követő 5 éven belül azonban 8-ból körülbelül 1 ember hal meg. A szisztémás szkleroderma mellett a szisztémás betegségek közül a legmagasabb a mortalitási arány. Lehetséges halálok:
- pulmonalis hypertonia;
- intersticiális tüdőbetegség;
- veseelégtelenség.
Scleroderma: okok, típusok, fotó, tünetek és kezelés
A szkleroderma a kötőszövet krónikus, progresszív betegsége, amelyet keményedése, tömörítése és hegesedése jellemez.
Ha a fókusz szkleroderma nem áll meg, a betegség szisztémás formává válhat, majd a kötőszövet patológiásan nő az izmokban és a belső szervekben. A szív, a vese, a gyomor, a belek és a tüdő leggyakoribb szisztémás szkleroderma.
A szkleroderma és a betegség előrehaladásának okai
Scleroderma, fotó 1
A betegség okait még nem vizsgálták, de a szakemberek szövetkárosodásának mechanizmusa egyértelmű. A fibroblasztok diszfunkciója után a kollagént olyan térfogatokban állítják elő, amelyeket a test nem tud megbirkózni, és nem az a fajta, amely általában egy szervre jellemző, hanem a kóros szintetizáló.
Az autoimmun rendszer válasza a saját szövetének elutasítása és támadása. Ez a mechanizmus a kötőszövet módosulásához és tömörítéséhez vezet. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megpróbálja megszabadulni a patológiás kollagéntől, de gyulladásos reakciót vált ki a szervekben. Hasonló folyamatokat okozhat:
- állandó stresszes helyzetek;
- rendszeres test hypothermia;
- akut fertőzések átadása;
- fejlett krónikus betegségek;
- sugárzás és kemoterápia;
- agresszív terápiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
- alacsony allergiás potenciállal rendelkező, alacsony minőségű vakcinák bevezetése;
- vérátömlesztések és szervátültetések;
- hormonális változások a terhesség, a pubertás vagy a menopauza során.
Ha részletesebben megérti a szkleroderma kialakulásának mechanizmusát, akkor az alábbiak fordulnak elő - az endokrin rendszer sok szerotonint termel, ami vazospazmust okoz. Ugyanakkor megszakadt a hialuronidáz és a hialuronsav közötti kapcsolat. A kötőszövetben a monoszacharidok felhalmozódása következik be, a kötőszövet "lebomlik", és a kollagén szintézise nem korlátozott.
A szkleroderma betegség a kötőszövet minden elemét érinti, így annyira megszabadulni. Elasztin és kollagén szálak, érrendszeri végpontok, kapillárisok, idegvégződések, valamint intersticiális sejtek és ragasztóanyag szenvednek.
Az egész mechanizmus befolyásolja a vér összetételét a leukociták és a fehérjék előfordulásának egyensúlyhiánya formájában. Ennek eredményeként az ördögi kör nem törhető meg - zárva van.
A statisztikák szerint a nők 4-szer gyakrabban szembesülnek a szklerodermával, mint a férfiak. Az előrejelzést az éghajlat és a verseny is határozza meg - Afrika és Észak-India lakossága körében a legtöbb esetet észlelték (valószínűleg ez a megnövekedett mértékű megszabadulás miatt). A személy kora nem befolyásolja a szkleroderma megnyilvánulásának valószínűségét.
A szkleroderma tünetei, fotó
A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:
- A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
- Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
- GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savtartalom és a bánat miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.
Fókusz scleroderma - tünetek és típusok
Fókusz scleroderma fotó 3
fotó 4 - szkleroderma gyerekekben
Lokalizáltnak is nevezik, és rendelkezik orvosi kóddal: L94 scleroderma mcb-10. Számos alfaja van, amelyek tünetei eltérőek.
- Plakk (korlátozott) szkleroderma
A szkleroderma ilyen formája kapta a nevét, mivel a bőrön plakkok alakultak ki, amelyek egyértelműen szélei lila vagy kékes peremmel rendelkeznek.
A foltok mérete 2 és 15 cm között változhat, maga a plakett szürke vagy sárgás, sima, fényes felülettel rendelkezik, és a bőr általános szintje felett vagy alatt lehet. A foltok alakja bármilyen alakú lehet; ovális, kör, vonal, és a végtagokon, a törzsön és az arcon helyezkednek el, lehetnek a hajterületeken.
A plakk scleroderma tünetei különbözőek. A duzzanat a kezdetektől fogva kialakul a tervezett folt helyén, és a bőr szilárd, puha és feszes. A plakát lila-vörös színárnyalatot kap, és a kerülethez közel van.
Néhány hét elteltével a bőr keményedni kezd, a lepedék konzisztensen hasonlít a viaszra. A lepedék és az érintetlen bőr csomópontja nagyon sűrű és élesen definiált. A hajat a lepedéken kiesik, és bármilyen formájú lehet. A bőr teljesen elveszíti rugalmasságát, így a plakk scleroderma második szakaszát kollagén hipertrófiának nevezik.
A harmadik fázist a bőr atrófiája jellemzi a plakk helyén. Vizuálisan a bőr a lehető legvékonyabbá válik, de nem olyan sebezhető, mint amilyennek látszik. Méretben a folt már nem változhat.
A harmadik szakaszban a plakk gyakran egy ovális vagy szalag alakú, de ritkább spirál-, buborék- vagy gyűrűmintát találunk.
- Szalag (sáv) szkleroderma.
Csak az emberi test számos területén jelenhet meg (vagyis van kedvenc helye): a fejbőrről a homlokon át az orr csúcsaig, egy függőleges csík a mellkason és egy vonal az idegtörzs (Geda zóna) mentén.
A szalag hasonlít a késre. A szkleroderma szalagszerű formája azt sugallja, hogy a betegség neurotróf patogenezise megtörtént - a szkleroderma az idegszálakba lép. Ellenkező esetben a betegség az arc felének atrófiáját megelőzi a kisgyermekeknél.
- Betegség "fehér foltok"
A vállakon, a nyakon, a mellkason, a nemi szerveken és a szájüregben 1 cm átmérőjű kis fehér foltok jelenhetnek meg. Gyakran a foltok kis csoportokban vannak elrendezve, amelyek mindegyike egyértelműen vörösbarna peremmel van körvonalazva.
Ezeknek viasz, fényes felülete van, de színük szükségszerűen könnyebb, mint a bőr vagy a nyálkahártya. A foltok a bőr alá emelkedhetnek vagy eleshetnek, ami segít megkülönböztetni őket a gombás betegségektől, például a megfosztástól.
A szkleroderma enyhe formája, melynek következtében a hátsó és az alsó végtagokon a szürke-barnás árnyalat kis foltjai jelennek meg. Gyakorlatilag nem haladnak előre, de nincsenek tiszta élük.
Egy ilyen folt középpontja a főbőr szintje alatt van. A folt közepén lévő bőr válik olyan vékonynak, mert akár kis hajókat is figyelembe vehet.
Szisztémás szkleroderma - tünetek, első jelek
5. kép - szisztémás szkleroderma tünetei
A teljes orvosi név: szisztémás diffúz progresszív, általánosított szkleroderma. A betegség ilyen formája nagyon súlyos, fokozatosan terjed a test minden szövetére, ami a belső szerveket érinti.
A szisztémás szkleroderma első jelei általában a serdülőkorban jelentkeznek, és a pubertás hormonális változásaihoz kapcsolódnak. Ritkábban a betegség gyermekkorban kezdődik és befolyásolja a férfi nemet.
A szisztémás szkleroderma számos gyakori tünete van:
- plakkok az arcon és a kezeken, majd a törzsön és a végtagokon;
- a foltok sárgulása, a bőr viaszos megjelenése, a rugalmasság és az érzékenység csökkenése;
- a véredények tágulása az érintett területeken;
- a foltok feszült, a végtagok mozgása korlátozott, az arckifejezés lehetetlen;
- az orr élezése, a száj csökkentése és szűkítése;
- megnövekedett nyirokcsomók az ágyékban és a hónaljban;
- álmatlanság;
- fájdalom az idegvégződések útján;
- a bőr zsibbadása és szorító érzése;
- gyengeség, fejfájás, láz;
- izom- és ízületi fájdalmak;
- kicsi, meszes csomók megjelenése a bőr alatt, amelyek úgy viselkednek, mint a fekélyek - kalcifikáció (ez a kalcium sók lerakódásához kapcsolódik, amelyek könnyen kapcsolódnak a patológiásan megváltozott kollagénhez).
A kalcifikáció a leginkább kellemetlen és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. A lábujjak és a kezek hegyei élesednek, ami zavarokhoz és következésképpen atrófiához vezet. Az inak vékonyabbá válnak, és az ízületek hangja eltűnik.
A gasztrointesztinális traktus nyálkahártyáinak falai, a garat, a gége és a szájüreg is érintettek: kiszáradnak és zsugorodnak, ami étkezés közben kellemetlen érzést okoz. A lágy szájpadlás átalakulása, különösen az uvula, ami jelentősen megnehezíti a lenyelést.
A nyelv néha részt vesz a patológiás folyamatban, és ez beszédhibához vezet. Így a szisztémás szkleroderma klinikai tünetei nagyon változatosak.
A scleroderma megnyilvánulásának legveszélyesebb diagnózisa az a eset, amikor a belső szervek elváltozásai: a vesék, a szív, a máj és a gyomor előfordulnak, mint a plakkok vagy a foltok a bőrön.
A betegség kialakulásának kezdetén az orvosi kutatások tipikus tüneteit nagyon nehéz azonosítani. Az anti-plazma testtel rendelkező betegeket a vérszérumban csak a plakkfázisban lehet meghatározni.
A szkleroderma, gyógyszerek kezelése
Ha a páciensnek fokális szkleroderma van, akkor a kezelést a hialuronidáz készítmény intramuszkuláris injekciója (egy kötőszövetszálas tropizmust mutató enzimkészítmény) formájában adják meg. A lidáz (egy másik enzim) szintén közvetlenül a plakkba és foltokba injektálható ultrahanggal és elektroforézissel.
Ezenkívül gyógyszerek is rendelhetők, amelyek tágítják a véredényeket és stimulálják a szövetekben a mikrocirkulációt: andekamin, nicogan, kallikrein.
Ha a szkleroderma kezelés már a konszolidációs szakaszban történik, erős penicillin csoport antibiotikumokkal történő injekcióját alkalmazzuk. A komplex terápiában az A, B15, B és C vitaminokat is előírják, segítenek az érintett bőr helyreállításában az antibiotikumokkal végzett stimuláció után.
Néha a bőrgyógyász vagy a fertőző betegség szakértője hormonterápiát ír elő, amelyben a beteg pajzsmirigy vagy ösztradiol-benzoátot vesz fel.
Nagyon ritka esetekben a beteg egy maláriaellenes gyógyszert ír elő: plaquenil vagy hingamin, amely megállítja a kötőszövet progresszív növekedését.
Ha a betegnek szisztémás szkleroderma van, a kezelésben kis molekulatömegű dextránok intravénás injekcióit alkalmazzák. A plazma százalékos aránya nő, a vér folyékonyabbá válik és aktívabban kering.
A komplexumban a fizioterápiát elektroforézis, ultrahang, Bernard diadinamikus áramok és paraffin és ozocerit alkalmazások formájában írják elő. A beteg sár- és hidrogén-szulfidfürdőket, masszázst, terápiás gyakorlatokat használ.
A scleroderma előrejelzése
Miután megállapította, milyen veszélyes a szkleroderma, mi az, és hogyan kezelhető egy ilyen betegség, az orvosok előrejelzést készítenek egy adott betegre vonatkozóan. A fókusz sclerodermát gyakran sikeresen kezelik, és a beteg életminősége nem szenved a jövőben.
A szisztémás forma prognózisa tisztán egyéni, mivel a betegség lassan és nagyon hosszú időn belül halad előre. Az esetek 80% -ában a beteg élete biztonságos, a halál nagyon ritkán lehetséges.
Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek
Scleroderma vagy "bőrkötés"
A mai cikkünk témája a scleroderma. Ez a „nagy kötőszöveti betegségekhez” tartozik, ezért szisztémásnak hívják. Általában ez a betegség, vagy az orvosok szerint „nosológiai kategória” vagy még egyszerűbb, a „nosológia” a reumatológiai tankönyvekben szomszédos olyan betegségekkel, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy reumatoid arthritis. Ezeket egy szisztematikus vereség egyesíti. Mielőtt beszélnénk arról, hogy mi az - a szkleroderma, és hogyan kell kezelni, néhány szót kell mondanunk a szisztémás betegségekről.
Ha bármilyen belső betegség tankönyvet nyit meg, akkor a fenti betegségek egyikét sem találja meg, és csak a többkötetes útmutatóban találkozhat a "reumatikus betegségek" szekcióval. Az a tény, hogy a belső betegségek a belső szervek bizonyos betegségeit vizsgálják. És a reumatikus betegségek mindenekelőtt a kötőszövetet érintik - a szalagok, inak, ízületek, és végül a laza fekvések.
Mindez különböző típusú kötőszövet, amely természetesen elsősorban az izom-csontrendszer ízületeiben található - az ízületekben, de a belső szervek csontvázában, valamint a bőrben is megtalálható.
A test egészében szétszóródó kötőszöveti összesítés „rendszer”. Nem adhat meg konkrét szervet, mert az egész test szenved. És a szkleroderma pontosan az ilyen betegségekre utal.
Rheumatológusnak vagy ilyen betegségekkel foglalkozó szakembernek kell kezelnie. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a belső szervek félreállnak: sok szisztémás betegségben előbb-utóbb bekapcsolódnak a kóros folyamatba. Hogyan határozza meg a modern tudomány a sclerodermát?
Gyors átmenet az oldalon
Scleroderma - mi ez?
scleroderma bőr fotó
Mi az? A szisztémás szkleroderma a kötőszövet és a bőr diffúz szenvedése, amely szintén befolyásolja az edényeket (főként kapillárisokat), az izom-csontrendszert (ízületeket) és néhány belső szervet. Ha ez megtörténik, egy jellegzetes bőrkárosodás következik be:
- A kapilláris mikrocirkuláció megsértése;
- Gyulladásos autoimmun kaszkád (saját szövetére irányul);
- Gyakori vagy általánosított fibrózis.
scleroderma fotófoltok és hegek a bőrön
Ezzel a betegséggel meglehetősen világos klinika keletkezik, ezért az SJS (vagy szisztémás szkleroderma) nemcsak az autoimmun betegségre jellemző, hanem a „szkleroderma patológia” egész csoportját is vezeti. Tartalmaz továbbá olyan betegségeket is, mint:
- a bőr fókuszos vagy korlátozott szkleroderma-károsodása;
- diffúz eozinofil allergiás fasciitis;
- Buske scleroderma;
- multifokális vagy többcentrikus fibrosis;
- néhány pszeudoszklerodermális (szkleroderma-szerű szindróma).
Az ICD-10 szerint a szkleroderma M-34, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része.
Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását?
A scleroderma okai
A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente 4-20 esetre jut.
Ez azt jelenti, hogy egy millió lakosú városban ez az új esetek száma minden évben regisztrálva van, és az előfordulási arány 100 ezer lakosra vonatkoztatva körülbelül 25 fő. Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a városban kb. 250 embernek lesz ez a diagnózisa (kiváló diagnózis feltételezve).
Alapvetően a csúcs előfordulása a munkaképes korban jelentkezik: 30-50 év. Eddig a betegség okai nem ismertek. Családi esetek vannak, a betegség összefüggésbe hozható a hisztokompatibilitás antigén rendszerével. Megvitatjuk a vírusok szerepét a betegség kialakulásában, annak megjelenését környezetbarát és ipari területeken (szilícium aeroszolok, ipari por).
- A peszticidek, a kőolaj lepárlási termékei és néhány gyógyszer (például bleomicin) hatása az SJS kezdetén bizonyított.
Ha a betegség patogeneziséről vagy fejlődéséről beszélünk, nagyon összetett és nem teljesen megértett. Ez talán a legnehezebb, többlépcsős és kereszt-gyulladás, számos allergia és immunitás egységével. A hajók érintettek, faluk sűrűsödése, trombózis alakul ki.
Ennek fő eredménye a krónikus szöveti ischaemia előfordulása, ami a rostos szövet és a kollagén - kötőszövet fehérje fokozott szintéziséhez vezet túl nagy mennyiségben. Milyen formában rögzítették, és milyen betegség tünetei vannak az SJS-ben?
A szkleroderma formái felnőtteknél és gyermekeknél
Mivel a betegség képe nagyon változatos, az emberi szkleroderma formái is számosak. A reumatológusok a következő típusú betegségeket különböztetik meg a felnőttek és a gyermekek körében:
- A diffúz scleroderma (minden kötőszövetet érint).
Az év során a karok, a lábak, az arc, a törzs bőrét érintik, és a kapilláris keringési elégtelenség (Raynaud-szindróma) alakul ki. Korai hatással van a belső szervekre (tüdő, vesék, szív).
- Korlátozott szkleroderma
A korlátozott szkleroderma gyakran régóta fennálló, „egyetlen” Raynaud-szindrómában nyilvánul meg, és a bőrt általában érintik az arc, a láb és a kéz, és a test szabad. A belső szervek patológiájából - a gyomor-bél traktus későbbi veresége (például a nyelőcső) alakul ki, pulmonalis hypertonia jelenik meg.
- Kereszt alakú Ugyanakkor az SJS tünetei kombinálódnak a szisztémás elváltozások bármely más jeleivel, például rheumatoid arthritisben;
- A belső szervek veresége. Ez egy viscerális vagy atipikus forma. Nincsenek bőrbetegségek. Raynaud-szindróma és progresszív szervkárosodás (szívfibrózis, a scleroderma vese tüneteinek megjelenése) van;
- Juvenilis scleroderma. Valójában a gyermekek szkleroderma. A 16 éves kor előtt jelenik meg, a bőrt gyakran érintik, mint a fókuszban. A kezdetektől kezdve a különböző fogyatékossághoz vezető kontraktúrák kialakulása és az ebből adódó rendellenességek a karok és a lábak kialakulásában jelentkezhetnek.
A kutatók egy speciális diffúz típusú indukált sclerodermát is azonosítanak, amely a környezeti tényezőknek való kitettség után alakult ki, valamint a prescleroderma, ami semmi más, mint egy izolált, különálló Raynaud-szindróma, amelynek kapilláris véráramlása csökkent, és immungyulladásos megnyilvánulások.
A szisztémás szkleroderma tünetei
A "scleroderma" nevet "sűrű" (vagy "kemény") bőrként fordítják le. Gyakran a betegség a bőrön sűrű ödéma megjelenésével kezdődik, keményedésével, és a hiperpigmentációs foltok megjelenésével. Az ízületi gyulladás vagy az ízületek károsodása következik be, a testsúly csökken, láz jelenik meg. A diffúz formában a belső szervek korai szakaszban vannak.
Bőr bevonása
A bőrbetegségek ebben a betegségben a legjellemzőbbek, és az egész betegség nevét adták. A bőrön megjelenő tünetek még a betegek megjelenését is megváltoztatják. Következetesen, például az arcon, sűrű ödéma, gyógyulás (induráció), szöveti atrófia, foltok szkleroderma esetén.
Az arc egy maszkhoz hasonlít, amelyre jellemző, hogy a száj körüli "tisztítószál" ráncok vannak. Bőrfeszültség fordul elő, kopaszság lehetséges. A bőrön pók vénák vannak.
A sclerodactyly jelensége jellemző - a kezek bőrét is megduzzad, sűrűbbé válik, a mozgási tartomány csökken, a kontraktúrák megjelennek. Az ujjak sűrű duzzadása miatt olyanok, mint a „kolbászok”. A „kolbász alakú” ujjakkal rendelkező beteg arcának ilyen maszkszerű nézete gyakran lehetővé teszi az előzetes helyes diagnózist.
- Néha az SSD lineáris formája van, amelyben a saber-hegekhez hasonló csík alakú csíkok jelennek meg.
Nagyon gyakori a véredények sérülése, különösen a mikrocirkuláció csökkenése esetén. Korai érrendszeri válságok keletkeznek, amelyekben az ujjak és a lábujjak zsibbadnak és halványsá válnak, különösen hideg időben és agitációban. A gyulladás progressziója a kapillárisokban és a súlyos ischaemia a fekélyek és hegek megjelenéséhez vezet az ujjak végén, mint a "patkányharapás", néha a gangrén kialakulása.
A trófiai fekélyek a test különböző részein is előfordulnak, például az ízületek felett, a bokákon, és még az auriclesen is.
A belső szervek vereségén
SJS-ben a csontokat és az ízületeket is érintik, és a végtermékek (osteolízis) megsemmisülnek. A gyomor-bél traktus szerveinek bevonása: a nyelőcsőgyulladás (a nyelőcső gyulladása) esetén folyamatos gyomorégés jelenik meg, a szegycsont mögött „csomó”, gasztroezofágális reflux, azaz a gyomornedv visszafolyása a nyelőcsőbe.
A halálozás első oka az SJS-ben a progresszív tüdőkárosodás. Amikor az SJS fibrózis alveolitist alakít ki. Róluk van egy külön cikk, amely jól ismert a kötőszövet sérülése. Emellett pulmonalis hypertonia, jobb kamrai szívelégtelenség kialakulása, akut pulmonalis szív.
Gyakran a halál oka a tüdő trombózis vagy a tüdőembólia, mivel az immungyulladás intravaszkuláris diffúz trombózishoz vezet.
A szív vereségével kifejezett szívizomfibrózis keletkezik. Ez a kontrakciós funkció, a szívelégtelenség és a szívritmus zavarainak megszegéséhez vezet. Különböző típusú perikarditisz és endokarditis alakul ki, a szívkoszorúzás kialakulásával, beleértve az ismétlődőket is, a koszorúér-trombózis kockázata magas.
Ami a vesekárosodást illeti, az esetek 20% -ában érinti őket, és mind a rejtett (látens), mind a beteg halálát okozhatja a veseelégtelenség gyors előrehaladása és a normális vérnyomás hátterében.
A betegség lefolyása
A fenti lokalizációk listája szerint a betegség folyamán 3 szakasz van:
- A szkleroderma első szakaszában nem ismert, hogy az eljárás általánosítható-e vagy korlátozott marad-e. Ezért, ha nincs több, mint 3 lokalizáció, akkor az 1. szakasz van beállítva;
- A szkleroderma 2. szakaszában szisztémás károsodásról beszélhetünk;
- A 3. stádiumot a belső szervek bevonása jellemzi, a betegség jeleinek kialakulásával (szív, tüdő, vese).
A szkleroderma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél, gyógyszerek
A szkleroderma kezelése komoly probléma, ami egy sötét szobában egy hatalmas csomóhoz hasonlít, amelyből tucatnyi tipp jön ki. Még mindig nincs olyan gyógyszer, kezelés vagy módszer, amely gyökeresen gyógyul. Az okok nem világosak, ezért csak a patogenetikus kezelés, valamint a tüneti kezelés áll rendelkezésre.
Az első feladat az érrendszeri betegségek, a trombózis és az ischaemia lelassítása, majd a fibrózis lelassítása, ha lehetséges, és a belső szervek károsodása. A folyamatok lassításában fontos szerepet játszanak a nem gyógyszeres kezelési módszerek:
- terheléscsökkentés (mind fizikai, mind pszichoemotionális);
- megszünteti a rezgés és a hideg hatásait, a napfényben való tartózkodást;
- csökkenti az érrendszeri traumatikus tényezőket: abbahagyja a dohányzást, hagyja abba a kávét, és olyan gyógyszereket, amelyek keskenyek (például az orrban lévő cseppek).
A drogterápia célja a Raynaud-szindróma enyhítése és a mikrocirkuláció helyreállítása.
ACE-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók ("Nifedipine"). Ezek az alapok megakadályozzák a vasospasmot. Amikor Raynaud-szindróma kialakul, a Vazaprostan-t használják, amely a fekélyek és a nekrózis jelzésére utal. Szisztémás hatású is lehet.
Szintén használtak vazadilotációs, trombocita-ellenes szereket ("Kurantil", "Trental"). A betegek heparin, fraxiparin és más alacsony molekulatömegű frakciók alkalmazásával ajánlottak.
Szintén különböző típusú szkleroderma kezelésére:
- A nem szteroid gyulladáscsökkentők standard alkalmazása (az ízületi gyulladás csökkentése és a láz enyhítése);
- Glükokortikoszteroid hormonok diffúz bőrelváltozásokkal. Tehát a fokális szkleroderma hormonokkal való kezelése nem történik meg;
- Citosztatikumok (ciklofoszfamid), metotrexát. Ezt az alveolitisz korai fejlesztésére használják, D-penicillaminnal kombinálva. Ezt a kezelést a fibrózis alveolitiszről szóló cikk írja le;
- Az őssejt-transzplantáció. Óriási hatást gyakorolhat, de a donor komplex kiválasztását és nagy nehézségeket igényel;
- Fibrilláló kezelés (D - penicillamin, "Kuprenil"). Ennek hatása a kollagén szintézis gátlásával jár.
Haladó esetekben sebészeti beavatkozási módszereket is alkalmaznak. Természetesen nem gyógyítják a szklerodermát, hanem segítenek a mozgás tartományának helyreállításában a kontraktúrák jelenlétében, a táplálékvezeték folyamatos lebomlásával, a veseelégtelenség kialakulásával, majd néha a veseátültetésre utaló jelek.
Továbbá, sebészeti beavatkozás segítségével az ujjak amputálódnak a gangrén kialakulása során, és szimpathectomiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a vasospasmus progresszióját.
A diffúz formákban és a betegség gyors progressziójában extracorporális méregtelenítési módszereket, például plazmaferézist alkalmazunk. Feladata, hogy tisztítsa meg a keringő immunkomplexek és antitestek vérét, amelyek hozzájárulhatnak az eljárás általánosításához.
kilátás
A szkleroderma súlyos betegség. A világon több mint 10 tanulmány van, amelyben több mint 2000 beteg vett részt. Az ötéves túlélés átlagosan 68% volt. Ebben az esetben, ha a diffúz forma gyorsan halad, különösen 45 évesnél idősebb korban, akkor ez a szám 33% -ra csökken.
Más szóval, a betegek mindössze egyike élhet 5 évig, és ha a betegség már a krónikus tüdőbetegségek, a vesekárosodás, az anaemia hátterében alakul ki, akkor a túlélési arány minden kezelés ellenére még alacsonyabb lesz.