Scleroderma - mi az és hogyan kell kezelni

A szervezetben bekövetkező változások figyelmeztethetik a személyt, különösen, ha a bőrre vonatkozik. Néha a bőrproblémák a belső szervek betegségeit jelzik. Egy olyan betegség, mint a szkleroderma, a külső megnyilvánulásokon kívül néhány testrendszer vereségében is kifejezhető. Ezért érdemes orvost meglátogatni, ha hasonló tüneteket észlel.

A diagnózis tüneteinek és jellemzőinek megnyilvánulása

A szkleroderma olyan autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer idegenként veszi át a test szöveteit és károsítja őket. Ennek oka a rendszer működésének megsértése. A szkleroderma diagnózisa súlyos betegség, amely a bőr és a belső szervek - szklerózis - változásai formájában jelentkezik. Hasonló problémák merülnek fel a kis edények megzavarása miatt, ami ennek következtében segít a rostos szövet vagy kollagén mennyiségének növelésében, és szöveti hipoxiához vezet. Szintén csökken a véredények szövetének rugalmassága, faluk sűrűsödése vagy teljes átfedés.

Ez a folyamat változásokat okoz a vérkeringésben a test edényeiben és szövetében, ami gyakran bizonyos káros hatásokat okoz. A szív-érrendszer, a gyomor-bélrendszer és az izom-csontrendszer működésében megfigyelhető betegségek figyelhetők meg. A diagnózis két fő tünete van:

1. a kezek módosítása - hosszú, vékony ujjak, sűrű fánkokkal a körmök alatt;
2. a normál arckifejezések reprodukciójának összetettsége.

Az ilyen kritériumok a bőr egyéb változásaival együtt szklerodermát jelezhetnek. A diagnózis megerősítéséhez általában a nagy és a kis csoport két kritériumát állapítják meg:

1. A nagy csoportot proximális szklerodermanak nevezik - az ujjak bőrének vastagsága, általában szimmetrikusan. Hasonló változások tapasztalhatók a has vagy a nyak bőrén;
2. A kis csoport három kritériumot tartalmaz:

• Kétoldalú bazális tüdőfibrózis, amely tüdő-röntgensugárzással látható.
• A bőr kis visszahúzódása az ujjakon digitális hegek.
• A sclerodactyly jele - nagyszámú változás csak az ujjakon.

A betegség okai

Ennek a betegségnek a fő oka a fibroblasztok funkcionális képességeinek megzavarására való genetikai hajlam, amely képes kollagént szintetizálni. További tényező lehet a hormonális szint változása, például a terhesség alatt vagy a mesterséges megszakítás után. Néha a szkleroderma megjelenhet a menopauza alatt. Ezért ezt a diagnózist gyakrabban hallják a nők, mint a férfiak.

Gyakran a diagnózis okait a szervezetre gyakorolt ​​fertőző hatásoknak, a stressznek, az endokrin rendszer megzavarásának, a káros sugárzásnak, a szervezet anyagcsere-folyamatának meghibásodásának vagy a banális hipotermiának, valamint a csökkent immunitásnak nevezik.

Mi a szkleroderma diagnózisa?

Néhány olyan jellegű bőrbetegség, amely jellemzői hasonlóak, néha összetéveszthetők. Így például az alkoholfüggőség bőrének visszafordíthatatlan változásait néha hasonlítják össze a szklerodermával. A hasonló külső jelek miatt ez a betegség hasonlít egy vágásból származó égéshez vagy heghez.

A plakk scleroderma tünetei hasonlóak lehetnek a kullancs-borreliosis diagnózisának megnyilvánulásához. Egy kis fókuszú szkleroderma vagy szleroatrofikus zuzmó, amely lila vagy fehéres bőrkiütésként jelentkezik, néha megkülönböztethető más típusú zuzmókkal, mint például a rózsaszín versicolor. Emellett a szklerodermát meg kell különböztetni a rheumatoid arthritistől - ez a betegség kezdeti szakaszaira vagy Buschke-szindrómára vonatkozik.

A vizsgált betegség sajátos jellemzője a genetikai háttér jelenléte, de ennek ellenére bármilyen hasonló tünet esetén érdemes egy orvosi intézményhez fordulni.

A pontos diagnózis felállításához orvosi diagnózis és orvos véleménye szükséges.

Különböző típusú scleroderma

Az orvosi gyakorlatban szisztémás vagy korlátozott szétválasztás van, ezek bőrformák is. A rendszerformák típusokra oszthatók:

• akrosklerózis - az arc, a test, a karok vagy a lábak bőrének fókuszos sűrűsége, gyakran szimmetrikus, a belső szervek károsodása, gyakran krónikus;
• Raynaud-jelenség - az ujjhegyek színének változása a keringési rendszer kis edényei akut reakciója miatt;
• a nyelőcső károsodása;
• diffúz szkleroderma vagy progresszív szisztémás szklerózis - a bőr diffúz elváltozásai által jellemezve;
• telangiectasia - a kis méretű hajók növekedése, amely rács vagy csillag formájában jelenik meg;
• szklerodaktikusan - az ujjak bőrének károsodása a lágy alsó szövetek pecsétje és atrófiája formájában.

Korlátozott vagy bőrformák a következők: lineáris, plakk és kis fókusz. Általában gyakrabban fordulnak elő a 40 év feletti nőknél. A bőrelváltozások egyszeri vagy csoportos kiütésekként jelennek meg.

A lineáris scleroderma a bőr elváltozása, amelynek színe változik, mint egy szalag. Jellemzője a bőr atrófiája és mély szöveti károsodása. Előrehaladott állapotban az érintett területen a mikrocirkuláció zavart okozhat, ami például a végtag alultápláltságához vezethet.

A plakk scleroderma az emberi bőrön egyedi tömörített foltok formájában nyilvánul meg. Színe rózsaszínről fehérre változik. Az ilyen foltokat néha plakkoknak nevezik, vizuálisan különböznek az ép bőrtől. Az ilyen képződmények viszketéssel járhatnak.

A kis fókuszú szkleroderma jellemzi a fehéres vagy lila papulák terjedését a test felett. Idővel fehér területekké alakulnak ki a bőrre. Egy ilyen betegség égési és viszketési kísérettel járhat. Gyakran megtalálható a menopauzában szenvedő nőknél.

Scleroderma gyermekeknél

Ez a betegség nemcsak felnőtt betegekben, hanem gyermekekben is megnyilvánulhat. Gyermekek számára a betegség korlátozott formája jellemző, amely egy korszerû szisztémásba kerül. Hipotermia, stresszes helyzetek, oltások, vágások és kopások, valamint a vírusfertőzések további tényezőkké válhatnak a betegség kialakulásában. A szkleroderma nem fertőző, és nem igényel karantint.

Ebben az esetben a betegség tünetei alapvetően ugyanazok, mint a felnőtt betegeknél. Ha a bőrön gyanús gyulladás lép fel, azonnal forduljon orvoshoz. A kezdeti szakaszban nagy a valószínűsége annak, hogy a kezelés eredményes. A diagnózis és az utókezelés módszereit mindig orvos írja elő, és általában összetettek.

Hasonló betegség diagnózisa

Az orvos látogatásakor a vizuális ellenőrzésen kívül gyakran további vizsgálatot is kijelöl. Ez lehet ultrahangvizsgálat, röntgen, MRI. A vérvizsgálatok biopsziája, szövettani vizsgálata és laboratóriumi vizsgálata. A biokémiai analízis bizonyos antitesteket és hipergammaglobulinémiát tárhat fel, és a klinikai elemzés értékelheti az eritrocita üledékképződés sebességét. Szintén fontos lesz az általános klinikai kép - öröklődés, múltbeli fertőző betegségek, a beteg súlyának változása.

Scleroderma kezelési módszerek

Rendszerint a szkleroderma kezelése a betegség stádiumától függően történik. Három ilyen szakasz létezik:

1. kezdeti, amelyben tachycardia, a légzőrendszer fertőző betegségei vannak, Raynaud-szindróma. A sikeres eredmény érdekében kívánatos ebben a szakaszban diagnosztizálni a betegséget;
2. általánosítva - jellemzi a betegség kialakulásának súlyosbodását;
3. terminál - megfelel a betegség előrehaladott stádiumának és visszafordíthatatlan következményei a szervezetnek.

A stádiumtól függetlenül a kezelést orvos felügyelete mellett kell végezni, rendszeres vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. A belső szervek legyőzésével a kezelést egy adott testrendszerre választjuk ki. A terápiás komplexum néha rostos, gyulladáscsökkentő, érrendszeri és immunmoduláló szereket, vitamin komplexeket, fizioterápiás elemeket tartalmaz.

További ajánlások lehetnek a jó táplálkozás, az alvás, a megfelelő munka és pihenés, a friss levegőben járás és a test túlhűtésének és a vegyi anyagokkal való kölcsönhatás teljes megszüntetése, valamint az alkohol elkerülése.

Ajánlott megelőző intézkedések

Ebben az esetben a megelőzés nem a betegség megelőzésére vagy kezelésére irányul, hanem a beteg állapotának enyhítésére és a szkleroderma fejlődésének csökkentésére. Az ilyen intézkedéseket azonnal meg kell tenni a diagnózis után. Megengedett intézkedésekként néha ajánlott:

• a munkakörülmények korlátozása - nem szabad nedves hűvös helyiségekben, valamint veszélyes iparágakban dolgozni;
• az első bekezdés megjegyzéseit a mindennapi életre kell alkalmazni;
• meg kell védenie magát az egyéb fertőzésektől, kontrollálatlan kezeléstől - mind az eljárásoktól, mind a drogoktól;
• a stresszes helyzetek elkerülése, az ideges vagy fizikai túlterhelés hasznos lesz;
• a diagnózist érdemes megfontolni a terhesség megtervezése és a kezelés alatt.

A scleroderma diagnózisában szenvedő betegeknek el kell kerülniük a hipotermiát, a fertőző betegekkel való érintkezést, a súlyemelkedést és a káros munkakörülményeket, további sérüléseket és remegést.

Néhány előrejelzés a szkleroderma diagnózisára

Ennek a betegségnek a genetikai jellege, a krónikus jellege és a belső szervek károsodása miatt nem mindig lehet teljes gyógyulást elérni - gyakrabban a prognózis kedvezőtlen lesz. A lassú progresszív scleroderma legsúlyosabb következményei a szív- és légzőszervi elváltozások. De a mi időnkben az orvostudomány olyan szintet ért el, hogy az időszerű diagnózisnak és a megfelelő kezelésnek köszönhetően a beteg munkaképességét és életminőségét kissé javíthatja, valamint lassítja a betegség kialakulását.

A szkleroderma az egyik leggyakoribb bőrbetegség, amelyben a belső szervek szenvedhetnek. A diagnózis kezelése türelmet igényel a betegtől. Az időben történő kezelés és az orvosi ajánlások betartása pozitív tendencia lehet. Fontos, hogy rendszeres orvosi vizsgálatokat végezzünk a test vizsgálatához. Ez nemcsak a szkleroderma diagnosztizálására, hanem más meglévő egészségügyi problémák azonosítására is hasznos.

Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni?

A betegség ritkasága miatt sokan, miután meghallgatták a diagnózist, nem tudják, mi az. Krónikus, autoimmun betegségnek számít, amelyben a bőr keményedni kezd, és hegesedik.

Ha nem ellenőrzik, a bőr és a belső szervek más területeire terjed ki: a vese, a gyomor, a belek, a tüdő és a szív. Ennek eredményeként a betegség nagymértékben rontja az egyén életminőségét, és ha nem kezelik, akkor halálossá válik.

A betegség típusai

A betegség formája fókuszos, amelyben csak a bőrrétegek és a szisztémás rétegek érintik, a belső szerveket, az ízületeket és a véredényeket is lefedheti. A szisztémás scleroderma különböző korú embereknél fordul elő, de gyakrabban fordul elő a 30–50 éves nőknél.

Fókusznézet

A betegség ezt a formáját osztott szkleroderma, kemény, ovális foltok képződnek a bőrön. Először vörösek, később lila színárnyalatot kapnak egy fehér foltgal. A sérülések egyszeri vagy többszörösek lehetnek. Abban az esetben, ha véredények vagy belső szervek vesznek részt, a betegséget általánosított fókusz scleroderma-nak hívják.

Egy másik típus a lineáris scleroderma. Csíkokba ütközik a bőrbe, és gyakran magában foglalja az izom- és csontszövetet, ritka esetekben a belső szervek is részt vesznek. Ha a patológia gyermekkorban jelentkezik, az érintett végtagok motoros aktivitása károsodhat.

Szisztémás szkleroderma

Ezt a típust általánosítottnak is nevezik, amely egyidejűleg befolyásolhatja a szerveket és a bőrt, az ízületeket és az ereket. Az űrlapnak 2 formája is van, egyikük diffúz, gyorsan befolyásolja a szöveteket, a másik pedig korlátozott, fejlődése lassabban megy végbe, és jobban kezelhető.

A betegség okai

Eddig az orvostudomány nem ismeri a patológia pontos eredetét, egyes adatok szerint a múltbeli fertőzések után következik be, megállapították, hogy a szkleroderma gyakran genetikai betegség, és ez is provokálható:

• környezeti tényezők;
• orvosi ellátás;
• alacsony immunitás;
• stressz
• gyulladásos folyamatok.

A gének mutációja egészséges személy testében jelentkezhet, és ennek oka lehet:

• élelmiszer-adalékanyagok, nitrátok, peszticidek, oldószerek használata;
• ionizált sugárzás;
• UV sugárzás;
• magas és alacsony hőmérséklet;
• bakteriális antigének és vírusok.

Az orvosi kutatások olyan földrajzi területeket hoztak létre, amelyekben az emberek nagyobb valószínűséggel szenvednek szkleroderma miatt. A kémiai elemek befolyásolhatják a betegséget, többek között: szilícium, higany, nehézfémek, vinil-klorid, epoxigyanta, toluol, benzol, triklór-etilén, karbamid-formaldehid gyanta, paraffin és szilikon.

tünetek

A szkleroderma nem fertőződhet meg egy másik személytől, azonban ez nem ártalmatlan, a beteg halálos kimenetelét okozhatja, mivel megzavarhatja a belső szervek működését.

A betegséget a következő jellemzők ismerik fel:

1. A testen vagy a látható tömítéseken a bőr ezeken a helyeken ragyog. Fotó: Raynaud-szindróma
2. Az ujjak, néha a fülek vagy az orr hegyei, elkezdnek kékre váltani, vagy fehérek lesznek hideg vagy izgalmas. Az állapot Raynaud-szindróma.
3. A karokon vagy a körömlemezek körül a fekélyek jelennek meg.
4. Kis, piros foltok jelennek meg az arcon és a mellkason.
5. Az ujjak és lábujjak duzzanata, gyakran reggel.
6. Az idegrendszerre ható izületi fájdalom, izomgyengeség van.
7. Szájban és szemekben szárad.
8. Az érintett bőrváltozások és a haj színe ráesik.
9. Lehetséges fogyás az endokrin rendszer károsodása miatt.

Egy idő elteltével, a kezelés hiányában a páciens pók vénák, a kalcium sók (kalcinátok) a bőr alá kerülnek. A károsodás fertőzést okozhat.

Hogyan megy ez a betegség, milyen szakaszokon megy keresztül?

Az epidermiszben bekövetkező változások tömör, fájdalmas duzzanatra, indukcióra, atrófiává válnak. Gyakran az ecsetek és az arc. Hosszú pálya esetén az indukciós fázisba kerül, ahol a bőr erősen kondenzálódik. Az arcra lokalizálva sima, mozdulatlan, az edények jól láthatóak.

Az atrófia színpadára fordulva az arca kifeszített és fényes. Hajlítja a száj körüli formát, nehéz lesz teljesen lefedni. A betegség akut, szubakut és krónikus formákban fordulhat elő. A különbségek a tünetek súlyosságában és a patológia mértékében rejlik.

Arc scleroderma

Akut forma.

A gyulladásos folyamat aktivitásában különbözik a szöveti fibrózis. Korábban a betegség gyakran a halálhoz vezetett, a modern orvostudománynak köszönhetően a túlélési arány nőtt

Az immungyulladás jeleinek jelenlétében különbözik - sűrű bőrödéma, arthritis, myositis

Az évek során elért haladás. A betegség befolyásolja az edényeket, jelen van Raynaud-szindróma, amelyben a bőr változása lassan fordul elő. A pulmonalis hipertónia fokozatosan alakul ki, a szöveti táplálkozás zavar, az emésztőrendszer érintett.

A betegség három szakaszon megy keresztül, köztük a kezdeti, az általánosítás és a terminál szakaszában. A tünetektől függően a diagnózis és a kezelési módszerek némi eltérést mutathatnak.

Milyen vizsgálatokat tárnak fel a scleroderma?

Diagnózis esetén a betegnek orvosi vizsgálatot kell lefolytatnia, ha a szklerodermia kimutatható, a mutatók a következők:

1. A páciens vérében anémia jelei, a leukociták csökkenése vagy növekedése, a megnövekedett fehérje, az immunglobulinok és az ESR. Bizonyos esetekben az immunológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy RF, nukleáris antitestek, lupus sejtek vannak jelen.
2. A vizeletvizsgálatok szerint a fehérje és a hidroxiprolin növekedése jelzi a csontok pusztulását.
3. A röntgenfelületen a só lerakódások láthatók, gyakran az ujjak, lábak, könyökek és térdek területén. A csontrétegeket a hátsó bordákon, az ujjakon, a könyökeken elpusztítják. Az oszteoporózis az ízületek közelében jelenik meg, az erózió ízületeinek porcján. A nyelőcső növekedése vagy összehúzódása áll fenn. Megjelenik a diffúz pneumklerózis, a szívizom növekszik.
4. Az EKG indikátorok lehetővé teszik a myocardialis szövetek, az atrioventrikuláris blokk változásainak látását. Röntgen: só lerakódások

Általában a szisztémás szkleroderma helyes diagnózisához elegendő három indikátor: a bőr és az emésztőrendszer változása, a csontmegosztás.

Kezelési módszerek

Sajnos a betegség nem teljesen gyógyult, a gyógyszerek használata megállíthatja a tüneteket, javíthatja a sérült szervek működését és javíthatja a beteg életminőségét. A betegség előrehaladásának szabályozásához a betegnek rendszeres vizsgálatot és szükség esetén a terápia korrekciójára van szüksége.

A szkleroderma tünetei alapján ajánlott a nap és a hideg idő csökkentése. A vaszkuláris görcsök támadásainak rendszerességének csökkentése érdekében meleg ruhát kell viselni, és el kell utasítania a kávét és a cigarettát.

A kezelés fő irányai:

• vaszkuláris;
• antifibrotikumot;
• gyulladásgátló terápia.

ér-

Ezzel a terápiával csökken a Raynaud-szindróma támadásainak gyakorisága és intenzitása, és az edények tágulnak. Erre a célra, a kábítószer-használat, hogy blokkolják a kalcium csatornák, a vételi lehet hozzárendelve: (cinnarizin, verapamil, nifedipin, gallopamil, flunarizin, Valium, amlodipin, Latsidilina, felodipin, nikardipin, nimodipin, diltiazem, nitrendipin, izradipin). Minden drognak ellenjavallata van, ezért a választást és az adagolást az orvos határozza meg.

antifibrotikumot

A kezelési eljárást a scleroderma diffúz formájára választjuk. A fibrózis és a kollagén növekedésének kialakulását gátolja egy D-penicillamin nevű gyógyszer. A kezelési folyamat ellenőrzést igényel, ezért a betegnek rendszeresen vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni. A kezelés első hat hónapja 14 nap alatt 1 alkalommal, majd a tesztek havi 1 alkalommal elegendőek.

Gyulladásgátló

Az alábbi gyógyszereket írják elő izom-ízületi megnyilvánulások (Diclofenac, Celicoxib, Piroxicam, Ibuprofen, Meloxicam, Ketoprofen) kezelésére.

A nyelőcső károsodása esetén a lenyelés megsértésével prokinetikus alkalmazást írnak elő (Metoclopramide, Meklosin, Ondansetron, Domperidone).

Reflux-nyelőcsőgyulladás esetén protonpumpa-gátlót szednek (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Ebben az időszakban az étkezéseknek frakcionáltnak kell lenniük. A membrán táplálékszakaszának sebessége sebészeti beavatkozást igényel.

Ha a sérült bélfalakat, egy anti-mikrobiális lemerült hatékonyan használni (Erythromycin, Sinerita, Eriflyuida), (Ciprofloxacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoxicillin, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Az antibiotikumokat minden hónapban megváltoztatják a mikrobák rezisztenciájának elkerülése érdekében.

Ha a tüdő sérült, a prednizont és a ciklofoszfamidot kis adagokban írják elő. Ellenjavallatok hiányában a ciklikus foszfamiddal végzett folyamatos kezelés 2–3 hónapos időközönként fél évet vesz igénybe, az állapottól függően. A gyógyszer szedésének teljes ideje 2 év.

Nem gyógyszeres kezelés

A betegek rendszeres fizikai aktivitást javasolnak általános állapotuk javítása érdekében. A bőr megjelenésének javítása lézeres sebészet és ultraibolya sugárzás segítségével. Bizonyos esetekben a betegeknek amputációra van szükségük, különben fennáll a fertőzés veszélye. Ha a tüdő sérült, transzplantációra lehet szükség.

Népi receptek

Hagyma és méz

Sütjük meg a hagymát a sütőben, majd vágjunk és vegyünk 1 teáskanál mézet, egy zöldség negyedét és 2 evőkanál. kanál kefir. A kapott keveréket éjszakánként kompresszorként használják sérült bőrre, legfeljebb 2 alkalommal 2 napon belül.

útifű

Használatra készen áll a vadon termő levelek. A forró vízben főzött növényt másfél órára kell főzni, majd 1 evőkanál fogyasztják. kanál, naponta 4-szer 20 perccel étkezés előtt.

Puzatka

Hatékony a magas puzatki infúzió használatának kezelésében. A főzéshez száraz füvet öntsünk egy pohár vízzel, három percig főzzük, hagyjuk egy órán át főzni. A folyadékot háromszor osztjuk, étkezés előtt inni.

Aloe vera

Külső használatra aloe juice. Mielőtt az érintett területet bepárolják, jobb, ha a fürdőbe látogat.

lófarok

A következő infúzió elkészítéséhez 4 nagy kanál zúzott, horsetailot, amely 500 ml forró vizet öntött. A folyadékot 2 órán át infundáljuk, miután fél pohárban fogyasztjuk, naponta háromszor, 60 perccel étkezés után. A növényt egy éjszaka termoszon infundálhatjuk fürdés céljából. A nap folyamán 3-szor kell fürdeni.

üröm

A kenőcs hatékony használatának otthoni kezelésére, amelyre a sertészsírt megolvasztják, és 5: 1 arányban hozzáadják az üreget. Ezután a masszát 6 órán át a kemencébe helyezzük, majd szűrjük, lehűtjük és hűtőszekrényben tároljuk. Az érintett bőr naponta háromszor elkenődött. Ugyanígy állítsuk elő a kenőcsöt a cocklebur és a csehbél hozzáadásával 1: 1 arányban. Ezután 3 hónapig naponta cseréljünk pénzt.

A csalán és a tölgy kéreg

A krémek, kötszerek és fürdők számára csalán vagy tölgyfakéreg infúziót készíthet. Ehhez vegye 3 evőkanál. kanál száraz keveréket és 250 ml forró vizet öntsünk.

Rhodiola rosea és pitypang

Ugyanilyen fontos az immunitás javítása a betegség ideje alatt, amelyet bizonyos gyógynövények felhasználásával lehet elvégezni, amelyek közül az egyik a Rhodiola Rosea. Alkohol tinktúrát készítünk a növény gyökereiből. A napi bevitel mennyiségét a 2 kg-os emberi tömeg 1 cseppéből számítjuk ki, és naponta háromszor fogyasztjuk. 14 napos bevitel után a pitypang gyökérből készült főzetet készítenek, naponta háromszor ittak étkezés előtt. Az általános kezelés 3 hónap.

Plantain, orbáncfű, cickafark, menta, vörösáfonya, málna és édes lóhere

Hasznos, hogy 60 napos úszómedence, orbáncfű, cickafark, menta, vörösáfonya, málna, édes lóhere. Az összegyűjtött 50 gramm összmennyiséget, 1 liter forró vizet veszünk.

szövődmények

Kezelés vagy késés nélkül nagyszámú szövődmény keletkezhet, mind kisebb, mind életveszélyes:

A betegség súlyos vazokonstrikciót okoz, ami a vérkeringés romlásához vezet. Ennek eredményeképpen a szöveti halál is előfordulhat, majd az amputáció, gyakrabban az ujjakon vagy a lábujjakon.

A szervek hegesedése rontja működésüket, a légszomj még enyhe fizikai aktivitás után is megjelenik. Talán megnövekedett nyomás a tüdő artériákban.

A szervezet szöveteinek sérülése aritmiákat, pangásos szívelégtelenséget, perikarditist okoz

A fehérje mennyisége emelkedik a vizeletben, nagy veszélyt jelent a vérnyomás és a veseelégtelenség éles növekedése.

A férfi nem tudja teljesen elveszíteni a vágyát, a nőkben gyakorlatilag nincs kenés, a hüvely szűkül

A bőrből a száj problémái fogak fogmosás. A nyál kis mennyiségben keletkezik, a fogszuvasodás veszélye áll fenn. A savas reflux miatt a fogak felülete megsemmisül, az ínycsere változást okoz

Annak ellenére, hogy a szkleroderma ritka betegség, nagyon veszélyes, ezért az első jelek megjelenésének okának kell lennie ahhoz, hogy a kórházba menjen. Annak érdekében, hogy megvédje magát a betegségtől, el kell távolítania a betegséget kiváltó tényezőket. Vezessen az egészséges életmódot, jól eszik, mozogjon tovább, elkerülje a stresszt és a termelési rezgéseket, gyakrabban a friss levegőben.

Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni?

Mi az?

A betegség neve két latin szóból származik: „szklerózis” - szilárd és „derma” - bőr. Ismert, hogy az ókori Görögország idők óta a gondolkodó és a filozófus Hippokratész a bőr erős sűrűségének tekintette.

A „szkleroderma” kifejezés 1836-ban jelent meg az orvostudományban, és 1945-ben feltárták a szisztémás jellegét (az egész testet bevonva a folyamatba) és a betegség másik nevét - progresszív szisztémás szklerózist (R. Goetz).

Scleroderma: a foltok fényképei, amelyek a betegség egyik első jele

Ami a szklerodermát okozza, és milyen betegség van, a tudósok még mindig tanulnak. Ismert, hogy a bőrön és a belső szervek membránjain túlzott mértékű kollagénképződésen alapul, de a betegség oka nem magyarázható.

A különböző korú emberek (de leginkább a 30-50 éves betegek körében betegek), minden nemzet és társadalmi csoport a betegség alá tartoznak. Azonban a leggyakrabban a szkleroderma az afrikai amerikaiakat érinti, a könnyű bőrű emberek ritkábban szenvednek.

A betegség kiszámíthatatlanul fejlődik - néha lassan, csak a bőr patológiájára korlátozódik, néha villámgyorsan, a belső szervek működésében progresszív zavarokkal és a betegek életének és egészségének súlyos szövődményeivel. A szkleroderma prognózisa és lefolyása a patológiás változások fejlődésének sebességétől függ.

ICD-10 kód

Az orvoslás a betegséget különböző csoportokhoz köti:

• a kötőszövet szisztémás elváltozásaival (kód - M30-M34);
• lokalizált (korlátozott) szklerotikus megnyilvánulásokkal (kód - 0).

Különlegesen besorolt ​​szkleroderma gyermekeknél, nevezetesen újszülötteknél - P83.8.

A csecsemők esetében az ilyen betegség megjelenése lassabb növekedéssel, kis súlyú, az immunitás csökkenésével és a fejlődés késésével jár.

Az orvosok, akik szkleroderma megnyilvánulásaival szembesülnek, hangsúlyozzák, hogy a betegség három fő területen alakul ki:

• a kötőszálak proliferációja a vérerek falain;
• kollagén lerakódása a belső szervek szövetében;
• az immunreakciók változása a szervezetben.

Ezen folyamatok közül melyik a vezető tudósok még nem világos.

1. Diffúz vagy szisztémás scleroderma. Jellemzője a bőr, a végtagok és az arc fokozott sűrűsége, és egyidejűleg az emésztőrendszerre, a tüdőre, a szívre, az endokrin mirigyekre, a csont- és izomrendszerekre és a vesékre is hatással van. Előfordul, hogy a szisztémás szkleroderma nem jár bőrgyógyászati ​​problémákkal (a prescleroderma, a szkleroderma nélküli scleroderma), vagy a változások lassan (korlátozott formában) alakulnak ki, a kereszt scleroderma is lehetséges, vaszkulitisz vagy dermatomyositis kombinációjával együtt.
2. Lokalizált szkleroderma. Ez kifejeződik a könyök, a térd, a nyak és az arc bőrének változásában. A fókusz szkleroderma különbözik a szisztémától abban a tekintetben, hogy egy személy belső szerveit nem érinti, a patológia csak a bőr felületi rétegeit érinti. Az ilyen típusú szkleroderma leggyakoribb formája - folt. Ilyen esetekben a betegség egy vagy több tömörített, 1-15 cm méretű tömörített parcellák kialakulásával jár, más lokalizált szkleroderma típusok is ismertek: lineáris (hosszú sávok kialakulása, mint a „sabers sztrájk” vagy a szalag), fehér foltok betegsége, amelyre könnycsepp alakú képződik vagy zuzmószerű pecsétek, a gyulladásos scleroderma ritka formái is vannak: idiopátiás atrophotoderma, arc hemiotrófia.

okok

A betegség eredete nem teljesen kiderült, de számos olyan tényező van, amely lendületet adhat a betegség kialakulásának:

1. Autoimmun betegségek és betegségek a testben, amikor hibás algoritmussal elkezdi elpusztítani sejtjeit.
2. Előrejelzés a daganatok megjelenésére a bőrön.
3. Az emberi genomban rejlő öröklődés, azaz egy hibás kromoszóma jelenléte - a kollagén termelési zavar hordozója.
4. A vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzések hosszú távú hatásai.
5. Hormonális rendellenességek és endokrin betegségek.
6. Sérülések, sérülések.
7. Súlyos hipotermia, fagyás.
8. Krónikus bőrbetegségek.
9. Metabolikus betegségek.
10. Sugárzás, ionizáló, mágneses, ultraibolya sugárzás.
11. Pszicho-érzelmi zavar, stressz.

Tünetek és tünetek

A szkleroderma klinikai képét kifejezik:

• kalcifikációban - a felesleges kalcium lerakódása a vérerek falain, lágy és kemény szövetekben;
• perifériás vaszkuláris elváltozásokban (Raynaud-szindróma), amikor a görcsös kapillárisok rosszul vannak ellátva vérrel és nagyon érzékenyek a hideg hatására;
• az ujjak megjelenésének változása (sűrűség, deformáció, rövidítés);
• a gyomor, a belek és az epeutak perisztaltikájának csökkenése, sphincter gyengeség;
• kis hajók tágulása (telangiectasia);
• végtagfájdalmak;
• a kezek túlérzékenysége a hidegre;
• szubkután csomók, fekélyek, nekrózisú területek kialakulása a testen;
• ízületi kontraktúrák kialakulása (hajlító-extenzor funkciójuk és az ízületek alakjának megsértése);
• tachycardia, aritmiák, bradycardia, extrasystoles.

Hogyan kell kezelni?

A betegségterápiát reumatológus végzi.

A szkleroderma gyanúja esetén számos diagnosztikai vizsgálatra van szükség:

biokémiai és általános vérvizsgálatok, autoantitestek, koleszterin, bilirubin, kreatinin, karbamid, valamint belső szervek röntgen és ultrahangos vizsgálata.

A kapott eredményekkel és a betegség súlyosságával összhangban az orvos kezelési tervet dolgoz ki, és klinikai ajánlásokat ad a pácienseinek.

• Fontos, hogy elkerüljük a túlhűtést és a hirtelen változásokat a levegő hőmérsékletében, a szélben, a közvetlen napfényben, a háztartási tisztítószerekkel való érintkezésben.
• a dohányzásról való lemondás, az alkoholfogyasztás, a nyílt tavakban, a medencékben, a fürdőbe vagy a szaunába való látogatásból való hosszú tartózkodás.
• az étrendben kerülni kell a fűszeres, fűszeres, sós, nagyon hűtött ételeket.

A vazodilatátorok, gyulladáscsökkentő, antiszekréciós gyógyszerek kezelésére használt gyógyszerek közül. Az immunszuppresszánsokat, az enzimeket és a szteroid hormonokat is.

A fizioterápia magában foglalja a lézeres kezelést, az elektroforézist, az ultrahangot, az ózocerit és a paraffin fürdőket, a sár burkolatokat, az ásványi fürdőket.

Mi a szkleroderma, a betegség osztályozása és tünetei, a kezelés és a prognózis

A "scleroderma" kifejezést a görög szkleros (kemény, kemény) és derma (bőr) szavak képezik, és a betegség leírására használják, amelyet a bőr fokozatos keményedése kísér. A betegség Hippokratész számára ismert volt, aki a bőr sűrűségének tartotta.

A patológia első meglehetősen teljes leírását 1752-ben készítették el, és a „scleroderma” kifejezést 1836-ban alkalmazták rá. 1945-ben Robert Goetz szisztémás betegségként vezette be a szkleroderma fogalmát, és elkezdte használni a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést az egész szervezet károsodásának és progresszív természetének hangsúlyozására.

Mi a scleroderma

Ez egy ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegség, amelyre jellemző a kollagén és más nagy kötőszövetmolekulák túlzott felhalmozódása a bőrben és a belső szervekben, kifejezett változások a mikrocirkulációban és számos humorális és celluláris immunológiai rendellenesség. Bár a betegség nem öröklődik, a genetikai hajlamnak bizonyos értéke van a fejlődésében.

A szisztémás szkleroderma progresszív heterogén betegség, amely különböző formákban fordul elő - a korlátozott bőrelváltozásoktól kezdve a diffúz bőrszklerózisig és a belső szervek bevonásával. Előfordul a betegség fulmináns lefolyása. A betegség progressziója visszafordíthatatlan változásokat eredményez a belső szervekben, ami a létfontosságú funkciók megsértését okozza, és végül a beteg halálához vezet.

besorolás

A betegség három fő formája van:

• diffúz;
• korlátozott (lokalizált);
• juvenilis scleroderma (16 éves korban nyilvánul meg).

Van olyan keresztforma is, amelyben a szkleroderma szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és más kötőszöveti patológiák kombinációja. A scleroderma betegek 1-2% -ánál a bőr nincs hatással.

Oroszországban szokás megkülönböztetni a betegség progresszióját és a betegség stádiumát, amely segít a kezelésben.

Lokalizált szkleroderma

Gyakran megfigyelhető a könyök és a térd, de az arc és a nyak is részt vehet. A belső szerveket nem érinti. A betegségnek jóindulatú iránya van, amely csak a bőrt tartalmazza. Ennek az állapotnak a szinonimája a lineáris scleroderma.

A bőrszklerózis típusának leírásához a már elavult „kereszt-szindróma” (CREST) ​​kifejezést használják - a következő jellemzők kombinációja:

• meszesedés;
• Raynaud-jelenség (perifériás érrendszeri betegség);
• a nyelőcső motilitási zavarai;
• sclerodactyly (ujjak cseréje);
• telangiectasia (kis érrendszeri dilatáció).

A szkleroderma Crest-szindróma, bár más szervekben bekövetkezett változások kísérik, a betegség jóindulatú formája.

Diffúz szkleroderma

A törzs és a végtagok bőrének megvastagodása, a könyök és a térd fölött, valamint az arc bevonása. Ritkán előfordulnak a belső szervek szkleroderma jellegzetes elváltozásai változatlan bőrrel.

A betegség szisztémás jellege a bőrben leginkább nyilvánvaló, azonban a gyomor-bél traktus, a légzőszervek, a vesék, a szív- és érrendszeri, endokrin, izom-csontrendszeri és urinogenitális rendszerek is szerepet játszanak.

További információ a szisztémás scleroderma-ról a linkre kattintva.

A betegség okai és előfordulása

A szkleroderma pontos oka ismeretlen. A betegség nem öröklődik, de genetikai hajlam van rá. Ez a tendencia olyan betegségsé válik, amely olyan provokáló tényezők hatására alakul ki, mint:

• szilícium-dioxid;
• oldószerek (vinil-klorid, szén-tetraklorid, triklór-etilén, epoxigyanták, benzol);
• sugárzás vagy sugárkezelés;
• hipotermia és rezgés.

A betegség első jelei gyakran erős érzelmi sokk után jelentkeznek.

A citomegalovírust, a herpeszvírust, a parvovírust provokáló szereknek tekintették, azonban meggyőző bizonyíték volt a betegség kialakulásában betöltött szerepükről.

A patológia közös a világon, de gyakorisága különböző a különböző országokban. Tehát a néger faji emberek sokkal érzékenyebbek a betegség kialakulására.

Az előfordulási gyakoriság évi 12 esetre juthat évente, a prevalencia pedig 250 eset. Az elmúlt fél évszázadban az incidencia folyamatosan növekszik. A csúcs 30-50 éves korban fordul elő, bár gyermekkorban és idős korban is előfordul. A nők 4-9-szer gyakrabban szenvednek a szkleroderma ellen, mint a férfiak, de ennek mechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Betegség előrehaladása

A betegség a bőrt és számos belső szervet érinti. A szkleroderma tünetei három kóros folyamat eredménye:

• a kötőszövet proliferációja a kis artériák falaiban;
• a kollagén és más nagy molekulák túlzott lerakódása a bőrben és a belső szervekben;
• az immunitás megváltozik.

Még nem világos, hogy mely folyamatok közül kiemelt fontosságú.

Egy ismeretlen ok hatása alatt, a genetikai változások hátterében, zavarják az edényeket belsejéből bélő sejtek, az endothel sejtek munkáját. Ez a gyulladást és további károsodást okozó anyagokban lévő anyagok termelésének növekedéséhez vezet, egyidejűleg a védőfaktorok szintézisének elnyomásával. A gyulladást okozó anyagok gyulladásos sejteket és érett kötőszöveti sejtek prekurzorait vonják be a károsodás középpontjába. Belépnek a környező szövetekbe, és ott maradnak, gyulladásos és károsító szereket termelnek. Ennek eredményeképpen megkezdődik a szövetek fibrózisa (tömörítése).

A szövetkárosodás hatására számos autoantitest termelése megkezdődik, a sejt- és humorális immunitás munkája károsodik.

tünetek

Az egyik vezető klinikai tünet a Raynaud-szindróma, amelyet szinte minden betegnél figyeltek meg. A szindróma kisméretű artériák hirtelen görcsévé válik, amelyet a stressz vagy a hideg hatása okoz. Ez lehet egy- vagy kétoldalas, és mellette zsibbadás és fájdalom van a kezében. A jövőben a szövetek táplálkozási rendellenességei miatt a fekélyek az ujjhegyeken jelennek meg, amikor gyógyulnak, kis hegek alakulnak ki, amelyek ismét kiszélesedhetnek.

Raynaud-szindrómában a betegnek három tünete van:

• fokozott kézérzékenység hidegre;
• az ujjak bőrének elszíneződése a hidegben;
• Kék vagy fehérítő ujjak.

Ezek a tünetek a scleroderma más tüneteinek kialakulása előtt sokáig jelentkezhetnek. Fokozatosan más jogsértések csatlakoznak.

Számos beteg esetében a bőrt érintik, és különböző szakaszok helyettesítik egymást. Kezdetben a kezek bőre megduzzad, a páciens alig fogja ökölbe szorítani a kezét. Fokozatosan a bőr megvastagodik, vastagodik, megváltoztatja a színét, majd kialakul a atrófia.

A kalcium felhalmozódik az izmokban és a bőr alatt, ami nyitott, ha fekélyeket képez. Láthatóak a „vaszkuláris csillagok” - a karokon, a mellkason, az arcon található teleangiektázia. Az arc megváltozik: az orr hegyét élesíti, ráncok alakulnak ki a száj körül, és az arckifejezések fokozatosan eltűnnek. Végül az ujjak végső phangjainak reszorpciója következik be, melyet elvékonyodnak, deformálódnak, rövidülnek. Kis kötések és kötések szenvednek, az ujjak hajlítási kontraktúrái jelennek meg („befagyasztják” őket hajlított helyzetben).

Jellemző változások az arc scleroderma és az arckifejezések között

A szkleroderma esetében az ízületek és az izmok károsodása nagyon jellemző. Folyamatos fájdalmak vannak az ízületekben, néha a gyulladást jelző ödémával, ami rheumatoid arthritisre emlékeztet. Fokozatosan az inak és a környező kötések sűrűbbé válnak.

A diffúz szkleroderma megnyilvánulása

Az izomkárosodás (myopathia) a gyengeségben nyilvánul meg. Kevésbé az izomfájdalom, a kreatin-foszfokináz koncentrációjának a vérben történő emelkedése, az elektromogram változása. Az izmok fokozatosan elveszítik mobilitásukat és atrófiájukat.

A legtöbb betegnél a nyelőcső izomtónusa csökken, ami a gyomorégés, a nyelés nehézsége. Gyakran előfordul, hogy a gyomorból a gyomorba a nyelőcsőbe visszafolyás jön létre, ami a gyűrűs izom (sphincter) hangjának csökkenését okozta a nyelőcső átmeneti helyén a gyomorban. A savas gyomornedv hatására a nyelőcső nyálkahártyáján a fekélyek jelentkeznek. Fokozatosan a nyelőcső nyálkahártyája megszerzi a gyomor epitéliumának jellemzőit („Barrett-nyelőcső”) a rákellenes állapot, amely átalakulhat a nyelőcső rosszindulatú daganatának.

A bél megsértése székrekedést vagy hasmenést kíséri, a tápanyagok felszívódása zavar. A széklet inkontinencia kialakulhat.

10 beteg közül 8-ban a tüdő érintett. Fejlődik a tüdőszövet fibrózisa, és a pulmonális artériás rendszerben a nyomás emelkedik. Vesekárosodás esetén akut vagy krónikus veseelégtelenség fordul elő. Néha akut nefropátia alakul ki a veseedények változásai miatt, ami 50% -os halálozáshoz vezet.

A légcső szkleroderma szenved? Igen, ez akkor lehetséges, ha a beteg Sjogren szindróma - száraz nyálkahártyák. A légcső mellett a szem, a száj, a hüvely.

A szív munkájának változásait ritmuszavarok, a kontraktilitás és az ischaemia csökkenése fejezi ki. A tünetmentes fibrosis csak az elektro- és echokardiográfia alapján diagnosztizálható.

A legtöbb betegben a vérben a fent említett autoantitestek egyike határozza meg. Idővel ezeknek az antitesteknek a megjelenése nem változik. Ez valószínűleg az egyes betegek különböző genetikai rendellenességeinek köszönhető. Az autoantitestek a tünetek kialakulása előtt is kimutathatók, ami a diagnózis szempontjából fontos.

Lehetséges a terhesség?

A szkleroderma és a terhesség a legtöbb esetben kompatibilis. Általában a fogantatás nehézség nélkül történik, a terhesség első fele normálisan megy végbe. A terhesség második felében a szövődmények kockázata nő:

• koraszülés;
• halvaszületés.

Emellett az ízületek és izmok fájdalma, a vaszkuláris rendellenességek, a bőr duzzanata és hiperpigmentációja a terhesség alatt megjelenhet vagy súlyosbodhat. Általánosságban elmondható, hogy a terhesség és a betegség kölcsönös hatását nem vizsgálták eléggé, de a legtöbb esetben a fogamzóképesség nem ellenjavallt.

diagnosztika

2013-ban az Amerikai Reumatológiai Főiskola és a Reumatizmus Európai Liga vegyes bizottsága felülvizsgált osztályozási kritériumokat tett közzé. A korábbi kritériumokat azonban széles körben használják a diagnózis minőségének javítására.

A scleroderma felnőtteknél történő diagnosztizálásának kritériumai:

A teljes pontszámot az egyes kategóriák pontjainak maximális számának hozzáadásával határozzák meg. 9 vagy annál nagyobb pontszámmal a betegséget meghatározott scleroderma-ként osztályozzák.

Ezen kritériumok érzékenysége és specifitása meghaladja a 90% -ot.

Oroszországban az N. G. Guseva diagnosztikai kritériumait hagyományosan használják. Ezek közé tartoznak az alapvető és a kiegészítő funkciók.

Főbb jellemzők:

• jellegzetes bőrkárosodás;
• Raynaud-szindróma, sebek és hegek az ujjhegyeken;
• az ízületek, izmok, kontraktúrák károsodása;
• körömfánkok megsemmisítése;
• kalcifikáció (a szövetek kalcifikációjának fókuszai);
• tüdőfibrózis;
• szklerotikus változások a szívben;
• az emésztőrendszer veresége;
• akut nefropátia.

További funkciók:

• fokozott bőr pigmentáció;
• telangiektáziát;
• ízületi fájdalmak;
• izomfájdalom;
• pleurita, perikarditis;
• krónikus vesekárosodás.

A scleroderma diagnózisa korai stádiumban a Raynaud-szindróma és a kezek duzzanatának meghatározásán alapul. Minden ilyen páciensnek vérvizsgálatot kell végeznie az antinukleáris faktor meghatározására. Ha a vizsgálat pozitív, a páciens szakemberhez kell fordulni.

Melyik orvos kezeli a sclerodermát?

Ha gyanítja ezt a betegséget, forduljon tapasztalt reumatológushoz.

A diagnózis második fázisa a kapillaroszkópiás és a szkleroderma tesztek: az autoantitestek meghatározása. A diagnózis megerősítésekor a szív, a tüdő, a nyelőcső vizsgálata történik. A máj és a vesék munkáját értékelték (esetleges biliáris cirrhosis, bilirubin és asztma emelkedett, vesekárosodás, kreatinin és vér karbamid fokozott).

A scleroderma kimutatására szolgáló szűrés (a populáció tömeges átvilágítása) nem alkalmazható.

Scleroderma kezelés

A Raynaud-jelenség kockázatának minimalizálása érdekében meg kell tanítani a páciensnek, hogy ne túlhevüljön, és elkerülje a hipotermiát, hogy ösztönözze a dohányzásról való kilépést, beleértve a passzív. A páciensnek kerülnie kell a bőr sérüléseit, különösen az ujjakon, és a hideg hideg hatását.

Lehet-e megnézni a szkleroderma fürdőjét?

Mind a hipotermia, mind a túlmelegedés károsíthatja a beteg betegségét. Javasoljuk, hogy korlátozza a fürdő látogatását, kizárja a meleg fürdőket.

A szkleroderma étrendjének teljesnek kell lennie, összetételében és kalóriatartalmában. Az élelmiszer jobban felszívódik egy félig folyékony vagy kopott hőségben, kis adagokban. Meg kell kerülni az éles, sós és egyéb irritáló termékeket, hogy megtagadják a kávé használatát.

Hogyan kezeljük ezt a betegséget gyógyszerekkel?

A következő gyógyszercsoportokat használják:

• értágítók;
• prosztanoidokká;
• endotelin receptor blokkolók;
• szildenafil
• gyulladáscsökkentő;
• immunszuppresszánsok (D-penicillamin, metotrexát, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid);
• angiotenzin konvertáló enzim inhibitorok;
• antiszekréciós gyógyszerek.

A szisztémás szerek mellett glükokortikoidokkal, indometacinnal, Solcoseryl-vel, heparinnal, Troxevasinnal kenőcsök is használhatók. Ezek megkönnyítik a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait.

A betegség homeopátia kezelését csak képzett szakember végezheti. Ezek a gyógyszerek lassíthatják a betegség progresszióját, de az öngyógyítás elfogadhatatlan. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, kén és mások. Úgy véljük, hogy a homeopátiás gyógyszerkészítmények kezelésének fő indikációja felszíni szkleroderma.

Súlyos esetekben a hemodialízis lehetőségét és a vesék és a tüdő transzplantációjának lehetőségét tekintjük, mivel a gyógyszerek már nem eredményezik a kívánt hatást.

Népi orvoslás

Nyilvánvaló, hogy a szkleroderma kezelésére szolgáló népi jogorvoslatok csak tüneti hatással rendelkezhetnek, és csak az orvossal folytatott konzultációt követően használhatók. Tehát vannak olyan jelek, hogy ezek a növények segítenek:

• adaptogének (citromfű, Rhodiola rosea, ginseng);
• orális adagolású gyógynövények levágása - pitypang gyökerek, patkó, cickafark, vadon élő, kamilla, menta, üröm és mások;
• kifelé - kenőcs, árvíz, tárkony.

A hagyományos kezelési módszerek nem helyettesíthetik a reumatológus teljes vizsgálatát és kezelését. Ne feledje, hogy a szisztémás szkleroderma egy halálos betegség, amely a legmodernebb módszerek használatához szükséges harcot jelenti.

Lehetetlen gyógyítani a szklerodermát, azonban az életminőség javítása érdekében szükség van az ilyen betegek folyamatos rehabilitációjára: fizikoterápia és masszázs, fizioterápia, oktatási programok, szanatórium-kezelés (főként terápiás iszap és fürdők).

A scleroderma előrejelzése

Ötéves túlélés a szisztémás szkleroderma esetében 80%, és korlátozott bőrelváltozások esetén körülbelül 90%.

A prognózist súlyosbító tényezők:

• fiatal korban;
• Negroid faj;
• a bőrbetegségek gyors fejlődése;
• a bőr jelentős bevonása;
• anémia;
• megnövekedett ESR;
• a tüdő, a vesék, a szív károsodása.

Lehetséges komplikációk és következmények:

• ujj nekrózis;
• pulmonalis hypertonia;
• myositis;
• veseelégtelenség;
• sebfertőzés;
• csuklós csontja csontritkulása.

Hány ember él szklerodermával?

Kedvező irányban, a fenti komplikációk hiányában a várható élettartam normális. A diagnózis megerősítését követő 5 éven belül azonban 8-ból körülbelül 1 ember hal meg. A szisztémás szkleroderma mellett a szisztémás betegségek közül a legmagasabb a mortalitási arány. Lehetséges halálok:

• pulmonalis hypertonia;
• intersticiális tüdőbetegség;
• veseelégtelenség.

Scleroderma: okok, típusok, fotó, tünetek és kezelés

A szkleroderma a kötőszövet krónikus, progresszív betegsége, amelyet keményedése, tömörítése és hegesedése jellemez.

Ha a fókusz szkleroderma nem áll meg, a betegség szisztémás formává válhat, majd a kötőszövet patológiásan nő az izmokban és a belső szervekben. A szív, a vese, a gyomor, a belek és a tüdő leggyakoribb szisztémás szkleroderma.

A szkleroderma és a betegség előrehaladásának okai

Scleroderma, fotó 1

A betegség okait még nem vizsgálták, de a szakemberek szövetkárosodásának mechanizmusa egyértelmű. A fibroblasztok diszfunkciója után a kollagént olyan térfogatokban állítják elő, amelyeket a test nem tud megbirkózni, és nem az a fajta, amely általában egy szervre jellemző, hanem a kóros szintetizáló.

Az autoimmun rendszer válasza a saját szövetének elutasítása és támadása. Ez a mechanizmus a kötőszövet módosulásához és tömörítéséhez vezet. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer megpróbálja megszabadulni a patológiás kollagéntől, de gyulladásos reakciót vált ki a szervekben. Hasonló folyamatokat okozhat:

• állandó stresszes helyzetek;
• rendszeres test hypothermia;
• akut fertőzések átadása;
• fejlett krónikus betegségek;
• sugárzás és kemoterápia;
• agresszív terápiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazása;
• alacsony allergiás potenciállal rendelkező, alacsony minőségű vakcinák bevezetése;
• vérátömlesztések és szervátültetések;
• hormonális változások a terhesség, a pubertás vagy a menopauza során.

Ha részletesebben megérti a szkleroderma kialakulásának mechanizmusát, akkor az alábbiak fordulnak elő - az endokrin rendszer sok szerotonint termel, ami vazospazmust okoz. Ugyanakkor megszakadt a hialuronidáz és a hialuronsav közötti kapcsolat. A kötőszövetben a monoszacharidok felhalmozódása következik be, a kötőszövet "lebomlik", és a kollagén szintézise nem korlátozott.

A szkleroderma betegség a kötőszövet minden elemét érinti, így annyira megszabadulni. Elasztin és kollagén szálak, érrendszeri végpontok, kapillárisok, idegvégződések, valamint intersticiális sejtek és ragasztóanyag szenvednek.

Az egész mechanizmus befolyásolja a vér összetételét a leukociták és a fehérjék előfordulásának egyensúlyhiánya formájában. Ennek eredményeként az ördögi kör nem törhető meg - zárva van.

A statisztikák szerint a nők 4-szer gyakrabban szembesülnek a szklerodermával, mint a férfiak. Az előrejelzést az éghajlat és a verseny is határozza meg - Afrika és Észak-India lakossága körében a legtöbb esetet észlelték (valószínűleg ez a megnövekedett mértékű megszabadulás miatt). A személy kora nem befolyásolja a szkleroderma megnyilvánulásának valószínűségét.

A szkleroderma tünetei, fotó

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

• A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
• Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
• GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savtartalom és a bánat miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Fókusz scleroderma - tünetek és típusok

Fókusz scleroderma fotó 3

fotó 4 - szkleroderma gyerekekben

Lokalizáltnak is nevezik, és rendelkezik orvosi kóddal: L94 scleroderma mcb-10. Számos alfaja van, amelyek tünetei eltérőek.

• Plakk (korlátozott) szkleroderma

A szkleroderma ilyen formája kapta a nevét, mivel a bőrön plakkok alakultak ki, amelyek egyértelműen szélei lila vagy kékes peremmel rendelkeznek.

A foltok mérete 2 és 15 cm között változhat, maga a plakett szürke vagy sárgás, sima, fényes felülettel rendelkezik, és a bőr általános szintje felett vagy alatt lehet. A foltok alakja bármilyen alakú lehet; ovális, kör, vonal, és a végtagokon, a törzsön és az arcon helyezkednek el, lehetnek a hajterületeken.

A plakk scleroderma tünetei különbözőek. A duzzanat a kezdetektől fogva kialakul a tervezett folt helyén, és a bőr szilárd, puha és feszes. A plakát lila-vörös színárnyalatot kap, és a kerülethez közel van.

Néhány hét elteltével a bőr keményedni kezd, a lepedék konzisztensen hasonlít a viaszra. A lepedék és az érintetlen bőr csomópontja nagyon sűrű és élesen definiált. A hajat a lepedéken kiesik, és bármilyen formájú lehet. A bőr teljesen elveszíti rugalmasságát, így a plakk scleroderma második szakaszát kollagén hipertrófiának nevezik.

A harmadik fázist a bőr atrófiája jellemzi a plakk helyén. Vizuálisan a bőr a lehető legvékonyabbá válik, de nem olyan sebezhető, mint amilyennek látszik. Méretben a folt már nem változhat.

A harmadik szakaszban a plakk gyakran egy ovális vagy szalag alakú, de ritkább spirál-, buborék- vagy gyűrűmintát találunk.

• Szalag (sáv) szkleroderma.

Csak az emberi test számos területén jelenhet meg (vagyis van kedvenc helye): a fejbőrről a homlokon át az orr csúcsaig, egy függőleges csík a mellkason és egy vonal az idegtörzs (Geda zóna) mentén.

A szalag hasonlít a késre. A szkleroderma szalagszerű formája azt sugallja, hogy a betegség neurotróf patogenezise megtörtént - a szkleroderma az idegszálakba lép. Ellenkező esetben a betegség az arc felének atrófiáját megelőzi a kisgyermekeknél.

• Betegség "fehér foltok"

A vállakon, a nyakon, a mellkason, a nemi szerveken és a szájüregben 1 cm átmérőjű kis fehér foltok jelenhetnek meg. Gyakran a foltok kis csoportokban vannak elrendezve, amelyek mindegyike egyértelműen vörösbarna peremmel van körvonalazva.

Ezeknek viasz, fényes felülete van, de színük szükségszerűen könnyebb, mint a bőr vagy a nyálkahártya. A foltok a bőr alá emelkedhetnek vagy eleshetnek, ami segít megkülönböztetni őket a gombás betegségektől, például a megfosztástól.

A szkleroderma enyhe formája, melynek következtében a hátsó és az alsó végtagokon a szürke-barnás árnyalat kis foltjai jelennek meg. Gyakorlatilag nem haladnak előre, de nincsenek tiszta élük.

Egy ilyen folt középpontja a főbőr szintje alatt van. A folt közepén lévő bőr válik olyan vékonynak, mert akár kis hajókat is figyelembe vehet.

Szisztémás szkleroderma - tünetek, első jelek

5. kép - szisztémás szkleroderma tünetei

A teljes orvosi név: szisztémás diffúz progresszív, általánosított szkleroderma. A betegség ilyen formája nagyon súlyos, fokozatosan terjed a test minden szövetére, ami a belső szerveket érinti.

A szisztémás szkleroderma első jelei általában a serdülőkorban jelentkeznek, és a pubertás hormonális változásaihoz kapcsolódnak. Ritkábban a betegség gyermekkorban kezdődik és befolyásolja a férfi nemet.

A szisztémás szkleroderma számos gyakori tünete van:

• plakkok az arcon és a kezeken, majd a törzsön és a végtagokon;
• a foltok sárgulása, a bőr viaszos megjelenése, a rugalmasság és az érzékenység csökkenése;
• a véredények tágulása az érintett területeken;
• a foltok feszült, a végtagok mozgása korlátozott, az arckifejezés lehetetlen;
• az orr élezése, a száj csökkentése és szűkítése;
• megnövekedett nyirokcsomók az ágyékban és a hónaljban;
• álmatlanság;
• fájdalom az idegvégződések útján;
• a bőr zsibbadása és szorító érzése;
• gyengeség, fejfájás, láz;
• izom- és ízületi fájdalmak;
• kicsi, meszes csomók megjelenése a bőr alatt, amelyek úgy viselkednek, mint a fekélyek - kalcifikáció (ez a kalcium sók lerakódásához kapcsolódik, amelyek könnyen kapcsolódnak a patológiásan megváltozott kollagénhez).

A kalcifikáció a leginkább kellemetlen és visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. A lábujjak és a kezek hegyei élesednek, ami zavarokhoz és következésképpen atrófiához vezet. Az inak vékonyabbá válnak, és az ízületek hangja eltűnik.

A gasztrointesztinális traktus nyálkahártyáinak falai, a garat, a gége és a szájüreg is érintettek: kiszáradnak és zsugorodnak, ami étkezés közben kellemetlen érzést okoz. A lágy szájpadlás átalakulása, különösen az uvula, ami jelentősen megnehezíti a lenyelést.

A nyelv néha részt vesz a patológiás folyamatban, és ez beszédhibához vezet. Így a szisztémás szkleroderma klinikai tünetei nagyon változatosak.

A scleroderma megnyilvánulásának legveszélyesebb diagnózisa az a eset, amikor a belső szervek elváltozásai: a vesék, a szív, a máj és a gyomor előfordulnak, mint a plakkok vagy a foltok a bőrön.

A betegség kialakulásának kezdetén az orvosi kutatások tipikus tüneteit nagyon nehéz azonosítani. Az anti-plazma testtel rendelkező betegeket a vérszérumban csak a plakkfázisban lehet meghatározni.

A szkleroderma, gyógyszerek kezelése

Ha a páciensnek fokális szkleroderma van, akkor a kezelést a hialuronidáz készítmény intramuszkuláris injekciója (egy kötőszövetszálas tropizmust mutató enzimkészítmény) formájában adják meg. A lidáz (egy másik enzim) szintén közvetlenül a plakkba és foltokba injektálható ultrahanggal és elektroforézissel.

Ezenkívül gyógyszerek is rendelhetők, amelyek tágítják a véredényeket és stimulálják a szövetekben a mikrocirkulációt: andekamin, nicogan, kallikrein.

Ha a szkleroderma kezelés már a konszolidációs szakaszban történik, erős penicillin csoport antibiotikumokkal történő injekcióját alkalmazzuk. A komplex terápiában az A, B15, B és C vitaminokat is előírják, segítenek az érintett bőr helyreállításában az antibiotikumokkal végzett stimuláció után.

Néha a bőrgyógyász vagy a fertőző betegség szakértője hormonterápiát ír elő, amelyben a beteg pajzsmirigy vagy ösztradiol-benzoátot vesz fel.

Nagyon ritka esetekben a beteg egy maláriaellenes gyógyszert ír elő: plaquenil vagy hingamin, amely megállítja a kötőszövet progresszív növekedését.

Ha a betegnek szisztémás szkleroderma van, a kezelésben kis molekulatömegű dextránok intravénás injekcióit alkalmazzák. A plazma százalékos aránya nő, a vér folyékonyabbá válik és aktívabban kering.

A komplexumban a fizioterápiát elektroforézis, ultrahang, Bernard diadinamikus áramok és paraffin és ozocerit alkalmazások formájában írják elő. A beteg sár- és hidrogén-szulfidfürdőket, masszázst, terápiás gyakorlatokat használ.

A scleroderma előrejelzése

Miután megállapította, milyen veszélyes a szkleroderma, mi az, és hogyan kezelhető egy ilyen betegség, az orvosok előrejelzést készítenek egy adott betegre vonatkozóan. A fókusz sclerodermát gyakran sikeresen kezelik, és a beteg életminősége nem szenved a jövőben.

A szisztémás forma prognózisa tisztán egyéni, mivel a betegség lassan és nagyon hosszú időn belül halad előre. Az esetek 80% -ában a beteg élete biztonságos, a halál nagyon ritkán lehetséges.