Szisztémás szkleroderma

A szisztémás szkleroderma a különböző szerveket érintő betegség, amely a kötőszövetben bekövetkezett változáson alapul, a fibrózis és a véredények károsodása a megszűnő endarteritisben.

A szisztémás szkleroderma előfordulási gyakorisága körülbelül 12 eset 1 millió lakosságra vonatkoztatva. A nők hétszer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak. A betegség leggyakoribb a 30-50 éves korcsoportban.

A szisztémás szkleroderma okai

Gyakran előfordul, hogy a betegség olyan tényezőkkel jár, mint a fertőzés, a hipotermia, a stressz, a fogak kivonása, a mandulagyökér, a nő testének hormonális változásai (terhesség, abortusz, menopauza), toxikus vegyszerekkel való érintkezés, oltás.

A betegség pontos okát nem állapították meg. Jelenleg az egyik fő a genetikai hajlam elmélete. A betegség megállapított családi esetei. Ezenkívül a beteg személy rokonai magasabb reumás megbetegedések (reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) előfordulását mutatják az általános populációhoz képest. A vírus expozíció elméletét a vírusok (különösen a retrovírusok és a herpeszvírusok) aktivitásával kapcsolatos immunitásváltozások azonosítása támogatja. De a szisztémás szklerodermát okozó konkrét vírusbélyegző még nem található meg.

A szisztémás szkleroderma tünetei

A betegség fő tünete a fibroblasztok megnövekedett funkciója. A fibroblasztok a kötőszövet fő sejtjei, amelyek kollagént és elasztint szintetizálnak, ami miatt a kötőszövet nagyon erős és ugyanakkor rugalmas. A funkció növekedésével a fibroblasztok nagy mennyiségben kollagént termelnek, a fibroblasztok növekednek. A végső esetben a szklerózis fókuszai különböző szervekben és szövetekben alakulnak ki. Ezen túlmenően a rostos változások befolyásolják az érfalat, amely vastagodik. A véráramlás akadályai jönnek létre, és ennek következtében vérrögök képződnek. A véredények ilyen változásai a szövetek normál vérellátásának megzavarásához és az ischaemiás folyamatok kialakulásához vezetnek.

A kötőszövet széles körben jelen van a szervezetben, ezért szisztémás szkleroderma esetén szinte minden szerv és szövet érint. Ezért a betegség tünetei nagyon különbözőek.
A betegség akut, gyorsan progresszív formáján belül a betegség kialakulásától számított egy-két éven belül jellemző a bőrön belüli szklerotikus változások és a belső szervek fibrózisa. Ebben a változatban egy nagyon magas testhőmérséklet és a testtömeg csökkenése nagyon gyorsan jelentkezik. Az akut, gyorsan progresszív formájú betegek halálozása magas.

A szisztémás szkleroderma krónikus lefolyását a betegség kezdeti jelei jellemzik Raynaud-szindróma, bőr- vagy ízületi elváltozások formájában. Ezek a megnyilvánulások évek óta izolálhatók. Ezt követően a belső szervek sérülésének tünetei megjelennek a klinikai képen.

A bőrelváltozások a szisztémás szkleroderma legjellemzőbb jelei, és a legtöbb betegnél jelentkeznek. Kezdetben az arc és a kéz bőrét érinti. A tipikus esetekben a szkleroderma változások az ödéma következtében a bőr szorításának szakaszaiban mennek keresztül, majd a bőr feszesedése (fibrózis következtében) sűrűsödik és a szövetek részleges atrófiája. Ugyanakkor az arcon lévő bőr sűrűvé és mozdulatlanná válik, feszültsége miatt a száj körüli ráncok képződnek, az arc egy maszkhoz hasonlít.

Masszív arc szisztémás szkleroderma

A sclerodactyly szintén a betegség jellemző tünete. Ezzel egyidejűleg a kezek bőrének pecsétje az ujjak deformációjának kialakulásával („kolbász” ujjaival) alakul ki.

A bőr tömörödésével egyidejűleg a trófiai betegségek, a fekélyek, a körömlemezek alakváltozásai és a kopaszság fókuszainak megjelenése is megfigyelhetőek.

A betegség leggyakoribb kezdeti jele az érrendszeri betegségek. A leggyakoribbak a vasospasztikus válságok (Raynaud-szindróma). Ugyanakkor a hideg, izgalom vagy külső okok hiányában a kis hajók szűkítése általában a kezek között történik. Ezt zsibbadás, sápadt vagy akár kék ujjhegyek kísérik. A betegség szöveti ischaemia következtében bekövetkező progressziójával az ujjhegyeken hosszú távú, nem gyógyító fekélyek ("patkánycsípések") alakulnak ki. Súlyos esetekben az ujjak utolsó phalangjeiből nekrózis alakul ki.

Az ujjak terminális phalangjainak nekrózisa Raynaud-szindróma szövődménye

Az ízületek léziója a fájdalom, a reggeli merevség, hajlamos hajlítási deformitások alakulása a szövetek körüli tömörítés és atrófia következtében. Ha az érintett ízületeket meghaladják, akkor meg lehet határozni az inak súrlódási zaját. A szisztémás szkleroderma jellemzi az izmok vastagodását, valamint az atrófiát. A csontbetegség az ujjak csontjainak oszteolízissel (megsemmisítésével) jelentkezik a falanx rövidítésével.

Az ujjak distalis phalangéinak oszteolízise

Az emésztőrendszer legsebezhetőbb szervei a szisztémás szklerodémia esetében a nyelőcső és a belek. A nyelőcső falának tömörödése miatt a szklerotikus deformitás az élelmiszer normális áthaladásával ellentétes. A betegek panaszkodnak a mellkasban, a hányingerben, a gyomorégésben és a hányás iránti érzésben. Jelentős deformációval szükség lehet a nyelőcső tágítására szolgáló műtétre. A bél ritkábban fordul elő, de a betegség tünetei jelentősen csökkentik a betegek életminőségét. A klinikai képet a fájdalom, a hasmenés, a fogyás jellemzi. A székrekedés a vastagbél sérüléseire jellemző.

A szisztémás szkleroderma esetén a tüdőkárosodás jelenleg a halálok okai közé esik. Jellemzők a tüdőelváltozások két fajtája: interstitialis betegség, fibrózis alveolitisz és diffúz pneumklerózis és pulmonalis hypertonia. Az interstitialis elváltozások külső megnyilvánulása nem specifikus, és magában foglalja a légszomjat, a száraz köhögést, az általános gyengeséget, a fáradtságot. A pulmonalis hipertónia progresszív légszomjban, a tüdőben a vér stagnálásában és a szívelégtelenségben jelentkezik. Gyakran a pulmonális trombózis és az akut jobb kamrai meghibásodás a betegek halálát okozza.

A szklerodermát a szív minden rétegének károsodása jellemzi. Miokardiális fibrózis esetén a szív mérete megnő, a szívbetegség kialakulásával kialakuló vérszűkület alakul ki. Nagyon gyakran, a megnövekedett szív beidegzésének megsértése miatt a betegeknél ritmuszavarok lépnek fel. A scleroderma betegek hirtelen halálának fő oka a ritmuszavarok. A szívszelepek szklerózisa esetén szténikus típusú hibák keletkeznek. A perikardiális fibrózissal pedig tapadó perikarditis alakul ki.

A vesekárosodás alapja a kis vérerek szklerózisa, az ischaemia és a vesesejtes halál kialakulásával. A scleroderma progresszív variációjával gyakran kialakul egy vese-válság, amelyre jellemző a hirtelen kialakulás, a veseelégtelenség gyors fejlődése és a rosszindulatú magas vérnyomás. A szkleroderma krónikus variánsát a vesék mérsékelten kifejezett változása jellemzi, amely hosszú ideig tünetmentes marad.

A szisztémás szkleroderma diagnózisa

A szisztémás szkleroderma diagnózisa egy „nagy” vagy két „kis” kritérium (American College of Rheumatology) jelenlétében megbízható.

• „Nagy” kritérium:
- proximalis szkleroderma: a bőr szimmetrikus sűrűsége az ujjak területén, a metakarpophalangealis és a metatarsophalangealis ízületek közelebbi elterjedése. Bőrváltozások figyelhetők meg az arcon, a nyakon, a mellkason, a hason.
• „Kis” kritériumok:
- Sclerodactyly: a fentiekben felsorolt ​​bőrváltozások, amelyeket ujjak határolnak.
- Digitális hegek, bőrfelhordási területek az ujjak távoli phalangjain vagy az ujjpárnák anyagának elvesztése.
- kétoldalú bazális tüdőfibrózis; retikuláris vagy lineáris-csomópont árnyékok, amelyek a tüdő alsó részén leginkább a röntgensugaras standard vizsgálattal rendelkeznek; "sejtes tüdő" lehetnek megnyilvánulások.

Oroszországban a szisztémás szkleroderma következő jeleit javasolták.

A szisztémás szkleroderma diagnosztikai jelei (N. Guseva, 1975)

A szisztémás szkleroderma kezelése

A szkleroderma betegek számára ajánlott egy bizonyos kezelési mód betartása: a pszicho-érzelmi sokkok elkerülése, a hideg és rezgés tartós kitettsége. Szükséges olyan ruhákat viselni, amelyek megtartják a hőt, hogy csökkentse a vasospasm támadások gyakoriságát és súlyosságát. Javasoljuk a dohányzásról való kilépést, a koffeintartalmú italok elhagyását, valamint a vazokonstrikciót okozó gyógyszereket: szimpatomimetikumok (efedrin), béta-blokkolók (metoprolol).

A scleroderma fő kezelési területei a következők:

• Vaszkuláris terápia Raynaud-szindróma kezelésére szöveti ischaemia, pulmonalis hypertonia és nefrogén hipertónia jeleivel. Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokat (enalaprilt), kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) és prosztaglandin E-t használnak, továbbá véralvadásgátló szereket (curantilt) használnak a vérrögképződés megelőzésére.

• ajánlatos gyulladáscsökkentő szereket előírni a betegség korai szakaszában. Ajánlott nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen), hormonális gyógyszerek (prednizon) és citosztatikumok (ciklofoszfamid) egy adott rendszer szerint.

• A penicillamin a felesleges fibroblasztizáció elnyomására szolgál.

A szisztémás szkleroderma sebészeti kezelése a bőrproblémák plasztikai sebészet által történő megszüntetéséből, valamint a nyelőcső szűkülésének megszüntetéséből, a halott ujjterületek amputációjából áll.

A szisztémás szkleroderma és a prognózis szövődményei

A szkleroderma gyorsan progresszív formájával a prognózis kedvezőtlen, a betegség a megnyilvánulást követő 1-2 év elteltével végződik, még a kezelés időbeni megkezdése után is. Krónikus formában, időben és összetett kezeléssel, az ötéves túlélési arány akár 70%.

Szisztémás szkleroderma

A szisztémás szkleroderma egy krónikus betegség, amely a bőrt és a belső szerveket érinti, melynek fő tünete a szklerotikus változások megjelenése a bőrön - hegszövet. A szklerodermát autoimmun betegségnek tekintik, amely az immunrendszer működésének romlása miatt jelenik meg, mivel hirtelen elkezd megsemmisíteni saját sejtjeit, és nem idegeneket. Ennek eredményeként ez olyan gyulladásos reakcióhoz vezet, amely a bőr, néhány belső szerv és véredény elvékonyodását idézi elő.

A szkleroderma nagyon súlyos betegségnek tekinthető, amelyet gyakran sok szövődmény kísér. A betegek kénytelenek speciális étrendet követni, hogy a fizikai aktivitás során óvatosak legyenek, hogy ellenőrizzék a bőr nedvességtartalmát. Gyakran az e betegségben szenvedő betegek pszichológiai kellemetlenséget tapasztalnak, mert elnyomják azt a gondolatot, hogy a betegség krónikus és gyógyíthatatlan. A szkleroderma súlyos esztétikai hiányosságokat is okoz, amelyek miatt az emberi önbecsülés szenved.

A szisztémás szkleroderma okai

A szklerodermát szerzett betegségnek tekintik, amelynek okai még nem teljesen ismertek. A tudósoknak azonban még mindig sikerült számos olyan tényezőt felismerni, amely a betegséget kiváltja. Ezek a tényezők a következők:

• Genetikai tényező. A scleroderma nem örökölt. Úgy véljük azonban, hogy a betegekkel kapcsolatos emberek, a betegség kockázata nagyon magas. Úgy véljük, hogy a betegség génmutációk miatt jelentkezhet. Az ilyen mutációk a következő tényezők hatására fordulhatnak elő: ultraibolya sugárzás, ionizáló sugárzás, nitrátok, peszticidek, élelmiszer-adalékanyagok, vírusok, bakteriális antigének. Emlékeztetni kell arra, hogy a genom változása általában a második generáció képviselői között fordul elő.
• Gyulladásos faktor. A betegség kiváltására szolgáló kiváltó gyulladás lehet. A szervezetben a gyulladás során növekszik a biológiailag aktív anyagok, amelyek a szövetekre hatnak, és súlyos változásokat okoznak az edényekben és a sejtekben. Ennek eredményeképpen a vérerek áteresztőképessége jelentősen megnő, és a kötőszálakat szintetizáló sejtek aktiválására is létrejöttek. Ezután gyulladásos reakció lép fel, amely kiváltja a betegséget.
• Autoimmun folyamat. Ez a mentelmi jog súlyos megsértésének következménye. A genetikai rendellenességek, valamint az emberi fehérjékhez hasonló szerkezetű különböző patogén ágensek előidézhetik annak előfordulását. Az emberi szervezetben az autoimmun reakció miatt a perifériás szöveteket a limfociták és a makrofágok infiltrálják.
• Fertőző tényező. Bizonyos fertőző ágensek negatívan befolyásolhatják az immunrendszert és kiválthatják az autoimmun reakciókat, és ezáltal szisztémás szklerodermát idézhetnek elő. Az antitestek negatív hatást gyakorolhatnak a szervezetre: aktiválhatják a fibroblasztok termelését, kiváltják az edények izomzatának proliferációját, új tartályt képeznek.
• Környezeti tényezők. A hosszú távú vizsgálatok során azt vizsgálták és bizonyították bizonyos földrajzi területek jelenlétét, ahol a betegség kockázata különösen magas. Ezeknek a zónáknak a részletes vizsgálata azt mutatta, hogy vannak olyan specifikus környezeti tényezők, amelyek kiválthatják a szkleroderma kialakulását. Ezek a tényezők magukban foglalják a következő vegyi anyagok feleslegét: szilícium, higany, vinil-klorid, benzol, triklór-etilén, paraffin, epoxigyanta.
• A kábítószer. Bebizonyosodott, hogy számos gyógyszer bizonyos körülmények között provokálja a betegség kialakulását. A helyi elváltozásokat gyakran olyan gyógyszerek okozzák, mint a pentazocin, phytomenadion, heparin. Ezenkívül a következő gyógyszerek veszélyesek: bleomicin, penicillamin, diltiazem.

A szisztémás szkleroderma tünetei

A szisztémás szkleroderma jelei eltérőek, mivel főleg attól függnek, hogy mely szervet érinti leginkább. Ezen túlmenően a betegség tünetei gyakran függnek a stádiumától. A betegség kezdeti szakaszára jellemzőek olyan tünetek, mint a rossz közérzet, az ízületi és izomfájdalom, a fáradtság. Belső szervek károsodása esetén gyomorégés és légszomj fordulhat elő. A szisztémás szkleroderma tünetei több csoportra oszthatók: a bőr, a belső szervek és az erek elváltozásai.

Bőrelváltozások

Gyakran a betegség gyulladással kezdődik, amelyhez számos biológiailag aktív anyag felszabadul, ami duzzanatot vált ki. Emiatt az ujjak, a lábak és a kezek jelentősen megnövekszik a térfogatban, és a duzzanat is megfigyelhető. Néha viszketés alakulhat ki. A betegség e szakasza több hétig tart, majd megkezdődik a konszolidációs szakasz. Nevezetesen, a páciensnek a kötőszövet szerkezetének megszilárdulása és helyettesítése a patológiai kórképgel.

Ennek a folyamatnak az utolsó szakasza a atrófia: hamarosan a bőr vékony lesz, elveszíti természetes árnyalatát, könnyen reped. A betegek a has, a mellkas, a combok, a lábak és a lábak bőrének sérülései. Ritka esetekben a sérülés befolyásolhatja a végtagokat és a törzset. A bőrön lévő elváltozások típusától függően megkülönböztetik a szkleroderma következő formáit: patchy, lineáris, bullous, korlátozott, fehér foltbetegség. Szisztémás szkleroderma betegeknél olyan tünetek is jelentkeznek, mint az ujjak fekélye, a kéz izomzatának atrófiája és az alsó végtagok izmai, a nyak bőrének megvastagodása és a száj körüli bőr.

A belső szervek veresége

A szisztémás szkleroderma káros hatást gyakorol számos belső szervre (különösen a májra, a szívre, a tüdőre, a vesére, a vizeletrendszerre, a gyomor-bél traktusra, a csontokra, az izmokra). A betegség leggyakoribb jele a gyomor-bél traktus megsértése. Ebben az esetben a beteg általában a következő betegség tüneteit panaszolja:

• a nyelés problémái;
• gyomorégés;
• a nyelőcső szűkítése;
• puffadás;
• hasmenés;
• hasi fájdalom;
• bél colik;
• hányás vér;
• a végbél prolapsusa;
• bélvérzés.

A betegség káros hatással lehet a máj működésére, valamint a cirrózis megjelenéséhez. A scleroderma betegek halálozásának egyik leggyakoribb oka a tüdő funkcióinak megsértése. A betegek gyakran olyan súlyos patológiával rendelkeznek, mint a pulmonalis hypertonia és az intersticiális tüdőbetegség. Gyakran a scleroderma betegek szívproblémákat panaszkodnak: légszomj fizikai terhelés alatt, mellkasi fájdalom, szédülés, szívritmus zavarok, jugularis vénák duzzadása, gyors szívverés.

A betegség károsítja a vesék működését és még a veseelégtelenség kialakulását is. Emiatt a szűrt vér mennyisége jelentősen csökken, a bomlástermékek felhalmozódnak a szervezetben, ami nagyon káros hatásokat okoz. Úgy véljük, hogy a betegség legelső jelei az izom-csontrendszer rendellenességeihez kapcsolódnak. Gyakran a sérülés a kéz és az ujjak ízületeit fedi le. Az urogenitális rendszer megzavarása olyan tünetekkel járhat, mint az erekciós diszfunkció, a nemi közösülés fájdalma, csökkent szexuális vágy, korai menopauza.

Vaszkuláris sérülés

A legtöbb szkleroderma betegnél Raynaud-szindróma található - ez a perifériás artériák erős spasmája, amely általában a kezekben található. Egy beteg, akinek háromfázisú változása van az ujjak bőrszínében.

1. Először is, a páciens ujjai halványan fordulnak elő, és a normál árnyalat kefe és a patológiás közötti határ jól látható.
2. Ezután az ujjak kékre váltanak a gyenge oxigénellátás és az alapvető tápanyagok miatt, aminek következtében a hemoglobin felhalmozódik.
3. Ezután az ujjak bőrpírja és a reaktív plethorma eltávolítása után a bőrpírja van.

Az ujjak elszíneződése mellett a betegek zsibbadást vagy bizsergést okozhatnak. Ha a betegséget hosszabb ideig nem kezelik, akkor olyan tünetek léphetnek fel, mint az ujjak száraz gangrénája, a rájuk gyógyuló fekélyek, és akár haláluk is.

A szisztémás szkleroderma kezelése

A szisztémás szkleroderma diagnózisára laboratóriumi vizsgálatok (általános és biokémiai vérvizsgálatok, NT-proBNP és CXCL4 szintek, vizeletvizsgálat), radiológiai vizsgálati technikák, elektrokardiográfia, ultrahang, gastrointestinalis endoszkópia és szövettani vizsgálat kerülnek meghatározásra.

A taktika és a kezelési módszerek megválasztása a betegség típusától, valamint a belső szervek károsodásának mértékétől függ. A szisztémás szkleroderma kezelésére a következő gyógyszereket írják elő:

• enzimkészítmények - csökkenti a szklerotikus gyökerek kialakulásának sebességét, helyreállítja a bőr rugalmasságát, csökkenti a bőr bőrének keménységét;
• értágító szerek - a véredények görcsének kiküszöbölése, amely viszont jó hatással van a belső szervek vérkeringésére;
• immunszuppresszív gyógyszerek;
• gyulladáscsökkentő szerek - csökkenti a gyulladást és az ahhoz kapcsolódó tüneteket, mint a fájdalom, duzzanat és ízületi károsodás.

A betegek kezelése során fontos, hogy speciális diétát kövessünk. Nevezetesen, az emésztőrendszeri problémák esetén a szilárd élelmiszerekre kell korlátozódnia. Kívánatos, hogy a páciens étrendje olyan növényi rostokban, vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket vegyen részt. Ha a beteg vesebetegségben szenved, érdemes jelentősen csökkenteni a folyadékbevitel mennyiségét. Emellett a betegeknek kerülniük kell a C-vitamin túlzott adagolását.

Szisztémás szkleroderma: formák és jelek, kezelés és prognózis

A szisztémás szkleroderma vagy a progresszív szisztémás szklerózis a kötőszövet autoimmun szisztémás gyulladásos betegségeinek csoportjába tartozik. Jellemzője a bőr, egyes belső szervek és az izom-csontrendszer jellegzetes léziójához kapcsolódó klinikai megnyilvánulások fokozatos lefutása és nagy polimorfizmusa.

Ezek a elváltozások a mikrocirkuláció, a gyulladás és az általánosított fibrosis széles körben elterjedt kaszkádzavarán alapulnak. A szisztémás szkleroderma várható élettartama a kurzus jellegétől, a szervek és a testrendszerek preferenciális károsodásától függ.

A betegek életkori megbetegedése és túlélése

Az átlagos statisztikai adatok szerint az 1 000 000 lakosra vetített első év elsődleges előfordulási aránya 2,7 és 12 eset között van, és ennek a patológiának a gyakorisága évente 30 és 450 eset között van 1 000 000 lakosra. A betegség kialakulása különböző korcsoportokban lehetséges, beleértve a fiatalokat is (juvenilis scleroderma).

A megjelenése azonban leggyakrabban 30 és 50 év közötti korban jelentkezik, bár részletes vizsgálat során a kezdeti jeleket gyakran a korábbi korban észlelik. A betegség (különböző források szerint) a nőket 3-7-szer gyakrabban érinti, mint a férfiak. Kisebb nemi különbségek figyelhetők meg a gyermekek és a 45 év feletti felnőttek morbiditási statisztikájában.

A betegek túlélési rátájára vonatkozó retrospektív adatok (hány élő), a betegség lefolyásától és természetes fejlődésétől függően, a következő különbségeket mutatják:

• akut, gyorsan fejlődő kurzusban, ahol a szöveti fibrózis és a bőrproblémák kezdeti tünetei dominálnak, az élettartam nem haladja meg az 5 évet, míg a túlélési arány csak 4%;
• szubakut, mérsékelten progresszív kurzus esetén az immunrendszer károsodása az ízületi szindróma formájú kezdeti tünetekkel küzd; a várható élettartam legfeljebb 15 év lehet, míg a túlélés az első 5 évben 75%, 10 év 61%, 15 év átlagosan 50%;
• krónikus, lassan progresszív kurzusban a vaszkuláris patológia a Raynaud-szindróma formájában kezdeti jelekkel él; Túlélés a betegség első 5 évében - átlagosan 93%, 10 év - körülbelül 87% és 15 év - 85%.

A betegség etiológiája és patogenezise

A szisztémás szkleroderma kialakulásának oka nem ismert. Jelenleg úgy gondoljuk, hogy ez egy multifaktorális betegség, amelyet a következők okoznak:

1. Genetikai hajlam, amelyek közül néhányat már megfejtettek. A betegség egyes szöveti kompatibilitási antigénekkel, a specifikus autoantitestekkel való klinikai megnyilvánulások összefüggéseivel összefüggésbe hozható. Korábban a genetikai prediszpozíciót a szisztémás szkleroderma vagy más, a családhoz vagy rokonokhoz tartozó patológiás vagy immunrendszeri betegségek jelenléte állította.

2. Vírusok expozíciója, amelyek között a citomegalovírus és a retrovírusok legfőbb hatásai tekinthetők. Figyelmet fordítunk az aktivált látens (látens) vírusfertőzés, a molekuláris mimikriás jelenség stb. Szerepének tanulmányozására is. Ez utóbbi az immunrendszer humorális antitestek előállításában nyilvánul meg, amely az antigéneket az immunkomplexek kialakulásával, valamint a sejt-toxikus T-limfociták szaporodásával elpusztítja. Elpusztítják a test sejtjeit, amelyek vírusok.

3. Az exogén és endogén kockázati tényezők hatása. Különös fontosságot tulajdonítanak:

• hipotermia és a napfény gyakori és tartós kitettsége;
• rezgés;
• ipari szilíciumpor;
• ipari és háztartási eredetű vegyi anyagok - egy pár finomított kőolajtermék, vinil-klorid, peszticidek, szerves oldószerek;
• egyes repceolajat és az élelmiszer-adalékanyagokat tartalmazó L-triptofán tartalmú élelmiszerek;
• implantátumok és bizonyos gyógyászati ​​készítmények, például bleomicin (tumorellenes antibiotikum), vakcinák;
• neuroendokrin rendellenességek, gyakori stresszes körülmények, vaszkuláris spasztikus reakciók hajlama.

A betegségfejlődés komplex mechanizmusának sematikus bemutatása

A szisztémás szkleroderma jellegzetessége a kollagén fehérje túlzott termelése fibroblasztok által. Általában a sérült kötőszövet helyreállításához járul hozzá, és heggel (keményedés, fibrózis) való helyettesítéshez vezet.

Az autoimmun kötőszöveti betegségekben a fiziológiás normál körülmények között túlságosan megváltozik, és kóros formákat vesz fel. Ennek a rendellenességnek a következménye, hogy a normális kötőszövetet a hegszövet helyettesíti, a bőr szigorodik és változik az ízületekben és szervekben. Ennek a folyamatnak az általános rendszere a következő.

A genetikai hajlamok hátterében lévő vírusok és kockázati tényezők befolyásolják:

1. Összekötő szövet szerkezete, amely a sejtmembrán hibájához és a fibroblasztok fokozott működéséhez vezet. Ez a kollagén, a fibrokinetin (az extracelluláris mátrix nagy glikoproteinje), a proteoglikánok és a glikozaminoglikánok túlzott termelését eredményezi, amelyek komplex fehérjék, amelyek közé tartoznak az immunglobulinok (antitestek), a legtöbb fehérje hormon, interferon stb.
2. Mikrocirkulációs ágy, ami az endothelium (a véredények belső falának epitéliuma) károsodásához vezet. Ez viszont a myofibroblasztok (a fibroblasztokhoz és a simaizomsejtekhez hasonló sejtek) proliferációjához, a kis edényekben a vérlemezkék üledékképződéséhez és a vaszkuláris falak tapadásához (adhézióhoz), a fibrin szálak lerakódásához a kis edények belső bélésénél, duzzanat és az utóbbi permeabilitása.
3. A szervezet immunrendszere, ami az immunválasz kialakulásában részt vevő T-és B-limfociták egyensúlyhiányához vezet, aminek következtében az előbbi funkciója zavar, és ez utóbbi aktiválódik.

Mindezek a tényezők a következő rendellenességek további fejlődését okozzák:

• A kollagénszálak túlzott mértékű kialakulása, majd a progresszív generalizált fibrosis a dermisben, izom-csontrendszerben és belső szervekben. A fibrosis a kötőszövet proliferációja.
• A kollagén fehérjék túlzott termelése a kis edények falaiban, a bazális membránok sűrűsége és az érrendszeri fibrózis, a véralvadás és a trombózis fokozódása kis edényekben, lumencsökkenés. Mindez a kis hajók legyőzéséhez vezet, mint például a Raynaud-szindróma és a belső szervek szerkezetének és működésének megsértése.
• A citokinek (specifikus peptidinformációs molekulák), az immunkomplexek és az autoantitestek kialakulásának növekedése, ami a kis edények belső bélének (vaszkulitisz) gyulladásához és ennek megfelelően a belső szervek vereségéhez is vezet.

Így a patogenetikai lánc fő kapcsolatai:

• a celluláris és humorális immunitás típusainak megsértése;
• az erek falának endotheliális funkciójának megsemmisülésével és rendellenességével rendelkező kis edények legyőzése, belső bélés és mikrotrombózis sűrűségével, a vér mikrocirkulációjának lumenének szűkítésével és maga a mikrocirkuláció megsértésével;
• a kollagén fehérjék képződésének folyamatainak megsértése a sima izomrostok és a kollagén fokozott képződésével, amely a szervek és a károsodott funkciójú szervek kötőszövetének rostos szerkezetátalakításában nyilvánul meg.

A szisztémás szkleroderma osztályozása és az egyes formák rövid leírása

A diagnózis megfogalmazásakor a szisztémás szkleroderma jeleit a betegség klinikai formájának, a betegség változásának és a patológia kialakulásának szakaszának megfelelően határozzák meg.

A következő klinikai formákat különböztetjük meg.

diffuzivitási

Hirtelen alakul ki és 3-6 hónap múlva számos szindrómát mutat. Egy éven belül a felső és az alsó végtagok, az arc és a test bőrének kiterjedt, általánosított károsodása következik be. Ugyanakkor Raynaud-szindróma kialakul, vagy valamivel később. A korai károsodás a tüdő, a vesék, a gyomor-bélrendszer, a szívizom szövetében történik. Amikor a körömágy video-kapillaroszkópiáját a kismedencék kifejezett elpusztítása (csökkentése) határozza meg a körömágy avaszkuláris területeinek (avascularis zónáinak) kialakulásával. A vérvizsgálatok kimutatják az enzim ellenanyagokat (topoizomeráz 1), amelyek befolyásolják a sejtes DNS molekula folytonosságát.

korlátozott

Jellemzője a kevésbé gyakori indukciós bőrváltozások, a késői és lassabb patológia kialakulása, csak a Raynaud-szindróma hosszú ideje, a pulmonalis artériában a hipertónia késői kialakulása, az arcterületeken a bőrelváltozások korlátozása, a kezek és a lábak késői fejlődése, a bőr kalcifikációja, telangiectasia és az emésztőrendszer léziók. A kapillaroszkópia lefolytatásakor a dilatált kis edényeket kifejezett légköri zónák nélkül határozzuk meg. A vénás vér elemzésében specifikus anti-centromer (antinukleáris) autoantitesteket detektálnak a sejtmag különböző komponensei ellen.

kereszt

Erre a formára jellemző a szisztémás szkleroderma tüneteinek kombinációja a kötőszövet egy vagy több más szisztémás patológiájával - reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy polimioositis stb.

Scleroderma szkleroderma nélkül

Vagy a zsigeri formában, amely a bőr tömörödése nélkül halad, de Raynaud-szindrómával és a belső szervek károsodásának jeleivel - tüdőfibrózissal, akut szkleroderma vese kialakulásával, szívbetegséggel, emésztőrendszerrel. A Scl-70 (nukleáris topoizomeráz) elleni autoimmun antitesteket a vérben detektáljuk.

A fiatalkori szisztémás szkleroderma

A 16 éves kor előtti fejlődés kezdete a lineáris (általában aszimmetrikus) vagy fókuszos szkleroderma típusánál. A lineáris esetben a cicatriciális változásokkal járó bőrterületek (általában a fejbőrön, az orr hátsó részén, a homlokon és az arcon, kevésbé gyakran az alsó végtagokon és a mellkason) lineárisak. Ebben a formában hajlamos a kontraktúrák kialakulására (mozgáskorlátozás az ízületek területén) és a végtagok kialakulásában fellépő anomáliák lehetősége. A belső szervek patológiás változásai meglehetősen jelentéktelenek, és főként műszeres vizsgálatokban mutatkoznak meg.

indukált

A fejlesztés egyértelműen összefügg a környezeti tényezőknek való kitettséggel (vegyi, hideg stb.). A bőr tömörödése gyakori, gyakran diffúz természet, néha vaszkuláris elváltozásokkal kombinálva.

Presklerodermiyu

Klinikailag nyilvánvalóvá válik az izolált Raynaud-szindróma, amely együtt van a kapillaroszkópos jellemzőkkel és / vagy a betegségekre jellemző immunológiai változásokkal.

A szisztémás szkleroderma változatai, attól függően, hogy milyen jellegűek és milyen mértékben haladnak a progresszió

1. Akut, gyorsan fejlődő variáns - a betegség kialakulásától számított első két évben a bőr és a belső szervek, elsősorban a tüdő, a szív és a vesék általános diffúz fibrosisa alakul ki. Korábban, a legtöbb esetben, a betegség gyorsan véget ért a halálban. A modern, megfelelő terápia alkalmazásával a prognózis némileg javult.
2. A szubakut, közepesen progresszív. A klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok szerint az immungyulladásos folyamatok jeleinek túlsúlya - sűrű bőrödéma, myositis, arthritis. A gyakori esetek kereszt-szindrómák.
3. Krónikus, lassan progresszív. A szisztémás szkleroderma ez a változata különbözik: a vaszkuláris elváltozások elterjedtsége - hosszabb (sok éven át) a betegség korai szakaszában - Raynaud-szindróma létezése, amelyhez a mérsékelten kifejezett bőrváltozások lassú fejlődése kíséri; a szöveti ischaemia (alultápláltság) okozta rendellenességek fokozatos növekedése; fokozatos pulmonalis hypertonia kialakulása és az emésztőrendszer károsodása.

A betegség fázisa

1. A kezdet - a betegség 1-3 lokalizációjának jelenléte.
2. Az általánosítás színtere, amely tükrözi az elváltozások következetességét a folyamat megnyilvánulásainak poliszinómiai jellegével.
3. Terminál, vagy későn, amelyet egy vagy több szerv funkciójának elégtelensége jellemez - légzési, szív- vagy veseelégtelenség.

A három felsorolt ​​paraméter alkalmazása a betegség diagnózisának megfogalmazásában lehetővé teszi, hogy a beteg kezelésére vonatkozó program kidolgozása során tájékozódjunk.

Fő tünetek

A szisztémás szkleroderma kialakulásának mechanizmusa és a léziók prevalenciája alapján ez a betegség nagyszámú és sokféle tünetét érthető. A folyamat szakaszos fejlődése miatt azonban bizonyos lehetőségek állnak rendelkezésre a betegség korai szakaszában történő diagnosztizálására, a betegek várható élettartamának előrejelzésére és befolyásolására.

A diagnózist a fő jellemző kezdeti és távoli jelek figyelembevételével végzik:

1. A bőr veresége sűrű ödéma formájában.
2. Vaszkuláris betegségek és Raynaud-szindróma.
3. Az izom-csontrendszer veresége.
4. Változások a belső szervekben.

A betegek panaszai a korai szakaszban

A betegek általános gyengeséget, fáradtságot, rossz közérzetet, gyakran megnövekedett hőmérsékletet nem észleltek 38 ° -kal, étvágytalanságot, testtömeget stb. Ezek a megnyilvánulások főként a szisztémás szkleroderma diffúz formáiban fordulnak elő, nem specifikusak, és nem engedik meg gyanítani a patológia megjelenését a megjelenés előtt jellegzetes tünetek.

Bőr és nyálkahártyák

A bőrkárosodás a betegség egyik fő diagnosztikai tünete, és a szisztémás szkleroderma betegek többségében alakul ki. A bőrt jellemző változások folyamata, amely főként az arc és a kezek között lokalizálódik, a következő lépéseken megy keresztül:

• sűrű ödéma;
• induratum;
• atrófiás.

Ezek az arckifejezések ("hypomimia") elszegényedéséhez vezetnek. A beteg személy arca jellegzetes „maszkszerű” megjelenést szerez - az arc bőrét megvastagítják, tömörítik és kihúzzák, az orr hegyét élesítik, függőleges hajtások és ráncok jelennek meg a száj körül, összegyűjtve a tasak típusa (a „tasak” tünete) szerint, a száj bejáratának átmérője csökken. A szisztémás szkleroderma kombinálható a Sjogren szindrómával.

A kézben bekövetkezett változásokat sclerodactyly-ben fejezzük ki, amit a sűrű ödéma, a fibrózis és a bőr indukciója is jellemez, ami merevségérzethez vezet, különösen reggel, egyre növekvő mozgáskorlátozást jelent, megváltoztatva a "kolbászok" formájában megjelenő ujjak megjelenését.

Ezek a tünetek lehetővé teszik, hogy pontosan megállapítsa a diagnózist, még a beteg első rövid vizuális vizsgálatával is.

A betegség diffúz formában a bőr duzzanata, feszülése és atrófiája túlmutat az arcon és a kezeken. Ezek kiterjednek a törzs, az alsó és a felső végtagok bőrére. Ezekkel a jelekkel együtt gyakran megfigyeltek olyan bőrterületeket, ahol korlátozott vagy diffúzan elterjedt alacsony pigmentáció vagy teljesen depigmentált, valamint fókuszos vagy diffúz hiperpigmentáció lép fel.

A bőr alatt, későbbi megnyilvánulásaként kalcinálódik (kalcium-sók felhalmozódása), ami sajtos necrosishoz, szövetpusztuláshoz és fekélyhez vezethet, amikor a sajt tömegének (morzsa formájában) felszabadul.

A korai diagnózis felállításához fontos a 4 pontos „bőrszámláló” módszer, amely lehetővé teszi az ilyen korai megnyilvánulások értékelését, mint a bőrnek az ödéma miatt bekövetkező kezdeti tömörítési fokát. A módszer alapja a bőr tompítása 17 szakaszban - a felső és alsó végtagok arc-, mellkasi-, has- és szimmetrikus területein. Az ellenőrzési eredmények pontozva:

• a változások hiánya - 0 pont;
• a bőr sűrűsége elhanyagolható, ha a bőr viszonylag könnyű, de a szokásosnál nehezebb, összegyűjthetõ - 1 pont;
• közepes sűrűségű, ha a bőr alig összegyűlik a hajtásba - 2 pont;
• a sűrűség kifejeződik, „tábla-szerű” - 3 pont.

Az intenzív fibrosis által meghatározott bőrbiopszia vizsgálatában.

Lehet-e a szisztémás szkleroderma tartós orrfolyást okozni?

A nyálkahártyákat gyakran érintik a bőrrel. Ez a szubatróf vagy atrófiás rhinitisben nyilvánul meg, amelyhez nehéz korrigálni az állandó szárazságot és az orr-torlódást, a faringitist, a sztomatitist, a vastagságnövekedést, a nyelv frenulumának atrófiáját és rövidülését, ami a nyálkahártyákban való részvétel jellegzetes jele.

Vaszkuláris patológia

Gyakran kombinálva bőrbetegségekkel. A szisztémás szkleroderma korai és gyakori megnyilvánulása, amely a betegség általános (általános) jellegét tükrözi. A vaszkuláris betegség legjellemzőbb jellemzője a Raynaud-szindróma. Ez a terminális artériák és arteriolák szimmetrikus vaszkuláris spasztikus válságai, aminek következtében a szövetek vérellátása zavar (ischaemia).

A támadásokhoz az ujjak bőrének állandó, két- vagy háromfázisú színváltozása (sápadt - cianoticitás - vörösvörösödés) következik be, ritkábban a lábujjak, a fájdalom, paresztézia és zsibbadás egyidejű előfordulása. Bár a fő lokalizáció az ujjak, ezek a tünetek hajlamosak közvetlenül az egész kézre, lábra és néha az orr, a nyelv és az állat csúcsaira terjedni, ami diszartriát okoz (beszéd artikulációs rendellenesség).

Annak a ténynek köszönhető, hogy a már megváltozott falakkal rendelkező hajókban a görcsök kiterjesztett természetűek. A Raynaud-szindróma támadásai spontán módon fordulhatnak elő, de gyakrabban hideg vagy pszichogén tényezők hatására alakulnak ki.

Ezek súlyosságát fokokban vagy pontokban becsülik:

• I. fokozat - csak a bőr elszíneződése, szubjektív érzések és trófiai változások nélkül.
• II. Fokozat - fájdalom, bizsergés vagy zsibbadás érzése az ujjakban a szindróma támadása során. Talán egyetlen ujja van az ujjak bőrén.
• III. Fokozat - súlyos fájdalom, ha egyszeri sebek támadnak vagy nem gyógyulnak.
• IV. Fokozat - több fekély vagy gangrén folt.

A vaszkuláris görcsök és a falukban bekövetkezett változások a szövetek alultápláltságához és a trófiai zavarokhoz vezetnek - a diffúz alopecia kialakulása, a bőr textúra szárazsága és zavara, a körmök deformációja, fájdalmas, nem gyógyító és visszatérő fekély és szaglás.

A trófiai fekélyek főként az ujjak végtagjain ("digitális fekélyek"), valamint a legnagyobb mechanikai hatású helyeken találhatók a könyök és a térdízület, a sarokcsontok és a bokák területén. Az ujjak disztális phalangjain gyakran találunk pontossági hegeket (egy "patkánycsípés" tünetét), melyet atrofikus folyamatok eredményeznek.

Az ujjhegyek térfogata csökken, a körömcsontok csontjainak reszorpciója (acroosteolysis) miatt elvékonyodik. Emellett kialakulhat a bőr nekrózisa és gangrénája, amelyet önmagukban amputálnak a disztális és a középső phangangek régiójában.

A mellkas krónikus folyamatában, a mellkas elülső és hátsó felületén, a végtagokon, az ajkak nyálkahártyáin, a kemény szájpadon, a nyelven gyakran lehetséges néhány hónappal, vagy akár a betegség kialakulását követő néhány évvel később előforduló telangektázis észlelése. szisztémás szkleroderma megnyilvánulása.

Izom-csontrendszer

Az ízületek és a periartikuláris szövetek sérülése

A szisztémás szkleroderma leggyakoribb és néha az első megnyilvánulása az ízületi károsodás, amelyet a következők mutatnak:

• az ínek súrlódásának tünete, amely gyakran megelőzi a bőr szorítását; ez az ínhüvelyek és az ínszövetek szöveteinek szklerózisának következménye, és úgy definiálható, mint az ízületek tapintása során bekövetkező „ropogás” az aktív mozgások során;
• poliartralgia, ritkábban a reumatoid típusú poliartritisz, de az ízületekben nincsenek kifejezetten romboló változások; ugyanakkor az ízületi felületek eróziós változásait a betegek 20% -ában találták meg;
• az ízületek merevsége, különösen a kezek, főleg éjszakai alvás után;
• hajlítási kontraktúrák kialakulása az ízületekben, főként a szinoviális membránok, periartikuláris kötések, inak és izmok változásai miatt;
• csontok osteolízise (reszorpció) az ujjak végső faliszainak disztális részeinek zónájában, amely az utóbbi alakváltozása és rövidülése, valamint a mandibularis folyamatok osteolízise és a radiális csontok disztális harmada.

A betegség artritisz kialakulása a szisztémás szkleroderma keresztmetszetére és a szubakut alakjára jellemző.

Izom bevonása

Ezt fejezik ki a myopathia (izom dystrophia) formájában:

• nem progresszív rostos myopathia nem gyulladásos természet - a betegség leggyakoribb formája; közepes izomgyengeséget mutat a proximális hely izomcsoportjaiban és a kreatin-foszfokináz (az izomszövetben lévő enzim) vérszintjének enyhe növekedését;
• gyulladásos, az izmok gyengeségével és fájdalmával együtt, a vér 2-szeresére és a kreatin-foszfokináz fokozódására, valamint az izombiopsziák és az elektromográfia eredményeinek vizsgálatában bekövetkező gyulladásos változásokra.

Emellett a betegség diffúz formája a kontraktúrák és az ízületi mobilitás által okozott izom atrófia kialakulásával jár.

Belső szervek

Gasztrointesztinális (GI)

A gyomor-bélrendszeri elváltozásokkal járó szisztémás szkleroderma a betegek 70% -ánál fordul elő. Az emésztőrendszer bármely része hatással lehet, de 70-85% -ban ez a nyelőcső (scleroderma esophagitis) és a belek.

nyelőcső

A nyelőcső hipotenziója (csökkent tónus) nemcsak az utóbbi, hanem a teljes gyomor-bélrendszer károsodásának leggyakoribb formája. Morfológiai alapja a nyelőcső falainak sima izomzatának fibrózisa és széles körben elterjedt atrófiája. A jellegzetes tünetek a nyelés nehézsége, állandó gyomorégés, késleltetés érzése a szegycsont mögött, ami az étkezés után vagy vízszintes helyzetben súlyosbodik.

Az esophagogastroszkópiás és röntgenvizsgálat elvégzése során a szűkített alsó nyelőcső meghatározása megtörténik, ami megnehezíti a szilárd és száraz élelmiszerek befogadását, valamint a hosszabb felső (2/3) szakaszokat, a perisztaltikai hullámok hiányát és a falak rugalmasságának hiányát (merevség), néha a nyelőcső ürülékét. a membrán nyílásai. Az alsó nyelőcső sphincter alacsony színének köszönhetően a gyomor tartalmát a nyelőcsőbe dobják (gasztroezofagális reflux), és eróziók, fekélyek és cicatriciális összehúzódás alakulnak ki, melyet fájdalmas gyomorégés és súlyos fájdalom követ.

Hosszabb ideig tartó gastroesophagealis reflux betegség esetén egyes betegeknél a nyelőcső nyálkahártya-epitéliuma helyettesíthető a gyomor nyálkahártya epitheliumával vagy akár a vékonybél (metaplazia) sejtjeivel, amelyek a nyelőcső rák kialakulására hajlamosak.

Gyomor és nyombél

A gyomor és a nyombélhártya hipotenziója az élelmiszer-tömeg evakuálásának és a gyomorban bekövetkező késleltetésének oka. Ez a gyors telítettség érzését okozza az étkezés során, gyakori rángás, fájdalom és nehézségi érzés az epigasztriás régióban, néha a gyomorvérzés, amely több telangiektaszia, erózió és fekély keletkezik a nyálkahártyában.

Bélcsere

A nyelőcsőhöz képest sokkal ritkábban tűnik fel, a vastagbél kivételével, amelynek gyakorisága szinte azonos. Azonban a bél-patológia tünetei a szisztémás szkleroderma egész klinikájában gyakran vezetnek. A legjellemzőbb:

• a nyombélfekély tüneteit jelző tünetek;
• a vékonybél patológiájának túlnyomórészt kialakulásával, az abszorpciót megzavarják, a hasi feszültség, a részleges paralytikus kis bélelzáródás tünetei (ritkán), malabszorpciós szindróma - gyakori hasmenés, a zsírszövet tömegében (steatorrhea), székrekedéssel váltakozik, és a testtömeg jelentős csökkenéséhez vezet. ;
• a vastagbél tartós és gyakori székrekedés vereségével (kevesebb, mint 2 független székletürítés hetente), a széklet inkontinencia részleges visszatérő bélelzáródást okozhat.

Légzőszervek

Az esetek több mint 70% -ánál érinti őket, és az elmúlt évtizedekben a szisztémás szkleroderma betegek körében a halálok fő oka. A tüdő érzékenységét ismétlődő perifokális tüdőgyulladás kíséri, emphysema kialakulását, subpleuralis cisztákat, tályogokat, mellhártyagyulladást, ismétlődő spontán pneumothorax, tüdőrák kialakulását, amely 3-5-szer gyakrabban fordul elő, mint a szisztémás szkleroderma nélküli korcsoportokban, fokozatosan (2-10 év felett) évek) a pulmonalis elégtelenség kialakulása. A tüdőben bekövetkező változások két klinikai és morfológiai változatban fordulnak elő:

1. Intersticiális lézió típusú (intersticiális tüdőbetegség), melyet tüdőfibrózis és diffúz pneumklerózis jellemez, ami a leggyakoribb az alsó tüdőszakaszokban. A betegség első öt évében a patológiás változások alakulnak ki, és a betegség diffúz formájával rendelkeznek. A szisztémás szkleroderma klinikai tünetei nem különböznek specifitástól - száraz köhögés, gyakran hackelés, légszomj, légzési nehézség, gyors fáradtság és crepitus zihálás jelenléte, hasonlítva a tüdő hátterében lévő "celofán ropogásra".
   A vizsgálat kimutatta a tüdő életképességének csökkenését, fokozott és deformálódott tüdőrajzot az alsó szakaszokban (a röntgenfelvételen), számítógépes tomográfiával - a tüdőszövet egyenetlen sötétedésével (a "matt üveg" tünete) és a "celluláris tüdő" képét (későbbi szakaszokban).
2. A szisztémás szkleroderma késői szakaszaiban az intersticiális patológia következtében kialakuló, a tüdő vaszkuláris elváltozásaiból eredő, vagy másodlagos (10%) izolált (elsődleges) pulmonalis hypertonia. Mindkét típus pulmonális hipertónia 10-40 év elteltével alakul ki 10-40% -ban. Fő tünete a gyors progresszív (több hónapos) légszomj. A pulmonalis hipertónia fő szövődményei a jobb kamrai elégtelenséggel rendelkező pulmonális szív, valamint a halálos kimenetelű pulmonális trombózis.

Szívváltozások

Ezek a betegség egyik legkedvezőtlenebb és leggyakoribb (16-90%) helyét jelentik, és a szisztémás szkleroderma betegeknél a hirtelen halál okai közé tartoznak. A módosítások a következők:

• vezetési zavarok és szívritmuszavarok (70%), ami különösen súlyosbítja a betegség prognózisát;
• a myocarditis kialakulása (ebben az esetben a túlélési arány a legalacsonyabb), különösen a polimiozitiszben szenvedők körében;
• a belső szívmembrán (endokardium) károsodása a szelephibák kifejlődésével, főként egy kettős levél szeleppel;
• a ragasztó vagy (ritkábban) exudatív perikarditis kialakulása, amely szív tamponádot okozhat;
• a szívelégtelenség, amely nagyon ritkán alakul ki, de a korrekciós gyógyszerek alkalmazásával szembeni rezisztencia jellemzi.

A fő tünetek a légszomj, kevés fizikai erőfeszítéssel vagy nyugalomban, kellemetlen érzés és unalmas hosszú fájdalmak a szegycsont tartományában és bal oldalán, szívdobogás és a szív elhalványulása, a szív környékén a jolts érzése.

Vese károsodása

A modern, hatékony gyógyszerek jelenléte miatt viszonylag ritka. Ezek a vese arteriolák változásain alapulnak, amelyek a vese elégtelen vérellátása miatt korlátozott vesekárosodás oka.

Gyakran előfordul, hogy ezek a változások látványosan fordulnak elő, kisebb funkcionális károsodások csak a vizelettel és a vérvizsgálattal határozhatók meg. Kevésbé fejlődik a glomerulonefritisz vagy a látens krónikus nefropátia.

A szkleroderma vese-válság (akut nefropátia) formájában jelentkező változások 5-10% között alakulnak (főleg a szisztémás szkleroderma diffúz formájával). Jellemzője a hirtelen kialakuló és gyorsan progresszív vesebetériás hypertonia, a vizelet magas fehérjetartalmának növekedése és a veseelégtelenség. Az akut nefropátiában szenvedő betegek mindössze 23% -a életben marad 5 év alatt. Általában 15 évnél hosszabb vese-károsodás esetén mindössze 13% -aa túlél, míg ezt a szövődmény nélkül - körülbelül 72%.

A szisztémás szkleroderma diagnózisának legújabb módszerei

A viszonylag új laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az antinukleáris antitestek (AHA) meghatározásának módszerei:

• antitestek a topoizomeráz-1-hez (Scl-70), amelyek izolált Raynaud-szindróma jelenlétében a szisztémás szkleroderma (általában diffúz) kialakulásának prekurzorai;
• a HLA-DR3 / DRw52 immunogenetikus markerei; jelenlétük Scl-70 elleni antitestekkel kombinálva 17-szeres pulmonális fibrosis kockázatának növekedését jelenti;
• anti-centromer antitestek - a betegek 20% -ában általában korlátozott patológiás formában vannak jelen; az izolált Raynaud-szindróma jelenlétében is a betegség markerének tekinthető;
• a polimeráz III RNS elleni antitestek - 20-25% -ban, főleg diffúz formában és vesekárosodásban; ezek kedvezőtlen prognózishoz kapcsolódnak.

Kevésbé más autoantitestek jelenlétét határozzuk meg, amelynek gyakorisága a betegség alatt sokkal kisebb. Ezek közé tartoznak a Pm-Scl ellenanyagok (3-5%), az U₃-RNP (7%), U₁-RNP (6%) és néhány más.

Az oroszországi Reumatológusok Szövetsége által javasolt szisztémás szkleroderma klinikai ajánlása további instrumentális vizsgálati módszereket tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a különböző szervek sérüléseinek természetét és mértékét.

• az emésztőrendszerben - nyelőcsőcsomó-daganatosság, kontraszt röntgen, nyelőcső nyomásmérés, endoszkópos gyomor pH, metaplasztikus nyelőcső biopsziája;
• a légzőrendszer számára - testpletizmográfia, nagyfelbontású komputertomográfia, külső légzés és pulmonális diffúziós képesség meghatározása spirometriával és egyetlen belélegzési technikával lélegeztetővel;
• pulmonalis hipertónia és szívbetegség - doppler echokardiográfia, elektrokardiográfia és jobb szív katéterezés, holter-elektrokardiográfiai monitorozás, radioizotóp szcintigráfia meghatározására;
• bőr, izmok, ízületek és szövetek szinoviális membránja számára - biopsziás vizsgálatok;
• a körömágy széles terepi video kapillaroszkópiája, „bőrfelügyelet” (fent leírt).

Differenciáldiagnosztika

Differenciál diagnózis szisztémás scleroderma hajtjuk végre ilyen betegségek és szindrómák kötőszövet, például szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud-féle betegség, korlátozott szkleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokális fibrózis, szkleroderma, tumorral összefüggő, Werner-szindróma és Rotmunda - Thomson.

A szisztémás szkleroderma diagnózisa a klinikai tünetek (előny), a műszeres és a laboratóriumi módszerek kombinációja alapján történik. Az Oroszországi Reumatológusok Szövetsége erre a célra olyan kritériumok alkalmazását javasolta, mint az alapvető és a kiegészítő funkciók, amelyek lehetővé teszik a differenciáldiagnosztikát. Megbízható diagnózis megállapításához elegendő, ha a következő három vagy három fő jelzőt (scleroderma bőrváltozás, az emésztő szervek jellemző változásai, a körömcsontok oszteolízise) három vagy több további kombinációval kombinálják.

A főbb jellemzők a következőkre vonatkoznak:

1. A bőrelváltozások skleroderma jellege.
2. Raynaud szindróma és digitális fekélyek és / vagy hegek.
3. Izom-ízületi elváltozások a kontraktúrák kialakulásával.
4. A bőr kalcifikációja.
5. Csontoldást.
6. A tüdő bazális régióinak fibrózisa.
7. A gyomor-bél traktus scleroderma jellegének veresége.
8. Nagy fókuszú cardiosclerosis kialakulása vezetési zavarokkal és szívritmussal.
9. Scleroderma akut nefropátia.
10. A körömágy videokapillaroszkópiájának jellemző eredményei.
11. Ilyen specifikus antinukleáris antitestek kimutatása, mint elsősorban a Scl-70, anti-centromer antitestek és a polimeráz III RNS elleni antitestek.

További funkciók:

• 10 kg-nál nagyobb tömegveszteség.
• A szöveti trofizmus megsértése.
• A poliszerozit jelenléte általában ragasztó (ragasztó).
• Hajszálértágulat.
• Krónikus nefropátia.
• Polyarthralgia.
• A trigeminális ideg neuralgiája (trihymenitis), polyneuritis.
• Az ESR növekedése több mint 20 mm / óra.
• A 23% -ot meghaladó gamma-globulinok vérszintjének emelkedése.
• Az antinukleáris faktor (ANF) vagy a DNS autoantitestei jelenléte.
• A reumatoid faktor kimutatása.

A szisztémás szkleroderma kezelése

A betegség kezelése hosszú, általában az élet. Ezt átfogóan kell elvégezni, a patológia formájától, a kurzus jellegétől és bizonyos szervek és rendszerek folyamatban való részvételétől függően.

A terápia hatékonysága lényegesen csökken a fent felsorolt ​​kockázati tényezők hátterében, valamint az olyan provokáló tényezők, mint az egészségtelen étrend, a dohányzás (!), Az alkohol és az energia (!), Italok, kávé és erős tea, fizikai és pszichológiai stressz, nem megfelelő pihenés.

Lehet-e napozni szisztémás scleroderma?

Az ultraibolya sugárzás az egyik viszonylag magas kockázati tényező, amely súlyosbíthatja a betegség lefolyását. Ezért nem kívánatos a napfénytől védett helyen való tartózkodás, különösen a megnövekedett napsugárzás időszakában. A tengerparti pihenés nem ellenjavallt, de csak az őszi hónapokban és feltéve, hogy az árnyékban maradsz. Mindig használjon krémeket, amelyek maximális védelmet nyújtanak az ultraibolya sugárzás ellen.

Teljesítmény jellemzők

Különösen fontos a szisztémás szkleroderma táplálkozása, amely kis mennyiségben az étkezések közötti rövid időközönként újra felhasználható legyen, különösen, ha a nyelőcső sérült. Ajánlatos kizárni az allergén ételeket, és elegendő fehérjetartalmú ételeket (tej és tejtermékek, nem fűszeres sajtok, hús és hal), mikro- és makroelemeket, különösen a kalcium sókat használni.

Veseelégtelenség (nefropátia, veseelégtelenség) esetén a fehérje bevitelét szigorúan mérni kell, és ha az emésztőrendszer különböző részeit érintik, akkor az étrendet és az élelmiszer-feldolgozást kell követni, amely megfelel a szervek rendellenességeinek, figyelembe véve a táplálkozás sajátosságait a szklerodermában.

Ezen kívül ajánlatos olyan ételeket ajánlani, amelyekben különböző növényi olajok dominálnak, mivel sokféle telítetlen savban gazdagok, amelyek hozzájárulnak a gyulladásos folyamatok aktivitásának csökkenéséhez.

Szintén kívánatos a szénhidrátok fogyasztásának korlátozása, különösen glükokortikoszteroid készítmények, valamint elegendő mennyiségű, alacsony cukortartalmú zöldségek, bogyók és gyümölcsök.

A kábítószer-kezelés és a rehabilitáció alapelvei

A terápia fő céljai a következők:

• a remisszió elérése vagy a folyamat tevékenységének lehető legnagyobb elnyomása;
• a funkcionális állapot stabilizálása;
• az edényekben bekövetkező változásokkal és a fibrózis előrehaladásával kapcsolatos szövődmények megelőzése;
• a belső szervek károsodásának megakadályozása vagy működésük meglévő megsértésének korrekciója.

Különösen aktív terápiát kell végezni a betegség kimutatását követő első években, amikor a szervezet rendszereiben és szerveiben a fő és legjelentősebb változások intenzíven jelentkeznek. Ebben az időszakban még mindig lehetséges a gyulladásos folyamatok súlyosságának csökkentése és a fibrotikus változások hatásának csökkentése. Továbbá még van lehetőség arra, hogy befolyásolja a már kialakult rostos változásokat részleges fordított fejlődésük szempontjából.

A szisztémás scleroderma klinikai ajánlásai a következő főbb gyógyszereket tartalmazzák:

1. Kuprenil (D-penicillamin) tablettákban, amelyek gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki, hatással vannak a kötőszövet anyagcsere-folyamataira, és kifejezett anti-fibrotikus hatása van. Ez utóbbi csak hat hónapon belül - egy éven belül jelentkezik. A Kuprenil a választott gyógyszer a patológia, a diffúz dermális indukciós folyamat és az aktív fibrosis gyors progressziójával. Őt kinevezik fokozatosan növekvő, majd csökkenő dózisokban. A fenntartó dózisokat 2-5 évig tartják. A betegek mintegy 30% -ánál megfigyelt lehetséges mellékhatások (a vese toxikus hatásai, a belek diszfunkciója, dermatitis, a vérképző szervekre gyakorolt ​​hatások stb.) Miatt a gyógyszer állandó orvosi felügyelet mellett kerül beadásra.
2. Immunszuppresszánsok Metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid és mások. A metotrexát hatékony hatással van a bőr szindrómára, az izmok és az ízületek károsodására, különösen a betegség korai, gyulladásos szakaszában. A ciklofoszfamidot a folyamat nagy aktivitásával, az intersticiális tüdőkárosodással együtt alkalmazzák a tüdőfibrózis kialakulásával (abszolút alkalmazásra utaló jelzés), a kifejezett immunológiai változások jelenlétében és olyan esetekben, amikor a kezelés előtt nincs észrevehető hatás.
3. Enzim-szerek (Lidaza és Ronidaza) - lebontják a mükopoliszacharidokat és csökkentik a hialuronsav viszkozitását. A krónikus folyamatban szubkután vagy intramuszkuláris injekciók, valamint iontoforézis és alkalmazási formák formájában írják elő őket szöveti indukció vagy kontraktúrák területén.
4. A glükokortikoszteroidok (dexametazon, metipred, prednizolon, triamcinolon) a II. Vagy III. Folyamat tevékenységére, valamint akut vagy szubakutás esetén kerülnek felírásra. Használatuk a vesefunkció folyamatos monitorozásával történik.
5. A vaszkuláris gyógyszerek - a legfontosabbak a kalciumcsatorna-blokkolók (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (Captopril, Capoten, stb.), Amelyeket a betegség kezdeti szakaszában írtak le, prosztanoidok (Iloproszt, Vazaprostan), endothelisták, chromostellák, citopanoprotein stb. Bosentán), csökkentve a rezisztenciát mind a szisztémás, mind a tüdőedényekben.
6. Trombocita-ellenes szerek (Curantil, Trental) és antikoagulánsok (kis adag acetilszalicilsav, Fraxiparin).
7. Nem szteroid gyulladásgátló (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) és amino-kinolin (Plaquenil) szerek.

Egy új módszer a genetikailag módosított biológiai anyagok alkalmazása szisztémás szklerodermában. Jelenleg a szisztémás szkleroderma súlyos formáiban való hatékonyságuk és felhasználási lehetőségeik tanulmányozása folyamatban van. Ezek viszonylag új tendenciát jelentenek a kötőszövet terápiájában és más szisztémás betegségében.

Ezek az eszközök közé tartozik a Etarnetsept és Infliksikamb autoimmun reakciók szuppresszálása, immunszuppresszáns rituximab, egy monoklonális antitest egy, a B-limfocita-receptorok (kombinálva kis dózisú kortikoszteroidok), antitestek transzformáló növekedési faktor béta-I, antimonotsitarny immunglobulin citosztatikus Imatinib elnyomja feleslegben az extracelluláris mátrix szintézise, ​​ami a bőr szindrómát és a tüdőfunkció javulását eredményezi a szisztémás szkleroderma, gamma- és alfa-diffúziós formában. interferonok.

Kezelés hagyományos orvoslással

Kívánatos a hagyományos gyógyszert a kezelés komplexébe beépíteni. Mindazonáltal mindig szükséges megjegyezni, hogy a szisztémás szkleroderma népi jogorvoslatok kezelése soha nem lehet az egyetlen, vagy a főbb. Csak kisebb kiegészítésként szolgálhat (!) A szakemberek által előírt fő terápiához.

Ebből a célból növényi olajokat, növényi eredetű kivonatokat (orbáncfű, körömvirág) használhatunk növényi olajban, amelyet naponta többször meg kell kenni, hogy megpuhítsuk, javítsák a táplálkozást és csökkentse a gyulladásos folyamatok súlyosságát. Hasznos az ízületek, a bőr és a véredények számára, hogy meleg fürdőket vegyenek geránium, hullámos rabarber, fenyőbimbó vagy tű, nyírfa, zab szalma.

Az alkoholos tinktúrák vagy orális beadásra szánt gyógyászati ​​szappanáriumok, szahhalin hajdina, harpagophytum gyökér tea, gyógynövények infúziója a horsetailból, pézsma és sporysha gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkeznek. Az infúziós és értágító hatások a következő növények keverékének infúziójával rendelkeznek: immortelle, hypericum, gyógyászati ​​mellékfolyó, rétes muskátli, rétes lóhere, cickafarkú, madár hegymászó, menta levelek, desszert és oregánó, málna és vörösáfonya, pitypang gyökerei. A gyógynövények számos más kombinációja díjak formájában van.

Masszázs és testmozgás, fizioterápia

A komplex terápia és rehabilitáció rendszere magában foglalja (a folyamat hiánya vagy jelentéktelen tevékenysége hiányában): a szisztémás szkleroderma masszázsát és a gyakorlatok sorát, javítva a légzés és a szív működését, az érrendszer szabályozását, javítva az ízületi mobilitást stb.; fizioterápiás kurzusok - iontoforézis gyulladáscsökkentő, érrendszeri és enzimkészítményekkel (Lidaza), termikus eljárások (paraffin, ozokerit), dimetil-szulfoxid alkalmazásai a leginkább érintett ízületeken; Spa kezelés (sárterápia és balneoterápia).

Lehetséges-e a terhesség, és van-e esélye a baba hordozására?

A terhességet a szervezetben jelentős hormonális változások kísérik, ami igen nagy kockázatot jelent egy nő számára a betegség súlyosbodása, valamint a magzatra és a születendő gyermekre nézve. Lehetséges azonban. A szisztémás szkleroderma nem abszolút kontraindikáció a terhesség és a szülés esetén, még természetesen sem. Különösen nagy esélye van a gyermeknek a betegség kezdeti szakaszaiban történő szubakut vagy krónikus lefolyásának hordozására, aktív folyamat hiányában és a belső szervek, különösen a vesék és a szív jelentős kóros változásai.

A terhességi tervezést azonban össze kell hangolni a résztvevő szakemberrel annak eldöntése érdekében, hogy lehetséges-e bizonyos gyógyszerek megszüntetése és általában a hormonális, citosztatikus, vaszkuláris, vérlemezkeszes szerek, a szövet anyagcserét javító gyógyszerek, stb. A terhességi időszakot a terhességi időszakban legalább 1 alkalommal ellenőrizni kell, nem csak a szülész-nőgyógyásznál, hanem a reumatológusnál is.

A terhesség meghosszabbításának lehetőségének kezelése érdekében egy nőt kórházba kell helyezni az első trimeszter kórházában, és később - a betegség gyanújának aktiválódása vagy a terhesség során bekövetkező szövődmények esetén.

Az időben történő megfelelő kezelés, a megfelelő foglalkoztatás, a folyamatos nyomon követés szabályainak, a kiváltó tényezők kiküszöbölésének vagy minimalizálásának betartása, a kockázati tényezők hatása lassítja a betegség előrehaladását, jelentősen csökkenti az agresszivitás mértékét, javítja a túlélési prognózist és javítja az életminőséget.