Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan betegség, amelyben az immunrendszer megszakadása következtében különböző szervekben és szövetekben kialakuló gyulladásos reakciók alakulnak ki.

A betegség súlyosbodási és remissziós időszakokkal fordul elő, amelynek előfordulását nehéz megjósolni. A végső szakaszban a szisztémás lupus erythematosus egy vagy másik szerv vagy több szerv elégtelenségének kialakulásához vezet.

A nők szisztémás lupus erythematosusban szenvednek 10-szer gyakrabban, mint a férfiak. A betegség leggyakoribb 15-25 éves korban. Leggyakrabban a betegség pubertáskor, terhesség alatt és a szülés utáni időszakban jelentkezik.

A szisztémás lupus eritematosus okai

A szisztémás lupus erythematosus oka nem ismert. Számos külső és belső tényező, például öröklődés, vírusos és bakteriális fertőzések, hormonális változások és környezeti tényezők közvetett hatását tárgyaljuk.

• A betegség kialakulásában szerepet játszik a genetikai hajlam. Bebizonyosodott, hogy ha az ikrek egyikének lupus van, akkor az a kockázat, hogy a második beteg megbetegedhet, 2-szeresére nő. Ennek az elméletnek az ellenfelei azt mutatják, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem találták meg. Ezenkívül gyermekeknél, akiknek egyik szülője szisztémás lupus erythematosus beteg, csak a betegség 5% -a alakul ki.

• A rendszeres lupus erythematosus-ban szenvedő betegeknél az Epstein-Barr vírus gyakori kimutatása a vírus- és baktériumelmélet mellett van. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy egyes baktériumok DNS-je stimulálhatja az antinukleáris autoantitestek szintézisét.

• a vérben SLE-ben szenvedő nőknél gyakran a hormonok, például az ösztrogén és a prolaktin növekedése határozza meg. Gyakran a betegség terhesség alatt vagy a szülés után jelentkezik. Mindez a betegség kialakulásának hormonelméletét támogatja.

• Ismeretes, hogy számos prediszponált személy ultraibolya sugarai képesek a bőrsejtek által kiváltott autoantitestek termelésére, ami egy meglévő betegség kialakulásához vagy súlyosbodásához vezethet.

Sajnos egyik elmélet sem magyarázza meg megbízhatóan a betegség okát. Ezért jelenleg a szisztémás lupus erythematosus a polietológiai betegség.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A fenti tényezők egy vagy több hatása alatt az immunrendszer nem megfelelő működésének feltételeiben a különböző sejtek DNS-e „ki van téve”. Az ilyen sejteket a test idegen (antigének) érzékeli, és az ellenük való védelem érdekében speciális fehérje-antitesteket fejlesztenek ki, amelyek ezekre a sejtekre specifikusak. Az antitestek és antigének kölcsönhatása során immunkomplexeket képeznek, amelyek különböző szervekben vannak rögzítve. Ezek a komplexek az immungyulladás és a sejtkárosodás kialakulásához vezetnek. Különösen gyakran érintik a kötőszövet sejtjeit. Tekintettel a kötőszövet széles eloszlására a szervezetben, szisztémás lupus erythematosus-szel, a szervezet szinte valamennyi szerve és szövete részt vesz a kóros folyamatban. Az immunkomplexek, amelyek az érfalra rögzülnek, trombózist okozhatnak. A toxikus hatásuk miatt keringő antitestek anémia és thrombocytopenia kialakulásához vezetnek.

A szisztémás lupus erythematosus olyan krónikus betegségekre utal, amelyek súlyosbodási és remissziós időszakokkal jelentkeznek. A kezdeti megnyilvánulásoktól függően megkülönböztetjük a betegség következő lefolyását:

• SLE akut lefolyása - láz, gyengeség, fáradtság, ízületi fájdalom. Nagyon gyakran a betegek jelzik a kezdet dátumát. 1-2 hónapon belül kialakult egy klinikai kép a létfontosságú szervek sérüléséről. Gyorsan haladó 1-2 éven belül a betegek általában meghalnak.
• Szubakut SLE - a betegség első tünetei nem annyira kifejezettek. A szervkárosodás megjelenése után átlagosan 1-1,5 év.
• az SLE krónikus folyamata - az évek során egy vagy több tünet jelentkezik. Krónikus folyamatban ritkán fordulnak elő a súlyosbodási időszakok, a létfontosságú szervek munkájának megzavarása nélkül. Gyakran a betegség kezeléséhez minimális mennyiségű gyógyszer szükséges.

Általában a betegség kezdeti megnyilvánulása nem specifikus, gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedésekor vagy spontán módon nyom nélkül távoznak. Gyakran a betegség első jele a bőrpír megjelenése az arcon, pillangószárnyak formájában, ami szintén eltűnik az idővel. A remissziós idő az áramlás típusától függően elég hosszú lehet. Ezután valamilyen hajlamosító tényező (hosszan tartó napsugárzás, terhesség) hatására a betegség súlyosbodása következik be, amely később utólag egy remissziós fázishoz vezet. Idővel a szervkárosodás tünetei kapcsolódnak a nem specifikus megnyilvánulásokhoz. A kiterjesztett klinikai képre jellemző a következő szervek károsodása.

1. Bőr, köröm és haj. A bőrelváltozások a betegség egyik leggyakoribb tünetei. Gyakran a tünetek a nap, a fagy és a pszichoemotionális sokk hosszú tartózkodása után jelentkeznek vagy súlyosbodnak. Az SLE jellegzetessége a bőr arcán megjelenő megjelenése és pillangószárnyak formájában.

Pillangó típusú erythema

Szintén a bőr nyílt területein (arc, felső végtagok, nyakvonal) a bőr vörösbőrének különböző formái és méretei vannak, amelyek perifériás növekedésre hajlamosak - a Bietta centrifugális erythema. A discoid lupus erythematosus-ot a bőrpír megjelenése jellemzi, amelyet ezután helyettesít a gyulladásos ödéma, majd a bőr ezen a területen tömörül, és a végsőben hegesedéses atrófia-helyeket képeznek.

Discoid lupus erythematosus

A diszkosz lupus erythematosus focija különböző területeken fordulhat elő, ebben az esetben a terjesztési folyamatról beszélnek. A bőrelváltozások másik kiemelkedő megnyilvánulása a kapilláris vörösség és duzzanat, valamint számos kis pontú vérzés az ujjhegyeken, tenyereken, talpokon. A szisztémás lupus erythematosus szőrzetének károsodása kopaszodás. A körmök szerkezetének változásai a periungualis görgő atrófiájáig a betegség súlyosbodása során jelentkeznek.

2. Nyálkahártyák. A száj és az orr nyálkahártyáját általában érinti. A patológiás folyamatot a bőrpír megjelenése, a nyálkahártya erózióinak kialakulása (enanthema), valamint a szájüreg kisebb fekélyei (apthos stomatitis) jellemzik.

Ha az ajkak piros szegélyének repedése, eróziója és fekélye jelenik meg, a lupus cheilitis diagnosztizálódik.

3. Izom-csontrendszer. Az ízületi károsodás az SLE-ben szenvedő betegek 90% -ánál fordul elő.

A II ujj ízületi gyulladása az SLE-vel

Kis patkányok, általában ujjak, részt vesznek a kóros folyamatban. A sérülés szimmetrikus, a betegek aggódnak a fájdalom és a merevség miatt. Az ízületek deformitása ritka. Az aszeptikus (gyulladásos komponens nélkül) a csont nekrózis gyakori. A combcsontfej és a térdízület érintett. A klinikát az alsó végtag funkcionális elégtelenségének tünetei uralják. Amikor a ligamentus készülék részt vesz a patológiás folyamatban, nem állandó kontrakciók alakulnak ki súlyos esetekben, sprains és subluxációk.

4. Légzőrendszer. A tüdő leggyakoribb sérülése. Pleurita (folyadék felhalmozódása a pleurális üregbe), általában kétoldalú, mellkasi fájdalom és légszomj kíséretében. Az akut lupus pneumonitis és a pulmonalis hemorrhages életveszélyes állapotok, és kezelés nélkül a légzési distressz szindróma kialakulásához vezetnek.

5. Szív- és érrendszer. A leggyakoribb a Liebman-Sachs endokarditis, a mitrális szelep gyakori sérülései. Ugyanakkor a gyulladás eredményeként a szelep szórólapok és a szívhiba kialakulása szűkületként jelentkezik. Perikarditis esetén a pericardium levelei vastagodnak, és folyadék jelenhet meg közöttük. A myocarditis a mellkasi fájdalom, a megnagyobbodott szív. Amikor az SLE gyakran befolyásolja a kis és közepes kaliberű edényeket, beleértve az agyi koszorúéreket és artériákat. Ezért a stroke, a szívkoszorúér-betegség az SLE-ben szenvedő betegek fő halálának oka.

6. Vese. SLE-ben szenvedő betegeknél a folyamat nagy aktivitásával rendelkező lupus nephritis alakul ki.

7. Idegrendszer. Az érintett területtől függően a neurológiai tünetek széles skálája, a migrén típusú fejfájástól az átmeneti ischaemiás rohamokig és a stroke-ig terjedő betegségben, az SLE-betegeknél észlelhető. A folyamat nagy aktivitása alatt epilepsziás rohamok, kórea, agyi ataxia fordulhat elő. A perifériás neuropathia az esetek 20% -ában fordul elő. Ennek legdrámaibb megnyilvánulása a látásvesztés és a látásvesztés.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az SLE diagnózisát akkor állapítják meg, ha a 11 vagy több kritérium közül 4 vagy több van jelen (American Rheumatological Association, 1982).

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus szisztémás betegség, amely a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal rendelkezik; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de annak patogenezise az autoimmun folyamatok károsodásához kapcsolódik, ami a test egészséges sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezet. A betegség hajlamosabb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 esetben ezer főre. A szisztémás lupus erythematosus kezelését és diagnosztizálását a reumatológus és a bőrgyógyász közösen végzi. Az SLE diagnózisát tipikus klinikai tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állapították meg.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus szisztémás betegség, amely a bőrön a legkifejezettebb megnyilvánulásokkal rendelkezik; A lupus erythematosus etiológiája nem ismert, de annak patogenezise az autoimmun folyamatok károsodásához kapcsolódik, ami a test egészséges sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezet. A betegség hajlamosabb a középkorú nőkre. A lupus erythematosus előfordulási gyakorisága nem magas - 2-3 esetben ezer főre.

A szisztémás lupus erythematosus kialakulása és feltételezett okai

A lupus erythematosus pontos etiológiáját nem állapították meg, de az Epstein-Barr vírus elleni antitestek a legtöbb betegben megtalálhatók, ami megerősíti a betegség lehetséges vírus jellegét. Szinte minden betegnél megfigyelhetőek a test jellemzői, amelyek következtében autoantitestek keletkeznek.

A lupus erythematosus hormonális jellege nem igazolódik, de a hormonális rendellenességek súlyosbítják a betegség lefolyását, bár nem okozhatnak előfordulást. Az orális fogamzásgátló tablettákat nem ajánlott diagnosztizált lupus erythematosus nők esetében. Azok a személyek, akiknek genetikai hajlam és azonos ikrek vannak, nagyobb a lupus erythematosus előfordulása, mint más csoportokban.

A szisztémás lupus erythematosus patogenezise a csökkent immunrendszeren alapul, amikor a sejt fehérje komponensei, elsősorban a DNS, autoantigénként működnek, és az adhézió eredményeként még azok a sejtek is, amelyek eredetileg immun immunkomplexektől mentesek, célpontokká válnak.

A szisztémás lupus erythematosus klinikai képe

Amikor a lupus erythematosus befolyásolja a kötőszövetet, a bőrt és az epitéliumot. Fontos diagnosztikai jellemzője a nagy ízületek szimmetrikus károsodása, és ha az ízületek deformálódnak, az ínszalagok és az inak részvétele miatt, és nem az eróziós elváltozások miatt. Megfigyelt myalgia, pleurisis, pneumonitis.

A lupus erythematosus legszembetűnőbb tünetei azonban a bőrön vannak, és ezeknek a megnyilvánulásoknak az elsődlegesen a diagnózis.

A betegség kezdeti stádiumában a lupus erythematosus-ot folyamatos, periodikus remisszió jellemzi, de szinte mindig szisztémás formába kerül. Gyakran megjelent az arcán erythemás dermatitis, mint egy pillangó - az arcon, arccsonton és mindig az orr hátsó részén található erythema. A napsugárzással szembeni túlérzékenység jelenik meg - a fotodermózisok általában kerekek, többszörösek. A lupus erythematosusban a fotodermatosis egyik jellemzője a hiperémiás corolla, a középpontban lévő atrófia és az érintett terület depigmentációja. Az eritéma felszínét lefedő szaggatott mérlegek szorosan forrasztva a bőrre, és megkísérlik őket elválasztani nagyon fájdalmas. Az érintett bőr atrófiájának szakaszában egy sima, gyengéd alabástrom-fehér felület képződése figyelhető meg, amely fokozatosan a középtől kezdődően és a perifériára mozdul el.

Egyes betegeknél a lupus erythematosus elváltozások a fejbőrre terjedtek, ami teljes vagy részleges alopeciát okoz. Ha a sérülések befolyásolják az ajkak piros szegélyét és a száj nyálkahártyáját, a sérülések kékes-vörös sűrű plakkok, néha csúcsszerű skálákkal, felületeik világos határokkal rendelkeznek, a plakkok hajlamosak fekélyre és fájdalmat okoznak evés közben.

A lupus erythematosusnak szezonális útja van, és az őszi-nyári időszakokban a bőrtani állapot jelentősen romlik a napsugárzás intenzívebb expozíciója miatt.

A szubakut lupus erythematosus esetében az egész testen psoriasis-szerű fókuszokat figyeltek meg, a telangiectasiasok kifejeződnek, retikuláris livedio jelenik meg az alsó végtagok bőrén (fa-szerű minta). A szisztémás lupus erythematosusos betegeknél általánosított vagy fokális alopecia, csalánkiütés és viszketés figyelhető meg.

Minden olyan szervben, ahol kötőszövet van, a kóros változások idővel kezdődnek. A lupus erythematosusban a szív, a vese, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer minden membránja érintett.

Ha a bőr megnyilvánulásain kívül a betegek visszatérő fejfájást, ízületi fájdalmat szenvednek a sérülések és az időjárási viszonyok figyelembevétele nélkül, akkor a szív és a vese munkájának zavarai figyelhetők meg, majd a felmérés alapján mélyebb és szisztémásabb rendellenességeket feltételezhetünk, és megvizsgálhatjuk a lupus erythematosus betegét. A lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása az eufórikus állapotról az agresszió állapotába történő éles változás is.

A lupus erythematosus-ban szenvedő idős betegeknél a bőr megnyilvánulása, a vese- és arthralgikus szindróma kevésbé kifejezett, de gyakrabban megfigyelhető a Sjögren-szindróma - ez a kötőszövet autoimmun károsodása, amely nyálmirigyek hyposectio, szárazsága és éles szeme, fotofóbia.

A beteg anyákból született neonatális lupus erythematosus gyermekeknek eritemás kiütése és anaemia alakul ki a csecsemőkorban, így az atópiás dermatitis differenciáldiagnosztikáját kell végezni.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Ha gyanít egy szisztémás lupus erythematosus-t, a beteget egy reumatológus és egy bőrgyógyász kéri. A lupus erythematosus-t minden tüneti csoportban diagnosztizálják a megnyilvánulások. A bőr diagnózisának kritériumai: pillangó, fotodermatitis, discoid bőrkiütés formájában kialakuló erythema; az ízületek oldaláról: az ízületek szimmetrikus károsodása, artralgia, gyöngy karkötő szindróma a csuklón a szalagok deformitása miatt; a belső szervek részéről: a szerositis különböző lokalizációja, a vizeletelemzés, a tartós proteinuria és a cilindruria; a központi idegrendszer részéről: görcsök, korea, pszichózis és hangulati ingadozások; a hematopoiesis oldaláról a lupus erythematosus a leukopenia, a thrombocytopenia, a lymphopenia.

A Wasserman reakció hamis pozitív lehet, mint más szerológiai vizsgálatok, amelyek néha nem megfelelő kezelés kijelöléséhez vezetnek. A tüdőgyulladás kialakulásával a tüdő röntgensugárzását végzik, és ha gyanúja van a pleurisisnak, pleurális punkciót hajtanak végre. A szív állapotának diagnosztizálása - EKG és echokardiográfia.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

Általában a lupus erythematosus kezdeti kezelése nem megfelelő, mivel a fotodermatosis, az ekcéma, a seborrhea és a szifilisz hibás diagnosztizálása történik. És csak az előírt terápia hatékonyságának hiányában további vizsgálatokat végeznek, amelyek során a lupus erythematosus diagnosztizálódik. Nem lehet teljes mértékben helyreállítani ezt a betegséget, de az időben és helyesen választott terápia lehetővé teszi a beteg életminőségének javulását és a fogyatékosság elkerülését.

A lupus erythematosus betegeknek kerülniük kell a közvetlen napfényt, viselniük kell az egész testet lefedő ruházatot, és nagy UV-szűrővel ellátott krémet kell alkalmazni a nyílt területekre. A kortikoszteroid kenőcsöket a bőr érintett területein alkalmazzák, mivel a nem hormonális gyógyszerek alkalmazása nem működik. A kezelést időszakosan kell végezni, hogy ne alakuljon ki hormonfüggő dermatitis.

Nem komplikált lupus erythematosus esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket az izmok és az ízületek fájdalmának kiküszöbölésére írják elő, de az aszpirint óvatosan kell alkalmazni, mivel lassítja a véralvadási folyamatot. A glükokortikoszteroidok vétele kötelező, ugyanakkor a gyógyszerek dózisait úgy választjuk meg, hogy a mellékhatások minimalizálása érdekében a belső szerveket a vereségektől védjük.

A módszer, amikor a beteg őssejteket vesz, majd immunszuppresszív terápiát hajt végre, azt követően, hogy az őssejteket visszaállítják az immunrendszer helyreállítására, még a lupus erythematosus súlyos és reménytelen formáiban is hatékony. Ezzel a terápiával az autoimmun agresszió a legtöbb esetben leáll, és a beteg állapota a lupus erythematosus-tal javul.

Az egészséges életmód, az alkohol és a dohányzás elkerülése, a megfelelő edzés, a kiegyensúlyozott táplálkozás és a pszichológiai kényelem lehetővé teszi a lupus erythematosus betegek állapotának ellenőrzését és a fogyatékosság megelőzését.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek és kezelés

A "Rendszeres lupus erythematosus" betegség felfedezése 1828-ban történt, miután a francia bőrgyógyász Biett leírta tüneteit.

Először a betegség jelei a külső megnyilvánulások voltak, de 1873-ban megállapították, hogy a lupus erythematosus bőrproblémái mellett a belső szervek betegségei is előfordulhatnak.

Csak a szisztémás lupus erythematosusos betegek vérében csak 1954-ben azonosítottak bizonyos fehérjéket (antitesteket), amelyek a testükben lévő saját sejtjeik ellen hatottak. Az ilyen fehérjék felfedezése segített az érzékeny tesztek kidolgozásában a betegség meghatározására.

Lupus erythematosus - mi ez a betegség?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) az immunrendszer (autoimmun betegség) betegsége, amelyben a szervezet saját sejtjeinek és komponenseinek antitesteket termel, ami károsítja az egészséges sejteket és szöveteket, próbál elpusztítani és megtámadni őket, mert ezeket a sejteket idegennek érzékeli.

Egy ilyen, a test egészséges sejtjei elleni támadás súlyos gyulladást és károsodást okoz a test különböző szöveteiben.

A szisztémás lupus erythematosus gyógyíthatatlan krónikus betegség, és negatívan hathat mind az izmokra, mind az ízületekre, gyulladást okozhat, és más emberi szervekre is hatással lehet a bőr, a vesék, a tüdő, a szív-érrendszer és az agy.

A lupus erythematosus a reumás megbetegedések csoportjába tartozik, amelyeket a kötőszövet gyulladásos betegségei kísérnek, és az ízületi fájdalom és az izmok és a csontok fájdalmas megnyilvánulásai is meghatározzák.

A nők 10-szer gyakrabban kapnak SLE-t, mint a férfiak.

Szisztémás lupus erythematosus - tünetek

Számos a szisztémás lupus erythematosus tünetei, de vannak olyan általánosított tünetek és megnyilvánulások, amelyekre ez a betegség jellemző:

1. állandó nagyon súlyos fáradtság;
2. fejfájás;
3. izomfájdalom;
4. duzzadt és fájdalmas ízületek (arthritis);
5. magas testhőmérséklet az ok nélkül;
6. jellegzetes bőrkiütések;
7. veseproblémák.

A betegség minden tünete típusra osztható.

Táblázat - A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus típusai

Négyféle lupus erythematosus van:

• szisztémás lupus erythematosus;
• korong alakú;
• gyógyszer által kiváltott;
• Újszülött.

A kemény valuta típusainak táblázata

A lupus erythematosus típusa

Szisztémás lupus erythematosus: okok

Az SLE megjelenése annak a ténynek köszönhető, hogy az immunrendszer működése nem úgy működik, ahogy kell. Egy egészséges immunrendszerrel olyan antitesteket állítanak elő, amelyek fehérjék - fehérjék, amelyek segítenek a vírusok és a testbe behatoló baktériumok leküzdésében és megsemmisítésében.

Amikor az immunrendszerben a lupus erythematosus az antitesteket (fehérjéket) termel saját testének és szövetének ellen.

A tudósok még nem vizsgálták az SLE-ben a gyulladás és a szövetkárosodás minden okait, de fennáll annak lehetősége, hogy a következő tényezők közül néhányat kombinálják:

• Genetikai okok;
• Környezeti tényezők;
• Feltételesen hormonális tényezők.

A betegség pontos okai nagyon különbözőek lehetnek az egyes emberekben, így nagyon nehezen osztályozhatók.

A lupus erythematosus okozhat:

1. stressz
2. katarrális betegségek;
3. a serdülőkor és a menopauza ideje, mert erőteljes hormonális kiigazítás van a testben;
4. terhesség
5. abortusz;
6. napsugárzás;
7. egyes gyógyászati ​​anyagok;
8. vírusok és fertőzések.

diagnosztika

A lupus erythematosus diagnózisának 11 kritériuma van:

1. A kiütés megjelenése az arccsonton pillangó formájában.
2. Kiütés a bőrön, diszkosz kiütés (erythema) formájában.
3. Az UV sugárzás fokozott érzékenysége.
4. A fekélyek megjelenése a szájüregben (enanthem).
5. A nem eróziós arthritis kialakulása: két vagy több ízület (leggyakrabban kicsi).
6. A szerositis jelenléte: pleurisis vagy pericarditis.
7. A veséket érintik.
8. Érintett központi idegrendszerrel jelölt görcsök és pszichózis jelenléte.
9. Hematológiai rendellenességek észlelése: anaemia, thrombocytopenia, leukopenia.
10. Az elemzések immunológiai paramétereket tártak fel: anti-DNS vagy anti-Sm vagy aFL.
11. Az ANF-et fokozott titer jellemzi.

Ha a betegnek négy kritériuma van tizenegyből, az orvos szisztémás lupus erythematosus diagnózist készít. Ugyanakkor egy ilyen diagnózis egy kritérium jelenlétében is elvégezhető.

Video - tünetek és a szisztémás lupus eritematosus kezelése

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus olyan gyógyíthatatlan betegségekre utal, amelyekben a súlyosbodási időszakok remissziós időszakokkal váltakoznak.

A súlyosbodás időszakában különböző szervek gyulladása vagy a remisszió során bekövetkezett állapot romlása következik be.

A remisszió során nincsenek a lupus tünetei. Ritkán teljes vagy tartós remisszió.

Az SLE-kezelés elsősorban a súlyosbodási időszak megelőzésére és elhalasztására és a remissziós időszak fenntartására irányul.

Az SLE kezelésének fő taktikája:

1. megakadályozza a súlyosbodást
2. a súlyosbodást, amikor ez történt
3. a betegség komplikációinak minimalizálása.

A világban kutatást végeznek, amely keresi a betegség gyógyításának módjait.

Táblázat - az SLE kezelése

Lupus erythematosus

Ez a betegség az immunrendszer megsértésével jár, ami az izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus a remisszió és a súlyosbodás időszakában fordul elő, míg a betegség kialakulását nehéz megjósolni; a progresszió és az új tünetek megjelenése során a betegség egy vagy több szerv meghibásodásához vezet.

Mi a lupus erythematosus

Ez egy olyan autoimmun patológia, amelyben a vesék, az erek, a kötőszövetek és más szervek és rendszerek érintettek. Ha a normális állapotban az emberi test olyan ellenanyagokat termel, amelyek képesek kívül eső idegen organizmusok támadására, akkor egy betegség jelenlétében a szervezet nagyszámú antitestet termel a szervezet sejtjeihez és azok alkotórészeihez. Ennek eredményeként kialakul egy immunkomplex gyulladásos folyamat, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek diszfunkciójához vezet. A szisztémás lupus a belső és külső szerveket érinti, beleértve a következőket:

okok

A szisztémás lupus etiológiája még nem tisztázott. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka a vírus (RNS, stb.). Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek a lupus erythematosusban, mint a férfiak, ami magyarázata a hormonrendszer sajátosságainak köszönhetően (magas az ösztrogén koncentrációja a vérben). Az ok, amiért a betegség ritkábban jelentkezik a férfiaknál, az az androgén (férfi nemi hormonok) védőhatása. Növelje az SLE kockázatát:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírus károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat állít elő, amelyek a fertőzések antigénjei elleni küzdelemre szolgálnak. Szisztémás lupus esetén az antitestek célzottan elpusztítják saját sejtjeiket a szervezetben, miközben abszolút megszakítják a kötőszövetet. Általános szabály, hogy a betegek fibroidváltozásokat mutatnak, de más sejtek nyálkahártya-duzzanatra hajlamosak. A bőr érintett strukturális egységeiben a mag megsemmisül.

Amellett, hogy a bőrsejtek, a plazma és a limfoid részecskék, a hisztociták és a neutrofilek károsodnak, a véredények falai felhalmozódnak. Az immunsejtek elpusztulnak az elpusztult mag körül, amelyet "rozetta" jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexei hatására lizoszomális enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és károsítják a kötőszövetet. Az antitestekkel (autoantitestekkel) rendelkező új antigének képződnek a bomlástermékekből. A krónikus gyulladás következtében a szöveti szklerózis jelentkezik.

A betegség formái

A patológiás tünetek súlyosságától függően a szisztémás betegség bizonyos besorolást mutat. A szisztémás lupus erythematosus klinikai fajtái:

1. Akut forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen halad, és a beteg általános állapota tovább romlik, miközben panaszkodik az állandó fáradtság, magas hőmérséklet (40 fokos), fájdalom, láz és izomfájdalmak miatt. A betegség tünetei gyorsan fejlődnek, és egy hónapon belül érinti az összes személy szövetét és szervét. Az akut SLE prognózisa nem megnyugtató: gyakran a beteg várható élettartama egy ilyen diagnózissal nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől és a tünetek kialakulását megelőzően több mint egy évig tarthat. Az ilyen típusú betegségek esetében a súlyosbodási és remissziós időszakok gyakori változása. A prognózis kedvező, és a beteg állapota függ az orvos által választott kezeléstől.
3. Krónikus. A betegség lassú, a jelek gyengék, a belső szervek gyakorlatilag sértetlenek, így a test normálisan működik. Az enyhe patológiás folyamat ellenére gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az, hogy enyhítsük egy személy állapotát az SLE súlyosbodó gyógyszerekkel.

Meg kell különböztetni a lupus erythematosus-tal kapcsolatos bőrbetegségeket, de nem szisztémás és nem általánosított elváltozásokat. Ezek a patológiák a következők:

• discoid lupus (vörös bőrkiütés az arcon, a fejen vagy a test többi részén, enyhén emelkedett a bőr felett);
• kábítószer-lupus (ízületi gyulladás, kiütés, magas láz, kábítószer bevételével összefüggő mellkasi fájdalom; kivonásuk után a tünetek eltűnnek);
• újszülött lupus (ritkán fejeződik ki, befolyásolja az újszülöttet, amikor az anya immunrendszeri betegségben szenved, a betegség kóros elváltozásokkal jár, a bőrkiütés, a szívbetegség).

Hogyan jelenik meg a lupus

Az SLE-ben megnyilvánuló fő tünetek közé tartozik a súlyos fáradtság, a bőrkiütés és az ízületi fájdalom. A patológia progressziójával a szív, az idegrendszer, a vesék, a tüdő és a vérerek problémái aktuálisak. A betegség klinikai képe minden esetben egyedi, mert attól függ, hogy mely szerveket érinti, és milyen mértékű kár van.

A bőrön

A betegség kezdetén a szövetek károsodása a betegek körülbelül egynegyedében fordul elő, az SLE-ben szenvedő betegek 60-70% -ánál a bőr szindróma később észrevehető, míg másokban ez nem fordul elő. Általában a testre nyitott területek, amelyek a napra nyitottak, jellemzőek a sérülés lokalizációjára - arcra (pillangó alakú terület: orr, arc), vállra, nyakra. A léziók hasonlóak az erythemához (erythematosus), mivel a vörös pépes foltok jelennek meg. A sérülések szélén hígított kapillárisok és feleslegben / hiányban levő területek találhatók.

Amellett, hogy az arc és a test más részei is ki vannak téve a napnak, a szisztémás lupus hatással van a fejbőrre. Általában ez a megnyilvánulás a temporális régióban lokalizálódik, míg a haj a fej korlátozott területére esik (helyi alopecia). Az SLE-ben szenvedő betegek 30-60% -ánál észrevehetően növekszik a napfény érzékenysége (fényérzékenység).

A vesékben

Nagyon gyakran a lupus erythematosus befolyásolja a veséket: a betegek mintegy fele károsítja a vesefunkciót. Ennek gyakori tünete a fehérje jelenléte a vizeletben, a palackokban és a vörösvérsejtekben, általában a betegség kezdetén nem észlelhető. Az SLE főbb jelei a vesékre vonatkoznak:

• membrános nephritis;
• proliferatív glomerulonefritisz.

Az ízületekben

A rheumatoid arthritiset gyakran lupus diagnosztizálják: 10 esetben 9-ben nem deformálódó és nem eróziós. A betegség leggyakrabban a térd ízületeit, az ujjait, a csuklóit érinti. Ezen túlmenően az SLE-ben szenvedő betegek néha oszteoporózist (csontsűrűség csökkenését) mutatnak ki. Gyakran a betegek izomfájdalmat és izomgyengeséget panaszkodnak. Az immungyulladást hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) kezelik.

A nyálkahártyán

A betegség a szájnyálkahártyán és az orrnyálkahártyán fekszik, fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalmas érzéseket. A nyálkahártya vereségét 4 esetben rögzítették. Ehhez a jellemzőhöz:

• csökkent pigmentáció, vörös ajkak (cheilitis);
• a száj / orr fekélye, petechiális vérzés.

A hajókon

A lupus erythematosus befolyásolhatja a szív összes szerkezetét, beleértve az endokardiumot, a pericardiumot és a miokardiát, a koszorúereket, a szelepeket. Azonban a szerv külső membránjának sérülése gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• perikarditis (a szívizom serózus membránjainak gyulladása, amely a mellkasban tompa fájdalmakból nyilvánul meg);
• myocarditis (szívizom gyulladása, ritmuszavarok, idegimpulzusok, akut / krónikus szervhiba);
• szívszelep-zavar;
• károsodás a koszorúerekben (előfordulhat, hogy az SLE-ben szenvedő betegek korai életkorban jelentkezhetnek);
• a véredények belső oldalának károsodása (ez növeli az atherosclerosis kockázatát);
• a nyirokerek károsodása (a végtagok és a belső szervek trombózisa, panniculitis - szubkután fájdalmas csomópontok és retikuláris - kék foltok, amelyek a rácsmintát képezik).

Az idegrendszeren

Az orvosok azt sugallják, hogy a központi idegrendszer meghibásodása az agyi erek sérüléséből és az idegsejtek elleni antitestek képződéséből adódik - a sejtek táplálkozásáért és védelméért felelős sejtek, valamint az immunsejtek (limfociták. :

• pszichózis, paranoia, hallucinációk;
• migrénes fejfájás;
• Parkinson-kór, korea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyi stroke;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus típusú meningitis;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

tünetek

A szisztémás betegség kiterjedt listája a tüneteknek, remissziós és komplikációs időszakokkal. A patológia kezdete villám vagy fokozatos lehet. A lupus tünetei a betegség formájától függenek, és mivel a patológiák többszervezetes kategóriájába tartozik, a klinikai tünetek változhatnak. Az SLE nem súlyos formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség jellemző tünetei a következők:

• duzzadt szem, alsó végtag-ízületek;
• izom / ízületi fájdalom;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kipirulás;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• piros, hasonló az arcra gyakorolt ​​allergiás kiütésekhez;
• felesleges láz;
• Kék ujjak, kezek, lábak stressz után, hideg érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belélegzéskor (a tüdő bélésének károsodásáról beszél);
• érzékenység a napfényre.

Első jelek

A korai tünetek közé tartozik a hőmérséklet, amely 38039 fokon belül ingadozik és több hónapig tarthat. Ezt követően a betegnek más SLE jelei vannak, beleértve:

• kis / nagy ízületek ízületi gyulladása (függetlenül áthaladhat, majd nagyobb intenzitásúvá válik);
• egy pillangó alakú bőrkiütés az arcán, kiütések a vállon, a mellkason;
• a nyaki nyaki nyirokcsomók gyulladása;
• súlyos testkárosodások esetén a belső szervek - vesék, máj, szív - szenvednek, ami a munkájuk megsértésében tükröződik.

Gyermekekben

Korai életkorban a lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, amelyek fokozatosan befolyásolják a gyermek különböző szerveit. Ebben az esetben az orvosok nem tudják megjósolni, hogy melyik rendszer sikertelen lesz. A patológia elsődleges jelei hasonlíthatnak a gyakori allergiákra vagy a bőrgyulladásra; a betegség ilyen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei a gyermekeknél:

• dystrophiában;
• bőrhígítás, fényérzékenység;
• láz, komoly izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• dermatitis, általában az arcokon, orrban lokalizálódik (szemölcsös kiütés, hólyagok, ödéma stb.);
• ízületi fájdalmak;
• törékeny körmök;
• nekrózis az ujjhegyeken, tenyéren;
• alopecia, teljes kopaszságig;
• görcsök;
• mentális zavarok (idegesség, hangulatosság stb.);
• szérumgyulladás, amely nem kezelhető.

diagnosztika

A diagnózis megállapításához az orvosok az amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a betegnek lupus erythematosus-je van, a 11 beteg közül legalább 4-nek kell lennie:

• erythema a pillangó alakú arcra;
• fényérzékenység (a pigmentáció az arcon, súlyosbodik a napfény vagy UV sugárzás hatásával);
• discoid bőrkiütés (aszimmetrikus vörös foltok, amelyek héj és repedések, a hiperkeratózis területei szaggatott élekkel rendelkeznek);
• arthritis tünetei;
• a száj nyálkahártyájának fekélye, orr;
• a központi idegrendszer rendellenességei - pszichózis, ingerlékenység, hisztéria ok nélkül, neurológiai patológiák stb.;
• serózus gyulladás;
• gyakori pyelonefritisz, a fehérje megjelenése a vizeletben, a veseelégtelenség kialakulása;
• Wasserman hamis pozitív elemzése, antigének és antitestek titereinek kimutatása a vérben;
• a vérlemezkék és a limfociták csökkentése a vérben, összetételének megváltoztatása;
• az antinukleáris antitestek indokolatlan növekedése.

A szakember csak akkor végez végső diagnózist, ha a fenti listából négy vagy több jel található. A szóban forgó ítélet kérdésében a beteg szűk, részletes vizsgálatra irányul. Az SLE diagnózisában nagy szerepet játszott az orvos anamnézis és genetikai tényezők tanulmányozása. Az orvosnak meg kell állapítania, hogy milyen betegségek voltak a betegnek az utolsó életévben és hogyan kezelték őket.

kezelés

Az SLE egy krónikus típusú betegség, amelyben a beteg teljes gyógyulása nem lehetséges. A terápia célja a kóros folyamat csökkentése, az érintett rendszer / szervek funkcionális képességeinek helyreállítása és megőrzése, a súlyosbodások megelőzése, a betegek hosszabb élettartamának elérése és életminőségének javítása. A lupus kezelése magában foglalja a gyógyszerek kötelező bevitelét, amelyet az orvos minden beteg számára külön előír, a szervezet jellemzőitől és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek abban az esetben, ha a betegség alábbi klinikai tünetei közül egy vagy több:

• gyanús stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás;
• hosszabb ideig 38 fok fölé emelkedik (a láz nem lehet eltávolítani lázcsillapító szerek segítségével);
• a tudat depressziója;
• a vérben a leukociták éles csökkenése;
• a betegség tüneteinek gyors előrehaladása.

Ha szükség van rá, a pácienst olyan kórházi orvosokhoz, mint kardiológus, nephrologist vagy pulmonológushoz kell utalni. Az SLE standard kezelése a következőket tartalmazza:

• hormonális terápia (a glükokortikoid csoport előírt gyógyszerei, például Prednizolon, Ciklofoszfamid stb.);
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (általában diklofenak ampullákban);
• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (paracetamol vagy ibuprofén alapján).

Az égés enyhítésére, a bőr hámlására az orvos hormonalapú krémeket és kenőcsöket ír elő a betegnek. A lupus erythematosus kezelése során különös figyelmet kell fordítani a beteg immunitásának fenntartására. A remisszió során a beteg komplex vitaminokat, immunstimulánsokat és fizioterápiás manipulációkat ír elő. Az immunrendszer működését serkentő gyógyszerek, mint az azatioprin, csak betegségvesztés során kerülnek alkalmazásra, különben a beteg állapota jelentősen romolhat.

Akut lupus

A kezelést a kórházban a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiás kurzusnak hosszúnak és állandónak kell lennie (megszakítás nélkül). A patológia aktív fázisában a glükokortikoidokat nagy adagokban adják be a páciensnek, kezdve 60 mg-os Prednizolonnal és 3 hónapon keresztül további 35 mg-mal. Csökkentse a gyógyszer mennyiségét lassan, mozgassa a tablettákra. Egyedi hozzárendelt fenntartó adag után (5-10 mg).

Az ásványi anyagcsere megsértésének megakadályozása érdekében a hormonterápiával egyidejűleg kálium-készítményeket (Panangin, kálium-acetát oldat stb.) Írnak elő. A betegség akut fázisának befejezése után a kortikoszteroidokkal végzett komplex kezelést csökkentett vagy fenntartó adagokban végezzük. Ezenkívül a beteg amino-kinolin-kábítószereket (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil) szed.

krónikus

Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esélye a betegnek, hogy elkerülje a visszafordíthatatlan hatásokat a szervezetben. A krónikus patológia terápiája szükségszerűen magában foglalja a gyulladásgátló gyógyszerek, az immunrendszer (immunszuppresszánsok) és a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek elnyomását gátló gyógyszerek használatát. Mindazonáltal a betegek csak fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában az őssejtterápiát végzik. Általában az autoimmun agresszió hiányzik.

Mi a veszélyes lupus erythematosus

Néhány ilyen diagnózisban szenvedő beteg súlyos szövődményeket okoz - a szív, a vesék, a tüdő, más szervek és rendszerek működése zavart. A betegség legveszélyesebb formája a szisztémás, amely a terhesség alatt még a placentát is károsítja, aminek következtében a magzatot vagy a halálát megzavarja. Az autoantitestek képesek behatolni a placentába és újszülött (veleszületett) betegséget okoz az újszülöttben. Ebben az esetben a baba bőrszindróma jelenik meg, amely 2-3 hónap elteltével halad.

Hányan élnek a lupus erythematosus

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek a betegség diagnózisát követően több mint 20 éve élhetnek. A patológiás fejlődés folyamata különböző sebességgel megy végbe: egyeseknél a tünetek fokozatosan fokozzák az intenzitást, míg másokban gyorsan növekszik. A legtöbb beteg továbbra is él a szokásos életmódjukon, de a betegség súlyos lefolyásával a munkaképesség elvesztése a súlyos ízületi fájdalom, a magas fáradtság és a központi idegrendszeri betegségek miatt. Az SLE időtartama és életminősége a többszörös szervkárosodás tüneteinek súlyosságától függ.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan súlyos betegség, amelyben saját immunrendszere idegennek érzékeli az emberi test sejtjeit. Ennek eredményeképpen az immunválasz ellen van, és szervkárosodást okoz. Mivel az immunrendszer elemei a test bármely részén vannak jelen, szinte minden szervet befolyásolhat a lupus. A statisztikák szerint az esetek mintegy 90% -ában a betegség nő. A legtöbb esetben a betegség első tünetei 15 és 25 év közöttiek.

Sokan érdeklődnek a betegség nevének eredete iránt, és hogy a farkasok hogyan kapcsolódnak hozzá? A történet a távoli középkorba nyúlik vissza, amikor Európában még mindig lehetett találkozni egy vadfarkasval és komolyan szenvedni egy ilyen találkozón. Ez különösen igaz a járművezetőre, aki gyakran napközben és időjárási körülmények között kellett szolgálnia. Amikor megtámadják őket, a farkas megpróbált megharapni a test védtelen részébe, ami kiderült, hogy az arca (orr és arc, pontosabb). Később a betegség fő tünetei szerepelnek, és az egyik a lupus "pillangó" - az arccsontokban és az orrban a bőrelváltozások.

A szisztémás lupus erythematosus mellett két további eljárás is létezik: a diszoid és a gyógyszeres lupus erythematosus. Ezeket a fogalmakat nem szabad azonosítani, mivel a patológiák klinikai megnyilvánulásaiban és a súlyos szövődmények valószínűségében különböznek egymástól.

A szisztémás lupus erythematosus okai

Eddig az orvosok nem tudták megállapítani az ilyen komplex betegség kialakulásának pontos okait. Világszerte több tucat laboratórium keresi a választ erre a kérdésre, de nem tud döntően előrelépni.

• Az anamnézisgyűjtés során szerzett adatok alapján az orvosok meg tudták állapítani, hogy az emberek, akik sok időt töltenek a hidegben vagy a hőben, gyakrabban szenvednek a lupus erythematosusból. A legtöbb esetben ez szakmai tevékenységüknek köszönhető. Az ultraibolya sugárzás javára (napfényt tartalmaz) azt mondja, hogy a betegség gyakran nyáron súlyosbodik.
• Az örökletes hajlam, valójában nem a betegség oka. Ez csak egy szubsztrát, amelyen további tényezők halmozódnak fel. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a problémát tapasztaló emberek rokonai nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulásának.
• Egyes szerzők azt állítják, hogy a lupus egyfajta szisztémás válasz a szervezet immunrendszerére a gyakori irritációkra. Mikroorganizmusok, a gasztrointesztinális traktus parazitái, gombás fertőzések, vírusok irritáló hatásúak. Ha egy személy immunitása gyengül és folyamatosan ki van téve negatív hatásnak, akkor a sejtek és szövetek perverz reakciójának valószínűsége nő.
• Néhány agresszív vegyi anyagnak való kitettség (szinte mindig a beteg a munkahelyén találkozik velük).

Néhány tényező a szisztémás lupus erythematosus-ban szenvedő személy romlását okozhatja, vagy újabb súlyosbodását okozhatja:

• Dohányzás - nagyon rossz hatással van a mikrocirkulációs ágy véredényeire, amelyek már szenvednek az SLE-től.
• A nemi hormonokat tartalmazó készítmények nagy adagokban történő fogadása a nőnek.
• A gyógyszer nemcsak a lupus kialakulását okozhatja, hanem az SLE súlyosbodását is okozhatja (ne feledje, ezek különböző betegségek).

A betegség patogenezise

Sok beteg nem tudja megérteni az orvosokat, akik azt mondják nekik, hogy saját immunrendszere hirtelen elkezdett támadni a gazdájukat. Végül is, még messze az orvostól is, az iskolából tudják, hogy az immunrendszer a test védője.

Kezdetben az emberi testben egy szabályozó funkciót ellátó mechanizmus meghibásodik. Amint fentebb említettük, ennek a kapcsolatnak az okait és mechanizmusát nem állapították meg, és az orvosok csak ezt a tényt állapíthatják meg. Ennek eredményeként a limfociták (ez egy vérsejt) néhány frakciója túlzott aktivitást mutat, és nagy fehérje molekulák - immunrendszer komplexek - kialakulását provokálja.

Ezen túlmenően ezek a komplexek a test egészében elterjedtek, és különböző szövetekben, főként a kis edények falain helyezkednek el. Már a kötődés helyén a fehérje molekulák provokálják az enzimek felszabadulását a sejtekből, amelyek általában speciális mikroszkópos kapszulákba vannak zárva. Az agresszív enzimek hatást gyakorolnak és károsítják a test normális szövetét, ami sok tünetet okoz, amelyekkel a beteg orvoshoz segítséget kér.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Amint az előző részből látható, a betegség provokátorait véráramlással terjesztik a szervezetben. Ez arra utal, hogy szinte bármilyen szervre károkat várhat.

Nem specifikus tünetek

Először is, az emberek nem is gyanítják, hogy kifejlesztették a szisztémás lupust, mivel az a következőképpen nyilvánul meg:

• a testhőmérséklet emelkedése, amelyet egy személy semmilyen okból nem tud kapcsolatban;
• izomfájdalom és fáradtság munka közben;
• fejfájás és általános gyengeség.

Nyilvánvaló, hogy az ilyen megnyilvánulások szinte minden betegségre jellemzőek, és önmagukban nem jelentenek semmilyen értéket az orvosoknak. A betegségnek azonban még sok tünete van, amelyek a kényelem érdekében csoportokba sorolhatók, attól függően, hogy mely szerv- vagy szervrendszert érinti.

A bőr megnyilvánulása

• A betegség klasszikus tünete a jellegzetes "lupus pillangó". Ez a bőrpír és a bőrkiütés megjelenése az arc, az orr, az orr területén. Annak ellenére, hogy a SLE-ben szenvedő betegek 65% -ánál a bőrt érintik, ez a jól ismert tünet csak a betegek 30-50% -ánál figyelhető meg. Gyakran előfordul, hogy a nők azt állítják, hogy ez a bőrpír az izgalommal vagy a nap túlmelegedésével jár.
• A bőrön és a karokon is kiütések találhatók.
• Némileg kevésbé gyakori a hajhullás és a fészkelő alopecia.
• A fekélyek megjelenése a szájban, a hüvelyben, az orrban.
• A legsúlyosabb esetekben a lábakon és karokon a bőr annyira szenved, hogy a trófiai fekélyek megjelennek.
• A bőr származékai - a haj és a köröm is károsodhat a lupus előrehaladása következtében. A körmök törékenyek, és a haj kialszik.

Az izom-csontrendszer megnyilvánulása

A lupusban a kötőszövet leginkább szenved, ami viszonylag nagy számban van jelen az ízületek területén.

• A legtöbb SLE-ben szenvedő beteg jelent fájdalmat az ízületekben. Ebben az esetben a kézen és a csuklón lévő kis ízületek gyakrabban és erőteljesebben érintettek.
• A szimmetrikus ízületek gyulladása - a polyarthritis - valamivel ritkábban alakul ki.
• A rheumatoid arthritistól eltérően, amely nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus ízületi károsodásához, a csontpusztulás nem következik be.
• Minden ötödik beteg ízületi károsodással alakul ki. A rossz dolog az, hogy ez az alakváltozás állandó, és csak sebészeti beavatkozás segítségével lehet megszüntetni.
• A férfiaknál nagyon gyakran a betegség a szentroiliacis ízületi gyulladása. Ugyanakkor fájdalom van a sacrumban és a coccyxban (kissé a fenék felett). A tünetek folyamatosan zavarhatják az embert, és a fizikai erőfeszítés után a kényelmetlenség és a nehézség érzése formájában jelentkezhetnek.

Az SLE megnyilvánulása a hematopoetikus rendszerből

• A lupus egyik legjellemzőbb és legjellemzőbb megnyilvánulása a LE sejtek megjelenése a vérben (ezeket néha lupusnak nevezik). Ezek a leukociták, amelyek belsejében nagy nagyítással rendelkező laboratóriumi dolgozók érzékelik más vérsejtek magjait. Ez a jelenség a saját sejtjeinek veszélyes és idegen hamis felismerésének következménye. A leukociták jelet kapnak, hogy elpusztítsák őket, elpusztítsák a darabokat és elnyeljék magukat.
• A betegek felében a vér klinikai vizsgálata anémiát, thrombocytopeniát és leukopeniát tár fel. Ez nem mindig a betegség előrehaladásának következménye - gyakran ezt a hatást a betegség orvosi terápiája eredményezi.

A szív és a nagy erek megnyilvánulása

• A vizsgálat során a betegek egy részénél az orvosok perikarditist, endokarditist és myocarditist találnak.
• A vizsgálat során az orvosok nem észlelnek olyan fertőző anyagot, amely a gyulladásos szívbetegség kialakulását idézheti elő.
• A betegség előrehaladásával a legtöbb esetben a mitrális vagy a tricuspid szelepek érintettek.
• A szisztémás lupus erythematosus, mint sok szisztémás betegség, növeli az atherosclerosis kialakulásának valószínűségét.

Az SLE nephrológiai megnyilvánulása

• A lupus nefritisz a vesék gyulladásos betegsége, amelyben a glomeruláris membrán megvastagodik, fibrin lerakódik, és hialin vérrög képződik. Megfelelő kezelés hiányában a beteg a vesefunkció tartós csökkenését eredményezheti. A vese károsodásának valószínűsége magasabb a betegség akut és szubakutális lefolyása során. A krónikus SLE esetében a lupus nephritis sokkal ritkábban alakul ki.
• Hematuria vagy proteinuria, amely nem jár fájdalommal, és nem zavarja a személyt. Gyakran ez a húgyúti rendszerből származó lupus egyetlen megnyilvánulása. Mivel jelenleg az SLE-t időben diagnosztizálják és hatékony kezelés kezdődik, az akut veseelégtelenség csak az esetek 5% -ában alakul ki.

Neurológiai és mentális rendellenességek

A betegség előrehaladása ilyen központi idegrendszeri rendellenességeket idézhet elő, mint például az encephalopathia, a görcsök, az érzékenység csökkenése, a cerebrovascularis betegség. A rossz dolog az, hogy minden változás meglehetősen tartós és nehezen korrigálható.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az összes rendelkezésre álló adat alapján az orvosok azonosították a lupus erythematosus leggyakoribb tüneteit. Némelyikük gyakoribb, mások kevésbé gyakori. Ha 4 vagy több kritériumot azonosítanak egy személyben, függetlenül attól, hogy mennyi ideig jelentkeztek, diagnosztizálták a szisztémás lupus erythematosus-t. Ezek a kritériumok a következők:

• "Lupus pillangó" - kiütés az arccsontokon.
• Discoid kitörés.
• A bőr fokozott érzékenysége a napfényre - fényérzékenység. Egy személynek kiütése vagy csak kifejezett vörössége lehet.
• A száj epitéliumán lévő fekélyek.
• Két vagy több perifériás ízület gyulladásos sérülése, a csontszövet bevonása nélkül.
• A serózus membránok gyulladása - pleurisis vagy pericarditis.
• A vizelettel való kiválasztás naponta több mint 0,5 g fehérje vagy cylindruria.
• Spazmusok és pszichózis, egyéb neurológiai rendellenességek.
• Hemolitikus anaemia, a leukociták és a vérlemezkék vérszintjének csökkenése.
• Antitestek kimutatása saját DNS-jével és egyéb immunológiai rendellenességekkel.
• Az ANF titerének növelése.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A páciensnek először be kell illesztenie azt a tényt, hogy a betegség nem gyógyítható néhány nap alatt, vagy egyszerűen csak egy műveletre van szükség. Eddig a diagnózis életre van állítva, de nem is kétségbeeshet. A megfelelően választott kezelés lehetővé teszi, hogy elkerülje a súlyosbodást, és meglehetősen teljes életet éljen.

• Gyógyszerek glükokortikoidokkal - a betegeik rendszeresen élnek egész életük során. Kezdetben a dózis viszonylag nagy - a súlyosbodás és az összes megnyilvánulás kiküszöbölése érdekében. Miután az orvos figyelemmel kíséri a beteg állapotát, és lassan csökkenti a bevitt gyógyszer mennyiségét. A minimális dózis jelentősen csökkenti annak a valószínűségét, hogy a páciens hormonkezelés mellékhatásai alakulnak ki, ami elég sok.
• Citotoxikus gyógyszerek.
• TNF-α inhibitorok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek gátolják a gyulladásos enzimek működését a szervezetben, és enyhítik a betegség tüneteit.
• Extrakorporális méregtelenítés - az abnormális vérsejtek eltávolítása és az immunrendszer komplexek eltávolítása a testből nagyon érzékeny szűréssel.
• Az impulzus terápia a citosztatikumok vagy hormonok lenyűgöző adagjainak alkalmazása, ami lehetővé teszi, hogy gyorsan megszabaduljon a betegség főbb tüneteitől. Természetesen ez a kurzus rövid ideig tart.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek.
• Lupus - nephritis, arthritis stb.

Nagyon fontos a vesék állapotának figyelemmel kísérése, mivel a lupus nephritis a leggyakoribb haláleset a szisztémás lupus erythematosus betegek körében.