A szívbevonat a szív szerkezetének egyik veleszületett vonása. Annak érdekében, hogy könnyebben megértsük, mi ez a tulajdonság, röviden tekintse át a szív anatómiájának és fiziológiájának néhány árnyalatait.

Szóval, a szív egy izmos szerv, amelynek feladata a vér átömlése a testen. A szív két atriaból és két kamrából áll. A kamrák között a szívszelepek, a jobb oldalon a tricuspid (tricuspid) és a bal oldali mitrális (bicipid). A szelepek kötőszövetből állnak, és az eredeti ajtókhoz hasonlítanak, amelyek bezárják az atria és a kamrák közötti nyílásokat, hogy a vér a megfelelő irányba mozduljon - általában a vér mozog az atriából a kamrákba, nem szabad visszatérni az atriához. A vér kiürülésének időpontjában a kamrába (pitvari szisztolé), a szelep nyitva van, de amint az összes vér belép a kamrába, a fülek közel vannak, és a vér a kamrából a pulmonális artériába és az aortába (kamrai szisztolé) kerül ki.

Balról jobbra: 1. A szív teljes diasztolája - az atria és a kamrák enyhülnek; 2. pitvari systole - az atria csökken, a kamrák nyugodtak; 3. Ventrikuláris szisztolé - az atria nyugodt, a kamrák csökkentek.

Ha a mitrális szelep nincs teljesen zárva a vér kilökődéséből a kamrából az aortába, akkor azt mondják, hogy a szisztolés idején a bal pitvar üregébe behatol (megereszkedett) (a bal kamra összehúzódása).

A mitrális szelep prolapsus a kötőszövet szerkezetének megsértése, ami a szelepek hiányos lezárásához vezet, aminek következtében a vér visszahúzódik az átriumba (regurgitáció). Az endokarditisz, a myocarditis, a mellkasi sérülések és az akkordok törése, szívhibák, miokardiális infarktus (másodlagos) prolapsus hátterében veleszületett (primer) és fejlődött. Az egészséges emberek mintegy 20–40% -ában fordul elő primer prolapsus, és a legtöbb esetben nem befolyásolja jelentősen a szív-érrendszer működését.

A modern orvostudományban az elsődleges mitrális szelep prolapsus a szív inkább veleszületett vonása, mint komoly patológia, feltéve, hogy nem kombinálódik a bruttó fejlődési rendellenességekkel, és nem okoz jelentős hemodinamikai rendellenességeket (kardiovaszkuláris funkciókat).

A mitrális szelep prolapsusának okai

Az alábbiakban az elsődleges mitrális szelep prolapsusát tárgyaljuk, amely a szív kisebb rendellenessége. Mi okozhatja ezt az anomáliát? A betegség kialakulásának fő oka a kollagén 111 típusú szintézis genetikailag meghatározott megsértése. Olyan fehérje, amely részt vesz a kötőszövet kialakulásában minden szervben, beleértve a szívét is. Amikor kialakulása károsodik, a szelep kötőszövete elveszti szilárdságát, a szelep lazul, lágyabb, és ezért nem tud elegendő ellenállást biztosítani a vérnyomás ellen a bal kamra üregében, ami a bal oldali pitvarban megrepedt.

Szintén szükséges figyelembe venni a terhesség - a dohányzás, az alkohol, a kábítószer és a mérgező anyagok, a foglalkozási veszélyek, a rossz táplálkozás, a stressz - fejlődését befolyásoló káros tényezőket.

A mitrális szelep prolapsusának tünetei és jelei

Rendszerint a diagnózis az újszülöttek rutin vizsgálata során jön létre, beleértve az echokardiográfiát (a szív ultrahangja).

A mitrális szelep prolapsusát a regurgitáció mértéke (a vér visszatérése) szerint osztályozzák, melyet a szív ultrahangával Dopplerrel határozunk meg. A következő fokozatokat különböztetjük meg:
- 1 fok - a bal oldali pitvarban a fordított véráramlás a szelep szórólapok szintjén marad;
- 2. fok - a véráram visszatér az átrium felére;
- 3 fok - a vér visszafogása kitölti az egész átriumot.

Ha a betegnek veleszületett prolapsusa van, akkor általában a regurgitáció jelentéktelen (1. fokozat), vagy egyáltalán nem. Ha a szelepszaporodás másodlagos, akkor hemodinamikailag szignifikáns regurgitáció alakulhat ki, mivel a vér visszatérése az átriumba negatív hatással van a szív és a tüdő működésére.

A regurgitáció nélküli prolapsussal nincs klinikai tünet. A szívfejlődés egyéb kisebb rendellenességeihez hasonlóan (további akkord, nyílt ovális ablak) ez a betegség csak a gyermek és az ECHO-KG rutinszerű vizsgálata alapján gyanítható, amely az utóbbi években kötelezővé tette az 1 hónapos gyermekek vizsgálatát.

Ha a betegséget regurgitáció kísérte, majd pszichoemutális vagy fizikai stressz következik be, a szívében a kiömlött fájdalmakról panaszok jelentkezhetnek, a szív munka megszakadásának érzése, a szívelégtelenség érzése, a légszomj, a levegő hiánya. Mivel a szív és az autonóm idegrendszer aktivitása (a belső szervek működéséért felelős idegrendszer része) elválaszthatatlan kapcsolatban áll a szédüléssel, ájulással, hányingerrel, "torokcsomóval", fáradtsággal, gyengeséggel, túlzott izzadással, tachycardiaval (szívdobogás) ), a hőmérséklet enyhe növekedése. Mindezek a vegetatív válságok tünetei, különösen a serdülőkorban gyermekkorban kifejezett gyermekkorban, amikor a szervezetben gyors növekedés és hormonális változások tapasztalhatók.

Ritka esetekben, amikor a 3. fokozat regurgitációja következik be, a fenti panaszokat a szív és a tüdő hemodinamikai zavarai jellemzik - fájdalom a szívterületen és légszomj a normál háztartási tevékenység során, gyaloglás, lépcsőzés, amelyet a vér stagnálása okoz. Ritkán a szívritmuszavarok is kapcsolódhatnak - a sinus tachycardia, a pitvarfibrilláció és a pitvari flutter, a pitvari és a kamrai extrasystoles, valamint a rövidített PQ szindróma. Emlékeztetni kell arra, hogy néha a regurgitáció előrehaladhat, vagyis növeli a prolapsus mértékét.

A mitrális szelep prolapsusának diagnosztizálása

A diagnózis alapján? A gyermek klinikai vizsgálata során is gyanúja lehet a mitrális szelep prolapsusának. Kisgyermekeknél a köldök- és a nyaki hernia, a csípő dysplasia (veleszületett szubluxáció és csípőelhelyezés) kísérheti a prolapsust. Gyermekek és serdülők vizsgálatakor figyelemre méltó a páciens megjelenése - magas, hosszú ujjak, hosszú végtagok, az ízületek rendellenes mozgása, a gerinc görbülete, a mellkas deformációja.

Auscultáció (hallás) során akár izolált szisztolés hangokat és kattintásokat is hallanak (az ín akkordok feszültsége miatt a zárás idején a szelep prolapsus során), vagy ezek kombinációját hallják.

A fő diagnosztikai módszer a echokardiográfia (a szív ultrahangos vizsgálata), Doppler-vizsgálattal (lehetővé teszi visszhangjelzés megjelenítését a mozgó vérszerkezetekből). Az ultrahang közvetlenül lehetővé teszi a szelep prolapsus jelenlétének és a megereszkedés mértékének értékelését, míg a Doppler érzékeli a regurgitáció jelenlétét és mértékét.

Ezenkívül az EKG és a 24 órás EKG-monitorozás szükséges a ritmus- és vezetési zavarok (szívritmuszavarok) meghatározásához.

A mellkasi üregek radiográfiája azt is kimutatja, hogy a szív árnyéka megnagyobbodik-e, és hogy van-e a vér stagnálása a tüdőedényekben, ami jelezheti a szívelégtelenség kialakulását.

Szükség esetén a terheléssel ellátott mintákat (futópad teszt - futópadon járás, kerékpár-ergometria) kell rendelni.

A mitrális szelep prolapsusának kezelése

Abban az esetben, ha a mitrális szelep prolapsusát nem kísérik a klinikai tünetek, a beteg nem írja elő az orvosi kezelést. A kórházban a kórházi kezelés nem szükséges. Számos helyreállító intézkedés végrehajtása és kardiológus megfigyelése éves ECHO-CG-vel.

A megerősítő tevékenységek közé tartozik a jó táplálkozás, a racionális munka és a pihenés megfelelő alvással, sétál a friss levegőben, a test általános kikeményedése, mérsékelt edzés (az orvos megengedett).

A vegetatív - vaszkuláris dystonia (vegetatív válságok) megnyilvánulása, a gerincmasszázs, a fizioterápiás gyakorlatok, a galléros terület magnézium-készítményekkel történő elektroforézise. A gyógynövény-nyugtatókat (anyajegy, valerian, zsálya, galagonya, vad rozmaring), valamint a szívizom (magnerot, karnitin, Riboxin, Panangin) és vitaminok táplálását javító gyógyszereket mutatnak be.

Amikor a szívben megszakadások vannak, és még inkább az EKG által megerősített ritmuszavarok, az adrenerg blokkolók (karvedilol, biszoprolol, atenolol, anaprilin stb.)

Ritka esetekben (a szívelégtelenség kialakulásával, ritmuszavarokkal, progresszív mitrális szelep elégtelenséggel) a prolapsus műtéti korrekcióját lehet elvégezni. A sebészeti kezelési módszerek magukban foglalják a szelepen végzett rehabilitációs műveleteket (megakadályozzák a megkötött szárnyakkal, a kifeszített akkord lerövidítésével) vagy a szelepcsere mesterséges cseréjével. Az izolált veleszületett prolapsus sebészeti kezelését ritkán alkalmazzák a patológia kedvező útja miatt.

A mitrális szelep prolapsusának szövődményei

Lehetnek komplikációk? Annak ellenére, hogy a legtöbb esetben a mitrális szelep prolapsus enyhe regurgitációval jár, ami nem igényel speciális terápiát, még mindig fennáll a szövődmények kockázata. A szövődmények meglehetősen ritkán fordulnak elő (mindössze 2-4%), és ezek közé tartoznak az alábbi, életveszélyes állapotok, amelyek egy speciális kórházban kezelést igényelnek:

- akut mitrális elégtelenség - olyan állapot, amely általában az ín akkordok mellkasi sérüléseiből való leválását eredményezi. Jellemzője egy „lógó” szelep kialakítása, vagyis a szelep nem az akkordok között van, és a szárnyak szabad mozgásban vannak, és nem hajtják végre a funkcióikat. A pulmonalis ödéma képe klinikailag jelentős légszomj a nyugalomban, különösen ha fekszik; kényszerülés (orthopnea), légzés; a tüdőben zajló pangásos zihálás.

- bakteriális endokarditisz - olyan betegség, amelyben az emberi szervezetben a fertőzés forrásától a vérbe tört mikroorganizmusok a szív belső falára kerülnek. Leggyakrabban az endokarditisz és a szelepes elváltozások a gyermekek torokfájása után alakulnak ki, és az eredetileg megváltozott szelepek jelenléte további tényező lehet a betegség kialakulásában. Az átvitt fertőzés után két-három héten belül a páciens visszatérő láz, hidegrázás, kiütés, megnagyobbodott lép, cianózis (a bőr kék színezése) alakulhat ki. Ez egy súlyos betegség, amely szívhibák kialakulásához, a szívszelepek bruttó deformációjához vezet a szív- és érrendszeri funkciók károsodásával. A bakteriális endokarditisz megelőzése az akut és krónikus fertőzési pontok időbeni rehabilitációja (carious fogak, a felső légutak betegségei - adenoidok, krónikus mandulák gyulladása), valamint profilaktikus antibiotikumok az eljárások során, például a fogak eltávolítása, a mandulák eltávolítása.

- A hirtelen szívhalál félelmetes szövődmény, amelyre jellemző, hogy idiopátiás (hirtelen, oktalan) kamrai fibrilláció előfordulása, amely halálos ritmuszavar.

A mitrális szelep prolapsusának előrejelzése

Az élet prognózisa kedvező. A szövődmények ritkák, és a beteg életminősége nem szenved. Azonban a beteg ellenjavallt bizonyos sportok (ugrás, karate), valamint a kardiovaszkuláris rendszer túlterhelését okozó szakmák számára (búvárok, pilóták).

A katonai szolgálatot illetően elmondható, hogy a katonai szolgálat a megrendelések szerint a katonai szolgálatra való alkalmasságot egyenként határozza meg. Tehát, ha egy fiatal férfinak van mitrális szelepe, akkor a beteg a szervizelésre alkalmas. Ha 2 fokos regurgitáció van, akkor a beteg feltételesen illeszkedik (békeidőben nem hívják meg). A 3. fokozatú regurgitáció, a 11. és magasabb funkcionális osztály ritmuszavarai vagy szívelégtelensége esetén a hadsereg szolgálata ellenjavallt. Így a legtöbben a mitrális szelep prolapsussal kedvező járulékos és komplikációk hiányában szenvedő beteg szolgálhat a hadseregben.

Doctor terapeuta Sazykina O. Yu.

A szív- és érrendszeri betegségek mindig nagyon súlyosak, így kezelésüket és megelőzésüket különösen felelősségteljesen kell kezelni. Egy nagyon gyakori betegség ma a mitrális szelep prolapsus. Ezt a betegséget egy vagy két szeleptábla patológiás íveltéke kíséri az átrium irányába, amely a kamrai szisztolissal párhuzamosan fordul elő. Az ilyen típusú patológiák oka lehet a szelepek, akkordok, rostos gyűrű és kapilláris izmok szerkezetének változása. Emellett a bal kamrai szívizom összehúzódásának lokális vagy diffúz megsértése hozzájárulhat a mitrális szelep prolapsus előfordulásához.

A betegség jellemzői

A mitrális szelep a kamra és a bal pitvar határán helyezkedik el, a véráramlás blokkolásáért felelős. Egy ilyen funkció elvégzéséhez szükséges, hogy a két szelepszárny megfelelő legyen. Korlátozza a szelepek mobilitását az ín akkordok és a papilláris izmok számára. Ami az ilyen betegség előfordulását illeti, mint a mitrális szelep prolapsus, a különböző korú emberek erre érzékenyek. Ugyanakkor ugyanakkor gyakoribbak lehetnek az ilyen esetek a gyermekek és a nők körében.

Ma ez a betegség két kategóriába sorolható:

Az elsődleges, vagy idiopátiás prolapsusnak is nevezzük, hogy egy független kurzus, azaz önmagában fordul elő, és nem más betegségek vagy hibák eredménye. A betegség másodlagos típusa más emberi patológiák miatt keletkezik.

A fő okai

Mint már említettük, a mitrális szelep prolapsus önálló patológiaként fordulhat elő, vagy más betegségek eredménye. Ezen túlmenően ez a fajta betegség örökletes hajlam miatt is előfordulhat. Nagyon gyakran ez a patológia párhuzamosan jelentkezik olyan betegségekkel, mint a reuma, az ischaemia, a Marfan-szindróma és így tovább.

Most vegye figyelembe az adott típusú prolapsus okát. A betegség idiopátiás vagy elsődleges típusát leggyakrabban a levél degenerációjának veleszületett patológiái okozzák. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a kollagénszálak szerkezetének megsértése miatt a hajlítószár középső rétege sűrűbb. Ez a fajta károsodás kiterjedhet a szelep rostos gyűrűjére és az ín akkordokra is, és ez megszakadáshoz vezethet. Érdemes megjegyezni, hogy a fenti változások következménye a mitrális elégtelenség és a vérmozgás irányának megváltozása. Ugyanakkor azokon a területeken, ahol változás történt, vérrögök képződhetnek, és ez már nagyon veszélyes az emberi egészségre és életre.

Ami a betegség másodlagos típusát illeti, más patológiai folyamatok hátterében alakul ki. Ebben az esetben nagyon sok betegség vezethet betegségek előfordulásához, köztük:

örökletes természetű kötőszöveti patológia; ischaemiás szívbetegség; vegetatív vaszkuláris dystonia; reumás láz; kardiomiopátia és így tovább.

A fenti betegségek mellett a kamrák korai gerjesztésének szindrómájával együtt előfordulhat prolapsus is. Ebben az esetben az idegrendszer szimpatikus hangja dominál a paraszimpatikus hangon, és ez hozzájárul a szív összehúzódásának amplitúdójának növekedéséhez és a vér stroke térfogatának növekedéséhez. Ezek a folyamatok növelik a motort, mint például az interventricularis septum és a bal kamra falai. Ilyen körülmények között a tachycardia következtében csökken a vérfeltöltés. Ugyanakkor a prolapsus oka az akkordfeszültség gyengülése és a szelepfogók megközelítése, valamint a bal kamra falai.

Hogyan jelenik meg a betegség

Ennek a betegségnek az a veszélye, hogy leggyakrabban nem élénk tünetek kísérik, így csak orvosi vizsgálat során lehet felismerni. Jellemzője a betegség neurológiai típusával kapcsolatos általános tünetek, és ezek a tünetek közvetlenül összefüggenek a vegetatív-vaszkuláris dystoniaval és az asztén szindrómával. Tehát a neurológiai jellegű tünetek a következők:

a fulladás érzése; rossz közérzet; fogyatékosság az ájulás rövid távú állapotainak előfordulása; a fizikai tevékenységek végrehajtásának nehézségei; szédülés; ismétlődő fejfájás.

Ezen túlmenően az ilyen diagnózisban szenvedő betegek fájdalmat tapasztalhatnak a szív régiójában, légszomjban, a szívverés megszakításának érzésében, és nem csak. A fizikai terhelés során a páciens gyorsan elfáradhat, és paroxizmális szívdobogást érezhet, ami a nyugalmi állapotban is folytatódhat.

Ennek a betegségnek a vizsgálata azt mutatja, hogy a betegek többnyire állandó fájdalmat panaszkodnak a szívterületen, miközben átszúródhatnak, zsugorodhatnak vagy fájóak. A fizikai terhelés végrehajtásakor a fájdalom nem nő - és ez egy másik jel arra, hogy ilyen betegség előfordul. Emellett érdemes megjegyezni, hogy a fájdalom jellege közvetlenül függ a prolapsus típusától, mert ha más kórképekkel jár, akkor a fájdalom szindróma lehet például angina pectoris.

A kezelés alapelvei

Az ilyen betegség kialakulásának számos esete nem igényel különleges bánásmódot, mivel a betegség önmagában is eltűnik. Az orvosi segítség csak akkor szükséges, ha a betegség súlyos szívritmuszavarokkal és akut fájdalommal jár. Ebben az esetben kapcsolatba kell lépnie a szakemberrel a megfelelő kezelés érdekében. A mitrális szelep prolapsusának kezelése gyakran nyugtató hatású gyógyszerek, például Corvalol, Valocordin és így tovább.

A gyógyszer szedése mellett figyelmet kell fordítani a pszichológiai állapotra is, mivel az ilyen betegség idegrendszeri károsodással járhat. Természetesen meg kell felelnie a nap megfelelő módjának:

a fizikai terhelés minimális legyen; elég pihenni; ne dolgozzon túl; a stresszes helyzetek elkerülése; megszabaduljon a rossz szokásoktól; megszünteti a mérgezés valószínűségét; enni és így tovább.

Azonban, annak ellenére, hogy ez a betegség nem súlyos, és nem igényel bonyolult kezelést, ez általában halad. Ez azt jelenti, hogy a kor előrehaladtával ez a betegség tünetei megismétlődhetnek, míg a mitrális szelep hibás működése nő, és ez súlyos rendellenességeket okozhat. Ezért megelőző intézkedésként ajánlott, hogy rendszeresen orvosi vizsgálatot végezzenek egy kardiológus által, aki, ha bármilyen kóros állapotot talál, előírja a helyes kezelést.

Vannak olyan esetek, amikor a szelepek súlyos hajlítása következtében a beteg műtétre lehet szükség, ami a szelep visszaállításához vagy cseréjéhez szükséges. Ezért nagyon fontos az egészség állapotának figyelemmel kísérése, és nem a betegség megkezdése.

Szívritmuszavarok a mitrális szelep prolapsusában

A szívritmus zavarai a mitrális szelep proliferációjában a gyermekeknél meglehetősen gyakori, kimutatásuk az EKG felvétel módjától függ. Különböző természetű pihenő EKG-k esetében az aritmiákat különálló esetekben rögzítik, a felismerés gyakorisága 2-3-szor nő a fizikai aktivitás (futópad, kerékpár-ergometria) és az EKG napi monitorozása során 5-6-szor. Között a sokféle aritmiák gyermekek elsődleges PMK legtöbb kiderült sinus tachycardia, szupraventrikuláris és ventrikuláris aritmiák, supraventricularis tachycardia formában (paroxizmális, neparoksizmalnaya), legalább - sinus bradycardia, parasystole, fibrilloflutter, WPW-szindrómában.

Supraventricularis aritmiák

A supraventrikuláris aritmiák kimutatásának gyakorisága a PMK-szindrómás gyermekeknél eléri a 30-50% -ot. Ezeket a ritmuszavarokat a serdülőknél sokkal gyakrabban és kevésbé 10 év alatti gyermekeknél rögzítik. Ez a tény arra utal, hogy az MVP-ben a supraventrikuláris aritmia korfüggő jelenség. Átfogó tanulmányaink azt mutatják, hogy a supraventrikuláris aritmiák kialakulásában megsérti a pacemaker formációk neurovegetatív szabályozását az agyi és autonóm struktúrák diszfunkciója miatt a szervezet részleges érése vagy aszinkron fejlődése miatt. Az MVP-ben szenvedő gyermekeknél a supraventricularis ritmuszavarok gyakrabban kapcsolódnak a kortikális aktiváció fokozott szintjéhez (az elektrokefalográfiai vizsgálat adatai) és a szimpatikoton típusú autonóm diszfunkcióhoz (abszolút szimpatikotónia vagy relatív hipovagotonia). Kevésbé a supraventrikuláris aritmiák előfordulása az agy aktiváló rendszereinek elégtelensége, ami egy vagotonikus autonóm diszfunkció hátterében van.

Ventrikuláris aritmiák

A kamrai ritmuszavarok azonosításának leginformatívabb módszere a 24 órás EKG-monitorozás (13. ábra).

Az elektrokardiográfiai megfigyelés alapján azonosított kamrai aritmiákat V fokozatokra lehet osztani (B. Lown):

1 - ritka (kevesebb, mint 30 óránként);

II - gyakori (több mint 30 óránként);

III A - politopikus;

III B - nagyméretű;

IVA - összefolyó kamrai extrasystoles;

IV B - kamrai extraszisztolák röplabdája (több mint három egymást követő ciklus);

V - korai kamrai extrasystolák (extrasystoles R típusú T).

Az életveszélyes ("figyelmeztetés") a III-V fokú ritmuszavarok.

A kamrai arrhythmiák gyakoriságát a PMH-szindrómában a gyermekeknek az elektrokardiogram napi ellenőrzése szerint (összefoglaló adatok) az 5. táblázatban mutatjuk be.

5. táblázat: A kamrai aritmiák gyakorisága a PMH-szindrómában szenvedő gyermekeknél az elektrokardiogram napi ellenőrzése szerint

Maciejewska M. adatok

Amint az a táblázatból látható, a nem életveszélyes kamrai aritmiákat leggyakrabban határozzák meg, és az esetek csak kis hányada életveszélyes.

Az MVD-s betegeknél az ektópiás fókusz jobb kamrai lokalizációja jellemzőbb, különösen a kamrai tachycardia esetében (Ikeda T., 1994).

Meghatározták a kamrai aritmiák szoros összefüggését a keringő katekolaminok szintjével (Sniezek-Maciejewska M. és mtsai., 1992), elsősorban a mellékvese frakcióval.

A kamrai aritmia középpontjában az MVP-ben szenvedő betegeknél a jobb kamra arrhythmogenic diszplázia lehet. 12 MVP-ben szenvedő beteg vizsgálata során 10 esetben dokumentálták az aritmogén diszpláziát, míg az arrhythmogén fókusz sebészeti rezekciója lehetővé tette a kamrai aritmia teljes leállítását (Peters S. és mtsai. 1992).

Az utóbbi években nagy felbontású EKG-t alkalmaztak a kamrai aritmiákra hajlamos személyek azonosítására. Ha késői potenciálokat észlelünk, akkor a tachycardia valószínűsége nagy. MVP-ben szenvedő betegeknél a késői potenciált sokkal gyakrabban rögzítik, mint a kontrolloknál (24% és 5%). Ezekben a betegekben azonban nem találtak összefüggést a kamrai aritmiák és a késői potenciálok között (Bertoni P.D. et al., 1991). Jabi H. és munkatársai (1991) szerint az MVP-ben szenvedő betegek késői potenciáljai nem tartalmaznak diagnosztikai információt, és nem jelzik előre az aritmiás előrejelzést.

Az MVP-ben szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben a kamrai aritmiák jóindulatúak és tünetmentesek. Azonban a dokumentált kamrai aritmiák (standard EKG, edzésvizsgálat) esetében további kutatások szükségesek az életveszélyes kamrai aritmiák (kamrai tachycardia, fibrilláció) kockázati tényezőinek meghatározásához.

A hosszabb QT-intervallum szindróma a primer mitrális szelep prolapsusában

Számos szerző a PMK-szindróma kombinációjára utal a QT-intervallum meghosszabbításával (a korrigált indikátor a 440 ms-nál nagyobb intervallumban). A QT-intervallum meghosszabbodása akkor állapítható meg, ha a mért intervallum meghaladja a 0,05-ös vagy annál nagyobb pulzusszámhoz szükséges értéket (14. ábra). A QT-intervallum megnyúlása a PMK-val egy pihenő EKG-nél 20-28% -os gyakorisággal fordul elő, némileg gyakrabban a napi EKG-monitorozással és izometrikus terheléssel (Abdullaev RF és mtsai., 1991). MVP és pitvari ritmuszavarok esetén a QT-intervallum nem haladja meg a felső határt (440 ms), míg a kamrai aritmiában szenvedő betegeknél, különösen a magas fokozatokkal, jelentősen meghaladja a mutató megengedett legnagyobb értékeit.

M. Holter EKG monitor a mitrális szelep prolapsusára: a ventrikuláris tachycardia IV-es gradiens völgye a Lown szerint.

N. ábra: A hosszabb QT-intervallum szindrómájának elektrokardiogramja a mitrális szelep prolapsussal.

A hosszabb QT-intervallum szindróma a PMK-val rendelkező gyermekeknél gyakrabban tünetmentes. A szinkopális állapot kialakulásának valószínűségének előrejelzéséhez az MA által kidolgozott döntési szabályt alkalmazzák. Shkolnikova (6. táblázat).

6. táblázat. A hosszabb QT-intervallumú szindróma nem szinkopális formájú gyermekekkel való szinkron valószínűségének előrejelzésének meghatározó szabálya

Súlyozási tényező (a)

A pihenő EKG-n a QT-intervallum meghosszabbítása

Predskynokalny áll az anamnézisben

A szülés előtti időszak patológiája

A T hullám váltása a pihenő EKG-n

A betegség esetleges prognózisának felméréséhez az egyes gyerekek súlytényezőinek összegét a következő képlettel számítjuk ki: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Ha az S 0.85 kedvezőtlen, valóságos veszélyt jelent a szinkope fejlődésére.

Ha az MVP-ben szenvedő gyermekeknél hosszabb QT-intervallum szindróma ájulással jár, meg kell határozni az életveszélyes aritmiák kialakulásának valószínűségét (hirtelen halál előrejelzői). Az életveszélyes aritmiák valószínűségének előrejelzésére vonatkozó döntő szabályt az MA fejlesztette ki Shkolnikova (7. táblázat).

7. táblázat: A döntő szabály az életveszélyes aritmiák valószínűségének előrejelzésére a gyermekeknél, akik a hosszabb QT-intervallum szindrómájának szinkopális formájával rendelkeznek

Súlyozási tényező (a)

A QTc-intervallum hosszabbítása a pihenő EKG-n

0,89 - kedvezőtlen (az életveszélyes aritmiák és a hirtelen halál magas kockázata).

A vérkeringés nagy és kis körének hemodinamikai állapota a mitrális szelep prolapsus során

Mitrális elégtelenség hiányában a bal kamra kontrakciós funkciója változatlan marad. Az autonóm rendellenességek miatt hyperkinetikus szív szindróma figyelhető meg, amelynek fő klinikai tünetei a megnövekedett szívhangok, a nyaki artériák világos pulzációja, pulsus celer et altus, szisztolés kioldási zaj, mérsékelt szisztolés magas vérnyomás.

Az echokardiográfiás adatok szerint a bal kamra végső diasztolés átmérője az MVP-nél a legtöbb gyermeknél csökken, és 1/3 esetben az 5. és a 25. százalékos eseteknek felel meg. A bal kamra csökkent üregének kombinációja a mitrális szelep normál vagy megnövekedett területének hátterével hozzájárul a szelep-kamrai egyensúlyhiány előfordulásához, amely a szelep prolapsus előfordulásának egyik patogén mechanizmusa.

Ha a mitrális elégtelenség jelentkezik, csökken a myocardialis kontraktilitás, és kialakulhat a keringési zavar.

A pulmonáris keringés részéről az elsődleges PMK-vel vizsgált gyermekek 70% -ánál kimutattuk a határvonalú pulmonalis hipertóniát (a pulmonalis artériában az átlagos nyomás 90–95 százalékos értékét, a Doppler echokardiográfiás módszerrel határozva meg). Klinikailag a határvonalú pulmonalis hipertónia gyanúja lehet a fájdalom jelzéseinek, amelyek a megfelelő hypochondriumban fordulnak elő hosszabb futás, sporttevékenységek során. Ez a tünet a jobb kamra termelékenységének és a szívbe történő megnövekedett beáramlásnak a klinikai megnyilvánulása. A szisztémás keringés részeként a fiziológiás artériás hipotenzió hajlamos. A mitrális szelep prolapsusának auscultatory megnyilvánulásain kívül gyakran hallott a II. Tónus a pulmonalis artériára, amely nem volt kóros (a II-es hang rövidítése, az aorta és a pulmonáris komponensek összefonódása), a funkcionális szisztolés zaj, a maximális érzékenységgel a pulmonalis artérián. Ezt a zajt ortostázisban tartottuk, és a testmozgás során nőtt. A zaj lokalizációja és dinamikája a funkcionális tesztek során lehetővé tette, hogy a pulmonalis artériák relatív stenózisának zaját tekintsék, ami akkor fordul elő, amikor a főedény mérete nem egyezik meg a jobb kamrai kilökődés méretével. Egy echokardiográfiai vizsgálatban semmi esetre sem volt a jobb kamrai kiválasztódási szakasz, valamint a törzs anatómiai stenózisa, beleértve a pulmonalis artéria ágán lévő bifurkáció szintjét is. Ez a tény megerősíti a jobboldali kamrai szisztolés dörgés funkcionális eredetét. Az MVP-ben élő gyermekek 40% -ánál ugyanakkor a pulmonalis artériában kis regurgitív áramlást észleltek, amely nem mutat jelentős hemodinamikai jelentőséget, és nem vezet a jobb kamra látható diszfunkciójához. Valószínűleg a regurgitív fluxus eredete magyarázható a pulmonalis artéria szára dilatációjával.

Az átfogó tanulmányok kimutatták, hogy a PMK-ban szenvedő gyermekeknél legalább 2 patogenetikai mechanizmus alapja a pulmonalis hipertenziónak: 1) a pulmonalis keringés magas vaszkuláris reaktivitása, 2) hiperkinetikus szív szindróma, amely a pulmonáris viszonylag kis körű hipervolémiához és a vénás kiáramláshoz vezet. hajó. Másrészt a pulmonalis artériás nyomás és a központi hemodinamikai paraméterek korrelációs viszonya, valamint a farmakológiai vizsgálatok adatai azt mutatják, hogy a vaszkuláris hiperreaktivitás szignifikánsan gyakrabban fordul elő a lányoknál, és a fiúknál a határvonalú pulmonalis hipertónia főként a hiperkinetikus szív szindróma. Hosszú nyomon követési megfigyelések azt mutatják, hogy a PMH-ban szenvedő gyermekeknél a határvonalú pulmonalis magas vérnyomás kedvező irányú, azonban mitrális elégtelenség esetén jelen lehet a magas pulmonalis hipertónia kialakulását elősegítő tényező.

Az autonóm idegrendszer állapota a mitrális szelep prolapsusában

A közelmúltban egyre nagyobb jelentőséget tulajdonít a szív- és érrendszer autonóm beidegzésének megsértése a mitrális szelep prolapsusának kialakulásában. Az MVP-szindróma első ismertetése óta ismert, hogy az ilyen betegekre jellemző a pszicho-érzelmi labilitás, különösen a fiatal nők és serdülők körében kifejezett vegetatív-vaszkuláris betegségek. Az MVP kimutatása számos állapotban (Da Costa szindróma, hiperkinetikus szív) szenvedő betegekben, amelyek az autonóm idegrendszer patológiáján alapulnak, e rendellenességek egyetlen genéziséhez vezetnek.

A H.Boudoulas szerint a nap folyamán az MVP-ben szenvedő betegeknél a katekolaminok fokozott kiválasztódása tapasztalható, és éjszaka csökken, és a nap folyamán tüskésen emelkedik. A katekolaminok fokozott kiválasztódása korrelál a klinikai tünetek súlyosságával a PMH-ban. Az MVP-ben szenvedő betegeknél az adrenalin és a noradrenalin frakciók miatt magas katekolaminémia jelentkezik. Az izoproterenollal végzett farmakológiai vizsgálattal H.Boudoulas et al. kimutatta, hogy a hypersymacotonia elsősorban az a-adrenerg receptorok számának csökkenésével jár; az aktív a-adrenerg receptorok száma változatlan marad. Más szerzők mind a központi, mind a perifériás béta-adrenerg hiperaktivitást javasolják. Az okklúziós pletizmográfia és a fenilphrine farmakológiai vizsgálata módszerével F.Gaffney és mtsai. a PMK autonóm diszfunkció szindrómájában található, amelyre jellemző a parazimatikus, megnövekedett a-adrenerg és normális? A szimpathadrenális rendellenességek alapulhatnak a guanin nukleotidok termelését stimuláló szabályozó fehérje rendellenes szintézisén (Davies A.O. et al., 1991).

A legtöbb szerző szerint a kimutatható autonóm rendellenességek, főként szimpatikotonikus típusúak, felelősek a PMH szindróma számos klinikai megnyilvánulásáért. A szívdobogás, a légszomj, a szívfájdalom, a reggeli fáradtság, a szinkope közvetlenül összefügg a fokozott szimpatikus adrenerg aktivitással. Ezek a tünetek általában eltűnnek a? -Adrenerg blokkolók, nyugtatók, gyógyszerek, amelyek csökkentik a szimpatikus és a hüvelyi hangot az akupunktúra során. A hypersympathicotonia-val rendelkező személyek esetében a testtömeg csökkenése, az aszthenikus fizikum és az astheno-neurotikus reakciók jellemzőek, amelyeket gyakran a PMK-szindróma esetében is megfigyelnek.

A funkcionális teszteket és teszteket, különösen a kardiointervalográfiát és az ék-ortostatikus vizsgálatot széles körben alkalmazzák a gyermekgyógyászati ​​gyakorlat autonóm rendellenességeinek értékelésére.

A cardiointervalográfia szerint a PMK-val rendelkező gyermekek többsége (70%) stresszindex (TI) a 90 const felett. egyidejűleg, ugyanakkor a Mo, X csökkenése és az AMO növekedése, VPR található. Ezek a változások jelképezik a szimpatikus és a centralizált ritmuskezelést. Ugyanakkor a CDF és az IN magas értékei a szabályozó vegetatív és humorális rendszerek feszültség szindrómájának fejlődését jelzik a szervezetben. Kisszámú gyermeknél (15%), általában a szelepek kifejezett elhajlása mellett, a pihenő pihenés csökkenése kisebb, mint 30 konv. u és a teljesítmény növelése? X és Mo. Ezek a változások azt mutatják, hogy az ANS paraszimpatikus felosztása domináns a szívritmus szabályozásában. Ezeknél a gyermekeknél a kezdeti vagotonia valószínűleg kompenzáló jellegű, mivel vegetatív reaktivitásuk hipersimpatikus. Ezt a feltevést megerősíti Taylor munkája, aki kimutatta, hogy egyes esetekben a megnövekedett hüvelyi aktivitás a kezdeti szimpatikotónia kompenzációjához vezethet.

Az MVP-ben szenvedő gyermekeknél a kontrollcsoportból származó statisztikailag szignifikáns különbségeket a következő CIG indikátorokban találták, amikor klinorotosztatikus vizsgálatot (CPC) végeztek. Tehát Mo, X a helyzetben, valamint a válasz amplitúdója, függetlenül a kezdeti IN-tól, szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a kontrollban. Az orthostaticus ritmusnövekedés nagysága a PMH és IN gyermekekben több mint 90 szolgáltatás. u nem különbözött a kontroll értéktől, azonban a 30-nál kisebb értékű alap azonosítójú gyermekeknél. u Ez a szám jelentősen magasabb volt. A szignifikáns különbség hiánya az orthostaticus ritmusok nagyságrendjében a PMK-val az ID-nél több mint 90 szolgáltatással. u kezdetben magas szívfrekvenciával jár. A kezdeti IN-tól függetlenül a ritmust lelassító klinosztatikus érték jelentősen alacsonyabb a PMK-nál, mint a kontrollban. Ezek az adatok kimutatták, hogy a PMH-ban szenvedő gyermekeknél a CPC-t túlnyomórészt szimpatikoton típusú választ mutatják, míg minél kifejezettebb a szimpatikus-mellékvese reaktivitás, annál kevésbé kifejezett a hüvelyi (védő) komponens.

A legtöbb PMK-val rendelkező gyermeknél a CPC végrehajtásakor emelkedik a diasztolés és a szisztolés vérnyomás, enyhén csökken az impulzusnyomás, míg az impulzusok növekedése átlagosan nem különbözik a kontroll értékektől. A vérnyomás és a szívfrekvencia ilyen dinamikája a szimpatikotonikus reaktivitás preferenciális a-adrenerg variánsát jelzi. Ez a feltételezés azon a tényen alapul, hogy az α-adrenoreceptorok stimulálása kevéssé befolyásolja a szívfrekvenciát, míg a perifériás edények oldalán kifejezett vazokonstrikció lép fel. Az MVP-ben szenvedő gyermekek körülbelül 30% -ának ortosztatikus hipotenziója lehet (csökkent vérnyomás és az ortostázisban fellépő impulzusok jelentős növekedése), amely magas központi és perifériás β-Adrenergikus hiperaktivitással jár.

A mitrális szelep prolapszise.

A szívbillentyű patológiájának leggyakoribb változata a mitrális szelep prolapszus (MVP), és a legtöbb esetben kiváló prognózisa van. Néhány beteg esetében azonban olyan komoly szövődmények alakulhatnak ki, mint a húrtörés, a szívelégtelenség, a fertőző endokarditisz és a thromboemboliás tünetek a myxomatous mitrális szelepekkel.

Navigáció szakaszonként

A PMK-ban a nagy és kis vérkeringési körök hemodinamikája

A klinikai kép (klinikai tünetek a PMK-val)

Arritmiák a mitrális szelep prolapsusában

prodrome

1887-ben a Cuffer és a Borbillon elsőként írta le a közepesen szisztolés kattintások (kattintások) auscultatory jelenségét, amely nem kapcsolódik a vér kiutasításához.

1892-ben Griffith megjegyezte, hogy az apikális késő szisztolés zűrzavar mitrális regurgitációt jelent. 1961-ben megjelent J. Reid, amelyben a szerző meggyőzően először mutatta be, hogy a közepes szisztolés kattintások kapcsolódnak a korábban nyugodt akkordok szoros feszültségéhez. A szisztolés kattintások és késői zajok közvetlen oka csak J. Barlow és munkatársai munkája után vált ismertté.

A szerzők, akik 1963-1968-ban végeztek. A jelzett hang tünetekkel rendelkező betegek angiográfiás vizsgálata először azt tapasztalta, hogy a bal kamra szisztoléja során a mitrális szelep a bal pitvar üregébe süllyed. A szisztolés zaj és a ballon alakú deformációval rendelkező klónok kombinációja és a szerzők jellegzetes elektrokardiográfiai megnyilvánulásai az auscultation-elektrokardiográfiás szindrómát azonosították. A következő tanulmányokban különböző kifejezésekkel kezdődött: "click syndrome", "slam valve syndrome", "click and noise syndrome", "aneurysmális mitrális szelep szindróma", "Barlow szindróma", szög szindróma, stb. "jelenleg a legszélesebb körben elterjedt, először J Criley javasolta.

Az elmúlt években a mitrális szelep prolapsus szindrómát intenzíven tanulmányozták a megnövekedett technikai képességek és az echokardiográfia klinikai gyakorlatba történő bevezetése miatt. A probléma iránti érdeklődés és a PMH nagyszámú kiadványa lendületet adott ennek a patológiának a gyermekkori tanulmányozásában.

meghatározás

Mitrális szelep prolapsus (PMK) - a szelepcsúcsok a bal oldali pitvar üregébe történő behatolása olyan jelenség, hogy nem minden orvos egyértelmű, mivel annak kockázatát és diagnosztikai jelentőségét még nem értékelték.

Az MVP diagnózisát főként a fiatalok körében négy fő okból végzik:

véletlen észlelés olyan személyeknél, akik nem rendelkeznek szubjektív panaszokkal a népesség bizonyos csoportjainak rutin vizsgálata során;

kutatások a mitrális regurgitáció auscultatory jeleinek kimutatásával kapcsolatban;

a szubjektív panaszok, elsősorban a ritmuszavarok, a kardialgia, a szinkóp;

az MVP kimutatása bármely más szív- és érrendszeri betegség diagnosztikai keresése során.

Az MVP gyakorisága a gyermekeknél 2 és 16% között változik, és attól függ, hogy milyen módszerrel (kimutatás, fonokardiográfia (PCG), echokardiográfia (EchoCG)) történik.

A PMK gyakorisága az életkorral nő. Leggyakrabban 7-15 éves korban észlelhető. 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél az MK prolapsus a fiúk és a lányok körében egyaránt gyakran fordul elő, és több mint 10 éves korban - a lányoknál lényegesen gyakrabban fordul elő 2: 1 arányban.

Az újszülötteknél az MVP-t alkalmanként ritkanak találták. Különböző szívbetegségekben szenvedő gyermekeknél az esetek 10-23% -ában található a PMK, ami a kötőszövet örökletes betegségeiben magas értékeket mutat. A magzatban az MK előrehaladását 33 hetes terhességi héten, a Marfan-betegségben szenvedő anya magzati EchoCG segítségével észleltük.

A felnőtt populációban az MVP gyakorisága 5-10%. Felnőtt betegeknél az MVP gyakrabban fordul elő nőknél (66-75%), a csúcs 35-40 év.

Megkülönböztetjük az elsődleges (idiopátiás) PMK-t, amelyet főként a továbbiakban ismertetünk, és másodlagosan, más betegségek, mint például a szívkoszorúér-betegség (CHD), a miokardiális infarktus, a kardiomiopátia, a mitrális gyűrű kalcifikációja, a papilláris izom-diszfunkció, a pangásos szívelégtelenség, a szisztémás összefüggésben. lupus erythematosus.

Az elsődleges PMK nem csupán a szív bruttó patológiája, hanem általában a patológia. Ha azonban a myxomatos változások következtében a PMK-t súlyos szívbetegségek, főként ritmus- és vezetési zavarok vagy jelentős mitrális regurgitáció kísérik, a terápiás és prognosztikai szempontból figyelmet fordít.

patogenézisében

A szeleptestek myxomatikus változásának oka még gyakrabban nem ismerhető fel, de mivel a PMK és az örökletes kötőszövet-diszplázia kombinációját, leginkább az Ehlers-Danlos, a Marfan-szindrómák, a tökéletlen osteogenezis, a nők hipomasma, a mellkasi hibák, az MVP genetikai függőségének valószínűsége magas.

Morfológiailag a változások a szeleptest nyálkahártya rétegének növekedésében állnak. Szálai a rostos rétegbe ágyazódnak, s ez utóbbi sérti az utóbbiak integritását, aminek következtében az akkordok közötti szelepszegmensek érintkeznek.

Ennek következtében a bal kamra szisztoléja alatt a szelepszelek megdöntött és dombornyomásos elakadása következik be a bal pitvar felé. Sokkal ritkábban fordul elő, ha a húrhosszabbítás vagy a chordal készülék gyengesége.

A másodlagos MAP esetében a legjellemzőbb morfológiai változás a prolapálható levél alsó felületének helyi fibroelasztikus sűrűsége, belső rétegeinek szövettani megőrzése. Mind az elsődleges, mind a másodlagos PMK-nál a hátsó redőny meglepőbb, mint az első.

Az elsődleges MVP morfológiai alapja a mitraluszok myxomatous degenerációja (MD). Az MD egy genetikailag meghatározott eljárás a fibrilláris kollagén és a kötőszövet rugalmas szerkezeteinek normál építészetének elpusztítására és elvesztésére, savanyú mukopoliszacharidok felhalmozódásával gyulladás jelei nélkül. Az MD fejlesztésének alapja a III. Típusú kollagén szintézisének örökletes biokémiai hibája, a kollagénszálak molekuláris szervezési szintjének csökkenése.

A károsodás túlnyomórészt a rostos réteget érinti, amely a mitrális szelep "kötőszöveti csontvázaként" működik, a vékony szivacsos réteg párhuzamos sűrűségével való elvékonyodása és folytonossága, ami a szelepek mechanikai szilárdságának csökkenéséhez vezet.

A makroszkopikusan myxomatózus módosított mitrális tüskék lazaak, nagyítottak, redundánsak, élük hullámosodik, a foltok a bal pitvar üregébe kerülnek.

Bizonyos esetekben az MD a szív többi kötőszöveti szerkezetének egyidejű károsodásával jár (az ín akkordok nyújtása és szakadása, a mitrális gyűrű és az aorta gyökér tágítása, az aorta és a tricuspid szelepek károsodása).

A PMK-ban a nagy és kis vérkeringési körök hemodinamikája

Az MVP nagy és kis vérkeringési köreinek hemodinamikája A mitrális elégtelenség hiányában az LV kontrakciós funkciója változatlan marad. Az autonóm rendellenességek következtében hyperkinetic cardiás szindróma figyelhető meg (a szívhangok erősödése, a carotis artériák különféle pulzálása, pulsus celer et altus, kioldási szisztolés zúg, mérsékelt szisztolés hypertonia).

Ha MH előfordul, a myocardialis kontraktilitás csökkenése meghatározható, az NK kialakulhat.

Az elsődleges MVP-ben szenvedő betegek 70% -ánál kimutatták a határvonalú pulmonalis hypertonia. Klinikailag a határvonalú pulmonalis hipertónia gyanúja lehet a fájdalom jelzéseinek, amelyek a megfelelő hypochondriumban fordulnak elő hosszabb futás, sporttevékenységek során. Ez a tünet a hasnyálmirigy teljesítményének ellentmondásainak klinikai megnyilvánulása, ami megnövelte a szívbe áramlását.

A szisztémás keringés részeként a fiziológiás artériás hipotenzió hajlamos. Ezen túlmenően gyakran hallható a II. Hang hangereje a repülőgépen, amely nem volt kóros (a II hangszín időtartama lerövidül, az aorta és a tüdő összetevőinek egyesülése), a funkcionális iskola, amely maximálisan hangzik a repülőgépeken.

A határvonalú pulmonalis hipertónia legalább 2 patogenetikai mechanizmuson alapul:

1) a kis kör magas vaszkuláris reaktivitása, t
2) hiperkinetikus szív szindróma, ami viszonylag kis kör hipervolémiához és a pulmonáris edényekből származó vénás kiáramláshoz vezet.

A hosszú távú megfigyelések a pulmonalis hipertenzió kedvező irányát jelzik, de mitrális elégtelenség esetén jelen lehet a magas pulmonalis hipertónia kialakulásához hozzájáruló tényező.

Klinikai megnyilvánulások

A PMH klinikai megnyilvánulása a minimális és a szignifikáns, és a szív kötőszöveti diszplázia mértéke, az autonóm és neuropszichiátriai rendellenességek mértéke.

Korai életkorból kimutathatóak az izom-csontrendszeri és kötőszöveti kötőszöveti struktúrák diszpláziás fejlődésének jelei (csípődysplázia, nyaki és köldökzsinór).

Legtöbbjük hajlamos katarrális betegségekre, korai fájdalomcsillapításra, krónikus mandulagyulladásra.

A neurocirculatory dystonia (NCD) nem specifikus tüneteit 82-100% -ban észlelik, a betegek 20-60% -a nem rendelkezik szubjektív tünetekkel. A PMK fő klinikai tünetei:

- szívbetegség vegetatív megnyilvánulásokkal;
- szívdobogás és megszakítás a szív munkájában;
- hiperventilációs szindróma;
- vegetatív válságok;
- szinkopális állapotok;
- a termoreguláció zavarai.

A kardialgia gyakorisága 32 és 98% között mozog. Úgy tűnik számunkra a leginkább elfogadható szempont, hogy megvédjük az autonóm idegrendszeri diszfunkció vezető szerepét a kardialgia eredetében az MVP-ben szenvedő személyeknél. A precordialis régióban a fájdalom labilis: gyenge és mérsékelt fájdalom intenzitás, a mellkasi diszkomfort érzés. A kardialgia spontán módon vagy túlmunka, pszicho-érzelmi stressz miatt fordul elő; önállóan vagy "szív" gyógyszerek alkalmazásakor (valocordin, Corvalol, validol).

A klinikai tünetek gyakrabban fordulnak elő nőknél: hányinger és "torokcsomó", vegetatív válságok, fokozott izzadás, asthenovegetatív szindróma, alacsony fokú láz, szinkopális állapotok. A vegetatív válságok spontán vagy szituációs módon jelentkeznek, legalább háromszor ismétlődnek három hét alatt, és nem kapcsolódnak jelentős fizikai stresszhez vagy életveszélyes helyzethez. A válságok általában nem kísérik az élénk érzelmi és vegetatív elrendezést.

A fizikai állapotban a kötőszövet-diszplázia (STD) markerei vannak. Az esetek túlnyomó többségében a szívbetegek, a fiatalok és a középkorú betegek három vagy több fenotípusos stigmat azonosíthatnak (myopia, lapos lábúság, agyi test, magas magasság, csökkent táplálkozás, az izmok gyenge fejlődése, a kis ízületek fokozott nyújthatósága, rossz testtartás).

A cephalgia az MVP-vel az esetek 51-76% -ában van nyilvántartva, amely rendszeresen ismétlődő rohamok formájában jelentkezik, és gyakrabban a feszültség fájdalma. A pszichogén tényezők, az időjárási változások okozzák a fej két felét. Kevésbé (11–51%) migrénes fejfájást észlelnek. A dyspnea, a fáradtság, a gyengeség általában nem korrelál a hemodinamikai zavarok súlyosságával, valamint a testmozgás toleranciájával, nem kapcsolódnak a csontrendszeri deformációkhoz, és pszichoneurotikus eredetűek. A dyspnea lehet iatrogén jellegű, és a mérséklődésnek köszönhető, mert Az orvosok és a szülők gyakran minden ok nélkül korlátozzák fizikai aktivitását a gyerekekre. Ezzel párhuzamosan a légszomj lehet a hiperventilációs szindróma (mély sóhajok, gyors és mély légzésmozgások időszakai a tüdőben bekövetkező változások hiányában) miatt.

Az MVP jellemző auscultatory jelei:

- elszigetelt kattintások (kattintások);
- a késői szisztolés zajt tartalmazó kattintások kombinációja;
- izolált késői szisztolés zörcsök (PSS);
- holoszisztolikus zaj.

Az elkülönített szisztolés kattintásokat a mezoszisztolok vagy a késői szisztolés időszakban figyelték meg, és nem kapcsolódnak a bal kamra által a vér kiürítéséhez. Eredményeiket az akkordok túlzott feszültsége okozta a szelepek maximális elhajlása során a bal pitvar üregében és az atrioventrikuláris szelepek hirtelen kiemelkedésében. A kattintások folyamatosan hallhatók, vagy átmenetileg megváltoztathatják az intenzitást a testhelyzet változásával.

A kattintások intenzitása függőleges helyzetben növekszik, és gyengíti (eltűnhet) a hajlamos helyzetben. A kattintások a szív korlátozott részén hallhatók (általában a csúcson vagy a V ponton), általában nem a szív határain túl, és nem haladják meg a II. A kattintások egy- és többszörösek lehetnek (tőkehal).

Ha gyanítod, hogy a szívben lévő kattintások jelenlétét állandó helyzetben, kis terhelés után (ugrások, zömök) kell hallani. Felnőtt betegeknél az amil-nitrit vagy a testmozgás belégzésének vizsgálatát végzik.

- Az izolált szisztolés kattintások nem az MVP patognomikus auscultative tünete. Számos kóros állapotban (pitvari vagy interventricularis septum aneurysma, tricuspid szelep prolapsus, pleuroperikardiális adhézió) megfigyelhető a vér kiutasításával nem összefüggő kattintások. A PMK kattintásokat meg kell különböztetni a kilépő kattintásoktól, amelyek a korai szisztolában jelentkeznek, és lehetnek aorta és pulmonalis. A száműzetés aortás kattanásait hallják, mint a PMK esetében, a csúcson, nem változtatják az intenzitást a légzés fázisától függően.

- A LA szelep kivetítési területén hallható a száműzetés pulmonális rákattintása, a légzés során megváltoztatják az intenzitást, és jobban hallják a kilégzés során. Az MVP-t leggyakrabban a szisztolés kattintások és a késői szisztolés zaj kombinációja fejezi ki. Ez utóbbi a turbulens véráramlás miatt következik be, amely a szelepek duzzadásából és a feszült ínszálak rezgéséből ered.

A késő szisztolés jobban hallható a bal oldalon lévő hajlamos helyzetben, amit a Valsalva manőver alatt erősítettek meg. A zaj jellege a mély lélegzéssel változhat. Ahogy kilépsz, a zaj növekszik, és néha zenei árnyalatot kap. Gyakran a szisztolés kattintások és a késői zaj kombinációja legjobban függőleges helyzetben jelenik meg edzés után. Néha a szisztolés kattintások és a késői zaj függőleges helyzetben történő kombinációjával ének-tolikus zajt lehet rögzíteni.

Az izolált késői USS az esetek körülbelül 15% -ában fordul elő. Hallgatott a tetején a hónaljban. A zaj továbbra is a II-es hang, durva, "kaparó" karakter, jobb meghatározása a bal oldalon fekszik. Az izolált késői USS nem az MVP pathognomonic jele. Megfigyelhető az LV obstruktív elváltozásaiban (IHSS, diszkrét aorta stenosis). A késői SSH-t megkülönböztetni kell a közép-szisztolés száműző zajoktól, amelyek a félszárnyú szelepek megnyitása után is először az első hangtól elkülönülnek.

Közepes szisztolés száműzetéses hangok figyelhetők meg:

- a félszárnyú szelepek szűkületei (az aorta vagy LA szelepszelepe);
- az aorta vagy LA dilatációja a szelep fölött;
- a bal kamra kilökődésének növekedése (bradycardia, AV-blokád, láz, anaemia, tirotoxikózis, fizikai terhelés egészséges gyermekeknél).

A primer PMK-ban a holoszisztolikus zaj ritkán figyelhető meg, és jelzi a mitrális regurgitáció jelenlétét. Ez a zaj a teljes szisztolát foglalja el, és gyakorlatilag nem változik az intenzitásban, amikor a testhelyzet megváltozik, az axilláris régióban történik, a Valsalva manőver során erősíti.

Kiegészítő (opcionális) auscultatory megnyilvánulások az MVP-ben „akadnak” („meowing”) az akkordok vagy a szelep egy része által okozott rezgések következtében, gyakrabban figyelhetők meg, amikor a szisztolés kattintások zajjal kombinálódnak, kevésbé elszigetelt kattintásokkal.

Néhány PMK-nál gyermeknél egy harmadik hang hallható, ami a LV gyors betöltésének fázisában keletkezik. Ez a hang nem rendelkezik diagnosztikai értékkel, és normálisan hallható vékony gyerekekben.

Arhitmiák a PMH-ban

16-79% -ban fordul elő. Szubjektív érzések az aritmiákban - gyors szívverés, "megszakítások", sokkok, "fakulás". A tachycardia és az extrasystole labilis, helyzetfeltételes (izgalom, fizikai erőfeszítés, tea fogyasztása, kávé).

A leggyakrabban a sinus tachycardia, a supraventrikuláris és a kamrai extrasystolák, a tachycardia (paroxizmális, nem paroxizmális), ritkábban - sinus bradycardia, paraszterol, villogás és pitvari flutter, WPW szindróma.

A kamrai aritmiák gyakran nem életveszélyesek, és az esetek csak kis hányada életveszélyes. Mindenesetre szükség van további kutatások elvégzésére az életveszélyes kamrai aritmiák kockázati tényezőinek meghatározására, és megállapították, hogy a kamrai aritmiák szoros összefüggése van a keringő katekolaminok szintjével, főként a mellékvese frakcióval. A kamrai aritmia középpontjában az MVP-ben szenvedő betegeknél arrhythmogenic hasnyálmirigy-diszplázia lehet. A arrhythmogenic fókusz sebészeti reszekciója lehetővé tette a kamrai aritmia teljes megállítását.

A kiterjesztett QT-intervallum szindróma a primer PMH-ban

A PMK-val való megnyúlás a PMK-val 20 és 28% közötti gyakorisággal történik. MVP és pitvari ritmuszavarok esetén a QT-intervallum nem haladja meg a felső határt (440 ms), míg a kamrai aritmiában szenvedő betegeknél, különösen a magas fokozatokkal, jelentősen meghaladja a mutató megengedett legnagyobb értékeit.

Gyakran tünetmentes. Ha a PMK-ban szenvedő gyermekeknél hosszabb QT-intervallum szindróma ájulással jár, meg kell határozni az életveszélyes aritmiák kialakulásának valószínűségét.

Az idegrendszer állapota a PMK-val

A nap folyamán az MVP-ben szenvedő betegeknél fokozottan fokozódik a katekolaminok (mind az adrenalin, mind a noradrenalin frakciók) kiválasztása, és éjszaka csökken, és a nap folyamán tüskésen emelkedik.

A szívdobogás, a légszomj, a szívfájdalom, a reggeli fáradtság, a szinkope közvetlenül összefügg a fokozott szimpatikus adrenerg aktivitással. Ezek a tünetek általában eltűnnek az α-adrenoblokkerek, a nyugtatók, a szimpatikus és a hüvelyi tónust csökkentő gyógyszerek bevitelének hátterében, amikor az RTI-t végzik. A hypersympathicotonia-val rendelkező személyek esetében a testtömeg csökkenése, az aszthenikus fizikum és az astheno-neurotikus reakciók jellemzőek, amelyeket gyakran a PMK-szindróma esetében is megfigyelnek.

A funkcionális teszteket és teszteket, különösen a cardiointervalográfiát és az ék-ortostatikus vizsgálatot széles körben használják az autonóm rendellenességek értékelésére. Az echoencephalográfia gyakran nem jelzi az agyi struktúrák érdeklődését.

Érzelmi zavarok az MVP-ben

A leggyakrabban észlelt depresszió, amely a hívások több mint felét tette ki. Ezeknek az állapotoknak a pszichopatológiai képe megfelel a "maszkolt", törölt depressziók (szubdepresszió) szerkezetének.

A szomorúság, a közömbösség, az unalom, a szomorúság vagy a homályosság epizódjai (lehetőleg a nap első felében) szorongással, szorongással és ingerlékenységgel kombinálódnak (lehetőleg délután, különösen este).

A legtöbb betegre jellemző a kóros testi érzés - a leggyakrabban a fejben, a mellkasban, kevésbé a test többi részében lokalizálódó szenestopathiák. Gyakran előfordul, hogy a szenesztopátiák szomatikus rendellenességek.

Közvetlenül az érzéstelenítés kezdete előtt (senestoalis) az astheno-dinamikus frusztráció elmélyülése következik be. Az senestoalgii előfordulásának kezdetén valójában hiányzik a fájdalom összetevője. Az érzések a szokatlan, korábban ismeretlen „szervérzékek” vagy a testrészek megjelenésével kezdődhetnek („úgy érzem, a szív”, „kéz”, „az arca része”, „én érzem az agyat”, stb.), A „gravitáció” érzéseit, „tört”, a "fej", a mellkas, a test másik részének "szorítása", "belseje", "mélysége" lokalizálása. Ahogy ezek az érzések megnőnek, a saját fájdalomkomponensükkel csatlakoznak vagy akár helyettesítik őket.

Számos depresszív állapot, amelyet az MVP kísér, hipokondriumok jellemzik.

Az MVP-ben az affektív zavarok után a második leggyakoribb az aszténus tünetegyüttes. Nyilvánvalóvá válik az élénk fény intoleranciájával, a hangos hangokkal, a fokozott zavaró képességekkel kapcsolatos panaszokban. Egy fordított napi ritmus figyelhető meg: a betegek rosszabbnak érzik magukat este, amikor mindezek a rendellenességek nőnek, elalszik. Meg kell jegyezni, hogy a többi beteg után, bár röviden, úgy érezni, hogy meggyorsult.

A vegetatív rendellenességek labilisak és olyan esetekben fordulnak elő, amelyek a páciens számára jelentősek, ami lehetővé teszi számunkra, hogy a vegetatív diszfunkció túlnyomórészt reaktív szituációs megnyilvánulásáról beszéljen. Jellemzőek különböző orientációk és átmeneti epizódok vegetatív válságai (néhány naptól néhány hétig), artériás hiper- vagy hipotenzió, hasmenés, hipertermia.

A mitrális szelep prolapsusának diagnosztizálása

A Dianostiku mitrális szelep prolapsusát a következő esetekben végezzük:

1) differenciáldiagnózis megszerzett szívhibákkal - ez csökkenti a túldiagnózis lehetőségét és megakadályozza az iatrogenitást;

2) differenciáldiagnózis más szívbetegségekkel, mitrális regurgitációval (miokarditisz, fertőző endocarditis, kardiomiopátia, stb.) - ez határozza meg a helyes kezelési stratégiát;

3) az örökletes betegségek és szindrómák felismerése, amelyekben az MVP gyakori;

4) az MVP komplikációinak megelőzése és kezelése, mint például a szívritmuszavar és a súlyos mitrális regurgitáció.

echokardiográfia

Hazánkban szokás, hogy a PMC-t 3 fokos mértékben osztjuk szét a prolapsus mélységétől függően (az első az 5 mm-rel a szelepgyűrű alatt van, a második a 6-10 mm, a harmadik pedig 10 mm-nél nagyobb). Annak ellenére, hogy az MVP legfeljebb 1 cm mélységű, prognosztikailag kedvező. Más országokban gyakori, hogy a PMH-t szerves (a myxomatous degeneráció jelenlétével) és funkcionális (EchoCG kritériumok hiányában a myxomatous degenerációra) osztják. Az EchoCG szerint a bal kamra végső diasztolés átmérője a PMK legtöbb gyermekénél csökken. Az MK normális vagy megnövekedett területének csökkentett LV-üregének kombinációja hozzájárul a szelep-kamrai egyensúlyhiány előfordulásához, amely a szelep prolapsus kialakulásának egyik patogén mechanizmusa.

EKG

Az MVP-ben talált főbb elektrokardiográfiás rendellenességek a kamrai komplex végső részében, a rendellenes szívritmusban és a vezetőképességben bekövetkezett változások.

A szabványos EKG-ben a repolarizáció folyamatában bekövetkezett változásokat különböző vezetékekben rögzítjük, 3 tipikus opcióval:

- a T hullámok izolált inverziója a végtagoknál; II, III, avF ST szegmens elmozdulása nélkül (gyakrabban kapcsolódik a szív helyének jellemzőihez (függőleges "csepegtető" szív, a mellkasban található medián a "felfüggesztett" szív típusának megfelelően);

- A T hullámok inverziója a végtagok és a bal mellkasi vezetékek vezetéseiből (főleg V5-V6-ban) kombinálva az ST-nél kisebb ST-eltolódással (jelzi a látens miokardiális instabilitás jelenlétét, a frekvencia 2-szeresére nő, ha az ortostatikus helyzetben standard EKG-t észlel.). Az orto-pozícióban bekövetkezett változások a papilláris izmok feszültségének növekedésével magyarázhatók a kialakuló tachycardia következtében, az LV-térfogat csökkenésében és a szelepek prolapszusának növekedésében. a szívkoszorúér-ischaemiás keringési zavarokhoz kapcsolódó változások, vagy a diszpláziás folyamat együttes megnyilvánulása a szívben, a legtöbb szerző most már látja az okát a hypersympathicotonia-ban. farmakológiai vizsgálat β-blokkolóval);

- A T hullámok inverziója ST szegmensemelkedéssel kombinálva (a korai kamrai repolarizációs szindróma miatt - elektrokardiográfiai jelenség, amelynek fő jellemzője az ST pszeudo-koszorúér-emelkedés az izolin felett. A szindróma a miokardiális elektrofiziológiai folyamatok veleszületett egyedi jellemzőin alapul, ami a szubepikardiális sejtek korai repolarizációjához vezet. a populációban 1,5% és 4,9% közötti gyakorisággal fordul elő, 3-szor gyakrabban a fiúknál, mint a lányoknál.

A CPP-nek nincs független diagnosztikai értéke, és ugyanolyan gyakorisággal figyelték meg az egészséges és a szerves szívbetegségben szenvedő gyermekeknél). Egyetlen közleményben beszámoltak a myocardialis ischaemia előfordulásáról a menstruációs szindrómában a gyermekeknél. Az ilyen betegeknél a koszorúér-érrendszeri veleszületett rendellenességek az átmeneti iszkémia kialakulásában rejlenek. A miokardiális ischaemia fokozódik a testmozgással. A koszorúér-keringés anomáliájának megbízható megállapítása lehetővé teszi a szívizom perfúziós szcintigráfiáját és a koszorúerek angiográfiáját.

A PCG dokumentális bizonyíték a hallható hangjelzésekről, a PMK auscultációval. Mivel a nyilvántartásba vétel grafikus módja nem helyettesítheti az orvos fülével érkező hang rezgések érzékszervi észlelését, előnyben kell részesíteni az auscultációt. Néha a PCG hasznos lehet a szisztolé fázisindikátorainak szerkezetének elemzésében. Például a myocardiumban a szimpatikotonikus rendellenességek informatív kritériuma a QT / Q-S arány növekedése (elektromos és elektromechanikus LV-szisztolé).

A szív röntgenfelvétele

A mitrális regurgitáció hiányában a szív és az egyes kamarák árnyékának kiterjesztése nem figyelhető meg. A szív kis mérete 60% -ban kombinálódik a repülőgép ívének kiemelkedésével. Az LA ív kimutatható kidudorodása megerősíti a kötőszövet rosszabbságát az LA vaszkuláris fal struktúrájában, és gyakran meghatározzák a határvonalú pulmonalis hipertóniát és a „fiziológiai” pulmonális regurgitációt.

Megszerzett szívhibákkal kapcsolatos differenciáldiagnózis

A megszerzett szívhibákkal kapcsolatos differenciáldiagnózis elsősorban az auscultatory adatokon alapul, különösen a szisztolés zűrzavar jelenlétében, jelezve a mitrális regurgitációt.

Itt emlékeztetni kell arra, hogy ez a zaj jelentős mértékben változik a test helyzetének megváltoztatásában - a durva fűrészelésektől kezdve a szelíd rövidig, a eltűnésig, főleg a test vízszintes helyzetében.

A zaj nem kötelező jel, és önmagában, vagy szisztolés selyemmel vagy „kattintással” együtt történik - egy rövid, magas hang, amelyet egy sor szívverés következetlensége is jellemez. A szisztolés "kattintás" (extra hang) korai vagy jelentősen el lehet távolítani az I hangtól, jobb, ha a fonendoszkóp a csúcsról a szegycsont bal szélére mozog. Egy mély lélegzet, hosszú időtartam és Valsalva manőver járul hozzá a szisztolés „klikk” mozgásához az első hang irányában.

A vazopressornye eszközök használata a "kattintás" intenzitásának és a zaj lerövidülésének gyengüléséhez vezet. Az auscultatory adatok természetének teljes összefüggése a levél vagy szelep szórólapok prolapsusának mértékével és az érintett szelepek számával nem detektálható. Még a mitrális és a tricuspid szelepek eléggé mély prolapsussal sem lehet azonosítani az auscultatory rendellenességeket. Ugyanakkor nemcsak egy, hanem két, sőt három szisztolés "kattintás" megjelenése és azok kombinációja különböző időtartamú, előfordulási idő és timbre szisztolés zajával, ami a többszólamú benyomást kelti.

Rengeteg ritkán hallható egy rövid diasztolés dörgés, mivel a hátsó csúcs találkozik a bal pitvarból az elülső csípővel.

Tehát az MVC esetében az auscultatory tünetek inkonzisztenciája jellemző, mivel az idő és a karakter változása, vagy akár a szisztolés zaj eltűnése és a „kattintás” a bal kamra kamrájában a nyomásváltozáshoz kapcsolódik. Ezért a test helyzetének megváltoztatása mellett a fizikai és hideg terhelések, az amil-nitrit és a nitroglicerin, illetve a Valsalva-ember tesztjei diagnosztikai teszteket okozhatnak.

A PMH diagnózisában a leginkább informatív kutatás az echokardiográfia (EchoCG).

Ezzel a vizsgálatsal az MVP a betegek körülbelül 10% -ában található, akiknek nincs szubjektív panaszuk vagy a prolapsus auscultatory jelei.

Egy specifikus echokardiográfiás jel a levél középpontjában, végén vagy egészben a bal pitvar üregébe történő megereszkedése. Jelenleg nem fordítanak különös figyelmet a szeleplap mélységének mélységére, bár sok orvosunk hazánkban az N.M. osztályozására irányul. Mukharlyamova és A.M. Noruzbayeva (1980), amely szerint az MVP első foka 2-5 mm a szelep mozgásától az átrium irányában, II - 6 - 8 mm és III fok - 9 mm vagy annál nagyobb a bal oldali atrioventrikuláris nyílás szintje felett. Ugyanakkor nincs közvetlen összefüggés a mélyedés mélysége és a regurgitációs fok jelenléte vagy súlyossága, valamint a szívritmus rendellenessége jelenléte és / vagy jellege között.

A PMH egyéb diagnosztikai módszerei nem specifikusak.

Tehát a mellkas szerveinek röntgenvizsgálata nem mutat semmilyen rendellenességet a szív árnyékának körvonalában, de hasznos lehet a mellkas szerkezetének tanulmányozása.

Az EKG nem mutat specifikus károsodási jeleket, bár viszonylag gyakran változik az ST-T-komplex, a QT-intervallum meghosszabbodása, a T-hullám enyhe depressziója lehet, a PMK-t különböző szívritmus-zavarok kísérhetik, gyakrabban a kamrai extrasystole.

A ritmuszavarok egyéb típusai közé tartoznak a sinus aritmia, a paroxiszmális tachycardia, a szinuszos szindróma, a korai kamrai összehúzódás és egyéb ritmus- és vezetési zavarok. Különböző források szerint a nyugalmi arrhythmiák az MVP-ben szenvedő személyeknél 16 és 60% között mozognak.

Ezzel egyidejűleg értékelni kell a szívritmussal kapcsolatos panaszokat, mivel 50% -ukban, főként nőknél, a monitorozás nem erősíti szubjektív érzéseiket. A speciális vizsgálatok nem mutattak különbséget a szívritmuszavarok gyakoriságában idiopátiás MVD-s betegcsoportokban és a neuropirulációs dystonia nélküli MVP-s betegekben.

Gyakran előfordul, hogy a PMH a diagnosztikai hibák okai, nem annyira azért, mert szükség van az auscultatory változások értelmezésére, hanem azért, mert elkezdnek fontosságot tulajdonítani, és néha csak először figyelnek oda, amikor szubjektív érzések jelennek meg a szívrégióban. Ugyanakkor a beteg nem tudja, hogy korábban hallott-e valamilyen változást a szívben.

Az idiopátiás MVP és a myocarditis auscultatory differenciáldiagnosztikája az, hogy az utóbbival a zaj fokozatosan halad az intenzitásban és a területen több nap alatt, majd ugyanabban a szekvenciában regresszálódik. Ugyanakkor megváltozik a szív határai balra, majd visszatérnek az előző szintre. Ezen túlmenően, amikor a myocarditis nem hallható, a szisztolés "kattintás". A diagnózist megerősítheti az echokardiográfiai vizsgálat során a bal kamrai kamra kidobási frakciójának csökkenése, valamint a vérkémiai változások dinamikája.

A mitrális szelep fertőző endokarditisz elleni veresége általában élénk klinikai kép előzi meg, ami fertőző-toxikus károsodást jelez. A differenciáldiagnosztikát, melynek szükségességét a mitrális regurgitáció auskultativny jelei okozzák, az EchoCG segítségével végzik, amelynek során az érintett szelepeken meghatározzák a vegetációkat, és a regurgitáció mértéke a megfigyelés dinamikájában halad.

Ezek, valamint mások (kardiomiopátia, ischaemiás szívbetegség, artériás hipertónia), a betegségeket a mitrális szelepgyökerek másodlagos prolapsusa kíséri, amely főként a cordophalus gyengülése vagy szakadása, vagy a papilláris izmok működésének változása miatt következik be. A diagnózis ezen referenciapontjával összefüggésben, különösen akkor, ha lehetetlen az EchoCG előállítása, állandó durva zaj van, amelynek intenzitása megfelel a mitrális regurgitáció mértékének és nem függ a primer PMH-ra vonatkozó informatív stressztesztektől.

Az örökletes betegségeket és szindrómákat, amelyekben PMH van, leggyakrabban a beteg megjelenésének értékelése során ismerik fel. Itt az orvosnak nem szabad zavarba jönnie, ha nem emlékszik meg alaposan ezeknek a betegségeknek a tüneteire, de az orvosnak aggódnia kell a páciens rendellenes megjelenése miatt, mint test egésze vagy egyes részei. Az ilyen eltérések alátámasztó jelei a következők:

- Általános jelek - magas, hosszúkás végtagok a törzs méretéhez viszonyítva, arachnodactyly, a koponya és a mellkas szerkezeti jellemzői - a Marfan-szindrómával; a végtagok lerövidülése a törzs mérete, görbülete és a pszeudarthrosis jelenléte hiányos osteogenezissel; A test eunuchoid szerkezete, nőgyógyászat, a végtagok meghosszabbítása Klinefelter-szindrómában (Klinefelter-szindróma).

- Thorax - akut epigasztikus szög, anteroposterior mellkas, depressziós sternum, kyphosis, scoliosis, egyenes hát szindróma.

- Koponya, arc - dolichocephalus, hosszú, keskeny arc, "gótikus" ég, magas hangzással, Marfan-szindrómában, maszkszerű arc, nyirkos szemhéjak, alacsony hajszálvonal, miotonia dystrophica (gyakran kombinálva a szívritmus és a vezetési zavarral). Az alacsony beültetett fül számos örökletes betegségre jellemző.

- Szemek - myopia, squint, a lencse ektopiája, epicant (félig-vékony, vékony bőrréteg, amely a szívszálnyílás belső sarkát fedi le), kék sklera.

- Bőr - számos pigment folt, mint a szeplők, a bőr elvékonyodása, csodálatos sebezhetősége a legkisebb sérülésnél, de jelentős vérzés nélkül, hajlamos a petechiális vérzés kialakulása a kompressziós területeken, a megnövekedett bőrelnyelhetőség (az arca bőrének késleltetése és a könyök külső felülete 5 cm-nél nagyobb mértékben) 3 cm-nél nagyobb átmérőjű bőrt, az atrofikus barázdákat, a szubkután csomókat elsősorban a lábak első felületén - Ehlers-Danlos szindrómával (Ehlers - Danlos).

- Vénás erek - varicocele fiúkban, az alsó végtagok varikózus vénái fiatal nőknél, akik nem születtek.

- Összekötések - hypermobilitás - a V ujj passzív kiterjesztésének lehetősége a kéz hátsó felületére merőlegesen, az első ujj passzív addíciója az alkarral való érintkezéshez, túlhajlítás a könyök és a térdízületben (hiperextension), a padlót érintő érintés, a térdek hajlítása nélkül Ehlers-szindrómával - Dan.

Természetesen egy bizonyos tünet nem egy bizonyos betegség vitathatatlan bizonyítéka, de ebben az esetben az orvosnak figyelmeztetnie kell a beteg szívét.

A primer PMH differenciális diagnózisa

Myocarditis - a megjelenő zaj fokozatosan fokozatosan és intenzíven fejlődik több nap alatt, majd ugyanabban a szekvenciában regresszi. Ugyanakkor megváltozik a szív határai balra, majd visszatérnek az előző szintre. Ezen túlmenően, amikor a myocarditis nem hallható, a szisztolés "click". A diagnózist megerősítheti az ejekciós frakció csökkenése és az echoCG-ben bekövetkezett kis LV-expanzió, valamint a vérváltozások dinamikája.

A pitvari septum aneurizma

Az interatrialis septum aneurysma általában az ovális ablak területén helyezkedik el, és a kötőszöveti elemek fizetésképtelenségéhez kapcsolódik. Az örökletes kötőszöveti diszpláziában fordul elő, az MPP hibájának spontán bezárása után, vagy veleszületett fejlődési rendellenesség. Általában az aneurizmális kiemelkedés kicsi, nem jár hemodinamikai zavarokkal, és nem igényel sebészeti beavatkozást.

Klinikailag aneurysma gyanúja lehet a szívben lévő kattintásoknak, hasonlóan az MVD-hez. Az aneurizma és a prolapsus kombinációja is lehetséges. Az echokardiográfia tisztázása érdekében a szívben a hangváltozások természetét tisztázni lehet. Az Aneurysmot megerősíti az MPP kiemelkedése az ovális ablak területén a jobb pitvar irányában. A WFP aneurizmákat szenvedő gyermekek hajlamosak a supraventrikuláris tachyarrhythmiák, a sinus szindróma kialakulására.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hanging heart"). A szindróma diagnosztikai kritériumai: az angina pectoris típusának tartós kardialgia, amelyet a szív helyzetének alkotmányos anomália okoz.

A klinikai tünetek a következők: fájdalom a szív régiójában, fokozott precardiás pulzálás, funkcionális NL. EKG: negatív T fogak a II., III. Radiográfiai szempontból: a közvetlen vetítésnél a szív árnyéka nem változik, ferde - mély lélegzetű, a szív árnyéka messze van a membrántól ("felfüggesztett" szív), a rosszabb vena cava árnyéka láthatóvá válik. Az echokardiográfiai vizsgálat lehetővé teszi a "felfüggesztett szív" szindróma megkülönböztetését a PMK-tól.

Tricuspid szelep prolapsus izolált

Az izolált tricuspid prolapsus kaszisztikusan ritka, eredetét nem vizsgálták, de valószínűleg ugyanolyan jellegű, mint az MVP szindróma. Klinikailag meghatározott auscultatory kép, mint a PMH. Azonban, amikor a tricuspid szelep proliferál, a kattintások és a késői NL hallható a xiphoid folyamat felett és a szegycsont jobb oldalán, a klikkelések az utóbbi időben szisztoléssé válnak az inhaláció és a korai szisztolés során a kilégzés során. Ezen állapotok megkülönböztetése lehetővé teszi az echokardiográfiát.

A primer PMH komplikációi

A legtöbb esetben az MK prolapsusa kedvező, és csak 2-4% -ban súlyos szövődményekhez vezet.

Az elsődleges MVP főbb szövődményei a következők: akut vagy krónikus mitrális elégtelenség, bakteriális endokarditisz, thromboembolia, életveszélyes aritmiák, hirtelen halál.

Az akut MN az ínszálak elválasztásából származik az MK szórólapokból (floppy mitrális szelep szindróma), gyermekekben a kaszisztikusan ritka, és főleg a mellkasi sérüléssel jár együtt a myxomatous akkord degenerációjának hátterében. A tüdőödéma hirtelen kialakulása által megnyilvánuló klinikai tünetek. A prolapsus tipikus auscultatory megnyilvánulásai eltűnnek, a panSSH fújása látható, hangos III, gyakran MA. Fejlődik az ortopédia, a pangásos, finom buborékok a tüdőben és a légzés. Radiográfiásan meghatározott cardiomegalia, a bal pitvar és az LV dilatációja, a tüdőben a vénás torlódások, a pre- és pulmonalis ödéma képe. Győződjön meg arról, hogy az ínszálak elválasztása lehetővé teszi az echokardiográfiát. A „lógó” szelepnek vagy alkatrészének nincs kapcsolata a subvalvularis szerkezetekkel, kaotikus mozgása van, a szisztolés során behatol a bal pitvar üregébe, a doppler meghatározza a nagy regurgitáns áramlást (++++).

A krónikus MN a PMK-szindrómában szenvedő betegekben korfüggő jelenség, és 40 éves kor után alakul ki. Kimutatták, hogy felnőtteknél az MK proliferációja az esetek 60% -ában az MN alapja. Az MN gyakran alakul ki a hátsó csúcs domináns prolapsussal és kifejezettebb. Gyakorlati légszomj a panaszok során, csökkent fizikai teljesítmény, gyengeség, fizikai fejlődés késése. A bal oldali axilláris régióban a III. És IV. Szív hangja, az I hangszín gyengülése, a holoSSH fújása, a II. EKG - LV túlterhelés, LV hipertrófia, bal oldali EOS eltérés, súlyos MN - MA, biventrikuláris hipertrófia. A szív árnyékában, elsősorban a bal részekben, a vénás torlódás jelei radiográfiailag meghatározott növekedése. A mitrális regurgitáció (MR) nagyságának megbízható értékelése lehetővé teszi a Doppler echokardiográfiáját.

Nem határozta meg teljes mértékben az MVP értékét az IE előfordulásakor. Kimutatták, hogy a PMH magas kockázati tényező az IE előfordulása szempontjából. Az IE abszolút kockázata nagyobb, mint a népesség 4,4-szerese. Az IE kockázata 13-szor nagyobb, mint a populációban, az MVP esetében, ahol a késői vagy holoszisztolikus zajok száma 0,052%. Az IE gyakorisága az MVP-ben szenvedő betegek korában nő. Bakterémia jelenlétében a kórokozó felhalmozódik a módosított szórólapokon a későbbi klasszikus gyulladás kialakulásával, bakteriális vegetációk kialakulásával. Az IE súlyos MN-t okoz, nagy a valószínűsége a tromboembóliának az agyi edényekben, gyakran a bal kamrai diszfunkció kialakulásával járó miokardium részt vesz a patológiai folyamatban.

Az MVP diagnózisa jelentős nehézségekkel jár. Mivel a szelepek a prolapsussal túlzottan elterjedtek, nem teszi lehetővé az EchoCG szerinti bakteriális növényzet kialakulásának kezdetét. Ezért a diagnózis fő szerepét a fertőző folyamat klinikája (láz, hidegrázás, kiütés, splenomegalia stb.), Az MR-zaj megjelenését és a kórokozó észlelését jelzi az ismételt vér vetés során.

A PMK-szindrómás napsütés gyakorisága számos tényezőtől függ, amelyek közül a legfontosabb a szívizom elektromos instabilitása, hosszabb QT-intervallumú szindróma, kamrai aritmiák, egyidejű MN, neurohumorális egyensúlyhiány és egyéb tényezők jelenlétében.

Az MR kockázata MR hiányában alacsony, és nem haladja meg az évi 2: 10 000 értéket, míg az együttes mitrális regurgitáció 50-100-szorosára nő. A legtöbb esetben az MVP-ben szenvedő betegeknél a nap arrhythmogén, és az idiopátiás VT hirtelen kialakulása (fibrilláció) vagy a kiterjesztett QT-szindróma hátterében áll.

A PMK orvosi taktikája

Az elsődleges prolapsus kezelésének és kezelésének taktikája MK.

A referencia-taktika a szelepek prolapsusának mértékétől, a vegetatív és kardiovaszkuláris változások jellegétől függ.

Elengedhetetlen a munka, a pihenés, a menetrend, a helyes mód tiszteletben tartása kellően hosszú alvással.

A testnevelés és a sport kérdését egyenként határozzák meg, miután az orvos értékeli a fizikai teljesítmény és a fizikai aktivitáshoz való alkalmazkodási mutatókat. A legtöbb, MR hiányában a repolarizációs folyamat kifejezett rendellenességei, és a PA-k kielégítően tolerálják a testmozgást. Orvosi ellenőrzéssel aktív életmódot vezethetnek a fizikai aktivitás korlátozása nélkül. Úszás, síelés, korcsolyázás, kerékpározás. A mozgalmak (ugrások, karate-birkózás stb.) Szaggatott jellegével kapcsolatos sporttevékenységek nem ajánlottak.

Az MR, HA, a szívizom metabolikus változásainak észlelése, a QT intervallum meghosszabbítása az elektrokardiogramon azt feltételezi, hogy korlátozni kell a fizikai aktivitást és a sportot.

Az a tény, hogy a PMH az IRR egy speciális megnyilvánulása az STD-vel kombinálva, a kezelés a tonikus és vegetotrop terápia elvén alapul. A terápiás intézkedések teljes komplexét a beteg egyedi jellemzőire és az autonóm idegrendszer funkcionális állapotára kell alapozni.

Az MVP komplex kezelésének fontos része a nem gyógyszeres kezelés. Erre a célra pszichoterápia, auto-edzés, fizioterápia (magnézium elektroforézis, bróm a felső nyaki gerincben), vízkezelési eljárások, RTI-k és gerincmasszázs. Nagy figyelmet kell fordítani a krónikus fertőzésgyulladások kezelésére, a jelzések szerint mandulafélék.

A drogterápiát a következőkre kell irányítani:

1. érrendszeri kezelés kezelése;
2. a myocardialis neurodystrophia megelőzése;
3. pszichoterápia;
4. a fertőző endocarditis antibakteriális megelőzése.

A szimpaticotonia mérsékelt megnyilvánulásaival a fitoterápiát nyugtató gyógynövények írják elő, a valerianus, az anyahéj tinktúrája, a gyógynövénygyűjtemény (zsálya, vad rozmaring, orbáncfű, anyajegy, valerian, galagonya), amelyek egyidejűleg enyhén dehidratáló hatást fejtenek ki.

Az utóbbi években egyre több tanulmány készült az orális magnézium készítmények hatékonyságának vizsgálatára. Kimutatták, hogy a Magnerot-kezelés 6 hónapos magas klinikai hatékonysága, amely 500 mg magnézium-orotátot (32,5 mg elemi magnéziumot) tartalmaz 3000 mg / nap dózisban 3 adagban.

Ha megváltozik a repolarizációs folyamat, az EKG kurzusokat olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek javítják az anyagcsere folyamatokat a szívizomban (panangin, riboxin, vitamin terápia, karnitin). A karnitin (a hazai gyógyszer karnitin-hidroklorid vagy idegen analógok - L-karnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) napi kétszer 50-75 mg / kg dózisban kerül meghatározásra. A karnitin központi szerepet játszik a lipid- és energia-anyagcserében. A béta-oxidáció zsírsav-kofaktoraként az acilvegyületeket (zsírsavak) a mitokondriális membránokon keresztül szállítja, megakadályozza a szívizom neurodistrophia kialakulását, javítja az energia metabolizmusát. A Q-10 gyógyszer koenzim alkalmazásának kedvező hatása, amely jelentősen javítja a miokardium bioenergetikai folyamatait, és különösen hatékony másodlagos mitokondriális elégtelenségben.

A β-blokkolók felírására vonatkozó indikációk gyakori, csoportosított, korai ZhE, különösen a QT intervallum meghosszabbítása és a tartós repolarizációs zavarok hátterében; Az obzidán napi dózisa 0,5-1,0 mg / testtömeg kg, a kezelést 2-3 hónapig vagy annál hosszabb ideig végezzük, majd ezt követően a gyógyszer fokozatosan megszűnik. A ritka supraventrikuláris és VE, ha nem kombinálják a hosszúkás QT-szindrómát, általában nem igényelnek orvosi beavatkozást.

A fertőző endocarditis antibakteriális megelőzése

A szelepáramban kifejezett morfológiai változások esetén szükség van az AB AB megelőzésére a bakterémia kockázatával összefüggő különböző műtéti beavatkozások során (fogak kivonása, mandulagyulladás stb.). Az Amerikai Kardiológusok Szövetségének ajánlása a gyermekek IE-vel történő megelőzésére.

A kezelésnek tartalmaznia kell a pszichofarmakerápiát a magyarázó és racionális pszichoterápiával, amelynek célja az állapothoz és a kezeléshez való megfelelő kapcsolat kialakítása.

A pszichofarmápiát általában pszichotróp gyógyszerek kombinációjával végzik. Az antidepresszánsok közül a leggyakrabban használt, kiegyensúlyozott vagy nyugtató hatású gyógyszerek (azafen - 25 - 75 mg naponta, amitriptilin - 6,25 - 25 mg naponta). A neuroleptikumok közül előnyben részesítjük a sonapaxot a timoleptikus hatásával és a fenotiazin-sorozat gyógyszerekkel (triptazin - 5-10 mg naponta, etilén-peptid - 10-15 mg naponta), tekintettel a mentális zavarokra ható szelektív hatásukra. Az antidepresszánsokkal vagy neuroleptikumokkal kombinálva nyugtató hatású nyugtatók (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium) használhatók. A nyugtatók izolált használata esetén a „napi” nyugtatók előnyösek - trioxazin, érc-műtrágya, acexam, grandaxin.

A vegetatív tonus szimpatikus hangjaival bizonyos diétás ajánlások javasoltak - a nátrium-sók korlátozása, a kálium- és magnézium-sók mennyiségének növelése (hajdina, zabpehely, köles zabkása, szójabab, bab, borsó, sárgabarack, őszibarack, dogróz, szárított kajszibarack, mazsola, cukkini, gyógyszerek) Panangint). Vitamin terápia (multivitaminok, B1), nyugtató gyógynövények gyűjteménye. A mikrocirkuláció javítása érdekében kijelölt vinkopan, cavinton, trental.

Az MN kialakulásával a hagyományos kezelést szívglikozidokkal, diuretikumokkal, kálium készítményekkel, értágítókkal végezzük. Az MR sokáig kompenzációs állapotban volt, azonban funkcionális (határvonal) pulmonalis hypertonia és myocardialis instabilitás jelenlétében az NK jelenségek általában hosszabb pszicho-érzelmi stressz után ritkábban fordulhatnak elő a köztes betegségek hátterében.

Megállapítást nyert, hogy az ACE-gátlóknak az úgynevezett "kardioprotektív" hatása van, és ajánlott azoknak a betegeknek, akiknek nagy a kockázata a CHF kialakulásának, csökkentik a pulmonális és szisztémás hypertonia előfordulását, valamint korlátozzák a myocardiumban a vírusos gyulladásos folyamatot. A kaptopril nem vérnyomáscsökkentő adagja (kevesebb, mint 1 mg / kg, átlagosan 0,5 mg / kg / nap), hosszan tartó használat mellett, valamint a javított LV funkcióval együtt normalizáló hatást gyakorol a pulmonalis keringésre. Ennek alapja a kaptopril hatása a tüdőedények helyi angiotenzin rendszerére.

Súlyos MN-kezelés esetén, amely a gyógykezelésre nem alkalmas, a hiba sebészeti korrekcióját végezzük. A súlyos MN által bonyolított MVP sebészeti kezelésére vonatkozó klinikai indikációk:

- a keringési elégtelenség II B, a terápia ellenálló;

- a pitvarfibrilláció csatlakozása;

- a pulmonalis hypertonia (nem több, mint 2 fázis) csatlakozása;

- IE, nem gyógyítható antibakteriális gyógyszerek hozzáadása.

Az MN sebészeti kezelésére vonatkozó hemodinamikai indikációk:

- a légi jármű nyomásának növekedése (több mint 25 mm Hg);

- az ejekciós frakció csökkenése (kevesebb, mint 40%);

- több mint 50% -os regurgitációs frakció;

- az LV végső diasztolés térfogatának 2-szeres feleslegét.

Az utóbbi években a PMK-szindróma radikális sebészeti korrekcióját alkalmazták, beleértve a sebészi beavatkozás különböző lehetőségeit az uralkodó morfológiai rendellenességektől függően (mitrális szelepréteg; mesterséges akkordok létrehozása polietetrafluoretilén varratokkal, az ínhurkok rövidítése;

Célszerű az MC-nél leírt helyreállítási műveleteket kiegészíteni az asztalos támasztó varrással. Ha a helyreállítási művelet nem lehetséges, a szelepet mesterséges protézissel helyettesítik.

Mivel lehetséges, hogy az MC-nél az életkorral, valamint a súlyos szövődmények valószínűségével járó változások előrehaladása megköveteli a nyomon követés szükségességét. A kardiológusnak meg kell vizsgálnia azokat, és évente legalább 2 alkalommal ellenőriznie kell az ellenőrzést, ambuláns klinikai körülmények között az anamnézis összegyűjtése történik: terhesség és szülés során a diszplasztikus fejlődés jeleit az élet első évében (veleszületett diszlokáció és csípő ízületek, hernia) állapítják meg.. Megjelentek a panaszok, ideértve az aszthenoneurotikus természetet is: fejfájás, kardialgia, szívdobogás stb. A vizsgálatot az alkotmányos jellemzők és a kisebb fejlődési rendellenességek, a fekvő, a bal oldali, a süllyesztés, az ugrás és a feszültség utáni állítás rögzítésével végzik. elektrokardiogram fekvő és álló helyzetben, célszerű echokardiográfiát végezni.

A nyomonkövetési időszakban az auscultatory megnyilvánulások, az elektro- és echokardiogram indikátorok dinamikája figyelhető meg, és az előírt ajánlások végrehajtását figyelemmel kísérik.

Az MVP prognózisa a prolapsus okától és a bal kamra funkciójától függ. Általában azonban az elsődleges PMH prognózisa kedvező. A primer PMH foka általában nem változik. Az MVP lefolyása a legtöbb betegnél tünetmentes. Nagy toleranciájuk van a fizikai aktivitásra. E tekintetben az ízületek hipermobilitásával rendelkező akrobaták, táncosok és balett-táncosok, amelyek között a PMK-val vannak arcok, meglehetősen demonstratív. A PMK terhessége nem ellenjavallt.