Tüdőbetegségek, tünetek és a légzőszervek kezelése.
Goodpasture-szindróma
A nemzeti klinikai iránymutatások (2014-es projekt) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyre jellemző a pulmonalis alveolák és / vagy a vese glomerulusok alsó membránjaival szembeni antitestek képződése. A betegség tüdővérzéssel és glomerulonefritissel nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik.
Mi az
A betegséget 1919-ben írta le Ernst Goodpascher glomerulonefritisz esetére, melyet a globális influenza járvány során pulmonális vérzéssel kombináltak.
Alveoláris alapmembrán
Goodpascheri szindrómában a tüdő alveoljai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Az alveolok a legkisebb bronchiolok végén található klaszterekben található légzőbuborékok. Fala egy levegővel érintkező epitheliumrétegből és egy, a vérkapillária falán fekvő endoteliális sejtrétegből áll. Ezek között a rétegek között található az alapmembrán, amely oxigénre és szén-dioxidra áteresztő.
A glomerulus a vesék legkisebb funkcionális egysége. Ez egy hurkolt kapillárisok hálózata, amely glomerulusba van beágyazva. A kapillárisok egy endotheliumréteggel vannak bélelve, a kapszula oldalán pedig sejtek - podociták. Ezeket elválasztja egy alagmembrán, amely áthalad a vízen, a sókon és a fehérjékből a vérből a kapszulába. Tovább megy, és elválasztja a primer vizeletet eltávolító vese-tubulusok sejtjeit és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék fő része abszorbeálódik belőle.
A vese glomerulus alsó membránja
Így az alapmembrán egy „biológiai szűrő”, amely biztosítja a szén-dioxid és a metabolikus termékek kiválasztását a szervezetből, valamint oxigént a levegőből és a folyadékból az elsődleges vizeletből származó sókkal és fehérjékkel. Ha megsérül, ezek a folyamatok megsérülnek.
Amikor a Goodpasture-szindrómát az alagsori membrán antitestek sejtjei képezik - a szervezetben előállított védőanyagok. A saját szövetei ellen hat, így ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik. A képződött antitestek és más immun komponensek az alsó membránra kerülnek, és károsítják. Ennek eredményeképpen glomerulonefritisz keletkezik - a vese glomerulusainak gyulladása, valamint a tüdővérzés.
Általában a pulmonalis kapillárisok vaszkuláris endotéliuma áthatolhatatlan az antitestek számára. Ezért az alveolák alapmembránjába csak az érrendszer áteresztőképességének növekedésével lépnek be. Ezért további feltételek szükségesek a Goodpasture-szindróma tüdőinek károsodásához:
- pulmonalis hypertonia;
- magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
- szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
- szénhidrogén termékgőzök (például benzin) kitettsége;
- felső légúti fertőzések;
- dohányzás.
A vese glomerulus alsó membránjának autoimmun léziója
Ki gyakrabban beteg?
A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió emberből 1 emberben fordul elő. Az összes glomerulonefritisz eset 1-5% -át okozza.
Az európai fajok képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegségeket világszerte rögzítik.
Bár bármelyik korú beteg megbetegedhet, ez a valószínűség két csoportban magasabb:
- 20–30 éves férfiak;
- 60 év feletti férfiak és nők.
okok
A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésre irányuló intézkedések nem alakultak ki.
Számos tényezőt azonosítottak, amelyek relevánsak lehetnek a betegség előfordulása szempontjából:
- vírusfertőzések, például az A2c influenza;
- hosszantartó érintkezés a benzinnel és a szerves oldószerekkel;
- dohányzás;
- lökéshullám-litotripszia („zúzódó kövek”) az ureterben az urolithiasis alatt;
- Genetikai jellemzők - bizonyos HLA gének jelenléte az emberekben.
Betegség előrehaladása
A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződése okoz. A glomeruláris alapmembrán elleni antitestek részt vesznek annak fejlesztésében. Céljuk egy specifikus (negyedik) típusú kollagénhez való kötődés, és annak egyik molekulaszerkezete, a harmadik lánc nem kollagén doménje.
IV. Típusú kollagén szerkezet
A kollagén különböző típusai vannak. A 4. típus egy összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A patológiás autoantitestek egy ilyen biopolimer specifikus fragmensére irányulnak. Ezt a fragmentumot Goodpascher antigénnek nevezik, és egészséges emberekben nem okoz patológiai reakciókat.
A Goodpasture antigénje gazdag a vese glomerulusokban, alveolokban, valamint a retina kapillárisainak falában, a belső fül cochleajában és az agy horoid plexusaiban.
Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénhez, ami a komplement rendszer specifikus immunproteinek aktiválódását okozza. Egy kaszkádfehérje-reakció következetesen kibontakozik, aminek következtében a gyulladásos sejtek, a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének fókuszába.
A leukociták beszivárognak az érintett szövetekbe, és elpusztítják őket. A komplex immunválaszra adott válaszként megnövekedett az epiteliális sejtek száma, amelyek mikroszkopikus hemilunumok formájában lerakódnak az alsó membránra. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen romlik, és nem képesek teljesen eltávolítani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőedényekben a károsodáshoz és a vér behatolásához vezet az alveolák üregébe.
tünetek
A betegség kezdetén a Goodpasture szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:
- rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
- láz nélkül, egyértelmű ok nélkül;
- fájdalom különböző ízületekben, duzzanat vagy bőrpír nélkül;
- súlycsökkentés.
Már ebben a szakaszban, még pulmonális vérzés hiányában is, anémia jelenik meg a betegben.
A Goodpasture-szindrómában a nem specifikus tünetek általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségeknél. Gyakran a beteg nem megy az orvoshoz, és a betegség gyorsan halad.
A betegek közel 70% -ánál a hemoptysis a betegség első tünete. Különösen jellemző a dohányzókra. Most az orvosok észreveszik ennek a tünetnek a gyakoriságának csökkenését, amely a káros szokás gyakoriságának csökkenésével járhat.
A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, és később pulmonális vérzés alakul ki.
A pulmonalis vérzés nem feltétlenül fordul elő a hemoptízis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegben hirtelen alakul ki, és néhány órán belül a halál oka lesz. Ezt az állapotot súlyos légszomj és kékes bőr kíséri. A tüdőödéma vagy a tüdőgyulladás komplikálhatja.
Néhány hónappal az első tüdőbetegség kialakulását követően a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben gyorsan progresszív glomerulonefritisz jelenik meg, ami veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is végzetes.
A vesekárosodás fő tünetei:
- gyengeség, étvágytalanság, halvány bőr;
- fejfájás és alsó hátfájás;
- a szív különböző fájdalmai;
- magas vérnyomás;
- gyakori ödéma;
- homályos látás;
- a vizelet mennyiségének csökkenése.
Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésüket követő 4-6 héten belül teljes mértékben megnyilvánulnak. Ezért az ilyen glomerulonefritist gyorsan progresszívnek nevezik.
Goodpasture szindróma a gyermekeknél
Gyermekekben a Goodpasture-szindróma eseteit ritkán jelentik. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség esetek 0,4-1% -át okozza 20 évnél fiatalabb betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindrómából származó halálozás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, prognózisa jobb, mint a felnőtteknél.
A lányok és a fiúk incidenciája körülbelül azonos. De a betegség nem csak a tizenéveseket érinti. Az ismert betegek közül a legfiatalabb 11 hónapos volt.
Az irodalomban csak néhány tucat betegség szerepel. A Goodpasture szindróma a gyerekekben a vesékre hat, és glomerulonefritist okoz, ami később veseelégtelenséget okoz. A betegség egyik korai jele a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy rendszeresen megelőző ellenőrzéseket végezzenek a gyermekkel és teszteljék őket. Ha gyanítja a vesekárosodást, gondosan meg kell vizsgálnia a nefrológusát, és ha szükséges, győződjön meg róla, hogy elfogadja a szerv biopsziáját.
A kezelést ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél.
diagnosztika
Ha a Goodpasture-szindróma gyanúja áll fenn, akkor a vér glomeruláris alapmembránjának ellenanyagainak meghatározásával enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) kell végezni. Ezen túlmenően a gyorsan progresszív glomerulonefritiszben szenvedő betegeknek a vesék biopsziája kell, hogy legyen. Mikroszkóp alatt végzett biopsziás anyag szövettani vizsgálatában specifikus változásokat határoztak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture szindróma megbízható diagnosztizálását.
Diagnózis Goodpascher szindróma
- köpetelemzés: kimutatják a sziderofágokat - a vörösvértesteket felszívódó sejteket és az általuk tartalmazott hemoglobint;
- vérvizsgálat: az ESR megnövekedett, a leukociták száma megnőtt, a hemoglobin és a vörösvérsejtek koncentrációja csökkent;
- biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin, a kálium és a húgysav szintje megnő, a lipid anyagcsere indikátorok zavarnak;
- vizeletvizsgálat: a vörösvérsejtek és a fehérje kimutatása;
- Reberg-teszt: a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése.
A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. A lista igen kiterjedt. Ezért ennek a betegségnek a gyanúja esetén a pácienst a lehető legrövidebb időn belül el kell küldeni egy reumatológusnak, és azt egy nephrologist és egy pulmonológust is meg kell vizsgálni.
Milyen betegségek differenciáldiagnózisát végzi a következőkkel:
Mi a Goodpasture-szindróma
A Goodpasture-szindróma olyan rendszerszintű betegség, amely a vesék alappembránjait, valamint az alveolákat érinti. A károsodás jellemzőitől függően a betegség a glomerulonefritisz típusa és a vérzéses tüdőgyulladás típusa alapján is előfordulhat.
Kockázati csoportok
Ennek a szindrómának a nevét az első felfedező tudós tiszteletére adták. 1919-ben az influenzajárvány idején Ernest William Goodpascher először felfedezte ezt a patológiát azoknál a betegeknél, akik az influenza szenvedését követően a vese gyanúja és a tüdőgyulladás gyanúja felé fordultak.
A tünetek sokfélesége ellenére minden alkalmazott gyakori volt:
- Hemoptysis.
- Vesegyulladás.
- A tüdő gyulladásos sérülése.
Annak ellenére, hogy a betegség csaknem száz évvel ezelőtt vált ismertté, a tudósok még mindig vitatkoznak annak előfordulási mechanizmusáról és annak kezeléséről.
Leggyakrabban a betegség felnőttekben fordul elő. A betegség első csúcsa 20-30 évre esik, a második pedig 50-60 évre. Korábban a Goodpasture férfiak szenvednek a betegségtől, és a második csúcson ugyanolyan gyakorisággal szenvednek mindkét nem.
Gyermekeknél a betegség gyakorlatilag nem fordul elő, de bizonyíték van a szindróma előfordulására azokban az emberekben, akiknek az anyja alkoholt fogyasztott és a terhesség alatt is füstölt. A statisztikák szerint a betegség 1: 2 000 000 gyakorisággal fordul elő.
Patológiai kép, patogenezis
A fő kóros tünetek között szerepelnek a következők:
- A vesék és a tüdő károsodása.
- Kapilláris venulitis van.
- A glomerulonefritisz kialakulása, amely a betegség későbbi szakaszaiban veseelégtelenség kialakulásához vezethet.
- Hevenyedések az alveolákban.
- A pneumosklerózis kialakulása az alveolitis progressziójának hátterében.
A betegség patogenezise
A szakértők úgy vélik, hogy a Goodpasture-kór patogenezisének fő kapcsolata a glomeruláris és alveoláris membránok saját antitestek kialakulása. A komplement rendszer és az antitestek kölcsönhatása a célszervekben a gyulladás kialakulásához vezet.
A tudósok arra is utalnak, hogy kapcsolat van az alveolák és a vesék autoantigének között. A membránbontási termékek felszabadulásának lassítása autoimmun károsodás kialakulásához vezet.
Az immunkomplexek kialakulása és az ezt követő lerakódás a membránfal mentén a gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet az alveolákban és glomerulusokban. Ez alveolitist és glomerulonefritist eredményez. Ebben a folyamatban a fő szerepet a T-limfociták, a makrofágok és az endoteliális sejtek játszják. Szintén fontosak a szabad oxigéncsoportok, amelyek lipidperoxidációt okoznak.
A betegség okai és formái
Számos fő lehetőség van a patológia kialakítására:
- Gyorsan progresszív glomerulonefritisz és a vérzéses tüdőgyulladás hajlamos a visszaesésekre.
- A célszervek változásainak lassú előrehaladása.
- Primer vesekárosodás a veseelégtelenség kialakulásával.
okai
Amint azt korábban említettük, a bekövetkezés okai még nem kerültek pontos meghatározásra. A szindróma kialakulásának számos lehetséges tényezője van:
- Genetikai hajlam.
- A bakteriális és vírusos fertőzések következményei.
- Egyes gyógyszerek (penicillamin készítmények) elfogadása.
- Hosszú túlhűtés.
Tehát a tudósok szerint a genetikai hajlam markere a DRW2 gén jelenléte a HLA rendszerben. Emellett a negatív környezeti hatásnak kitett emberek, a HIV-fertőzött, különböző rákbetegségekben szenvedő betegek hajlamosak a betegség kialakulásának fokozott kockázatára.
Diagnosztikai kritériumok, tünetek
Több olyan kritérium létezik, amelyek jelezhetik a betegnek a Goodpasture szindrómát, nevezetesen:
- A légúti és vizelési rendszerek komplex sérülése.
- Normál röntgenkép a pulmonáris mintázat és az infiltratív gyökerek jelenlétének megsértése formájában.
- Csökkent hemoglobinszint.
- A vese- és légzési elégtelenség állandó fejlődése.
- A vesék és az alveoláris szövet glomerulusai elleni antitestek megnövekedett szintje.
- A betegség szisztémás jellege más szervek károsodása nélkül, kivéve a célszerveket.
A betegség tünetei
A betegség kialakulása előtt a nem specifikus tünetek dominálnak, nevezetesen:
- Általános rossz közérzet.
- A testhőmérséklet 37,5 ° C-on tartása.
- Az anaemia jelei.
- Jelentős fogyás.
A fő klinikai kép tüdőkárosodással kezdődik. Először megjelenik a Hemoptysis. Ha azonban hiányzik, a radiológiai bizonyíték lesz a tüdőkárosodás fő jele. Edzés közben kialakulhat a légszomj. Lesz egy köhögés, fájdalom a mellkasban.
A tüdőben a betegség megnyilvánulásának idején az auscultatory kép teljesen hiányzik, majd bőséges száraz rálák jelennek meg. A légzési rendszer vereségének hátterében ödéma szindrómát okozhat.
Ütőhangszerrel a hangot a kiterjedt vérzés helyén rövidítik, de ez nagyon ritkán történik. Általában ezzel a betegséggel nem figyelhető meg az ütőhangok változása.
Nem szabad elfelejtenünk a szív- és keringési rendszer egészében bekövetkezett lehetséges változásokat. Tehát a betegnek:
- Megnövekedett vérnyomás.
- A szív relatív unalmasságának eltolódása.
- Szisztolés zaj.
- A vese patológiájának progressziójával perikardiális súrlódás léphet fel.
- A bal kamrai meghibásodás kialakulása.
A vesekárosodás glomerulonefritiszben nyilvánul meg. A betegség kezdetén húgyúti szindróma fordul elő. A vizeletben a fehérjéket és a vörösvértesteket határozzuk meg. Az ödéma szindróma kialakulása nem következik be a betegség gyors előrehaladása miatt.
Csak néhány hét szükséges a végső stádiumú vesebetegség kialakulásához. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a diagnózisa nem nehéz, de gyakran időszerű.
Laboratóriumi adatok
- Az általános vérvizsgálatra jellemző az anémiás szindróma, a bal eltolású leukocitózis, valamint az ESR magas szintje.
- A vizeletben: proteinuria, cilindruria, eritrocituria. A betegség előrehaladtával a vizelet sűrűsége csökkenhet az izohi-postenuria kialakulásával.
- A vér biokémiai elemzésében: csökkent vas-, karbamid- és kreatininszint.
- A sputum elemzésében hemosiderint és siderofágokat detektálunk.
- A vesék és a tüdő biopsziájának vizsgálata ELISA-val, amely antigén-antitest komplexek lerakódását mutatja.
Differenciáldiagnózis
A Goodpascher-betegséget meg kell különböztetni a patológiáktól, amelyek valahogy pulmonális vérzéshez vezetnek. Figyelmet kell fordítania a betegségre is, ami a véráramlás körében a vér stagnálásához vezet.
A szisztémás betegségek közül, amelyeknél a légúti és veseelégtelenség megfigyelhető, a következőket kell kiemelni:
- Wegener granulomatózisa.
- Szisztémás lupus erythematosus.
- Hemorrhagiás vaszkulitisz.
- Nodularis poliszeritiszitis.
kezelés
A modern terápia lehetővé tette ezen patológia prognózisának javulását. Tehát súlyos pulmonalis vérzés esetén a pulzuskezelést metilprednizolonnal kell megkezdeni, majd a belső kortikoszteroidokkal való hosszú átmeneti kezelésre.
Ha nincs tünetgyulladás jele, a hormonok belélegzése azonnal megkezdődik. Az elvégzett kutatások szerint az immunszuppresszánsokkal, a ciklofoszfamiddal vagy az azatioprinnel kombinálva a hormonális bevitel hatása nő.
A hemodialízisben és a plazmaferézisben szenvedő betegeknél pozitív hatás figyelhető meg. Érdemes megjegyezni, hogy csak akkor lehet várni a javulásnak, ha vesetranszplantációt végeznek, de nem zárja ki a glomerulonefritisz újbóli fejlődésének lehetőségét.
A következő gyógyszereket használják a betegség kezelésére:
- A prednizolon.
- Az indometacin.
- Harangjáték.
- Az azathioprin.
kilátás
Sajnos, ha a betegséget időben nem diagnosztizálták, a prognózis kedvezőtlen marad. A helyes terápia mellett a Goodpasture-szindróma véget ér a halálban. A halál fő oka a veseelégtelenség. A főbb tünetek megjelenésétől a halálig általában több évig tart.
Ha a kezelést időben elkezdték, a betegség enyhe lefolyása érhető el. De meg kell jegyezni, hogy a kezelés csak akkor hatásos lesz, ha a veseelégtelenség megnyilvánulása még nem nyilvánult meg.
Ezért olyan fontos, hogy átfogó vizsgálatokat végezzünk, amelyek lehetővé teszik, hogy azonosítsuk a szervezetben bekövetkező súlyos jogsértéseket.
Olló belső gyógyszerekhez, propedeutikához, általános ellátáshoz. / HUDPASCHER SYNDROME
A Goodpasture-szindróma (hemorrhagiás tüdő-vese-szindróma) a tüdő és a vesék progresszív autoimmun betegsége, amelyre jellemző a vese glomeruláris kapillárisok és alveolák alsó membránjainak antitestek kialakulása és tüdő- és vese-vérzés kombinációja.
A betegséget először Goodpascher írta le 1919-ben, minden korban, gyakrabban férfiaknál.
Etiológia és patogenezis
A betegség etiológiája nem pontos. Genetikai hajlam a Goodpasture-szindrómára, a HIA-DRW2 jelenlétét markerként tekintjük. A vírusfertőzés (hepatitis A vírus és más vírusos betegségek), az ipari veszélyek, a gyógyszerek (különösen a D-penicillamin) lehetséges szerepéről van szó.
A Goodpasture-szindróma patogenezisének alapja a vesék és alveolák glomerulusainak kapillárisainak alapsejtjeire ható autoantitestek képe. Ezek az antitestek az IgG osztályba tartoznak, kötődnek az alapmembránok antitesteihez a komplement C3 komponense jelenlétében, a vesék és a tüdő alveoláinak immungyulladásának későbbi kialakulásával. A kialakult immunkomplexek a glomeruláris kapillárisok alsó membránjain helyezkednek el, ami immun-gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a glomerulusokban (glomerulonefritisz) és alveolokban (alveolitis).
A betegség leggyakrabban a tüdőpatológia klinikai megnyilvánulásaival kezdődik. A betegek köhögnek, mellkasi fájdalommal járnak, hemoptysis (elég gyakran - kifejezett pulmonalis vérzés), légszomj (főleg edzés közben), fogyás. A hemoptysis során a légszomj növekedhet. Aggodalomra ad okot a gyengeség, a csökkent munkaképesség is.
A vizsgálat során figyelemre méltó a bőr, a nyálkahártyák cianózisa, a pastoznost vagy az arc kifejezett duzzanata, a csökkent izomszilárdság, a testtömeg csökkenése. A testhőmérséklet általában lázas számokra emelkedik.
Amikor a tüdő ütőhangjait meghatározhatja az ütőhangok lerövidülése a pulmonalis vérzés széles körű fókuszánál, de ez ritkán figyelhető meg, gyakrabban nincs változás az ütőhangban.
A Goodpasture-szindróma jellegzetes auscultative tünete a száraz és nedves rálák, számuk jelentősen megnő a hemoptysis alatt vagy után.
A szív- és érrendszer vizsgálatában az artériás hipertónia észlelhető, a szív relatív tompasága megnő, balesett szívhangok, puha szisztolés dörgés, súlyos veseelégtelenség kialakulásával perikardiális súrlódási zaj jelenik meg. A progresszív vesekárosodás a jelentős arteriás hipertónia hátterében az akut bal kamrai meghibásodás kialakulása a szív asztmájával és a pulmonális ödémával együtt lehetséges.
A vese patológia jellegzetes klinikai tünetei a hematuria (néha makrohematuria), gyorsan progresszív veseelégtelenség, oligoanuria, artériás hypertonia.
Az esetek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a vese patológiás klinikai tünetekkel kezdődik - a glomerulonefritisz klinikája jelenik meg (oliguria, ödéma, artériás hipertónia, súlyos károsodás), majd tüdőbetegség tünetei kapcsolódnak. Sok betegnek lehet myalgia, artralgia.
A kezdeti opcióktól függetlenül a Goodpasture-szindróma a legtöbb esetben súlyos, a betegség folyamatosan fejlődik, és súlyos tüdő- és veseelégtelenség alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség kezdetétől több hónaptól 1-3 évig terjed. Leggyakrabban a betegek uraemia vagy pulmonalis vérzés következtében halnak meg.
1. OAK. Jellemzőek a vashiányos hypochromicus vérszegénység, a hypochromia, az anizocitózis, az eritrociták poikilocitózisa. Van is leukocitózis, a leukocita formula bal oldali eltolódása, az ESR jelentős növekedése.
2. OAM. A vizeletben a fehérje kimutatható (a proteinuria mértéke jelentős lehet), a palackok (szemcsés, hialin, eritrocita), eritrociták (bruttó hematuria). Ahogy a CRF előrehalad, a vizelet relatív sűrűsége csökken, és a mintában Zimnitsky szerint az izohpoenuria fejlődik.
3.BAK A karbamid, a kreatinin, a haptoglobin, a szeromukoid, az a2- és a γ-globulinok vértartalmának növekedése, a vastartalom csökkenése figyelhető meg.
4.IAK. A T-limfocita-szuppresszorok számának csökkenése kimutatható, a keringő immunkomplexek detektálódnak. A glomeruláris alveolák kapillárisainak alsó membránjára vonatkozó antitesteket közvetett immunfluoreszcenciával vagy radioimmun vizsgálattal detektáljuk.
5. Sputum vizsgálat. A köpetben sok eritrocita, hemosiderin, sziderofág található.
1. A tüdő röntgenvizsgálata. A jellegzetes röntgensugaras logikus tünetek a tüdő infiltrátumai a tüdő alsó és középső részébe, valamint progresszív, szimmetrikus kétoldalú felhőszerű infiltrátumok.
2. A légzési funkció vizsgálata. A spirográfia a légzési elégtelenség korlátozott típusát mutatja (csökkent VC), mivel a betegség előrehaladtával elzáródó légzési elégtelenség típusú (a FEV csökkenése).1, Tiffno index).
3. EKG. Jelentenek az anémiás és hipoxiás genezis súlyos myocardialis distrofiája (a T-hullámok amplitúdójának csökkenése és az ST-intervallum sok vezetéken, gyakrabban a bal mellkasban). Súlyos artériás hypertonia esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg. A vér gázösszetételének vizsgálata. Az artériás hypoxemia kimutatható.
4. A tüdő- és vesebiopsziák vizsgálata. Jellemző jellemzők:
-a glomerulonefritisz (leggyakrabban extracapilláris) morfológiai jeleinek, a vérzéses alveolitisz, a hemosiderosis és az intersticiális fibrosis jelenléte;
-lineáris IgG és C3 komponensek komplementjának immunfluoreszcencia kimutatása a pulmonáris alveolák és a vese glomerulusok alsó membránjain.
A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a betegségektől, amelyek a hemoptízist vagy a pulmonalis vérzést jelzik. Ki kell zárni a hörgők és a tüdő, a tuberkulózis, a tüdő tályogok, a hörgőtágulás, a szív- és érrendszeri megbetegedések (a kis körben a stagnáláshoz és a magas vérnyomáshoz), a szisztémás vaszkulitisz, a vérzéses diathesis.
A Goodpasture szindróma és az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis differenciáldiagnosztikáját a 2. táblázat tartalmazza.
A kezelés a prednizolon napi 100 mg-ig terjedő mennyiségű, immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező citotoxikus gyógyszerekkel (azatioprin vagy ciklofoszfamid 150-200 mg / nap) történő felírása.
A veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis és vesetranszplantáció jelezhető. Az utóbbi években a plazmaferézist immunszuppresszánsokkal és metilprednizolonnal történő pulzusos kezeléssel kombináltan alkalmazták (1000 mg intravénásan csepegtették 1 alkalommal naponta magasra).
Általánosságban elmondható, hogy a betegség prognózisa továbbra is kedvezőtlen, a betegség 0,5–1 éven belül a tüdő szívbetegség jeleivel vagy veseelégtelenséggel jelentkezik.
Goodpasture-szindróma
A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun patológia, amelyet az autoantitestek kialakulása jellemez a vese glomerulusok és a pulmonáris alveolák bazális membránjaira. Klinikailag a Goodpasture-szindróma a visszatérő pulmonalis vérzés, progresszív glomerulonefritisz és veseelégtelenség. A Goodpasture-szindróma diagnózisát megerősíti a glomeruláris alapmembrán (Anti GBM) ellenanyagainak kimutatása, a vesék és a tüdő biopsziájának adatai, valamint a tüdő röntgenvizsgálata. A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja az immunszuppresszív terápiát (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok), plazmaferézist, a indikációk szerint - hemodialízis, veseátültetés.
Goodpasture-szindróma
A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kapillárisainak immungyulladásos léziója, amely a glomerulonefritisz és a hemorrhagiás pneumonitis kialakulásával jelentkezik. A patológia első jeleit 1919-ben az amerikai patofiziológus E.U írta le. Goodpascher, akinek a betegségét nevezték el. A reumatológiában a Goodpasture-szindróma szisztémás vaszkulitiszre utal, és gyakran „hemorrhagiás tüdő-vese-szindrómának”, „glomerulonefritiszes vérzéses tüdőgyulladásnak”, „a tüdő idiopátiás hemosiderosisának a nefritissel”. A Goodpasture-szindróma előfordulása 1 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva. Két előfordulási korszak van: 20-30 év és 50-60 év; többnyire férfiak betegek. A Goodpasture-szindróma kezelésének hiányában a betegek mortalitása eléri a 75–90% -ot.
A Goodpasture szindróma okai
A betegség etiológiai mechanizmusait nem lehet megbízhatóan azonosítani. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a Goodpasture szindróma kialakulása és a múltbeli vírusfertőzés (influenza, vírus hepatitis A, stb.), Gyógyszerek (karbimazol, penicillamin), foglalkozási veszélyek (szerves oldószergőzök, lakkok, benzin), hipotermia, dohányzás. Megfigyelték a HLA-DRwl5, HLA-DR4 és HLA-DRB1 allélok egyén hordozóiban a szindróma genetikai hajlamát. Leírták a Goodpasture-szindróma családi eseteit.
Egy etiológiai tényező hatására az immunrendszer toleranciájának változásai következtében a test autoantitesteket termel a pulmonalis alveolák és a vese glomerulusok alapmembránjaihoz. Feltételezzük, hogy a IV. Típusú kollagén lánc szerkezeti komponense, amely a tüdő- és vese-kapillárisok alsó membránjaiban van jelen, ön-antigén szerepet játszik. Az antitestek (GBM antitestek) C3 komplement jelenlétében kötődnek az antigénekhez; Az így létrejött immunkomplexek az alsó membránok mentén lerakódnak, a vese glomerulusainak (glomerulonefritisz) és az alveolitok (alveolitis) immun-gyulladásos károsodását okozzák. Az autoimmun gyulladás kialakulásában nagy szerepet játszanak a celluláris elemek (T-limfociták, endotheliocyták, monociták, alveoláris makrofágok, polimorfonukleáris sejtek), citokinek (inzulinszerű, trombocita növekedési faktorok, tumor nekrózis faktorok, interleukin-1), szabad gyökök, leftoralis tomoproteinek, interleukin-1 aktiválása; a vesék és a tüdő szövetét befolyásoló tényezők.
A Goodpasture-szindróma patomorfológiai szubsztrátjai a hemorrhagiás nekrotizáló alveolitisz és a nefrosonephritis. A vese szövetének szövettani vizsgálata proliferatív membrán, proliferatív vagy nekrotizáló glomerulonefritist, glomeruláris szklerózist és vese parenchyma fibrosist mutat. A tüdőszövet morfológiai vizsgálata kapilláris interalveoláris szepta, pulmonális infiltrátumok, hemosiderosis, pneumosclerosis.
A Goodpasture szindróma tünetei
A Goodpasture-szindróma klinikai lefolyásának három változatát különböztetjük meg: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A rosszindulatú folyamatra jellemző a visszatérő vérzéses tüdőgyulladás és a gyorsan progresszív glomerulonefritisz. A második típusban a tüdő-vese szindróma lassabban alakul ki és mérsékelten kifejeződik. A Goodpasture-szindróma harmadik változatában a glomerulonefritisz és a CRF dominál; a tüdő megnyilvánulása későn alakul ki.
A Goodpasture-szindróma rosszindulatú változata tüdővérzéssel és akut veseelégtelenséggel küszködik, amely intenzív terápiát igényel (a víz-elektrolit zavarok megszüntetése, a vérveszteség kompenzációja, oxigén inhaláció, mechanikus szellőzés, hemodialízis vagy peritoneális dialízis). Más esetekben a betegség gyakori tünetekkel járhat: szubfebrilis, rossz közérzet, fogyás. Néha a panaszok megjelenését az ARVI áthelyezi. A specifikus tünetek közül a tüdő károsodásának jelei általában először fejlődnek - köhögés, progresszív légszomj, cianózis, mellkasi fájdalom, visszatérő hemoptysis vagy pulmonalis vérzés. A Goodpasture-szindrómában a tüdőkárosodást gyakran komplikálja a szív asztma és a pulmonális ödéma.
Hamarosan a tüdő megnyilvánulásaihoz a vesebetegségeket hozzák: hematuria, oliguria, perifériás ödéma, artériás hypertonia. A betegek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a glomerulonefritisz klinikai jeleivel jelentkezik. Sok esetben a betegség lefolyását myalgia, ízületi fájdalom, bőr- és nyálkahártya-vérzés, intraretinalis vérzés, perikarditis kísérik.
Diagnózis Goodpascher szindróma
A Goodpasture-szindrómás betegek vizsgálatakor a bőr bőre, a pastoznost vagy az arcduzzanat vonzza a figyelmet. A tüdőben a száraz és nedves rálákat hallják, amelyek száma a hemoptízis idején és utána nő. Általában a vérvizsgálatot hipokróm anémia, anizocitózis, poikilocitózis, leukocitózis, az ESR éles növekedése észleli. A proteinuria, a cilindruria, az eritrocituria általános jellemző vizeletvizsgálata; minta Zimnitsky feltárja isohypostenuria. A vér biokémiai analízisében a kreatinin, a karbamid, a szeromukoid szintjének növekedése határozza meg; csökkentett vas koncentrációja. A Goodpacus-szindrómára jellemző, hogy a vörösvérsejtek, a sziderofágok és a hemosiderin nagyszámú kimutatására az általános köpetes analízisben szerepel.
A Goodpasture-szindróma diagnózisának legérzékenyebb és legmeghatározóbb módja a glomeruláris bázisú membrán (Anti-GBM) ellenanyagainak meghatározása ELISA vagy RIA alkalmazásával. A tüdő röntgenfelvételein több fókusz árnyék is észlelhető. A Goodpasture-szindróma morfológiai megerősítése tüdő- és vesebiopszián alapuló adatokon alapul. A műszeres diagnosztika eredményei másodlagos jelentőségűek: spirometria, a vesék ultrahangja, EKG, EchoCG.
A Goodpasture-szindróma kezelése és prognózisa
A Goodpasture-szindróma akut periódusában a metilprednizolonnal vagy a kombinált pulzus terápiával (metilprednizolon + ciklofoszfamid) végzett cellulózterápia, amit a klinikai, laboratóriumi és röntgen remisszió elérése után támogató terápiára utal. A keringő immunkomplexek kiküszöbölése érdekében plazmaferézist hajtunk végre. A Goodpasture-szindróma tüneti terápiája magában foglalja a vörösvérsejtek és a vérplazma transzfúziókat, a vas készítmények receptjét. A terminális veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis szekciókat alkalmaznak. A nefrektómia elvégezhető későbbi veseátültetéssel, de ez nem zárja ki a nekrotizáló glomerulonefritisz visszatérését a transzplantációban.
A Goodpasture-szindróma lefolyása folyamatosan fejlődik; az előrejelzés nem nagyon bátorító. A betegek halálát általában a pulmonalis vérzés, a súlyos vese- vagy légzési elégtelenség okozza. Egy rosszindulatú variáns esetén a halál néhány hét múlva következik be; más esetekben az átlagos élettartam több hónaptól 1-3 évig terjed. A szakirodalom a Goodpasture szindróma egyetlen spontán remisszióját írja le.
Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis és kezelés
A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun betegség, amelyre jellemző a autoimmun antitestek molekuláinak kialakulása a vese glomerulusok bazális típusának membránjaira, valamint a tüdő alveoláinak membránjaira.
A Goodpasture-szindróma klinikai megnyilvánulása a pulmonalis vérzésben, melynek jellemzői a visszaesés.
Ezek a vérzések provokálják a glomerulonefritisz progresszív jellegének, valamint a veseelégtelenség kialakulását.
A Goodpasture-szindróma az immunrendszer meglehetősen ritka betegsége, amely immunrendszeri gyulladásos tulajdonságokkal rendelkezik, és nem mindig egyértelmű etiológiája. Ezzel a patológiával károsodott a pulmonalis alveolák készüléke, és a veseműködés glomeruláris sejtmembránjai is érintettek.
Kapillárisok a véráramban
A kapillárisok a keringési rendszer legkisebb edényei. A belső szervek kapillárisainak károsodása a szerv elpusztításához és funkcionalitásának eltűnéséhez vezet.
A kapillárisok veresége provokálja a Goodpasture szindróma kialakulását, amely 20 és 30 év közötti, valamint más korosztályban 50 évtől 60 naptári évig alakul ki.
A patológia előfordulása olyan korban fordul elő, amely nem releváns ezeknek a korosztályoknak, de ezek az egyes esetekben a Goodpasture-szindróma kialakulása.
Ha a Goodpasture-szindróma szervi elégtelenség alapján alakul ki - vese és tüdő, akkor a gyógyulás prognózisa kedvezőbb. De ne felejtsük el a patológia időben történő kezelését.
Az amerikai orvos-patofiziológus, E. Goodpascher először írta le a nekrotizáló vaszkulopátia típusát, és elkülönítette egy különálló, túlérzékeny angiitis - Goodpasture szindróma betegségévé.
Goodpasture-szindróma kód az ICD-10-en
Az ICD-10 tizedik változatának tizedik változatának nemzetközi osztályozása szerint ez a patológia az „Egyéb nekrotizáló vaszkulopátia” osztályba tartozik, és az M31.0 kóddal rendelkezik: „Túlérzékeny angiitis” vagy Goodpasture szindróma.
A Goodpasture szindróma okai
A mai napig a Goodpascher patológiájának legfőbb oka nem teljesen ismert és nem azonosítható. Egy autoimmun rendellenesség idején olyan autoantitesteket állítanak elő, amelyek két sejt, a vesék és a tüdő membránján a sejtmolekuláris szintet befolyásolják.
E szervek artériáiban gyulladásos immunrendszerével alakul ki szisztémás vaszkulitisz.
Csak néhány vizsgált gyökér ok van, amelyek kapcsolódnak:
- A vírusos vagy fertőző betegségek szerveinek károsodásával;
- A hepatitis A típusú vesére és tüdősejtekre gyakorolt hatása;
- Penicillin csoport antibakteriális szerekkel történő hosszú távú kezelés;
- A szervezet mérgező vegyületekkel és gőzökkel való mérgezése;
- Az egész szervezet erős és tartós hipotermiája;
- Nikotin-függőség hosszú ideig - a szervek nikotin-mérgezése;
- Alkoholfüggőség - a szervezet krónikus alkohollal történő mérgezése;
- A HIV betegség;
- Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
- Onkológiai patológia metasztázisokkal.
A Goodpasture szindróma öröklődő természetének genetikai helyét a HLA-DRwl5 gén, a HLA-DR4 gén és a HLA-DRB1 gén szerkezetében is találták.
Az öröklődést a családtagok szindróma példáin tanulmányozzák.
A kapilláris károsodás patogenezise a Goodpasture-szindrómában
Az emberi test edényrendszerének normája szerint a kapillárisok legfeljebb 50% -a létezik a várakozó pozícióban, a sérültek működésének meghibásodása idején, helyettesítik őket. Ezek a kapillárisok nem vesznek részt, és alvó állapotban vannak.
A kis hajók a test minden szervében találhatók, és különböző formájú tortuitásuk van (akasztott kapillárisok és glomerulusok formájában is).
A bazális típusú membrán háromrétegű szerkezetében:
- Kollagén szálak;
- Glikoprotein komplex;
- Lipoprotein komplex.
A membrán funkcionális felelőssége a szükséges anyagok szűrése, ehhez egy háromrétegű védelem van a tartálymembrán membránjának szerkezetében.
A Goodpasture-szindróma patológiájának patogenezise kapcsolódik a gyulladásos folyamathoz, amely szelektíven fordul elő a tüdősejtek alveolusainak kismedencéiben, valamint a vese szerv glomerulusaiban a bazális típusú membránban.
Ennek a gyulladásos folyamatnak a jellege egy autoimmun folyamat jellege. Ez a hatás a membrán önpusztulását jelenti antitestek hatása alatt rossz vagy hibás védelem esetén.
Az önvédelem, amelyet az immunrendszer sejtjei termelnek, nem állhat meg időben, és romboló hatást okoz a kis átmérőjű hajókon. A kollagénre irányított nagy erő megsemmisítő hatásai, amelyek a vesék és a tüdő szerveiben találhatóak.
Az ilyen szelektivitás oka még nem vizsgálták.
Az alsó membrán szerkezete
A bazális sejtmembrán sejteket a szervezetek elfogadják idegen testként és ellenanyagokat termelnek azok ellen, amelyek a gyulladásos folyamatot okozzák.
Ez egy kapilláris-gyulladás, amely a szervezet két rendellenességének kombinációjában nyilvánul meg:
- A tüdőgyulladások (kapillárisok) veresége - a tüdőgyulladás exudatív típusa hemoptízissel;
- A vese glomerulusok - glomerulonephritis veresége.
A vérmolekulák szerepe a Goodpasture-szindrómát kiváltó gyulladásban
Támogatják az antitesteket a vérmolekula membránja elleni küzdelemben, valamint a szövetmolekulák elemeiben.
A gyulladásos folyamatra gyakorolt hatás bizonyított:
- T-limfocita molekulák;
- Monocita sejtek;
- Leukociták polimorfonukleáris típusai;
- Endotélsejt-molekulák;
- Alveoláris makrofágok, amelyek több mint 40 típusú citokint termelnek, valamint proteáz enzimmolekulák, amelyek destruktívan hatnak a tüdőszövet alveoláira.
Az antitestekkel kölcsönhatásba lépő citokinek típusai:
- Tumorszövet nekrózis faktor;
- Az interleukin tényező az első;
- Trombocita növekedési faktor;
- Béta-transzformáló faktor;
- Növekedési faktor inzulinszerű.
A gyulladás mechanizmusa a Goodpasture-szindrómában
Gyulladást biztosít a szervezetben a következő reakciókkal:
- Az arachidonsav lebontása - bomlástermékek gyulladást okoznak;
- A szabad gyökökkel telített oxigén molekulák;
- Proteolitikus típusú enzimek;
- Az adhéziós molekulák olyan molekuláris jellegű kombinációk, amelyek az immunsejt molekulákat kötik össze az emberi test véráramlásának általános mozgásához.
A Goodpascher-szindróma gyulladását az erek és a vérzés vérzése okozza, amelyek a tüdő alveoláinak és a vese szerv struktúrájának hyalinosisáig terjedő válaszfalakra lépnek.
Ez a folyamat visszafordíthatatlan, és ezekben a kudarcokban fejlődik.
Gyermekekben a vesebetegség Goodpasture szindróma
A Goodpasture-szindróma a dohányzó anyák gyermekeiben alakul ki, akik a terhesség alatt nem adták fel a nikotin-függőséget, és jelentős mennyiségű alkoholtartalmú italt vettek fel. A méhben a fejlődő magzatban lévő oxigénhiány miatt a gyermek tüdője hasonló a dohányos tüdejéhez.
A női testben a terhesség alatt a légzőrendszert érintő fertőző betegségek jelenléte a légzőrendszer patológiáját még a méhben is fejleszti, és a nikotin lenyelése súlyosbítja ezt a folyamatot.
Fontos szerepet játszik a genetikai öröklésben. Ennek a folyamatnak a patológiája a tüdő- és veseszervi patológiás folyamatokból áll.
A patológiás természet folyamata a tüdő véredényeinek sejtjeiben:
- A perifériás szerv vaszkuláris ágyának gyulladása;
- Romboló proliferatív természetű folyamatok;
- Gyulladás a venulákban;
- Arteriolák sérülése;
- Pulmonális kapillárisok megsemmisítése;
- A patológia alveolitis hemorrhagiás kialakulása;
- Vérzés a kifejezett természetű alveolákon belül;
- Hemosiderosis betegség;
- Patológiai pneumosklerózis.
A patológiai természet folyamata a vesesejtek sejtjeiben:
- Romboló proliferatív természetű folyamatok;
- Változások a keringési típusú vese glomerulusokban;
- Glomerulonefritisz extracapilláris fajok;
- Vese-fibrózis;
- A vesék patológiája - hialinosis;
- Veseszervi diszfunkció.
A Goodpasture vesebetegség szindróma előrehaladásának tünetei
A Goodpasture-szindróma tünetei a tüdő alveoláiban fordulnak elő leggyakrabban:
- Száraz és erős köhögés;
- Légszomj, ami a testre gyakorolt terhelés során jelentkezik, és a köhögés időszakának növekedése a vér kivonásával;
- Fájdalom a mellkasban;
- A testtömeg éles csökkenése;
- Az egész test gyengesége;
- A beteg megnövekedett testhőmérséklete;
- hidegrázás;
- A véres vérrögök elválasztása a testtől erős köhögéssel.
A betegség kialakulásának hiányában a hemoptízis hiányozhat, és a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek közel 40,0% -ának klinikai tünetei vannak a bruttó hematuria patológiában (vér a vizeletben).
Vesekárosodás esetén a vizeletben lévő vér lehet a betegség nagyon hosszú időszakának egyetlen klinikai tünete.
A patológia klinikai vizsgálata
A Goodpasture-szindrómával kezelt orvos szemrevételezéssel ellenőrizheti a szindróma következő kifejezett megnyilvánulásait:
- Fejlődik a vér patológiája - anémia, melyet a bőr sápaságának szárazsága nyilvánul meg;
- Száraz nyálkahártyák;
- Az ajkak és a nasolabialis redők kékesítése (cianózis);
- Az arc pépes;
- Az alsó végtagok puffadása;
- A hőmérséklet 38,0 foknál magasabb;
- Gyenge izomtónus;
- A test gyengesége;
- A magas vérnyomás index a magas vérnyomás.
A Goodpasture szindróma auscultation módszerével azonosítható:
- Zihálás a száraz vagy nedves természetű pulmonális szervben;
- A megduzzadt szívhang, amely a mitrális szűkület kialakulásával, a Goodpasture-szindróma következményeivel járhat;
- Szív Momentum, amely a szívizom szisztoléjának időpontjában hallgat;
- Perikarditis kialakulása a vese szerv meghibásodása következtében;
- Auscultation során perikardiális súrlódási zaj hallható.
Az auscultation módszerben a szindróma tünetei és tünetei fényesebbek, ha a beteg megtisztítja a torkát.
Tünetek a Goodpasture szindróma végső stádiumában
A patológia kialakulásának végső szakaszában a glomerulonefritisz alakul ki, ami súlyosbítja a szívszervi elégtelenség klinikáját, valamint az artériás hipertóniát.
Ebben a fejlődési szakaszban:
- Éjszakai asztmás rohamok;
- A tüdő puffadása;
- Betegség tüdőembólia.
A Goodpasture-szindróma kialakulásának ezen szakaszában is jelentkeznek a vese-sejtek károsodásának jelei és a veseelégtelenség kialakulása:
- Vér a vizeletben;
- Kis vizeletürítés;
- Az arc puffasztása;
- A végtagok puffadása;
- Megnövekedett vérnyomás-index és hypertoniás válságok;
- Bőrpálca;
- Izomfájdalom;
- Fájdalom az ízületekben.
A szindróma formái
A Goodpasture-szindróma kialakulásának és fejlődésének három formája különböztethető meg:
- A patológia rosszindulatú formájának alakja - a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben a vérzéses tüdőgyulladás meglehetősen gyorsan előfordul, és pleurita alakul ki. A glomerulonefritisz betegségei kifejezett veseelégtelenséggel járnak;
- A Goodpasture-szindróma formája, a veseelégtelenséget képező vese glomerulusok túlnyomó megsemmisítésével;
- A patológia lassú lefolyása mindkét szerv károsodásával - a tüdővel, valamint a vesékkel.
A szindróma diagnózisa
A patológia diagnosztikai vizsgálatában, és amikor differenciáldiagnózis történik, az anamnézis nagyon fontos, különösen egy örökletes genetikai vonal esetében.
A diagnózis a vér összetételének vizsgálatával kezdődik a DNS-antitestek kimutatására - enzim immunoassay segítségével.
A teljesebb kép érdekében szükség van a betegség laboratóriumi és műszeres vizsgálatára:
- Teljes vérszám;
- A vizelet általános vizsgálata;
- Immunogramm módszer;
- Sputum analízis;
- A vesék szervének és a tüdőnek a szöveteinek mikroszkópiája;
- X-sugarak;
- A tüdő által belélegzett légzés mértékének és térfogatának mérése;
- EKG (a szív szerv elektrokardiográfiája);
- Spirográfiai módszer;
- CT tüdővizsgálata (számítógépes tomográfia);
- Az oxigénionok és a szén-dioxid molekulák artériáinak vérében a nyomás mérése;
- A vesék ultrahangja (ultrahang);
- A szív ECHO kardiográfiája.
Egy diagnosztikai vizsgálatban egyértelműen meg kell különböztetni a Goodpasture-szindrómát:
- Betegségek Wegener granulomatózisa;
- Poliertartitikus csomópont típusú;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Hemorrhagiás vaszkulitisz típusú.
Diagnosztikai kritériumok
Meglehetősen nehéz diagnosztizálni a Goodpasture-szindrómát és pontos diagnózist létrehozni, mivel a patológia számos jele nem specifikus jellegű, és a tünetek nagyon hasonlóak sok más betegséghez.
Ezért a vesepulmonális szindróma diagnosztikai vizsgálatára vonatkozó kritériumokat állapították meg:
- A tüdő vérzésének jeleinek kombinációja vese patológiával - glomerulonefritisz. Ez a Goodpasture-szindróma első jele;
- A patológia előrehaladása és a veseelégtelenség és a légzőszervi rendellenesség gyors fejlődése;
- A vérszegénység, amely a vasmolekulák testének hiányának hátterében nyilvánul meg;
- Megnövekedett antitestek koncentrációja a vérben, amely agressziót mutat a pulmonáris alveolák alapmembránjára, valamint a vesék glomerulusaira;
- Az antitestek összetevőit kapillárisok kísérik.
A diagnosztikát nagyon óvatosan végzik, és ki kell zárni azokat a patológiákat, amelyek szintén hemoptízist mutattak:
- Pulmonális tuberkulózis;
- Új növekedés a tüdőben;
- Onkológiai tumorok a hörgőkben;
- A tüdő szerv abszurdszövete;
- Pneumosklerózis bronchialis ecstasy-val;
- A szív szervének patológiája, kombinált szívhibák, pulmonális etiológia magas vérnyomásának kialakulása;
- A véráramlás rendszer patológiája;
- A szisztémás vasculitis csoportba tartozó betegségek;
- A vérzéses megnyilvánulások diaszézise.
A Goodpasture szindróma kezelése
A Goodpasture szindróma kezelésének módszerei a következők:
- A szervezetben az allergiás reakciók elnyomása;
- A vérzés és a vérzés leállítása;
- A vér tisztítása ellenanyagokból és savas bomlási hulladékokból;
- A vesék funkcionális felelősségének helyreállítása;
- A tüdő egészségének helyreállítása.
A drogterápiás kezelés gyógyszert szed:
- Az autoimmun reakció elnyomása - a ciklofoszfamid gyógyszer;
- A glükokortikoid drogcsoportok drogjai a Prednisolone gyógyszer.
A Goodpasture-szindróma terápia elve a kezelés kezdeti szakaszában megnövekedett dózis, amely ezt követően csökkenti a fenntartó terápiát. A gyógyszert felíró orvos előírja a kábítószer-kezelés és a gyógyszeradagolás rendszerét. Klinikai ajánlások:
Továbbá, a gyógyszerkészítmények bevételével együtt a plazmaferézist naponta vagy 2 napon belül kezeljük. Plasmapherézis arány - legfeljebb 30 naptári nap.
A tüdő elégtelenségének gyors fejlődésével a szerv mesterséges szellőztetésének módszere kerül végrehajtásra.
Vezetett terápia a vasionokat tartalmazó gyógyszerekkel.
A fertőző betegségek megelőzésére antibakteriális gyógyszerek kerülnek felírásra.
A vese szerv elégtelensége esetén a hemodialízist vesetranszplantációval kezelik a Goodpasture-szindróma patológiájának kialakulásának előrehaladott szakaszában.
A Goodpasture-szindróma kezelése hosszú folyamat, amely akár egy évig is eltarthat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ebben az időszakban, a megfelelő terápiával, az új antitest molekulák kialakulásának és fejlődésének folyamata megáll.
Ennek a patológiának a kezelése:
- Orvos reumatológus;
- Orvos Nephrológus;
- Profil specialista pulmonológia.
A Goodpasture szindróma megelőző intézkedései
A Goodpasture-szindróma meglehetősen ritka, az orvosi gyakorlatban előforduló patológia, amelynek feltáratlan etiológiája és súlyos fejlődési formája van.
Nemcsak a klasszikus patológiás típus, hanem az atipikus Goodpasture-szindróma, valamint a betegség fulmináns fejlődése áll, amely gyors halálos kimenetelhez vezet.
Nincsenek kifejezetten megelőző intézkedések a szindróma megelőzésére.
Goodpasture, és vannak általános megelőző intézkedések a légzőrendszerre és a szisztémás vaszkulitisz minden típusára:
- A nikotin és az alkohol-függőség elhagyása;
- A vírusos vagy fertőző etiológia megfázásainak időben történő diagnosztizálása és kezelése;
- A vizeletben a vér első tünetei, valamint az expektoráció során a vér megjelenésének első jelei után azonnal forduljon orvoshoz;
- Minél korábban azonosítják a patológia okát és az előírt kezelést, annál nagyobb az élet esélye.
A prognózis az életre a Goodpasture-szindrómával
Ez a patológia bármely megnyilvánulásában nem megnyugtató prognózis. A hemoptízisben szenvedő Goodpasture-szindróma kedvezőbb az életre, mert esélye van a patológia kezdeti szakaszában diagnosztizálni.
A szindróma vese gyulladásos megnyilvánulása esetén - a prognózis rossz. A betegek legfeljebb 3 évig élnek, még a hemodialízis módszerével, és a veseelégtelenség rosszindulatú kialakulása esetén - 30 - 120 naptári napon belül.
Vese szervátültetéssel a szervkilökődés szövődményei, valamint az urémiás kóma is lehetséges.
A Goodpasture szindróma tüdő típusa nem haladja meg a 2-3 naptári évet. A pulmonáris típusú halálok okai - súlyos vérzés.
A korai kezelés eredményeket ad és több éves életet hosszabbít, de folyamatos terápiával és a káros függőségek elutasításával.
A betegség visszaesése nem ritkán fordul elő, és a visszaesés idején a Goodpasture-szindróma betegsége viszonylag gyorsan halad, ami mindig halálos kimenetelhez vezet.
Goodpasture-szindróma - az élet prognózisa kedvezőtlen.