logo

ASC Doctor - Pulmonológiai honlap

Tüdőbetegségek, tünetek és a légzőszervek kezelése.

Goodpasture-szindróma

A nemzeti klinikai iránymutatások (2014-es projekt) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyre jellemző a pulmonalis alveolák és / vagy a vese glomerulusok alsó membránjaival szembeni antitestek képződése. A betegség tüdővérzéssel és glomerulonefritissel nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik.

Mi az

A betegséget 1919-ben írta le Ernst Goodpascher glomerulonefritisz esetére, melyet a globális influenza járvány során pulmonális vérzéssel kombináltak.

Alveoláris alapmembrán

Goodpascheri szindrómában a tüdő alveoljai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Az alveolok a legkisebb bronchiolok végén található klaszterekben található légzőbuborékok. Fala egy levegővel érintkező epitheliumrétegből és egy, a vérkapillária falán fekvő endoteliális sejtrétegből áll. Ezek között a rétegek között található az alapmembrán, amely oxigénre és szén-dioxidra áteresztő.

A glomerulus a vesék legkisebb funkcionális egysége. Ez egy hurkolt kapillárisok hálózata, amely glomerulusba van beágyazva. A kapillárisok egy endotheliumréteggel vannak bélelve, a kapszula oldalán pedig sejtek - podociták. Ezeket elválasztja egy alagmembrán, amely áthalad a vízen, a sókon és a fehérjékből a vérből a kapszulába. Tovább megy, és elválasztja a primer vizeletet eltávolító vese-tubulusok sejtjeit és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék fő része abszorbeálódik belőle.

A vese glomerulus alsó membránja

Így az alapmembrán egy „biológiai szűrő”, amely biztosítja a szén-dioxid és a metabolikus termékek kiválasztását a szervezetből, valamint oxigént a levegőből és a folyadékból az elsődleges vizeletből származó sókkal és fehérjékkel. Ha megsérül, ezek a folyamatok megsérülnek.

Amikor a Goodpasture-szindrómát az alagsori membrán antitestek sejtjei képezik - a szervezetben előállított védőanyagok. A saját szövetei ellen hat, így ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik. A képződött antitestek és más immun komponensek az alsó membránra kerülnek, és károsítják. Ennek eredményeképpen glomerulonefritisz keletkezik - a vese glomerulusainak gyulladása, valamint a tüdővérzés.

Általában a pulmonalis kapillárisok vaszkuláris endotéliuma áthatolhatatlan az antitestek számára. Ezért az alveolák alapmembránjába csak az érrendszer áteresztőképességének növekedésével lépnek be. Ezért további feltételek szükségesek a Goodpasture-szindróma tüdőinek károsodásához:

  • pulmonalis hypertonia;
  • magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
  • szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
  • szénhidrogén termékgőzök (például benzin) kitettsége;
  • felső légúti fertőzések;
  • dohányzás.

A vese glomerulus alsó membránjának autoimmun léziója

Ki gyakrabban beteg?

A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió emberből 1 emberben fordul elő. Az összes glomerulonefritisz eset 1-5% -át okozza.

Az európai fajok képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegségeket világszerte rögzítik.

Bár bármelyik korú beteg megbetegedhet, ez a valószínűség két csoportban magasabb:

  • 20–30 éves férfiak;
  • 60 év feletti férfiak és nők.

okok

A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésre irányuló intézkedések nem alakultak ki.

Számos tényezőt azonosítottak, amelyek relevánsak lehetnek a betegség előfordulása szempontjából:

  • vírusfertőzések, például az A2c influenza;
  • hosszantartó érintkezés a benzinnel és a szerves oldószerekkel;
  • dohányzás;
  • lökéshullám-litotripszia („zúzódó kövek”) az ureterben az urolithiasis alatt;
  • Genetikai jellemzők - bizonyos HLA gének jelenléte az emberekben.

Betegség előrehaladása

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződése okoz. A glomeruláris alapmembrán elleni antitestek részt vesznek annak fejlesztésében. Céljuk egy specifikus (negyedik) típusú kollagénhez való kötődés, és annak egyik molekulaszerkezete, a harmadik lánc nem kollagén doménje.

IV. Típusú kollagén szerkezet

A kollagén különböző típusai vannak. A 4. típus egy összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A patológiás autoantitestek egy ilyen biopolimer specifikus fragmensére irányulnak. Ezt a fragmentumot Goodpascher antigénnek nevezik, és egészséges emberekben nem okoz patológiai reakciókat.

A Goodpasture antigénje gazdag a vese glomerulusokban, alveolokban, valamint a retina kapillárisainak falában, a belső fül cochleajában és az agy horoid plexusaiban.

Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénhez, ami a komplement rendszer specifikus immunproteinek aktiválódását okozza. Egy kaszkádfehérje-reakció következetesen kibontakozik, aminek következtében a gyulladásos sejtek, a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének fókuszába.

A leukociták beszivárognak az érintett szövetekbe, és elpusztítják őket. A komplex immunválaszra adott válaszként megnövekedett az epiteliális sejtek száma, amelyek mikroszkopikus hemilunumok formájában lerakódnak az alsó membránra. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen romlik, és nem képesek teljesen eltávolítani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőedényekben a károsodáshoz és a vér behatolásához vezet az alveolák üregébe.

tünetek

A betegség kezdetén a Goodpasture szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:

  • rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
  • láz nélkül, egyértelmű ok nélkül;
  • fájdalom különböző ízületekben, duzzanat vagy bőrpír nélkül;
  • súlycsökkentés.

Már ebben a szakaszban, még pulmonális vérzés hiányában is, anémia jelenik meg a betegben.

A Goodpasture-szindrómában a nem specifikus tünetek általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségeknél. Gyakran a beteg nem megy az orvoshoz, és a betegség gyorsan halad.

A betegek közel 70% -ánál a hemoptysis a betegség első tünete. Különösen jellemző a dohányzókra. Most az orvosok észreveszik ennek a tünetnek a gyakoriságának csökkenését, amely a káros szokás gyakoriságának csökkenésével járhat.

A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, és később pulmonális vérzés alakul ki.

A pulmonalis vérzés nem feltétlenül fordul elő a hemoptízis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegben hirtelen alakul ki, és néhány órán belül a halál oka lesz. Ezt az állapotot súlyos légszomj és kékes bőr kíséri. A tüdőödéma vagy a tüdőgyulladás komplikálhatja.

Néhány hónappal az első tüdőbetegség kialakulását követően a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben gyorsan progresszív glomerulonefritisz jelenik meg, ami veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is végzetes.

A vesekárosodás fő tünetei:

  • gyengeség, étvágytalanság, halvány bőr;
  • fejfájás és alsó hátfájás;
  • a szív különböző fájdalmai;
  • magas vérnyomás;
  • gyakori ödéma;
  • homályos látás;
  • a vizelet mennyiségének csökkenése.

Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésüket követő 4-6 héten belül teljes mértékben megnyilvánulnak. Ezért az ilyen glomerulonefritist gyorsan progresszívnek nevezik.

Goodpasture szindróma a gyermekeknél

Gyermekekben a Goodpasture-szindróma eseteit ritkán jelentik. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség esetek 0,4-1% -át okozza 20 évnél fiatalabb betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindrómából származó halálozás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, prognózisa jobb, mint a felnőtteknél.

A lányok és a fiúk incidenciája körülbelül azonos. De a betegség nem csak a tizenéveseket érinti. Az ismert betegek közül a legfiatalabb 11 hónapos volt.

Az irodalomban csak néhány tucat betegség szerepel. A Goodpasture szindróma a gyerekekben a vesékre hat, és glomerulonefritist okoz, ami később veseelégtelenséget okoz. A betegség egyik korai jele a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy rendszeresen megelőző ellenőrzéseket végezzenek a gyermekkel és teszteljék őket. Ha gyanítja a vesekárosodást, gondosan meg kell vizsgálnia a nefrológusát, és ha szükséges, győződjön meg róla, hogy elfogadja a szerv biopsziáját.

A kezelést ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél.

diagnosztika

Ha a Goodpasture-szindróma gyanúja áll fenn, akkor a vér glomeruláris alapmembránjának ellenanyagainak meghatározásával enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) kell végezni. Ezen túlmenően a gyorsan progresszív glomerulonefritiszben szenvedő betegeknek a vesék biopsziája kell, hogy legyen. Mikroszkóp alatt végzett biopsziás anyag szövettani vizsgálatában specifikus változásokat határoztak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture szindróma megbízható diagnosztizálását.

Diagnózis Goodpascher szindróma

  • köpetelemzés: kimutatják a sziderofágokat - a vörösvértesteket felszívódó sejteket és az általuk tartalmazott hemoglobint;
  • vérvizsgálat: az ESR megnövekedett, a leukociták száma megnőtt, a hemoglobin és a vörösvérsejtek koncentrációja csökkent;
  • biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin, a kálium és a húgysav szintje megnő, a lipid anyagcsere indikátorok zavarnak;
  • vizeletvizsgálat: a vörösvérsejtek és a fehérje kimutatása;
  • Reberg-teszt: a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése.

A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. A lista igen kiterjedt. Ezért ennek a betegségnek a gyanúja esetén a pácienst a lehető legrövidebb időn belül el kell küldeni egy reumatológusnak, és azt egy nephrologist és egy pulmonológust is meg kell vizsgálni.

Milyen betegségek differenciáldiagnózisát végzi a következőkkel:

Mi a Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma olyan rendszerszintű betegség, amely a vesék alappembránjait, valamint az alveolákat érinti. A károsodás jellemzőitől függően a betegség a glomerulonefritisz típusa és a vérzéses tüdőgyulladás típusa alapján is előfordulhat.

Kockázati csoportok

Ennek a szindrómának a nevét az első felfedező tudós tiszteletére adták. 1919-ben az influenzajárvány idején Ernest William Goodpascher először felfedezte ezt a patológiát azoknál a betegeknél, akik az influenza szenvedését követően a vese gyanúja és a tüdőgyulladás gyanúja felé fordultak.

A tünetek sokfélesége ellenére minden alkalmazott gyakori volt:

  • Hemoptysis.
  • Vesegyulladás.
  • A tüdő gyulladásos sérülése.

Annak ellenére, hogy a betegség csaknem száz évvel ezelőtt vált ismertté, a tudósok még mindig vitatkoznak annak előfordulási mechanizmusáról és annak kezeléséről.

Leggyakrabban a betegség felnőttekben fordul elő. A betegség első csúcsa 20-30 évre esik, a második pedig 50-60 évre. Korábban a Goodpasture férfiak szenvednek a betegségtől, és a második csúcson ugyanolyan gyakorisággal szenvednek mindkét nem.

Gyermekeknél a betegség gyakorlatilag nem fordul elő, de bizonyíték van a szindróma előfordulására azokban az emberekben, akiknek az anyja alkoholt fogyasztott és a terhesség alatt is füstölt. A statisztikák szerint a betegség 1: 2 000 000 gyakorisággal fordul elő.

Patológiai kép, patogenezis

A fő kóros tünetek között szerepelnek a következők:

  • A vesék és a tüdő károsodása.
  • Kapilláris venulitis van.
  • A glomerulonefritisz kialakulása, amely a betegség későbbi szakaszaiban veseelégtelenség kialakulásához vezethet.
  • Hevenyedések az alveolákban.
  • A pneumosklerózis kialakulása az alveolitis progressziójának hátterében.

A betegség patogenezise

A szakértők úgy vélik, hogy a Goodpasture-kór patogenezisének fő kapcsolata a glomeruláris és alveoláris membránok saját antitestek kialakulása. A komplement rendszer és az antitestek kölcsönhatása a célszervekben a gyulladás kialakulásához vezet.

A tudósok arra is utalnak, hogy kapcsolat van az alveolák és a vesék autoantigének között. A membránbontási termékek felszabadulásának lassítása autoimmun károsodás kialakulásához vezet.

Az immunkomplexek kialakulása és az ezt követő lerakódás a membránfal mentén a gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet az alveolákban és glomerulusokban. Ez alveolitist és glomerulonefritist eredményez. Ebben a folyamatban a fő szerepet a T-limfociták, a makrofágok és az endoteliális sejtek játszják. Szintén fontosak a szabad oxigéncsoportok, amelyek lipidperoxidációt okoznak.

A betegség okai és formái

Számos fő lehetőség van a patológia kialakítására:

  • Gyorsan progresszív glomerulonefritisz és a vérzéses tüdőgyulladás hajlamos a visszaesésekre.
  • A célszervek változásainak lassú előrehaladása.
  • Primer vesekárosodás a veseelégtelenség kialakulásával.

okai

Amint azt korábban említettük, a bekövetkezés okai még nem kerültek pontos meghatározásra. A szindróma kialakulásának számos lehetséges tényezője van:

  • Genetikai hajlam.
  • A bakteriális és vírusos fertőzések következményei.
  • Egyes gyógyszerek (penicillamin készítmények) elfogadása.
  • Hosszú túlhűtés.

Tehát a tudósok szerint a genetikai hajlam markere a DRW2 gén jelenléte a HLA rendszerben. Emellett a negatív környezeti hatásnak kitett emberek, a HIV-fertőzött, különböző rákbetegségekben szenvedő betegek hajlamosak a betegség kialakulásának fokozott kockázatára.

Diagnosztikai kritériumok, tünetek

Több olyan kritérium létezik, amelyek jelezhetik a betegnek a Goodpasture szindrómát, nevezetesen:

  • A légúti és vizelési rendszerek komplex sérülése.
  • Normál röntgenkép a pulmonáris mintázat és az infiltratív gyökerek jelenlétének megsértése formájában.
  • Csökkent hemoglobinszint.
  • A vese- és légzési elégtelenség állandó fejlődése.
  • A vesék és az alveoláris szövet glomerulusai elleni antitestek megnövekedett szintje.
  • A betegség szisztémás jellege más szervek károsodása nélkül, kivéve a célszerveket.

A betegség tünetei

A betegség kialakulása előtt a nem specifikus tünetek dominálnak, nevezetesen:

  • Általános rossz közérzet.
  • A testhőmérséklet 37,5 ° C-on tartása.
  • Az anaemia jelei.
  • Jelentős fogyás.

A fő klinikai kép tüdőkárosodással kezdődik. Először megjelenik a Hemoptysis. Ha azonban hiányzik, a radiológiai bizonyíték lesz a tüdőkárosodás fő jele. Edzés közben kialakulhat a légszomj. Lesz egy köhögés, fájdalom a mellkasban.

A tüdőben a betegség megnyilvánulásának idején az auscultatory kép teljesen hiányzik, majd bőséges száraz rálák jelennek meg. A légzési rendszer vereségének hátterében ödéma szindrómát okozhat.

Ütőhangszerrel a hangot a kiterjedt vérzés helyén rövidítik, de ez nagyon ritkán történik. Általában ezzel a betegséggel nem figyelhető meg az ütőhangok változása.

Nem szabad elfelejtenünk a szív- és keringési rendszer egészében bekövetkezett lehetséges változásokat. Tehát a betegnek:

  • Megnövekedett vérnyomás.
  • A szív relatív unalmasságának eltolódása.
  • Szisztolés zaj.
  • A vese patológiájának progressziójával perikardiális súrlódás léphet fel.
  • A bal kamrai meghibásodás kialakulása.

A vesekárosodás glomerulonefritiszben nyilvánul meg. A betegség kezdetén húgyúti szindróma fordul elő. A vizeletben a fehérjéket és a vörösvértesteket határozzuk meg. Az ödéma szindróma kialakulása nem következik be a betegség gyors előrehaladása miatt.

Csak néhány hét szükséges a végső stádiumú vesebetegség kialakulásához. Ezeknek a megnyilvánulásoknak a diagnózisa nem nehéz, de gyakran időszerű.

Laboratóriumi adatok

  • Az általános vérvizsgálatra jellemző az anémiás szindróma, a bal eltolású leukocitózis, valamint az ESR magas szintje.
  • A vizeletben: proteinuria, cilindruria, eritrocituria. A betegség előrehaladtával a vizelet sűrűsége csökkenhet az izohi-postenuria kialakulásával.
  • A vér biokémiai elemzésében: csökkent vas-, karbamid- és kreatininszint.
  • A sputum elemzésében hemosiderint és siderofágokat detektálunk.
  • A vesék és a tüdő biopsziájának vizsgálata ELISA-val, amely antigén-antitest komplexek lerakódását mutatja.

Differenciáldiagnózis

A Goodpascher-betegséget meg kell különböztetni a patológiáktól, amelyek valahogy pulmonális vérzéshez vezetnek. Figyelmet kell fordítania a betegségre is, ami a véráramlás körében a vér stagnálásához vezet.

A szisztémás betegségek közül, amelyeknél a légúti és veseelégtelenség megfigyelhető, a következőket kell kiemelni:

  • Wegener granulomatózisa.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
  • Hemorrhagiás vaszkulitisz.
  • Nodularis poliszeritiszitis.

kezelés

A modern terápia lehetővé tette ezen patológia prognózisának javulását. Tehát súlyos pulmonalis vérzés esetén a pulzuskezelést metilprednizolonnal kell megkezdeni, majd a belső kortikoszteroidokkal való hosszú átmeneti kezelésre.

Ha nincs tünetgyulladás jele, a hormonok belélegzése azonnal megkezdődik. Az elvégzett kutatások szerint az immunszuppresszánsokkal, a ciklofoszfamiddal vagy az azatioprinnel kombinálva a hormonális bevitel hatása nő.

A hemodialízisben és a plazmaferézisben szenvedő betegeknél pozitív hatás figyelhető meg. Érdemes megjegyezni, hogy csak akkor lehet várni a javulásnak, ha vesetranszplantációt végeznek, de nem zárja ki a glomerulonefritisz újbóli fejlődésének lehetőségét.

A következő gyógyszereket használják a betegség kezelésére:

  • A prednizolon.
  • Az indometacin.
  • Harangjáték.
  • Az azathioprin.

kilátás

Sajnos, ha a betegséget időben nem diagnosztizálták, a prognózis kedvezőtlen marad. A helyes terápia mellett a Goodpasture-szindróma véget ér a halálban. A halál fő oka a veseelégtelenség. A főbb tünetek megjelenésétől a halálig általában több évig tart.

Ha a kezelést időben elkezdték, a betegség enyhe lefolyása érhető el. De meg kell jegyezni, hogy a kezelés csak akkor hatásos lesz, ha a veseelégtelenség megnyilvánulása még nem nyilvánult meg.

Ezért olyan fontos, hogy átfogó vizsgálatokat végezzünk, amelyek lehetővé teszik, hogy azonosítsuk a szervezetben bekövetkező súlyos jogsértéseket.

Olló belső gyógyszerekhez, propedeutikához, általános ellátáshoz. / HUDPASCHER SYNDROME

A Goodpasture-szindróma (hemorrhagiás tüdő-vese-szindróma) a tüdő és a vesék progresszív autoimmun betegsége, amelyre jellemző a vese glomeruláris kapillárisok és alveolák alsó membránjainak antitestek kialakulása és tüdő- és vese-vérzés kombinációja.

A betegséget először Goodpascher írta le 1919-ben, minden korban, gyakrabban férfiaknál.

Etiológia és patogenezis

A betegség etiológiája nem pontos. Genetikai hajlam a Goodpasture-szindrómára, a HIA-DRW2 jelenlétét markerként tekintjük. A vírusfertőzés (hepatitis A vírus és más vírusos betegségek), az ipari veszélyek, a gyógyszerek (különösen a D-penicillamin) lehetséges szerepéről van szó.

A Goodpasture-szindróma patogenezisének alapja a vesék és alveolák glomerulusainak kapillárisainak alapsejtjeire ható autoantitestek képe. Ezek az antitestek az IgG osztályba tartoznak, kötődnek az alapmembránok antitesteihez a komplement C3 komponense jelenlétében, a vesék és a tüdő alveoláinak immungyulladásának későbbi kialakulásával. A kialakult immunkomplexek a glomeruláris kapillárisok alsó membránjain helyezkednek el, ami immun-gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a glomerulusokban (glomerulonefritisz) és alveolokban (alveolitis).

A betegség leggyakrabban a tüdőpatológia klinikai megnyilvánulásaival kezdődik. A betegek köhögnek, mellkasi fájdalommal járnak, hemoptysis (elég gyakran - kifejezett pulmonalis vérzés), légszomj (főleg edzés közben), fogyás. A hemoptysis során a légszomj növekedhet. Aggodalomra ad okot a gyengeség, a csökkent munkaképesség is.

A vizsgálat során figyelemre méltó a bőr, a nyálkahártyák cianózisa, a pastoznost vagy az arc kifejezett duzzanata, a csökkent izomszilárdság, a testtömeg csökkenése. A testhőmérséklet általában lázas számokra emelkedik.

Amikor a tüdő ütőhangjait meghatározhatja az ütőhangok lerövidülése a pulmonalis vérzés széles körű fókuszánál, de ez ritkán figyelhető meg, gyakrabban nincs változás az ütőhangban.

A Goodpasture-szindróma jellegzetes auscultative tünete a száraz és nedves rálák, számuk jelentősen megnő a hemoptysis alatt vagy után.

A szív- és érrendszer vizsgálatában az artériás hipertónia észlelhető, a szív relatív tompasága megnő, balesett szívhangok, puha szisztolés dörgés, súlyos veseelégtelenség kialakulásával perikardiális súrlódási zaj jelenik meg. A progresszív vesekárosodás a jelentős arteriás hipertónia hátterében az akut bal kamrai meghibásodás kialakulása a szív asztmájával és a pulmonális ödémával együtt lehetséges.

A vese patológia jellegzetes klinikai tünetei a hematuria (néha makrohematuria), gyorsan progresszív veseelégtelenség, oligoanuria, artériás hypertonia.

Az esetek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a vese patológiás klinikai tünetekkel kezdődik - a glomerulonefritisz klinikája jelenik meg (oliguria, ödéma, artériás hipertónia, súlyos károsodás), majd tüdőbetegség tünetei kapcsolódnak. Sok betegnek lehet myalgia, artralgia.

A kezdeti opcióktól függetlenül a Goodpasture-szindróma a legtöbb esetben súlyos, a betegség folyamatosan fejlődik, és súlyos tüdő- és veseelégtelenség alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség kezdetétől több hónaptól 1-3 évig terjed. Leggyakrabban a betegek uraemia vagy pulmonalis vérzés következtében halnak meg.

1. OAK. Jellemzőek a vashiányos hypochromicus vérszegénység, a hypochromia, az anizocitózis, az eritrociták poikilocitózisa. Van is leukocitózis, a leukocita formula bal oldali eltolódása, az ESR jelentős növekedése.

2. OAM. A vizeletben a fehérje kimutatható (a proteinuria mértéke jelentős lehet), a palackok (szemcsés, hialin, eritrocita), eritrociták (bruttó hematuria). Ahogy a CRF előrehalad, a vizelet relatív sűrűsége csökken, és a mintában Zimnitsky szerint az izohpoenuria fejlődik.

3.BAK A karbamid, a kreatinin, a haptoglobin, a szeromukoid, az a2- és a γ-globulinok vértartalmának növekedése, a vastartalom csökkenése figyelhető meg.

4.IAK. A T-limfocita-szuppresszorok számának csökkenése kimutatható, a keringő immunkomplexek detektálódnak. A glomeruláris alveolák kapillárisainak alsó membránjára vonatkozó antitesteket közvetett immunfluoreszcenciával vagy radioimmun vizsgálattal detektáljuk.

5. Sputum vizsgálat. A köpetben sok eritrocita, hemosiderin, sziderofág található.

1. A tüdő röntgenvizsgálata. A jellegzetes röntgensugaras logikus tünetek a tüdő infiltrátumai a tüdő alsó és középső részébe, valamint progresszív, szimmetrikus kétoldalú felhőszerű infiltrátumok.

2. A légzési funkció vizsgálata. A spirográfia a légzési elégtelenség korlátozott típusát mutatja (csökkent VC), mivel a betegség előrehaladtával elzáródó légzési elégtelenség típusú (a FEV csökkenése).1, Tiffno index).

3. EKG. Jelentenek az anémiás és hipoxiás genezis súlyos myocardialis distrofiája (a T-hullámok amplitúdójának csökkenése és az ST-intervallum sok vezetéken, gyakrabban a bal mellkasban). Súlyos artériás hypertonia esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg. A vér gázösszetételének vizsgálata. Az artériás hypoxemia kimutatható.

4. A tüdő- és vesebiopsziák vizsgálata. Jellemző jellemzők:

-a glomerulonefritisz (leggyakrabban extracapilláris) morfológiai jeleinek, a vérzéses alveolitisz, a hemosiderosis és az intersticiális fibrosis jelenléte;

-lineáris IgG és C3 komponensek komplementjának immunfluoreszcencia kimutatása a pulmonáris alveolák és a vese glomerulusok alsó membránjain.

A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a betegségektől, amelyek a hemoptízist vagy a pulmonalis vérzést jelzik. Ki kell zárni a hörgők és a tüdő, a tuberkulózis, a tüdő tályogok, a hörgőtágulás, a szív- és érrendszeri megbetegedések (a kis körben a stagnáláshoz és a magas vérnyomáshoz), a szisztémás vaszkulitisz, a vérzéses diathesis.

A Goodpasture szindróma és az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis differenciáldiagnosztikáját a 2. táblázat tartalmazza.

A kezelés a prednizolon napi 100 mg-ig terjedő mennyiségű, immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező citotoxikus gyógyszerekkel (azatioprin vagy ciklofoszfamid 150-200 mg / nap) történő felírása.

A veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis és vesetranszplantáció jelezhető. Az utóbbi években a plazmaferézist immunszuppresszánsokkal és metilprednizolonnal történő pulzusos kezeléssel kombináltan alkalmazták (1000 mg intravénásan csepegtették 1 alkalommal naponta magasra).

Általánosságban elmondható, hogy a betegség prognózisa továbbra is kedvezőtlen, a betegség 0,5–1 éven belül a tüdő szívbetegség jeleivel vagy veseelégtelenséggel jelentkezik.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun patológia, amelyet az autoantitestek kialakulása jellemez a vese glomerulusok és a pulmonáris alveolák bazális membránjaira. Klinikailag a Goodpasture-szindróma a visszatérő pulmonalis vérzés, progresszív glomerulonefritisz és veseelégtelenség. A Goodpasture-szindróma diagnózisát megerősíti a glomeruláris alapmembrán (Anti GBM) ellenanyagainak kimutatása, a vesék és a tüdő biopsziájának adatai, valamint a tüdő röntgenvizsgálata. A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja az immunszuppresszív terápiát (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok), plazmaferézist, a indikációk szerint - hemodialízis, veseátültetés.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kapillárisainak immungyulladásos léziója, amely a glomerulonefritisz és a hemorrhagiás pneumonitis kialakulásával jelentkezik. A patológia első jeleit 1919-ben az amerikai patofiziológus E.U írta le. Goodpascher, akinek a betegségét nevezték el. A reumatológiában a Goodpasture-szindróma szisztémás vaszkulitiszre utal, és gyakran „hemorrhagiás tüdő-vese-szindrómának”, „glomerulonefritiszes vérzéses tüdőgyulladásnak”, „a tüdő idiopátiás hemosiderosisának a nefritissel”. A Goodpasture-szindróma előfordulása 1 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva. Két előfordulási korszak van: 20-30 év és 50-60 év; többnyire férfiak betegek. A Goodpasture-szindróma kezelésének hiányában a betegek mortalitása eléri a 75–90% -ot.

A Goodpasture szindróma okai

A betegség etiológiai mechanizmusait nem lehet megbízhatóan azonosítani. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a Goodpasture szindróma kialakulása és a múltbeli vírusfertőzés (influenza, vírus hepatitis A, stb.), Gyógyszerek (karbimazol, penicillamin), foglalkozási veszélyek (szerves oldószergőzök, lakkok, benzin), hipotermia, dohányzás. Megfigyelték a HLA-DRwl5, HLA-DR4 és HLA-DRB1 allélok egyén hordozóiban a szindróma genetikai hajlamát. Leírták a Goodpasture-szindróma családi eseteit.

Egy etiológiai tényező hatására az immunrendszer toleranciájának változásai következtében a test autoantitesteket termel a pulmonalis alveolák és a vese glomerulusok alapmembránjaihoz. Feltételezzük, hogy a IV. Típusú kollagén lánc szerkezeti komponense, amely a tüdő- és vese-kapillárisok alsó membránjaiban van jelen, ön-antigén szerepet játszik. Az antitestek (GBM antitestek) C3 komplement jelenlétében kötődnek az antigénekhez; Az így létrejött immunkomplexek az alsó membránok mentén lerakódnak, a vese glomerulusainak (glomerulonefritisz) és az alveolitok (alveolitis) immun-gyulladásos károsodását okozzák. Az autoimmun gyulladás kialakulásában nagy szerepet játszanak a celluláris elemek (T-limfociták, endotheliocyták, monociták, alveoláris makrofágok, polimorfonukleáris sejtek), citokinek (inzulinszerű, trombocita növekedési faktorok, tumor nekrózis faktorok, interleukin-1), szabad gyökök, leftoralis tomoproteinek, interleukin-1 aktiválása; a vesék és a tüdő szövetét befolyásoló tényezők.

A Goodpasture-szindróma patomorfológiai szubsztrátjai a hemorrhagiás nekrotizáló alveolitisz és a nefrosonephritis. A vese szövetének szövettani vizsgálata proliferatív membrán, proliferatív vagy nekrotizáló glomerulonefritist, glomeruláris szklerózist és vese parenchyma fibrosist mutat. A tüdőszövet morfológiai vizsgálata kapilláris interalveoláris szepta, pulmonális infiltrátumok, hemosiderosis, pneumosclerosis.

A Goodpasture szindróma tünetei

A Goodpasture-szindróma klinikai lefolyásának három változatát különböztetjük meg: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A rosszindulatú folyamatra jellemző a visszatérő vérzéses tüdőgyulladás és a gyorsan progresszív glomerulonefritisz. A második típusban a tüdő-vese szindróma lassabban alakul ki és mérsékelten kifejeződik. A Goodpasture-szindróma harmadik változatában a glomerulonefritisz és a CRF dominál; a tüdő megnyilvánulása későn alakul ki.

A Goodpasture-szindróma rosszindulatú változata tüdővérzéssel és akut veseelégtelenséggel küszködik, amely intenzív terápiát igényel (a víz-elektrolit zavarok megszüntetése, a vérveszteség kompenzációja, oxigén inhaláció, mechanikus szellőzés, hemodialízis vagy peritoneális dialízis). Más esetekben a betegség gyakori tünetekkel járhat: szubfebrilis, rossz közérzet, fogyás. Néha a panaszok megjelenését az ARVI áthelyezi. A specifikus tünetek közül a tüdő károsodásának jelei általában először fejlődnek - köhögés, progresszív légszomj, cianózis, mellkasi fájdalom, visszatérő hemoptysis vagy pulmonalis vérzés. A Goodpasture-szindrómában a tüdőkárosodást gyakran komplikálja a szív asztma és a pulmonális ödéma.

Hamarosan a tüdő megnyilvánulásaihoz a vesebetegségeket hozzák: hematuria, oliguria, perifériás ödéma, artériás hypertonia. A betegek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a glomerulonefritisz klinikai jeleivel jelentkezik. Sok esetben a betegség lefolyását myalgia, ízületi fájdalom, bőr- és nyálkahártya-vérzés, intraretinalis vérzés, perikarditis kísérik.

Diagnózis Goodpascher szindróma

A Goodpasture-szindrómás betegek vizsgálatakor a bőr bőre, a pastoznost vagy az arcduzzanat vonzza a figyelmet. A tüdőben a száraz és nedves rálákat hallják, amelyek száma a hemoptízis idején és utána nő. Általában a vérvizsgálatot hipokróm anémia, anizocitózis, poikilocitózis, leukocitózis, az ESR éles növekedése észleli. A proteinuria, a cilindruria, az eritrocituria általános jellemző vizeletvizsgálata; minta Zimnitsky feltárja isohypostenuria. A vér biokémiai analízisében a kreatinin, a karbamid, a szeromukoid szintjének növekedése határozza meg; csökkentett vas koncentrációja. A Goodpacus-szindrómára jellemző, hogy a vörösvérsejtek, a sziderofágok és a hemosiderin nagyszámú kimutatására az általános köpetes analízisben szerepel.

A Goodpasture-szindróma diagnózisának legérzékenyebb és legmeghatározóbb módja a glomeruláris bázisú membrán (Anti-GBM) ellenanyagainak meghatározása ELISA vagy RIA alkalmazásával. A tüdő röntgenfelvételein több fókusz árnyék is észlelhető. A Goodpasture-szindróma morfológiai megerősítése tüdő- és vesebiopszián alapuló adatokon alapul. A műszeres diagnosztika eredményei másodlagos jelentőségűek: spirometria, a vesék ultrahangja, EKG, EchoCG.

A Goodpasture-szindróma kezelése és prognózisa

A Goodpasture-szindróma akut periódusában a metilprednizolonnal vagy a kombinált pulzus terápiával (metilprednizolon + ciklofoszfamid) végzett cellulózterápia, amit a klinikai, laboratóriumi és röntgen remisszió elérése után támogató terápiára utal. A keringő immunkomplexek kiküszöbölése érdekében plazmaferézist hajtunk végre. A Goodpasture-szindróma tüneti terápiája magában foglalja a vörösvérsejtek és a vérplazma transzfúziókat, a vas készítmények receptjét. A terminális veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis szekciókat alkalmaznak. A nefrektómia elvégezhető későbbi veseátültetéssel, de ez nem zárja ki a nekrotizáló glomerulonefritisz visszatérését a transzplantációban.

A Goodpasture-szindróma lefolyása folyamatosan fejlődik; az előrejelzés nem nagyon bátorító. A betegek halálát általában a pulmonalis vérzés, a súlyos vese- vagy légzési elégtelenség okozza. Egy rosszindulatú variáns esetén a halál néhány hét múlva következik be; más esetekben az átlagos élettartam több hónaptól 1-3 évig terjed. A szakirodalom a Goodpasture szindróma egyetlen spontán remisszióját írja le.

Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis és kezelés

A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun betegség, amelyre jellemző a autoimmun antitestek molekuláinak kialakulása a vese glomerulusok bazális típusának membránjaira, valamint a tüdő alveoláinak membránjaira.

A Goodpasture-szindróma klinikai megnyilvánulása a pulmonalis vérzésben, melynek jellemzői a visszaesés.

Ezek a vérzések provokálják a glomerulonefritisz progresszív jellegének, valamint a veseelégtelenség kialakulását.

A Goodpasture-szindróma az immunrendszer meglehetősen ritka betegsége, amely immunrendszeri gyulladásos tulajdonságokkal rendelkezik, és nem mindig egyértelmű etiológiája. Ezzel a patológiával károsodott a pulmonalis alveolák készüléke, és a veseműködés glomeruláris sejtmembránjai is érintettek.

Kapillárisok a véráramban

A kapillárisok a keringési rendszer legkisebb edényei. A belső szervek kapillárisainak károsodása a szerv elpusztításához és funkcionalitásának eltűnéséhez vezet.

A kapillárisok veresége provokálja a Goodpasture szindróma kialakulását, amely 20 és 30 év közötti, valamint más korosztályban 50 évtől 60 naptári évig alakul ki.

A patológia előfordulása olyan korban fordul elő, amely nem releváns ezeknek a korosztályoknak, de ezek az egyes esetekben a Goodpasture-szindróma kialakulása.

Ha a Goodpasture-szindróma szervi elégtelenség alapján alakul ki - vese és tüdő, akkor a gyógyulás prognózisa kedvezőbb. De ne felejtsük el a patológia időben történő kezelését.

Az amerikai orvos-patofiziológus, E. Goodpascher először írta le a nekrotizáló vaszkulopátia típusát, és elkülönítette egy különálló, túlérzékeny angiitis - Goodpasture szindróma betegségévé.

Goodpasture-szindróma kód az ICD-10-en

Az ICD-10 tizedik változatának tizedik változatának nemzetközi osztályozása szerint ez a patológia az „Egyéb nekrotizáló vaszkulopátia” osztályba tartozik, és az M31.0 kóddal rendelkezik: „Túlérzékeny angiitis” vagy Goodpasture szindróma.

A Goodpasture szindróma okai

A mai napig a Goodpascher patológiájának legfőbb oka nem teljesen ismert és nem azonosítható. Egy autoimmun rendellenesség idején olyan autoantitesteket állítanak elő, amelyek két sejt, a vesék és a tüdő membránján a sejtmolekuláris szintet befolyásolják.

E szervek artériáiban gyulladásos immunrendszerével alakul ki szisztémás vaszkulitisz.

Csak néhány vizsgált gyökér ok van, amelyek kapcsolódnak:

  • A vírusos vagy fertőző betegségek szerveinek károsodásával;
  • A hepatitis A típusú vesére és tüdősejtekre gyakorolt ​​hatása;
  • Penicillin csoport antibakteriális szerekkel történő hosszú távú kezelés;
  • A szervezet mérgező vegyületekkel és gőzökkel való mérgezése;
  • Az egész szervezet erős és tartós hipotermiája;
  • Nikotin-függőség hosszú ideig - a szervek nikotin-mérgezése;
  • Alkoholfüggőség - a szervezet krónikus alkohollal történő mérgezése;
  • A HIV betegség;
  • Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
  • Onkológiai patológia metasztázisokkal.

A Goodpasture szindróma öröklődő természetének genetikai helyét a HLA-DRwl5 gén, a HLA-DR4 gén és a HLA-DRB1 gén szerkezetében is találták.

Az öröklődést a családtagok szindróma példáin tanulmányozzák.

A kapilláris károsodás patogenezise a Goodpasture-szindrómában

Az emberi test edényrendszerének normája szerint a kapillárisok legfeljebb 50% -a létezik a várakozó pozícióban, a sérültek működésének meghibásodása idején, helyettesítik őket. Ezek a kapillárisok nem vesznek részt, és alvó állapotban vannak.

A kis hajók a test minden szervében találhatók, és különböző formájú tortuitásuk van (akasztott kapillárisok és glomerulusok formájában is).

A bazális típusú membrán háromrétegű szerkezetében:

  • Kollagén szálak;
  • Glikoprotein komplex;
  • Lipoprotein komplex.

A membrán funkcionális felelőssége a szükséges anyagok szűrése, ehhez egy háromrétegű védelem van a tartálymembrán membránjának szerkezetében.

A Goodpasture-szindróma patológiájának patogenezise kapcsolódik a gyulladásos folyamathoz, amely szelektíven fordul elő a tüdősejtek alveolusainak kismedencéiben, valamint a vese szerv glomerulusaiban a bazális típusú membránban.

Ennek a gyulladásos folyamatnak a jellege egy autoimmun folyamat jellege. Ez a hatás a membrán önpusztulását jelenti antitestek hatása alatt rossz vagy hibás védelem esetén.

Az önvédelem, amelyet az immunrendszer sejtjei termelnek, nem állhat meg időben, és romboló hatást okoz a kis átmérőjű hajókon. A kollagénre irányított nagy erő megsemmisítő hatásai, amelyek a vesék és a tüdő szerveiben találhatóak.

Az ilyen szelektivitás oka még nem vizsgálták.

Az alsó membrán szerkezete

A bazális sejtmembrán sejteket a szervezetek elfogadják idegen testként és ellenanyagokat termelnek azok ellen, amelyek a gyulladásos folyamatot okozzák.

Ez egy kapilláris-gyulladás, amely a szervezet két rendellenességének kombinációjában nyilvánul meg:

  • A tüdőgyulladások (kapillárisok) veresége - a tüdőgyulladás exudatív típusa hemoptízissel;
  • A vese glomerulusok - glomerulonephritis veresége.

A vérmolekulák szerepe a Goodpasture-szindrómát kiváltó gyulladásban

Támogatják az antitesteket a vérmolekula membránja elleni küzdelemben, valamint a szövetmolekulák elemeiben.

A gyulladásos folyamatra gyakorolt ​​hatás bizonyított:

  • T-limfocita molekulák;
  • Monocita sejtek;
  • Leukociták polimorfonukleáris típusai;
  • Endotélsejt-molekulák;
  • Alveoláris makrofágok, amelyek több mint 40 típusú citokint termelnek, valamint proteáz enzimmolekulák, amelyek destruktívan hatnak a tüdőszövet alveoláira.

Az antitestekkel kölcsönhatásba lépő citokinek típusai:

  • Tumorszövet nekrózis faktor;
  • Az interleukin tényező az első;
  • Trombocita növekedési faktor;
  • Béta-transzformáló faktor;
  • Növekedési faktor inzulinszerű.
A hiperreagálási partnerek a vérsejtek és a szöveti elemek.

A gyulladás mechanizmusa a Goodpasture-szindrómában

Gyulladást biztosít a szervezetben a következő reakciókkal:

  • Az arachidonsav lebontása - bomlástermékek gyulladást okoznak;
  • A szabad gyökökkel telített oxigén molekulák;
  • Proteolitikus típusú enzimek;
  • Az adhéziós molekulák olyan molekuláris jellegű kombinációk, amelyek az immunsejt molekulákat kötik össze az emberi test véráramlásának általános mozgásához.

A Goodpascher-szindróma gyulladását az erek és a vérzés vérzése okozza, amelyek a tüdő alveoláinak és a vese szerv struktúrájának hyalinosisáig terjedő válaszfalakra lépnek.

Ez a folyamat visszafordíthatatlan, és ezekben a kudarcokban fejlődik.

Gyermekekben a vesebetegség Goodpasture szindróma

A Goodpasture-szindróma a dohányzó anyák gyermekeiben alakul ki, akik a terhesség alatt nem adták fel a nikotin-függőséget, és jelentős mennyiségű alkoholtartalmú italt vettek fel. A méhben a fejlődő magzatban lévő oxigénhiány miatt a gyermek tüdője hasonló a dohányos tüdejéhez.

A női testben a terhesség alatt a légzőrendszert érintő fertőző betegségek jelenléte a légzőrendszer patológiáját még a méhben is fejleszti, és a nikotin lenyelése súlyosbítja ezt a folyamatot.

Fontos szerepet játszik a genetikai öröklésben. Ennek a folyamatnak a patológiája a tüdő- és veseszervi patológiás folyamatokból áll.

A patológiás természet folyamata a tüdő véredényeinek sejtjeiben:

  • A perifériás szerv vaszkuláris ágyának gyulladása;
  • Romboló proliferatív természetű folyamatok;
  • Gyulladás a venulákban;
  • Arteriolák sérülése;
  • Pulmonális kapillárisok megsemmisítése;
  • A patológia alveolitis hemorrhagiás kialakulása;
  • Vérzés a kifejezett természetű alveolákon belül;
  • Hemosiderosis betegség;
  • Patológiai pneumosklerózis.

A patológiai természet folyamata a vesesejtek sejtjeiben:

  • Romboló proliferatív természetű folyamatok;
  • Változások a keringési típusú vese glomerulusokban;
  • Glomerulonefritisz extracapilláris fajok;
  • Vese-fibrózis;
  • A vesék patológiája - hialinosis;
  • Veseszervi diszfunkció.

A Goodpasture vesebetegség szindróma előrehaladásának tünetei

A Goodpasture-szindróma tünetei a tüdő alveoláiban fordulnak elő leggyakrabban:

  • Száraz és erős köhögés;
  • Légszomj, ami a testre gyakorolt ​​terhelés során jelentkezik, és a köhögés időszakának növekedése a vér kivonásával;
  • Fájdalom a mellkasban;
  • A testtömeg éles csökkenése;
  • Az egész test gyengesége;
  • A beteg megnövekedett testhőmérséklete;
  • hidegrázás;
  • A véres vérrögök elválasztása a testtől erős köhögéssel.
láz

A betegség kialakulásának hiányában a hemoptízis hiányozhat, és a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek közel 40,0% -ának klinikai tünetei vannak a bruttó hematuria patológiában (vér a vizeletben).

Vesekárosodás esetén a vizeletben lévő vér lehet a betegség nagyon hosszú időszakának egyetlen klinikai tünete.

A patológia klinikai vizsgálata

A Goodpasture-szindrómával kezelt orvos szemrevételezéssel ellenőrizheti a szindróma következő kifejezett megnyilvánulásait:

  • Fejlődik a vér patológiája - anémia, melyet a bőr sápaságának szárazsága nyilvánul meg;
  • Száraz nyálkahártyák;
  • Az ajkak és a nasolabialis redők kékesítése (cianózis);
  • Az arc pépes;
  • Az alsó végtagok puffadása;
  • A hőmérséklet 38,0 foknál magasabb;
  • Gyenge izomtónus;
  • A test gyengesége;
  • A magas vérnyomás index a magas vérnyomás.

A Goodpasture szindróma auscultation módszerével azonosítható:

  • Zihálás a száraz vagy nedves természetű pulmonális szervben;
  • A megduzzadt szívhang, amely a mitrális szűkület kialakulásával, a Goodpasture-szindróma következményeivel járhat;
  • Szív Momentum, amely a szívizom szisztoléjának időpontjában hallgat;
  • Perikarditis kialakulása a vese szerv meghibásodása következtében;
  • Auscultation során perikardiális súrlódási zaj hallható.

Az auscultation módszerben a szindróma tünetei és tünetei fényesebbek, ha a beteg megtisztítja a torkát.

Tünetek a Goodpasture szindróma végső stádiumában

A patológia kialakulásának végső szakaszában a glomerulonefritisz alakul ki, ami súlyosbítja a szívszervi elégtelenség klinikáját, valamint az artériás hipertóniát.

Ebben a fejlődési szakaszban:

  • Éjszakai asztmás rohamok;
  • A tüdő puffadása;
  • Betegség tüdőembólia.

A Goodpasture-szindróma kialakulásának ezen szakaszában is jelentkeznek a vese-sejtek károsodásának jelei és a veseelégtelenség kialakulása:

  • Vér a vizeletben;
  • Kis vizeletürítés;
  • Az arc puffasztása;
  • A végtagok puffadása;
  • Megnövekedett vérnyomás-index és hypertoniás válságok;
  • Bőrpálca;
  • Izomfájdalom;
  • Fájdalom az ízületekben.
A vérnyomás index növekedése

A szindróma formái

A Goodpasture-szindróma kialakulásának és fejlődésének három formája különböztethető meg:

  • A patológia rosszindulatú formájának alakja - a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben a vérzéses tüdőgyulladás meglehetősen gyorsan előfordul, és pleurita alakul ki. A glomerulonefritisz betegségei kifejezett veseelégtelenséggel járnak;
  • A Goodpasture-szindróma formája, a veseelégtelenséget képező vese glomerulusok túlnyomó megsemmisítésével;
  • A patológia lassú lefolyása mindkét szerv károsodásával - a tüdővel, valamint a vesékkel.

A szindróma diagnózisa

A patológia diagnosztikai vizsgálatában, és amikor differenciáldiagnózis történik, az anamnézis nagyon fontos, különösen egy örökletes genetikai vonal esetében.

A diagnózis a vér összetételének vizsgálatával kezdődik a DNS-antitestek kimutatására - enzim immunoassay segítségével.

A teljesebb kép érdekében szükség van a betegség laboratóriumi és műszeres vizsgálatára:

  • Teljes vérszám;
  • A vizelet általános vizsgálata;
  • Immunogramm módszer;
  • Sputum analízis;
  • A vesék szervének és a tüdőnek a szöveteinek mikroszkópiája;
  • X-sugarak;
  • A tüdő által belélegzett légzés mértékének és térfogatának mérése;
  • EKG (a szív szerv elektrokardiográfiája);
  • Spirográfiai módszer;
  • CT tüdővizsgálata (számítógépes tomográfia);
  • Az oxigénionok és a szén-dioxid molekulák artériáinak vérében a nyomás mérése;
  • A vesék ultrahangja (ultrahang);
  • A szív ECHO kardiográfiája.

Egy diagnosztikai vizsgálatban egyértelműen meg kell különböztetni a Goodpasture-szindrómát:

  • Betegségek Wegener granulomatózisa;
  • Poliertartitikus csomópont típusú;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Hemorrhagiás vaszkulitisz típusú.
Ezeknek a patológiáknak autoimmun etiológiájuk és hasonló tünetei vannak, de ezeknek nincsenek antitestjei, amelyek az antigénekre manifesztálódnak.

Diagnosztikai kritériumok

Meglehetősen nehéz diagnosztizálni a Goodpasture-szindrómát és pontos diagnózist létrehozni, mivel a patológia számos jele nem specifikus jellegű, és a tünetek nagyon hasonlóak sok más betegséghez.

Ezért a vesepulmonális szindróma diagnosztikai vizsgálatára vonatkozó kritériumokat állapították meg:

  • A tüdő vérzésének jeleinek kombinációja vese patológiával - glomerulonefritisz. Ez a Goodpasture-szindróma első jele;
  • A patológia előrehaladása és a veseelégtelenség és a légzőszervi rendellenesség gyors fejlődése;
  • A vérszegénység, amely a vasmolekulák testének hiányának hátterében nyilvánul meg;
  • Megnövekedett antitestek koncentrációja a vérben, amely agressziót mutat a pulmonáris alveolák alapmembránjára, valamint a vesék glomerulusaira;
  • Az antitestek összetevőit kapillárisok kísérik.

A diagnosztikát nagyon óvatosan végzik, és ki kell zárni azokat a patológiákat, amelyek szintén hemoptízist mutattak:

  • Pulmonális tuberkulózis;
  • Új növekedés a tüdőben;
  • Onkológiai tumorok a hörgőkben;
  • A tüdő szerv abszurdszövete;
  • Pneumosklerózis bronchialis ecstasy-val;
  • A szív szervének patológiája, kombinált szívhibák, pulmonális etiológia magas vérnyomásának kialakulása;
  • A véráramlás rendszer patológiája;
  • A szisztémás vasculitis csoportba tartozó betegségek;
  • A vérzéses megnyilvánulások diaszézise.

A Goodpasture szindróma kezelése

A Goodpasture szindróma kezelésének módszerei a következők:

  • A szervezetben az allergiás reakciók elnyomása;
  • A vérzés és a vérzés leállítása;
  • A vér tisztítása ellenanyagokból és savas bomlási hulladékokból;
  • A vesék funkcionális felelősségének helyreállítása;
  • A tüdő egészségének helyreállítása.

A drogterápiás kezelés gyógyszert szed:

  • Az autoimmun reakció elnyomása - a ciklofoszfamid gyógyszer;
  • A glükokortikoid drogcsoportok drogjai a Prednisolone gyógyszer.

A Goodpasture-szindróma terápia elve a kezelés kezdeti szakaszában megnövekedett dózis, amely ezt követően csökkenti a fenntartó terápiát. A gyógyszert felíró orvos előírja a kábítószer-kezelés és a gyógyszeradagolás rendszerét. Klinikai ajánlások:

Továbbá, a gyógyszerkészítmények bevételével együtt a plazmaferézist naponta vagy 2 napon belül kezeljük. Plasmapherézis arány - legfeljebb 30 naptári nap.

A tüdő elégtelenségének gyors fejlődésével a szerv mesterséges szellőztetésének módszere kerül végrehajtásra.

Vezetett terápia a vasionokat tartalmazó gyógyszerekkel.

A fertőző betegségek megelőzésére antibakteriális gyógyszerek kerülnek felírásra.

A vese szerv elégtelensége esetén a hemodialízist vesetranszplantációval kezelik a Goodpasture-szindróma patológiájának kialakulásának előrehaladott szakaszában.

A Goodpasture-szindróma kezelése hosszú folyamat, amely akár egy évig is eltarthat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ebben az időszakban, a megfelelő terápiával, az új antitest molekulák kialakulásának és fejlődésének folyamata megáll.

Ennek a patológiának a kezelése:

  • Orvos reumatológus;
  • Orvos Nephrológus;
  • Profil specialista pulmonológia.
A Goodpasture-szindróma időszerű diagnosztikai vizsgálata és a kezelés időben elkezdett kezelése enyhítheti a betegség tüneteit és meghosszabbíthatja a beteg életét.

A Goodpasture szindróma megelőző intézkedései

A Goodpasture-szindróma meglehetősen ritka, az orvosi gyakorlatban előforduló patológia, amelynek feltáratlan etiológiája és súlyos fejlődési formája van.

Nemcsak a klasszikus patológiás típus, hanem az atipikus Goodpasture-szindróma, valamint a betegség fulmináns fejlődése áll, amely gyors halálos kimenetelhez vezet.

Nincsenek kifejezetten megelőző intézkedések a szindróma megelőzésére.

Goodpasture, és vannak általános megelőző intézkedések a légzőrendszerre és a szisztémás vaszkulitisz minden típusára:

  • A nikotin és az alkohol-függőség elhagyása;
  • A vírusos vagy fertőző etiológia megfázásainak időben történő diagnosztizálása és kezelése;
  • A vizeletben a vér első tünetei, valamint az expektoráció során a vér megjelenésének első jelei után azonnal forduljon orvoshoz;
  • Minél korábban azonosítják a patológia okát és az előírt kezelést, annál nagyobb az élet esélye.

A prognózis az életre a Goodpasture-szindrómával

Ez a patológia bármely megnyilvánulásában nem megnyugtató prognózis. A hemoptízisben szenvedő Goodpasture-szindróma kedvezőbb az életre, mert esélye van a patológia kezdeti szakaszában diagnosztizálni.

A szindróma vese gyulladásos megnyilvánulása esetén - a prognózis rossz. A betegek legfeljebb 3 évig élnek, még a hemodialízis módszerével, és a veseelégtelenség rosszindulatú kialakulása esetén - 30 - 120 naptári napon belül.

Vese szervátültetéssel a szervkilökődés szövődményei, valamint az urémiás kóma is lehetséges.

A Goodpasture szindróma tüdő típusa nem haladja meg a 2-3 naptári évet. A pulmonáris típusú halálok okai - súlyos vérzés.

A korai kezelés eredményeket ad és több éves életet hosszabbít, de folyamatos terápiával és a káros függőségek elutasításával.

A betegség visszaesése nem ritkán fordul elő, és a visszaesés idején a Goodpasture-szindróma betegsége viszonylag gyorsan halad, ami mindig halálos kimenetelhez vezet.

Goodpasture-szindróma - az élet prognózisa kedvezőtlen.