Mi az Arnold Chiari szindróma?

A tizenkilencedik század végén az anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írta le, amelyet a következő évszázadban „Arnold-Chiari-szindrómának” neveztek. A malformáció veleszületett rendellenesség.

Mi az Arnold Chiari szindróma?

Ezzel az anomáliával a koponya hátsó fossa teljes kialakítása a nagy nyakszívó alá esik.

A BSO a gerincvelő és az agy közötti határzóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy a gerincfolyadék szabadon mozog a szubarachnoid térben. Arnold-Chiari szindrómában a cerebellum mandulái elnyomják a lyukat, ezáltal megzavarják a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalusz kialakulásához.

A betegség típusai és foka

Arnold-Chiari-szindrómának három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyikük a cerebelláris mandulák alacsonyabb pozíciójához kapcsolódik.

Az általános patológiában az MK típusok bizonyos különbségeket mutatnak:

• Az I. típusú szindróma a mandulák elhagyása és a kis agy elmozdulása a BSO alatt. Ilyen típusú anomáliával a hátsó koponya-fossa kis méretű.

A diagnózis során a szindróma három változatát különböztethetjük meg: az elülső, a közbenső és a hátsó:

1. Az elülső változatban a C2 hátrafelé mozdul, a dent folyamaton, a basilaros benyomáson és a platibázián;
2. Egy közbenső változat jelenlétében a kisagy csípő mandulái összenyomódnak a medulla oblongata és a gerincvelő felső szegmensei ventrális részében;
3. A hátsó változat a nyaki gerinc és a hátsó részek felső nyaki szakaszainak összenyomásához vezet.

A leggyakoribb betegség a neurológusok által a Chiari-malformáció első típusa. A másoknál gyakrabban szenvednek a későn született és a premenopauzális időszakba eső nők.

• A II. Típusú szindróma veleszületett formájú. A patológia progressziója az intrauterin fejlődés során jelentkezik. A magzat vizsgálata során anomália észlelhető. A medulla oblongata, az IV kamra, a féreg alsó része 2 mm-re van a nagy hátsó nyílás bejárata alá.
• A III. Típusú patológiát a kis- és hosszúkás agynak a cervico-occipitalis régióban a meningocele felé történő prolapsusa jellemzi.
• Az IV típusú patológia a kisagy elmaradása, anélkül, hogy a BSU-ban a mandulákat elhagynánk.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. A hidromyelia jelenléte határozza meg a kis agy elhagyott mandulái nélkül.

Elena Potemkina-t egy tanulmánysorozat után arra kérték fel, hogy osztályozza a szindrómát a kisagyi manduláknak a nyakszívó nagy nyílásba történő csökkentésének mértéke szerint:

• 0 fok - a mandulák az AOR felső szintjén helyezkednek el;
• 1 fok - a mandulák Atlanta vagy C1 ívének felső szélére tolódtak el;
• 2 fok - a C2 felső szélének szintjén;
• 3. fokozat - a felső C3 és az alsó szinten, caudalis irányban.

A szindróma második és harmadik típusa más központi idegrendszeri betegségekkel együtt jelentkezik. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az életkel.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomáliájának jelei függetlenek és közösek lehetnek.

Ezek közé tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

• A fej és a fülek pihenésének pillanatában egy szokatlan progresszív hang hallható zaj, humor, síp formájában;
• A feszültség következtében fellépő terhelés során fejfájás jelenik meg;
• A szemgolyók vagy a nystagmus megrándulása;
• Fájdalom a nyakban reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
• A cerebelláris aktivitás romlása miatt szédülés és orientációvesztés figyelhető meg;
• A mozgásokban zavarosság figyelhető meg;
• A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelenik meg. Mi a végtag remegés.
• Problémák vannak a látás terén a "szemfátyol" formájában, az objektumok bifurkációjában, a vakságban. A jelenség elfordításakor nő. Ennek oka a medulla nyomása;
• A végtagok, az arc és a törzs izmai sokkal gyengébbek;
• A vizelettel kapcsolatos problémákat akkor figyelték meg, amikor a betegséget elhanyagolták és súlyosak;
• Az érzékenység küszöbértéke a test vagy az arc egyik részében, a végtagban kevésbé válik;
• A fej éles fordulata esetén a beteg elájulhat;
• A légzőrendszer zavarai - nehéz légzés vagy teljesen leállítva;
• Súlyos szövődmények - a végtagok bénulása, a hidrocefalusz, a gerincben a ciszták kialakulása, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma jellemzője a végtelen fejfájás. A II. Típusnál, amely közvetlenül a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkezik, a nyelés problémái megfigyelhetők, halvány sírás.

A fenti tünetek erőteljesebben mozognak.

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

Az anomália okai

A tudósok még nem teljesen tanulmányozták az Arnold-Chiari-szindróma okait. A Chiari-malformáció, más néven anomália, több tényező szerint alakulhat ki.

születési hely:

• A magzat koponyájának csontjainak rendellenes fejlődése - túl kicsi a megfelelően fejlődő baba koponyájának hátlapja, ami a koponya csontjainak növekedése és az agy közötti eltéréshez vezet. Csak a cranial csontok nem lépést tartanak az agykal.
• A magzat hiperindukált BSO.

szerzett:

• A szülés során a baba traumás agykárosodást szenvedett;
• Az agyi kamrákban a livkor keringésének megsértése miatt a gerincvelő sérülése következik be. Sűrűbbé válik.

Arnold-Kiara szindróma előfordulhat egyidejűleg vagy más hibák után is, például - a gerincvelő cseppje.

Nem olyan régen, a szakértők úgy vélték, hogy ez a betegség veleszületett, de a veleszületett anomáliában szenvedő betegek aránya jóval kisebb, mint a szerzett szindróma aránya.

Kockázati tényezők

A magzatban a malformáció kockázata növelheti a következő tényezőket:

• A terhesség alatt a gyógyszerek nem ellenőrzött használata;
• A rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
• A baba anyja által hordozott fertőző betegségek. Mint például rubeola és mások;
• A jó táplálkozás problémája egy terhes nőben.

A legtöbb szakértő véleménye szerint Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak összefüggést a kromoszóma rendellenességgel.

Arnold Chiari szindróma a magzatban

Az ultrahangvizsgálat felfedheti az agy hátulján lévő patológia jelenlétét. A terhesség első trimesztere után az ultrahangvizsgálatnak meg kell mutatnia a baba agyának félteke körvonalát a feltörekvő kis agyral. A fuzzy agy mérete és alakja szindrómát jelezhet.

Az ultrahang segítségével a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú malformációkat. Ezen kutatási módszeren kívül echográfiát is alkalmaznak. Ezzel az oldalsó hegyes kamrákat észlelheti. A magzat megfelelő instrumentális diagnózisa segít a pontos diagnózisban.

Vizsgálat és diagnózis

Ez úgy történik, hogy a Chiari patológiája nem jelenik meg, de csak akkor jelenik meg, ha az orvos megvizsgálja. Az EEG, a REG és az ECHO-EG általános ellenőrzésénél a megnövekedett intrakraniális nyomás kigyulladhat. A röntgensugárzás megmutatja, hogy vannak-e rendellenességek a koponya csontjaiban. De a végső diagnózis ilyen ellenőrzéssel lehetetlen.

Ha biztos benne, hogy van egy patológia, a szakember elküldi a betegnek a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia vizsgálatát. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. Grudnichkov és a babák egy gyógyszeres alvásba merülnek, ami segít a felmérés sikeres lefolytatásában. Egy tiszta kép érdekében kontrasztanyagot kell beadnia.

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari-szindróma hiányában vagy elégtelen kezelésében a koponya-idegek bénulása léphet fel. A gerincoszlopon cisztát alkotni. A patológia hozzájárul a hidrocefalusz megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék eltávolításához az orvosok elkerülő műtétet igényelnek és vízelvezetést végeznek.

kezelés

Ha rendellenességet észlel, a kezelést sürgősen meg kell kezdeni. Az első két típus betegsége kezelhető.

Konzervatív módszer

Kezelés céljából az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatához szükséges összes mutatót. Ha a betegség fő tünete a fejfájás, akkor konzervatív kezelést írnak elő.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, izomrelaxánsokat írnak elő:

• ibuprofen;
• piroxikám;
• diclofenac;
• vekuronium;
• atracurium;
• Tubokurarin.

A fájdalom megszüntetése után a diuretikumokat felírják. Beszédterápia segítségével eltávolíthatja a rekedtséget osztályok segítségével. A kábítószer-kezelés mellett a gyakorlat is hasznos.

A terápia folyamata több hónapig tart, utána teljes vizsgálatot kell végezni. Pozitív eredmények hiányában sebészeti kezelést írnak elő.

Sebészeti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem eredményezett pozitív eredményt, vagy a beteg súlyos tüneteket észlelt, akkor az SCF-nek laminectomiáját, dekompressziós cranioectomiáját írja elő. Az agy dura mater műanyagja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növelje a koponya fossa térfogatát és kiterjessze a nyakpántot. Mindez a kompresszió megszüntetéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hidrokefalusz, akkor a kamrai abdukciót speciális szelep segítségével végezzük.

A művelet során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, melynek segítségével eldönthető, hogy az agy szilárd membránját teljesen kinyitjuk-e vagy sem.

A műtét utáni rehabilitációs kurzus hét napig tart.

A Chiari-malformáció nem teljesen ismert, és nincs mód arra, hogy teljesen megakadályozzuk e betegség kialakulását. De a jövőbeli szülők, és különösen az anyukák minimalizálhatják a patológia kockázatát. Ehhez helyes életmódot kell vezetnie, meg kell vizsgálnia a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint megszüntesse azokat.

A gyermeke egészsége rajtad múlik.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

• genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
• traumatizáló szoptatás a szülés során;
• a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

• fejfájás a betegek egyharmadában;
• végtagfájdalom - 11%;
• a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
• zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
• a járás bizonytalansága - 40%;
• a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
• kettős látás - 13%;
• nyelési rendellenességek - 8%;
• hányás - 5%;
• a kiejtés megsértése - 4%;
• szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
• szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

• A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
• A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
• A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang vizsgálata továbbra is az egyik fő szkennelési lehetőség, amely kizárja a magzat patológiáját a második és harmadik trimeszterben.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.

Arnold Chiari szindróma

A magzat kialakulása során különböző rendellenességek fordulhatnak elő, köztük Arnold-Chiari-szindróma vagy Arnold-Chiari-malformáció. Ezzel az eltéréssel az agy a születés előtt összenyomódik annak a ténynek köszönhetően, hogy a koponya szelvénye, ahol a kisagy vagy a kis agy található, ahogy azt is nevezik, túl kicsi vagy deformálódott. Ennek eredményeképpen a magzati mandulákat a gerinccsatorna felső részében elmozdítják, majd ezt követően összenyomják. A koponya hátsó lebenyének kis térfogata azt eredményezi, hogy a felnőttek Arnold-Chiari 1. típusú szindrómát alakítanak ki.

A patológia okai

Az Arnold-Chiari-szindróma előfordulásának egyértelmű okait a tudósok nem teljesen tisztázzák. Ez nem kapcsolódik a kromoszomális rendellenességekhez, legalábbis egy ilyen kapcsolat még nem azonosítható. Két kérdés van e kérdéssel kapcsolatban: korábban azt hitték, hogy az Arnold-Chiari malformációja született, és a közelmúltban a tudósok azt javasolják, hogy ez a hiba megszerzett. Az Arnold-Chiari veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek aránya jóval kisebb, mint a szindrómában részesültek aránya.

A veleszületett okok

1. A magzat csontjai nem alakulnak ki úgy, ahogy kell: túl kicsi a hátsó koponya fossa, ahol a kisagy a normálisan képződő magzatban helyezkedik el. Az Arnold-Chiari-szindróma tehát az agy és a koponyakövek növekedése közötti különbségből ered, vagyis a magzat csontjai nem rendelkeznek idővel az agyához.
2. A magzatban a nagy nyakszőnyeg foramen hiper-nagyítása.

Megszerzett okok

1. A traumás agykárosodás a magzatban a szülés során.
2. A magzat gerincvelői különleges folyadék (CSF) károsodása. Ennek eredményeként a központi csatornája kifeszült.

Ezenkívül Arnold-Chiari-szindróma előfordulhat egyszerre vagy más hibák következtében, mint például a gerincvelő cseppje.

Kockázati tényezők

Nagy a valószínűsége annak, hogy az Arnold-Chiari anomáliának a magzatban történő kialakulásának kockázata növeli a következő tényezőket:

• kábítószerrel való visszaélés a terhesség alatt, különösen, ha az orvos nem írta fel őket;
• dohányzás, ivás, magzat viselése;
• a magzati vírusos betegségek átjutása az anyára, például rubeola.

Az Arnold Chiari-malformációk típusai

Az Arnold-Chiari-szindróma minden típusát a cerebelláris mandulák patológiásan alacsony elhelyezkedésével társítják. Azonban a gerinccsatornába eső agyszövet szerkezetében különböznek egymástól, az agy vagy a gerincvelő kialakulásának patológiájától, valamint a medulla behatolásának mértékétől a gerincben.

Hívjuk az Arnold-Chiari rendellenességek típusait:

1. Az 1-es típus - alacsony, a nyaki régióban, a kisagy mandulái találhatóak, de nincs más rendellenesség az agyban.
2. A 2. típus az agy, a gerinc és a gerincvelő egyéb anomáliáival kombinálva mutatja be a kisagyi foramenben lévő kisagy áthelyezését.
3. 3. típus - a fej hátsó részén lévő sérv megjelenése és a hátsó mag szerkezeteinek teljes kiszorítása a megnagyobbodott nyakszívóba. Ezzel a betegséggel egy személy nem fog sokáig élni, ez a szakasz halálos.

tünetek

Az Arnold Chiari szindróma 1 és 2 típusa sokkal gyakoribb, mint a 3. típusú malformáció. De ezek teljesen különböző betegségek, ezért mindegyikük tüneteit külön-külön meg kell vizsgálni.

Az Arnold Chiari 1. és 2. típusú tünetei

A Chiari 1-es típusú anomália legjellemzőbb tünete az állandó fejfájás. Ezen túlmenően a betegség ezen szakaszát a következők jellemzik:

• hányinger, hányás;
• kezek elveszítik az érzékenységet, gyengék lesznek;
• súlyosan sérült nyak;
• fülzúgás;
• a járás bizonytalan lesz;
• két szemében;
• nehéz lenyelni, a beszéd homályos lesz.

Az Arnold Chiari 2. típusú szindróma tünetei általában a születés után vagy korai gyermekkorban jelentkeznek. Felsoroljuk őket:

• a 2-es típusú betegség anomáliájának biztos tünete a nyelés problémái.
• légzési elégtelenség, gyenge sírás, zihálás, zajos légzés Chiari abnormalitással rendelkező újszülötteknél.

A súlyosabb anomáliás tünetek:

Súlyosabb Arnold-Chiari-szindrómában megfigyelhetők az agy és a gerincvelő infarktusát fenyegető állapotok. Ezeket a tüneteket felsoroljuk:

• ha a beteg megfordítja a fejét, átmenetileg vakság vagy kettős látás, még tudatvesztés is lehet;
• remegő végtagok, károsodott koordináció;
• az arc felét, a test, a kar vagy a láb egy része elveszítheti az érzékenységet;
• az arc, a test, a karok, a lábak részeinek izmai gyengülnek;
• különböző vizelési problémák.

Ennek megfelelően a különböző malformációk kezelésének módszerei is eltérnek.

Arnold Chiari szindróma kezelés

Az Arnold Chiari malformációinak kezelésére számos módszer létezik: műtét és nem sebészeti módszerek alkalmazása. A kezelés megválasztása az Arnold-Chiari-szindrómával kapcsolatos tünetektől, vagy annak hiányától függ, az egyes betegek súlyosságától. Tehát a kezelés a betegség tüneteitől függ.

Konzervatív (nem sebészeti) kezelés

Enyhe tünetekkel a beteg egyszerűen rendszeresen megelőző vizsgálatoknak van alávetve. A cervico-occipitalis régióban jelentkező kisebb fájdalom esetén az orvos fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentő szereket és izomrelaxánsokat ír elő. Az ilyen betegeknek fizikai gyakorlatokat kell végezniük, a foglalkozási terápia hasznos lehet, bármi, ami hozzájárul az izom koordinációjának javításához és a remegés megszüntetéséhez. Vannak osztályok, ahol egy logopédia van. Mindezek az intézkedések késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják a következő kezelési módszert.

Sebészeti kezelés

Ha az Arnold-Chiari-szindróma hagyományos kezelési módszereinek alkalmazása nem éri el a kívánt hatást, vagy a beteg komolyan aggódik olyan tünetek miatt, mint a végtagok zsibbadása, gyengeségük, látászavarok, eszméletvesztés, akkor a malformáció kezelésére operatív módszerre van szükség. Az idegsebészeti műveletet először annak érdekében végzik, hogy kijavítsuk az agy kompressziójához vezető hibákat, másrészt a cerebrospinális folyadék mozgásának normalizálása érdekében. A fenti betegség kezelésében végzett sebészi beavatkozás eredményeképpen megállt a gerinc és az agy struktúrájában a malformáció progressziója, a tünetek stabilizálódnak. Az Arnold Chiari 1. típusú szindrómát úgy kezelik, hogy megszabadulnak egy kis csontból, amely sebészeti úton eltávolítható a koponya fossa hátsó fossajából. Ez meglehetősen gyakori művelet az ilyen típusú szindróma esetében, amely néhány órát tart, és a beteg egy héten belül helyreáll. A művelet eredményeként az agy térének növekedése és az intrakraniális nyomás csökken. Az Arnold Chiari 2-es típusú szindrómát megkerüléssel és myelomeningocele bezárásával kezelik.

A művelet sikeres kimenetelét a gerincvelőre és a kisagyra gyakorolt ​​nyomás csökkenése, a cerebrospinális folyadék kiáramlásának normalizálása határozza meg.

Arnold Chiari szindróma megelőzése

A megelőzés a legjobb kezelés, de sajnos az Arnold-Chiari-szindróma megelőzésének 100% -ának hatékony módja még nem ismert a tudomány számára. Ennek oka az anomália okairól szóló hiányos információk. Az egyetlen dolog, amit a születendő gyermek szülei, különösen a magzatot viselő anya, meg kell szüntetniük a fent felsorolt ​​kockázati tényezők maximális értékét, amelyek befolyásolják az Arnold-Chiari malformáció kialakulását. Emellett a magzat hordozó nőnek az egészséges életmód szabályait kell követnie:

• enni jól;
• ne dohányozzon vagy alkoholt, nem beszélve a drogokról;
• a gyógyszert csak az orvos által előírtak szerint szedje.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

• A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
• Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

• Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

• Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hibánál a gidromielia folyadékáramát megsértik. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
• A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

• Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

1. magas vérnyomás;
2. kisagyi;
3. bulbáris;
4. syringomyelic;
5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

• Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
• Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
• Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei a következők:

1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
2. nyelési nehézség;
3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

• Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
• Légzőszervi betegségek, apnoe;
• Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg sebészeti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.

Arnold Chiari szindróma (rendellenesség): tünetek és kezelés

Arnold-Chiari szindróma (anomália) - a fő tünetek:

• fejfájás
• gyengeség
• szédülés
• Mozgáskoordináció
• Homályos látás
• Csengés a fülekben
• Az eszméletvesztés
• Nyaki fájdalom
• Nape fájdalom
• Az érzés elvesztése
• Húgyúti rendellenességek
• Megnövekedett intrakraniális nyomás
• Remegő végtagok
• Láb deformáció
• Fokozott szemmozgás
• A gerinc deformációja
• A garat reflex gyengülése
• Ideiglenes légzésleállás
• Ellenőrzött szemmozgások
• Csökkent izomerősség

Arnold-Chiari-szindróma vagy anomália (Arnold-Chiari-malformáció) az agy fejlődési patológiáinak csoportja. Az agyi egyensúly működésével kapcsolatos jogsértések, amelyek az ember egyensúlyáért felelősek. Ez a csoport magában foglalja a medulla oblongata patológiáit is, amely a légzőrendszerért, a szív-érrendszerért és a központi idegrendszerért felelős központok megszakításában nyilvánul meg.

A normális fejlődés során a kisagy és a mandulák a nyakpánttal meghaladó koponyában találhatók. Az Arnold-Chiari anomáliájának előrehaladása során a cerebelláris mandulák leereszkednek, és a medulla összenyomódik.

Ha úgy gondolja, hogy a statisztikák, az Arnold-Chiari anomáliák 3-8 fősben fordulnak elő 100 ezerből. A betegség fejlődésének mértékétől és az anomália típusától függően az újszülött életének első heteiben diagnosztizálható, ha a terhesség alatt olyan tényezők voltak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését. Több patológiás szakértő találhat egy felnőttnél. Ez meglepetés lehet, mivel a kifejezett tünetek és panaszok nem fordulnak elő minden esetben.

Az Arnold-Chiari-szindróma bizonyos esetekben öröklődik, így a nővér terhessége során a magzat patológiájának kialakulásának kockázati tényezője van.

okok

Az Arnold Chiari anomália vagy az Arnold Chiari rendellenesség több okból is kialakul. De a fő a hátrányos tényezők hatása a várandós anya testére terhesség alatt.

Minden terhes nő veszélyeztetheti, hogy ilyen kórtörténetbe kerüljön. Ezt megkönnyíti a következő tényezők:

• a nagyszámú gyógyszer alkalmazása a terhesség alatt hátrányosan befolyásolja a magzat fejlődését;
• ha egy terhes nő alkoholt fogyasztott és fogyasztott ebben az időszakban;
• ha több vírusos betegsége van.

Mindezek az okok hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését.

Arnold-Chiari szindróma veleszületett lehet a koponya csontjainak nem megfelelő fejlesztése. A koponya hátsó része túl kicsi lehet, így a kisagy és a nyakszöge lebenye helytelenül van elhelyezve. A nyakszívó rész szintén nagyítható. Mindez az orvosok által hívott Arnold-Chiari rendellenességek.

A megszerzett Chiari-malformáció a gyermek születése közbeni sérülése miatt halad.

besorolás

• Anomália Arnold-Chiari 1. típus. Ilyen jellegzetességek esetében az agyi mandulák elhagyása az occipital foramen alatt;
• 2. típusú anomália. A veleszületett forma, mivel a magzati fejlődés során is előrehalad. A patológia jelenlétét instrumentális vizsgálati módszerekkel lehet megállapítani - a kisagy és a GM egyéb struktúráinak mandulái áthaladnak a nagyméretű orrnyíláson;
• 3. típusú anomália. A nyáj és a kisagy a cervico-occipitalis régió meningocele szintjére esik;
• anomália 4 típus. Ezzel a patológiával a kisagy elmarad;

Ezenkívül a 2. típusú Chiari-betegség a leggyakoribb más központi idegrendszeri betegségeknél. A harmadik és a negyedik típus hibáit az életkel összeegyeztethetetlennek tartják.

tünetegyüttes

Az Arnold Chiari anomália tünetei általánosak és specifikusak. Kezdetben fájdalom lehet a nyakban, a nyakra sugározva. A fájdalom a csuklásokkal, köhögéssel nő. A bőr érzékenysége eltűnik, ami jelezheti ennek a patológiának a fejlődését. Az eszméletvesztés, a szédülés és a látásvesztés riasztó jelei az anomáliának. A karok izomszilárdsága a Chiari-betegség előrehaladása miatt is előfordulhat. A kezek területén zajlik. Ha a betegség súlyosbodik, a légzés rövid ideig leállhat, a garat reflex gyengül, a szemmozgások kontrollálhatatlanok és felgyorsulnak.

Általánosságban úgy tűnik, hogy az a személy, akinek gyanúja van Arnold Chiari malformációjának, úgy érzi, hogy a fülében a humor és a sziszegés érzi magát. Emellett növeli az intrakraniális nyomást, fejfájást, különösen reggel. A koordináció jelentősen romlik, és a felső és alsó végtagok remegése jelentkezik. További problémák merülhetnek fel a vizelés során. Általában a gyengeség, a fáradtság érzése van.

A tünetek fokozódnak és világosak lesznek a mozgások során. Ha nem konzultál orvosával és ne kezdje el a kezelést, akkor ez a betegség gerincvelőt vagy agyi infarktust okozhat. Egy másik veszély a felesleges folyadék felhalmozódása az agyban. A Chiari malformációinak előrehaladása miatt a lábak és a gerinc deformációi előfordulhatnak.

diagnosztika

Ha nincs konkrét panasz, akkor Arnold-Chiari szindróma kimutatható a tervezett vizsgálatok során. Néha a Chiari anomália nem okoz személyi kényelmetlenséget, és véletlenül észlelhető különböző eljárások során, vagy orvos által végzett vizsgálat során.

Általános vizsgálat - Az ECHO-EG, az EEG és a REG megnövekedett intrakraniális nyomást mutathat. A koponya röntgenképe csont anomáliákat mutat. Ezek a módszerek azonban nem teszik lehetővé a diagnózis végleges megállapítását.

Ha gyanú merül fel az agy fejlődésének patológiájával, az orvos az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia vizsgálatára irányítja a beteget. Számítógépes tomográfia is előírható a betegnek. A tomográfia során nem mozoghat. Annak érdekében, hogy a csecsemők és a kisgyermekek sikeresen elvégezhessék az eljárást, a víz alatti állapotba kerülnek. Néha kontrasztanyagot kell bevezetni, hogy világos képet kapjon. A készülék lehetővé teszi a csontszerkezetek vizualizálását, a koponya lágy szöveti képződményeinek feltárását.

A komorbiditás meghatározásához egy spinális tomográfia is szükséges.

kezelés

Az Arnold Chiari anomália kezelése a betegség típusától, időtartamától és súlyosságától függ. Az orvosnak ismernie kell a páciens összes vizsgálatának eredményeit, és egyedi kezelési folyamatot kell végeznie. Ha a fő tünet kisebb fejfájás, akkor konzervatív terápia végezhet. Az orvos leggyakrabban recepció NPC-t és izomlazítót ír elő.

Ha az Arnold-Chiari malformációk kezelése nem eredményez pozitív eredményt, a gyengeség jelenik meg, a végtagok zsibbadnak és más panaszok jelentkeznek, műtétre van szükség. Ez alatt az idegszálak tömörítését meg kell szüntetni, és a cerebrospinális folyadék áramlását normalizálni kell. Ehhez növelje a hátsó koponya fossa térfogatát. A műtét után a beteg körülbelül hét napos rehabilitációs kurzuson megy át.

Az Arnold Chiari anomália sikeres kezelésének eredményeképpen a légzési és motoros funkciók normalizálódnak, az érzékenység visszatér, a fájdalom eltűnik.

Annak ellenére, hogy a beteg állapota jelentősen javult, azt orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia.

Anomália megelőzése

Mivel az Arnold-Chiari-szindróma nem érthető jól, gondoskodni kell az egészségéről. Elemi prevenciót igényel, amely az egészséges életmód fenntartásához csökken. Mivel ez a betegség kialakulhat a magzatban, a terhesség alatt egy nőnek egészséges ételeket kell fogyasztania. Az étrendnek magában kell foglalnia a zöldségeket, gyümölcsöket, friss gyümölcsleveket, tejtermékeket és húskészítményeket. Többet kell venni vitamin-komplex. Hosszú ideig le kell adnia az alkoholt és a cigarettát. Szintén csak azokat a gyógyszereket kell szednie, amelyeket az orvos jelez. Ez garantálja a magzat normális fejlődését a terhesség alatt. Ha zavaró tünetek merülnek fel, azonnal forduljon orvoshoz, meg kell vizsgálni, és meg kell kezdeni az Arnold-Chiari anomália kezelését.

Ha úgy gondolja, hogy van Arnold-Chiari-szindróma (anomália) és a betegségre jellemző tünetek, akkor orvosok segíthetnek: idegsebész, genetikus, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A migrén meglehetősen gyakori neurológiai betegség, amelyet súlyos paroxiszmális fejfájás kísér. A migrén, amelynek tünetei valójában fájdalom, a fej fele, elsősorban a szem, a templomok és a homlok, a hányinger, és bizonyos esetekben hányás, az agy neoplazmáira, a stroke-ra és a fej súlyos sérüléseire utalnak, bár és jelezheti bizonyos patológiák kialakulásának relevanciáját.

A nyaki osteochondrozis, melynek koncentrációja a nyakban megállapítható, meglehetősen gyakori patológia. A nyaki osteochondrosis, amelynek tünetei nem mindig egyedül tekinthetők egyedül a betegségnek, lokalizációjának és a helyi folyamatoknak a jellemzői miatt, gyakran más területeken dolgozó szakemberek kezeléséhez vezetnek, így ellentmondásosak ezek a tünetek.

A tripofóbia olyan állapot, amelyben egy személynek pánik félelme van, amikor lyukakat, fürtötömböket (sok lyukat), tesztbuborékokat, bőrpótlásokat stb. Lát. Megjegyzi, hogy a lakosság mintegy 10% -a émelygés, viszketés, ideges tremor és általános diszkomfort formájában jelenik meg, amikor a fóbia felsorolt ​​okai láthatók.

A tüdő komplex, amely az agyi keringés megsértését jelzi, amely egy vagy több vér artériák tömörítésének hátterében keletkezik, amelyen keresztül a vér belép az agyba, egy csigolya artéria szindróma. A betegséget először 1925-ben ismerték a jól ismert francia orvosok, akik a nyaki osteochondrosis kísérő tüneteit tanulmányozták. Abban az időben főként idős betegeknél fordult elő, de a betegség ma „fiatalabbá” vált, és tüneteit egyre inkább 30, és néha 20 éves fiatalok körében találják meg.

Paragonimiasis - olyan betegség, amely a légzőrendszer sérüléseként nyilvánul meg. A kóros folyamat kórokozója parazita organizmus - Paragonimus westermani. Általában a tüdő területén található. Ritkán, de mégis, elmozdulhat az agyba és más belső szervekbe. A kor és a nem tekintetében nincsenek korlátozások.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.