Kaposi szarkóma, mi ez? Az első tünetek és a kezelés módszerei

A Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzött betegek között az "AIDS-indikátor" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganat kimutatása az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélküli fiatalokban alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának megállapításához az AIDS-fázisban, laboratóriumi kutatási módszerek használata nélkül is. A Kaposi szarkóma az összes AIDS-ben szenvedő daganat 85% -át teszi ki. Ez egy vaszkuláris eredetű malignus multifokális tumor, amely a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket érinti. Számos fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma.

A daganat a 35–40 év alatti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisoknál fordul elő, foltokként, csomóként vagy fényes vörös vagy vörösbarna színű plakkként jelenik meg, és gyorsan terjed a bőrön, nyálkahártyákon és belső szerveken. A daganat elemei végül egyesülnek, hogy tumorszerű formációkat képezzenek, amelyek végül fekélyesednek. A Kaposi-szarkómát nehéz kezelni, és a betegeket gyorsan elpusztítja. A helyes diagnózis könnyen megállapítható és megerősíthető egy szövetrész mikroszkóp alatt történő megvizsgálásával.

Mi az?

A Kaposi-szarkóma (Kaposi angiosarcoma vagy többszörös vérzéses szarkónia) a dermis (bőr) többszörös rosszindulatú daganata. Először a magyar bőrgyógyász, Moritz Kaposi írta le és nevezte el. Ennek a betegségnek a prevalenciája általában kicsi, de a Kaposi szarkóma az első a HIV-betegeket érintő rosszindulatú daganatok között, elérve a 40–60% -ot.

okai

Az ilyen daganatok megjelenését okozó bizonyos okok miatt nem ismert. A tudósok azonban valószínűleg azt sugallják, hogy a betegség a 8. típusú emberi herpeszvírus hátterében alakulhat ki, amely önmagában még nem volt eléggé tanulmányozva.

A Kaposi szarkóma gyakran más rosszindulatú folyamatokkal is jár, köztük:

A patológia kialakulásához az emberi immunitás jelentős csökkenése szükséges különböző okok miatt. Ezen túlmenően, néhány embercsoportnak sokkal nagyobb a kockázata a Kaposi-szarkóma kialakulásának, mint a többi. Például gyakrabban a betegség férfiaknál megfigyelhető, mint a nőknél.

A kockázati csoportban:

• HIV-fertőzött személyek;
• a donorokból (különösen a veséből) átültetett szervekkel rendelkező személyek;
• a mediterrán fajhoz tartozó idős férfiak;
• személyek, akiknek hazája egyenlítői Afrika.

Az orvosi tudósok egyetértenek egy dologban: leggyakrabban - különösen a fejlődés kezdeti szakaszában - ez a betegség nagyobb valószínűséggel egy reaktív folyamat (azaz fertőző lézióra adott válasz), mint a valódi szarkóma.

Patológiai anatómia

Általában a daganat lila színű, de a színnek különböző árnyalatai lehetnek: piros, lila vagy barna. A daganat sík vagy kissé emelkedhet a bőr fölött, fájdalommentes foltok vagy csomók. Majdnem mindig a bőrön, legalábbis a belső szerveken található. A Kaposi-szarkómát gyakran kombinálják a szájpad, a nyirokcsomók nyálkahártyájának károsodásával. A betegség lefolyása lassú. Kaposi szarkóma kimutatása a HIV-fertőzésben az AIDS diagnózisának alapja.

A tumor szövettani szerkezetét sok kaotikusan elhelyezkedő, vékonyfalú, újonnan kialakított edény és orsó alakú sejtek kötegei jellemzik. A daganat limfocitákkal és makrofágokkal infiltrálódik. A tumor vaszkuláris jellege drámaian növeli a vérzés kockázatát. Azonban nem szükséges biopsziát készíteni a feltételezett Kaposi szarkóma esetén. A Kaposi-szarkóma egy speciális tumorfajta, amely gyakran nem igényli a diagnózis ellenőrzését, hanem annak kezelését is. Ez furcsának tűnhet első pillantásra. Ez a helyzet annak a ténynek köszönhető, hogy pontos diagnózis készíthető biopszia nélkül, és a Kaposi szarkóma izolált kezelése ritkán teljes gyógyulást biztosít.

Ezenkívül a Kaposi-szarkóma kezelése (összefüggésbe hozható az alapbetegség okozati tényezőivel) általában palliatív, azaz csak a betegség tüneteinek csökkentésére irányul.

tünetek

A Kaposi-szarkóma klinikai képe meglehetősen változatos, és a betegség időtartamától függ.

A szarkóma tüneteinek kezdeti szakaszaiban különböző formájú és méretű vöröses-kék foltok, valamint rózsaszín csomók jelennek meg, amelyek ezután kékes színűvé válnak. Ahogy a Kaposi szarkóma előrehaladt, a kitörések a vöröses-kékes színű, különböző méretű csomós infiltrált elemek megjelenését eredményezik. Ezek a csomók hajlamosak egyesülni, ami nagyméretű noduláris gyökerek kialakulásához vezet, és kialakult, éles fájdalmas fekélyek alakulnak ki. A bőr fókuszában összenyomódott, duzzadt, lila-kékes színű. A fókuszok főként a disztális végtagok bőrén helyezkednek el (94% az alsó végtagokon - a lábak és lábak anterolaterális felületei), és a felületes vénák közelében helyezkednek el. Gyakran megjelent a végtagok sérüléseinek szimmetriája.

Természetesen a tumor szubakut, akut és krónikus lehet. A Kaposi-szarkóma akut lefolyását gyorsan progresszív tünetek jellemzik, és a bőr, a bőr és a végtagok csomó formációinak sokasága, valamint láz. Ezeket a tüneteket a belső szervek és / vagy nyirokcsomók károsodása kíséri. A két hónapos és két év közötti akut forma időtartama. A szubakut szarkóma esetében a bőrelváltozások általánosítása kevésbé gyakori. A krónikus kurzust a bőrkiütések fokozatos előrehaladása jellemzi, plakk és pöttyös-csomós elem formájában. A nyolc éves vagy annál hosszabb krónikus forma időtartama.

Immunszuppresszív típus

A betegség akkor fordul elő, ha immunszuppresszív gyógyszereket szed (általában veseátültetés után). Jellemzője:

• gyenge tünetek;
• krónikus és jóindulatú kurzus;
• ritka részvétel a belső szervek és a nyirokcsomók folyamatában.

Az immunszuppresszív gyógyszer eltörlésével gyakran a betegség visszaszorulása következik be.

Epidemiás típus

Ennek a neoplazmának a kialakulása a HIV-fertőzés egyik fő tünete. Az ilyen Kaposi szarkóma jellemző:

• fiatal korban (legfeljebb 40 év);
• élénk színű daganatok;
• jellegzetes kötelező részvétel a nyálkahártyák folyamatában;
• szarkóma elemeinek szokatlan elrendezése: az orr csúcsán, a szájban egy kemény szájpadon, a felső végtagokon.

Ezt a betegségfajtát a nyirokcsomók és a belső szervek gyors és rosszindulatú folyamata jellemzi.

Endémiás típus

Főleg az afrikai lakosoknál fordul elő, Oroszországban általában nem fordul elő. Az ilyen jellegzetességek a következők:

• általában gyermekkorban, az első életévben fordul elő;
• a nyirokcsomók és a belső szervek károsodása;
• A bőr patológiás elemei gyakorlatilag nem fordulnak elő.

Áramlási lehetőségek

• Akut: a folyamat gyors előrehaladása, kedvezőtlen kimenetel nélküli kezelés 2 hónaptól 2 évig terjed a betegség kezdetétől.
• Szubakut: a kezelés hiányában a beteg legfeljebb 3 évig élhet.
• Krónikus: jóindulatú folyamat, amelyben a betegek terápia nélkül tíz évig vagy annál hosszabb ideig is tehetnek.

Milyen a Kaposi szarkóma: fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A Kaposi sarcomatosisának diagnosztizálását fertőző betegség szakember, bőrgyógyász és onkológus végzi. Először is, az orvosok meghallgatják a pácienst, és előzhetnek, majd:

1. Ellenőrizze a betegség jeleit.
2. Csinálj egy biopsziát.
3. Végezzen szövettani vizsgálatot a fibroblasztok proliferációjának azonosítására.
4. Végezzen immunológiai vizsgálatokat.
5. A HIV-fertőzés elemzéséhez vért veszünk.

A beteg további vizsgálatokat is végez, mint például az ultrahang, röntgen, gasztroszkópia, a vese CT vizsgálata, a mellékvese MRI és mások a belső elváltozások kimutatására.

szövődmények

A Kaposi-szarkóma szövődményeinek előfordulása a betegség fejlődésének stádiumától és a daganatok lokalizációjától függ. A következő komplikációk léphetnek fel:

• nyirok-ödéma, elefántok a nyirokcsomók szorítása miatt;
• sérült tumorok bakteriális fertőzése;
• a végtagok motoros aktivitásának és deformációjának korlátozása;
• a széteső daganatok vérzése;
• a daganatok okozta mérgezés;
• a belső szervek megsértése a tumorok lokalizálása során.

Néhány szövődmény életveszélyes körülményekhez vezet.

Kaposi szarkóma kezelése

Egyedülálló léziók kezelése sebészeti úton történik (a sérülés kivágása), majd sugárkezelés. Az ilyen klasszikus Kaposi szarkóma kezelés eredményes eredményt eredményez (hosszú távú remisszió) a betegek 30-40% -ánál.

Ha a Kaposi-szarkóma általánosítása, és különösen a HIV-fertőzött személy, akkor az antiretrovirális terápia, a kemoterápia, az interferon-terápia és a sugárkezelés komplexe látható (ez azonban gyakran nem vezet az AIDS-fázisban kívánt eredményhez).

1) Nagyon aktív antiretrovirális terápia (HAART)

• az ilyen kezelés időtartama legalább egy év;
• hozzájárul a vírusterhelés elnyomásához és növeli a HIV-fertőzés immunrendszerét;
• Az antiretrovirális gyógyszerek teljes mértékben elnyomhatják a rákot okozó herpeszvírusok egyik létfontosságú aktivitását - a Kaposi-szarkómát.

2) Kemoterápia, amelynek célja prospidin (hazai gyógyszer), vinkrisztin és vinblastin (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicin, bleomicin és mások alkalmazása. A gyógyszereknek kifejezett mellékhatásai vannak a vérképző szervekre és másokra, amelyek gyakran igényelnek hormonális terápiát (prednizon, dexametazon).

• Cél: immunmoduláló hatásként interferon készítményeket írnak elő, nevezetesen: alfa-interferon 2a és 2b (intron, roferon, reaferon) vagy natív (wellferon) 5-10 millió NE / nap v / m, s / c hosszú kurzusokban..

4) A helyi terápia magában foglalja: sugárterápiát, krioterápiát, speciális gélek (panretin) alkalmazását, helyi kemoterápiát.

A HHV-8 fertőzés kezelésében nagyon hatékony gyógyszerek még nem találhatók.

A Kaposi-szarkóma előrejelzése

A Kaposi-szarkóma betegségének prognózisa attól függ, hogy a betegség milyen jellegű, és szorosan kapcsolódik a beteg immunrendszerének állapotához. Magasabb immunitás esetén a betegség megnyilvánulása reverzibilis lehet, a szisztémás kezelés jó hatással van és lehetővé teszi a remisszió elérését a betegek 50-70% -ában. Tehát a 400 μl-1-nél nagyobb CD4-limfocita-számmal rendelkező Kaposi-szarkóma esetén a folyamatos immunterápia hátterében a remisszió gyakorisága meghaladja a 45% -ot, és a CD4-nél kevesebb, mint 200 μl-1, a betegek csak 7% -a képes remissziót elérni.

megelőzés

A betegség megelőzésének fő mércéje az immunhiányos állapotok időbeni és megfelelő kezelése. Tehát az antiretrovirális gyógyszerek alkalmazása HIV-fertőzött betegekben hosszú ideig megőrzi az immunrendszer normális működését, ezáltal megakadályozva a Kaposi szarkóma megjelenését.

A Kaposi-szarkóma kezelését követően legalább 3 havonta egyszer szükséges a bőr és a nyálkahártyák alapos vizsgálata, és a tüdő és a gyomor-bélrendszer állapotát legalább hat havonta vagy évente meg kell vizsgálni. Ezek az intézkedések segítenek azonosítani a betegség megismétlődését.

Kaposi-szarkóma HIV-fertőzött betegeknél

A Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzött betegek között az "AIDS-indikátor" betegségek közé tartozik. Az ilyen típusú daganat kimutatása az immunrendszer nyilvánvaló károsodása nélküli fiatalokban alapul szolgál a HIV-fertőzés diagnózisának megállapításához az AIDS-fázisban, laboratóriumi kutatási módszerek használata nélkül is. A Kaposi szarkóma az összes AIDS-ben szenvedő daganat 85% -át teszi ki. Ez egy vaszkuláris eredetű malignus multifokális tumor, amely a bőrt, a nyálkahártyákat és a belső szerveket érinti. Számos fajtája van, amelyek közül az egyik az AIDS-szel kapcsolatos szarkóma. A betegséget először 1872-ben írta le Moritz Kaposi magyar bőrgyógyász, és ő nevezte el.

A daganat a 35–40 év alatti embereket érinti, leggyakrabban passzív homoszexuálisoknál fordul elő, foltokként, csomóként vagy fényes vörös vagy vörösbarna színű plakkként jelenik meg, és gyorsan terjed a bőrön, nyálkahártyákon és belső szerveken. A daganat elemei végül egyesülnek, hogy tumorszerű formációkat képezzenek, amelyek végül fekélyesednek. A Kaposi-szarkómát nehéz kezelni, és a betegeket gyorsan elpusztítja. A helyes diagnózis könnyen megállapítható és megerősíthető egy szövetrész mikroszkóp alatt történő megvizsgálásával.

Ábra. 1. Kaposi szarkóma AIDS-ben.

A betegség epidemiológiája

A HIV-fertőzött személyeknél a Kaposi-szarkóma 300-szor gyakrabban fordul elő, mint az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél, és 2000-szer gyakrabban, mint az általános populációban. A pandémia kezdeti időszakában (1980-tól 1990-ig) a betegség az AIDS-betegek 40–50% -ában fordult elő (főleg homoszexuálisok és biszexuálisok). A nagyon aktív antiretrovirális terápia kombinációjával, különösen a proteázgátlók alkalmazása óta, a betegek száma 9–18% -ra csökkent. A megszerzett immunhiányos szindrómában szenvedő nőknél a daganat a biszexuális partnerekkel való szexuális kapcsolat esetén alakul ki.

Ábra. 2. Kaposi szarkóma egy HIV-betegben a nemi szerveken.

Ábra. 3. Kaposi szarkóma a tenyéren. A kezdeti szakasz (fénykép balra) és a tumorszerű színpad (fénykép jobbra).

A Kaposi-szarkóma okozója

Feltételezzük, hogy a Kaposi-szarkóma kialakulásának oka a 8-as herpes simplex vírus (HHV8) kombinációja az emberi immunrendszer szignifikáns csökkenésével, amely az AIDS-fázisban a HIV-fertőzésben található. Ez a vírus minden harmadik biszexuális vagy melegben található, heteroszexuálisokban - az esetek 5% -ában. A HOSV-8 állandóan kimutatható a Kaposi-szarkóma által érintett szövetekben. A környező területeken a vírusok nem észlelhetők.

Ábra. 4. A képen a 8. típusú herpeszvírus (HHV8).

A betegség patogenezise

Az immunrendszer munkájának hirtelen csökkenése a 8-as típusú herpesz vírusok aktiválódásához vezet, ami számos betegséget okoz a beteg testében. A dermisben, a szubkután szövetekben és a nyálkahártyákban a véredények belső falának endotéliumának szaporodása figyelhető meg. Maguk az edények szerkezete megsemmisül, hasonlóak a „szitához”. Az eritrociták elkezdenek behatolni a környező szövetekbe, a hemosiderin a klasztereikbe kerül. Az orsóformájú fiatal fibroblasztok szignifikáns elterjedése, amelyek közül néhányan atypia jeleit szerezik. Az orsó alakú sejtek kimutatása a tumor szövettani markere. Makrofágok és limfociták nagy számban jelennek meg a léziókban. A sérülések foltok (roseol), plakkok, csomók és tumorszerű formációk, amelyek végső soron szennyeződnek és fekélyesek.

Az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma növekedését az alábbiak ösztönzik:

• glükokortikoid és immunszuppresszív gyógyszerek (ciklosporin),
• citokinek, amelyek HIV-fertőzött mononukleáris t
• interleukin-6 (IL-6) és interleukin-1bet (IL-1b),
• fő fibroblaszt növekedési faktor,
• vaszkuláris endoteliális növekedési faktor,
• béta transzformáló növekedési faktor,
• tat fehérje HIV et al

Az AIDS-ben szenvedő betegek immunszuppressziója a Kaposi-szarkóma kialakulásának egyik fő tényezője.

Ábra. 5. Kaposi-szarkóma AIDS-ben szenvedő betegben. A folyamat leggyakrabban a test felső felében található.

Klinikai megnyilvánulások

Az immunszuppresszió a Kaposi-szarkóma kialakulásának egyik feltétele. A HIV-fertőzött betegeknél a CD4-limfociták aránya viszonylag magas, a tumor lassan fejlődik, és ha a CD4-limfociták száma 1 μl alatt 200-nál alacsonyabb, gyorsan fejlődik. A pneumocystikus tüdőgyulladás kialakulásával vagy kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásával a Kaposi szarkóma gyorsan fejlődik.

A Kaposi-szarkóma jellemzői az AIDS-es betegeknél

A Kaposi szarkóma fő jellemzői az AIDS-es betegeknél:

• Fiatal kor - 35-40 évig.
• A tumor folyamatának kialakulását minden harmadik betegnél észlelték. Ezek főként homoszexuális személyek és a szexuális úton terjedő betegségekben szenvedő betegek.
• A szarkóma más opportunista fertőzésekkel (gyakran pneumocisztikus tüdőgyulladással) alakul ki.
• Elsődleges elemek lokalizálása a fejen, a nyakon, a test felső felén és a nemi szerveken.
• A sérülések közös jellege (multifokális). A szimmetria nem jellemző.
• A vérzéses foltok gyakran élénkvörösek, a plakkok és a csomók a kiütés fő elemei.
• A kiütések gyakran szennyeződnek és fekélyesek.
• A tumor folyamat gyors általánosítása a nyirokcsomók, a tüdő, a gyomor-bélrendszer és az orális nyálkahártya károsodásával.
• Kifejezett limfosztázis.
• Magas halálozás (a betegek 80% -ának várható élettartama nem haladja meg az másfél évet).

A Kaposi-szarkóma megjelenése egy HIV-fertőzött betegben a betegség AIDS-stádiumra való átmenetét jelzi.

Ábra. 6. Kaposi szarkóma a vékonybélben. Az endoszkópiával készített kép.

A tumor típusa

A HIV-fertőzésben a bőrön és a nyálkahártyákon levő elváltozások foltok (roseol), papulák, plakkok vagy csomók gyakran lila színűek, ritkábban lila vagy barna színűek. A fókusz határai egyértelműek. A tumor elemei fájdalommentesek, viszketés és a beteg elégetése ritkán zavar. Idővel a kiütés számos, néha egyesül, tumorszerű formációt képez, ami végül elkezd vérzésre, szaggatásra és fekélyesedésre.

Ábra. 7. A foltok, a papulák, a plakkok és a csomók a Kaposi-szarkóma elemei.

lokalizáció

Az AIDS-ben szenvedő betegeknél a tumorelemek az arc, az orr, a test felső felének bőrén, a nemi szerveken és a végbélnyíláson találhatók. Ritkábban - az alsó végtagokon, a lábakon és a tenyéren. Gyakran a szájüreg, a tüdő és a gyomor-bél traktus nyálkahártyája részt vesz a kóros folyamatban. A belső szervek bevonása a patológiai folyamatba a HHV-8 jelenlétéhez kapcsolódik.

Bőséges kiütések esetén, ha az alsó végtagokon megjelenő kiütés jelentkezik, a limfosztázis alakul ki, az ízületeket érintik, majd összehúzódások alakulnak ki.

Ábra. 8. Kaposi szarkóma AIDS-szel a szájnyálkahártyán. A kezdeti szakasz (fénykép balra), a futó űrlap (fénykép jobbra).

Ábra. 9. A képen a gumi nyálkahártyáján számos kiütés következik be Kaposi-szarkómával.

Ábra. 10. Kaposi szarkóma kemény szájban.

Ábra. 11. Kaposi szarkóma a nyelven (fénykép balra) és ajak (fénykép jobbra).

Kaposi szarkóma formái

A bőr vereségét az esetek 2/3-án rögzítik. A folyamatot rúzsok, papulák, plakkok és csomók alakítják ki, gyakran lila vagy barna. A leggyakoribb lokalizáció az arc, a nyak, a test felső fele és az anogenitális régió. A kiütés fájdalommentes, de a gyulladás megjelenése esetén a duzzanat és a fájdalom jelenik meg. Nagy daganatos képződmények gyakran szennyeződnek és fekélyesek.

A nyálkahártya veresége. A kiütések leggyakrabban elterjedtek, az orrnyálkahártyán (az esetek 22% -a), a szájban és a torokban lokalizálódnak. A szájban a daganat elemei megjelennek a puha és kemény szájpadon (az esetek 5% -a), az arcokon, a karokon, a nyelven, a gége és a garatban. A folyamat általánosítása esetén a sérülések élesen fájdalmassá válnak.

A belső szervek vereségét a betegek 75% -ánál figyelték meg. A nyelőcső, a belek, a lép, a máj, a vesék, a tüdő, a szív és az agy, ahol infiltrátumok fordulnak elő, érintett. A tüdőszövet patológiás folyamatának terjedésével a légszomjban szenvedő betegeknél. A betegek több mint fele nem él 6 hónapig.

A gyomor-bél traktus vereségét (az esetek 45% -a) gyakran bonyolítja a vérzés, ami végzetes. Az esetek 61% -ában a nyirokcsomók érintettek.

Ábra. 12. Kaposi szarkóma a szem kötőhártyájáról (fénykép balra) és szkera (fénykép jobbra).

Kaposi szarkóma szakaszai

Foltos. Kezdetben foltok (roseola) vannak. Az AIDS-ben lila vagy barna-piros színű, szabálytalan, lekerekített forma, 1–5 mm átmérőjű, sima felületű, fájdalommentes, nem viszketéses. Leggyakrabban az arc, az orr, a szem körül, a tenyér, a nemi szervek, a test felső felének bőrén található.

Papularis. A kiütés elemeit a bőr felszíne fölé emelkedik, és 1 cm átmérőjű papulákká alakulnak. Ezek félgömb alakúak, sűrűek, rugalmasak, izoláltak. Összevonásakor durva felületű plakkok ("narancshéj") képződnek.

Tumor. A papulák és a plakkok összefolyásánál daganatok képződnek. A nagy csomók sűrűek, kékes-vörös, 1-5 cm átmérőjűek. Idővel lefekszik fekélyekkel és elkezd vérzésre.

A nagyon aktív antiretrovirális kezelés alkalmazása lassítja a Kaposi-szarkóma előrehaladását.

Ábra. 13. Kaposi szarkóma a lábon, tumorforma.

Ábra. 14. Kaposi a láb és a láb szarkóma.

Ábra. 15. Kaposi szarkóma HIV-vel az arcán: kezdeti forma (fénykép balra) és közös forma (fénykép jobbra).

Ábra. 16. Kaposi-szarkóma HIV-fertőzéssel az arcán.

Ábra. 17. Kaposi szarkóma HIV-vel az arcán: a szem körül (fénykép balra) és a homlokon csomók formájában (fénykép jobbra).

Kaposi-szarkóma diagnózisa

A Kaposi-szarkóma diagnózisa nem nehéz a daganat jellegzetes típusa miatt. A szarkóma diagnózisát az anyag mintájának hisztológiai vizsgálata igazolja. A mikroszkóp alatt számos vékonyfalú vaszkuláris rést, fiatal orsó alakú fibroblasztok kifejezett proliferációját láthatjuk, amelyek közül néhányat atípia jelei, hemoszhaggiás tapaszok hemosziderin lerakódásokkal, számos makrofág és limfocitával.

Az orsó alakú sejtek kimutatása a sejtek elváltozásaiban a betegség markere.

A betegség szövettani képe

Ábra. 18. A bal oldali fotó a betegség korai formája. A jobb oldali fotó mutatja az orsósejtek, az egysejtek és a vörösvértestek klasztereinek terjedését.

Ábra. 19. A képen az orsócellák tömeges elterjedése látható. Egyetlen vörösvértestek és eritrociták csoportjai láthatóak.

Ábra. 20. A fotó kiterjedt, vérrel töltött területeket mutat, amelyek utánozza a jóindulatú vaszkuláris tumort.

Ábra. 21. A Kaposi-szarkóma csomópontja az epidermisz alatt van, amely még nem sérült (baloldali fotó). A jobb oldali képen a felszíni epidermisz a sérülés felett fekszik a fekélyekkel.

Ábra. 22. Kaposi-szarkóma a gyomor nyálkahártyáján lokalizálódva (a bal oldali fotó), a nyirokcsomóban (a jobb oldalon lévő fotó).

A Kaposi-szarkóma diagnózisa HIV-betegekben pontosan biopszia nélkül történhet.

A betegség előrejelzése

A Kaposi-szarkóma prognosztikai kritériumai az AIDS-betegeknél a betegség klinikai megnyilvánulása és a laboratóriumi kutatási módszerek indikátorai.

A betegség prognózisát meghatározó klinikai tünetek:

• A patológiai folyamat súlyossága.
• A belső szervek fertőző folyamatában való részvétel.
• A mérgezés szindróma súlyossága.
• Az opportunista fertőzések jelenléte.

• Hematokrit.
• CD4 limfocita szám.
• A CD4 / CD8 limfociták aránya.
• Interferon alfa-szint.

A Kaposi-szarkóma prognózisának felmérése elősegíti a T-sejtek szintjét:

Ha a T-helper sejtek száma több mint 1 μl-nél több, mint 1 μl, akkor az 1 évnél hosszabb ideig fennmaradt betegeknél jónak minősül, 300-tól 100-ig - kielégítő, kevesebb, mint 100 - rossz.

A CD4 / CD8 limfociták aránya az 1 évnél hosszabb életben maradt betegeknél, több mint 0,5, 0,5-0,2, kielégítő, kevesebb mint 0,2 rossz.

Az AIDS betegeknél a Kaposi-szarkóma prognózisa kedvezőtlen. A betegség közös formájával rendelkező betegek 99% -a a betegség első 3 hónapjában elpusztul.

Ábra. 23. A Kaposi szarkóma gyakori formája egy AIDS betegben. A prognózis kedvezőtlen.

Kaposi-szarkóma kezelése AIDS-betegeknél

A kezelés módját a betegség formája, a folyamat lokalizációja és a HIV-fertőzés általános jellemzői befolyásolják. Amikor a Kaposi szarkóma AIDS-es betegeknél lokális kezelés és szisztémás kemoterápia történik.

Helyi kezelés

A Kaposi-szarkóma lokális kezelését HIV-betegekben lokalizált daganatoknál alkalmazzák, és a beteg megjelenésének javítására irányul. Sugárzás, krioterápia, elektrokaguláció. A tumor a sebészeti beavatkozással eltávolítható a Vinblastine léziójába történő bejuttatással.

Szisztémás kemoterápia

Az ilyen típusú kezelést az AIDS-betegek többségének agresszív szarkómafolyama határozza meg, a nyirokcsomók és a belső szervek bevonása a patológiai folyamatba. Ugyanakkor az opportunista betegségek, az anaemia és az immunhiány jelenléte korlátozza annak használatát sok rászoruló beteg számára. A klinika mérsékelt megnyilvánulására monoterápiát alkalmaznak, a kifejezett megnyilvánulásokhoz kombinált kemoterápiát használnak. A kemoterápia alkalmazására az AIDS-es betegek esetében nincs egyetlen megközelítés.

Kaposi szarkóma kezelésére az AIDS betegekben sok kemoterápiás gyógyszer van: Vinblastin (hatás 26% -os hatás), Etopozid (76%), Vincristine (61%), Bleomicin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%) %), Vinblastin + Metotrexát (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 - 86%).

immunmodulátor

Kaposi szarkóma esetében endogén interferon stimulánsokat és alfa-interferont használnak. Ennek a gyógyszercsoportnak a használata befolyásolja a beteg immunrendszerének állapotát, az anaemia kialakulását és az opportunista betegségek jelenlétét.

Széles spektrumú citosztatikumok

Igazoltnak bizonyult az AIDS-ben szenvedő betegeknél, akiknek Kaposi szarkóma széles spektrumú citosztatikumok - liposzómás antraciklinek - Dawkes és Doksil. A Doxil-kezelés hatékonyabb, mint a Kaposi-szarkóma - Adriamycin + Bleomycin + vinkristin - „arany standard” kezelése.

Aktív antiretrovirális terápia

Az aktív antiretrovirális terápia 3 vagy több gyógyszer alkalmazásával megelőzi és terápiás hatású a Kaposi szarkóma esetében.

Ábra. 24. A Kaposi-szarkóma helyi kezelését lokalizált formában alkalmazzuk.

A Kaposi-szarkóma kezelése AIDS-betegeknél palliatív. Csak a betegség tüneteinek súlyosságának csökkentésére irányul.

Kaposi-szarkóma áttekintése: a betegség árnyalatai részletes elemzése

Sokan úgy vélik, hogy a Kaposi-szarkóma a HIV-fertőzés során fejlődik ki, megkerülve egy egészséges személy oldalát. Nemrégiben ezt a patológiát különböző korú, fertőzött embereknél, még gyerekekben is megkezdték. A betegséget M. Kaposi magyar bőrgyógyász nevezte el, aki először felfedezte. A Kaposi-szarkóma (Kaposi-szarkómatosis) olyan onkológiai betegség, amely kékes foltok formájában érinti a bőrt, amelyből 5 cm-es daganatok alakulnak ki. Gyakran van a szájnyálkahártya és a nyirokcsomók sérülése.

A patológia jellemzői vagy a Kaposi szarkóma

Kaposi sarcomatosis - többszörös rosszindulatú bőrelváltozások kék-vörös foltok formájában, amelyek a csomókat képezik, és ezután a rákos daganatok, amelyek átmérője legfeljebb öt centiméter, a benne lévő vér és nyirokerek lapos sejtjeiből. Gyakran a neoplazmák nemcsak a bőrt, hanem a nyálkahártyákat, a belső szerveket (elsősorban a gyomor-bél traktust és a tüdőt), valamint a nyirokrendszert is érinthetik.

Ez a patológia ritkán fordul elő, általában a HIV-fertőzöttek 60% -ánál fordul elő. Az ilyen betegeknél a betegség gyakori. A Kaposi szarkóma az időseknél is megtalálható, míg a férfiak nyolcszor nagyobb valószínűséggel, mint a nők, valamint azok, akik Közép-Afrikában és a Földközi-tengerben élnek. Bizonyos esetekben a szervátültetésen átesett betegeknél patológia alakulhat ki. Ha a patológiát egy HIV-fertőzött személynél diagnosztizálták, új diagnózist kapnak - AIDS.

Milyen a Kaposi szarkóma?

A rosszindulatú daganat több árnyalatú lehet: vöröstől bíborig. Szarkóma - lapos foltok vagy csomópontok, amelyek nem okoznak fájdalmat és kellemetlenséget. Leggyakrabban a bőrön helyezik el, néha a szájnyálkahártyán és a belső szerveken. Az onkológusok azt mondják, hogy amikor egy daganat megjelenik, nem igazi szarkóma, hanem reaktív folyamat. A csomók vérzik, maga a betegség lassú.

Figyeljen! Mivel a Kaposi-szarkóma speciális daganatfajta, a diagnózist gyakran biopszia nélkül végzik. A kezelés csak palliatív, mert a betegség nem gyógyul, a betegek szarkóma halnak meg.

A szarkóma szakaszai

A klasszikus Kaposi szarkóma három fokú malignitást mutat:

1. A foltos szarkómát (kezdeti stádium) a kékes foltok egy-öt milliméter méretű megjelenése jellemzi, amelyek sima felületűek és szabálytalan alakúak.
2. A papularis (második szakasz) szarkómát az okozza, hogy a foltok gömb alakú sűrű konzisztencia csomópontokká alakulnak, amelyek mérete két milliméter és egy centiméter közötti. A csomópontok egyesülhetnek egymással, sima vagy durva felületű lapokat alkotva.
3. A tumorszarkómát (harmadik fokú malignitás) a rákos növekedés megjelenése legfeljebb öt centiméteres vörös vagy barna színű. Lágy textúrájuk van, összeolvadnak és megnyilvánulnak.

Az onkológia okai

A szarkóma-orvostudomány kialakulásának pontos okai nem ismertek. Vannak hajlamosító tényezők, amelyek magukban foglalják a következő betegségeket:

• HIV-fertőzés;
• nyolcadik herpesz;
• gomba-mycosis vagy Hodgkin-szindróma;
• myeloma vagy lymphosarcoma.

A szarkóma fajtái

Az orvostudományban többféle betegség létezik:

1. A klasszikus szarkómát a lábakon, a kezek oldalfelületein és az alsó lábán lévő daganatok megjelenése jellemzi. Néha a foltok befolyásolják a nyálkahártyákat és a szemhéjakat. A központok egyértelmű határokat mutatnak, szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan helyezkednek el.
2. Az endémiás szarkóma gyermekkorban (az első életévben) nyilvánul meg. A tumorok befolyásolják a belső szerveket és a nyirokcsomókat, a bőrön minimális mennyiségben.
3. Az immunpusztító formát krónikus és jóindulatú folyamat jellemzi, és leggyakrabban a donor szervek átültetése után jelenik meg.
4. A férfiak és nők az AIDS-ben járványos megjelenést mutatnak fiatal korban. A kiütés fényes, lédús színű, a legtöbb esetben az orr és a nyálkahártyák, valamint a felső végtagok, a nyirokcsomók és a belső szervek. A patológia gyorsan fejlődik.

A kiütés típusai

Az onkológiai betegség a kiütés típusától függően négy típusra oszlik:

1. A csuklós sarcomatosis, amelyben egy lila árnyalat csomópontjai képződnek, az alsó végtagok plakkja, amely idővel eloszlik a teljes egészen.
2. A szétoszlatott szarkatómust a belső szervek és rendszerek károsodása jellemzi.
3. Vörös sarcomatosis, amelyben képződmények vannak, látszólag hasonlító polipokra hasonlítanak, piros.
4. Az infiltratív szarkotómust a csontok és az izmok károsodásával járó bőrelváltozások okozzák.

Tünetek és tünetek

A betegség kialakulását a bőrön lévő kék foltok képződése jellemzi, amelyek fokozatosan kerekített csomópontokat képeznek. Néha a patológia a papulák megjelenésével kezdődik, amelyek tünetei hasonlóak a zuzmó tüneteihez. A betegség kialakulásával a csomópontok növekednek, elérve az öt centiméteres méretet. Felszínüket pók vénákkal szétterítették, gyakran levágják. Ebben az időben fájdalom jelentkezik. Idővel a csomópontok önmagukban oldódhatnak, hegeket képezhetnek.

A Kaposi szarkóma akut, szubakut és krónikus. A helyszín akut formájában rövid időn belül rosszindulatú daganatokká alakulnak, a szervezet mérgezése bekövetkezik, és a cachexia alakul ki. A patológiával legfeljebb két évig élnek.

A szubakut forma lassabb, a beteg akár három évig is élhet. A krónikus szarkóma esetében a betegség lassan alakul ki, a személy több mint tíz éve élhet vele.

A Kaposi-szarkóma tünetei nyilvánvalóvá válhatnak a száj nyálkahártyájára, amelyek fájdalmat okoznak és megnehezítik az étkezést. Idővel elterjedt az emésztőrendszeren keresztül, elérve a beleket. Ebben az esetben a fájdalom, hasmenés, vérzés, bélelzáródás.

Figyeljen! A Kaposi-szarkóma és a tüdőben előfordulhatnak légzési nehézségek, vérzés, mellkasi fájdalom. Kezelés nélkül a halál lehetséges.

Komplikációk és következmények

A betegség számos szövődményt okozhat, beleértve a végtagmozgások deformitását és korlátozását, a vérzés megjelenését, a test mérgezését, a látásromlást, a limfosztázis kialakulását, a limfodermát, a szepszist. Gyakran súlyos duzzanat van, ami elefántbetegség kialakulásához vezethet. Megnövekedett károsodás, csontmetasztázisok terjedése. Mindez gyors elhaláshoz vezethet.

diagnosztika

Mielőtt elkezdené a Kaposi-szarkóma kezelését, diagnosztizálja a patológiát. Külső vizsgálat esetén az orvos feltételezett diagnózist készít, amelynek helyességét biopsziával ellenőrzik. A patológiai minta további szövettani vizsgálata lehetővé teszi, hogy az epidermiszben számos kialakult edényt és fejletlen fibroblasztokat azonosítsunk. A fibrosarcomából a patológiát megkülönböztetik a váladékok, amelyek vérzéssel járnak. Győződjön meg róla, hogy tesztelje a HIV-fertőzést. Ha a belső szervek részt vettek a kóros folyamatban, akkor a következő diagnosztikai módszereket kell alkalmazni:

• A szív, a nyirokcsomók és a hasüregi szervek ultrahanga;
• gastroszkópia, rectoromanoscopy és esophagogastroduodenoscopy a nyálkahártya-elváltozások mértékének meghatározására;
• A légzőrendszer röntgenfelvétele;
• csont szcintigráfia;
• A létfontosságú szervek CT és MRI.

A patológia differenciálása

Először is, a patológia differenciálódik a vaszkuláris proliferációk csoportjával, amely a külső megnyilvánulásokban hasonlít a szarkómára, valamint a kapilláris intravaszkuláris hiperplázia, amely a leggyakrabban a végtagokon található. Is végez differenciálódás betegségek, mint például a vaszkuláris proliferáció, szarkoidózis, mycosis fungoides, hemosiderosis, aktroangiodermit, szarkóma Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangioma, orsósejtes hemangioendotelióma, lepra, szifilisz, vörös sömör, és más gyulladásos betegségek.

Kaposi szarkóma kezelése

E patológia kezelésére helyi vagy szisztémás terápiával. Az első esetben kenőcsöt, sugárterápiát, vegyi anyagok befecskendezését daganatokba írja elő. Leggyakrabban nagy daganatokat sugároz, ami súlyos fájdalmat okoz. Ezt kozmetikai célokra is elvégzik.

Figyeljen! Gyakran előfordulhat, hogy a daganatok nyilvánvalóvá válnak, ami veszélyt jelent a jelenlegi immunhiány hátterében, mivel lehetséges másodlagos fertőzés és szövődmények kialakulása.

A szisztémás kezelést aszimptomatikus patológiára használják. Ebben az esetben a gyógyulás esélye nagyon nagy. Gyakran az orvosok szisztémás polikroterápiát alkalmaznak, de ha a beteg immunhiányos, ez a szervezet mérgezését és a csontvelő károsodását okozhatja. Leggyakrabban ezt a módszert alkalmazzák abban az esetben, ha a patológia éppen most kezdődött.

A Kaposi szarkóma immunterápiával kezelhető. E módszer alkalmazásakor az esetek 70% -ában lehetséges a betegség remissziója, de azzal a feltétellel, hogy a beteg HIV-fertőzés korai szakaszában van.

Az orvosok azt javasolják, hogy a kezelés után három havonta egyszer megvizsgálják a vizsgálatot, mivel a növekedések gyorsan növekedhetnek és befolyásolhatják a belső szerveket. Ugyanakkor meg kell vizsgálni a bőr- és nyirokcsomókat is, figyelemmel kell kísérni a gyomor-bélrendszer állapotát, a tüdőt.

Figyeljen! Az egészségének szoros figyelemmel kísérése nem ad 100% -os garanciát arra, hogy a betegség nem jelentkezik.

Prognózis és megelőzés

A patológia prognózisa eltérő lehet, mindez a beteg immunitásának állapotától, valamint a patológia természetétől függ. Jó tartós immunitással a Kaposi szarkóma az esetek 70% -ában gyógyítható. Megtört immunrendszer esetén a relapszusok alakulhatnak ki, ezt az esetek 45% -ában észlelték, csak 7% -uk gyógyul meg a HIV-fertőzés utolsó szakaszában. A beteg időben történő diagnózisával és hatékony kezelésével több mint tíz éve élhet.

A megelőző intézkedések célja a fertőzöttek és a magas kockázatú emberek korai felismerése. Az orvosnak különös figyelmet kell fordítania azokra a betegekre, akiknek HIV-fertőzése van. Ezek közül az embereknek ki kell osztaniuk a nyolcadik típusú herpesz vírussal fertőzötteket. A betegek kezelését követően rendszeresen ellenőrizni kell az ismétlődések meghatározását, megelőzni a szövődmények kialakulását és a rehabilitációt.

Kaposi szarkóma

A Kaposi-szarkóma (többszörös vérzéses idiopátiás Kaposi-szarkóma, Kaposi angiosarcoma, bőr angioedelioma) a dermis többszörös rosszindulatú elváltozásai, amelyek a rajta áthaladó nyirok- és erek endotéliumából származnak. Gyakran a betegséget a szájnyálkahártya és a nyirokcsomók károsodása kíséri. A Kaposi-szarkóma megnyilvánulása több, kékes-vöröses foltban jelentkezik a bőrön, amelyek 5 cm-es átmérőjű daganatcsomókká alakulnak át. A Kaposi-szarkóma diagnosztizálása magában foglalja a lézióból származó biopsziás minta, az immunitás vizsgálatát és a HIV-vérvizsgálatot. A kezelést a kemoterápia és az interferonok szisztémás és helyi alkalmazásával, a tumorcsomók sugárterhelésével, a krioterápiával végezzük.

Kaposi szarkóma

Kaposi szarkóma nevét egy magyar bőrgyógyász nevéről kapta, aki 1872-ben először írta le a betegséget. A Kaposi-szarkóma prevalenciája nem olyan nagy, de a HIV-betegek körében eléri a 40-60% -ot. Ezekben a betegekben a Kaposi-szarkóma a leggyakoribb malignus tumor. A bőrgyógyászatban végzett klinikai vizsgálatok szerint a férfiak Kaposi-szarkómát diagnosztizálják körülbelül 8-szor gyakrabban, mint a nők.

Azok a kockázati csoportok, amelyekben a Kaposi-szarkóma kialakulása a legvalószínűbb: HIV-fertőzött férfiak, öregkori mediterrán származású férfiak, Közép-Afrika, transzplantált szervek fogadói vagy hosszú ideig immunszuppresszív terápiában részesülő betegek.

A Kaposi szarkóma okai

A Kaposi-szarkóma kialakulásának pontos oka és annak patogenezise még nem ismert az orvostudományban. A betegség gyakran más rosszindulatú folyamatok hátterében fordul elő: gombás mycosis, Hodgkin-betegség, limfoszarkóma, myeloma. Az utóbbi években végzett vizsgálatok megerősítik a betegség kapcsolatát a testben lévő specifikus antitestek jelenlétével, amelyek akkor alakulnak ki, amikor a 8-as típusú herpeszvírus fertőzött. A vírus fertőzése szexuálisan, vér vagy nyálon keresztül fordulhat elő.

Eddig a tudósok képesek voltak izolálni olyan citokineket, amelyek stimuláló hatást gyakorolnak a Kaposi-szarkóma sejtstruktúráira. Ezek a következők: 3FGF - fibroblaszt növekedési faktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transzformáló növekedési faktor. Az AIDS-ben szenvedő betegek daganatának kialakulásakor az onkostatin nagy jelentőséggel bír.

A Kaposi-szarkóma nem szokásos rosszindulatú daganat. A gyenge mitotikus aktivitás, a folyamat függése a beteg immunrendszerétől, multicentrikus fejlődése, a tumorgyulladások regressziójának lehetősége, a celluláris atypia hiánya és a gyulladás jeleinek szövettani azonosítása megerősíti azt a feltevést, hogy a Kaposi szarkóma a kezdetén inkább reaktív folyamat, mint valódi sarcoma.

A Kaposi szarkóma tünetei

A betegség leggyakrabban a lila-kék foltok bőrön való megjelenésével kezdődik, amelyek beszivárognak a lekerekített lemezek vagy csomók kialakulásával. Bizonyos esetekben a Kaposi szarkóma a bőrön lévő papulák megjelenésével kezdődik, ami hasonló a lichen planus kiütéséhez. A csomók fokozatosan nőnek, elérve az erdő vagy a dió méretét. Szilárd rugalmassággal és pelyhes felülettel rendelkeznek, gyakran pók vénákkal. A csomópontok a beteg fájdalmát okozzák, amit súlyosbít. Idővel Kaposi szarkóma esetén lehetséges, hogy a csomók spontán reszorpciója lehangolt hiperpigmentáció formájában hegek alakulnak ki.

A Kaposi-szarkóma 4 klinikai változata létezik: klasszikus, járványos, endémiás és immunszuppresszív.

A klasszikus Kaposi szarkóma gyakori Oroszországban, Ukrajnában, Fehéroroszországban és Közép-Európa országaiban. Jellemző lokalizációja a lábak, a lábak és a kezek oldalirányú felülete. A daganatfókuszok egyértelmű elhatárolása és szimmetriája, a szubjektív tünetek hiánya jellemző (csak bizonyos esetekben, a betegek égési vagy viszketési jelzést mutatnak). A szarkóma ilyen formája rendkívül ritkán fordul elő a nyálkahártya elváltozásaival. A klasszikus Kaposi szarkóma során 3 klinikai stádiumot különböztetünk meg: foltos, papuláris és neoplasztikus.

A foltos fázis a betegség kezdete. Vörös-kékes vagy pirosbarna foltok jelennek meg, amelyek szabálytalan alakúak, és amelyek mérete nem haladja meg a 0,5 cm-t.

A Kaposi-szarkóma papuláris stádiumában több, a bőr fölött kiemelkedő, gömb vagy félgömb alakú eleme van. Sűrűek, rugalmasak, 0,2 és 1 cm közötti átmérőjűek, egyesítve az elemek félgömb alakú vagy lapos lapokat képezhetnek, amelyek durva vagy sima felületűek. A Kaposi szarkóma egyedi elemei azonban ennél gyakrabban izoláltak.

A daganat stádiumát az 1 - 5 cm átmérőjű tumorcsomók képződése jellemzi, a csomópontok, mint a foltos szakasz elemei, kékes-vörös vagy vöröses-barna árnyalattal rendelkeznek. Egymást és gyűlöletet egyesítenek.

A Kaposi-szarkóma az AIDS-hez kapcsolódik, és ez a betegség egyik jellegzetes tünete. Jellemzőek a beteg (a 37 évesek) fiatal kora, a laza elemek fényereje és a daganatok szokatlan elhelyezkedése: nyálkahártyák, orrcsúcs, felső végtagok és kemény szájpadok. A Kaposi-szarkóma ilyen formájával a nyirokcsomók és a belső szervek gyorsan részt vesznek a folyamatban.

Kaposi endémiás szarkómát általában Közép-Afrikában találják. A betegség gyermekkorban alakul ki, gyakrabban az első életévben. Jellemzője a belső szervek és a nyirokcsomók károsodása, a bőr változása minimális és ritka.

Az immunszuppresszív Kaposi szarkóma krónikusan és jóindulatúan fordul elő, általában belső szervek bevonása nélkül. A szervátültetésen átesett betegeknél a folyamatban lévő immunszuppresszív kezelés hátterében áll. Az immunszuppresszív gyógyszerek feloldásakor a betegség tünetei gyakran visszaszorulnak.

A Kaposi szarkóma akut, szubakut és krónikus lehet. A betegség akut fejlődésével a rosszindulatú folyamat gyors generalizációja következik be a mérgezés és a cachexia kialakulásával. A betegek a betegség kialakulásától számított 2 hónaptól 2 évig halnak meg. A szubakut forma kezelés nélkül 2-3 évig tarthat. A Kaposi-szarkóma krónikus formája a tumor folyamatának lassú fejlődése a hosszabb (8-10 éves vagy annál hosszabb) szakaszhoz vezet.

A Kaposi-szarkóma szövődményei közé tartozik az érintett végtagok alakváltozása és mozgásának korlátozása, a széteső daganatok vérzése, lymphostasis a limfödéma kialakulásával a nyirokerek összenyomása során egy tumor által. halálos kimenetelű.

Kaposi-szarkóma diagnózisa

A Kaposi-szarkóma diagnózisa a formációk tipikus klinikai megnyilvánulásain és biopsziáján alapul. A hisztológiai vizsgálat a dermisben több újonnan kialakult edényt és az orsó alakú sejtek - fiatal fibroblasztok - proliferációját tárja fel. A hemosiderin és az extravasáció (hemorrhagiás váladék) jelenléte lehetővé teszi a Kaposi-szarkóma differenciálását a fibrosarcoma-tól.

A betegek immunológiai vérvizsgálatokat és HIV-tesztet végeznek. A belső szervek károsodásának azonosítására a Kaposi-szarkómában a hasüreg és a szív ultrahangja, gastroszkópia, a tüdő radiográfiája, a csontváz szcintigráfiája, a vesék CT-je, a mellékvesék MRI-je stb.

Kaposi szarkóma differenciáldiagnosztikája a zuzmó, a szarkoidózis, a hemosiderosis, a gombás mycosis, a jól differenciált angiosarcoma, a mikrovenuláris hemangioma, stb.

Kaposi szarkóma kezelése

A Kaposi-szarkóma kezelésének fontos pontja az alapbetegség kezelése a szervezet immunrendszerének javítása érdekében. A Kaposi-szarkóma szisztémás kezelését rendszerint olyan betegeknek írják elő, akiknek kedvező immunológiai háttere tünetmentes. Intenzív polikemoterápiában áll. Az ilyen terápia alkalmazásának kockázata immunhiányos betegeknél a gyógyszer csontvelőre gyakorolt ​​toxikus hatásával jár, különösen a HIV-fertőzés kezelésére szolgáló gyógyszerekkel kombinálva. A Kaposi-szarkóma 1. és 2. szakaszában a legoptimálisabbnak tekinthető az egykomponensű prospícium-kloridos kemoterápia, amelyet az immunrendszerre és a vérképződésre gyakorolt ​​gátló hatás hiánya jellemez. A Kaposi klasszikus és járványos formáinak kezelésében a szarkóma interferonokat sikeresen alkalmazzák: α-2a, α-2b és β. Ezek befolyásolják a fibroblasztok proliferációját és képesek a tumorsejtek apoptózisának megindítására.

A Kaposi-szarkóma helyi kezelése magában foglalja a krioterápiát, a kemoterápiás injekciókat és az interferon injekciókat a tumorba, a dinitroklór-benzolba és a prosidia-klorid kenőcsbe, és más módszereket. A fájdalmas és nagy léziók jelenléte, valamint a jobb kozmetikai hatás elérése érdekében helyi besugárzást végeznek.

A Kaposi-szarkóma előrejelzése

A Kaposi-szarkóma betegségének prognózisa attól függ, hogy a betegség milyen jellegű, és szorosan kapcsolódik a beteg immunrendszerének állapotához. Magasabb immunitás esetén a betegség megnyilvánulása reverzibilis lehet, a szisztémás kezelés jó hatással van és lehetővé teszi a remisszió elérését a betegek 50-70% -ában. Tehát a 400 μl-1-nél nagyobb CD4-limfocita-számmal rendelkező Kaposi-szarkóma esetén a folyamatos immunterápia hátterében a remisszió gyakorisága meghaladja a 45% -ot, és a CD4-nél kevesebb, mint 200 μl-1, a betegek csak 7% -a képes remissziót elérni.

Kaposi szarkóma - ritka rák

Mi a Kaposi szarkóma?

A Kaposi-szarkóma (a továbbiakban: SC) olyan rák, amely foltokat okoz a bőrön, a szájban, az orrban és a torokban, a nyirokcsomókban vagy más szervekben, beleértve a tüdőt és a nyelőcsövet. Ezek a foltok vagy elváltozások általában vörös vagy lila színűek. A véredények és a vérsejtek ráksejtjeiből képződnek.

A Kaposi szarkóma bőrelváltozásai a leggyakrabban a lábakon vagy az arcán jelennek meg. Ezek rosszul nézhetnek ki, de nem okoznak tüneteket. A lábak és a lábak fájdalmas duzzanata csak a lábakon vagy az ágyékon lévő néhány sérüléssel járhat.

Az SK súlyos problémákat okozhat, vagy életveszélyes lehet, ha a sérülések a tüdőben, a májban vagy az emésztőrendszerben vannak. Az emésztőrendszerben a tumorok például vérzést okozhatnak, míg a tüdőben lévő tumorok nehezítik a légzést.

A képen: Kaposi szarkóma. Jellegzetes lila plakkok az orr szárnyain és csúcsán egy HIV-fertőzött betegben.

A betegséget Moritz Kaposi dermatológus tiszteletére nevezték el, aki először írta le.

Kaposi szarkóma: mi az, tünetek és első jelek, okok, kezelés és prognózis

Mi az a Kaposi szarkóma (IC)

A Kaposi-szarkóma (Kaposi-szarkóma, Kaposi-angioszarkóma, többszörös vérzéses szarkotóma vagy egyszerűen SC) onkodermatológiai betegség, amelyet a dermis felületén és a szájüregben több rosszindulatú daganat jellemez.

A bőrelváltozások a nyirok- és az erek belső bélésének - az endotheliumnak - a struktúrájukat megváltoztató és vékonyabbá váló belső kialakulása miatt keletkeznek. A vaszkuláris sejtek orsó alakúak, ami igazolja a Kaposi szarkóma diagnosztizálását hisztológiai markerrel.

Figyelembe kell venni, hogy a Kaposi-szarkóma a kékes-vöröses, élénkvörös, sötétvörös vagy barnás foltok jelenléte miatt van a betegek bőrén (lásd a fenti képet), amely később 5 mm-es átmérőjűvé válik. A diagnózis magában foglalja a vérvizsgálatot a HIV-hez, egy biopsziát a hisztológiai mintához, az emberi immunrendszer vizsgálatához. A kialakulás kezdeti szakaszában fájdalommentes, de a folyamat előrehaladtával megjelenik a fájdalom.

okai

Még mindig lehetetlen a Kaposi-szarkóma számos konkrét oka. De vannak olyan betegségek és patológiák, amelyek a többszörös hemorrhagiás szarkotózás kialakulásához kapcsolódnak:

• gomba-mycosis;
• myeloma multiplex;
• limfoszarkomában;
• Gardner-szindróma;
• neurofibromatózis;
• Werner-szindróma;
• Hodgkin-betegség (Hodgkin-betegség).

A sugárzásnak kitett emberek érzékenyek a bőr szarkóma kialakulására, így a patológia megjelenésének kockázata 30-50-szeresére nő. Többszörös vérzéses szarkóma alakulhat ki mechanikai szövetkárosodással, gyors hormonális növekedéssel, idegen testek jelenlétével vagy onkogén vírusokkal a szervezetben.

A szervátültetés és ennek eredményeként a polikemoterápia és az immunszuppresszív terápia ugyanakkor 10-15% -kal növeli a Kaposi szarkóma kockázatát, sokkal kevésbé nőknél. A statisztikák szerint a műtét utáni esetek 75% -ánál a beteg idiopátiás többszörös vérzéses szarkómát diagnosztizál.

Provokáló tényezők

Az angiosarkómát gyakran a HIV-fertőzéssel párhuzamosan észlelik a beteg testében. Az orvosok egyetértenek abban, hogy a Kaposi-szarkóma provokáló tényezője a 8-as típusú herpeszvírus (Human Herpes Virus 8 típusú), amely aktiválódik, amikor az immunitás csökken. A vírus a vizsgált betegek egyharmadában észlelhető, akiknek többsége biszexuális és meleg.

Az idős férfiaknál, főként a mediterrán és közép-afrikai országokból, a melegekből, a biszexuálisokból és a rájuk átültetett szervekkel élőkből származó idős férfiaknál a hemorrhagiás sarcomatosis előfordulását észlelték.

Kaposi szarkóma tünetei

Kaposi szarkóma fő tünetei:

• A bőrön képződések foltok, plakkok, vezikulák, 5 mm-es méretű csomók formájában (lásd a fenti képet). A daganatok színe kékes sötét, de lehet vöröses vagy lila, barna, nem változik a szín, ha megnyomja. A plakkok fényesek és zökkenőmentesek, ritkán leválaszthatók. A tumorok egyesülhetnek, zöld színt kapnak. A bőr szarkóma a kék-lila szín mély fekélyei, a nekrotikus patinával és a kellemetlen szaggal szekretálódnak.
• A többszörös daganatok a környező szövetek duzzanatát képezik, néha égő érzés, viszketés. A beteg aggódik a fájdalom, az egyik vagy mindkét végtag nehézsége miatt, az elefántia kialakulhat.
• A nyálkahártya károsodása, amelyben a gyomor és a belek rágása, hasmenése és vérzése fájdalmat okoz. A betegséget légszomj, köhögés, véres köpet kíséri. Kaposi szarkóma a szájban lila-piros csomók, fokozatosan növekszik.
• A nyirokcsomók gyulladása egyetlen sorrendben vagy csoportokban.
• A máj, a gyomor-bélrendszer és az idegrendszer károsodása, a csontszövet, amely könnyen összekeverhető más patológiákkal. Ebben az esetben a bíborvörös bőr károsodása nélkül a Kaposi szarkóma nem diagnosztizálható azonnal.

A lassan haladó betegség bél- és pulmonális patológiás formává alakul, amely életveszélyes lehet.

A bőr angioendothelioma négy típusba sorolható:

1) Klasszikus típus. Ideopátiás szarkóma érinti az időseket, lokalizálva a lábakon, és kékes, barna-barna árnyalatú foltok vagy plakkok formájában. Az új növekedéseket gyakran szemölcsök borítják, a körülöttük lévő területek pigmentáltak (lásd a fotót). A bőr egyéb területeit fokozatosan érintik, végső soron a szexuális és belső szervek hatással lehetnek. 3 fázis van: 1. pettyes 2. papuláris 3. tumor:

• Foltos. Kaposi szarkóma a kezdeti szakaszban, amikor a dermis kékes, lila, lila foltokkal van borítva. A foltok átmérője 5 cm-re nő, felülete sima. A betegség progresszióját az jellemzi, hogy több foltot szilárd felületre egyesítenek, amelyek viszketnek és égnek.
• Papularis. Amikor kialakul csomópont, kerek vagy félkör alakú, sűrű. Az egyedülálló papulák akár 10 mm-ig is nőhetnek, kékes vagy barna-lila színt kapnak, felülete pedig narancshéjhoz hasonlít. Ha több formáció egyesül, sötétbarna vagy lila lepedék jelenik meg.
• Tumor. Ebben a szakaszban a csomópontok és a tumorok egyetlen sorrendben vagy csoportokban vannak kialakítva. A képződmények barna vagy kékes színűek, és 5 cm hosszúak. Ha több képződmény kerül egybe, akkor a fekélyek vérzik.

Minden egyes szakaszban a tumor kialakulása kiválthatja a purpura vagy a szubkután hematomák előfordulását.

2) Az endémiás angiosarcoma a leggyakoribb Közép-Afrikában. A statisztikák szerint a betegség leggyakrabban egy év alatti gyermekeket érinti, ahol a halálozás néhány éven belül jelentkezik.

3) Az AIDS-sel párhuzamosan fennálló epidemiás angiosarcoma 30 év alatti fiataloknál fordul elő. A patológia könnyen felismerhető az orr vagy a szájpad csúcsán, valamint a testen világos rózsaszínű foltokkal. A nyirokcsomók és a belső szervek gyorsan érintkeznek, és a csomópontok fájdalmasak, vérzik.

4) Az immunszuppresszív szarkóma a szervátültetés után vagy rák jelenlétében végzett immunszuppresszív terápiás kezelésen alapul. A betegség típusa a középkorú népességre jellemző, főleg férfiak esetében. A patológiát nehéz korai stádiumban diagnosztizálni, mivel szinte nincsenek vizuális tünetek.

diagnosztika

A bőrön kékes-barna színű foltok és plakkok, az immunhiány állapota és a HIV-fertőzés jelenléte a betegben szinte mindig pontos diagnózist adnak a Kaposi-szarkómának. Először laboratóriumi diagnosztikát végzünk a herpeszvírus-típus 8 jelenlétének meghatározására. Ehhez a kórokozó felszabadul a tumor által érintett szövetből, és a vírus kimutatása után ellenanyagokat találunk.

A nyálkahártya-elváltozások kimutatására szolgáló módszerek:

• Bronchoszkópia.
• A tüdő radiográfiája.
• Gasztroszkópia.
• Kolonoszkópia.

A Kaposi szarkóma betegének diagnosztizálása a következő lépéseket tartalmazza:

• látható nyálkahártyák vizsgálata;
• immunogramok végrehajtása;
• vérvizsgálat genitális fertőzések jelenlétére;
• A hasi szervek és a mellkas röntgensugárzása;
• endoszkópia;
• A mellékvesék veséinek és MRI-jének CT-vizsgálata.

Kaposi Angiosarcoma kezelése

A Kaposi-szarkóma kezelése az immunitást növelő terápiával kezdődik, majd a betegség tüneteinek kiküszöbölésére egy sor intézkedést írnak elő. Az ilyen kezelést, mint a polikemoterápiát, aktívan alkalmazzák Kaposi szarkóma esetén, de a gyógyszerek kölcsönhatásában a HIV-fertőzés kezelésére negatív hatással van a csontvelőre.

Az erősen aktív antiretrovirális terápia alkalmazása teljesen elnyomhatja az egyik herpeszvírus létfontosságú aktivitását, amely a Kaposi-szindróma okozója. Az ilyen kemoterápia egy évig tart és hozzájárul az immunitás javításához.

Az immunitás növelése érdekében az interferon-gyógyszerekkel történő kezelés akkor hatékony, ha hosszú kurzusokkal történik. Emellett a krioterápia, a helyi kemoterápia és a sugárzás is alkalmazható.

Kábítószer-kezelés

Jelenleg a Kaposi szarkóma a legtöbb esetben gyógyíthatatlanná válik, és a gyógyszerek csak átmenetileg eltávolíthatják a tüneteket és ideiglenesen javíthatják a beteg állapotát.

A legnépszerűbb gyógyszerek a következők:

• Vincristin (hetente egyszer, 1,4 mg / ttkg intramuszkulárisan);
• A vinblasztin (alkalmazási idő, heti egyszer, majd szünet, majd a heti adag injekció 0,1 mg / kg);
• Doxorubicin (háromhetente 60-70 mg / kg-os adagolás esetén, de szükség esetén a dózis hetente három adagra osztható);
• Prospidin (naponta egyszer, intravénásán vagy intramuszkulárisan beadva, a minimális dózis 0,05 mg / kg, a maximális 0,15 mg / kg);
• bleomicin;
• bendamusztin;
• Ciklofoszfamid.

A betegség kezdeti szakaszában a rákellenes gyógyszerek nem kerülnek azonnal felírásra, előtte erődítő szerek. Az interferonokat a fő terápia gyógyszereinek hatásának fokozására használják. Ha a Kaposi-szarkóma HIV-fertőzéssel együtt jelentkezik, a kezelést azonnal 3-4 gyógyszerrel kell beadni. A rákellenes szerek erős mellékhatásait a hormonterápia kompenzálja.

sebészet

A Kaposi-szarkóma sebészeti beavatkozása használható felszíni sérülések esetén, ha fájdalommentesek. De a betegséggel a koaguláció és az elektron-besugárzás megfelelőbb.

A sugárterápia inaktivitása esetén sebészeti beavatkozást alkalmaznak, de ha egyetlen daganatot eltávolítanak, az érintett sejtek átjuthatnak a testen keresztül a véren. Ilyen esetekben a betegség fókuszának kivágása a kemoterápiával vagy a sugárzással együtt történik, ami a betegek 30% -ában hosszú távú remissziót biztosít.

Alternatív otthoni kezelés

A Kaposi angiosarcoma alternatív kezelési módjai a következők:

• Táplálkozás és étrend-kiegészítők.
• Gyógynövény tinktúrák és balzsamok.

Az étrendnek vitaminokban gazdagnak kell lennie, hogy növelje az immunrendszer stabilitását, valamint könnyen emészthető fehérjéket az antitestek létrehozásához. Az élelmiszer szálak segítenek a belek ürítésében és a toxinok eltávolításában. A napi menüben a betegség elleni küzdelemben kövekkel hozzáadhatja az erdei bogyókat és a kajszibarackot.

A metasztázis kialakulásának megakadályozása érdekében meg kell enni:

• fokhagyma;
• tengeri halak, például szardínia, pisztráng, lazac;
• zöld és sárga zöldségek.

Az angiosarcoma diétájának kivételével füstölni, savanyú bogyókat és citrusféléket, alkoholtartalmú italokat, nagy mennyiségű tannint tartalmazó termékeket, amelyek trombusképződést váltanak ki.

Receptek gyógynövény tinktúrák és balzsamok:

• Aloe alapú tinktúra. Ehhez vágj négy aloe lapot, és öntsd 0,5 liter vodkával. Két hétig tartó infúzió után az étkezés előtt naponta háromszor 1 evőkanál gyógyszert szedjen.
• A Hypericum és a szőlő vodkán alapuló tinktúra, amelyet két hétig infundálnak és naponta háromszor, 30-40 csepp.
• Balzsam a gazda levelekből. 100 gramm zúzott leveleket a 100% -os granulált cukorral kell összekeverni, majd a balzsam két hétig ad gyümölcslé. Az ital folyékony balzsam naponta háromszor legyen étkezés előtt.

Megelőző intézkedések

A Kaposi szarkóma első megelőző intézkedése a veszélyeztetett emberek felderítése. Az immunszuppresszív terápiát alkalmazó betegeket először a herpes simplex vírus 8-as típusú betegek jelenlétében kell vizsgálni. A további megelőzés csökkenti a betegek kontrollját a betegség korai megismétlődésének céljával.

A megelőző intézkedések közé tartozik:

• Óvszer nemi közösülés megakadályozása
• a fogorvos, sebész éves orvosi vizsgálata, a nyálkahártyák vizsgálata;
• dohánytermékek kizárása a mindennapi életből;
• a kortikoszteroidok használatának tilalma;
• az immunrendszer megerősítése;
• nyáron a napsugárzás korlátozása;
• HIV-megelőzés, AIDS.

Az angiosarkóma jelenléte egy relatívban ok arra, hogy a patológia jelenlétére gondolkodjunk és teszteljünk, mivel nagy a valószínűsége, hogy a betegség öröklődik.

Az angiosarcoma prognózisa

A betegség súlyosságától függően meg lehet állapítani az angiosarcoma betegének életét. Progresszív betegség-folyamat és villámterjedő tünetek esetén a beteg két hónaptól két évig élhet.

A szarkóma szubakut formája bizonyos esetekben lehetővé teszi a beteg számára, hogy még három évig éljen. Ha a betegség krónikus és lassan halad, akkor a megfelelő terápiával a beteg élete 5-10 évvel meghosszabbítható.

Fontos tényező a beteg immunitásának állapota, így az AIDS-szel kombinált mély immunhiány esetén a halál néhány hónapon belül bekövetkezhet, a betegség nem csökkenhet vissza.

A Kaposi-szarkóma diagnosztizálásakor először immunterápiás kurzust hajtanak végre, majd ezt követően a főbb gyógyszereket írják elő. Az AIDS-szel kombinált betegség a legtöbb esetben gyorsan véget ér, mivel a folyamat gyorsan halad. Amikor a patológia első jelei megjelennek, fontos, hogy évente ellenőrizzék a foltok és a csomók jelenlétét a bőrön.

Kapcsolódó videók

ELLENŐRIZNI AZ EGÉSZSÉGÉT:

Nem sok időt vesz igénybe, az eredmények szerint az Ön állapotának állapotáról gondolat lesz.