Szklerózis multiplex Wikipedia

A szklerózis multiplex az agy és a gerincvelő területének multifokális léziója, melyet idegszálak gyulladásos folyamatai kísérnek. A neurológiai tüneteket súlyosbodási és remissziós időszakok jellemzik. A sclerosis multiplex betegsége krónikus autoimmun természetű. A sclerosis multiplex megnyilvánulása a sérülések helyétől függ.

A betegségnek nincs szignifikáns függősége a nemtől, a földrajztól vagy az életkortól. Az előfordulás pontos okait nem állapították meg. Egészen a közelmúltig a betegség az északi országokban élő 20-40 éves nőkre jellemző. Jelenleg az előfordulási arány minden régióban növekszik. A szklerózis multiplexet a betegek 2/3-án diagnosztizálják fiatal és középkorú nőknél (15-50 év).

Az utóbbi években statisztikailag nőtt az MS előfordulási gyakorisága. De nemcsak az igazi előfordulása, hanem a diagnózis minőségének javítása és a terápiás technikák javítása is okozza. A statisztikai képet az is befolyásolja, hogy az orvostudomány fejlődésének köszönhetően a sclerosis multiplexben szenvedő betegek várható élettartama a jobb életminőség és a jobb orvosi és társadalmi adaptáció miatt nőtt. Azonban a "szélességi gradiens" (a betegség földrajzi elterjedtsége) változatlan marad: az északi szélességi fokokban az előfordulási gyakoriság magasabb, mint a déli területeken.

Mi a diagnózis a sclerosis multiplexben?

Mi az a sclerosis multiplex? A sclerosis multiplexben az idegek védőmembránjai megsemmisülnek, ami zavarokat okoz az idegimpulzusok átvitelében. Ez a patológia autoimmun - a test felismeri a sejteket idegenként és megpróbálja elpusztítani őket. A vér limfociták elpusztítják a myelin fehérjét. Az idegszálakon kis sklerotikus plakkok jelennek meg, amelyek a visszaesés után a szám és a méret növekedésével járnak. A vér-agy gát megsértése az agyszövet gyulladásához vezet, mivel a T-limfociták bejutnak hozzájuk.

Az idegszálak által okozott impulzusok átvitelében bekövetkezett sérülések károsítják a tudatosságot, a látás, a memória problémáit. A betegség az agyszövet anyagcsere-rendellenességeit provokálja. Az idegekben bekövetkező degeneratív változások visszafordíthatatlanok. Az autoimmun folyamat következménye az immunrendszer gyengülése a szerzett immunhiány kialakulásával, a mellékvesék hormonális termelésének csökkenésével.

A betegségek nemzetközi osztályozásában a sclerosis multiplexet az ICD-10 G35 kóddal rendelik.

A modern orvostudomány nem tudja teljesen gyógyítani a betegséget. Az ateroszklerotikus plakk-képződés és az idegszál-elpusztulás folyamata azonban lelassulhat, és még teljes remisszió is elérhető.

Miért fordul elő a betegség és kinek van kockázata?

A sclerosis multiplex okait nem azonosították pontosan. A hivatalos orvostudomány úgy véli, hogy a betegség kialakulása számos tényező kombinációjának következménye. Az immunitás szabályozása a szervezetben egyidejűleg felelős számos génnel. Az elmúlt évek tudományos tanulmányai kimutatták, hogy a betegség okai között először - az immunrendszer működésének megsértése.

A sclerosis multiplex külső okai a következők:

• egészségtelen étrend;
• gyakori stressz és szorongás;
• gyakori bakteriális és vírus epidemiológiai betegségek;
• genetikai hajlam az immunrendszerek önszabályozásának rendellenességeire;
• sérülések és műtétek a háton és a fejen;
• sugárzásnak és vegyi toxinoknak való kitettség;
• rossz ökológiai hely.

A betegség okainak felsorolásában az orvosok a HTLV-I vírust (más néven TLVCH-1 néven ismert és sok más cikkben NTU-1 néven hivatkozott) tekintik, amely visszafordíthatatlan folyamatot idéz elő az idegszálak mielinszerkezetében és az agyszövet gyulladásában. A leggyakoribb autoimmun elmélet tehát a terápia az immunregulációs folyamatok rendellenességeinek korrekcióján alapul.

A sclerosis multiplex kockázatát növelő külső tényezők a következők:

• nagy mennyiségű állati eredetű fehérje és zsír fogyasztása;
• elhízás;
• orális fogamzásgátlók alkalmazása;
• a só, a félkész termékek túlzott fogyasztása;
• magas cukorszint;
• D-vitamin hiánya

Hogyan diagnosztizálható egy betegség?

A szklerózis multiplex diagnózisa a betegfelmérés, a neurológiai vizsgálat alapján történik, és ezt fiziológiai vizsgálatok igazolják. Ilyen diagnosztikai módszerek vannak:

• Az agy és a gerincvelői MRI - a sérülések jelenlétét mutatja, meglehetősen drága vizsgálatot;
• periodikus vérmintavétel elemzés céljából az agyi gerincvelői folyadékban lévő immunoglobulinok kimutatására;
• a gerincvelő folyadékának elemzésére fájdalmasan veszik be a lumbális punkciót.

A beteg légzési és pupillás reflexjeinek megbetegedéseinek meghatározására egy olyan módszert fejlesztenek ki, mert az idegrostok elváltozásainak több foka lassítja az impulzusok átvitelét. Az orosz tudósok most új módszert mutatnak be a betegség kimutatására - a vérben lévő fehérje myelin elleni antitestek jelenlétével. Úgy gondolják, hogy ez lesz a legbiztonságosabb és legegyszerűbb, de ugyanakkor rendkívül érzékeny módja a szklerózis diagnosztizálásának. Ha gyanítja a betegség diagnózisának kezdetét, akkor a lakóhelye szerinti klinikára vagy a szklerózis multiplex kezelésére szakosodott magánklinikán mehet.

Tünetek és tünetek

A betegség teljes gyógyulása lehetetlen, ezért fontos az idegek mielinszerkezetének pusztulásának azonosítása és leállítása az első szakaszban. A sclerosis multiplex tünetei szerint az idegrostok legnagyobb elváltozásainak elhelyezkedését javasoljuk. A betegség tünetei és lefolyása kiszámíthatatlan minden beteg esetében.

A tünetek elsődleges, másodlagos és harmadlagos. Néha a betegség tünetei erőteljesen és azonnal, gyakrabban - észrevétlenül és lassan fejlődnek ki az évek során. A férfiak és nők esetében a PC legjellemzőbb tüneteit a táblázat tartalmazza:

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) egy krónikus autoimmun betegség, amelyben az agy és a gerincvelő idegszálainak mielinhéja érintett. Bár a beszélgetés szerint a „szklerózis” gyakran idős korban a károsodott memóriának nevezhető, a „szklerózis multiplex” névnek semmi köze a szenilis „szklerózishoz” vagy a figyelem hiányához. A "szklerózis" ebben az esetben "heg", és a "disszeminált" jelentése "többszörös", mert a betegség megkülönböztető jellemzője a patológiás-anatómiai vizsgálatban a teljes központi idegrendszerben szétszóródott szklerózis-gyökerek jelenléte - a normál idegszövet kötőanyaggal való helyettesítése. A szklerózis multiplexet először 1868-ban Jean-Martin Charcot írta le [1].

A betegség elsősorban fiatal és középkorban (15-40 év) jelentkezik. A betegség egyik jellemzője az idegrendszer különböző részeinek egyidejű károsodása, ami a neurológiai tünetek megjelenéséhez vezet. A betegség morfológiai alapja az úgynevezett multiplex sclerosis plakkok kialakulása - az agy és a gerincvelő fehér anyagának a mielinpusztulás (demielináció) fókuszai. A plakkok mérete általában néhány millimétertől néhány centiméterig terjed, de a betegség progressziójával nagy fuzionált plakkok képződhetnek. Ugyanebben a betegben, speciális kutatási módszerekkel azonosítható a különböző fokú aktivitású - friss és régi - plakkok.

A tartalom

Epidemiológia [szerkesztés]

A sclerosis multiplex meglehetősen gyakori betegség. A világban körülbelül 2 millió multiplex sclerosisban szenvedő beteg van, Oroszországban - több mint 150 ezer fővel. Oroszország egyes régióiban a sclerosis multiplex előfordulási aránya meglehetősen magas, és 100 ezer lakosra eső 30-70 eset között mozog [2]. Nagy ipari területeken és városokban ez magasabb.

A szklerózis multiplex általában harminc éves korban fordul elő [3], de gyermekeknél is előfordulhat [4]. Az elsődleges progresszív forma gyakrabban fordul elő körülbelül 50 éves korban [5]. Mint sok autoimmun betegség, a sclerosis multiplex gyakrabban fordul elő nőknél [6] [7], és átlagosan 1-2 évvel ezelőtt kezdődik, míg a férfiak kedvezőtlen progresszív formája a betegségnek. Gyermekeknél a nemek szerinti eloszlás a lányoknál akár három esetet is elérhet, szemben a fiúk egy esetben [4]. 50 éves kor után a sclerosis multiplexben szenvedő férfiak és nők aránya megközelítőleg azonos [5].

A sclerosis multiplex terjedése a szélességtől függ. Egészen a közelmúltig úgy döntöttek, hogy három zónát osztanak szét a szklerózis multiplex előfordulási gyakoriságában (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Nagy kockázat - 30 vagy több eset 100 ezer lakosra, ez magában foglalja a 30-as párhuzamos északra fekvő régiókat minden kontinensen;
• Az átlagos kockázat - 5–29 eset 100 ezer lakosra;
• Alacsony kockázat - kevesebb, mint 5 eset 100 ezer lakosra.

A szklerózis multiplex kialakulásának kockázata nemcsak a lakóhely, hanem egy adott faj, etnikai csoporthoz tartozik. A betegség nagy része gyakori a kaukázusi faji emberek körében. A szklerózis multiplex Japánban, Koreában, Kínában ritka: 100 ezer lakosra jutó 2-6 eset (Y. Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Az utóbbi években nőtt a sclerosis multiplexben szenvedő betegek száma, mind az előfordulási arány valódi növekedése, mind a diagnosztika minőségének növekedése és a terápiás lehetőségek bővülése miatt. Az életminőség és az orvosi-társadalmi alkalmazkodás javítása a betegek várható élettartamának növekedéséhez vezetett, ami szintén növeli a sclerosis multiplex prevalenciáját, simítja a magas, közepes és alacsony kockázatú zónák határait, az egész továbbra is fennáll.

Egyes adatok szerint jelentős különbségek vannak az epidemiológiai mutatókban a szorosan elhelyezkedő régiókban vagy ugyanazon régióban. [8]

Etiológia [szerkesztés]

A szklerózis multiplex oka nem érthető pontosan. Ma a leggyakoribb az a vélemény, hogy a szklerózis multiplex számos kedvezőtlen külső és belső tényező kölcsönhatása következtében fordulhat elő. A káros külső tényezők közé tartozik a vírus (például HHV-6A) és / vagy bakteriális fertőzések; a mérgező anyagok és a sugárzás hatása (beleértve a napfényt is); élelmiszer-jellemzők; geoecológiai lakóhely, különösen annak hatása a gyermekek testére; trauma; gyakori stresszes helyzetek. A szklerózis multiplexre gyakorolt ​​genetikai hajlam valószínűleg az adott egyénben lévő számos gén kombinációjával függ össze, ami elsősorban az immunrendszeri rendszerben okoz rendellenességeket.

Genetikai tényezők [szerkesztés]

A szklerózis multiplex nem tekinthető örökletes betegségnek. Egyes genetikai változások azonban bizonyítottan növelik a betegség kialakulásának kockázatát [9]. Az MS kockázata magasabb a beteg rokonainál, mint az általános populációban, különösen testvérek, szülők és gyermekek esetében [10]. A családi szklerózis minden esetben 2-10% -ban fordul elő, a lakosságtól függően (Oroszországban - nem több, mint 3%). A monozigóta ikrek esetében az egyezés mértéke mindössze 35%, a testvérek esetében pedig 5% -ra csökken, sőt a testvéreknél is alacsonyabb [11].

A szklerózis multiplex gyakrabban fordul elő néhány etnikai csoportban, mint másokban [12].

Néhány különbség van a HLA-rendszer I. és II. Osztályú génexpressziójának gyakoriságának kombinációjában, a betegek etnikumától függően. Például az USA-ban fokozott kapcsolat van a szklerózis multiplex előfordulása és a B7, DR2 antigének jelenléte között a betegekben, Közép-Oroszországban - A3 és B7 lókuszokkal, Szibériában - A1, A9, B7.

A sclerosis multiplexben szenvedő európai embereknél a leggyakrabban definiált a DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 II. Osztályú HLA-rendszerei.

Ugyanakkor jelentések állnak rendelkezésre az egészséges emberek által észlelt lokuszok hiányáról úgynevezett védőhelyekben a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Megállapították továbbá a különböző genetikai markerek jelenlétét és különböző kombinációit, amelyek nemcsak a betegség lehetőségét határozhatják meg, hanem a szklerózis multiplexben szenvedő betegek patogenezisének és immunregulációjának jellemzőit is, mint például a betegség klinikai lefolyása. Például a DR3 és a TNF a 9 markerek jelenléte a szklerózis multiplex, a TNF a 7 negatív útjához kapcsolódik, a betegség klinikailag enyhébb megnyilvánulásával.

Kockázati tényezők [szerkesztés]

A sclerosis multiplex fertőző és nem fertőző kockázati tényezői vannak.

• Földrajzi szélesség. Az MS-nél gyakrabban élnek az egyenlítőtől távolabb élő emberek, bár számos kivétel van. [13]. A kevésbé napfényes területeken nagy az MS kockázata. [14] Ez magyarázható az exogén D-vitamin termelésének és fogyasztásának csökkenésével [15] [16].
• Stressz. Az erős stressz a sclerosis multiplex kockázati tényezője is lehet, bár nincs elegendő bizonyíték [14].
• A dohányzás a szklerózis multiplex független kockázati tényezője [15].
• A hepatitis B elleni vakcinázás A vakcinázás szerepe a szklerózis multiplex kialakulásában nem teljesen ismert. Egyes tanulmányok bizonyították a hepatitis B vakcináció és a sclerosis multiplex előfordulási gyakorisága közötti kapcsolatot [13]. A kevésbé napfényben lévő területeken nagy a kockázata az RS kialakulásának. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (2004. szeptember). "Rekombináns hepatitis B vakcina: prospektív tanulmány.". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) azonban közzétette azt a nyilatkozatot, hogy a rendelkezésre álló információk elemzése nem támasztja alá azt a feltételezést, hogy a hepatitis B vakcináció növeli a sclerosis multiplex kialakulásának kockázatát [17]. A legtöbb tanulmány azt mutatja, hogy az MS és a vakcinák között nincs kommunikáció [14].

• Uric savszint. Az MS-ben szenvedő betegeknél alacsony a húgysavszint. Ez azt a hipotézist eredményezte, hogy a húgysav megvédi az MS-t, bár ennek pontos jelentése nem ismert [18].

A betegség mechanizmusai [szerkesztés]

Az immunrendszer szerepe [szerkesztés]

Az utóbbi években végzett kutatások megerősítették az immunrendszer (primer vagy szekunder) kötelező részvételét a sclerosis multiplex patogenezisében. Az immunrendszer zavarai, amint azt már említettük, az immunválaszt szabályozó génkészlet jellemzőivel kapcsolatosak. Különböző nemzetiségű és etnikai csoportos sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél ez a genetikai eredetiség meghatározhatja a betegség debütálásának jellemzőit, klinikai formáit, például a kezelést, a betegség időtartamát és kimenetelét.

A sclerosis multiplex legelterjedtebb autoimmun elmélete. Kétségtelen, hogy a betegség kialakult stádiumában az autoimmun reakciók vezető szerepet játszanak. Azonban még mindig nincs válasz a kérdésre: ezek a reakciók elsődlegesek vagy másodlagosak? Ha az agyi szövetekben a gyulladás és a demyelinizáció az agyi antigénekre adott immunológiai reakció eredménye, akkor a primer autoimmun betegségről beszélhetünk, ami hasonló a reumához, a rheumatoid arthritishez stb.

Abban az esetben, ha az immunkompetens sejtek agyi antigénekre történő szenzibilizációja a myelin gyulladása és megsemmisülése, az agyi antigének a sérült vér-agy gáton keresztül történő behatolása és az immunopatológiai reakciók teljes komplexének későbbi fejlődése következtében jelentkezik, azt mondják, hogy az autoimmun komponens másodlagos a sclerosis multiplex patogenezisében.

Eddig a sclerosis multiplex nem tekinthető teljesen primer autoimmun betegségnek. Mindazonáltal, tekintettel az immunológiai rendellenességek vezető szerepére, ennek a betegségnek a kezelése elsősorban az immunrendszeri rendellenességek korrekcióján alapul.

A szklerózis multiplex előfordulása a káros endogén és exogén kockázati tényezők véletlenszerű egyéni kombinációjával társul. Először is, a HLA II. Osztályú gének és esetleg a TNF-a-t kódoló gének komplexét, ami az immunreguláció genetikai hibáját okozza, az endogén faktoroknak kell tulajdonítani. A külső tényezők között fontos lehet: a gyermekkori tartózkodási terület, az étkezési szokások, a vírusos és bakteriális fertőzések gyakorisága stb.

Hangsúlyozni kell, hogy egyetlen egyedülálló tényező sem számíthat a szklerózis multiplex előfordulásában, csak bizonyos tényezők bizonyos kombinációjában. Az immunrendszer szabályozórendszereinek genetikailag meghatározott következetlenségével rendelkező szervezetben az immunrendszert az egyik nem specifikus provokáló tényező aktiválja, például vírusfertőzés, trauma vagy stresszes helyzet. Ugyanakkor az antigén által stimulált makrofágokat és az aktivált T-helper sejteket a hemato-encephalic barrier (BBB) ​​endotélsejtjeire rögzítjük. A fix sejtek által választott citokinek a BBB felületén expresszálódnak a fő hisztokompatibilitási komplex I és II osztályú antigének (az antigén bemutatásához), valamint a sejtadhéziós molekulákhoz.

A vér-agy gát szerepe [szerkesztés]

Az egészséges emberek hemato-encephalic barrierje (BBB) ​​áthatolhatatlan a vérsejtek, beleértve az immunsejteket is. Szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél a BBB permeabilitása növekszik, az aktivált T-limfociták migrációja az agy parenchimába, a gyulladásos citokinek - g-interferon, TNF-a, IL-1 és mások - szintjének növekedése; B-limfociták aktiválódnak, amelyek megkezdik az anti-myelin antitestek szintézisét, és így a gyulladásos demyelinizáció fókuszát képezi. A gyulladás kompenzációját olyan citokinek, mint IL4, IL10, IL6, TRF előállításával érjük el.

Katerina Akassoglou et al. A fibrinogén szerepe a BBB-n keresztül, az autoimmun folyamatok elindításában és a demyelinizációban látható. A tanulmány megkérdőjelezi a régóta fennálló paradigmát, hogy az agyban az autoimmun reakciót eredetileg T-sejtek okozzák, amelyek behatoltak belőle, és lehetővé teszi, hogy egy új pillantást vetjen az immunrendszer az agy elleni támadás mechanizmusára. A betegség előfordulása és előrehaladása során a fő helyet a vér foglalja el. A véralvadási faktorokat célzó új terápiás módokra nézve perspektívák jönnek létre. [19] [20]

Demyelination és Remyelination [szerkesztés]

Az immunopatológiai reakció eredménye a krónikus gyulladásos demielináció - a sclerosis multiplex plakkja. A szklerózis multiplexben a morfológiai változások nemcsak közvetlenül a demyelinizáció fókuszában, hanem a normál mielinben is rögzíthetők a sejtes molekuláris szinten. Attól függően, hogy az egyik és ugyanazon páciens érettségi foka és az előfordulási idő van-e, különbözõ típusú plakkokat lehet megkülönböztetni: akut (aktív új demyelinizációs fókusz), régi (krónikus, inaktív fókusz) és régi krónikus gyulladások, amelyek aktiválódási jelei vannak, általában a plakk perifériája körül. W. Maethews és munkatársai, 1991), amely a plakknövekedés folytatásának tekinthető. Egyes szerzők azonosították az úgynevezett árnyéktáblákat - a mielin patológiás elvékonyodásának zónáit. Feltételezzük, hogy ezek olyan helyek, ahol remyelinizáció lép fel (H. Lassmann et al., 1991-1994).

A fókuszok az agy és a gerincvelő fehér anyagának bármely részében találhatók. A multiplex sclerosisban az autoimmun reakciók kizárólag a myelin fehérjékre irányulnak, így az agy és a gerincvelő fehér anyaga befolyásolja az idegrendszer myelin köpenyét, gyakran az agyi féltekék periventricularis térében, agyszárban, kisagyban, látóideg-chiasmában, néha a hypothalamusban, a szubkortikális szerkezetekben ( O. A. Hondkarian és munkatársai, 1987).

Hosszú távú szklerózis és a mielin kifejezett megsemmisítése esetén az idegszálak axiális hengerének másodlagos degenerációja következhet be, majd az idegsejtek és az oligodendrociták. Ez az agy és a gerincvelő atrófiájához, az agyi kamrák terjeszkedéséhez vezet.

Jelenleg nincs kétség a remyelinizációs folyamat jelenlétéről a szklerózis multiplexben egyidejűleg a demielinációval együtt. Elsősorban az aktív plakk szélén fordul elő (G. Prineas et al., 1993; C. Raine és E. Wu, 1993). A remyelinizáció folyamata nagyon lassú, és a betegség időtartamának növekedésével még tovább lassul.

Az idegrostok elvesztésének mértéke a sclerosis multiplex korai stádiumában - 10-20%, a betegség hosszú szakaszában 80% -ra emelkedhet (H. Lassmann et al., 1994). A tünetek akut fejlődése a gyulladásos demyelinizáció kezdetén az ödémával és a roston átesett impulzusvezetéssel jár. Ezek a változások reverzibilisek, ami remissziót okozhat. Később a myelin megsemmisítése elsődleges fontosságú a klinikai tünetek kialakulásában. Megfordíthatatlan klinikai tünetek alakulnak ki, valószínűleg az axiális hengerek és neuronok másodlagos degenerációja miatt (D. Miller és mtsai., 1989, D. Miller és W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Klinikai és patológiai lehetőségek [szerkesztés]

• Diffúz myelinoplastic sclerosis Schilder
• A Marburg-betegség, a gyorsan fejlődő demyelinizáló agyi betegség, a súlyos szklerózis nagyon súlyos lefolyása. Néhány hónapon belül gyakran halálos.

A szklerózis multiplex lefolyásának korábbi változatai, de jelenleg különálló betegségek:

• Balo koncentrikus szklerózis
• Az akut disszeminált encephalomyelitis szinte mindig egyfázisú demyelinizáló betegség, amely néha a sclerosis multiplex megnyilvánulása lehet.
• Az optikomielitisz (Devic-kór) egy demielinizáló betegség, amelyben a látóideg és a gerincvelő érintett, és nagyon ritkán vannak agyi fehérjében a demyelinizáció fókuszai. Az akvaporin-4 autoimmun agressziója okozta.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Véleménye szerint [a forrást nem jelezték 919 nap], hogy a betegség korai szakaszában, amikor a beteg már szklerózis multiplexes plakkokkal rendelkezik az agyban, az objektív és szubjektív neurológiai tünetek nem észlelhetők. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy egy kis mennyiségű idegszálak vereségével a funkciót teljesen kompenzálja az egészséges (intakt) idegszálak, és csak akkor, ha az érintett rostok aránya megközelíti a 40-50% -ot, a fókusz neurológiai tünetek jelennek meg. Emlékeztetni kell arra az esetre, amikor a páciens egy neuropatológus felé fordul egy, az MRI vizsgálat során véletlenül észlelt gyulladásos agyi elváltozás miatt, de a betegnek önmagában nem volt egyetlen kórképe. Ezekben az esetekben különösen egy neurológus által végzett gondos megfigyelés szükséges.

A szklerózis multiplex klinikai megnyilvánulásai az agy és a gerincvelő számos különböző szakaszának fókuszos elváltozásaihoz kapcsolódnak. A neurológiai megnyilvánulások értékeléséhez a leggyakrabban a funkcionális rendszer pontszám (FSS) és a kiterjesztett fogyatékossági státusz (EDSS) a J. Kurtzke szerint. [21] Az FSS skála 0 és 6 közötti pontértékelést tartalmaz az agy különböző vezetőképességű rendszereinek sérüléseinek súlyossága szerint, és az EDSS skála a fogyatékosság teljes mértékét 0-tól 10-ig értékeli. Ez a skála olyan esetekben kerül alkalmazásra, amikor a neurológiai rendellenességek kvalitatív értékelése szükséges. klinikai vizsgálatok elvégzése és a beteg idővel történő ellenőrzése). Kifejlesztett egy speciális, ingyenes, nyilvános online EDSS számológépet (http://edss.neurol.ru), amely lehetővé teszi, hogy a neurológusok jelentősen leegyszerűsítsék a szklerózis multiplexben szenvedő beteg fogyatékosságának értékelését az EDSS skálán. Az EDSS számológép a Neurostatus.net forrás által javasolt algoritmus alapján működik.

A piramispálya károsodásának tüneteit az ín, a periostealis növekedése és a patológiás piramis reflexek megjelenése fejezi ki anélkül, hogy csökkentené vagy enyhén csökkentené az izmok erejét, vagy az izmok fáradtságának megjelenését, miközben az alapvető funkciókat megőrzi; súlyosabb esetekben mérsékelt vagy kifejezett mono-, hemi-, para-, tri- vagy tetraparezist észlelnek.

A kisagy és a vezetők károsodásának tünetei a törzs és a végtagok jelentéktelen vagy súlyos ataxiájával, szándékos remegéssel és diszmetriaval jelennek meg a koordinációs vizsgálatok elvégzése során. Ezeknek a tüneteknek a súlyossága minimális és az ataxiából eredő mozgások végrehajtásának képtelensége között változhat. A kisagy rendellenességeinek felmérésekor emlékeznünk kell arra, hogy a feladat végrehajtásának képtelensége összefüggésben lehet a végtag parézis jelenlétével a betegben (3 pont vagy kevesebb ASIA skálán). Az izom hypotonia jellemző a kisagy sérüléseire.

A sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél észlelhető a koponya-idegek központi és perifériás paralízise, ​​leggyakrabban - okulomotoros idegek, trigeminális, arc-, hipogloszális idegek. A corticonuclearis traktus szupranukleáris részében a foci a pszeudobulbar szindróma kialakulásához vezethet, és az agytörzsben lévő fókuszok a bulbar tünetek megjelenéséhez vezethetnek. A szklerózis multiplexben szenvedő betegek 50-70% -ánál vertikális és vízszintes nystagmust észleltek.

A betegek 60% -ánál észleltek a mély és felületi érzékenység károsodása. Ezek a következők lehetnek: az izületi izomfájdalom, a tapintási érzékenység csökkentése vagy egy vagy több végtagra gyakorolt ​​nyomásérzet, valamint mozaik vagy világos lokalizáció nélkül. Ezzel együtt az ujjak és a lábujjak disztális szakaszaiban a dysesthesia, a bizsergés és az égő érzés észlelhető, amely később a proximális irányban és a testen terjedhet.

A szklerózis multiplex gyakori tünetei a medence szervei: zavaró sürgetések, fokozott gyakoriság, a vizelet és a széklet megtartása, későbbi inkontinencia. A húgyhólyag hiányos kiürítése lehetséges, ami gyakran az urológiai fertőzés oka. Egyes betegeknél szexuális funkcióval kapcsolatos problémák merülhetnek fel, amelyek egybeeshetnek a kismedencei szervek működési zavarával vagy független tünetek lehetnek. H. Livins és társszerzők (1976) szerint a szexuális életben bekövetkező változások a férfiak multiplex sclerosisában szenvedő betegek 91% -ában és a nők 72% -ában fordulnak elő.

A betegek 70% -ánál láthatóvá válnak a látásfunkciók károsodásának tünetei: a látásélesség csökkenése egy vagy mindkét szemben, a vizuális mezők megváltozása, a szarvasmarha megjelenése, a tárgyak homályos képe, a látás fényerejének csökkenése, a színek torzulása, a kontraszt megsértése.

A sclerosis multiplex neuropszichológiai változásai közé tartozik a csökkent intelligencia, a viselkedési zavarok és a magasabb kortikális funkciók. Vannak neurózisszerű tünetek, affektív zavarok és egyfajta szerves demencia [22]. A neurózis-szerű rendellenességek asthenikus szindróma, hisztérikus és hiszteroform reakciók formájában fejezhetők ki. Az affektív rendellenességek gyakran depressziót vagy eufóriát, az érzelmek ellenőrzésének megszegését jelentik. A depresszió gyakoribb a szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél, és nemcsak a szerves agykárosodás, hanem a diagnózisra, a mindennapi életben és a munkahelyi problémákban előforduló információkra adott válasz is okozhat. A szklerózis multiplexben az eufóriát gyakran összekapcsolják az intelligencia csökkenésével, a betegség súlyosságának alábecsülésével és a viselkedés gátlásával. A betegség kezdeti szakaszában a sclerosis multiplexben szenvedő betegek mintegy 80% -a rendelkezik olyan érzelmi instabilitás jeleivel, amelyek rövid idő alatt több éles hangulatváltozással járnak.

A különböző útvonalak sérülésének szerves tünetei mellett a sclerosis multiplexre jellemző betegség megnyilvánulásának néhány jellemzője, az úgynevezett tipikus tünetegyüttesek különböztethetők meg. Ezeket a plakkok elhelyezkedésének sajátosságai, vagy az impulzusok vezetésének sajátosságai okozzák a demyelinizált vezetőkben, amelyek nagyon érzékenyek a homeosztázis változásaira. Ilyen szindrómák közé tartozik a klinikai hasítás szindróma, amelyet D. A. Markov és A. L. Leonovich ismertetnek. Ez ellentmondás a beteg útjának sérülésének objektív tünetei és a szubjektív érzése között. Például a beteg lábánál az izomszilárdság csökkenése 2–3 pontig kombinálható azzal a ténnyel, hogy a páciens több mint 2 km szabadon haladhat külső segítség nélkül. A „klinikai disszociáció” vagy a „klinikai tünetek inkonzisztenciája” szindrómát, például az emelkedett ínflex reflexekkel rendelkező betegben és a patológiás reflexek jelenlétét az izmos hypotonia határozza meg, amit a kisagy egyidejű károsodása okoz. Ismert a „forró fürdő tünete” vagy az Uthoff jelenség - a szklerózis multiplex tüneteinek átmeneti emelkedése a forró fürdő után, magas környezeti hőmérsékleten vagy más okok miatt fellépő lázban. A beteg állapotának romlása, amikor a környezeti hőmérséklet emelkedik, a demyelinizált vezetők fokozott érzékenységéhez kapcsolódik az elektrolit-egyensúly változásához: a Na + inaktiválásának hőmérsékleti együtthatója és a K + aktiválása magasabb, mint a Na + aktiválása [23].

Ritka esetekben a szklerózis multiplexben szenvedő betegek a perifériás idegrendszer elváltozásainak tüneteit és a paroxizmális állapotok különböző lehetőségeit fejthetik ki: fájdalmas tonizáló görcsök a törzs és a végtagok izomzatában, ataxia, akinesia, dysarthria, az arc spazmusok fele, a hemiatxia ellentétes paresztézia, koreoatetózis mozgás közben, narcepeosis, paroxiszmális köhögés, nystagmus, különböző érzékszervi rohamok - viszketés, paresztézia, zsibbadás, fájdalom, égés.

Bizonyos betegeknél fájdalom lehet: fejfájás, gerincvelői fájdalom és a bordázott terek, „öv” formájában, az izomfájdalom, amelyet a tónusos spasztikus növekedés okoz.

A betegség lefolyása krónikus, a betegség 4 típusa van:

1. Visszatérő - visszatérő - a leggyakoribb

• A súlyosbodási időszakokat a teljes visszanyerés vagy a részleges javulás időszakai váltják fel.
• A tünetek (azaz a progresszió) nem emelkedtek a súlyosbodások között

• A betegség eltávolító-visszatérő folyamatát gyakran helyettesíti a másodlagos progresszió
• A betegség súlyosbodásával vagy anélkül halad.

• Haladás a betegség kezdetétől
• Időnként enyhe javulás állhat fenn.

4. Progresszív, súlyosbodással - a legritkább

• Progresszió a betegség kezdetén
• A nyilvánvaló súlyosbodások kialakulása a lassú progresszió hátterén

Az orosz neurológiában a szokásos a betegség következő klinikai formáinak megkülönböztetése: cerebrospinális, gerincagyi, szár, optikai. Ez az osztályozás az egyik idegrendszer vereségének túlnyomó többségén alapul. A betegség lefolyásának típusa, a remissziók időtartama, a súlyosbodások, a kezelésre adott válasz, az agyban a sclerosis multiplexben megjelenő plakkok megjelenésének szelektivitása rendkívül egyedi. Nincsenek két beteg, akiknél ugyanaz a betegség és azonos tünetek vannak. Ezért a sclerosis multiplex diagnózisa az egyes betegek számára egyéni megközelítést igényel, az objektív tünetek és panaszok alapos értékelését.

Diagnosztikai kritériumok [szerkesztés]

A klasszikus klinikai kritériumok a sclerosis multiplex diagnosztizálására a megbízható sclerosis multiplex klinikai diagnosztikai kritériumai (G. Schumacher et al., 1965). Ezek a következők: [forrás nincs megadva 919 nap]

1. Az idegrendszer károsodásának objektív bizonyítéka.
2. A neurológiai vizsgálat vagy anamnézis adatai alapján legalább két, különállóan elhelyezkedő fókusz jeleit kell azonosítani.
3. A neurológiai tünetek a fehéranyag, az agy és a gerincvelő, azaz a vezetők túlnyomó sérülését jelzik.
4. A klinikai tüneteknek átmeneti jellegűeknek kell lenniük, amelyek megfelelnek az alábbi követelmények valamelyikének:
   1. két vagy több romlási epizódnak kell lennie, legalább egy hónapos és legalább 24 órás időtartammal elválasztva.
   2. a folyamatot lassan, fokozatosan legalább 6 hónapig kell előrehaladni.
5. A betegség 10 és 50 év közötti korban kezdődik.
6. A meglévő neurológiai rendellenességeket egy másik kóros eljárással nem lehet jobban megmagyarázni (ezt a következtetést csak a klinikai neurológiában illetékes orvos végezheti).

"Valószínű" vagy "lehetséges" multiplex sclerosisban, és ezeket a kifejezéseket bevezették (W. MacDonald és A. Hallidey, 1977) a klinikailag komplex, kétséges esetek diagnosztizálására, a beteg részletes vizsgálatára van szükség, további diagnosztikai módszerek segítségével az idegrendszer vezetőinek szubklinikai károsodásának kimutatása. Sajnos jelenleg nincsenek a sclerosis multiplexre specifikus laboratóriumi vizsgálatok. Napjainkig a sclerosis multiplex diagnózisában a leginformatívabb kutatási módszerek az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotása (MRI), valamint az oligoklonális immunglobulinok jelenléte a betegek CSF-jében.

Jelenleg a legszélesebb körben alkalmazott kritériumok, amelyeket a Nemzetközi Szakértői Csoport (2001) ajánlott, más néven McDonald-kritériumok, 2005-ben és 2010-ben fejlettek (lásd a táblázatot). [24] Ezek a kritériumok a "helyek és időközönként történő elterjedése" bizonyítékainak figyelembe vételével figyelembe veszik az agy és a gerincvelő klinikai megnyilvánulásait és MRI-adatait, valamint az oligoklonális immunoglobulinok jelenlétét a beteg cerebrospinális folyadékában. [25]