Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

Vasculitis

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfalak permeabilitásának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

Különösen érzékeny a 4-12 éves gyerekekre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), a vér intravaszkuláris koagulálhatóságának megsértése és a vérkeringés rendellenessége kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszthatók:

vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis mechanizmusának elve az immunkomplexek kialakulása. A vér keringésében ezek a komplexek a kis edények falainak belső felszínén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Mindezek alapján a vaszkulitisz kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

bőr;
ízületi;
hasi (azaz a has oldaláról);
vese;
kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

villámgyors (több napig);
akut (30-40 napig);
elhúzódó (2 hónap vagy több);
ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (vezikulák, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okoz az izületi felületek súlyos deformációját.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb oldali csípő, a szubosztális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

bélelzáródás;
hasnyálmirigy-gyulladás;
gyomor- és bélfekélyek perforációja;
hashártyagyulladás;
vérzés utáni vérszegénység;
DIC a thrombocytopeniával;
trombózis és szívroham a szervekben;
agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelés a lehető leghamarabb elkezdeni. Ismeretes, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és megfelelő kezelést írnak elő.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

Véralvadási.
A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
Általános (részletes) vérvizsgálat a leukocita formula indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulása egy járóbeteg-ellátásra utalhat (de a pihenőhely!) A speciális étrend kötelező betartása (hús, hal, tojás, kötelező allergének, új termékek kizárása) és a gyógyszeres kezelés előírása. Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba való bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos dózisok használatát.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

debütálás, visszaesés, remisszió;
klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (többféle kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere a következőket tartalmazza:

Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik, ha egyetlen dózis csökken.
Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitisz kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan elnyomja a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket és a rosszul tolerálható termékeket.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es étrendet só és hús nélkül követni.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek legyőzésével szükség van a megfelelő szakemberekkel való konzultációra: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nephrolog (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál szintén az akut veseelégtelenség vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye lehet.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei és következményei

Hemorrhagiás vaszkulitisz, melynek tünetei a bőr és a belső szervek kis edényeinek (arteriolák, kapillárisok és venulák) károsodása következtében leggyakrabban vérzés és fájdalom jelentkeznek, aszeptikus gyulladással és az érfalfal szerkezetének megsértésével jár. Ennek következtében fennáll a vérrögképződés veszélye. A bőrelváltozásoknál, amelyeknél kiütések jelentkeznek, a betegséget allergiás purpurának is nevezik. Általában 5 és 14 év közötti gyermekeknél és 20 évesnél fiatalabbaknál fordul elő, de a felnőtteknél is sokkal nehezebb áramlani. A férfiak és a nők egyaránt szenvednek vaszkulitiszben.

A vaszkulitisz okai

A vérzéses vaszkulitist a következő tényezők okozzák:

átvitt vírusos (vagy más) fertőzés (torokfájás, akut légzőszervi fertőzések, influenza, skarlát, tuberkulózis stb.);
vakcinák és szérumok bevezetése;
bizonyos típusú gyógyszerek (például penicillin, barbiturát, sztreptomicin és néhány más) és élelmiszertermékek intoleranciája;
hipotermia;
rovarcsípések stb.

A betegség kockázati tényezői a következők: előrehaladott életkor, allergiás reakciók és újra kialakuló fertőzések. Nagy szerepet játszik a genetikai hajlam.

A betegség kialakulásának mechanizmusa az úgynevezett keringő immunkomplexek kialakulása, amelyek a kis edények véráramából származnak, és a kis edények falainak belső felületén helyezkednek el. Az immunrendszerben bekövetkezett változások előfordulnak, hogy olyan antitesteket termelnek, amelyek károsítják az érfalakat, és aszeptikus gyulladásos folyamatot okoznak, amely a szervezet saját sejtjei károsodásának vagy egy nem-mikrobiális ingerre adott válasza. A vaszkuláris fal áteresztőképessége nő, a fibrin és a trombotikus tömegek lumenébe kerülnek, ami vérzéshez és mikrotrombi kialakulásához vezet.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A diagnózis magában foglalja a beteg vizsgálatát, anamnézis gyűjtését és számos laboratóriumi és hardveres tanulmányt, amelyek főbbek a következők:

általános és biokémiai vérvizsgálat, t
vizeletelemzés
ultrahang
endoszkópia,
immunológiai vizsgálat
a vesék és a bőr biopsziája.

Kórházi kezelés. Ez egy speciális hipoallergén diéta és fogadására orális gyógyszerek (az injekciókat vagy intravénásán) tisztítás a szervezetet a káros anyagok, és megakadályozza a vérrögök kialakulását, javítja a vérkeringést a kis erek, megakadályozza allergiás reakciók, amelyek megölik a baktériumokat, amelyek szolgálhatnak szintetikus analógjai adrenokortikális hormonok, analgetikumok, gyulladáscsökkentő és lázcsillapító, aktiválja az immunrendszert, csökkenti a gyomornedv savasságát (a nyálkahártya károsodásának elkerülése érdekében) gyomor), valamint a vitaminok, helyreállítja a sejtek szerkezetét és táplálja őket hasznos anyagokkal.

tünetek

A hemorrhagiás vaszkulitist kísérő összes tünet egy sor közös szindrómára, formára és fokozatra oszlik:

Hasi szindróma (hasi károsodás). Ennek oka számos vér kiömlése a bélfalba és a hasüregbe. Tünetek - mérsékelt fájdalom (néha támadások formájában), a leggyakrabban a köldökben fordul elő. A hasi fájdalom mellett a páciens megjelenése is megváltozik: a bőre sápadtvá válik, az arca elsüllyedt, a szemei elsüllyednek, nyelvük száraz. Idővel véres hányást és székletet figyeltek meg. A fájdalmak önmagukban vagy a terápia kezdetét követő első napokban eltűnnek.
Artikuláris szindróma. Kifejezetten az ízületek és az üregeik (főként nagy lábszárnyak) szubkután vérzései formájában, azok duzzanata és fájdalma. Ebben az esetben az érintett terület bőrszíne vörösre változik, majd kékesre változik. Ezek a tünetek legfeljebb egy hétig tartanak, anélkül, hogy az ízületek állandó alakváltozását okoznák, és funkciójuk nem működnek.
A bőr szindróma A bőr felszínén kis vérzés formájában jelenik meg. Található az ízületekben, a kezekben, a lábakban, a combokban, a fenékben, valamint az arcon és a törzsben. Ha a vérzés elhalad, a pigmentáció a helyükön marad.
Vese szindróma. Ezzel a veseüreg károsodása miatt a vizeletben vér jelenik meg, emelkedik a vérnyomás, és megfigyelhető a duzzanat (általában az egyének).
Anémiás szindróma. Alacsony hemoglobinszint okozta. A tünetei a következők: általános gyengeség, étvágytalanság, megnövekedett testhőmérséklet, szédülés, tinnitus, gyors szívverés és légszomj még kis terheléssel, alacsony teljesítmény, ájulás, villog "legyek" a szem előtt és a mellkasi fájdalom.
Más szindrómák a tüdőben, az agyban vagy a gerincvelőben, a szívizomban, stb. Vérzésként jelentkeznek.
A kurzus klinikai képétől függően a vérzéses vaszkulitisz különböző formájú lehet: bőr, hasi, ízületi, vese- vagy kombinált. A kombinációk lehetségesek.
A formától függően a betegség lehet: fulmináns (több napig tart); akut (legfeljebb 30-40 napig); elhúzódó (legfeljebb 2 hónap és hosszabb); ismétlődő (3-4-szer megismétlődő, vagy néhány éven belül gyakrabban); krónikus (a tünetek 1 évig maradnak, és hosszabbak, időszakosan súlyosbodnak).
A patológia aktivitásának mértéke: kis, közepes és magas. A tünetek, a hőmérséklet és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek függvényében alakul ki, mint például az ESR indikátorai, csökkentve az egészséges vérsejtek és a test védőanyagainak számát, és így tovább.

hatások

Különböző típusú vérzéses vaszkulitisz különböző módon jár el, és ha nem kezeli, különböző hatásokkal járhat. Számos más tényezőtől is függenek: a beteg életkora, testének egyedi jellemzői, az egyidejűleg krónikus patológiák jelenléte, a forma stb.

A következmények elkerülésének legjobb módja a betegség időben történő felismerése, és az azonnal megkezdett helyesen kiválasztott kezelés. A vaszkulitisz elleni küzdelem korszerű technikái megállíthatják a gyulladásos folyamatot és elérhetik a remisszió állapotát, amelyet folyamatosan fenn kell tartani.

Bármi legyen is a terápiás taktika, azokat egyesíti az a tény, hogy minden egyes betegre egyéni megközelítést kell alkalmazni, mivel ez a betegség, amely elsődleges (önmagában keletkezik) és másodlagos (egy másik betegségből eredő), eltérő módon kezelendő.

Miközben a bőr és az ízületek véredényei károsodnak néhány hét alatt, de nem hagy következményeket, a gyomor-bélrendszer (GIT) és a vesék károsodása nagyon veszélyes. Az első esetben a bélfal perforációjához és a vérzéshez, majd a peritonitishez vezethet, ami a beteg halálához vezethet. A második esetben glomerulonefritisz alakul ki, gyakran tünetmentes, panaszok nélkül a betegben. Ezzel a vesék minősége csökken, a veseelégtelenség alakul ki, és ennek következtében a beteg függ a hemodialízis eljárásoktól, amelyek nélkül meghal, mivel lehetetlen helyreállítani az elveszett vesefunkciót.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: a gyermekek és felnőttek kezelésének fotói, okai és módszerei

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a vérkeringés csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7–13 éves gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz a reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A hemorrhagiás vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválásának tényezőivel. Ezek a következők:

a bőr és a vérerek traumás sérülése;
átvitt vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
vakcinázás a rutin vakcinálás során, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
élelmiszer-allergia;
a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet-ingadozások és a sugárzás hatása;
allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
az endokrin betegségek (cukorbetegség) metabolikus rendellenességei;
genetikai hajlam a családban.
háztartási és foglalkozási mérgezés, toxikózis;
a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

bőrkárosodások;
ízületi károsodás;
a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
vese szindróma;
ritka esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papularis vérzéses kiütés formájában jelenik meg, amely főleg az alsó (ritkábban a felső) végtagok extenzív felszínén, nagy ízületek és a fenék körül helyezkedik el. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható, és az angioödémával kombinálva intenzív lehet. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrelváltozásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtagi ödéma.
A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, a spasztikus természet, a hányinger, a hányás, a gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vér vizelettel történő kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. A glomerulonefritisz gyakrabban jelentkezik a betegség első évében, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése, vagy a betegség többi megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Hemorrhagiás vaszkulitisz gyermekeknél

A gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
arthritis és ízületi fájdalom - 82%
hasi fájdalom - 63%
vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályok betartásra kerülnek, és elkezdődött a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

a purpura nevű kiütés megjelenése;
a szimmetria;
a purpura a bőr fölé emelkedik és jól tapintható;
ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív pályára hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

fehérje a vizeletben;
ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
ágyéki fájdalom;
vizeletvörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

hányinger;
hányás;
véres vénák megjelenése a székletben;
kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
fájdalom nő az evés után;
laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

A hemorrhagiás vaszkulitisz ízületi szindrómája olyan jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (osteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

a közösség megsemmisítésének hiánya;
a sérülés szimmetriája;
fájdalom-migráció hiánya;
a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

A Henoch Schönlein betegsége meglehetősen könnyű feltárni egy olyan páciensnek, akinek mindhárom fő tünete van.

A gyermekek és a felnőttek között a betegség lefolyása között kis különbségek vannak.

A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben az alábbi tanulmányok rendelhetők hozzá:

A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
A vérzés időtartamának meghatározása.
Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
Székletvizsgálat
Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színváltozásokat és a lehetséges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni az alábbi betegségektől és állapotoktól:

Fertőző endocarditis.
Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
Meningococcaemia.
Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
Yersiniosis.
Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és a csontvelő vizsgálata is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először is szükség van egy diétára (az allergén élelmiszerek nem tartoznak ide). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, egyszeri adag csökkenésével fokozatosan törlik.
diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően a betegség lefolyása kedvező, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nephritis kialakulásával).

A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 alkalommal 3 hónapig, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés gyökereinek rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámforma esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. A gyermekeket nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie otthon betegségét. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de teljesen meg fog enni, és minden este elkezd csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

Túlzott szorongás, mentális stressz;
Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
hipotermia;
Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, tetanusz stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különleges ajánlásokat adnak a kisgyermekek (vagy szülők?) Számára:

Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
Klinikai felügyelet legalább 5 évig, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
A gyermekek egy évig teljesen mentesülnek a testnevelés alól, aztán az előkészítő csoportba kerülnek;
Évente 3-szor, a fogorvos és az otolaringológus kötelező látogatása;
Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
A vakcinázást 2 évig kizárták, és ezután a rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.