A nagy hajók átültetése

A nagy edények átültetése a csecsemők egyik leggyakoribb szívhibája és a csecsemők leggyakoribb cianotikus CHD-je (20-30 eset 100 000 újszülöttnél). A TMS 5-7% -ban fordul elő CHD-ben szenvedő gyermekeknél. Azoknál a betegeknél, akiknek ez a hibája van, a fiúk dominálnak, az M / D = 1,5-3,2 / 1 arány. A fő artériák átültetésével rendelkező betegek közül 10% más szervek malformációi. Kevésbé gyakori az úgynevezett veleszületett korrigált TMS, amelynek klinikai képe és kezelési taktikája jelentősen különbözik a TMS-től.

morfológia
Először 1797-ben M. Baillie adta meg a TMS anatómiai leírását, és a „transzponálás” kifejezést 1814-ben Farre vezette be annak a hibanak a jellemzőjévé, amelyben a fő artériák ellentmondanak a kamráknak és az atriáknak és a kamráknak. Más szavakkal, a morfológiailag PP a morfológiailag jobb kamrához kapcsolódik, ahonnan az aorta teljesen vagy nagymértékben kiáramlik, és a morfológiailag bal oldali pitvar a morfológiailag bal kamrához kapcsolódik, ahonnan a pulmonalis artéria kezdődik.

A TMS-D-TMS leggyakoribb változatában az aorta a jobb és az első oldalon található, és a pulmonalis artéria bal és az aorta mögött van.

A „korrigált átültetés” kifejezés olyan más típusú hibát jelent, amelyben az atrioventrikuláris és a kamrai artériás disszonancia figyelhető meg. A korrigált átültetéssel az aorta a pulmonalis artéria bal oldalán található.

A legtöbb szerző defektumot jelez izolált ventriculoarterialis disszonancia egyszerű TMS-szel, míg a TMS-ek kombinációja más hibákkal (általában VSD-vel és pulmonalis stenosissal) komplex TMS-nek nevezik. A fő artériák D-átültetésének összes esete között 50% -ot fordul elő ép MZHP-vel, további 25% -kal VSD-vel és körülbelül 20% -kal VSD-vel és pulmonalis artériás szűkületsel. Az úgynevezett egyszerű átültetésben nincsenek további szív anomáliák, kivéve a nyitott ovális ablakot és a tartós artériás csatornát. A VSD-vel (ami a betegek 40-45% -ánál fordul elő) a TMS-sel kombinálva, ezeknek a betegeknek körülbelül egyharmada kicsi interventricularis defektusokkal rendelkezik, amelyek nem rendelkeznek súlyos hemodinamikai jelentőséggel.

A VSD a szív leggyakoribb mellékhatása.

Ezek kicsi, nagyok, és a partíció bármely részében lokalizálhatók. A kis membrán- vagy izomhibák idővel spontán záródhatnak. Néha az AV-szelephez egy atrioventrikuláris csatorna típusú DMZHP tartozik. Néha előfordulhat, hogy a tricuspidikus szelep balra mozdul el, a helyét az interventricularis septum fölött (a tricuspid szelep) és a hasnyálmirigy hipoplazmát.

Ugyanakkor a TMS-sel együtt további további hibák is előfordulhatnak - leggyakrabban az OAP vagy az aortakarkció, a koszorúér-rendellenességek. A szívkoszorúér-anomáliák jellemzőbbek az ép OIF-ekkel rendelkező D-TMS-re, mint a VSD-vel rendelkező D-TMS-re. Az LV LV traktus elzáródása kevesebb, mint 10% -ban fordul elő TMS-ben, intakt MRF-sel, és általában dinamikus a bal oldali IVF elmozdulás miatt, mivel a jobb kamrában a nyomás magasabb, mint a bal kamrában. Ha a szeptumot előre és jobbra eltolják, akkor a tüdő törzsének elmozdulása az IUP plusz szubaortikus szűkület helyén.

Ilyen esetekben a rendellenességek jelenlétét is meg kell várni az aortaív szerkezetében, mint például a hypoplasia, a coarctáció és a megszakítás egyéb formái.

Az LV LV traktus elzáródása 1 / 8-1 / 3 esetben fordul elő, és gyakrabban kombinálva interventricularis defektussal, mint érintetlen TMS-sel. Alkalmanként az anomáliák, mint például a fibromuscularis alagút, a rostos membrán és az atrioventrikuláris szelepek szelepeinek anomális rögzítése, az elzáródás oka.

Koronária anatómia
Bár a koszorúérek epikardiális ágainak anatómiája eltérő lehet, az aorta Valsalva gyökérének két szinuszja mindig a pulmonalis artériával szemben áll, és a fő koszorúérek kialakulásához vezet; ezeket koszorúér-daganatoknak nevezik (szinuszok felé néznek).

Mivel a fő artériák egymás mellett helyezkednek el, a koszorúér-szinuszok elöl és hátul vannak elhelyezve, és a nem koszorúér-szinusz jobbra néz. Ha az (a szokásos módon) az aorta a jobb és jobb oldalon van, akkor a koszorúér-zúzódások a bal és a bal oldalon vannak. Leggyakrabban (az esetek 68% -ában) a bal szívkoszorúér elhagyja a baloldali elülső koronáriaszinuszot, és a bal oldali elülső csökkenő és körülmetsző ágat idézi elő, és a jobb szívkoszorúér elhagyja a koronária sinust. A boríték gyakran hiányzik, de több ága a bal és a hátsó felületet a bal koszorúérből biztosítja. Az esetek 20% -ában a boríték ág a jobb szívkoszorúérből származik (a koronária sinusától jobbra), és a bal atrioventrikuláris szulusz mentén a pulmonalis artéria mögött halad. Ebben a helyzetben a bal elülső leereszkedő artéria elkülönül a baloldali koronáriaszinusztól.

A két koszorúér-anatómia több mint 90% -ában található meg a D-TMS esetekben. Más fajták közé tartozik az egy jobb oldali koszorúér (4,5%), az egyetlen baloldali koszorúér (1,5%), az invertált koszorúerek (3%) és az intramurális artériák (2%). Az intramurális koronária artériákban a koronária artériák szája a commissuresben található, és a szájüregben két száj, vagy az egyetlen száj, amely a jobb és bal koronária artériáit idézi elő.

Hemodinamikai rendellenességek
A TMS-ben a kis és nagy keringési rendszerek elválnak egymástól (párhuzamos keringés), és az újszülött csak a magzati kommunikáció (az artériás csatorna, a nyílt ovális ablak) alatt él. Az artériás vér oxigéntelítettségét meghatározó fő tényezők a szisztémás és a pulmonális keringés közötti kommunikáció száma és mérete. A tüdőben a véráramlás mennyisége jóval magasabb, mint a szokásos, mivel ezek a kommunikációk és a pulmonáris edények alacsony ellenállása miatt. Ezért a szisztémás telítettség leginkább az ún. Hatékony pulmonális és szisztémás véráramtól függ - a deszaturált vér mennyiségétől a rendszeres véráramlástól, ami a nagyból az oxigenizáció pulmonális keringésébe (hatékony pulmonális véráramlás - ELC) és az oxigénellenes vér térfogatából származik, amely a kis körből a nagyba tér vissza. gázcsere kapilláris szinten (hatékony szisztémás véráramlás - ESC). Az ELC és az ESC mennyiségének egyenértékűnek kell lennie (interirculatory keverés), különben a teljes vérmennyiség a vérkeringés egyik körébe kerül.

Általában az ovális ablakon és a záró artériás csatornán keresztül történő keverés nem elegendő a szövetek teljes oxigénellátásához, ezért a metabolikus acidózis gyorsan fejlődik és a gyermek meghal. Ha a páciens a szívfalak vagy a PDA hibái miatt él, akkor a pulmonáris hajók obstruktív sérülésével járó súlyos pulmonalis hipertónia gyorsan csatlakozik. Az LV elégtelenül magas utóterhelése másodlagos hypoplasia progresszív fejlődéséhez vezet.

A tünetek kialakulásának időtartama
A tünetek kialakulásának időtartama attól függ, hogy a pulmonáris és a szisztémás véráramlás párhuzamos körei milyen mértékben keverednek a vérben. Általában a TMS jelei a születés utáni első órákból láthatóak (az artériás csőcsonkítás pillanatától és az ovális ablak bezárása után), de néha néhány nap vagy héttel az élet után jelentkeznek, ha a volumetrikus magzati shunts továbbra is működik, vagy van VSD.

tünetek
Az újszülöttek a TMS-szel nagyobb valószínűséggel normális testtömegűek. A vice újszülött képe a látszólag egészséges csecsemő csalárdan virágzó megjelenésétől az akut teljes szívelégtelenségig és a kardiogén sokkig terjed. A párhuzamos keringést súlyos hipoxémia kíséri, ezért a központi cianózis a folt legfőbb tünete. A bőr és a nyálkahártyák kék vagy lila színe a TMS-t sugallja. Nemcsak a cianózis időtartama, hanem annak mértéke szorosan kapcsolódik a hiba morfológiai jellemzőihez és a vérkeringés két párhuzamos köre közötti vérkeverés mértékéhez. A születést követő kezdeti fizikai vizsgálat során a gyermek általában egészséges lehet, kivéve egyetlen tünetet, cianózist.

Az intakt FPM-ben szenvedő betegeknél (azaz VSD nélkül) a cianózis az élet első órájában 56% -ban, az első életnap végén 92% -ban jelenik meg. Az állapot az artériás légcsatorna szűkülése következtében rendkívül gyorsan romlik, a születés után 24-48 órán belül, a légszomj és a polyorgan-károsodás jeleinek növekedésével. A PaO2-t általában 25–40 mmHg-on tartják. és szinte nem nő, ha 100% oxigént adunk. DMPP hiányában és az ovális ablak kis méretével súlyos acidémia fordul elő. Ugyanakkor a legtöbb betegnek nincs zaja a szívben, és a szív határai nem terjednek ki az 5-7. Napra. A betegek kis hányadában gyenge szisztolés zümmögés hallható a szegycsont bal szélén a középső vagy a felső harmadban a véráramlás gyorsulása miatt az LV kiválasztási traktusban vagy a záró artériás csatornában. A mellkas röntgenfelvétele és az életkor első napjaiban végzett EKG is normális lehet. A hiba ebben az időben felismerhető egy azonnal elvégzett echo-kardiográfia segítségével.

Ha az újszülött nagy PDA-val vagy VSD-vel rendelkezik, a TMS diagnózisát a látszólagos jólét miatt nem lehet időben elvégezni. A cianózis ezekben az esetekben jelentéktelen, és csak a sírás pillanataiban jelenik meg, a szív határai az élet első hetében normálisak, és a zaj nem hallható még akkor is, ha a bal és jobb oldali szakaszok között vannak üzenetek az egyenlőség miatt. Ezekben az esetekben a figyelemre méltó a viszonylag gyenge cianózisú tachypnea. A PDA ilyen klasszikus jelei, mint például a folyamatos szisztolodiasztolikus dörgés, ugrásimpulzus, ebben a csoportban a betegek kevesebb mint felében fordulnak elő. Ha a pulmonális érrendszeri rezisztencia jelentősen csökken, a súlyos szívelégtelenség tünetei nőnek. A TMS-sel és a nagy PDA-val rendelkező újszülöttek nekrotikus enterokolitisz kialakulásának a kockázata, mivel az aortából a pulmonalis artériába és a belek ischaemiás károsodásába visszahúzódó diasztolés vér kiáramlik.

diagnosztika
Radiográfiásan, a mellkas elülső képében az úgynevezett egyszerű TMS-sel rendelkező gyermekek első napjaiban, vagy akár az élet hetében is, a mellkas röntgenfelvétele normálisnak vagy enyhe szívelégtelenségnek tűnhet, bár a betegek egyharmadában egyáltalán nincs cardiomegalia. A vaszkuláris mintázat nem erősödik 1 / 3-1 / 2 betegben, és először nincs ovális alakja a szívnek, bár a vaszkuláris köteg szűkült. A jobb aorta-ív viszonylag ritkán látható - a gyerekek 4% -ában egyszerű TMS-sel és 11% -kal a TMS + VSD-vel.

1,5–3 hét múlva, szinte minden betegben, akik az LV-ürülést nem akadályozták, a cardiomegalia fokozódik mind a kamrák, mind a PP növekedésével, ami minden egyes további vizsgálatnál nő. Jellemzőek a szív árnyékának ovális alakja, amely az oldalán fekvő tojás formájában van, és a felső mediastinum árnyékának szűkítése (keskeny vaszkuláris köteg). A pulmonális keringés hipervolémiájának jelei egyértelműen kifejeződnek.

Néhány betegnél, még megfelelő léggömb atrioseptostómiát követően, az első 1-2 hétben nem fordul elő drámai növekedés a tüdő érrendszerében, és az arteriális O2 alacsony telítettség fennmaradhat. Ez arra utal, hogy a pulmonáris keringésben az artériás erek tartós vasokonstrikciója áll fenn, aminek következtében a pulmonális véráramlás elégtelen növekedése minimálisra csökkenti az atrioceptostomia hatékonyságát. Korábban, amikor a műtéti korrekciót egy ballon-atrioseptosztómiát követő hónapokra elhalasztották, ezek közül néhány betegnél a cianózis fokozatos csökkenése következett be a pulmonalis véráramlás fokozatos csökkenése miatt, a daganatos LV-traktus dinamikus szűkítése miatt.

A VSD-vel kombinált TMS-sel kombinálva a kardiomiális és a tüdő megnövekedett vaszkuláris mintázata jelentősen kifejeződik az egyszerű TMS-sel összehasonlítva. A tüdő gyökereiben lévő edények drámai módon bővülnek, és a tüdőterület perifériáján gyakran az érszűkület miatt szűkültek. Egy szívélyes árnyék bal kontúrja deformálódhat, mert jelentősen kiterjesztett tüdő törzs árnyékát vetik fel.

Az elektrokardiogramon általában a szív elektromos tengelyét elutasítjuk, a hasnyálmirigy és a PT hipertrófia jelei vannak (5.49. Ábra). Az élet első napjaiban az EKG normális lehet, és 5-7 nap elteltével a VSD nélküli TMS-ben szenvedő betegeknél a szív villamos tengelyének jobb patológiás eltérése jelenik meg a jobb oldalon. Amikor a TMS-t VSD-vel kombinálják, a betegek egyharmadában a szív elektromos tengelye normálisan helyezkedik el. A biventrikuláris hipertrófia a gyermekek 60-80% -ában fordul elő a TMS plusz VSD-vel. A V6-ban a TMS-ben és a nagy VSD-ben szenvedő betegek 70% -ánál mélyreható Q-prong található, és ép AVM-ben 44% -ban. Az elkülönített bal kamrai hipertrófia tünetei nagyon ritkák, a TMS-t egy nagy interventricularis defektussal kombinálva, a tricuspid szelepet balra és a hasnyálmirigy hipoplazmájába helyezik.

Doppler echokardiográfia esetén a fő artériák diszkrét elválasztásának vizualizálása az epigasztriás (szubosztális) hozzáféréstől a kamráktól. Ugyanakkor látható a hasnyálmirigyből származó aortaürítés, az aorta és a pulmonalis artéria párhuzamos lefolyása, a tüdő artériás kisülése az LV-ről és a pulmonalis artéria ága. A hagyományos transthoracikus előrejelzések további jellemzői az aorta és a pulmonalis artériák egymás melletti térbeli elhelyezkedése egymás mellett, a szokásos chiasm nélkül, valamint a pancreasból származó főedényből a koszorúér-artériák kisülése. A PZh és a PP jelentősen bővült. Négy kamrának a felső részén történő kivetítésénél a hátul lévő tartály jellemzője van megadva, azaz pulmonalis artéria, melynek egy jobb oldali és bal oldali ágaiban van egy jellegzetes megosztottság. A dopplográfia segítségével meghatározzuk az ovális ablakon vagy a DMPP-n keresztüli vérkibocsátást és az artériás csatornát, megfigyeljük a tricuspid szelep jelentős visszaesését. Ezenkívül az echokardiográfia meghatározza a VSD jelenlétét és lokalizációját, az LV kiválasztási traktusának elzáródását (vagy a tüdő törzsének szűkületét), valamint egyéb további rendellenességek jelenlétét (a normalizált tömbök mérete, az aorta coarctáció jelenléte, a mitrális és tricuspid szelepek alakja és funkciója).

Laboratóriumi adatok - a vérgázok vizsgálatakor a PaO2 és a 8p02 csökken, a PaCO2 szintje nő, a bikarbonát-tartalom és a pH csökken. Általában véve a vér elemzése a policitémia növelésével a vörösvértestek számának növelésével, a hemoglobinszint és a hematokrit szintjének emelkedésével.

A TMS egy nagy VSD-vel kombinálva
Az újszülötteknél, akiknek ez a hibája van, előfordulhat, hogy az elején nem jelentkeznek tünetek, kivéve a gyenge cianózist, amely általában a sírás vagy a táplálás közben jelentkezik. A zaj először minimális lehet, vagy hallgathatja a 3-4 / 6-as szisztolés zajszintet a Loude szerint, valamint a III-as szívhangot, a vágtató ritmust, a II-es hangszín felosztását és erősítését a szív alapján. Ilyen esetekben a hibát leggyakrabban a pangásos szívelégtelenség tünetei jelzik, általában 2-6 hetes életkorban. A légszomj mellett súlyos verejtékezés, fáradtság az etetés során, gyenge súlygyarapodás, galoppritmus, "grunting" légzés, tachycardia, túlérzékenység, hepatomegalia, ödéma, cianózis növekedés.

Ha a VSD-t a pulmonalis artéria (a bal kamra traktusának elzáródása) vagy a pulmonalis artéria atreiája is kíséri, a pulmonalis véráramlás csökken, és ezekben a betegekben klinikai tünetekkel kombinálva megfigyelhető a születés utáni cianózis, mint pl.
A központi idegrendszer károsodása

A TNS-ben szenvedő betegeknél a veleszületett központi idegrendszeri rendellenességek ritkán fordulnak elő. A központi idegrendszerben fellépő hypoxiás ischaemiás károsodás előfordulhat a nem megfelelő palliatív korrekcióban szenvedő betegeknél, vagy ha nem hajtják végre. A központi idegrendszer leggyakoribb debütálása egy újszülött vagy csecsemő hirtelen hemiparezisa. Az ilyen szövődmények kockázata megnő a hypochromic mikrocitás anaemiában szenvedő gyermekeknél, súlyos hypoxémia kombinációban. Egy idősebb korban a cerebrovascularis rendellenességek általában súlyos policitémia hátterében fordulnak elő, ami tartós hipoxémiát eredményez.

A vice természetes fejlődése
Kezelés nélkül a TMS-ben szenvedő betegek 30% -a meghal az 1. héten, 50% - az első hónap végéig, 70% - az első 6 hónapban és 90% -ánál legfeljebb 12 hónapos életkorban.
Megfigyelés műtét előtt

Közvetlenül a születést követően kezdődik a prosztaglandin E1 vagy E2 folyamatos intravénás infúziója (0,02-0,05 µg / kg, majd a dózis titrálása hatására), amit addig folytatunk, amíg a palliatív vagy radikális sebészeti korrekciót elvégezzük. Általában a súlyos szívelégtelenség (vagy a prosztaglandin E1 injekcióval beadott apnoe) miatt légzési támogatásra van szükség (ALV). Emellett diuretikumokat és inotróp gyógyszereket (általában dopamin infúzió ≥5 µg / kg / perc) írnak elő.

A sebészeti kezelés időzítése
Az újszülött időszakban palliatív vagy radikális műtét szükséges.

A sebészeti kezelés típusai
Ha nem lehetséges az artériás váltás közvetlenül a születés után, akkor egy palliatív műveletet hajtunk végre - egy mini-invazív atrioseptosztómiát Rashkind ballonnal echokardiográfiás vagy angiográfiai kontroll alatt, amelyben a vér megfelelő keverése érhető el egy 0,7-0,8 cm-es ovális fossa területén.

Az elmúlt négy évtizedben a TMS radikális sebészeti korrekciója a korábban használt Senning vagy Mastard eljárásokból alakult ki, olyan intraatrialis alagutak létrehozásával, amelyek a kis és nagy keringés vénáit a megfelelő kamrai körökbe küldik, ahol az aorta és a a pulmonalis artéria normál anatómiai pozícióba kerül. A művelet leg technikailag nehezebb szakasza a koszorúérek egyidejű mozgása. Az artériás kapcsolást a legjobban az élet első napjaiban vagy hetében végezhetjük. A D-TMS radikális korrekciójának optimális ideje az élet első 14 napja. Ha valamilyen oknál fogva a gyermeket később szállítják, először a pulmonális artériás sávot + a szisztémás-pulmonális anasztomosist végezzük. A csíkozás után az artériás kapcsolás működéséhez a 2 hetes intervallum a leginkább elfogadható. Vannak olyan kritériumok, amelyek kedvezőek az artériás kapcsolás működéséhez: 1) az LV falvastagsága - normális kor szerint; 2) az LV nyomás és a hasnyálmirigy nyomás közötti aránya> 70%; 3) a bal kamra térfogatának és a szívizom tömegének értéke, ami megegyezik az életkorral. H. Yasui és mtsai. (1989) megállapította, hogy ezekben az esetekben az alábbi feltételek eléggé biztonságosak az artériás kapcsoló működéséhez: 1) az LV tömeg több mint a normál érték 60% -kal; 2) LV nyomás> 65 mmHg; 3) a nyomás aránya LV / RV> 0,8.

Ha a TMS-t pulmonalis stenosis és VSD-vel kombinálják, akkor szükség esetén az élet első hónapjaiban palliatív műveleteket hajtanak végre (amelyek típusa függ a vezető hemodinamikai rendellenességektől), és a fő korrekciós hibákat később végzik el. Súlyos cianózis megfigyelése esetén először egy ballon vagy nyitott atrioseptosztóma és egy szisztémás pulmonális anasztomosis szükséges a vérkeverés javításához. Más betegek ezeknek a hibáknak kiegyensúlyozottabb kombinációjával rendelkeznek, így sok hónapig jól érzik magukat a palliatív beavatkozások nélkül. Ezután a betegek klasszikus korrekciós eljárása a Rastelli-művelet, amely lehetővé teszi a véráramlás irányítását az LV-ből az intraventrikuláris alagútban az aortába, és biztosítja a hasnyálmirigy üzenetét a pulmonalis artériával a szelepet tartalmazó csatornán keresztül.

A radikális sebészeti kezelés eredménye
Az utóbbi években az idegen szívsebészeti központokban a korai posztoperatív halálozás 1,6–11-13% között változik az intakt interventricularis septummal rendelkező D-TMS esetében, egyéb magas kockázati tényezők hiányában. A posztoperatív letalitás kockázati tényezői a következők: további hiányosságok a szív szerkezetében, veleszületett koszorúér-rendellenességek, koraszülés vagy alacsony testtömeg a műtét idején, a műtét során hosszú kardiopulmonális keringés (> 150 perc). Különösen súlyosbítja a koronária anomáliákat, mint például az összes három koszorúér elválasztása egyik sinusból vagy a szívkoszorúerek artériás áramlását.

Az ilyen maradék szövődmények gyakorisága, mint például a pulmonalis artéria supravalvularis stenosis, a neo-aortai elégtelenség, a koszorúér-szűkületek, meglehetősen alacsony.
Postoperatív megfigyelés

Az artériás kapcsolási művelet korai tapasztalatait egyes esetekben a pulmonalis artéria supravalvularis stenosis kísérte, amelynek gyakorisága csökkent a perikardiális tapasz bevezetése után, hogy kompenzálja a szöveti hiányt, miután a valsalva szinuszokat egy nem pulmonalis artériában leválasztották.

A szívkoszorúér-elégtelenségből adódó szívizom-ischaemia a posztoperatív halálozás leggyakoribb oka, de az elmúlt években kevésbé gyakori a szívizom-védelmi technológia és a koszorúér-mozgás kialakulása.

Az artériás kapcsolás utáni újrakezdés leggyakoribb oka a pulmonalis stenosis, amely 7-21% -os gyakorisággal fordulhat elő. Különböző okokból alakul ki, de leggyakrabban a pulmonális törzs elégtelen növekedése miatt, amikor a szűkület a varrás, a hasnyálmirigy területén található. Néha neoaortikus regurgitáció van (5-10%), ami gyengén kifejeződik és nem halad előre. A posztoperatív szövődmények gyakran előfordulnak a pitvari átmeneti műveletek után; ezek közé tartoznak a pitvari ritmuszavarok, a kamrai diszfunkció és az ízületi pitvari üzenetek elzáródása.

A nagy edények átültetése: tünetek, kezelési elvek

A szív és az edények anatómiailag helyes fejlődésével az aorta kommunikál a bal kamrával és oxigénnel dúsított vért hordoz egy nagy vérkeringési körön keresztül. És a pulmonális törzs elszakad a jobb kamrából, és vér szállítja a tüdőbe, ahol oxigénnel gazdagodik, és visszatér a bal pitvarban. Ezután az oxigénezett vér belép a bal kamrába.

Számos kedvezőtlen tényező hatása alatt azonban a cardiogenesis helytelenül fordulhat elő, és a magzatban kialakulhat egy ilyen veleszületett rendellenesség, mint a nagy edények (TMS) teljes átültetése. Ezzel az anomáliával az aorta és a pulmonalis artéria megfordul - az aorta a jobb oldalról elszakad, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából. Ennek eredményeképpen a nem oxigénezett vér belép a szisztémás keringésbe, és az oxigénezett vér ismét a kis körbe kerül (azaz a tüdőbe). Tehát a vérkeringési körök elkülönülnek, és két zárt gyűrűt képviselnek, amelyek nem kommunikálnak egymással.

Az ilyen TMS-sel történő hemodinamikai zavar nem egyeztethető össze az élettel, de ezt az anomáliát gyakran kombinálják egy nyitott ovális ablakkal az interatrialis septumban, amely ellensúlyozza azt. Ennek köszönhetően két kör képes kommunikálni egymással ezen a sönten keresztül, és legalább egy vénás és artériás vér keveredése van. Azonban egy ilyen enyhén oxigénezett vér nem telítheti teljes mértékben a testet. Ha a szív interventricularis septumában is van hiba, akkor a helyzet kompenzálódik, de a vér oxigénnel való dúsítása nem elegendő a test normális működéséhez.

Egy ilyen veleszületett hibával született gyermek gyorsan kritikus állapotba kerül. A cianózis az élet első órájában nyilvánul meg, és azonnali segítség hiányában az újszülött meghal.

A teljes TMS a kék típusú kritikus szívelégtelenség, amely összeegyeztethetetlen az élettel és mindig sürgős szívsebészetet igényel. Ha nyitott ovális ablak és a pitvari septum-hiba van, a művelet elhalasztható, de azt a gyermek életének első heteiben kell elvégezni.

Ez a veleszületett hiba a szív és a vérerek leggyakoribb rendellenességeinek tulajdonítható. A Fallot jegyzetfüzetével együtt egy nyitott ovális ablakot, a kamrai szekunder defektust és az aorta coarctációját tartalmazza a "Big Five" szív anomáliákban. A statisztikák szerint a TMS 3-szor gyakrabban alakul ki a hím magzatokban, és az összes veleszületett hiba között 7–15%.

A korrigált TMS-sel rendelkező gyermekeknél a kamrák helyzete helyett az artériák helyzete változik. Az ilyen típusú hibával a vénás vér a bal kamrában van, és a jobb oldalon oxigénnel van ellátva. A jobb kamrából azonban belép az aortába, és belép a szisztémás keringésbe. Az ilyen hemodinamika is atípusos, de a vérkeringést még mindig végzik. Általában ez a fajta anomália nem érinti a született gyermek állapotát, és nem jelent veszélyt az életére. Ezt követően ezek a gyerekek némi késleltetést tapasztalhatnak a fejlődésben, mivel a jobb kamra funkcionalitása alacsonyabb, mint a bal oldali, és nem tudja teljes mértékben megbirkózni a normális vérellátás biztosításával a pulmonáris keringésben.

Ebben a cikkben ismertetjük a főbb hajók átültetésének lehetséges okait, típusait, tüneteit, diagnosztikai módszereit és korrekcióját. Ez az információ segít abban, hogy általános képet kapjon a kék típusú, veszélyes veleszületett szívbetegség lényegéről és kezelésének alapelveiről.

okok

Mint minden más veleszületett szívelégtelenség, a TMS a prenatális időszakban a következő mellékhatások hatására alakul ki:

• öröklődés;
• kedvezőtlen ökológia;
• teratogén gyógyszerek szedése;
• vírusos és bakteriális fertőzések (kanyaró, epidparotitis, csirkemell, rubeola, ARVI, szifilisz stb.), amelyeket terhes nőnek szállítanak;
• toxémia;
• endokrin rendszer betegségek (diabetes mellitus);
• a terhes nő életkora 35-40 éves;
• polihypovitaminózis terhesség alatt;
• a várandós anya érintkezése mérgező anyagokkal;
• a terhes nők rossz szokásai.

A nagy edények rendellenes elrendezése az embriogenezis második hónapjában alakul ki. Ennek a hibának a kialakulásának mechanizmusát még nem vizsgálták kellőképpen. Korábban azt feltételezték, hogy a hiba az aorta-pulmonalis septum helytelen hajlítása miatt keletkezik. Később a tudósok elkezdték feltételezni, hogy az átültetés abból adódik, hogy ha az artériás szár elágazik, akkor a szubpórális és szubortális kúpok rendellenes növekedése következik be. Ennek eredményeként a pulmonalis artéria szelepe a bal oldali fölött helyezkedik el, és az aorta szelep a jobb kamra fölött helyezkedik el.

besorolás

Attól függően, hogy a TMS-ben kompenzálják a hemodinamikát kompenzáló shun-ok szerepét, a szív és az erek anomáliájának számos változata különböztethető meg:

• a malformáció, amelyet elegendő mennyiségű pulmonális véráramlás és hipervolémia kísér, és nyitott ovális ablakkal (vagy egy egyszerű TMS-mel) kombinálva, a kamrai szeptális defektussal vagy nyitott artériás csatornával és további shunts jelenlétével;
• a hiányt a pulmonális véráramlás elégtelensége kíséri, és kombinálódik az interventricularis septum és a külső tréning stenosisának (bonyolult TMS) hibájával, vagy a bal kamra külső traktusának szűkülésével.

A TMS-ben szenvedő betegek kb. Ezenkívül a betegek 80% -a egy vagy több további kompenzáló shunttal rendelkezik.

A TMS legkedvezőbb változata olyan esetek, amikor a pitvari és interventricularis septumhibák miatt az artériás és vénás vér elegendő keverése biztosított, és a pulmonalis artéria mérsékelt szűkítése megakadályozza a jelentős kis kör hipervolémiát.

Általában az aorta és a pulmonalis törzs keresztezett állapotban van. Az átültetés során ezek az edények párhuzamosan vannak elrendezve. Relatív helyzetüktől függően a következő TMC változatok különböztethetők meg:

• D-opció - a pulmonális törzs jobb oldalán lévő aorta (az esetek 60% -ában);
• L-variáns - a pulmonalis törzs bal oldalán lévő aorta (az esetek 40% -a).

tünetek

Az intrauterin fejlődés során a TMS egyáltalán nem nyilvánul meg, mivel a magzati keringésben a kis kör még nem működik, és a véráramlás az ovális ablakon és a nyitott artériás csatornán keresztül történik. Általában az ilyen szívbetegségben szenvedő gyermekek normál körülmények között születnek, elegendő vagy kissé meghaladta a súlyt.

Miután a baba megszületett, annak életképességét teljesen meghatározza az artériás és vénás vér keverését biztosító további kommunikáció. Ilyen kompenzáló shunts hiányában - nyitott ovális ablak, kamrai szekunder defektus vagy nyitott artériás csatorna - az újszülött a születés után meghal.

Általában a TMS kimutatható közvetlenül a születés után. A kivételek a korrigált átültetés esetei - a gyermek normálisan fejlődik, és az anomália később megjelenik.

Születés után az újszülöttnek a következő tünetei vannak:

Ha ezt az anomáliát az aorta és a nyílt artériás csatorna coarctációjával kombinálják, akkor a gyermek differenciált cianózissal rendelkezik, melyet a felső test nagyobb cianózisa fejez ki.

Később a TMS-ben szenvedő gyermekeknél a szívelégtelenség előrehaladt (a szív és a máj mérete növekszik, az ascitesa ritkábban alakul ki és az ödéma jelenik meg). Kezdetben a gyermek testtömege normális vagy kissé meghaladta, de később (1–3 hónapos életkor) a szívelégtelenség és a hypoxemia következtében kialakul a hypotrophia. Az ilyen gyermekek gyakran szenvednek akut légúti vírusfertőzések és tüdőgyulladás, amelyek elmaradnak a fizikai és szellemi fejlődésben.

Vizsgálat során az orvos a következő tüneteket állapíthatja meg:

• zihálás a tüdőben;
• kibővített mellkas;
• hangtalan II hang;
• zajjal kapcsolatos rendellenességek;
• gyorsimpulzus;
• szívcsúcs;
• az ujjak deformációja, mint a "dobos";
• megnagyobbodott máj.

A korrigált TMS-ekkel, amelyek nem járulnak hozzá a szívfejlődés további veleszületett rendellenességeihez, a hiba hosszú ideig tünetmentes lehet. A gyermek normálisan fejlődik, és a panaszok csak akkor jelennek meg, ha a jobb kamra már nem képes megbirkózni egy nagy vérkeringési kör biztosításával elegendő oxigénellátású vérrel. Az ilyen betegek kardiológusának vizsgálata során meghatározták a paroxiszmális tachycardiát, a szívverést és az atrioventrikuláris blokkot. Ha a korrigált TMS-t más veleszületett hibákkal kombinálják, akkor a páciensnek a szívfejlődés jelenlegi rendellenességeit jellemző panaszok vannak.

diagnosztika

A TMS-t gyakrabban észlelik a kórházban. A vizsgálat során az orvos kifejezetten mediálisan elmozdult szívimpulzust, szív hiperaktivitást, cianózist és a mellkas kiterjedését fedezi fel. A hangok meghallgatásakor mindkét hang erősödik, a szisztolés zaj és a párhuzamos szívhibákra jellemző zajok.

A gyermek TMS-ben történő részletes vizsgálatához az alábbi diagnosztikai módszereket írják elő:

• EKG;
• Az echokardiográfia;
• mellkasi röntgen;
• szívkatéterezés;
• angiokardiográfia (aorto, atrio, ventriculo és coronaria angiográfia).

A szív műtéti vizsgálatának eredményei alapján a szívsebész tervet készít az anomália további sebészeti korrekciójáról.

kezelés

A teljes TMS-tel az első élet napjaiban minden gyermek sürgősségi palliatív műveleteket végez, amelynek célja a vérkeringés kis- és nagy körei közötti hiba vagy annak kiterjesztése. Az ilyen beavatkozásokat megelőzően a gyermek számára olyan gyógyszert írnak fel, amely elősegíti az artériás csatorna, a prosztaglandin E1 nem-egyesülését. Ez a megközelítés lehetővé teszi a vénás és az artériás vér összekeverését, és életképességet biztosít a gyermeknek. Az ilyen műveletek teljesítményének ellenjavallata irreverzibilis pulmonalis hipertónia alakul ki.

A klinikai esettől függően az ilyen palliatív műveletek egyik módszere van kiválasztva:

• ballon-atrioseptostomia (Parkov-Rashkind endovaszkuláris technika);
• nyitott atrioseptektómia (az interatrialis szeptum reszekciója a Blélok-Henlon módszerével).

Az ilyen beavatkozásokat az életveszélyes hemodinamikai rendellenességek kiküszöbölésére és a szükséges szívsebészeti korrekció előkészítésére végzik.

A TMS során fellépő hemodinamikai zavarok kiküszöbölése érdekében a következő műveletek hajthatók végre:

1. Senning módszere szerint. A szívsebész speciális foltok segítségével újratervezi a pitvari üregeket úgy, hogy a pulmonális vénákból származó vér elkezd áramlani a jobb pitvarba, és az üreges vénákból balra.
2. A mustár módszerének megfelelően. A jobb oldali pitvar megnyitása után a sebész az interatrialis septum nagy részét kivágja. Az orvos levág egy tapaszt a nadrág formájában egy pericardium lapból, és oly módon, hogy a pulmonális vénákból érkező vér belép a jobb pitvarba, és az üreges vénákból balra.

Annak érdekében, hogy a nagy edények helytelen helyét az átültetés során anatómiailag megszüntessük, az alábbi artériás kapcsolási műveletek hajthatók végre:

1. A nagy edények metszéspontja és ortotopikus átültetése, a PDA ligálása (Zhatene szerint). A pulmonalis artéria és az aorta keresztezi egymást, és a megfelelő kamrákba lép. Ezen túlmenően, az edények anasztómálódnak egymás közelében lévő proximális szegmensekkel. Ezután a sebész koszorúér-átültetést végez a neoortyában.
2. A tüdő stenosis és a kamrai szeptális defektus (Rastelli) eltávolítása. Az ilyen műveleteket a kamrai szekunder defektussal és a tüdő szűkületsel való átültetés kombinációjával végezzük. Az interventricularis septum hibája pericardium vagy szintetikus anyag tapaszával zárva van. A pulmonalis stenosis megszűnik a szájának bezárásával és a vaszkuláris protézis beültetésével, amely kommunikációt biztosít a jobb kamra és a pulmonális törzs között. Ezenkívül újfajta vérkibocsátási módokat alkotnak. A jobb kamrától a pulmonalis artériáig a vér áramlik át a létrehozott extracardiacális csatornán, és a bal kamrából az aortába az intracardialis alagúton keresztül.
3. Az interventricularis septum artériás kapcsolása és műanyag. A beavatkozás során a pulmonális artéria kivágását és újbóli beültetését a jobb oldali és az aortába a bal kamrába hajtjuk végre. A koszorúér-artériák az aortához vannak varrva, és a kamrai szeptális defektus szintetikus vagy perikardiális tapasszal zárva van.

Általában az ilyen műveleteket legfeljebb 2 hétig tartják a gyermek életében. Néha a végrehajtásuk 2-3 hónapig késik.

A TMS anatómiai korrekciójának mindegyikének sajátos indikációi, ellenjavallatai, előnyei és hátrányai vannak. Az artériás kapcsolás taktikáját a klinikai eset függvényében választjuk ki.

A szívsebészet elvégzése után a szívsebészeknél további élethosszig tartó nyomon követés javasolt. A szülőknek azt tanácsolják, hogy győződjön meg arról, hogy a gyermek eleget tesz egy jóindulatú kezelési rendnek:

• a nehéz fizikai terhelés és a túlzott aktivitás kizárása;
• teljes alvás;
• a napi kezelési rend megfelelő megszervezése;
• megfelelő táplálkozás;
• megelőző antibiotikumok fogászati ​​vagy sebészeti eljárások előtt a fertőző endocarditis megelőzésére;
• az orvos rendszeres megfigyelése és kinevezések teljesítése.

Felnőttkorban a betegnek ugyanazokat az ajánlásokat és korlátozásokat kell betartania.

kilátás

Időszerű szívműtét hiányában a TMS kimenetelének előrejelzése mindig kedvezőtlen. A statisztikák szerint a gyermekek mintegy 50% -a hal meg az élet első hónapjában, és legfeljebb egy évig a gyermekek több mint 2/3-a nem éli túl a súlyos hipoxia, a növekvő acidózis és a szívelégtelenség miatt.

A szívsebészet utáni előrejelzések kedvezőbbek. Komplex hibák esetén a hosszú távú pozitív eredményeket a betegek mintegy 70% -ánál, 85-90% -ban egyszerűbbek. Az ilyen esetek kimenetelében nincs jelentősége a szívsebész által végzett rendszeres ellenőrzés. A korrekciós műveletek elvégzése után a betegek hosszú távú szövődményeket alakíthatnak ki: szűkület, trombózis és csővezetékek kalcifikációja, szívelégtelenség stb.

A nagy edények átültetése az egyik legveszélyesebb szívhiba, és csak sebészeti úton távolítható el. A kedvező kimenetel szempontjából ugyanolyan fontos a szívsebészet időszerűsége. Az ilyen műveleteket legfeljebb 2 hétig tartják a gyermek életében, és csak néhány esetben lehet késleltetni 2-3 hónapig. Kívánatos, hogy az ilyen fejlődési rendellenességet még a gyermek születése előtt is felismerjék, és a terhesség és a szülés a tervezett gyermekkorban ennek a veszélyes veleszületett szívbetegségnek a figyelembevételével kerüljön megtervezésre.

KONGENITÁCIÓS SÁRGAZÁSOK

A nagy hajók átültetése (TMS)

A nagy edények átültetése veleszületett szívbetegség, amelyben a vérkeringés nagy és kis körei külön-külön és párhuzamosan működnek, anélkül, hogy egymással következetesen kommunikálnának (mint egy egészséges szívben).

A vázlatosan a következőképpen ábrázolható: 1. ábra.

A gyermek egészségi állapota és állapota ebben az esetben teljesen függ a vérkeringési körök közötti üzenetek (kommunikáció) jelenlététől és méretétől. Ezek a kommunikációk, amelyek néha magzati kommunikációnak nevezzük őket, sürgősen szükségesek ahhoz, hogy az artériás vér (piros) és a vénás vér (kék) keveredjenek és az artériás vér oxigénkoncentrációja állandó szinten maradjon. Ha a gyermek születésekor nem elegendő a pitvari septalis defektus mérete, akkor a kívánt átmérőre kiterjeszthetjük az edényen keresztül.

Ez a manipuláció minimálisan invazív és szelíd a baba számára, hatékony (úgynevezett Rashkind-eljárás vagy ballon-atrioseptosztóma). Nehéz helyzetben végrehajtása lehetővé teszi a gyermek állapotának stabilizálását és a sebészeti kezelésre való felkészítését. A sebészeti kezelés feladata, hogy a nagy edényeket a koszorúerekkel együtt mozgassa, így a műveletet „artériás kapcsolási” műveletnek, vagy a szerző szerint Zhatan működésének nevezzük.

Ezt a sebészi kezelést a gyermek életének első 14 napján a lehető leghamarabb kell elvégezni. A művelet radikális, azaz a szívbetegség teljesen megszűnik egy műveletben, és a szívre történő ismételt beavatkozások általában nem szükségesek. Szívközpontunkban az aorta eltávolításakor a koronária artériák új edénybe - az aortába - való újbóli beültetésének (átültetésének) technikáját alkalmazzuk, azaz amikor az aortát betöltötték és falai lapítottak (2. ábra).

Ez lehetővé teszi, hogy a koronária artériák a nagy erekhez képest optimálisan (kink és csavarok nélkül) helyezkedjenek el, még a koszorúérek komplex anatómiájával is! A művelet ezen fázisa sok tekintetben meghatározza a kezelés egészének sikerét. A művelet fontos jellemzője az új pulmonalis artéria rekonstrukciója is. Ehhez a gyermek saját szövetéből - „nadrágok” formájában - egy öngyilkosságot használunk, amely úgy varrja össze, hogy a tartály több növekedési zónája alakul ki (3. ábra).

Ez lehetővé teszi, hogy hosszú távon elkerüljék a félelmetes szövődmények kialakulását - a tüdő artériás szára stenózisának (szűkületének) megjelenését. Ezek a technikák javíthatják az artériás kapcsolási művelet eredményeit.

Komplikációk az artériás kapcsolás után.

Az artériás kapcsolás (Zhatane művelet) működése radikális, vagyis amely során a veleszületett szívbetegség teljesen korrigált. Ezért az esetek túlnyomó többségében nem szükséges a gyermek szívére történő ismételt beavatkozás. Azonban a komplikációk kialakulását néha néhány év után megfigyelik, ami ismételt sebészeti beavatkozást igényel.
Ezek közé tartozik a pulmonalis artéria szűkületének megjelenése, az aorta szelep elégtelenségének kialakulása, a korábban beültetett koronária artériák problémái. Ezek mindegyike gondos diagnózist és kardiológus által végzett ellenőrzést igényel.
Pulmonalis stenosis.

Előfordulhat néhány hónappal, a műtét után. Gyakran ez annak köszönhető, hogy két öltéssor (anasztomózis) van, ami akadályozhatja a hajó növekedését ezen a helyen. Ez a szűkülethez (szűkülethez) vezethet. A stenózis kialakulásának másik előfeltétele az idegen anyagok alkalmazása a pulmonalis artéria rekonstrukciójához, például xenoperikardium foltok. Ez utóbbi egy állat-, sertés- vagy borjúszövet, amelyet különleges módon kezelnek. Ezért központunkban előnyben részesítjük a gyermek saját szövetéből készült foltokat, például a pericardiumot (ez a szövet, amely körülveszi a gyermek szívét, egyfajta perikardiális zsákot alkot). Ez a sajátossága az ilyen tapasznak az edénybe való behelyezésének módjára is. A pulmonalis artéria rekonstrukciójához tapaszt használunk. És varrni, ahogy a 3. ábrán látható. Ez a technika lehetőséget teremt a hajó növekedésének több helyen történő növekedésére (növekedési potenciál).
Aorta szelep elégtelensége.

Az aorta szelep elégtelenségének kialakulásának oka az, hogy az anatómiai szerkezete által kialakított tüdőszelep, azaz alacsony nyomású tartályhoz (25-35 mmHg) van adaptálva, az artériás kapcsolás során, amikor az edények helyet cserélnek, ez a szelep lesz aorta. Az aortában a gyermek nyomása 75-120 mm Hg, azaz a szelep terhelése többszörösen nagyobb! Néha az ilyen nyomás hatására kifeszül (tágul), amely után a szárny elveszti az érintkezési pontokat (kaptáció), és zavarja a szelep záró funkcióját - az aorta szelep elégtelensége jelentkezik.

A TMS-ben szenvedő gyermekek orvosi ellátásának mértéke Krasnoyarskban.

A terhesség alatt, 20–22 héten belül nagyon valószínű, hogy a TMS-t diagnosztizálhatjuk. Ehhez a magzat ultrahangát hajtjuk végre, amely szerint a mágikus edények párhuzamos lefolyását észlelik (4. ábra). Az orvosnak ki kell zárnia a TMS-hez kapcsolódó egyéb szívelégtelenségeket is (kamrai szeptum-defektus, az aorta coarctációja, pulmonalis stenosis) és más szervek és rendszerek hibáit. Ezt követően, előzőleg (a gyermek születése előtt) konzultációra kerül sor Kardiológiai Központunk szakemberének részvételével, ahol ajánlásokat adunk és elmagyarázzuk a szülőknek a sebészeti kezelés jellemzőit. Továbbá, a terhesség a tervek szerint folytatódik Krasznojarszk perinatális központjában, a szülés előtt. A kézbesítés határidejét a Cardio Központ orvosával állapítják meg annak érdekében, hogy megtervezzék a gyermek szállításának és a művelet legmegfelelőbb időpontjának ütemezését. Közvetlenül a születés után echokardiográfiát végeznek. A diagnózis megerősítése után a gyermeket egy speciális orvosi csapat szállítja Cardio Központunkba. Ma ez az orvosi taktika a legoptimálisabb és lehetővé teszi a sebészeti kezelés eredményeinek maximalizálását!

2013-ban 11 beteget vontak be a nagy erek átültetésének diagnosztizálására a veleszületett szívbetegségek osztályán. Ezek közül 6 egyszerű TMS-ben szenvedő betegnél artériás váltás történt. Minden művelet sikeres volt.

1. ábra: Az egyszerű átültetés hemodinamikája. A nyilak a véráramlás irányát jelzik.

2. ábra: A koszorúér-beültetés diagramja. Az aorta nyitva van, és vérrel van kitöltve, a koszorúér beültetésének helye meg van határozva, és az aorta lyukasztva van, majd az aortát ismét megnyomjuk.

A nagy hajók átültetése: a CHD lényege, okai, kezelése, prognózisa

A nagy edények (TMS) átültetését súlyos szív rendellenességnek nevezik, amikor az aorta elhagyja a jobb kamrát (RV), és a tüdő törzs balról van. A TMS az összes veleszületett szívhiba (CHD) 15-20% -át teszi ki, háromszor több fiúval rendelkező betegeknél. A TMS a CHD egyik leggyakoribb formája, a Fallot tetrádja, az aorta coarctáció, a kamrai szeptum-defektus (VSD) stb.

A fő artériák átültetésével az artériás vér oxigénnel nem gazdagodik, mivel zárt körben mozog, megkerülve a tüdőt. Egy kis beteg cianotikává válik közvetlenül a születés után, nyilvánvaló szívelégtelenséggel. A TMS egy „kék” hiba súlyos szöveti hipoxiával, amely sebészeti beavatkozást igényel az élet első napjaiban és heteiben.

A TMS okai

Általában lehetetlen megállapítani a patológiás megjelenés pontos okait egy adott baba esetében, mert a terhesség alatt az anya különféle káros hatásokat érhetett el. Az anomália előfordulásában játszhat szerepet:

• Vírusos betegségek a terhesség alatt (rubeola, bárányhimlő, herpesz, légúti fertőzések);
• Súlyos gesztózis;
• Ionizáló sugárzás;
• Alkohol, teratogén vagy mutagén hatású gyógyszerek;
• Egyidejű kórkép terhes nőben (pl. Cukorbetegség);
• Anya kora 35 év felett van, különösen, ha az első terhesség.

Észrevehető, hogy a TMS gyakrabban fordul elő Down-szindrómás gyermekeknél, amelyek okai a fenti okokból eredő kromoszóma-rendellenességek. TMC-ben szenvedő gyermekeknél más szervek hibái is diagnosztizálhatók.

Lehetséges az öröklődés hatása, bár a szív abnormális fejlődéséért felelős pontos gént még nem találták meg. Egyes esetekben az ok spontán mutációvá válik, míg az anya tagadja a külső expozíció valószínűségét röntgensugarak, gyógyszerek vagy fertőzések formájában.

A szervek és rendszerek lefektetése az embrió fejlődésének első két hónapjában történik, így ebben az időszakban meg kell védeni a nagyon érzékeny embriót mindenféle mérgező tényezőtől. Ha a szív rosszul alakul, akkor nem fog változni, és a vice jelei azonnal megjelennek a születés után.

Vérmozgás a TMS-sel

Részletesebben szeretném elmondani, hogy a vér és a hajók üregei mentén mozog-e a vér az átültetésük során, mert ezeknek a mechanizmusoknak a megértése nélkül nehéz elképzelni a helyettesítő és a megnyilvánulás lényegét.

A véráramlás jellemzői a TMS-ben két zárt, független vérkeringési kör jelenlétét határozzák meg. A biológia folyamán mindenki tudja, hogy a szív két körben szivattyúz. Ezek a folyamok elkülönülnek, de egyetlen egészet képviselnek. A vénás vér elhagyja a hasnyálmirigyet a tüdőben, visszatérve az artériában, oxigénnel dúsítva a bal pitvarban. Az LV-től az aortáig az artériás vér oxigénnel, szervekre és szövetekre irányul.

A TMS esetében az aorta nem a bal, hanem a jobb kamrában kezdődik, és a pulmonális törzs a bal oldalról távolodik. Így két kör kerül kialakításra, amelyek közül az egyik „vezeti” a vénás vért a szerveken keresztül, a második pedig a tüdőbe küldi, és valójában visszaáll. Ebben a helyzetben nincs megfelelő beszédcsere, mivel az oxigénellenes vér nem éri el a tüdőn kívül más szerveket. Ezt a foltot teljes TMS-nek hívják.

A magzat teljes átültetése meglehetősen nehéz észlelni. Az ultrahanggal a szív normálisnak fog tűnni, négy kamra, két hajó el fog térni attól. Ebben az esetben a hiba diagnosztikai kritériuma lehet a fő artériák párhuzamos lefutása, amely általában metszi, valamint egy nagy edény, amely a bal kamrából származik, és 2 ágra - a pulmonalis artériákra - történő megjelenítésére.

Nyilvánvaló, hogy a vérkeringést kritikus szintre zavarják, és elengedhetetlen az artériás vérnek a szervekhez történő küldésének legalább néhány lehetősége. A beteg kis szívéhez segítséget nyújthat, furcsán hangzik, más CHD-k. Különösen előnyös a nyílt artériás csőhiba az üledék vagy a kamra között. Az ilyen további kommunikációs eszközök jelenléte lehetővé teszi számunkra, hogy összekapcsoljuk mindkét kört, és biztosítsuk, bár minimális, de még mindig az oxigén szállítását a szövetekbe. További utak biztosítják a műtét előtti létfontosságú tevékenységet, és a TMS-ben szenvedő betegek 80% -ában állnak rendelkezésre.

a felnőttek patológiás útjai részben kompenzálják a hibát, és a legtöbb betegnél jelen vannak

Ugyanígy fontos a klinikával kapcsolatban, és a prognózis a véráramlás tüdőkörének állapota, a vérrel való túlterhelés jelenléte vagy hiánya. Ebből a pozícióból szokás megkülönböztetni a következő TMS típusokat:

1. Túlterhelés vagy normál nyomás a tüdőben;
2. Csökkent pulmonális keringés.

Tíz betegnél kilenc talál egy kis "extra" vér körének túlterhelését. Ennek oka lehet a szeptum hibái, a nyitott artériás csatorna, a további kommunikációs módok jelenléte. Egy kis kör elszegényedése akkor fordul elő, amikor az LV szellőzőnyílást szűkítjük, ami egy izolált formában vagy egy kamrai szelvényhibával kombinálva történik.

Az anatómiailag bonyolultabb hiba a nagy edények korrigált átültetése. Mind a kamrák, mind az erek „összezavarodnak” a szívben, de ez lehetővé teszi a károsodott véráramlás kompenzálását és elfogadható szintre állítását. A korrigált TMS-ben mindkét kamra, ahol az edények ki vannak téve, megváltozik a helyük: a bal pitvar áthalad a jobb kamrába, az aorta következik, és a jobb oldali pitvarból a vér az LV-re és a pulmonális törzsre mozog. Az ilyen „zavartság” azonban biztosítja a folyadék megfelelő irányú mozgását és a szövetek oxigénnel történő dúsítását.

Teljes TMS (balra) és helyesbített hely (jobbra), fotó: vps-transpl.ru

Korrigált malformáció esetén a vér fiziológiai irányban mozog, ezért nincs szükség további kommunikációra az atria vagy a kamrai között, és ha igen, akkor negatív szerepet játszik, ami hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Videó: TMS - Orvosi animáció (eng)

A TMC megnyilvánulása

Az intrauterin fejlődés ideje alatt ez a szívbetegség nem jelentkezik, mert a magzat tüdőköre nem működik. A születés után, amikor a baba szíve önmagában szivárog a vérbe, a TMS is teljes mértékben megnyilvánul. Ha az átültetést korrigálják, akkor a klinika szűkös, ha a hiba teljes, a jelei nem lesznek hosszúak.

A TMS teljes megsértésének mértéke a kommunikációs eszközöktől és méretüktől függ. Minél több vér keveredik az újszülöttek szívében, annál több oxigént fog kapni a szövet. A legjobb megoldás az, ha elegendő nyílás van a partíciókban, és a pulmonalis artéria kissé szűkült, ami megakadályozza a pulmonáris kör térfogatának túlterhelését. A teljes átültetés további anomáliák nélkül összeegyeztethetetlen az életkel.

A főhajók átültetésével rendelkező gyerekek időben születnek, normál vagy akár nagy is, és az első életórákban a CHD jelei észrevehetők:

• Az egész test erős cianózisa;
• Légszomj;
• Megnövekedett pulzusszám.

Továbbá a szívelégtelenség jelenségei gyorsan emelkednek:

1. A szív mérete nő;
2. Folyadék jelenik meg az üregekben (ascites, hidrothorax);
3. A máj emelkedik;
4. Duzzanat történik.

A szív hibás működésének egyéb jelei is figyelmet kapnak. Az úgynevezett "szívcsúcs" (mellkasi deformitás) a megnövekedett szív által okozott, a körömgyűrűk megvastagodnak, a baba elmarad, nem fogy. Bizonyos nehézségek merülnek fel a táplálkozás során, mivel nehéz a gyermeknek a mellkasban szopni, súlyos légszomjjal. Bármely mozgás és sírás is lehet egy ilyen csecsemő számára lehetetlen feladat.

Ha a tüdőbe túlzott mennyiségű vér kerül, akkor a fertőző-gyulladásos folyamatok, gyakori tüdőgyulladás alakul ki.

A TMS korrigált formája sokkal kedvezőbb. A klinika egyéb szívhibáinak hiányában egyáltalán nem lehet átültetni, mert a vér helyesen mozog. A gyermek kora szerint megfelelően növekszik és fejlődik, és a hibát véletlenszerűen kimutathatja a tachycardia, a szívrög és a vezetőképesség rendellenességei miatt.

Ha a korrigált átültetést más rendellenességekkel kombinálják, akkor a tüneteket azok határozzák meg. Például az interventricularis septum nyílásánál megjelenik a légszomj, az impulzus növekedni fog, a szívelégtelenség jelei az ödéma formájában, megnagyobbodott máj jelenik meg. Ezek a gyermekek tüdőgyulladásban szenvednek.

TMS korrekciós módszerek

Tekintettel az anatómiai változásokra a szívben, a hiba egyetlen lehetséges kezelése a műtét, és minél hamarabb történik, annál kevésbé visszafordíthatatlan következményekkel jár a betegség.

A sürgősségi beavatkozást a teljes TMS-ben szenvedő betegeknek jelezték, és a műtét előtt a prosztaglandinokat írják elő, hogy megakadályozzák a ductus arteriosus bezárását, ami lehetővé teszi a vér „vegyes”.

A baba életének első napjaiban lehetőség van a vérkeringési körök összekapcsolását biztosító műveletek elvégzésére. Ha lyukak vannak a partíciókban - hibákat hiányában - bővítenek - létrehoznak. A Rashkind műveletet endovaszkulárisan hajtjuk végre, anélkül, hogy behatolnánk a mellkasi üregbe, és egy speciális léggömb bevezetése áll, amely kiterjeszti az ovális ablakot. Ez a beavatkozás csak átmeneti hatást biztosít több hétig, amelynek során meg kell oldani a radikális kezelés kérdését.

A legmegfelelőbb és leghatékonyabb kezelést olyan műveletnek tekintjük, amelyben az aorta visszatér a bal kamrába és a tüdő törzsébe jobbra, mivel ezek normálisak lennének. A beavatkozást nyitott értelemben, általános érzéstelenítés alatt hajtják végre, az időtartam másfél-két óráig terjed, a hiba összetettségétől függően.

TMS műveleti példa

Miután a csecsemő érzéstelenítésbe került, a sebész a mellkas szöveteit vágja és eléri a szívét. Ekkor létrejön a mesterséges véráramlás, amikor a készülék a szív szerepét hajtja végre, és a vér a hűtést megelőzően hűti a szövődmények megelőzésére.

Miután megnyitotta az utat a fő artériákhoz és a szívhez, az orvos mindkét edényt valamivel magasabbra szorítja, mint a rögzítésük, közel a hosszúság közepén. A koszorúér-szegélyt a pulmonális artéria szájára varrjuk, majd az aortát „visszajuttatják”. A pulmonalis artéria az aorta területére van rögzítve, amely a jobb kamrából való kilépéskor marad, a perikard egy töredékével.

A művelet eredménye az érrendszer normális elhelyezkedése, amikor az aorta kilép a bal kamrából, a szív koronária artériái kezdődnek, és a tüdő törzs a szerv jobb feléből származik.

A kezelés optimális ideje az élet első hónapja. Természetesen hosszabb ideig lehet élni a várakozásában, de maga a beavatkozás nem lesz megfelelő. Mint tudja, a bal kamra vastagabb, mint a jobb, és nagy nyomás terhelésre tervezték. Vice esetén ez atrófiát okoz, mivel a vér egy kis körbe tolódik. Ha a műveletet később hajtjuk végre, akkor a bal kamra nem lesz kész vér szivattyúzására a szisztémás keringésbe.

Ha hiányzik az idő, és már nem lehet visszaállítani a szív anatómiáját, van egy másik módja a véráramlás korrekciójának. Ez az úgynevezett intraatrialis korrekció, amelyet több mint 25 éve alkalmaztak, és a TMS kezelésének hatékony módja. Azt mutatják be azoknak a gyerekeknek, akik nem hajtották végre a fenti műveletet időben.

Az intra-pitvari korrekció lényege a jobb pitvar leválasztása, a szeptum eltávolítása és a „patch” varrása, ami a vénás vért a nagy körből a bal kamrába irányítja, ahonnan a tüdőbe megy, míg a tüdővénák oxigenizált vért hoznak vissza a „jobb” szívbe, majd a rendellenesen elhelyezkedő aortában. Így a fő artériák helyének megváltoztatása nélkül a vér megfelelő irányú mozgása érhető el.

A kezelés előrejelzése és eredményei

Amikor a hajó átültetésével születik, szülei nagyon aggódnak nemcsak a műveletről, hanem arról is, hogy mi fog történni utána, hogyan alakul ki a gyermek, és mi vár rá a jövőben. A korai sebészi kezelés során a prognózis meglehetősen kedvező: a betegek 90% -a vagy annál több normális életet él, rendszeresen meglátogat egy kardiológust, és minimális vizsgálatokat végez a szerv munkájának nyomon követésére.

Komplex hibák esetén a helyzet rosszabb lehet, de a legtöbb betegnek elfogadható életminősége van. Az intra-pitvari korrekció után a betegek mintegy fele nem tapasztal korlátozásokat az életben, és időtartama meglehetősen magas. A másik fele szívritmuszavarok, szívelégtelenség tünetei szenvednek, ezért ajánlott a fizikai terhelés korlátozása, és a nők figyelmeztetnek a terhesség és a szülés veszélyeire.

Ma a TMS teljesen kezelhető anomália, és több száz gyermek és felnőtt, akik sikeresen elvégezték a műveletet, ezt bizonyítják. Sokat függ a szülőktől, a sikerük iránti hitüktől és a gyermekük iránti igénytől.