Polycythemia - a betegség szakaszai és tünetei, készülékdiagnosztika és terápiás módszerek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni és veszélyes szövődményekkel jár. A policitémiát a vér összetételében bekövetkező változások jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tüneteket jellemez? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezeléseket, a gyógyszereket, a beteg életre vonatkozó előrejelzéseit.

Mi az a policitémia

A férfiak hajlamosabbak a betegségre, mint a nők, és a középkorú emberek gyakrabban betegek. A policitémia olyan autoszomális recesszív patológia, amelyben a vörösvértestek - vérsejtek - száma különböző okokból nő a vérben. A betegségnek más neve van: eritrocitózis, polycnémia, Vaquez-betegség, eritrémia, az ICD-10 kódja D45. A betegségre jellemző:

• splenomegalia - a lép méreteinek jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vér mennyiségének növekedése (BCC).

A policitémia a krónikus leukémia csoportjába tartozik, amely a leukémia ritka formája. A valódi eritrémia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - egy progresszív formájú rosszindulatú betegség, amely a csontvelő sejtjeinek hiperpláziájához kapcsolódik - myeloproliferáció. A patológia a vörösvértestek számának növekedését okozó erythroblastic csírát érinti.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magassági emelkedés, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

Vaisez-betegség komplikációkkal veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás edények vérkeringése zavar. A húgysav nagy mennyiségben szekretálódik. Mindez tele van:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigén éhezése;
• vérzés;
• vérbőség;
• vérzés;
• trófiai fekélyek;
• vese-kolika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekő;
• splenomegaly;
• köszvény;
• myeiofibrosis;
• vashiányos anaemia;
• miokardiális infarktus;
• sztrók;
• végzetes.

A betegség típusai

A Vaisez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek saját tünetei és jellemzői a kezelésnek. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, melyet a tumor szubsztrátjának vörös csontvelőben való megjelenése okoz, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritrémia - oxigén-éhezés, a páciens testében előforduló kóros folyamatok és kompenzációs válasz okozza.

elsődleges

A betegséget tumor eredetű jellemzi. A primer polycytemia, a vér mieloproliferatív rákja akkor fordul elő, ha a csontvelő gyenge hatású őssejtjei sérülnek. A beteg testének betegségével:

• növeli az eritropoietin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja keletkezik;
• a hipoxiára kompenzáló reakció lép fel - a vörösvértestek száma tovább nő.

Az ilyen típusú patológiában nehéz a megosztott mutáns sejteket befolyásolni. A trombotikus, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-betegség a fejlődés jellemzői:

• a májban, a lépben bekövetkezett változások;
• a szövetek túlcsordulnak viszkózus vérrel, hajlamosak a vérrögképződésre;
• Plethorikus szindróma alakul ki - cseresznye-vörös bőrszín;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policikémia veszélyes a rosszindulatú fejlődése miatt, ami súlyos szövődményeket okoz. Ezt a patológiás formát a következő szakaszok jellemzik:

• A kezdeti - körülbelül öt évig tartó - tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén emelkedett.
• Telepített színpad - legfeljebb 20 éves időtartam. Magas vörösvérsejtek, vérlemezkék, leukociták tartalma. Két alállomása van - a lép megváltoztatása és myeloid metaplazia jelenléte nélkül.

A betegség utolsó szakaszát - a poszt-erytmikus (anémiás) - komplikációk jellemzik:

• másodlagos mielofibrosis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj myeloid transzformációja, lép;
• epekő, urolitiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• anémia - a csontvelőcsökkenés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• akut, krónikus leukémia;
• agyi vérzés.

Másodlagos policitémia (relatív)

A vakcinázás ilyen formáját külső és belső tényezők okozzák. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, ami vérrögképződést okoz. A szövetek oxigén-éhezésével a kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék intenzíven előállítják az eritropoietint;
• a vörösvértestek aktív szintézise a csontvelőben indul.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyik rendelkezik sajátosságokkal. Vannak ilyen fajták:

• stressz - az egészségtelen életmód okozta, hosszantartó túlterhelés, idegrendszeri károsodások, kedvezőtlen munkakörülmények;
• hamis, amelyben a vörösvérsejtek, a leukociták, a vérlemezkék összes száma az elemzésben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenését okozza.

okai

A betegség kialakulásának provokatív tényezői a betegség formájától függenek. A primer polycythemia a vörös csontvelő tumorának következménye. Az igazi eritrocitózis legfőbb okai a következők:

• genetikai zavarok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor az aminosav-valint fenilalaninnal helyettesítik;
• genetikai hajlam;
• csontvelői rákok;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Nem kevésbé fontos szerepe van az egyidejű betegségek kialakulásában. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• szállások felföldön;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákai;
• a tüdő magas vérnyomása;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• X-sugarak;
• oxigénhiány a vesékben;
• mérgezési fertőzések;
• dohányzás;
• rossz ökológia;
• különösen a genetika - az európaiak gyakrabban betegek.

A Vaisez-betegség másodlagos formáját a veleszületett okok okozzák - az eritropoietin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásához szerzett tényezők:

• artériás hypoxemia;
• vese patológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronefrozis, vese artériás szűkület;
• hörgőkarcinóma;
• mellékvese tumorok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• a máj cirrhosisa;
• tuberkulózis.

A vakcinázási betegség tünetei

A vörösvérsejtek számának és a vér mennyiségének növekedése által okozott betegséget jellemző jellemzők jellemzik. A Vaisez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. Megfigyelt közös tünetek a patológiában:

• szédülés;
• látásromlás;
• A Kuperman tünete a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• angina támadások;
• az alsó és felső végtagok ujjainak bőrpírja, fájdalom, égő érzés kíséretében;
• különböző lokalizáció trombózisa;
• a bőr súlyos viszketése, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A beteg előrehaladtával különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák lépnek fel. Az idegrendszer megfigyelt rendellenességei. A betegség jellemzői:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• fülzúgás;
• légszomj;
• az eszméletvesztés érzése;
• Plethorikus szindróma - bordó-vörös bőrszín;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalmak a kézben az érintésből;
• a végtagok hidegsége;
• szemvörösség;
• álmatlanság;
• fájdalom a hypochondriumban, csontok;
• tüdőembólia.

Kezdeti szakasz

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyheek, hasonlóak a hideghez vagy az idősek állapotához, az időseknek megfelelően. Az elemzés során a patológia véletlenszerűen kimutatható. Az erythrocytosis kezdeti stádiumának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás;
• álmatlanság;
• fülzúgás;
• megérintette az ujjait;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalmak;
• a nyálkahártya felszínének bőrpírja.

Telepített (Erythremic)

A betegség kialakulását a magas vér-viszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Jelzett pancytosis - az összetevők számának - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - elemzésének növekedése. A következő szakasz jelenléte jellemző:

• a bőr bőrpírja lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pont vérzés;
• akut akut rohamok;
• viszketés, amelyet a vízzel való kölcsönhatás súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei vannak - a körömcsomó, a száraz bőr. Jellemző tünet a máj és a lép méreteinek erős növekedése. A betegek megjegyezték:

• emésztési zavarok;
• légzési distressz;
• artériás magas vérnyomás;
• ízületi fájdalmak;
• vérzéses szindróma;
• mikrotrombozy;
• a gyomor fekélyei, a nyombél;
• vérzés;
• kardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az erythrocytosis kialakult stádiumában a betegek az étvágy hiányát panaszkodnak. A kutatások során köveket találunk az epehólyagban. A betegség más:

• fokozott vérzés a kisebb vágásokból;
• ritmuszavar, szívvezetés;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• szívfájdalmak;
• microcytosis;
• az urolithiasis tünetei;
• íze, illata;
• zúzódások a bőrön;
• trófiai fekélyek;
• vesebetegek.

Anémiás szakasz

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség áthalad a terminális szakaszba. A szervezetnek nincs elég hemoglobin a normális működéshez. A beteg megfigyelte:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• lépszövet tömörítése;
• hardverkutatással - a csontvelő cicatriciális változásai;
• mélyvénák, koszorúér, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

Az anémiás szakaszban a leukémia kialakulása veszélyezteti a beteg életét. A Vaisez-betegség ezen stádiumában jellemző az aplasztikus vashiányos anaemia előfordulása, amelynek oka a csontvelőből származó hematopoetikus sejtek kötőszöveti elmozdulása. Ugyanakkor a tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• légszomj.

Ebben a szakaszban, ha kezeletlen, a beteg gyorsan halálossá válik. A trombózisos és a vérzéses szövődmények a következőkre vezetnek:

• ischaemiás stroke;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszeri, nyelőcső-vénák;
• cardio;
• artériás magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a prenatális fejlődés időszakában, a teste reagál a vörösvértestek termelésének erősítésére. A veleszületett szívbetegségek és a tüdőbetegségek provokáló tényezővé válnak a csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésében. A betegség a következő következményekkel jár:

• a csontvelő sclerosis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálos fertőzések.

A betegség kezdeti szakaszában az elemzések eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, az eritrociták szintje - kimutatható. A születés utáni második héten a patológia progressziójával kifejezett tüneteket figyeltek meg:

• bébi sír az érintésből;
• bőr reddens;
• a máj mérete, a lép lép;
• trombózis lép fel;
• a testtömeg csökken;
• az elemzés során a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A beteg kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálatsal és anamnézissel kezdődik. Az orvos felismeri az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalmat, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A páciens fogadása során policitémiás szindrómát észlelnek:

• lila-piros pirítás;
• a száj nyálkahártyáinak intenzív színezése, orr;
• a szájüreg cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltoztatása;
• vörös szemek;
• A tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza a laboratóriumi vizsgálatok. A betegség fejlődéséről beszélő mutatók:

• a vörösvértestek teljes tömegének növekedése;
• a vérlemezkék, a leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkáli-foszfatáz;
• a B 12-vitamin magas szintje a szérumban;
• fokozott eritropoietin a másodlagos policitémiában;
• a situráció csökkentése (vér oxigéntelítettség) - kevesebb mint 92%;
• az ESR csökkentése;
• a hemoglobinszint emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális kutatási és elemzési típusokat használtunk. Az urológus, a kardiológus, a gasztroenterológus konzultációkat tartanak. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkáli foszfatáz szintjét;
• radiológiai kutatás - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont - kerítés a csontvelő citológiai elemzésére a szegycsontból;
• trefin biopszia - az ileum szövetének szövettana, amely háromoldalú hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi vizsgálatok

A policitémia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek jellemzik a patológia kialakulását. Laboratóriumi vizsgálatok adatai, amelyek a policycemia-t jelzik:

A keringő vörösvértestek tömege

A b-szérum szintje 12

Hardverdiagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. A metabolikus, thrombohemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardverdiagnosztikát alkalmaznak. A beteg vizsgálata a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. Polycythémiában szenvedő betegek:

• A lép, a vese ultrahanga;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardverdiagnosztika módszerei segítik az edények állapotának felmérését, a vérzés jelenlétét, a fekélyeket. Nevezi:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor nyálkahártyáinak, nyombélének műszeres vizsgálata;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénái;
• belső szervek számítógépes tomográfiája.

Polycythemia kezelése

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell találni a betegség típusát és annak okát - a kezelés rendje attól függ. A hematológusok szembesülnek a kihívással:

• primer polycitémia esetén a daganat aktivitásának megakadályozása a csontvelőben a tumorra gyakorolt ​​hatással;
• a másodlagos formában - a betegséget kiváltó betegség azonosítására és megszüntetésére.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia a következőket foglalja magában:

• vérfertőzés, csökkentve a vörösvértestek számát normál értékre, - kétnaponta 500 ml vért veszünk a betegből;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocytoforézis - vénából származó vérgyűjtés, majd szűrés és visszatérés a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és annak összetevőinek transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

A beteg életét veszélyeztető nehéz helyzetekben a csontvelő-transzplantációt végzik, splenektomia - a lép eltávolítása. A policikémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend tartalmazza a következőket:

• kortikoszteroid hormonok - súlyos betegséggel;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imifos, csökkenti a rosszindulatú sejtek növekedését;
• a vérellátást gátló vérlemezke-ellenes szerek - Dipiridamol, Aspirin;
• Az interferon, amely növeli a védőerőket, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés során olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a vérrögök kialakulását, a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárása - heparin;
• súlyos vérzéssel - aminokaponsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjhegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőr viszketéssel - antihisztaminokkal - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genetikájával - antibiotikumok;
• hipoxiás okok miatt - oxigénterápia.

Vérzés vagy vörösvértest

A policitémia hatékony kezelése a flebotomia. A vérzés során a keringő vér mennyisége csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, és a viszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotomia, a heparin vagy a reopolyglucin beadása a betegnek a mikrocirkuláció, a véráramlás javítása érdekében;
• a feleslegeket piócákkal távolítják el, vagy véna metszését vagy szúrását végzik;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítunk el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g / l-re csökken;
• a hematokrit 45% -ra állítható.

A hatékonyság a policitémia, az eritrocitoferézis kezelésének másik módszere. Az extrakorporális hemokorrekció során a páciens véréből extra vörösvértesteket távolítanak el. Ez javítja a vérképződést, növeli a vas csontvelőbevitelét. A citoforézis sémája:

1. Hozzon létre egy ördögi kört - a beteg összeköti a két kéz vénáit egy speciális berendezésen keresztül.
2. Egyből vért veszünk.
3. Vezesse át a készüléket egy centrifugával, szeparátorral, szűrővel, amely eltávolítja a vörösvértestek egy részét.
4. A tisztított plazmát visszaadják a páciensnek, másrészt vénába injektálva.

Myelodepresszív citosztatikus terápia

Súlyos policitémia esetén, amikor a vérzés nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják az agysejtek kialakulását és szaporodását. A citosztatikumok kezelése folyamatos vérvizsgálatokat igényel a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérésére. Az indikációk a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• viszcerális, vaszkuláris szövődmények;
• viszketés;
• splenomegaly;
• thrombocytosisban;
• leukocytosis.

A hematológusok a tesztek eredményei, a betegség klinikai képe alapján írnak elő gyógyszereket. A citosztatikumok kezelésére vonatkozó ellenjavallatok egy gyermek kora. Polycythemia kezelésére gyógyszereket kell alkalmazni:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronitoí;
• Busulfan.

Előkészületek a vér aggregatív állapotának normalizálására

A policikémia kezelés céljai: a vérképződés normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzéssel történő koagulálódását, az edényfalak helyreállítását. Mielőtt az orvosok komoly választás a gyógyszerekről, hogy ne károsítsák a betegeket. A vérzés leállítására szolgáló gyógyszerek felírása - hemosztatika:

• koagulánsok - Thrombin, Vikasol;
• fibrinolízis inhibitorok - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációs stimulánsok - kalcium-klorid;
• permeabilitáscsökkentő gyógyszerek - Rutin, Adrokson.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregáló állapotának helyreállítására:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• trombocita-ellenes szerek: thrombocyta - aszpirin (acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; vörösvértest - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

A helyreállítási prognózis

Mi vár a páciensnek a policitémia diagnózisában? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és a kezeléstől, az okoktól, a szövődmények megjelenésétől függenek. A Varez-betegség elsődleges formája kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvet mutat. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke magas kockázatával, a szívrohamokkal, a thromboemboliás hatásokkal függ össze. A túlélés ilyen kezelési módszerek alkalmazásával növelhető:

• a lép radioaktív foszfordal történő helyi besugárzása;
• az egész életen át tartó vérzéses eljárások;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a másodlagos poliklitémia formában, bár a betegség nefrosklerózist, mielofibrosist, eritrocianózist okozhat. Bár a teljes gyógyítás nem lehetséges, a beteg életét hosszabb ideig - több mint tizenöt évvel - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• folyamatos megfigyelés hematológus által;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápiában;
• a betegség kialakulását provokáló tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó betegségek kezelésére.

polycithemia

Igaz polycitémia (görög poli poli multi + hisztológiai cytus sejt + haima vér) (szinonimák: elsődleges polycythemia, policitémia vera, eritrémia, eritrémia, Vaquez-kór) az ipoplasztika mieloproliferációjához kapcsolódó hematopoetikus rendszer jóindulatú betegsége. Ez a folyamat leginkább az erythroblastic csírát érinti. A vérben túlzott mennyiségű eritrocita jelenik meg, de a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is növekszik, de kisebb mértékben. A sejtek normális morfológiai megjelenést mutatnak. A vörösvértestek számának növelésével nő a vér viszkozitása, a keringő vér tömege nő. Ez lassabb véráramlást eredményez az edényekben és a vérrögök képződését, ami a vérellátás és a szervi hypoxia károsodásához vezet.

A betegséget először Vaquez [1] írta le 1892-ben. 1903-ban Osler [2] azt javasolta, hogy a betegség alapja a megnövekedett csontvelő aktivitás. Ő is elkülönített eretrémia külön nómológiai formában.

Az igazi policikémia felnőtteknél gyakrabban betegség, idősebbeknél, de ez a fiatalok és gyermekek körében is megtalálható. [3] A betegség sok éven át nem jelentkezik, tünetek nélkül folytatódik. Különböző tanulmányok szerint a betegek átlagos életkora 60 évtől 70-79 évig terjed. [4] [5] A fiatalok ritkábban szenvednek, de betegségük súlyosabb. A férfiak gyakrabban fordulnak elő, mint a nők, arányuk kb. 1,5: 1,0, a fiatalok és a középkorú betegek körében a nők dominálnak. Megállapították, hogy ez a betegség hajlamos arra, hogy genetikai hajlamot mutasson rá. A krónikus myeloproliferatív betegségek között az eritrémia a leggyakoribb. A prevalencia 29: 100 000.

A tartalom

A policitémia oka

A közelmúltban epidemiológiai megfigyelések alapján javaslatokat tettek a betegségnek az őssejtek transzformációjával való kapcsolatáról. [6] A JAK 2 tirozin-kináz (Janus kináz) mutációja van, ahol a 617-es pozícióban a valin helyébe fenilalanin [7], [8] Ez a mutáció azonban más hematológiai betegségekben fordul elő, de leggyakrabban policikémia.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásaiban a vaszkuláris trombózissal kapcsolatos plethoriás és komplikációk megnyilvánulása dominál. A betegség főbb megnyilvánulásai a következők:

• Csökkentett bőrvénák és a bőr elszíneződése

A betegek bőrén, különösen a nyakon, jól látható, dilatált duzzadt vénák. A policitémiában a bőr vörös, cseresznye színű, különösen a test nyitott részén kifejezve - az arcon, a nyakon és a kezeken. A nyelv és az ajkak kékes-vörös színűek, a szemek olyanok, mintha vérrel töltenék (a szemkötés hiperemikus), a lágy szájpad színe megváltozik, miközben megtartja a kemény szájpad szokásos színét (Coopermann-tünet). A bőr és a nyálkahártyák sajátos árnyalata merül fel a felszíni vizek vérrel való túlcsordulása és a mozgás lassítása miatt. Ennek eredményeképpen a hemoglobin többségének van ideje, hogy visszatérjen egy visszaállított formába.

A betegek viszketést tapasztalnak. A bőr viszketése a betegek 40% -ánál figyelhető meg. Ez a Vacaise-betegség speciális diagnosztikája. Ez a viszketés meleg vízben történő fürdés után nő, ami a hisztamin, a szerotonin és a prosztaglandin felszabadulásához kapcsolódik.

Ezek rövid ideig tartó, elviselhetetlen égési fájdalmak az ujjak és a lábujjak csúcsaiban, melyet bőrpír és a lila cianózis megjelenése kísér. A fájdalom megjelenése a vérlemezkék számának növekedéséből és a mikrotrombusz megjelenéséből adódik. Az eritromelalgia jó hatással van az aszpirin bevételére.

Az eritrémia egyik gyakori tünete a különböző fokú megnagyobbodott lép, de a máj is kibővülhet. Ennek oka a túlzott vérfeltöltés és a hepato-lienális rendszer részvétele a myeloproliferatív folyamatban.

• A fekély és a gyomor fekélyeinek kialakulása

Az esetek 10–15% -ában egy nyombélfekély alakul ki, ritkábban a gyomorban, ez a nyálkahártya kis véredényeinek és trófiai rendellenességeinek trombózisához, valamint a Helicobacter pylori-ra adott rezisztencia csökkenéséhez kapcsolódik [9].

• A vérrögök előfordulása az edényekben

Korábban a vaszkuláris trombózis és az embolia volt a fő ok a halálozásnak a policitémiában. A policitémiában szenvedő betegek vérrögképződésre hajlamosak. Ez az alsó végtagok, az agyi, koszorúér-, a lépcsatorna-vénák vénás vérkeringéshez vezet. A megnövekedett vér viszkozitása, a trombocitózis és az érfal változásai miatt trombózisra hajlamosak.

A véralvadás és a vérrögképződés fokozódása mellett megfigyelhető az íny és a nyelőcső tágult vénái.

• Állandó ízületi fájdalom és fokozott húgysavszint

Sok betegnél (20% -ban) az arthritikus jellegű ízületek állandó fájdalmára panaszkodnak, mivel a húgysav szintje nő

Sok beteg panaszkodik a lábak tartós fájdalmára, amelynek oka az endarteritis, az egyidejűleg alkalmazott eritremium és az eritromelalgia felszámolása.

Lapos csontok megérintésekor és nyomásra ezek fájdalmasak, amelyeket gyakran megfigyelnek a csontvelő hiperpláziában.

A szervek vérkeringésének romlása a panaszokhoz vezet a fáradtság, a fejfájás, a szédülés, a fülzúgás, a vért a fejhez, a fáradtság, a légszomj, az elülső látványok villogása, a látásromlás miatt. Megnövekszik a vérnyomás, ami a vaszkuláris ágy kompenzációs reakciója a vér viszkozitásának növekedéséhez. Gyakran kialakul a szívelégtelenség, a myocardiosclerosis.

Laboratóriumi mutatók a policikémia verára

A vörösvértestek száma növekszik, és általában 6 × 10¹2 - 8 × 10 1² / liter.
A hemoglobin 180-220 g / l-re emelkedik, a színindex kevesebb, mint egy (0,7–0,6).
A keringő vér teljes térfogata szignifikánsan nő - 1,5-2,5-szer, elsősorban a vörösvértestek számának növekedése miatt. A hematokrit (a vörösvértestek és a plazma aránya) drámai módon változik a vörösvértestek növekedése miatt, és eléri a 65% -ot vagy annál többet.

A retikulociták száma a vérben 15-20 ppm-re nőtt, ami a vörösvértestek erős regenerációját jelzi.

Megjegyezzük az eritrociták polikromasiáját, a kenetben az egyes eritroblasztok kimutathatók.

A leukociták száma 1,5–2-szeresére nő, 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9-re egy liter literre. Egyes betegeknél a leukocitózis eléri a nagyobb számot. A növekedés a neutrofilek miatt következik be, amelyek tartalma 70-85%. Van egy kis, kevésbé gyakori myelocitás eltolódás. Az eozinofilek száma, ritkán és a bazofilek száma nő.

A vérlemezkék száma a vér literenként 400,0 × 10 9 —600,0 × 10 9-re nőtt, és néha több. A vér viszkozitása szignifikánsan nő, az ESR lelassult (1-2 mm / óra).

A húgysavszint emelkedik

Polycythemia szövődmények

A betegség komplikációi az agy, a lép, a máj, az alsó végtagok, kevésbé más testrészek trombózisa és emboliaja miatt jelentkeznek. Fejlődő infarktus, ischaemiás stroke, szívinfarktus, májcirrózis, mélyvénás trombózis. A trombózis, a vérzés, az erózió és a gyomorfekély, valamint a nyombélfekély mellett anémia jelentkezik. Nagyon gyakran kialakulnak epehólyag és urolitiasis a húgysav növekvő koncentrációja miatt. nefroszklerózist

diagnosztika

A valódi policitémia diagnózisában nagy jelentőséggel bír a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai mutatóinak értékelése. A beteg jellegzetes megjelenése (a bőr és a nyálkahártyák sajátos színe). Nagyobb lép, máj, trombózis hajlam. A vérparaméterek változása: hematokrit, vörösvértestszám, leukocita-szám, vérlemezkeszám. A keringő vér tömegének növekedése, növeli a viszkozitását, az alacsony ESR-t, az alkáli-foszfatáz-tartalom, a leukociták, a tejsavó-B-vitamin növekedését.₁₂.Szükséges kizárni azokat a betegségeket, ahol a hipoxia és a B-vitamin nem megfelelő kezelése van ₁₂.
A diagnózis tisztázásához szükséges a csontvelő trepanobiopsziája és szövettani vizsgálata.

A következő mutatókat a leggyakrabban használják az igazi policikémia megerősítésére:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
   
   • férfiaknak - 36 ml / kg,
     
   • nők esetében - több mint 32 ml / kg
     
2. Megnövekedett hematokrit> 52% a férfiak és> 47% a nőknél, a hemoglobin> 185 g / l növekedése férfiaknál és> 165 g / l nőknél
   
3. Az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
   
4. A megnagyobbodott lép a splenomegalia.
   
5. Súlycsökkenés
   
6. gyengeség
   
7. izzadó
   
8. A másodlagos eritrocitózis hiánya
   
9. A csontvelősejtekben a genetikai rendellenességek jelenléte, kivéve a Philadelphia kromoszóma kromoszómális transzlokációját vagy egy újjáépített BCR ABL gént.
   
10. A kolónia képződése eritroid sejtekkel in vivo
    
11. 12,0 × 10 9 l-nél nagyobb leukocitózis (hőmérséklet-reakció, fertőzések és mérgezések hiányában).
    
12. A trombocitózis literenként több mint 400,0 × 10 9.
    
13. A neutrofil granulociták megnövekedett lúgos foszfatáz-tartalma több mint 100 egység. (fertőzések hiányában).
    
14. Szérum-b-vitamin szint₁₂ - több mint 2200 ng
    
15. Alacsony eritropoietin
    
16. A trepanobiopsziával nyert pontok csontvelő-szúrása és szövettani vizsgálata megakariociták növekedését mutatta.
    

Diagnózis algoritmus

A diagnosztikai algoritmus [10] a következő:

1. Annak megállapításához, hogy a betegnek van-e:
   
   • A. a hemoglobin vagy a B. növekedése a hematokrit növekedésében
     
   • B. splenomegalia a vérlemezke- vagy leukocita-szám növekedésével vagy anélkül
     
   • G. portálvénás trombózis
     
2. Ha igen, akkor ki kell zárni a másodlagos policitémiát.
   
3. A másodlagos policitémia kivételével folytassa az algoritmust:
   

Ha egy páciensnek három nagy kritériuma van, vagy az első kettő nagy, kettővel kombinálva: egy hematológussal való konzultációra van szükség, mivel az adatok a valódi policitémia diagnosztizálására szolgálnak.

• a keringő vörösvértestek tömegének növekedése:
  
  • férfiaknak - 36 ml / kg,
    
  • nők esetében - több mint 32 ml / kg
    
• az artériás vér oxigéntelítettsége (több mint 92%)
  
• splenomegalia - splenomegalia
  

Kis (választható) kritériumok

• vérlemezkeszám növekedése
  
• megnövekedett fehérvérsejtszám
  
• lúgos foszfatáz nagyítás
  
• a b-vitamin növekedése₁₂
  

Ez az igazi policitémia, és hematológusnak kell figyelnie.

Ezenkívül az eritropoietin nélküli tápközegben az eritro-kolóniák növekedésének meghatározása, az eritropoietin szintje (70% -os érzékenység, 90% -os specificitás), a csontvelő punkciójának szövettani vizsgálatához.

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnosztikát másodlagos (abszolút és relatív) eritrocitózissal végzik.

kezelés

A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények, például a trombuszképződés és a vérzés elleni küzdelemen alapul. A vér viszkozitása közvetlenül kapcsolódik az eritrociták számához, így a valódi policitémia kezelésében véralvadást és kemoterápiát (cytoreductive terápia) alkalmaztak, csökkentve az eritrociták tömegét. A véralvadás továbbra is az eritrémia vezető kezelése. Ezenkívül a tüneti fellépés eszköze. A beteg kezelését és megfigyelését hematológusnak kell elvégeznie.

köpölyözés

Bloodletting (flebotomia), ami a kezelés módját eredményezi. A vérzés csökkenti a vér mennyiségét és normalizálja a hematokritot. A vérzés a pletora és a hematokrit 55% felett van. A hematokritot 45% alatt kell tartani. A plethorikus szindróma eliminálása előtt 2-3 napig vegye ki a 300–500 ml vért. A hemoglobinszintet 140–150 g / l értékre állítjuk be. A vérzés megkezdése előtt a vér reológiai tulajdonságainak és a mikrocirkuláció javítása érdekében 400 ml reopolyglukin és 5000 NE heparin intravénás adagolása javasolt. A vérzés csökkenti a bőr viszketését. A vérzés ellenjavallata a 800 000-nél nagyobb vérlemezkék növekedése, a vérzés gyakran kombinálva más kezelési módszerekkel.

Eritrotsitoferez

A véralvadás sikeresen helyettesíthető az eritrocitoforézissel.

Cytoreduktív terápia

Magas trombózis kockázatú betegeknél, vérzéssel kombinálva, vagy ha nem hatékony a hematokrit fenntartása, csak vérzés végezhető cytoreduktív terápiával.

A vérlemezkék és az eritrociták proliferációjának elnyomása érdekében különböző farmakológiai csoportokból származó gyógyszereket használnak: antimetabolitok, alkilező és biológiai anyagok [11]. Mindegyik gyógyszernek megvannak a sajátosságai és a kontraindikációk.

Az imiphos, a mielosan (busulfán, a mileran), a myelobromol, a klorambucil (leukerán) felírásra kerül. Az utóbbi években hidroxi-karbamidot (hidrea, litalir, sirea), pipobromanot (vercit, amedel) használtak. A hidroxi-karbamid alkalmazása idősebb korosztályokra vonatkozik. A biológiai anyagok rekombináns α-2b interferont (intront) használnak, amelyek gátolják a mieloproliferációt. Az interferon nagyobb mértékű használatával a vérlemezkék szintje. Az interferon megakadályozza a trombohemorrhagiás szövődmények kialakulását, csökkenti a viszketést.

Az utóbbi években a radioaktív foszfor (32 P) használata szűkült. Az eritrémia radioaktív foszformal történő kezelését John Lawrence először 1936-ban alkalmazta. Ez gátolja a mielopoe-t, beleértve az eritropoiesist is. A radioaktív foszfor használata a leukémia kialakulásának magas kockázatával jár.

A vérlemezkék számának csökkentése érdekében az anagrelid napi 0,5-3 mg dózisban van.

Az imatinib (imatinib) alkalmazása az igazi rendőrségnél nem lépte túl a kutatási szakaszt.

A leggyakrabban alkalmazott kezelési módok

A kezelési sémákat egy hematológus külön-külön választja ki minden betegre.
Példák számos rendszerre: [12]

1. flebotomia hidroxi-hidrolízissel
   
2. interferon kis mennyiségű aszpirinnel
   
3. a flebotomiát hidroxidim és az alacsony aszpirin adagok mellett
   
4. flebotomia interferonnal és kis adag aszpirinnal
   

Polycythemia komplikációk kezelése

A trombózis és embolia szétbontásának megelőzésére terápiát alkalmaznak: acetilszalicilsav dózisban (50-100 mg naponta), dipiridamol, tiklopedin-hidroklorid, trental. A heparint vagy a fraxiparint egyidejűleg kell beadni.
A piócák használata hatástalan.
A bőr viszketésének csökkentése érdekében antihisztaminokat alkalmaztak - a H1 rendszerek antihisztamin rendszerének (zyrtec) és paraxetin (paxil) blokkolói.

A vashiány alkalmazása esetén:

• androgén gyógyszerek: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetin
  
• talidomid (önmagában vagy kortikoszteroid hormonokkal)
  
• lenalidamid (revlemid) kortikoszteroid hormonokkal kombinálva
  

Az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásával a kortikoszteroid hormonok alkalmazása kimutatható.

A húgysav - allopurinol, az interferon α szintjének csökkentése.

A csontvelő-átültetést a policitémiában ritkán használják, mivel a csontvelő-transzplantáció önmagában is kedvezőtlen eredményekhez vezethet.

A citopénia, anémiás és hemolitikus válságok, kortikoszteroid hormonok (prednizon), anabolikus hormonok és B-vitaminok láthatóak.

A Splenectomia csak kifejezett hipersplenizmus esetén lehetséges. Az akut leukémia kialakulásának feltételezése szerint a műtét ellenjavallt.

eredmény

A policikémia lefolyása krónikus jóindulatú. A modern kezelési módszerekkel a betegek hosszú ideig élnek. A betegség eredménye a myelofibrosis kialakulása a hypoplastikus típus progresszív anaemiájával és a betegség mieloid leukémiavá történő átalakulásával. A betegség várható élettartama több mint 10 év.

kilátás

A radioaktív foszfor gyakorlati bevezetése óta a betegség lefolyása jóindulatú.

1. ↑ Vaquez LH. Szükséges a cianózis sófogyasztása, ha túlságosan erőltetett. C R Soc Biol (Párizs). 1892; 44: 384-388.
2. Ler Osler W. Krónikus cianózis, policitémia és megnagyobbodott lép: új klinikai egység. Am. J. Med. Sci. 1903; 126: 187-201.
3. Amon Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera fiatal betegeknél: a trombózis, myelofibrosis és leukémia hosszú távú kockázatának vizsgálata.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Polycythemias diagnózisa és osztályozása". Semin Hematol12: 339.
5. Ía Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "A polycythemia vera előfordulásának tendenciái az Olmsted megyében, Minnesota lakosaiban, 1935-1989.". Am. J. Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: őssejt és a betegség valószínű klonális eredete. N Engl. J. Med. 1976; 295: 913-916
7. Ine Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "A JAK2 tirozin-kináz mutációjának aktiválása polycythemia vera, esszenciális trombocitémia és myeloid metaplazia myelofibrosis mellett". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. C James C, Ugo V, Le Couedic JP és mtsai. Egy egyedülálló klónikus JAK2-mutáció, amely konstitutív jelátvitelt eredményez, policitémia verát okoz. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Gan Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, Franchis R (2002). "Gastroduodenalis elváltozások a polycythaemia verában: a Helicobacter pylori gyakorisága és szerepe.". Br. J. Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. Ian Brian J Stuart és Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" amerikai családgyógyász Vol. 69/9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, hogy a "Polycythemia" más szótárakban van:

polycythemia - polycythemia... Helyesírás-referencia szótár

A POLYYTHEMIA az emberi hematopoetikus rendszer krónikus betegsége a leukémiák csoportjában, ahol az erythropoiesis domináns megsértése, a vér hemoglobin és a vörösvérsejtek növekedése, a cseresznye-vörös arcszín és más jelek; komplikációk...... Nagy enciklopédikus szótár

polycythemia - főnév, szinonimák száma: 4 • betegség (339) • plethorum (2) • eritrémia (1) •... szinonimák szótára

POLYCITHEMIA - [polycythaemia rubra vera, syn. eritrémia (erythraemia)], a vérrendszer betegsége, amelyet a szervezet vörös vérgolyóinak hosszabb és fokozatos növekedése kísér. Először 1892-ben ezt a b-es esetet nem írták le. Wake zom...... A Big Medical Encyclopedia

Polycytemia - * policikémia * a policitémia olyan betegség az emberben, amelyet túltermelés jellemez, vagyis több vörösvértest képződése, mint amennyire normálisan szükséges... Genetika. Enciklopédikus szótár

Polycythemia - I Polycythemia (görög. Poli multi + hisztológiai cytus sejt + haima vér; szinonim: valódi policitémia, eritrémia, Vaquez-betegség) krónikus leukémia, amelyben fokozottabb vörösvértestek képződnek, kisebb mértékben és nem állandó...

a policitémia az emberi hematopoetikus rendszer krónikus betegsége a leukémiák csoportjában, amely az eritropoézis domináns megsértésével, a vér hemoglobin és a vörösvérsejtek növekedésével, a cseresznye-vörös arcszínnel és más jelekkel; szövődmények...... enciklopédikus szótár

polycythemia - (poli. gr. kytos cell + haima blood), más néven polyglobulia. az eritrémia a hematopoetikus rendszer krónikus betegsége, amelyet a vörösvértestek számának és a teljes vérmennyiség tartós abszolút növekedése jellemez a véráram kibővítésével,...... az orosz nyelv idegen szavai szótára

polycythemia - (polycytaemia; poly + (erythro) cyt + görög haima menedék) lásd: Eritrocytosis... Nagy orvosi szótár

Polycythemia - (a Poly. És a görög. Kýtos konténer, itt egy sejt, háima vér) poliglobulia, eritrocitózis, az eritrociták számának növekedése a vér egységnyi térfogatára vonatkoztatva. A relatív P. a vérplazma térfogatának ("véralvadás") csökkenésének eredménye......

polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májfunkciós vizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak edények ultrahangja, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.