logo

Neutropenia gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A gyermekek neutropenia egy olyan kóros állapot, amelyet a polimorfonukleáris leukociták (neutrofilek) szintjének csökkentése jellemez. A neutrofilek az agy által termelt fehérvérsejtek. Az érési folyamat 14 napig tart.

Ezt követően a polimorfonukleukociták belépnek a vérbe, ahol részt vesznek idegen szerek (vírusok, fertőzések) kimutatásában és megsemmisítésében. Ez azt jelenti, hogy a neutrofilek részt vesznek a szervezet baktérium invázió elleni védelmében. Ha azok szintje csökken, a különböző etiológiájú fertőzésekkel szembeni érzékenység nő.

A neutropenia okai és formái gyermekeknél

A leggyakrabban diagnosztizált jóindulatú krónikus neutropenia gyermekeknél. Ezt az eltérést a ciklikusság jellemzi: a neutrofilek száma változik, az alacsony arányoktól és a normák eléréséig, és fordítva.

A jóindulatú forma önállóan halad át, például a csecsemőkben talált korban, 2-3 évvel eltűnik.

Ez a fajta eltérés az úgynevezett relatív granulocitopénia. A patológiás patológia három fokú súlyossággal (enyhe, mérsékelt, súlyos) lehet, és a neutrofilek szintjétől függ a vérben.

Eltérés lehet lázas, ciklikus, autoimmun, relatív. Ezen formák bármelyikét a vér összetételének megváltozása kíséri, amely időben és gyorsan kimutathatóvá válik. Az ilyen változások lehetnek elsődlegesek és másodlagosak: független etiológiával rendelkeznek, vagy bármely patológia komplikációjának eredményeként keletkezhetnek.

A gyermekeknél az immun neutropenia és más formák alakulhatnak ki a következő okok miatt:

  • Bakteriális és vírusos fertőzések (rubeola, kanyaró, herpesz, influenza stb.);
  • gyulladás;
  • Csontvelő-betegségek;
  • A aplasztikus anaemia az egyik leggyakoribb tényező;
  • Számos gyógyszer szedése;
  • beriberi;
  • Kemoterápia.

A neutrofilhiány veleszületett lehet, előfordulhat a hasnyálmirigy vagy veseelégtelenség, a családi és ciklikus neutropenia, a HIV és az örökletes agranulocitózis hátterében.

Bizonyos esetekben az orvosok nehezen tudják meghatározni, hogy miért alakul ki a betegség, bár ezek a fő tényezők meghatározzák a patológia formáját. Például a lázas neutropénia a citotoxikus gyógyszerekkel (leukémia kezelésével) végzett kemoterápia utáni komplikációként jelentkezik. Ez a forma gyakran előfordul egy olyan fertőző betegség következtében, amelyet nem lehet időben felismerni.

Ebben az esetben a fertőzés hátterével való eltérés veszélyes: nagyszámú komplikációval jár, túl gyorsan terjed a szerveken és szöveteken, ami végzetes lehet.

Ciklikus neutropenia jelentkezik gyermekeknél ismeretlen okok miatt. Általában korai gyermekkorban diagnosztizálják. Az autoimmun forma az orvosi gyógyszerek kezelésével, például tuberkulózisellenes, fájdalomcsillapítókkal, görcsoldó szerekkel, antineoplasztikussal nyilvánul meg. Az autoimmun forma akkor is előfordul, ha az azonos nevű, dermatomyositis, reumatoid arthritis stb.

Gyakran alakul ki autoimmun neutropenia, és ha gyermekeknél limfocitózis van. Ezenkívül a vérvizsgálat után kimutatott limfocitózis és a neutrofilek szintjének csökkenése jelezheti a betegség kialakulását, amely még mindig nem jelenik meg kifelé.

A patológia tünetei

Általában a betegség immun- és más formáinak klinikai tünetei vannak az eltérés és az egyidejűleg fejlődő betegségek okai miatt. Például a lázas forma hirtelen előfordul, és a hőmérséklet 38-39 ° C-ra emelkedik.

Tachycardia tünetei vannak, általános gyengeség, súlyos hidegrázás, túlzott izzadás és hipotenzió.

Nagyon nehéz észlelni a fertőzési helyet, mivel a neutrofilek mennyisége a vér tömegében nagyon alacsony. A lázas neutropenia diagnózisát olyan betegeknek adják, akik nem találtak más magas hőmérsékletű okokat, valamint a fertőzés fókuszait.

A ciklikus formát a tünetek jelenléte jellemzi 5 napig, 3 hetes időtartammal. Ezek általában a garatgyulladás, az ízületi gyulladás, a láz és a migrén jelei. A szájüregben kerek fekélyek képződhetnek, amelyek nem gyógyulnak sokáig. A megfelelő terápia hiánya a plakk felhalmozódásához, majd a kőhöz vezet, amely a jövőben tele van fogvesztéssel.

Az autoimmun formák tünetei a neutropenia legtöbb esetben a lassú, progresszív vagy ismétlődő folyamatot jelzik. Ez az eltérési forma rendkívül veszélyes, mivel a bakteriális fertőzések formájában halálos szövődmények kockázata magas.

diagnosztika

Először zárja ki a kapcsolatot egy újabb vírusfertőzéssel. Az anamnézist ezután összegyűjtik például arról, hogy a gyermeknek súlyos betegsége van (gyakori bakteriális fertőzések, fizikai fejlődési rendellenességek, lázas állapotok), életveszélyes fertőzések jelenléte a múltban, splenosis vagy hepatomegalia, hemorrhagiás szindróma.

Ha nincsenek felsorolt ​​tünetek, a legvalószínűbb diagnózis a krónikus neutropenia. Ha legalább egy tünet van, az okok továbbra is tovább vizsgálódnak.

A laboratóriumi vizsgálatok terjedelme és jellege függ a neutropeniával kapcsolatos fertőzések gyakoriságától és súlyosságától, és nem csak annak súlyosságától. Az orvos előírhat egy tanulmányt a vérben lévő immunglobulinok szintjének meghatározására. Egyes esetekben csontvelő-szúrás szükséges. A veleszületett rendellenességek esetében genetikai vizsgálatra lehet szükség.

A gyermekeket megfigyelő orvosoknak meg kell magyarázniuk a probléma lényegét a szüleiknek, hogy megmentsék őket a felesleges szorongástól. Nagyobb figyelmet kell fordítani a szájhigiénia, a gingivitis és a szájgyulladás megelőzése érdekében. Az oltásokat az általános vakcinázási terv szerint végzik. Ajánlatos további gyermekeket vakcinázni az influenza, a meningococcus és a pneumococcus fertőzések ellen.

A neutropenia különböző formáinak kezelése gyermekeknél

A terápiát az orvos egyénileg választja, az ok miatt, amely az eltérést kiváltotta. Például, ha a gyógyszer szedése következtében megsértették, célszerű abbahagyni az ilyen gyógyszert. És a relatív neutropenia nem igényel korrekciót a gyermekeknél.

A súlyos tüneteket a különböző fertőzések gyors terjedése jellemzi. Ilyen helyzetben a beteg sürgős kórházi ellátásra szorul.

A kórházban folytatott további kezelést a legerősebb antibiotikumok különböző formában történő fogadása fogja kísérni. A pácienst külön osztályon határozzák meg.

A neutrofil leukociták szintjének további csökkenésének kiküszöbölésére az orvosok speciális készítmények - növekedési faktorok - alkalmazását írják elő. Hatásuk a leukocita termelés ösztönzésére irányul. Ha a betegség oka allergiás vagy autoimmun állapot, a terápia a kortikoszteroidok használatán alapul.

Minden esetben ajánlatos gyógyszert felírni a személy általános mentelmi jogának javítása érdekében. Ha a rendellenességet egy megnagyobbodott lép okozta, szükség lehet az eltávolításra.

Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozás történik - csontvelő-transzplantáció. A műveletet szigorúan orvosi okokból és csak 12 évesnél idősebb gyermekek számára végzik. Kövesse nyomon jólétét és maradjon egészséges!

Neutropenia gyermekeknél. A neutropenia gyermekeknél történő kezelése

A gyermekek neutropéniájáról

A gyermekek neutropeniája vérzavar. A betegség során a csontvelő nagyon kevés neutrofil termel. A neutrofilek mennyiségének mennyiségi tartalma a gyermek életkorától függ. Azoknál a gyermekeknél, akiknek az életkora még nem éri el az egy évet, a neutropenia akkor fordul elő, ha a vérben a neutrofilek mennyisége kevesebb, mint 1000 egység. 1 μl vérben. A gyermek érettebbé válik, és a neutrofilek mennyiségi tartalma növekszik, ez már 1500 egység. 1 μl vérben. Ha a neutrofilek szintje ebből az értékből, akkor a gyermekeknél neutropeniában kezdődik a betegség.

Gyermekeknél neutropenia fordul elő a megnövekedett halál vagy a vérben a neutrofil termelés csökkenése miatt. Ennek oka az antitestek leukocitákra gyakorolt ​​negatív hatása. Leggyakrabban ezt a feltételt gyermekekben látják abban a pillanatban, amikor a gyermek immunitása a leggyengébb.

A neutrofilek száma a testben és a gyermek immunitása közvetlenül kapcsolódik egymáshoz (minél alacsonyabb a neutrofilek vérszintje, annál gyengébb az immunrendszer, a gyermek könnyen fertőződhet számos betegséggel). Ebben az időszakban a legegyszerűbb a bakteriális vagy gombás betegségek fertőzése. Egy kis mennyiségű neutrofil a gyermek vérében gyakorlatilag nincs hatással a parazita- vagy vírusbetegségek előfordulására.

Gyermekek neutropenia tünetei

A tünetek közvetlenül függnek a gyermek testében a neutropenia során fellépő betegségtől. A betegség súlyossága és időtartama a neutropenia formájától és annak okától függ.

Amikor a gyermek immunrendszerét érinti a neutropenia, és a test számos vírusfertőzés és baktérium negatív hatásait érinti, a nyálkahártyákon fekélyek jelentkeznek, tüdőgyulladás alakulhat ki, és a hőmérséklet erősen emelkedik. Ha nem kezeli ezeket a szövődményeket és betegségeket, mérgező sokk alakulhat ki.

Fontos tudni, hogy kis számú neutrofil (500 µl / 1 μl vér) esetében a betegség nagyon súlyos formája, a lázas neutropenia, kialakulhat.

Gyermekek lázas neutropenia tünetei:

  • Fokozott gyengeség;
  • A hőmérséklet meredek emelkedése (több mint 38 fok);
  • Túlzott izzadás;
  • A szív normális működésének megsértése;
  • remegés;
  • A szájüreg gyakori fertőzése (stomatitis, periodontális betegség, gingivitis);
  • Súlyos mérgezés;
  • Gyakori gombás fertőzések.

A neutropenia diagnózisát gyermekeknél csak egy magasan képzett orvosnak kell elvégeznie, mert ez az állapot és a tünetek összessége hasonló a többi gyulladásos betegséghez (tüdőgyulladáshoz) vagy vérmérgezéshez.

A gyermekek neutropenia okai

Számos oka van annak, hogy a neutropenia előfordulhat.

Fontolja meg a neutropenia fő okait a gyermekeknél:

  • A keringő sejtek és a parietális medence arányának és számának teljes meghibásodása, valamint a neutrofilek nagy száma és stagnálása a gyulladás fókuszában (ez az újraelosztó neutropénia esetében fordul elő);
  • A neutrofilgyártás teljes kudarca a csontvelőben a korábbi sejtek hibája és zavara miatt, valamint a neutrofilek perifériás állapotba való mozgása (ez az aplasztikus anaemia, a neutropenia szindróma és az örökletes neutropenia minden típusa esetében fordul elő);
  • A neutrofilek szerkezetének teljes változása a perifériás ágyban (ez megfigyelhető a hemofagocita szindrómákban, a fertőző betegségek során bekövetkező szekvenálásban, az immun neutropenia során).

Nem is ritka, ha a gyermeknek több oka van egyszerre, ami miatt neutropenia alakul ki.

A gyermekek neutropenia okai lehetnek különböző betegségek, mint például a vérbetegségek:

  • Aplasztikus anaemia;
  • Akut leukémia;
  • Mieloidok szindróma;
  • Shwachman-Diamond szindróma;

Kötőszöveti betegségek vagy immunhiányok:

  • Általános változó immunológiai hiány;
  • X-kapcsolt agammaglobulinémia;
  • X-kapcsolt hiper IgM;

Néhány bakteriális vagy vírusos fertőzés.

  • elsődleges;
  • másodlagos;
  • szerzett;
  • Örökletes.

A gyermekek elsődleges neutropéniája: örökletes vagy determinisztikus, krónikus és immunrendszeri jóindulatú neutropenia. A neutropenia bizonyos típusai teljesen tünetmentesek, de a gyakori ARVI-betegségek és a bakteriális fertőzések elmondják az orvosnak, ha a gyermeknek tünetmentes neutropéniája van.

A neutropenia gyermekeknél történő kezelése

A neutropenia gyermekeknél történő kezelése elsősorban attól függ, hogy milyen okokból jelentkezett. A neutropenia kezelésének fő célja a Health Cradle Medical Centerben az, hogy eltávolítsa a betegség kialakulását és előrehaladását befolyásoló fertőzést. A kezelés helyét (otthon vagy kórházban) orvosa határozza meg. A döntés a betegség formájától és súlyosságától függően történik. Az is fontos tényező, hogy normalizálja a gyermek immunrendszerét.

Az immunrendszer erősítése érdekében a Gyermek Orvostudományi Központ „Egészségügyi bölcsője” doktorja immunstimuláló gyógyszereket, vitaminokat vagy táplálék-kiegészítőket ír elő. Ha a betegség formája nagyon súlyos, a gyermek teljesen elkülönül, valamint állandóan tartós sterilitást és különleges ultraibolya sugárzást hoz létre ebben az izolált szobában.

Fontos tudni, hogy a korai stádiumban a gyermekek neutropeniájának kezelése sokkal hatékonyabb lesz, ezért ha a gyermeknél előfordulnak e betegség tünetei, sürgősen forduljon tapasztalt orvoshoz a neutropenia kezelésére vagy kizárására.

Érdekes lehet.

A felhasználók kérdéseire adott válaszok a neutropeniáról

Orvos válasza:
A gyermekgondozás további taktikájának megoldásához ez az információ nem elég. A gyógyszerek használatának pontos diagnózisa és megoldása érdekében a következő vizsgálatokra van szükség: OAM, hasi szervek ultrahangja + lép, + vese, húgyhólyag, UAC telepítve, hematológus, fertőző betegségek szakemberének konzultációja, gyermek vizsgálata. Csak az átfogó vizsgálat után lehet tisztázni a diagnózist és előírni a kezelést.

Orvos válasza:
Az 1 éves és 6 hónapos gyermek esetében a neutrofil index abszolút értékben csökken (1,122 1,5-es sebességgel). Ezt az állapotot neutropeniának nevezik, a vakcinálás relatív ellenjavallata. Kezdjük a javasolt felméréssel. Ezzel az elemzéssel a vakcina nem érdemes.

Dr. Komarovsky a neutropeniáról a gyermekeknél

Minden szülő a gyermekeket a poliklinikába veszi, hogy vér adjon. Az anyukák és apukák tudják, hogy a laboratóriumi technikusok megvizsgálják a vér hemoglobin-számra vonatkozó összetételét, hogy meghatározzák az egyéb vérsejtek számát, amelyek funkciói és céljai nagy rejtélyek maradnak a betegeknek. És mivel a diagnózis, amely néha a gyermek vérvizsgálatát követően történik, neutropenia, horror és sok kérdés merül fel. Erről szól a híres gyermekgyógyász orvos, Evgeny Komarovsky.

A gyermekek neutropenia egy bizonyos típusú fehérvérsejtek (az immunrendszerben részt vevő sejtek) vérének csökkenése. Ezek a leukociták a leggyakoribbak, és ezeket neutrofileknek nevezik. A természet által létrehozott baktériumok küzdenek a legkülönbözőbb betegségeket okozó baktériumok ellen. Ezeket a sejteket a csontvelő védelmezői állítják elő, majd belépnek a véráramba, és 6 óráig tartanak a "patrol" a testbe. Ha ebben az időszakban találnak egy baktériumot, amellyel harcolni lehet, a pusztulás folyamata megkezdődik. Ha nem találják meg, akkor a postai úton egy új neutrofil tételt cserélnek ki. Ha ezekből a sejtekből hiány van, a gyermek a legkülönbözőbb betegségekre lesz érzékeny.

Mi az?

Bármely betegség, akár vírus, baktérium vagy parazita, csökkenhet a "működőképes" neutrofilek számában. A B12-vitamin hiánya, a csontvelő rosszindulatú betegségei (leukémia, stb.) Neutropeniához vezethetnek, néha a neutrofilek száma csökken a lép és a hasnyálmirigy betegségek esetén. Így az orvosok a „neutropenia” diagnózisát az okok azonosítása után újabb szót kell adniuk - akár jóindulatú, akár rosszindulatú.

Gyermekeknél, akik egy éven belül, Komarovszkij szerint a betegség jóindulatú formája, az úgynevezett ciklikus neutropenia gyakran diagnosztizálódik, amelyben az ilyen fontos leukocita-neutrofilek száma nő vagy csökken. Ez a helyzet nem igényel sok kezelést, és maga is közelebb esik a három éves korhoz.

A betegség legsúlyosabb típusa az autoimmun. Vele együtt a gyermek immunitása valamilyen okból úgy véli, hogy a neutrofilek külföldi ügynökök, és aktívan elpusztítják őket. Ezzel a formával szakképzett orvosi segítségre van szükség.

Kezelés Komarovszkij szerint

A megfelelő kezelés azt jelenti, hogy ismerjük a pontos okot, ami miatt csökkent a neutrofilek száma a vérben:

  • A csontvelőt egy erős vírusfertőzés károsítja. Ez általában átmeneti jelenség, fenntartó terápiát igényel.
  • Agranulocytosis. A veleszületett patológia, amelyet különösen súlyos kurzus jellemez. Szükség lehet antibiotikum-terápiára, a gyógyszerek további hatásaira a neutrofil telepek növekedésére. Néha ilyen gyermeknek szüksége van egy csontvelő transzplantációra.
  • Jóindulatú neutropenia. A veleszületett vagy szerzett természet enyhe formája, az enyhe szakaszban történő kezelés nem igényel. Középen fenntartható terápiát írhatunk elő.
  • A betegség tartósan ismétlődő formája. Ha a sejthiány 3-4 hetente megtalálható, a gyermeknek gyakran van szájgyulladása, majd antibiotikumokat írhatnak fel neki, valamint gyógyszerek, amelyek a granulocita kolóniák növekedésére hatnak.
  • Neutropenia kimerültséggel. Ha a gyermek kimerült, hiánya van a B12-vitaminnak, valamint a folsavnak, a kezelés célja, hogy megszüntesse az ilyen hiányt a vitaminterápia és a folsav-gyógyszerek felírásával, valamint a táplálkozási korrekcióval.
  • Orvosi forma. Ha a betegség bizonyos gyógyszerek bevételének hátterében jelent meg, azonnal törölni kell őket, és szükség esetén támogató kezelést kell biztosítani.
  • Az autoimmun idiopátiás forma nem határozza meg a pontos okot. A gyermek kortikoszteroidokat ír be és az intravénásan beadja az immunglobulint.
  • Az újszülött neutropenia. Az anyai antitestek által a magzati neutrofilek gátlásával kapcsolatos veleszületett probléma. Vele, a gyermek támogató kezelésben részesül, néha néhány nap múlva maga az állapot normalizálódik.

Hogyan lehet megelőzni a neutropenia hatásait, lásd a következő videót.

A neutropenia jellemzői egy évnél fiatalabb gyermekeknél

A mi vérünk valóban egyedülálló a kompozíciójában. Tartalma szerint sok különböző összetevő van, és mindegyikük külön-külön felelős a testünk bizonyos funkciójáért. Ha általános vérvizsgálatot végeznek, a kezelőorvos láthatja a testünkben zajló teljes „képet”. Ez nagyon fontos, különösen, ha a mi kisgyermekeinkről van szó. Az 1 év alatti gyermekeket a gyermekorvos minden hónapban megfigyeli, így az orvos megláthatja, hogyan erősödik a baba immunitása. Az egyik leggyakrabban észlelt betegség egy év alatti gyermekeknél a neutropenia. Mi az, és a neutropenia veszélyes egy év alatti gyermekeknél? Mi a neutropenia hatékony kezelése gyermekeknél?

A neutropenia az egyik olyan vérzavar, amelynél csökken a neutrofilek száma a vérben. A neutrofilek a vérleukociták felhalmozódása, de a neutrofil sejtek száma nagyobb, körülbelül 80% -a van, felelősek az immunrendszer megfelelő működéséért, és ellensúlyozzák a bakteriális fertőzések behatolását és fejlődését. Amikor a vérben bármilyen megsértés tapasztalható, az emberi immunitás gyengébb lesz, és lehetőség van betegségre. A neutrofilek a vér nagyon fontos összetevői, a csontvelőből származnak, ahol több hétig alakulnak, majd a vérbe kerülnek, és folyamatosan szűrik a veszélyes mikroorganizmusokból és baktériumokból. Ha egy vírust észleltek, az antibakteriális toxinok miatt megszünteti, és teljesen eltávolítja a szervezetből. Itt van egy nehéz feladat a neutrofileken.

A neutrofilek száma változhat, mivel egy személy nő. Ezért a szabályok mindenki számára eltérőek lehetnek. Ahhoz, hogy megtudjuk, a normál neutrofilek normálisak-e, részletes vérvizsgálatot kell végezni. A neutrofilek többféle típusúak:

  • szegmentált,
  • szúrt,
  • myelocyták,
  • metamielotsitovye.

Ha a neutrofilek meghaladják a normát, a teljes vérszámot adó személy életkorától függően ez azt jelzi, hogy a vérben lévő leukociták száma is nő. Ez jelezheti a gyulladásos folyamat jelenlétét a szervezetben, akut formában. Ez a gombás betegségek és a vérbetegségek jelenlétében is előfordulhat. Ha a neutrofilek száma kicsi (normál érték alatt van), akkor azt jelezheti, hogy fertőző betegség, pajzsmirigy-betegség, májproblémák vannak. Ha a neutrofilek száma normálisnál alacsonyabb, részlegesen elpusztulnak, vagy összeolvadhatnak, ez a betegséghez, mint a neutropenia.

Mindenesetre a vérvizsgálat "dekódolását" egy tapasztalt szakembernek, egy hematológusnak kell elvégeznie. Meghatározza, hogy mit lehet társítani a normától való eltérésekkel, és szükség esetén kezelést ír elő.

A gyermekek neutropeniáját kiváltó okok lehetnek:

  • A csontvelő betegségei, például leukémia, myelofibrosis és mások,
  • vérszegénység,
  • Vírusos, bakteriális és parazita betegségek (tuberkulózis, HIV), t
  • Kemoterápiás szerek,
  • A B12-vitamin hiánya,
  • Autoimmun sejtpusztulás,
  • A hasnyálmirigy és a lép betegségei.
a tartalomhoz ↑

A neutropenia formái

Ez a betegség többféle típusú. A kezükben az orvos látja, hogy milyen kezelést igényel, vagy a kezelés szükségességét nem. Számos típusú neutropenia létezik:

  1. A ciklikus neutropenia a vérben a neutrofilek számának átmeneti változása. Legfeljebb két hétig figyelhetők meg, majd visszatérnek a normális értékhez. Ez az időszak veszélyes abban az esetben, ha nincs megfelelő szűrés a baktériumokhoz, és a gyermek beteg lehet. Az egy évnél fiatalabb csecsemőknél a neutropenia ebben a formában fordulhat elő, a csökkenés gyakorisága és a két hétről egy hónapra nő. A csecsemő testhőmérséklete 40 fokra emelkedhet, és a következő tünetek jelentkezhetnek: szájüreg gyulladása (stomatitis, gingivitis, periodontális) figyelhető meg; a testen lévő gennyes gyulladások; ENT - szervek gyulladása; gyomorbetegségek (peritonitis).
  2. Lázas neutropenia - ha egy szervezet fertőzés hatással van, akkor a neutrofilek száma a vérben nagyon élesen csökken, 500-nál kevesebb, és nehéz szakaszba kerül. Gyakran előfordul, hogy a rákos betegeknél a lázas neutropenia fordul elő.
  3. Autoimmun típus - amikor a test maga csökkenti a neutrofilek számát, mivel káros sejtekbe veszi őket, és maga is antitesteket termel, hogy eltávolítsa a szervezetből. Ezért a neutrofilek vagy elpusztulnak, vagy egymáshoz ragasztva, már nem képesek jól elvégezni a vér szűrését az idegen "vendégektől". Gyakran megnyilvánul, a betegség tünetei, és semmilyen módon nem nyilvánul meg. Az autoimmun neutropenia két formára oszlik:
  • Elsődleges autoimmun neutropenia - a legfeljebb egy éves gyermekeknél fordul elő, amikor a neutrofilek száma nem állandó, a jelzésekben ingadozik. Előfordulhat, hogy egyáltalán nem nyilvánul meg, de tünetekkel járhat: a baba szájából nyálkahártya gyullad, köhögés és zihálás.
  • Másodlagos autoimmun neutropenia - gyakrabban fordul elő felnőttkorban, autoimmun betegségek, különböző típusú daganatok, csökkent immunitás, belső szervek transzplantációja után.

A neutropenia súlyosságát az általános vérvizsgálat eredményei alapján határozzuk meg. 3 űrlap van:

  • enyhe formában van, ha a neutrofilek száma 1 μl-nél nagyobb, mint 1000,
  • közepes - a neutrofiljei 1000-ig,
  • súlyos formában van, ha a neutrofilek kevesebb, mint 500.

Egy évnél fiatalabb gyermekeknél a neutrofilek aránya a vérben 1,4–8,6 milliárd 1 l-re. A gyermekek és felnőttek neutrofiljeinek száma eltérő. Ha a gyermekek vérében lévő neutrofilek száma 1000 egység alatt van, akkor a gyermeket neutropeniával diagnosztizálják. A szülőket nem szabad megijeszteni, az alatti gyermekeket gyakran neutropeniával lehet diagnosztizálni, de jóindulatú.

Gyermekkori jóindulatú neutropenia

A gyermekkori jóindulatú neutropenia, különösen egy évig tartó csecsemők szinte állandóan fordul elő. Enyhe formában zajlik, és nem veszélyes a gyermekre. Nem igényel kezelést, mivel a neutrofilek száma önmagában is csökkenhet vagy növekedhet. A baba teste nő és immunrendszere megerõsödik. Emiatt ilyen hibák lépnek fel. Természetesen érdemes konzultálni a gyermekorvosával, de általában azt mondják, hogy a neutrofilek száma a gyermek három évéhez közelebb eső normához igazodik.

Milyen tünetei vannak a gyermekek neutropeniájának?

A betegség, amely a neutropenia megjelenésének elsődleges oka a gyermekben, bizonyos tünetekkel jelentkezik. Ha az immunrendszer gyengül, akkor a gyermek könnyen fertőzhet bakteriális és gombás vírusfertőzéssel. A következő tünetek jelentkezhetnek:

  • megnövekedett testhőmérséklet
  • a nyálkahártya gyulladása, különösen a szájban (stomatitis, gingvit),
  • tüdőgyulladás kezdődhet.

Ezeket a tüneteket orvosnak kell ellenőriznie, és azt a betegséget kell előírni, amely a gyermekek neutropenia forrásává vált. Ha nem kezelik, a betegség súlyosvá válik, ha a neutrofileket indikátorra redukáljuk? 500-nál alacsonyabb - a neutropenia lázas formájába kerül. Ezután a következő tüneteket tapasztalhatja:

  • a hőmérséklet 40 fokra emelkedik
  • hányás,
  • szájfekélyek,
  • tartós gombás fertőzések a testen.

Ezeket a tüneteket kötelezően kell kezelni, az orvosnak el kell írnia a kezelést, és esetleg kórházi kezelést kell előírnia a betegség lefolyásának ellenőrzésére.

Mit mond Dr. Komarovsky a gyermek neutropéniájáról

Sokan tudják, és sok anya szeretik a gyermekgyógyász Jevgenyij Olegovics Komarovszkijot. A legtöbb anya az ő tanácsának megfelelően kezeli a csecsemőit. Mit jelent a neutropia a gyermekek Komarovszkijban.

A neutropia a neutrofilek számának csökkenése a vérben, ez a komponens a test védője a vírusok és baktériumok behatolásával szemben. Ha a neutrofilek szintje a vérben normál érték alatt van, egy felnőtt esetében 1500, és egy évnél fiatalabb gyermekek esetében 1000 ml / liter, akkor ez a vérbetegség neutropenia.

Ha a neutrofilek száma nem éri el az 500-at, akkor ez a neutropia súlyos formája.

A felmérések során vegye figyelembe az ilyen tüneteket és azok újbóli megjelenésének időszakait: stomatitis, láz, sinusitis, tüdőgyulladás. Ugyanakkor a vérvizsgálatot hetente többször is meg kell adni, és egy hónapos kurzust kell végezni, ez a statisztikák létrehozásához és a veleszületett neutropia kizárásához szükséges. Rendkívül ritka esetekben szükség lehet csontvelővizsgálatra.

A neutropenia gyermekeknél történő kezelése megkezdődik, ha van ilyen tényező:

  1. megnövekedett testhőmérséklet 38 foknál
  2. a neutrofilek száma kevesebb, mint 500 μl, t
  3. gombás fertőzések jelenléte.

A kezelés hematológiai orvos felügyelete alatt történik, a terápia vírusellenes szereket, antimikrobiális és immunstimuláló gyógyszereket tartalmaz. A kezelést az orvos határozza meg.

Milyen kezelést írnak elő gyermekek számára

A helyes kezelés sikere a betegség forrásának kiküszöbölése, a gyökér okának megszüntetése. Szükséges azonosítani és megszüntetni azt a fertőzést, amely a gyermek neutropia forrásává vált. Milyen kezelést kell előírni, az orvos megvizsgálja a betegség összetettségét. A kezelés lehet otthon és fekvőbeteg is, orvos felügyelete alatt.

A gyerekek neutropenia kezelésében nem használják a homeopátia, nem alkalmas e betegség kezelésére.

Ha a gyermek megbetegedett ezzel a betegséggel, akkor minden nap be kell tartania a higiéniai szabályokat, különös figyelmet kell fordítania a szájüregre, kefe a fogait. Ez segít elkerülni a szájnyálkahártya komplex betegségeit, az ínygyulladást és a fekélyeket.

Ha sérülést vagy bőrkárosodást szenved, fontos, hogy ne felejtsük el ezeket a helyeket egy fertőtlenítőszerrel kezelni a fertőzés elkerülése érdekében. Gyermekek vakcinálásának ideje. Ha a gyermek neutropéniája komplex formába került, akkor az antibakteriális terápia kötelező. Ilyen esetekben széles spektrumú antibiotikumot írnak elő. Ritkán előfordulhat vérátömlesztés, de ez az orvos irányítása alatt áll. Ahhoz, hogy a test segítsen a kezelésben, meg kell erősíteni. Ebből a célból immunstimuláló készítményeket és vitaminokat írnak elő.

Kedves szülők, figyeljünk a baba viselkedésében és jóllétében bekövetkezett változásokra, mert a probléma korai szakaszban történő megtalálása a siker teljes megszüntetésének sikere.

Neutropenia egy évnél fiatalabb gyermekeknél

Neutropenia: mi ez a betegség és milyen okokból következik be?

A neutropenia olyan betegség, amelyet a neutrofilek számának csökkenése jellemez.

A neutrofilek olyan sejtes vérorganizmusok, amelyek 14 napig érik a csontvelőben, majd megkezdik az idegenek keresését és elpusztítását. Egyszerű, emberi nyelven beszélve ezek a mikroorganizmusok egyfajta védőkorlát, amely megvédi a különböző káros baktériumok behatolását.

E mikroorganizmusok emberi vérben történő csökkentése következtében csökken a szervezetnek az egész testet káros külső tényezőkkel szembeni ellenállása.

DOKTOROK SHOCK-ban.

Az ilyen típusú betegségekre az instabilitás jellemző, azaz: a neutrofilek száma akkor csökken, mint a sík egy ősszel, majd gyorsan felszáll.

A neutropenia mértéke és formája

Az orvostudomány három fokra osztja a betegséget, amelyek mindegyikének sajátos jellemzői és formái vannak:

  • az első fokozat (enyhe), olyan mutatói vannak: több mint 1000 neutrofil / μl;
  • a második fokozat (közepes), a komponensek száma a vérben 500-1000 neutrofil / μl-re változik;
  • harmadfokú (súlyos), itt a neutrofilek száma nagyon alacsony, csak 500 egység.

Ennek a betegségnek a formái ma csak kettő: krónikus és akut. Ezek között az egyetlen különbség, hogy a betegség gyors fejlődése akut, de a krónikus folyamat hosszú időn át (több év) alakul ki.

DOKTOROK AJÁNLJA!

Okai

Nagyon sok érvelés volt a témában, miért fordul elő ez a betegség, és mit kell tenni annak elkerülése érdekében. Végül kiválaszthatja a legalapvetőbb, leggyakoribb:

  • különböző vírusos és bakteriális fertőzések;
  • bizonyos gyógyszerek egész testére gyakorolt ​​mellékhatások;
  • aplasztikus anaemia;
  • súlyos gyulladásos folyamatok;
  • a kemoterápia negatív hatásai.

Azonban a helyzetek nem ritkák, ha egyetlen orvos sem képes megállapítani a betegség okát, más szóval: a betegség önálló patológiaként megy végbe.

Veleszületett betegségek

Ma ritkán fordul elő olyan esetek, amikor a betegséget nem szerezték meg (különböző tényezők miatt), de veleszületett. Ez csak akkor válik lehetővé, ha a következő tényezők miatt számos negatív hatással van a neutrofilszám-termelésre:

  • örökletes agranulocitózis;
  • családi (ciklikus) neutropenia;
  • a hasnyálmirigy problémái;
  • veseelégtelenség;
  • a HIV jelenléte;
  • a csontvelőnek károsodása van;
  • onkológiában
  • a vitaminok hiánya.

A neutropenia kezelése és megelőző intézkedések annak előfordulásának megelőzésére

Ilyen egzotikus betegség esetén ostoba, hogy emlékeztessük Önt arra, hogy ne vegyen részt öngyógyításban, mivel ez legalább a nulla eredményhez vezet, de leginkább súlyos következményekhez vezet a rosszul választott gyógyszerek által okozott károk miatt. Ezért ennek a betegségnek a legkisebb tünetei mellett azonnal fel kell hívni egy képzett szakembert, aki előírja az optimális kezelést.

Először is meg kell határozni azokat az okokat, amelyek hozzájárultak ennek a betegségnek a kialakulásához és fejlődéséhez, majd megkezdődik a fertőzés megszüntetése, ami az úgynevezett katalizátor. Az elemzések eredményei alapján meghatározzuk a betegség kialakulásának mértékét és ennek megfelelően a kurzus stádiumát (enyhe, közepes vagy súlyos). Ezután az egészségügyi szolgáltató dönti el, hogy hol fog a beteg kezelni, a kórházban vagy otthon.

A kezelés folyamán elsősorban az immunrendszer erősítésén van a hangsúly. Mind az antibiotikumok, mind a speciális vitaminok rendelhetők, ami növeli a szervezet káros tényezőkkel szembeni rezisztenciáját.

Ha a betegség elérte a súlyos szintet, a beteget azonnal elkülönített helyiségbe helyezik, ahol a sterilitást megfelelő szinten tartják, és ultraibolya sugárzással sugározzák.

Neutropenia megelőzés

Van egy hatalmas mennyiségű gyógyszer, amely hozzájárul a betegség megelőzéséhez, azonban céljuk csak akkor ajánlott, ha a bakteriális fertőzés összpontosít. A megelőzés alkalmazása nyilvánvaló neutropenia és láz esetén is lehetséges, még akkor is, ha a fertőzés forrását nem lehetett azonosítani.

Ha a beteg relapszusai állandóvá válnak, akkor optimális lenne a trimetoprim / szulfometaxazollal megelőző intézkedéseket tenni. Fontos azonban tudni, hogy ennek a módszernek a dózisa, időtartama, hatékonysága és biztonságossága nem alaposan megvizsgált.

Van egy meglehetősen erős gyógyszerek listája, amelyek, bár gyógyítják a betegséget, számos negatív intézkedéssel rendelkeznek. Ezért céljuk és felhasználásuk csak akkor igazolható, ha más gyógyszerek és kezelési módok nem adtak megfelelő eredményt. Mindezek az árnyalatok az orvosától tanulhatók, akik megfelelő oktatással és tapasztalattal rendelkeznek egy illetékes kezelés megírásával.

A neutropeniás tünetek gyermekeknél

Veszélyes betegség van, amely egyes esetekben nemcsak az egészséget, hanem az életet is veszélyezteti a gyermekek neutropéniájában.

Ez a betegség a vérbetegségekhez kapcsolódik, és a gyermek immunitásának jelentős csökkenése jellemzi. Egy ilyen jelenség különböző komplikációkhoz vezethet, amelyek sürgős kezelést igényelnek, különben a gyermek meghalhat.

Mi az a neutropenia?

Minden ember vérében, beleértve a gyermeket is, sok sejtelem van, amelyek vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek. Az utóbbi csoportba tartoznak a neutrofilek - az agyban előállított fehér testek.

A sejt sejtmagasságának kezdetéig a teljes érésig körülbelül tizennégy nap eltelt. A neutrofilek (polimorfonukleukociták) ezután belépnek a véráramba, ahol szabadon keringenek a testben.

A fehérvérsejtek fő feladata az emberek megóvása a különböző vírusok és fertőzések ellen.

Ennek megfelelően, minél kevesebb vér van a gyermekben, a neutrofilek, annál sebezhetőbb a különböző károsító szervezetekre.

A neutropenia olyan betegség, amelyben e fehérvérsejtek száma csökken, és az immunrendszer meghibásodik.

A gyermek nagyobb valószínűséggel fog fertőzni. Ha enyhe neutropénia esetén minden korlátozható a SARS-ra (akut légúti vírusfertőzés), akkor a súlyos stádium akár szepszist is okozhat, ami életveszélyes.

A neutrofilek normális tartalma a gyermek életkorától függ. A normális csecsemőorganizmusnak ezer vagy több ilyen fehérvérsejtet kell tartalmaznia egy mikroliter vérben.

Egy évnél idősebb gyermeknek már másfél ezer neutrofilje van, vagy még ennél is több. Az enyhe neutropeniát a polimorfonukleukociták számának csökkenése jellemzi az egyéves gyermekeknél 1000-re, a csecsemőknél pedig 650-re.

A betegség átlagos formájával egy évnél idősebb gyermek mikroliterének ötszáz-ezer neutrofil tartalma van, míg egy nagyon fiatal gyermek 350-650 között van.

A csecsemők súlyos neutropenia diagnózisa akkor fordul elő, ha a fehérvérsejtek szintje 350 egység alatt van. Egy évnél idősebb gyermekeknél ez a fázis akkor fordul elő, ha az elemzés kevesebb, mint ötszáz neutrofil jelenlétét mutatta a mikroliter vérben.

Súlyos neutropenia esetén az orvosok kiszámítják a neutrofilek, a bazofilek és az eozinofilek számát.

Ezek a sejtek a leukociták csoportjába tartoznak, és a károsító szervezetek kimutatását követően képesek degranulálni.

Ha ezeknek a fehérvérsejteknek a száma kevesebb, mint száz, akkor az agranulocitózist diagnosztizálják - súlyos betegség, amely a kialakult szövődmények miatt gyakran a halálhoz vezet.

Rendszerint a neutropeniát véletlenszerűen, a gyermek rutin vizsgálata során egy általános vérvizsgálat során észlelik.

A betegség formái, okai

Elég gyakran diagnosztizálják a gyermekkori jóindulatú neutropeniát. Ezt a betegséget a neutrofilek szintjének rendszeres csökkenése jellemzi a vérben, és további visszatérést a normál szintre.

Általános szabály, hogy a gyermekkori jóindulatú neutropenia két-három év alatt következik be, és 4-5 év alatt teljesen elhalad. Gyakran a betegség enyhe, és nem jelent veszélyt a gyermek egészségére.

A szakértők még mindig megkülönböztetik a veleszületett neutropeniát. Ez a betegség az agyban a neutrofilek elégtelen termelése miatt alakul ki.

A neutropenia ilyen formája általában bizonyos veleszületett betegségek - immunhiányok, acidémia, myelohexia, glikogenózis és metafizikai chondrodysplasia miatt következik be.

A másik ok lehet a Kostman-szindróma - egy gyógyíthatatlan betegség, amely megzavarja a csontvelőt. A betegség gyakran leukémiát okoz és rendszeres injekciót igényel, amely növeli a neutrofilek termelését.

A lázas neutropenia a betegség súlyos formája, amelyre jellemző, hogy a vérben minden típusú leukociták száma csökken.

A betegség általában tachycardia, alacsony vérnyomás, magas láz. Immun neutropeniát okoznak a neutrofilek antitestekkel történő megsemmisítése. A betegség ezen formájának okai lehetnek a polio, vírusos hepatitis, fertőző mononukleózis.

A ciklikus neutropeniát a polimorfonukleukociták szintjének időszakos csökkenése és számuk további helyreállítása jellemzi.

Általában a neutrofilek számának teljes változása körülbelül három hétig tart. A betegséget az egyik gén egy rendellenessége okozza, és lehet veleszületett vagy szerzett.

A csecsemőknél átmeneti neutropenia fordul elő, és az anyától, aki bármilyen betegségben szenved, átadja őket. Gyakran ez a betegség nem veszélyes, és egy vagy két hónap múlva önmagában is eltűnik.

Gyakran a gyermekeknél neutropenia alakul ki bizonyos betegségekkel kapcsolatos okok miatt.

A betegség előfordulását fertőző betegségek (rubeola, tuberkulózis, influenza, HIV, kanyaró, herpesz), csökkent lép vagy csontvelő, keringési rendszer (leukémia, anaemia) vagy vitaminhiány okozhatja.

A neutropenia kialakulásának okának meghatározásához általában más felméréseket kell végezni, mivel a betegség számos tényező miatt előfordulhat.

Tünetek és a neutropenia diagnózisa

Enyhe neutropenia fordul elő a gyermek szinte tünetmentes állapotában. Ezt csak véletlenszerűen, rutinszerű vizsgálat és általános vérvizsgálat kézbesítése során lehet kimutatni.

Az enyhe szakasz megkülönböztető jellemzője a különböző fertőző betegségekből való hosszú helyreállítás.

Egyes esetekben a betegség olyan szövődményeket okozhat, amelyek nem jellemzőek a szokásos klinikai képre.

A neutropenia ilyen formája gyakran nem igényel különleges kezelést, mivel nincs veszély a gyermek életére és egészségére, és a betegség meglehetősen gyorsan halad.

A betegség középső fázisa igen gyakori akut légúti vírusfertőzések, gennyes fertőzések (általában a szájüregben jelentkeznek).

A vérvizsgálat a leukociták számának általános csökkenését mutatja. Bizonyos esetekben a neutropenia átlagos formája tünetek nélkül folytatódik, és csak a polimorfonukleáris fehérvérsejtek szintjének csökkenésével lehet kimutatni. Gyakran a gyermek életének veszélye nem viseli a betegség ilyen fokát.

A neutropenia súlyos formája a test általános mérgezése, a láz (38 Celsius fok), a fertőző betegségek, a láz.

Gyakran előfordul az orális betegségek kialakulása: gingivitis, stomatitis, periodontalis betegség.

A bőrön és a nyálkahártyákon gennyes kitörések, a végbélnyílás, a tüdőgyulladás alakul ki.

Az időben történő kezelés hiányában a gyermek szepszist alakíthat ki, amely a jövőben gyakran halálhoz vezet.

A neutropenia enyhe és mérsékelt formáinak diagnosztizálásához elegendő az általános vérvizsgálat a polimorfonukleukociták tartalmára vonatkozóan.

Ezen túlmenően az orvos vizuális vizsgálatot végez a gyermeknél, meghallgatja a szülők panaszait. Az immunoglobulinok szintjének ellenőrzésére vénából származó vérvizsgálatot lehet rendelni.

Súlyos neutropenia gyanúja esetén gyakran végeznek mielogrammot - az anyag vizsgálata a csontvelő-szúrás után. Ha fennáll a gyanú a betegség veleszületett természetéről, akkor végezzen genetikai kutatást.

Rendszerint a vérben a neutrofilek tartalmának vizsgálatát hetente kétszer, legalább hat hónapig veszik. A gyermek testét rendszeresen ellenőrizni kell a hemoglobin tekintetében.

Csak a fehérvérsejtek szintjének való hosszú távú betartása normálisnak tekinthető, hogy a betegség legyőzhető. A jövőben az orvosok azt javasolják, hogy a neutrofilek vérvizsgálatot végezzenek félévente, annak érdekében, hogy az esetleges relapszusokat azonnal meg lehessen határozni.

A betegség kezelése

Meg kell jegyezni, hogy nincs olyan univerzális kezelési módszer, amely megszabadulhat a neutropéniától.

Minden attól függ, hogy az okok okozzák a patológiát, és az orvosok erőfeszítéseinek célja ezek elleni küzdelem. A szakértők hangsúlyozzák, hogy a vérben a neutrofilek szintjét növelő gyógyszerek nem léteznek.

A terápia célja a gyermek immunitásának erősítése, a fertőzések és egyéb betegségek megszabadulása.

A neutropenia könnyű és jóindulatú formái általában nem igényelnek különleges kezelést. A gyermek a klinikán van nyilvántartva, rendszeresen tesztel, és meglátogatja az orvosát.

Ha az év folyamán a vérben a neutrofilek tartalma nem esett a normál alá, akkor a betegből származó kis beteg teljes gyógyulását diagnosztizálják.

Ebben az időszakban ajánlatos vitaminokat fogyasztani (több friss gyümölcsöt és zöldséget fogyasztani, speciális gyógyászati ​​komplexeket inni) és az immunrendszert erősítő gyógyszereket, és sportolni.

A neutropenia átlagos formájának diagnosztizálásakor az orvos a vírusok és gombák ellen speciális készítményeket ír elő, attól függően, hogy milyen típusú fertőzést szenvedett a gyermek.

Ha félév alatt a neutrofil-tartalom szintje nem tér vissza a normál szintre, további kutatásra kórházi ápolást írhat elő. Ez a súlyos vérbetegségek diagnosztizálására szolgál.

A kutatás eredményei szerint a kábítószer-kezelés előírható, egyes esetekben még élethosszig is.

A neutropenia súlyos formája szükségessé teszi egy gyermek kötelező kórházi kezelését egy külön osztályon, ahol rendszeresen ultraibolya és antibakteriális kezelést végeznek.

A legtöbb esetben egy kis beteg számára antibiotikumot kapnak, hogy gyorsan megszabaduljanak a fertőzésektől. Ezenkívül szükséges az immunitást növelő gyógyszerek kezelése.

Néhány nappal az ilyen terápia után, az elemzések eredményei alapján, a szakemberek döntenek arról, hogyan kezeljék tovább a gyermeket.

Ha a lép lépése a neutropenia oka, akkor splenectomiát nevezünk ki - a szervet sebészesen eltávolítjuk. Bizonyos súlyos esetekben szükség lehet csontvelő-transzplantációra.

Meg kell jegyezni, hogy a transzplantációt csak a tizenkét évesnél idősebb gyermekek számára végezzük. Szabályként, egy ilyen művelet után a páciens egész életében a kórházban marad, és speciális gyógyszert kell szednie.

A neutropenia olyan vérzavar, amelyet a leukocita csoport polimorfonukleáris fehérvérsejtjeinek számának csökkenése jellemez.

A neutrofilcsökkentés okai változhatnak a veleszületett rendellenességektől a fertőző betegségekig.

A betegség tünetei és kezelése attól függ, hogy milyen formában fordul elő a neutropenia: ha a jóindulatú, enyhe és közepes formák meglehetősen egyszerűek, akkor a nehéz szakasz sürgős kórházi kezelést igényel, mivel veszélyezteti a gyermek életét.

neutropenia

A neutropenia csökkent neutrofil granulociták szintje a vér teljes sejtösszetételében kevesebb, mint 1500 / μl. A beteg állapotának súlyossága és a fertőző és bakteriális eredetű súlyos szövődmények kockázata közvetlenül függ a neutropenia súlyosságától.

A hatékony kezelés kiválasztásához nem csak a neutrofilek csökkenésének megállapítása szükséges más hematopoetikus baktériumok normális sejtszámával, hanem a beteg egészségére veszélyes állapot előfordulásának etiopathogenetikus mechanizmusának megbízható megállapításához is.

A súlyos neutropenia előfordulási gyakorisága nem több, mint egy epizód 150 000 populációnként. A különböző súlyosságú neutropenia halálozási szintje 10-60%.

A neutropenia súlyos formái, amelyekben a neutrofil granulociták szintje a perifériás vérben nem haladja meg az 500 / μl-t, rendkívül ritkák, de amikor agranulocitózisban szenvedő betegeket kezelünk, tisztában kell lennünk a gyulladásos betegségek rendkívül nagy kockázatával, amelynek a kórokozója a beteg saját endogén növénye.

A neutropenia okai

Annak érdekében, hogy megértsük a neutropenia patogenetikai mechanizmusait, figyelembe kell venni a normális vérképződés fiziológiai folyamatait és e létfontosságú vérsejtek proliferációját. A neutrofil granulociták létfontosságú aktivitásának teljes időtartama 15 napig tart, és három fázisra oszlik: a fő hematopoietikus szerv proliferációja, a perifériás vér áramlásának szabad mozgása, és szükség esetén szervekben és szövetekben, valamint fiziológiai károsodásuk.

A neutrofil granulociták mindegyik létfontosságú aktivitásának ezen időszakának megsértése provokátorként válhat a neutropenia egyik formájának vagy más formájának kialakításához. Így a granulociták proliferációjának és differenciálódásának megsértése a csontvelő szerkezetében kialakulhat egy veleszületett hiba, valamint az autoimmun természet különböző betegségei, a különböző lokalizációjú onkopatológia következtében.

Tekintettel arra, hogy a neutrofilek nagyobb aránya nem a szabad állapotban van a keringő véráramban, de a vaszkuláris fal ragasztójában (a neutrofil granulociták úgynevezett marginális frakciójában) a pszeudoneutropenia kialakulásának feltételei vannak. Ezt az állapotot a neutrofilek csökkenése jellemzi a keringő vérben, bár a neutrofil granulociták teljes szintje változatlan maradt a tapadó neutrofilek nagy száma miatt.

Nagyszámú neutrofil izolált pusztulása csak akkor következik be, ha leukocita-ellenes antitestek vannak.

A neutropenia a polietológiai szindrómák kategóriájába tartozik, így az elsődleges állapot és más betegségek szövődménye is lehet. A neutropeniás szindrómával járó veleszületett betegségek a következők: ciklikus neutropenia, veleszületett immunhiányos állapotok, genetikailag meghatározott agranulocitózis, felhalmozódási betegségek (acidemia, glikogenózis), myelokadexia, fenotípusos rendellenességek (metafizális chondrodysplasia, veleszületett dyskeratosis).

A neutropeniás szindrómával kapcsolatos szerzett betegségek közé tartoznak: autoimmun betegségek (jóindulatú anaemia gyermekeknél, szisztémás lupus erythematosus, Wegera granulomatosis), csontvelő-patológia (aplasztikus anaemia, csontvelőben lokalizált áttétek, ionizált sugárzási feltételek hosszú távú expozíciója), betegségbetegségek természet (bakteriális generalizált szepszis, HIV és AIDS, citomegalovírus-károsodás, különböző lokalizáció tuberkulózisa).

A neutropeniák külön csoportja az ún. „Dózisformákból” áll, amelyeket bizonyos gyógyszerek csoportjai (higany diuretikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, antidepresszánsok, antithyroid gyógyszerek és antihisztaminok) toxikus hatásai váltanak ki.

Neutropenia tünetei

A neutropeniás szindrómában a tipikus klinikai tünetek a neutrofil granulociták perifériás vérben megfigyelt sebességének jelentős csökkenésével és a hipoplasztikus anaemiahoz hasonló tünetekkel jelentkeznek.

Az első jellemző tünete a neutropenia nekrotikus és fekélyes változások a lokalizáció a szájüreg (mandulagyulladás, stomatitis, és ínygyulladás), a mellkas (pneumonia hajlamos tályogok képződéséhez, és pleurális empyema), bőr (szubkután tályogok, köröm panaritiums és intermuszkuláris gennyedéssel), lágy szöveti pararectális lokalizáció (gennyes paraproctitis fistulus formában).

Abban a helyzetben, amikor a nekrotikus-fekélyes folyamatok befolyásolják a vékonybélet, kialakul egy nekrotikus enteropátia klinika, amely nyilvánvaló lokalizáció, hányinger és hányás nélkül a hasüregben fellépő akut fájdalom megjelenése, amely nem kapcsolódik a táplálékfelvételhez és a bélgátláshoz, amelynek a tendenciája a beteg székrekedés. A nekrotikus enteropátia veszélye abban rejlik, hogy olyan szövődményeket alakít ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét (bélperforáció és peritonitis).

Súlyos neutropenia kialakulásával, amelyet az antikonvulzív, szulfanilamid, hyposenzitizáló és fájdalomcsillapító szerek hosszantartó alkalmazása vált ki, világos klinikai tünetegyüttes alakul ki akut debütálással és magas fokú halálozással. A neutropenia ilyen formája az immun agranulocitózisra utal, mivel az anti-leukocita antitestek a saját neutrofil granulocitáikra reagálnak, és akut lázban, fejfájásban, nagy ízületi fájdalomban szenved és súlyos gyengeségben jelentkezik. A különböző szervekben és szövetekben a gyulladásos komponens (szájüreg, nyelőcső, hüvely és belek) fekélyei az általánosított septicémia kialakulásaig jelentkeznek. Az akut periódus időtartama 3-4 nap, az esetek 30% -ában végzetes.

Ezért minden gyakori fertőző betegségben szenvedő betegnél, különösen súlyos betegeknél, feltételezhető a neutropenia jelenléte, különösen a sugárzás vagy citosztatikus kezelésben részesülő betegeknél.

A neutropenia kezdeti megnyilvánulásai során a betegben nincsenek jellegzetes panaszok, ezért különös figyelmet kell fordítani a páciens objektív vizsgálatára a szájüreg, a bőr, a végbélnyílás, a katéterezési helyek és a központi edények venipunktúrájának kötelező vizsgálata, valamint a hasi tapintás.

A "neutropenia" megbízható diagnózisának megállapítására szolgáló jellegzetes klinikai tünetek mellett nagy jelentőségű a laboratóriumi változások azonosítása.

Különös figyelmet kell fordítani a lázas lázban szenvedő betegek laboratóriumi vizsgálatára, amely nemcsak a granulocita-számmal járó teljes vérszámot jelenti, hanem ha szükséges, kétszeres vérkultúrát a patogén baktériumok és gombás fertőzések jelenlétében. A posztoperatív betegeknél meg kell vizsgálni a víztelenítésből származó tartalmak vetését, és ha a széklet relaxációja van, ajánlott a székletvizsgálat elvégzése klosztridium fertőzés esetén.

A neutropenia diagnózisában nagy jelentőséggel bír a csontvelő hematopoietikus funkciójának vizsgálata, amelyben nemcsak egy adott hemopoetikus csírát gátolhatunk, hanem annak előfordulásának okát is.

Neutropenia gyermekeknél

A gyermekkori neutropenia a csontvelő hipofunkciójának megnyilvánulása, és a neutropeniás szindróma kritériumai különböző korszakokban különböznek. Így a csecsemőknél a neutropenia akkor jelentkezik, amikor a neutrofil granulociták mennyiségi tartalma a vérben kevesebb, mint 1000 / μl perifériás vér. Egy idősebb korban a neutropenia fő jele az 1500 / μl-nél kisebb neutrofilek mennyiségének csökkenése.

Egyéves korban a neutropenia leggyakrabban akut vagy krónikus folyamán fordul elő (a klinikai kép néhány hónapon belül alakul ki). Az elsődleges neutropeniás szindrómákat három fő formában képviselik: immunrendszer neutropenia, krónikus jóindulatú neutropenia és genetikailag meghatározott forma.

Ha a neutropeniás szindróma enyhe, vagyis a gyermek enyhén csökkent a neutrofil granulociták számában a perifériás vérben, a betegség tünetmentes lefolyása leggyakrabban megfigyelhető. Bizonyos esetekben gyakran ismétlődő akut légúti vírusos megbetegedések fordulnak elő, amelyek hajlamosak a hosszantartó és bakteriális szövődmények kialakulására. Általában ezek a neutropeniák nem igényelnek speciális kezelést, és jól reagálnak a standard antivirális és antibakteriális szerekkel történő kezelésre.

A mérsékelt súlyosságú gyermekgyógyászati ​​neutropeniát a fertőző-toxikus sokk jeleinek megjelenéséig a visszatérő gennyes-szeptikus betegségekre való hajlam jellemzi.

A gyermekkori súlyos neutropeniát mindig súlyos mérgezési szindróma, hektikus láz és súlyos mellkasi-romboló komplikációk kísérik, amelyek a mellkasi, orális és hasi üregekben lokalizálódnak. Ha nem megfelelően kezelik, ezt az állapotot gyorsan megnehezíti az általánosított szepszis jeleinek kialakulása, gyakran végződő halál.

A diagnózis elkészítésekor a szükséges kritériumok:

- a kóros örökség tényének meghatározása e patológiában;

- a gyermekben levő klinikai tünetek értékelése, valamint alapos elsődleges célvizsgálat;

- a hemogramok hetente történő értékelése a vérsejtek minden típusának kötelező számlálásával (ciklikus neutropenia esetén a hemogramot hetente legalább kétszer értékelik két hónapig);

- mérsékelt neutropenia meghatározásakor tanácsos myelogram elvégzése;

- vírussal összefüggő neutropenia esetén szükséges a vérszérum vizsgálata az anti-granulocita antitestek titerének növekedése érdekében;

- gennyes nekrotikus fókusz jelenlétében bakteriális vérkultúrát kell végezni, hogy meghatározzák a neutropeniás állapotot provokáló specifikus növényt.

Gyermekkorban nem csak a másodlagos neutropeniás állapotok figyelhetők meg, hanem az elsődleges örökletes neutropeniák is, amelyek mindegyikének sajátos jellemzői vannak és a közönséges jelek.

Az örökletes neutropeniára jellemző általános kritériumok a következők: a terhelt terhesség, a klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások debütálása a gyermek életének első hónapjaiban, a genetikai hibák molekuláris-biológiai diagnosztikai módszerekkel detektálhatók.

A kostmani szindróma, amelyet egy hibás gén autoszomális recesszív átadása jellemez, az örökletes neutropenia súlyos formája, de sporadikus morbiditás is megfigyelhető. Ezzel a patológiával, még az újszülöttkori időszakban is, a gyermek gyakori bakteriális és fertőző betegségek epizódjai, amelyek hajlamosak az ismétlődő kurzusra.

A Kostman-szindrómában a neutrofil granulociták vérben mért indexei szignifikáns mennyiségi csökkenést mutatnak az agranulocitózis kialakulásához (1 μl-nél kevesebb, mint 300 neutrofilben). A Kostman-szindrómás gyermekek veszélyeztetettek az akut myeloblastos leukémia és myeloplastikus szindróma előfordulása miatt. A betegség Kostman-szindróma az élethosszig tartó specifikus terápia kijelölése a kolónia-stimuláló tényezők alkalmazásával (Filgrastim szubkután, napi 6 μg / ttkg testtömeg). Ha a kolónia-stimuláló terápia nem hatékony a beteg gyermek számára, allogén csontvelő-transzplantáció ajánlott.

Az örökletes neutropénia egy másik formája, amelyet a neutrofil granulocitáknak a csontvelő-csatornából történő felszabadulásának alacsony aktivitásának, az úgynevezett "myelokakeksii" megsértése kísér. Ez a típusú neutropenia összefüggő változásokkal jár, amelyek a csontvelőben a granulociták gyorsított apoptózisában jelentkeznek, és csökkentik a kemotaxist. Az első életév során a gyermeknek relatív neutropeniaja van a súlyos eozinofília és a perifériás vérben a monociták emelkedett szintjéhez. A bakteriális fertőzéshez neutrofil leukocitózist találtunk, amely gyorsan átalakult leukopeniává.

A gyermekkorban megfigyelt örökletes neutropeniás szindróma ritka formája a ciklikus neutropenia, amelyet kizárólag recesszív eszközök örökölnek. Ennek a neutropeniás szindrómának a másik különbsége a neutropenia más formáitól az időszakos folyamat és a válságok jelenléte. Ezt a neutropeniát „ciklikusnak” nevezzük, mert egyértelmű határidővel rendelkezik a következő válság debütálására (átlagosan 3-8 nap) és egy világos interikális időszakra (2 hét-3 hónap). A válság kezdete óta a gyermeknek világos klinikai és laboratóriumi jelei vannak a neutrofil granulociták és az egyidejű monocitózis és az eozinofília számának jelentős csökkenése formájában, a különböző lokalizációjú fertőzés fókuszainak megjelenése piszkos tartalommal. A gyermek neutropeniás válságának vége után az általános egészségi állapot és a leukocita vér számít normalizálódni.

A ciklikus neutropenia kezelésének fő megközelítése a kolónia-stimuláló tényezők kinevezése két nappal a válság várható kezdete előtt. A specifikus kezelés időtartama a granulocita indexek perifériás vérben való normalizálódásának sebességétől függ.

Lázas neutropenia

A lázas neutropenia vagy a „neutropeniás láz” egy beteg akut és súlyos állapota, amely a neutrofil granulociták perifériás vérben kifejezett csökkenése esetén alakul ki.

A lázas neutropeniás szindróma jellemző tünetei: lázas láz, súlyos hidegrázás, fokozott izzadás, megnövekedett pulzusszám és az artériás szisztolés nyomás egyidejű éles csökkenése a hipotenzív sokk jeleinek kialakulásához.

Mivel az emberi szervezetben a neutrofil leukociták jelentősen csökkentek, amelyek az immunválasz képződéséért és a gyulladásos válasz kialakulásáért felelősek, gyakran lehetetlen a betegben a fertőzés elsődleges fókuszát diagnosztizálni. És csak a betegség hosszú lefolyásával, az immunitás kifejezett elnyomása körülményei között különböző lokalizációjú szúnyog-szeptikus fókuszok jelennek meg.

A lázas neutropeniát leggyakrabban olyan betegeknél figyelték meg, akik ismételten masszív citosztatikus és sugárterápiát alkalmaztak rosszindulatú daganatoknál, és hiperergikus reakciónak tekintik a gyógyszerek toxikus hatására adott válaszként.

Lázas neutropeniában szenvedő betegeknél súlyos fertőző betegségek jelentkeznek, amelyek egy egészséges emberben nem okoznak hosszú távú egészségügyi problémákat. Az immunitás éles gátlása miatt a lázas neutropeniában szenvedő betegeknél a fertőzés gyors elterjedése figyelhető meg az elsődleges fókuszról az összes szövetre és szervre, ami általánosított szepszist okoz.

A febrilis neutropenia fő kórokozói az anaerob mikroorganizmusok, a clostridia és a patogén gram-pozitív kókuszok, valamint a herpesz és a citomegalovírus vírusokkal való újrafertőzés.

Miután meghatároztuk a neutrofil granulociták szintjének csökkenését a kifejezett mérgezési szindrómával kombinálva, a vér és a biológiai folyadékok szükségesek ahhoz, hogy meghatározzuk a különböző csoportok antibakteriális gyógyszerekkel szembeni érzékenységét egy megfelelő és megfelelő kezelési rend kiválasztása érdekében.

A lázas neutropenia antibakteriális kezelésében a kombinált kezelési módokat kell alkalmazni a pozitív és a gram-negatív növényeket érintő antibakteriális szerek együttes alkalmazásán alapulva (Augmentin 375 mg naponta kétszer, Medakson 1 g 1 p / nap.). napi 2,4 mg / kg intravénás adag). Tekintettel arra, hogy ezek az antibakteriális szerek negatívan befolyásolják mind a patogén növényt, mind a saját előnyös bél mikroflóráját, ezáltal gombafertőzés terjedését okozzák, a gombaellenes szerek alkalmazása kötelező (400 mg naponta vagy intravénásan).

Az antibakteriális empirikus terápia hatékonyságát általában az első két napon belül értékeljük, és a klinikai és laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikájának hiányában hatalmas gombaellenes kezelést kell előírni (amfotericin B napi 0,25 mg / ttkg intravénás csepegtető dózisban).

A nem specifikus tüneti kezelési módszerek, amelyeket a beteg állapotának enyhítésére és a lehetséges szövődmények megelőzésére szigorú indikációk szerint használnak, a granulocita tömegének transzfúziója és a hiperimmun plazma intravénás infúzióval történő bevezetése.

Jóindulatú neutropenia

A krónikus jóindulatú neutropenia a vér patológiája, amelyet csak gyermekkorban figyeltek meg legfeljebb két évig, és nem igényel speciális terápiát.

A neutropeniát a gyermekben végzett vérvizsgálat változásainak nyilvántartásba vétele a különböző profilú orvosok (hematológus, allergológus, immunológus, neonatológus, gyermekorvos) utókezelésének alapja. Ez a vér patológia nem okoz súlyos zavarokat a gyermek egészségében és a pszichomotoros fejlődésben.

A gyermekkori jóindulatú neutropenia előfordulására nincs specifikus etiopatogenetikai tényező, és a hematológusok a fehérvérváltozás jeleinek megjelenését leggyakrabban a vérrendszer tökéletlenségével társítják a hematopoetikus szövet elégtelen érettsége miatt.

A vérben lévő neutrofil granulociták csökkent kvantitatív tartalmán kívül más változás sem észlelhető. A jóindulatú neutropeniát nem jellemzi a súlyos kurzus, és az esetek közel 100% -ában kedvező prognózis van az életre.

A jóindulatú neutropenia gyógykezelési módszerei közül csak antibakteriális és antivirális kezelési módok használhatók orvosi okokból, amelyek dózisa nem különbözik a szokásos baktérium- és vírusfertőzéseknél a kisgyermekektől.

A neutropenia kezelése

A megfelelő kezelési módszer megválasztása nem csak a beteg állapotának súlyosságától függ, hanem az állítólagos szövődmények jelenlététől vagy hiányától, valamint a szervezet egyedi jellemzőitől. A beteg kezelési taktikájának meghatározásakor tanácsos a betegség folyamatos megfigyelése éjjel-nappal, ezért a neutropenia súlyos formáit csak egy hematológiai profilú kórházban kell kezelni.

Olyan helyzetben, amikor gyanúja van egy fertőző természetű betegségnek, azonnal meg kell kezdeni az etiopathogenetikus kezelést a gyógyszerek antibakteriális csoportjának gyógyszereivel nagy dózisokban, mint ugyanolyan patológiával, mint neutropenia. Megfelelő antibakteriális szer kiválasztásakor figyelembe kell venni a leggyakoribb fertőző betegségek kórokozóinak antimikrobiális érzékenységét és potenciális toxicitását.

Az antibakteriális szereket leggyakrabban intravénás infúzióval adják be a központi vénás hozzáférésen keresztül, de a baktériumok megerősítése a betegben, amelyet a Staphylococcus aureus okoz, a vénás katéter eltávolításának indikációja.

Az antibiotikum terápia időtartama eltérhet a neutropenia formájától, a fertőzés okozójától és a neutropenia súlyosságától függően. Az antibakteriális kezelés hatékonyságának általánosan elfogadott kritériumai a beteg állapotának javítása az első 72 órában, és a pozitív dinamika hiánya az antibiotikum megváltoztatásának vagy egy korábban használt antibakteriális gyógyszer dózisának növelésének indoka.

Az immunszuppresszív kezelés rákos betegekben történő alkalmazása után megfigyelhető átmeneti formája is antibakteriális empirikus kezelést igényel, amely a neutrofil granulocita index 500/1 μl-nál nagyobb növekedéséhez vezet.

Az antibakteriális terápia során a beteg állapotának pozitív dinamikájának hiánya rezisztens mikroorganizmusok okozta fertőzések, szuperinfekció, két vagy több baktériumfajta által kiváltott fertőzések, elégtelen szérum- és szöveti antibiotikumok, vagy korlátozott lokalizáció (tályog) fertőző fókusza.

Az antibiotikum-terápiával, hosszú távú, neutropeniával rendelkező betegrel kapcsolatban ajánlott egy gombaellenes kezelést (amfotericinin intravénás csepegtetés 0,25 mg / ttkg naponta) előírni. A gombaellenes szerek profilaktikus célú alkalmazása a neutropenia kezelésében indokolatlan és indokolatlan. A 100 mg-os maximális napi dózisban alkalmazott trimetoprim-szulfametoxazolt a mérsékelt neutropeniában szenvedő betegek profilaktikus céljára használt antibakteriális szerként alkalmazzák, figyelembe véve a mellékhatások lehetséges megnyilvánulását mieloszuppresszív hatás).

A közelmúltban a súlyos neutropenia gyógyszeres kezelésének széles körű alkalmazása kolónia-stimuláló tényezők alkalmazásával, különösen a lázas típusú neutropeniás szindrómában. Ezeknek a gyógyszereknek a hatóköre a lehetséges fertőző szövődmények megelőzése azokban a betegekben, akik a közelmúltban csontvelő szöveti transzplantáción mentek keresztül. A választott gyógyszerek ebben a helyzetben bizonyított hatékonyságú kolóniastimuláló tényezők (Filgrastim 5 mg / 1 kg testsúly naponta intravénásán, Molgramostin napi 5 μg / kg sc), amelyeket a neutrofil granulociták normalizálásáig használnak.

A neutropenia komplex kezelésében is szerepel olyan tüneti gyógyszerek alkalmazása, amelyek nem befolyásolják egymástól függetlenül a neutrofilek proliferációjának és érésének javulását, de befolyásolják eloszlásuk és bomlásuk folyamatát. Ennek a csoportnak a gyógyszerei közé tartoznak a glükokortikoid hormonok (hidrokortizon, napi 250 mg-os dózisban), a metabolikus folyamatokat javító gyógyszerek (Pentoxil napi 600 mg-os dózisban, Leucogen 0,02 g 3 r / nap, Methyluracil 2 g / nap) ), valamint a folsav napi 1 mg / 1 kg-os adaggal.

A neutropenia kezelési módszerei közül a lépben a neutrofil granulociták megnövekedett pusztulása miatt a splenectomia kimutatható. A művelet abszolút ellenjavallatai a súlyos neutropeniás szindróma és az általánosított fertőző folyamat.