logo

Myelin és szerepe a neuron munkájában

Az idegrendszer a szervezet legfontosabb funkcióit végzi. Felelős a személy minden cselekedetéért és gondolataért, személyisége. Ez az összetett munka azonban lehetetlen lenne egy komponens nélkül - myelin.

A myelin egy olyan anyag, amely képezi a mielin (húst) héját, amely felelős az idegszálak elektromos szigeteléséért és az elektromos impulzus átviteli sebességéért.

A mielin anatómiája az ideg szerkezetében

Az idegrendszer fő sejtje egy neuron. A neuron testét soma-nak hívják. Belül ez a mag. A neuron testét rövid dendritek nevű folyamatok veszik körül. Ők felelősek a más neuronokkal való kommunikációért. Egy hosszú folyamat, az axon, elhagyja a szomát. Az impulzust a neuronról más sejtekre szállítja. A végén leggyakrabban más idegsejtek dendritjeivel kapcsolódik.

Az axon teljes felülete magában foglalja a myelin köpenyét, amely Schwann-sejtek folyamata, a citoplazmától mentes. Valójában ezek a sejtmembránok több rétege az axon köré csomagolva.

Az axont körülvevő Schwann-sejteket Ranvier meghallgatásai választják el, amelyekben a myelin hiányzik.

funkciók

A mielin hüvely fő funkciói:

  • axon izolálás;
  • az impulzus gyorsulása;
  • energiamegtakarítás az ionáramok megőrzése miatt;
  • idegszál támogatás;
  • táplálkozási axon.

Milyen impulzusok működnek

Az idegsejtek membránjuk miatt izolálódnak, de még mindig összekapcsolódnak. Azokat a területeket, ahol a sejtek érintkeznek, szinapszisoknak nevezik. Ez az a hely, ahol az egyik sejt axonja és a másik szoma vagy a dendrita találkozik.

Az elektromos impulzus egy cellán belül vagy neuronról neuronra továbbítható. Ez egy összetett elektrokémiai folyamat, amely az ionok mozgására egy idegsejt burkolatán alapul.

Nyugalomban csak a káliumionok jutnak be a neuronba, míg a nátriumionok kívül maradnak. Az izgalom idején helyet váltanak. Axon pozitívan töltötte a belsejét. Ezután a nátrium leáll a membránon, és a kálium kiáramlása nem áll meg.

A kálium- és nátriumionok mozgásából adódó feszültségváltozást „akciós potenciálnak” nevezzük. Lassan elterjed, de az axont beborító myelin hüvely felgyorsítja ezt a folyamatot, megakadályozva a kálium- és nátriumionok kifolyását és beáramlását az axon testből.

A Ranvier lehallgatásán áthaladva az impulzus az axon egyik részéről egy másikra ugrik, ami lehetővé teszi, hogy gyorsabban mozogjon.

Miután az akciós potenciál áthalad a mielinben lévő résen, az impulzus megáll és a nyugalmi állapot visszatér.

Ez az energiaátviteli módszer a központi idegrendszerre jellemző. Ami az autonóm idegrendszert illeti, az axonokat gyakran megtalálják benne, kis mennyiségű myelin borítja, vagy egyáltalán nem fedik le. A Schwann-sejtek közötti ugrások nem végezhetők el, és az impulzus sokkal lassabb.

struktúra

A myelin réteg két lipidrétegből és három réteg fehérjéből áll. Sok lipid van benne (70-75%):

  • foszfolipidek (legfeljebb 50%);
  • koleszterin (25%);
  • Glacocerebrosid (20%) és mások.

A magas zsírtartalom a mielinhéj fehér színét okozza, úgyhogy a vele lefedett neuronokat "fehér anyagnak" nevezik.

A fehérje rétegek vékonyabbak, mint a lipidek. A myelin fehérjetartalma 25-30%:

  • proteolipid (35-50%);
  • myelin bázikus fehérje (30%);
  • Wolfgram fehérjék (20%).

Az idegszövet egyszerű és összetett fehérjéi vannak.

A lipidek szerepe a héj szerkezetében

A lipidek kulcsszerepet játszanak a húsos héj szerkezetében. Ezek az idegszövet szerkezeti anyagai, és megvédik az axont az energiaveszteségektől és az ionáramoktól. A lipidmolekulák képesek az agyszövet helyreállítására a károsodás után. A myelin lipidek felelősek az érett idegrendszer adaptálásáért. Ezek hormonreceptorokként működnek és kommunikálnak a sejtek között.

A fehérjék szerepe

A mielinréteg szerkezetében ugyanolyan fontos fehérjemolekulák. A lipidekkel együtt az idegszövet építőanyagaként működnek. Fő feladata a tápanyagok szállítása az axonra. Megmagyarázzák az idegsejtbe belépő jeleket, és felgyorsítják a reakciókat. Az anyagcserében való részvétel a myelin köpeny fehérje molekuláinak fontos funkciója.

Myelinizációs hibák

Az idegrendszer mielinrétegének megsemmisítése nagyon súlyos patológia, amelynek következtében megsértik az idegimpulzusok átadását. Ez veszélyes betegségeket okoz, amelyek gyakran összeegyeztethetetlenek az életkel. Kétféle tényező van, amelyek befolyásolják a demyelinizáció kezdetét:

  • genetikai hajlam a mielin megsemmisítésére;
  • a myelin belső vagy külső tényezői.
  • A demyelizáció három típusra oszlik:
  • akut;
  • remittens;
  • akut monofázisos.

Miért történik a pusztítás?

A húsos héj elpusztításának leggyakoribb oka:

  • reumás betegségek;
  • a fehérjék és a zsírok jelentős aránya az étrendben;
  • genetikai hajlam;
  • bakteriális fertőzések;
  • nehézfém mérgezés;
  • daganatok és áttétek;
  • hosszantartó súlyos stressz;
  • rossz ökológia;
  • az immunrendszer patológiája;
  • neuroleptikumok hosszú távú alkalmazása.

Demyelinációból eredő betegségek

A központi idegrendszer demyelinizáló betegségei:

  1. A Canavan-betegség egy genetikai betegség, amely korai életkorban jelentkezik. Jellemzője a vakság, a nyelés és az étkezés problémái, a mozgékonyság és a fejlődés károsodása. Az epilepszia, a makrocephalia és az izmok hypotensio is ennek a betegségnek a következménye.
  2. Binswanger-betegség. Leggyakrabban az artériás magas vérnyomás okozta. A betegek gondolkodási zavarokat, demenciát, valamint a gyaloglás és a medencék rendellenességeit várják.
  3. Szklerózis multiplex. Károsíthatja a központi idegrendszer számos részét. Parézissel, bénulással, görcsökkel és diszmotilitással jár. A sclerosis multiplex tüneteként a viselkedési zavarok, az arc izmainak gyengülése és a hangszálak, az érzékenység csökkent. A látás megszakadt, a színek és a fényerő észlelése megváltozik. A szklerózis multiplexet a medencei szervek rendellenességei és az agyi, agyi és agyi idegek disztrófiája jellemzi.
  4. Devik-betegség - demizeláció a látóidegben és a gerincvelőben. A betegségre jellemző a károsodott koordináció, érzékenység és a medencei szervek működése. Jellemzője a súlyos látáskárosodás és még a vakság is. A klinikai kép parézist, izomgyengeséget és autonóm diszfunkciót is mutat.
  5. Ozmotikus demyelinizációs szindróma. Ez a sejtekben a nátrium hiánya miatt következik be. A tünetek a görcsök, a személyiségzavarok, az eszméletvesztés, beleértve a kómát és a halált. A betegség eredménye az agy duzzanata, a hypothalamicus szívroham és az agyszár hárma.
  6. Myelopathia - a gerincvelő különböző dystrofikus változásai. Az izomrendszeri rendellenességek, az érzékszervi megbetegedések és a medenceszervi diszfunkció jellemzi őket.
  7. Leucoencephalopathia - a mielin hüvelyének megsemmisítése az agy alkörében. A betegek állandó fejfájást és epilepsziás rohamokat szenvednek. A látás, a beszéd, a koordináció és a gyaloglás is károsodott. Az érzékenység csökkenése, a személyiség és a tudat zavarai figyelhetők meg, a demencia halad.
  8. A leukodystrophia olyan genetikai metabolikus rendellenesség, amely a mielin megsemmisítését okozza. A betegség lefolyását izom- és motoros rendellenességek, bénulás, látás- és halláskárosodás, progresszív demencia kísérik.

A perifériás idegrendszer demyelinizáló betegségei:

  1. Guillain-Barre-szindróma - akut gyulladásos demielináció. Jellemzője az izmok és a motoros rendellenességek, a légzési elégtelenség, az inak reflexek részleges vagy teljes hiánya. A betegek szívbetegségben, emésztőrendszeri rendellenességekben és medencékben szenvednek. A szindróma jelei a paresis és az érzékenységi zavarok.
  2. A Charcot-Marie-Tuta neurális amyotrófiája a myelin hüvely örökletes patológiája. Az érzékenységi rendellenességek, a végtagstratégia, a gerinc deformitása és a remegés jellemzi.

Ez csak egy része a myelin réteg megsemmisítéséből eredő betegségeknek. A tünetek a legtöbb esetben hasonlóak. A pontos diagnózis csak számítógép vagy mágneses rezonancia leképezés után végezhető el. A diagnózisban fontos szerepet játszik az orvos szakképzettségi szintje.

A héjhibák kezelésének elvei

A héj húsának megsemmisítésével kapcsolatos betegségeket nagyon nehéz kezelni. A terápia elsősorban a tünetek enyhítésére és a pusztulási folyamatok leállítására irányul. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb a lehetősége annak megállítására.

Myelin helyreállítási beállítások

Az időben történő kezelésnek köszönhetően elkezdheti a mielin helyreállításának folyamatát. Az új myelin hüvely azonban nem fogja jól teljesíteni a funkcióit. Ezenkívül a betegség krónikus stádiumba is léphet, és a tünetek továbbra is csak enyhén enyhülnek. De még a kisebb remyelinizáció is megállíthatja a betegség lefolyását és részben visszaszerezheti az elveszett funkciókat.

A mielin regenerálására irányuló modern gyógyszerek hatékonyabbak, de nagyon drágák.

terápia

A myelin hüvely megsemmisítéséből eredő betegségek kezelésére a következő gyógyszereket és eljárásokat alkalmazzuk:

  • béta-interferonok (állítsa le a betegség lefolyását, csökkentse a visszaesés és a fogyatékosság kockázatát);
  • immunmodulátorok (befolyásolják az immunrendszer aktivitását);
  • izomrelaxánsok (hozzájárulnak a motorfunkciók helyreállításához);
  • Nootropics (a vezetőképesség helyreállítása);
  • gyulladáscsökkentő (enyhíti a gyulladást, ami a mielin megsemmisítését okozza);
  • neuroprotektorok (agyi neuronok károsodásának megakadályozása);
  • fájdalomcsillapítók és görcsoldók;
  • vitaminok és antidepresszánsok;
  • folyadékszűrés (eljárás a cerebrospinális folyadék tisztítására).

Betegség prognózisa

Jelenleg a demielinizáció kezelése nem ad száz százalékos eredményt, de a tudósok aktívan fejlesztik a húsos héj helyreállítását célzó gyógyszereket. A következő területeken végzett kutatás: t

  1. Az oligodendrociták stimulálása. Ezek olyan sejtek, amelyek mielint termelnek. A demyelináció által érintett testben nem működnek. Ezeknek a sejteknek a mesterséges stimulálása segít a myelin-hüvely sérült részeinek helyreállításában.
  2. Az őssejtek stimulálása. Az őssejtek teljes értékű szövetké válhatnak. Lehetséges, hogy megtölthetik és húsosak.
  3. A vér-agy gát regenerálása. Demyelinációval ez a gát megsemmisül, és lehetővé teszi a limfociták negatív hatását a myelinre. Felépítése megvédi a myelin réteget az immunrendszer támadásától.

Lehetséges, hogy a mielin megsemmisítésével kapcsolatos betegségek hamarosan nem gyógyíthatók.

Hogyan lehet azonosítani az agy demielinizációját?

Az agyi demielináció egy patológiai folyamat, amelyet a mielin-köpeny neuronok és utak körüli pusztulása jellemez.

A myelin olyan anyag, amely lefedi az idegsejtek hosszú és rövid folyamatait. Ezzel az elektromos impulzus 100 m / s sebességet ér el. A demielinizációs folyamat rontja a jel vezetőképességét, ami az idegimpulzusok átvitelét csökkenti.

A demyelinizáció egy olyan közös folyamat, amely egyesíti az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek csoportját, amely magában foglalja:

  • myelopátia;
  • sclerosis multiplex;
  • Guillain-Barre-szindróma;
  • Devic-betegség;
  • progresszív multifokális leukoencephalopathia;
  • Balo szklerózis;
  • gerincvelő;
  • Charcot amyotrófia.

A mielin hüvelyek megsemmisítése kétféle:

  1. A myelinopátia a már meglévő myelin fehérjék megsemmisítése a myelin biokémiai rendellenességeinek hátterében. Vagyis a myelin patológiás elemei megsemmisülnek. Leggyakrabban genetikai jellegű.
  2. Myelinoklasztok - a normálisan kialakuló mielin megsemmisítése külső és belső tényezők hatására.

Egy másik besorolást a sérülés helye határoz meg:

  • A mielin megsemmisítése a központi idegrendszerben.
  • A mielin megsemmisítése a perifériás idegrendszerben.

okok

A demyelinizáción alapuló valamennyi betegség túlnyomórészt autoimmun. Ez azt jelenti, hogy egy beteg személy immunitása ellenséges ágensként (antigén) tartja a mielint, és ellenanyagokat termel (myelin fehérje). Az antigén-antitest komplexet a mielin fehérje felszínén lerakjuk, majd az immunrendszer védősejtjei elpusztítják.

A kóros folyamat más okai is vannak:

  1. Az agy és a gerincvelő gyulladását okozó neuroinfekciók: herpesz encephalitis, alvászavar, lepra, polio, veszettség.
  2. Az endokrin rendszer betegségei, metabolikus rendellenességekkel együtt: cukorbetegség, hiper- és hypothyreosis.
  3. Akut és krónikus kábítószerekkel, alkohollal, mérgező anyagokkal (ólom, higany, aceton) való mérgezés. A mérgezés a belső betegségek hátterében is előfordul, amelyek mérgező szindrómát fejtenek ki: influenza, tüdőgyulladás, hepatitis és cirrhosis.
  4. A tumor növekedésének komplikációi, amelyek a paraneoplasztikus folyamatok kialakulásához vezetnek.

A súlyos betegségek kialakulásához vezető tényezők: gyakori hipotermia, rossz táplálkozás, stressz, dohányzás és alkohol, szennyezett és nehéz körülmények között végzett munka.

tünetek

Az agy demielinizációjának klinikai képe nem ad specifikus tüneteket. A patológiai folyamat jeleit a sérülés lokalizációja határozza meg, az agy azon része, ahol a mielin megsemmisül.

A gyakori betegségekről, amelyekben a demyelinizáció a vezető szindróma, megkülönböztetjük az ilyen betegségeket és azok klinikai képét:

A piramis utat érintik: az inak reflexek ingerlékenysége nő, az izmok ereje csökken a bénulásig, az izmok gyors fáradtsága.

A cerebellumot érintik: zavarja a szimmetrikus izmok mozgásának összehangolását, a végtagok remegését, a magasabb motoraktivitások összehangolását zavarják.

Az első tünet a látásromlás: pontossága csökken (a veszteségig). Súlyos esetekben a medence szervei károsodnak: a vizeletürítés és a székletürítés már nem áll fenn a tudatosság ellenőrzésében.

Mozgási zavarok: paraparesis - a karok vagy lábak izomerejének csökkenése, tetraparesis - az összes 4 végtag izomszilárdságának csökkenése. Később az agyi gyulladások, a szubkortikális demyelinizációs fókuszok jelennek meg, ami a mentális funkciók lebomlásához vezet: csökkent intelligencia, reakciósebesség, figyelem-távolság. A bonyolult dinamikával a gerincvelő necrotizált, ami a mozgások és az érzékenység teljes eltűnése formájában jelenik meg az érintett szegmens szintjén.

A lábak izomgyengesége nő. Az erősség gyengülése a test közelében lévő lábak izmaival kezdődik (quadriceps, gastrocnemius izom). Fokozatosan a pisztoly paralízise áthalad a karokon. A paresztéziák jelennek meg - a betegek érzik a bizsergést, zsibbadást és a libamágnesek csúszását.

diagnosztika

A mágneses rezonancia képalkotás a fő módja a demyelinizáció kimutatásának. A myelin köpenyek károsodását az agy rétegén láthatóvá tesszük.

Egy másik diagnosztikai módszer a kiváltott potenciál módszer. Segítségével meghatározták az idegrendszer reakciójának sebességét a hallási, vizuális és tapintási mód bejövő ingerére.

Kiegészítő módszer a gerincvelő punkciója és a cerebrospinalis cerebrospinalis folyadék vizsgálata. Ezzel azonosítja a cerebrospinalis folyadékban a gyulladásos folyamatokat.

A betegség prognózisa viszonylag kedvezőtlen - a diagnózis időszerűségétől függ.

Demyelinizáló betegségek, az agy demielinizációs fókuszai: diagnózis, okok és kezelés

Minden évben egyre több idegrendszeri betegség jelentkezik, melyet demielináció kísér. Ez a veszélyes és többnyire visszafordíthatatlan folyamat befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát, tartós neurológiai rendellenességekhez vezet, és az egyéni formák nem hagyják a pácienst élni.

A demyelinizáló betegségeket egyre inkább diagnosztizálják a gyermekek és a 40-45 éves viszonylag fiatalok körében, hajlamosak az atipikus patológiás folyamra, elterjedése azon földrajzi területekre, ahol az előfordulási gyakorisága nagyon alacsony.

A demyelinizáló betegségek diagnosztikájának és kezelésének kérdése még mindig nehéz és rosszul tanulmányozott, de a molekuláris genetika, a biológia és az immunológia területén végzett kutatás, amely a múlt század vége óta aktívan folytatott, lehetővé tette számunkra, hogy lépést tegyünk ebbe az irányba.

A tudósok erőfeszítéseinek köszönhetően rávilágítottak a demyelinizáció alapvető okaira és okaira, az egyes betegségek kezelésére kidolgozott rendszerekre, és az MRI használata, mivel a fő diagnosztikai módszer lehetővé teszi a korai szakaszban már megkezdett patológiai folyamat meghatározását.

A demielináció okai és mechanizmusai

A demielinizációs folyamat kialakulása autoimmunizáción alapul, amikor a szervezetben specifikus fehérjék-antitestek képződnek, támadva az idegszövet sejtjeinek összetevőit. Ennek a gyulladásos reakciónak a megválaszolása a neuronok folyamatainak visszafordíthatatlan károsodásához, myelin-hüvelyük pusztulásához és az idegimpulzusok károsodásához vezet.

A demielinizáció kockázati tényezői:

  • Örökletes prediszpozíció (a hatodik kromoszóma génjeivel, valamint a citokinek, immunglobulinok, myelin fehérje gének mutációival);
  • Vírusfertőzés (herpesz, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Krónikus baktériumfertőzés, H. pylori kocsi;
  • Mérgezés nehézfémekkel, benzingőzökkel, oldószerekkel;
  • Erős és tartós stressz;
  • Az étrend jellemzői az állati eredetű fehérjék és zsírok túlnyomórészt;
  • Kedvezőtlen környezeti feltételek.

Megfigyelték, hogy a demielinizáló elváltozásoknak valamilyen földrajzi függőségük van. A legtöbb esetet az Egyesült Államok közép- és északi részén, Európában rögzítették, ami igen magas előfordulási arányt mutat Szibériában, Közép-Oroszországban. Ezzel szemben az afrikai országokban, Ausztráliában, Japánban és Kínában a demyelinizáló betegségek nagyon ritkák. A verseny is meghatározó szerepet játszik: a demyelinizáló betegek körében a kaukázusok dominálnak.

Az autoimmun folyamat kedvezőtlen körülmények között indulhat, majd az öröklés elsődleges szerepet játszik. Bizonyos gének vagy mutációk szállítása azokban az antitestekben való elégtelen termeléshez vezet, amelyek áthatolnak a hemato-encephalic gáton és gyulladást okoznak a myelin megsemmisítésével.

Egy másik fontos patogén mechanizmus a fertőzések elleni demielinizáció. A gyulladás útja némileg eltérő. A fertőzés jelenlétére adott normális reakció az antitestek kialakulása a mikroorganizmusok fehérje komponenseivel szemben, de előfordul, hogy a baktériumok és a vírusok fehérjéi olyanok, mint a páciens szövetei, hogy a test „megzavarja” sajátjait és másokat, támadva mind a mikrobákat, mind a saját sejtjeit.

A gyulladásos autoimmun folyamatok a betegség korai szakaszában reverzibilis impulzusvezetési zavarokhoz vezetnek, és a mielin részleges helyreállítása lehetővé teszi, hogy a neuronok legalább részben végezzék a funkciókat. Idővel az idegek membránjainak pusztulása halad, az idegsejtek folyamatai „csupaszok”, és egyszerűen nincs semmi jel a jelek továbbítására. Ebben a szakaszban tartós és irreverzibilis neurológiai hiány jelenik meg.

A diagnózis felé vezető úton

A demyelinizáció tünetei rendkívül változatosak és függnek a sérülés helyétől, egy adott betegség lefolyásától, a tünetek előrehaladásának sebességétől. A beteg általában neurológiai rendellenességeket alakít ki, amelyek gyakran átmenetiek. Az első tünetek vizuális zavarok lehetnek.

Amikor a beteg úgy érzi, hogy valami baj van, de már nem sikerül igazolni a fáradtság vagy a stressz változásait, orvoshoz megy. Rendkívül problematikus a demyelinizációs folyamat bizonyos típusának gyanúja csak a klinika alapján, és a szakember nem mindig egyértelmű bizalommal rendelkezik a demyelinizációban, ezért nincs szükség további kutatásra.

például a szklerózis multiplex demielinizációs fókuszai

A demyelinizációs folyamat diagnosztizálásának fő és nagyon informatív módja hagyományosan MRI. Ez a módszer ártalmatlan, különböző korú betegeknél, terhes nőknél alkalmazható, és ellenjavallatok a túlzott súly, a zárt terek félelme, az erős mágneses mezőre reagáló fémszerkezetek, mentális betegségek.

Az MRI-n lévő demyelinizáció körkörös vagy ovális hiperintens fókuszait főként a kéregréteg alatt található fehéranyagban találjuk, az agyi kamrák körül (periventricularis), diffúz módon szétszórva, különböző méretűek - néhány millimétertől 2-3 cm-ig, a fókusz kialakulásának idejének tisztázása érdekében ez a „fiatalabb” demyelinizációs mezők jobb kontrasztanyagot képeznek, mint a régiek.

A neurológus fő feladata a demyelinizáció kimutatásában a patológia specifikus formájának meghatározása és a megfelelő kezelés kiválasztása. Az előrejelzés kétértelmű. Például lehetséges, hogy tucatnyi vagy több évet éljünk szklerózis multiplexben, és más fajták esetében a várható élettartam egy év vagy kevesebb lehet.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex (MS) a demyelinizáció leggyakoribb formája, amely körülbelül 2 millió embert érinti a Földön. A fiatalok és a középkorúak, a 20-40 évesek körében uralkodó betegek körében gyakrabban betegek a nők. A beszélgetés beszédében az orvostól távol eső emberek gyakran használják a „szklerózis” kifejezést az életkorral összefüggő változásokhoz képest, amelyek a memória és a gondolkodási folyamatok romlásához kapcsolódnak. Ennek a "szklerózissal" rendelkező MS-nek semmi köze.

A betegség az idegszálak autoimmunizációján és károsodásán, a mielin lebontásán és az ezt követő fókuszok kötőszövetekkel történő helyettesítésén alapul (így „szklerózis”). A változások diffúz jellege, vagyis a demyelinizáció és a szklerózis az idegrendszer különböző részeiben található, nem mutatnak egyértelmű mintát az eloszlásban.

A betegség okait nem oldották meg a végéig. Feltételezik az öröklődés, a külső körülmények, a baktériumok és vírusok fertőzésének komplex hatását. Megfigyelhető, hogy a PC-s frekvencia magasabb, ha kevesebb napfény van, vagyis távolabb az egyenlítőtől.

Általában az idegrendszer több részét érintik egyszerre, és mind az agy, mind a gerincvelő bevonása lehetséges. Jellemző jellemzője a különböző receptekkel rendelkező plakkok MRI-jének kimutatása: nagyon friss és szklerotikus. Ez a gyulladás krónikus tartós jellegét jelzi, és a tünetek változását a demyelinizáció előrehaladtával magyarázza.

Az MS tünetei nagyon különbözőek, mivel a sérülés egyszerre érinti az idegrendszer több részét. Vannak:

  • Parézis és paralízis, fokozott inak reflexek, bizonyos izomcsoportok görcsös összehúzódása;
  • Balansz zavar és finom motoros készségek;
  • Az arc izmainak gyengülése, beszédváltozás, nyelés, ptosis;
  • Az érzékenység patológiája, felületes és mély;
  • A kismedencei szervek részéről - a vizelet késése vagy inkontinencia, székrekedés, impotencia;
  • Az optikai idegek bevonásával - a látásélesség csökkenése, a mezők szűkítése, a színérzékelés csökkenése, a kontraszt és a fényerő.

A leírt tüneteket a mentális szférában bekövetkező változásokkal kombinálják. A betegek depressziósak, az érzelmi háttér általában csökken, hajlamos a depresszióra, vagy éppen ellenkezőleg, eufóriára. Ahogy a demyelinizációs fókuszok száma és mérete az agy fehér anyagában nő, az intelligencia és a kognitív aktivitás csökkenése a motor és érzékeny területek változásaihoz kapcsolódik.

A sclerosis multiplexben a prognózis kedvezőbb lesz, ha a betegség érzékenységi rendellenességgel vagy vizuális tünetekkel kezdődik. Abban az esetben, ha a mozgás, az egyensúly és a koordináció első rendellenességei jelennek meg, a prognózis rosszabb, mivel ezek a jelek a kisagy és a szubkortikális vezetők károsodását jelzik.

Videó: MRI az MS demyelinizáló változásainak diagnosztizálásában

Marburg-betegség

A Marburg betegsége a demyelinizáció egyik legveszélyesebb formája, mivel hirtelen alakul ki, a tünetek gyorsan emelkednek, ami néhány hónap múlva a beteg halálához vezet. Egyes tudósok a sclerosis multiplex formáinak tulajdonítják.

A betegség kezdete általános fertőző folyamatra emlékeztet, láz, általános görcsök lehetségesek. A mielin megsemmisülésének gyorsan kialakuló fókuszai számos súlyos mozgási rendellenességet, érzékenységet és tudatosságot okoznak. Jellemzője a meningealis szindróma súlyos fejfájással, hányással. Gyakran növeli az intrakraniális nyomást.

A Marburg-betegség rosszindulatú daganata az agyi törzs túlnyomó károsodásával társul, ahol a fő utak és a koponyaideg magok koncentrálódnak. A beteg halála a betegség bekövetkezésétől számított néhány hónapon belül történik.

Devik betegsége

A Devika-betegség egy demyelinizáló folyamat, amely befolyásolja az optikai idegeket és a gerincvelőt. Akutan kezdve a patológia gyorsan fejlődik, ami súlyos látászavarokhoz és vaksághoz vezet. A gerincvelő bevonása növekszik, és parézissel, bénulással, az érzékenység megsértésével és a medencei szervek működésének zavarával jár.

A telepített tünetek körülbelül két hónap múlva alakulhatnak ki. A betegség prognózisa rossz, különösen felnőtt betegeknél. Gyermekekben némileg jobb a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok időben történő kinevezése. A kezelési sémákat még nem fejlesztették ki, így a kezelés csökkenti a tünetek enyhítését, a hormonok felírását és a támogató tevékenységeket.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE)

A PMLE egy demyelinizáló agyi betegség, amelyet az idősebbeknél gyakrabban diagnosztizálnak, és a központi idegrendszer többszörös károsodásával jár. A klinikán a paresis, a görcsök, az egyensúlytalanságok és a koordináció, a látási zavarok, amelyekre az intelligencia csökkenése jellemző, a súlyos demenciaig.

Az agy fehéranyagának demyelinizáló elváltozásai progresszív multifokális leukoencephalopathiával

Ennek a patológiának a jellemzője a demielináció és a megszerzett immunitás hibáinak kombinációja, amely valószínűleg a patogenezis fő tényezője.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindrómát a progresszív polyneuropathia típusú perifériás idegek károsodása jellemzi. Az ilyen diagnózisú betegek között kétszer annyi ember van, a patológiában nincs korhatár.

A szimptomatológia a parézis, a bénulás, a hátfájás, az ízületek, a végtagok izomzatára csökken. Gyakori aritmiák, izzadás, vérnyomás ingadozása, ami autonóm diszfunkciót jelez. A prognózis kedvező, de a betegek ötödik részében az idegrendszer károsodásának maradék jelei maradnak.

A demyelinizáló betegségek kezelésének jellemzői

A demielináció kezelésére két megközelítést alkalmaznak:

  • Tüneti kezelés;
  • Patogenetikus kezelés.

A patogenetikus terápia célja a mielinszálak pusztulásának folyamatának megfékezése, a keringő autoantitestek és az immunkomplexek eliminálása. Az interferonok - a bétaferon, az Avonex, a Copaxone - általában a választott gyógyszerek.

A Betaferont aktívan alkalmazzák a sclerosis multiplex kezelésében. Igazolták, hogy hosszú távú 8 millió egységnyi kinevezésével a betegség előrehaladásának kockázata egyharmaddal csökken, a fogyatékosság valószínűsége és a súlyosbodások gyakorisága csökken. A hatóanyagot a bőr alá helyezik minden második nap.

Az immunglobulin készítmények (Sandoglobulin, ImBio) célja az autoantitestek termelésének csökkentése és az immunkomplexek képződésének csökkentése. Ezeket számos demyelinizáló betegség súlyosbodására használják öt napon belül, intravénásan, 0,4 gramm testtömeg-kilogrammonként. Ha a kívánt hatást nem érik el, a kezelést a dózis felével folytathatjuk.

A múlt század végén egy folyadékszűrési eljárást fejlesztettek ki, amelyben az autoantitesteket eltávolítják. A kezelés során legfeljebb nyolc eljárást alkalmaznak, amelyek során 150 ml cerebrospinális folyadék jut át ​​speciális szűrőkön.

A demielinizációhoz hagyományosan a plazmaferézist, a hormonterápiát és a citosztatikákat használják. A plazmaferezis célja a keringő antitestek és az immunkomplexek eltávolítása a véráramból. A glükokortikoidok (prednizon, dexametazon) csökkentik az immunrendszer aktivitását, elnyomják az antimyelin fehérjék termelését és gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Nagy dózisban legfeljebb egy hétig írják elő. A citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid) súlyos súlyos autoimmunizációs patológiás formákban alkalmazhatók.

A tüneti terápia magában foglalja a nootróp gyógyszerek (piracetám), fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok (glicin, Semax), izomrelaxánsok (mydokalms) a spasztikus paralízishez. Az idegátvitel javítása érdekében B-vitaminokat írnak elő, depressziós állapotban pedig antidepresszánsokat írnak elő.

A demyelinizáló patológia kezelése nem célja, hogy teljes egészében enyhítse a beteget a betegségtől az említett betegségek patogenezisének sajátosságai miatt. Célja az antitestek romboló hatásának megakadályozása, az élet meghosszabbítása és minőségének javítása. A demyelináció további tanulmányozására nemzetközi csoportokat hoztak létre, és a különböző országokból származó tudósok erőfeszítései már hatékony segítséget nyújtanak a betegeknek, bár sok formában a prognózis nagyon komoly.

Agyi demielináció: tünetek, kezelés

A myelin egy zsírszerű anyag, amely az idegszálak burkolatát képezi. Ez a héj szigetelésként szolgál, és nem teszi lehetővé az izgalom terjedését a szomszédos szálakra. Ugyanakkor sajátos ablakok vannak a myelin köpenyben - olyan helyek, ahol a myelin hiányzik. Jelenlétük jelentősen felgyorsítja az idegimpulzusok átadását. Ha az idegszálak myelinizálódása megzavarodik, az idegszövet vezetőképessége zavar, és különböző neurológiai rendellenességek jelentkeznek.

Amikor az agyban a demyelinizációs folyamatok előfordulnak, a felismerés, a mozgások koordinálása és a mentális funkciók zavarnak. Súlyos esetekben ez a folyamat fogyatékossághoz és a betegek halálához vezethet. Jelenleg három agyi demyelinizáló betegség ismert:

  • Szklerózis multiplex.
  • Progresszív multifokális leukoencephalopathia.
  • Akut terápiás encefalomielitisz.

A demielinizációs folyamatok okai

A demyelinizáló folyamatokat autoimmun agykárosodásnak tekintik. Az egyik ok, amiért az immunrendszer egy személy saját szövetét idegennek tartja, az lehet:

  • Reumatikus betegségek.
  • A myelin szerkezetében kialakuló veleszületett rendellenességek.
  • Az immunrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája.
  • Az idegrendszer fertőző károsodása.
  • Metabolikus betegségek.
  • Tumor és paraneoplasztikus folyamatok.
  • Mérgezés.

Mindezen betegségek esetén az idegszövet mielinhéja megsemmisül, és kötőszöveti képződmények helyébe lép.

Szklerózis multiplex

Ez a leggyakoribb demyelinizáló betegségek. Különlegessége, hogy a demyelinizáció fókuszai a központi idegrendszer több részén egyszerre helyezkednek el, ezért a tünetek változatosak. A betegség első jelei körülbelül 25 éves korban jelentkeznek, gyakrabban nőknél. Férfiaknál a sclerosis multiplex kevésbé gyakori, de gyorsabban halad.

tünetek

A szklerózis multiplex tünetei attól függnek, hogy a központi idegrendszer mely részeit érinti leginkább a betegség. Ebben a tekintetben több csoport van:

  • Piramis tünetek - a végtagok parézisa, izomgörcsök, görcsök, fokozott inak reflexek és a bőr gyengülése.
  • Stem tünetei - nystagmus (szem remegés) különböző irányokban, csökkentve az arckifejezések súlyosságát, nehezen összpontosítva a szemet.
  • A gerincvelő magjainak legyőzésével a medencei tünetek - a medencék rendellenessége - jelentkeznek.
  • A cerebelláris tünetek - a mozgások koordinációjának csökkenése, megdöbbentő járás, szédülés.
  • Vizuális - a vizuális mezők elvesztése, a virágokkal szembeni érzékenység csökkenése, csökkent érzékelési kontraszt, skóták (sötét foltok a szem előtt).
  • Érzéki zavarok - paresthesia (goosebumps), rezgés- és hőmérsékletérzékenység, a végtagok nyomásérzése.
  • Mentális tünetek - hypochondria, apátia, alacsony hangulat.

Ezek a tünetek ritkán fordulnak elő együtt, mivel a betegség fokozatosan fejlődik sok éven át.

diagnosztika

A sclerosis multiplex diagnosztizálására leggyakoribb módszer az MRI. Lehetővé teszi az agy demielinizációjának fókuszainak azonosítását. A képeken könnyebb ovális foltokat látnak az agy hátterében. A tipikus hely az agyi kamrák közelében és a kéreg közelében található. A betegség hosszú szakaszában a léziók egyesülnek, az agyi kamrák mérete növekszik (az atrófia jele).

A kiváltott potenciálok módszere lehetővé teszi az idegvezetési zavarok mértékének meghatározását Ugyanakkor a bőr, a látás és a hallás lehetőségeit értékelik.

Az elektroneuromográfia - az EKG-hez hasonló módszer, lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a myelin megsemmisítésének fókuszát, lássuk a határokat és értékeljük az idegkárosodás mértékét.

Az immunológiai módszerek meghatározzák az antitestek jelenlétét a cerebrospinalis folyadékban és a vírusantigénekben.

Ezen módszerek mellett mások is alkalmazhatók, például lehetővé téve a mérgezés jelenlétének megállapítását.

kezelés

A szklerózis multiplex teljes gyógyítása lehetetlen, de nagyon hatékony módszerek vannak a patogenetikai és tüneti kezelésre. Különösen a Rebif interferon, a Betaferon alkalmazása jól bizonyult. Ezeknek a gyógyszereknek a hátterében a betegség progressziójának üteme lelassul, az exacerbációk gyakorisága csökken, a fogyatékossághoz vezető körülmények ritkán alakulnak ki.

A patológiás antigén-antitest komplexek eltávolítására plazmaferezist és cerebrospinális folyadék immunfiltrációt alkalmazunk.

A kognitív funkciók fenntartásához nootrop szereket (piracetámot), neuroprotektort, aminosavat (glicint), nyugtató gyógyszert írnak elő.

A betegeknek ajánlott betartani a napi adagolási rendet, mérsékelt fizikai aktivitást a szabadban, szanatórium-kezelést.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A sclerosis multiplextől eltérően az immunrendszer szuppressziójával jelentős mértékben fejlődik. Ennek oka a poliomavírus aktiválása (az emberek 80% -ánál gyakori). Az agy károsodása aszimmetrikus, a tünetek között - az érzékenység csökkenése, a végtagok mozgásának csökkenése, a hemiparézisig, a hemianopia (az egyik szem látásvesztése). A megsértések mindig egyrészt fejlődnek. A demencia és a személyiségváltozások gyors fejlődése jellemzi. A betegséget gyógyíthatatlannak tartják.

Akut elterjedése az encephalomyelitis

Ez az agyat és a gerincvelőt érintő polyetiológiai betegség. A központi idegrendszer számos részén szétszóródik a demyelinizációs fókusz. Tünetek - álmosság, fejfájás, görcsös szindróma, a központi idegrendszer bizonyos részeinek veresége által okozott rendellenességek. A betegség kezelése attól függ, hogy mi okozza ezt az esetet. A visszanyerés után a neurológiai hibák továbbra is fennmaradhatnak - parézis, bénulás, látászavar, hallás, koordináció.

Az agy és a központi idegrendszer demyelinizáló betegsége: a fejlődés és a prognózis okai

Bármely demyelinizáló betegség súlyos patológia, gyakran élet és halál kérdése. Az első tünetek figyelmen kívül hagyása a bénulás kialakulásához, az agy többszörös problémáihoz, a belső szervekhez és gyakran a halálhoz vezet.

A kedvezőtlen prognózis kizárása érdekében ajánlott az orvos előírásainak betartása, hogy időben elvégezzék a vizsgálatot.

demyelinisatio

Mi lesz az agy demielinizációja, ha röviden beszélünk az idegsejt anatómiájáról és fiziológiájáról.

Az idegimpulzusok egy neuronról a másikba, a szervekbe egy hosszú, axonnak nevezett folyamaton keresztül utaznak. Sokan közülük a mielinhéjat (myelin) fedik, amely gyors impulzusátvitelt biztosít. 30% -ban fehérjékből áll, a többi összetétele - lipidek.

Fejlesztési mechanizmus

Bizonyos helyzetekben a myelin köpeny megsemmisül, ami demielinációt jelez. Két fő tényező vezetett a folyamat fejlődéséhez. Az első genetikai hajlammal jár. Nyilvánvaló tényezők hatása nélkül egyes gének megindítják az antitestek és az immunkomplexek szintézisét. A termelt antitestek képesek áthatolni a hemato-encephalitikus gáton, és a mielin megsemmisülését okozhatják.

Egy másik folyamat szíve a fertőzés. A szervezet elkezdi termelni olyan antitesteket, amelyek elpusztítják a mikroorganizmusok fehérjéit. Néhány esetben azonban a patológiás baktériumok és az idegsejtek fehérjéi azonosak. Zavar fordul elő, és a test megfertőzi saját neuronjait.

A vereség kezdeti szakaszában a folyamat leállítható és megfordítható. Az idő múlásával a héj megsemmisítése olyan mértékű, hogy teljesen eltűnik, az axonok elzáródnak. Eltűnik az anyag az impulzusok átvitelére.

okok

A demielinizáló patológiák alapja a következő fő okok:

  • Genetikai. Egyes betegeknél a myelin-köpeny fehérjéért felelős immunok, immunglobulinok, a hatodik kromoszóma mutációja figyelhető meg.
  • Fertőző folyamatok. Lyme-kór, rubeola, citomegalovírus-fertőzések által indított.
  • Mérgezés. Alkohol, kábítószerek, pszichotróp anyagok, kémiai elemek expozíciójának hosszú távú használata.
  • Metabolikus rendellenességek. A cukorbetegség miatt az idegsejtek meghibásodnak, ami a mielin hüvely halálához vezet.
  • Daganatok.
  • Stressz.

A közelmúltban egyre több tudós úgy véli, hogy az eredet és a fejlődés mechanizmusa össze van kapcsolva. A környezet és a patológiák hatására örökletes állapotok hátterében az agy demyelinizáló betegségei fejlődnek.

Megjegyzendő, hogy leggyakrabban az európaiak, az Egyesült Államok egyes részei, Oroszország és Szibéria központjaiban fordulnak elő. Ezek kevésbé gyakori az ázsiai, afrikai és ausztrál népességben.

besorolás

A demyelinizáció leírása során az orvosok a myelinoclasia-ról, a génfaktorok miatt a neuronális membrán megsértéséről beszélnek.

A más szervek betegségei miatt bekövetkező károsodás myelinopathiát jelez.

A kóros fókuszok az idegrendszer agyában, gerincében, perifériás részében jelentkeznek. Ezek általános jellegűek lehetnek - ebben az esetben a sérülés a test különböző részei membránjait érinti. Egy korlátozott területen megfigyelt izolált lézióval.

betegség

Az orvosi gyakorlatban számos betegség jellemzi az agy demielinizációs folyamatait.

Ezek közé tartozik a sclerosis multiplex - ebben a formában a leggyakrabban előfordul. Egyéb megnyilvánulások a Marburg, Devik, a progresszív multifokális leukoencephalopathia, a Guillain-Barré szindróma patológiái.

Szklerózis multiplex

Körülbelül 2 millió ember szenved sclerosis multiplexben. Az esetek több mint felében a patológia 20-40 éves korban alakul ki. Lassan halad, így az első jelek csak néhány év után találhatók. A közelmúltban 10 és 12 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják. Ez gyakrabban fordul elő nőkben, a város lakosaiban. Szívjon még több embert az egyenlítőtől távol.

A betegség diagnózisát mágneses rezonancia leképezéssel végzik. Ezzel egyidejűleg több demielinizációs fókusz is kimutatható. Leginkább az agy fehér anyagában találhatók. Ugyanakkor a friss és a régi plakkok együtt léteznek. Ez egy folyamatos folyamat jele, amely a patológia progresszív jellegét magyarázza.

A betegek megbénulnak, ínflex reflexek nőnek, helyi rohamok jelentkeznek. Finom motoros készségek szenvednek, nyelés, hang, beszéd, érzékenység, az egyensúly megtartásának képessége zavar. Ha a látóideg érintett, a látás csökken, és csökken a színérzékelés.

Egy személy irritálódik, depresszióra hajlamos, apátia. Néha ellenkezőleg, vannak eufóriák. A kognitív szféra zavarai fokozatosan nőnek.

A prognózis viszonylag kedvezőnek tekinthető, ha a kezdeti szakaszban a betegség csak az érzékszervi és optikai idegeket érinti. A motoros neuronok veresége az agy és a részei funkcióinak lebomlásához vezet: a kisagy, piramis és extrapiramidális rendszer.

Marburg-betegség

A demyelinizáció akut lefolyása, ami halálhoz vezet, a Marburg betegségét jellemzi. Egyes kutatók szerint a patológia a sclerosis multiplex egyik változata. Az első szakaszban a károsodás túlnyomórészt az agyszárakra, valamint a vezetési útvonalakra vezethető vissza, ez a tranziens miatt van.

A betegség normál gyulladásként jelenik meg, lázzal együtt. A rohamok előfordulhatnak. Rövid idő alatt a myelin anyag megjelenik az érintett területen. Mozgási zavarok jelennek meg, az érzékenység szenved, az intrakraniális nyomás emelkedik, a folyamatot hányás kísérte. A beteg súlyos fejfájást panaszkodik.

Devik betegsége

A patológia a gerincvelő és a látóideg-folyamatok demielinizációjához kapcsolódik. A paralízis gyorsan fejlődik, az érzékenységi zavarok észlelhetők, és a medencében található szervek zavarnak. A látóideg károsodása vaksághoz vezet.

A prognózis rossz, különösen felnőttek esetében.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Leginkább az idősek a központi idegrendszer demyelinizáló betegségének jeleit mutatják, amelyek a progresszív multifokális leukoencephalopathiát jellemzik.

Az idegszálak károsodása parézishez, a akaratlan mozgások előfordulásához, a koordináció romlásához, az intelligencia rövid időn belüli csökkenéséhez vezet. Súlyos esetekben a demencia kialakul.

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindróma hasonló fejlődést mutat. Több perifériás ideg érint. A betegek, főként férfiak, parézissel rendelkeznek. Az izmok, csontok és ízületek súlyos fájdalmában szenvednek. Az aritmia jelei, a nyomásváltozások, a túlzott izzadás azt jelzik, hogy a vegetatív rendszer működési zavarai vannak.

tünetek

Az idegrendszer demyelinizáló betegségeinek fő megnyilvánulása:

  • Mozgási zavarok. Vannak parézisek, tremorok, akaratlan mozgások, fokozott izomrugalmasság. A koordináció, a nyelés megfigyelt koordinációja.
  • Neurológiai. Epilepsziás rohamok léphetnek fel.
  • Az érzés elvesztése A beteg a hőmérsékletet, a rezgést, a nyomást helytelenül érzékeli.
  • Belső szervek. Húgyúti inkontinencia, bélmozgás van.
  • Érzelmi zavarok. A betegek észrevették az értelem szűkítését, hallucinációkat, megnövekedett feledékenységet.
  • Spotting. A vizuális károsodás észlelhető, a színek és a fényerő észlelése zavar. Gyakran először jelennek meg.
  • Általános egészség. A személy gyorsan elfáradt, álmos lesz.

diagnosztika

Az agy demielinizációjának fókuszainak kimutatására szolgáló fő módszer a mágneses rezonancia képalkotása. Ez lehetővé teszi, hogy pontos képet adjon a betegségről. A kontrasztanyag bevezetése egyértelműbbé teszi azokat, lehetővé téve az agy fehéranyagának új elváltozásainak kiválasztását.

Más vizsgálati módszerek közé tartoznak a vérminták, a cerebrospinális folyadék vizsgálata.

kezelés

A kezelés fő célja, hogy lelassítsa az idegsejtek mielin hüvelyeinek pusztulását, normalizálja az immunrendszer működését, és leküzdje a myelint fertőző antitesteket.

Az immunstimuláló és antivirális hatások interferonokkal rendelkeznek. Aktiválják a fagocitózist, fokozzák a szervezetet a fertőzések ellen. Kötelező a Copaxone-nak, a Betaferonnak. Az intramuszkuláris beadást jelezzük.

Az immunoglobulinok (ImBio, Sandoglobulin) kompenzálják a természetes humán antitesteket, növelik a páciens azon képességét, hogy ellenálljanak a vírusoknak. Elsősorban a súlyosbodás időszakában, intravénásan nevezték ki.

A dexamethasont és a prednizalont hormonterápiára írják elő. Ezek az antimyelin fehérjék termelésének csökkenéséhez vezetnek, és megakadályozzák a gyulladás kialakulását.

Annak érdekében, hogy súlyos esetekben elnyomják az immunfolyamatokat, a citosztatikákat használják. Ez a csoport például a ciklofoszfamid.

A gyógyszeres kezelés mellett a plazmaferézist is alkalmazzák. Ennek az eljárásnak a célja a vér tisztítása, az ellenanyagok és toxinok eltávolítása.

A gerincfolyadékot tisztítják. Az eljárás során folyadékot vezetünk át a szűrőkön az antitestek tisztítására.

A modern kutatók őssejteket kezelnek, megpróbálják alkalmazni a génbiológiai ismereteket és tapasztalatokat. Azonban a legtöbb esetben lehetetlen teljesen leállítani a demyelinizációt.

A kezelés fontos része tüneti. A terápia célja a beteg életminőségének és időtartamának javítása. Nootróp gyógyszereket írnak fel (Piracetam). Hatásuk fokozott mentális aktivitással, fokozott figyelem és memória.

A görcsoldó szerek csökkentik az izomgörcsöket és a kapcsolódó fájdalmat. Ezek a fenobarbitál, a klonazepam, az amizepám, a valparin. A merevség enyhítésére izomrelaxánsokat írnak fel (Mydocalm).

A jellegzetes pszicho-érzelmi tünetek gyengülnek az antidepresszánsok, nyugtatók alkalmazása során.

kilátás

A fejlődés kezdeti szakaszaiban található demyelinizáló betegségek leállíthatók vagy lelassíthatók. A központi idegrendszert mélyen befolyásoló folyamatok kevésbé kedvezőek a pálya és a prognózis. A Marburg és Devik patológiái esetében a halál néhány hónap múlva következik be. Guillain-Barre szindróma esetén a prognózis meglehetősen jó.

Az örökletes hajlam, a fertőzések és az anyagcsere rendellenességek az agy, a gerincvelő és a perifériás idegek mielinhüvelyének károsodását okozzák. A folyamat súlyos betegségek kialakulásával jár, amelyek közül sok halálos. Az agykárosodás megakadályozása érdekében, amelyek célja a demyelinizáció sebességének és fejlődésének csökkentése. A tüneti kezelés fő célja a tünetek enyhítése, a mentális aktivitás javítása, a fájdalom csökkentése, a akaratlan mozgások csökkentése.

A cikk elkészítéséhez a következő forrásokat használták:

Ponomarev V.V Az idegrendszer demyelinizáló betegségei: klinika, diagnózis és modern kezelési technológiák // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Az idegrendszer demyelinizáló betegségei és a differenciált terápia lehetőségei akut és szubakut időszakokban // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. A központi idegrendszer demyelinizáló betegségeinek korai diagnosztikája a fundus optikai koherencia tomográfiája alapján // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. A központi idegrendszer idiopátiás gyulladásos demyelinizáló betegségeinek diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája // Elektronikus disszertációk könyvtár - 2004.

Hogyan lehet az agy demielinizációjának fókuszai

Az agybetegség demyelinizálása a legtöbb esetben gyermekkorban és 40 éves korban alakul ki. Ezt a kóros folyamatot a fehéranyag és a gerincvelő veresége jellemzi, amely tartós neurológiai rendellenességeket okoz, egyes esetekben az élethez nem összeférhető.

A tudomány és az orvostudomány modern fejlesztése lehetővé tette a probléma okainak meghatározását és lehetőséget teremtett a jogsértések észlelésére a fejlődés korai szakaszában.

A folyamat etiológiája

Mi a demyelinizáció? Az eljárás a fehérje-antitestek idegrendszerre gyakorolt ​​negatív hatásainak eredményeként alakul ki. Ez együtt jár a gyulladásos reakció kialakulásával, a neuronok károsodásával, a mielin hüvely megsemmisítésével és az idegimpulzusok károsodásával.

Az idegszálak héjait megsérti:

  1. Örökletes hajlam.
  2. Fertőző vírusos betegségek.
  3. Krónikus baktériumfertőzés.
  4. Nehézfém-mérgezés, benzin, oldószer.
  5. Erős és tartós stressz.
  6. Az állati fehérje és a zsír túlzott fogyasztása.
  7. Kedvezőtlen környezeti helyzet.

Mindezek a kedvezőtlen körülmények autoimmun folyamat kialakulásához vezetnek, de a genetikai hajlam a legfontosabb szerepet játszik. Bizonyos gének és mutációik abnormális antitestek termeléséhez vezetnek, amelyek áthatolnak a vér és az idegszövet közötti gáton, és megvédik az agyat a károsodástól. Ennek eredményeként a fehérje myelin megsemmisül a gyulladásos folyamat hatására.

A második kiváltó tényező a fertőző betegségek. A normál mielin megsemmisülése kissé más módon történik. A normál állapotban az immunrendszer lenyelése után elkezdi antitestek termelését. Néha azonban a kórokozó fehérjéi annyira hasonlítanak az emberi test szöveteiben lévő fehérjékhez, hogy az antitestek összekeverik őket, és a baktériumokkal együtt megsemmisítik saját sejtjeiket.

Az idegszál-károsodás kezdeti szakaszában, amikor a gyulladásos autoimmun folyamat éppen most kezdett kialakulni, a patológiás változások még megfordíthatók. Lehetőség van a mielin részleges helyreállítására, amely lehetővé teszi a neuronok funkcióinak egy bizonyos részét. A betegség kialakulásával azonban az idegrendszerek egyre inkább megsemmisülnek, az idegszálak ki vannak téve, és elvesztik a jelek továbbításának képességét. Lehetetlen megszabadulni az idegrendszeri hiánytól, és ebben a szakaszban visszaadni az elveszett funkciókat az agynak.

A betegség lefolyása

A demielinizációs folyamatok megnyilvánulása az agy azon részétől függ, amelyben a kóros folyamat kezdődött, és a károsodás mértéke. A patológia kialakulásának kezdetén károsodott vizuális funkció. Először a beteg úgy véli, hogy egyszerűen fáradt, de fokozatosan nem hagyhatja figyelmen kívül a megnyilvánulásokat, és az orvoshoz megy.

A demyelinizáció típusának meghatározása csak a tünetek alapján nehéz. Ezért további vizsgálatokra van szükség. A megnyilvánulások a kóros változások formájától függenek.

Szklerózis multiplex

Az agy demielinizációjának elterjedése leggyakrabban a sclerosis multiplexben fordul elő. A betegséget autoimmunizáció, idegszálak károsodása, a mielin hüvelyek szétesése és a károsodott területek kötőszövetekkel való cseréje kíséri.

A demyelinizáció és a szklerózis folyamata az agy különböző részein található, így először nehéz őket társítani.

A jogsértések okainak teljes meghatározása még nem volt lehetséges. Úgy tartják, hogy az agyat leginkább a gyenge öröklés, a külső körülmények, a vírusok és a baktériumok fertőzése érinti. Az agy és a gerincvelő általában érintett.

A patológia megnyilvánulhat:

  • parézis és bénulás, megnövekedett inak reflexek, izomgörcsök;
  • egyensúlytalanság és finom motoros készségek;
  • az arcizmok gyengülése, nyelési reflex, beszédfunkció;
  • az érzékenység változása;
  • impotencia, székrekedés, inkontinencia vagy vizeletretenció;
  • a látás csökkenése, a mezők szűkítése, a fényerő zavarása és a színérzékelés.

A leírt tünetek depresszióval, az érzelmi háttér csökkenésével, az eufóriával vagy az elrettentéssel járhatnak. Ha több fókusz jelenik meg, az intelligencia és a gondolkodás csökken.

Marburg-betegség

Ez az agy anyagi károsodásának legveszélyesebb formája. A patológia élesen fordul elő, és a tünetek gyors növekedésével jár. Ez leginkább negatív módon tükröződik a beteg állapotában. Egy személy néhány hónap múlva meghalhat.

A betegség kezdetben egy fertőzésre emlékeztet, és lázzal, rohamokkal jár. A mielin megsemmisítésével károsodnak a motoros funkciók, az érzékenység és a tudat. Jellemzője a fej és a hányás súlyos fájdalma, a megnövekedett intrakraniális nyomás. Rosszindulatú betegség esetén az agyszárat érintik, amelyben a koponya-idegek magjait gyűjtjük össze.

Devik betegsége

Ha ez megtörténik, az optikai idegek és a gerincvelő károsodása. A patológiai folyamat akut fejlődése teljes vaksághoz vezet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség a gerincvelőt érinti, a személy paresis, paralízis, a medenceszervek működésének rendellenességei, érzékenységi zavarai szenvednek.

A beteg élénk megnyilvánulása a patológia kialakulásától számított két hónapon belül jelentkezik. A felnőtteknél nincs esély a kedvező eredményre. A patológiás gyermekeknél az immunszuppresszánsok és a glükokortikoszteroidok alkalmazása miatt a betegség javulhat.

Multifokális encephalopathia

Ez a fajta demielinizáció idősebbeknél fordul elő. A beteg görcsök, paresis, bénulás, látászavarok, szellemi képességek csökkenése, a demencia kialakulása lehetséges.

A mielin hüvelyek pusztulásának folyamatát az immunrendszer megsértése kíséri.

Guillain-Barre-szindróma

Ugyanakkor az agyi funkciókat a perifériás idegkárosodás következtében zavarják. A patológia leggyakrabban a férfit érinti. Paresisben szenvedő betegek, izmok, ízületi fájdalom, szívritmus zavar, izzadás megnő, a vérnyomás drámai változás.

Diagnosztikai módszerek

Az agyban a demyelinizált rendellenességek jelenlétében végzett diagnózis csak mágneses rezonanciás képalkotás segítségével végezhető el. Ez egy rendkívül informatív és biztonságos technika, amely minimális ellenjavallatokkal rendelkezik. Nem lehet csak claustrophobia, elhízás, mentális zavarok, fémszerkezetek jelenléte a testben, mivel a tomográf nagy mágnes.

Mágneses rezonanciás képalkotással a fehér anyag és a kamrák körüli patológiás fókuszok észlelhetők. Ezek ovális alakúak, legfeljebb három centiméter méretűek és diffúzan elrendezve.

A formációk jelenlétének megerősítése érdekében az eljárást kontrasztjavítással lehet elvégezni. Ugyanakkor az új fókuszban a kontrasztanyag jobban felhalmozódik, mint a régi.

Először a betegség diagnosztizálásának folyamatában határozza meg a demielináció formáját. Ez a kezelési taktika megválasztásához szükséges.

A hasonló patológiai folyamat prognózisa más lehet. Ha a mielin megsemmisítése többszörös szklerózist okoz, akkor a beteg több mint tíz évet élhet, más esetekben a várható élettartam nem haladja meg az egy évet.

Hagyományos kezelések

A demielinizáló betegség kezelési módszerei eltérőek lehetnek. Általában patogenetikai terápiát végez. Speciális készítmények segítségével lassítják a mielin elpusztításának folyamatát, megszüntetik a rossz antitesteket és normalizálják az immunrendszer munkáját. Hasonló hatás általában a következőképpen érhető el:

  • interferonok Betaferon, Avonex, Copaxone formájában. Az első gyógyszer segít a sclerosis multiplex kezelésében. Bizonyított, hogy a Betaferon hosszú ideig történő alkalmazása miatt a betegség lassabban halad, csökkenti a fogyatékosság kockázatát és a súlyosbodások gyakoriságát. A gyógyszert intramuszkulárisan adják be minden második napban;
  • immunglobulinok. Segítségével kisebb mennyiségben termelnek antitesteket és immun komplexeket. Ezt a Sandoglobulin vagy az ImBio alkalmazásával érik el. Ezeket a gyógyszereket súlyosbodási időszakokban írják elő. Ezeket vénába injektáljuk, és a dózist a beteg súlyától függően számítjuk ki. A kívánt hatás hiányában a kezelést súlyosbodás után folytatjuk;
  • a folyadék szűrése. Az eljárás során végezze el az antitestek eltávolítását. A kívánt eredmény eléréséhez legalább nyolc ülést kell átadnia. A kezelés alatt a cerebrospinális folyadékot speciális szűrőkön vezetik át;
  • plazmaferezis. Eltávolítja az antitesteket és az immunrendszert a vérből;
  • hormonterápia. A kezelés glükokortikoid gyógyszerek alkalmazásával jár. A prednizolon és a dexametazon segítségével az antimyelin fehérjéket kisebb mennyiségben állítják elő, és a gyulladásos folyamat nem alakul ki. Az ilyen gyógyszerek nagy dózisát rendszerint felírják, ami nem lehet hosszabb, mint egy héten belül;
  • citosztatikumok. A metotrexát és a ciklofoszfamid alkalmazása súlyos, ha a betegség súlyos.

Szükséges a tüneti kezelés is. A patológiai folyamat megnyilvánulásainak csökkentése a nootrop gyógyszerek segítségével történik, a piracetám, fájdalomcsillapítók, görcsoldók, neuroprotektorok, izomrelaxánsok formájában, amelyek a paralízist enyhítik.

Az idegimpulzusok átvitele a B-vitaminok segítségével normalizálódik, és a depresszió az antidepresszánsokkal eliminálódik.

A drogterápia és más módszerek nem szüntetik meg teljesen a patológiát. Minden terápiás intézkedés csak a myelin hüvelyek pusztulását felfüggeszti, javítja az életminőséget és növeli annak időtartamát.

Népi módszerek

Eltávolíthatja a patológiás kellemetlen megnyilvánulásokat és megakadályozhatja más betegségek kialakulását a népi jogorvoslatok segítségével. Az agy állapotának javítása érdekében használhatja:

  • ánizs lofanta. Ebből a gyógynövényből készül egy főzet. A leveleket, szárakat és virágokat összetörik, és egy evőkanálnyi mennyiségben tíz percig öntsünk egy pohár vizet egy kis tűzön. Amikor a gyógyszer lehűlt, hozzáadunk egy kanál mézet, és két evőkanál ittak minden alkalommal étkezés előtt;
  • Kaukázusi diaskorei. A növény gyökere megtört, és fél teáskanál mennyiségben öntsünk egy pohár forralt vizet. A szerszámot vízfürdőn tartják egy óráig, és egy ágyban fogyasztják.

Ezek az alapok hozzájárulnak az anyagcsere-folyamatok és a vérkeringés javításához. A decoctions használatakor konzultálnia kell a szakértőkkel, mert egyes gyógyszerekkel kombinálva nemkívánatos mellékreakciókat okozhatnak.