Többszörös csont-myeloma

A hematopoetikus és nyirokszövetek (vagy hemoblastosis) rosszindulatú daganatai továbbra is fontos onkológiai probléma maradnak. Ennek oka - a kezelés nehézségei, valamint a gyermekek és serdülők magas morbiditási rátája, amely csak az utóbbi években nőtt. Ebben a cikkben a hemoblasztózis egyik típusát - a csont mielómát - vesszük figyelembe.

Mi a myeloma: a betegség jellemzői

A csontok többszörös mieloma (egy másik neve a myeloma betegség vagy a plazmacytoma) a leukémiahoz hasonló hiperplasztikus-neoplasztikus betegség, amely a csontvelőben lokalizálódik és befolyásolja a plazma sejteket. A koponya gerincének, gerincének, bordájának, mellkasának és csontjainak csontjainak leggyakoribb myomaoma. Néha hosszú csőcsontokban található. A daganat 10-12 cm átmérőjű lágy csomópont. A csontvelékben szenvedő betegek 80-90% -a véletlenszerűen több csontban van elrendezve. Közülük a férfi képviselők dominálnak.

A plazma sejtek olyan sejtek, amelyek immunglobulinokat termelnek. Ezek az ellenanyagok, a vérplazma fehérje-vegyületei, amelyek a humán humorális immunitás fő tényezője. A rák által érintett plazmasejtek (plazma mielómasejtek) a rossz immunoglobulinokat megosztják és szintetizálják: IgG, A, E, M, D. ellenőrizetlenül munkájukat (különösen a veséket). Bizonyos esetekben, amikor a vérplazma sejtjei mieloma nem szintetizál egész immunglobulinokat, hanem a láncuk egy részét. Leggyakrabban a könnyű L-láncok, amelyeket Bens-Johnson fehérjéknek hívnak. A vizelet analízisében észleljük őket.

A plazmacytoma kialakulása:

• a patogén plazma sejtek számának növekedése és az eritrociták, leukociták és vérlemezkék szintjének csökkenése;
• az immunhiány növekedése, ami a személyt különböző betegségekre érzékenyíti;
• a hematopoiesis, a fehérje és az ásványi anyagcsere zavarai;
• növeli a vér viszkozitását;
• maga a csont patológiás változása. A tumor növekedését a csontszövet elvékonyodása és megsemmisítése kíséri. A kortikális rétegen keresztül történő csírázás után a lágy szövetekre terjed.

Ez a betegség szisztémásnak tekinthető, mivel a véralvadási rendszer veresége mellett a plazmacytoma más szervekbe is beszivárog. Az ilyen beszivárgások gyakran nem jelentkeznek, és csak a nyitás után mutatják ki őket.

Tudja meg, hogy mi a leukémia, hogyan kell megtalálni és kezelni, lásd a következő cikket.

Csont myeloma: annak okai

A myeloma okának feltárása során a tudósok felfedezték, hogy a legtöbb beteg vírusai, mint például a T vagy B nyirokvírusok, a testükben vannak. A plazma sejtek B-limfocitákból fejlődnek ki. Ennek a komplex folyamatnak bármilyen megsértése abnormális plazma sejtek kialakulásához vezet, amelyek rákos daganatot okozhatnak.

A vírusfaktor mellett a radioaktív sugárzás fontos szerepet játszik a limfómák kialakulásában. A csernobili atomerőmű robbanása utáni sugárzási hatások vizsgálata szerint Hirosima és Nagasaki esetében megállapították, hogy a nagy sugárterhelésben részesülő embereknek nagy a kockázata a hemoblastózis kialakulásának. Ez különösen igaz a serdülőkre és a gyerekekre.

A myeloma előfordulásának másik negatív tényezője a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és a füstölt cigaretták számától függ.

A csont mielóma lehetséges okai a genetikai hajlam, az immunhiány és a vegyi anyagok expozíciója.

Csont myeloma: tünetek

A csontok mielóma tünetei eltérhetnek a daganat helyétől és annak elterjedtségétől függően. Egy egyedülálló csonttumor sokáig észrevétlen lehet. Nincsenek rák jelei, nincs változás a vérben és a vizeletben. A beteg állapota kielégítő. Olyan tünetek, mint a fájdalom, a kóros csonttörések, csak akkor jelennek meg, ha a kérgi réteg megsemmisül, és a plazmacytoma elterjed a környező szövetekre.

Az általánosított csontok myeloma tünetei kifejezettebbek. Kezdetben a személy a fájdalomról a hát alsó részén, a mellkasban, a lábakban, a karokban vagy más helyeken panaszkodik a daganat elhelyezkedése alapján. Jellemzője az anémia kialakulása, amely a véralvadási zavarokkal, különösen az eritropoietin elégtelen termelésével jár. Néhány esetben a proteinuria az első tünet (megnövekedett vizelet-tartalom).

A következő szakaszokban a fájdalom szindróma eléri a magas szintet, a beteg nehezen mozog, az ágyban kell lennie. A daganat növekedését csont-deformitás és spontán törések kísérik.

A gerincvelői csontvelő-rák a gerincvelő tömörödéséhez vezet, aminek következtében az emberek radikális fájdalmat szenvednek. Az öv alatt megbénítható, mások érzékszervi zavarokat, paraplegiát, a medencék rendellenességeit érzékelik.

A csontok onkológiája az esetek 40% -ában hiperkalcémiás szindrómával jár - ez a vérplazmában megnövekedett kalciumtartalom. A vizeletben is megtalálható. Ez émelygés és hányás, álmosság, vestibularis és mentális zavarok formájában jelentkezik. Ez az állapot sürgős kezelést igényel. A futó hiperkalcémia életveszélyes. Veseelégtelenséggel, kómával és halállal szembesül.

A csontvelő mielóma egyik fontos jellemzője a fehérje patológiájának (a fehérje anyagcseréjének megsértése) szindróma, melynek eredményeként a patológiás immunglobulinok képződnek, a vérben és a vizeletben lévő fehérjetartalom nő. Az emberek 10-15% -a rendelkezik Bens-Johnson proteinuriaval. Bizonyos esetekben a paraproteinosis nem figyelhető meg, de a normál immunglobulinok szintje csökken.

A hiperkalcémia, a proteinuria és az amiloidózis nefropátiát és akut veseelégtelenséget okoz, ami gyakran a halál oka. A vesebetegségek a betegek több mint 50% -ánál fordulnak elő. A veseelégtelenséget nephrosclerosis és akut necronephrosis kísérik. A betegek 15% -ában paramyloidózist észlelnek, azaz a fehérjék más szervekben történő felhalmozódását, ami munkájuk zavarásához vezet. Ezek lehetnek hajók, derma, izmok, ízületek.

A hematopoiesis rendellenességeit az alábbi jelenségek kísérik:

• nyálkahártya-vérzés;
• a szemgolyó retina vérzéses retinopátia;
• paresztézia;
• a bőr zúzódása;
• Raynaud-szindróma, vagyis az ujjak phalangéinak artériáinak spasmája;
• a végtagok fekélye;
• hypervolaemia;
• vérzéses diathesis (ritka)

Ha az agyi edényekben a mikrocirkuláció zavart szenved, kóma fenyeget, az antitestek és az immunglobulinok elégtelen termelése emberben immunhiányt okoz, aminek következtében különböző bakteriális fertőzések kapcsolódnak. Különösen gyakran a húgyúti rendszerben találhatók. A pneumococcusok és a tüdőgyulladás nem ritka. Ha a fertőzést időben nem kezelik, az életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Az utolsó szakaszban a myeloma csontok tünetei folyamatosan fejlődnek. A csont továbbra is összeomlik, és a tumor a környező szövetekbe nő, távoli metasztázisokat képez. A beteg állapota jelentősen romlik: drasztikusan elveszíti a testsúlyát, a testhőmérséklet emelkedik.

A paraproteinek paraméterei a vérben még tovább változnak, az eritrocarocitózis, a myeloma és a thrombocytopenia jelennek meg. Az anaemia erős és tartós. A myeloma sejtek ebben az időszakban megváltoztathatják és szerezhetik a leukémia jellemzőit.

Színpad plazmacytoma

A myeloma mértékét a tumor tömegétől, a vérplazma állapotától, a hemoglobintól és a paraproteinektől függően számítják ki.

• Az 1. szakaszban a daganat tömege alacsony - körülbelül 6 kg-ig. 100 g / l feletti hemoglobin. A szérum kalciumszint normális. Az oszteolízis és a magányos daganat jelei nincsenek. Az immunoglobulin G (IgG) kevesebb, mint 50 g / l, az A immunglobulin (IgA) 30 g / l, a Bens-Johnson fehérje a vizeletben (BG) kevesebb, mint 4 g / nap. Ez a fokozat tünetmentes.
• A 2. fokozatú mielóma átlagai az 1. és a 2. szakasz között vannak. Tumor tömeg - 0,6-1,2 kg. Ebben a szakaszban a fájdalom, az anaemia, a veseelégtelenség és a hypercalcemia klinikai tünetei nőnek. Ha ebben az időszakban kezdi el a kezelést, lelassíthatja a betegség kialakulását és a következő szakaszba történő átmenetet.
• A 3. fokozatú mielómát magas tumortömeg (több mint 1,2 kg) és a csontszövet kifejezett megsemmisítése jellemzi. A vér hemoglobinszintje alacsony (legfeljebb 85 g / l), kalcium - 12 mg / 100 ml. IgA - több mint 50 g / l, IgG - több mint 70 g / l. BG - több mint 12 g / nap. A 3. szakaszba való átmenet előtt átlagosan 4-5 év. A halál véget ér. A halál leggyakoribb oka az akut veseelégtelenség vagy szívroham.

Myeloma osztályozás

A szokásos plazmacytoma mellett, amely a fent leírt három szakaszon megy keresztül, a betegség szagló és lassú formája van. Sok éven át és évtizedekig nem jelentkeznek.

Ha a paraprotein lassú formája: IgA - kevesebb, mint 50 g / l, IgG - kevesebb, mint 70 g / l. A csontvelő plazmasejtjei - több mint 30%. Nincsenek olyan tünetek, mint a vérszegénység és a hiperkalcémia. Szintén nem találtunk kiterjedt csonttöréseket a töréssel. A beteg általános állapota kielégítő, nincs fertőzés.

A ragyogó formában csaknem ugyanazok a mutatók, csak a csonthiányok hiánya ≤ 30%, és a plazma sejtmutatók több mint 10%.

Ilyen klinikai-anatómiai típusú a csont multiplex mielóma:

• több diffúz csomópont (60%);
• magányos mielóma. A magányos daganatok korlátozottak, egy csontot érintve;
• diffúz myeloma (20-25%);
• leukémiás.

A magányos forma ritka. Az általános vagy többszörös mielóma előtt a kezdeti stádiumnak tekinthető.

A szövettani szerkezet megkülönböztethető:

• plazmocita myeloma;
• plazma sejt;
• kissejt;
• a polimorf magvú sejtek.

A daganat típusát röntgen adatok és a csont-pontok laboratóriumi vizsgálata alapján határozzuk meg. Ez befolyásolja a betegség természetét, a kezelés módját és a prognózist.

A betegség diagnózisa

A csontok mielóma diagnosztizálása a kezdeti szakaszokban nehéz lehet, mivel az ízületi fájdalom általában az orvosokat a radiculitisre vagy a neuralgiára utalja. Gyakran kezdik kezelni a vérszegénységet vagy a veseelégtelenséget, nem tudva az okukról. Ezért az 1. szakasz betegségét az esetek 15% -ában diagnosztizálják. És 60% -ban ez későn történik - három szakaszban.

Milyen módszereket használnak a betegség kimutatására?

1. A csont mielóma diagnózisának első lépése a radiográfia, amely segít a csont állapotának értékelésében. A diffúz fókuszformájú röntgenfelületen számos fókusz látható, átlátszó kontúrokkal, 1-3 cm átmérőjű. A csontszövet elvékonyodása és a medulláris csatorna expanziója mellett az oszteoszklerózis is jelen lehet ilyen típusú rákkal. Amikor a koponya csontjainak mielómát a "szivárgó koponya" kép jellemzi. A gerincrák a csigolyatestek simítása és a gerincoszlop görbülete formájában jelentkezik. A csontanyag ritka, a gerinc karjait erősen hangsúlyozzák. A diffúz elváltozásoknál nehezebb észlelni a csontok változásait a röntgensugárban, mint a magányos vagy a csomópontokban. Ezért további kutatást kell végezni. Mivel a plazmacytoma hasonló a tünetekben és a röntgenfelvételekben metasztatikus csontelégtelenséggel, fontos, hogy differenciáldiagnosztikát végezzünk a csontvelő-pontok, a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok alapján.
2. A csontvelő aspirációs biopsziája. A sérült csontok csontvelőjéből a szúrást a helyi érzéstelenítéssel ellátott speciális tű segítségével veszik fel. A tanúvallomások szerint trepanobiopszia történt, amely magában foglalja a csont megnyitását. A "myeloma" diagnózisának megállapításához a kapott mintában a plazmasejtek 10% -ának kell lennie. A szövettani vizsgálat a normális myeloma elemek hiperpláziáját és kiszorítását mutatja. A citológiai képre a myeloid sejtproliferáció jellemző. Az esetek 13% -ában hepatomegalia fordul elő, 15% - ban paraamiloidózis és fehérje patológia.
3. OAK és OAM, a vérszám biokémiai elemzése az immunglobulinok számát tekintve. A csont mielóma vérvizsgálata alacsony hemoglobin-tartalmat (105 mg / l), kreatininszint emelkedést, bizonyos esetekben eritrocarocitózist, mielómát vagy thrombocytopeniát mutat. Az ESR száma elérheti a 60-80 mm / óra értéket. A vérszérum fehérje- és fehérjefrakciók elektroforézissel történő elemzése során általában a paraproteinek IgG (> 35 g / l) és az IgA (> 20 g / l), illetve a normális immunoglobulinok alacsony tartalma magas. Egy másik fontos diagnosztikai kritérium a Bens-Johnson proteinuria (több mint 1 g / nap) a vizelet analízisében. A megnövekedett lúgos foszfatáz és a foszfor egy újabb jellegzetes markerek a myeloma multiplexben.

A plazmacytoma fő jelei a csontvelő magas plazma sejtek számának (> 10%), a Bens-Johnson proteinuria és a vér nagy változásai (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l) kombinációja. Még ha a paraproteinosis nem olyan kifejezett, de a normál immunglobulinok koncentrációjának csökkenése figyelhető meg, a plazmasejt-szint több mint 30%, és a csontok oszteolízisének fókuszai vannak a röntgenfelvételen, ami szintén myomaoma. A diagnózis akkor történik, ha a nagy kritériumok közül legalább 1 és 1 kisebb. Ez utóbbi magában foglalja a hiperkalcémiát, a vérszegénységet és a kreatininszint növekedését, ami a myeloma-ral kapcsolatos diszfunkciót jelzi.

A kezelés előtt néhány további tesztet kell elvégeznie:

• A csontváz minden csontja röntgenfelvétele;
• a vizeletben a napi fehérjeveszteség kiszámítása;
• Zimnitskyben a vesék működésének tanulmányozása;
• szérum kreatinin, kalcium, karbamid, bilirubin, koleszterin, maradék nitrogén, teljes fehérje stb.

Bizonyos esetekben az orvos MRI vagy PET vizsgálatot ír elő. Ezek a vizsgálatok segítik a teljes test szkennelését és a csont mielóma legkisebb metasztázisainak kimutatását.

Csont myeloma: kezelés

A multiplex myeloma kezelése a következőkből áll: t

• kemoterápia;
• őssejt-transzplantáció;
• sugárkezelés;
• helyreállító ortopédiai műveletek (törések);
• az anyagcsere-rendellenességek (hiperkalcémia, veseelégtelenség stb.) megszüntetése;
• fokozza az immunológiai állapotot;
• antibakteriális terápia;
• fájdalom enyhítése fájdalomcsillapítók beadásával.

Lassú vagy ragyogó formában a kezelés késleltethető. A betegeket folyamatosan figyelemmel kísérik. A terápia megkezdésére vonatkozó indikációk a hematopoiesis, a patológiás törések, a fertőző szövődmények, a gerincvelő kompresszió, a vérszegénység és a paraproteinek számának növekedése.

A mielóma kezelésének megkezdése előtt meg kell erősítenie a végtagokat, amelyekben nagy a valószínűsége a töréseknek. Ha egy gerincvelőt tömörítünk, a gerinccsontok vagy a csigolyák műanyagainak eltávolítása érdekében műveleteket hajtunk végre.

kemoterápiás kezelés

A myeloma kemoterápiája központi szerepet játszik. Az alkilező szerek különböző rendszereit alkalmazzuk: ciklofoszfán, vinkristin, prednizolon, adriamicin.

Az 1. és 2. lépésben a sémákat a következőképpen mutatjuk be:

Többszörös mielóma: mi az, a kezelés, a fok, a stádium, a prognózis, a tünetek, a diagnózis, az okok

Mi a multiplex myeloma

A myeloma multiplex egy olyan malignus plazma sejt tumor, amely monoklonális immunglobulinokat termel, amelyek megtámadják a szomszédos csontszövetet és elpusztítják azt. A diagnózis az M-fehérje kimutatásán alapul (néha a vizeletben, soha nem a szérumban) és a jellegzetes csont-elváltozásokban, a könnyű láncok proteinuriajában és a csontvelőben a plazma sejtek feleslegében. A specifikus kezelés a hagyományos kemoterápiát bortezomibdal, lenalidomiddal, talidomiddal, kortikoszteroidokkal, melfalánnal (nagy dózisokkal) kombinálva, majd autológ perifériás vérsejtek transzplantációjával együtt.

A multiplex myeloma prevalenciája 2-4 eset / 100 000 ember. A férfiak és nők aránya 1,6: 1, az életkor mediánja 65 év. A betegség etiológiája nem ismert, bár a kromoszóma és a genetikai tényezők, a sugárzás, a vegyi anyagok szerepe.

Általában a plazmasejtek B-limfocitákból képződnek és nehéz és könnyű láncokból álló immunglobulinokat termelnek. A normál immunglobulinok poliklonálisak, ami azt jelenti, hogy sok nehéz láncot alkotnak, és mindegyikük rendelkezik bizonyos típusú kappa- vagy lambda-könnyű láncokkal. A myeloma plazma sejtek csak az azonos típusú immunglobulinok nehéz vagy könnyű láncait termelik, a monoklonális fehérjét paraproteinnek nevezik. Egyes esetekben csak könnyű láncokat szintetizálnak, és ez a fehérje megtalálható a vizeletben, mint például a Beneurian proteinuria.

A multiple myeloma osztályozása

A myeloma multiplex patofiziológiája

A malignus plazma sejtek által termelt M-fehérje a betegek 55% -ában IgG-re utal, a betegek 20% -ában az IgA-ra; az immunoglobulin típusától függetlenül a Bens-Jones proteinuria 40% -ban fordul elő, ahol a vizeletben kimutathatóak a szabad vagy monoklonális könnyűláncok, míg a betegek 15-20% -ában csak a Bens-Jones fehérjét szekretálják. A myeloma esetek körülbelül 1% -a IgD-hez kapcsolódik.

Jellemző a diffúz osteoporosis kialakulása vagy az egyes osteolitikus léziók megjelenése, általában a medence csontjaiban, a koponyában, a csigolyákban, a bordákban. Ezek a károsodások a normál csontszövetek növekvő plazma-sejt-daganatával történő helyettesítésének, valamint a rosszindulatú plazma-sejtek által kiváltott citokineknek az osteoclast aktiválódását és az osteoblasztok szuppresszióját okozó citokin-expozíciónak köszönhetők. Az osteolitikus elváltozások általában többszörösek, ritka esetekben magányos intramedulláris tömegek alakulnak ki. A csontveszteség jelentős hiperkalcémiával járhat. A csonton kívüli egyedülálló plazmacytomák ritkák, de minden típusú szövetben előfordulhatnak, különösen a felső légutakban.

Sok betegben a veseelégtelenség már jelen lehet a diagnózis felállításakor vagy a betegség kialakulása során, ez a szövődmény több oka lehet, a fő szerepet a könnyű lánc lerakódása a disztális tubulusokban és a hiperkalcémia jelenléte jelenti. Gyakran anémia alakul ki a vesebetegség vagy az erythropoiesis szuppressziója miatt a tumorsejtek miatt.

Néhány beteg fokozott érzékenységet mutat a bakteriális fertőzésekre. Az új kezelési módszerek eredményeként növeli a vírusfertőzések, különösen a herpeszek gyakoriságát. A mielómás betegek 10% -ában másodlagos amiloidózis alakul ki, leggyakrabban a Bens-Jones A-típusú proteinuria betegeknél fordul elő.

A multiplex myeloma megnyilvánulása változó lehet.

A malignus plazma sejtek kis száma kering a vérrel, legtöbbjük a csontvelőben. A rosszindulatú sejtek olyan citokineket termelnek, amelyek stimulálják az oszteoklasztokat, ami a csonthálózat felszívódását okozza. A csont lízisét csontfájdalom, törések és hiperkalcémia kísérik. A csontvelő károsodása anémiához vagy pancytopeniához vezet. A betegség oka ismeretlen.

A myeloma multiplex tünetei és jelei

A multiplex myeloma előfordulása évente 4/100 000 új eset, a férfiak és nők 2: 1 arányával. Az azonosított betegek átlagéletkora 60–70 év, a betegség Afrikában és a Karib-térségben gyakrabban fordul elő.

A leggyakoribb tünetek a tartós csontfájdalom (különösen a hátsó vagy a mellkasban). Azonban a legtöbb esetben a diagnózist a hagyományos laboratóriumi vizsgálatok eredményei szerint végzik, amelyek a vér teljes fehérje szintjének növekedését vagy a proteinuria jelenlétét mutatják. A patológiás törések jellegzetesek, a csigolyák károsodása miatt a gerincvelő kompressziója előfordulhat a paraplegia kialakulásával. Meg kell jegyezni, hogy az anémia jelenléte lehet a diagnosztikai keresés elsődleges vagy kizárólagos oka. Néhány esetben a hyperviscosity szindrómára jellemző megnyilvánulásokat figyeltek meg. Jellemző tünetek a perifériás neuropátia, a carpal alagút szindróma, a rendellenes vérzés, a hiperkalcémia jelei (például a polidipszia). A vesekárosodás is kialakulhat. A limfadenopátia és a hepatosplenomegália nem jellemző.

Többszörös mielóma diagnózisa

Többszörös mielóma gyanúja lehet 40 évesnél idősebb betegeknél, akiknek ismeretlen etiológiájú (különösen éjszaka vagy pihenő) csontfájdalma van, más tipikus tünetek, megmagyarázhatatlan laboratóriumi rendellenességek. A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja a standard vérvizsgálatokat, a fehérje elektroforézist, a röntgenvizsgálatot.

A standard vérvizsgálatok közé tartozik az OAK, az ESR szintjének meghatározása, biokémiai elemzés. Az anaemia a betegek 80% -ánál fordul elő, általában normocitikus-normokrom jellegű, és az „érmeoszlopok” kialakulása jellemzi. Gyakran megfigyelhető a karbamid, a szérum kreatinin, az LDH és a húgysav szintjének emelkedése. Néha az anion intervallum csökken. A diagnózis idején a hiperkalcémia a betegek 10% -ánál fordul elő.

A szérum elektroforézis a betegek körülbelül 80-90% -ában észleli az M-fehérje jelenlétét. A betegek további 10–20% -ában általában csak szabad monoklonális könnyűláncok vagy IgO-k vannak jelen. Ilyen esetekben az M-fehérje jelenléte szinte mindig azonosítható a vizeletfehérjék elektroforézisénél. Az immunfunkciós elektroforézis lehetővé teszi az immunglobulinok osztályának azonosítását, amely magában foglalja az M-fehérjét is. Ezzel a módszerrel gyakran lehet kimutatni a fehérje könnyű láncait, ha a szérum immunelektroforézis hamis negatív eredményt ad. Ezért az immunfunkciós elektroforézist a myeloma multiplex jelenlétének jelentős klinikai gyanújának jelenlétében kell elvégezni, még akkor is, ha a standard szérum teszt negatív eredményt ad. A könnyű láncok szerkezetének elemzése az A-láncok arányának meghatározásával lehetővé teszi a diagnózis ellenőrzését. Ezenkívül elvégezhető a könnyű láncok szerkezetének elemzése a kezelés hatékonyságának nyomon követésére és prognosztikai adatok beszerzésére. Ha a diagnózist igazolták vagy rendkívül magas a klinikai valószínűsége, akkor a szérum β szintjét mérjük.₂-microglobulin; tartalmát gyakran megnövelik, az albumin szintje éppen ellenkezőleg, csökkenthető. Van egy új nemzetközi besorolás, amely ezeket a mutatókat használja (szérumalbumin és β₂-mikroglobulin) meghatározza a betegség súlyosságát és a prognózist.

A csontváz csontjainak röntgenvizsgálata, amely az esetek 80% -ában bélyegzett lítikus léziók vagy diffúz osteoporosis jelenlétét mutatja. A radionuklid csontvizsgálata általában nem informatív. Az MRI részletesebb képet ad, helyi fájdalom vagy neurológiai tünetek jelenlétében történik.

Az aspirációs biopsziát is elvégezzük, a diffúzióban vagy klaszterek formájában található plazmasejtek jelenlétét a biopsziás mintában detektáljuk; A mielóma diagnózisát az ilyen típusú sejtek> 10% -ának jelenlétében állapítják meg. A csontvelő károsodása azonban fókuszos lehet, ezért a myeloma betegekből származó egyes minták 300 mg / 24 óra, osteolitikus elváltozásokat képesek kimutatni (a rosszindulatú daganat metasztázisáról vagy a granulomatos betegségek jelenlétéről szóló megbízható információ hiányában), csontvelő. az agyi plazma sejtek diffúz módon vagy klaszterek formájában helyezkednek el.

A diagnózis szempontjából fontos további kritériumok

• A lúgos foszfatáz szintek és a csontvizsgálatok normálisak a törések és a rohamok hiányában.
• Β vizsgálat₂-a szérum mikroglobulin a prognózis habmutatója.
• Az immunoglobulinok normális szintje, azaz az immunrendszer gyengülése hiánya kétségeket vet fel a diagnózisban.
• A 100 mm / h feletti állandó ESR-ben szenvedő betegek mindössze 5% -a myomaoma.

Többszörös mielóma prognózis

A betegség progresszív és gyógyíthatatlan, de a közelmúltban a medián túlélési arány megnövekedett, és a terápia előrehaladása következtében meghaladta az 5 évet. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik az alacsony szérum albumin és a magas β₂-microglobulin. A terápiára nem reagáló veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a prognózis is rossz.

Mivel a myeloma multiplex potenciálisan halálos betegség, célszerű megvitatni a palliatív kezelés lehetőségét, amelyben nemcsak az orvosok vehetnek részt, hanem a beteg családtagjait és barátait is be kell vonni. Meg kell vitatni olyan kérdéseket, mint a gondnok kinevezése (aki többek között fontos orvosi döntéseket hoz), a takarmánycső használata és az érzéstelenítés.

A standard terápia során a betegek átlagos túlélése körülbelül 40 hónap. A rossz prognózis jelei - magas β₂-mikroglobulin, alacsony albumin, alacsony hemoglobin vagy magas kalcium. Az autotranszplantáció javítja a betegek túlélését és életminőségét, mivel lelassítja a csont-elváltozások progresszióját. Szokásos kezelés esetén a betegek kevesebb, mint 5% -a él több mint 10 évet.

Többszörös mielóma kezelése

• Ha tünetek jelentkeznek, kemoterápiát írnak elő.
• Talidomid, bortezomib, lenalidomid kortikoszteroidokkal és / vagy kemoterápiával kombinálva.
• Lehetséges támogató terápia.
• Lehetséges őssejt-transzplantáció.
• A sugárkezelés lehetséges.
• Komplikációk kezelése (anaemia, hypercalcemia, veseelégtelenség, fertőzések, csont-elváltozások).

Ha a betegnek nincsenek tünetei, a kezelés nem szükséges.

Az elmúlt évtizedben jelentős előrelépés történt a mielóma kezelésében. A kezelés célja a hosszú távú túlélés. A tüneti kezelésben részesülő betegek a rosszindulatú sejtek pusztulását és a szövődmények korrekcióját célozzák. A tünetmentes betegeknél valószínű, hogy nem részesül előnyben a kezelésből, ezért általában a klinikai megnyilvánulások és szövődmények kifejlődéséig nem kerül sor. Azonban a betegek, akiknek megbízható jelei vannak a líciás elváltozásoknak vagy csontvesztésnek (osteopenia vagy osteoporosis), minden hónapban zoledronsavat vagy pamidronátot kell beadniuk a csontvázak szövődményeinek kockázatának csökkentése érdekében.

A rosszindulatú sejtek megsemmisítésére irányuló kezelés. Egészen a közelmúltig a hagyományos kemoterápia csak a melfalán és a prednizon orális adagolását foglalja magában 4-6 hetes kurzus formájában, a kezelésre adott válaszok havi értékelésével. A modern vizsgálatok szerint a terápiához a bortezomib vagy a talidomid hozzáadásával javul a kezelés eredményei. Egyéb kemoterápiás gyógyszerek, beleértve a Alkilezőszerek (ciklofoszfamid, doxorubicin, új analóg liposzómás pegilált doxorubicin) szintén hatékonyabbak a talidomiddal és a bortezomibdal kombinálva. Sok esetben hatékony a bortezomib, talidomid vagy lenalidomid glükokortikoidokkal és / vagy kemoterápiás gyógyszerekkel kombinálva.

A kemoterápiára adott választ az ilyen jelek alapján értékelik, mint a szérumban és a vizeletben az M-fehérje szintjének csökkenését, a vörösvértestek számának növekedését és a vesefunkció javulását (a veseelégtelenség jeleit mutató betegeknél).

Az autológ őssejt-transzplantáció, ez a módszer a betegség stabil lefolyásával vagy a kezelés kezdeti ciklusa után a kezelésre adott válaszokkal hatékony. Amikor allogén őssejt-transzplantációt végzünk nem myeloablatív módban (alacsony ciklofoszfamid- és fludarabin-dózisok) vagy kis dózisú sugárkezeléssel, egyes betegek 5-10 éves relapszusmentes túlélési arányt érhetnek el. Mindazonáltal az allogén őssejt-transzplantáció kísérleti módszer marad a graft versus host betegséghez kapcsolódó magas előfordulási és halálozási arány miatt.

Relapszív vagy refrakter myeloma esetén a bortezomib és a talidomid (vagy az új lenalidomid analóg) kombinációja alkalmazható kemoterápiás gyógyszerekkel vagy kortikoszteroidokkal kombinálva. Ezeket a gyógyszereket általában más hatékony eszközökkel kombinálják, amelyeket korábban nem használtak egy adott betegben. Azonban a hosszabb ideig tartó remisszióval rendelkező betegek ismételt terápiára reagálhatnak, hasonlóan a remisszióhoz.

Kísérletek történnek olyan kemoterápiás hatóanyagot nem tartalmazó fenntartó terápia megírására, amely az α-interferonon alapul, amelynek alkalmazása meghosszabbítja a remissziót, de nem befolyásolja a várható élettartamot, továbbá ez a kezelési módszer súlyos mellékhatásokkal jár. Ha a kortikoszteroid alapú kezelésre adott válasz, a kortikoszteroidok izolált alkalmazása fenntartó terápiában hatékony, a talidomid fenntartó terápiában is alkalmazható. Jelenleg a bortezomib és a lenalidomid fenntartó terápia alkalmazásával kapcsolatos vizsgálatokat végeznek olyan betegeknél, akik korábban csak a jelzett gyógyszerekre vagy kombinált terápiára reagáltak.

Komplikációk kezelése. A rosszindulatú sejtekre gyakorolt ​​közvetlen citotoxikus hatás mellett a terápiát olyan szövődmények kezelésére kell irányítani, mint a vérszegénység, a hypercalcemia, a veseelégtelenség, a fertőzések, a csont-elváltozások.

Az anaemia sikeresen kezelhető rekombináns eritropoietin alkalmazásával (40 000 ME n / a hetente 1 alkalommal) a kemoterápiára nem megfelelő válaszreakcióban szenvedő betegeknél. Ha az anaemia szív-érrendszeri vagy súlyos szisztémás tünetekkel jár, vörösvérsejt-transzfúziókra van szükség. Ha hiperviszkózis jelei jelennek meg, a plazmaferézis alkalmazása jelzett.

A hiperkalcémiát sikeresen kezelik saliuresis és IV biszfoszfonátok alkalmazásával, egyes esetekben előfordulhat, hogy prednizolont igényel. A legtöbb esetben az allopurinol kinevezésének szükségessége hiányzik. Mindazonáltal alkalmazása nagy szérum húgysavszintek, nagy tumorméretek és a tumor lízis szindróma magas kockázatát jelzi.

Megfelelő mennyiségű folyadék fogyasztásával csökkenthető a veseműködés veszélye.

A fertőző szövődmények leginkább a kemoterápia által kiváltott neutropenia hátterében állnak. Azok a betegek, akik új antimelóma-szereket kaptak, nagyobb valószínűséggel fertőzést okoznak a herpesz zoster vírus által. Bakteriális fertőzés észlelésekor antibiotikum terápiát írnak elő; azonban a profilaktikus antibiotikum-használat általában nem ajánlott. Bizonyos gyógyszerek szedése esetén profilaktikus antivirális terápiát lehet jelezni. Az intravénás immunoglobulin profilaxis csökkentheti a fertőzés kockázatát, de ezt a módszert főleg a visszatérő fertőzésekben szenvedő betegeknél alkalmazzák. A megelőző célból immunizációs pneumococcus és influenza vakcinát mutatott.

A csontrendszeri elváltozások kiterjedt fenntartó terápiát igényelnek. A csontszövet további elvesztésének megakadályozása érdekében a betegnek meg kell őriznie a mobilitást, valamint további kalcium- és D-vitamin gyógyszereket kell szednie, a fájdalomcsillapítók és a sugárkezelés palliatív dózisokban (18-24 Gy) alkalmazhatók a csontfájdalom enyhítésére. A sugárterápia azonban csökkentheti a szisztémás kemoterápia részeként bevont gyógyszerek citotoxikus dózisainak tolerálhatóságát. A legtöbb esetben, főleg litikus csontelváltozások, generalizált osteoporosis vagy osteopenia esetén, iv-biszfoszfonátok (pamidronát vagy zoledronsav) havonta történő beadása szükséges. A biszfoszfonátok hatékonyak a csontrendszeri szövődmények kezelésében, csökkentik a csontfájdalmat, esetleg tumorellenes hatással rendelkeznek.

Elsősegély

• Fokozott folyadékbevitel a veseelégtelenség és a hypercalcemia elleni küzdelemhez.
• Csontfájdalom okozta fájdalomcsillapítás.
• A biszfoszfonátok a hiperkalcémia csökkentésére és az egyéb csontrendszeri károsodások eltávolítására.
• Allopurinol az urát nefropátia megelőzésére.
• A plazmaferezis, ha szükséges, a megnövekedett vér viszkozitásának leküzdésére.

kemoterápiás kezelés

A melfalán orálisan hatásos a gyengébb idős betegeknél, a fiataloknál az intravénás adagolás javíthatja a kezelésre adott választ. Az intravénás melfalán nagy dózisát a 65 év feletti emberek is jól tolerálják, és jó klinikai választ adnak.

A kezelés addig folytatódik, amíg a paraprotein szintje megszűnik. Ezt a helyzetet „platófázisnak” nevezik, és hetekig vagy évekig is tarthat. A későbbi relapszus kezelés rosszabb. Beam kezelés

Hatékony a csontok lokalizált fájdalmában, amelyet nem hagynak el a hagyományos fájdalomcsillapítók, valamint a patológiás törések. Szintén hasznos lehet a gerincvelői préselés extraduralis plazmacytoma okozta sürgősségi kezelésére.

szervátültetés

A standard kezelés nem gyógyítja a mielómát. Az őssejtek autotranszplantációja javítja az életminőséget és növeli a túlélést. Minden 65 év alatti leendő páciensnek intravénás kemoterápiát kell kínálnia a maximális hatás eléréséhez, majd az őssejtek autotranszplantációjához. Egyes betegek csontvelőjének allotranszplantációja meggyógyítható, így ezt a kezelési módszert figyelembe kell venni az 55 évesnél fiatalabb betegeknél, ha van egy testvér vagy testvér, aki donor lehet. A csökkent intenzitású autotranszplantáció javíthatja az eredményeket, csökkentve a transzplantációval kapcsolatos halandóságot és a felső korhatár meghosszabbítását.

biszfoszfonátok

A biszfoszfonátokkal való hosszú távú kezelés csökkenti a csontfájdalmat és a csontrendszeri károsodást. Ezek a gyógyszerek védik a csontokat, és rosszindulatú plazma sejtek apoptózisát okozhatják.

talidomid

A gyógyszer antiangiogén hatással van a tumor véredényeire és immunmoduláló tulajdonságokkal rendelkezik. Kimutatták, hogy kis adagokban hatásos a refraktív mielóma kezelésében, és a pozitív válasz a talidomid és a dexametazon kombinációjának 50% -ánál ismert. Folyamatban van a talidomid más betegségtípusok kezelésének kiegészítéseként történő alkalmazása a betegség korai szakaszában. A gyógyszer álmosságot, székrekedést és perifériás neuropathiát okozhat. A gyógyszer teratogén tulajdonságokkal rendelkezik, elengedhetetlen, hogy a fogamzóképes korú nők megfelelő fogamzásgátlást alkalmazzanak.

Más új gyógyszerek közé tartozik a proteaszóma-gátló bortezomib, amely aktív a myeloma késői stádiumában, és a talidomid-származékok, amelyek klinikai vizsgálatok alatt állnak.

Mi a multiplex myeloma és mi a betegség tünetei

A rosszindulatú daganat jelenléte szörnyű patológia, amely semmilyen korú betegeket nem takarít meg. Az életkorral összefüggő rosszindulatú betegségek közé tartozik a mielóma, amelyet a betegek 3% -ánál évente diagnosztizálnak. Ez a plazmasejt tumor a leginkább sötét bőrrel érinti az időseket.

Mi a myeloma

A myeloma a csontvelő rosszindulatú daganata, amely atipikus plazma sejtekből áll. A myeloma a nyirokrendszer alacsony fokú tumorának tekinthető. Jelenleg a betegség gyakrabban plazmacytoma vagy multiplex myeloma.

Általában a plazma sejtek immunglobulinokat képeznek, amelyek ellenállnak a fertőzések bejutásának és terjedésének a szervezetben. Ha ez a folyamat nem sikerül, a csontvelőben létrejön egy mielóma sejt. Kedvezőtlen pályán a mutáns sejt aktívan szorozódik, plazmablasztákat és plazma sejteket képezve, amelyek paraproteinek szintetizálódnak - abnormális immunglobulin fehérjék. Ezek a sejtek már nem képesek a test immunrendszerének védelmére, de továbbra is a csontvelő szövetében képződnek.

A paraproteinek megnövekedett tartalma sűríti a vért, károsítja a létfontosságú szerveket.

Ezenkívül a mielómasejtek hozzájárulnak a citokinek szekréciójához, amelyek a következő funkciókat látják el:

1. A paraproteinek növekedését provokálják. Minél több rosszindulatú sejt, annál gyorsabb myeloma alakul ki, más szerveket érintve.
2. Öld meg a mentességet. A test nem küzd az atipikus sejtekkel, ezért hajlamos a baktériumok gyakori fertőzésére.
3. A myeloma sejtek aktiválják az oszteoklasztok - óriás multinukleáris sejtek szaporodását, amelyek elpusztítják a csontszövetet, porcot és üregeket képeznek.
4. Serkenti a fibroblasztok - kötőszöveti sejtek képződését, amelyek szekretálnak fibrogént és elasztint, ami növeli a vér viszkozitását.
5. A májsejtek (hepatociták) kedvező reprodukciója, megzavarva a protrombin és a fibrinogén termelését, ami rossz véralvadáshoz vezet.
6. A vesebetegség kialakulása, a fehérje metabolizmusának megzavarása.

A myeloma kevéssé képes atipikus sejtek reprodukálására, gyakran a csontvelőre és a csontokra, kevésbé gyakran a nyirokcsomókra, a nyirokszövetekre, a vesékre, a lépre.

Általában a mielómát lassú fejlődés jellemzi. Az atipikus sejtek kialakulásától a myeloma egyértelmű jelek megjelenéséig attól a pillanattól kezdve, hogy több mint 2-3 évtizedre van szükség. Ha kifejezett myeloma esetén nem írnak elő illetékes kezelést, átmeneti kurzust szerez, ami a beteg halálához vezet 2 éven belül.

Myeloma osztályozás

A gyakorlati orvoslás a myeloma vagy a Rustitsky-Kaler-betegség besorolását követi, amely a klinikai-anatómiai elven alapul, a csontvelőben lévő plazmasejtek elhelyezkedésének és a rosszindulatú daganatok sejtösszetételének jellemzői alapján.

Az érintett csontok és szervek száma szerint a myeloma típusai eltérőek:

1. Többszörös mielóma, amely a csontvelő számos területén, valamint a nyirokrendszerben, a lépben kialakuló rosszindulatú elváltozások. A csigolya, a parti, a lapátos, a koponyakövek, valamint a csípőszárnyak, a hosszú végtagcsontok hajlamosak a myeloma kialakulására.
2. A magányos (egyszeri) myeloma egy helyen diagnosztizálódik - a nyirokcsomó vagy a csontvelő csontjai.

Az orvosi gyakorlatban gyakrabban fordul elő többszörös mielóma. Mindkét myeloma típus ugyanazokkal a tünetekkel és kezelési elvekkel rendelkezik, azonban a myeloma specifikus formájának meghatározása fontos a rosszindulatú betegség további diagnosztizálásához és előrejelzéséhez.

A plazma sejtek lokalizációjánál különbözik:

• A diffúz myelomát a csontvelő minden részében atipikus sejtek jelenléte jellemzi, amelyet a plazma sejtek proliferációja jellemez.
• Többszörös fókuszos myeloma diagnosztizálódik az atípusos sejtek klónozásának rosszindulatú fókuszainak jelenlétével, amely a csontvelő térfogatának egyidejű változásával jár.
• A diffúz-fokális mielóma kombinálja a többszörös és diffúz formák jeleit. A sejtek összetétele szerint bocsátanak ki:
  • plazmacitikus (plazmacelluláris) myeloma, amelyet az érett plazma sejtek túlnyomó többsége jellemez, intenzíven termelődik a paraproteinek, ezáltal hozzájárulva a myeloma lassú fejlődéséhez, amely gyengén alkalmazható a terápiára;
  • plazma-myeloma a plazma-sejt-csírasejtek prevalenciájával - a plazmablaszták aktívan osztódnak, kis számú paraproteint termelnek, gyorsan progresszívek, jól kezelhetők;
  • polimorf és kissejtes myelomák, amelyekre jellemző a plazma sejtek kimutatása rosszindulatú fókuszokban az érés korai szakaszában, ami a csontokat érintő legsúlyosabb myeloma formákra utal.

A myeloma krónikus és akut formái vannak. A plazmacytoma krónikus folyamata során a myeloma sejtek lassan klónozódnak, és a malignitás csak a csontszövetekben fejlődik ki.

A myeloma beteg nem észleli az egészség változásait és a betegség kialakulását.

A betegség akut formáját, melyet a mielóma gyors előrehaladása kísér, az atípusos sejtek további kóros változásai jellemzik, amelyek új plazma sejtek klónozását provokálják.

Miért alakul ki a myeloma?

Annak ellenére, hogy a mielómát először a múlt század végén mutatták be, a myeloma etiológiáját továbbra is vizsgálják. Az orvosok nem találtak egyértelmű következtetést arra vonatkozóan, hogy a betegség mely jelei provokálnak egy B-limfocita mutációt egy atipikus sejtbe. Azonban azonosítottak olyan tényezőket, amelyek növelik a myeloma vagy a Rustitsky-Kalera betegség kialakulásának kockázatát. Ezek közé tartozik:

1. Race. Bebizonyosodott, hogy a sötét pigment hordozói gyakrabban szenvednek myelomában, mint a fehér faj.
2. 50 év felett. A statisztikák szerint a mielómát 50-70 éves korú betegeknél diagnosztizálják.
3. Öröklődés. A közeli hozzátartozók 15-20% -a rendelkezik vérbetegséggel, beleértve a mielómát is, ami magyarázható a B-limfociták érleléséért felelős génmutáció sajátosságaival.
4. Szexuális identitás. A nemi hormonok szintjének csökkenésével a myeloma gyakran alakul ki, míg a nők ritkán fejtenek ki myomaoma-t.
5. A sugárzási expozíció és a toxikus anyagokkal való tartós érintkezés (kőolajtermékek, benzolok, azbeszt, arzén) az atipikus sejtek kialakulását és a myeloma kialakulását provokálja.

A paraproteinek kialakulását kiváltó jelek között az elhízás és a krónikus vírusfertőzések is jelen vannak a szervezetben.

Hogyan nyilvánul meg a myeloma

Elsősorban a plazmacytomát befolyásolja a csontok, az immunrendszer és a vesék. A multiplex myeloma tünetei a károsodás mértéke és a rosszindulatú daganat kialakulásának stádiumán alapulnak.

Mielőtt a multiplex mielóma aktívan megnyilvánul, aszimptomatikus folyamat figyelhető meg. A myeloma tünetekkel járó kezdeti fázisa legfeljebb 15 évig tarthat, és a beteg jólétével jár együtt. Egy normális életet él, dolgozik, és nem tud egy súlyos betegségről. A myeloma csak a vizeletben lévő fehérje jelenlétében, a megnövekedett ESR értékben, a patológiai immunoglobulinok jelenlétében szérumfehérjék elektroforézisében észlelhető.

Felnőni, a rosszindulatú daganat kezdeti önmagát jelzi a myeloma multiplex első tünetévé:

• gyengeség;
• szédülés;
• fájdalom a csontokban és az ízületekben;
• éles fogyás;
• gyakori légúti fertőzések.

A fent említett többszörös mielóma jelek megjelenésekor szükség van egy olyan szakértővel való konzultációra, aki további vizsgálatot ír elő a pontos diagnózis meghatározására.

A rosszindulatú daganatok jelentős növekedésével járó többszörös mielóma a következő szindrómákban nyilvánul meg:

1. A csontok sérülése. A mielóma esetében a csontok érintettek, mivel ezekben rosszindulatú lézió alakul ki. A bordák, a csigolyák, a mellkasi és a medence csontjai sérültek. A betegség súlyos fájdalomban, szöveti duzzanatban, törésekben jelentkezik. Végső soron a myeloma esetében a csont a betegség fókuszában összeomlik, a csigolyák a másik csontok csomópontjaival párhuzamosodnak, ami a növekedés csökkenéséből adódik. Ilyen körülmények között a csontszövet elpusztul - oszteoporózis alakul ki.
2. A keringési zavar. A vérszegénység a kezdetektől fogva kialakul, a bőr elhalványulásával, gyengeségével és légzési nehézségével együtt. Végül hiányzik a vérlemezkék és a neutrofilek, ami vérzéses szindrómához és fertőzések komplikációjához vezet. A myeloma klasszikus tünete a megnövekedett ESR, ami a myeloma kezdeti szakaszában is jellemző.
3. A fehérje patológiája a myeloma egyik fő jellemzője, mivel ebben az időszakban abnormális mennyiségű paraproteint termelnek. A vizeletben és a belső szervekben lévő fehérje jelenlétében nyilvánul meg. Ezt fejfájás, a lábak és a karok zsibbadása, a látáscsökkenés, a trófiai fekélyek kialakulása és a gyakori vérzés jelzi.
4. A vesebetegség az esetek 80% -ában nyilvánul meg, ami az atipikus sejtek kialakulásához kapcsolódik, a meszesedés lerakódásához. Ennek eredményeképpen a myeloma provokálja a krónikus veseelégtelenség kialakulását, mérgezéssel együtt, hányás, hányás, evés megtagadása. Urémiás kóma lehetséges.

A fenti szindrómák mellett a mielóma károsítja az idegrendszert.

A csontpusztulás hátterében a kalcium kinyerése által bonyolult, hiperkalcémia alakul ki, ami súlyosbítja a mielóma lefolyását.

A rosszindulatú mielómafókuszok kialakulása gyakori fertőzést, pyelonefritist, hörghurutot és tüdőgyulladást okoz.

Amikor a myeloma eléri az irreverzibilis stádiumot, az összes fenti tünet gyorsan emelkedik. Egyes esetekben az akut leukémia a myeloma hátterében alakul ki.

Hogyan diagnosztizálható myeloma

Ha a myeloma multiplex jeleit észleli, sürgősen konzultáljon orvosával, hogy azonosítsa a betegség teljes képét és végezzen specifikus diagnózist. Az orvos meglátogatásának oka elsősorban a magas vérnyomásmérés a vérvizsgálatokban.

A mielóma diagnózisában számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amelyek lehetővé teszik a diagnózis megállapítását a kezdeti szakaszban. Kezdetben az orvos információkat gyűjt a páciensről, kitalálva a myeloma patológiás jeleinek kialakulásának időtartamát.

A fizikai vizsgálat elvégzése után további vizsgálatot ír elő, amelynek eredményei meghatározzák a pontos diagnózist és kiválasztják a kezelési taktikát.

A mielóma megerősítésére szolgáló diagnosztikai vizsgálatok a következő eljárásokat tartalmazzák:

1. Teljes vérszám, amely meghatározza a különböző betegségek jelenlétét. A myeloma-ról a következő indikátorok jelennek meg:

• magas eritrocitaszedési sebesség (ESR);
• alacsony vörösvértest, retikulocita, thrombocyta és neutrofilszám;
• nagy mennyiségű monociták;
• a plazma sejtek jelenléte;
• alacsony hemoglobin.

1. Vizeletvizsgálat. A myeloma jelenlétét a vizelet, a fehérje, a vörösvértestek és a hengerek sűrűségének növekedése jelzi. Ez azt jelenti, hogy a veséket a paraproteinek befolyásolják, és a fehérje anyagcsere romlik.
2. Vér biokémia. A myeloma jelenlétét a következő tényezők határozzák meg:

• a teljes fehérje felesleg;
• csökkent albumin;
• megnövekedett kalcium, kreatinin és karbamid.

Ezek a mutatók atipikus sejtek és rosszindulatú daganatok jelenlétét jelzik a vesékben.

1. Trepanobiopszia (myelogram).
2. Immun-.
3. A csontok radiográfiája feltárja a myeloma által érintett területeket: az osteoporosis jeleit és a csontokban lévő lyukak kialakulását, a csigolyák lerövidülését és szorítását.
4. Spirális számítógépes tomográfia.

Kizárólag a diagnosztikai eredmények minden páciensre történő beérkezése után a myeloma egyedi kezelése kerül kiválasztásra.

Plazma citóma kezelési módszerek

Az orvosi szakemberek fő feladata, hogy meghosszabbítsa a myeloma betegek életét, mivel a myeloma nem gyógyítható. A mielóma kezelésének célja a myeloma sejtek növekedésének és kialakulásának megállítása, a remisszió megkeresése.

A multiplex myeloma kezelése a citosztatikus és tüneti kezelés alapján történik. A myeloma kezelési módszereit részletesebben meg kell vizsgálni.

A betegség kezelésére szolgáló citosztatikus módszer

Lehetővé teszi a myeloma tumorok progressziójának megállítását kemoterápiával és sugárkezeléssel. Az utóbbit a kemoterápiás módszerek hatástalanságára írják elő.

A kemoterápia a multiplex myeloma kezelésének leghatékonyabb módja. A kemoterápiás kezelésben egy gyógyszer - monokemoterápia, vagy több - polikemoterápia alkalmazható. Részletesebben mérlegelje, hogy mit jelent a myeloma multiplex.

A következő gyógyszereket monokemoterápiában alkalmazzák: melfalán, ciklofoszfamid, lenalidomid dexametozonnal kombinálva. Az orvos kiválasztja a befogadás módját - intramuszkuláris / intravénás injekciót vagy pirulát, és a myeloma mindegyikének egyénileg is gondolja át a kezelési rendet.

A polikemoterápia a myeloma kezelésére különböző kezelési módokat foglal magában:

1. Az MR-módszer magában foglalja a melfalán és a prednizolon pirulák formájában történő bevételét.
2. Az M2-kezelés 3 gyógyszer - intravénás injekció - a vinkristin, a ciklofoszfamid és a BCNU. Ezzel párhuzamosan a melfalánt a hét folyamán adják be, és a prednizon tablettát veszik.
3. A VAD rendszer három ülést foglal magában. Az első a vinkrisztin és a doxirubicin kezelés. Az intravénás felvételek 4 napig jelennek meg. Ugyanakkor meg kell inni a Dexametazon tablettákat. A második és a harmadik megközelítés (9-12 és 17-20 nap) a dexametazon tabletták alkalmazására csökken.
4. A VBMCP rendszer 50 évesnél fiatalabb betegek kezelésére szolgál. Az első napon intravénásan adják be a carmustint, vinkristint és ciklofoszfamidot. A hét folyamán melfalánt és prednizont fogyasztanak. 6 hét elteltével a karmustint újra bevezették.

A mielóma kezelésére szolgáló kemoterápiás szereket csak egy tapasztalt orvos írhat fel. A gyógyszerek szedése a myeloma betegeknél a szakemberek szigorú felügyelete alatt történik.

A mielóma utolsó két kezelési rendjét a leghatékonyabbnak tekintjük.

A multiplex myeloma remissziójának elérésekor az alfa-interferont 3 kezelésre írják fel, hogy a testet hosszú ideig fenntartsák. Ezen túlmenően a "myeloma" diagnózisában szenvedő beteg időszakos vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék infúzióját igényli.

A kemoterápiás szerekkel történő kezelés után a multiplex myeloma teljes remissziója a betegek 40% -ában, a betegek felében részlegesen érhető el.

Mivel a myeloma olyan szisztémás betegség, amely nagy mennyiségű szövetet és sejtet érint, a teljes visszaesés után is gyakori relapszusok lehetségesek.

A multiple myeloma sugárterápiája a nagy fókuszú csontkárosodás, elviselhetetlen fájdalom és magányos mieloma elleni küzdelemre szolgál.

A mielóma tüneti kezelése

Ez a multiplex myeloma kezelésére szolgáló módszer magában foglalja az egyetlen érintett szerv (csont) eltávolítását, a fájdalomcsillapítók, valamint a kalciumszint korrigálására tervezett gyógyszerek eltávolítását, a véralvadás normalizálását és a vesék stabilizálását.

A myeloma betegek fájdalmának enyhítésére nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és spasmodikát használnak: sedalgin, indometacin, ibuprofen. A myeloma, a kodein, a tramadol és a prodidol fokozott fájdalmával és hatástalanságával az antispasmodikumok rendelhetők. Talán az első és a második csoport gyógyszereinek kombinációja.

Súlyos mielómában gyógyszerek: morfin, omnopon, buprenorfin.

A kalcium szintjének stabilizálásához olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek ibandronát-nátriumot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és metandrostenololt tartalmaznak.

A myeloma veseelégtelenségét hofitollal, retabolillal, prazozinnal és furoszemiddel kezelik. Az egyes indikációk szerint a hemodialízis vagy a plazmaferézis.

A myeloma önkezelése nem megengedett. A myeloma kezelésére szolgáló valamennyi orvosi készítményt csak a kezelőorvos írja elő egyedileg minden beteg számára.

Győződjön meg róla, hogy a myeloma betartja az ivási rendszert. Javasoljuk, hogy naponta legfeljebb 3 liter italt, valamint alacsony fehérjetartalmú étrendet (legfeljebb 60 g naponta) igyon tartani, korlátozva a hús, halételek, tojás és hüvelyesek fogyasztását.

Sajnos nincs szükség a myeloma multiplexből való kilábalásról. Egyetlen rosszindulatú daganat diagnosztizálásakor ritkán alkalmazzák a csontvelő-transzplantáció és az őssejt-transzplantáció során. Ugyanakkor nem bizonyították, hogy a mielóma kezelésének igen hatékony módszerei.

A mielóma kontrollját egy egyedi kezelési rend kiválasztásával végezzük, amely segít a beteg életének növelésében átlagosan 2,5-4 évvel. Ez a többszörös mielóma korai felismerésével és az ezzel járó betegségek hiányával lehetséges.

Állandóan figyelemmel kíséri az egészségi állapotot, évente teljes körűen vizsgálja a testet, hogy megakadályozza az életet veszélyeztető súlyos betegségek kialakulását.