A myxoma a szív tumor kialakulására utal, jóindulatúnak tekinthető. Az örökletes átvitel azonosított esetei. Növekedés történik a kamrákon belül, így intrakavitálisnak nevezik.
Nem állnak rendelkezésre adatok a népesség körében. Információ 50 évvel ezelőtt, amikor az ultrahangvizsgálatokat nem végezték el olyan széles körben, mint ma, és a szív myxoma kimutatására vonatkozó információk patológusokból származnak. A felderítés gyakorisága a Szovjetunióban 3100 autopszia esetében 1 eset volt, most pedig a különböző források szerint a százalékos arány 0,02.
Az ICD-10 nemzetközi osztályozása a D15.1.
Jellemzők
Az összes szívdaganat közül a myxoma a felnőttek felét és 15% -át a gyermekeknél. Megállapítást nyert, hogy az örökletes formák a személy nemétől függetlenül fordulnak elő, míg a sporadikus formákat a felismerési arány négyszeresére jellemzi a nőknél.
A szív myxoma nagyon ritkán metasztázódik más szervekre. A betegség formái másképp viselkednek:
- Örökletes - 20-76% -ban sebészi eltávolítást követően ismétlődnek, az esetek 1/5-ében más onkológiai betegségekkel (epiphysis tumorok, az emlőmirigy, a bőr myxomái, az ajkak és az arc nemi) kombinálódnak.
- Sporadikus - soha nem ismétlődik, egyedül folyik.
A myxomákat 30 és 60 év közötti felnőttekben találjuk.
Nézet és lokalizáció
A tumornak az interatrialis septumból kiálló lábánál lágy polip alakja van (egy pontosabb hely a kötés az ovális ablak fossa). A méret 12 cm átmérőjű lehet. Tömeg - 250 g-ig
A hisztológusok különbséget tesznek két típus között:
- áttetsző, zselés konzisztenciájú, színtelen tumor, széles és rövid bázisú (láb), lebenyes szerkezetű, a szívüreg belső falához nagyon szoros, az embolió leggyakrabban ilyen típusú;
- a szív myxoma a gömb alakú növekedés formájában a látható lábon, sűrű konzisztencia.
A daganat felülete mindig sima. A régebbi myxoma kalcinálható a csontozás színpadáig. A tumor vérellátása a belső szívkapillárisokból és arteriolákból származik.
A kamrák és az üregek üregénél a myxoma a vena cava és az aorta lumenébe nő.
patogenézisében
A tumorsejtek kötőszövetből fejlődnek ki. Eredetileg megkülönböztethető:
- primer myxomák (igaz), amelyek közvetlenül a szívfal szöveteiből alakulnak ki;
- másodlagos (hamis) - a forrás a szomszédos szervek, a bőr tumorokból származó sejtek, a mellékvesék.
A valódi daganatok magas hialuronsavtartalmúak, ez a gélszerű konzisztenciát adja a tumornak.
Egyes tudósok úgy vélik, hogy a szív myxoma módosított trombus. Újabb adatok összekapcsolják a daganatot a vírusok hatásával. Ezek közé tartoznak a 3 típus:
A daganatok növekedése okozta intracardiac manipuláció (katéterezés, szúrás), diagnosztikai eljárások, szelepműtét. Bármely szívbetegség provokáló tényező lehet.
Hogyan függnek a tünetek a daganat helyétől?
A myxoma tüneteit az elhelyezkedése és a növekedés iránya határozza meg. Minden esetben utánozza a szelep-elégtelenség klinikai jeleit. Tekintsük a klinikai megnyilvánulások jellemzőit a tumor különböző lokalizációjával:
- a bal átrium a leggyakoribb hely, a képződés megsérti a kiáramlást és szűkíti a baloldali szívkamrák közötti mitrális nyílást, vénás és artériás hypertonia, majd a szívelégtelenség a jobb kamrai típushoz kapcsolódik;
- jobb pitvar - a daganat a jobb atrioventrikuláris nyílás szűkületét képezi, a vénás torlódások fejlődnek, kezdve a nagy vénáktól, a hullámban a perifériához nyúlik;
- kamrák - ritkán érintik az obstruktív kardiomiopátia jeleit.
A klinikai megnyilvánulások gyakran nem különböznek más szívdaganatok jeleitől (rhabdomyomas, teratomas, lipomas). Ellentétben a keverékkel, a poliptól eltérően nőnek a szívizomban, mert nincs lábuk.
Klinikai kép
A fő tünetek az aritmiát, a szívelégtelenséget jelzik. Néha utánozzák a fertőző myocarditist, a reumát és a kollagenózist. A leggyakoribb panaszok, amelyek a beteghez vezetnek az orvoshoz:
- dyspnea fizikai aktivitás során, éjszakai támadások;
- tachycardia és aritmiás érzés;
- érthetetlen mellkasi fájdalmak;
- szédülés, általános gyengeség.
Ha a myxoma egy része elszakad a főbb tumortól, akkor a bal oldali kamrából az agyi artériába történő embónia a stroke kialakulása, a jobb és a tüdő artériák között, az ágak trombózisának előfordulásával. Az ilyen események hirtelen halált okozhatnak.
Egyéb funkciók:
- láz;
- duzzanat a lábakon és a lábakon;
- köhögés köpetvel;
- fájdalom az ízületek mozgatásakor;
- az ujjak érzékenységének megsértése, a fehérítés vagy a cianózis;
- az ajkak és a bőr nyálkahártyájának cianózisa;
- vérzéses kiütés.
Ritkán ritmuszavarok fordulnak elő paroxiszmális formában, és hozzájárulnak az eszméletvesztés és a rohamok elvesztéséhez.
Leírták a myxomatous elváltozások hátterében álló letargális alvást. Úgy tűnik, az agyi hipoxia, amely a véráramlás csökkenése következtében alakul ki, lényeges.
A másodlagos myxoma lehetséges fogyás, fokozott izzadás.
Milyen jelek utalnak a myxoma javára?
A tüneteket nagyon nehéz diagnosztizálni, de vannak olyan jelek, amelyek arra engednek következtetni, hogy az orvos a myxoma-ra gondol. Ezek a következők:
- a szívelégtelenség gyors fejlődése;
- rossz terápia a terápiás kezelés előírására;
- a fiatalok perifériás érrendszeri embolia hirtelen jelei;
- dyspnea vagy nem egyértelmű okok ájulása;
- Raynaud-szindróma kialakulása;
- fertőző endokarditisz az antibiotikum-terápiával szembeni rezisztenciával;
- hosszú subfebrilis hőmérséklet;
- a szívhangok hallgatása, kapcsolatuk a reumatizmussal való testhelyzet megváltozásával;
- a tachycardia és a magas vérnyomás kombinációja;
- vérvizsgálatokban, thrombocytopenia, anaemia, gyorsított ESR.
Ezek a tünetek a myxoma esetében nem kóros (kötelező), de további vizsgálatot igényelnek.
Hol van a keverék megjelenése?
A szív mellett a myxoma a következőképpen alakul ki:
- hasüreg;
- állkapocsszövet a szájban;
- függelékben;
- medencei szervek;
- az ujjakon;
- nagy izmok (például fenék) intermuscularis szövet, fasciae és aponeurosis;
- az ízületek közelében.
Mivel minden szervnek kötőszövete van, a myxomatosis bárhol kialakulhat. Myxoma peritoneum - nagyon ritka lokalizáció. A tünetek nélkül nő, amíg el nem éri a nagy méretet és elkezdi a belek vagy az erek összenyomását. A laparoszkópia vagy a műtét során észlelt.
Diagnosztikai módszerek
A myxoma leginkább elérhető diagnózisa ultrahang segítségével.
Az ultrahang lehetővé teszi a daganat méretének és helyének meghatározását, a mobilitás mértékét. A jobb láthatóság és az egyértelműbb paraméterek használata:
- a mellkason átnyúló ultrahang;
- transzszofágális echokardiográfia - a szondát a szívcsatornák szintjére helyezik a nyelőcsőbe, ez segít az 1-3 mm átmérőjű tumorok kimutatásában.
A mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia segít a diagnózisban, ha az ultrahang megkötése nem elég egyértelmű a kép bemutatásához.
Krónikus angiográfia szükséges a 40 évnél idősebb személyek műtéti előkészítéséhez.
Szívkatéterezés szükséges a tumorszövet biopsziás vizsgálathoz való bevételéhez annak érdekében, hogy megerősítsük, hogy a tumor jó.
Az EKG meghatározza az aritmia típusát, az egyes kamrák hipertrófiai jeleit.
A mellkas röntgenfelvétele a szív árnyékának növekedését, a tömeg heterogenitását mutatja.
A biokémiai vizsgálatok, az elektrolitok, a troponin vérvizsgálatai lehetővé teszik a differenciáldiagnózis problémáinak megoldását. A szív myxómát különböztetni kell a pulmonalis hypertonia, a szűkület és a szelep elégtelensége, a mitrális regurgitáció más típusaitól.
Hogyan kezelhető a myxoma?
A tumor képződményeit csak sebészeti módszerekkel lehet eltávolítani. Ebben az esetben a myxoma reszorpciójában semmilyen gyógyszer nem segít. Emellett gondolni kell az esetleges szövődményekre (stroke, tromboembolia), amelyek végzetesek lehetnek az emberek számára. A statisztikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a szívdaganat eltávolítása nélkül végzett műtét nélkül a várható élettartam körülbelül két év. A halálozási kockázat nagyon magas (8% -ról 30% -ra).
A műveletet az orvosi szívsebészeti központokban végzik, a berendezést már tesztelték. Használt kardiopulmonális bypass. Győződjön meg róla, hogy megnyitja a mellkasot (thoracotomia), a szív érintett kamráját.
Az eltávolítás után a relapszusok csak örökletes hajlamok esetén figyelhetők meg. Ez a betegek nagyon kis része. A többiek a végső helyreállítást érzik.
Az örökletes myxomában szenvedő betegeknél, akiknél nincsenek genetikai rendellenességek, a relapszus kockázata 1–4,7% -ra korlátozódik. Géncsere jelenlétében - akár 40% -ot is elérhet. A relapszus a műtét után 4-6 hónappal következik be.
Ritkán is előfordulnak többszörös keverékek, amikor nem lehet teljesen eltávolítani a rögzítő lábat. Elősegíti az újbóli növekedést.
Vannak-e komplikációk a művelet során?
A komplikációk lehetségesek, és a következőkhöz kapcsolódnak:
- a betegek nem megfelelő előkészítése;
- technikai nehézségek a tumor kapcsolódási helyének megközelítésében;
- hirtelen aritmia;
- fertőzés hozzáadásával.
Az intenzív osztályon legalább 48 órán át megfigyelhető a beteg. Különös figyelmet fordítanak a következőkre:
- vérzésszabályozás;
- a vaszkuláris sérülés során valószínűsíthető embolia;
- helyes szívritmus;
- a szívelégtelenség jeleinek megszüntetése.
Antibiotikumokat írnak elő a fertőzés megelőzésére.
A kórházi halálozás aránya a pitvari keverék eltávolításakor akár 5%, a kamrai maximum 10%.
A tumor jóindulatú jellege ellenére képes megakadályozni a szívkamrák belsejében a vér áramlását a növekedés következtében, ami egy nem-szelepes szűkületet eredményez, amely további keringési zavarokkal jár. Ezért a betegséget a lehető leghamarabb kezelni kell, anélkül, hogy a beteg szélsőséges szívelégtelenségbe kerülne.
Mi a szív myxoma
A daganatok kialakulása az egész testen lehetséges. Nincs kivétel és a szív- és érrendszer. A tanfolyamot figyelembe véve a szakemberek megkülönböztetik e formációk jóindulatú / rosszindulatú természetét. A szív myxoma az első csoportban van. Ez a patológia az ezen a területen előforduló összes daganat 50% -a. Részletesebben vizsgáljuk meg előfordulásának okait, a fő tüneteket, a diagnosztikai intézkedéseket és a kezelést.
A patológia és annak típusai
A szív myxómát általában 35-65 éves korú felnőtteknél diagnosztizálják, de az idősek és az újszülöttek esetében is megtalálható. Az abnormális daganatot a magzatban diagnosztizálhatjuk 16-20 hetes intrauterin fejlődéstől. A patológia EKG-vel detektálható. Ez gyakrabban fordul elő nőknél (3-szor). A tumor előfordulása az onkológussal, kardiológussal való kötelező konzultáció oka.
Vizsgáljuk meg részletesebben, mi a szív myxoma. Ez az elsődleges típus, a jóindulatú karakter kialakulása. Ezt a patológiát az Atria, a kamrák belsejében alakította ki. Az ICD-10 szerint D15.1 kódot kapott. E besorolás szerint a betegség más eredetű.
A szakértők véleménye eltér. Egyesek úgy vélik, hogy a daganat trombusból (parietális) képződik, a második csoport megjegyzi, hogy a myxoma egy igazi daganat, azzal érvelve, hogy a kialakulásának szerkezete jellemzői.
Tekintettel a megjelenésre, a tudósok az alábbi típusokra osztják a patológiát:
- kialakulása széles bázissal. Nincs színe. A falat nagyon szorosan tartja, zselés konzisztenciájú;
- Az oktatás olyan, mint egy polip. Rögzítés az izom falához a lábakon keresztül. Az első típus sűrűbb.
Tekintsük az oktatás hisztológiáját. A myxomát sima felület jellemzi. A daganat tartalma úgy néz ki, mint a zselé (megjelenése és konzisztenciája is). A megalakulás éveivel merevekké válnak. A táplálkozást arteriolák, kapillárisok biztosítják. A myxoma részei a törékeny szerkezetük miatt könnyen leválaszthatók a fő testből. Ennek a folyamatnak a veszélye a véredények elzáródásának veszélye.
Az oktatás mértéke 1-10 cm, a sachalban nincs változás, a daganat nem alakul ki. Veszélyessé válik, amikor növekedni kezd. A tumor növekedését egy speciális klinika kísérte. Ha nem távolítják el időben, akkor komplikációk léphetnek fel, amelyek halált okozhatnak.
A szívdaganat elhelyezkedése
A szívben lévő tumor (myxoma) gyakran a bal pitvar területén helyezkedik el. A szívizom jobb oldalán előforduló előfordulást ritkanak tekintik, és a kamrákban gyakorlatilag nincs rögzítve. Az orvosi gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor a különböző osztályokban egyszerre több formáció található.
A patológia különböző lokalizációjával a beteg különböző tüneteket, valamint sajátos szövődményeket mutat. Részletesebben jelezzük a myxoma lehetséges lokalizációját:
- 75% - a bal pitvarban. Az ilyen lokalizáció a vénás kiáramlás veszélyes romlása, a mitrális nyílás csökkentése. Emellett emelkedik a vérnyomás, a szívelégtelenség kialakulhat.
- Minden ötödik betegben, akiknek daganata van, lokalizáció jön létre a jobb pitvar területén. A tumor ilyen elrendezésével a jobb atrioventrikuláris nyílás szűkül, ami a vénás kiáramlás romlását okozza. A nyomásnövekedés hasonló patológiás folyamatot jelez.
- Csak 5% a myxoma helye a kamrák bármelyikében. Az obstruktív kardiomiopátia tünetei a kialakulás hasonló elrendezését jelzik.
- Gyakran előfordul, hogy a szóban forgó kóros formáció az ovális fossa közelében található, az atrium falán (balra). A daganat jelentős mérete miatt általában a kamrába esik. Ugyanakkor eltömődik a szelepnyílás, csökkent a hemodinamika. Ebben az esetben az onkológia az ajtók között helyezkedik el.
Okok és kockázati tényezők
A tudósok nem találtak bizonyos okokat, amelyek a szívizom patológiájának előfordulását provokálják. Már azonosítottak egy olyan tényezőket, amelyek befolyásolhatják a képződés fejlődését. Ezek a következők:
- genetikai rendellenességek;
- öröklődés, amely a rák hajlamában nyilvánul meg;
- transzszeptális punkció;
- Carney-szindróma;
- a mitrális szelep valvuloplasztikája;
- a test más területein kialakuló fejlődési formációk jelenléte;
- szívizom sérülések a múltban.
A betegség kialakulását krónikus folyamatok befolyásolhatják. A szívizom működésében zavart okozhatnak, és ez a daganatok kialakulásának kiváltó mechanizmusa.
Fennáll a veszély:
- rákos betegek;
- nők;
- rokonai ezzel a patológiával;
- betegek 40 éves korától.
A betegség tünetei
A szív myxoma jelenlétét a tumor kifejlődése során megjelenő sajátos jelek alapján lehet kitalálni. Közülük megjegyezzük:
- perifériás vaszkuláris embolia. Az orvosok gyakran találják ezt a tünetet a betegségben szenvedő fiatal betegeknél;
- szívelégtelenség, amelynek egyik jellemzője a hirtelen előfordulás. Gyógyszerekkel szinte lehetetlen megállítani;
- a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése. Az orvosok diagnosztizálhatják a thrombocytopeniát 150 ezer / μl-ig. Néha ez a szám még alacsonyabb;
- éles tudatvesztés. Emellett különleges ok nélkül is előfordulhat légszomj. Ezek a jelek jelezhetik, hogy a tumor lokalizációja elég közel van a szelep lyukhoz;
- megnövekedett szívfrekvencia vagy az orvosok körében ismert - „tachycardia”;
- megnyilvánulása Raynaud-szindrómás betegekben. Ebben az állapotban a kis edények görcsét figyelték meg;
- vérnyomás emelkedése (artériás hypertonia). Ez a hipertónia jellegzetes tünete;
- szívelégzés megnyilvánulása, amelyet a beteg korábban nem észlelt. Ezeket a testhelyzet változásának megváltozása jellemzi.
A myxoma szívizom esetében a következő tünetek hosszú ideig jelen lehetnek:
- anémia;
- hőmérséklet-emelkedés. Teljesítménye 37 - 38 fok;
- fokozott gyengeség, fáradtság;
- magas eritrocitaszedési sebesség.
Diagnózis Myxoma
Általában a szűk szakterületen szenvedő betegeket a vizsgált patológia késői szakaszában kezelik. Ez részben az egészségük figyelmen kívül hagyásának köszönhető, részben a kórházaktól való félelem miatt. Mindenesetre az orvosok már meglehetősen lenyűgöző méretű myxomát diagnosztizálnak. Ezenkívül a beteg késleltetése a betegség kezdeti szakaszában a fényes tünetek hiánya lehet.
Az első dolog, amit egy orvos általában a beteg interjút tesz. Ugyanakkor megismeri a beteg zavaró tüneteit és megnyilvánulásának gyakoriságát. Ezután a vizsgálatot elvégzik, a szükséges vizsgálati módszereket kijelölik. Ez azért szükséges, hogy az orvos pontosan meghatározza a daganat méretét, típusát, helyét.
A myxoma vizsgálatának minden diagnosztikai tevékenységéről az orvosok a következőket írják elő:
- EKG. Ez a kutatási módszer a szívbetegség fő definíciójában szerepel. Az elektrokardiográfia lehetővé teszi az orvosok számára, hogy azonosítsák a kontrakciók rendellenes ritmusát, hogy megállapítsák a pulzus vezetőképességének kudarcát, amely a myxoma növekedése miatt előfordulhat. A jelek fényereje a szívterületek közötti lyukak szűkülésétől függ.
- Phonocardiography. Ez a módszer érzékeli az 1. hang eloszlását. Az orvosok úgy vélik, hogy egy ilyen eltérés a szív izomrostjaiban kialakuló daganatokra jellemző. A bal oldali pitvar környékén a patológia lokalizációjánál a készülék diasztolikus morzítást, a tónus eltűnését észleli, ami a mitrális szelep nyitása során következik be.
- Radiográfia. Szükség esetén további diagnosztika alkalmazása is előírható. A szívizom szerkezeti változásait mutatja. A szívrészek néha ugyanolyan mértékben nőnek. A „régi” keverék jellegzetességének tekintett meszesedési folyamat egyértelműen megjelenik a röntgenfelvételen.
- Az echokardiográfia. Ez a kutatási módszer biztosítja a legpontosabb információt a kialakítás méretéről és helyéről. Orvosai gyakran a következő műtét előtt írnak elő. A képződés felszínének simasága lehetővé teszi, hogy a szívizom összehúzódása idején előforduló tiszta visszhangot állítson be. Más módszerrel a többi szívbetegség diffúzabbá válik.
- MRI, ugyanúgy, mint a vizsgálati módszer pontossága - a számítógépes tomográfia, amelyet általában a művelet előtt végeznek. Meghatározzák a daganat méretét, a tumor helyét, a behatolás mélységét.
- Angiocardiography. A szakértők ezt a módszert eléggé hatékonynak tartják a kontrasztanyagnak a szívbe való bevezetése miatt. Az eljárás vizuálisan ábrázolja a hibákat a véredények kitöltése során. Ez a tumor növekedésének köszönhető. Ennek a diagnosztikai módszernek hátránya van - az a képesség, hogy tisztázzuk a neoplazma típusát.
A patológiás diagnosztika összetettségét a vizsgált szívkárosodás klinikájának hasonlósága más betegségekkel, daganatokkal. A patológia megkülönböztetése számos vizsgálat segítségével lehetséges, kivéve az ilyen betegségeket. A diagnosztikai eredmények lehetővé teszik a daganat típusának, természetének meghatározását, a lokalizáció tisztázását, a kialakulás méretét.
Gyógyít és lehet-e élni myxomával
Az orvosok úgy vélik, hogy a myxoma kezelésének egyetlen módja a műtét. Hagyja ezt a módszert és radikális, de lehetőséget ad arra, hogy megmentse a pácienst. Ezenkívül a szövődmények valószínűsége minimális.
A legtöbb szakértő szerint a drogterápia és a hagyományos orvoslás alkalmazása nem hatékony a szívdaganatok kezelésében. Ezek javíthatják a beteg jólétét, de nem képesek teljesen gyógyítani a betegséget. Ez a patológia nem szerepel azon betegségek listájában, amelyekben a polgárok jogosultak a műtétre vonatkozó kvótákra.
A myxoma eltávolítása a szív területén, a sebészek a következő algoritmust végzik:
- A mellkasnyitást végzik. Ez lehetővé teszi a szív elérését.
- Csatlakoztassa a szív-tüdő géphez.
- A szív érintett osztályának bemetszése.
- Átmegyünk a daganatot tartó lábon.
- A meglévő hibák korrekciója. Ez segít a szív sérült területeinek helyreállításában. A gyakorlatban gyakran szükséges a szelepcsere, és a szeptum rögzítve van.
- Megszakítás a működtetett kardiopulmonális bypass készüléktől.
A művelet költsége a következő határokon belül van: 180 - 200 ezer rubel. Az árat befolyásolja az olyan tényezők, mint a sebész tapasztalata, a kiválasztott klinika minősítése.
Komplikációk a műtét alatt és után
A szív myxoma eltávolítására irányuló művelet általában szövődmények nélkül történik, de természetesen nem zárják ki őket. Az orvosok bizonyos árnyalatokkal magyarázzák meg megnyilvánulásukat:
- gyenge felkészülés a következő műtétre;
- éles aritmiás támadás;
- daganat lokalizációja;
- a fertőzés behatolása a szívüregbe a műtét során.
A műtétet követően a beteg körülbelül 2 napig az intenzív osztályon megfigyelhető klinikán van. Ez szükséges a következő komplikációk előfordulásának megelőzéséhez:
- aritmia;
- vérzés;
- szívelégtelenség;
- érrendszeri károsodás okozta embolia.
Előrejelzés és ajánlások
Bár a myxoma meglehetősen lassan növekszik, előfordulhat 2–3 évvel az előfordulása után, és valószínűleg végzetes kimenetelű lehet (ha kezeletlen). A szív myxoma eltávolítása után az orvosok pozitív prognózist adnak. Ha nincsenek szövődmények, a beteg gyógyulása meglehetősen gyors.
Természetesen megismétlődés lehetséges. A szakértők a visszaesés okaként megjegyzik, hogy a tumor kötődése nem megfelelő.
Az orvosi gyakorlatban halálos esetek történt. Ezek nagyon ritkán tekinthetők. A műtét ideje alatt és után a daganat lokalizációjával rendelkező betegek mindössze 5% -a és 10% -a a daganat elhelyezkedése a kamrában belül meghal.
A műtét után a betegeknek ajánlott betartani az alábbi szabályokat:
- 7-8 órát aludni naponta;
- a stressz, a konfliktus elkerülése;
- fizikai terápiában;
- a mellkas sérülésének elkerülése;
- kizárják a dohányzást, az ivást;
- állítsa be az étrendet;
- kövesse az orvos ajánlásait;
- gyógykezelésnek vetik alá;
- legyen a szabadban;
- a fertőzöttekkel való érintkezés elkerülése;
- rendszeresen menetrend szerinti vizsgálatokat végeznek.
A régi életbe való visszatéréshez az emberek a műtét után 2-3 hónap múlva tudnak dolgozni.
A szív myxoma áttekintése: mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés
Ebben a cikkben az alapadatokat a szív myxómájáról ismerjük meg. Az előfordulás gyakorisága, a patológia okai és klinikai tünetei, a diagnózis alapja és a neoplazma kezelése.
A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.
A myxoma egy nem rákos, de gyorsan növekvő szívizom-tumor a sejtstruktúrában. "Láb" és "test". A neoplazma „teste” sima, kerek vagy „karfiol” típusú, nyálkás (myxoid) szövetet tartalmaz, amelyet sűrű kapszula vesz körül. A láb kommunikál a szívizommal és a tumor mozgását biztosítja.
A szívkamrák üregében növekszik, 3/4 esetben, ami a bal pitvarra hat. Az esetek egynegyedében a jobb pitvarban diagnosztizáltak egy daganatot, a szív kamrái ritkán érintettek. A daganat helye kulcsszerepet játszik a klinikai megnyilvánulásban:
- A bal pitvar myxoma utánozza a mitrális szűkületet (a mitrális szelep szűkülése) az átrium és a szekunder szöveti pulmonalis ödéma dilatációjával;
- a jobb pitvar vagy a kamrai myxoma a vénás kiáramlás és a folyadék felhalmozódásához vezet az üregekben és szövetekben (ödéma, ascites, pleurisis);
- A bal kamra myxoma hasonlít az aorta stenosisához egy fáradtság, légszomj, ájulás és szűkület fájdalom szindróma klinikájával;
Az új növekedés lassan, de folyamatosan növekszik. Amikor a szív myxoma kezelését megtagadja, a halálhoz vezet, a tumor nem gyógyul meg önmagában.
A betegség diagnózisában a kardiológus részesül elsőbbségben.
A tumor eltávolító módszerrel végzett kezelést szívsebész végez. A kezelés rendkívül hatékony, a legtöbb esetben teljesen helyreállítva.
Myxoma számokban
A myxomát a szív rosszindulatú elváltozásainak 50% -ában diagnosztizálják.
15–20% -os jobb pitvar
6-8% - a szív kamrái
10% - örökletes forma
22% -a örökletes
A fejlődés okai
A betegség véletlenszerű, a legtöbb esetben az okozó tényező.
Az esetek 10% -ában a családhoz kapcsolódó neoplazma öröklődik, és a Karni-szindrómába tartozik (több jóindulatú neoplazma szindróma, a mellékvesék, bőr, herék, emlőmirigyek, szív).
A traumás tényező nem zárható ki: a szívizom sebészeti beavatkozása után (a fejlődési hibák korrekciója, a szelepek cseréje, stb.) A myxoma kialakulásának eseteit rögzítettük. Nincs bizonyíték a kérdés kivizsgálására.
A daganat a nyálkahártya (nyálkahártya) sejtekből származik, amelyek a szívszövetben a prenatális időszakban maradnak, főként a sejtproliferációra és a növekedésre hajlamos szív-szeptum régiójában. Sok vaszkuláris szerkezetet tartalmaz, a bomlás és a vérzés fókuszai vannak.
Jellemző tünetek
A betegség kialakulásának időzítése más.
A tumor folyamatának korai szakaszában a szív myxoma nem nyilvánul meg. Bizonyos méretek elérésekor (az egyéni indikátor a szívkamrák méretétől függ) megjelenik a daganat első jelei; nem specifikusak és következetlenek, anélkül, hogy befolyásolnák az élet ritmusát.
A folyamatos tumor növekedés a szívelégtelenség tüneteinek gyors növekedéséhez vezet, és arra kényszerül, hogy orvoshoz forduljon. A szívizom funkciójának elégtelenségének jelei jelentősen rontják az életminőséget, még az egyszerű háztartási munkák is jelentősen rontják az állapotot.
A daganatok megnyilvánulása a lokalizációs folyamat következtében a szívizom kamráihoz viszonyítva. A betegség utánozza a szelepes elváltozások tüneteit, de a kardiológus gyanúja a tumor folyamatáról a következőket okozhatja:
- a szívelégtelenség hirtelen tünetei, gyakran a test egy bizonyos helyzetében fordulnak elő;
- a szív zajának kóros változása a sztetoszkóp meghallgatása során, a testtartás megváltozásával;
- trombózis és vaszkuláris embolia a sinus szívritmus hátterén;
- ájulás, légzési problémák, szívfájdalom egészséges emberekben;
- a keringési elégtelenség gyors növekedése a máj, az ödéma és az ascites (a hasüregben a folyadék felhalmozódása) növekedésével a kezelés hátterében;
- rövid ideig a romlás előtt, a reumás szelepes elváltozásoktól eltérően;
- a szív belső bélének antibakteriális-rezisztens gyulladása (endocarditis).
A szív myxoma fő klinikai megnyilvánulásait három tünetegyüttes jellemzi:
1. Cidrom rendszerszintű vagy alkotmányos megnyilvánulások
Ez a szindróma az esetek 90% -ában fordul elő, a kapilláris ágyban mikrotrombokkal és a tumorra adott autoimmun reakciókkal együtt:
- láz, amely nem befolyásolja az antibiotikum terápiát;
- növekvő fogyás és gyengeség;
- fájdalom az ízületekben, izmokban;
- változások a bőr érrendszerében (livedo, kiütés, Raynaud-szindróma);
- laboratórium: mérsékelt növekedés a leukociták számában, a vérlemezkék és az eritrociták számának csökkenése, gyorsult ESR, a C-reaktív fehérje (CRP), az interleukin-6 és a G. osztályú immunglobulinok szintje.
A szindróma nem specifikus, széles körben változhat, diagnosztikai nehézségeket okozva. Különösen a szívelégtelenség hiányának szakaszában.
2. Tromboembóliás szindróma
A betegek 40-50% -ánál ez a daganat és a vérrögök által okozott thrombosis és érrendszeri embolia okozza.
Amikor a daganat a szív bal kamrájában található, az artériákban az embóliák okozzák:
- ischaemiás stroke vagy átmeneti ischaemiás rohamok (agyi erek);
- akut miokardiális infarktus (koszorúerek);
- látáscsökkenés vagy veszteség (retina-edények);
- mesenterikus trombózis (bélcsatornák);
- vesebetegség (vesebetegek).
A jobb szívkamrák myxoma pulmonális tromboembóliához vezet:
- kis ágak sérülése intersticiális pulmonális ödémát, pulmonalis hipertóniát okoz;
- a nagy ágak veresége - az atelektázis oka (a tüdő részén). A pulmonális törzs vagy a központi tüdővénák trombózisa hirtelen halálhoz vezet (az esetek 8-30% -ában fordul elő).
3. A szív véráramlásának szindróma elzáródása (átfedés)
Ez a vénás és artériás rendszerben az érrendszeri nyomás növekedéséhez vezet, megzavarva a megfelelő véráramlást. Minden esetben előfordul, hogy elérjük a daganat bizonyos méretét.
A tünetek tipikusak, amikor a test helyzete megváltozik.
diagnosztika
A daganatok diagnózisának összetettsége a szelepbetegség klinikai képének utánzása miatt. A pontos diagnózis megállapításához átfogó vizsgálatra van szükség. Az egyes tanulmányok szükségessége a kardiológust egyedileg határozza meg.
Diasztolikus "daganat" - egy neoplazma, amely a mitrális szelep rostos gyűrűjéhez vagy a bal kamra falához ütközik.
A beteg függőleges helyzetében zaj hallható a diasztolé közepén, megváltozik vagy eltűnik, amikor a testhelyzet megváltozik.
Gyakran az auscultatory kép nem felel meg az állapot súlyosságának.
A szív kontúrjának érdessége.
A pulmonális keringésben (intersticiális pulmonális ödéma) a torlódás jelei.
Az atrioventrikuláris szelep nyitásának hangja nincs jelen.
Diasztolés zaj a daganat helyének megfelelően.
A szívdaganat típusának meghatározására szolgáló fő kutatási módszerek.
A high-tech és drága eljárások az instrumentális és laboratóriumi alapkutatás után kerülnek meghatározásra.
A diagnózis felállítása után a 40 évnél idősebb betegek koronária-angiográfiának vannak kitéve (a szívedények kontrasztvizsgálata), hogy meghatározzák a sebészeti kezelés lehetőségét.
kezelés
A neoplazma sebészeti eltávolítása az egyetlen módszer a teljes gyógyításra. A szívelégtelenség kardiális gyógyszerekkel történő korrigálására szolgáló konzervatív módszerek átmeneti hatást fejtenek ki, és a betegség időtartama növeli a tromboembóliás szövődmények és a halál kockázatát. A myxoma sebészeti kezelésének késleltetése bruttó taktikai hiba.
A szívkeverékkel végzett sebészeti kivágás módszere jelenleg (2010-es évek) szélesebb (az előző század 80-as évekig csak a formáció külső részét távolították el). A neoplazmán kívül az eltávolított szövetek térfogata magában foglalja azt a rögzítési helyet is, amely a szívkamra falában a hiba zárásával zárul. A daganat növekedése ellenére a szív belsejében (endokardium), a daganat növekedésének ismétlődésére vonatkozó adatok csak a neoplazma külső részének kivágása után az operatív térfogat bővülését eredményezték.
A művelet a központi érrendszeren alapul, a mesterséges vérkeringés és a testhőmérséklet csökkentése körülményei között. Hozzáférés - medián sternotomia (a szegycsont szétválasztása). Ha a szív szelepberendezése érdekel, egyidejűleg plasztikai sebészetet vagy az érintett szelep cseréjét végezzük.
A posztoperatív halálozás 5% a pitvari daganatok esetében és 10% a kamrai daganatok esetében.
A sebészeti eltávolítás a neoplazmából való teljes visszanyeréshez vezet. Az ismétlődő sporadikus myxoma az esetek 1–5% -ában fordul elő, örökletes - 12–40% -ban. Ismétlődés feltételei - legfeljebb hat hónappal a sebészeti eltávolítás után.
kilátás
A klinikai megnyilvánulások hiánya a kezdeti fázisban nem teszi lehetővé számunkra az időzítés megítélését, de a műtéti beavatkozás nélküli növekedés növekedése a diagnózis felállítását követő 1-2 éven belül halálhoz vezet.
A szív hirtelen halálának kockázata 8–30%. A daganat kivágása után a betegség teljes tüneti komplexének csökkenésével a teljes visszanyerés következik be.
A szív myxoma
A szív mimóma az elsődleges intracavitatív hisztológiailag jóindulatú daganat, amely leggyakrabban a bal oldali (75%) üregben (14.1. Ábra) vagy jobbra (20%) (14.2. Ábra) helyezkedik el.
A bal pitvar myxoma, a diasztol az LV üregbe kerül
. In-mode, apikális négy pozíció
A jobb pitvar myxoma
. In-mode, apikális négy pozíció
Megjegyzendő bármilyen korú betegeknél, leggyakrabban 30-60 éves korban. A myxoma 1195 betegének adatelemzésének eredményei azt mutatják, hogy a neoplazma gyakrabban alakul ki nőknél (67%), mint férfiaknál (33%).
A myxoma etiológiája nem világos. Úgy gondolják, hogy a tumorsejtek embrionális nyálkahártyából vagy endotheliumból alakulnak ki, majd myxomatous degeneráció következik be. A myxoma kevesebb mint 5% -a a myxoma komplex része - egy autoszomális domináns szindróma, melyet Carney-szindrómának neveznek, beleértve a szívmxómát és az extracardiaci megnyilvánulásokat: patológiai bőr pigmentáció, calcifikus herékdaganatok, a bőr myxoma, a mellékvesekéreg pigment hiperplázia, a pajzsmirigy tumorok.
A myxoma egy magányos, ritkán többszörös, kerek vagy ovális daganat, amely nem nyúlik tovább a szív szubendokardiális rétegeinél. Makroszkóposan a myxomáknak két fajtája van: áttetsző, színtelen, zselés, konzisztens, a szív falához rögzítve, többé-kevésbé széles bázissal; vagy lekerekített sűrű tömeg, amely a lábon lóg (80%). A tumor megjelenése hasonlít egy polipra vagy egy 5 mm-től 8-12 cm-es átmérőjű szőlőfürtre, durva vagy finomszemcsés felületű, tömege 250 g-ot ér el, a tumor felülete fényes, a kapszula egyértelműen kifejezett. A szín zöldes-szürke-sárgásbarna színű lehet, a duzzanat zselészerű, vagy sokkal kevésbé rugalmas. Magában a daganatban is megfigyelhető a dystrofikus változások - a nekrózis, a vérzés, kevésbé gyakran a meszesedés.
A myxoma szövettani szerkezete heterogén. A fő anyagot (mátrixot) egy amorf oxifil anyag képviseli, amelyben egy orsó alakú formájú, kerek vagy ovális maggal rendelkező tumorsejtek, tiszta nukleolusok, amelyek néha szinitikus csoportokat képeznek, szivar alakú és gyűrű alakú szerkezeteket képeznek, vagy szorosan körülvevő kapilláris típusú edények. A tumorsejtek az ultrastruktúrában hasonlítanak az endothelialishoz, és részt vehetnek az erek kialakulásában. Az endokardium, az AU szelepcsúcsok és az atrium alsó részének rostos sűrűségét hisztológiailag gyakran észlelik, amit a fibrin lerakódása okozott az endokardiális felületen, és a kollagén és a rugalmas rostok számának növekedését az endokardiumon a tumor testének állandó súrlódása miatt. A myxoma kifejezett kalcifikációjával az AU szelepgyűrűk megsemmisülését figyelték meg.
A bal pitvar myxoma szűkíti a mitrális nyílást, ami a tüdővénák elzáródását okozza, ami pulmonális vénába és magas vérnyomáshoz, valamint másodlagos jobb kamrai CH-hez vezet.
Ha a myxoma szaporodik az LV-ben, akkor a korai szisztolában a kamrából az átriumba mozdul el, ami jelentősen megnöveli az utóbbiban a nyomást, a daganat a korai diasztolában a kamrai üregbe esik, ami hozzájárul a pitvari nyomás éles csökkenéséhez. Ha a tumor nem prolapsál és nem zavarja a vér áthaladását az AV-nyíláson keresztül a diasztolába, akkor a hemodinamika hasonlít a mitrális vagy tricuspid szűkületre, a lassú véráramlás a nyíláson át a diasztolába.
A jobb oldali pitvar daganata megdönti a jobb AV nyílást, gátolhatja a vena cava-ból való kiáramlást, ami szisztémás vénás magas vérnyomáshoz vezet.
Az LV daganat szűkíti a kilépési utat, ami az obstruktív kardiomiopátiát utánozza. A jobb kamrai myxoma a tüdőtörzs száját szűkítheti.
A korai vagy középső diaszole-fázisban auscultáció során egy alacsony frekvenciájú zaj, a tumor plop (tumor plop), melyet a tumor hirtelen megállása okoz, amikor a diasztol elején a mitrális szelep kamrai falához vagy rostos gyűrűjéhez ér. A jobb pitvari myxoma gyakran LA embolizmust mutat, ami végzetes lehet. A véráramlás elzáródása a tricuspid szelepen lehetséges, a rohamok és a központi idegrendszer egyéb rendellenességei vagy hirtelen halál lehetséges.
A betegek 90% -ában fellépő szisztémás megnyilvánulások közé tartozik a testsúlycsökkenés, myalgia, izomgyengeség, ízületi fájdalom, láz, anémia, fokozott ESR, fehérvérsejtszám és IgG-koncentráció.
Ezek a tünetek általában megszűnnek a tumor eltávolítása után.
A betegek 50% -ánál a tumor fragmentációja következtében szisztémás embolikus szövődmények alakulnak ki. A koszorúérek embóliája akut miokardiális infarktushoz vezethet. A myxoma első jele a perifériás vaszkuláris embolia lehet. Az embolizáció okozta intracranialis aneurysma ritkán fordul elő, de komoly szövődmény. Ennek az aneurysmának a jellege nem tisztázott, de az artériás falban a myxomikus sejtek szövettani ellenőrzését jelentették.
Megkülönböztetik a szív myxomájának gyanúját vagy diagnosztizálását okozó főbb klinikai tüneteket:
• a szívbetegség (zaj) klinikai jeleinek hirtelen megjelenése a reumás történelem nélküli betegben, amely a testhelyzet megváltozásával változik (a daganat elmozdulása a szelephez viszonyítva);
• a szív- és érrendszeri elégtelenség gyors fejlődése nyilvánvaló ok nélkül, rezisztens a kezelésre;
• a betegség rövid időtartama a reumás szívbetegségekhez képest, progresszív kurzus és váratlan „remissziók”;
• a perifériás vaszkuláris vagy pulmonális embolia előfordulása a sinus ritmus hátterén, különösen a fiatalokban;
• légszomj vagy rövid távú eszméletvesztés, artériás hipotenzió, tachycardia, amely hirtelen megjelenő ok nélkül jelenik meg (előfordul a myxoma szelepnyílás elzáródása során);
• a betegség lefolyása a fertőző endokarditisz leple alatt: megmagyarázhatatlan láz, anémia, fokozott ESR, az antibiotikumokkal végzett kezelés ellenére.
Az EKG-változások a betegek 20-40% -ánál alakulnak ki, nem specifikusak, beleértve a pitvarfibrillációt vagy a pitvari fluttert és az ő bal oldali kötegének blokádját. A változások súlyossága a tumor által okozott szűkület nagyságától függ. A pitvari myxoma esetén a pitvari hipertrófia, a kevesebb kamrai tünetek jelentkeznek.
A bal pitvari myxoma röntgenképének egyik jellemzője, ha a hemodinamikai zavarok megfelelnek a mitrális szűkületnek, a bal pitvari függelék kidudorodásának hiánya, a bal pitvar ürege kisebb, mint a mitrális stenosisban. A mycoma kalcifikációja során a röntgenfelvételeken a kalcifikáció látható.
Az echokardiográfia módszere lehetővé teszi a diagnózis ellenőrzését. A bal pitvar daganata a kamrai diasztolában lévő mitrális szelep szelepei közötti visszhangjelzés „felhőjének” megjelenését okozza, és a szisztolában ez látható a bal pitvar üregében (lásd 14.1. Ábra). A szívciklus egészének lineáris vizsgálata során a „felhő” mozgása a bal pitvarból az LV és a hátsó felé nyomon követhető. A tumor torzítja az elülső mitrális szelep mozgásának görbéjét, ami a diasztolés mozgás deformálódását okozza, és a szelep elmozdulásához vezet az interventricularis septumhoz (14.3. Ábra).
A bal pitvar myxoma
A myxoma sűrű, sima kapszula a visszaverődő visszhang jelét egyértelműen körvonalazza, míg a daganatok esetében a bevonat nélkül homályos körvonal van. Kétdimenziós echoCG-vel a myxoma látható a szív üregében, mint világosabb képződés sötét alapon, a tumor mozgása láthatóvá válik a szívciklus során.
Az angiokardiográfiát széles körben alkalmazzák a szívkeverék diagnózisában. Jellemző tünet az, hogy a kerek forma kitöltési hibája sima és sima kontúrokkal, kontrasztos vérrel áramlik.
Ha nem lehet pontos diagnózist létrehozni echoCG-vel, CT vagy MRI-t végeznek a tumor szélének meghatározására és a tumor infiltrációjának kizárására (14.4. Ábra a, b).
. Multispirális CT: a) vágás a szív tengelye mentén; b) frontális vágás
A "myxoma" diagnózisának igazolásához minden sebészileg eltávolított embóliának szövettani vizsgálata szükséges.
A myxoma sebészeti eltávolítása az egyetlen radikális kezelés, a művelet késleltetése bruttó hiba. A kezelt betegek többségében jelentős javulás vagy teljes gyógyulás tapasztalható, a kórházi halálozás minimális.
Fontos, hogy a közeli rokonokat azonosítsuk a dokumentált miksomny-szindrómával, mivel az ebolizáció a miksom, különösen a családi tumorok fő szövődménye.
A myxoma-betegség időtartama változó. A sporadikus daganatos betegeknél a relapszusok 1% -ával kedvező prognózis van, de a 10% -ának a családi myxoma esetén a daganata ismétlődik, vagy egy másik helyen lévő másik tumor kialakulása. Kezeletlen, hirtelen haláleset fordul elő a myxomában szenvedő betegek 30% -ánál, a halál másik oka HF vagy embolia.
mixó
A myxoma a szív elsődleges, szövettani szempontból jóindulatú, intracavitatív tumorja. A szív mimóma láz, légszomj, orthopnea, köhögés, hemoptysis, szívdobogás, gyengeség, vérszegénység, fogyás, szédülés, átmeneti eszméletvesztés, tüdőödéma, thromboembolia. A myxoma-t EKG-vel, transthoracikus és transzeszophagealis echokardiográfiával, fonokardiográfiával és a szív radioplasztikus vizsgálatával diagnosztizálják. A kezelés a myxoma sebészeti eltávolításából áll.
mixó
A szív myxoma primer neoplazma intra-pitvari vagy intraventrikuláris növekedéssel. Benignus szívdaganatok szurdái felnőtt myxomában az esetek 50% -ában fordulnak elő, gyermekek esetében - az esetek 15% -ában. Az esetek 75% -ában a myxoma a bal pitvarban található, 20% -ban jobbra; a betegek kisebbségében a daganat a szív vagy a szelepberendezés kamráit érinti. A betegek preferenciális kora 40 és 60 év közötti; statisztikailag gyakrabban állapítják meg a daganatot a nőkben.
A myxoma egy kötőszöveti tumor, amely nagy mennyiségű nyálkát tartalmaz. A szív mellett a myxoma kimutatható az intermuscularis szövetekben, a végtagokon, az aponeurózok és a fascia területén; kevésbé valószínű, hogy a hólyag és az idegtörzsekre hatnak.
A szív myxoma okai
A myxoma etiológiájának kérdése nem teljesen világos. A myxoma megfigyelések kb. 7-10% -a családias jellegű autoszomális domináns öröklési móddal. Ebben az esetben, a legtöbb myxoma része az örökletes, Carney, továbbá azzal jellemezve, diffúz pigment változások, a bőr (többszörös anyajegyek, szeplők, hiperpigmentáció ajkak), hemangiómák, szubkután neurofibrómák, mellékvese-megnagyobbodás, mixoid fibroadenóma a mell, a hipofízis tumorok akromegália vagy gigantizmus, herék tumorok.
A szporadikus myxomák általában magányosak, eltávolításuk után szinte soha nem fordulnak elő; örökletes formák - multilokuláris, gyakran a sebészeti kivágás után ismét megjelennek. Úgy gondolják, hogy a myxoma nyálkahártya embrionális szövetéből alakul ki. A myxoma domináns lokalizációja az interatrialis septum régiójában az övezet szöveti proliferációra való hajlamának köszönhető, amely a születés után is fennmarad.
A kardiológia nem zárja ki a szívkárosodás, a szeptális defektusok korábbi plasztikája, a mitrális szelep perkután ballonjának tágulása, a transzszeptális szúrás stb.
Makroszkóposan a myxoma megjelenése egy polipoid tumort mutat a lábon laza zselészerű konzisztenciával, papilláris vagy gravisiform szerkezettel. A myxomák elérhetik az 1 és 15 cm közötti átmérőjű és 250 g-os méreteket. A szövettanilag a myxomát mucopoliszacharidokból álló mátrix képviseli, amelyekben sokszögű tumorsejtek szétszóródnak. A myxoma számos kapillárisot és nagyobb edényt tartalmaz, a nekrózis fókuszai, vérzés, kalcifikáció.
A szív myxoma intracardiacis hemodinamikájának jellemzői
A myxoma elhelyezkedése és mérete határozza meg annak stenozáló hatását: például a bal pitvari myxoma a bal atrioventrikuláris nyílás elzáródását okozza, és megnehezíti a vér áramlását a tüdővénákból; jobb pitvari tumor - elzárja a jobb atrioventrikuláris nyílást, és megzavarja a vénás kiáramlást, ami a jobb vena cava szindróma kialakulásához vezet. A bal kamra myxoma a bal kamra kiáramlási tréningét okozza; a jobb kamra tumorja szűkíti a pulmonális törzs száját.
A szív myxomáját a gyors növekedés jellemzi, a bal pitvari elzáródás tünetei akkor jelennek meg, amikor a tumor körülbelül 7 cm átmérőjű, jobb - 10-12 cm-nél nagyobb átmérővel - A pitvari myxomák utánozják a mitrális vagy tricuspid szűkület klinikáját; a kamrai myxoma hasonlít egy szubvalvularis aorta stenosis vagy pulmonalis arteria stenosis klinikájára.
A szív mymaoma tünetei
A myxoma klinikai képében három fő szindróma áll fenn: a szisztémás tünetek szindróma, a tromboembóliás szindróma és az intrakardiális obstrukciós szindróma. Az általános tünetek több, mint 90% -ában alakulnak ki a szív myxómájával rendelkező betegeknél, és lázzal, általános gyengeséggel és súlyvesztéssel jellemezhetők. A vérben vérszegénység, fokozott eritrocitaszedési sebesség, thrombocytopenia, megnövekedett immunoglobulinszintek, dysproteinémia, emelkedett CRP szintek észlelhetők. A myxoma hátterében poliartralgia alakulhat ki, net livevo, Raynaud-szindróma.
40-50% -ban a thromboemboliás szindróma a szívizomsejtek daganata által okozott daganatok vagy trombózisos tömegek miatt következik be. A bal szív myxomájában a pulmonális keringés artériái érintettek, leggyakrabban az agyi (ischaemiás stroke) és a koszorúér (miokardiális infarktus). A retina artériáinak tromboembólia esetén átmeneti vagy tartós látásvesztés jelentkezik. A mesenterikus erek embóliája a mesenterikus edények elzáródásához vezet. A jobb szívből származó myxoma a tüdőembólia forrása és a krónikus pulmonális hipertónia kialakulása. A thromboembolia a szív myomaxával hirtelen halálhoz vezethet.
Az intracardiacis véráramlásának elzáródásának szindrómáját pulmonális vénás vagy artériás hipertónia, légszomj, hemoptysis, orthopnea, tachycardia, szédülés, rövid távú eszméletvesztés, perifériás ödéma kialakulása kísérik. A szív myxoma esetén ezeknek a tüneteknek az előfordulása és súlyossága megváltozhat a test helyzetének megváltoztatásakor és a tumor mozgatásakor.
A szív myxoma diagnózisa
A muskóma képi és fonokardiográfiás adatai változóak lehetnek, azonban a szívgyulladás általában megváltozik, amikor a testhelyzet megváltozik, és a tumor a szelephez képest eltolódik. Az EKG-változások nem specifikusak, és csak a szív funkcionális állapota alapján ítélhetők meg. Amikor a mellkasi röntgensugár gyakrabban észlelhető a szív mitrális formája, a tüdőben a vénás torlódások jelei, néha a myxoma kalcification fókuszai.
A szív myxoma diagnosztizálásához kulcsfontosságú a transthoracikus vagy a transzeszophagealis echokardiográfia. A szív ultrahangával meghatározzuk a térfogat kialakulását, lokalizációját és méretét, a láb rögzítési helyét és a mobilitást. A kapott adatokat atriográfia, ventriculográfia, CT és MRI-vel végezzük. A koronária-angiográfiát minden sebészi kezelést igénylőnek 40 évnél idősebb korban végezzük.
A szív myxoma differenciáldiagnosztikáját kombinált mitrális és tricuspid szívbetegség, fertőző endokarditisz, Ebstein anomália, constrictive pericarditis, kollagenózok, malignus szívdaganatok és más lokalizációk végzik. Szükség esetén a myxoma hisztológiai igazolása a preoperatív stádiumban szívkatéterezés és endomyokardiális biopszia.
A szív mymaoma kezelése
A myxoma radikális kezelése magában foglalja az intracavitary szívdaganat sebészeti eltávolítását. A magas tromboembóliás szövődmények és a hirtelen halál kockázatának köszönhetően azonnali műtétet azonnal fel kell tüntetni a diagnózis után.
A myxoma eltávolítását a medián hosszirányú sternotomikus hozzáférésből végezzük mérsékelt hypothermia és IC állapotában. A művelet során nemcsak magának a daganatnak a kivágása történik, hanem a kötődés helyét is, és ezért a pitvari septum defektusának pitvari műanyagát gyakran perikardiális tapasszal kell elvégezni. A műtét során rendkívül fontos, hogy megakadályozzák az intraoperatív embolizmust a tumor fragmensekkel. Ebből a célból kizárják a szív üregeinek ujjlenyomását; a daganat eltávolítását egyetlen egységként hajtjuk végre, szorított aortával és cardioplegia-val; a szívüreg alapos mosását a myxoma eltávolítása után végezzük.
Ha a myxomát a mitrális vagy tricuspid szelepek károsítják, akkor műanyag vagy protetikai javításuk történik.
A szív mymaoma prognózisa
A myxomában szenvedő betegeknél a hirtelen halálozás kockázata 30%. A betegség természetes lefolyásával a várható élettartam nem haladhatja meg a tünetek megjelenésétől számított 2 évet. A betegek halálát általában a szív emulziója vagy a szívbillentyűk nyílása okozza.
A műtét után a legtöbb betegnél teljes gyógyulás vagy javulás következik be. A posztoperatív tumor ismétlődés a szív izolált myxomájával járó esetek 1-2% -ában, az örökletes szindrómákban pedig 12-22% -ban fordul elő. Magányos myxomák esetében a daganatok visszatérése rendszerint a kötődés helyének hiányos kivágásához kapcsolódik.