Myeloproliferatív betegségek: prognózis, kezelés, tünetek, diagnózis, jelek, okok

A myeloproliferatív betegség olyan patológia, amelyet a vérkomponensek túlzott termelése jellemez. Azok a betegek, akik e betegséggel járnak, fokozzák a trombózis kockázatát. A 40 év feletti férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek ebből a betegségből, kevésbé gyakori a nőkből, és a gyermekek körében egyetlen eset áll fenn.

A patológia típusai és szakaszai

Többféle típusú myeloproliferatív betegség létezik:

1. Lényeges trombocitózis - a vérlemezkék feleslegével jellemezhető.
2. Az idiopátiás myelofibrosist a patológiai elemek kialakulása jellemzi, és a rostos szövet fokozatosan helyettesíti a csontvelőt.
3. Igazi policitémia - vastag vér a vörösvértestek bősége miatt. Felhalmozódnak a lépben, és növekedéshez vezetnek. Amikor ez megtörténik, a vérerek vérzése vagy trombózisa, ami agyvérzéshez és szívrohamhoz vezet.
4. Krónikus mieloid leukémia - a leukocitáknak a csontvelőben történő nagy felhalmozódása jellemzi.
5. A krónikus neutrofil leukémia - jellemzi a beteg neutrofil sejtek őssejtek által történő termelését (mindenféle fertőzés elleni küzdelemre tervezték), amelyből egy tumor alakul ki. A patológia kialakulása lassú.
6. Az eozinofil leukémiát az eozinofilok túlzott termelése jellemzi (egyfajta fehérvérsejt, amely bizonyos paraziták okozta fertőzések ellen küzd).

A myeloproliferatív betegségek gyakran a leukémia akut formájává válnak.

Az ilyen betegségek nem rendelkeznek egy általánosan elfogadott stádiumrendszerrel, amelyet különböző daganatok kimutatására használnak. A kezelési stratégiát a patológia típusának megfelelően választjuk meg.

A szervezetben a tumor terjedésének két módja van:

1. Lymphogenous - jellemzi a patológiás behatolást a nyirokerekek szerveiben.
2. A hematogén - jellemzi a beteg sejtek egészséges keringési rendszeren belüli belépését. Ez az út metasztázisok kialakulásával jár.

A betegség tünetei

Az egyes fajok myeloproliferatív szindróma különféle módon jelentkezik. Azonban néhány gyakori tünet azonosítható:

• cseng a fülekben;
• gyors és súlyos fáradtság;
• vérzés és vérzés;
• duzzanat;
• fájdalom az ízületekben, bal alkar és has;
• gyors fogyás, gyakran anorexiához vezet;
• a lép vagy a máj mérete nő;
• lázas állapot, kékes foltok megjelenésével együtt az arcon és a végtagokon.

Diagnosztikai intézkedések

Diagnózis esetén a beteg vizsgálata, beleértve az alábbi eljárásokat is:

• vérmintavétel elemzés céljából;
• kenetvizsgálat;
• biopszia;
• polimeráz láncreakció;
• a sejtek vizsgálata a ph-kromoszómák változásának megállapítására.

A diagnózis után a pácienst hematológus felügyeli.

Kezelési módszerek

A myeloproliferatív vérbetegségek kezelését többféle módszerrel végezzük. A leghatékonyabbak a következők:

1. A kemoterápiát a meglévő kórokozó sejteket elpusztító citotoxikus gyógyszerek alkalmazása jellemzi, megakadályozza mások megjelenését. Az injekciót injekcióval vagy orális adagolással adják be a vérbe. Ezt a módszert szisztémásnak nevezik. Regionális módszert is alkalmaznak - a gyógyszert közvetlenül a gerinccsatornába vagy a beteg szervbe injektáljuk.
2. A flebotomia - a vörösvértestek számának csökkentése.
3. Sugárterápia - nagyfrekvenciás sugárzás használatán alapuló, daganatok elpusztítása, valamint a daganatok megjelenésének lassítása.
4. A vérlemezke-aferézis - ezen sejtek vér-tisztításon keresztül történő csökkentésével egy speciális szeparátoron alapul.
5. A transzfúzió egy vérátömlesztés, amely egy komponenst egy másikra cserél.

Meglehetősen nehéz és hosszú a myeloprofileratív betegségek gyógyítása, ezért az első jeleknél orvoshoz kell fordulni.

Mi a myeloproliferatív betegségek?

Nem mindenkinek van ötlete arról, hogy mi a mieloproliferatív betegség. Azok, akik ezzel a patológiával szembesülnek, mindent tudnak róla.

Ez azzal magyarázható, hogy az ilyen embereket egész életük során arra kényszerítik, hogy egy szakember láthassa őket, és egészségüket a kábítószerekkel megőrizze. Végtére is, nem olyan könnyű önállóan harcolni a csontvelő rendellenességeivel szemben, amely több, mint amennyire szükséges, őssejteket termel.

Patológiai leírás

A krónikus mieloproliferatív vérbetegség a patológiák csoportjába tartozik, amelyre jellemző a vérlemezkék, eritrociták, leukociták túlzott termelése.

Normál állapotban a szár éretlen sejteket állítanak elő. Idővel érlelődnek, teljes jogúvá válnak. A formázatlanok viszont három típusból állnak:

• vérlemezkék, amelyek segítenek a vérzés megakadályozásában vérrögképződés révén;
• vörösvérsejtek, amelyek az emberi test minden létfontosságú szervéhez és szövetéhez az oxigén és a tápanyagok szállításához kapcsolódnak;
• leukociták, amelyek felelősek a fertőző betegségek vagy más patológiák elleni védekezésben.

Átalakulásuk előtt az őssejtek több szakaszban fejlődnek. A myeloproliferatív betegség megnyilvánulása esetén nagy számban alakul át egy formájú vérelem. Általában a patológia progressziója lassú ütemben fordul elő.

Az ilyen betegségben szenvedő betegeknél a vérrögök és a vérzéses szövődmények kockázata jelentősen megnő.

A myeloproliferatív betegségek a legtöbb esetben 40 év feletti férfiaknál megfigyelhetők. A nők sokkal ritkábban vannak kitéve ennek az állapotnak. Ezek a betegségformák nem jellemzőek a húsz év alatti személyek számára, a gyermekek csak egyedi esetekben fordulnak elő.

A patológiák típusai

A betegség típusa szerint megkülönböztetjük a következő myeloproliferatív betegségek osztályozását:

• Igaz polycitémia. Jellemzője a vörösvértestek feleslege, ami a vér megvastagodásához vezet. Mivel ezek a sejtek nagy számban vannak, a lépben felhalmozódnak, melynek hátterében a méret nő. Ezen túlmenően a vérzés és a vérrögök képződése az edényekben. Az ilyen megsértések hozzájárulnak a stroke vagy a szívroham kialakulásához. Az ilyen lehetséges eredmények ellenére azonban jóindulatú formában folytatódik, és túlélhetőbb, mint más patológiák.
• Essential trombocytosis - nagyszámú vérlemezkék.
• Krónikus mieloid leukémia. Ezzel a patológiával a csontvelőben a leukociták túlzott felhalmozódása következik be.
• Az eozinofil leukémiát az eozinofilek túlzott mennyisége jellemzi, amelyek a fehérvérsejtek egyik típusa. Küzdenek a fertőző betegségek ellen, amelyeket bizonyos típusú paraziták okoznak, és felelősek a szervezet allergiás reakcióiért az ingerekkel szemben.
• Idiopátiás myelofibrosis. A patológiás egységes elemek kialakulása, a csontvelő fokozatos cseréje szálas szövetekkel megfigyelhető.
• Krónikus neutrofil leukémia. Az őssejtek a fertőző kórokozók elleni küzdelemért felelős neutrofileket képeznek. Lassan fejlődik.

Minden patológia akut leukémiavá válhat.

A fejlesztés szakaszai

A myeloproliferatív szindróma nem rendelkezik standard stádiumrendszerrel, amelyet a daganatok képződésének mértékének azonosítására használnak. A kezelést a beteg patológiájának típusától függően végezzük.

Három fő módja van annak, hogy a daganat folyamat az emberi testen terjed:

1. Az egészséges szövet sejtjeibe való behatolás.
2. Limfogén út. A patogén sejtek más rendszerekbe és szervekbe történő belépése a nyirokereken keresztül történik.
3. Hematogén. Amikor behatol a véráramba, a rosszindulatú elemek az egészséges szövetekbe áramlanak.

Amikor egy harmadik utat figyelünk meg, a szekunder típusú tumorok kialakulásának valószínűsége nő. Ezt a folyamatot "áttétnek" nevezik.

Jellemzők

Az egyes betegségek klinikai képe különböző módon fog megjelenni. Azonban a gyakori gyakori tünetek minden myeloproliferatív patológiára jellemzőek. Ezek a következők:

• fáradtság;
• gyors fogyás, anorexiaig;
• cseng a fülekben;
• zavaros tudat;
• zúzódásokra való hajlam;
• lehetséges vérzés;
• trombózis tünetei;
• duzzanat;
• ízületi fájdalmak;
• fájdalom a has és a bal alkar.

A beteg olyan tüneteket tapasztalhat, mint:

• vérzés;
• bőrtartalmú;
• megnagyobbodott máj vagy lép;
• rengeteg;
• láz, a végtagokon és az arcon lágyított foltok megnyilvánulásával együtt.

Csak egy vizsgálat teszi lehetővé az általános állapot értékelését, valamint az olyan kóros eltérések azonosítását, amelyek nem felelnek meg az egészséges szervezet normájának.

Diagnosztikai intézkedések

A "myeloproliferatív szindróma" diagnózisa átfogó vizsgálatot igényel, amely magában foglalja a különböző kutatási módszereket és biopsziát.

A laboratóriumi diagnózis a következőket tartalmazza:

• kenetmikroszkópia;
• teljes vérszám;
• citogenetikai elemzés, amely meghatározza a PH kromoszómák változásának szintjét;
• polimeráz láncreakció.

A biopszia és az aspiráció nem minden esetben lehetséges. Az eljárás abból áll, hogy a tű és a csontszövet mintájának vételéhez a szegycsont tartományába tűt helyezünk. A kapott anyagok vizsgálata lehetővé teszi a patológiai elemek jelenlétének meghatározását.

Megerősített diagnózis esetén a betegek egész életük során hematológusnak kell figyelniük.

Hogyan kezelik a myeloproliferatív betegségeket

Jelenleg számos terápiás módszert alkalmaznak az ilyen betegségek kezelésére. Az egyik vagy másik lehetőség kiválasztása a beteg általános állapotától és a klinikai megnyilvánulások súlyosságától függ. A kezelés a szokásos módon lehetséges, a gyakorlatban többször is tesztelt, vagy új gyógyszer használata esetén kísérleti.

A leggyakrabban használt módszerek a következők:

1. Phlebotomia. Ezzel a módszerrel vért veszünk a vénából. Ezt követően az anyagot biokémiai vagy általános elemzésre küldik. A mieloproliferatív betegség kezelésében a fő feladat a vörösvérsejtek szintjének csökkentése.
2. Apheresis thrombocyta. Ez a módszer hasonlít az előzőre, az egyetlen különbség az, hogy az intézkedések célja a vérlemezkék számának csökkentése az erre a célra kialakított berendezések segítségével. A módszer lényege a következő: a páciens vérét úgynevezett szeparátoron vezetik át. Tisztított formában újra be kell tölteni a betegbe.
3. Kemoterápia. A gyógyszerek citosztatikus csoportjának alkalmazása. Hatékonyan hatnak a tumorsejtekre, aminek következtében megszünteti azokat és megakadályozza a daganatok kialakulását. Használatuk orálisan, intramuszkulárisan vagy intravénásan lehetséges. Mindenesetre a hatóanyag aktív összetevői belépnek a véráramba, ami hozzájárul a kóros sejtek elnyomásához. Ezt a módszert a rendszernek nevezik. Amikor egy regionális hatóanyagot beinjektálnak a gerincszakasz csatornájába vagy közvetlenül a szervbe, ahol a tumor változik.
4. Sugárkezelés. A röntgen vagy más, magas frekvenciájú sugárzás használata. Ez a módszer hozzájárul a tumorok teljes eltávolításához, és lassítja az új formációk kialakulását. Az orvosi gyakorlatban kétféle kezelés létezik:
   • külső, a gyógyszerből származó sugárzás, amely közvetlenül a beteg mellett helyezkedik el;
   • belső, ha a csöveket, tűket és katétereket radioaktív anyagokat tartalmazó anyaggal töltik; utána behelyezik magukat a tumorba vagy a közeli szövetbe.

Az egyik vagy másik módszer kiválasztása a rosszindulatú folyamat lefolyásának mértékén alapul. A "myeloproliferatív vérbetegség" diagnózisában szenvedő betegeknél a lép területe ki van téve.

1. Transzfúzió - vérátömlesztés, melyre jellemző, hogy az egyik elemet egy másikra cseréljük. Ennek eredményeként az elpusztult sejtek helyett egy személy vérlemezkéket, eritrocitákat és leukocitákat tartalmazó transzfúziót kap.
2. Kemoterápia sejt transzplantációval. A drogokat nagy dózisokban írják elő, és az érintett sejteket helyettesítik egészséges betegekkel, amelyeket a beteg vagy a donor ad. Az ilyen tárgyak befagyaszthatók. A kemoterápia lefolyását követően ez az anyag a testbe kerül. Ott már érettek és új sejteket alkotnak.

élelmiszer

Minden esetben egy speciális diétát fejlesztünk ki a beteg számára. A legkisebb mennyiségben zsíros, sós és fűszeres ételeket kell fogyasztani. A táplálkozásnak kiegyensúlyozottnak kell lennie.

Helyreállítási időszak

Miután minden terápiás intézkedés megtörtént, a páciensnek mindig szakértő felügyelete alatt kell lennie, vagyis rendszeresen jön a recepcióhoz.

Annak érdekében, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy mennyire hatékony a kezelés, a betegség diagnosztizálására alkalmazott eljárások előírhatók. Csak az ismételt eredmények beérkezése után az orvos leállíthatja, folytathatja vagy módosíthatja a korábban alkalmazott kezelési rendet.

Számos vizsgálatot folyamatosan kell végezni, még a teljes kezelési folyamat vége után is. Ez lehetővé teszi, hogy nyomon kövesse a szervezetben bekövetkezett változásokat, és nem engedélyezi vagy nem észleli a visszaesést időben.

jóslás

A betegség krónikus formája a szokásos terápiás módszerek alkalmazásával, az átlagos élettartam körülbelül 5-7 év.

A transzplantáció esetében a legkedvezőbb prognózis. A gyógyítás körülbelül 60%. E módszer hatékonysága a patológia fázisától függ.

14. Krónikus mieloproliferatív betegségek. Patogenezis, diagnózis. Modern kezelési lehetőségek.

A krónikus mieloproliferatív betegségek (CMP) olyan betegségek egy csoportja, amelyekre a csontvelő multipotens őssejtjeinek klonális károsodása jellemző, ami a hematopoietikus sejtek túlzott egy-két-háromszoros növekedését eredményezi, ami megőrzi a differenciálódási képességet.

A következő jelek a CMPD-csoportra jellemzőek: 1. A klonális hematopoiesis túlnyomása a normális érték felett; 2. Egy vagy több hematopoiesis csíra egységes elemeinek fokozott termelése fiziológiai ingerek hiányában; 3. Egy erős hematopoetikus sejt bevonása a tumor folyamatába; 4. Képesség az extramedulláris hematopoiesis kialakítására; 5. A klonális evolúció és az akut leukémia átalakulásának képessége.

A krónikus myeloproliferatív betegségek osztályozása

Krónikus eozinofil leukémia

Krónikus neutrofil leukémia

Krónikus idiopátiás myelofibrosis

A krónikus myeloproliferatív betegség nem osztályozható

Krónikus mieloid leukémia esetén a 9. kromoszóma hosszú karjának hosszabbítása és a 22. kromoszóma hosszú karjának rövidítése, a Philadelphia (Ph) kromoszóma, jellemző.

A krónikus mieloid leukémia (CML) a hematopoetikus szövet klonális betegsége, amely a mieloid elemek proliferációjával jellemezhető őssejt-károsodáson alapul. A krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegeknél a t (9; 22) (q34; q11) reciprok transzlokáció kimutatható, ami a kondenzált BCR-ABL gén képződéséhez vezet.

A CML diagnózisára vonatkozó algoritmus a következő: A vér klinikai elemzése. Myelogram A vérsejtek és a csontvelő citogenetikai vizsgálata Molekuláris genetikai kutatás.

A krónikus mieloid leukémia diagnózisát csak egy citogenetikai vagy molekuláris genetikai vizsgálat után állapítják meg, amely tipikus t (9; 22) transzlokációt és a kiméra BCR-ABL gént mutat. A betegség progresszív stádiumában és a robbanásválság fázisában további kromoszómás rendellenességek jelentkeznek: 8 vagy 19 kromoszóma, a Ph kromoszóma megduplázódása és mások; komplex kromoszóma-rendellenességek jellemzik.

A krónikus mieloid leukémia kezelésére szolgáló terápiás algoritmus a betegség krónikus stádiumában az életkortól és a kockázati csoporttól függ:

• Kapcsolódó és független HLA-kompatibilis allogén TSK

A krónikus idiopátiás myelofibrosis (agogén myeloid metaplasia, szubleukémiás myelosis) egy krónikus mieloproliferatív betegség, amelyet a csontvelő-fibrózis korai és jelentős fejlődése, valamint a hematosis extramedulláris fókuszainak megjelenése jellemez. Amikor HrIMF tartja klonális proliferációját megakariociták, monociták / makrofágok, hisztiociták, amely kíséri fokozott szekréció ezek a sejtek a vérlemezke-eredetű növekedési faktor, fibroblaszt növekedési faktor, trasformiruyuschego növekedési faktor, vaszkuláris növekedési faktor és néhány más citokinek, ami reaktív fibroblasztok proliferációjának és másodlagos fibrózis, osteosclerosis, neoangiogenesis, hatástalan erythropoiesis. A krónikus idiopátiás myelofibrosist a vérben keringő hematopoetikus progenitor sejtek számának növekedése, a hematopoetikus őssejtek, az endoteliális progenitor sejtek és az extramedulláris hemopoiesis számának növekedése jellemzi.

Kezelés: α-interferon terápia, splenectomia.

Az igazi policitémia (PI) egy krónikus myeloproliferatív betegség, csontvelő őssejtkárosodással, melyet három hematopoetikus csírasejt túlzott proliferációja, fokozott vörösvérsejt-képződés és kisebb mértékben vérlemezkék és fehérvérsejtek jellemeznek.

Lényeges trombocitémia (primer, idiopátiás, hemorrhagiás thrombocytemia), mély, mély víz, mélység, mélység, mély kulccsal, melyet a megakariocita hemopoetikus trombocitózis nem-reaktív vérplazma jelentős hiperplázia jellemez (azaz a hemorrhagiás vérzés perifériás vér trombocitózisának nem reaktív mintáit;. Amikor az EB rendszerint az összes myelopoietikus hajtás proliferációja következik be: granulocita, eritroid, thrombocyta, azonban a megakariociták a domináns proliferáló sejtek.

A krónikus neutrofil leukémia (ChrNL) egy ritka krónikus myelo-proliferatív betegség, amelyet az érett neutrofilek mérsékelt növekedése jellemez a vérben és a csontvelőben, a granulociták érési formáinak növekedése nélkül.

A krónikus eozinofil leukémia (HREEL) egy ritka krónikus myeloproliferatív betegség, amelyre jellemző a különböző érettségi fokú eozinofilek számának klonális növekedése a vérben és a csontvelőben. 15. A csontvelő-elégtelenség szindróma. Okok, patogenezis, diagnózis. Myelodysplasticus szindrómák. Patogenezis, modern besorolás, diagnosztikai kritériumok, prognózis.

A daganatok csoportja, amelyek a myelopoiesis prekurzorok szintjén keletkeznek, melyek mindegyike utód: granulociták, monociták, eritro-citociták, megakariociták (de nem limfociták!), A tumor klónhoz tartoznak. Ennek a csoportnak a főbb betegségei a krónikus mieloid leukémia, az eritrémia és az osteomyelofibrosis. Ezek a formák között átmenetek lehetségesek.

Krónikus mielomonocita leukémia (HMML) egy myeloproliferatív betegség, amelyben a szár (anyai) vérsejt betegsége miatt a daganatai a daganatokból származnak. CMML-ben a beteg őssejtek leszármazottai beteg monocita sejtek.

A HMML diagnózisa a vér monociták hosszú és jelentős növekedése alapján történik (több mint 1x10 9 l). A diagnózis felállításakor nagyon fontos, hogy kizárjuk az egyéb okokat, amelyek hasonló vérváltozáshoz vezethetnek (tuberkulózis, autoimmun betegségek, gyulladásos folyamatok a bélben, gyakori mieloproliferatív betegségek stb.).

Jelenleg a CMML hagyományos kezelési módszere a gyógyszerek felírása, amelynek állandó alkalmazása csökkenti a tumorsejtek számát és javítja a beteg jólétét. Az ilyen gyógyszereknek minimális mellékhatása van a testre. Ha idővel a HMML akut leukémiaba kerül, akkor az akut leukémia rendszerei szerint kezelik. Az orvosok arra törekszenek, hogy teljesen gyógyítsák a fiatal betegeket az anyai őssejtek donorátültetésével.

Krónikus mielocita leukémia (CML) a szár (anyai) vérsejtje, amely felnőtt myeloid sejtek (leszármazottai) daganatát idézi elő. A CML-t a fehérvérsejtek számának növekedése fejezi ki leukocitózissal. CML esetén a neutrofilek, a bazofilek és az eozinofilek száma nő. A betegség kezdetén minden beteg jól érzi magát, és a vérvizsgálat ezen változásait esetenként véletlenszerűen észlelik. Idővel a beteg sejtek a test egészében elterjedtek, a lépben és a májban telepedtek le, és a beteg elkezdett zavarni a hipokondriumok súlya és a növekvő gyengeség.

Az esetek 99% -ában egy betegség, mint egy motor, genetikai lebomlást vált ki, amikor egy új tumorgén keletkezik, amelyet a tudósok bcr-abl-nek neveznek. Ez a gén lehetővé teszi a beteg őssejtek megosztását és szabályozhatatlanul szaporodását, ami tumor kialakulásához vezet. A géneket „kromoszómáknak” nevezett kötegláncokban egyesítik; A betegnek 46 van, a páciens 22. kromoszóma, ahol a bcr-abl gén jelenik meg, először az amerikai Philadelphia városában (Philadelphia) volt leírva, ezért „Philadelphia” -nak nevezik.

A bcr-abl-gént a polimeráz-láncreakció és a FISH-módszer alkalmazásával lehet megfigyelni, és a Philadelphia kromoszómát citogenetikai kutatással detektáljuk.

A többi betegséghez hasonlóan a CML-nek szakaszos fázisai vannak;

robbanásválság-fázis.

A krónikus fázisban a beteg egészségi állapota általában elég jó, ebben a fázisban a kezelés nagyon jó előrejelzést mutat.

A gyorsulási fázisban a betegnek új genetikai károsodása van, a máj és a lép lép fel, a testhőmérséklet emelkedhet, csökken a hemoglobinszint, a vérlemezkeszám és a leukocita-szám növekedése.

Blasztikus válság - a CML végső szakasza, kezelése megegyezik az akut leukémia kezelésével.

Idős betegeknél, akik nem tudják ellenállni a vér őssejtek átültetésének, az egyetlen módja a kemoterápia előírása volt. Hosszú ideig nem tartották vissza a betegséget, mellékhatásai voltak. A fiatalok megpróbálták átültetni az őssejteket, ami rendkívül nehéz volt, és a betegek ezt nagyon nehezen tartották, most az őssejtek transzplantációját csak néhány gyermekközpontban és nagyon korlátozott felnőttek csoportjában használják, akiknek a betegség jellemzői más hatékony kezelést eredményeznek. A kilencvenes évek végén fordult elő a CML kezelésében: új gyógyszer jelent meg - az „imatinib-mezilát”, amely azonnal javította a helyzetet. Ő és leszármazottai (nilotinib, dasatinib) képesek voltak a beteg bcr-abl génjéhez "ragaszkodni", hogy teljesen eltávolítsák a betegség valamennyi megnyilvánulását.

Idiopátiás myelofibrosis (osteomyelofibrosis, IMP)) - A vérsejtek száma növekszik: a leukociták, az eritrociták és a vérlemezkék, jóllehet a beteg őssejtek leszármazottai, azonban általában elvégzik a szokásos munkájukat. Amikor az IMP megkezdi a sejtek túlzott növekedését is, amelyek támogatják, „szolgálják” a csontvelőt, és pontosabban a kötőszövet (rostos) szövetek növekedését. Ennek eredményeként hamarosan a normális sejtek kiszorulnak az otthonukból, a csontból. Az egészséges anyai vérsejtek nem tudnak a csonton kívül élni, míg a tumorsejtek megtalálhatók a májban és a lépben. A beteg vérsejtek letelepednek, így a lép és a máj megnő.

A megemelkedett hemoglobin és a vérlemezkék veszélyesek, mert vérrögök képződnek, amelyek blokkolhatják (trombálhatják) a kis edényeket. Ez különböző szövődményeket (trombózist) okoz, beleértve a szívrohamokat, a stroke-ot.

Az IMP diagnózisa a csontvelő szövettani elemzését követően történik, amelyben a kötőszálas szövetek túlzott proliferációja található. A diagnózis felállításakor nagyon fontos kizárni más okokat, amelyek hasonló változásokat okozhatnak a vérben és a csontvelőben, különösen az egyéb myeloproliferatív betegségekben, valamint a nem neoplasztikus betegségekben, például: HIV, tuberkulózis, hyperparathyreosis és mások. A pácienst alaposan megvizsgálták: a hasüreg csontvelőjének, ultrahangának vagy CT-nek a szövettani, citológiai és citogenetikai vizsgálata, valamint egyéb speciális vizsgálatok.

Jelenleg az IMP hagyományos kezelési módszere a gyógyszerek receptje, amelyet a betegeknek folyamatosan kell szedniük. Az ilyen gyógyszerek gátolják a tumorsejtek megoszlását, miközben minimális mellékhatásuk van a testre, és javul a beteg jóléte. Ha idővel az IMP akut leukémiává alakul (ami nagyon ritka), akkor az akut leukémia rendszerei szerint fogják kezelni. Az orvosok folyamatosan új módszereket keresnek az új gyógyszerek kezelésére. A fiatal betegeknél az anyai őssejtek donor transzplantációja a leghatékonyabb módja a teljes gyógyulásnak.

Igaz polycitémia (Vaisez-betegség, eritrémia)

A valódi policitémia (PI) a vérrendszer helyi tumorfolyamata a túlzott myeloproliferációval (sejtes elemek hiperplázia). csontvelő). Ez a folyamat leginkább az erythroblastic csírát érinti. az vér felesleges mennyiség jelenik meg vörösvértestek, de növekszik (kisebb mértékben) vérlemezkeszám és neutrofil leukocita-szám. sejteket normálismorfológiai fajta. Az eritrociták számának növelésével nő a vér viszkozitása, a keringő vér tömege nő. Ez lassabb véráramlást eredményez az edényekben és a vérrögök képződését, ami a vérellátás megszakadásához vezet hypoxia.

Amikor "igazi policitémia" diagnózisa történik, a hemoglobin növekedése és a "JAK2" gén mutációja szinte mindig megtalálható. Fontos azonban, hogy kizárjuk a vérben hasonló változásokat okozó egyéb okokat, elsősorban más myeloproliferatív betegségeket, káros szokásokat (például hosszú dohányzási tapasztalat) és foglalkozási veszélyeket, valamint a nem neoplasztikus betegségeket (HIV, tuberkulózis, hyperparathyreosis stb.). A pácienst alaposan megvizsgálták: a hasüreg csontvelőjének, ultrahangának vagy CT-nek a szövettani, citológiai és citogenetikai vizsgálata, valamint egyéb speciális vizsgálatok.

Jelenleg a legjobb módszer a policitémia vera kezelésére a régi, de nagyon hatékony módszer - vérzés. A 400 ml-es vér rendszeres (kb. 1-2 havonta) eltávolítása csökkenti az összes megnyilvánulást és megakadályozza a betegség legtöbb szövődményét. A policitémia gyógyszereit ritkán írják elő. Ha idővel a policitémia akut leukémia (ami nagyon ritka), akkor az akut leukémia rendszerei szerint kezelik. Az orvosok folyamatosan új eszközökkel keresnek új kezelési módokat. A fiatal betegeket az anyai őssejtek donorátültetésével próbálják teljesen gyógyítani.

Myeloproliferatív betegség

Nem minden embernek van egy ötlete arról, hogy mi a mieloproliferatív betegség. Az orvostudomány jelenleg igyekszik maximális támogatást nyújtani a betegségben szenvedőknek. A myeloproliferatív szindrómát számos csontvelő őssejt jellemzi.

Az emberi test vérsejtjeit folyamatosan frissítik. A vér szintetizálható, és különböző szervekből áramlik az artériákba. Amikor a magzat még mindig a méhben szedik, a májból és a lépből vér folyik. A csontvelő felelős a vérsejtek létrehozásáért a születés után. Kezdetben, a teremtés elve szerint az orvosi szakemberek az összes vérsejtet két alfajra osztják.

1. A mielociták a kialakulását követően semmilyen módon nem alakulnak át, a feladataik elvégzéséhez szükséges összes információ már a csontvelő által történt.
2. A limfocitákat a csontvelő is képezi, de a myelocitáktól eltérően a lépben kialakulnak.

A vérsejtek betegségei gyakran a limfociták rendellenes fejlődése miatt fordulnak elő. A myeloproliferatív betegségek más vérsejtek, myelocyták helytelen adatai miatt alakulnak ki. Az ilyen jellegű patológiák nagyon veszélyesek. Ezért fontos a betegség időben történő diagnosztizálása. Ehhez ismerni kell a myeloproliferatív vérbetegségek megnyilvánulásait.

A betegség akut típusa gyorsan fejlődik, a fiatal fiúk és lányok nagyobb kockázatot jelentenek a patológia kialakulásának. A testet majdnem teljesen érintik, és az orvosok azonnal bíboros patológiás kezelési módszereket használnak.

A krónikus myeloid leukémia nem halad olyan gyorsan, hogy az idős korú emberek hajlamosabbak előfordulásra. Ebben a helyzetben az orvosok a betegség kezelésére megtakarító módszereket alkalmaznak.

Jellemző patológia

A myeloproliferatív betegségek több típusra oszlanak. A csontvelő által létrehozott őssejtek nem teljesen kialakultak. Csak egy idő múlva lehetőségük van arra, hogy elvégezzék feladataikat. A fehérvérsejtek, a vérlemezkék és a vörösvérsejtek szintézisének alapját képezik a kialakult vérsejtek. Először a szervezetnek meg kell tennie, hogy ellenálljon a fertőző kórképeknek és következményeiknek. Az eritrociták egy másik szerepet töltenek be - a szervezetben szükségesek a tápanyagok és az oxigénsejtek emberi szervekhez történő szállításához. A vérlemezkék megakadályozzák a vérzést.

Számos myeloproliferatív patológia függ attól, hogy a szervezetben lévő anyagok milyen mértékben szükségesek. Bizonyos betegeknél többféle vérsejt is fennáll.

A leukociták nagy koncentrációja provokálja a krónikus patológia (hmpz) változatosságát, amely a jövőben leukémiává válik. A patológia a test szöveteiben növekszik, teljesen különböző típusú formációk vannak. A legtöbb esetben rossz állapotban vannak. A képződmények befolyásolják a szomszédos szöveteket, behatolnak a nyirokcsomók rendszerébe, és elterjednek a patológia minden más szervre. A fertőzés vérereken keresztül történik, a rossz minőségű sejteket tápanyagokkal együtt szállítják.

Ennek eredményeként a szervezetben metasztázisok jelennek meg, a betegség növekszik, és a patológia fókuszai jelennek meg. A rosszindulatú sejtek az agyba való behatolásával egy tumor kezdődik.

A betegség tünetei

Nagyon fontos a myeloproliferatív patológia tüneteinek ismerete. Minél hamarabb diagnosztizálódik a betegség, annál könnyebb lesz a kezelés. Az orvosi szakemberek több olyan jelet azonosítanak, amelyek bizonyítják a mieloproliferatív patológiák kialakulását.

• Anorexia, ami nem valamilyen okból következik be.
• Fáradtság, a beteg aludni akar.
• Fájdalmas érzések a gyomor-bélrendszerben. A férfi gyorsan eszik. Ez a lép fokozott méretével magyarázható.
• A myeloid patológiában szenvedő személynek zúzódása nincs ok nélkül.
• A bőr nyitott sérülése esetén a vér sokkal hosszabb ideig megáll, ami a vérlemezkék alacsony koncentrációjával magyarázható.
• Az ember elkezd halványulni.
• A beteg testén az ödémák elkezdenek megjelenni, fájdalmas érzések fordulnak elő az ízületekben.
• A myelosisban vagy hasonló betegségben szenvedő személynek tinnitusa van.
• A bal vállban fájdalmas érzés van.
• Halvány bőr.
• A betegek vérzése van.
• Egyes betegeknél megnagyobbodott májméret volt megfigyelhető.
• A patológiában szenvedő személy lázat alakíthat ki, amelyet lila színű foltok kísérnek a beteg arcán és végtagjain.

A tünetek ismerete segít a patológia korai stádiumában történő diagnosztizálásában. Ez növeli a helyreállítási esélyeket és javítja a prognózist.

Szerkesztőbizottság

Ha javítani szeretné a hajod állapotát, különös figyelmet kell fordítani a használt samponokra.

Rettenetes figura - a híres márkák samponjainak 97% -ában testünk mérgező. A fő összetevők, amelyek miatt a címkék összes problémája nátrium-lauril-szulfát, nátrium-lauret-szulfát, kókusz-szulfát. Ezek a vegyszerek elpusztítják a haj szerkezetét, a haj törékenyek, elvesztik a rugalmasságát és az erejét, a szín elhalványul. De a legrosszabb az, hogy ez a cucc bejut a májba, a szívbe, a tüdőbe, felhalmozódik a szervekben és rákot okozhat.

Javasoljuk, hogy hagyja abba az alapok használatát, amelyekben ezek az anyagok találhatók. A közelmúltban szakembereink a szulfátmentes samponok elemzését végzik, ahol az első helyet a Mulsan Cosmetic cég pénzéből vették. Az egyetlen természetes kozmetikumok gyártója. Minden termék szigorú minőségellenőrzési és tanúsítási rendszerekben készül.

Javasoljuk, hogy látogassa meg a hivatalos online áruház mulsan.ru. Ha kétségei vannak a kozmetikumok természetességéről, ellenőrizze a lejárati dátumot, nem haladhatja meg az egy év tárolási idejét.

A betegség diagnózisa

Függetlenül diagnosztizálja a betegséget lehetetlen. A beteg feltételezheti a patológia természetét. A diagnózis megállapításához diagnosztikai eljárások szükségesek, csak egy laboratóriumi környezetben kaphat egy teljes körű tájékoztatást a betegség okairól.

A páciens vizsgálata lehetővé teszi a test állapotának megállapítását, az orvosi szakember figyelembe veszi az egészséges személy testétől való minden duzzanatot és eltérést. A pácienst megkülönböztetik az átadott patológiákról, milyen gyógyszereket vett.

A patológia diagnosztizálásához számos eljárásra van szükség, amelyek közül a standard diagnosztikai módszerek mellett egy biopszia.

A szindróma laboratóriumban történő diagnosztizálásához használja az alábbi eljárásokat:

• Kenetmikroszkópos vizsgálatot végzünk.
• Egy személynek át kell vennie a vérsejtek általános elemzését.
• Az orvosi szakemberek meghatározzák a PH kromoszómák dinamikájának szintjét citogenetikai elemzéssel.
• Az orvosok polimeráz reakciót hajtanak végre.

A diagnózisra vonatkozó biopsziát az egészségügyi szakemberek nem használják minden helyzetben. Ez az eljárás azt jelenti, hogy a tűt a mellkas területére helyezzük. Ezt azért végezzük, hogy elemezzük a csontszövet vérsejtjeit.

A kapott anyag elemzése lehetővé teszi annak megállapítását, hogy vannak-e kóros tényezők. Ha a diagnózist megerősítették, a személynek egész életében meg kell látogatnia egy orvosi szakembert, hogy ellenőrizze a betegséget.

Kezelési módszerek

A mieloproliferatív jellegű kórképek leküzdése érdekében számos orvosi technikát alkalmaznak. A választás a betegség lefolyásának egyedi jellemzőitől, különösen a klinikai tünetektől, a beteg általános jólététől, a patológia fejlődésének sebességétől függ. Gyakran használják a standard kezelést, amelyet sokszor próbára tettek. Néhány esetben azonban az orvosi szakemberek inkább egy kísérleti orvosi technikát használnak, amely magában foglalja az új gyógyszer bevételét is.

A legtöbb esetben a myeloproliferatív betegségek kezelésére az alábbi módszerek egyikét alkalmazzuk.

A módszer kiválasztása a rosszindulatú daganatok fejlődésének szintjétől függ. A vérsejtek myeloproliferatív patológiáiban a sugárkezelés hatása a leggyakrabban a lépre irányul.

rehabilitáció

A kezelés után az orvosi szakemberek speciális diétát készítenek a beteg számára, amely figyelembe veszi a patológia minden egyes sajátosságát. Az étrend fő elvei: a zsíros és sós ételek minimális mennyisége. Az étrendnek tartalmaznia kell az összes szükséges mikroelemet és tápanyagot. A helyreállítási időszak alatt a beteg orvosi szakemberek felügyelete alatt áll, a betegnek ajánlott naponta meglátogatni az orvost. Egyes esetekben hasonló diagnosztikai eljárásokat hajtanak végre. Az orvosi szakértők megmagyarázzák ezt a szükségletet a beteg állapotának meghatározására. Az eljárások eredményeitől függően az orvosi szakember módosíthatja a kezelést.

Néhány diagnosztikai eljárást meg kell ismételni még a terápia befejezése és a beteg gyógyulása után is. Így a szervezetben a negatív változásokat időben észlelhetjük, és megakadályozhatjuk a patológia megismétlődését.

kilátás

A betegek prognózisa nem a leginkább kellemes, a myeloproliferatív betegség krónikus jellege miatt az átlagos várható élettartam 4 és 8 év között van. A prognózis kedvezőbb, ha a transzplantációt elvégezték. Ilyen helyzetben a 10 beteg közül 6-ban a teljes gyógyulás esélye. A transzplantáció hatékonyságát a patológia fejlődésének stádiuma határozza meg.

A myeloproliferatív betegségek tünetei

Sok hematológiai betegség (leukémia) tartozik a krónikus myeloproliferatív betegségek csoportjához.

A Mielo a csontvelőt jelenti, és a proliferáció reprodukciót jelent. Így olyan betegségekről beszélünk, amelyek a vér - myelocyták egyik fő sejtkomponensének nem megfelelő előállításával - kapcsolatosak.

A myeloproliferatív betegségekben szenvedő betegeknél fennáll a trombózis és a hemorrhagiás szövődmények, valamint a másodlagos akut leukémia kockázata a betegség hátterében és annak kezelésében.

A myeloproliferatív betegségek a férfiaknál másfélszer gyakrabban fordulnak elő, mint a nők. A klinikai gyakorlatban a leggyakrabban ismertetett esetek 40-60 éves betegek körében. Az ilyen betegségek nem jellemzőek a 20 évnél fiatalabbakra, és a gyermekeknél rendkívül ritkák.

A myeloproliferatív betegségek jelei

A betegek tapasztalatai:

anorexia, fogyás;

gyomor-kellemetlen érzés és a splenomegalia által okozott gyors tápláléktelítettség (a lép növekedése). Leggyakrabban krónikus myeloid leukémiában és anogén myeloid metaplasiákban fordul elő;

zúzódások, vérzés és / vagy trombózis tünetei;

duzzanat, köszvényes ízületi gyulladás okozta ízületi fájdalom, melynek következménye a hiperurikémia (emelkedett vér húgysav);

tinnitus vagy károsodott tudat a leukosztázisban;

fájdalom a has és a bal váll felső bal negyedében szívinfarktus vagy gyulladásos folyamat következtében a lépben.

A klinikai tünetek között megfigyelhető:

a policitémia okozta plethoria;

helyi és / vagy szubkután vérzés;

tapintható lép és / vagy máj;

lázas támadások lehetségesek, fájdalmas, makulaszínű foltos formációkkal együtt a testen, a kezeken, a lábakon és az arcon.

A mieloproliferatív betegségek diagnosztizálása

A myeloproliferatív betegségek diagnosztizálására különböző laboratóriumi vizsgálatok és biopsziák használhatók.

Laboratóriumi vizsgálatok:

a teljes vérszámot leukocita-számmal és a vér kenetmikroszkóppal;

az alkalikus foszfatáz (LAP) szintjének meghatározása a mieloid leukémia és a leukocitózis más okai közötti differenciáldiagnózisra;

Perifériás vér PCR vagy FISH a bcr-abl mutáció diagnosztizálásához, amely segít megkülönböztetni a krónikus mieloid leukémiát egy másik myeloproliferatív betegségtől;

a vörösvérsejtek tömegének meghatározása;

a plazma húgysavszintjének meghatározása;

PCR végrehajtása a JAK2 mutációjának meghatározására az igazi policikémia, esszenciális thrombocytopenia és mielofibrosis gyanúja esetén.

szövettani vizsgálat

A legtöbb esetben a csontvelő aspirációt és biopsziát a citogenetikai vizsgálatokkal együtt végzik, de egyáltalán nem. A citogenetikai vizsgálatok kimutatták a Philadelphia kromoszóma jelenlétét vagy hiányát, és segítenek megkülönböztetni a mieloproliferatív betegségeket a mielodiszplasztikus szindrómától.

A csontvelő hisztológiai vizsgálata a parenchimális sejtek megnövekedett tartalmát tárja fel a legtöbb ilyen betegség esetében. A csontvelő myelofibrosisát retikulin festéssel detektáljuk.

A myelosuppresszív terápiával szemben rezisztens fájdalmas, megnagyobbodott lépben szenvedő betegek néha sugárterápiát kapnak, de általában a lép eltávolítására van szükség.

Figyelembe kell venni a látszólag ártalmatlan tüneteket, mivel az ilyen betegségekben szenvedő betegek többsége súlyosabb és potenciálisan veszélyes vaszkuláris szövődményeket (masszív trombózist, vérzést) okoz, amelyet közvetlenül a betegség okoz.

Megállapított diagnózisú betegeknek hematológus felügyelete alatt kell maradniuk az életre.

A myeloproliferatív betegségek kezelési módszerei

vérátömlesztés (vérátömlesztés);

csontvelő-transzplantáció.

Azok a betegek, akiknek a betegségét nem fertőző betegségek, anémia vagy vérzéses szindróma (vérzés) nem komplikálják, figyelemmel kísérhetik, és nem kapnak folyamatos kezelést („figyelés és várakozás” megközelítés).

Myeloproliferatív betegségek

Patofiziológia és osztályozás. A myeloproliferatív betegségek (valamint az akut leukémiák) a klonális és abnormális növekedéssel jellemezhető betegségek egy csoportja. A myeloproliferatív betegségekben azonban a progenitor sejtek replikációjának növekedésével együtt megkülönböztetésük is fennmarad.

Gyakran meghatározzuk a splenomegáliát, mivel a lép a extramedulláris (extraoscarpularis) hematopoiesis helyévé válik. A vérsejtek számának és más fontos klinikai differenciális differenciál jeleinek relatív változását a táblázat tartalmazza. 9-4.

Mindezek a betegségek klónikus rosszindulatú folyamatok, amelyek a korai őssejtek sérüléseinek eredményeként jelentkeznek

Ábra. 9-4. Az intenzív kemoterápiát kapó, akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő felnőttek túlélése az immunofenotipikus paraméterektől függően. (From: Chazop K., A., Bosch K. K., Parókák S. R. e1 a1. És ugyanazt a rendszert használod;; Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

mindegyik esetben mindhárom hemopoietikus hajtás sejtjei. Bizonyított, hogy a CML-ben a malignus egy nagyon korai őssejt, amely megtartja a limfoid és myeloid típusú különbséget. Ez a következtetés azon a tényen alapul, hogy amikor a CML a robbanásveszélyes fázisba lép, az Ose-betegekben a blastok limfoid fenotípusúak.

Diagnózis. A myeloproliferatív rendellenesség diagnózisát a fizikai vizsgálat során észlelt rendellenes számú vérsejt vagy splenomegália igazolja. Ha a beteg találtuk polycythaemia emelkedett hematokrit, az orvosnak kell, hogy egy közötti differenciáldiagnosztikai polycythaemia vera (mieloproliferatív rendellenességek) és másodlagos policitémia, által okozott kóros hemoglobin, termelő daganatok eritropoietin, vagy más körülmények között, például veleszületett szívbetegség, ami krónikus hipoxia ( 9-5. Táblázat és 3. fejezet). A csontvelő megnövekedett celluláris jellege nem specifikus tünet, amely nem szerepel a valódi policitémia diagnosztikai kritériumaiban (9-6. Táblázat).

9-5. TÁBLÁZAT. Polycythemia differenciális diagnózisa

Elsődleges polycythemia Igazi policikémia

másodlagos policitémia A veleszületett cianotikus szívbetegségek Malignus daganatok Májsejtes rák Vese sejtrák A tüdőbetegségek hipo-oxigenizációval járó betegségei A nagy affinitású hemoglobin Az oxigén alacsony résznyomása, a felföldön marad

Pszeudopolyytémia, feszültség polycitémia, intravaszkuláris térfogat csökkentése.

9-6. TÁBLÁZAT. Az igazi policitémia diagnosztikai kritériumai [10]

Eritrociták tömegének növekedése

Normál oxigéntelítettség

Trombocitózis> 400 000 / μl

Leukocitózis> 12 000 / μl

A leukociták megnövekedett lúgos foszfatáz aktivitása

Megnövekedett B12-vitamin- vagy B12-kötő fehérje szint a vérszérumban

EV, trombocitózis (9-5. És 9-6. Táblázat). A betegség legjelentősebb megnyilvánulása a vér megnövekedett viszkozitása a vér sűrűségéből eredő trombózissal és / vagy vérzéssel, a kis edények elzáródásával (iszap-szindróma), valamint a vérlemezkék anomális funkciójával. A magas hematokrit jelenléte magyarázza a megnövekedett viszkozitás jeleinek, valamint néhány trombózisos epizódnak az okait. Ezért a hematokritot 45% alatti szinten kell tartani, ami könnyen érhető el vérzéssel.

Azoknál a betegeknél, akik csak vérzést kaptak, az AML-ben a valódi policitémia átalakulása általában az esetek 1-3% -ában fordul elő. Nem világos, hogy az ilyen konverzió kockázata a hidroxi-karbamid kezeléssel nő-e. Egyes betegeknél a megnövekedett csontvelő-fibrózis az igazi policitémia és esetleg pancytopenia „kiégési” fázisához vezet..

Az esszenciális trombocitémia nagyon nagy számú vérlemezkével társult, és trombózis vagy vérzés formájában jelentkezhet. A betegeknél általában nem fordul elő jelentős anaemia, néha leukocitózis van. A kezelést általában nem hajtják végre, mivel a magas vérlemezkék szintje ellenére a tünetek hiányoznak. Más esetekben életveszélyes trombózis és / vagy vérzés alakul ki. Az esszenciális trombocitémia optimális kezelési rendje nem alakult ki. Néhány betegben az aszpirint sikeresen alkalmazták és másokban a hidroxi-karbamidot.

Néha a kezelés ellenére súlyos trombózisos epizódok folytatódnak. Egy randomizált vizsgálatban az esszenciális trombocitémia minden betegét két csoportra osztották, amelyek közül az egyikben a hidroxi-karbamid kezelést, a másik pedig csak megfigyelésben részesült. A hidroxi-karbamid alkalmazásakor a trombózis előfordulása jelentősen csökkent. Azonban annak a kockázata miatt, hogy a hosszú távú hidroxi-karbamid-kezelés leukémiás lehet, és a betegség változékonysága miatt is, a betegek kezelésének megközelítését individualizálni kell.

Myeloid metaplasia. A mieloid metaplazia heterogén megnyilvánulásokkal járó betegség, amelyet általában a csontvelő-fibrózis és az extramedulláris hematopoiesis által okozott tömeges splenomegalia jellemez. A betegek gyakran szembeszállnak a splenomegáliával, valamint a hypermetabolikus rendellenességekkel. A vérszegénység súlyos, a vérben lévő leukociták száma nőhet vagy csökkenhet. A neutropenia előfordulása miatt fertőzés alakulhat ki. A vérlemezkeszám is növekszik vagy csökken; ha szignifikáns csökkenés tapasztalható, a vérzés fokozódása valószínű. A mieloid metaplazia kezelési rendje még mindig rosszul fejlett

Thane. A kezelés elsősorban a transzfúziós terápia és az antibiotikumok támogatása. A hidroxi-karbamid és más antineoplasztikus szerek alkalmazása hatékony, de súlyos pancytopenia előfordulását okozhatják. A Splenectomy pancytopeniához is vezethet, és bizonyos esetekben a májban az extramedulláris hematopoiesis kialakulásához vezethet, ami az utóbbi jelentős diszfunkcióját okozhatja. Egy fiatal beteg csontvelő-donorral történő gyógyítását allogén TCM segítségével lehet elérni. Ha a csontvelő-fibrózis az átültetés után eltűnik, azt bizonyítja, hogy abnormális hematopoietikus klónok által termelt növekedési faktorok eredménye.

Krónikus mieloid leukémia. CML-ben szenvedő betegeknél a betegség krónikus fázisa általában akkor jelenik meg, ha leukocitózis, trombocitózis, anémia, splenomegalia és hipermetabolizmus tünetei jelentkeznek. A krónikus fázisban érett neutrofileket és funkcionálisan teljes vérlemezkéket állítanak elő. Ebben az esetben a hidroxi-karbamid vagy a-interferon hatékony alkalmazása. A leukociták és vérlemezkék számának csökkenése, valamint a splenomegalia súlyossága és a hipermetabolizmus tünetei miatt a betegek elég jól érzik magukat. A hidroxi-karbamid kezelés nem szünteti meg a leukémiás klónt, hanem csak a proliferációt szabályozza. A csontvelő citogenetikai elemzése azt mutatja, hogy a sejtek normális számukkal együtt tartalmazzák a Philadelphia kromoszómát. Az α-interferonnal történő kezelés néha elnyomja a leukémiás klónt úgy, hogy a standard citogenetikus metafázisok ne találjanak sejteket Philadelphia kromoszómával. Feltételezhető, hogy az α-interferonnal történő kezelés csökkenti a krónikus fázis átalakulásának frekvenciáját.

Sajnos a hidroxi-karbamid vagy az a-interferon kezelésében a „domináns transzformáció” felé történő előrelépés elkerülhetetlen, ha a leukémiás progenitorok elveszítik a differenciálódási képességüket. A csontvelőben lévő betegek 2/3-án a myeloblastok és az U3-as betegek lymphoblastok váltják fel őket. A robbanások átalakítása rendkívül nehéz szabályozni, és általában néhány hónapon belül halálosan végződik.

Az egyetlen potenciálisan hatékony módszer a CML kezelésére az allogén TCM. Ez a kezelési módszer a leghatékonyabb, ha a betegség kezdetén alkalmazzák, és kevésbé, ha a robbanásveszélyes válság során alkalmazzák (9-5. Ábra). Minden 60 évesnél fiatalabb, kompatibilis csontvelő donorral rendelkező betegnek allogén BMT-vel kell rendelkeznie a betegség kialakulásának viszonylag korai szakaszában. A betegséghez kapcsolódó anaemiát refraktívnak nevezik, mert nem reagál semmilyen standard terápiára. Néha észlelhetők a vas metabolizmusának rendellenességei a gyűrűsideroblasztok megjelenésével.