A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztózis csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú transzformációját kóros immunoglobulin fehérjék túltermeléssel kísérik. A betegség viszonylag ritka, 100 ezer főre jutó átlagban 4 fő. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyaránt érzékenyek a daganatokra, de néhány adat szerint a nők még gyakrabban betegek. Emellett az afrikai és az amerikai feketék körében is vannak jelek a myeloma nagyobb kockázatára.
A betegek átlagos életkora 50 és 70 év között mozog, vagyis a betegek többsége idős emberek, akik a mielóma mellett a belső szervek másik patológiájával rendelkeznek, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív terápiák alkalmazását.
A myeloma egy rosszindulatú daganat, de tévesen nevezzük azt a "rák" kifejezésnek, mert nem az epitheliumból, hanem a hematopoietikus szövetből származik. A tumor a csontvelőben nő, és ennek alapja a plazma sejtek. Általában ezek a sejtek felelősek a különböző fertőző ágensek leküzdéséhez szükséges immunoglobulinok immunitásáért és képződéséért. A plazma sejtek B limfocitákból származnak. Amikor a sejtek érését megzavarják, egy tumor klón jelenik meg, ami myomaoma kialakulását eredményezi.
A csontvelő kedvezőtlen tényezőinek hatása alatt a plazmablaszták és a plazmasejtek megnövekedett reprodukciója lép fel, amelyek képesek abnormális fehérjék - paraproteinek szintetizálására. Ezeket a fehérjéket immunglobulinoknak tekintjük, de nem képesek közvetlen védőfunkciójuk elvégzésére, és megnövekedett mennyiségük a vér sűrűsödéséhez és a belső szervek károsodásához vezet.
Igazolták a különböző biológiailag aktív anyagok, különösen az interleukin-6 szerepét, ami a betegeknél emelkedett. A csontvelő stromasejtek, amelyek támasztó és tápláló funkciót hajtanak végre (fibroblasztok, makrofágok), nagy számban szekretálják az interleukin-6-ot, aminek következtében a tumorsejtek aktív szaporodása következik be, ezek természetes halálát (apoptózist) gátolják, és a tumor aktívan növekszik.
Más interleukinok képesek az oszteoklasztok aktiválására - olyan sejtekre, amelyek elpusztítják a csontszövetet, így a csontelváltozások annyira jellegzetesek a mielómára. Az interleukinok hatása alatt a myeloma sejtek előnyben részesülnek az egészségeseknél, kiszorítják őket és más vérképződést, ami vérszegénységhez, csökkent immunitáshoz és vérzéshez vezet.
A betegség során feltételesen megkülönböztetjük a krónikus és akut.
- A krónikus stádiumban a mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a tumor nem hagyja el a csontot, a beteg jól érzi magát, és néha nem tudják a tumor növekedésének kezdetét.
- Ahogy a mielóma előrehaladt, a tumorsejtek további mutációi lépnek fel, ami a plazmasejtek gyors és aktív felosztására képes új csoportjának kialakulását eredményezi; a daganat túllép a csontokon, és aktívan eloszlatja az egész testet. A belső szervek legyengülése és a hematopoetikus csírák gátlása súlyos mérgezési tüneteket, anémiát és immunhiányt eredményez, amelyek a betegség terminális akut stádiumát képezik, és a beteg halálához vezethetnek.
A multiplex myeloma fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a számos abnormális immunoglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A tumor befolyásolja a medence csontjait, a bordákat, a gerincet, amelyben a szövetek pusztulásának folyamatai zajlanak. A vesék bevonása a krónikus elégtelenséghez vezethet, ami a myeloma-ban szenvedő betegek számára jellemző.
A myeloma okai
A myeloma pontos okait továbbra is tanulmányozzák, és jelentős szerepet játszik ebben a genetikai kutatásban, amelynek célja olyan gének megtalálása, amelyek mutációi tumorhoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogén aktiválódását figyelték meg, valamint szuppresszor gének gátlását, amelyek általában gátolják a tumor növekedését.
Bizonyíték van a daganat növekedésének lehetőségére a kőolajtermékekkel, a benzollal, az azbesztrel való hosszabb érintkezés során, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi, hogy a myomaoma előfordulási gyakorisága Japánban megtörtént.
A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:
- Öregség - a betegek abszolút többsége átlépte a 70 éves mérföldkövet, és csak 1% -a 40 évesnél fiatalabb;
- Race - az afrikai fekete emberek a myelomát szinte kétszer gyakrabban szenvedik, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az oka nem merült fel;
- Családi hajlam.
A daganat típusainak és stádiumainak kiválasztása nem csak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma magányos lehet, ha egy daganatnövekedési hely a csontban található, és előfordulhat, hogy agyi neoplazia proliferál, és többszörös, amelyben a lézió általános jellegű.
A multiplex myeloma képes a különböző csontokban és belső szervekben tumorfókusz kialakítására, és a prevalencia jellegétől függően csomós, diffúz és többtengelyű.
A tumorsejtek morfológiai és biokémiai tulajdonságai meghatározzák a myeloma - plazma-citikus, plazmablasztikus, kissejtes, polimorfikus-celluláris domináns sejtkészítményét. A tumor klónok érettségi foka befolyásolja a neoplazia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.
A myeloma klinikai stádiumainak felszabadulását a klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérje spektrumának rendellenességei határozzák meg:
- A myeloma első szakasza viszonylag kedvező, a betegek leghosszabb élettartama mellett, feltéve, hogy a kezelésre jó válasz van. Ezt a stádiumot a 100 g / l-nél magasabb hemoglobinszint jellemzi, a csont-elváltozások hiánya, és ennek következtében a vérben a kalcium normális koncentrációja. A tumor tömege kicsi, és a szekretált paraproteinek száma jelentéktelen lehet.
- A második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül meghatározásra, amikor a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
- A harmadik szakasz a tumor előrehaladását tükrözi, és a csontpusztulás következtében jelentősen megemelkedik a kalciumszint, a hemoglobin 85 g / l-re csökken, és a növekvő tumor-tömeg jelentős mennyiségű tumor paraproteint termel.
Az ilyen indikátor, mint kreatinin szintje tükrözi az anyagcsere-rendellenességek és a veseműködési zavar mértékét, ami befolyásolja a prognózist, ezért a koncentráció szerint az egyes stádiumok az A és B stádiumra oszlanak, amikor a kreatininszint kevesebb, mint 177 mmol / l (A) vagy magasabb IB, IIB, IIIB.
A myeloma megnyilvánulása
A multiplex myeloma klinikai tünetei változatosak és különböző szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri betegségek, véralvadási patológia, megnövekedett vér viszkozitás stb.
a myeloma multiplex fő szindrómái
A betegség átfogó képének kialakulását mindig tünetmentes periódus előzi meg, amely akár 15 évig is eltarthat, míg a betegek jól érzik magukat, dolgoznak és szokásos dolgokat végeznek. Csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens a szérumfehérjék elektroforézisében, jelezve abnormális immunoglobulinok jelenlétét, jelezheti a tumor növekedését.
Ahogy a tumorszövet növekszik, a betegség előrehalad, és a betegség első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezeket a tüneteket nehezíti az életkorral kapcsolatos változások bekövetkezése, így a pácienst olyan szakembernek kell elküldeni, aki laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist készíthet.
Csontkárosodás
A csont lézió szindróma központi helyet foglal el a myeloma klinikájában, mivel a neoplazia megkezdi a növekedést, és megsemmisítéshez vezet. Először a bordák, a csigolyák, a szegycsontok, a medence csontjai érintettek. Az ilyen változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, a duzzanat és a csonttörések jelenléte.
A fájdalom szindróma a betegek 90% -ánál tapasztalható. A daganatok növekedése egyre intenzívebbé válik, az ágy pihenése már nem enyhül, és a betegeknek nehézségei vannak a gyaloglásnak, a végtagmozgásoknak és a hajlításnak. Súlyos akut fájdalom lehet a törés jele, amelynek előfordulása még enyhe mozgás vagy csak préselés is elegendő. A daganatnövekedés területén a csont összeomlik, és nagyon törékenyvé válik, a csigolyák laposabbá válnak, és kompressziós töréseknek vannak kitéve, és a beteg növekedést és látható tumorcsomókat tapasztalhat a koponyán, bordákon és más csontokon.
csontok megsemmisítése mielómában
A myeloma csontkárosodásának hátterében az osteoporosis (csontszövet ritkasága) következik be, amely szintén hozzájárul a kóros törésekhez.
A hematopoietikus rendszer rendellenességei
Már a myeloma kialakulásakor a csontvelőben a tumor növekedésével összefüggő hematopoiesis zavarok jelennek meg. Először a klinikai tünetek törlődhetnek, de idővel az anaemia nyilvánvalóvá válik, amelynek tünetei a bőrfelület, a gyengeség, a légszomj. A hematopoiesis más hajtásainak elnyomása a vérlemezkék és a neutrofilek hiányát eredményezi, így a hemómiás szindróma és a fertőző szövődmények nem gyakori myeloma esetén. A myeloma klasszikus jele felgyorsul az ESR, amely a betegség tünetmentes időszakára is jellemző.
Protein patológiai szindróma
A fehérje patológiája a tumor legfontosabb jellemzője, mivel a mielóma képes jelentős mennyiségű abnormális fehérje-paraprotein vagy Bens-Jones fehérje (immunoglobulin könnyű lánc) előállítására. A patológiai fehérje szérumkoncentrációjának jelentős növekedésével a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. A szindróma klinikai tünetei:
- A fehérje tartós kiválasztása a vizeletben;
- Az amiloidózis kialakulása az amiloid (a szervezetben csak a patológia alatt megjelenő fehérje) lerakódásával a belső szervekben és funkciójuk megsértése;
- Hyperviscose szindróma - a vér viszkozitásának növekedése a fehérjetartalom növekedése miatt, amely fejfájás, végtagok zsibbadása, csökkent látás, trófiai változások és gangrénig terjed, és vérzésre hajlamosodik.
Vese károsodása
A betegek legfeljebb 80% -a vesebetegségben szenved többszörös mielóma esetén. Ezeknek a szerveknek a bevonása a tumorsejtek által okozott kolonizációval, abnormális fehérjék lerakódásával a csövekben, valamint a kalcinátok kialakulása a csontpusztulás során. Az ilyen változások a vizelet szűkülését, a szerv tömörödését és a krónikus veseelégtelenség kialakulását eredményezik, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A CRF súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, az étkezés elutasításával, az anaemia súlyosbodásával jelentkezik, és az eredmény urémiás kóma, amikor a testet nitrogén salakok mérgezik.
A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos idegrendszeri károsodást szenvednek az agy és a tumorsejtekkel való membránok beszivárgása során, gyakran perifériás idegeket is érintenek, majd gyengeséget, gyengébb bőrérzékenységet, fájdalmat okoznak, és még a bénulás is lehetséges a gerinc gyökerek összenyomásával.
A csontok elpusztítása és a kalciumból való lemosás nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése a hányinger, hányás, álmosság és megváltozott tudat súlyosbodásához vezet.
A daganat növekedése a csontvelőben okoz immunhiányos állapotot, így a betegek hajlamosak a visszatérő hörghurutra, tüdőgyulladásra, prielonephritisre, vírusfertőzésekre.
A multiplex myeloma terminális stádiumában a mérgezés tünetei, az anémiák súlyosbodása, a hemorrhagiás szindrómák és az immunhiány jelentkezik. A betegek lefogynak, láz, súlyos fertőző komplikációkban szenvednek. Ebben a szakaszban lehetséges a mielóma akut leukémiára való átállása.
A mielóma diagnózisa
A myeloma diagnosztizálása egy sor laboratóriumi tesztet tartalmaz, amelyek lehetővé teszik, hogy pontos diagnózist hozzon létre a betegség korai szakaszában. A betegek töltik:
- Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, teljes fehérje és frakciók stb.);
- A fehérje frakciók szintjének meghatározása a vérben;
- A vizeletvizsgálat, amelyben a fehérjetartalom megnövekedett, kimutatható az immunglobulinok könnyű láncaiban (Bens-Jones protein);
- A csontvelő trepanobiopszia a myeloma sejtek kimutatására és a hemopoiesis hajtások léziójának jellegének értékelésére;
- Röntgen, CT, csont MRI.
A vizsgálatok eredményeinek megfelelő értékeléséhez fontos, hogy összehasonlítsuk őket a betegség klinikai jeleivel, és egyetlen vizsgálat elvégzése nem elegendő a mielóma diagnosztizálásához.
csontvelő szövettana: normális (bal) és myeloma (jobbra)
kezelés
A myeloma kezelést hematológus végzi hematológiai kórházban, és magában foglalja:
- Citosztatikus terápia.
- Sugárterápia.
- Az alfa2-interferon kinevezése.
- A szövődmények kezelése és megelőzése.
- Csontvelő-transzplantáció.
A myeloma a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan tumorainak tulajdonítható, de az időben történő terápia lehetővé teszi a tumor kontrollját. Úgy gondoljuk, hogy a gyógyítás csak a sikeres csontvelő-transzplantációval lehetséges.
Napjainkig a kemoterápia továbbra is a myeloma kezelésének fő módszere, amely lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkiláló kemoterápiás szerek (alkerán, ciklofoszfamid) csoportjának kialakulásával jár együtt, amelyeket a múlt század közepétől prednizonnal kombinálva alkalmaztak. A polikemoterápia előírása hatékonyabb, de a betegek túlélési aránya nem nő jelentősen. A tumor kemorezisztencia kialakulása ezekhez a gyógyszerekhez a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és alapvetően új gyógyszereket szintetizáltak a jelenség - apoptózisindukátorok, proteaszóma inhibitorok (bortezomib) és immunmodulátorok elleni küzdelem érdekében.
A várt taktika megengedett az IA és IIA betegségben szenvedő betegeknél fájdalom szindróma nélkül és a csonttörések kockázata, feltéve, hogy a vérkészítményt folyamatosan figyelik, de a tumor progresszió jelei esetében a citosztatikumok kötelezőek.
A kemoterápia indikációi a következők:
- Hiperkalcémia (emelkedett szérum kalcium koncentráció);
- anémia;
- Vesekárosodás jelei;
- Csontok bevonása;
- A hyperviscose és a hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
- amyloidosis;
- Fertőző komplikációk.
A myeloma fő kezelési módja az alkerán (melfalán) és a prednizolon (M + R) kombinációja, amely gátolja a tumorsejtek szaporodását és csökkenti a paraproteinek termelését. A rezisztens tumorok, valamint a kezdetben súlyos rosszindulatú betegségek esetén a polikremoterápia akkor lehetséges, ha a vinkrisztin, az adriablasztin, a doxorubicin a fejlett polikemoterápiás protokollok szerint is felírt. Az M + P rendszert ciklusokban adják be 4 hetente, és ha a veseelégtelenség jelei jelennek meg, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.
A citosztatikus kezelés specifikus programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának, a beteg állapotának és életkorának, a tumor bizonyos gyógyszerekre gyakorolt érzékenységének függvényében.
A kezelés hatékonyságát a következők bizonyítják:
- Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (legalább 90 g / l);
- 30 g / l feletti szérumalbumin;
- Normál kalciumszint a vérben;
- A csontpusztulás progressziójának hiánya.
Ilyen gyógyszer alkalmazása talidomidként jó eredményeket mutat myeloma, különösen rezisztens formák esetén. A talidomid gátolja az angiogenezist (a daganatos erek kialakulását), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazma sejtek halálát. A talidomid és a citosztatikus terápia szokásos rendszereinek kombinációja jó hatást fejt ki, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás szerek hosszú távú adagolásának elkerülését, amely a vénás katéter telepítési helyén trombózis. A thalidomid mellett a cápa porcból származó gyógyszer (neovasztális), amelyet szintén myeloma-ra írnak elő, gátolhatja az angiogenezist egy tumorban.
Az 55-60 évesnél fiatalabb betegeket a polikemoterápia legmegfelelőbbnek tartják, majd saját perifériás őssejtjeiket transzplantáljuk. Ez a megközelítés növeli az átlagos élettartamot legfeljebb öt évig, és a betegek 20% -ában teljes remisszió lehetséges.
Az alfa2-interferon nagy dózisokban történő kinevezése akkor történik, amikor a beteg remisszióba megy, és több éven keresztül a fenntartó terápia komponense.
Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről
A sugárterápia ebben a patológiában nincs független jelentősége, de a csontok legyengetésére használják a csontszövet-megsemmisítés, a súlyos fájdalom-szindróma és a magányos mielóma nagy gyulladásos gyulladását. A sugárzás teljes dózisa általában nem több, mint 2500-4000 Gy.
A szövődmények kezelése és megelőzése:
- Antibiotikum terápia széles spektrumú gyógyszerekkel fertőző szövődmények esetén;
- A vesefunkció korrekciója elégtelenség esetén (étrend, diuretikumok, plazmaferézis és hemoszorpció, súlyos esetekben - hemodialízis a „mesterséges vese” berendezésen);
- A kalcium szintjének normalizálása (diuretikus hatású diuretikumok, glükokortikoidok, kalcitrin);
- Eritropoietin alkalmazása, súlyos vérszegénységgel és vérzéses szindrómával rendelkező vérkomponensek transzfúziója;
- Méregtelenítő terápia gyógyászati oldatok intravénás adagolásával és megfelelő fájdalomcsillapítással;
- A csontpatológiában a kalcitrin, az anabolikus szteroidok, a biofoszfonátok (klodronát, zometa) csoportból készült készítmények alkalmazandók, amelyek csökkentik a csontok destruktív folyamatát és megakadályozzák azok törését. Ha törések jelennek meg, az oszteoszintézis látható, a vontatás, esetleg sebészeti kezelés, edzésterápia kötelező, és a helyi sugárzás megelőző intézkedésként használható a tervezett töréshelyen;
- Súlyos hyperviscose-szindrómában és a vesék patológiájában jelentős mennyiségű tumor paraprotein keringése miatt a betegek hemoszorpciót és plazmaferézist kapnak, ami segít a nagy fehérje molekulák eltávolításában a véráramból.
A csontvelő-transzplantáció még nem talált széles körű alkalmazást a myeloma esetében, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban a betegből vagy magából a donorból vett őssejt-transzplantációt végezzük. A donor őssejtek bevezetése akár a myeloma teljes gyógyulásához is vezethet, azonban ez a jelenség ritkán fordul elő a kemoterápia magas toxicitása miatt, amelyet a lehető legnagyobb dózisokban adnak be.
A myeloma sebészeti kezelését ritkán használják, főként a betegség lokalizált formáiban, amikor a tumor tömeg tömöríti a létfontosságú szerveket, az ideggyökereket és az ereket. Lehetséges műtéti kezelés gerincvelői sérülések esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának kiküszöbölése a csigolyatömörítés során.
Az érzékeny betegeknél a kemoterápia során várható élettartam akár 4 év, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy annál kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban - 61 hónap, a IIIB-nál pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszabb kemoterápiával nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásával kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a tumor másodlagos rezisztenciájának kialakulása a kezelésre és annak akut leukémiavá való átalakulására.
Általában véve a prognózist a myeloma formája, a kezelésre adott válasz, valamint a beteg kora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig súlyos és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és súlyos szövődmények, mint például a szepszis, a vérzés, a veseelégtelenség, az amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása a citosztatikumok használata során a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezet.
Myeloma (plazmacytoma) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.
A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.
A myeloma (plazmacytoma) a csontvelő rosszindulatú daganata, amely plazmasejtekből áll, ami mutációk következtében malignus myeloma sejtekké vált. Az érintett csontokban a csontvelő teljes egészében ilyen atípusos sejtekből állhat. A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, amelyet gyakran "vérráknak" neveznek.
A myeloma esetében a rosszindulatú sejtek nem jutnak be a vérbe. De módosított immunglobulinokat termelnek - a paraproteinek, amelyek a véráramba kerülnek. Ezeket a fehérjéket speciális anyagként - amiloid formájában és a szervek (vesék, szív, ízületek) működését megzavarják a szövetekben.
A myeloma megnyilvánulása: csontfájdalom, kóros törések, trombózis és vérzés. A plazmacytoma kezdeti szakaszai tünetmentesek, és véletlenszerűen kimutathatók: röntgenfelvételeken vagy a vizeletfehérje jelentős növekedésével.
Lokalizáció. A tumor elsősorban a lapos csontokban (koponya, bordák, medence, lapocka) és a csigolyákban képződik. A rosszindulatú sejtek körül üregek jelennek meg sima élekkel. Ez a csontszövet lízisének (oldódásának) eredménye az oszteoklasztok - speciális sejtek, amelyek felelősek a régi csontsejtek megsemmisítéséért.
A myeloma okai nem teljesen ismertek. A betegség túlnyomórészt a sugárzásnak kitett emberekben található.
Statisztika. A myeloma a plazmasejtes daganatok leggyakoribb betegsége: az összes rák 1% -a és a vérrák 10% -a. Minden évben a többszörös mielóma 10000 lakosra jutó 3 főből áll. A fekete bőrűeknél nagyobb a incidencia. Az esetek többsége 60 év feletti férfiak. A 40 év alatti emberek nagyon ritkán betegek.
Mik azok a plazmasejtek?
A plazma sejtek vagy plazma sejtek olyan sejtek, amelyek ellenállást biztosítanak. Valójában ezek a B-limfocitákból előállított fehérvérsejtek. Ezek megtalálhatók a vörös csontvelőben, nyirokcsomókban, belekben és mandulákban.
Egészséges embereknél a plazmasejtek az összes csontvelősejt 5% -át teszik ki. Ha ezek száma meghaladta a 10% -ot, akkor ez már a betegség kialakulásáról beszél.
A plazmasejtek funkciói - antitestek, immunoglobulinok előállítása, folyadékok (vér, nyirok, nyál) immunitását biztosítva. A plazma sejtek egysejtű mirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunoglobulint termelnek.
Hogyan képződnek a plazmasejtek? Ez a folyamat több lépésből áll:
- A plazma sejtek - B-limfociták - prekurzorai a máj és a csontvelő őssejtjeiből képződnek. Az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt következik be.
- B-limfociták véráramlással nyirokcsomókba és lépbe, a belek nyirokszövetébe, ahol érésük van.
- Itt a B-limfocita „megfelel” egy antigénnel (egy baktérium vagy egy vírus része). Ebben az eljárásban más immunsejtek is közvetítőkké válnak: monociták, makrofágok, hisztociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunoglobulinokat termel, hogy csak egy antigént semlegesítsen. Például az influenza vírus.
- A V-limfocita aktiválódik - antitesteket szekretál. Ebben a szakaszban immoblasztává alakul.
- Az immunoblaszt aktívan oszlik meg - klónozva. Sok azonos sejtet képez, amelyek ugyanazokat az antitesteket szekretálhatják.
- Az utolsó differenciálódás eredményeként a klónozott sejteket azonos plazmasejtekké vagy plazmasejtekké alakítjuk. Immunoglobulinokat termelnek, és segítik a testet az idegen antigének (vírusok és baktériumok) védelmében.
Mi a multiplex myeloma?
A B-limfociták érésének egyik szakaszában meghibásodás lép fel, és a plazmaciták helyett mielóma sejt képződik, amely malignus tulajdonságokkal rendelkezik. Valamennyi mielóma sejt egy olyan mutált sejtből származik, amelyet többször klónoztunk. Ezeknek a sejteknek a felhalmozódását plazmacytomának nevezik. Az ilyen daganatok kialakulhatnak a csontokban vagy az izmokban, egyedülállóak vagy többszörösek.
A csontvelőben egy rosszindulatú sejt képződik, és csontszövetré nő. Ott a myeloma sejtek aktívan osztódnak, számuk növekszik. Maguk általában nem mennek a vérbe, hanem számos patológiai immunoglobulin paraproteint választanak ki. Ez egy kóros immunoglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemben, de a szövetekben lerakódik, és vérvizsgálatokkal kimutatható.
A csontszövetben a mielómasejtek kölcsönhatásba lépnek a környezetükkel. Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a porcot és a csontszövetet, és így üregeket képeznek.
A myeloma sejtek speciális fehérje molekulákat - citokineket is - szekretálnak. Ezek az anyagok számos funkcióval rendelkeznek:
- A myeloma sejtek növekedésének ösztönzése. Minél több a myeloma sejt a testben, annál gyorsabban jelenik meg a betegség új foka.
- Gátolja az immunitást, amelynek feladata a tumorsejtek pusztulása. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
- Aktiválja a csontokat elpusztító oszteoklasztokat. Ez csontfájdalomhoz és patológiás törésekhez vezet.
- A fibrogén és elasztin szekretáló fibroblasztok növekedésének ösztönzése. Ez növeli a vérplazma viszkozitását és zúzódásokat és vérzést okoz.
- A májsejtek - hepatociták - növekedését okozzák. Ez megzavarja a protrombin és a fibrinogén képződését, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
- Megsértik a fehérje anyagcserét (különösen a Bens-Jones myeloma-val), amely a vesekárosodást provokálja.
A betegség lassú. Az első myeloma sejtek megjelenésének pillanatától az élénk klinikai kép kifejlődéséig 20-30 év. A betegség első tünetei után azonban 2 éven belül halálos lehet, ha a helyes kezelést nem írják elő.
A myeloma okai
A multiplex myeloma okai nem teljesen ismertek. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény, amely B-limfocita mutációt idéz elő mielómasejtekbe.
Kinek van fokozott kockázata a multiple myeloma kialakulásának?
- Men. A myeloma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje csökken az életkorral. A nők sokkal kevésbé betegek.
- 50-70 éves kor. A 40 év alatti emberek csak a betegek 1% -át teszik ki. Ez azzal magyarázható, hogy az életkorban az immunitás gyengébb rákos sejteket tár fel és tönkreteszi.
- Genetikai hajlam. A betegek 15% -ában a rokonok is szenvednek a leukémia ilyen formájától. Ezt a tulajdonságot a génmutáció okozza, amely a B-limfociták érleléséért felelős.
- Az elhízás megsérti az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami feltételei a rosszindulatú sejtek megjelenésének.
- Sugárterhelés (a csernobili baleset felszámolói, sugárterápiás személyek) és a toxinok (azbeszt, arzén, nikotin) tartós kitettsége. Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazma sejtek képződése során. Ennek eredményeképpen egy mielómasejt alakul ki, amely egy tumor kialakulásához vezet.
A myeloma multiplex tünetei
Amikor a plazmacytoma elsősorban a csontokat, a veséket és az immunrendszert érinti. A myeloma multiplex tünetei a daganat kialakulásának stádiumától függenek. A betegek 10% -ánál a sejtek nem termelnek paraproteint és a betegség tünetmentes.
Bár nem sok rosszindulatú sejt van, a betegség nem jelentkezik. De fokozatosan nő a számuk, és helyettesítik a normális csontvelő sejteket. Ugyanakkor nagyszámú paraprotein lép be a véráramba, ami káros hatással van a testre.
tünetek:
- Csontfájdalmak A myeloma sejtek hatására a csontüregek képződnek. A csontszövet fájdalomcsillapítókban gazdag, és amikor irritált, fájó fájdalom alakul ki. Erős és éles lesz, ha a periosteum sérült.
- A szívben, az ízületekben, az izom-inakban szenvedő fájdalom a patológiás fehérjék lerakódásával jár. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
- Patológiai törések. A malignus sejtek hatására a csont üregek képződnek. Osteoporosis alakul ki, a csont törékeny lesz, és enyhe terheléssel is megszakad. A combcsont, a bordák és a csigolyák törése a leggyakrabban fordul elő.
- Csökkent immunitás. A csontvelő működése károsodott: elégtelen fehérvérsejteket termel, ami a szervezet védekezésének gátlásához vezet. A normál immunglobulinok száma a vérben csökken. Gyakran vannak bakteriális fertőzések: otitis, tonsillitis, bronchitis. A betegségek elhúzódnak és nehezen kezelhetők.
- A hypercalcaemia. A megsemmisített csontszövetből nagy mennyiségű kalcium jut a vérbe. Ezt a székrekedés, hasi fájdalom, hányinger, nagy mennyiségű vizelet felszabadítása, érzelmi zavarok, gyengeség, letargia kísérik.
- Károsodott vesefunkció - myeloma nephropathia, mivel a kalcium a vese csatornáiban kövek formájában van elhelyezve. A vesék szintén szenvednek a fehérje anyagcseréjének megsértésében. A paraproteinek (rákos sejtek által termelt fehérjék) belépnek a vese szűrőbe, és a nephrons tubulusaiba kerülnek. Ugyanakkor a vesék zsugorodnak (nephrosclerosis). Ezen túlmenően a vizelet vizeletből való kiáramlása zavar. A folyadék stagnál a vese csészében és a medencében, míg a szerv parenchyma atrófia. A myeloma nefropátia esetén nincs ödéma, a vérnyomás nem emelkedett.
- A vérszegénység, főként normokróm - a színindex (a hemoglobin aránya a vörösvértestek számához viszonyítva) normális 0,8 -1,05. Ha a csontvelő károsodása csökkenti a vörösvértestek termelését. Ugyanakkor a vér hemoglobin-koncentrációja arányosan csökken. Mivel a hemoglobin felelős az oxigén szállításáért, a sejtek oxigén-éhezést éreznek az anaemiában. Ezt fáradtság, csökkent koncentráció jelzi. Amikor a terhelés légszomj, szívdobogás, fejfájás, a bőr sápasága jelentkezik.
- Véralvadási zavarok. A plazma viszkozitása nő. Ez spontán ragasztást eredményez az eritrociták érmeoszlopok formájában, ami vérrögképződéshez vezethet. Az alacsonyabb vérlemezkeszám (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: orr és gingival. Ha kicsi kapillárisok sérülnek, a vér a bőr alá kerül - zúzódások és zúzódások keletkeznek.
Többszörös mielóma diagnózisa
- A történelem összegyűjtése. Az orvos elemzi, milyen hosszú a fájdalom a csontokban, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Figyelembe veszi a krónikus betegségek és a rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnózist készítenek, meghatározzuk a myeloma formáját és stádiumát, a kezelést előírjuk.
- Ellenőrzési. A multiplex myeloma külső jeleit azonosítja:
- daganatok a test különböző részein, főleg a csontokon és az izmokon.
- vérzéses rendellenességekből eredő vérzés.
- halvány bőr - az anaemia jele.
- gyors pulzus - a szív kísérlete, hogy gyorsított munkával kompenzálja a hemoglobin hiányát.
- Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi kutatás, amely lehetővé teszi a hematopoetikus rendszer, a vérfunkció és a különböző betegségek jelenlétének általános állapotát. A vérmintát reggel, üres gyomorban végzik. A kutatáshoz 1 ml vért vegyünk egy ujjból vagy egy vénából. A laboratóriumi orvos megvizsgálja a vércseppeket egy mikroszkóp alatt, vannak automatikus analizátorok.
A myeloma-ról a következő mutatók jelennek meg:
- Az ESR növekedése - 60-70 mm / óra felett
- a vörösvértestek száma csökken - a férfiak kevesebb, mint 4 10 ^ 12 sejt / l, a nők kevesebb, mint 3,7 10 ^ 12 sejt / l.
- csökkent retikulocita-szám - kevesebb, mint 0,88% (a 100% -os vörösvértestekből)
- csökkent vérlemezkeszám - kevesebb, mint 180 10 ^ 9 sejt / l.
- a leukociták száma csökken - kevesebb, mint 4 10 ^ 9 sejt / l.
- a neutrofilszint csökkent - kevesebb, mint 1500 az 1 μl-ben (az összes leukocitának kevesebb mint 55% -a)
- megnövekedett monociták szintje - több mint 0,7 10 ^ 9 (az összes leukocitának több mint 8% -a)
- csökkent hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l
- 1-2 vérsejtet detektálnak a vérben.
A csontvelő vérképző funkciójának gátlása miatt csökken a vérsejtek száma (eritrociták, vérlemezkék, leukociták). A fehérje összmennyisége a paraproteinek miatt nő. Az ESR magas szintje a rosszindulatú patológia jelenlétét jelzi.
A vért reggelen, üres gyomorban, gyógyszeres kezelés és egyéb vizsgálatok (röntgen, MRI) előtt veszik fel. Vért veszünk vénából. A laboratóriumban kémiai reagenseket adnak a vércsövekhez, amelyek reagálnak a meghatározandó anyagokkal. A myeloma-betegséget a következők igazolják: t
- a teljes fehérje növekedése - több mint 90-100 g / l
- az albumin kevesebb, mint 38 g / l
- a kalcium szintje megnövekszik - több mint 2,75 mmol / liter.
- a húgysav megnövekedett - 416,5 µmol / l feletti férfiak, 339,2 µmol / l feletti nők
- kreatininszint - 115 mmol / l feletti férfiak, 97 mmol / l feletti nők
- a karbamid szint emelkedett - több mint 6,4 mmol / l
Az azonosított rendellenességek a myeloma sejtek által választott patológiai paraproteinek következtében a vérfehérje növekedését jelzik. A húgysav és a kreatinin magas szintje a vesekárosodást jelzi.
Többszörös mielóma eredményei:
- nagyszámú plazma sejt - több mint 12%. Ez jelzi az abnormális felosztást és az onkológiai változások valószínűségét.
- nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejteket detektálnak, amelyek intenzíven foltosak. A citoplazmában a vakuolok tartalmazhatnak. A nukleáris kromatinban észrevehető a kerékre emlékeztető jellegzetes minta. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges személy csontvelőire.
- a normális vérképződés elnyomása
- nagyszámú éretlen atipikus sejt
A változások azt mutatják, hogy a csontvelő normális működése károsodott. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazma sejtek váltják fel.
A kutatáshoz a vér vénából reggel kerül. Egyes esetekben vizelet használható. A szérumban a myeloma sejtek által kiváltott paraproteinek vannak kimutatva. Ezeket a módosított immunglobulinokat nem érzékelik az egészséges emberek vérében.
A paraproteinek immunelektroforézissel detektálhatók. Vért adunk az agar gélhez. Az anód és a katód a csúszka ellentétes területeihez, majd elektroforézishez kapcsolódik. Elektromos mező hatására az antigének (plazmafehérjék és paraproteinek) mozognak és az üvegen jellegzetes ívek formájában helyezkednek el - egy keskeny csík monoklonális fehérje. A jobb megjelenítés és érzékenység érdekében a gélhez egy antigént tartalmazó festéket és szérumot adunk.
A variánstól függően a myeloma feltárja:
- paraprotein osztály IgG
- paraprotein osztály IgA
- paraprotein osztály IgD
- paraprotein osztály IgE
- béta 2 mikroglobulin
Ezt az elemzést a legérzékenyebb és legpontosabb vizsgálatnak tekintik a myeloma multiplex meghatározására.
Ha a vizeletben a myeloma kimutatható:
- a relatív sűrűség növelése - a vizeletben nagyszámú molekula van (főként fehérje)
- a vörösvértestek jelenléte
- megnövekedett fehérjetartalom (proteinuria)
- jelen van a vizelet palackok
- Bens-Jones fehérje (paraprotein fragmensek) - több mint 12 g / nap (melegítés közben kicsapódik)
A vizeletben bekövetkezett változások a paraproteinek által okozott vesekárosodást és a szervezetben a fehérje metabolizmusának károsodását jelzik.
Csontok röntgenvizsgálata csontok röntgen vizsgálatára. A cél a csontkárosodás területeinek azonosítása és a "myeloma" diagnózisának megerősítése. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjunk a sérülés mértékéről, készítsen képeket az elülső és az oldalsó vetítésből.
Változások a röntgensugarakban a myeloma multiplexben:
- fókuszos vagy diffúz osteoporosis jelei (csontdenzitás csökkenése)
- "Szivárgó koponya" - a koponya elpusztulásának végpontjai
- humerus - nyílások lépek vagy "szappanbuborékok" formájában
- a bordák és a lapátok lyukak „enni” vagy „lyukasztott”
- a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Ezek "halak csigolyái" formájúak.
Ha a röntgensugár tilos kontrasztanyagokat használni. Mivel a jód, amely ezek részét képezi, oldhatatlan komplexet képez a myeloma sejtek által választott fehérjékkel. Ez az anyag nagymértékben károsítja a veséket.
- a csontpusztulás fókuszai
- lágyszövet tumorok
- csontok és csigolyák deformitása
- gerincvelői sérülés a csigolyatörés miatt
A tomográfia segít azonosítani a csontok összes elváltozását és megbecsülni a multiplex myeloma prevalenciáját.
Többszörös mielóma kezelése
A myeloma kemoterápia kezelése
A kemoterápia az egyetlen és több plazma sejtek fő kezelése.
Monokemoterápia - egyetlen kemoterápiás gyógyszerrel történő kezelés.