logo

myeloma

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztózis csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú transzformációját kóros immunoglobulin fehérjék túltermeléssel kísérik. A betegség viszonylag ritka, 100 ezer főre jutó átlagban 4 fő. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyaránt érzékenyek a daganatokra, de néhány adat szerint a nők még gyakrabban betegek. Emellett az afrikai és az amerikai feketék körében is vannak jelek a myeloma nagyobb kockázatára.

A betegek átlagos életkora 50 és 70 év között mozog, vagyis a betegek többsége idős emberek, akik a mielóma mellett a belső szervek másik patológiájával rendelkeznek, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív terápiák alkalmazását.

A myeloma egy rosszindulatú daganat, de tévesen nevezzük azt a "rák" kifejezésnek, mert nem az epitheliumból, hanem a hematopoietikus szövetből származik. A tumor a csontvelőben nő, és ennek alapja a plazma sejtek. Általában ezek a sejtek felelősek a különböző fertőző ágensek leküzdéséhez szükséges immunoglobulinok immunitásáért és képződéséért. A plazma sejtek B limfocitákból származnak. Amikor a sejtek érését megzavarják, egy tumor klón jelenik meg, ami myomaoma kialakulását eredményezi.

A csontvelő kedvezőtlen tényezőinek hatása alatt a plazmablaszták és a plazmasejtek megnövekedett reprodukciója lép fel, amelyek képesek abnormális fehérjék - paraproteinek szintetizálására. Ezeket a fehérjéket immunglobulinoknak tekintjük, de nem képesek közvetlen védőfunkciójuk elvégzésére, és megnövekedett mennyiségük a vér sűrűsödéséhez és a belső szervek károsodásához vezet.

Igazolták a különböző biológiailag aktív anyagok, különösen az interleukin-6 szerepét, ami a betegeknél emelkedett. A csontvelő stromasejtek, amelyek támasztó és tápláló funkciót hajtanak végre (fibroblasztok, makrofágok), nagy számban szekretálják az interleukin-6-ot, aminek következtében a tumorsejtek aktív szaporodása következik be, ezek természetes halálát (apoptózist) gátolják, és a tumor aktívan növekszik.

Más interleukinok képesek az oszteoklasztok aktiválására - olyan sejtekre, amelyek elpusztítják a csontszövetet, így a csontelváltozások annyira jellegzetesek a mielómára. Az interleukinok hatása alatt a myeloma sejtek előnyben részesülnek az egészségeseknél, kiszorítják őket és más vérképződést, ami vérszegénységhez, csökkent immunitáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség során feltételesen megkülönböztetjük a krónikus és akut.

  • A krónikus stádiumban a mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a tumor nem hagyja el a csontot, a beteg jól érzi magát, és néha nem tudják a tumor növekedésének kezdetét.
  • Ahogy a mielóma előrehaladt, a tumorsejtek további mutációi lépnek fel, ami a plazmasejtek gyors és aktív felosztására képes új csoportjának kialakulását eredményezi; a daganat túllép a csontokon, és aktívan eloszlatja az egész testet. A belső szervek legyengülése és a hematopoetikus csírák gátlása súlyos mérgezési tüneteket, anémiát és immunhiányt eredményez, amelyek a betegség terminális akut stádiumát képezik, és a beteg halálához vezethetnek.

A multiplex myeloma fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a számos abnormális immunoglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A tumor befolyásolja a medence csontjait, a bordákat, a gerincet, amelyben a szövetek pusztulásának folyamatai zajlanak. A vesék bevonása a krónikus elégtelenséghez vezethet, ami a myeloma-ban szenvedő betegek számára jellemző.

A myeloma okai

A myeloma pontos okait továbbra is tanulmányozzák, és jelentős szerepet játszik ebben a genetikai kutatásban, amelynek célja olyan gének megtalálása, amelyek mutációi tumorhoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogén aktiválódását figyelték meg, valamint szuppresszor gének gátlását, amelyek általában gátolják a tumor növekedését.

Bizonyíték van a daganat növekedésének lehetőségére a kőolajtermékekkel, a benzollal, az azbesztrel való hosszabb érintkezés során, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi, hogy a myomaoma előfordulási gyakorisága Japánban megtörtént.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

  1. Öregség - a betegek abszolút többsége átlépte a 70 éves mérföldkövet, és csak 1% -a 40 évesnél fiatalabb;
  2. Race - az afrikai fekete emberek a myelomát szinte kétszer gyakrabban szenvedik, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az oka nem merült fel;
  3. Családi hajlam.

A daganat típusainak és stádiumainak kiválasztása nem csak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma magányos lehet, ha egy daganatnövekedési hely a csontban található, és előfordulhat, hogy agyi neoplazia proliferál, és többszörös, amelyben a lézió általános jellegű.

A multiplex myeloma képes a különböző csontokban és belső szervekben tumorfókusz kialakítására, és a prevalencia jellegétől függően csomós, diffúz és többtengelyű.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai tulajdonságai meghatározzák a myeloma - plazma-citikus, plazmablasztikus, kissejtes, polimorfikus-celluláris domináns sejtkészítményét. A tumor klónok érettségi foka befolyásolja a neoplazia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

A myeloma klinikai stádiumainak felszabadulását a klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérje spektrumának rendellenességei határozzák meg:

  1. A myeloma első szakasza viszonylag kedvező, a betegek leghosszabb élettartama mellett, feltéve, hogy a kezelésre jó válasz van. Ezt a stádiumot a 100 g / l-nél magasabb hemoglobinszint jellemzi, a csont-elváltozások hiánya, és ennek következtében a vérben a kalcium normális koncentrációja. A tumor tömege kicsi, és a szekretált paraproteinek száma jelentéktelen lehet.
  2. A második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül meghatározásra, amikor a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
  3. A harmadik szakasz a tumor előrehaladását tükrözi, és a csontpusztulás következtében jelentősen megemelkedik a kalciumszint, a hemoglobin 85 g / l-re csökken, és a növekvő tumor-tömeg jelentős mennyiségű tumor paraproteint termel.

Az ilyen indikátor, mint kreatinin szintje tükrözi az anyagcsere-rendellenességek és a veseműködési zavar mértékét, ami befolyásolja a prognózist, ezért a koncentráció szerint az egyes stádiumok az A és B stádiumra oszlanak, amikor a kreatininszint kevesebb, mint 177 mmol / l (A) vagy magasabb IB, IIB, IIIB.

A myeloma megnyilvánulása

A multiplex myeloma klinikai tünetei változatosak és különböző szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri betegségek, véralvadási patológia, megnövekedett vér viszkozitás stb.

a myeloma multiplex fő szindrómái

A betegség átfogó képének kialakulását mindig tünetmentes periódus előzi meg, amely akár 15 évig is eltarthat, míg a betegek jól érzik magukat, dolgoznak és szokásos dolgokat végeznek. Csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens a szérumfehérjék elektroforézisében, jelezve abnormális immunoglobulinok jelenlétét, jelezheti a tumor növekedését.

Ahogy a tumorszövet növekszik, a betegség előrehalad, és a betegség első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezeket a tüneteket nehezíti az életkorral kapcsolatos változások bekövetkezése, így a pácienst olyan szakembernek kell elküldeni, aki laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist készíthet.

Csontkárosodás

A csont lézió szindróma központi helyet foglal el a myeloma klinikájában, mivel a neoplazia megkezdi a növekedést, és megsemmisítéshez vezet. Először a bordák, a csigolyák, a szegycsontok, a medence csontjai érintettek. Az ilyen változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, a duzzanat és a csonttörések jelenléte.

A fájdalom szindróma a betegek 90% -ánál tapasztalható. A daganatok növekedése egyre intenzívebbé válik, az ágy pihenése már nem enyhül, és a betegeknek nehézségei vannak a gyaloglásnak, a végtagmozgásoknak és a hajlításnak. Súlyos akut fájdalom lehet a törés jele, amelynek előfordulása még enyhe mozgás vagy csak préselés is elegendő. A daganatnövekedés területén a csont összeomlik, és nagyon törékenyvé válik, a csigolyák laposabbá válnak, és kompressziós töréseknek vannak kitéve, és a beteg növekedést és látható tumorcsomókat tapasztalhat a koponyán, bordákon és más csontokon.

csontok megsemmisítése mielómában

A myeloma csontkárosodásának hátterében az osteoporosis (csontszövet ritkasága) következik be, amely szintén hozzájárul a kóros törésekhez.

A hematopoietikus rendszer rendellenességei

Már a myeloma kialakulásakor a csontvelőben a tumor növekedésével összefüggő hematopoiesis zavarok jelennek meg. Először a klinikai tünetek törlődhetnek, de idővel az anaemia nyilvánvalóvá válik, amelynek tünetei a bőrfelület, a gyengeség, a légszomj. A hematopoiesis más hajtásainak elnyomása a vérlemezkék és a neutrofilek hiányát eredményezi, így a hemómiás szindróma és a fertőző szövődmények nem gyakori myeloma esetén. A myeloma klasszikus jele felgyorsul az ESR, amely a betegség tünetmentes időszakára is jellemző.

Protein patológiai szindróma

A fehérje patológiája a tumor legfontosabb jellemzője, mivel a mielóma képes jelentős mennyiségű abnormális fehérje-paraprotein vagy Bens-Jones fehérje (immunoglobulin könnyű lánc) előállítására. A patológiai fehérje szérumkoncentrációjának jelentős növekedésével a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. A szindróma klinikai tünetei:

  • A fehérje tartós kiválasztása a vizeletben;
  • Az amiloidózis kialakulása az amiloid (a szervezetben csak a patológia alatt megjelenő fehérje) lerakódásával a belső szervekben és funkciójuk megsértése;
  • Hyperviscose szindróma - a vér viszkozitásának növekedése a fehérjetartalom növekedése miatt, amely fejfájás, végtagok zsibbadása, csökkent látás, trófiai változások és gangrénig terjed, és vérzésre hajlamosodik.

Vese károsodása

A betegek legfeljebb 80% -a vesebetegségben szenved többszörös mielóma esetén. Ezeknek a szerveknek a bevonása a tumorsejtek által okozott kolonizációval, abnormális fehérjék lerakódásával a csövekben, valamint a kalcinátok kialakulása a csontpusztulás során. Az ilyen változások a vizelet szűkülését, a szerv tömörödését és a krónikus veseelégtelenség kialakulását eredményezik, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A CRF súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, az étkezés elutasításával, az anaemia súlyosbodásával jelentkezik, és az eredmény urémiás kóma, amikor a testet nitrogén salakok mérgezik.

A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos idegrendszeri károsodást szenvednek az agy és a tumorsejtekkel való membránok beszivárgása során, gyakran perifériás idegeket is érintenek, majd gyengeséget, gyengébb bőrérzékenységet, fájdalmat okoznak, és még a bénulás is lehetséges a gerinc gyökerek összenyomásával.

A csontok elpusztítása és a kalciumból való lemosás nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése a hányinger, hányás, álmosság és megváltozott tudat súlyosbodásához vezet.

A daganat növekedése a csontvelőben okoz immunhiányos állapotot, így a betegek hajlamosak a visszatérő hörghurutra, tüdőgyulladásra, prielonephritisre, vírusfertőzésekre.

A multiplex myeloma terminális stádiumában a mérgezés tünetei, az anémiák súlyosbodása, a hemorrhagiás szindrómák és az immunhiány jelentkezik. A betegek lefogynak, láz, súlyos fertőző komplikációkban szenvednek. Ebben a szakaszban lehetséges a mielóma akut leukémiára való átállása.

A mielóma diagnózisa

A myeloma diagnosztizálása egy sor laboratóriumi tesztet tartalmaz, amelyek lehetővé teszik, hogy pontos diagnózist hozzon létre a betegség korai szakaszában. A betegek töltik:

  1. Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, teljes fehérje és frakciók stb.);
  2. A fehérje frakciók szintjének meghatározása a vérben;
  3. A vizeletvizsgálat, amelyben a fehérjetartalom megnövekedett, kimutatható az immunglobulinok könnyű láncaiban (Bens-Jones protein);
  4. A csontvelő trepanobiopszia a myeloma sejtek kimutatására és a hemopoiesis hajtások léziójának jellegének értékelésére;
  5. Röntgen, CT, csont MRI.

A vizsgálatok eredményeinek megfelelő értékeléséhez fontos, hogy összehasonlítsuk őket a betegség klinikai jeleivel, és egyetlen vizsgálat elvégzése nem elegendő a mielóma diagnosztizálásához.

csontvelő szövettana: normális (bal) és myeloma (jobbra)

kezelés

A myeloma kezelést hematológus végzi hematológiai kórházban, és magában foglalja:

  • Citosztatikus terápia.
  • Sugárterápia.
  • Az alfa2-interferon kinevezése.
  • A szövődmények kezelése és megelőzése.
  • Csontvelő-transzplantáció.

A myeloma a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan tumorainak tulajdonítható, de az időben történő terápia lehetővé teszi a tumor kontrollját. Úgy gondoljuk, hogy a gyógyítás csak a sikeres csontvelő-transzplantációval lehetséges.

Napjainkig a kemoterápia továbbra is a myeloma kezelésének fő módszere, amely lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkiláló kemoterápiás szerek (alkerán, ciklofoszfamid) csoportjának kialakulásával jár együtt, amelyeket a múlt század közepétől prednizonnal kombinálva alkalmaztak. A polikemoterápia előírása hatékonyabb, de a betegek túlélési aránya nem nő jelentősen. A tumor kemorezisztencia kialakulása ezekhez a gyógyszerekhez a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és alapvetően új gyógyszereket szintetizáltak a jelenség - apoptózisindukátorok, proteaszóma inhibitorok (bortezomib) és immunmodulátorok elleni küzdelem érdekében.

A várt taktika megengedett az IA és IIA betegségben szenvedő betegeknél fájdalom szindróma nélkül és a csonttörések kockázata, feltéve, hogy a vérkészítményt folyamatosan figyelik, de a tumor progresszió jelei esetében a citosztatikumok kötelezőek.

A kemoterápia indikációi a következők:

  1. Hiperkalcémia (emelkedett szérum kalcium koncentráció);
  2. anémia;
  3. Vesekárosodás jelei;
  4. Csontok bevonása;
  5. A hyperviscose és a hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
  6. amyloidosis;
  7. Fertőző komplikációk.

A myeloma fő kezelési módja az alkerán (melfalán) és a prednizolon (M + R) kombinációja, amely gátolja a tumorsejtek szaporodását és csökkenti a paraproteinek termelését. A rezisztens tumorok, valamint a kezdetben súlyos rosszindulatú betegségek esetén a polikremoterápia akkor lehetséges, ha a vinkrisztin, az adriablasztin, a doxorubicin a fejlett polikemoterápiás protokollok szerint is felírt. Az M + P rendszert ciklusokban adják be 4 hetente, és ha a veseelégtelenség jelei jelennek meg, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.

A citosztatikus kezelés specifikus programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának, a beteg állapotának és életkorának, a tumor bizonyos gyógyszerekre gyakorolt ​​érzékenységének függvényében.

A kezelés hatékonyságát a következők bizonyítják:

  • Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (legalább 90 g / l);
  • 30 g / l feletti szérumalbumin;
  • Normál kalciumszint a vérben;
  • A csontpusztulás progressziójának hiánya.

Ilyen gyógyszer alkalmazása talidomidként jó eredményeket mutat myeloma, különösen rezisztens formák esetén. A talidomid gátolja az angiogenezist (a daganatos erek kialakulását), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazma sejtek halálát. A talidomid és a citosztatikus terápia szokásos rendszereinek kombinációja jó hatást fejt ki, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás szerek hosszú távú adagolásának elkerülését, amely a vénás katéter telepítési helyén trombózis. A thalidomid mellett a cápa porcból származó gyógyszer (neovasztális), amelyet szintén myeloma-ra írnak elő, gátolhatja az angiogenezist egy tumorban.

Az 55-60 évesnél fiatalabb betegeket a polikemoterápia legmegfelelőbbnek tartják, majd saját perifériás őssejtjeiket transzplantáljuk. Ez a megközelítés növeli az átlagos élettartamot legfeljebb öt évig, és a betegek 20% -ában teljes remisszió lehetséges.

Az alfa2-interferon nagy dózisokban történő kinevezése akkor történik, amikor a beteg remisszióba megy, és több éven keresztül a fenntartó terápia komponense.

Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről

A sugárterápia ebben a patológiában nincs független jelentősége, de a csontok legyengetésére használják a csontszövet-megsemmisítés, a súlyos fájdalom-szindróma és a magányos mielóma nagy gyulladásos gyulladását. A sugárzás teljes dózisa általában nem több, mint 2500-4000 Gy.

A szövődmények kezelése és megelőzése:

  1. Antibiotikum terápia széles spektrumú gyógyszerekkel fertőző szövődmények esetén;
  2. A vesefunkció korrekciója elégtelenség esetén (étrend, diuretikumok, plazmaferézis és hemoszorpció, súlyos esetekben - hemodialízis a „mesterséges vese” berendezésen);
  3. A kalcium szintjének normalizálása (diuretikus hatású diuretikumok, glükokortikoidok, kalcitrin);
  4. Eritropoietin alkalmazása, súlyos vérszegénységgel és vérzéses szindrómával rendelkező vérkomponensek transzfúziója;
  5. Méregtelenítő terápia gyógyászati ​​oldatok intravénás adagolásával és megfelelő fájdalomcsillapítással;
  6. A csontpatológiában a kalcitrin, az anabolikus szteroidok, a biofoszfonátok (klodronát, zometa) csoportból készült készítmények alkalmazandók, amelyek csökkentik a csontok destruktív folyamatát és megakadályozzák azok törését. Ha törések jelennek meg, az oszteoszintézis látható, a vontatás, esetleg sebészeti kezelés, edzésterápia kötelező, és a helyi sugárzás megelőző intézkedésként használható a tervezett töréshelyen;
  7. Súlyos hyperviscose-szindrómában és a vesék patológiájában jelentős mennyiségű tumor paraprotein keringése miatt a betegek hemoszorpciót és plazmaferézist kapnak, ami segít a nagy fehérje molekulák eltávolításában a véráramból.

A csontvelő-transzplantáció még nem talált széles körű alkalmazást a myeloma esetében, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban a betegből vagy magából a donorból vett őssejt-transzplantációt végezzük. A donor őssejtek bevezetése akár a myeloma teljes gyógyulásához is vezethet, azonban ez a jelenség ritkán fordul elő a kemoterápia magas toxicitása miatt, amelyet a lehető legnagyobb dózisokban adnak be.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán használják, főként a betegség lokalizált formáiban, amikor a tumor tömeg tömöríti a létfontosságú szerveket, az ideggyökereket és az ereket. Lehetséges műtéti kezelés gerincvelői sérülések esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának kiküszöbölése a csigolyatömörítés során.

Az érzékeny betegeknél a kemoterápia során várható élettartam akár 4 év, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy annál kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban - 61 hónap, a IIIB-nál pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszabb kemoterápiával nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásával kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a tumor másodlagos rezisztenciájának kialakulása a kezelésre és annak akut leukémiavá való átalakulására.

Általában véve a prognózist a myeloma formája, a kezelésre adott válasz, valamint a beteg kora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig súlyos és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és súlyos szövődmények, mint például a szepszis, a vérzés, a veseelégtelenség, az amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása a citosztatikumok használata során a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezet.

Myeloma (plazmacytoma) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis.

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A myeloma (plazmacytoma) a csontvelő rosszindulatú daganata, amely plazmasejtekből áll, ami mutációk következtében malignus myeloma sejtekké vált. Az érintett csontokban a csontvelő teljes egészében ilyen atípusos sejtekből állhat. A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, amelyet gyakran "vérráknak" neveznek.

A myeloma esetében a rosszindulatú sejtek nem jutnak be a vérbe. De módosított immunglobulinokat termelnek - a paraproteinek, amelyek a véráramba kerülnek. Ezeket a fehérjéket speciális anyagként - amiloid formájában és a szervek (vesék, szív, ízületek) működését megzavarják a szövetekben.

A myeloma megnyilvánulása: csontfájdalom, kóros törések, trombózis és vérzés. A plazmacytoma kezdeti szakaszai tünetmentesek, és véletlenszerűen kimutathatók: röntgenfelvételeken vagy a vizeletfehérje jelentős növekedésével.

Lokalizáció. A tumor elsősorban a lapos csontokban (koponya, bordák, medence, lapocka) és a csigolyákban képződik. A rosszindulatú sejtek körül üregek jelennek meg sima élekkel. Ez a csontszövet lízisének (oldódásának) eredménye az oszteoklasztok - speciális sejtek, amelyek felelősek a régi csontsejtek megsemmisítéséért.

A myeloma okai nem teljesen ismertek. A betegség túlnyomórészt a sugárzásnak kitett emberekben található.

Statisztika. A myeloma a plazmasejtes daganatok leggyakoribb betegsége: az összes rák 1% -a és a vérrák 10% -a. Minden évben a többszörös mielóma 10000 lakosra jutó 3 főből áll. A fekete bőrűeknél nagyobb a incidencia. Az esetek többsége 60 év feletti férfiak. A 40 év alatti emberek nagyon ritkán betegek.

Mik azok a plazmasejtek?

A plazma sejtek vagy plazma sejtek olyan sejtek, amelyek ellenállást biztosítanak. Valójában ezek a B-limfocitákból előállított fehérvérsejtek. Ezek megtalálhatók a vörös csontvelőben, nyirokcsomókban, belekben és mandulákban.

Egészséges embereknél a plazmasejtek az összes csontvelősejt 5% -át teszik ki. Ha ezek száma meghaladta a 10% -ot, akkor ez már a betegség kialakulásáról beszél.

A plazmasejtek funkciói - antitestek, immunoglobulinok előállítása, folyadékok (vér, nyirok, nyál) immunitását biztosítva. A plazma sejtek egysejtű mirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunoglobulint termelnek.

Hogyan képződnek a plazmasejtek? Ez a folyamat több lépésből áll:

  • A plazma sejtek - B-limfociták - prekurzorai a máj és a csontvelő őssejtjeiből képződnek. Az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt következik be.
  • B-limfociták véráramlással nyirokcsomókba és lépbe, a belek nyirokszövetébe, ahol érésük van.
  • Itt a B-limfocita „megfelel” egy antigénnel (egy baktérium vagy egy vírus része). Ebben az eljárásban más immunsejtek is közvetítőkké válnak: monociták, makrofágok, hisztociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunoglobulinokat termel, hogy csak egy antigént semlegesítsen. Például az influenza vírus.
  • A V-limfocita aktiválódik - antitesteket szekretál. Ebben a szakaszban immoblasztává alakul.
  • Az immunoblaszt aktívan oszlik meg - klónozva. Sok azonos sejtet képez, amelyek ugyanazokat az antitesteket szekretálhatják.
  • Az utolsó differenciálódás eredményeként a klónozott sejteket azonos plazmasejtekké vagy plazmasejtekké alakítjuk. Immunoglobulinokat termelnek, és segítik a testet az idegen antigének (vírusok és baktériumok) védelmében.

Mi a multiplex myeloma?

A B-limfociták érésének egyik szakaszában meghibásodás lép fel, és a plazmaciták helyett mielóma sejt képződik, amely malignus tulajdonságokkal rendelkezik. Valamennyi mielóma sejt egy olyan mutált sejtből származik, amelyet többször klónoztunk. Ezeknek a sejteknek a felhalmozódását plazmacytomának nevezik. Az ilyen daganatok kialakulhatnak a csontokban vagy az izmokban, egyedülállóak vagy többszörösek.

A csontvelőben egy rosszindulatú sejt képződik, és csontszövetré nő. Ott a myeloma sejtek aktívan osztódnak, számuk növekszik. Maguk általában nem mennek a vérbe, hanem számos patológiai immunoglobulin paraproteint választanak ki. Ez egy kóros immunoglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemben, de a szövetekben lerakódik, és vérvizsgálatokkal kimutatható.

A csontszövetben a mielómasejtek kölcsönhatásba lépnek a környezetükkel. Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a porcot és a csontszövetet, és így üregeket képeznek.

A myeloma sejtek speciális fehérje molekulákat - citokineket is - szekretálnak. Ezek az anyagok számos funkcióval rendelkeznek:

  • A myeloma sejtek növekedésének ösztönzése. Minél több a myeloma sejt a testben, annál gyorsabban jelenik meg a betegség új foka.
  • Gátolja az immunitást, amelynek feladata a tumorsejtek pusztulása. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
  • Aktiválja a csontokat elpusztító oszteoklasztokat. Ez csontfájdalomhoz és patológiás törésekhez vezet.
  • A fibrogén és elasztin szekretáló fibroblasztok növekedésének ösztönzése. Ez növeli a vérplazma viszkozitását és zúzódásokat és vérzést okoz.
  • A májsejtek - hepatociták - növekedését okozzák. Ez megzavarja a protrombin és a fibrinogén képződését, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
  • Megsértik a fehérje anyagcserét (különösen a Bens-Jones myeloma-val), amely a vesekárosodást provokálja.

A betegség lassú. Az első myeloma sejtek megjelenésének pillanatától az élénk klinikai kép kifejlődéséig 20-30 év. A betegség első tünetei után azonban 2 éven belül halálos lehet, ha a helyes kezelést nem írják elő.

A myeloma okai

A multiplex myeloma okai nem teljesen ismertek. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény, amely B-limfocita mutációt idéz elő mielómasejtekbe.

Kinek van fokozott kockázata a multiple myeloma kialakulásának?

  • Men. A myeloma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje csökken az életkorral. A nők sokkal kevésbé betegek.
  • 50-70 éves kor. A 40 év alatti emberek csak a betegek 1% -át teszik ki. Ez azzal magyarázható, hogy az életkorban az immunitás gyengébb rákos sejteket tár fel és tönkreteszi.
  • Genetikai hajlam. A betegek 15% -ában a rokonok is szenvednek a leukémia ilyen formájától. Ezt a tulajdonságot a génmutáció okozza, amely a B-limfociták érleléséért felelős.
  • Az elhízás megsérti az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami feltételei a rosszindulatú sejtek megjelenésének.
  • Sugárterhelés (a csernobili baleset felszámolói, sugárterápiás személyek) és a toxinok (azbeszt, arzén, nikotin) tartós kitettsége. Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazma sejtek képződése során. Ennek eredményeképpen egy mielómasejt alakul ki, amely egy tumor kialakulásához vezet.

A myeloma multiplex tünetei

Amikor a plazmacytoma elsősorban a csontokat, a veséket és az immunrendszert érinti. A myeloma multiplex tünetei a daganat kialakulásának stádiumától függenek. A betegek 10% -ánál a sejtek nem termelnek paraproteint és a betegség tünetmentes.

Bár nem sok rosszindulatú sejt van, a betegség nem jelentkezik. De fokozatosan nő a számuk, és helyettesítik a normális csontvelő sejteket. Ugyanakkor nagyszámú paraprotein lép be a véráramba, ami káros hatással van a testre.

tünetek:

  • Csontfájdalmak A myeloma sejtek hatására a csontüregek képződnek. A csontszövet fájdalomcsillapítókban gazdag, és amikor irritált, fájó fájdalom alakul ki. Erős és éles lesz, ha a periosteum sérült.
  • A szívben, az ízületekben, az izom-inakban szenvedő fájdalom a patológiás fehérjék lerakódásával jár. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
  • Patológiai törések. A malignus sejtek hatására a csont üregek képződnek. Osteoporosis alakul ki, a csont törékeny lesz, és enyhe terheléssel is megszakad. A combcsont, a bordák és a csigolyák törése a leggyakrabban fordul elő.
  • Csökkent immunitás. A csontvelő működése károsodott: elégtelen fehérvérsejteket termel, ami a szervezet védekezésének gátlásához vezet. A normál immunglobulinok száma a vérben csökken. Gyakran vannak bakteriális fertőzések: otitis, tonsillitis, bronchitis. A betegségek elhúzódnak és nehezen kezelhetők.
  • A hypercalcaemia. A megsemmisített csontszövetből nagy mennyiségű kalcium jut a vérbe. Ezt a székrekedés, hasi fájdalom, hányinger, nagy mennyiségű vizelet felszabadítása, érzelmi zavarok, gyengeség, letargia kísérik.
  • Károsodott vesefunkció - myeloma nephropathia, mivel a kalcium a vese csatornáiban kövek formájában van elhelyezve. A vesék szintén szenvednek a fehérje anyagcseréjének megsértésében. A paraproteinek (rákos sejtek által termelt fehérjék) belépnek a vese szűrőbe, és a nephrons tubulusaiba kerülnek. Ugyanakkor a vesék zsugorodnak (nephrosclerosis). Ezen túlmenően a vizelet vizeletből való kiáramlása zavar. A folyadék stagnál a vese csészében és a medencében, míg a szerv parenchyma atrófia. A myeloma nefropátia esetén nincs ödéma, a vérnyomás nem emelkedett.
  • A vérszegénység, főként normokróm - a színindex (a hemoglobin aránya a vörösvértestek számához viszonyítva) normális 0,8 -1,05. Ha a csontvelő károsodása csökkenti a vörösvértestek termelését. Ugyanakkor a vér hemoglobin-koncentrációja arányosan csökken. Mivel a hemoglobin felelős az oxigén szállításáért, a sejtek oxigén-éhezést éreznek az anaemiában. Ezt fáradtság, csökkent koncentráció jelzi. Amikor a terhelés légszomj, szívdobogás, fejfájás, a bőr sápasága jelentkezik.
  • Véralvadási zavarok. A plazma viszkozitása nő. Ez spontán ragasztást eredményez az eritrociták érmeoszlopok formájában, ami vérrögképződéshez vezethet. Az alacsonyabb vérlemezkeszám (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: orr és gingival. Ha kicsi kapillárisok sérülnek, a vér a bőr alá kerül - zúzódások és zúzódások keletkeznek.

Többszörös mielóma diagnózisa

  1. A történelem összegyűjtése. Az orvos elemzi, milyen hosszú a fájdalom a csontokban, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Figyelembe veszi a krónikus betegségek és a rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnózist készítenek, meghatározzuk a myeloma formáját és stádiumát, a kezelést előírjuk.
  2. Ellenőrzési. A multiplex myeloma külső jeleit azonosítja:
    • daganatok a test különböző részein, főleg a csontokon és az izmokon.
    • vérzéses rendellenességekből eredő vérzés.
    • halvány bőr - az anaemia jele.
    • gyors pulzus - a szív kísérlete, hogy gyorsított munkával kompenzálja a hemoglobin hiányát.
  3. Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi kutatás, amely lehetővé teszi a hematopoetikus rendszer, a vérfunkció és a különböző betegségek jelenlétének általános állapotát. A vérmintát reggel, üres gyomorban végzik. A kutatáshoz 1 ml vért vegyünk egy ujjból vagy egy vénából. A laboratóriumi orvos megvizsgálja a vércseppeket egy mikroszkóp alatt, vannak automatikus analizátorok.

A myeloma-ról a következő mutatók jelennek meg:

  • Az ESR növekedése - 60-70 mm / óra felett
  • a vörösvértestek száma csökken - a férfiak kevesebb, mint 4 10 ^ 12 sejt / l, a nők kevesebb, mint 3,7 10 ^ 12 sejt / l.
  • csökkent retikulocita-szám - kevesebb, mint 0,88% (a 100% -os vörösvértestekből)
  • csökkent vérlemezkeszám - kevesebb, mint 180 10 ^ 9 sejt / l.
  • a leukociták száma csökken - kevesebb, mint 4 10 ^ 9 sejt / l.
  • a neutrofilszint csökkent - kevesebb, mint 1500 az 1 μl-ben (az összes leukocitának kevesebb mint 55% -a)
  • megnövekedett monociták szintje - több mint 0,7 10 ^ 9 (az összes leukocitának több mint 8% -a)
  • csökkent hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l
  • 1-2 vérsejtet detektálnak a vérben.

A csontvelő vérképző funkciójának gátlása miatt csökken a vérsejtek száma (eritrociták, vérlemezkék, leukociták). A fehérje összmennyisége a paraproteinek miatt nő. Az ESR magas szintje a rosszindulatú patológia jelenlétét jelzi.
  • A vér biokémiai elemzése lehetővé teszi az egyes szervek és rendszerek munkájának értékelését a vérben lévő anyag jelenlétével.

    A vért reggelen, üres gyomorban, gyógyszeres kezelés és egyéb vizsgálatok (röntgen, MRI) előtt veszik fel. Vért veszünk vénából. A laboratóriumban kémiai reagenseket adnak a vércsövekhez, amelyek reagálnak a meghatározandó anyagokkal. A myeloma-betegséget a következők igazolják: t

    • a teljes fehérje növekedése - több mint 90-100 g / l
    • az albumin kevesebb, mint 38 g / l
    • a kalcium szintje megnövekszik - több mint 2,75 mmol / liter.
    • a húgysav megnövekedett - 416,5 µmol / l feletti férfiak, 339,2 µmol / l feletti nők
    • kreatininszint - 115 mmol / l feletti férfiak, 97 mmol / l feletti nők
    • a karbamid szint emelkedett - több mint 6,4 mmol / l

    Az azonosított rendellenességek a myeloma sejtek által választott patológiai paraproteinek következtében a vérfehérje növekedését jelzik. A húgysav és a kreatinin magas szintje a vesekárosodást jelzi.
  • Myelogram (trepanobiopszia) - a csontvelősejtek szerkezeti jellemzőinek vizsgálata. Egy speciális eszköz segítségével - egy trefint vagy egy I. A. Kassirsky tűt - a szegycsont vagy a csípő szúrása történik. A csontvelősejtek mintáját eltávolítjuk. A keletkező parenchimából kenetet készítünk, és a sejtek minőségi és mennyiségi összetételét, típusait, arányát, érési fokát mikroszkóp alatt vizsgáljuk.

    Többszörös mielóma eredményei:

    • nagyszámú plazma sejt - több mint 12%. Ez jelzi az abnormális felosztást és az onkológiai változások valószínűségét.
    • nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejteket detektálnak, amelyek intenzíven foltosak. A citoplazmában a vakuolok tartalmazhatnak. A nukleáris kromatinban észrevehető a kerékre emlékeztető jellegzetes minta. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges személy csontvelőire.
    • a normális vérképződés elnyomása
    • nagyszámú éretlen atipikus sejt

    A változások azt mutatják, hogy a csontvelő normális működése károsodott. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazma sejtek váltják fel.
  • A multiplex myeloma laboratóriumi markerei

    A kutatáshoz a vér vénából reggel kerül. Egyes esetekben vizelet használható. A szérumban a myeloma sejtek által kiváltott paraproteinek vannak kimutatva. Ezeket a módosított immunglobulinokat nem érzékelik az egészséges emberek vérében.

    A paraproteinek immunelektroforézissel detektálhatók. Vért adunk az agar gélhez. Az anód és a katód a csúszka ellentétes területeihez, majd elektroforézishez kapcsolódik. Elektromos mező hatására az antigének (plazmafehérjék és paraproteinek) mozognak és az üvegen jellegzetes ívek formájában helyezkednek el - egy keskeny csík monoklonális fehérje. A jobb megjelenítés és érzékenység érdekében a gélhez egy antigént tartalmazó festéket és szérumot adunk.

    A variánstól függően a myeloma feltárja:

    • paraprotein osztály IgG
    • paraprotein osztály IgA
    • paraprotein osztály IgD
    • paraprotein osztály IgE
    • béta 2 mikroglobulin

    Ezt az elemzést a legérzékenyebb és legpontosabb vizsgálatnak tekintik a myeloma multiplex meghatározására.
  • A vizeletvizsgálat - a vizelet laboratóriumi vizsgálata, amelynek során meghatározzák a vizelet fizikai-kémiai tulajdonságait, és mikroszkóp alatt vizsgálja meg az üledéket. A kutatáshoz közepes mennyiségű reggeli vizeletet kell gyűjteni. Ez a nemi szervek mosása után történik. 1-2 órán belül a vizeletet a laboratóriumba kell szállítani, ellenkező esetben a baktériumok szaporodnak, és az elemzés eredményei torzulnak.

    Ha a vizeletben a myeloma kimutatható:

    • a relatív sűrűség növelése - a vizeletben nagyszámú molekula van (főként fehérje)
    • a vörösvértestek jelenléte
    • megnövekedett fehérjetartalom (proteinuria)
    • jelen van a vizelet palackok
    • Bens-Jones fehérje (paraprotein fragmensek) - több mint 12 g / nap (melegítés közben kicsapódik)

    A vizeletben bekövetkezett változások a paraproteinek által okozott vesekárosodást és a szervezetben a fehérje metabolizmusának károsodását jelzik.
    Csontok röntgenvizsgálata csontok röntgen vizsgálatára. A cél a csontkárosodás területeinek azonosítása és a "myeloma" diagnózisának megerősítése. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjunk a sérülés mértékéről, készítsen képeket az elülső és az oldalsó vetítésből.

    Változások a röntgensugarakban a myeloma multiplexben:

    • fókuszos vagy diffúz osteoporosis jelei (csontdenzitás csökkenése)
    • "Szivárgó koponya" - a koponya elpusztulásának végpontjai
    • humerus - nyílások lépek vagy "szappanbuborékok" formájában
    • a bordák és a lapátok lyukak „enni” vagy „lyukasztott”
    • a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Ezek "halak csigolyái" formájúak.

    Ha a röntgensugár tilos kontrasztanyagokat használni. Mivel a jód, amely ezek részét képezi, oldhatatlan komplexet képez a myeloma sejtek által választott fehérjékkel. Ez az anyag nagymértékben károsítja a veséket.

  • A spirális számítógépes tomográfia (CT) olyan tanulmány, amely különböző szögből vett röntgensugarak sorozatán alapul. Alapján a számítógép rétegelt "szelet" az emberi testből.
    • a csontpusztulás fókuszai
    • lágyszövet tumorok
    • csontok és csigolyák deformitása
    • gerincvelői sérülés a csigolyatörés miatt

    A tomográfia segít azonosítani a csontok összes elváltozását és megbecsülni a multiplex myeloma prevalenciáját.
  • Többszörös mielóma kezelése

    A myeloma kemoterápia kezelése

    A kemoterápia az egyetlen és több plazma sejtek fő kezelése.
    Monokemoterápia - egyetlen kemoterápiás gyógyszerrel történő kezelés.