Myeloma - a betegség minden stádiumának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera betegség vagy myeloma a keringési rendszer rákos megbetegedése. A betegség egyik jellegzetessége, hogy a vérben lévő rosszindulatú daganat miatt a plazmasejtek száma (immunglobulinokat termelő sejtek), amelyek kezdetben abnormális immunoglobulint (paraproteint) termelnek, növekednek.

Többszörös mielóma - mi az egyszerű szavakkal?

A myeloma multiplex a myeloma egyik formája. Ebben a betegségben egy plazma tumorsejt tumor lép fel a csontvelőben. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas és a ritkábban a csontok csontjainak mielóma statisztikailag gyakrabban fordul elő. A myeloma multiplexben a rosszindulatú daganatok (plazmacytomák) több csontot ragadnak meg, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének részét képezik. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek egy bizonyos betegség ellen védik (melyet az immunoglobulin előállítására speciális memóriacellák javasolnak). A daganatsal (plazma mielóma sejtekkel) fertőzött plazma sejtek nem kontrolláltan termelnek abnormális (sérült) immunglobulinokat, amelyek nem képesek megvédeni a szervezetet, de néhány szervben felhalmozódnak és megzavarják munkájukat. Ezenkívül a plazmacytoma okozza:

• a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
• fokozott immunhiány és fokozott sebezhetőség a különböző fertőzések ellen;
• csökkent vérképződés és megnövekedett vér viszkozitás;
• az ásványi és fehérje anyagcseréjének megsértése;
• az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen a vesékben;
• kóros változások a csontszövetben a tumor területén - a csont vékonyabbá válik és megsemmisül, és ha a daganat növekszik rajta, behatol a lágy szövetbe.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs egyetértés az orvosi körökben való előfordulásának okairól. Azt tapasztaltuk, hogy a beteg személy testében gyakran vannak T vagy B típusú nyirokvírusok, és mivel a plazmasejtek B limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak az esetleges megzavarása meghibásodáshoz és a pato plazma sejtek kialakulásához vezet.

A vírusos változat mellett bizonyíték van arra, hogy a myeloma a sugárterhelés hatására is kiváltható. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában vizsgálták a Hirosima és Nagaszakiban érintett embereket. Megállapították, hogy a magas sugárterhelésben részesülők között a myeloma és a keringési és nyirokrendszereket érintő egyéb betegségek aránya nagy.

A mielóma kialakulásának kockázatát növelő negatív tényezők közül az orvosok hívják:

• a dohányzás - minél hosszabb a dohányos tapasztalata, és minél nagyobb a füstölt cigaretták száma, annál nagyobb a kockázat;
• immunhiányos állapot;
• toxikus hatások a testre;
• genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban az idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak esetében. Rustitsky-Kalera-betegség - tünetek és klinikai kép, amelyet a következőkben észleltek:

• a vér- és csontrendszerek károsodása;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése;
• patológiás változások a húgyúti rendszerben.

Többszörös mielóma tünetei:

• a myeloma legelső jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), spontán törések, csont-deformációk és a tumor formációk jelenléte;
• gyakori tüdőgyulladás és egyéb betegségek, amelyek a mellkas csontjainak változásai által okozott immunitás csökkenése és a légzési mozgások korlátozása által kiváltottak;
• a szívelégtelenség, a szívelégtelenség;
• megnagyobbodott lép és máj;
• a myeloma nefropátia a vese rendellenessége a vizeletfehérjék jellegzetes növekedésével, ami veseelégtelenségsé válik;
• normokróm anémia - a vörösvérsejtek számának és a hemoglobinszint csökkenésének;
• hiperkalcémia - megnövekedett mennyiségű kalcium a plazmában és a vizeletben, ez az állapot nagyon veszélyes, tünetei - hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék megzavarása, mentális patológia;
• a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
• hematopoetikus rendellenességek - nyálkahártya-vérzés, véraláfutások, phalangeal artériás görcsök, vérzéses diathesis;
• paresthesiák ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, stupor váltás, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
• a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

Többszörös mielóma formái

A mielóma klinikai-anatómiai besorolása szerint a következő formák fordulnak elő:

• magányos mielóma - egy daganatos elváltozással a csontban vagy nyirokcsomóban;
• többszörös (generalizált) myeloma - több tumorfókusz kialakulásával.

Emellett a multiplex myeloma lehet:

• diffúz - ebben az esetben a patológiás formációknak nincsenek határai, de behatolnak a csontvelő teljes szerkezetébe;
• a csontok többszörös fókuszos plazma-tokóma korlátozott területeken alakul ki, emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
• diffúz fókusz - a diffúz és a többszörös jelek kombinálásával.

Myeloma - színpad

Az orvosok osztják fel a multiplex myeloma három szakaszát, a második szakasz átmeneti, amikor az arány magasabb, mint az elsőben, de alacsonyabb, mint a harmadik (legsúlyosabb):

1. Az első szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, akár 100 g / l, normál kalciumszint, alacsony paraproteinek és Bens-Jones fehérje koncentrációja, az egyik tumor-fókusz 0,6 kg / m2, osteoporosis hiánya és csont-deformáció.
2. A harmadik szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, legfeljebb 85 g / l-ig, 100 mg-ot meghaladó vér-kalcium-koncentrációt 100 ml-nél, többszörös daganatokat, magas paraproteinek és Bens-Jones-fehérje koncentrációját, 1,2 kg / m² és több, a nyilvánvaló osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor romboló aktivitásával kapcsolatos szövődmények a myeloma multiplexre jellemzőek:

• súlyos fájdalom és a csontok pusztulása (törések);
• veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
• tartós fertőző betegségek;
• súlyos vérszegénységet igénylő vérszegénység.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnosztizálásakor nehéz a differenciáldiagnózis, különösen olyan esetekben, amikor nincsenek nyilvánvaló tumorelváltozások. Ha a beteg gyanítható, hogy myeloma áll fenn, a hematológus részt vesz a beteg vizsgálatában és az ilyen jelek jelenlétének vagy hiányának vizsgálatában, mint a csontfájdalom, a vérzés és a gyakori fertőző betegségek. Továbbá további vizsgálatokra kerül sor a diagnózis, annak formája és mértékének tisztázása érdekében:

• általános vér- és vizeletelemzés;
• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele;
• számítógépes tomográfia;
• biokémiai vérvizsgálat;
• véralvadási;
• a vérben és a vizeletben lévő paraproteinek számának vizsgálata;
• csontvelő biopszia;
• Mancini módszerével vizsgáljuk az immunglobulinok meghatározását.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha gyanítja a mielóma diagnózisát, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatokat ír elő. A következő mutatók jellemzőek a betegségre:

• hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
• eritrociták - kevesebb mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfiak);
• vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
• leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
• ESR - több mint 60 mm / óra;
• fehérje - 90 g / l és annál nagyobb;
• albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
• karbamid - 6,4 mmol / l és annál nagyobb;
• kalcium - 2,65 mmol / l és annál nagyobb.

Myeloma - röntgen

A multiplex myeloma-röntgensugárzás vizsgálatának legfontosabb szakasza. A multiplex myeloma diagnózis röntgenfelvételsel történő diagnosztizálása teljes mértékben megerősítheti vagy elhagyhatja a kérdést. A röntgensugárral rendelkező tumorfókuszok jól láthatóak, továbbá az orvosnak lehetősége van arra, hogy felmérje a csontszövet károsodásának mértékét és alakváltozását. A röntgensugár diffúz elváltozásait nehezebb felismerni, ezért az orvosnak további módszerekre van szükség.

Myeloma kezelés

Jelenleg többszörös mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a gyógyszerek elsődleges felhasználását különböző kombinációkban. A csigolyák pusztulása miatt a sebészeti kezelésre van szükség. Többszörös mielóma - gyógyszeres kezelés:

• a paraproteinekkel küzdő fehérjék szintézisét serkentő célzott terápia;
• kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
• az immunterápia célja, hogy saját immunitását ösztönözze;
• kortikoszteroid terápia, a fő kezelés megerősítése;
• kezelése csontszövetekkel, erősítve a biszfoszfonátokat;
• fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnos nem lehet teljesen helyreállítani a mielómát, a kezelés célja az élet meghosszabbítása. Ehhez kövesse néhány szabályt. A myeloma multiplex diagnózisa - az orvosok ajánlása:

1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
2. Meg kell erősíteni az immunitást nemcsak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, napozással (napvédő eszközökkel és a napsütés minimális időtartama alatt - reggel és este).
3. A fertőzés elleni védelem érdekében kövesse a személyes higiéniai szabályokat, kerülje el a zsúfolt helyeket, mossa meg a kezét, mielőtt elkezdi szedni a gyógyszert, és étkezés előtt.
4. Ne járjon mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen sérülhet, és nem veszik észre.
5. Ellenőrizze a cukor szintjét az élelmiszerekben, mert egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
6. Pozitív hozzáállás fenntartása, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia a myeloma multiplexben

A multiple myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel végezhető. Ez a kezelési módszer lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részleges - 50% -ban, azonban a betegség relapszusai nagyon gyakran fordulnak elő, mert a betegség számos szervet és szövetet érint. Plazmocitoma - kemoterápiás kezelés:

1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában felírt kemoterápiás gyógyszereket az ütemezésnek megfelelően végzik.
2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatásos volt, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetése történik - a szúrás megtörténik, az őssejteket izoláljuk és újra behelyezzük.
3. A kemoterápia kurzusai között alfa-interferon készítményekkel végzett kezelési ciklusokat végeznek a remisszió meghosszabbításának maximalizálása érdekében.

Többszörös mielóma - prognózis

Sajnos, a mielóma diagnózisával a prognózis kiábrándító - az orvosok csak a remissziós időszakot tudják meghosszabbítani. Gyakran a myeloma betegek tüdőgyulladás, halálos vérzés okozta vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, thromboembolia miatt halnak meg. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évesnél idősebb embereknél, a vesék és más szervek, többszörös daganatok együttes betegségei.

Többszörös mielóma - élettartam:

• 1-2 év - kezelés nélkül;
• legfeljebb 5 év - a multiplex myeloma átlagos élettartama a terápiás betegeknél;
• legfeljebb 10 év - várható élettartam a kemoterápia és a betegségek jó reakciójával a könnyű szakaszban;
• 10 évnél hosszabb ideig csak egy, az orvos által sikeresen eltávolított daganatos betegségben szenvedő betegek élhetnek.

myeloma

A myeloma az érett differenciált plazmasejtek rosszindulatú proliferációja, amit a monoklonális immunglobulinok fokozott termelése, csontvelő-infiltráció, osteolízis és immunhiány jellemez. A myeloma a csontfájdalom, a spontán törések, az amiloidózis, a polyneuropathia, a nefropátia és a krónikus veseelégtelenség, a vérzéses diathesis kialakulása. A mielóma diagnózisát csontváz-röntgen adatok, egy átfogó laboratóriumi vizsgálat, a csontvelő biopszia és a trepanobiopszia igazolja. A myeloma, mono- vagy polikemoterápia, sugárterápia, csontvelő autotranszplantáció, a plazma citóma eltávolítása, tüneti és palliatív kezelés végezhető.

myeloma

A myeloma-betegség (Rustitsky-Kalera-betegség, plazmacytoma, multiplex myeloma) a krónikus myeloblasztikus leukémiák csoportja a hemopoiesis limfoplazma-tikus léziójával, amely abnormális immunoglobulinok felhalmozódásához vezet, károsítja a humorális immunitást és a csontszövet megsemmisülését. A myeloma jellemzi a tumorsejtek alacsony proliferatív potenciálját, amely elsősorban a csontvelőt és a csontokat érinti, kevésbé gyakran a bél, a lép, a vesék és más szervek nyirokcsomóit és nyirokszöveteit.

A myeloma a hemoblastózis esetek 10% -át teszi ki. A multiplex myeloma előfordulási gyakorisága átlagosan 2-4 eset 100 ezer főre nő, és nő az életkorral. Általában a 40 év feletti betegek betegek, gyermekek - rendkívül ritka esetekben. A myeloma érzékenyebb a néger fajok és a férfiak képviselőire.

Myeloma osztályozás

A tumor infiltrátumának típusától és prevalenciájától függően a helyi noduláris forma (magányos plazmacytoma) és az általánosított (multiple myeloma) izolálódik. A plazmocitomának gyakran csontja van, ritkábban - rendkívüli (extramedulláris) lokalizáció. A csont plazmacytomát az oszteolízis egyetlen fókuszában fejti ki, a csontvelő plazmasejt-infiltráció nélkül; lágyszövet - a nyirokszövet szöveti elváltozása.

A multiplex myeloma gyakrabban fordul elő, befolyásolja a lapos csontok csontvelőjét, a gerincet és a proximális hosszú csőcsontokat. Ez többdimenziós, diffúz-noduláris és diffúz formákra oszlik. Figyelembe véve a myeloma sejtek jellemzőit, izolálódik a plazma plazma, a plazma-blasztikus és az alacsony differenciálódású (polimorf-celluláris és kissejtes) myeloma. A myeloma sejtek az azonos osztályba tartozó immunoglobulinokat, a könnyű és nehéz láncokat (paraproteinek) túl szekretálják. Ebben a tekintetben a myeloma immunokémiai variánsai különböztethetők meg: G-, A-, M-, D-, E-myeloma, Bens-Jones mielóma, nem szekretáló mielóma.

A klinikai és laboratóriumi tünetektől függően a myeloma 3 stádiumát határozzuk meg: I - egy kis tumor tömeggel, II - átlagos tumor tömeggel, III - nagy tumor tömeggel.

Többszörös mielóma okai és patogenezise

A multiplex myeloma okai nem világosak. Elég gyakran heterogén kromoszóma-aberrációk határozhatók meg. Genetikai hajlam van a multiplex myeloma kialakulására. Az előfordulási gyakoriság növekedése a sugárterhelés, a kémiai és a fizikai rákkeltő anyagok hatásával jár. A myeloma gyakran észlelhető azokban az emberekben, akik érintkeznek a kőolajtermékekkel, valamint a tannerekkel, ácsokkal, gazdálkodókkal.

A limfoid csírasejtek myelomába történő degenerációja az érett B-limfociták protoplazmociták szintjén történő differenciálódásának folyamatában kezdődik, és az egyes klónok stimulálásával jár együtt. A mielóma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. A myeloma esetében a különböző érettségi fokú plazmasejteket az atipizmus jellemzőivel jellemezzük, amelyek nagy méretűek (> 40 μm), halvány színű, többmagúak (gyakran 3-5 mag) és a nukleol jelenléte, a kontrollált eloszlás és a hosszú élettartam.

A csontvelőben a mielóma szövetek proliferációja a hematopoietikus szövetek pusztulásához, a nyirok és a myelopoiesis normál hajtásainak gátlásához vezet. A vérben a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék száma csökken. A myeloma sejtek nem képesek teljes mértékben végrehajtani az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének és gyors pusztulásának jelentős csökkenése miatt. A tumor faktorok dezaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozimszinteket, sértik a komplement funkcióját.

A csontok helyi megsemmisülése a normális csontszövet szaporodásával a proliferáló mielómasejtekkel és az osteoklasztok citokinekkel történő stimulálásával jár. A tumor körül a csontszövet-oldódás (osteolízis) osteogenezis-zónák nélkül történő elterjedése keletkezik. A csontok enyhülnek, törékenyek, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe. A véráramba belépő paraproteinek részben különböző szervekben (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, dermis, az ízületek körül) deponálódnak amiloid formájában.

A myeloma multiplex tünetei

A preklinikai időszakban a mielóma rossz egészségi panasz nélkül halad, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatával lehet kimutatni. A myeloma tüneteit a csontok plazmacitózisa, az osteoporosis és az osteolízis, az immunopátia, a vesefunkció károsodása, a vér minőségi és reológiai jellemzőinek változása okozza.

Általában a multiplex myeloma fájdalmat mutat a bordákban, a szegycsontokban, a gerincben, a bordákban, a vállban, a medence és a csípőcsontokban, amelyek spontán keletkeznek a mozgások és a tapintás során. A spontán törések, a mellkasi és az ágyéki gerinc kompressziós törései lehetségesek, ami a növekedés lerövidüléséhez, a gerincvelő kompressziójához vezet, melyet radikális fájdalom, a bél, a hólyag, a paraplegia károsodott érzékenysége és motilitása kísér.

A myeloma amyloidosis károsítja a különböző szerveket (szív, vese, nyelv, gasztrointesztinális traktus), szaruhártyát, ízületeket, dermist, és tachycardia, szív- és veseelégtelenség, macroglossia, dyspepsia, szaruhártya-disztrófia, ízületi deformitás, bőr infiltráció, polyneuropathia. A hiperkalcémia súlyos myeloma súlyos vagy terminális stádiumában alakul ki, és poliuria, hányinger és hányás, dehidratáció, izomgyengeség, letargia, álmosság, pszichotikus rendellenességek és néha kóma kíséri.

A betegség gyakori megnyilvánulása myeloma nephropathia, rezisztens proteinuria, cylindruria. A veseelégtelenség a nephrocalcinosis, valamint az AL-amiloidózis, a hiperurikémia, a gyakori húgyúti fertőzések, a Bens-Jones fehérje hiperprodukciójának kialakulásával járhat, ami károsítja a vese tubulusait. Amikor a myeloma kialakulhat Fanconi-szindrómában - a vizelet-acidózis a vizelet koncentrációjának és savanyodásának csökkenésével, a glükóz- és aminosavak elvesztésével.

A myeloma anémiával, csökkent eritropoietin-termeléssel jár. A súlyos paraproteinémia miatt az ESR (60-80 mm / h-ig) jelentősen megemelkedik, a vér viszkozitása, a mikrocirkuláció károsodása. A myeloma esetében immunhiányos állapot alakul ki, és fokozódik a bakteriális fertőzésekre való hajlam. Ez már a kezdeti időszakban a tüdőgyulladás, a pyelonefritisz kialakulásához vezet, amely súlyos esetekben 75% -ban fordul elő. A fertőző szövődmények a myeloma multiplexben a halálozás egyik közvetlen oka.

A multiplex myeloma hipokogulációs szindrómát a vérzéses diathesis jellemzi, kapilláris vérzés (purpura) és zúzódások, nyálkahártya, orr, emésztőrendszer és méh vérzése formájában. A magányos plazmacytoma egy korábbi korban fordul elő, lassú fejlődése van, ritkán kíséri a csontvelő, a csontváz, a vese, a paraproteinémia, az anaemia és a hypercalcemia károsodását.

Többszörös mielóma diagnózisa

Ha myeloma gyanúja merül fel, alapos fizikai vizsgálatot kell végezni, a csontok és a lágy szövetek fájdalmas területeinek tapintását, a mellkas és a csontváz röntgenfelvételét, a laboratóriumi vizsgálatokat, a csontvelő aspirációs biopsziáját myelogrammal, trepanobiopsziát. Ezenkívül meghatározzuk a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6, a plazma sejt proliferációs index vérszintjét. A plazma sejtek citogenetikai vizsgálatát, a mononukleáris vérsejtek immunofenotípust vizsgálják.

Többszörös mielóma, hiperkalcémia, kreatininszint emelkedés esetén 1% -os Hb csökkenés tapasztalható, ha a plazmacitózis> 30% a tünetek és a csontpusztulás (vagy annak korlátozott jellege) hiányában, a betegség lassú formájáról beszél.

A mielóma fő diagnosztikai kritériumai a csontvelő atipikus plazmatizációja> 10–30%; a plazmaytóma hisztológiai jelei a trepanátban; a plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; osteolízis vagy általánosított oszteoporózis jelei. A mellkas, a koponya és a medence radiográfiája megerősíti a helyi csontvesztőhelyek jelenlétét a lapos csontokban.

Fontos lépés a myeloma differenciálódása a nem meghatározó génis jóindulatú monoklonális gammapátiajával, Waldenstrom makroglobulinémia, krónikus limfocitás leukémia, nem-Hodgkin limfóma, primer amiloidózis, vastagbélrák csontmetasztázisai, tüdőrák, osteodystrophia stb.

A myeloma multiplex kezelése és prognózisa

A myeloma kezelése azonnal megkezdődik a diagnózis ellenőrzése után, amely lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú formában, a várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel, amíg a klinikai megnyilvánulások növekedése nem lehetséges. A multiple myeloma specifikus kezelése a célszervek (az úgynevezett CRAB - hiperkalcémia, veseelégtelenség, anaemia, csontpusztulás) érzékenységével történik.

A többszörös mielóma kezelésének fő módszere egy hosszú távú mono- vagy polikemoterápia, melynek során alkilező szereket jelölnek ki glükokortikoidokkal kombinálva. A polikemoterápiát gyakran a II., III. Stádiumú betegség, a Bens-Jones proteinémia I. stádiumában és a klinikai tünetek progressziójában jelzik.

A myeloma kezelése után egy év alatt előfordulnak relapszusok, minden későbbi remisszió kevésbé érhető el és rövidebb, mint az előző. A remisszió meghosszabbítására általában az a-interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió legfeljebb 10% -ban érhető el.

Fiatal betegeknél a myeloma betegség kimutatásának első évében a nagy dózisú kemoterápia, a csontvelő vagy a vér őssejtek utáni lefolyása után az automata transzplantációt végzik. Magányos plazma-citóma sugárterápiát alkalmazva, hosszú távú remissziót biztosítva, a hatástalanság által előírt kemoterápia, a tumor sebészeti eltávolítása.

A mielóma tüneti kezelése az elektrolit-rendellenességek korrekciójához, a vér minőségi és reológiai paramétereihez, hemosztatikus és ortopédiai kezeléshez vezet. A palliatív kezelés lehet fájdalomcsillapítók, glükokortikoid pulzus terápia, sugárkezelés, fertőző szövődmények megelőzése.

A multiplex myeloma prognózisa a betegség stádiumától, a beteg korától, a laboratóriumi paraméterektől, a veseelégtelenség mértékétől és a csont-elváltozásoktól, valamint a kezelés megkezdésének időpontjától függ. A magányos plazmacytoma gyakran ismétlődik a mielóma multiplexbe történő átalakulással. A myeloma III B stádiumának legkedvezőtlenebb prognózisa 15 hónapos élettartam. A III. Szakaszban 30 hónap, a II. És az I., az A és a B szakaszban 4,5–5 év. A kemoterápiával szembeni primer rezisztencia esetén a túlélési arány kevesebb, mint 1 év.

myeloma

Mi a multiplex myeloma?

Ez egy plazma vérsejtekből eredő tumorbetegség (a leukociták altípusa, azaz a fehérvérsejtek). Egy egészséges emberben ezek a sejtek részt vesznek az immunvédelem folyamatában, antitesteket termelnek. A csontvelőben és a csontokban lévő myeloma multiplexben (más néven mielóma) a plazmasejtek megváltoznak, ami megzavarja a normális vérsejtek képződését és a csontszövet szerkezetét. Néha hallani lehet a csontok mielómájáról, a gerinc, a vesék vagy a vér mielómairól, de ezek nem pontosan a megfelelő nevek. A myeloma a hematopoetikus rendszer és a csontok betegsége.

Myeloma osztályozás

A betegség heterogén, a következő lehetőségek közül választhat:

a nem világos genesis monoklonális gammopátia olyan betegségek egy csoportja, amelyekben az egyik típusú (klón) túlzott mennyiségű B-limfociták (ezek az immunreakciókban résztvevő vérsejtek) különböző osztályokba tartozó, különböző szervekben felhalmozódó abnormális immunoglobulint termelnek és megzavarják munkájukat (nagyon gyakran) vesznek).

lymphoplasmacytic lymphoma (vagy nem-Hodgkin limfóma), amelyben nagyon sok szintetizált M osztályú immunglobulin károsítja a májat, a lépet, a nyirokcsomókat.

A plazmacytomának két típusa van: az izolált (csak a csontvelőt és a csontokat érinti) és az extramedulláris (a plazmasejtek felhalmozódása lágy szövetekben történik, például a mandulákban vagy a szinuszokban). A csontok izolált plazmacitoma egyes esetekben multiplex mielóma, de nem mindig.

A multiplex myeloma a betegség összes esetének 90% -át teszi ki, és általában több szervet is érint.

tünetmentes (szaggató, aszimptomatikus myeloma)

anémiával, vese- vagy csontkárosodással rendelkező mielóma, azaz tünetekkel.

ICD-10 myeloma kód: C90.

Többszörös mielóma szakaszai

A stádiumokat a béta-2 mikroglobulin és az albumin mennyiségétől függően határozzuk meg.

1. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin szintje kisebb, mint 3,5 mg / l, és az albumin szintje 3,5 g / dl vagy több.

2. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin 3,5 mg / l és 5, 5 mg / l között változik, vagy az albumin szintje 3,5 alatt van, míg a béta-2 mikroglobulin 3,5 alatt van.

3. szakasz myeloma: a béta-2 mikroglobulin szint a szérumban több mint 5,5 mg / l.

Többszörös mielóma okai és patogenezise

A myeloma okai nem ismertek. Számos tényező növeli a betegség kockázatát:

Age. Legfeljebb 40 évig a myeloma szinte soha nem lesz beteg, 70 év után a betegség kialakulásának kockázata jelentősen megnő

A férfiak gyakrabban betegülnek, mint a nők

A fekete bőrű emberek kétszer olyan valószínűséggel rendelkeznek mielómával, mint az európaiak vagy az ázsiaiok.

Elérhető monoklonális gammopátia. A 100 ember közül egyben a gammapathy többszörös mielómává alakul át.

Családtörténeti myeloma vagy gammapathy

Az immunitás patológiája (HIV vagy az immunitást elnyomó gyógyszerek alkalmazása)

Sugárzásnak, peszticideknek, műtrágyáknak való kitettség

Normál körülmények között a csontvelő szigorúan meghatározott számú B-limfocitát és plazma sejtet termel. A mielóma esetében a termelés nem szabályozott, a csontvelő kóros plazma sejtekkel van töltve, és a normális leukociták és a vörösvértestek képződése csökken. Ugyanakkor a fertőzések elleni küzdelemben hasznos antitestek helyett ezek a sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek károsíthatják a veséket.

A myeloma multiplex tünetei és jelei

A myeloma gyanúját elősegítő jelek:

Csontfájdalom, különösen a bordákban és a gerincben

Patológiai csonttörések

Gyakori, ismétlődő fertőző betegségek

Súlyos gyengeség, állandó fáradtság

Vérzés az ínyből vagy az orrból, a nőknél - nehéz menstruáció

Fejfájás, szédülés

Hányinger és hányás

Többszörös mielóma diagnózisa

Nehéz lehet diagnózist készíteni, mivel myelomában nincs nyilvánvaló tumor, amely észrevehető, és néha a betegség tünetek nélkül halad.

A multiple myeloma diagnózisát általában hematológus végzi. Az interjú során az orvos azonosítja a betegség főbb tüneteit, megtudja, hogy vannak-e vérzés, fájdalom a csontokban, gyakori megfázás. Ezután végezzen további vizsgálatokat a betegség pontos diagnózisához és meghatározásához.

A myeloma vérvizsgálata gyakran jelzi a vér viszkozitásának növekedését és az eritrocita üledési sebesség (ESR) növekedését. Gyakran csökkent a vérlemezkék és a vörösvérsejtek száma, a hemoglobin.

Az elektrolitok vérvizsgálatainak eredményei szerint a kalciumszint gyakran emelkedik; a biokémiai analízis szerint a teljes fehérje mennyisége megnő, a veseműködési zavar markerek határozhatók meg - nagy mennyiségű karbamid, kreatinin.

A paraprotein vérvizsgálatát végezzük az abnormális antitestek (paraproteinek) típusának és mennyiségének értékelésére.

A vizeletben gyakran meghatározzák a patológiás fehérjét (Bens-Jones fehérje), amely az immunglobulinok monoklonális könnyűlánca.

A csontok (koponya, gerinc, combcsont és medence csontjai) radiográfiái jellegzetes myeloma-elváltozásokat mutatnak.

A csontvelő punkció a legpontosabb diagnosztikai eszköz. Egy darab csontvelőt veszünk vékony tűvel, általában a szegycsont vagy a medence csontjainak szúrása történik. Ezután a kapott vizsgálatot mikroszkóp alatt végeztük el a laboratóriumban a degenerált plazma sejtek számára, és citogenetikai kutatást végzünk a kromoszómák változásainak kimutatására.

A számítógépes tomográfia, a mágneses rezonanciás képalkotás, a PET-szkennelés azonosíthatja azokat a károsodási területeket.

A myeloma multiplex kezelésének módjai

Jelenleg különböző kezelési módszereket alkalmaznak, elsősorban a gyógyszeres terápiát, amelyben a gyógyszereket különböző kombinációkban alkalmazzák.

Célzott terápia a gyógyszerek alkalmazásával (bortezomib, carfilzomib (nem regisztrált Oroszországban), amely a fehérjék szintézisére gyakorolt ​​hatás miatt a plazma sejtek halálát okozza.

A biológiai terápia, például a talidomid, a lenalidomid, a pomalidomid, stimulálja saját immunrendszerét a tumorsejtek elleni küzdelemben.

Kemoterápia ciklofoszfamiddal és melfalánnal, amely gátolja a növekedést és a gyorsan növekvő tumorsejtek halálához vezet.

Kortikoszteroid terápia (kiegészítő kezelés, amely fokozza az alapvető gyógyszerek hatását).

A biszfoszfonátokat (pamidronát, zoledronsav) a csontsűrűség növelésére írják elő.

A fájdalomcsillapítók, beleértve a kábítószer-fájdalomcsillapítókat is, súlyos fájdalom (nagyon gyakori panasz a többszörös mielóma esetén), és a beteg állapotának enyhítésére sebészeti módszereket és sugárterápiát alkalmaznak.

Sebészeti kezelésre van szükség, például a csigolyák lemezekkel vagy más eszközökkel történő rögzítésére, mivel a csontszövet, beleértve a gerincet is, megsemmisítik.

A kemoterápia után gyakran végeznek csontvelő-transzplantációt, és az autológ csontvelő-őssejt-transzplantáció a leghatékonyabb és legbiztonságosabb, ennek elvégzéséhez vörös csontvelő őssejteket gyűjtünk. ezután kemoterápiát írnak elő (általában rákellenes szerek nagy dózisával), amely elpusztítja a rákos sejteket. A teljes kezelés befejezése után egy műveletet hajtanak végre a korábban összegyűjtött minták átültetésére, és ennek eredményeként a normál vörös csontvelősejtek növekednek.

A betegség bizonyos formái (elsősorban a „dörzsölő” melanoma) nem igényelnek sürgős és aktív kezelést. A kemoterápia súlyos mellékhatásokat és bizonyos esetekben szövődményeket okoz, és a betegség lefolyására gyakorolt ​​hatás és az aszimptomatikus „szagú” myeloma prognózisa megkérdőjelezhető. Ilyen esetekben végezzen rendszeres felmérést, és az akut folyamat első jeleit kezdi elkezdeni. Az ellenőrzési tanulmányok tervét és magatartásuk szabályszerűségét az orvos minden egyes beteg számára egyénileg határozza meg, és nagyon fontos, hogy betartják ezeket a határidőket és az orvos minden ajánlását.

A multiplex myeloma szövődményei

Súlyos fájdalom a csontokban, ami hatékony fájdalomcsillapítót igényel

Veseelégtelenség hemodialízissel

Gyakori fertőző betegségek, pl. tüdőgyulladás (tüdőgyulladás)

Csontozó csontok (patológiai törések) t

A vérátömlesztést igénylő anémia

A multiplex myeloma prognózisa

A „ragyogó” mielóma esetén a betegség évtizedek óta nem halad előre, de az orvos rendszeres megfigyelése szükséges ahhoz, hogy időben észrevegyék az eljárás aktiválódásának jeleit, és a csontpusztulás fókuszainak megjelenése vagy a csontvelő plazmasejtek 60% feletti növekedése a betegség súlyosbodását jelzi (és súlyosbodik) előrejelzés).

A myeloma túlélése az életkortól és az általános egészségtől függ. Jelenleg az általános kilátások optimistábbak lettek, mint 10 évvel ezelőtt: 100 myelomából szenvedő ember közül 77-en legalább egy évig, 100-ból 47-en fognak élni, legalább 5 évig, 100-ból 100-at legalább 10 évig.

Halálok okai a myeloma multiplexben

Leggyakrabban a haláleset fertőző szövődmények (pl. Tüdőgyulladás), valamint halálos vérzés (alacsony vérlemezkeszám és vérzési rendellenességek), csonttörések, súlyos veseelégtelenség, tüdőembólia.

Táplálkozás a myeloma multiplex számára

A myeloma étrendjének változatosnak kell lennie, elegendő mennyiségű gyümölcsöt és zöldséget kell tartalmaznia. Javasolt az édességek, konzervek és kész késztermékek fogyasztásának csökkentése. Egy speciális diéta elkerülhető, de mivel a myeloma gyakran anémia kíséretében van, ajánlatos a vasban gazdag ételeket rendszeresen fogyasztani (soványvörös hús, paprika, mazsola, kelbimbó, brokkoli, mangó, papaya, guava).

Egy tanulmányban kimutatták, hogy a kurkuma fogyasztása megakadályozza a kemoterápiával szembeni rezisztenciát. Egereken végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a kurkumin lassíthatja a rákos sejtek növekedését. A kurkuma hozzáadása az élelmiszerekhez a kemoterápia során enyhíti a hányingert és a hányást.

Az étrend minden változását koordinálni kell az orvosával, különösen a kemoterápia során.

myeloma

Ha a myeloma vérbetegség előrehalad, a plazmasejtek pusztulása a csontvelőben történik, ami mutáns és rosszindulatú természetű. A betegség a paraproteinémiás leukémiához tartozik, a második neve "a vérrák". Természetéből adódóan a daganat neoplazma jellemzi, amelynek méretei a betegség minden szakaszában nőnek. A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halált okozhat.

Mi a multiplex myeloma

Ez a „Rustitsky-Kalera-kór” nevű rendellenes állapot csökkenti a várható élettartamot. A patológiai folyamatban a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunoglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék, amelyek amiloidokká alakulnak, a szövetekben lerakódnak, és megzavarják az ilyen fontos szervek és szerkezetek munkáját, mint a vesék, az ízületek és a szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől, a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis megkívánja a differenciál diagnosztikát.

Magányos plazmacytoma

Az ilyen típusú plazma sejtrákot a patológia egyik fókusza jellemzi, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. A többszörös mielóma helyes diagnózisának elvégzése érdekében szükség van egy sor laboratóriumi vizsgálat elvégzésére, hogy kizárjuk a több gyulladás terjedését. Amikor a myeloma csontelváltozások tünetei hasonlóak, a kezelés a patológiai folyamat szakaszától függ.

Többszörös mielóma

Ezzel a patológiával egyszerre több csontvelő struktúra válik a patológia fókuszává, amely gyorsan halad. A multiplex myeloma tünetei a lézió stádiumától függenek, és az érthetőség kedvéért az alábbi tematikus fotókat láthatjuk. A vér mielóma befolyásolja a csigolyák szöveteit, a lapátokat, a bordákat, az Ilium szárnyait, a csontvelőbe tartozó koponya csontjait. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai eredménye nem optimista.

szakasz

A progresszív Bens-Jones myeloma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a beteg életére, így az időben történő diagnózis a sikeres kezelés 50% -a. Az orvosok megkülönböztetik a mielóma patológiájának 3 stádiumát, amelyben a betegség kifejezett tünetei csak nőnek és növekednek:

1. Az első szakasz. A vérben a kalcium feleslege, a paraproteinek és a fehérje jelentéktelen koncentrációja a vizeletben, a hemoglobin index eléri a 100 g / l értéket, az oszteoporózis jelei vannak. A patológia központja, de halad.
2. Második szakasz A sérülések többszörösek, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákszövetek tömege eléri a 800 g-ot.
3. A harmadik szakasz. Az osteoporosis a csontokban halad, 3 vagy több fókusz van a csontstruktúrában, a fehérje koncentrációja a vizeletben és a vér kalciumban maximalizálódik. A hemoglobin patológiailag 85 g / l-re csökken.

okok

A csontok mieloma spontán fejlődik, és az orvosok nem tudták meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a sugárterhelés után az emberek kockázati csoportba tartoznak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen kórokozó tényezőnek való kitettség után jelentősen nőtt a betegek száma. A hosszú távú terápia eredményei szerint nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A myeloma multiplex tünetei

Csontelváltozások esetén a páciens először megmagyarázhatatlan etológiai anaemiát alakít ki, amelyet a terápiás étrend után sem lehet korrigálni. A jellegzetes tünetek a csontokban kifejezett fájdalom, a patológiás törés előfordulása lehetséges. Az általános jólét egyéb változásait a myeloma előrehaladása során az alábbiakban ismertetjük:

• gyakori vérzés;
• csökkent véralvadás, trombózis;
• csökkent immunitás;
• myocardialis fájdalom;
• megnövekedett vizeletfehérje;
• a hőmérséklet instabilitása;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• súlyos osteoporosis tünetei;
• gerincvelői törések a bonyolult klinikai képeken.

diagnosztika

Mivel a betegség kezdetben tünetmentes, és időben nem diagnosztizálható, az orvosok már azonosították a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját. A diagnózis nemcsak a páciens vizuális vizsgálatát, hanem a lágy, csontszerkezetek tapintását is tartalmazza, további klinikai vizsgálatokra van szükség. Ez a következő:

• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontban lévő tumorok számának meghatározására;
• csontvelő aspirációs biopszia a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére myeloma-ban;
• trephine biopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
• myelogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
• plazma sejtek citogenetikai vizsgálata.

Többszörös mielóma kezelése

Ha a műtéti módszerek egyszerű klinikai képeit használjuk: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagymértékben mért kemoterápia citosztatikumokkal, sugárkezelés. A hemoszorpció és a plazmaforézis alkalmas a hyperviscose-szindrómára, a kiterjedt vesekárosodásra, a veseelégtelenségre. A myeloma patológiában több hónapig tartó gyógyszeres kezelés:

• fájdalomcsillapítók a fájdalom kiküszöbölésére a csontok területén;
• penicillin antibiotikumok ismétlődő intravénás és intravénás fertőző folyamatokhoz;
• intenzív vérzés kezelésére szolgáló hemosztatikumok: Vikasol, Etamzilat;
• citosztatikumok a tumor tömegének csökkentésére: melfalán, ciklofoszfamid, klórbutin;
• glükokortikoidok erős alkoholfogyasztással kombinálva a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegség az immunitás csökkenésével jár.

Ha a rosszindulatú daganat növekszik, a szomszédos szervekre gyakorolt ​​nagyobb nyomás és az azt követő diszfunkció, az orvosok úgy döntenek, hogy sebészeti módszerekkel sürgősen megszüntetik az ilyen patogén tumorokat. A műtét utáni klinikai eredmény és a lehetséges szövődmények a legjósolhatatlanabbak lehetnek.

Táplálkozás a myeloma számára

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, és a táplálékot bele kell foglalni a komplex rendszerbe. Az ilyen táplálkozáshoz való ragaszkodás az egész életen át szükséges, különösen a következő súlyosbodás idején. Íme a plazmacytosis diétával foglalkozó szakemberek értékes ajánlása:

• minimálisra csökkenti a fehérje bevitelét - legfeljebb napi 60 g fehérje engedélyezett;
• kizárják az olyan élelmiszerek napi adagját, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
• nem eszik ételt, amit a beteg akut allergiás reakciók alakíthat ki;
• rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.

kilátás

Ha a beteget nem kezelik, a következő 2 évben a myeloma-ból halhat meg, míg a napi életminőséget rendszeresen csökkentik. Ha azonban a citosztatikumok részvételével szisztematikusan kemoterápiás kurzusokon vesznek részt, a klinikai betegek várható élettartama ritkán 10 évre nő 5 évre. A klinikai képek 5% -ában e farmakológiai csoport képviselői akut leukémiát okoznak a betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halált, ha halad:

• stroke vagy miokardiális infarktus;
• rosszindulatú daganat;
• vérmérgezés;
• veseelégtelenség.

A myeloma multiplex tünetei

✓ Az orvos által ellenőrzött cikk

A myeloma vagy myeloma egyfajta hemoblastosis. Ezt a kifejezést ismert és legveszélyesebb „vérráknak” nevezik. Más szavakkal, a myeloma olyan betegség, amelynek kialakulása a tumorsejtek gyors proliferációjához vezet - a plazmasejtek, amelyek egy "paraprotein" -nak nevezett patológiai fehérjét képeznek. Meg kell jegyezni, hogy a csontvelőben lévő plazmasejt-sejtek és a vérben fellépő mutációk miatt nő a vér. Ez a folyamat a paraprotein intenzív termelését okozza.

A myeloma fő különbsége az egyéb rákos megbetegedések - a gyomor rák -, a rákos sejtek egyidejűleg lokalizálódnak a test bármely területén, és különböző szervekre hatnak. Ott a véráramlással szállítják őket.

A myeloma multiplex tünetei

Tekintettel arra, hogy a csontvelőben nagy mennyiségű antitest-plazma sejt van jelen, megszűnik a normális működés, a vérképződés zavart, és elkezdődik a csontszövet elpusztításának folyamata. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a rákos sejtek különböző szervekben és rendszerekben vannak jelen, a kudarc a munkájukban is előfordul. Ez a betegség különböző tüneteit okozza.

További információ a betegségről

A myeloma olyan rák, amelyet a csontvelőben a plazma sejtek szaporodása és koncentrációja jellemez. Ezek a sejtek hozzájárulnak a patológiás fehérjék - paraproteinek felszabadulásához a vérbe.

A betegség lényegének megértéséhez meg kell érteni, hogy ezek a sejtek - a plazma sejtek és a paraproteinek előállítása.

Mi a multiplex myeloma

Tehát a plazma sejtek olyan sejtek, amelyeket B-limfocitákból állítanak elő. A kialakulási folyamat nagyon összetett, és általában egy idegen mikroorganizmus bevezetésével kezdődik a véráramba.

A multiplex myeloma kialakulása

Először is, a mikrobát egy B-limfocitával találjuk, amely viszont veszélynek tekinti. Ezután a B-limfocita aktiválódik és egy közeli nyirokcsomóba megy. Ott megváltoztatja formáját és megjelenését. Elindul az antitestek vagy immunoglobulinok előállításának folyamata, amelynek munkája az úton található mikrobák pusztulása.

Más szavakkal, ha egy bélvírus B-limfocita útjába kerül, akkor csak a rotavirus vagy a norovírus elleni küzdelemben fog küzdeni. Ennek a szelektív mechanizmusnak köszönhetően az immunitás csak a kórosan veszélyes mikroorganizmusok létfontosságú aktivitását gátolja, és nem károsítja a "jótékony" baktériumokat.

A myeloma multiplex epidemiológiája

A Reborn B-limfocita teljes értékű immunsejtré válik, amelyet "plazma sejtnek" neveznek. Az átalakulás után belép a véráramba, és elkezd aktívan szaporodni. A plazmasejtekből képződő sejteket monoklonálisnak nevezik.

A kórokozók megsemmisítése után nagyszámú monoklonális sejt hal meg, és a "túlélők" memóriacellává válnak. A közeljövőben azok lesznek, akik védelmet nyújtanak egy korábbi betegség ellen. A fentiek mindegyike - ez a norma.

Vannak azonban olyan veszélyes rendellenességek is, amelyek a myeloma kialakulásáról szólnak. Ez azt jelenti, hogy a betegséget a plazma sejt által végzett monoklonális sejtek végtelen termelése jellemzi. Azonban nem halnak meg - számuk nő. Más szavakkal, a myeloma kialakulása során a monoklonális sejtek pusztulási folyamata leáll. Ennek eredményeként elterjedtek és behatolnak a csontvelőbe, kiugrottak a vérlemezkékből, leukocitákból, eritrocitákból. Ennek eredményeként a beteg pancytopeniát alakít ki - a vérben lévő létfontosságú sejtek számának csökkenése.

Normál csontvelő és csontvelő stroke a myeloma multiplexben

Fontos! Az orvostudományban egy magányos (egy-egy daganat lokalizálódik a csontvelőn kívüli adott csontban vagy lézióban) és a multiplex myeloma. Az első lehetőség az orvosi statisztikák szerint, a legtöbb esetben sikeresen kezelhető.

De ez még nem minden. A végtelenül proliferáló monoklonális antitestek hibás immunsejteket termelnek, amelyek nem képesek megölni a kórokozókat. Ezeket "paraproteineknek" nevezik.

Ezek a formációk nagy mennyiségben vannak elhelyezve különböző szerveken. Ebben a tekintetben működésük romlott, az immunitás gátolódik, romlik a véralvadás, megnő a viszkozitása, zavarja a fehérje anyagcserét, a csontszerkezet megsemmisül, oszteoporózis alakul ki.

Fontos! A myeloma elsősorban a 40 év feletti emberekben fejlődik ki. Nagy számban a betegséget 50-60 év alatt diagnosztizálják. A nők kevésbé szenvednek, mint a férfiak.

Videó - Többszörös mieloma: okok és fejlődés

A myeloma okai

A betegség orvosok általi megjelenésének okait nem értik teljesen. Vannak azonban olyan tényezők, amelyek növelhetik a myeloma betegség kialakulásának kockázatát.

1. Vírusos fertőzések krónikus formában.
2. Örökletes tényező. Azok az emberek, akiknek rokonai voltak leukémia, a kockázati zónába esnek.
3. Az immunfunkciót lenyomó tényezők állandó hatása - a stressz, a radioaktív zóna hosszantartó expozíciója, a citosztatikumok alkalmazása stb.
4. Azok a személyek, akik folyamatosan belélegzik a mérgező anyagokat - a higanygőzöket, az arzénvegyületeket - szintén a kockázati zónába tartoznak.
5. Az elhízás szintén provokáló tényező a myeloma multiplex progressziójában.

A myeloma multiplex etiológiája

Fontos! A betegséget röntgen, spirális tomográfia, vér- és vizeletelemzés (általános), biokémia, aspiráció (a csontvelő mintavétele) diagnosztizálja.

A myeloma multiplex tünetei

A myeloma tünetei 2 csoportra oszlanak. Ez a következő:

• a malignus daganat progressziójához kapcsolódó jelek a csontvelőben;
• tünetek, amelyek a test különböző területein a tumor terjedésében rejlenek, valamint a véráramban lévő paraproteinek.

A multiplex myeloma klinika és tünetei

A csontszövet felé haladó multiplex myeloma klinikai képe a következő.

Mert mi nyilvánvaló

Súlyos, néha elviselhetetlen fájdalom a csontokban és az ízületekben. Nem lokalizálódik egy területen, és az egész testben megfigyelhető. Főként éjszaka aggódik, és súlyosbodik a test helyzetének megváltoztatásával, tüsszentéssel, köhögéssel, mozgással

A csontfájdalom az első tünet, amelyet a myeloma multiplexben észleltek. Nem állandó jellegű

Többszörös sérülések, csontritkulással járó törések - fokozott csont törékenység

Ezt a betegséget a tumor csontra gyakorolt ​​nyomása okozza. Tehát, amikor a gerincvelőt ívelt csigolyák nyomják meg, az urogenitális rendszer, a bél munkája zavarja a szervek idegrendszerének romlását. Ennek eredményeként a beteg hasmenés, vizelési problémák, széklet inkontinencia és egyéb rendellenességek.

Izomgyengeség, érzésvesztés a lábakban

A gerincdaganat összenyomódása miatt jelentkezik

A beteg növekedése jelentősen csökken

Ennek oka a csont deformációja.

A kalcium feleslege a vérben, vagy hiperkalcémia

Elég lassan fejlődik. A hiperkalcémia első tünetei a következők: hányinger, elviselhetetlen szomjúság, szájszárazság, kiszáradás, fáradtság, gyakori vizelés, székrekedés, fogyás, izomgyengeség. Ha nem kezdi meg időben a betegség kezelését, ez a szellemi tevékenység, a vesebetegség és a kóma megsértéséhez vezethet

Jellemző gyengeség és fáradtság. Az eritrocita sejtek csontvelőből történő cseréje miatt előrehalad.

A leukociták számának csökkenése a vérben. A betegség az immunfunkció éles csökkenésének forrása lesz. Ebben a tekintetben a személy a vírusok és baktériumok (meningitis, influenza, tüdőgyulladás) által okozott expozíció által okozott számos fertőzésben szenved.

A vérlemezkék számának csökkentése a keringő vérben. Ez a kóros folyamat a rossz véralvadás oka. Ennek eredményeként a betegnek hematomái, véraláfutásai, vérzési sebei és ínyei vannak. Gyakran egy személy egyszerűen nem tudja megállítani a vérzést.

A betegnek gyakran fertőzése van, amit baktériumok okoznak.

Ennek oka a plazmasejtek hibája, amely a keringő vérben a létfontosságú elemek összetételének csökkenéséhez vezet.

Fontos! Az a személy, akinek leukopénia van, megfelelő kezeléssel 5-10 évig élhet. Terápia hiányában a halálozás két évvel a fejlődés kezdete után következik be.

A multiplex mielóma megnyilvánulása, fejlődési mechanizmusa és tünetei

A szervezet különböző rendszereiben a tumor tünetei

A test különböző rendszereiben és a vérben lévő paraproteinekben a tumor terjedésében rejlő tünetek.

1. Szegény vesefunkció, szervi elégtelenség, nefrotikus szindróma kialakulása. A betegségek elsősorban a paraproteinek felhalmozódásával járnak a vesékben és a rendszeres fertőző léziók. Ennek eredményeként a vesék hatalmas terhet szenvednek, ami miatt a test kiürül, és a kudarc kialakul. A vesekárosodásokat a Bence-Jones fehérje testének és a vizeletsav jelenléte jellemzi. Az elsőt speciális orvosi elemzéssel érzékelik. Bens-Jones jelenléte a fehérje testének vizeletében általában a myeloma kialakulását jelzi. A hagyományos veseelégtelenségtől eltérően a myeloma nem jár ödémával és magas vérnyomással.
2. A véralvadás zavarai. A vérlemezkék hiánya, valamint a működésképtelenség miatt alakult ki.
3. Szív rendellenességek (kardiomiopátia).
4. A neurológiai betegségek tünetei.
5. Nagyított lép és a máj mérete.
6. Megnövekedett vérsűrűség. Bőséges vaginális, nazális, gingivális, bél- és egyéb vérzés kíséretében. Ezen túlmenően a betegnek hematomái, zúzódása, kopása van. Egy másik jellegzetes tünet a mosómedve szemei. Jellemzője a zúzódások megjelenése a szem alatt a könnyű tapintás után. Ez a véredények falainak megsemmisülésének és a megnövekedett vérsűrűségnek köszönhető. A myeloma hátterében a rossz vérellátás miatt a beteg hipoxiát, anorexiát és komplex szívbetegséget okozhat.
7. A körmök megsemmisítése, hajhullás.
8. A nyelv mobilitása romlik, növekszik.

A myeloma multiplex patogenezise

Fontos! A myeloma túl viszkózus vérének köszönhetően a páciens súlyos szédülést, álmosságot, fáradtságot, szorongást, motoros koordinációt, görcsöket okozhat. Kivételes esetekben a myeloma álmossága stuport és kómát eredményez.

Myeloma fázisok

Többszörös mielóma kezelése

A multiple myeloma terápia elsősorban a beteg életének meghosszabbítására irányul.

Fontos! Nem lesz lehetséges teljesen megszabadulni a myeloma-tól - csak a daganat terjedésének megállítása és a remissziós szakaszba való belépés lehetséges.

A betegségterápia a tünetek kiküszöbölésére és speciális citosztatikus módszerek alkalmazására szolgáló módszerek alkalmazásával áll. Ez utóbbiak közé tartozik a kémiai és sugárkezelés.

A tüneti kezelési módszerek közé tartozik a műtét, amelynek célja a belső szervek daganatellenes kompressziójának kiküszöbölése, fájdalomcsillapító gyógyszerek szedése és a vér kalciumszintjének csökkentésére, a véralvadás helyreállítására és a vesekárosodás kezelésére szolgáló eljárások.

Többszörös mielóma kezelése, diagnózisa és szindróma

Fontos! Ha a beteg beteg, étrendet kell követni, szükségszerűen alacsony fehérjetartalmú étrend. Szükséges, hogy a tápláló étrendben ne több, mint 60 gr. fehérje naponta. Ehhez a hús, lencse, tojásfehérje, diófélék, hüvelyesek, halak fogyasztását szinte elutasítják.

Többszörös mielóma kezelésének módszerei

A multiplex myeloma első relapszusának kezelésére vonatkozó algoritmus