Mi a myeloma?

A myeloma olyan betegség, amelyben a szervezetben tumorszerű növekedések alakulnak ki olyan módosított plazma sejtekből, amelyek patológiás immunoglobulinokat (paraproteinek) termelnek. Még mindig viták folynak a myeloma természetéről, a klinikai képről, amelynek főbb típusait és prognózisát Rustitsky és Kaler írta le a 19. század végén.

okok

A betegség pontos okai nem ismertek. A myeloma kialakulását elősegítik azok a tényezők, amelyek szerepet játszanak más onkológiai betegségek előfordulásában.

A myeloma okai:

• öregség (a myelomában szenvedők többsége 65 év feletti);
• ionizáló sugárzás;
• rossz ökológia;
• vegyi és mérgező anyagok expozíciója;
• petrolkémiai termékek expozíciója;
• genetikai és faji hajlam a betegségre;
• vírusok és fertőzések;
• stresszes helyzetekben.

A myeloma kiindulási tényezője a B-limfocita transzformáció (az egyik fehérvérsejt-alfaj) plazma-sejtekbe, a védő immunglobulinokat termelő sejtekbe való elmulasztása. Az eredmény a rosszindulatú, megváltozott plazma sejtek gyorsan növekvő kolóniája. A szövetekben infiltrátumok (tumorszerű formációk) képződnek, amelyek elsősorban a csontrendszerre hatnak.

Fokozatosan ezek a sejtek kiszorítják a csontvelőből a normális hemopoiesis hajtásokat. A vérszegénység kialakul, a véralvadás zavar. Az immunitás csökken, mivel a paraproteinek a szokásos immunoglobulinokkal ellentétben nem képesek a védelem funkciójának végrehajtására. A paraproteinek felhalmozódása következtében a teljes fehérje, a vér viszkozitása nő. A vese károsodása miatt a vizelet megszakad.

Különböző myeloma típusokban nem minden immunoglobulin szekretálható, hanem csak az egyes fehérje alegységei - nehéz vagy könnyű polipeptid láncok. Így Bens-Jones myeloma esetében a paraproteineket könnyű polipeptid láncok képviselik. A mielóma típusa és a szervkárosodás mértéke meghatározza a betegség lefolyását és prognózisát.

tünetek

A myeloma fokozatosan alakul ki, kezdve a csontfájdalomtól, amely gyakran a betegség első jele. A folyamat magában foglalja a koponya, a válllapok, a karimák, a medence, a szegycsontok, a csigolyák és a bordák lapos csontjainak belső részét. Ritkábban csöves csontok epifizálnak. Ha a csont diffúz-noduláris myeloma megjelenése lekerekített, lágy konzisztencia alakul ki. A csontszövet elpusztul.

Néha a betegség kezdete láthatatlan, és a mielóma először spontán törésként jelentkezik.

A betegek gyengeséget, vágtató hőmérsékletet panaszkodnak. Vannak az emésztőrendszer megsértése, vérzés, vérzés a bőrön, homályos látás. Az anaemia kialakul, súlyosbítva a betegség prognózisát. A fertőzések csatlakoznak.

A myeloma fő tünetei:

• csontfájdalom;
• a tumor-képződmények megjelenése a csontokon;
• spontán törések;
• a csontok deformitása, gerinc;
• gyengeség, láz;
• vérzés és vérzés a bőrön;
• dyspeptikus tünetek (hányinger, hasmenés, hányás, étvágytalanság);
• vizelési zavarok, csökkent vizeletkibocsátás, duzzanat;
• fejfájás, neurológiai rendellenességek;
• fájdalom az idegek mentén, a kismedencei szervek működési zavarai;
• gyakori megfázás;
• a belső szervek sérüléseivel: fájdalom, kellemetlen érzés, nehézségi érzés a hypochondriumban, szívdobogás stb.

Amikor az agyat myeloma csomókkal szorítják, fejfájás lép fel. Az érzékenység, a delírium, a beszédbetegség, a parézis, a görcsök megsértése. A gerinccsigolyák vereségével deformálódik. Ez az ideggyökerek, a fájdalom, a medencei szervek működési zavarának összenyomásához vezet.

diagnosztika

A myeloma diagnózisában a laboratóriumi vizsgálatok vezető szerepet játszanak. Már a vér általános elemzésében és a vizelet általános analízisében gyakran jellemző változásokat határoznak meg. Ez élesen felgyorsult (akár 80 mm / óra és magasabb) ESR, magas vizeletmennyiség, alacsony hemoglobin, vörösvértestek és vérlemezkék.

A vér biokémiai analízise magas teljes fehérjét mutat, alacsony albuminszinttel kombinálva. A szérum és a vizelet kalciumszintjének növekedése határozza meg.

A pontos diagnózis érdekében a monoklonális paraproteinek azonosítása szükséges:

1. a fehérjék elektroforézisével (M gradiens) detektálhatók;
2. a vizeletet a Bens-Jones fehérje esetében tesztelik, ha a paraproteinek közé tartoznak a vesék tubulusán áthaladó könnyű láncok, az elemzés pozitív;
3. Az anomális paraprotein típusának tisztázásához a szérum és a vizelet immunelektroforézisét végezzük.

A betegség súlyosságának megállapításához és prognózisának pontosabbá tételéhez határozza meg:

• a vér immunglobulin mennyiségi szintje;
• PSA-val;
• béta-2 mikroglobulin;
• plazma sejtek jelölési indexe.

Ügyeljen arra, hogy vizsgálja meg a csontvelő összetételét.

Ez lehetővé teszi, hogy meghatározza az összes hajtás hematopoiesis állapotát, a plazma sejtek százalékos arányát. A kromoszómális rendellenességek azonosításához citogenetikai kutatást végeznek. A vázrendszer x-ray módszerekkel és mágneses rezonancia leképezéssel végzett vizsgálatában.

A myeloma különböző lehetőségei vannak. Magányos és általánosított. Az első forma az infiltráció egyetlen fókusza, amely gyakrabban helyezkedik el lapos csontokban.

Az általánosított formák között vannak:

• diffúz myeloma, amely csontvelő-károsodásban szenved;
• diffúz fókuszforma, ha más szervek érintik, különösen a csontokat és a veséket;
• többszörös mielóma, amikor a plazma sejtek a szervezetbe bejutnak a tumorba.

A tumor-szubsztrátot alkotó sejtek típusa szerint:

• plazmablasztikus forma;
• plazmacitikus forma;
• a polimorf magvú sejtek;
• kis cellában.

A szekretált paraproteinek immunokémiai jelei:

• Bens-Jones myeloma (könnyűlánc-betegség);
• myeloma A, M vagy G;
• diklon mielóma;
• nem szekretált myeloma;
• myeloma M (ritka, de prognózisa gyenge.).

A leggyakoribb myeloma a G (az esetek 70% -a), A (legfeljebb 20%) és Bens-Jones (legfeljebb 15%).
A myeloma során vannak szakaszok:

• Én - kezdeti megnyilvánulások
• II - a kialakult klinikai kép,
• III - terminál szakasz.

Az A és B szubsztanciákat is megkülönböztetjük, mivel a betegben vesekárosodás van jelen vagy nincs.

Milyen vérvizsgálatokat kell végezni a mielómára vonatkozóan - a cikk megmondja.

kezelés

Amikor a myeloma kemoterápiát és más kezeléseket alkalmaz. Ha a betegséget a korai stádiumban diagnosztizálják, hosszú távú remissziók lehetségesek. A betegség megfelelő prognózisa lehetővé teszi a legmegfelelőbb kemoterápiás kezelési mód kiválasztását. A tünetmentes myeloma esetén a kezelés késik, a beteg orvosi felügyelet alatt áll. A betegség előrehaladott szakasza a citosztatikumok kinevezésére utal.

• kemoterápia. A gyógyszerek kiválasztásánál figyelembe kell venni a beteg korát, a vesék biztonságát. A kemoterápia standard és nagy dózisú. A mielóma kezelésének sikere a 20. század közepén, a "Sarkolizina", a "Melferan" és a "Cyclophosphamide" közepén keletkezik. Ezek mostantól érvényesek. Tehát a "Melferan" a "Prednisolonnal" kombinációban szerepel a standard kezelési rendben. Jelenleg használt gyógyszerek: "Lenalidomid", "Karfilzomib" és "Bortezomib". 65 évesnél fiatalabb betegeknél, súlyos mellékhatások nélkül, a standard kemoterápiás kurzusok elvégzése után nagy dózisú kemoterápiát lehet alkalmazni, egyidejűleg őssejt transzplantációval;
• célzott terápia (kezelés molekuláris genetikai szinten). Monoklonális antitesteket használunk;
• sugárkezelés. Sugárterápiát írnak elő a gerinc sérüléseire az ideg- vagy gerincvelő gyökereinek tömörítésével. A gyengített betegeknél palliatív kezelésként is alkalmazzák;
• sebészeti és ortopédiai kezelés. Sebészeti rekonstrukciós kezelésre lehet szükség a csontok törése és megerősítése érdekében;
• immunterápia. Előírt interferon gyógyszerek, amelyek lassítják a myeloma sejtek növekedését;
• plazma csere. A paraproteinek vérének tisztítására;
• csontvelő-transzplantáció. A sikeres csontvelő-transzplantációk lehetővé teszik a mielóma jó prognózisát;
• őssejt-terápia.

Videó: részletek a myeloma-ról

Táplálkozás (diéta)

A myeloma táplálékának teljesnek kell lennie, de gyengédnek kell lennie, a fehérje mennyisége legfeljebb 2 g / 1 kg / nap. Élelmiszer kell gazdag B-vitamin, Vit. C, kalcium. Ha a vesék rendesen működnek, a kemoterápia során ajánlott legfeljebb 3 liter folyadékot inni tea, csók, kompótok, szárított csipkebogyó, áfonya és ribizli formájában. Az étkezéseknek töredékesnek kell lenniük, kis adagokban.

Ha a fehérvérsejtek normálisak, a következőket tartalmazhatja:

1. csirke, nyúlhús, marhahús, sovány sertéshús, tojás, máj, hal;
2. enyhén szárított kenyér és gabonafélék gabonafélék formájában, mellékételek;
3. erjesztett tejtermékek;
4. friss és főtt gyümölcsök és zöldségek.

Az édességeket, süteményeket, fűszeres és zsíros ételeket ki kell zárni. Ha a neutrofilek csökkentek (szegmentált vérleukociták), és vannak diszepsziás jelenségek, ajánlják a rizs levest, a rizs zabkását a vízen. Eltekintve az ételtől: gazdag liszttermékek, rozskenyér, bab, árpa, köles. Tilos a teljes tej, a tejtermékek, a cékla, a zsíros húsleves és a hús, a savanyúság és a füstölt hús, a fűszeres sajtok és a fűszerek, a gyümölcslevek, a kvass és a szénsavas italok.

Minta menü kemoterápiához:

Reggeli 1: gőz omlett, zöld tea, kenyér és vaj.
Reggeli 2: búzadara, kávé, kenyér.
Ebéd: leves gyenge húsleves húsgombóccal, párolt marhahús hamburgerekkel, párolt gyümölcsrel, enyhén szárított kenyérrel.
Biztonságos,: ribizli zselé, száraz kekszek, marshmallow;
Vacsora: főtt borjú rizs körettel, lekvárral, csipkebogyóval.

A "csontok mielóma" betegség tünetmentes a kezdeti szakaszban. További részletek itt.

A myeloma várható élettartama

A myeloma lefolyása változatos. A betegség lassú és gyorsan fejlődő formái is vannak. Ezért a betegek várható élettartamának prognózisa több hónaptól 10 évig terjedő vagy annál idősebb lehet. Ha lassú, kedvező. A szokásos kemoterápia átlagos élettartama 3 év, nagy dózisú - legfeljebb 5 év.

A myeloma egy rosszindulatú betegség. A statisztikák szerint a betegek 50% -aa legfeljebb 5 évig él időszerű kezelés alatt. Ha a kezelést a III. Stádiumban kezdik, a betegek mindössze 15% -a él életben öt évig. Átlagosan a beteg várható élettartama 4 év.

A myeloma (myeloma, generalizált plazmacytoma, plazmacellularis myeloma) egy abnormális differenciált B-limfocitákból származó rosszindulatú betegség (egészséges szervezetben ezek a sejtstruktúrák antitesteket termelnek). A myeloma a vérrák egyfajta típusának tekinthető, és főleg a.

Bár a myeloma az emberi test számára meglehetősen súlyos ellenség, időben történő felismeréssel és megfelelő kezeléssel, egyáltalán nem mondat. Hogyan lehet felismerni az ilyen rejtélyes betegséget, és mi a prognózis az életre, ha 3 fokú mielóma diagnosztizálódott? Általános.

A csontvelő által termelt plazma vérsejtekből fejlődő tumor úgynevezett mielóma. A mielóma kialakulása hozzájárul a plazma sejtek kontrollált növekedéséhez. Ez a patológia olyan rosszindulatú betegségre utal, amely a csontok (a szivacsos szövet) agyában keletkezett.

Ez a betegség leukémiára utal, azaz a hematopoietikus rendszer rosszindulatú károsodása. A patogenikus folyamatok differenciált limfocitákat (plazma sejteket vagy fehérvérsejteket) tartalmaznak, amelyek egészséges állapotban antitesteket termelnek a külföldi szerek elleni küzdelemhez.

A myeloma a hematopoietikus rendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a vérplazma sejtjeinek degenerációja jellemez. A "myeloma" diagnózisának vitathatatlan megerősítése a paraprotein jelenléte a biológiai anyagban (vér és vizelet), és a plazmasejtek koncentrációja a csontvelőben több mint 15%. Ezek a mutatók.

A vér mielóma veszélyes rák, amelynek kezelésének sikerességét a patológia progressziójának, a korai diagnózis és az időben történő kezelés sebessége határozza meg. Myeloma - mi ez? A görög nyelvből a "mielos" jelentése "csontvelő", és az "ohm" vége minden neoplasztikus betegségre jellemző.

Myeloma - a betegség minden stádiumának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera betegség vagy myeloma a keringési rendszer rákos megbetegedése. A betegség egyik jellegzetessége, hogy a vérben lévő rosszindulatú daganat miatt a plazmasejtek száma (immunglobulinokat termelő sejtek), amelyek kezdetben abnormális immunoglobulint (paraproteint) termelnek, növekednek.

Többszörös mielóma - mi az egyszerű szavakkal?

A myeloma multiplex a myeloma egyik formája. Ebben a betegségben egy plazma tumorsejt tumor lép fel a csontvelőben. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas és a ritkábban a csontok csontjainak mielóma statisztikailag gyakrabban fordul elő. A myeloma multiplexben a rosszindulatú daganatok (plazmacytomák) több csontot ragadnak meg, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének részét képezik. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek egy bizonyos betegség ellen védik (melyet az immunoglobulin előállítására speciális memóriacellák javasolnak). A daganatsal (plazma mielóma sejtekkel) fertőzött plazma sejtek nem kontrolláltan termelnek abnormális (sérült) immunglobulinokat, amelyek nem képesek megvédeni a szervezetet, de néhány szervben felhalmozódnak és megzavarják munkájukat. Ezenkívül a plazmacytoma okozza:

• a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
• fokozott immunhiány és fokozott sebezhetőség a különböző fertőzések ellen;
• csökkent vérképződés és megnövekedett vér viszkozitás;
• az ásványi és fehérje anyagcseréjének megsértése;
• az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen a vesékben;
• kóros változások a csontszövetben a tumor területén - a csont vékonyabbá válik és megsemmisül, és ha a daganat növekszik rajta, behatol a lágy szövetbe.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs egyetértés az orvosi körökben való előfordulásának okairól. Azt tapasztaltuk, hogy a beteg személy testében gyakran vannak T vagy B típusú nyirokvírusok, és mivel a plazmasejtek B limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak az esetleges megzavarása meghibásodáshoz és a pato plazma sejtek kialakulásához vezet.

A vírusos változat mellett bizonyíték van arra, hogy a myeloma a sugárterhelés hatására is kiváltható. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában vizsgálták a Hirosima és Nagaszakiban érintett embereket. Megállapították, hogy a magas sugárterhelésben részesülők között a myeloma és a keringési és nyirokrendszereket érintő egyéb betegségek aránya nagy.

A mielóma kialakulásának kockázatát növelő negatív tényezők közül az orvosok hívják:

• a dohányzás - minél hosszabb a dohányos tapasztalata, és minél nagyobb a füstölt cigaretták száma, annál nagyobb a kockázat;
• immunhiányos állapot;
• toxikus hatások a testre;
• genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban az idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak esetében. Rustitsky-Kalera-betegség - tünetek és klinikai kép, amelyet a következőkben észleltek:

• a vér- és csontrendszerek károsodása;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése;
• patológiás változások a húgyúti rendszerben.

Többszörös mielóma tünetei:

• a myeloma legelső jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), spontán törések, csont-deformációk és a tumor formációk jelenléte;
• gyakori tüdőgyulladás és egyéb betegségek, amelyek a mellkas csontjainak változásai által okozott immunitás csökkenése és a légzési mozgások korlátozása által kiváltottak;
• a szívelégtelenség, a szívelégtelenség;
• megnagyobbodott lép és máj;
• a myeloma nefropátia a vese rendellenessége a vizeletfehérjék jellegzetes növekedésével, ami veseelégtelenségsé válik;
• normokróm anémia - a vörösvérsejtek számának és a hemoglobinszint csökkenésének;
• hiperkalcémia - megnövekedett mennyiségű kalcium a plazmában és a vizeletben, ez az állapot nagyon veszélyes, tünetei - hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék megzavarása, mentális patológia;
• a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
• hematopoetikus rendellenességek - nyálkahártya-vérzés, véraláfutások, phalangeal artériás görcsök, vérzéses diathesis;
• paresthesiák ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, stupor váltás, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
• a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

Többszörös mielóma formái

A mielóma klinikai-anatómiai besorolása szerint a következő formák fordulnak elő:

• magányos mielóma - egy daganatos elváltozással a csontban vagy nyirokcsomóban;
• többszörös (generalizált) myeloma - több tumorfókusz kialakulásával.

Emellett a multiplex myeloma lehet:

• diffúz - ebben az esetben a patológiás formációknak nincsenek határai, de behatolnak a csontvelő teljes szerkezetébe;
• a csontok többszörös fókuszos plazma-tokóma korlátozott területeken alakul ki, emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
• diffúz fókusz - a diffúz és a többszörös jelek kombinálásával.

Myeloma - színpad

Az orvosok osztják fel a multiplex myeloma három szakaszát, a második szakasz átmeneti, amikor az arány magasabb, mint az elsőben, de alacsonyabb, mint a harmadik (legsúlyosabb):

1. Az első szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, akár 100 g / l, normál kalciumszint, alacsony paraproteinek és Bens-Jones fehérje koncentrációja, az egyik tumor-fókusz 0,6 kg / m2, osteoporosis hiánya és csont-deformáció.
2. A harmadik szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, legfeljebb 85 g / l-ig, 100 mg-ot meghaladó vér-kalcium-koncentrációt 100 ml-nél, többszörös daganatokat, magas paraproteinek és Bens-Jones-fehérje koncentrációját, 1,2 kg / m² és több, a nyilvánvaló osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor romboló aktivitásával kapcsolatos szövődmények a myeloma multiplexre jellemzőek:

• súlyos fájdalom és a csontok pusztulása (törések);
• veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
• tartós fertőző betegségek;
• súlyos vérszegénységet igénylő vérszegénység.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnosztizálásakor nehéz a differenciáldiagnózis, különösen olyan esetekben, amikor nincsenek nyilvánvaló tumorelváltozások. Ha a beteg gyanítható, hogy myeloma áll fenn, a hematológus részt vesz a beteg vizsgálatában és az ilyen jelek jelenlétének vagy hiányának vizsgálatában, mint a csontfájdalom, a vérzés és a gyakori fertőző betegségek. Továbbá további vizsgálatokra kerül sor a diagnózis, annak formája és mértékének tisztázása érdekében:

• általános vér- és vizeletelemzés;
• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele;
• számítógépes tomográfia;
• biokémiai vérvizsgálat;
• véralvadási;
• a vérben és a vizeletben lévő paraproteinek számának vizsgálata;
• csontvelő biopszia;
• Mancini módszerével vizsgáljuk az immunglobulinok meghatározását.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha gyanítja a mielóma diagnózisát, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatokat ír elő. A következő mutatók jellemzőek a betegségre:

• hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
• eritrociták - kevesebb mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfiak);
• vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
• leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
• ESR - több mint 60 mm / óra;
• fehérje - 90 g / l és annál nagyobb;
• albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
• karbamid - 6,4 mmol / l és annál nagyobb;
• kalcium - 2,65 mmol / l és annál nagyobb.

Myeloma - röntgen

A multiplex myeloma-röntgensugárzás vizsgálatának legfontosabb szakasza. A multiplex myeloma diagnózis röntgenfelvételsel történő diagnosztizálása teljes mértékben megerősítheti vagy elhagyhatja a kérdést. A röntgensugárral rendelkező tumorfókuszok jól láthatóak, továbbá az orvosnak lehetősége van arra, hogy felmérje a csontszövet károsodásának mértékét és alakváltozását. A röntgensugár diffúz elváltozásait nehezebb felismerni, ezért az orvosnak további módszerekre van szükség.

Myeloma kezelés

Jelenleg többszörös mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a gyógyszerek elsődleges felhasználását különböző kombinációkban. A csigolyák pusztulása miatt a sebészeti kezelésre van szükség. Többszörös mielóma - gyógyszeres kezelés:

• a paraproteinekkel küzdő fehérjék szintézisét serkentő célzott terápia;
• kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
• az immunterápia célja, hogy saját immunitását ösztönözze;
• kortikoszteroid terápia, a fő kezelés megerősítése;
• kezelése csontszövetekkel, erősítve a biszfoszfonátokat;
• fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnos nem lehet teljesen helyreállítani a mielómát, a kezelés célja az élet meghosszabbítása. Ehhez kövesse néhány szabályt. A myeloma multiplex diagnózisa - az orvosok ajánlása:

1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
2. Meg kell erősíteni az immunitást nemcsak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, napozással (napvédő eszközökkel és a napsütés minimális időtartama alatt - reggel és este).
3. A fertőzés elleni védelem érdekében kövesse a személyes higiéniai szabályokat, kerülje el a zsúfolt helyeket, mossa meg a kezét, mielőtt elkezdi szedni a gyógyszert, és étkezés előtt.
4. Ne járjon mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen sérülhet, és nem veszik észre.
5. Ellenőrizze a cukor szintjét az élelmiszerekben, mert egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
6. Pozitív hozzáállás fenntartása, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia a myeloma multiplexben

A multiple myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel végezhető. Ez a kezelési módszer lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részleges - 50% -ban, azonban a betegség relapszusai nagyon gyakran fordulnak elő, mert a betegség számos szervet és szövetet érint. Plazmocitoma - kemoterápiás kezelés:

1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában felírt kemoterápiás gyógyszereket az ütemezésnek megfelelően végzik.
2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatásos volt, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetése történik - a szúrás megtörténik, az őssejteket izoláljuk és újra behelyezzük.
3. A kemoterápia kurzusai között alfa-interferon készítményekkel végzett kezelési ciklusokat végeznek a remisszió meghosszabbításának maximalizálása érdekében.

Többszörös mielóma - prognózis

Sajnos, a mielóma diagnózisával a prognózis kiábrándító - az orvosok csak a remissziós időszakot tudják meghosszabbítani. Gyakran a myeloma betegek tüdőgyulladás, halálos vérzés okozta vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, thromboembolia miatt halnak meg. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évesnél idősebb embereknél, a vesék és más szervek, többszörös daganatok együttes betegségei.

Többszörös mielóma - élettartam:

• 1-2 év - kezelés nélkül;
• legfeljebb 5 év - a multiplex myeloma átlagos élettartama a terápiás betegeknél;
• legfeljebb 10 év - várható élettartam a kemoterápia és a betegségek jó reakciójával a könnyű szakaszban;
• 10 évnél hosszabb ideig csak egy, az orvos által sikeresen eltávolított daganatos betegségben szenvedő betegek élhetnek.

Myeloma: okok, jelek, stádiumok, várható élettartam, terápia

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztózis csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú transzformációját kóros immunoglobulin fehérjék túltermeléssel kísérik. A betegség viszonylag ritka, 100 ezer főre jutó átlagban 4 fő. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyaránt érzékenyek a daganatokra, de néhány adat szerint a nők még gyakrabban betegek. Emellett az afrikai és az amerikai feketék körében is vannak jelek a myeloma nagyobb kockázatára.

A betegek átlagos életkora 50 és 70 év között mozog, vagyis a betegek többsége idős emberek, akik a mielóma mellett a belső szervek másik patológiájával rendelkeznek, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív terápiák alkalmazását.

A myeloma egy rosszindulatú daganat, de tévesen nevezzük azt a "rák" kifejezésnek, mert nem az epitheliumból, hanem a hematopoietikus szövetből származik. A tumor a csontvelőben nő, és ennek alapja a plazma sejtek. Általában ezek a sejtek felelősek a különböző fertőző ágensek leküzdéséhez szükséges immunoglobulinok immunitásáért és képződéséért. A plazma sejtek B limfocitákból származnak. Amikor a sejtek érését megzavarják, egy tumor klón jelenik meg, ami myomaoma kialakulását eredményezi.

A csontvelő kedvezőtlen tényezőinek hatása alatt a plazmablaszták és a plazmasejtek megnövekedett reprodukciója lép fel, amelyek képesek abnormális fehérjék - paraproteinek szintetizálására. Ezeket a fehérjéket immunglobulinoknak tekintjük, de nem képesek közvetlen védőfunkciójuk elvégzésére, és megnövekedett mennyiségük a vér sűrűsödéséhez és a belső szervek károsodásához vezet.

Igazolták a különböző biológiailag aktív anyagok, különösen az interleukin-6 szerepét, ami a betegeknél emelkedett. A csontvelő stromasejtek, amelyek támasztó és tápláló funkciót hajtanak végre (fibroblasztok, makrofágok), nagy számban szekretálják az interleukin-6-ot, aminek következtében a tumorsejtek aktív szaporodása következik be, ezek természetes halálát (apoptózist) gátolják, és a tumor aktívan növekszik.

Más interleukinok képesek az oszteoklasztok aktiválására - olyan sejtekre, amelyek elpusztítják a csontszövetet, így a csontelváltozások annyira jellegzetesek a mielómára. Az interleukinok hatása alatt a myeloma sejtek előnyben részesülnek az egészségeseknél, kiszorítják őket és más vérképződést, ami vérszegénységhez, csökkent immunitáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség során feltételesen megkülönböztetjük a krónikus és akut.

• A krónikus stádiumban a mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a tumor nem hagyja el a csontot, a beteg jól érzi magát, és néha nem tudják a tumor növekedésének kezdetét.
• Ahogy a mielóma előrehaladt, a tumorsejtek további mutációi lépnek fel, ami a plazmasejtek gyors és aktív felosztására képes új csoportjának kialakulását eredményezi; a daganat túllép a csontokon, és aktívan eloszlatja az egész testet. A belső szervek legyengülése és a hematopoetikus csírák gátlása súlyos mérgezési tüneteket, anémiát és immunhiányt eredményez, amelyek a betegség terminális akut stádiumát képezik, és a beteg halálához vezethetnek.

A multiplex myeloma fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a számos abnormális immunoglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A tumor befolyásolja a medence csontjait, a bordákat, a gerincet, amelyben a szövetek pusztulásának folyamatai zajlanak. A vesék bevonása a krónikus elégtelenséghez vezethet, ami a myeloma-ban szenvedő betegek számára jellemző.

A myeloma okai

A myeloma pontos okait továbbra is tanulmányozzák, és jelentős szerepet játszik ebben a genetikai kutatásban, amelynek célja olyan gének megtalálása, amelyek mutációi tumorhoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogén aktiválódását figyelték meg, valamint szuppresszor gének gátlását, amelyek általában gátolják a tumor növekedését.

Bizonyíték van a daganat növekedésének lehetőségére a kőolajtermékekkel, a benzollal, az azbesztrel való hosszabb érintkezés során, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi, hogy a myomaoma előfordulási gyakorisága Japánban megtörtént.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

1. Öregség - a betegek abszolút többsége átlépte a 70 éves mérföldkövet, és csak 1% -a 40 évesnél fiatalabb;
2. Race - az afrikai fekete emberek a myelomát szinte kétszer gyakrabban szenvedik, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az oka nem merült fel;
3. Családi hajlam.

A daganat típusainak és stádiumainak kiválasztása nem csak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma magányos lehet, ha egy daganatnövekedési hely a csontban található, és előfordulhat, hogy agyi neoplazia proliferál, és többszörös, amelyben a lézió általános jellegű.

A multiplex myeloma képes a különböző csontokban és belső szervekben tumorfókusz kialakítására, és a prevalencia jellegétől függően csomós, diffúz és többtengelyű.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai tulajdonságai meghatározzák a myeloma - plazma-citikus, plazmablasztikus, kissejtes, polimorfikus-celluláris domináns sejtkészítményét. A tumor klónok érettségi foka befolyásolja a neoplazia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

A myeloma klinikai stádiumainak felszabadulását a klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérje spektrumának rendellenességei határozzák meg:

1. A myeloma első szakasza viszonylag kedvező, a betegek leghosszabb élettartama mellett, feltéve, hogy a kezelésre jó válasz van. Ezt a stádiumot a 100 g / l-nél magasabb hemoglobinszint jellemzi, a csont-elváltozások hiánya, és ennek következtében a vérben a kalcium normális koncentrációja. A tumor tömege kicsi, és a szekretált paraproteinek száma jelentéktelen lehet.
2. A második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül meghatározásra, amikor a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
3. A harmadik szakasz a tumor előrehaladását tükrözi, és a csontpusztulás következtében jelentősen megemelkedik a kalciumszint, a hemoglobin 85 g / l-re csökken, és a növekvő tumor-tömeg jelentős mennyiségű tumor paraproteint termel.

Az ilyen indikátor, mint kreatinin szintje tükrözi az anyagcsere-rendellenességek és a veseműködési zavar mértékét, ami befolyásolja a prognózist, ezért a koncentráció szerint az egyes stádiumok az A és B stádiumra oszlanak, amikor a kreatininszint kevesebb, mint 177 mmol / l (A) vagy magasabb IB, IIB, IIIB.

A myeloma megnyilvánulása

A multiplex myeloma klinikai tünetei változatosak és különböző szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri betegségek, véralvadási patológia, megnövekedett vér viszkozitás stb.

a myeloma multiplex fő szindrómái

A betegség átfogó képének kialakulását mindig tünetmentes periódus előzi meg, amely akár 15 évig is eltarthat, míg a betegek jól érzik magukat, dolgoznak és szokásos dolgokat végeznek. Csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens a szérumfehérjék elektroforézisében, jelezve abnormális immunoglobulinok jelenlétét, jelezheti a tumor növekedését.

Ahogy a tumorszövet növekszik, a betegség előrehalad, és a betegség első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezeket a tüneteket nehezíti az életkorral kapcsolatos változások bekövetkezése, így a pácienst olyan szakembernek kell elküldeni, aki laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist készíthet.

Csontkárosodás

A csont lézió szindróma központi helyet foglal el a myeloma klinikájában, mivel a neoplazia megkezdi a növekedést, és megsemmisítéshez vezet. Először a bordák, a csigolyák, a szegycsontok, a medence csontjai érintettek. Az ilyen változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, a duzzanat és a csonttörések jelenléte.

A fájdalom szindróma a betegek 90% -ánál tapasztalható. A daganatok növekedése egyre intenzívebbé válik, az ágy pihenése már nem enyhül, és a betegeknek nehézségei vannak a gyaloglásnak, a végtagmozgásoknak és a hajlításnak. Súlyos akut fájdalom lehet a törés jele, amelynek előfordulása még enyhe mozgás vagy csak préselés is elegendő. A daganatnövekedés területén a csont összeomlik, és nagyon törékenyvé válik, a csigolyák laposabbá válnak, és kompressziós töréseknek vannak kitéve, és a beteg növekedést és látható tumorcsomókat tapasztalhat a koponyán, bordákon és más csontokon.

csontok megsemmisítése mielómában

A myeloma csontkárosodásának hátterében az osteoporosis (csontszövet ritkasága) következik be, amely szintén hozzájárul a kóros törésekhez.

A hematopoietikus rendszer rendellenességei

Már a myeloma kialakulásakor a csontvelőben a tumor növekedésével összefüggő hematopoiesis zavarok jelennek meg. Először a klinikai tünetek törlődhetnek, de idővel az anaemia nyilvánvalóvá válik, amelynek tünetei a bőrfelület, a gyengeség, a légszomj. A hematopoiesis más hajtásainak elnyomása a vérlemezkék és a neutrofilek hiányát eredményezi, így a hemómiás szindróma és a fertőző szövődmények nem gyakori myeloma esetén. A myeloma klasszikus jele felgyorsul az ESR, amely a betegség tünetmentes időszakára is jellemző.

Protein patológiai szindróma

A fehérje patológiája a tumor legfontosabb jellemzője, mivel a mielóma képes jelentős mennyiségű abnormális fehérje-paraprotein vagy Bens-Jones fehérje (immunoglobulin könnyű lánc) előállítására. A patológiai fehérje szérumkoncentrációjának jelentős növekedésével a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. A szindróma klinikai tünetei:

• A fehérje tartós kiválasztása a vizeletben;
• Az amiloidózis kialakulása az amiloid (a szervezetben csak a patológia alatt megjelenő fehérje) lerakódásával a belső szervekben és funkciójuk megsértése;
• Hyperviscose szindróma - a vér viszkozitásának növekedése a fehérjetartalom növekedése miatt, amely fejfájás, végtagok zsibbadása, csökkent látás, trófiai változások és gangrénig terjed, és vérzésre hajlamosodik.

Vese károsodása

A betegek legfeljebb 80% -a vesebetegségben szenved többszörös mielóma esetén. Ezeknek a szerveknek a bevonása a tumorsejtek által okozott kolonizációval, abnormális fehérjék lerakódásával a csövekben, valamint a kalcinátok kialakulása a csontpusztulás során. Az ilyen változások a vizelet szűkülését, a szerv tömörödését és a krónikus veseelégtelenség kialakulását eredményezik, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A CRF súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, az étkezés elutasításával, az anaemia súlyosbodásával jelentkezik, és az eredmény urémiás kóma, amikor a testet nitrogén salakok mérgezik.

A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos idegrendszeri károsodást szenvednek az agy és a tumorsejtekkel való membránok beszivárgása során, gyakran perifériás idegeket is érintenek, majd gyengeséget, gyengébb bőrérzékenységet, fájdalmat okoznak, és még a bénulás is lehetséges a gerinc gyökerek összenyomásával.

A csontok elpusztítása és a kalciumból való lemosás nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése a hányinger, hányás, álmosság és megváltozott tudat súlyosbodásához vezet.

A daganat növekedése a csontvelőben okoz immunhiányos állapotot, így a betegek hajlamosak a visszatérő hörghurutra, tüdőgyulladásra, prielonephritisre, vírusfertőzésekre.

A multiplex myeloma terminális stádiumában a mérgezés tünetei, az anémiák súlyosbodása, a hemorrhagiás szindrómák és az immunhiány jelentkezik. A betegek lefogynak, láz, súlyos fertőző komplikációkban szenvednek. Ebben a szakaszban lehetséges a mielóma akut leukémiára való átállása.

A mielóma diagnózisa

A myeloma diagnosztizálása egy sor laboratóriumi tesztet tartalmaz, amelyek lehetővé teszik, hogy pontos diagnózist hozzon létre a betegség korai szakaszában. A betegek töltik:

1. Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, teljes fehérje és frakciók stb.);
2. A fehérje frakciók szintjének meghatározása a vérben;
3. A vizeletvizsgálat, amelyben a fehérjetartalom megnövekedett, kimutatható az immunglobulinok könnyű láncaiban (Bens-Jones protein);
4. A csontvelő trepanobiopszia a myeloma sejtek kimutatására és a hemopoiesis hajtások léziójának jellegének értékelésére;
5. Röntgen, CT, csont MRI.

A vizsgálatok eredményeinek megfelelő értékeléséhez fontos, hogy összehasonlítsuk őket a betegség klinikai jeleivel, és egyetlen vizsgálat elvégzése nem elegendő a mielóma diagnosztizálásához.

csontvelő szövettana: normális (bal) és myeloma (jobbra)

kezelés

A myeloma kezelést hematológus végzi hematológiai kórházban, és magában foglalja:

• Citosztatikus terápia.
• Sugárterápia.
• Az alfa2-interferon kinevezése.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• Csontvelő-transzplantáció.

A myeloma a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan tumorainak tulajdonítható, de az időben történő terápia lehetővé teszi a tumor kontrollját. Úgy gondoljuk, hogy a gyógyítás csak a sikeres csontvelő-transzplantációval lehetséges.

Napjainkig a kemoterápia továbbra is a myeloma kezelésének fő módszere, amely lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkiláló kemoterápiás szerek (alkerán, ciklofoszfamid) csoportjának kialakulásával jár együtt, amelyeket a múlt század közepétől prednizonnal kombinálva alkalmaztak. A polikemoterápia előírása hatékonyabb, de a betegek túlélési aránya nem nő jelentősen. A tumor kemorezisztencia kialakulása ezekhez a gyógyszerekhez a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és alapvetően új gyógyszereket szintetizáltak a jelenség - apoptózisindukátorok, proteaszóma inhibitorok (bortezomib) és immunmodulátorok elleni küzdelem érdekében.

A várt taktika megengedett az IA és IIA betegségben szenvedő betegeknél fájdalom szindróma nélkül és a csonttörések kockázata, feltéve, hogy a vérkészítményt folyamatosan figyelik, de a tumor progresszió jelei esetében a citosztatikumok kötelezőek.

A kemoterápia indikációi a következők:

1. Hiperkalcémia (emelkedett szérum kalcium koncentráció);
2. anémia;
3. Vesekárosodás jelei;
4. Csontok bevonása;
5. A hyperviscose és a hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
6. amyloidosis;
7. Fertőző komplikációk.

A myeloma fő kezelési módja az alkerán (melfalán) és a prednizolon (M + R) kombinációja, amely gátolja a tumorsejtek szaporodását és csökkenti a paraproteinek termelését. A rezisztens tumorok, valamint a kezdetben súlyos rosszindulatú betegségek esetén a polikremoterápia akkor lehetséges, ha a vinkrisztin, az adriablasztin, a doxorubicin a fejlett polikemoterápiás protokollok szerint is felírt. Az M + P rendszert ciklusokban adják be 4 hetente, és ha a veseelégtelenség jelei jelennek meg, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.

A citosztatikus kezelés specifikus programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának, a beteg állapotának és életkorának, a tumor bizonyos gyógyszerekre gyakorolt ​​érzékenységének függvényében.

A kezelés hatékonyságát a következők bizonyítják:

• Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (legalább 90 g / l);
• 30 g / l feletti szérumalbumin;
• Normál kalciumszint a vérben;
• A csontpusztulás progressziójának hiánya.

Ilyen gyógyszer alkalmazása talidomidként jó eredményeket mutat myeloma, különösen rezisztens formák esetén. A talidomid gátolja az angiogenezist (a daganatos erek kialakulását), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazma sejtek halálát. A talidomid és a citosztatikus terápia szokásos rendszereinek kombinációja jó hatást fejt ki, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás szerek hosszú távú adagolásának elkerülését, amely a vénás katéter telepítési helyén trombózis. A thalidomid mellett a cápa porcból származó gyógyszer (neovasztális), amelyet szintén myeloma-ra írnak elő, gátolhatja az angiogenezist egy tumorban.

Az 55-60 évesnél fiatalabb betegeket a polikemoterápia legmegfelelőbbnek tartják, majd saját perifériás őssejtjeiket transzplantáljuk. Ez a megközelítés növeli az átlagos élettartamot legfeljebb öt évig, és a betegek 20% -ában teljes remisszió lehetséges.

Az alfa2-interferon nagy dózisokban történő kinevezése akkor történik, amikor a beteg remisszióba megy, és több éven keresztül a fenntartó terápia komponense.

Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről

A sugárterápia ebben a patológiában nincs független jelentősége, de a csontok legyengetésére használják a csontszövet-megsemmisítés, a súlyos fájdalom-szindróma és a magányos mielóma nagy gyulladásos gyulladását. A sugárzás teljes dózisa általában nem több, mint 2500-4000 Gy.

A szövődmények kezelése és megelőzése:

1. Antibiotikum terápia széles spektrumú gyógyszerekkel fertőző szövődmények esetén;
2. A vesefunkció korrekciója elégtelenség esetén (étrend, diuretikumok, plazmaferézis és hemoszorpció, súlyos esetekben - hemodialízis a „mesterséges vese” berendezésen);
3. A kalcium szintjének normalizálása (diuretikus hatású diuretikumok, glükokortikoidok, kalcitrin);
4. Eritropoietin alkalmazása, súlyos vérszegénységgel és vérzéses szindrómával rendelkező vérkomponensek transzfúziója;
5. Méregtelenítő terápia gyógyászati ​​oldatok intravénás adagolásával és megfelelő fájdalomcsillapítással;
6. A csontpatológiában a kalcitrin, az anabolikus szteroidok, a biofoszfonátok (klodronát, zometa) csoportból készült készítmények alkalmazandók, amelyek csökkentik a csontok destruktív folyamatát és megakadályozzák azok törését. Ha törések jelennek meg, az oszteoszintézis látható, a vontatás, esetleg sebészeti kezelés, edzésterápia kötelező, és a helyi sugárzás megelőző intézkedésként használható a tervezett töréshelyen;
7. Súlyos hyperviscose-szindrómában és a vesék patológiájában jelentős mennyiségű tumor paraprotein keringése miatt a betegek hemoszorpciót és plazmaferézist kapnak, ami segít a nagy fehérje molekulák eltávolításában a véráramból.

A csontvelő-transzplantáció még nem talált széles körű alkalmazást a myeloma esetében, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban a betegből vagy magából a donorból vett őssejt-transzplantációt végezzük. A donor őssejtek bevezetése akár a myeloma teljes gyógyulásához is vezethet, azonban ez a jelenség ritkán fordul elő a kemoterápia magas toxicitása miatt, amelyet a lehető legnagyobb dózisokban adnak be.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán használják, főként a betegség lokalizált formáiban, amikor a tumor tömeg tömöríti a létfontosságú szerveket, az ideggyökereket és az ereket. Lehetséges műtéti kezelés gerincvelői sérülések esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának kiküszöbölése a csigolyatömörítés során.

Az érzékeny betegeknél a kemoterápia során várható élettartam akár 4 év, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy annál kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban - 61 hónap, a IIIB-nál pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszabb kemoterápiával nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásával kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a tumor másodlagos rezisztenciájának kialakulása a kezelésre és annak akut leukémiavá való átalakulására.

Általában véve a prognózist a myeloma formája, a kezelésre adott válasz, valamint a beteg kora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig súlyos és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és súlyos szövődmények, mint például a szepszis, a vérzés, a veseelégtelenség, az amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása a citosztatikumok használata során a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezet.

myeloma

A myeloma az érett differenciált plazmasejtek rosszindulatú proliferációja, amit a monoklonális immunglobulinok fokozott termelése, csontvelő-infiltráció, osteolízis és immunhiány jellemez. A myeloma a csontfájdalom, a spontán törések, az amiloidózis, a polyneuropathia, a nefropátia és a krónikus veseelégtelenség, a vérzéses diathesis kialakulása. A mielóma diagnózisát csontváz-röntgen adatok, egy átfogó laboratóriumi vizsgálat, a csontvelő biopszia és a trepanobiopszia igazolja. A myeloma, mono- vagy polikemoterápia, sugárterápia, csontvelő autotranszplantáció, a plazma citóma eltávolítása, tüneti és palliatív kezelés végezhető.

myeloma

A myeloma-betegség (Rustitsky-Kalera-betegség, plazmacytoma, multiplex myeloma) a krónikus myeloblasztikus leukémiák csoportja a hemopoiesis limfoplazma-tikus léziójával, amely abnormális immunoglobulinok felhalmozódásához vezet, károsítja a humorális immunitást és a csontszövet megsemmisülését. A myeloma jellemzi a tumorsejtek alacsony proliferatív potenciálját, amely elsősorban a csontvelőt és a csontokat érinti, kevésbé gyakran a bél, a lép, a vesék és más szervek nyirokcsomóit és nyirokszöveteit.

A myeloma a hemoblastózis esetek 10% -át teszi ki. A multiplex myeloma előfordulási gyakorisága átlagosan 2-4 eset 100 ezer főre nő, és nő az életkorral. Általában a 40 év feletti betegek betegek, gyermekek - rendkívül ritka esetekben. A myeloma érzékenyebb a néger fajok és a férfiak képviselőire.

Myeloma osztályozás

A tumor infiltrátumának típusától és prevalenciájától függően a helyi noduláris forma (magányos plazmacytoma) és az általánosított (multiple myeloma) izolálódik. A plazmocitomának gyakran csontja van, ritkábban - rendkívüli (extramedulláris) lokalizáció. A csont plazmacytomát az oszteolízis egyetlen fókuszában fejti ki, a csontvelő plazmasejt-infiltráció nélkül; lágyszövet - a nyirokszövet szöveti elváltozása.

A multiplex myeloma gyakrabban fordul elő, befolyásolja a lapos csontok csontvelőjét, a gerincet és a proximális hosszú csőcsontokat. Ez többdimenziós, diffúz-noduláris és diffúz formákra oszlik. Figyelembe véve a myeloma sejtek jellemzőit, izolálódik a plazma plazma, a plazma-blasztikus és az alacsony differenciálódású (polimorf-celluláris és kissejtes) myeloma. A myeloma sejtek az azonos osztályba tartozó immunoglobulinokat, a könnyű és nehéz láncokat (paraproteinek) túl szekretálják. Ebben a tekintetben a myeloma immunokémiai variánsai különböztethetők meg: G-, A-, M-, D-, E-myeloma, Bens-Jones mielóma, nem szekretáló mielóma.

A klinikai és laboratóriumi tünetektől függően a myeloma 3 stádiumát határozzuk meg: I - egy kis tumor tömeggel, II - átlagos tumor tömeggel, III - nagy tumor tömeggel.

Többszörös mielóma okai és patogenezise

A multiplex myeloma okai nem világosak. Elég gyakran heterogén kromoszóma-aberrációk határozhatók meg. Genetikai hajlam van a multiplex myeloma kialakulására. Az előfordulási gyakoriság növekedése a sugárterhelés, a kémiai és a fizikai rákkeltő anyagok hatásával jár. A myeloma gyakran észlelhető azokban az emberekben, akik érintkeznek a kőolajtermékekkel, valamint a tannerekkel, ácsokkal, gazdálkodókkal.

A limfoid csírasejtek myelomába történő degenerációja az érett B-limfociták protoplazmociták szintjén történő differenciálódásának folyamatában kezdődik, és az egyes klónok stimulálásával jár együtt. A mielóma sejtek növekedési faktora az interleukin-6. A myeloma esetében a különböző érettségi fokú plazmasejteket az atipizmus jellemzőivel jellemezzük, amelyek nagy méretűek (> 40 μm), halvány színű, többmagúak (gyakran 3-5 mag) és a nukleol jelenléte, a kontrollált eloszlás és a hosszú élettartam.

A csontvelőben a mielóma szövetek proliferációja a hematopoietikus szövetek pusztulásához, a nyirok és a myelopoiesis normál hajtásainak gátlásához vezet. A vérben a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék száma csökken. A myeloma sejtek nem képesek teljes mértékben végrehajtani az immunfunkciót a normál antitestek szintézisének és gyors pusztulásának jelentős csökkenése miatt. A tumor faktorok dezaktiválják a neutrofileket, csökkentik a lizozimszinteket, sértik a komplement funkcióját.

A csontok helyi megsemmisülése a normális csontszövet szaporodásával a proliferáló mielómasejtekkel és az osteoklasztok citokinekkel történő stimulálásával jár. A tumor körül a csontszövet-oldódás (osteolízis) osteogenezis-zónák nélkül történő elterjedése keletkezik. A csontok enyhülnek, törékenyek, jelentős mennyiségű kalcium kerül a vérbe. A véráramba belépő paraproteinek részben különböző szervekben (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, dermis, az ízületek körül) deponálódnak amiloid formájában.

A myeloma multiplex tünetei

A preklinikai időszakban a mielóma rossz egészségi panasz nélkül halad, és csak a vér laboratóriumi vizsgálatával lehet kimutatni. A myeloma tüneteit a csontok plazmacitózisa, az osteoporosis és az osteolízis, az immunopátia, a vesefunkció károsodása, a vér minőségi és reológiai jellemzőinek változása okozza.

Általában a multiplex myeloma fájdalmat mutat a bordákban, a szegycsontokban, a gerincben, a bordákban, a vállban, a medence és a csípőcsontokban, amelyek spontán keletkeznek a mozgások és a tapintás során. A spontán törések, a mellkasi és az ágyéki gerinc kompressziós törései lehetségesek, ami a növekedés lerövidüléséhez, a gerincvelő kompressziójához vezet, melyet radikális fájdalom, a bél, a hólyag, a paraplegia károsodott érzékenysége és motilitása kísér.

A myeloma amyloidosis károsítja a különböző szerveket (szív, vese, nyelv, gasztrointesztinális traktus), szaruhártyát, ízületeket, dermist, és tachycardia, szív- és veseelégtelenség, macroglossia, dyspepsia, szaruhártya-disztrófia, ízületi deformitás, bőr infiltráció, polyneuropathia. A hiperkalcémia súlyos myeloma súlyos vagy terminális stádiumában alakul ki, és poliuria, hányinger és hányás, dehidratáció, izomgyengeség, letargia, álmosság, pszichotikus rendellenességek és néha kóma kíséri.

A betegség gyakori megnyilvánulása myeloma nephropathia, rezisztens proteinuria, cylindruria. A veseelégtelenség a nephrocalcinosis, valamint az AL-amiloidózis, a hiperurikémia, a gyakori húgyúti fertőzések, a Bens-Jones fehérje hiperprodukciójának kialakulásával járhat, ami károsítja a vese tubulusait. Amikor a myeloma kialakulhat Fanconi-szindrómában - a vizelet-acidózis a vizelet koncentrációjának és savanyodásának csökkenésével, a glükóz- és aminosavak elvesztésével.

A myeloma anémiával, csökkent eritropoietin-termeléssel jár. A súlyos paraproteinémia miatt az ESR (60-80 mm / h-ig) jelentősen megemelkedik, a vér viszkozitása, a mikrocirkuláció károsodása. A myeloma esetében immunhiányos állapot alakul ki, és fokozódik a bakteriális fertőzésekre való hajlam. Ez már a kezdeti időszakban a tüdőgyulladás, a pyelonefritisz kialakulásához vezet, amely súlyos esetekben 75% -ban fordul elő. A fertőző szövődmények a myeloma multiplexben a halálozás egyik közvetlen oka.

A multiplex myeloma hipokogulációs szindrómát a vérzéses diathesis jellemzi, kapilláris vérzés (purpura) és zúzódások, nyálkahártya, orr, emésztőrendszer és méh vérzése formájában. A magányos plazmacytoma egy korábbi korban fordul elő, lassú fejlődése van, ritkán kíséri a csontvelő, a csontváz, a vese, a paraproteinémia, az anaemia és a hypercalcemia károsodását.

Többszörös mielóma diagnózisa

Ha myeloma gyanúja merül fel, alapos fizikai vizsgálatot kell végezni, a csontok és a lágy szövetek fájdalmas területeinek tapintását, a mellkas és a csontváz röntgenfelvételét, a laboratóriumi vizsgálatokat, a csontvelő aspirációs biopsziáját myelogrammal, trepanobiopsziát. Ezenkívül meghatározzuk a kreatinin, az elektrolitok, a C-reaktív fehérje, a b2-mikroglobulin, az LDH, az IL-6, a plazma sejt proliferációs index vérszintjét. A plazma sejtek citogenetikai vizsgálatát, a mononukleáris vérsejtek immunofenotípust vizsgálják.

Többszörös mielóma, hiperkalcémia, kreatininszint emelkedés esetén 1% -os Hb csökkenés tapasztalható, ha a plazmacitózis> 30% a tünetek és a csontpusztulás (vagy annak korlátozott jellege) hiányában, a betegség lassú formájáról beszél.

A mielóma fő diagnosztikai kritériumai a csontvelő atipikus plazmatizációja> 10–30%; a plazmaytóma hisztológiai jelei a trepanátban; a plazmasejtek jelenléte a vérben, paraprotein a vizeletben és a szérumban; osteolízis vagy általánosított oszteoporózis jelei. A mellkas, a koponya és a medence radiográfiája megerősíti a helyi csontvesztőhelyek jelenlétét a lapos csontokban.

Fontos lépés a myeloma differenciálódása a nem meghatározó génis jóindulatú monoklonális gammapátiajával, Waldenstrom makroglobulinémia, krónikus limfocitás leukémia, nem-Hodgkin limfóma, primer amiloidózis, vastagbélrák csontmetasztázisai, tüdőrák, osteodystrophia stb.

A myeloma multiplex kezelése és prognózisa

A myeloma kezelése azonnal megkezdődik a diagnózis ellenőrzése után, amely lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását és minőségének javítását. Lassú formában, a várakozó taktika dinamikus megfigyeléssel, amíg a klinikai megnyilvánulások növekedése nem lehetséges. A multiple myeloma specifikus kezelése a célszervek (az úgynevezett CRAB - hiperkalcémia, veseelégtelenség, anaemia, csontpusztulás) érzékenységével történik.

A többszörös mielóma kezelésének fő módszere egy hosszú távú mono- vagy polikemoterápia, melynek során alkilező szereket jelölnek ki glükokortikoidokkal kombinálva. A polikemoterápiát gyakran a II., III. Stádiumú betegség, a Bens-Jones proteinémia I. stádiumában és a klinikai tünetek progressziójában jelzik.

A myeloma kezelése után egy év alatt előfordulnak relapszusok, minden későbbi remisszió kevésbé érhető el és rövidebb, mint az előző. A remisszió meghosszabbítására általában az a-interferon készítmények támogató kurzusait írják elő. A teljes remisszió legfeljebb 10% -ban érhető el.

Fiatal betegeknél a myeloma betegség kimutatásának első évében a nagy dózisú kemoterápia, a csontvelő vagy a vér őssejtek utáni lefolyása után az automata transzplantációt végzik. Magányos plazma-citóma sugárterápiát alkalmazva, hosszú távú remissziót biztosítva, a hatástalanság által előírt kemoterápia, a tumor sebészeti eltávolítása.

A mielóma tüneti kezelése az elektrolit-rendellenességek korrekciójához, a vér minőségi és reológiai paramétereihez, hemosztatikus és ortopédiai kezeléshez vezet. A palliatív kezelés lehet fájdalomcsillapítók, glükokortikoid pulzus terápia, sugárkezelés, fertőző szövődmények megelőzése.

A multiplex myeloma prognózisa a betegség stádiumától, a beteg korától, a laboratóriumi paraméterektől, a veseelégtelenség mértékétől és a csont-elváltozásoktól, valamint a kezelés megkezdésének időpontjától függ. A magányos plazmacytoma gyakran ismétlődik a mielóma multiplexbe történő átalakulással. A myeloma III B stádiumának legkedvezőtlenebb prognózisa 15 hónapos élettartam. A III. Szakaszban 30 hónap, a II. És az I., az A és a B szakaszban 4,5–5 év. A kemoterápiával szembeni primer rezisztencia esetén a túlélési arány kevesebb, mint 1 év.