Arnold Chiari 1. típusú anomália

Vannak olyan betegségek, amelyek a szervek rendellenes elhelyezkedésével járnak, ami miatt ezeken a területeken zavarok vannak. Az egyik ilyen betegség az Arnold Chiari szindróma (Chiari malformáció). Jellemző a kisagy és az agyszár rendellenes elhelyezkedése a koponya dobozában, ezért enyhén belépnek a nyakszívóba. Ezt a jelenséget fájdalmas támadások kísérik a nyakban, az inkonzisztens beszéd, a koordináció, a gége izmok gyengülése és egyéb tünetek. A betegség négy típusra oszlik, amelyek mindegyike saját jellegzetességekkel és kezeléssel rendelkezik.

Chiari anomáliáját elég egyszerűen diagnosztizálják, és ehhez elegendő egy MRI elkészítése. A patológiát csak sebészeti beavatkozás segítségével lehet gyógyítani.

A betegség jellemzői

Egyértelmű különbség van a gerincvelő és az agy között, amely a nyakszívó. Ezen a ponton kapcsolódnak, és fölöttük található a kisagy, a híd és a medulla mögötti hátsó koponya. Chiari-betegség esetén az agyszövetek a szemhéjban foramenbe esnek, aminek következtében az ezen a területen lokalizált nyelőcső és gerincvelő területei összenyomódnak. Gyakran előfordul, hogy ennek a folyamatnak köszönhetően a cerebrospinális folyadék kifolyása a fejből (cerebrospinalis folyadék) súlyosbodik, ami a hidrocefalusz kialakulásához vezet (agyi ödéma).

Chiari szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett rendellenességére utal.

Egy ilyen diagnózis igen ritkán történik, és statisztikák szerint 120 újszülöttre 10 újszülöttnél megfigyelhető.

A betegség jelenlétét a születés pillanatától számított egy vagy két nap elteltével lehet kimutatni, de a betegség bizonyos típusai csak felnőttkorban észlelhetők. Leggyakrabban Arnold Chiari betegsége a syringomyelia-val alakul ki, amelyre jellemző, hogy a dorzális és a medulla oblongata üres területei vannak.

A fejlődés okai

Arnold Chiari anomáliáját még nem vizsgálták nagyon senki, és senki sem tudja megnevezni a betegség kialakulását befolyásoló pontos tényezőket. Sok feltételezés van, például néhány szakértő úgy véli, hogy a patológiát a hátsó koponya fossa túlságosan kicsi mérete okozza. Ennek eredményeképpen a szövetek nem rendelkeznek elegendő térrel, és leereszkednek a nyakszívóba. Egy alternatív elmélet az, hogy az agy a születés feletti normál méretű. Ez az oka annak, hogy néhány szövetét a nyakszívóba dobja.

A cerebrospinális folyadék stagnálása és az azt követő hidrocefalusz kialakulása következtében a patológia kifejezettebb tüneteket mutat. Valójában ennek a betegségnek a következtében a kamrák nőnek, következésképpen az agy mérete. Ez a folyamat fokozza a cerebelláris mandulák összenyomását az orrnyakba. A fejsérülések súlyosbíthatják a betegség lefolyását. Chiari betegségét nemcsak a gerincvelő és az agy közötti átmeneti szövet rendellenes fejlődése jellemzi, hanem a szalagok anomáliáit is. Bármilyen károsodás a fejrészben még jobban megnyomja a kisagyat a nyakszívó régióba, ami a betegséget kifejezettebbé teszi.

A patológiai folyamat fajtái

A Chiari rendellenességei a következő típusú fejlesztésekkel rendelkeznek:

• Az első nézet. Arnold Chiari 1-es típusú anomália esetén a cerebelláris mandulákra jellemző, hogy belépnek a nyakszívóba. A serdülőkorban és néha felnőttkorban is előfordult betegség. Rendkívül gyakori az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességei, hogy a hidromyelia fordul elő;
• A második nézet. Ez a diagnózis a gyermek születése óta eltelt első napokban történik. Az Arnold Chiari 2. típusú anomália sokkal nehezebb, mint az 1. típus. Esetenként a cerebellum egy darabja (amygdala mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla is belép a nyakszájüregbe. Az ilyen típusú betegségekben a Hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincvelő;
• A harmadik fajta. Különbségei a második típushoz képest az, hogy a nyakszívó foramenbe szálló szövetek belépnek a meningocele (hernia), amely a méhnyak-nyaki részen helyezkedik el;
• A negyedik fajta. Lényege a fejletlen kisagyban van, amely más betegségfajtákkal ellentétben nem fordul elő a nyaki nyaki részbe. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a Chiari 4. típusú betegsége a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője a ciszták kialakulása a hátsó koponya-fossa és az agy cseppjeiben.

A második és harmadik típusú anomália gyakran együtt jár az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődésével, nevezetesen:

• Az agykéreg szövetének atípusos elrendezése;
• A corpus callosum patológiái;
• Polymicrogyria (sok kis konvolúció);
• A szubkortikális struktúrák szövetének fejletlensége, valamint a kisagy sirálya.

tünetegyüttes

Az anomáliát Arnold Chiari 1 fokot a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

• syringomyelic;
• Alkohol magas vérnyomás;
• Tserebellobulbarny.

Mindezek alapján a cranialis idegszálak érintettek, és tünetek nélkül élnek ezzel a patológiával a serdülőkorig. Egyes embereknél az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

Az Arnold Chiari anomáliára jellemző folyékony hipertónia szindróma a következő tünetekből áll:

• Fájdalom a nyaki és a nyaki nyaki régióban, amely a köhögés és a tüsszögés során jelentkezik, valamint az izomfeszültség miatt ezen a helyen;
• Indokolatlan hányás;
• Nyak izomfeszültség;
• Összhangtalan beszéd;
• A mozgások károsodott koordinációja;
• A szem kontrollálatlan oszcillációja (nystagmus).

Idővel az agyi törzs és a környező idegek károsodása miatt a személynek a következő tünetei vannak:

• Homályos látás;
• Osztott kép a szem előtt (diplopia);
• Probléma nyelés;
• Halláskárosodás;
• Gyakori szédülés;
• tinnitus;
• Alvászavar az orron és a szájon keresztül a légzés 10 másodperc vagy annál hosszabb ideig tartó megszakítása mellett;
• Az eszméletvesztés;
• Az agy elégtelen vérellátása, amely az alacsony vérnyomás miatt jelentkezik a testhelyzet megváltoztatásakor.

Az Arnold Chiari anomáliával a tüneteket az éles fejfordulások súlyosbítják, és a betegség a következőképpen jelentkezik:

• Szédülés növekszik;
• Tinnitus egyre hangosabb;
• A tudat gyakrabban elveszik;
• A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
• A gége izmai gyengülnek, ami miatt nehéz lesz lélegezni, és a rekedt hang;
• A végtagok, főleg a felső részének gyengülése.

Gyakran a patológia a syringomyelikus szindrómára jellemző, és ebben az esetben a következőképpen jelenik meg:

• Csökkent érzékenység;
• Az izomszövet fehérje-energiahiánya (hypotrophia);
• zsibbadás;
• A hasi reflexek gyengülése vagy teljes hiánya;
• Méhbetegségek;
• Neurogén arthropathia (ízületi deformitás).

A Chiari betegségéből származó cerebellobulbar szindróma a következő tünetekből áll:

• A trigeminális ideg zavarai;
• Vestibulochlearis nervosis;
• Koordinációs problémák;
• nystagmus;
• Szédülés.

A betegség második és harmadik foka hasonló módon jelentkezik, de az első tünetek már a születés pillanatától számított 2-3 nap után is láthatóak. A 2. típus esetében az Arnold Chiari anomáliának saját jellegzetességei vannak:

• Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercig megáll;
• A gége izmainak kétoldalú gyengülése, ami lenyeléssel jár, és a folyékony élelmiszerek gyakran az orrba kerülnek;
• nystagmus;
• A felső végtagok izmainak keményedése a megnövekedett tónus miatt;
• Kék bőr (cianózis);
• A test nagyobb részének (tetraplegia) bénulásáig terjedő mozgás nehézsége.

A harmadik típusú anomáliát sokkal nehezebb és ritkán kombinálják az életkel a súlyos jogsértések miatt.

diagnosztika

A régi időkben rendkívül nehéz volt a patológia diagnosztizálása, mivel a felmérés, a vizsgálat és a standard vizsgálati módszerek nem adtak konkrét eredményeket. Megmutatták az agy magas vérnyomásának és dropiájának jelenlétét. A röntgenfelvétel enyhén leegyszerűsítette a feladatot, mivel a koponyában csontos deformációkat mutatott, de ez nem engedte, hogy teljesen biztos legyen a diagnózisban. A helyzet megváltozott a topográfiai tanulmányok megjelenése után. Végül is, ez a diagnosztikai módszer lehetővé tette, hogy teljes mértékben figyelembe vegyék a hátsó koponya fossa kialakulását. Ezért az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) nélkülözhetetlen módja a Kiari-szindróma megkülönböztetésének más kóros folyamatok között.

MRI vizsgálat esetén meg kell vizsgálnia a nyak és a mellkas területét. Valóban, a gerinc ezeken a pontjain gyakran meningocele, valamint a syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvosnak nemcsak meg kell győződnie a Chiari szindróma jelenlétéről, hanem ki kell zárnia más, gyakran vele kombinálódó kóros folyamatokat is.

Terápiás kurzus

Az Arnold Chiari anomália esetében a kezelést nem szükséges csak akkor, ha a patológia tünetmentes. Ilyen helyzetben kerülni kell a fej és a nyak sérüléseit, hogy ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Ha a betegség minimális tünetekkel jár, vagyis enyhe fájdalommal, akkor az anesztetikus és gyulladásgátló hatású gyógyszerek lefolyása szükséges. Ne zavarja az izomrelaxánsok kinevezését az izmok ellazításához.

Súlyos esetekben, amikor a betegség kifejezett tünetekkel jár (az izmok gyengülése, a koponya idegei, stb.), Sebészeti beavatkozásra lesz szükség. A műtét során az orvosa a nyakszőnyeget a nyakcsont csontjának eltávolításával terjeszti ki. Ha el kell távolítania a törzs és a gerincvelő nyomását, akkor el kell távolítania a cerebelláris mandulák egy részét és a 2 felső csigolya elülső felét. A cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához a sebésznek egy tapaszt kell készítenie a dura materben.

Bizonyos esetekben a sebészeti kezelést bypass segítségével végezzük. Egy ilyen művelet a cerebrospinális folyadék ága a vízelvezetés segítségével, amely miatt megszűnik a stagnálás.

kilátás

Sok Arnold Chiari-szindrómában szenvedő ember kíváncsi, hogy mennyi ideig kell élniük. Erre a kérdésre válaszolhat a kurzus patológiája és súlyossága alapján. Fontos tényező a sebészeti beavatkozás időszerűsége is.

A Chiari 1. típusú betegségben szenvedőknek általában átlagos élettartama van, mivel a patológia tünetmentes lehet. Ha a betegség 1 vagy 2 típusának neurológiai jelei vannak, akkor fontos a művelet gyorsabb befejezése. Végtére is, az agy és a gerincvelővel kapcsolatos szövődmények nem kezelhetők. A harmadik betegségtípus leggyakrabban a beteg születésével történő halálával zárul.

Az Arnold Chiari betegség egy veleszületett rendellenesség, amelyet az első tünetek bekövetkezésekor kell kezelni. Ellenkező esetben mindig letiltva maradhat, vagy elveszítheti életét.

Arnold Chiari anomália: a malformáció, a megnyilvánulások, a diagnózis, a kezelés, a prognózis okai

Az Arnold-Chiari anomáliát a koponya-csigolya hibái okozzák. A hátsó koponya-fossa (ACF) képződik, amelynek elégtelen térfogata a hátsó agy és a kisagy elfordul a nagy nyaki nyúlvány felé, és a cerebrospinális folyadék áramlását is zavarja.

A koponya hátsó része az úgynevezett hátsó koponya-fossa, amelyben a félteke és a kisagy csigája található, a híd, a medulla, amely átmegy a hátsó falon, miután áthalad a nagy foramenen. A nagyméretű nyakszőnyeg a koponya csontalapjára korlátozódik, és nem képes az átmérő megváltoztatására, az agyi struktúrák bármilyen elmozdulása mérete és a nyílás átmérője, az idegszövet ékelése és csípése közötti eltérés, amelynek következményei végzetesek lehetnek.

A medulla oblongatában koncentrálódnak a létfontosságú idegközpontok, amelyek felelősek a szív- és érrendszeri aktivitásért és a légzésért, ezért nemcsak a neurológiai hiány lesz a betegség megnyilvánulása. Súlyos esetekben a létfontosságú funkciók gátolódnak, és a beteg meghalhat. A kisagy félgömbének elmozdulása a CSF cirkulációjának megszűnéséhez vezet a hidrokefalával, ami tovább súlyosbítja a meglévő rendellenességeket.

Az Arnold-Chiari anomália veleszületett, a magzatban fejlődik és más fejlődési fogyatékkal kombinálva, klinikája nem mindig jelenik meg azonnal. Bizonyos esetekben a patológia megnyilvánulása előtt jelentős idő eltelt, vagy olyan helyzet alakul ki, amely előidézi az aszimptomatikus anomáliát, és más betegekben véletlenszerűnek bizonyulhat az MRI-n. Gyakran előfordul, hogy a patológiát külső okok befolyásolják, míg az agy és a koponya születéskor normális szerkezetű.

A hátsó koponya fossa (ACF) kialakulásának okai és mechanizmusa

A Chiari anomália etiológiájáról nincs konszenzus. A tudósok számos elméletet terjesztettek elő, amelyek mindegyike megalapozott és létező joga van.

Korábban az anomáliát kizárólag veleszületett hibának tartották, de a szakértők észrevételei azt mutatták, hogy csak kis számú betegnek volt hibája a magzati fejlődés során, a többit életük során szerezték be.

A cranio-vertebralis csomópont megszerzett patológiájának oka az agy idegszövetének és a koponya csontalapjának egyenetlen növekedési rátája, amikor az agy sokkal gyorsabban nő, mint a csonttartály, amelyben található. A kapott térfogatbeli különbség az Arnold Chiari-betegség alapjául szolgál.

A patológia veleszületett formája kombinálódik a csontdyspláziával, ami a koponya csontjainak fejletlenségét, valamint a kötőszövetek kialakulásának megsértését és bármilyen külső befolyást, a trauma súlyosbíthatja a patológia megnyilvánulásait. Jellemzője a koponya fossa hibájának kombinációja a méhfejlődés és a veleszületett szindrómák más rendellenességeivel.

A neurológusok két fő mechanizmust fogalmaztak meg a patológia kialakulásához:

• A PCF méretének csökkentése az agy normál térfogatával (valószínűleg a prenatális időszak zavarai miatt).
• Maga az agy térfogatának növekedése, miközben megtartja a koponya fossa és a nagy nyakszőnyeg helyes paramétereit, amikor az agy a fülházi rész felé irányítja a farok részeit.

Mivel az anomália lehet veleszületett, az okok között szerepelnek azok, amelyek megváltoztathatják a normális terhességet és a magzati fejlődést:

1. A kábítószerrel való visszaélés, az alkoholfogyasztás és a dohányzás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, amikor az embrió szervei és rendszerei csak képződnek;
2. A várandós nőknél a vírusos elváltozások különösen veszélyesek a teratogén hatású fertőzések, például rubeola, citomegalovírus stb.

Arnold-Chiari anomáliája számos megszerzett ok miatt merül fel kezdetben megfelelően fejlett agy- és koponyacsontokkal. A születés utáni megjelenése:

1. Születési sérülések, spontán és szülészeti előnyökkel;
2. Traumatikus agyi sérülések és a cerebrospinális folyadék hidrodinamikai hatása a gerincvelő csatorna falára a folyórodinamika megsértése esetén (ez felnőtteknél fordul elő);
3. Hydrocephalus.

A hidrokefalusz provokáló tényező lehet, mivel a koponya tartalmának növekedése, még ha a folyadék rovására is, elkerülhetetlenül a nyomás növekedéséhez és az agyi régiókban caudalis (posterior) irányú eltolódáshoz vezet. Másrészt maga az anomália megnyilvánulása, amikor a kisagy elhagyása okozza a cerebrospinális folyadékpályák elzáródását és az agyi üregeken keringő cerebrospinális folyadék nyomásának növekedését.

Arnold Chiari anomália típusai és fokai

A koponya agyában és csontbázisában bekövetkezett bizonyos változásoktól függően szokásos az Arnold-Chiari anomália több fajtájának megkülönböztetése:

• Az 1. típusú Chiari anomáliát, amikor a cerebelláris mandulák lefelé mozdulnak, általában felnőttekben és serdülőkben észlelik, gyakran kombinálva a CSF zavarával és a CSF felhalmozódásával a gerincvelő központi csatornájában (hidromyelia). Az agyszár lehetséges összenyomása.

Anomália Arnold-Chiari 1. típus - a leggyakrabban diagnosztizált és meglehetősen kedvező prognózisú

• Az Arnold-Chiari 2-es típusú anomália már az újszülöttekben nyilvánul meg, mivel a szignifikánsan nagyobb agyi térfogat elmozdul, mint az 1. típusnál: a kisagy és a féreg mandulái, a medulla a negyedik kamrával, esetleg a midrain kialakulásával. Általában 2 fokos hibánál a gidromielia folyadékáramát megsértik. A betegséget gyakran kombinálják a gerincvelő és a csigolya rendellenességek veleszületett gyulladásával.
• A 3-as típusú betegségre jellemző, hogy a pia mater nyúlványa az agynak az occipitalis régióban lévő anyagával, amely magában foglalja a cerebellumot és a medulla-t is.

Arnold Chiari 3-as típusú anomália a képen

• Az Arnold-Chiari 4-es típusú anomália a kisagy elmaradása, amikor ez utóbbi csökken, ezért nem esik le a csont csatornájára. A patológia az újszülöttet életképtelenné teszi, és általában a halálhoz ér.

Ami a gravitációs fokot illeti, akkor:

Az Arnold-Chiari 1. fokozatú anomália az egyik legegyszerűbb patológiai variánsnak tekinthető, mivel gyakorlatilag nincsenek agyi defektusai, és a klinika teljesen hiányzik, csak a kedvezőtlen körülmények között - trauma, neuroinfection stb.

A második és harmadik fokú malformációk gyakran kombinálódnak az idegszövet különböző rendellenességeivel - az agy bizonyos részeinek és a szubkortikális csomóknak a hipoplazmát, a szürke anyag eltolódását, a cerebrospinális folyadék cisztáit, az agy konvolúcióinak alulfejlődését.

Arnold Chiari szindróma megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari-szindróma tüneteit a típus és az FCF ​​szerkezeteinek eltolódásának jellege határozza meg. Gyakran tünetmentes, és az agyvizsgák során véletlenszerűen megtalálható. Felnőtteknél a tünetek megjelenése fejsérülést okozhat, a gyermekeknél a betegség bizonyos formái már az első órákban és az életnapokban észrevehetők.

Az I. típusú anomáliát leggyakrabban diagnosztizálják, és serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek a következő szindrómákkal:

1. magas vérnyomás;
2. kisagyi;
3. bulbáris;
4. syringomyelic;
5. Koponya idegkárosodása.

A magas vérnyomás-szindrómát az agyi patkányok kiáramlásának következtében fellépő intrakraniális nyomás növekedése okozza. Ez nyilvánul meg:

• Fejfájás a nyakban, különösen, ha tüsszent, köhögés;
• Hányinger és hányás, amely után a beteg nem érzi enyhülését;
• Nyak izomfeszültség.

A cerebelláris részvétel jeleit (cerebelláris szindróma) a beszéd, a motoros funkció, az egyensúly és a nystagmus zavarainak tekintik. A betegek panaszkodnak a járás bizonytalanságára, a testhelyzet instabilitására, a finom motoros készségek nehézségére és a mozgások tisztaságára.

Az agyszár veresége veszélyes a koponya-idegek és a létfontosságú idegközpontok magjainak elhelyezkedése miatt. A szár tünetei a következők:

1. szédülés; kettős látás és csökkent látás;
2. nyelési nehézség;
3. halláskárosodás, zaj a fülekben;
4. ájulás, hypotensio, alvási apnoe.

Az Arnold Chiari malformációinak felnőtt hordozói a szédülés és a fülzúgás növekedését jelzik, valamint a fej elfordulásakor és hajlításakor az eszméletvesztés paroxizmáit. A koponya-idegek törzseinek összenyomódása miatt a nyelv felének atrófiája és a gége mozgásának zavarja a nyelés, a légzés és az aranyozás zavarával.

Az I-es malária variánsoknál a cerebrospinális folyadék akadályozott áramlásának hátterén álló üregek és cerebrospinalis cerebrospinális ciszták kialakulásával a syringomyelikus szindróma jelei vannak - az érzékeny szféra rendellenessége, a bőr zsibbadása, az izomvesztés, a medence szervfunkciója, a hasi reflexek csökkenése és eltűnése, perifériás neuropátia és változások ízületek.

A szenzoros rendellenességeket a saját testének észlelésének megsértése kíséri, amikor a beteg a szemét bezárva nem tudja megmondani, hogy milyen helyzetben van a keze vagy a lábai. A fájdalomra és a hőmérsékletre való érzékenység is csökken.

A neurológusok megfigyelése szerint a gerincvelő cisztájának átmérője és lokalizációja nem feltétlenül befolyásolja az érzékszervi és motoros gömb rendellenességeinek súlyosságát és prevalenciáját, az izom hypotrófiát.

A második és harmadik típusú szindrómában a patológia lefolyása sokkal súlyosabb, a tünetek a gyermeknél a születés után azonnal megjelennek. Jellemzők a légzőszervi megbetegedések - stridor (zajos légzés), megállási rohamok és a gége kétoldalú parézisa, amelyek lenyelési rendellenességeket okoznak, amikor a folyékony élelmiszer bejut az orrjáratokba.

A csecsemőkben az élet első hónapjaiban a második típusú anomáliát nystagmus, a kezekben megnövekedett izomtónus és a kékes bőr kíséri, amelyek különösen figyelemre méltóak a baba szoptatásakor. A mozgási zavarok változóak, megnyilvánulásuk megváltozik, tetraplegia lehetséges - mind a felső, mind az alsó végtagok paralízise.

Az Arnold-Chiari anomália harmadik és negyedik változata nehéz, ez egy veleszületett patológia, amely nem kompatibilis a normális működéssel, ezért az ilyen diagnózis prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Az Arnold-Chiari-malformációk komplikációkat okozhatnak a CSF-áram blokádja, a koponya-idegek magjainak károsodása és a szár-szerkezetek korlátozása miatt. A leggyakoribbak a következők:

• Hipertónia-hidrokefalikus szindróma - az intrakraniális nyomás növekedése a folyadéklefolyó csatornák blokádja miatt, mind gyermekekben, mind felnőttekben;
• Légzőszervi betegségek, apnoe;
• Fertőző-gyulladásos folyamatok - bronchopneumonia, uroinfekciók, amelyek a beteg fekvő pozíciójához kapcsolódnak, a nyelési és légzési cselekmények megsértése, a medence szervei.

Súlyos kórképekben kóma, szívmegállás és légzési depresszió léphet fel, ami néhány perc múlva halálhoz vezethet. Az újraélesztési intézkedések létfontosságú funkciókat biztosítanak, de szinte lehetetlen az agyat visszaadni az életbe, és kiküszöbölni a részlegek tömörítésének visszafordíthatatlan hatásait.

Arnold Chiari malformációk diagnosztizálása és kezelése

A tünetek jellegzetességei és a neurológus által végzett vizsgálat alapján a Chiari rendellenesség diagnosztizálása nem lehetséges. Az endephalográfia, a fejek edényeinek tanulmányozása nem ad semmilyen információt a neurológiai rendellenességek okairól, de a koponyában megnövekedett nyomás jelenlétét mutathatja. A radiográfia, a CT, az MSCT jelzi a koponya csontjaiban fellépő hibák jelenlétét, amelyek a patológiára jellemzőek, de a lágyszöveti struktúrák, az idegszövet állapota nem állapítható meg.

Az anomália pontos diagnózisát lehetővé tette az MRI alkalmazása, amelyen keresztül az orvos meghatározhatja a csonthibákat és az agy, az edényei, az osztályok szintjét a koponyakövekhez viszonyítva, méretüket, a hátsó koponya-fossa térfogatát és a nagy nyakszívó szélességét. Az MRI az egyetlen pontos és legmegbízhatóbb módszer a patológia kimutatására.

Az MRI megköveteli a páciens immobilizálását, aki nyugodtan nyugszik az asztalon egy ideig. Ezekkel a gyermekekkel jelentős nehézségek merülhetnek fel, így a vizsgálatot kábítószer-alvás állapotában végzik. A gerincoszlop és a gerincoszlop együttes hibáinak keresésére a gerincoszlop ezen részeit is vizsgáljuk.

A diagnózis megállapításakor a beteg egy idegsebészre vagy egy neurológusra utal, hogy meghatározza a kezelési tervet, a műtétet, annak típusát.

Arnold Chiari anomália, ami tünetmentes, nem igényel kezelést. Sőt, a patológiás hordozó maga nem tudja, hogy van valami rossz a testben. Ha a betegség klinikai tünetei megjelennek, konzervatív vagy sebészeti kezelésre van szükség.

Ha a megnyilvánulások fejfájásokra korlátozódnak, gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve a gyulladáscsökkentő szereket (nise, ibuprofen, diklofenak), fájdalomcsillapítók (ketorol) és az izomgörcsöket enyhítő gyógyszerek (mydocalm).

Idegrendszeri rendellenességek, az agy kompresszió jelei, az idegtörzsek jelenlétében, a gyógyszeres kezelés 3 hónapos hatásának hiányában a beteg sebészeti korrekciót igényel.

A művelet szükséges az idegszövet kompressziójának megszüntetéséhez és a cerebrospinális folyadék cirkulációjának normalizálásához. A Chiari-betegség legnépszerűbb működése a craniovertebral dekompresszió, amelynek célja a PCF méretének növelése.

A dekompresszió során a sebész eltávolítja az orrcsont részeit, rezonálja a kisagy manduláját, és szükség esetén kivágja az első nyaki csigolyák hátsó részeit. Az agy hátsó részeinek prolapsusának megakadályozása érdekében speciális szintetikus tapaszok helyezkednek el a dura mater dura mater-jén.

példa a nyakcsont és a nyaki csigolyák részeinek eltávolítására

A VFH dekompressziója mind traumatikus, mind kockázatos. A statisztika olyan, hogy legalább tizedik betegben komplikációk fordulnak elő, műtét nélkül a halálozási arány sokkal alacsonyabb. A sebészi kezelés nagy kockázatának köszönhetően az idegsebészek csak nagyon komoly indikációk esetén alkalmazzák ezt - az agyterületek tömörítésének klinikáit.

A sebészeti kezelés másik lehetősége a tolatás, ami biztosítja a CSF kiáramlását a koponyaüregből a mellkasba vagy a hasüregbe. Speciális csövek beültetésével a cerebrospinális folyadék áramlik és az intrakraniális nyomás csökken.

Súlyos patológiás formákban, a kórházi kezelésben a fertőző szövődmények megelőzésére és a neurológiai rendellenességek korrekciójára vonatkozó intézkedések jelennek meg. Az agyi ödéma megnövekedése, melynek részei a fülburokba kerülnek, újraélesztést igényel, beleértve az ödéma (magnezia, furoszemid, diacarb) elleni küzdelmet, a légzési elégtelenségben mesterséges lélegeztetést stb.

Az Arnold-Chiari anomáliák várható élettartama és prognózisa a patológia típusától függ. Az I. típusnál a prognózis kedvezőnek tekinthető, egyes esetekben a klinika egyáltalán nem jelenik meg, vagy csak erős traumatikus tényezők okoznak. A tünetmentes állapotban az anomália hordozói mindaddig élnek, amíg az összes többi ember él.

A klinikai tünetekkel rendelkező második és első típusú anomáliáknál a prognózis némileg rosszabb, mivel a neurológiai hiány nyilvánvalóvá válik, amelyet még az aktív kezeléssel is nehéz megszüntetni, ezért az időszerű műtét nagy jelentőséggel bír az ilyen betegek számára. A korábbi sebészeti segítségnyújtás a beteg számára biztosított, a kevésbé kifejezett neurológiai változások várhatóak.

A harmadik és negyedik típusú malformációk a patológia legsúlyosabb formái. A prognózis kedvezőtlen, mivel sok agyi struktúra van jelen, gyakran más szervek hibái, az agytörzs súlyos rendellenességei, amelyek nem kompatibilisek az életmóddal.

Anomália Arnold-Chiari

Arnold Chiari rendellenessége fejlődési rendellenesség, amely a koponya fossa és az agy szerkezeti elemei közötti aránytalanságból áll. Ugyanakkor a cerebelláris mandulák az anatómiai szint alá süllyednek, és károsodhatnak.

Az Arnold Chiari anomália tünetei a gyakori szédülés formájában jelentkeznek, és néha agyi stroke-val végződnek. A rendellenességek jelei hosszú ideig hiányozhatnak, majd hirtelen kijelenthetik magukat, például vírusfertőzés, fejléc vagy más provokáló tényezők után. És az élet bármely szegmensében megtörténhet.

Betegség leírása

A patológia lényege a medulla oblongata és a cerebellum rendellenes lokalizációjává válik, aminek következtében craniospinalis szindrómák jelennek meg, amelyeket az orvosok gyakran a syringomyelia, a sclerosis multiplex és a gerinc tumorok atípusos változataaként tartanak számon. A betegek többségében a rhombencephalon abnormális fejlődése más, a gerincvelő-rendellenességeket kiváltó rendellenességekkel kombinálódik.

A betegséget Arnold Julius (Németország) patológusnak nevezték el, aki a 18. század végi anomáliás rendellenességet és az osztrák orvos Hans Chiari-t írta le, aki ugyanabban az időszakban tanulmányozta a betegséget. A rendellenesség prevalenciája 3-8 esetben változik minden 100 000 ember esetében. Az Arnold Chiari 1 és 2 fokos anomáliát főként a 3-as és 4-es típusú anomáliákban szenvedő felnőttek nem tartják sokáig.

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália a hátsó koponya fossa elemeinek csökkentése a gerinccsatornában. A Chiari 2-es típusú betegségét a medulla oblongata és a negyedik kamra helyének változása jellemzi, és ez gyakran dropsia. Sokkal kevésbé gyakori a harmadik fokú patológia, amelyre a koponya fossa összes elemének kifejezett elmozdulása jellemző. A negyedik típus a cerebelláris diszplázia lefelé irányuló eltolódás nélkül.

A betegség okai

Egyes szerzők szerint a Chiari-betegség a kisagy elmaradása, kombinálva az agyterületek különböző rendellenességeivel. Anomália Arnold Chiari 1 fok - a leggyakoribb forma. Ez a betegség a cerebelláris mandulák egyoldalú vagy kétoldalú leereszkedése a gerinccsatornába. Ez a medulla lefelé irányuló mozgása miatt fordulhat elő, gyakran patológia, amelyet a craniovertebral határ különböző megsértése követ.

Klinikai megnyilvánulások csak 3-4 tucatnyi életben fordulhatnak elő. Meg kell jegyezni, hogy a cerebelláris mandulák aszimptomatikus ektopiája nem igényel kezelést, és gyakran véletlenszerűen nyilvánul meg egy MRI-n. Eddig a betegség etiológiája, valamint a patogenezis rosszul érthető. A genetikai tényezőnek bizonyos szerepe van.

A fejlesztési mechanizmusban három link található:

• genetikailag meghatározott veleszületett osteoneuropathia;
• traumatizáló szoptatás a szülés során;
• a cerebrospinális folyadék magas nyomása a gerinccsatorna falain.

megnyilvánulásai

A következő tünetek előfordulásának gyakorisága:

• fejfájás a betegek egyharmadában;
• végtagfájdalom - 11%;
• a karok és a lábak gyengesége (egy vagy két végtagban) - a betegek több mint fele;
• zsibbadás a végtagokban - a betegek fele;
• a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység csökkentése vagy elvesztése - 40%;
• a járás bizonytalansága - 40%;
• a szemek akaratlan rezgése - a betegek egyharmada;
• kettős látás - 13%;
• nyelési rendellenességek - 8%;
• hányás - 5%;
• a kiejtés megsértése - 4%;
• szédülés, süketség, zsibbadás az arcterületen - a betegek 3% -ánál;
• szinkopus (ájulás) állapot - 2%.

Chiari második fokú betegsége (gyermekekben diagnosztizálva) ötvözi a kisagy, a törzs és a negyedik kamra diszlokációját. Az integrális jellemző a meningomyelocele jelenléte az ágyéki régióban (a gerincvelő anyagának a gerincvelő anyagának nyúlványa). A nyaki csont és a nyaki gerinc rendellenes szerkezetének hátterében neurológiai tünetek alakulnak ki. Mindenesetre hidrokefáliás, gyakran az agy vízellátásának szűkítése. A neurológiai tünetek a születéskor jelennek meg.

A meningomyelocele kezelését a születést követő első napokban végezzük. A hátsó koponya fossa későbbi sebészi kiterjesztése jó eredményeket ad. Sok betegnek manőverezésre van szüksége, különösen akkor, ha a Sylvian vízvezeték szűkületét. A harmadik fokozatú anomália esetén a nyak alján vagy a felső nyaki régióban a koponya-sérv kombinálódik az agyszár, a koponya és a nyak felső csigolyájának károsodott fejlődésével. Az oktatás magában foglalja a kisagyat és az esetek 50% -át - az orrnyálkahártyát.

Ez a patológia nagyon ritka, kedvezőtlen prognózisa van, és a műtét után is jelentősen lerövidíti a várható élettartamot. Nem lehet pontosan megmondani, hogy hány ember fog élni az időben történő beavatkozás után, de valószínűleg, hogy nem sokáig ez a patológia az életkel összeegyeztethetetlen. A betegség negyedik foka külön cerebelláris hipoplazia, és ma nem tartozik az Arnold-Chiari tünet komplexekhez.

Az első típusú klinikai megnyilvánulások lassan haladnak több év alatt, és a felső nyaki gerinc- és disztális medulla oblongata a cerebellum és a craniális idegek caudalis csoportjába kerül. Így az Arnold-Chiari anomáliával rendelkező személyeknél három neurológiai szindrómát különböztetünk meg:

• A bordó-szindrómát a trigeminális, az arc-, a pre-cochlearis, a hypoglossal és a hüvelyi idegek zavarai kísérik. Ugyanakkor a nyelés és a beszéd megsértése, a spontán nystagmus, a szédülés, a légzési rendellenességek, a lágy szájpadlás parezssa, egyrészt a rekedtség, az ataxia, a mozgások diszkoordinációja, az alsó végtagok hiányos paralízise.
• A sziringomielitisz szindróma a nyelv izmainak atrófiáját, a lenyelés károsodását, az arcterület érzékenységének hiányát, a hangzavarosságot, a nystagmust, a karok és a lábak gyengeségét, az izomtónus spasztikus növekedését stb.
• A piramis szindrómát az összes végtag enyhe spasztikus parézisa jellemzi, a karok és a lábak hypotoneusával. A végtagokon lévő ínflex reflexek emelkedtek, a hasi reflexek nem okoznak vagy csökkentenek.

A köhögés, tüsszögés a nyak és a nyak fájdalmát súlyosbíthatja. A kezekben a hőmérséklet és a fájdalomérzékenység, valamint az izomerősség csökken. Gyakran előfordulnak ájulás, szédülés, látászavarok a betegekben. Futás közben az apnoe (rövid megállású légzés), a gyors, ellenőrizetlen szemmozgások, a garat reflex romlása jelennek meg.

Érdekes klinikai jele az ilyen emberekben a tünetek (szinkóp, paresthesia, fájdalom, stb.) Provokálása, nevetés, köhögés, Valsalva-lebontás (fokozott kilégzés az orr és a száj zárva). A fokális tünetek (ős, cerebelláris, gerinc) és hidrocefalusz növekedésével a hátsó koponya fossa (suboccipital dekompresszió) sebészeti terjeszkedésének kérdése merül fel.

diagnosztika

Az első típusú anomália diagnózisa nem jár a gerincvelő károsodásával, és főként felnőtteknél CT és MRI-vel készül. A boncolás szerint a gerinccsatorna ürülékében szenvedő gyermekeknél a legtöbb esetben Chiari második típusú betegségét észlelik (96-100%). Az ultrahang segítségével meg lehet határozni a folyadék keringési rendellenességeit. Általában a cerebrospinális folyadék a szubarachnoid térben könnyen kering.

A koponya oldalsó röntgen és MRI mutatja a gerinccsatorna C1 és C2 szintjének kiterjedését. A carotis artériák angiográfiáján megfigyelhető a kisagyi artériák amygdala borítéka. A röntgensugár a craniovertebralis régióban olyan párhuzamos változásokat mutat, mint az atlasz fejletlensége, az episztófia fogpótlási folyamata és az atlantikus-nyakszög távolságának csökkenése.

A laterális röntgenképben lévő Syringomyelia a atlasz hátsó ívének fejletlenségét mutatja, a második nyaki csigolya fejletlenségét, a nagy nyakszőnyeg foramen deformálódását, az atlasz oldalsó részeinek hipoplazmát, a gerinccsatorna C1-C2-es szintjének kiterjesztését. Emellett MRI-t és invazív röntgenvizsgálatot kell végezni.

A betegség tüneteinek megjelenése felnőtteknél és időseknél gyakran az oka annak, hogy a hátsó koponya fossa vagy craniospinal régió tumorait azonosítják. Bizonyos esetekben a beteg tünetei segítenek diagnosztizálni: alacsony hajszál, rövidített nyak stb., Valamint a csontváltozások craniospinalis jelei röntgen, CT és MRI esetén.

Ma a rendellenesség diagnosztizálására az „arany standard” az agy és a méhnyakrégió MRI. Talán intrauterin ultrahang-diagnosztika. A várható ECHO-károsodás jelei közé tartozik a belső dropsia, a citromszerű fejforma és a banán alakú kisagy. Ugyanakkor egyes szakértők nem tartják az ilyen megnyilvánulásokat konkrétnak.

A diagnózis tisztázása a szkennelés különböző síkjaival, így számos informatív információt találhat a magzat betegség tüneteiről. A kép elkészítése a terhesség alatt elég könnyű. Ennek fényében az ultrahang vizsgálata továbbra is az egyik fő szkennelési lehetőség, amely kizárja a magzat patológiáját a második és harmadik trimeszterben.

kezelés

Tünetmentes áramlással folyamatos megfigyelés történik rendszeres ultrahanggal és röntgenvizsgálattal. Ha a rendellenesség egyetlen jele a kisebb fájdalom, a beteg konzervatív kezelést ír elő. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek és izomlazító szerek használatával számos lehetőséget kínál. A leggyakoribb NSAID-ok közé tartozik az Ibuprofen és a Diclofenac.

Ön nem írhat magának fájdalomcsillapítót, mivel számos ellenjavallattal rendelkeznek (például peptikus fekély). Ha bármilyen ellenjavallat van, az orvos kiválaszt egy alternatív kezelési lehetőséget. A dehidratációs terápia időről időre előírt. Ha a kezelés két-három hónapon belül nem gyakorol hatást, akkor a műveletet elvégezzük (a nyakszőnyeg megnövekedése, a gerinccsont eltávolítása stb.). Ebben az esetben szigorúan egyedi megközelítésre van szükség ahhoz, hogy elkerüljük a szükségtelen beavatkozást és a művelet késedelmét.

Egyes betegeknél a műtéti felülvizsgálat a végső diagnózis elvégzésének egyik módja. A beavatkozás célja, hogy megszüntesse az idegrendszer összenyomását és normalizálja a folyórodinamikát. Ez a kezelés két-három betegnél jelentős javulást eredményez. A koponya fossa kiterjedése hozzájárul a fejfájás eltűnéséhez, a tangibility és a mobilitás helyreállításához.

A kedvező prognosztikai jele a cerebellum C1 csigolya fölötti elhelyezkedése és csak agyi tünetek jelenléte. A beavatkozást követő három éven belül relapszusok léphetnek fel. Az ilyen betegek számára az orvosi-szociális bizottság döntése alapján fogyatékosságot kapnak.